Pronap2012 Completo

MDULO 1
Hiperbilirrubilimenia
Artritis idioptica juvenil
www.sap.org.ar / e.mail: pronap@sap.org.ar

Tel/Fax (54-11) 4821-8612 /19 int. 130 - 131 - 132 - 145
Av. Coronel Daz 1971 - (C1425DQF) - Ciudad Autnoma de Buenos Aires - Repblica Argentina
PRONAP 2012 MDULO 1
Cefaleas en nios y adolescentes
2012
MDULO 1
Hiperbilirrubinemia en el recin nacido
Dra. Patricia lvarez Gatti

Dra. Graciela Espada

Dr. Mario Daniel Polacov
Direccin: Dra. Mara Luisa Ageitos

Edicin: Dra. Miriam Bonadeo

Dra. Roxana Martinitto

Dra. Virginia Orazi
Procesamiento didctico: Lic. Claudia Castro

Lic. Amanda Galli
Apoyo Administrativo: Fabiana Cahaud. Mara Laura Boria.
Marina Gutirrez Ageitos. Jazmn Kancepolski.
2012
Comisin
Directiva SAP
Presidente
Dr. Gustavo Cardigni
Vicepresidente 1
Dra. Angela Gentile
Vicepresidente 2
Dr. Jorge L. Cabana
Secretaria General
Dra. Stella Maris Gil
Tesorera
Dr. Omar L. Tabacco
Pro-Tesorero
Dr. Walter O. Joaquin
Secretaria de
Educacin Continua
Dr. Juan C. Vassallo
Secretario de
Actas y Reglamentos
Dr. Guillermo T. Newkirk
Secretaria de Medios y
Relaciones Comunitarias
Secretario de Relaciones
Institucionales
Dra. Nlida C. Valdata
Secretaria de
Subcomisiones, Comits
y Grupos de Trabajo
Dra. Mirta G. Garategaray
Secretaria de Regiones,
Filiales y Delegaciones
Dra. Claudia M. Palladino
Vocal 1
Dr. Daniel R. Miranda
Vocal 2
Dra. Mara E. Cobas
Vocal 3
Dra. Mariana Rodrguez
Ponte
Coordinadora Tcnica
Dra. Adriana Afazani
Secretara
de Educacin Continua
Secretaria
Dr. Juan Carlos Vassallo
Miembros
Dra. Mara del Carmen Toca
Dra. Mara Luisa Ageitos
Dra. Lucrecia Arpi
Dra. Silvia Castrilln
Dra. Isabel Maza
Dra. Claudia Palladino
Dra. Nlida Valdata
Dr. Luis Urrutia
Dra. ngela Nakab
Dr. Hernn Rowenstein
Asesoras Pedaggicas
Lic. Amanda Galli
Lic. Claudia Castro
Consejo
Asesor del PRONAP
Directores de Regin
Regin Metropolitana
Dr. Sal Gleich
Regin Litoral
Dr. Otmar Bertero
Regin Pampeana Norte
Dra. Stella Maris Torchia
Regin Pampeana Sur
Dr. Csar Garat
Regin Centro Cuyo
Dra. Liliana Villafae
Regin Noreste
Argentino (NEA)
Dra. Alicia Nora Luis
Regin Noroeste
Argentino (NOA)
Dr. Humberto Guerrero
Regin
Patagnica Atlntica
Dr. Ernesto Rappallini
Regin
Patagnica Andina
Dra. Gabriela Giannini
Equipo de apoyo profesional

Lucrecia Arpi, Silvia Castrilln, Cristina Ciriaci, Gabriela Giannini, Roxana Martinitto, Isabel Maza, Angela Nakab, Mnica Ohse,
Mara Ernestina Reig, Luis Urrutia, Ricardo Vicentino, Horacio Yulitta, Liliana Villafae, Salomn Danon, Claudia Ferrario.
lvarez Gatti, Patricia.

Pronap, Programa Nacional de Actualizacin Peditrica / Patricia lvarez Gatti; Graciela Espada; Mario Daniel Polacov.
1a edicin. Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatra, 2012. 88 p. ; 28x20 cm.
ISBN 978-987-9051-87-0
1. Pediatra. I. Espada, Graciela. II. Polacov , Mario Daniel. III. Ttulo. CDD 618.92
Fecha de catalogacin: 07/06/2012
Publicacin de la Sociedad Argentina de Pediatra.

Programa Nacional de Actualizacin Peditrica (PRONAP).
Av. Coronel Daz 1971 C1425DQF. Buenos Aires.
Telfonos: (011) 4821-2318/2319/5033/8612,
internos: 130/131/132/145.
Fax directo: interno 132. Correo electrnico: pronap@sap.org.ar /
Internet: http://www.sap.org.ar.
Horario de atencin: Lunes a Viernes de 10 a 20 hs.
Hecho el depsito que marca la ley 11.723
Todos los derechos reservados.

Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida o
transmitida en ninguna forma y por ningn medio electrnico,
mecnico, de fotocopia, grabacin u otros, sin permiso previa por
escrito de la Sociedad Argentina de Pediatra.
Las opiniones que se expresan en este libro son las de los autores
y no necesariamente las de la Sociedad Argentina de Pediatra.
Diseo Editorial: Ami Galli amigalli@gmail.com
Produccin grfica: IDEOGRFICA
Tte. Gral. J.D. Pern 935 (C1038AAS) Ciudad de Buenos Aires.
Telefax: 4327-1172 ideografica@interlink.com.ar
Esta primera edicin de 7000 ejemplares se termin de imprimir
en IDEOGRFICA, en el mes de junio de 2012.
4
13
PRONAP Informa
Hiperbilirrubinemia en el recin nacido

39
69

ndice

Estimados colegas alumnos del PRONAP

Este ao 2012 es el segundo ao del ciclo de 3 que dio comienzo en 2011 y, al
mismo tiempo, es el curso nmero 20 del programa. S, cumplimos 20 aos de curso
ininterrumpido un sueo utpico del comienzo de los 90, dcada difcil, que
logramos iniciar en 1993 y que este ao trascurre por su ao 20.
Y si bien la potica tanguera dice que ... 20 aos no es nada para todos
nosotros es mucho y estamos muy orgullosos de haber llegado hasta ac, con equipo,
con Uds. , con toda la SAP.
El desafo inicial de 1993, hoy superado, es, sin embargo, reemplazado por nuevos
desafos.
Nos enfrentamos como cada ao, con ese enemigo invisible que es un correo ineficiente, difcil hemos probado pblico, privado, de nuevo pblico siempre es difcil.
Hasta los buzones tan chicos conspiran, pero igual seguimos!
Cada uno colabore conoce al cartero?... interselo el portero sabe que espera
un curso? o cree que recibe una revista de publicidad ms por favor si se muda:
AVISE!!! si su direccin es complicada busque una alternativa una ta, un amigo, un
comercio conocido Guarde los mdulos en lugar seguro, evite extravos. Luchamos
con un correo lento e ineficiente, no podemos mejorarlo, tratemos cada uno de cautelar
la llegada a su domicilio.
Cada alumno es responsable de controlar la recepcin del mdulo en su domicilio. Los

reclamos sern aceptados dentro de un lmite de tiempo.
En este primer mdulo de 2012 se tratan:
p r o n a p 2 0 11 m o d u l o 1 c a p i t u l o 1
Hiper bilirrubinemia en el recin nacido: tratamos de fortalecer las

competencias de los pediatras generales que progresivamente deben
hacerse cargo de los recin nacidos, dejando a los escasos neonatlogos
los casos complejos.
Cefaleas: tema habitual en la prctica clnica.
Reumatologia, Artritis juvenil idiopatica: patologa que si bien es
tratada por especialistas, no siempre disponibles, requieren de un
seguimiento por el pediatra de cabecera.
Esperemos que los temas resulten interesantes, tiles y motiven la reflexin y el
comentario.
Los tradicionales Encuentros Presenciales se convirtieron en Encuentros Virtuales que
han tenido un alto grado de aceptacin. Anmense a participar en esta actividad!
Mantenemos la inclusin de algo literario, este ao sern poesas relativas a la
infancia un momento de paz para leerlas en voz alta suele ser reconfortante
Trabajamos para Uds. haciendo lo mejor posible en el lugar en que estamos, con un
nico objetivo que compartimos con todos Uds.: contribuir a elevar da a da la calidad
de la atencin de salud que brindamos a los nios, nias y adolescentes que estn a
nuestro cargo.
Para finalizar, compartimos algunos comentarios recogidos en las encuestas de opinin 2011:
En relacin a los temas:
Aprovecho la oportunidad de expresar mi reconocimiento y elogio a la calidad del
material enviado. Ernesto
He recibido todo el material, est brbaro resulta muy til para nuestra prctica diaria, adems nos ponemos en contacto con material muy valioso, el que se hace difcil
adquirir estando a tantos kms de distancia.
En relacin a los Encuentros Virtuales:

slo quera expresar que ha sido una muy buena experiencia!! Yo no asisto a los
encuentros (siempre por desencuentros en los tiempos) y esta modalidad que es nueva
para m, me posibilit dialogar con colegas y sus distintas especificidades. Mara del Valle
Hago el Pronap desde aproximadamente el 2000 y siempre fui a los encuentros presenciales. Este es mi primer encuentro virtual y comparado con los presenciales veo que:

- Los presenciales tenan ms espontaneidad en cuanto al intercambio.

- Los virtuales tienen la ventaja de tener tiempo para buscar bibliografa y leer
el tema bien antes de contestar con lo que las respuestas son ms completas. El
intercambio de citas bibliogrficas me pareci muy enriquecedor. Ana
Soy alumno del PRONAP desde que comenz, en 1993. En cada ciclo realic, al
menos, uno o dos Encuentros Presenciales. Este fue mi primer Encuentro Virtual, y
qued muy satisfecho. Jos
Por un nio sano en un mundo mejor

Cordialmente, Dra. Mara Luisa Ageitos
bienvenidos al Pronap 2012!

Qu es el PRONAP?
PROGRAMA NACIONAL DE ACTUALIZACIN PEDITRICA
Es un curso a distancia, pionero en Amrica Latina, realizado ininterrumpidamente
desde 1993 y ao a ao ha mantenido inters entre los pediatras interesados en actualizar sus conocimientos y en mejorar su prctica profesional. Para el ao 2012 ya se han
registrado aproximadamente 7.500 inscriptos.
El PRONAP 2012 transita el 7 ciclo de tres aos: 2011, 2012 y 2013.

El PRONAP integra 4 actividades obligatorias:
Estudio independiente con los materiales impresos: usted recibe en su domicilio 4 mdulos impresos. En cada mdulo se incluyen captulos de actualizaciones
especialmente escritos para el programa. En cada uno de los captulos se proponen
ejercicios que pueden ser realizados en forma individual y/o en grupo con otros colegas. Los ejercicios son para afianzar su aprendizaje. No debe enviarlos al PRONAP.
Para 2012 se han pensado los siguientes temas: Hiperbilirrubinemia en el RN; eneenfermedad reumtica; cefaleas; preguntas frecuentes en el consultorio; burn out;
deteccin temprana del cncer; diabetes; enfermedades desmielinizantes; errores en
hospitalizacin; tos aguda y crnica; trastorno de conducta de nios menores de 3
aos; vacuna VPH.
p r o n a p 2 0 11 m o d u l o 1 c a p i t u l o 1
Trabajo en Terreno: Se trata de un trabajo prctico y tiene como propsito la

aplicacin o utilizacin de los conocimientos adquiridos. Un trabajo en terreno suele
ser una oportunidad para reflexionar sobre la prctica profesional: sobre las condiciones en las que se trabaja, los resultados de la atencin brindada, la relacin con los
pacientes y sus familias, etc. Es una tarea obligatoria y su cumplimiento es requisito
para obtener el Certificado Final. Este ao se ofrecen dos formas para responder y
enviar el Trabajo en Terreno. Ud. debe elegir una de ellas :
- Completar el formulario ptico tradicional y enviar por correo postal.
- Completar y enviar va web. Ud. puede contestar de forma cmoda y
segura el trabajo en terreno. Puede ir grabando las respuestas y una
vez que complete el formulario puede enviarlo. Este registro le dar un
nmero de operacin que es un comprobante de entrega.
Al realizar el envo le permitir imprimir sus respuestas o guardarlas en su disco rgido
en formato pdf.
Examen final: Examen, con 100 preguntas de seleccin mltiple. Lo recibe en su

domicilio, junto con el ltimo mdulo del ao. El examen es un estmulo para revisar
los textos y para consultar con colegas. Cuanto ms estudie mejor ser su aprovechamiento del curso. El nivel de exigencia establecido para su aprobacin es el 60% de
respuestas correctas como mnimo. Este ao se ofrecen dos formas de responder y
enviar su examen :
segura el examen final. Puede ir grabando las respuestas y una vez que
complete el formulario puede enviarlo. Este registro le dar un nmero
de operacin que es un comprobante de entrega.
en formato pdf.
Encuesta de opinin: Explora el grado de satisfaccin de los inscriptos y aporta

sugerencias para el mejoramiento del programa. Se utilizan formularios pticos y la
tabulacin es electrnica. La Encuesta de Opinin debe ser respondida obligatoriamente, su envo es requisito para obtener el Certificado final. Este ao se ofrecen dos
formas de responder y enviar la encuesta de opinin:
segura la encuesta de opinin. Puede ir grabando las respuestas y una
vez que complete el formulario puede enviarlo. Este registro le dar un
nmero de operacin que es un comprobante de entrega.
en formato pdf.
El PRONAP ofrece, adems, algunas actividades opcionales:

Encuentros Virtuales (EV): los Encuentros Presenciales implementados desde
1993 hasta 2010 fueron gradualmente reemplazados por EV. En 2009 los primeros
EV fueron ofrecidos slo a los alumnos inscriptos va web; en 2010 la oferta se ampli a los colegas de la Patagonia y actualmente se ofrecen a todos los alumnos del
Pronap que quieran participar en esta actividad. En las ltimas encuestas de opinin
el 98% de los participantes dijeron que recomendara esta actividad a sus colegas y el
97% piensa inscribirse nuevamente en esta actividad.
7
Los EV se basan en la discusin de tres o cuatro casos clnicos que se desarrollan

aproximadamente en un mes. La discusin es coordinada por pediatras especialmente
entrenados. Para participar Ud. necesita:
Una Pc con acceso a internet banda ancha.
Disponer de unas 3 horas semanales para responder cuestionarios y
para intervenir en los foros discutiendo con sus colegas.
La participacin en los Encuentros Virtuales acredita 30 horas que se suman al Certificado final.
Lista de inters: El PRONAP cuenta con una lista de discusin e informacin por
correo electrnico en la que pueden participar los profesionales que desean interactuar con sus colegas utilizando este recurso informtico. Est coordinada por el Dr.
Salomn Danon, de La Rioja. Para participar en este grupo debe enviar un e-mail a:
pronap@sap.org.ar
Asunto: subscribe pronap 2011
Nombre y apellido:
DNI:
Direccin e-mail:
Una vez confirmada su inscripcin al PRONAP, comenzar a formar parte de la nueva
lista y podr comunicarse con sus compaeros del curso.
INFORMACIN ADMINISTRATIVA
FECHA DE INSCRIPCIN EN LOS Enecuentros Virtuales: del 15 de agosto
al 15 de septiembre.
Enviar un mail a pronap@sap.org.ar antes del 15 de setiembre.
a) En el asunto del e-mail escriba: Inscripcin EV
b) En el cuerpo del e-mail escriba los siguientes datos:
Nombre: Apellido:
DNI:
Mail:
Ciudad:
Provincia:
Pas:
RECLAMOS POR MDULOS EXTRAVIADOS. REENVOS: En funcin de los numerosos problemas registrados con la distribucin de los mdulos por correo postal du8
rante los ltimos aos, y para no aumentar el costo del PRONAP para la totalidad de
los inscriptos se ha decidido que ante un reclamo de material no recibido se reenviar
el mdulo, en papel y por correo postal, una sola vez.
Durante 2012 se anunciar en las diferentes listas y en la pgina web de
la SAP la salida de cada uno de los mdulos. La fecha de salida de cada
mdulo es importante para hacer el reclamo correspondiente en caso de
no recibir alguno de los mdulos.
Reclamos del mdulo 1 hasta la fecha de salida del mdulo 2.
Reclamos del mdulo 4 hasta 15 das antes de la fecha lmite de entrega
del examen final.
NO SE ACEPTARN RECLAMOS FUERA DE ESTAS FECHAS.
CERTIFICACIN: Para obtener la condicin de alumno regular y recibir la certificacin

correspondiente usted debe cumplir en tiempo y forma con:
Trabajo en Terreno.
Encuesta de Opinin.
Examen Final.
Haber completado el pago de aranceles.
CERTIFICACIN ACUMULADA: correspondiente al Sptimo Ciclo (2011, 2012 y

2013). Los alumnos pueden obtener una certificacin acumulada reuniendo sus
acreditaciones anuales.
Diploma por
Requisitos
840 hs
Exmenes aprobados: 2011, 2012 y 2013.

Participacin en 3 (tres) Encuentros Virtuales (en tres aos diferentes).
810 hs

Participacin en 2 (dos) Encuentros Virtuales (en dos aos diferentes).
780 hs

Participacin en 1 (un) Encuentro Virtual por lo menos.
560 hs
Dos exmenes aprobados: 11 y 12, 11 y 13, 12 y 13.

Participacin en 2 (dos) Encuentros Virtuales (en dos aos diferentes).
Diploma por
530 hs
Requisitos
Dos exmenes aprobados: 11 y 12, 11 y 13, 12 y 13.
Participacin en 1 (un) Encuentro Virtual por lo menos.
El Programa de Mantenimiento de la Certificacin de la Sociedad Argentina

de Pediatra reconoce el Certificado del PRONAP con 18 crditos por ao.
Los Certificados correspondientes al curso 2011 se comenzarn a enviar en agosto /setiembre.

Hasta el 30 de diciembre del 2012 se recibirn los reclamos.
CONSULTAS, RECLAMOS Y OTRAS COMUNICACIONES

CORREO ELECTRNICO: pronap@sap.org.ar
TELFONOS: De 10 a 20 horas:
011-4821-8612/2318/2319, internos 130/131/132
Fax directo: 011-4821-2319 interno 132
CORREO POSTAL:
PRONAP 2011
Coronel Daz 1971
(1425) Ciudad de Buenos Aires
10
La literatura y los nios

PRESENCIA
Cmo duermes, pequea, en tu cunita,
cerca del fuego que te abriga y dora.
Te contemplo un minuto, media hora,
y t sigues dormida, dormidita.
Un carro pasa, un leo azul crepita,
sube una voz del aire triunfadora,
y t como si tal, mnima aurora,
la pestaa ay de m! casi infinita.
Eres la primordial indiferencia
ante la expectativa, ante el anhelo
hechos resignacin, vueltos paciencia.
Soy tu primer poeta y soy tu abuelo...
Tal vez clames un da mi presencia:
bscame por la tierra y por el cielo.
Baldomero Fernndez Moreno
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Captulo 1
Hiperbilirrubinemia
en el recin nacido

Mdica Neonatloga, SAP.
Coordinadora del sector de Recin Nacido Sano
del Sanatorio Otamendi, Buenos Aires, Argentina.
13
objetivos
Vigilar sistemticamente la presencia de ictericia en el RN sano antes del alta.
Evaluar la presencia de factores de riesgo.
Interpretar los valores de bilirrubina segn edad gestacional y las horas de vida
para indicar tratamiento o control.
Tratar a los nios con fototerapia adecuada.
Conocer las indicaciones para exanguinotransfusin.
p ro n a p 2012 m d u l o 1 c a p t u l o 1
esquema de contenidos
14
Introduccin
El manejo de la ictericia neonatal ha ido cambiando en el tiempo. Luego de las investigaciones de Hsia, pas a considerarse que los RN no deban tener valores de bilirrubina
mayores a 20 mg% por el riesgo potencial de producir dao neurolgico. Durante este
perodo, llamado vigintifobia, se realizaron muchas exanguinotransfusiones exponiendo
a muchos nios a riesgos innecesarios. Si bien se redujo la incidencia del kernicterus,
aument la morbimortalidad por el procedimiento. Como consecuencia de ello, comenz un nuevo perodo denominado en la literatura mdica gentle approach (enfoque
amable) durante el cual hubo un abordaje ms conservador del problema de la hiperbilirrubinemia. Dado que no existan evidencias que indicaran que en la poblacin de RN
de trmino sanos niveles de 25 a 30 mg% de bilirrubina srica produjeran algn dao,
se consideraron aceptables dichos valores. La adopcin de estas polticas ms liberales
hizo que se relajaran los controles y que reaparecieran a partir de 1991 nuevos casos
de kernicterus en Estados Unidos, Canad, Holanda, Dinamarca, Italia, Inglaterra, Nueva
Zelanda, Alemania y Sudfrica.
Del anlisis de los casos publicados se pudieron identificar otras razones para la reaparicin del kernicterus. El egreso temprano desde las maternidades de la dada madre-hijo
previo al pico mximo de bilirrubina srica (72% de los casos haban egresado antes
de las 48 hs de vida), el aumento de RN alimentados a pecho (98%), la epidemia de
pretrminos tardos (34 a 36 semanas de gestacin) y el mayor nmero de nacidos cercanos al trmino (43% tenan 37 semanas de edad gestacional (EG) o menos) sumado
adems a la falta de control ambulatorio oportuno posalta fueron las ms importantes.
Ni la hiperbilirrubinema ni el kernicterus son enfermedades denunciables por lo que se
desconoce la real dimensin del problema. Newman report en 1996 que haba un 2%
de determinaciones de bilirrubina srica mayores a 20 mg%, 0,15% mayores a 25 mg%
y 0,01% mayores a 30 mg% entre los resultados de laboratorio de ms de 50.000 nios
en California. En la Argentina, la Maternidad Sard comunic en 1993 una incidencia de
hiperbilirrubinemia de 21,9% con bilirubinemia mayor a 15 mg%, 12% con bilirubinemia
mayor a 17 mg% y 3% con bilirubinemia mayor a 20 mg% en una poblacin de RN de
trmino sanos amamantados seguida durante un mes.
Hoy debemos prever y prevenir la encefalopata por hiperbilirrubinemia y su secuela, el
kernicterus, en un nuevo escenario de la prctica clnica. En el pasado la deteccin y tratamiento de la ictericia neonatal era responsabilidad del neonatlogo. Actualmente, con
el acortamiento de la estada hospitalaria, la responsabilidad del monitoreo y la identificacin de la ictericia es compartida por el neonatlogo y el pediatra.
15
P a t r i c i a l v a r e z G a t t i H IPER B ILIRRU B INEMIA EN EL RECI N NACIDO
La ictericia neonatal ocurre frecuentemente en los recin nacidos (RN). Aproximadamente el 60 o 70% de los RN de trmino y el 100% de los prematuros la presentan.
En pocos casos los valores de bilirrubina llegan a niveles altos de riesgo de encefalopata
bilirrubnica. El desafo para el pediatra es detectar y monitorizar la ictericia para prevenir
concentraciones altas de bilirrubina peligrosas para el RN.
El problema de la ictericia del recin nacido sano pas de la internacin al consultorio.

La necesidad de predecir hiperbilirrubinemia significativa antes del egreso institucional
para planificar el seguimiento hizo que se estudiaran varias estrategias y surgieron
nuevas recomendaciones de expertos basadas en la evidencia disponible. Estas guas
podrn ser modificadas de acuerdo a la experiencia, el juicio clnico y la circunstancia
individual, teniendo en cuenta que cada recin nacido es una entidad nica.
Su eficacia para prevenir el kernicterus y su costo-beneficio es desconocido dado
que el mismo es una causa poco frecuente de parlisis cerebral. El manejo ptimo de
la hiperbilirrubinemia en el RN de trmino sano sigue siendo controvertido quiz por el
hecho de que no existe an una comprensin acabada de la biologa subyacente.
Pero lo que es claro es que el kernicterus es evitable y puede y debe ser eliminado. No debe
ser una enfermedad en el siglo XXI.
FISIOPATOLOGA DEL SNDROME DE

HIPERBILIRRUBINEMIA DEL RN Y NEUROTOXICIDAD
Un concepto importante y una forma racional y dinmica de interpretar el sndrome de
hiperbilirrubinemia del RN es pensarlo en trminos de la ecuacin produccin/eliminacin.
La presencia de hiperbilirrubinemia depender de la prdida del equilibrio
entre la produccin y la eliminacin de la bilirrubina, lo cual incrementar el
nivel de bilirrubina circulante y en el cuerpo.
La produccin de bilirrubina derivada del catabolismo del hem es en el RN 2-3 veces

mayor que en el adulto en relacin a la masa corporal debido a la menor vida media
de los eritrocitos. En la degradacin del hem hay una produccin equimolar de xido
de carbono (CO) y biliverdina. Podemos estimar la produccin de bilirrubina midiendo
la excrecin CO en la respiracin corregida para el ambiente. Su determinacin ha sido
validada como ndice del primer factor de la ecuacin produccin/eliminacin y puede
ayudar a interpretar causas y a identificar el riesgo potencial de presentar el sndrome de
hiperbilirrrubinemia.
Por otro lado, la depuracin de bilirrubina no conjugada que realizaba la placenta se
interrumpe y se suma a esto la menor capacidad del hgado neonatal para eliminar bilirrubina dada las bajas concentraciones de protenas ligadoras que poseen los hepatocitos y la menor actividad de la glucuronyl transferasa. La persistencia del sistema enzimtico de la beta glucuronidasa intestinal necesaria en la vida fetal aumenta la reabsorcin
intestinal y favorece el circuito enteroheptico.
Existen factores de riesgo conocidos asociados a la ictericia neonatal que aumentan
la produccin de bilirrubina, disminuyen su eliminacin o que, por una combinacin de
ambos mecanismo, llevan a un desequilibrio que da como resultado la presencia de
hiperbilirrubinemia.
16
Tabla 1. Factores que influyen en la presencia de bilirrubina

Factores que aumentan la produccin
Factores que disminuyen la eliminacin
Equimosis, hematomas.
Alimentacin al pecho inadecuada.
Policitemia.
Sndrome de Gilbert.
Hemlisis (incompatibilidad Rh, ABO etc.).

Prematurez.
Sndrome de Crigler-Najjar.
Defectos de los glbulos rojos de membrana o

enzimticos (deficiencia de G6PDH).
Aumento circuito enteroheptico (obstruccin

intestinal, fibrosis qustica).
Raza asitica.
Hipotiroidismo.
Prematurez.
Neurotoxicidad
La bilirrubina libre es lipoflica y puede atravesar la barrera hematoenceflica (BHE)

intacta. La glicoprotena P encontrada en la BHE tiene un rol de proteccin frente los
efectos potencialmente txicos de esta molcula. Dada su naturaleza liposoluble, la
bilirrubina debe ser transportada en el plasma unida a la albmina, y esta forma ligada
es incapaz de atravesar la BHE. Es la molcula no unida la que puede ingresar al cerebro y consecuentemente producir dao neuronal. El aumento de la bilirrubina libre es el
factor determinante del mayor pasaje de la misma al cerebro. Una baja concentracin
de albmina srica aumentar el riesgo de acumulacin de bilirrubina libre. Experimentalmente la bilirrubina tiene diversos efectos txicos intracelulares. La interferencia con
mecanismos celulares reguladores que engloban la fosforilacin protena/pptido podra
ser la causa comn subyacente al dao que puede resultar en muerte o sobrevida con
secuelas permanentes en forma de coreoatetosis, paresias y sordera. La correlacin
anatomopatolgica de esta condicin consiste en la tincin amarillenta de los ganglios
basales. Aquellas condiciones que interfieran con la unin de la bilirrubina a la albmina
o que alteren la BHE aumentarn el riesgo de neurotoxicidad.
Los siguientes son factores de riesgo para neurotoxicidad segn las Recomendaciones
del Subcomit de Hiperbilirrubinemia de la Academia Americana de Pediatra (2004):
Enfermedad hemoltica.
Deficiencia de G6P deshidrogenasa (G6PDH).
Acidosis.
Asfixia.
Albmina <3 g/dl.
Drogas que interfieren con la unin a la albmina.
La presencia de hemlisis siempre es un factor de riesgo y la persistencia de niveles altos de
bilirrubina srica parece tener relacin con dao neurolgico.
Los signos clnicos iniciales de encefalopata son no-especficos y vagos. Es importante
reconocerlos tempranamente ya que son reversibles con el tratamiento.
Probablemente existan otros factores biolgicos que influyan en la patogenicidad
17
del dao ya que la sola presencia de hiperbilirrubinemia no alcanza a explicarlo. Los

RN sanos tienen mejor tolerancia a valores altos de bilirrubina. El sistema auditivo nos
aporta una ventana sensible y objetiva del funcionamiento del sistema nervioso central
(SNC). La bilirrubina induce neuropata auditiva generalmente reversible. Las pruebas no
invasivas de la neurofisiologa auditiva (BAER: Respuesta auditiva evocada en el tronco
enceflico) pueden transformarse en un instrumento til para la deteccin precoz de la
disfuncin neurolgica y la prevencin de sus secuelas, haciendo de los datos aportados
por la neurofisiologa herramientas que acompaen la toma de decisiones teraputicas
con datos de la neurofisiologa.
NUEVO ABORDAJE AL PROBLEMA DE LA

HIPERBILIRRUBINEMIA DEL RECIN NACIDO SANO
La prevencin de la hiperbilirrubinemia significativa y su potencial riesgo de encefalopata se basa fundamentalmente en tres pilares: la vigilancia, el seguimiento y el tratamiento adecuado con fototerapia de la ictericia neonatal.
Vigilancia
La vigilancia consiste en una evaluacin sistemtica del riesgo de hiperbilirrubinemia antes
del alta hospitalaria. Incluye el monitoreo y la cuantificacin del grado de ictericia, la identificacin de factores de riesgo y la prediccin del desarrollo de hiperbilirrubinemia significativa (>17-20 mg%) en los RN de trmino y cercanos al trmino sanos antes del alta.
Se recomienda para ello:
a) Controlar en las unidades con asistencia neonatal la aparicin de ictericia

en todos los RN.
b) Realizar una determinacin de bilirrubina en todo RN ictrico en las primeras 24 horas de vida.
c) Realizar una determinacin de bilirrubina antes del alta.
d) Interpretar los niveles de bilirrubina de acuerdo a la edad en horas teniendo en cuenta las semanas de gestacin.
e) Identificar los factores de riesgo potencial de desarrollar hiperbilirrubinemia significativa.
Todos estos aspectos colaboran en la planificacin del seguimiento de estos nios

posalta.
18
a. Control sistemtico de la ictericia

Es necesario monitorizar a los RN sanos para la identificacin y evaluacin de la ictericia
durante la hospitalizacin.
La presencia de la ictericia se debe valorar al menos cada 8-12 horas. La apreciacin
visual de la ictericia slo deber considerarse como una primera aproximacin al problema y no se le dar el valor de una estimacin definitiva.
La estimacin visual de la ictericia con su clsica progresin cfalo-caudal descripta por
Kramer en 1969, de mecanismo an desconocido, tiene sus limitaciones. Se han encontrado discrepancias en ms como en menos entre la apreciacin clnica y la determinacin de bilirrubina srica.
b. Determinacin de bilirrubina en todo RN ictrico en las primeras 24 horas de vida:

Cundo y cmo?
Cuando la ictericia aparece dentro de las primeras 24 h de vida se debe realizar,

inmediatamente, una determinacin de bilirrubina dada la posibilidad de hemlisis como
causa subyacente. Asimismo es necesario determinar el grupo sanguneo y la prueba
de Coombs directa en el RN especialmente cuando la madre es Rh negativa, grupo O
desconocido.
Si la ictericia aparece despus de las 24 h de vida, el valor de bilirrubina se puede medir en forma inmediata o en forma diferida con la pesquisa neonatal obligatoria o antes
del alta segn la presencia o ausencia de factores de riesgo.
Las sucesivas determinaciones dependern de la ubicacin de este valor en las curvas
de prediccin de bilirrubina segn las horas de vida del beb y de los factores de riesgo
asociados.
La determinacin se puede hacer con un examen de laboratorio o en forma transcutnea.
c. Determinacin de bilirrubina antes del alta. Pesquisa universal de bilirrubina

La Academia Americana de Pediatra (AAP) ha propuesto como el mejor mtodo
documentado para evaluar el riesgo de hiperbilirrubinemia el cotejo de los valores de
bilirrubina antes del egreso con nomogramas horarios que permiten estratificar grupos
de riesgo. Estos valores de bilirrubina previos al egreso podrn ser obtenidos junto a la
pesquisa neonatal obligatoria o inmediatamente antes del alta. El propsito de la pesquisa es identificar aquellos bebs con niveles de bilirrubina en el monograma en el
percentilo 75 o ms para la edad en horas porque ellos tienen ms riesgo de presentar
hiperbilirrubinemia significativa y de necesitar tratamiento. Su identificacin permitir llevar a cabo un seguimiento adecuado y minimizar el riesgo subsiguiente de encefalopata
bilirrubnica crnica.
Esta estrategia de prediccin de la bilirrubina implica la realizacin de un test de bilirrubina de rutina en todo RN previo al alta. Los costos de esta implementacin son altos.
En USA se estiman entre 5,7 millones de dlares para prevenir un caso de kernicterus
19
(asumiendo una incidencia de 1 cada 100.000 RN y una reduccin relativa del riesgo
de 70%). En nuestro pas, aunque no conocemos la incidencia, incorporar esta prctica
podra ayudar al cumplimiento de la pesquisa neonatal obligatoria por ley nacional.
Si bien no se comprob an si esta recomendacin reducir el riesgo de kernicterus,
datos publicados sugieren que la pesquisa prealta reduce la incidencia de bilirrubina srica >25 mg% probablemente por incrementar el uso de luminoterapia.
De no efectuarse la determinacin de bilirrubina de rutina antes del alta se recomienda hacerla cuando la prueba de Coombs directa es positiva, si el egreso es antes de las
48 hs y cuando la EG es menor a 38 semanas.
Los bilirrubinmetros transcutneos que permiten obtener una determinacin de bilirrubina en forma no invasiva a travs de la medicin del color amarillo de la piel del RN
pueden ser una opcin. Han demostrado ser muy tiles como instrumento de monitoreo
para decidir la necesidad de realizar una determinacin de bilirrubina srica. Su uso ha
acortado los tiempos entre la identificacin de la ictericia y la toma de decisiones porque
provee informacin instantnea. Pueden reducir significativamente la cantidad de determinaciones de bilirrubina srica pedidas, pero requieren calibracin y monitoreo peridico de la certeza de los valores arrojados comparndolos con bilirrubinas sricas. La
medicin transcutnea no es un sustituto de la bilirrubina srica y siempre que se vaya a
decidir una intervencin teraputica deber medirse bilirrubina srica.
Muchos trabajos indican que el transcutneo tiende a subestimar la bilirrubina srica
en 2-3 mg% particularmente en niveles altos >15 mg% (falso-negativo). Para evitar
falsos negativos hay trabajos que sugieren medir bilirrubina srica (BiS) si el valor de
bilirrubina transcutneo (BiTc) es el 70% del valor para iniciar luminoterapia o si el valor
de Bitc est por encima del percentilo 75 del nomograma de Bhutani o cuando el valor
BiTc es >13 mg% en pacientes ambulatorios. Cada servicio puede estimar la diferencia
media y el lmite superior de correlacin entre las lecturas transcutneas y las mediciones
de bilirrubina srica de su laboratorio dada la gran variabilidad que existe en las determinaciones qumicas. Esta diferencia podr usarse como factor de correccin para estimar
la bilirrubina srica o para determinar el punto de corte por encima del cual se deber
realizar un examen de laboratorio.
Hay disponibles cuatro modelos de bilirrubinmetros transcutneos: Minolta Airshields, Bilicheck, ColorMate III y el Ingram ictermetro y segn la evidencia de una
revisin sistemtica realizada por expertos todos pueden ser tiles para detectar ictericia
significativa y reducir la necesidad de determinaciones sricas.
La medicin se puede realizar en la frente o en el esternn, dependiendo de la edad
del paciente. En el consultorio tiene mejor correlacin con bilirrubina srica cuando se
mide a nivel del esternn. No se debe utilizar si el paciente ha estado en luminoterapia.
El Minolta puede medir menos en pacientes de raza negra. El Bilicheck, ms moderno,
ha mejorado el coeficiente de correlacin dada su capacidad de contar con un factor
de correccin para el efecto de la melanina y la hemoglobina. Con el ColorMate III la
medicin no es afectada por la raza ni por el uso de luminoterapia pero requiere de una
medicin inicial en cada RN como lnea de base que lo hace poco prctico.
Considerando la gran variabilidad de las mediciones de bilirrubina sricas entre los
laboratorios se necesitan ms estudios para evaluar el costo-beneficio y la reproductibilidad de su uso en la prctica clnica.
20
d. Interpretacin de los valores de bilirrubina

Como la bilirrubina puede aumentar rpidamente durante los primeros das de vida
todos los valores de bilirrubina srica deben ser interpretados de acuerdo con la edad
en horas al momento en que se realiza la medicin y no en das de vida. Existen curvas
de percentilos segn las horas de vida del RN para la prediccin del riesgo de hiperbilirrubinemia subsiguiente llamadas nomogramas. Siguiendo estas curvas, aquellos nios
que tengan valores de bilirrubina por arriba del percentilo 75 y seguramente los mayores
al percentilo 95 tendrn ms riesgo de tener hiperbilirrubinemia significativa o requerir
tratamiento. El uso de estas curvas permite planificar la continuidad de la vigilancia y el
seguimiento apropiado despus del egreso. Con altas alrededor de las 48 horas de vida
el pico mximo de bilirrubina ocurrir cuando el nio est en su casa. Es por lo tanto un
instrumento de apoyo para tomar decisiones.
Existen varias curvas pero las ms utilizadas son las de Bhutani recomendadas por la
AAP.
Bilirrubina srica total (mg%)
Figura 1. Nomograma de Bhutani
Percentilo 75
Percentilo 40
Fuente: Nomogram for designation of risk in 2840 well newborns at 36 weeks gestational age with birth weight of 2000 g
or 35 weeks gestational age and birth weight of 2500 g based on the hour-specific serum bilirubin values.
Fuente: Reproducido con permiso de Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM. Pediatrics 1999;103[1]:6-14.
Estas curvas de tres percentilos 40, 75 y 95 definen cuatro zonas de riesgo para
posible hiperbilirrubinemia: baja (por debajo del Pc 40), intermedia baja (entre el Pc 40
y el 75), intermedia alta (entre el Pc 75 y 95) y alta (por encima del Pc 95). Si el valor de
la determinacin de la bilirrubuna srica (BiT) se ubica por debajo del percentilo 40 en
la zona de bajo riesgo ese nio tiene muy bajo riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia
severa.
21
Tabla 2. Zona de Riesgo como factor predictor de hiperbilirrubinemia

BiT previa al alta
RN (total=2840),
N (%)
RN que desarrollaron BiT

Percentilo > 95
N (%)
Zona de riesgo alta

Percentilo (Pc) >95
172 (6,0)
68 (39,5)
Zona intermedia alta

entre Pc 75 y 95
356 (12,5)
46 (12,9)
Zona intermedia baja

entre Pc 40y 75
556 (19,6)
12 (2,26)
Zona de riesgo baja

< Pc 40
1756 (61,8)
Fuente: Buthani VK , Johnson L, Sivieri EM. Predictive abilitly of predischarge hour-specific serum bilirrubina for
subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near term newborns. Pediatrics, 1999.
e. Identificacin de factores de riesgos

La presencia de algunos factores puede exacerbar el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia. Es importante identificarlos antes del alta y considerarlos para decidir el seguimiento.
Tabla 3. Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia significativa en orden decreciente

de importancia

BiT prealta Pc >75(zona de riesgo alta o intermedia alta).
EG 38 semanas.
Pecho exclusivo especialmente si ha descendido mucho de peso.
Ictericia en las primeras 24 horas de vida.
Incompatibilidad Rh, ABO u otra enfermedad hemoltica (dficit de G6PDH).
Ictericia significativa en hermanos.
Cefalohematomas o hematomas extensos.
Raza asitica.
Sexo masculino.
Fuente: Adaptado de Hyperbilirubinemia in the newborn Infant 35 Weeks`Gestation:
An Update With Clarifications. Maissels MJ et al. Pediatrics, 2009.
La hemlisis aumentada es siempre factor de riesgo y se piensa que aumenta tambin el riesgo de desarrollar disfuncin neurolgica inducida por bilirrubina. Es difcil
determinar la presencia de hemlisis aumentada. Algunos signos clnicos y de laboratorio
sugestivos de hemlisis aumentada se muestran en la tabla 4.
22
Tabla 4. Signos clnicos y de laboratorio para hemlisis

Ictericia que aparece antes de las 24 horas de vida.
Prueba de Coombs Directa positiva.
Hematocrito o hemoglobina en descenso.
Aumento del recuento de reticulocitos.
Signos de hemlisis en el frotis de sangre perifrica.
Velocidad de aumento de BiT >0,2 mg % por hora.

Fuente: Adaptado de M. Kaplan et al. Journal of Perinatology, 2008.
La edad gestacional es uno de los factores de riesgo ms importantes.
A veces no suficientemente valorado cuando se evalan RN de 37 y 38 semanas de

gestacin considerados de trmino. Los nios de entre 35 y 36 semanas de gestacin
tienen 13 veces ms posibilidades de desarrollar hiperbilirrubinemia significativa y entre
las 36 y 38 semanas 7,5 veces ms que los de 39 semanas. El riesgo aumenta con
cada semana de gestacin que disminuye desde la semana 42 y el pico mximo de BiT
ser ms tarde.
El antecedente de hermanos que requirieron luminoterapia aumenta 6 a 8 veces las
probabilidades de tener bilirrubina significativa.
La alimentacin con pecho requiere un comentario aparte. Cuando se dice que
aumenta el riesgo debera aclararse que no es la alimentacin al pecho exclusivo lo
que aumenta el riesgo sino la alimentacin inadecuada con pecho. Si un RN inicia la
alimentacin al pecho antes de la hora de vida y se alimenta efectivamente entre 9
y 12 veces al da el riesgo es cero, comparado con aquellos que comen menos de 2
veces en el primer da de vida quienes tienen un riesgo 15 veces mayor. La hiperbilirrubinemia se asocia a menor frecuencia de mamadas, mayor prdida de peso (>8%) y
menor frecuencia de deposiciones en los primeros tres das de vida. Hay que promover
la lactancia materna. Las prcticas adecuadas de apoyo a la lactancia y el control
del descenso ponderal son importantes para la prevencin de la hiperbilirrubinemia asociada a insuficiente aporte calrico y aumento del circuito enteroheptico
en los primeros das de vida cuando la alimentacin a pecho es inefectiva. Es importante
informar a los padres acerca de la historia natural de la bilirrubina y de la importancia de
una adecuada alimentacin al pecho. Un estudio realizado en San Pablo, Brasil en 223
RN con amamantamiento exclusivo y seguidos por 12 das con mediciones transcutneas de bilirrubina y peso concluy que el comienzo de la lactancia en la primera hora
de vida, seguida de 10-12 mamadas por da durante la primer semana de vida sin otra
suplementacin y con tcnica de amamantamiento apropiada que asegure una provisin
efectiva de leche al RN pueden minimizar la prdida de peso a menos del 7% y mantener niveles bajos de bilirrubina no >12,2 mg% al cuarto da de vida.
Por ltimo los valores de bilirrubina prealta que se ubiquen por encima del percentilo 75
de las curvas especficas en horas corresponden a la zona de riesgo intermedia alta para
desarrollar hiperbilirrubinemia significativa. Esos nios requieren nuevas determinaciones.
23
La interpretacin de la medicin de bilirrubina srica o transcutnea en base a la edad en

horas antes del alta permite determinar la zona de riesgo para hiperbilirrubinemia que junto
con los otros factores de riesgo permitirn elaborar el plan de seguimiento.
Resumiendo, la mejor estimacin del riesgo se obtiene teniendo en cuenta la EG, la
alimentacin a pecho y la bilirrubina al alta.
Seguimiento posalta
La hiperbilirrubinemia puede darse an en ausencia de factores de riesgo identificables
y sin ictericia clnica suficiente al momento del alta. Un estudio en Jerusaln mostr que
42% de los nios reinternados por hiperbilirrubinemia para tratamiento no haban sido
evaluados suficientemente ictricos como para haberles hecho una determinacin de
bilirrubina al momento del alta.
El momento de la citacin para el control y la necesidad de una nueva determinacin de

bilirrubina dependern de las horas de vida del beb, la presencia o ausencia de factores de
riesgo, la EG y la ubicacin en el nomograma del valor de bilirrubina prealta.
La EG y las horas de vida al alta son importantes considerando que la bilirrubina puede
seguir subiendo hasta el 5 da en los RN de trmino y hasta el 7 da en los de 35 a 38
semanas.
En caso de tener ms de una determinacin de bilirrubina la velocidad de aumento
ser tenida en cuenta para decidir el momento de una nueva determinacin y la citacin
a control. Un ndice mayor a 0,2 mg%/hora o si el valor salta de percentilo hacia arriba
es sugestivo de hemlisis y requiere un seguimiento de cerca.
El control ambulatorio cercano al alta de todos los RN permitira identificar a muchos

de los que hacen ictericia en las casas. Se recomienda que cada nio que egrese antes
de las 72 hs de vida tenga su primer control 2 o 3 das despus del alta para evaluar su
estado nutricional y la presencia de ictericia. Alrededor de las 48 hs de vida el Pc 50 para
RN de trmino corresponde a un nivel de BiT de 6-8 mg% que puede no reconocerse
en el momento del alta pero seguir subiendo creando una falsa sensacin de seguridad.
Aquellos RN que estn en la zona de riesgo intermedio alto del nomograma pueden
requerir un control a las 24 horas, mientras que otros en las zonas de menor riesgo y sin
factores de riesgo pueden verse ms alejado. La siguiente figura muestra una sugerencia de planificacin del control posalta segn la bilirrubina prealta y su ubicacin en las
curvas de percentilos.
24
Figura 2. Planificacin del seguimiento posalta
Fuente: Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 Weeks`Gestation: An Update With Clarifications.

Maissels MJ et al. Pediatrics, 2009.
25
El uso de BiTc demostr ser til en el consultorio, por ser ms seguro que la simple
estimacin visual y disminuir el nmero determinaciones bioqumicas (22,9% segn un
estudio en Canad). Tambin permiti que las reinternaciones para luminoterapia fueran
ms precoces (15,4 horas antes en promedio) y que la duracin de la internacin fuera
menor en 90 minutos. Es necesario recordar que en los nios alimentados a pecho la
ictericia puede prolongarse an ms.
Tratamiento
Luminoterapia
Desde hace 40 aos la luminoterapia (LMT) ha sido el tratamiento estndar para la
hiperbilirrubinemia neonatal con el objetivo de prevenir dao neurolgico permanente.
No se han reportado efectos adversos serios en RN >35 semanas de gestacin y ha
reducido significativamente la necesidad de exanguinotransfusiones. A pesar de ser muy
difundida no es una prctica homognea en los diferentes servicios de neonatologa. Su
uso debera reunir estndares mnimos de eficacia y seguridad especialmente cuando se
usan tecnologas improvisadas.
Los fotoproductos de la bilirrubina se eliminan con la orina y con las heces. Hay reacciones reversibles por las cuales algunos ismeros pueden convertirse en bilirrubina no
conjugada nuevamente si no son eliminados. La alimentacin enteral es importante para
promover la eliminacin intestinal y una adecuada hidratacin para mantener la diuresis.
La LMT necesariamente separa al RN de su madre y puede interferir con el establecimiento de la lactancia.
Al menos que la ictericia sea severa se puede interrumpir la fototerapia para amamantar y
para hacer contacto piel a piel.
Si la causa de la ictericia es la alimentacin al pecho inadecuada se puede indicar a la

madre extraccin de leche con bomba para aumentar la produccin mientras su beb
est en LMT sin suspender la lactancia.
Mecanismo de accin: cuando la fototerapia ilumina la piel emite una infusin de
fotones de energa que son absorbidos por la bilirrubina no conjugada presente en los
capilares superficiales y el intersticio. Se produce una rpida reaccin fotoqumica que
convierte a la bilirrubina no conjugada en ismeros no txicos solubles en agua, que se
pueden excretar sin necesidad de metabolismo heptico a travs de la bilis, el rin y el
intestino. Estimula el flujo biliar y la motilidad intestinal y por lo tanto aumenta la excrecin de bilirrubina modificando la relacin produccin/eliminacin.
Dosis: Existe una relacin entre la dosis de fototerapia administrada y la velocidad de
declinacin de los niveles de bilirrubina srica.
La dosis est determinada por varios factores: a) la calidad y el espectro de la fuente
de luz, b) la intensidad de la luz o irradiancia, c) la distancia entre la luz y la piel, y d) el
rea de superficie corporal expuesta.
26
La fuente de luz ms efectiva es aquella que emite luz en un rango angosto de longitud de
onda de entre 400 a 520 nanmetros (nm). A esta longitud de onda por las propiedades
fsicas de la piel la luz penetra bien y es mximamente absorbida por la bilirrubina. La luz
azul especial es la ms efectiva. Hay blanca, verde, azul y turquesa. Deben usarse con una
proteccin plstica para evitar la radiacin ultravioleta.
b) Radiacin o
irradiancia
Es la intensidad de la luz o cantidad de fotones emitidos por centmetro cuadrado de

superficie corporal expuesta. Determina la eficacia de la LMT a mayor radiacin ms rpido
ser el descenso de la bilirrubina. In vivo la relacin dosis respuesta es afectada por el ndice
produccin/eliminacin. Se mide en W/cm2/nm con radionanmetro. La irradiacin mnima
efectiva es 6-8 W/cm2/nm. Se denomina LMT intensiva a aquella que tiene una radiacin de
al menos 30W/cm2/nm. Es importante tener en cuenta que la radiacin de todas las lmparas decrece con el uso. El fabricante debe indicar el tiempo de vida til estimado.
c) Distancia
entre la luz
y la piel
La intensidad es inversamente proporcional a la distancia entre la luz y el cuerpo. Se puede

aumentar la radiacin de la LMT acercndola al beb, excepto si se usan lmparas halgenas
porque pueden provocar quemaduras. Para LMT intensiva se recomienda mantener una
distancia de 10 cm.
d) rea de
superficie
corporal
expuesta
Cuanto mayor es la superficie corporal expuesta mayor ser la velocidad de declinacin de la

bilirrubina srica. Los equipos dan la mayor radiacin en el centro de la superficie iluminada
y va disminuyendo en la periferia. Dependiendo del tipo de equipo utilizado, puede pasar
que slo un porcentaje pequeo de la piel del beb reciba tratamiento efectivo. Usando
varias fuentes de luz se aumenta la superficie expuesta, as como tambin combinando tubos
fluorescentes y almohadillas de fibra ptica colocadas por debajo del beb. Otra sugerencia
es cambiar la posicin de supino a prona y viceversa cada 2-3 horas.
a) Calidad
y espectro
de la luz
Equipos: existen en el mercado varios equipos de fototerapia disponibles cada uno

con ventajas y desventajas.
Los ms recientes utilizan lmparas a base de LED (Light emitting diodes) que proveen una alta radiacin en el espectro de luz azul y azul-verde sin generar calor excesivo.
Son muy eficientes por su vida media de ms de 20.000 horas. Tienen menos emisin
de rayos infrarrojos y ninguna ultravioleta.
Los spots de luz halgena que tienen una sola lmpara logran suficiente irradiancia pero concentran la mayor intensidad en un crculo pequeo lo que hace que sean
poco efectivos en nios de trmino. Son prcticas por su menor tamao pero tienen la
desventaja de generar una cantidad significativa de calor. Debe respetarse la distancia
recomendada por el fabricante para evitar quemaduras.
En cuanto a los tubos fluorescentes, no todos son iguales, pueden ser de luz-da
blanca fra, luz azul, turquesa, verde y special blue. Hay mucha diferencia de radiacin
entre ellas. La azul especial (cuyo nombre comercial es F20T12/BB de General Electric
o TL52/20W de Philips) es la ms efectiva. Los equipos ms usados en nuestro pas
cuentan con 6-8 tubos de luz diurna de 20W cada una. La radiacin es proporcional al
nmero de tubos. Existen equipos con una combinacin de ellas.
Las mantas o almohadillas de fibra ptica contienen un bulbo halgeno de tungsteno
que libera luz a travs de un cable en una manta plstica que contiene fibras de fibraptica. Como se mantiene fra, se puede colocar directamente debajo del RN para aumentar la superficie corporal expuesta. Tienen la ventaja que pueden usarse para envolver al
nio mientras es alzado para amamantar. No requiere proteccin ocular. Por su potencia
espectral baja (8,5/cm2/nm) se recomienda su uso conjuntamente con otras lmparas
para LMT doble y no solas.
27
Todos los equipos han demostrado tener una eficacia similar usndolos correctamente.
Son importantes algunas medidas de proteccin y seguridad para lograr mayor eficacia:
Para exponer la mayor cantidad de superficie corporal el tronco del RN
debe estar en el centro donde la radiacin es mayor.
Parece no ser necesario quitar los paales salvo cuando las cifras de bilirrubina estn cerca de los valores para exanguinotransfusin. Se recomienda el uso de paales para la higiene pero no es esencial para proteger los
genitales.
La LMT debe estar lo ms cerca posible del beb excepto cuando se usan
lmparas halgenas.
Es recomendable medir peridicamente la radiacin con radionanmetros. Es
conveniente hacer dicha medicin en distintas reas expuestas y considerar
el promedio porque la intensidad de la luz disminuye hacia la periferia.
Indicar doble o triple LMT no es igual que indicar la intensidad deseada.
Controlar la temperatura corporal.
Aunque solo existe evidencia el dao retinal en estudios realizados en
animales, se recomienda de todos modos cubrir los ojos con mscaras de
material opaco durante el tratamiento.
Es de buena prctica apagar las luces antes de retirar la proteccin ocular para
la limpieza de los ojos, la estimulacin visual y la interaccin con los padres.
Los equipos deben reunir los estndares de seguridad elctrica sobretodo en ambientes
hmedos y con oxgeno.
Indicaciones de fototerapia y exanguinotransfusin: existen guas que han
surgido por recomendaciones de expertos ya que se basan en evidencias limitadas. La
mayora de los pases han adaptado las de la AAP. Ver fig. 3 y 4.
Figura 3. Gua para fototerapia en RN 35 semanas de gestacin
Edad
Fuente: Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 Weeks`Gestation: An Update With Clarifications.

Maissels MJ et al. Pediatrics, 2009.
Las guas son recomendaciones y los niveles son aproximados.

Usar LMT intensiva cuando el nivel de BiT excede la lnea indicada para
cada categora.
28
No restar el valor de bilirrubina conjugada.

Los factores de riesgo son los mencionados en la tabla 2 para neurotoxicidad.
Figura 4. Gua para exanguinotransfusin en RN 35 semanas de gestacin
Las lneas de trazos de las primeras 24 hs indican incertidumbre debido a un amplio rango de circunstancias clnicas y el
rango de respuesta a fototerapia.
Factores de riesgo: enfermedad hemoltica isoinmune, dficit de G6PDH, asfixia, letargo significativo,
inestabilidad trmica, sepsis y acidosis.
Medir albmina srica y calcular el cociente B/A.
Usar bilirrubina total. No restar bilirrubina directa o conjugada.
Fuente: American Academy of Pediatrics, Subcommitee on Hyperbilirrubinemia. Management of hyperbilirrubinemia
in the newborn infant 35 or more weeks of gestational age. Pediatrics, 2004.
La curva apropiada para determinada edad en horas para la indicacin de LMT debe
elegirse de acuerdo con la edad gestacional y la presencia o ausencia de factores de riesgo
para neurotoxicidad.
Se consideran factores de riesgo: enfermedad hemoltica, asfixia, sepsis, acidosis,
albmina <3 g/dl o letargo significativo.
No se deben restar los valores de bilirrubina directa.
Monitoreo de bilirrubina: El descenso de la bilirrubina srica ms significativo ocurre en las primeras 4 a 6 horas de comenzado el tratamiento (ms de 2 mg%) aunque
la respuesta depender del balance produccin/eliminacin. Si los valores de bilirrubina
srica al indicar LMT fueron significativamente altos realizar la primera determinacin a
las 6 horas. Una vez constatado el descenso deseado, la periodicidad de las mediciones
se basar en el juicio clnico. Con la fototerapia convencional puede descender un 22%
en 24 horas. Podra hacerse monitoreo transcutneo dejando una zona de la piel no
expuesta a la luz para realizar la medicin; de lo contrario no se recomienda.
Si la bilirrubina sube rpidamente o se acerca a valores de exanguinotransfusin est
indicado iniciar LMT intensiva que logra un descenso esperable de 0,5-1 mg% por hora
en las primeras 4-6 hs. Se entiende por LMT intensiva aquella que logra niveles de
29
Se recomienda exanguinotransfusin inmediata si el RN muestra signos de encefalopata

bilirrubnica aguda o si BiT es 5mg% por arriba de estas lneas.
radiacin de 30W/cm2/nm o ms en la mayor rea de superficie corporal del

RN. Se sugiere para lograrlo utilizar el equipo ms eficiente disponible o ms de uno, exponer la mayor superficie corporal posible quitando los paales y cubriendo la cuna con
material que refleje la luz como sbanas blancas o de aluminio.
Se sugiere suspender LMT cuando las cifras de BiT hayan descendido por debajo del
percentilo 75 segn la EG y horas de vida y luego de obtenerse dos valores que muestren la tendencia de descenso o cuando es <12-13 mg% a las 72 hs de vida.
La elevacin de bilirrubina que ocurre despus de suspendida la LMT conocida como
efecto rebote no es ms de 1-2 mg%. Sin embargo, los nios prematuros o con hemlisis o aquellos que recibieron tratamiento antes de las 72 horas de vida pueden tener
un rebote significativo en los niveles de bilirrubina srica y requerirn un seguimiento a
las 24 horas. No es imprescindible que el paciente permanezca internado si es segura la
concurrencia a control. De lo contrario quedar a criterio del mdico tratante.
No debe recomendarse la exposicin al sol como tratamiento por las dificultades prcticas
que presenta, por su baja seguridad y porque no existe evidencia de su efectividad.
La LMT est contraindicada en nios con porfiria congnita y cuando se usan drogas
que pueden producir fotosensibilizacin. No hay datos de las consecuencias de la
exposicin a LMT en nios que tambin tienen aumentada la bilirrubina conjugada.
Exsanguinotransfusin
La exanguinotransfusin est indicada en presencia de signos de encefalopata bilirrubnica aguda (hipertona, arqueado, opisttonos, fiebre, llanto agudo, rechazo del alimento, letargo significativo) o cuando los niveles de bilirrubina son 25 mg% en cualquier momento.
Se debe considerar una urgencia. Ozmert demostr que la duracin de los niveles altos de
bilirrubina indirecta en suero <20 mg% es un factor de riesgo importante para neurotoxicidad. Dado que la exanguinotrasfusin es un procedimiento de riesgo por las alteraciones hemodinmicas y metablicas que puede presentar se recomienda su realizacin slo cuando
se alcanzan los niveles propuestos luego de utilizar LMT intensiva por 6 horas. Es importante
que cada mdico conozca y vigile las variables que influyen en la eficacia de la LMT para
que el tratamiento sea adecuado. Si durante este perodo de espera en LMT intensiva los
niveles bajan por debajo de los sugeridos para exanguinotransfusin se debe continuar con
LMT intensiva y vigilar. Hoy en da es un procedimiento rara vez realizado.
El ms reciente estudio sobre morbilidad en exanguinotransfusin realizado en USA
evalu nios nacidos entre 1980 y 1995. De 106 RN, 81 eran sanos, no hubo fallecidos
y 1 tuvo enteritis necrotizante. De 25 RN enfermos, 5 murieron y 3 tuvieron secuelas
permanentes (12 y 32% respectivamente). La mortalidad de la exanguinotransfusin en
RN de trmino se estima entre 3-4 nios exanguinados.
No existe todava suficiente evidencia para el uso de gammaglobulina endovenosa
recomendada en la incompatibilidad ABO o Rh. Es un derivado biolgico y tiene complicaciones potenciales. Algunos autores consideran su uso cuando la hiperbilirrubinemia
sigue progresando despus de 4 horas de LMT intensiva o cuando la BiT es 16mg%
antes de las 24 h de vida o si est 2-3 mg por debajo del valor para exanguinotransfusin
despus de 24 horas de vida. La dosis recomendada es 0,5-1g por 100ml en infusin
endovenosa lenta en 3-4 horas.
30
Ejercicio de Integracin y cierre

Identifique Verdadero o Falso en los Siguientes Enunciados
1. La presencia de hemlisis siempre es un factor de riesgo para neurotoxicidad y la persistencia de niveles altos
de bilirrubina srica parece tener relacin con dao neurolgico.
VF

2. La alimentacin a pecho exclusivo aumenta el riesgo de hiperbilirrubinemia.
VF
3. Es necesario monitorizar al menos cada 8-12 horas a los RN sanos para la identificacin y evaluacin de la
ictericia durante la hospitalizacin.
VF

srica.
VF
5. Los bilirrubinmetros transcutneos han demostrado ser muy tiles como instrumento de monitoreo para
decidir la necesidad de realizar una determinacin de bilirrubina srica.
VF

6. La medicin transcutnea ayuda a decidir la intervencin teraputica.
VF
7. El propsito de la pesquisa es identificar aquellos bebs con niveles de bilirrubina en el monograma en el
percentilo 75 o ms para la edad en horas porque ellos tienen ms riesgo de presentar hiperbilirrubinemia
significativa y de necesitar tratamiento.
VF
8. Los valores de bilirrubina srica deben ser interpretados de acuerdo con la edad en horas al momento en que
se realiza la medicin y no en das de vida.
VF
9. Se recomienda que cada nio que egrese antes de las 72 hs de vida tenga su primer control 5 das despus
del alta para evaluar su estado nutricional y la presencia de ictericia.
VF
10. Cuanto mayor es la superficie corporal expuesta a la luminoterapia, mayor ser la velocidad de declinacin
de la bilirrubina srica.
VF
31
4. La apreciacin visual de la ictericia (apreciacin clnica) suele coincidir con la determinacin de bilirrubina

Responda las Siguientes Consignas
1. Mencione los factores que aumentan la produccin de bilirrubina.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
2. Mencione los factores que disminuyen la eliminacin de bilirrubina.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
3. Mencione los factores de riesgo para neurotoxicidad.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
4. Enumere por lo menos dos circunstancias en que se debe indicar exanguinotransfusin.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
Analice y Resuelva las Siguientes Situaciones Clnicas

1. Juan naci a las 37 semanas de gestacin, hijo de madre primigesta de 35 aos, producto de un embarazo
pronap 2012 mou lo 1 captu lo 1
controlado, sin complicaciones por operacin cesrea electiva. Pes 2740 g. Se alimenta con pecho exclusivo
a libre demanda. A las 36 horas de vida usted detecta ictericia al examen fsico.
A. Cul sera su conducta? Justifique.

................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
B. Qu factores de riesgo para hiperbilirrubinemia significativa presenta Juan?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
x La madre es O Rh positiva y Juan A positivo, prueba de Coombs directa negativa. En el control de ese da
pes 2520g y la bilirrubina srica fue de 10,8mg%.
C. Qu conducta tomara?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
32
x 15 horas ms tarde le informan que la madre fue dada de alta.

D. Qu factores evaluara para decidir el alta del beb?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
x Una nueva determinacin de bilirrubina da 12,5 mg%
E. Cundo lo citara a control? Por qu?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
F. Que indicaciones le dara a la madre?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
x En el consultorio el nio est somnoliento, la madre refiere que duerme mucho y est visiblemente ms
ictrico. Pesa 2400 g. Como dispone de un transcutneo de bilirrubina, le realiza una medicin que da como
resultado 15mg%.
G. Cul sera su conducta ahora?

................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
x En el caso que se decida tratamiento con LMT.

H. Cmo sera su indicacin? Qu cuidados debera tomar?
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
33
CONCLUSIoNes
El egreso temprano de las maternidades, sumado al aumento de los ndices de alimentacin a pecho, el incremento de nacidos cercanos al trmino y un inadecuado control posalta ha llevado a la aparicin de nuevos casos de kernicterus. Se puede concluir
que es difcil inferir la verdadera incidencia del kernicterus a partir de la evidencia disponible constituida por estudios caso-control. Sera deseable que la hiperbilirrubinemia severa 25 mg% y el kernicterus fueran enfermedades denunciables a los fines de obtener
un registro de la situacin actual. A pesar de ser una enfermedad infrecuente tiene una
mortalidad significativa del 10% y una morbilidad a largo plazo de al menos 70%. Es
evidente que los casos de kernicterus ocurren en RN con cifras altas de bilirrubina pero
la hiperbilirrubinemia sola no es condicin suficiente para explicar este fenmeno. Hacen
falta estudios que investiguen otros factores que inciden en la aparicin de kernicterus
independientemente de la hiperbilirrubinemia. Ms informacin en relacin al tiempo de
exposicin a altos valores de bilirrubina y su unin a la albmina podran aportar datos
para estimar mejor este riesgo.
Dada la diversidad de resultados respecto de la relacin entre nivel de bilirrubina y
neurodesarrollo no podemos estimar con seguridad el riesgo de kernicterus para un
determinado nivel de bilirrubina. Cules son los niveles seguros? Cul es el peligro de
los aumentos moderados de la bilirrubina? Todava no tenemos respuestas para estos
interrogantes. Queda pendiente un estudio importante prospectivo en RN sanos 34
semanas con hiperbilirrubinemia y seguimiento a largo plazo del neurodesarrollo. Se puede concluir que los niveles altos de bilirrubina tienen un efecto adverso sobre la funcin
auditiva detectado con pruebas no invasivas (BAER) y que stas pueden ser un instrumento til para la deteccin precoz de disfuncin del SNC. No hay evidencia que sugiera
asociacin entre nivel de bilirrubina y coeficiente intelectual.
La LMT ha demostrado utilidad para la prevencin de niveles mayores a 20 mg% en

RNT sanos y ha disminuido el nmero de exanguinotransfusiones en RN sin enfermedad
hemoltica. No hay evidencia que sugiera que tiene algn efecto adverso en el neurodesarrollo a largo plazo. En cuanto a las distintas estrategias para la prediccin de la hiperbilirrubinemia neonatal, la estrategia basada en las curvas de percentilos de bilirrubina
especfica segn las horas de vida es la que presuponen mayor precisin y capacidad
para predecir hiperbilirrubinemia cuando se asocia a la EG y la presencia o ausencia de
factores de riesgo. Incrementa el tratamiento con LMT durante la internacin y consecuentemente disminuye la readmisin para tratamiento despus del alta. Sin embargo
no hay evidencia suficiente que sugiera que se asocie a resultados clnicos favorables.
Trikalinos realiz una revisin sistemtica de las distintas modalidades de pesquisa para
prevenir la encefalopata bilirrubnica en 2009. Advierte que se necesitan estudios que
monitoreen el dao potencial de implementar esta estrategia en los RN y sus familias ya
que en la prctica slo se puede contar con el diagnstico de hiperbilirrubinemia como
resultado sugestivo de encefalopata bilirrubnica. Un anlisis de costo-eficacia reciente
concluy que la pesquisa para prevenir encefalopata bilirrubnica probablemente aumentar los costos en salud sustancialmente con un beneficio incierto. Es vlido controlar
tantos pacientes para detectar muy pocos con potencial dao?
Todava existen muchas preguntas que contestar. Las estrategias de prevencin de
riesgo ayudan al equipo mdico a la identificacin, evaluacin y al manejo de problemas
que puedan causar dao a los pacientes y aspiran asimismo a mejorar la seguridad y
calidad de los cuidados en salud.
34
En nuestro pas, donde aun no se logr que la pesquisa neonatal de enfermedades

inaparentes obligatoria por ley se realice a todos los RN y el uso de la medicin de bilirrubina transcutnea es muy infrecuente, parece poco probable implementar la estrategia
de la pesquisa de bilirrubina prealta.
En nuestra prctica diaria s podemos vigilar sistemticamente la presencia
de ictericia, evaluar la presencia de factores de riesgo y reconocer que la estimacin visual de la ictericia no es segura; interpretar los valores de bilirrubina
segn la EG y las horas de vida para indicar tratamiento o control; planificar
un buen sistema de seguimiento ambulatorio e informar a los padres acerca
de la historia natural de la ictericia y su importancia para lograr mayor adhesin a los controles y tratar a los nios con fototerapia adecuada si queremos
reducir el riesgo de la hiperbilirrubinemia y su potencial consecuencia la encefalopata bilirrubnica.
LECTURAS RECOMENDADAS
American Academy of Pediatrics, Subcommitee on Hyperbilirrubinemia. Management of hyperbilirrubinemia in the
newborn infant 35 or more weeks of gestational age. Pediatrics 2004;114(1):297-316
Comit de Estudio Fetoneonatales. Recomendaciones para el manejo del recin nacido de trmino sano con hiperbilirrubinemia. Arch Arg Pediatr 2000;98(4):250-252.
Covas M C, Medina MS, Ventura S y col. Enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO y desarrollo de ictericia grave
en recin nacidos de trmino: factores predictivos precoces. Arch Arg Pediatr 2009;107(1):16-25/16.
Kaplan M, Merlob P, Regev. R Israel guidelines for the management of neonatal hyperbilirrubinemia and prevention of
Kernicterus. Journal of Perinatology 2008;28:389-397.
Maisels J, Bhutani V, Newman T,Starck A, Watch J. Hyperbilirrubinemia in the newborn infant >35 weeks gestation. An
update with clarifications. Pediatrics 2009;124;1193-1198.
Martnez, JC. Ictericia neonatal: existe un nivel seguro de bilirrubina?. Arch Argent Pediatr 2002;100(4).
Martnez, J. El real problema del recin nacido ictrico. Nuevas guas de la Academia Estadounidense de Pediatra. Arch
Argent Pediatr 2005;103(6)524-532.
Newman T. Universal bilirrubin screening guidelines, and evidence. Pediatrics 2009,214;1199-120.1
Trikalinos T, Chung M, Lau J Ip S. Systematic Review of screening for bilirrubin encephalopathy in neonates. Pediatrics
2009,124;1162-1171.
35

Clave de respuestas
Identifique Verdadero o Falso en los Siguientes Enunciados
1. Verdadero.
2. Falso. No es la alimentacin al pecho exclusivo lo que aumenta el riesgo sino la alimentacin inadecuada con
pecho. Si un RN inicia la alimentacin al pecho antes de la hora de vida y se alimenta efectivamente entre 9
y 12 veces al da el riesgo es cero, comparado con aquellos que comen menos de 2 veces en el primer da
de vida quienes tienen un riesgo 15 veces mayor.
3. Verdadero.
4. Falso. La apreciacin visual de la ictericia slo deber considerarse como una primera aproximacin al pro-
blema y no se le dar el valor de una estimacin definitiva. Se han encontrado discrepancias en ms como
en menos entre la apreciacin clnica y la determinacin de bilirrubina srica.
5. Verdadero.
6. Falso. La medicin transcutnea no es un sustituto de la bilirrubina srica y siempre que se vaya a decidir una
intervencin teraputica deber medirse bilirrubina srica.
7. Verdadero.
8. Verdadero.
9. Falso. Se recomienda que cada nio que egrese antes de las 72 hs de vida tenga su primer control 2 o 3 das
despus del alta.
pronap 2012 mou lo 1 captu lo 1
10. Verdadero.
Responda las Siguientes Consignas

1. Factores que aumentan la produccin de bilirrubina: Equimosis, hematomas. Policitemia. Hemlisis (incompatibilidad Rh, ABO, etc.). Prematurez. Defectos de los glbulos rojos de membrana o enzimticos (deficiencia de G6PDH). Raza asitica.
2. Factores que disminuyen la eliminacin de bilirrubina: Alimentacin al pecho inadecuada. Sndrome de
Gilbert. Sndrome de Crigler-Najjar. Prematurez. Aumento circuito enteroheptico (obstruccin intestinal,

fibrosis qustica). Hipotiroidismo.
3. Los factores de riesgo para neurotoxicidad son: Enfermedad hemoltica. Deficiencia de G6P deshidrogenasa.
Acidosis. Asfixia. Albmina <3 g%. Drogas que interfieren con la unin a la albmina.
4. La exanguinotransfusin est indicada en presencia de signos de encefalopata bilirrubnica aguda (hipertona, arqueado, opisttonos, fiebre, llanto agudo, rechazo del alimento, letargo significativo) o cuando los
niveles de Bi son 25 mg% en cualquier momento.
36

Analice y Resuelva las Siguientes Situaciones Clnicas
A. Por tener factores de riesgo le hara un control de bilirrubina srica y el grupo sanguneo antes del alta.
B. La edad gestacional <38 semanas, el sexo masculino, la alimentacin con pecho exclusivo a libre demanda, el
grupo sanguneo materno desconocido.
C. De acuerdo a ese nivel de bilirrubina, Juan estara en la zona de riesgo intermedia alta por encima del percen-
tilo 75 del nomograma especfico de hora: adems habra descendido mucho de peso, por lo tanto hay que
solicitar un nuevo control de bilirrubina para ver la evolucin en el tiempo y el ritmo de ascenso y ofrecerle a la
madre asesoramiento en lactancia. Verificar la tcnica de amamantamiento y sugerir un nmero de mamadas
entre 10-12 por da.
D. Un nuevo valor de bilirrubina prealta y la evaluacin del descenso del peso.
F. Reforzar la importancia de la alimentacin frecuente y efectiva y evaluar la posibilidad de extraccin de leche

simultnea para aumentar la produccin y eventualmente suplementar al beb con ella.
G. Solicitar bilirrubina srica ya que el transcutneo puede subestimar los niveles de bilirrubina y tiene menor
correlacin con valores altos. Evaluar la posibilidad de suplementar la alimentacin al pecho con mtodos
alternativos al bibern porque los RN cercanos al trmino y ms aun cuando han descendido de peso pueden
tener una succin inefectiva.
H. Indicar segn el nivel de bilirrubina srica obtenida LMT intensiva.

I. Verificar la intensidad de las lmparas, la distancia al cuerpo, la superficie expuesta. Evaluar la necesidad de
LMT doble segn los equipos disponibles y tipo de luz para lograr la intensidad deseada (30 w/cm2/nm).
37
E. A las 24 horas.
Captulo 2
Artritis
idioptica juvenil

Reumatloga Infantil. Jefa Seccin de Reumatologa. Hospital de Nios
Dr. Ricardo Gutirrez.
Chair-Comit Peditrico Permanente de Reumatologa Peditrica
PANLAR (Liga Panamericana de Asociaciones de Reumatologa).
Secretaria, Grupo de Trabajo de Reumatologa Infantil. Sociedad
Argentina de Pediatra.
Directora de la Residencia posbsica de Reumatologa. Hospital de
Nios Dr. Ricardo Gutirrez.
39
objetivos
Recordar que la artritis idioptica juvenil es la enfermedad reumtica crnica ms
frecuente en la infancia.
Reconocer las manifestaciones clnicas de la enfermedad.
Diferenciar las siete categoras de enfermedad y sus diferentes formas de presentacin y evolucin clnica.
Establecer el diagnstico diferencial segn la forma de comienzo de la enfermedad.
Establecer los diagnsticos diferenciales con otras patologas que presentan
artritis como manifestacin inicial.
Recordar que el retraso de crecimiento, la osteoporosis y el sndrome de Activacin
Macrofgica son las complicaciones ms frecuentes.
Reconocer que el abordaje teraputico est dirigido a controlar la enfermedad y a
preservar la integridad fsica y psicolgica del nio.
40
INTRODUCCIN
La artritis idioptica juvenil (AIJ) es la enfermedad reumtica crnica ms comn en
nios, siendo una causa importante de discapacidad y de ceguera en este grupo etario.
No se trata de una entidad nica sino que constituye un grupo heterogneo de

enfermedades o desrdenes inflamatorios.
Una nueva clasificacin de las artritis inflamatorias en la infancia, fue propuesta por la
International League of Associations for Rheumatology en 1994 y ha sido revisada en
1997 y en 2001.
Tabla 1. Categoras de Artritis idioptica juvenil segn clasificacin International League of

Associations for Rheumatology
CATEGORAS DE Artritis idioptica juvenil
Artritis sistmica.
Oligoartritis: Persistente y Extendida.
Poliartritis factor reumatoideo negativo.
Poliartritis factor reumatoideo positivo.
Artritis psoritica.
Artritis relacionada con entesitis.
Gr ac iel a Espada Art ritis Idioptic a J u venil
Artritis indiferenciadas.
Fuente: Edmonton, 2001.
Esta clasificacin intenta describir grupos ms homogneos de nios con Artritis crnica bajo la denominacin de Artritis idioptica juvenil y facilitar la investigacin en reas de
inmunogentica, epidemiologa, estudios de pronstico y ensayos clnicos. La denominacin de Artritis idioptica juvenil (AIJ) ha reemplazado al viejo trmino de Artritis reumatoidea juvenil que fuera usado alrededor del mundo durante ms de 40 aos.
Tabla 2. Artritis idioptica juvenil.

Categoras de enfermedad: frecuencia de presentacin, edad de inicio y sexo
Frecuencia de
presentacin en %
Edad de inicio
(aos)
Sexo
Sistmica
4 - 17
Infancia
F=M
Oligoarticular
25 - 56
2-4
>F
2-7
Infancia tarda
Adolescencia
>F
Categora de AIJ
Poliartritis factor reumatoideo positivo
41
Categora de AIJ
Frecuencia de
presentacin en %
Edad de inicio
(aos)
Poliartritis factor reumatoideo negativo
11 - 28
Artritis relacionada c/ entesitis
3 - 11
Infancia tarda
Adolescencia
>M
Artritis psoritica
2 - 11
24
9 -11
>F
Otras indiferenciadas
11 - 21
24
6 -12
Sexo
>F
Fuente: Ravelli, 2007.
Se considera que la AIJ no es una enfermedad infrecuente pero su verdadera o real

prevalencia e incidencia es an desconocida. La prevalencia descripta es de alrededor de
1 por 1000 nios y su incidencia de 10 a 20 casos nuevos por 100.000 nios en riesgo,
por ao. Un estudio reciente sobre una cohorte multitnica de pacientes con AIJ, document que la etnia puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad: se
observ mayor riesgo en descendientes de europeos.
La edad de comienzo de la AIJ es habitualmente entre el ao y los 3 aos de vida, siendo

raro su inicio antes de los 6 meses de edad.
La distribucin etaria vara segn el tipo de inicio de la enfermedad: la AIJ es dos veces
ms frecuente en nias que en varones pero en la forma sistmica se observa igual
proporcin de varones y mujeres.
La AIJ ha sido descripta en todas las razas y reas geogrficas, aunque los estudios
sobre incidencia y prevalencia en aborgenes son an escasos y con pequeo nmero de
pacientes.
PATOGENIA
La causa de la AIJ permanece an desconocida y los mecanismos patognicos an no estn
claramente esclarecidos.
Hay evidencia de que los diferentes subgrupos de esta heterognea enfermedad
puedan representar diferentes entidades, cada una de ellas con mecanismos etiopatognicos propios. Entre los factores implicados caben mencionar: genticos, ambientales
(infecciones virales o bacterianas, stress psicolgico, etc.), inmunolgicos, adems de
niveles hormonales anormales y trauma fsico, entre otros.
42
Ciertos agentes infecciosos, como el Streptococo, Micoplasma, Epstein Barr, rubola,

Parvovirus B19, entre otros, han sido implicados en las exacerbaciones de la enfermedad,
aunque ninguno de ellos fue hallado responsable del inicio de la misma.
La AIJ tiene una base gentica compleja (o su equivalente en ingls: complex genetic trait) que compromete los efectos de mltiples genes relacionados a la inmunidad
y la inflamacin. Ciertos alelos de antgenos de histocompatibilidad (HLA) de clase I y
clase II se asocian con un riesgo incrementado de desarrollar los diferentes subtipos de
la enfermedad. As, los antgenos clase II, HLA-DR1 y HLA-DR4 han sido asociados con
las formas poliarticulares y, especficamente, el HLA-DR4 (DRB1*0401) con las formas
poliarticulares Factor Reumatoideo (FR) positivas, sosteniendo la teora que representa
similar enfermedad que en adultos. Por otro lado, se han documentado que los antgenos HLA-A2, DR8, DR5 y DPB1*0201, confirieron una susceptibilidad aumentada para
las formas oligoarticulares.
Otros genes que confieren riesgo para el desarrollo de la enfermedad incluyen genes
reguladores de la produccin de citoquinas. La evidencia para la susceptibilidad gentica
en AIJ es sostenida por los hallazgos de 71 pares de hermanos estudiados en el Registro
de Pares de Hermanos afectados por ARJ. El 63% de los hermanos fueron concordantes
para sexo, el 76% para el subtipo de inicio de la enfermedad y el 79% para el curso de
la misma. El estudio tambin incluy varios pares de mellizos, todos concordantes para
inicio y curso de la enfermedad.
Tanto las clulas B cmo las clulas T participan en la inflamacin, estas ltimas presentan un papel preponderante. Los pacientes con AIJ presentan niveles sricos elevados de citoquinas inflamatorias interleukinas IL-1, IL-2, IL-6 y IL-2R, como tambin niveles
elevados en lquido sinovial de IL-1B, IL-6 y IL-2R. Los niveles elevados de IL-6, IL-2R y
TNF--R correlacionan con parmetros inflamatorios, como la protena C reactiva (PCR)
en pacientes con enfermedad activa.
Particularmente, los pacientes con enfermedad de inicio sistmico tienen un perfil
inflamatorio diferente. Las concentraciones circulantes de IL-6 estn incrementadas y
correlacionan con la extensin del compromiso articular, como tambin con manifestaciones extra articulares, incluyendo la anemia y los trastornos del crecimiento. Esencialmente, estos potentes mediadores inflamatorios dirigen la expresin de las molculas
de adhesin para reclutar nuevas clulas, estimulan las metaloproteinasas que destruyen
el cartlago y favorecen la produccin de otras citoquinas. Las clulas T locales actan
sobre los osteoclastos estimulando la resorcin sea. El proceso inflamatorio conduce
a la formacin del pannus, con erosiones seas y cartilaginosas mediadas por enzimas
degradantes como las metaloproteinasas.
El rol de la inmunodeficiencia como causa de artritis se sostiene dado la ocurrencia
frecuente de artritis crnica en nios con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A y,
menos frecuentemente, su asociacin con agamma o hipogammaglobulinemia o deficiencia de complemento (C2).
Si bien es frecuente que los padres reporten el comienzo de la artritis posterior a
traumatismo leve en una extremidad o a un estrs emocional, en el nio no es posible
establecer con certeza que stos sean factores etiolgicos claros de la enfermedad.
43
Otros factores ambientales han sido descriptos como relacionados con alteracin de la
respuesta inmune en los nios, evidenciada a travs de la positividad del factor reumatoideo, tales como la duracin de la lactancia materna y la exposicin al tabaco durante el
embarazo, aunque es necesaria mayor evidencia en el desarrollo de la AIJ.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Si bien la presencia de artritis constituye uno de los sntomas cardinales de la
enfermedad, no necesariamente representa su manifestacin inicial. Sntomas constitucionales, como fatiga, son comunes en los nios con formas poliarticular o sistmica,
especialmente al inicio o durante brotes de la enfermedad. Pueden expresar esa fatiga
como somnolencia, falta de energa o irritabilidad. La hiporexia, prdida de peso y retraso
de crecimiento se observan sobre todo en nios con enfermedad sistmica. En nios
mayores con artritis activa persistente tambin hay retardo en la aparicin de los caracteres sexuales secundarios.
Manifestaciones articulares
El compromiso articular puede ser mnimo o incluso estar ausente, como ocurre ocasionalmente en los perodos iniciales de la forma de comienzo sistmico. En la mayora de
los casos la artritis comienza en forma insidiosa pero puede presentarse con signos claros de inflamacin aguda: calor, eritema local, aumento de temperatura, dolor y prdida
de movimiento.
Dolor con el movimiento y tumefaccin articular son las dos manifestaciones ms frecuentes.
Las articulaciones comprometidas se encuentran generalmente tumefactas, con aumento

de la temperatura local, dolor a la palpacin y movilizacin. Los pacientes tambin
pueden presentar envaramiento o rigidez matinal, luego del reposo (sobretodo luego del
reposo nocturno prolongado).
Los nios mayores refieren con claridad sus sntomas articulares, pero en los ms pequeos, la presencia de artritis debe ser inferida a travs de una cojera o cambios en los
patrones de movimientos habituales del nio.
Las formas indoloras ocurren en hasta un 25% de los casos y, por lo general, estos
nios son trados a la consulta por presentar limitacin al movimiento articular o debido
al desarrollo de posiciones anmalas.
Todas las articulaciones pueden afectarse; con mayor frecuencia estn comprometidas las grandes articulaciones: rodilla, carpos, tobillos. Las pequeas articulaciones de
manos y pies se afectan particularmente en la forma poliarticular de la enfermedad
(metacarpofalngicas, interfalngicas proximales y distales).
44
Fotografa 1. Poliartritis
Tumefaccin de articulaciones de ambas manos: metacarpofalngicas, interfalngicas proximales y distales.
Tambin se deben examinar, en forma sistemtica, las articulaciones temporomaxilares, columna cervical, torcica y lumbosacra. Las articulaciones esternoclavicular, acromioclavicular y manubrioesternal raramente se afectan en nios, a excepcin de aquellos
portadores de espondiloartropatas seronegativas. La afectacin de la articulacin cricoaritenoidea puede ocasionar obstruccin de la va area.
La persistencia de inflamacin articular ocasiona lesiones cartilaginosas que, con el
tiempo, determinan limitacin y deformidad articular. La anquilosis (fibrosa y sea) se observa con mayor frecuencia en nios que en adultos, particularmente en los huesos del
carpo, tarso y articulaciones interapofisarias cervicales.
Manifestaciones extra articulares

La presencia de estas manifestaciones es indicio de la naturaleza sistmica de esta enfermedad y, en oportunidades, constituye su principal expresin.
Fiebre, el rash cutneo y las lesiones oculares son las manifestaciones sistmicas ms
caractersticas.
Fiebre: un 75% de los nios con artritis presentan fiebre en algn momento de su
evolucin. La fiebre que define la forma sistmica de la enfermedad es persistente con
amplias variaciones, desde la normal hasta uno o dos picos diarios de 39C o mayor, con
rpido retorno a lo normal o subnormal. Si bien este patrn de fiebre es muy sugestivo
de AIJ, al inicio es indistinguible del que se presenta, por ejemplo, en un cuadro sptico.
Esta fiebre puede anteceder en semanas o meses al comienzo de las manifestaciones
articulares. Es importante tener en cuenta este patrn de fiebre, pues su presencia
puede sugerir el diagnstico de AIJ de comienzo sistmico cuando otras causas de
sndrome febril prolongado han sido debidamente excluidas. La fiebre de la forma
sistmica de enfermedad responde poco al uso anti-inflamatorios no esteroideos
(AINEs), an en altas dosis y en muchos nios solo responde al uso de prednisona.
45
Rash cutneo: consiste en una erupcin macular o maculopapular rojo asalmonado o

rosado, de 2 a 5 mm de dimetro. Las lesiones son confluentes y ocurren, frecuentemente, en tronco y parte proximal de extremidades y, ms raramente, en cara, palmas y plantas.
Fotografa 2. Artritis idioptica juvenil sistmica
Rash maculopapular.
Este rash tiende a ser evanescente, las lesiones pueden durar de minutos a pocas
horas y desaparecen sin dejar lesiones residuales, siendo por ello de difcil observacin.
Generalmente ocurre asociado a episodios febriles u otras manifestaciones sistmicas y
puede anteceder a la artritis en su aparicin. Este rash puede tener caractersticas urticarianas y ser pruriginoso hasta en un 10% de los nios. A pesar de que generalmente
acompaa a la fiebre, puede persistir an cuando aquella se ha resuelto o ser el primer
signo de un brote de la enfermedad.
Iridociclitis/Uveitis crnica: la presencia de inflamacin no granulomatosa del iris

y el cuerpo ciliar se define como uveitis en AIJ . El tracto uveal posterior y la coroides se
afectan raramente. Se ha descrito la presencia de uvetis crnica anterior en el 13-34%
de los pacientes.
Diferentes reportes sugieren que el 38% de los pacientes con AIJ desarrollan severa prdida
de la agudeza visual.
La uvetis no tratada o mal controlada se asocia con complicaciones oculares que
pueden conducir a la ceguera, tales como: sinequias, queratopata en banda, cataratas y
glaucoma.
46
Fotografa 3. Uvetis. Complicaciones
Fuente: Atencin Dra Alejandra Trtara. Oftalmloga infantil, HNRG.
La iridociclitis crnica ocurre de preferencia en las formas mono u oligoarticulares,

afecta particularmente a mujeres con edad de inicio de enfermedad por debajo de los
6-8 aos. En este subgrupo de pacientes la frecuencia de iridociclitis crnica alcanza
hasta un 40%. En la mayora de los nios se presenta de forma insidiosa, asintomtica,
su curso es habitualmente crnico y el compromiso bilateral en ms de los 50% de los
casos. Un pequeo porcentaje de nios refieren sntomas asociados a la uvetis como
dolor, enrojecimiento y fotofobia y, con frecuencia, son interpretados errneamente
como una conjuntivitis. Si bien la misma se presenta luego de meses o a veces aos
posteriores al comienzo de la artritis, en el 5-10% de los casos, la uvetis puede preceder
al comienzo de la artritis y ser detectado en un examen oftalmolgico de rutina.
Todos los pacientes con AIJ, an aquellos sin sntomas oculares, deben ser examinados por
el oftalmlogo, peridicamente.
47
El examen indispensable es el biomicroscpico con lmpara de hendidura.
Fotografa 4. Examen ocular con lmpara de hendidura
La pesquisa de iridociclitis crnica debe ser realizada desde el diagnstico inicial de AIJ
y repetida a intervalos frecuentes durante los primeros aos de enfermedad. La Academia Americana de Pediatra, aconseja realizar examen ocular con lmpara de hendidura
con una periodicidad que depende del tipo de artritis, presencia de Anticuerpos antinucleares (AAN), edad de inicio y duracin de la enfermedad.
Tabla 3: Frecuencia de evaluacin oftalmolgica en AIJ (Screening de uvetis)

Anticuerpos
antinucleares
Edad inicio
Duracin AIJ
Riesgo uvetis
Frecuencia
(meses)
Alto
>4
Moderado
>7
Bajo
12
Oligo
>6
Moderado
Poli
>6
>4
Bajo
12
Moderado
>4
Bajo
12
>6
NA
Bajo
12
No aplica
No aplica
No aplica
Bajo
12
Artritis
Sistmicos
Fuente: Academia Americana de Pediatra, 2006.
48
CATEGORAS O SUBGRUPOS DE ARTRITIS

Como hemos mencionado la nueva clasificacin de AIJ identifica siete categoras de
enfermedad, con diferentes formas de presentacin y evolucin clnica.
Este subtipo de enfermedad es bien diferente de los otros. Se observa tanto en nias como
nios y no muestra una edad tpica de presentacin. Su diagnstico requiere:
Presencia de artritis acompaada o precedida de fiebre cotidiana de, al menos, 2 semanas de
duracin.
Artritis
sistmica
Uno o ms de los siguientes hallazgos clnicos: rash caracterstico que coincide con picos febriles, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopata generalizada o serositis.
La artritis es a menudo poliarticular y simtrica, puede estar ausente al inicio y desarrollarse
durante el curso de la enfermedad. En el laboratorio se observa: anemia, leucocitosis con neutrofilia, velocidad de sedimentacin globular acelerada y una elevada concentracin de protena
C reactiva (PCR). Alrededor del 8% de estos nios pueden desarrollar una complicacin que
amenaza la vida, como es el sndrome de activacin macrofgica.
Compromete 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad.
Se caracteriza por presentar artritis asimtrica de comienzo temprano (menores de 6 aos de
edad), tiene predileccin por el sexo femenino, una prevalencia aumentada de anticuerpos
antinucleares positivos (AANs) y alto riesgo de desarrollar iridociclitis/uveitis crnica. Las
articulaciones ms comprometidas son las rodillas y tobillos.
Oligoartritis
Se describen 2 subgrupos: oligoarticular persistente, en la que la enfermedad est confinada

a 4 o menos articulaciones y la oligoarticular extendida en la que la artritis se extiende a ms
de 4 articulaciones despus de los primeros 6 meses de enfermedad. El compromiso inicial de
articulaciones de miembros superiores, la afectacin simtrica y una velocidad de sedimentacin globular acelerada al inicio de la enfermedad, han sido identificados como predictores de
esa extensin.
Poliartritis
factor
reumatoideo
positivo
(seropositiva)
Para la clasificacin de la International League of Associations for Rheumatology los nios con
oligoartritis quedan excluidos de esta categora si, adems, presentan psoriasis, historia familiar
de psoriasis, factor reumatoide positivo o algn familiar con enfermedad relacionada al HLA-B27.
Afecta 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad asociado a la
presencia de factor reumatoideo de tipo IgM (testado en, al menos, 2 ocasiones). Esta forma de
enfermedad es similar a la forma adulta de Artritis reumatoidea (AR) seropositiva y se observa
en nias adolescentes. Los pacientes presentan una poliartritis simtrica que afecta pequeas
articulaciones de las manos y pies, pueden observarse adems ndulos reumatoideos en la
superficie de extensin de antebrazos y codos.
Afecta 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad, en ausencia de
factor reumatoideo.
Poliartritis
Factor
Reumatoideo
negativo
(seronegativa)
Al menos 3 formas de enfermedad han sido descriptos dentro de esta categora:

Artritis asimtrica, edad de inicio temprana, predominancia en mujeres asociada a una alta
presencia de AANs y riesgo aumentado de iridociclitis.
Artritis similar a la AR del adulto, con poliartritis simtrica de grandes y pequeas articulaciones, nias de edad escolar, velocidad de sedimentacin globular acelerada y AANs negativos.
Artritis seca con mnima tumefaccin articular pero mucha rigidez y contracturas en flexin,
con velocidad de sedimentacin globular normal y poca respuesta al tratamiento.
49
Artritis
relacionada
con
entesitis
Afecta a varones mayores de 6 aos de edad y se caracteriza por la asociacin de artritis y

entesitis. Las zonas de entesis son aquellas que corresponden al sitio anatmico de insercin
del tendn al hueso. Los sitios de entesis ms afectados son a nivel de la insercin del Aquiles
en el calcneo, fascia plantar y rea del tarso. Una caracterstica de este subtipo o categora, es
el compromiso de cadera en la presentacin de la enfermedad. La artritis es a menudo leve y
remitente, la mitad de los nios desarrollan oligoartritis mientras que otros progresan y afectan
articulaciones sacroilacas y la columna ocasionando un cuadro caracterstico de espondilitis
anquilosante. Un porcentaje elevado de estos pacientes son portadores de antgeno de histocompatibilidad B 27.
Artritis
psoritica
El diagnstico de este subtipo de enfermedad requiere de la presencia simultnea de artritis

y el rash psoritico tpico, o si el mismo estuviera ausente, se requieren dos de los siguientes:
historia familiar de psoriasis en primer grado, dactilitis o punteado ungueal. Si bien este no es
subgrupo muy bien definido, la caracterstica ms importante es la ocurrencia de dactilitis y
artritis que afecta pequeas y grandes articulaciones.
Artritis
indiferenciada
Incluye pacientes que, padeciendo artritis inflamatoria desde el punto de vista clnico, no
satisfacen criterios de inclusin para ninguna de las categoras arriba mencionadas o que rene
criterios para ms de una de ellas. Este subgrupo de pacientes alcanza, segn diferentes series,
ente el 8 y el 13% de todas las AIJ.
LABORATORIO
No existe estudio de laboratorio que por s solo haga diagnstico de la enfermedad.
En general, los estudios de laboratorio pueden ser usados para evidenciar inflamacin,
sostener el diagnstico clnico de AIJ, monitorear la actividad de la enfermedad y la
toxicidad de los diferentes tratamientos.
La presencia de anemia es comn en todas las formas de artritis crnicas, siendo

ms pronunciada en la forma sistmica de la enfermedad. Usualmente reconoce como
mecanismo patognico a la enfermedad crnica y se caracteriza por una disminucin
del hierro srico, descenso en la unin del hierro por la transferrina y depsitos de
hemosiderina normales o aumentados (en mdula sea, hgado, etc.). Desde el punto
de vista de su morfologa, se la describe como normoctica, normocrmica. La ferritina
srica puede estar elevada y refleja actividad sistmica; en ocasiones es utilizada como
una herramienta diagnstica frente a un nio con sndrome febril prolongado o ante una
reactivacin sistmica de la enfermedad. La anemia crnica suele resolverse rpidamente
cuando la enfermedad remite.
La leucocitosis (15.000-25.000 glbulos blancos/mm3) con predominio neutrfilo es un hallazgo caracterstico de los nios con comienzo sistmico de la enfermedad
los que, en ocasiones, pueden evidenciar una verdadera reaccin leucemoide de hasta
100.000 elementos con marcada desviacin a la izquierda.
En la forma poliarticular y sistmica de la enfermedad puede observarse trombocitosis reaccional o secundaria. La velocidad de sedimentacin globular est acelerada, en
general, en todos los subtipos de AIJ pero en ttulos ms elevados en la forma sistmica.
50
Su nivel no siempre correlaciona con la extensin y actividad clnica de la enfermedad.

Las inmunoglobulinas sricas estn a menudo elevadas. Puede observarse deficiencia de inmunoglobulina A en asociacin con AIJ.
Autoanticuerpos, como el Factor reumatoideo de clase IgM, se hallan presentes en
15-20% de los nios con poliartritis de comienzo tardo. Su presencia tiene valor pronstico en este subtipo de la enfermedad. Anticuerpos contra pptido ctrico citrulinado
(anti-PCC), detectados a travs de la tcnica de ELISA, han sido observados en el 4,4%
de los pacientes con AIJ, sobre todo en la formas seropositivas para FR. Su deteccin
rutinaria como mtodo auxiliar de diagnstico, no es an recomendada en este grupo de
pacientes.
Los anticuerpos antinucleares (AANs) se presentan en el 40-60% de la forma oligoarticular y estn habitualmente asociados a uvetis. Usualmente los ttulos son bajos y la
patente es moteada u homognea.
El lquido sinovial de la AIJ, presenta las caractersticas de un exudado inflamatorio.
Su color es habitualmente amarillo opalescente, de baja viscosidad con recuento leucocitario entre 40.000 a 100.000 elementos con 50% de polimorfonucleares (PMN). A
veces, sus caractersticas remedan las de una artritis sptica.
En las formas mono u oligoarticulares de la enfermedad, el estudio del lquido sinovial
y la biopsia de la membrana sinovial se convierten en mtodos complementarios indispensables y obligatorios que permiten realizar un diagnstico diferencial de las distintas
enfermedades o patologas monoarticulares.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICOS DIFERENCIALES

El diagnstico de AIJ es esencialmente clnico y, a menudo, de exclusin. Realizar su

diagnstico puede ser difcil en un nio pequeo, ya que frecuentemente, no pueden
describir con claridad los sntomas o manifestar el dolor. Habitualmente se altera su
patrn de crecimiento o maduracin, en base al rea anatmica afectada por la artritis. El
mdico que trate estos pacientes no slo debe tener en cuenta otras entidades nosolgicas que puedan ocasionar sntomas msculo esquelticos, en este caso artritis, sino tambin conocer el desarrollo madurativo de los nios para que, de esta manera, cualquier
anormalidad funcional o madurativa llame su atencin (por ejemplo, incapacidad para
marchar debido a la presencia de mono u oligoartritis en miembros inferiores).
El anlisis de ciertas caractersticas en la forma de presentacin de la artritis (monoarticular vs. poliarticular), del curso ( migratriz vs. no migratriz) y la bsqueda sistemtica
de otras manifestaciones extra articulares, pueden ayudar a orientar diferentes etiologas
frente a la presencia de artritis.
Diagnsticos diferenciales de la forma de comienzo sistmica. El diagnstico
diferencial de esta forma de comienzo debe realizarse con: infecciones, enfermedades
neoplsicas y otras enfermedades del tejido conectivo.
51
Tabla 4: Diagnsticos diferenciales en la forma sistmica de la enfermedad

Infecciones bacterianas
Infecciones virales
Enfermedades
neoplsicas
Hepatitis
Sepsis
Infeccin urinaria
Tuberculosis
Endocarditis bacteriana
Mononucleosis infecciosa
Leucemia linfoblstica
Rubola
Neuroblastoma
Otras
Enfermedades
del tejido conectivo
Sarampin
Enfermedades
auto-inflamatorias
Otra eruptiva
Inmunodeficiencias
Las enfermedades neoplsicas pueden simular cuadros de AIJ durante meses.

Habitualmente, estos pacientes presentan dolor seo y/o articular severo en desproporcin con el grado de tumefaccin articular y localizan la molestia en la regin
metafisaria.
Diagnsticos diferenciales de las formas de comienzo poliarticular. El primer

diagnstico en el que el mdico piensa frente a un nio con poliartritis, habitualmente
es fiebre reumtica. El diagnstico diferencial puede ser difcil en las primeras semanas
de enfermedad. En la fiebre reumtica el compromiso articular es migratorio y
autolimitado.
Tabla 5: Diagnsticos diferenciales en la forma poliarticular de la enfermedad

Enfermedades del
tejido conectivo
Espondiloartropatas seronegativas
Fiebre reumtica
Espondilitis anquilosante juvenil
Lupus eritematoso
sistmico
Dermatomiositis,
polimiositis
Sndrome
de superposicin
Vasculitis
Enfermedad
srica. Hipersensibilidad a drogas
Enfermedades
lisosomales
Inmunodeficiencias
Artritis reactivas
Artritis psoritica
Sndrome de Reiter
Mucopolisacaridosis
Artritis de enteropatias inflamatorias

crnicas
Diagnsticos diferenciales de las formas de comienzo mono-oligoarticular.

La presencia de monoartritis enfrenta al mdico con un problema diagnstico y teraputico difcil y de considerable responsabilidad. En toda monoartritis persistente, el estudio
bacteriolgico de lquido y/o membrana sinovial unido al examen histopatolgico, son
de rigor para descartar etiologa infecciosa que requieren de la instauracin de terapia
antibitica. Otras causas de mono-oligoartritis se observan en la tabla siguiente.
52
Tabla 6: Diagnsticos diferenciales de la forma mono y oligoarticular de la enfermedad
Artritis infecciosa
Artritis traumtica
Sinovitis por cuerpo extrao
Espndilo artropatas seronegativas
Artritis asociada a alteraciones de la coagulacin (hemofilia)
Tumores sinoviales
Osteocondritis
COMPLICACIONES
Retraso del crecimiento: se debe a persistencia de enfermedad sistmica activa,
uso de corticosteroides, hiporexia y malnutricin asociada a la misma. Adems del retraso
de crecimiento lineal ocurren, en esta afeccin, tpicas alteraciones localizadas de
crecimiento seo, en los centros epifisarios atribuidos al aumento de vascularizacin que
ocurre como resultado de sinovitis o inflamacin persistente a este nivel. Generalmente
se desarrollan en las formas oligoarticulares y son responsables de los trastornos observados en la longitud de la extremidad comprometida.
Osteoporosis: la presencia de osteopenia generalizada y localizada ha sido bien

descripta en AIJ. Los nios con artritis presentan disminucin del contenido mineral seo,
comparado con nios sanos de igual edad. El esqueleto apendicular cortical es el ms
afectado, hay alteracin en la mineralizacin por defecto o falla en la formacin sea, y el
grado de osteopenia correlaciona con la actividad de la enfermedad. Han sido descriptas
fracturas por compresin de columna vertebral y de huesos largos.
El paso ms importante para evitar la osteoporosis es suprimir adecuadamente la actividad de la enfermedad adems de mejorar la calidad de los ejercicios, poner nfasis en
la dieta, la incorporacin de calcio y vitamina D.
Sndrome de activacin macrofgica: es una seria complicacin de la AIJ, sobre
todo de la forma sistmica de la enfermedad, relacionado a una excesiva activacin y
proliferacin de los linfocitos T y macrfagos, con la subsiguiente liberacin de citoquinas
inflamatorias. El diagnstico del mismo se basa en la ocurrencia de fiebre (habitualmente, cambio en el patrn de fiebre), hepatoesplenomegalia, linfoadenopatas, depresin de
las 3 lneas celulares, deterioro de la funcin heptica, coagulacin intravascular y disfuncin del sistema nervioso central. La presencia de hemofagocitosis en material histolgico (mdula sea, hgado, ganglio, bazo) no siempre puede ser detectada por ejemplo, en
estadios tempranos de la enfermedad. Un alto ndice de sospecha (frente a la aparicin
de los sntomas y signos arriba mencionados) permiten realizar el diagnstico temprano
de esta grave situacin clnica y la rpida instauracin de tratamiento a fin de disminuir la
morbi-mortalidad que el mismo trae asociada.
Amiloidosis: complicacin bien reconocida de enfermedades inflamatorias e infecciones de curso crnico. En el caso de la AIJ, su presencia debe sospecharse en todo
paciente con AIJ de evolucin crnica, prolongada, que desarrolla hepatoesplenomegalia
53
progresiva, proteinuria persistente, diarrea inexplicable o epistaxis recurrente. Es de rara

ocurrencia en Amrica (0,14%) pero en pases europeos ha sido reportado entre un 5 al
7,5% de nios portadores de AIJ.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
En los pasados 10 aos, algunos reportes sobre pronstico de la AIJ mostraban que
slo entre 40-60% de los pacientes alcanzaban la remisin o lograban algn grado de
inactividad clnica. A pesar de la persistencia de enfermedad activa a largo plazo, se ha
observado, en un nmero importante de pacientes, una marcada mejora en el pronstico funcional, con una menor proporcin de pacientes que persisten severamente
discapacitados en el seguimiento (entre 2,5 y 10%).
Como predictores de pobre pronstico funcional han sido identificados:
la severidad y extensin de la artritis al inicio de la enfermedad,
la ocurrencia de enfermedad simtrica,
compromiso temprano del carpo o la cadera,
presencia de FR positivo,
persistencia de enfermedad activa,
hallazgo de cambios radiolgicos tempranos.
La artritis sistmica tiene un curso variable, el 50% de estos nios presenta un curso
monocclico o intermitente sujeto a perodos de remisin y recadas. La artritis acompaa
a los episodios febriles y remite cuando las manifestaciones sistmicas son controladas.
El otro 50% de los pacientes presentan un curso no remitente de la enfermedad. En
muchos de ellos, la sintomatologa sistmica desaparece y los pacientes desarrollan una
severa poliartritis. Los pacientes que presentan este curso no remitente son los que tiene altas posibilidades de evolucionar con destruccin articular y desarrollar un sndrome
de Activacin macrofgica.
Los pacientes con oligoartritis tienen en general el mejor pronstico funcional; se

han documentado tasas de remisin de la enfermedad del 25 al 47%. En aquellos que
desarrollan un curso poliarticular (oligoartritis extendida) pueden observarse presencia
de erosiones.
El curso de la enfermedad en los pacientes con poliatritis seropositiva (FR positivo) se
caracteriza, como en los adultos, por compromiso difuso y progresivo de articulaciones
de manos y pies con cambios radiolgicos tempranos.
La forma poliarticular seronegativa tiene una evolucin variable lo que muestra la
heterogeneidad de este subtipo de enfermedad.
La tasa de mortalidad en AIJ ha sido documentada entre el 0,5 al 4%, siendo an
mayor en la forma sistmica de la enfermedad. En Europa la mortalidad se asoci al
desarrollo de amiloidosis y en Estados Unidos a la actividad sistmica e infecciones. Una
causa que ocasiona severa morbimortalidad en este grupo de pacientes es la ocurrencia
de sndrome de Activacin macrofgica.
54
TRATAMIENTO
A pesar de que la AIJ no tiene curacin especfica, es importante tener en cuenta que
pueden ocurrir remisiones espontneas de la enfermedad y que el abordaje teraputico
est dirigido a controlar la actividad de la misma e inducir su remisin.
El mismo requiere de un equipo mdico entrenado en esta patologa coordinado por
el reumatlogo pediatra e integrado por pediatra de cabecera, ortopedista, oftalmlogo,
terapista fsico y ocupacional, psiclogo y asistente social.
El tratamiento intenta alcanzar un completo control de la enfermedad, preservar la integridad fsica y psicolgica del nio, previendo complicaciones a largo plazo relacionadas
con la misma enfermedad o su tratamiento. Estos objetivos necesitan de un cuidadoso
seguimiento del paciente, monitoreo del tratamiento, de la actividad de la enfermedad y
del dao que la misma ocasiona (la realizacin peridicas de radiografas permiten documentar la progresin de una enfermedad erosiva).
El llamado plan bsico de tratamiento incluye:
explicacin de la enfermedad al nio y su familia,
asesoramiento sobre un balance adecuado entre el reposo y actividad,
un programa de ejercicios teraputicos,
un abordaje farmacolgico sistemtico.
Si el mismo resulta inadecuado, otras medidas teraputicas son rpidamente seleccionadas. El uso de una droga antiinflamatoria no esteroidea (AINE) es el escaln inicial en
aproximadamente el 75% de los pacientes.
Frmaco
Dosis/da en mg/kg/da
Naproxeno
10-20 (2 dosis)
Ibuprofeno
30-35 (3-4 dosis)
Diclofenac
2-3 (2 dosis)
Indometacina
1,5-3 (2 dosis)
Meloxicam
0,25-0,35 (1 dosis)
Tabla 7: Anti-inflamatorios utilizados en el tratamiento de AIJ
El abordaje actual incluye, adems, la utilizacin de corticoides intraarticulares, bajas

dosis de metotrexate semanal (droga de eleccin frente al fracaso de tratamiento arriba
citado o ante una enfermedad poco controlada) y de nuevos agentes teraputicos, como
son los agentes biolgicos.
Sin duda, es ideal tener la oportunidad de tratar la enfermedad en sus estadios iniciales, donde la respuesta a tratamientos ms agresivos suele ser ms favorable.
Algunos autores plantean el abordaje teraputico de la AIJ, en forma similar a los tratamientos oncolgicos, con una fase de induccin para llevar la enfermedad a la remisin
55
y luego una fase de mantenimiento una vez alcanzada la remisin; enfatizando que la
gran oportunidad es tratar la AIJ en estadios tempranos, antes de que aparezcan lesiones
irreversibles (perodo conocido como ventana de oportunidad).
El abordaje inicial de tratamiento debe ser enrgico en todos los nios; determinadas
estrategias se utilizarn segn subtipo de enfermedad y el reconocimiento temprano de
los predictores de pronstico llevar a realizar modificaciones en el programa teraputico.
Siendo indispensable para ello la derivacin temprana al reumatlogo infantil conocedor
de estos aspectos ligados al pronstico y familiarizado con las drogas a utilizar.
La evidencia de mejora una vez iniciado el tratamiento, ha sido validada y sistematizada a travs de un grupo de criterios que incluyen la evaluacin de:
1) nmero de articulaciones tumefactas,
2) nmero de articulaciones limitadas,
3) CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire), herramienta fiable,
vlida y sensible para determinar el estado funcional del paciente,
4) eritrosedimentacin en mm,
5) bienestar evaluado por el padre/nio, a travs de una Escala visual
anloga,
6) actividad de la enfermedad evaluada por el mdico a travs de una Escala
visual anloga.
Los pacientes son considerados como respondedores a un determinado tratamiento, si alcanzan, al menos, una mejora clnica significativa conocida como respuesta
ACR Pedi 30 (ACR Pediatric 30) en los estudios clnicos; la misma es aqulla en la que
se observa una mejora igual o superior al 30% en al menos tres variables de las arriba
mencionadas, respecto del estado basal y solo empeoramiento en no ms del 30% en
una sola variable.
AINEs. Habitualmente son el escaln inicial en el tratamiento de estos pacientes;

es importante para el pediatra familiarizarse con algunos conceptos importantes sobre
los mismos. Estos son medicamentos que disminuyen los signos y sntomas de la
inflamacin, actan de forma rpida, sin modificar la evolucin natural de la enfermedad ni proteger especficamente del dao articular. Caractersticamente inhiben la
accin de la ciclo-oxigenasa (COX) disminuyendo la produccin de prostaglandinas y
leucotrienos y tienen un efecto inhibidor de la activacin transmembrana de las clulas proinflamatorias.
Con el descubrimiento de las dos isoenzimas de la ciclo-oxigenasa (COX-1 y COX-2) y
su naturaleza, se ha logrado entender an ms el mecanismo de accin de los AINEs. La
COX-1 se encuentra distribuida en los tejidos y expresada en condiciones basales como
la citoproteccin, la agregacin plaquetaria, la homeostasis vascular y el mantenimiento
del flujo renal. La COX-2 es una enzima inducible que se expresa en los sitios de inflamacin gracias a la accin de mediadores inflamatorios como Interleukina 1, Factor de
Necrosis Tumoral (TNF), endotoxinas y factores de crecimiento. Las funciones de las
COX comparten caractersticas fisiopatolgicas, ya que ambas cumplen papeles protectores y tambin median inflamacin. Se dispone actualmente de AINEs COX-2 selectivos
como el nimesulide, celecoxib, rofecoxib y otros.
56
La gran mayora de los AINEs se absorben bien en el tracto gastro-intestinal. Son cidos dbiles, lipoflicos que en ms de un 90% se encuentran unidos a protenas plasmticas, propiedades que favorecen su concentracin en el tejido inflamado. Segn su vida
media se pueden dividir en dos grupos: los de vida media corta (6 horas), ejemplo:
naproxeno, ibuprofeno; y los de vida media larga (6 horas), ejemplo: indometacina,
nimesulida y rofecoxib.
Este grupo de medicamentos son generalmente buenos analgsicos y antipirticos y a
las dosis adecuadas (ms altas que las analgsicas), muy buenos antiinflamatorios.
Algunas consideraciones antes de iniciar la terapia con AINEs:
Tener un diagnstico bien establecido para escoger AINE adecuado (la
respuesta vara segn subtipo de AIJ).
Tener claros los objetivos de la terapia.
Evaluar riesgo/beneficio de su utilizacin.
Utilizar la dosis adecuada (recordar que la dosis analgsica es un tercio de
la dosis antiinflamatoria).
Esperar 6 a 8 semanas para evaluar la eficacia.
Evitar las combinaciones de AINEs porque aumentan su toxicidad.
Monitorizar posible toxicidad.
Favorecer una buena adherencia al tratamiento (teniendo en cuenta
dosis/da); es aconsejable iniciar tratamiento con naproxeno, 2 veces al
da, a utilizar ibuprofeno cada 6 u 8 horas; tener en cuenta adems de su
eficacia, su costo, ya que el tratamiento debe ser sostenido en el tiempo.
Se deben realizar peridicamente controles de hemograma, examen general de orina,

pruebas de funcin heptica y renal, cada 4-6 meses y estar atentos ante datos de toxicidad en SNC y piel.
Los efectos indeseables en nios son menores que en los adultos, presentando sntomas gastrointestinales (10%) debido a un efecto txico local y secundario a la inhibicin
de la sntesis de prostaglandinas, seguidos por las manifestaciones a nivel renal, reacciones cutneas y del SNC.
Al prescribir un AINE, es fundamental tomarse un tiempo extra y dar informacin y algunas

recomendaciones a los padres o al paciente adolescente.
El AINE es el tratamiento de la enfermedad y no solo tiene el fin de controlar el dolor. Esta es una buena oportunidad para hablar de inflamacin
y de prevencin de la destruccin articular.
Explicar que los efectos no van a aparecer inmediatamente, s entre las
semanas 4 y 6 de tratamiento. En general, el efecto mximo se observa al
tercer mes de tratamiento.
57
Elegir con atencin a la edad. Los adolescentes se benefician con AINES

que requieren una toma diaria, los ms pequeos toman bien los jarabes
aunque a veces rechazan el gusto.
Reforzar la importancia de tomar el AINE con las comidas principales.
Hablar de proteccin solar.
En general los efectos colaterales se manejan mejor si hay anticipacin y educacin.
Por ejemplo, los mareos suelen ceder a la semana y, a veces aparecen trastornos de
sueo (adelantar o bajar la dosis nocturna). Algunos padres relatan problemas de atencin y memoria en la escuela (bajar la dosis o cambiar de AINE).
Los sntomas de gastropata por AINE varan con la edad. Los nios menores de 7
aos tienden a dejar de comer, despertarse a la noche, perder peso y sentir molestias
abdominales al levantarse. Es importante medir sangre oculta en materia fecal ya que su
presencia es un indicador til de gastropata significativa. Estas drogas deben administrarse, generalmente, con alimentos para disminuir la irritacin gstrica. Si los nios, a pesar
de ello, presentan sntomas digestivos, podemos suministrarles concomitantemente,
sucralfato, anticidos o bloqueantes H2.
En el momento de la prescripcin es clave plantear los pasos siguientes: ya sea posibilidad

de inyeccin articular, segundo AINE o utilizacin de metotrexato.
Glucocorticoides. Son los agentes antiinflamatorios ms potentes, hay consenso

general en que deben ser indicados a una dosis lo ms baja posible con tiempos de
administracin acotados.
Estas drogas estn indicadas cuando existen algunas de las siguientes manifestaciones:
Enfermedad sistmica no controlada, cuyas complicaciones amenazan la
vida del paciente.
Presencia de iridociclitis crnica activa.
Poliartritis activa severa no controlada bajo plan bsico de tratamiento.

La dosis y el tiempo de administracin dependen de las manifestaciones de la enfermedad que justificaron su indicacin, siendo entre 1-2 mg/Kg/da ante enfermedad
sistmica o iridociclitis, y la dosis mnima posible, entre 2,5 y 7,5 mg/da ante poliartritis.
Es muy importante explicar a los padres los efectos colaterales de los glucocorticoides
(aspecto cushingoide, hiperglucemia, hipertensin arterial, dislipemias, osteoporosis,
necrosis sea avascular, entre otros) y que estas drogas no deben ser discontinuadas
bruscamente (riesgo de una crisis adrenal).
Preparaciones con glucocorticoides de depsito pueden ser inyectados directamente
en la articulacin. Las mismas estn indicadas bsicamente en el manejo de las formas
oligoarticulares de la enfermedad que no respondieron a tratamiento con AINEs o como
coadyuvante al programa de terapia fsica ante la presencia de una articulacin inflamada
o con contracturas en flexin.
58
Metotexate. La introduccin del Metrotexate (MTX) es uno de los grandes avances

en el tratamiento de la AIJ; es la droga modificadora de enfermedad ms utilizada en su
tratamiento. Est indicado en los casos de inicio o curso poliarticular de la enfermedad o
en la forma sistmica. En la actualidad es la droga de eleccin inicial en el tratamiento de
la AIJ. La dosis es de 15 mg/m2/semana y dosis mayores no demuestran mayor efectividad clnica y, por otro lado, aumentan la posibilidad de efectos colaterales. En general
esta droga es bien tolerada por los nios; la administracin de cido flico (5mg/semana
o 1mg/da) se emplea para disminuir la frecuencia y severidad de efectos adversos. Los
efectos colaterales de ms frecuente observacin son los gastrointestinales: dolor abdominal, nuseas, lceras orales, disminucin del apetito.
El monitoreo de seguridad de rutina del MTX requiere la realizacin de un hemograma
completo, recuento de plaquetas, enzimas hepticas, albmina y creatinina cada 4 a 8
semanas.
Tabla 8. Algoritmo de tratamiento de la AIJ
Metotrexate
MTX
MTX
Tocilizumab Anakinra
Etanercept Infliximab
Etanercept Adalimumab
Abatacept Infliximab
CE: corticosteroides | Oligo Ext: oligoarticular extendida | Poli: poliarticular | MTX: Metotrexate
Fuente: Modificado de ILOWITW, 2005.
Terapias biolgicas. Son el resultado de los avances sobre la comprensin de los

mecanismos patognicos de la AR/AIJ y en la aplicacin de la biotecnologa en el desarrollo de terapias dirigidas especficamente contra clulas y molculas pro inflamatorias
(ejemplo: citoquinas) consideradas blanco en el mecanismo inflamatorio y procesos
inmunes de la enfermedad (ejemplo: el TNF-, IL-1 e IL-6 tienen un papel importante en
la enfermedad articular).
59
AINEs + corticoides intra-articulares
Estos agentes biolgicos estn indicados en AIJ ante la refractariedad de la misma al MTX;
esto significa, pacientes que persisten con artritis activa a pesar de la utilizacin de MTX a 15
mg/m2 de aplicacin subcutnea por al menos un tiempo continuo de 6 a 9 meses.
La introduccin de agentes anti-TNF- ha revolucionado el tratamiento de las enfermedades reumticas, ya sea a travs de anticuerpos monoclonales humanizados o de
receptores solubles de citoquinas. En relacin con los nios, el aumento en la produccin del TNF- ha sido documentado tanto en el lquido sinovial como en muestras de
sangre perifrica de pacientes con AIJ. La mayora de los datos publicados sobre bloqueantes del TNF en la artritis juvenil se han centrado en el etanercept, primer agente
biolgico aceptado para su uso en la AIJ refractaria al MTX. Otros agentes anti-TNF-
utilizados en pediatra son el infliximab y adalimumab. Otros agentes biolgicos, como
el abatacept (para nios con enfermedad poliarticular), el anakinra y el tocilizumab (para
pacientes con enfermedad sistmica) tambin han alcanzado una respuesta eficaz (ACR
-Pedi 30) en estudios controlados.
Se han comunicado casos de reactivacin de tuberculosis intra-tratamiento, por ello es
indispensable documentar una reaccin de PPD o mantoux negativas antes de iniciar el
tratamiento con estos compuestos.
Agente
Dosis
Va
Respuesta
Toxicidad
FDA
Etanercept
0,4-0,8 mg/kg
bisemanal
Subcutnea
ACR Ped 30
Infecciones leves
Infliximab
3-6 mg/kg
Sem 0-2-6,
luego cada
4-8 sem
Intravenosa
Eficaz *
Reaccin por infusin
Adalimumab
24 mg/m2
Cada 2 sem
Subcutnea
ACR Ped 30
Infecciones leves
Anakinra
1-2mg/kg/da
Subcutnea
ACR Ped 30
Reaccin en sitio
de inyeccin
Tocilizumab
1-2 mg/kg
Cada 2 sem
Intravenosa
ACR Ped 30
Infeccin respiratoria
Colesterol /
gamaglobulinas
Abatacept
10 mg/kg mes
Intravenosa
ACR Ped 30
Reaccin por infusin

Infecciones leves
Tabla 9. Agentes biolgicos utilizados en el tratamiento de AIJ
* Demostr eficacia en algunos pacientes sin alcanzar significancia estadstica.

FDA: Administracin Estadounidense de Alimentos y Drogas I
ACR Ped 30: mejora 30% en al menos 3 variables | Sem: semana | ACR: American College of Rheumatology.
60
VACUNACIN
Estos nios deben ser correctamente evaluados a fin de establecer los riesgos versus beneficios que implica inmunizarlos.
Es importante controlar el carnet de vacunacin y considerar aquellas vacunas especiales que por su patologa de base as lo requieran.
De ser posible, iniciar vacunas antes de la inmunosupresin (las vacunas pueden
ser menos inmunognicas durante el perodo de inmunosupresin) y, en ocasiones, es
necesario cuantificar los ttulos de anticuerpos.
Las vacunas a virus vivos atenuados se encuentran contraindicadas en pacientes inmunosuprimidos (antipoliomielitis oral, triple viral, BCG, varicela, fiebre amarilla).
Deben aplicarse vacunas inactivadas de calendario: hepatitis A y B, IPV (antipoliomieltica inactivada inyectable, Salk), vacunas consideradas especiales, neumococo (conjugada
y polisacrido), meningococo serotipo C (conjugada) e influenza (anual).
Es importante adems considerar y completar esquema de vacunacin en convivientes: Salk, triple viral, varicela e indicar anualmente la vacuna antigripal.
Segn el CDC (2009), los nios bajo tratamiento esteroideo, pueden recibir vacunas a
virus vivos o atenuados segn las siguientes condiciones:
a) pacientes que han estado recibiendo dosis mayores a 2 mg/kg/da (mx.

20 mg/da) por un tiempo mayor a 14 das pueden ser vacunados al mes
de suspendido el tratamiento esterideo.
b) pacientes en los que la administracin del esteroide fue menor a 14 das
(continuo o en das alternos), pueden ser vacunados inmediatamente
despus de suspendido el tratamiento.
61

Identifique Verdadero o falso en los siguientes enunciados
1. La AIJ, en todas sus formas, es dos veces ms frecuente en nias que en varones.

VF
2. La edad de comienzo de la AIJ es antes de los 6 meses de vida.

VF
3. Los mecanismos patognicos estn claramente establecidos.

VF
4. La AIJ tiene una base gentica compleja que compromete los efectos de mltiples genes relacionados a la
inmunidad y a la inflamacin.
VF
5. La presencia de artritis es uno de los sntomas cardinales de la enfermedad y siempre es su manifestacin

inicial.
VF
6. Las pequeas articulaciones de manos y pies son las comprometidas con mayor frecuencia.

VF
7. Las manifestaciones extra articulares son indicio de la naturaleza sistmica de la enfermedad.

pronap 2012 mdu lo 1 captu lo 2
VF
8. La fiebre, el rash cutneo y las lesiones oculares son las manifestaciones sistmicas ms caractersticas.

VF
9. Ante toda mono, oligo o poliartritis crnica es indispensable descartar la presencia de iridociclitis/uvetis
(compromiso ocular inflamatorio de la cmara anterior del ojo).
VF
10. La uveitis no tratada o mal controlada se asocia a complicaciones oculares que pueden conducir a la ceguera.

VF
11. Todos los pacientes con AIJ deben ser examinados peridicamente por oftalmlogo.

62
VF

12. Ninguna alteracin de laboratorio per se es patognomnica de artritis idioptica juvenil.
VF
13. Los estudios de laboratorio pueden ser usados para evidenciar inflamacin, sostener el diagnstico clnico
de AIJ, para monitorear la enfermedad y la toxicidad de los diferentes tratamientos.
VF
14. La presencia de anemia es frecuente en todas las formas de artritis crnicas siendo ms pronunciada en la
forma sistmica de la enfermedad.
VF
15. El estudio del lquido sinovial y la biopsia de la membrana sinovial permiten realizar un diagnstico diferencial de las distintas enfermedades monoarticulares.
VF
VF
17. Para evitar la osteoporosis es necesario suprimir la actividad de la enfermedad, mejorar la calidad de los
ejercicios y poner nfasis en la dieta (incorporar calcio y vitamina D).
VF
18. El plan bsico de tratamiento tiene como objetivo la curacin de la enfermedad.

VF
19. En la mayora de los pacientes la administracin de una droga antiinflamatoria no esteroide (AINE) es el
escaln inicial del tratamiento.
VF
20. Al administrar AINEs se deben realizar, cada 4-6 meses, controles de hemograma, examen general de orina,
pruebas de funcin heptica y renal. Adems se debe estar alerta ante manifestaciones de toxicidad en SNC
y piel.
VF
21. Los AINEs deben administrarse con las comidas para disminuir la irritacin gstrica.

VF
22. Un componente importante del plan bsico de tratamiento es brindar, al paciente y a la familia, informacin
sobre la enfermedad, su tratamiento y pronstico.
VF
63
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16. Las enfermedades neoplsicas pueden simular cuadros de AIJ durante varios meses.

Responda el Siguiente Cuestionario
1. Cul es la categora o subtipo de presentacin ms frecuente de la Artritis idioptica juvenil Cul es la edad
de presentacin y el sexo ms afectado?
.................................................................................................................................................................
.................................................................................................................................................................
2. Cmo se deben monitorizar los efectos colaterales de los AINEs?

.................................................................................................................................................................
.................................................................................................................................................................
3. Cules son las vacunas que deben recibir los pacientes con AIJ?
.................................................................................................................................................................
.................................................................................................................................................................
64
CONCLUSIONES
1. La artritis idioptica juvenil es la enfermedad reumtica crnica ms frecuente en la infancia.
2. Su diagnstico es bsicamente clnico.
3. Es importante conocer otras entidades que presenten artritis como manifestacin inicial (tales como: infecciones, tumores) porque los abordajes
teraputicos son muy diferentes.
4. Es importante realizar el diagnstico tempranamente, con una derivacin
oportuna al especialista para que el paciente reciba un tratamiento adecuado.
5. La informacin y participacin del paciente es fundamental para controlar
las co-morbilidades, sospechar tempranamente las complicaciones y para
el abordaje teraputico de las emergencias.
Es muy importante que el nio y sus padres reciban suficiente informacin y educacin con
respecto a la enfermedad, su pronstico y tratamiento.
La prioridad es controlar la actividad de la enfermedad y estimular el normal desarrollo
psiclogo y social del nio, manteniendo la asistencia al colegio como parte del programa, por lo que los maestros tambin deben conocer y colaborar en el tratamiento.
lecturas Recomendadas
Weiss JE, Ilowite NT. Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatr Clin N Am 2005;2:413-442
Ravelli A, Martini A. Juvenile Idiopathic Arthritis. Lancet 2007;369:767-778.
Goldmuntz EA, White P. Juvenile Idiopathic Arthritis: a review for the pediatrician. Pediatr Rev 2006;27(4):e24-32.
Espada G. Artritis idioptica juvenil. Parte 1: Diagnstico, patogenia y manifestaciones clnicas. Arch Argent Pediatr
2009;107(5):441-448.
Espada G. Artritis idioptica juvenil. Parte 2: Pronstico y abordaje teraputico actual. Arch Argent Pediatr 2009;
107(6):536-541.
Kahn Ph. Juvenile Idiopathic Arthritis. An Update on Pharmacotherapy Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases
2011;69(3):264-76.
Malagn Gutierrez C. Artritis crnicas en la infancia. En: Espada G, Malagn Gutirrez C, Ros CD. Manual Prctico de
Reumatologa Peditrica. 1 Edicin. 2006. Cap III:133-49.
Petty RE, Cassidy JT. Chronic Arthritis in Childhood. En: Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C. Textbook of Pediatric
Rheumatology. 6ta. Edicin. 2011. Cap 13:211-305.
65

Clave de respuestas
Identifique Verdadero Falso en los Siguientes Enunciados.
1. Falso: en la forma sistmica se observa igual proporcin de varones y mujeres.
2. Falso: La edad de comienzo de la AIJ es habitualmente entre 1 y 3 aos de vida.
3. Falso: la causa de la AIJ todava es desconocida.
4. Verdadero.
5. Falso: no en todos los casos la artritis se manifiesta inicialmente. El compromiso articular puede ser mnimo o
incluso estar ausente como ocurre en los perodos iniciales de la forma de comienzo sistmico.
6. Falso: las grandes articulaciones: rodillas, carpos y tobillos son las que estn comprometidas con mayor fre-
cuencia. Las pequeas articulaciones de manos y pies se afectan particularmente en la forma poliarticular de
la enfermedad.
7. Verdadero.
8. Verdadero.
9. Verdadero.
10. Verdadero.
11. Verdadero.
12. Verdadero.
13. Verdadero.
14. Verdadero.
15. Verdadero.
16. Verdadero.
17. Verdadero.
18. Falso: la AIJ no tiene curacin especfica, el abordaje teraputico est dirigido a controlar la actividad de la
enfermedad e inducir su remisin.
19. Verdadero.
20. Verdadero.
21. Verdadero.
22. Verdadero.
66

Responda el Siguiente Cuestionario
1.
a) Subtipo o categora oligoarticular.
b) Edad de presentacin: 2-4 aos.
c) Sexo ms frecuente: femenino.
2.
a) A travs del interrogatorio dirigido en bsqueda de sntomas gastrointestinales, hiporexia, cefaleas o
manifestaciones cutneas entre otras.
3. De ser posible, iniciar vacunas antes de la inmunosupresin.

x Las vacunas a virus vivos atenuados se encuentran contraindicadas en pacientes inmunosuprimidos (antipoliomielitis oral, triple viral, BCG, varicela, fiebre amarilla). Deben aplicarse vacunas inactivadas de calendario:
hepatitis A y B, IPV (antipoliomieltica inactivada inyectable, Salk), vacunas consideradas especiales, neumococo (conjugada y polisacrido), meningococo serotipo C (conjugada) e influenza (anual).
x Es importante adems considerar y completar esquema de vacunacin en convivientes: Salk, triple viral,
varicela e indicar anualmente la vacuna antigripal.
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b) Realizacin peridica de laboratorio: hemograma, funcin renal y heptica cada 4-6 meses.
Captulo 3
Cefaleas en
nios y adolescentes

Mdico Pediatra, provincia de Crdoba.
Miembro de la Comisin Directiva de SAP, Filial Crdoba.
Miembro del Comit de Pediatra Ambulatoria de SAP, Filial Crdoba.
69
objetivos
Valorar la anamnesis y el examen fsico como definitorios del diagnstico en la mayora
de los casos de cefaleas en nios y adolescentes.
Reconocer la utilidad de poder clasificar las cefaleas segn diferentes criterios: etiolgico o
evolutivo.
Identificar aquellas situaciones especficas que requieran la utilizacin de mtodos complementarios para llegar al diagnstico.
Conocer los criterios de derivacin a especialista.
Decidir el ingreso hospitalario en las situaciones que as lo requieran.
Indicar el tratamiento orientando al paciente y la familia tanto en medidas no farmacolgicas como de tratamiento sintomtico y profilctico.
70
Introduccin
Las cefaleas infantiles constituyen un problema frecuente e importante como motivo de consulta en
Atencin Primaria; su prevalencia es muy variable, segn las series clnicas, sealndose que en algn
momento han padecido dolor de cabeza el 4 al 20% de los nios pre-escolares, el 28 al 50% de los de
edad escolar, y hasta el 75% de los adolescentes.
Si bien en la mayora de las situaciones las cefaleas se asocian con procesos benignos, en
algunos casos constituyen la manifestacin de un cuadro neurolgico potencialmente grave.
Por tanto, el desafo es hacer un diagnstico acertado y oportuno, para calmar la ansiedad de la familia y
la preocupacin del pediatra.
El propsito de este trabajo es aportar un enfoque prctico sobre el tema para su aplicacin en el consultorio peditrico, haciendo particular nfasis en la semiologa y en los criterios para solicitud de estudios y
derivacin a especialistas.
Fisiopatologa
M a r i o D a n i e l P o l a c o v CE F ALEA S EN NI O S Y ADOLE S CENTE S
La cabeza duele por la activacin de receptores nociceptivos ubicados en piel, tejido celular subcutneo,
msculos, vasos sanguneos, periostio, duramadre, ojos, odos, senos paranasales y dientes; las vas sensitivas involucradas son los pares craneales V, IX y X, y los nervios del plexo cervical. El parnquima cerebral,
el epndimo, los plexos coroideos, la piamadre y la aracnoides son insensibles al dolor.
Todo proceso que cause traccin, desplazamiento, compresin, distensin o inflamacin de tales estructuras ocasiona cefaleas con caractersticas particulares en cada caso.
El dolor tiene adems un componente emocional que lo modula, por lo que la magnitud de la percepcin
es individual en cada paciente.
CLASIFICACIN DE CEFALEAS

Primarias
I. Segn su etiologa
Secundarias
Agudas
Localizadas

Generalizadas
II. Segn su patrn evolutivo Agudas recurrentes

Crnicas
Progresivas

No progresivas
Mixtas
71
I. Desde un punto de vista etiolgico y de acuerdo a la Sociedad Internacional de Cefaleas es importante diferenciar dos tipos de cefaleas.
Primarias: en las que no hay alteraciones estructurales intra o extracraneanas.
Secundarias: cuando existe una anormalidad anatmica. En este grupo
se incluyen: infecciones (sistmicas, del sistema nervioso central, senos
paranasales, rbitas, etc.), hemorragias, hipertensin intracraneana, tumores o lesiones expansivas cerebrales.
Hacer esta distincin inicial en un paciente es esencial, a fin de definir la necesidad de
estudios diagnsticos.
Tabla 1. Clasificacin de cefaleas segn la etiologa

Migraa.
Cefaleas
primarias
Cefalea tensional.
Cefalea clster.
Neuralgias de pares craneales y dolor facial de causa central.
Traumatismo craneal o cervical.
Trastornos vasculares craneales o cervicales.
Trastornos intracraneales no vasculares (infecciones, tumores).
Cefaleas
secundarias
Uso de drogas o su supresin.
Asociadas a:
Trastornos metablicos (hipoglucemia, acidosis).
Infecciones intracraneales o sistmicas.

Dolor facial asociado a trastornos del crneo, cuello, ojos, orejas, nariz, senos
paranasales, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales.
Trastornos psiquitricos.
II. Desde un punto de vista evolutivo, es de utilidad la clasificacin de Rothner (1983)

que divide las cefaleas en agudas, crnicas o mixtas:
Agudas: Cefaleas de una duracin inferior a 5 das y sin antecedentes de
cefaleas previas. Segn su topografa, pueden ser:
a) Localizadas: cuando tienen una ubicacin especfica que orienta a su
origen. Ejemplos: sinusitis, otitis, anomalas oculares, afecciones dentarias,
disfuncin mandibular.
b) Generalizadas: se extienden a toda la regin crneo-facial. Ejemplos:
infecciones sistmicas, txicos (drogas, frmacos, monxido de carbono),
hemorragia intracraneana, hipoglucemia, hipertensin arterial.
Agudas recurrentes: Episodios de presentacin peridica, con intervalos
libres de sntomas. Incluyen la migraa y sus variantes, y la hemicrnea
paroxstica nocturna.
72
Crnicas no progresivas: Cefaleas que duran ms de 15-30 das con

frecuencia e intensidad de los episodios similares, estables, con ausencia
de signos neurolgicos anormales. Se presentan en general por largos
perodos y pueden tener diversas causas: cefalea tensional, post traumatismo craneoenceflico, o asociadas a trastornos psiquitricos como
depresin y ansiedad.
Crnicas progresivas: Cefaleas que duran ms de 15-30 das con
frecuencia diaria-semanal, con intensidad creciente y presencia de signos
neurolgicos anmalos. Pueden ser causadas por tumores, abscesos
intracerebrales, pseudo- tumor cerebral, hidrocefalia.
Mixtas: Es la combinacin en el mismo paciente de varios patrones de
cefaleas.
En la Tabla 2 se sealan las causas de cefaleas siguiendo este criterio de clasificacin.
Tabla 2. Causas de cefaleas segn patrn evolutivo

Cefalea aguda
Raras
- Encefalitis
- Hemorragia intracraneana
- Glaucoma - Neuritis ptica
- Vasculitis
Frecuentes
- Infeccin sistmica y del SNC. Fiebre
- Sinusitis aguda
- Meningitis
- Post traumatismo de crneo
- Primera crisis de migraa
- Alteraciones metablicas (hipoglucemia)
- Intoxicaciones (considerar monxido de carbono)
Cefalea aguda recurrente

Raras
- Hidrocefalia intermitente
- Cefalea refleja (tos, ejercicio)
- Hemicrnea paroxstica nocturna
- Neuralgia trigeminal
- Cefalea relacionada con el sndrome de apnea
obstructiva del sueo
- Disfuncin tmporo-mandibular
- Malformacin vascular
Frecuentes
- Migraa
- Cefalea tensional episdica
- Hipertensin arterial
Cefalea crnica no progresiva

Frecuentes
- Cefalea tensional crnica
- Sinusitis crnica
- Trastornos visuales
- Sndromes psiquitricos (depresin, ansiedad).
Raras
- Abuso de analgsicos
- Pseudo tumor cerebral
Cefalea crnica progresiva

Frecuentes
- Tumor cerebral
- Hematoma subdural
- Malformacin arterio-venosa
- Hidrocefalia
Raras
- Malformacin de Arnold Chiari
- Malformacin vascular
- Absceso cerebral
Fuente: Adaptada de Protocolos Diagnstico-Teraputico de urgencias peditricas. Asociacin Espaola de Pediatra, 2010.
73
ENFOQUE DIAGNSTICO
Una anamnesis exhaustiva y un examen fsico minucioso son los recursos disponibles para
todo pediatra y que en ms del 90% de los casos definen el diagnstico de un nio con
cefalea.
Anamnesis
Este trmino es ms adecuado que el de interrogatorio, ya que significa traer a la
memoria. De hecho no se trata de que el paciente o su familia respondan a un cuestionario estructurado, sino que se debe escuchar el relato (no menospreciar la capacidad
expresiva del nio dejando que sea l mismo quien hable de su dolencia) induciendo a
recordar aspectos puntuales de nuestro inters. En este sentido algunos datos importantes para recabar son:
Antecedentes familiares de cefalea, epilepsia, enfermedades psiquitricas, malformaciones arterio-venosas.
Antecedentes personales de vmitos y dolores abdominales cclicos,
vrtigos paroxsticos, mareos, fiebre recurrente, epilepsia, cuadros catarrales crnicos, traumatismos encfalo-craneanos, cambios de conducta
(variaciones en la personalidad, rendimiento escolar, apetito, indagar
conflictos familiares).
Caractersticas de la cefalea
Ubicacin: localizada, generalizada, hemicraneal.
Intensidad, se puede utilizar Escalas de medicin de dolor (Figura 1). Es
importante conocer la repercusin de la cefalea en la vida diaria del nio
o adolescente (Tabla 3).
Tipo: pulstil, punzante, opresivo, irradiaciones.
Tiempo de evolucin: das, semanas, meses.
Periodicidad: recurrente, constante, imprecisa. Es de utilidad anotar los
episodios en un Registro de Cefaleas; un modelo del mismo se detalla en
la Tabla 4.
Existencia o no de aura, caractersticas de la misma.
Sntomas acompaantes: nuseas, vmitos, fotofobia, mareos, dolor
abdominal y su vnculo temporal con la cefalea (prodrmicos, fase aguda,
posterior a la crisis dolorosa).
Horario: nocturno, matutino, vespertino, relacin con la escolaridad.
Frecuencia y duracin del episodio.
Factores desencadenantes: ansiedad, depresin, estrs, alimentos
(cafena, t, bebidas cola, chocolate, queso maduro, hamburguesas,
salchichas, alimentos enlatados, conservantes, aspartamo, frutas secas),
ejercicio fsico intenso, ayuno, txicos (tabaco, alcohol, drogas), fro, hipoglucemia, privacin o exceso de sueo, menstruacin.
Factores agravantes: ruido, luz, fro, tos, estornudos, caminar, subir
escaleras.
Factores atenuantes: reposo, sueo, oscuridad.
74
Tratamientos empleados y su eficacia.
Figura 1. Escalas de medicin de dolor

Escala facial de Wong Baker. Sin dolor: 1 | Leve: 2 | Moderado: 3 | Intenso: 4 y 5 | Intolerable: 6

Escala numrica.
Tabla 3. Cuestionario de PED MIDAS
Repercusin de la cefalea en la vida diaria

En relacin a los ltimos 3 meses
Numere los das perdidos de colegio por dolor de cabeza.
Numere los das perdidos parcialmente de colegio por haber llegado tarde o salido antes por dolor de cabeza.
Numere los das en los cuales su rendimiento escolar ha estado disminuido por dolor de cabeza.
Numere los das en los cuales su rendimiento en las tareas de la casa ha estado disminuido por dolor de
cabeza.
Numere los das en los cuales no ha podido participar de actividades recreativas y de deportes por dolor de
cabeza.
Numere los das en los cuales ha podido participar de actividades recreativas y de deportes, pero que su
capacidad ha estado disminuida por dolor de cabeza.
Puntuacin:
Igual o menos de 10: compromiso leve.
De 11 a 20: compromiso moderado.
Igual o superior a 21: compromiso severo.
Fuente: Adaptado de la V Reunin Anual de la Sociedad Asturiana de Pediatra de Atencin Primaria. 2006.
Tabla 4. Registro de cefaleas

Da
Horario
duracin
Intensidad
localizacin
Sntomas
previos
Sntomas
acompaantes
Tratamiento
Respuesta
Datos complementarios
Fuente: Adaptada de Protocolo de cefalea en el nio en atencin primaria. 2005.

75
Examen fsico
Si bien como en todo nio debe ser completo, hay puntos especficos en los que debemos centrar nuestra atencin:
1. Exploracin general
Toma de temperatura y presin arterial.
Aspecto general.
Piel y anexos (coloracin, manchas caf con leche, neurofibromas, petequias, todos ellos sospechosos de tumores).
Semiologa cardiopulmonar y abdominal.
Medicin del permetro ceflico (la circunferencia craneana debe ser medida incluso en nios mayores, dado que el aumento lentamente progresivo de la presin intracraneal causa macrocrania).
Examen del macizo crneo-facial: incluyendo percusin (signo de olla
cascada sugestivo de masa tumoral) y auscultacin craneana (soplos
o frmitos sospechosos de malformacin arterio-venosa). Articulacin
tmporo-mandibular.
Valoracin otorrinolaringolgica: puntos sinusales, otoscopia.
Cuello (columna y musculatura cervicales).
2. Exploracin neurolgica
Nivel de conciencia, funcin intelectual y orientacin.
Marcha y coordinacin.
Pares craneales.
Tono, fuerza y reflejos musculares profundos.
Presencia de reflejos patolgicos.
Examen sensitivo.
Signos cerebelosos.
Presencia de signos de irritacin menngea o signos neurolgicos focales.
3. Exploracin oftalmolgica
Agudeza visual.
Motilidad ocular extrnseca (alineacin ocular, presencia de ptosis palpebral).
Motilidad ocular intrnseca (miosis, midriasis, reflejo fotomotor).
Campimetra.
Fondo de ojo.
76
Mtodos complementarios
En trminos generales slo se recurrir a estudios auxiliares cuando la anamnesis y el examen fsico orienten a patologa especfica; es la gua clnica la que define la aproximacin
diagnstica.
Pueden solicitarse un laboratorio (hemograma, glucemia, gases en sangre, reactantes de
fase aguda, urocultivo) y un cribado toxicolgico (alcohol, drogas, monxido de carbono,
etc. segn sospecha).
La puncin lumbar es indispensable cuando existen indicios de infeccin del Sistema
nervioso central o para la medicin de presin de lquido cfaloraqudeo.
El electroencefalograma es de utilidad cuando se presentan convulsiones.
La Rx de crneo y senos paranasales sern requeridas ante la presencia de signos orientadores. Respecto de las neuroimgenes, la Resonancia Magntica tiene una definicin
superior a la Tomografa Computada, pero por motivos de costo y accesibilidad tcnica,
sta ltima es muchas veces el estudio inicial.
Las situaciones que ameritan recurrir a diagnstico por imgenes son:
Cefalea de presentacin aguda o hiperaguda.
Dolor cuya severidad aumenta progresivamente.

Cefaleas durante el sueo o al despertar.
Dolor que aumenta con maniobras de Valsalva, ejercicio, tos o cambios
posturales.
Macrocefalia o asimetra craneana.
Soplo intracraneal.
Examen neurolgico anormal (focalizacin o dficit, convulsiones).
Cefaleas refractarias al tratamiento.
Signos de hipertensin endocraneana (ver ms adelante en Tumor cerebral).
Deterioro en el rendimiento escolar, cambios de personalidad, alteraciones en la conducta habitual.
Cefaleas en portadores de vlvulas ventrculo-peritoneales.
Nio menor de 5 aos.
77
Interconsultas
Segn el caso se solicitar valoracin por especialistas por ejemplo oftalmlogo, ORL,
neurlogo, servicio de salud mental.
Los criterios para derivacin a neuropediatra son:
Duda diagnstica.
Cefalea crnica diaria.
Hipertensin endocraneana.
Migraa refractaria o complicada.
Cefalea tipo tensional refractaria.
Signos de focalizacin neurolgica.
Cefalea que afecta la vida diaria a nivel escolar o familiar.
Esquema de abordaje de cefaleas en el consultorio

Como sealamos anteriormente con la anamnesis y el examen fsico es posible un acercamiento diagnstico en la mayora de los casos.
A modo de esquema conceptual se propone el siguiente camino (Figura 2).
En primer trmino es importante ubicar la cefalea segn su evolucin
(aguda, recurrente, crnica). En caso de tratarse de una cefalea aguda,
una distincin importante es saber si existe un cuadro febril concomitante,
ya que su presencia orienta hacia una etiologa infecciosa.
Luego definir si existen signos de sospecha de organicidad: patrn localizado, datos sugestivos de masa intracraneal o hipertensin endocraneana
(ver ms adelante en Tumor cerebral).
Llegado a este punto estamos ante dos grupos clnicos: cefaleas primarias
y secundarias. Para estas ltimas se solicitan mtodos complementarios y
participacin de especialistas; para las primeras tratamiento sintomtico y
control peridico.
78
Figura 2. Algoritmo diagnstico
Criterios de ingreso hospitalario

Se decidir el ingreso ante casos de gravedad real o potencial, o si existe compromiso
del estado general. Y en las siguientes situaciones:
Estado de mal migraoso.
Dficit neurolgico.
Infeccin del Sistema nervioso central.
Sndrome de hipertensin endocraneana.
Cefalea intensidad severa y refractaria.
Traumatismo encfalo craneano moderado y severo.
Vmitos incoercibles.
Migraa hemipljica.
Sncopes.
79
TRATAMIENTO
Los objetivos que se plantean al iniciar la terapia del dolor de cabeza son:
1. Reducir la frecuencia, duracin y gravedad de los episodios.
2. Disminuir la discapacidad o repercusin de la cefalea en la vida del nio.
3. Prevenir y/o limitar el uso excesivo de medicamentos.
4. Educar en prevencin de desencadenantes y manejo precoz del dolor.
El tratamiento de las cefaleas incluye medidas generales y medidas especficas.
Medidas generales
Parte del tratamiento es explicar al paciente y a sus padres el diagnstico. Muchos de
los pacientes y sus familias consultan para conocer el origen del dolor y saber si existe
la posibilidad de tener un tumor cerebral. Cuando se estima un riesgo bajo, esta sola informacin tranquiliza al nio y su familia, y permite establecer las bases para una buena
adherencia al tratamiento.
De forma preventiva se aconsejar un estilo de vida saludable: dieta equilibrada, descanso

suficiente, recreacin, manejo adecuado del estrs, actividad fsica regular, organizacin
criteriosa de horarios y tiempo libre.
Medidas especficas
1. No farmacolgicas
Exceso o privacin del sueo.
Cambios de horario o alteracin del ciclo sueo vigilia.
Ayuno o saltarse comidas.
Evitar
agentes
precipitantes
Algunos alimentos con elevado contenido en glutamato (ya citados en anamnesis).

Factores ambientales: luminosidad excesiva, olores, altitud, cambios climticos o de
presin atmosfrica.
Ejercicio intenso.
Estrs y ansiedad.
Frmacos y drogas: anticonceptivos orales, alcohol, drogas (cocana y anfetaminas
producen hemorragia cerebral, herona es causa de vasculitis en el SNC).
Tcnicas de
relajacin
Medios fsicos
80
Biofeedback, psicoterapia, hipnosis.

Fro local, oxgeno 100%, oscuridad, silencio, digito puntura.
2. Farmacolgicas
a) Tratamiento sintomtico
Debe ser instaurado rpidamente porque cuanto ms tiempo dura la cefalea tanto ms
difcil resulta suprimirla.
Para los dolores leves o moderados se usan analgsicos habituales como Ibuprofeno
(10 mg/kg c/6-8 hs) o Paracetamol (15 mg/kg c/4-6 h); pueden asociarse a cafena para
potenciar su eficacia. Puede emplearse un antiemtico segn necesidad; en tal caso se
recomienda Metoclopramida o Domperidona a razn de 5-10 mg/kg c/8 horas.
En el caso de cefaleas severas o ante el fracaso de los AINES para atenuar los sntomas se recurrir a frmacos de segunda lnea; las opciones son Ergotamina (1-2 mg/dosis nica en mayores de 6 aos) o Sumatriptan intranasal (20 mg/dosis en adolescentes
con jaqueca).
El estado de mal migraoso o status migraoso (cefalea grave de 3 das o ms de
duracin, sin atenuacin del dolor con los medios antes referidos) se trata con corticoides (Dexametasona o Prednisona) y Fenitona, ambos por va endovenosa y en dosis
habituales.
b) Tratamiento profilctico
Si los episodios migraosos resultan frecuentes (3-4 al mes por al menos 3 meses) o si
se trata de crisis severas con repercusin en actividades de la vida diaria (Tabla 3), se
plantea el uso de tratamiento preventivo. La indicacin puede ser realizada por el pediatra general, consultando a neurologa cuando lo considere necesario: dudas en la eleccin de frmacos, fracasos de tratamientos previos, compartir decisiones teraputicas.
La idea es comenzar con dosis bajas e ir incrementando gradualmente segn tolerancia
y efecto; se administrar entre 3 y 12 meses debiendo retirarse de forma gradual a fin
de evitar el efecto rebote.
Los frmacos ms frecuentemente usados para la prevencin de la migraa son la
flunarizina (5-10 mg/da) y el propanolol (1-2 mg/kg/da). Tambin pueden emplearse
ciproheptadina, cido valproico, amitriptilina, topiramato.
COMENTARIOS BREVES SOBRE

ALGUNOS TIPOS DE CEFALEAS
Migraa.
Cefalea tensional.
Tumor cerebral.
Cefalea de origen oftalmolgico.
Cefalea por sinusitis.
Cefalea por hemorragia cerebral.
81
Migraa: Es una cefalea primaria que representa la principal causa de cefalea aguda recurrente. Los varones son ms afectados antes de los 10 aos, invirtindose esta relacin
despus de esta edad. Afecta al 4-8% de los nios entre los 7 y 15 aos. Se manifiesta
como episodios de dolor de cabeza de intensidad moderada a severa, pulstil, de presentacin frecuentemente unilateral, y que se acompaa de dolor abdominal, nuseas
o vmitos. Se agrava con la actividad fsica, e interfiere con la vida habitual. Tiene base
heredo-familiar, sobre la que actan factores exgenos diversos como desencadenantes
o agravantes de los episodios (ver anamnesis).
Tiene las siguientes variantes clnicas:
a) Migraa con aura (clsica): Representa el 5-15% de los casos. El aura
consiste en sntomas reversibles que preceden a la crisis (de 5 a 60 minutos de duracin). Puede manifestarse como:
Sntomas visuales con caractersticas positivas (luces, manchas o lneas
parpadeantes), negativas (visin borrosa, escotomas, ceguera transitoria)
o ambas. Tambin se incluyen distorsiones del tamao (micropsias, macropsias) y de la forma metamorfopsias, como en el sndrome de Alicia
en el Pas de las Maravillas.
Sntomas sensitivos con caractersticas positivas (hormigueo, pinchazos),
caractersticas negativas (entumecimiento, adormecimiento) o ambas.
Trastorno del habla disfsico.
b) Migraa sin aura (comn): Es la ms frecuente en la infancia (85%
de los casos). Suele ser de localizacin fronto-temporal y puede ser uni o
bilateral.
c) Migraa en racimos (cluster): Esta cefalea se acompaa sntomas
autonmicos: congestin nasal, rinorrea, lagrimeo, congestin conjuntival,
sudacin facial, miosis, ptosis y edema palpebral. Los ataques aparecen
en series que duran de 15 a 180 minutos, repetitivos a lo largo del da, y
que se prolongan por semanas a meses separados por otros perodos de
remisin.
d) Equivalentes migraosos: Son sndromes peridicos considerados

como precursores migraosos. Entre ellos pueden sealarse: vrtigo paroxstico benigno, migraa abdominal, vmitos cclicos de la infancia.
e) Sndromes migraosos complejos: Se refiere a manifestaciones neurolgicas que acompaan a la cefalea, derivadas de la isquemia en reas
puntuales del sistema nervioso central. Segn su localizacin y su expresin clnica puede hablarse de migraa retiniana, migraa hemipljica,
migraa vertebrobasilar, migraa confusional y migraa oftalmopljica. Los
sntomas son reversibles cuando cede la crisis.
f) Complicaciones migraosas: Infarto cerebral, estado de mal migraoso.
Cefalea tensional: Se ha denominado tambin psicgena o funcional. Es de presentacin frecuente en edad peditrica y suele asociarse a factores emocionales (estrs
familiar, maltrato, conflictos en las relaciones sociales, fobia y hostigamiento escolar,
depresin infantil); por lo que muchas veces una cefalea es un sntoma de un trastorno
ms profundo que es preciso explorar y descubrir.
82
El dolor de cabeza se caracteriza por episodios de minutos a das de duracin de calidad

opresiva, intensidad de leve a moderada, localizacin bilateral y que no empeora con
la actividad fsica habitual. No se acompaa de nuseas o vmitos, y puede presentar
fotofobia o fonofobia pero raramente ambas. Segn su frecuencia puede dividirse en
episdica (menos de 15 por mes) o crnica (ms de 15 mensuales durante 6 meses).
Tumor cerebral: Los tumores del Sistema Nervioso Central representan la segunda
neoplasia ms frecuente en la infancia y la primera causa de los tumores slidos.
Algunos indicios para sospechar esta patologa son:
Cambios en el patrn del dolor (intensidad creciente, localizacin precisa).
Alteraciones neurolgicas: convulsiones, focalizacin como trastornos
motores o sensitivos, cerebelosos, compromiso de pares craneales.
Cambios de carcter: apata, irritabilidad, desatencin.
Compromiso del estado general: anemia, prdida de peso.
Asociaciones: dficit hipofisario (polidipsia-poliuria, disminucin del crecimiento), patologa cutnea (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa).
Cuadro clnico de hipertensin intracraneana:
Dolor agravado por la tos o maniobra de Valsalva.
Empeora en la maana o al despertar.
Se asocia a nuseas y vmitos.

Alteraciones oculares: disminucin de la agudeza visual, diplopa,
estrabismo agudo, nistagmus, edema de papila.
Cefaleas de origen oftalmolgico: son poco frecuentes. Estn relacionadas con
esfuerzos visuales prolongados, por lo que suelen ser vespertinas o nocturnas. Son cefaleas sordas, leves, opresivas, de ubicacin orbitaria o frontal, acompaadas de molestias
oculares (visin borrosa, diplopa), que mejoran con el reposo visual o cerrando los ojos.
Son producidas por defectos de refraccin, estrabismo, dacriocistitis, orzuelo interno y
neuritis ptica.
Cefalea por sinusitis: asociada a secrecin nasal purulenta. Se localiza sobre el seno
paranasal afectado. Retroorbitaria o en vertex cuando afecta al seno frontal; frente o
maxilar superior cuando afecta al seno maxilar; frontal, orbitaria, occipital o en vertex en
el seno esfenoidal; y retroocular o temporal en el seno etmoidal.
Cefalea por hemorragia cerebral: en general secundaria a patologa vascular congnita (malformacin arterio-venosa, aneurisma) o traumatismo crneo-enceflico. Es una
cefalea de inicio sbito, de intensidad severa (intolerable), con deterioro neurolgico
rpidamente progresivo. En el caso de antecedentes familiares de malformaciones vasculares cerebrales o ante la presencia de angiomas crneo-faciales en un nio se realizarn
estudios radiolgicos para deteccin temprana de malformaciones arterio-venosas. La
resonancia magntica tiene mayor sensibilidad.
83

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados
1. El Una anamnesis exhaustiva y un examen fsico minucioso son los recursos disponibles para todo pediatra y
que en ms del 90% de los casos definen el diagnstico de un nio con cefalea.
VF
2. Las cefaleas agudas tienen una duracin inferior a 5 das y no tienen antecedentes de cefaleas previas.
VF
3. Las cefaleas crnicas no progresivas pueden ser causadas por tumores, abscesos intracerebrales, pseudo- tumor cerebral, hidrocefalia.
VF
4. Frente a una cefalea aguda es importante saber si existe un cuadro febril concomitante, ya que su presencia
orienta hacia una etiologa infecciosa.
VF
5. La puncin lumbar es indispensable cuando existen indicios de infeccin del Sistema Nervioso Central o para
la medicin de presin de lquido cfaloraqudeo.
VF

6. La migraa es una cefalea primaria que representa la principal causa de cefalea aguda recurrente.
VF
7. Frente a una cefalea es preciso instaurar medidas generales no farmacolgicas durante algunas horas antes de
indicar tratamiento sintomtico.
VF
Responda las siguientes consignas

1. Mencione al menos tres ejemplos de cefaleas:
x Primarias: .......................................................................................................................................................................................
x Secundarias: ..............................................................................................................................................................................
2. Identifique los aspectos que se deben explorar en la anamnesis.

................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
84

3. Enumere por lo menos cinco situaciones que ameritan recurrir a diagnstico por imgenes.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
Analice y Resuelva las siguientes situaciones clnicas

1. Julin de 6 aos acude a la guardia por cefalea intensa de 2 horas de evolucin acompaada de vmitos.
Como nico antecedente de inters el padre relata la presencia de ausencias, desde los 4 aos en tratamiento con oxcarbazepina.
x El nio se encuentra asintomtico. Al examen fsico, Glasgow 15, palidez, TA 110/60, signos menngeos negati-
vos, afebril, sin otros datos relevantes. Durante la exploracin inicia sbitamente cefalea intensa retroocular y
frontal izquierda. Dada la intensidad del cuadro se decide su ingreso a la Unidad de Observacin. Bruscamente presenta una depresin marcada del nivel de conciencia; se estabiliza mediante intubacin endotraqueal.
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
2. Macarena de 9 aos, adoptada, sana, buen crecimiento y desarrollo y rendimiento escolar. Comenz hace
un ao con cefaleas frontales bilaterales, pulstiles, de intensidad variable, de frecuencia variable (a veces
mensual), de ms de una hora de duracin, que calman con analgsicos y con el sueo, acompaadas de
decaimiento, palidez, fotofobia y vmitos.
x En dos oportunidades present cefaleas severas acompaadas de parestesias e hipoestesias de hemicuerpo

izquierdo, seguidas de paresia de dicho hemicuerpo.
x El primer episodio present una duracin de 2 horas hasta el retroceso completo de los sntomas, y el segun-
do episodio 4 horas. El da posterior present somnolencia. En ambos episodios present un examen fsico
normal al momento de la consulta, luego de finalizados los mismos.
x Qu conducta asume? Qu estudios diagnsticos seran de utilidad?

................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
85
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x Cul sera su interpretacin y qu conducta seguira en este caso?
CONCLUSIONES
Las cefaleas en nios y adolescentes constituyen un desafo para el clnico que debe
determinar si se trata de un problema banal o si constituye la expresin de una enfermedad grave. Y para tomar esta decisin debe apoyarse en la actitud habitual que rige
el quehacer peditrico: ir de lo simple a lo complejo, de lo ms frecuente a lo excepcional, de lo urgente a aquello que puede esperar.
Teniendo en claro los signos de alerta de patologa intracraneana y con una semiologa minuciosa es posible llegar a un diagnstico de aproximacin en la mayora de las
situaciones.
LECTURAS RECOMENDADAS
Cabrera Lpez JC y col. Cefaleas en la infancia: Actualizacin y Propuestas. Can Ped 2005;29(2):127-137.
Karin Kleinsteuber S. Evaluacin y manejo de la cefalea en el nio. Rev Med Clin Condes 2008;19(5):546-557.
Melin RM. Protocolo de cefalea en el nio en atencin primaria. Can Ped 2008;32(3).
Quintana Prada M. Cefaleas. Protocolos diagnstico-teraputicos de Urgencias Peditricas, Asociacin Espaola de

Pediatra 2010;30: 271-279.
86

Clave de respuestas
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados
1. Verdadero.
2. Verdadero.
3. Falso. Las cefaleas crnicas no progresivas pueden tener diversas causas: cefalea tensional,
post traumatismo craneoenceflico, o asociadas a trastornos psiquitricos como depresin y ansiedad.
4. Verdadero.
5. Verdadero.
6. Verdadero.
7. Falso: El tratamiento sintomtico debe ser instaurado rpidamente porque cuanto ms tiempo
Responda las siguientes consignas

1. Primarias: Migraa. Cefalea tensional. Cefalea clster. Neuralgias de pares craneales y dolor facial de causa
central.
x Secundarias asociadas a: Traumatismo craneal o cervical. Trastornos vasculares craneales o cervicales. Trastornos intracraneales no vasculares (infecciones, tumores). Uso de drogas o su supresin. Infecciones intracraneales o sistmicas. Trastornos metablicos (hipoglucemia, acidosis). Dolor facial asociado a trastornos del
crneo, cuello, ojos, orejas, nariz, senos paranasales, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales.
Trastornos psiquitricos.
2. Anamnesis: Antecedentes familiares y personales, caractersticas de la cefalea (ubicacin, intensidad, tipo,
tiempo de evolucin, periodicidad, existencia o no de aura, sntomas acompaantes, horario, frecuencia y

duracin del episodio), factores desencadenantes, agravantes y atenuantes, tratamientos empleados y su
eficacia.
3. Las situaciones que ameritan recurrir a diagnstico por imgenes son: Cefalea de presentacin aguda o hipe-
raguda, dolor cuya severidad aumenta progresivamente, cefaleas durante el sueo o al despertar, dolor que
aumenta con maniobras de Valsalva, ejercicio, tos o cambios posturales. Macrocefalia o asimetra craneana.
Soplo intracraneal. Examen neurolgico anormal. Cefaleas refractarias al tratamiento. Signos de hipertensin
endocraneana. Deterioro en el rendimiento escolar, cambios de personalidad, alteraciones de conducta. Cefaleas en portadores de vlvulas ventrculo-peritoneales. Nio menor de 5 aos.
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dura la cefalea tanto ms difcil resulta suprimirla.

Analice y Resuelva las siguientes situaciones clnicas
1. Julin. Se realiz medicacin anticonvulsivante y una TAC cerebral objetivndose hematoma intraparenqui-
matoso temporal izquierdo, abierto a ventrculos y ndulo periventricular sugestivo de tumor. A los 6 das se
interviene quirrgicamente, siendo el diagnstico: glioma de bajo grado de malignidad.
2. Macarena. Se decidi su internacin, realizndose tomografa computada y resonancia magntica cerebral

con angiorresonancia, siendo ambos normales.
x Se asumi como Migraa hemipljica inicindose tratamiento preventivo con Topiramato. Present buena
evolucin con disminucin de frecuencia e intensidad de las cefaleas y no reiter episodios de hemiplejia.
88

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Cefaleas en nios y adolescentes

Artritis idioptica juvenil

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Hiperbilirrubinemia en el recin nacido

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Exmenes aprobados: 2011, 2012 y 2013.

Exmenes aprobados: 11, 12 y 13.

Exmenes aprobados: 11, 12 y 13.

Dos exmenes aprobados: 11 y 12, 11 y 13, 12 y 13.

El Programa de Mantenimiento de la Certificacin de la Sociedad Argentina

Los Certificados correspondientes al curso 2011 se comenzarn a enviar en agosto /setiembre.

CONSULTAS, RECLAMOS Y OTRAS COMUNICACIONES

La literatura y los nios

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Dra. Patricia lvarez Gatti

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c. Determinacin de bilirrubina antes del alta. Pesquisa universal de bilirrubina

d. Interpretacin de los valores de bilirrubina

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