U.M.F “CAROL U.M.F “CAROL DAVILA” DAVILA” SPITALUL CLINIC SPITALUL CLINIC “M.S. “M.S. CURIE” CURIE” GENERALITĂŢI locul I în cadrul malformaţiilor de tub digestiv
majoritatea prezintă la naştere
sindrom ocluziv INCIDENŢĂ
• 1/3000 - 1/5000 naşteri
• predomină la sexul masculin
ETIOPATOGENIE • Cauze: »viroze -în S 4-8 de sarcină »noxe »avitaminoze, hipervitaminoze • Mecanism patogenic : »tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
• Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună
embriologică. • Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală. • Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke. • Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală centrul perineului. ELEMENTE DE ANATOMIE
• Rectul – parte pelviană
intestinul terminal
– parte perineală
4/5 interne ale membranei
cloacale
• Canalul anal delimitat de:
– linia dentată – linia ano- cutanată TERMINOLOGIE
2. Malformaţiile rectale: a. aplazia rectal b. atrezie rectală prin stenoză - diafragm incomplet - diafragm complet - atrezie cordonală CLASIFICARE
. Malformaţii anorectale: a. agenezie anorectală simplă b. agenezie anorectală cu deschidere anormală rect în - vezică - uretra prostatică CLASIFICARE
b. Agenezie anorectală cu deschidere anormală d
rect în : - vezică - cloacă - vagin 2/3 superioare CLASIFICARE
4. Fistule congenitale: - recto-vestibulare - recto-vaginale CLASIFICARE 5. Duplicaţiile de rect: cu deschidere anormală
- la perineu
- în vestibul
- în vagin TABLOU CLINIC M.A.R. fără comunicare cu exteriorul - ocluzie intestinală congenitală » NU elimină meconiu » vărsături bilioase, fecaloide, abdomen meteorizat » examenul perineului • Examenul perineului: • imperforaţia anală »orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul • agenezia anală » orificiul anal absent; amprentă tegumentară maronie • atrezia ano-rectală »ischioane foarte apropiate; părţile moi “trec” de pe o fesă pe alta M.A.R. cu deschidere la exterior - sindrom de subocluzie: • la F: - gaze şi materii fecale eliminate prin himen/orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului • la B: - gaze şi mici cantităţi de meconiu/scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse • Stenoze ano-rectale » tuşeu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat • Fistule congenitale »orificiul anal de aspect normal, orif. mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze • Duplicaţii de rect »se deschid la perineu, vulvă, vagin, nu comunică cu rectul MALFORMAŢII ASOCIATE
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • între diferitele tipuri de M.A.R. EVOLUŢIE SPONTANĂ M.A.R. fără comunicare cu deschidere la cu exteriorul exterior
ocluzie intestinală subocluzie
intestinală EXITUS TRATAMENT
Obiectiv principal: – obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normale Pregătire preoperatorie: – M.A.R. cu sindrom ocluziv: combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice; – M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului secundar (dilataţii, clisme); Indicaţii de tratament – M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat după naştere – M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani – M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdomino- perineală imediat după naştere/după colostomie M.A.R. fără comunicare cu exteriorul A. Imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect la tegumente). B. Agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente). C. Atrezia (agenezia) anorectală - colostomie - coborâre abdomino-perineală (incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborâre sigmoid în chinga pubo- coccigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială). M.A.R. cu deschidere la exterior A. Agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare - proctoplastie Dennis-Brown modificată B. Fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală înaltă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală C. Comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal - proctoplastie Dennis-Brown D. Rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă - ligatură şi rezecţie fistulă - coborâre abdomino- perineală sau colostomie E. Deschidere rect în vezică - ligatură şi rezecţie fistulă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală F. Stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet - extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet G. Anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm - coborâre rectală şi anastomoză recto-anală. H. Fistule recto-vestibulare şi recto- vaginale • joase - operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect) • înalte - secţionare fistulă, coborâre abdomino-perineală COMPLICAŢIILE TRATAMENTULUI
• Stenoze cicatriceale • Incontinenţă de materii fecale • La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal • Stenoze cicatriceale • dilataţii cu hegare • proctoplastie Dennis-Brown
• Incontinenţă de materii fecale
• operaţii plastice cu muşchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier. • La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal • perineoplastie
