MALFORMAŢIILE

ANORECTALE

U.M.F “CAROL
U.M.F “CAROL DAVILA”
DAVILA”
SPITALUL CLINIC
SPITALUL CLINIC “M.S.
“M.S. CURIE”
CURIE”
 GENERALITĂŢI
locul I în cadrul malformaţiilor
de tub digestiv

majoritatea prezintă la naştere

sindrom ocluziv
 INCIDENŢĂ

• 1/3000 - 1/5000 naşteri

• predomină la sexul masculin

 ETIOPATOGENIE
• Cauze:
»viroze -în S 4-8 de sarcină
»noxe
»avitaminoze, hipervitaminoze
• Mecanism patogenic :
»tulburarea dezvoltării
embriogenetice normale a
polului caudal
 ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE

• Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună

embriologică.
• Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se
deschid împreună în cavitatea cloacală.
• Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke.
• Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală
centrul perineului.
 ELEMENTE DE ANATOMIE

• Rectul
– parte pelviană

intestinul terminal

– parte perineală

4/5 interne ale membranei

cloacale

• Canalul anal delimitat de:

– linia dentată
– linia ano-
cutanată
 TERMINOLOGIE

ATREZIE - obliterarea unui lumen

preexistent.

AGENEZIE - lipsa totală sau

dezvoltarea incompletă.
 CLASIFICARE

1. Malformaţiile anale:
– imperforaţia anală simplă;
– stenoza anală prin diafragm;
– agenezia anală;
 CLASIFICARE

• Agenezie anală cu ddeschidere anormală de rect

- perineu
- scrot
- penis la băiat
- uretra bulbară
 CLASIFICARE

• Agenezie anală cu deschidere anormală de rect

- perineu
- vestibul
- vagin 1/3 inferioară
 CLASIFICARE

• anus ectopic
 CLASIFICARE

2. Malformaţiile rectale:
a. aplazia rectal
b. atrezie rectală prin stenoză
- diafragm incomplet
- diafragm complet
- atrezie cordonală
 CLASIFICARE

. Malformaţii anorectale:
a. agenezie anorectală simplă
b. agenezie anorectală cu deschidere anormală
rect în - vezică
- uretra prostatică
 CLASIFICARE

b. Agenezie anorectală cu deschidere anormală d

rect în : - vezică
- cloacă
- vagin 2/3 superioare
 CLASIFICARE

4. Fistule congenitale:
- recto-vestibulare
- recto-vaginale
 CLASIFICARE
5. Duplicaţiile de rect:
cu
deschidere anormală

- la perineu

- în vestibul

- în vagin
 TABLOU CLINIC
M.A.R. fără comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinală congenitală
» NU elimină meconiu
» vărsături bilioase, fecaloide, abdomen
meteorizat
» examenul perineului
• Examenul perineului:
• imperforaţia anală
»orificiul anal absent;
membrană transparentă prin
care se vede meconiul
• agenezia anală
» orificiul anal absent; amprentă
tegumentară maronie
• atrezia ano-rectală
»ischioane foarte apropiate;
părţile moi “trec” de pe o fesă
pe alta
 M.A.R. cu deschidere la exterior
- sindrom de subocluzie:
• la F: - gaze şi materii fecale
eliminate prin himen/orificiu
uşor vizibil la inspecţia
perineului
• la B: - gaze şi mici cantităţi de
meconiu/scaun eliminat cu
dificultate şi de dimensiuni
reduse
• Stenoze ano-rectale
» tuşeu rectal, scaun de
dimensiuni reduse, abdomen
meteorizat
• Fistule congenitale
»orificiul anal de aspect normal,
orif. mic în reg. vulvo-vaginală
secreţie galbuie şi gaze
• Duplicaţii de rect
»se deschid la perineu, vulvă,
vagin, nu comunică cu rectul
MALFORMAŢII ASOCIATE

- cel mai frecvent: malformaţii

ale aparatului urinar.
ANALIZE DE LABORATOR

- uzuale, nespecifice
 INVESTIGAŢII
PARACLINICE
• Radiografie
abdominală simplă
• Radiografie după
tehnica

WANGENSTEEN - RICE
• Uretrografie retrogradă
• Urografie
• Cistografie micţională
• Ecografie
 DIAGNOSTIC POZITIV
• examen clinic al reg. perineale
• tuşeu rectal
• investigaţii paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
• între diferitele tipuri de M.A.R.
 EVOLUŢIE SPONTANĂ
M.A.R.
fără comunicare cu deschidere la cu exteriorul
exterior

ocluzie intestinală subocluzie

intestinală
EXITUS
 TRATAMENT

Obiectiv principal:
– obţinerea unui anus normal
plasat, cu un calibru şi o
funcţionalitate cât mai
aproape de cele normale
Pregătire preoperatorie:
– M.A.R. cu sindrom ocluziv:
combaterea hipoxiei, suprimarea
distensiei abdominale, prevenirea
infecţiilor, a accidentelor
hemoragice, a dezechilibrelor
hidroelectrolitice;
– M.A.R. fără sindrom ocluziv:
prevenirea megacolonului secundar
(dilataţii, clisme);
Indicaţii de tratament
– M.A.R. joase, cu sindrom
ocluziv: proctoplastie imediat
după naştere
– M.A.R. joase, fără sindrom
ocluziv: amânarea intervenţiei
3 luni-3 ani
– M.A.R. înalte, cu sindrom
ocluziv: coborâre abdomino-
perineală imediat după
naştere/după colostomie
M.A.R. fără comunicare cu exteriorul
A. Imperforaţia anală - proctoplastie
(incizie tegumentară, extirpare
membrană, sutură rect la tegumente).
B. Agenezia anală - proctoplastie
(incizie tegumentară, pătrundere în
perineu, mobilizare şi aducere la
tegumente a fundului de sac rectal,
sutură rect la tegumente).
C. Atrezia (agenezia) anorectală
- colostomie
- coborâre abdomino-perineală
(incizie tegumente, disecţie
perineu, evidenţiere fascicul
muscular tuborectal,
scheletizare sigmoid, coborâre
sigmoid în chinga pubo-
coccigiană, aducere şi sutură
sigmoid la tegumente, sutură
incizie iniţială).
M.A.R. cu deschidere la exterior
A. Agenezie anală cu
deschidere la nivelul comisurii
vulvare
- proctoplastie Dennis-Brown
modificată
B. Fistulă care comunică cu peretele
posterior al vaginului = agenezie sau
atrezie anorectală înaltă
- colostomie sau coborâre
abdomino-perineală
C. Comunicare cu exteriorul la
perineu, în alt loc decât orificiul
anal
- proctoplastie Dennis-Brown
D. Rect “deschis” la exterior cu
traect fistulos spre uretra
bulbară = agenezie înaltă
- ligatură şi rezecţie fistulă
- coborâre abdomino-
perineală sau colostomie
E. Deschidere rect în vezică
- ligatură şi rezecţie fistulă
- colostomie sau coborâre
abdomino-perineală
F. Stenoză anorectală prin
diafragm complet sau incomplet
- extirpare diafragm complet
sau dilataţii diafragm
incomplet
 G. Anus şi rect terminate în “deget
de mănuşă”, la distanţă de 1 cm
- coborâre rectală şi
anastomoză recto-anală.
H. Fistule recto-vestibulare şi recto-
vaginale
• joase
- operaţie pe cale perineală
(rezecţie fistulă, coborâre rect)
• înalte
- secţionare fistulă, coborâre
abdomino-perineală
 COMPLICAŢIILE
TRATAMENTULUI

• Stenoze cicatriceale
• Incontinenţă de materii
fecale
• La fetiţe: orificiul anal foarte
apropiat de cel vaginal
• Stenoze cicatriceale
• dilataţii cu hegare
• proctoplastie Dennis-Brown

• Incontinenţă de materii fecale

• operaţii plastice cu muşchi drept intern
(Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare
fesier.
• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat
de cel vaginal
• perineoplastie