Sunteți pe pagina 1din 5

Fiziopatologia echilibrului fluido-coagulant

Echilibrul fluido-coagulant este rezultatul activitatii armonioase a mecanismelor de


hemostaza si fibrinoliza. Hemostaza fiziologica este un fenomen de aparare ce consta in
totalitatea reactiilor prin care organismul se opune, reduce sau previne pierderile de
sange.
2 etape:
-Hemostaza primara, timpul vasculo-plachetar, provizoriu sau parietal
-Coagularea propriu-zisa, timpul plasmatic, secundar sau definitiv
Timpul vasculo-plachetar
Consta intr-un ansamblu de reactii a caror efect clinic este oprirea provizorie a
sangerarii prin formarea dopului plachetar;
2 timpi:
-vascular se realizeaza o vasoconstrictie reflexa a teritorului afectat,
-timpul plachetar se realizeaza formarea trombusului alb plachetar si
aderarea trombocitelor la fibrele de colagen.
Timpul plasmatic
Incheie actiunea celorlalte mecanisme realizand hemostaza definitiva.
In desfasurarea acestor mecanisme se formeaza succesiv 2 enzime: mai intai
protombineaza apoi trombina. In final solul de fibrinogen este transformat in gel de
fibrina care organizata in retea, prinde in ochiurile sale elementele figurate sangvine
pentru ca ea constituie armatura cheagului.
Fibrinoliza
Reprezinta totalitatea proceselor fiziologice care asigura desfacerea enzimatica a fibrinei
in fragmente incapabile sa formeze o retea coerenta si in final solubilizarea ei.
Sistemul fibrinolitic, 2 grupe de substante:
1.Lizokinazele sunt activatori indirecti cu sediul in celulele tutuoror tesuturilor si
in endoteliul vascular.
2.Proactivatorul plasmatic al plasminogenului
Din actiunea activatorilor rezulta plasmina ce actioneaza asupra fibrinei si are ca
efect macroscopic disparitia cheagului si ca mecanism intim digestia proteolitica a
fibrinei in peptide (PDF produsi de degradare a fibrinei) cu molecula mica care au pierdut
capacitatea de a forma retele dar au capatat capacitati anti coagulante.
Plasmina scindeaza nu numai fibrina dar si fibrinogenul, complementul, factorii V si VII
a coagularii, hemoglobina, complexul heparina-trombina.

Fiziopatologia tulburarilor hemostazei primare

1.Vasculopatii
Vasculopatiile se caracterizeaza prin leziuni arteriale vizibile, petesii, purpura ce
apar datorita unor tulburari ereditare ca fragilizarea vasului. Timpul de sangerare este
crescut, numar de trombocite normal, timp de coagulare normal.
Vasculopatii de 2 tipuri:
Ereditare: telangectazie hemoragica, la nivelul varful nasului, limba cu
tendinta de sangerari spontane
Dobandite: Prupura Henoch Schonlein, scorbut, purpura asociata cu
infectie, purpura senila
2.Trombocitopenii: timp de sg crescut, timp de coagulare normal.
Cauze: scaderea productiei de trombocite in boli ale maduvei osoase, depresia
selectiva a megacariocitozei, medicamente, toxice, infectii virale, megacariocitoza
ineficienta in caz de anemie megaloblastica.
Alte cauze: cresterea distrugerii sau consumului de trombocite, boli imune, CID,
purpure trombocitopenice.
Distributia anormala a trombocitelor in splenomegalie.
3.Trombopatie: numar de trombocite normal, deficienta calitativa a trombocitelor.
Ereditare: -Trombastenia Glantzman care apare datorita unui deficit enzimatic.
-Sindromul Bernard Soulier este o distrofie hemoragica plachetara
caracterizata printr-un deficit de glicoproteine si plachete gigante.
-Boala Von Willebrand caracterizata prin prelungirea timpului de
sangerare cu diminuarea adezivitatii plachetelor la colagen datorita unei anomalii
plasmatice si prin deficit de factor VIII a coagularii cu prelungirea timpului de coagulare.
Dobandite: terapie cu aspirina sau in sindroame mieloproliferative
Tulburarile hemostazei secundare
Tulburarile sunt consecinta modificarii echilibrului intre factorii procoagulanti si
cei anticoagulanti. Deficienta sau tulb calitative ale factorilor procoagulanti sau excesul
inhibitorilor coagularii vor favoriza aparitia starilor de hipercoagulabilitate si tendinta la
sangerare prelungita in timp ce excesul de factori procoagulanti sau deficienta
inhibitarilor coagularii favorizeaza aparitia unei stari de hipercoagulabilitate cu tendinta
la tromboza.
Starile de hipercoagulabilitate:
Cauze: -scaderea sau lipsa sintezei unei proteine specifice procesului de coagulare
prin defecte genetice (COAGULOPATII EREDITARE)
-prin consum exagerat de factori ai coagularii in coagulopatii dobandite

Clasificarea

Dupa etapa coagularii interesata se impart in:


-Tulburari ale etapei de formare a tromboplastinei active
-Sau a activatorului coagularii care e protrombinaze
-Coagulopatii prin etapa de formare a trombinei
-Coagulopatii prin afectarea etapei de fibrinoformare
Dupa etiologie: innascute, dobandite
Dobandite: deficit sau efect calitativ a factorilor coagularii
Sinteza factorilor de coagulare se realizeaza la nivel hepatic
sub dependenta vitaminei K: Factorii II, VII, IX si
fara influenta vitaminei K: factorii I, V, XI, XII, XIII
Locul de sinteza a factorului VIII se pare ca este endoteliul vascular.
Coagulopatii innascute:
1.Afibrinogenemia: este un sindrom hemoragipar congenital care apare deficientei
de sinteza a factorului I (fibrinogenul) si este caracterizat prin aparitia prin mari scindari
post-traumatice
Sindrom dobandit datorat consumului excesiv de fibrinogen cauzat de o
fibrinoliza accentuata sau de un CID. Caracteristi printr-o tendinta la sangerare care nu se
obiectiveaza spontan ci ca urmarea unor traume.
2.Hipoprotrombinemia: sindrom hemoragic datorita deficientei de sinteza a
factorului II; se caracterizeaza prin hemoragii grave. Poate fi congenital sau castigat,
poate fi corectat prin aport de vit K
3.Hipoaccelerinemia: sindrom hemoragic deficientei factorului V caracterizat
clinic prin manifestari hemoragice provocate. Caracteristic: extrema raritate
hemartrozelor; marea frecventa si severitate a meno/metrolagiilor asociate cu malformatii
congenitale cum ar fi sindactilie, epidesmoliza buloasa, persistenta de canal arterial,
rinichi dublu. Forma congenitala si dobandita, dobandita in caz de bolnavi iradiati,
operati, scarlatina.
4.Hipoproconvertinemia sindrom hemoragic datorat defientei de sinteza factorului
VII caracterizat clinic prin grave hemoragii provocate. Congenital/Dobandite
5.Hemofiliile:
Boli congenitale datorate unui defect de coagulare plasmatica, 2 tipuri:
A. Deficitul factorului VII
B.Deficienta factorului IX
Caracterizat prin tendinta hemoragica care se mentine toata viata cu debut in primul an si
nu la nastere la taierea cordonului ombilical.
Sangerarile pot fi:
Externe: dentare, epistaxis, hematurii, hemoragii digestive
Interne: subcutanate (echimoze), intramusculare (hematoame profunde),
intra si interviscerale, intercavitare (pleura, pericard, peritoneu, articulatii).
Caracteristic hemartroze la traumatisme.
6.Deficienta Stuart-Prower este un sindrom hemoragic datorat defcientei de
sinteza a factorului X a coagularii; caracterizat clinic: hemoragii provocate relativ severe.
Forme ereditara/dobandita

7.Deficienta Rosenthal: sindrom hemoragic congenital datorat deficientei de


sinteza a factorului XI caracterizat prin manifestari hemofiloide, denumita si hemofilia C.
8.Deficienta Hageman. deficienta factorului XII si este lipsit de expresie clinica.
9.Deficienta de factori de stabilizarea fibrinei. Este o afectiune congenitala,
deficienta de factor XIII, prezinta o forma congenitala cu manifestari hemoragice variate,
tendinta la avorturi. Si dobandita in mielomultiplu, intoxicatie cu plumb, anemie
pernicioasa.
Coagulopatii dobandite:
Cauze: Deficienta de vitamina K, deficienta de aport in caz de antibiotice; de
resorbtie in icter obstructiv sau pancreatita cronica; de utilizare in hepatita acuta
virala/toxica in ciroza.
Alte cauze: Afectiuni hepatice, transfuzii masive, substante circulante cu actiune
anticoagulanta si CID.
CID-coagulare intravasculara diseminata, sindrom caracterizat clinic printr-o
intricare de manifestari trombotice si hemoragice si fiziopatologic printr-o generare
intravasculara extinsa de fibrina datorita activarii caii extrinseci a coagularii produsa de o
eliberare de material coagulant si a caii intrinseci a coagularii datorita unei leziuni difuze
a endoteliului vascular sau unei agregari generalizate a trombocitelor.
Circumstante de aparitie:
1.Patrunderea in circulatie de tromboplastina circulara, in caz de
sarcina patologica, accident obstetric, neoplazie sau leucemie acuta.
2.Invazie de toxine bacteriene sau virotice, in caz de septicemie,
sau infectii virale grave
3.Conflicte imunologice, lupus eritematos diseminat (LED), mielo
multiplu
4.Alterari endoteliale diseminate in vasculite acute
5.Mari tulburari de circulatie, in stari de soc, circulatie
extracorporeala, resuscitare dupa stop cardiac.
6.Deficienta de clearance hepatic in afectiuni hepatice grave,
ciroza sau tumori hepatice.
Etapele CID
-Stare de hipercoagulabilitate, trombocitopenie care precede CID-ul
-CID I depasit starea de trombocitopenie
-CID II hiperfibrinoliza secundara compensatorie
Sindromul Fibrinolitic
Se caracterizeaza prin fibrinoliza care poate apare ca o afectiune
primara sau dupa CID
Tulburarea primara apare datorita cresterii activatorului plasminogenului sau
datorita introducerii in circulatie de activator pentru liza anumitor trombusi.
Starile de Hipercoagulabilitate

Apar asociate altor afectiuni si implica riscul fenomenelor trombo-embolice


inclusiv trombozelor venelor profunde, embolii pulmonare, si ocazional tromboze
arteriale. Se datoreaza deficientei innascute sau dobandite a proteinelor plasmatice cu rol
anticoagulant: antitrombina III, plasminogenul, proteina C, proteina S si activatorului
plasminogenului.