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TEMA 12. Neuropatías opticas. Papilitis. Edema de papila

Anatomía y fisiología del nervio óptico

En el II par craneal se diferencian 4 porciones:

1. PORCIÓN INTRAOCULAR:

La parte más anterior (papila óptica), visible mediante oftalmoscopia. Tiene forma de disco oval, bien delimitado, y mide 1’5 mm de diámetro. Como carece de fotorreceptores, aparece en el campo visual como un escotoma absoluto (mancha ciega fisiológica).

a. Prelaminar: está por delante de la lámina cribosa (lámina llena de poros, atravesados por los axones que llevan la información visual).

b. Laminar: zona donde se encuentra la lámina cribosa.

c. Retrolaminar: por detrás de la lámina cribosa. No se observa mediante oftalmoscopia, pero podermo verla con otras técnicas.

2. PORCIÓN INTRAORBITARIA:

Tras atravesar la esclera, el nervio óptico se rodea de las 3 meninges duplicando su diámetro (3mm). Tiene mayor longitud que la distancia al ápex orbitario (forma de S) para adaptarse a los movimientos del globo ocular.

3. PORCIÓN INTRACANALICULAR:

Atraviesa el canal óptico junto a la arteria oftálmica.

4. PORCIÓN INTRACRANEAL:

Finaliza en el quiasma óptico.

El nervio óptico incluye fibras nerviosas aferentes visuales y de la vía papilar, por lo que su afectación producirá pérdida de visión y defecto pupilar aferente homolateral.

Cada ojo contiene 1 1 200.000 axones, que se pueden cuantificar en la actualidad con la OCT.

Concepto de neuropatía óptica

Término ambiguo que incluye múltiples etiologías (isquemia-neuropatía óptica isquémica, inflamación-neuritis óptica, infiltración, compresión, traumatismo, toxicidad, trastorno hereditario) con rasgos clínicos comunes que se solapan entre sí.

Dependiendo de la patogenia, puede ser uni o bilateral y asociar o no edema de papila.

Cualquier neuropatía, una vez resuelta, puede asociar cierto grado de palidez papilar (atrofia óptica) que puede ser difusa, temporal o altitudinal, dependiendo del origen y la severidad de la entidad.

Exploración

- Fondo de ojo edema de papila.

- Pérdida de agudeza visual.

- Perimetría.

- Reflejo pupilar: es muy importante.

o Cualquier neuropatía óptica unilateral o asimétrica, independientemente del origen o patogenia, presenta inexcusablemente un defecto pupilar aferente relativo o DPAR. Los reflejos pupilares son consensuados (cuando se pone una luz en uno de los ojos, las dos pupilas se contraen), siempre que la información visual llegue simétricamente. Si hay DPAR, al iluminar el ojo afecto, la pupilar no

responde o se dilata, mientras que el ojo sano sí responde. Es DPAR es patognomónico de neuropatía óptica monocular.

o Excepción: papiledema incipiente unilateral o asimétrico, que es excepcional ya que su presentación típica es bilateral y simétrica.

- Alteración en la percepción de los colores.

- Pérdida de campo visual.

- Sensibilidad al contraste.

- Potenciales Visuales Evocados (PVE).

- Neuroimagen.

- RMN.

Etiopatogenia

1. Adquirida.

2. Anomalías congénitas.

3. Tumoral.

I. Neuropatía óptica adquirida

1. Neuritis óptica

Término inespecífico que implica inflamación del nervio óptico de cualquier origen.

Clasificación Según etología y curso evolutivo:

- NEURITIS ÓPTICA TÍPICA.

Es la forma más común, con un diagnóstico eminentemente clínico, que se emplea para designar al proceso inflamatorio que el nervio óptico puede sufrir de modo aislado (neuritis monosintomática, monofocal) o en el contexto de una enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple, neuromielitis óptica).

- NEURITIS ÓPTICA ATÍPICA.

Secundaria a un trastorno sistémico inflamatorio (vasculitis, sarcoidosis, autoinmune), infeccioso o intraocular, con un patrón clínico y evolutivo diferenciado de las formas típicas.

- NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC).

Enfermedad desmielinizante de origen autoinmune, definida clásicamente como la concurrencia de neuritis óptica y mielitis transversa. En la actualidad existe un biomarcador diagnóstico (autoanticuerpo IgG-NMO) altamente específico de la enfermedad.

Según los hallazgos en el fondo de ojo:

- PAPILITIS O NEURITIS ÓPTICA ANTERIOR.

Hay inflamación del disco óptico (edema de papila). Suele estar presente en un tercio de los casos.

- NEURITIS ÓPTICA RETROBULBAR.

Más común que la anterior. La clínica y el examen sugieren una neuritis óptica, pero la papila parece normal oftalmoscópicamente (no hay edema).

- NEURORRETINITIS.

El edema de la papila se asocia a edema macular (estrella macular). Entidad de naturaleza infecciosa en la mayoría de los casos, siendo la causa más común la enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae). A diferencia de la neuritis óptica, no existe riesgo de conversión a esclerosis múltiple.

Epidemiología Predilección por las mujeres, con una incidencia anual de 1-5/100.000 habitantes y un pico en la 3ª-4ª década de la vida.

A. Neuritis óptica típica

Es la causa más frecuente de pérdida aguda de visión en personas jóvenes. Es la forma de debut de la EM en casi el 25% de los casos. El 99-100% de los pacientes con EM tienen neuritis óptica.

Cuadro clínico

- Adulto joven (15-45 años). Los niños tienen una neuritis óptica atípica.

- Pérdida brusca de la visión monocular precedida o acompañada de dolor periocular que se agrava con los movimientos oculares y discromatopsia (alteración en la percepción de los colores).

- DPAR+ siempre (salvo que haya daño previo en el ojo contralateral).

- En niños es más común la afectación bilateral que en adultos, así como la existencia de edema papilar.

Exploración

- Fondo de ojo.

o

Lo más frecuente es que no haya edema, pero haya mucha clínica (hay una disociación entre los signos y los síntomas).

o

Aproximadamente un tercio de los casos cursa con edema de disco (bordes borrados), tratándose entonces de neuritis ópticas anteriores o papilitis.

o

Hay otras 4 neuropatías ópticas que cursan con edema de disco: neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA), papilitis, papiledema (hace referencia a edema de papila en el contexto de una HIC es mucho más llamativo) y neurorretinitis.

- Campos visuales. En las neuritis ópticas anteriores son inespecíficos (pueden presentar cualquier tipo de patrón campimétrico). La alteración de campo más frecuente es la difusa, que es totalmente inespecífica y puede aparecer en cualquier tipo de neuropatía óptica.

PAPILITIS AGUDA DEL OI CON EDEMA DE PAPILA

óptica. P APILITIS AGUDA DEL OI CON EDEMA DE PAPILA Diagnóstico - Clínica : paciente joven

Diagnóstico

- Clínica: paciente joven pérdida brusca de visión monocular y dolor en movimientos oculares. Podría ser suficiente.

- RMN: se pide para predecir el riesgo de conversión a EM, que está relacionado con el nº de lesiones que se observan en resonancia. El que no aparezcan lesiones no quiere decir que no se vaya a convertir, y el que las haya no quiere decir que vaya a desarrollar la EM. (También serviría para descartar la existencia de un tumor, que aparece sólo en un 1% de los casos).

- OCT (tomografía de coherencia óptica): prueba no invasiva que permite cuantificar el nº de axones que tenemos (1 1 200.000 en cada ojo, aprox) y ver qué está pasando en la capa de células ganglionares, que es la que contiene estos axones, que están desprovistos de mielina. Por ello, se pueden ver los efectos de una

enfermedad desmielinizante sin contaminar por el efecto de la mielina. Se considera un biomarcador de neurodegeneración, pues se ha visto que guarda correlación con el daño a nivel cerebral. La muerte neuronal se produce muy pronto, pudiéndose observar la atrofia a los dos meses. A pesar de ello, la agudeza visual en la recuperación de estos pacientes es muy buena. En la OCT lo que se ve verde es normal, lo que se ve blanco está por encima de la media y el amarillo y el rojo significa adelgazamiento.

Evolución La pérdida visual suele progresar durante una o dos semanas y comienza a recuperarse a lo largo del primer mes de evolución. La historia natural asocia una recuperación de la visión excelente en la mayoría de los casos con y sin terapia (tras quince años de seguimiento el 90 % tiene una AV superior a 0,5).

Un 10 % de los casos puede referir visión borrosa transitoria en situaciones en las que aumenta la temperatura corporal (fenómeno de Uhthoff).

Por lo tanto, se trata de un cuadro con una clínica muy llamativa pero que puede recuperarse de manera espontánea con un pronóstico muy favorable.

Sin embargo, es distinta la neuritis óptica por esclerosis múltiple. La neuritis óptica por EM a las 4 semanas aproximadamente tiende a remitir, pero siempre queda algún defecto funcional discreto. La OCT demuestra la existencia o no de daño axonal. Este dato aparece a los 3 meses del cuadro agudo y es un marcador pronóstico importante. Morfológicamente siempre se encuentra una papila pálida (por atrofia secundaria del nervio óptico) con el paso de los años, la excavación (“el agujero del donut”) se agranda, porque ha habido muerte neuronal en el rodete (que es donde van los axones). En estos casos de años de evolución, existe un marcador en el 85% de los pacientes: la prolongación de la latencia en los potenciales evocados (incluso en AV del 100%).

Tratamiento Ningún tratamiento mejora la historia natural de la enfermedad a medio y largo plazo (la recuperación visual inicial que se consigue con la megadosis de corticoides intravenosos no implica mejor visión final respecto a los que no la reciben). La mayoría de los pacientes recupera de forma espontánea niveles buenos de visión.

En el caso de la EM, si existiese algún tratamiento eficaz, tendría que actuar en las primeras 3 semanas, pues a partir de ahí el daño es irreversible. La finalidad terapéutica es tratar el episodio agudo y prevenir o reducir la aparición de patología desmielinizante (EM).

- Ningún tipo de terapia modifica el pronóstico visual.

- Los corticoides orales están contraindicados, pues duplican el riesgo de recurrencia.

- Megadosis de esteroides IV.

- Ningún tratamiento reduce la evolución a EM.

B.

Neurorretinitis

Dentro del grupo de las neuritis ópticas, es importante distinguir las neurorretinitis. La diferencia es clínica: aparte del edema de disco, aparece una estrella macular (exudados que se adapatan en la capa de Henle o plexiforme externa, que al tener una morfología oblicua, les da esa forma). Esta entidad se filia en un 50% de los casos, pues la mayoría de las veces está asociada a la enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae), y se trata con tetraciclinas. También puede asociarse a toxoplasmosis o sífilis.

En la foto, Neurorretinitis del OI con edema de papila y estrella macular completa (flecha)

a toxoplasmosis o sífilis. En la foto, Neurorretinitis del OI con edema de papila y estrella

2.

Neuropatía óptica isquémica (NOI)

Se produce por una falta de perfusión en las arterias ciliares posteriores.

falta de perfusión en las arterias ciliares posteriores. A) Fase aguda de NOIA-NA: edema de papila

A) Fase aguda de NOIA-NA: edema de papila con unapequeña hemorragia en llama epipapilar (flecha). B) Resolución del edema conlleve palidez del disco a los dos meses.

A. No arterítica (NOIA-NA)

Interrupción del flujo sanguíneo a la papila, como consecuencia de las alteraciones vasculares de la arterioesclerosis. Es la más frecuente.

- Cuadro clínico:

o

Paciente > 45 a (a diferencia del cuadro anterior).

o

Pérdida de visión brusca y monocular. Habitualmente ocurre al despertarse.

o

Sin dolor en los movimientos oculares.

o

DPAR + ipsilateral.

o

Aunque la afectación del ojo adelfo tras un periodo de latencia variable es relativamente común (25% a los tres años), la presentación bilateral simultánea no es característica (si aparece, está relacionada habitualmente con un cuadro de anemia y/o hipotensión arterial severa como el que se puede experimentar en postoperatorio inmediato de cirugías sangrantes).

- Fondo de ojo: edema papilar altitudinal (predomina en polos superiores o inferiores). Cuando se observa este tipo de edema con una hemorragia peri o epipapila, lo más probable es que se trate de esta patología (en el 93% de los casos), siempre y cuando haya un DPAR.

- Campos visuales: defecto campimétrico de tipo altitudinal (predomina en campo inferior o superior, en función de dónde se haya producido el daño).

- Factores de riesgo:

o

Arterioesclerosis: HTA, tabaco, hipercolesterolemia, DM.

o

Hipotensión arterial si bilateral.

o

Papila de riesgo (sin excavación, vasos incrustados en poco espacio), DNO (drusas del nervio óptico).

o

Cirugía de catarata.

o

Sildenafil.

- La recuperación no es tan favorable. A las 6-12 semanas, el edema se resuelve dando paso a una atrofia papilar

secundaria.

- Tratamiento:

o

No existe ninguna terapia de eficacia contrastada en el tratamiento de la NOIA-NA.

o

Es fundamental el control de los factores de riesgo cardiovasculares y evitar cuadros de hipotensión arterial, con el fin de reducir el riesgo de un nuevo episodio en el ojo adelfo.

B. Arterítica (NOIA)

Interrupción aguda del aporte sanguíneo a la papila, causada por una inflamación de las ramas arteriales medianas y pequeñas.

Es frecuente que se deba a una arteritis de células gigantes (arterias pequeñas y medianas, entre ellas la temporal, la oftálmica, las ciliares cortas, la a. central de la retina y a. vertebrales).

Su diagnóstico es importante, pues hay tratamiento eficaz capaz de cambiar el pronóstico.

- Cuadro clínico similar al anterior, pero que se puede acompañar de:

o

Claudicación mandibular.

o

Dolor cervical reciente.

o

Cefalea reciente.

- Marcadores séricos de fase aguda: si ambos son positivos, indican alta probabilidad de estar ante una forma

arterítica.

o

PCR >2’45 mg/l.

o

VSG:

edad/2.

edad+10/2.

- Si el paciente presenta esos marcadores séricos, o si presenta una clínica que nos haga sospechar de una

arteritis, hay que tratar siempre (aunque no tengamos confirmación diagnóstica), pues si no, se puede quedar ciego (porque tendrá un ataque en el ojo contralateral).

- DD: Clínica muy parecida, pero con algunos rasgos diferenciales:

o Formas arteríticas: pacientes más ancianos, con los marcadores séricos elevados. Suelen contar crisis de amaurosis fugax (pérdida aguda y transitoria de visión monocular). Aparece un edema blanco (muy característico de arteritis de células gigantes).

En eco-doppler aparece un eco alrededor del vaso anecoico.

Gold-Standard: Biopsia de arteria temporal (aunque se trata al paciente antes de la biopsia, pues tenemos un margen de 2-3 semanas hasta que ésta se negativice). Hay que coger 2-3 cm, porque tiene una afectación parcheada.

 

ARTERÍTICA

NO ARTERÍTICA

Sexo

Mujer 2:1

=

Edad media

70

60

Síntomas constitucionales

No

VSG/PCR

Elevadas

Normal

Arteriosclerosis

+/-

++++

Amaurosis fugax (oclusión arterial asociada)

++

-

AV

< 0’1

> 0’1

Pupila

Edema blanco

No excavación

Historia natural

No mejoría

Mejoría (16-43%)

Ojo adelfo

54-95%

15%

- Tratamiento: cuando se les trata, no sólo es para evitar que se queden ciegos, sino que estamos previniendo todo el riesgo sistémico.

o Corticoides a dosis elevadas, que muchas veces tienen que mantenerse durante años.

3.

Papiledema

El término papiledema hace referencia al edema de papila producido exclusivamente por hipertensión intracraneal (HIC, > 250 mm H 2 O). El edema de papila es un signo inespecífico que puede aparecer también en otras enfermedades del nervio óptico de etiología inflamatoria, isquémica, etc. Con una apariencia oftalmoscópica similar, el pseudopapiledema se puede deber a hipermetropía alta, drusas de papila o fibras de mielina peripapilares.

Epidemiología Aunque puede aparecer en cualquier edad, el pseudotumor cerebri es más común en mujeres obesas en la 3ª década de la vida, de modo que la incidencia está ligada a la prevalencia de la obesidad en la población estudiada.

Los tumores del sistema nervioso central son también una causa relativamente frecuente de papiledema.

Clínica

- La agudeza visual suele ser normal en fases precoces, aunque puede experimentar pérdidas transitorias de visión de intensidad y duración variable, que se pueden desencadenar por cambios posturales (al levantarse) y por maniobras de Valsalva.

- También pueden presentar diplopía por afectación del VI par.

- Dentro de los síntomas no oculares, la cefalea es uno de los más precoces y comunes. También empeora con maniobras de Valsalva y cambios posturales. La intensidad de la cefalea no está relacionado con el nivel de hipertensión intracraneal.

- En ocasiones, el diagnóstico obedece a un hallazgo casual en el fondo de ojo en un paciente asintomático.

Exploración Fondo de ojo: El examen del fondo de ojo sigue siendo una pieza clave en el diagnóstico precoz.

- Edema de papila:

o

Se observa una papila elevada sobre el plano de la retina con límites borrados.

o

A diferencia de los anteriores, es bilateral.

o

En estadios incipientes no es fácil ver el edema de papila. Empiezan a borrarse los polos verticales (superior e inferior) y los nasales con borde temporal normal. En esta fase es donde más dificultades diagnósticas hay, pues existe lo que se llama pseudopapiledema, que son normalmente niños con drusas ocultas del nervio óptico, en los que parece que hay edema de disco bilateral y no lo tienen (lo que les pasa es que tienen calcio en el interior del canal óptico y, como comparten espacio con las neuronas, se emborran los discos, y da como una papila levantada. Antes se utilizaba eco para el diagnóstico, pero actualmente se utiliza la OCT se ven pequeños puntitos- y se observa a los padres, porque a veces es hereditario). Esto es importante porque un paciente en el que vemos en el FO un edema de disco bilateral es una urgencia médica.

o

En fases más avanzadas se ve como un champiñón hiperémico.

o

Se puede clasificar el papiledema en distintos estadios evolutivos.

- Atrofia de retina: palidez por pérdida de neuronas. Si no tiene los bordes grumosos indica que es una atrofia en la que ha habido edema.

- Líneas de Paton: el líquido alrededor de la papila hace que la retina se pliegue.

alrededor de la papila hace que la retina se pliegue. A) Papiledema incipiente. B) Papiledema precoz.

A) Papiledema incipiente. B) Papiledema precoz. C) Papiledema desarrollado. D) Crónico. E) Atrofia pospapiledema.

Diagnóstico Si finalmente es verdad que el paciente tiene un papiledema (hemos descartado otras causas), hay que ingresarlo (URGENCIA MÉDICA) realizar toda la batería diagnóstica para poder discriminar qué le está pasando al paciente:

- Tensión arterial, analítica.

- Angio-RM (permite descartar tumores).

- Si en la prueba de neuroimagen no existe masa intracraneal, ni dilatación ventricular, se realizará una punción lumbar para valorar la presión de apertura del líquido cefalorraquídeo (LCR), así como para estudiar su composición y descartar otras patologías.

La lista de etiologías responsables de la HTI es muy amplia, ya que cualquier situación que cree un conflicto de espacio entre continente y contenido intracraneal (tumor, etc.), o que bloquee el flujo y reduzca la absorción de LCR puede provocarla.

- La HTI benigna o pseudotumor cerebri se clasifica en idiopática, que es la forma más común, en la que no se evidencia patología subyacente, y secundaria.

- La HTI idiopática viene definida por criterios diagnósticos.

- La HTI secundaria puede relacionarse con diversos trastornos metabólicos o sistémicos (insuficiencia respiratoria crónica, uremia, anemia), administración o retirada de determinados fármacos (tetraciclinas,

y cualquier causa que interfiera con el drenaje venoso (trombosis o

corticoides, ciclosporina

)

malformaciones de los senos venosos).

Seguimiento y monitorización Se debe realizar mediante controles funduscópicos, campimetría y OCT periódicos (cuantificar el grado de edema), en función de la severidad del papiledema y de la respuesta al tratamiento.

- En la campimetría, el defecto perimétrico más común en fases incipientes es un aumento de la mancha ciega inespecífico. En los casos no tratados o rebeldes al tratamiento, la pérdida funcional suele ser lenta y progresiva, siendo lo último en afectarse la visión central. A diferencia del glaucoma, los defectos pueden ser total o parcialmente reversibles tras la instauración de tratamiento.

Tratamiento El mejor abordaje es el tratamiento etiológico (anticoagulación, tratamiento de la masa tumoral, retirada del fármaco causante).

Asimismo, el objetivo del tratamiento ha de ser el alivio de la sintomatología y la preservación de la función.

- Pérdida de peso del 6%.

- Fármacos: acetazolamida, topiramato (produce pérdida de apetito, y controla la cefalea. Inconveniente: es una de las causas de glaucoma agudo bilateral) (EXAMEN).

- Cirugía: se realiza una derivación ventrículo-peritoneal, y si esto no funciona, se realizan fenestraciones de la vaina del nervio óptico. La cirugía se realiza en los siguientes casos:

o

No respuesta al tratamiento y no pérdida de peso.

o

Cefalea invalidante.

o

Pérdida de visión-CV.

Hasta el momento, el edema de disco, como todo está engrosado, impedía conocer lo que pasaba detrás. Sin embargo, en la actualidad, midiendo en mácula se puede saber lo que ocurre y se puede predecir el pronóstico de la enfermedad (si miramos en mácula y vemos que las células ganglionares están normales, podemos saber que al tratar bien, tendrá buen pronóstico. Si por el contrario, las células están dañadas, sabemos que aunque tratemos, el daño es irreversible).

HIC idiopática

Es lo que más se ve en consulta. También llamada Pseudotumor cerebri.

- PIC aumentada.

- No focalidad neurológica.

- Ventrículos normales.

- No masa.

- LCR normal.

- No hay otra causa (hay que descartar todas las posibles causa. Muchos de los casos que se clasificaban como idiopática ahora se sabe que son por trombosis del seno venoso).

- Es más frecuente en edad media de la vida, en mujeres con sobrepeso (más frecuente en obesidad ginecoide que visceral).

- No se conoce el mecanismo de producción.

- En mujeres delgadas, hombres y niños, al ser menos frecuente esta entidad, hay que realizar angio-RM.

- Tratamiento: es necesario tratar para disminuir la PIC y preservar la función visual (pues aunque se la HIC benigna, no lo es, y si no se trata correctamente, los pacientes pierden AV y campo periférico).

II. Neuropatía óptica congénita

- COLOBOMA.

Déficit del cierre de la copa óptica a las 6 semanas, suelen ser inferiores, en disco óptico o en cuello retiniano. Se presenta de forma aislada o asociada a síndromes.

- FOSETA.

Depresión grisácea oval o redonda en el tejido de la papila a nivel temporal que no afecta al borde papilar. Supone un incremento del riesgo de desprendimiento de retina con la edad.

- PAPILA MORNING-GLORY.

Se llama así porque se parece a la flor de la campanilla. Papila muy grande, muy excavada, con los vasos muy rectos. Tienen riesgo aumentado de desprendimiento de retina.

- FIBRAS NERVIOSAS MIELINIZADAS.

Áreas de mielina del nervio óptico que alcanzan la retina. En la exploración se ven machas blanquecinas en la papila o retina periférica. Lo único que pueden producir son pequeños escotomas en el campo visual.

- PAPILA DE BERGMEISETER (membrana epipapilar). Vestigio embrionario de la arteria hialóidea fetal que va desde la papila hasta cuerpo vítreo y cristalino.

- DRUSAS DEL NERVIO ÓPTICO:

Cuando el paciente crece van saliendo las drusas ocultas (en estadios avanzados se ven pedazos de calcio incrustados en el nervio óptico). Mantienen agudezas visuales conservadas hasta estadios muy finales.

- HIPOPLASIA DEL N. ÓPTICO:

El paciente nace con menos neuronas de las que le corresponde. Es más frecuente en mujeres diabéticas, y forma parte del sd. de Morsier: hipoplasia del NO, disgenesia del septum pellucidum y cuerpo calloso e hipopituitarismo.

- DISCO OBLICUO:

Prevalencia del 5%. Más frecuente en miopía y astigmatismo. Disco con forma ovalada (más en el sentido vertical que horizontal). No tiene mayor trascendencia (salvo que complica la vida a los oftalmólogos a la hora de diagnosticar muchas enfermedades).

III. Atrofia óptica

Pérdida de neuronas de cualquier origen.

- Primaria: cuando no ha habido un edema de disco previo.

- Secundaria: papiledema.

No siempre son monoculares y no siempre vienen precedidas de edema. Muchas veces, en las formas hereditarias (son raras, las más frecuentes las de herencia dominante) son bilaterales y simétricas: estos niños debutan en la más tierna infancia (7 a, aprox) y tienen, aparte de la atrofia óptica bilateral, un escotoma central.

Causas de atrofia óptica:

- Sd. De DIDMOAD-WOLFRAM: DM, pérdida de agudeza visual progresiva y severa, sordera, DI.

- Causas tóxicas: etambutol, vigabatrina (Sabrilex antiepiléptico: reducción concéntrica bilateral irreversible).

- Cualquier lesión que comprima al nervio óptico y lleve a muerte neuronal.

IV. Neuropatía óptica tumoral

- GLIOMA:

Es el tumor de nervio óptico más frecuente. 70% está asociado a neurofibromatosis tipo 1 y el 20% de los pacientes con NF tipo1, tiene un glioma. Se ve como un engrosamiento del nervio.

- MENINGIOMA:

Nace a nivel del esfenoides, pero hay aspecto característico suele tener calcio asociado, imagen en railes de tren (porque las meninges realzan).

o Triada: Pérdida de visión, atrofia óptica en estadios avanzados y shunt optociliares (vasos que comunican coroides y retina).

- MELANOCITOMA:

Tumor pigmentado benigno que no afecta a la agudeza visual aunque si puede haber discretas alteraciones en el campo visual.

- HEMANGIOMA:

Malformación vascular de la papila. En la enf. de von Hippel Lindau se asocia a hemangiomas cerebelosos.

- ASTROCITOMA:

Masa blanca +/- calcificada, muy vascularizada, especialmente frecuente en Esclerosis Tuberosa (enf. de Bourneville) y en la neurofibromatosis (enf. de Von Reklinghausen).

- INFILTRADOS LEUCÉMICOS Y EN PROCESOS MIELOPROLIFERATIVOS.

- SARCOIDOSIS.