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Jose Enrique Alonso Formento, M Perla Borao Aguirre, Ana Garzarn Teijeiro
DEFINICIN
Se define ataxia como aquel trastorno de la coordinacin que, sin
debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la direccin y amplitud
del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio.
Si el trastorno de la coordinacin es evidente durante la ejecucin
del movimiento se habla de ataxia cintica, mientras que si aparece durante la deambulacin o la posicin de bipedestacin se habla de ataxia
esttica.
La ataxia puede ser congnita o adquirida. La ataxia congnita se
asocia normalmente con malformaciones del sistema nervioso central.
TIPOS DE ATAXIA
Las estructuras neurolgicas implicadas en la coordinacin
motora son tres:
1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente: cerebelo
2. Sistema vestibular.
3. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente: de la corteza a la raz posterior a travs de los nervios perifricos.
De acuerdo a esta clasificacin podemos diferenciar tres tipos
sindrmicos de ataxia:
1. Ataxia cerebelosa: se caracteriza por la incoordinacin motora, con amplitud exagerada (prueba dedo-nariz), dificultad para efectuar las diversas partes de que se compone un acto (asinergia), para
efecturar movimientos rpidos alternantes (adiadococinesia) y aumento
de la pasividad muscular. Los movimientos voluntarios son lentos, de trayectoria irregular (temblor cerebeloso). La marcha es inestable con aumento de la base de sustentacin y elevacin exagerada de los pies
(dificultad para andar por una linea). El signo de Romberg es negativo.
Pueden ser de varios tipos segn la estructura afectada:
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Ataxia
ATAXIA CEREBELOSA
ATAXIA VESTIBULAR
Sensacin de giro
Poco intenso
Intenso
Inicio
Brusco
Progresivo
Ataxia
Truncal
Cortejo vegetativo
No
Prdida de audicin
No
A veces
Acfenos
No
A veces
Tono muscular
Hipotona muscular
Normal
Reflejos Osteomusculares
Pendulares o normales
Normales
Marcha
De ebrio
Romberg
Negativo
Positivo
Multidireccional
Unidireccional
Nistagmo
No se fatiga y no se inhibe
con fijacin ocular
Sntomas neurolgicos
No
SIGNOS CLNICOS
ATAXIA CEREBELOSA
ATAXIA SENSORIAL
Hipotona
No
Asinergia y dismetra
No
Nistagmus
No
Disartria
No
Temblor
No
Conservada
Alterada
Arreflexia
No
Romberg
Negativo
Positivo
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DIAGNSTICO CLNICO
En el diagnstico de una ataxia aguda es esencial valorar los siguientes elementos clnicos:
-Antecedentes familiares: positivos en jaqueca, enfermedades
metablicas y ataxias hereditarias.
-Bsqueda minuciosa de antecedentes traumticos, infecciosos,
epilepsia, ingesta de txicos y frmacos y problemas psiquitricos.
-Edad: muchas ataxias guardan relacin con la edad.
-Signos acompaantes:
- La somnolencia y el nistagmus hacen pensar en una intoxicacin.
- La fiebre sugiere un cuadro infeccioso.
- La cefalea y los vmitos son signos de alarma que se asocian a
los tumores de fosa posterior y a la jaqueca basilar. Se debe descartar
siempre un edema de papila ya que indicar una hipertensin intracraneal.
ETIOLOGAS
La ataxia es un signo neurolgico que se manifiesta por alteracin
de la marcha, del habla, de la coordinacin manual, visin borrosa y temblor con movimiento. La forma de presentacin, el tiempo de evolucin y
las caractersticas de los sntomas acompaantes nos orientarn para determinar los posibles diagnsticos diferenciales.
La etiologa de la ataxia depende del tipo sindrmico que se trata:
1-Ataxia cerebelosa
A-Signos simtricos y progresivos:
A1-Agudas (horas a das): intoxicacin por txicos y medicamentos, infeccioso o por hipoxia cerebral.
A2-Subaguda (das a semanas): alcoholismo y desnutricin, hiponatremia, sndromes paraneoplsicos o causa inmunitaria.
A3-Crnica (meses a aos): trastornos heridarios, trastorno metablico, neurosfilis, hipotiroidismo.
B-Signos focales e ipsilaterales:
B1-Agudas (horas a das): vascular isqumico o hemorrgico, infeccioso, y postraumtico.
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Ataxia
B2-Subaguda (das a semanas): neoplsica, desmielinizante, leucoencefalopata multifocal progresiva relacionada con infeccin por VIH.
B3-Crnica (meses a aos): secundaria a lesin vascular o placa
desmielinizante o lesiones congnitas (malformacin de Arnold Chiari,
sndrome de Dandy-Walker).
2. Ataxia vestibular
A- Perifrico:
A1 Agudos: patologa tica, neuritis vestibular, laberintitis
aguda infecciosa, postraumtico, mareos por locomocin o txicos.
A2 Subagudos: vrtigo paroxstico benigno, migraa vertebrobasilar, sndromes de hipoperfusin cerebral, sndrome de Menire, vrtigo paroxstico posicional benigno o psicolgicos.
A3 Crnico: malformaciones, txicos, infecciones o degenerativo.
B- Central: enfermedad cerebro-vascular vertebrobasilar, vrtigo posicional central, sndrome de Wallenberg por infarto de la porcin
lateral del bulbo raqudeo, enfermedades desmielinizantes como la esclerosis mltiple, tumores de tronco-encfalo y del ngulo pontocerebeloso, neurinomas del acstico, secuestro de la arteria subclavia por
ateroesclerosis, migraa de la arteria basilar, epilepsia focal, enfermedades degenerativas, trastornos de la charnela occipito-cervical (sndrome
de Klippel-Feil, malformacin de Chiari), frmacos, enfermedades infecciosas, enfermedades hematolgicas, endocrinopatas, vasculitis, etc
3. Ataxia sensorial
Sndrome cordonal posterior, sndrome Guillain Barr, sndrome
de Miller Fisher, etc.
CAUSAS MS FRECUENTES
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
La enfermedad cerebrovascular que produce infartos agudos y
subagudos, infartos hemorrgicos y hemorragias, puede provocar un sndrome atxico agudo. Las lesiones de este tipo producirn sntomas cerebelosos ipsilaterales a la lesin cerebelosa, y pueden asociarse a una
disminucin del nivel de conciencia secundaria al aumento de la presin
intracraneal, y a signos protuberanciales ispsilaterales como parlisis de
los pares craneales VI y VII por compresin directa de la protuberancia.
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Ataxia
xia en torno al 15% de los casos de sndrome de Guillain Barr, acompaada de debilidad muscular ascendente y arreflexia. Una variante, denominada sndrome de Millar Fisher viene definida por la triada de ataxia,
arreflexia y oftalmoplejia.
INFECCIONES DEL SNC
Puede aparecer ataxia en meningitis y meningoencefalitis, tanto
de etiologa vrica como bacteriana. Normalmente se acompaa de fiebre
y afectacin del estado de conciencia. En las encefalitis con implicacin
del tronco enceflico es comn la alteracin de pares craneales. Es frecuente que aparezca ataxia en las encefalopatas postinfecciosas desmielinizantes. Se trata de una entidad que aparece en la fase de
recuperacin de una enfermedad viral. Se distinguen de las ataxias cerebelosas agudas en que asocian, adems, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas y mltiples dficits neurolgicos.
CRISIS EPILPTICAS
Tanto en fase ictal como en fase postictal puede existir la presencia de ataxia. Suelen ser crisis no convulsivas.
LABERINTITIS AGUDA
Afectacin del sistema vestibular de etiologa infecciosa o traumtica. Aparece ataxia junto con vmitos, vrtigo, hipoacusia, nistagmo
y acfenos.
MIGRAA BASILAR
Suele aparecer ataxia junto a un conjunto de sntomas formado
por percepciones visuales positivas, nuseas, vmitos, vrtigo, disfuncin de pares craneales y finalmente cefalea. Son comunes los antecedentes familiares de migraa.
Alteracin de la conciencia, sin movimientos clnicos.
ENFERMEDADES METABLICAS
El debut de muchos errores innatos del metabolismo se produce
en forma de ataxia aguda. Debe pensarse en ellos si son episodios recurrentes, coexisten con retraso del desarrollo o una historia familiar con
otros miembros afectos de procesos similares y si la ataxia se asocia con
somnolencia, excesivos vmitos o inusual olor corporal.
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CUADRO CLNICO
La causa ms frecuente de ataxia es la afeccin del cerebelo, lo
que provoca habitualmente en la zona corporal afectada:
-Alteracin del control del movimiento (ataxia) en su velocidad,
ritmo y clculo de la distancia.
-Trastornos de la postura, con una tendencia a balancearse para
mantener el centro de gravedad (ataxia troncal)
-Fallos al calcular la distancia de un objetivo al intentar tocarlo
con un dedo (disimetra)
-Dificultad para realizar movimientos repetidas y alternantes con
las extremidades (disdiacocinesia)
-Marcha tambaleante y con base ancha de sustentacin (abre el
comps de las piernas para mantener el equilibrio)
-Trastornos del habla
-Otros sntomas de disfuncin cerebelosa incluyen: nistagmo, hipotona, reflejos musculares reducidos y pendulares, visin borrosa, temblores con el movimiento, etc.
ABORDAJE DIAGNSTICO
En general se debe de establecer con precisin el inicio de la ataxia, los sntomas asociados y los datos agregados de la exploracin fsica.
En aquellas ataxias de aparicin brusca debe descartarse siempre
un proceso expansivo intracraneal, infeccin e intoxicacin, o enfermedad
cerebrovascular, especialmente las hemorragias intracerebrales, por lo
que el estudio inicial deber de ser preferentemente una prueba de imagen, realizando en urgencias un estudio de Tomografa Axial (TAC) Computarizada con cortes finos de la fosa posterior, no olvidando incluir
realizar la fase de contraste endovenoso. La resonancia magntica nuclear enceflica (RMN) permitir identificar lesiones no valorables por la
TAC. Mltiples focos asimtricos de desmielinizacin en la sustancia
blanca en las encefalopatas desmielinizantes. Fundamentalmente detecta
pequeas lesiones en tronco de encfalo y fosa posterior producidas por
infeccin, desmielinizacin o infarto.
Una vez descartada por imagen la posibilidad de un efecto masa
a nivel enceflico, est indicado realizr una puncin lumbar para anlisis
del lquido cefalorraqudeo cuando se sospeche una infeccin, una esclerosis mltiple o un sndrome de Guilln-Barr o un sndrome de Miller-Fisher. Debe realizarse una bioqumica urgente, cultivos para bacterias,
micobacterias y hongos y otros estudios segn la sospecha diagnstica,
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como estudio de bandas oligoclonales (sospecha de enfermedad desmielinizante), virus JC en pacientes VIH positivos e imagen sugestiva en la
RNM y protena 14-3-3 si se sospecha Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Si la causa de la ataxia no est clara o hay alteracin del nivel de
conciencia y el TAC cerebral es normal realizaremos un estudio de txicos en sangre y orina.
Adems pueden realizarse estudios metablicos y qumicos que
se individualizarn en cada caso, como:
- Serologa varicela-zoster, VEB, VIH, les, micoplasma.
- Determinacin de anticuerpos anti-Hu, anti-Ri y anti-Yo en
suero y LCR.
Aquellos pacientes con ataxias crnicas en las que se haya excluido causas estructurales debern de ser sometidos a estudio por el servicio de Neurologa.
Para el abordaje diagnstico se propone el siguiente algoritmo:
TRATAMIENTO
El tratamiento depender de la etiologa. Comentaremos el tra159
BIBLIOGRAFA
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