CASO CLNICO

Deu entrada no OS do HRAF, paciente do sexo masculino, natural e

proveniente de Mirassol D Oeste, MT, com 55 anos de idade, apresentando
quadro clnico de dispneia progressiva, prostrao, confuso mental e
hipertermia TAX 38,5 C, h 5 dias. A histria pregressa demonstrou quadro
evolutivo de emagrecimento 5kg em 6 meses, associado a astenia, polimialgia e
dor articular em joelho direito, tornozelo esquerdo e punho direito, h 4 meses
apresentou dor abdominal intensa em surtos episdicos por 3 vezes, que
regrediu ao uso de antiespasmdicos.
O exame fsico revelou o fenmeno de Raynaud em extremidades de
membros inferiores, ndulos dolorosos isolados e assimtricos em membros
superiores e inferiores, chamou a ateno nveis elevados de ureia e creatinina,
em torno de 160 e 4,9 respectivamente. Ausncia de sinais menngeos, e
hemograma com leucocitose.

Diagnstico Sindrmico:
Sndrome do Sistema Vascular e Sistema Imunolgico.

Diagnstico Anatmico:
Afeta artrias, articulaes, msculos, com agravamento rins, sistema nervoso
perifrico

Diagnstico diferencial:
LPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)- uma doena auto-imune, os
sintomas que cursam com esta doena presentes no paciente so febre,
emagrecimento, e a presena do sinal de Raynaud, no entanto essa doena
mais comum em mulheres e com idade menos avanada. O paciente tambm
no apresenta vermelhido na face em forma de borboleta, alm disso paciente
com LES no apresenta leucocitose.
ESCLERODERMIA- uma doena auto-imune. Um de seus tipos a Esclerose
Sistmica afeta os rgos e sistemas internos do organismo alm da pele,
provoca dores e rigidez nas articulaes, o paciente apresenta o fenmeno de
Raynaud. No entanto esse diagntico mais comum em mulheres com idade, o
paciente tambm no apresenta manchas tpicas da esclerose.
POLIARTERITE NODOSA (PAN) - A PAN uma vasculite que acomete vasos
de mdio e pequeno calibre. uma doena rara, acomete mais o sexo
masculino, na faixa etria entre 40 e 60 anos. A PAN sistmica normalmente
inicia o quadro com fadiga, astenia, febre, mialgia e artralgia, seguindo-se por

acometimentos especficos em rgos como pele, nervos perifricos, trato

digestivo e rins. O paciente apresenta no caso de acometimento cutneo ndulos
subcutneos, apresenta leucocitose e a dor abdominal, principalmente, psprandial queixa comum em 23% a 70% dos pacientes com PAN. Alm disso,
possui o fenmeno de Raynaud, perdeu mais de 4kg no curso da doena,
apresenta polimialgia, altos ndices de creatinina e ureia, cursando a favor do
diagnstico da PAN.

Exames complementares:
O diagnstico deve ser confirmado por bipsia sempre que possvel, devido
raridade da poliarterite nodosa e ao potencial de eventos adversos relacionados
ao tratamento. Na ausncia de um stio bvio para bipsia tecidual indica-se a
angiografia que considerada um exame padro-ouro no diagnstico de PAN,
onde pode-se observar segmentos focais de estenose alternando com reas de
artria normal ou dilatada, sem aterosclerose significativa, com aneurismas
saculares e fusiformes sugerindo fortemente o diagnstico.
Bipsia de pele ou de nervos perifricos (com musculatura adjacente) pode ser
uma maneira menos invasiva de se confirmar ou no o diagnstico de PAN
histopatologicamente, podendo ser direcionada atravs de eletroneuromiografia
(ENM).
A confirmao diagnstica pode ser feita por anlise histopatolgica, revelando
arterite necrosante caracterstica, sendo pele, msculo e nervo os locais
preferenciais para a realizao de bipsia, por serem menos invasivos. No
entanto, a realizao de bipsias renal e heptica deve ser considerada somente
aps a arteriografia mostrar ausncia de microaneurismas, pelo risco de ruptura.

Tratamento
No existe nenhum tratamento capaz de curar a doena, mas recomenda-se a
utilizao de corticoides e potentes anti-inflamatrios que podem proporcionar
um alvio das manifestaes e, por vezes, travar a evoluo da doena. O uso
de corticosteroide a medicao de primeira linha para o tratamento da PAN.
Deve-se iniciar o tratamento com altas doses, iniciando com dose nica diria ou
doses divididas de prednisona, variando de 40 a 60 mg/dia.
Os imunossupressores devem ser associados prednisona principalmente nas
seguintes situaes:

vasculite rapidamente progressiva ou com envolvimento de rgos

viscerais;
quando a prednisona no controla a atividade e progresso da doena;
quando a prednisona no pode ser reduzida devido recidiva da doena.

 muito importante que os pacientes realizem exerccios de fisioterapia, com o

objetivo de prevenir sequelas osteoarticulares provocadas pelas limitaes
consequentes das dores articulares e da debilidade muscular.

Prognstico
A poliarterite nodosa uma doena considerada grave, j que a sua evoluo ,
na maioria dos casos, desfavorvel, pois costuma provocar a morte a curto ou
mdio prazo. Tem-se observado, nos casos com terapia imposta, taxas de
sobrevida em torno de 80% em 5 anos aps o diagnstico. No entanto, sem
tratamento, as taxas de sobrevida foram de 50% no primeiro e de 13% no quinto
ano de doena. A maioria dos bitos ocorre no primeiro ano de doena em
decorrncia do retardo no diagnstico, vasculite sem controle ou, ainda, de
complicaes infecciosas do tratamento. Tardiamente a mortalidade
influenciada por IAM ou AVC.

O prognstico de PAN no tratada pobre com sobrevida de cinco anos em

menos de 15%. A sobrevida melhorou significativamente aps uso de
glicocorticoides, atingindo taxas de 50% a 80% de sobrevida em cinco anos.

Referncias:
http://www.jvascbr.com.br/10-09-01/v9n1a16.pdf
PORTO, stima edio,2014