Sindrome piramidal:

Alteracin de la va piramidal (crtico-espinal y crtico-nuclear) en el encfalo: provoca hemiplejia,

parlisis facial central, desviacin conjugada hacia el lado de la lesin "los ojos miran hacia la lesin
del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotacin similar. Si la interrupcin
piramidal es brusca: estado transitorio de hipotona y arreflexia tendnea. Si se produce durante das
o semanas: hemiplejia espstica (con hipertona "en navaja", hiperreflexia tendnea, signo de
Babinski, etc.).
Alteraciones de la postura: flexin y aduccin de la extremidad superior, extensin de la extremidad
inferior, pie en equino.
Los reflejos superficiales (cutneos abdominales y cremasterianos) estn permanentemente
disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).
A.-Lesin de la corteza motora prerrolndica: hemiplejia disarmnica. Predominio extremidades
inferiores orienta a alteracin de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria
cerebral media (ms frecuente).
B.-Lesiones de cpsula interna: hemiplejia armnica. Generalmente hemorragias.
C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia alterna. Mesencfalo:
Sndrome de Weber: parlisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una
hemiplejia contralateral.
Protuberancia: Sndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parlisis facial perifrica y
estrabismo convergente. Sndrome de Foville: lesin del ncleo de la mirada conjugada en
protuberancia los ojos se desvan hacia el lado opuesto a la lesin ("miran la hemiplejia")
Bulbo: alteracin del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesin).
D.- Lesin de la Mdula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel
sensitivo, globo vesical por parlisis flccida de la vejiga y retencin fecal. El shock espinal dura
semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple
flexin y movilidad refleja extensora a la por traccin de los msculos proximales). Despus, los
reflejos tendneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesin se
produce lentamente no hay shock espinal.
Incoordinacin del movimiento y Sindrome Cerebeloso:
Alteracin de un hemisferio: prueba ndice-nariz y prueba taln-rodilla. Se observa dismetra o
ataxia ipsilaterales, temblor de intencin, adiadococinesia, "fenmeno del rebote", nistagmus
contralateral a la lesin (comunicacin del ncleo vestibular con el ncleo de Fastigi) e incluso
vrtigo transitorio si la lesin es aguda, hipotona, lenguaje escandido (silabado e irregular).
Alteracin del vermis: slo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado.
Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetra bilateral en extremidades inferiores y
superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vrtigo) y ataxia de la marcha.
Sndrome Extrapiramidal:

Localizacin de la lesiones: ncleos de la base (ncleo caudado, ncleo lenticular: dividido en

globus plidus y putamen) ncleo rojo y sustancia nigra.
Presentacin: Refieren disminucin de la fuerza pero tienen alteracin del tono muscular, postura y
movimientos involuntarios.
1.- Enfermedad de Parkinson:
Prevalencia en la poblacin 1%. Alto componente gentico (pero al parecer no hereditario).
Fitopatologa de la enfermedad de Parkinson: disminucin de la va nigro-estriatal por
destruccin de neuronas dopaminrgicas.
Clnica:

Bradicinesia

Desaparicin de movimientos involuntarios (parpadeo, mmica facial, braceo, deglucin de

saliva, disminucin de la intensidad de la voz); facies (cara) de mscara

Alteraciones posturales (flexin corporal)

Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinacin (se
empiezan a caer, caminan rpido y les cuesta parar)

Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimtrico y con el tiempo puede ser

postural. Puede o no estar presente. Ms frecuentes son los temblores posturales; juvenil, senil
o familiar, algunas de sus causas son idiopticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, privacin
de alcohol o benzodiacepinas, por caf, corticoides, etc. Tratamiento: primidona (disminuye el
movimiento) en dosis bajas o propanolol 80-120mg.

Rigidez espstica: hipertona pareja o en can de plomo en miembros inferiores y rigidez en

rueda dentada en miembros superiores (sobreposicin del temblor).
Tratamiento de la enfermedad de Parkinson:
Levodopa (Cinemet) de por vida. Se necesita
ir aumentando las dosis por disminucin de su efecto en el tiempo. Efectossecundarios: discinesias
en on-off (generalmente despus de 2 aos).
Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la
dopamina.
Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vas dopaminrgicas
se liberan las colinrgicas y disminuye el temblor. No se da a mayores de 60 aos porque puede
provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales y alucinaciones.
Sindrome de Parkinson secundario: a medicamentos: neurolpticos (demerol, MTPT) con bloqueo
de la va nigro-estriatal o intoxicaciones (monxido de carbono con efecto tardo, metroclopramida
y fluoxetina) con destruccin de la va. Se presentan como cuadros agudos de enfermedad de
Parkinson en personas jvenes. Los que no siguen evolucionando se pueden operar (trasplante de
sustancia nigra de feto). En esta modalidad de la enfermedad de Parkinson no es eficaz usar
levodopa.
2.- Coreas:
Corea de Sydenhan en enfermedad reumtica (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en
personas jvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento: benzodiacepinas.
Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 aos de edad). Alteracin del cromosoma 4 con
herencia autosmica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con atrofia
del putamen y caudado.

Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico (LES) diseminado agudo. Sndrome
antifosfolpido.
Discinesia o corea tardo por drogas: Neurolpticos bloquean va dopaminrgica, aumentanlos
receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinsicos. Tratamiento:
Tetrabenacina.
3.- Distonas:
Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic en que se pueden
suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompaarse se contraccin de
msculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortcolis espasmdica, blefarospasmo
(cerrar los ojos), distona generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sangunea madrefeto. Tratamiento: toxina botulnica.
Hay una distona que responde a levodopa: la presentada por nios con distonas que fluctan en el
da y remite en la adolescencia. No producen discinesias
Enfermedad de Wilson: sntomas extrapiramidales (corea, distonas), cirrosis heptica, anillo de
Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en ncleos de la base, hgado y crnea.
Diagnstico: disminucin de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma.