BAB 1

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan kongenital pada kolon yang bersifat genetik
ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan
pleksus mienterikus Aurbachi. Sembilan puluh persen kelainan ini terdapat pada rektum dan
sigmoid. Penyakit ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista
neuralis di daerah kolon distal pada minggu kelima sampai minggu keduabelas kehamilan
untuk membentuk system saraf intestinal. (Rochadi, 2012; Kartono, 2010; Langer, 2005).
Risiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschsprung biasanya pada pasien yang mempunyai
riwayat keluarga penyakit Hirschsprung dan pada pasien penderita Down Syndrome.
Rektosigmoid paling sering terkena, sekitar 75% kasus, fleksura lienalis atau kolon
transversum pada 17% kasus. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan
risiko terjadinya penyakit 2 Hirschsprung. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara
diturunkan oleh ibu aganglionosis dibandingkan oleh ayah (Kartono, 2010; Holscneider,
2005).
Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung, gambaran usus pada dinding
abdomen dan bila kemudian dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar
menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang. Pengobatan penyakit Hirschsprung
terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan bedah. Pengobatan non bedah
dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk
memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan.
Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah
terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah
terjadinya sepsis (Rochadi, 2012; Kartono, 2010).
Empat tindakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara
dan tindakan bedah definitif. Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi
abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal
bagian distal.

1.2
1.2.1
1.2.2
1.2.3

Rumusan Masalah
Apa definisi hicsprung?
Bagaimana etiologi hicsprung?
Apa klasifikasi hicsprung?

1.2.4
1.2.5
1.2.6
1.2.7
1.2.8
1.2.9
1.3
1.3.1
1.3.2
1.3.3
1.3.4
1.3.5
1.3.6
1.3.7
1.3.8
1.3.9

Bagaimana patofisiologi hicsprung?

Apa tanda dan gejala hicsprung?
Apa komplikasi dari hicsprung?
Apa saja pemeriksaan diagnostic untuk hicsprung?
Bagaimana penatalaksanaan untuk anak dengan hicsprung?
Bagaimana asuhan keperawatan untuk anak dengan hicsprung?
Tujuan
Mahasiswa mengetahui definisi hicsprung.
Mahasiswa mengetahui etiologi hicsprung.
Mahasiswa mengetahui klasifikasi hicsprung.
Mahasiswa mengetahui patofisiologi hicsprung.
Mahasiswa mengetahui tanda dan gejala hicsprung.
Mahasiswa mengetahui komplikasi dari hicsprung.
Mahasiswa mengetahui pemeriksaan diagnostic untuk hicsprung.
Mahasiswa mengetahui penatalaksanaan untuk anak dengan hicsprung.
Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan untuk anak dengan hicsprung.

BAB 2
PEMBAHASAN
2.1 Definisi Hisprung
Hicsprung adalah penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan
oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan
tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah

penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon.
Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan (Betz,Cecily & Sowden: 2000)
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari
namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah
atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar
dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus
besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
2.2 Etiologi Hisprung