DISTROFIA

DEFINITIE:
DISTROFIA este o tulburare secundara a cresterii si dezvoltarii post natale
caracteristica perioadei de sugar, si copil mic si datorata imposibilitatii organismului de a-si
acoperi prin aportul exogen necesitatile nutritionale.
Astfel organismul este obligat sa-si consume tesuturile proprii pentru acoperirea
necesitatilor de intretinere (autofagie tisulara).
Deficitele de crestere si dezvoltarea somatica a copilului sunt privite in prezent din
punc de vedere patogenic, dupa doua elemente esentiale ale acestor procese :
- factorul care depinde de potentialul genetic
- condtitile de mediu extern care permit exprimarea capacitatii de crestere
conditionata genetic
Din definitie reiese factul ca,
- malnutritia nu se datoreaza unui factor primar celular conditionat genetic
- in majoritatea cazurilor in practica, malnutritia este o deficienta a aportului
exogen
Pentru o mai buna intelegere redam mai jos caracteristicele diferentiale ale
deficientelor primare si secundare de crestere si dezvoltare ca principalel deficente de crestere
si dezvoltare a copilul.
Caracterele diferentiale ale deficitelor primare si secundare
de crestere si dezvoltare
Deficiente
primare
crestre si dezvoltare
de Obisnuit prenatatal

de Deficiente secundare
crestere si dezvoltare
Obisnuit post natal

Debutul tulburarilor
crestere
Rata de maturitate(varsta Variabila adesea normala
osoasa/varsta cronologica)
Anomalii asociate
Fregvente
Anomalii scheletice ex
osteocondrodistrofie
si
malformatii extrascheletice
Macanisme etiopatogenite Anomalii
cromozomiale
generale
mutatii genice, infectii
fetale, necunoscute ex.
Forma idiopatica
Tratament

de

Obisnuit intarziata
Neobisnuite exceptand o
maladie
cauzala
ex.
Malformatia de cord

Cauze de mediu ex,

subalimentatie lipsa de
ingrijire
,
malformatii
infectii cronice , forma
idiopatica
Nu exista pana in prezent Corectia cauzei sua terapiei
un tratament adecvat
de substitutie

Caracteristicile dificientelor primare si secundare de crestere si dezvoltare

Evolutie
In genelar la acesti bolnavi Daca prin terapie specifica
procesul
de
crestere se
corecteaza
cauza,
continua intr-un ritm lent
cresterea se reia rapid dupa
care urmeaza ritmul normal

Deficiente secundare de crestere si dezvolatare

Categorii de deficiente Explicatia patogenica
secundare de crestere si
dezvoltare
Nutritionale:
aport Deficiente nutritionale ,
inadegnvat,
varsaturi calorii, substante plastice,
cronice,
maldigestie, adesea de oligolimente si
malabsorbtie
vitamine
Sindromul
materna

de

deprivare Neglijente de ingrijire ,

deficiete
nutrionale,
maltratare

Encefalopatii
infantile

Maladiile
cord

cronice Anorexie, dificultati de

alimentare,
tulburarea
controlului
nervos
al
proceselor metabolice

congenitale

Studii
esentiale
diagnostic

pentru

Anamneza
nutritionala,
semnele clinice si biologice
ale unor carente specifice,
varsta osoasa, raspunsul
curbei de crestere la
normalizarea aportului
Investigatie sociologixa si
psihologica in familie ,
raspuns
la
schimbarile
conditiilor de mediu
Examen
clinic
neuropediatric,
explorari
paraclinice , perimentrul
cranian
EEG,
radiodiagnostic, CT cerebral
Examen clinic cardiologic,
examene paraclnice , EEG
radiologice , echografie

de Dificultati de alimentare ,
timp de circulatie rapid ,
insufienta cardiaca , hiper
vascozitate
respiratorie Hipoxemie
perturbarea Exemn clinic, pneumologic,
proceselor de energogeneza paraclinice teste functioanel
respiratorii,
tensiunea
gazelor sanguine

Insuficienta
cronica

Se observa clar ca ceea ce se intelege in prezent prin malnutritie este doar una din
categoriile de defiente secundare de crestere si dezvoltare si anume cea determinata
nutritional.
ETIOLOGIE
-

forme usoare si medii

o in tarile in curs de dezvoltare si subdezvolatte sunt

determinate de :
- prelungirea peste varsta de 6 luni a alimentatiei exclusic la san, fara
diversificare adegvata
- infectii si parazitoze intestinale repetate care conduc la diete restrictice
repetate
- conditii socio economice precare
o In tarile cu dezvoltare economica medie sau buna
- erori in prepararea dilutiilor de lapte praf
- diversificare incorecta
- anorexie secundara unor imbolnaviri
- alimetatia sugarului mic cu lapte de vaca nediluat, fara aport de
hirocarbonate sufient

dificultati in alimentatie la sugarii cu maladii congenitale de cord,

bucofaringiene paralizii cerebrale

forme severe de malnutritie

o Forma severa de MPC
In tarile slab dezvoltate sau in curs de dezvoltare
Perioadele de foamete ce cuprind intreaga populatie
Ablactarea precoce si diversificarea cu alimente
inadegvate
Incidenta crescuta a diareiilor infectioase si
parazitare care determina perioade de post prelungit
in incercarea de a corecta diareea
In tarile dezvoltate sau cu dezvoltare medie formele severe de MPC au urmatoarele
cauze :
-

folosirea dilutilor incorecte de lapte

anorexia nervoasa sau secundara unor afectiuni organice
regularitatile cronice sau varsaturile cronice neglijate
diareile cronice
cheltuirea caloriilor crescute in cadrul unor infectii cronice si al bolilor de
metabolism
educatie sanitara inadecvata
o Forma severa de malnutritie proteica este determinata

in tarile slab dezvoltate sau in curs de dezvoltare

insuficenta surselor de proteine in special de cel cu valoare
biologica crescuta
tabu-urile alimentare de natura religioasa, etnica
in tarile dezvoltate sau cu dezvoltare medie
tulburarile de digestie a proteinelor
pierderile crescute de proteine
unele greseli alimentare survenite in special in cadrul
diversificarii incoreste sau cu prepararte dietretice cu
continut redus de proteine cu valoare biologica inalta

PATOGENIE
Intrucat malutritia de gradul I si II nu este in general reversibila prin nolmalizarea
aportului nutritional, se va insita in special asupra patogeniei malnutritiei severe.
a) Patogenia MPC severe
Toti factorii anteriori mentionati ca fiind raspunzatori de instalarea MPC severe canduc la
o insuficienta a aportului protein-caloric.
Ca urmare in organism se produc modificari adaptative metabolice :
- mobilizarea depozitelor de glicogen hepatic si din muschi
- mobilizarea acizilor grasi liberi din adipocite spre ficvat unde sunt utilizati
pentru neoglucogeneza si eliberare de calorii
- multiplicarea celulara diminuata si apoi inceteaza apoi se opreste
- intarzierea in maturitatea osoasa

incetarea multiplicarii celulelor musculare si a adipocitelor

afectarea tesutului tesutului limfatic si a fuctiilor macrofagelor si
diminuarea ca numar si marime a corpilor Malpighi din splina
afectarea imunitatii umorale si celulare
evolutie severa si de durata a unor infectii asa-zis la acesta varsta ,
infectiile realizeaza hotii de calorii si realizeaza un bilant azotat negativ .

b) patogenia MP (malnutritie proteica) severe

a. KWASHIOKOR-ul acut cu aport caloric normal, dar aport proteic scazut.
Deficienta este instalata acut si deobicei severa. Modificarile caracteristice
sunt :
1. pierderea severa a proteinelor labile (enzime) la nivelul
ficatului , muschilor si a alotor organe in special al pancreasului
2. reducerea protoplasmei celulare cu deficit de proteine si potasiu
intracelular
3. infilatrare grasa hepatica si reducerea marcata a albuminemiei
si instalarea brusca sau insidioasa a retentiei hidrosaline si
aparitia edemelor care caracterizeaza tabloul clinic al
Kwashiokor.
b. KWASHIOKOR-ul cronic in care exista si un deficit caloric secundar al
dietei :
1. cresterea taliei incetineste
2. tesutul celular subcutanat diminua
3. pierderea severa de proteine din ficat si muschi
4. reducerea albuminei totale circulante
5. bolile acute agraveaza evolutia ducand la infilatrare grasa
hepatica retentie de Na si apa edeme , modificare cutanate si
ale parului caracteristice , piele uscata crapata cu zone
hiperpigmentate si depigmentate
FIZIOPATOLOGIA
Fiziopatologia tulburarilor digestive in malnutritie
1) malnutritia severa sau evidentiat modificari anatomo histologice ale tractului
gastro intestinal carora le corespund modificari functionale gastro intestinale
Anatomohistologic
a. la nivelu stomacului atrofia stomacului
b. la nivelul intestinului sunt modificari predominante :
i. reducerea grosimii mucoasei duodenale si jejunale
ii. reducerea inaltimii celulelor epiteliale
iii. turtirea vilozitatilor
iv. scurtarea criptelor glandulare
v. diminuarea marginii imperia a enterocitelor
vi. modificari histologice ale ganglionilor si plexurilor nervoase ale
intestinului
c.
la nivelu pancreasului secretie scazuta la stimularea cu secretina si
pancreozimina, scaderea lipazelor, scaderea amilazei, scaderea tripsinei si
khimotripsinei in sucul pancreatic
Consecintele nutritionale ale pertrurbarilor structurale si functionale ale tractului
gastrointestinal in malnutritia severa sunt:

reducerea functiei de bariera a mucoasei gastrice pentru bacterii absorbtia

suboptimala a vitaminei B12 desi secretia factorului intrinsec este normala
toleranta scazuta a lactozei
scaderea absorbtiei glucozei
tulburarea digestiei si absorbtiei lipidelor
scaderea concetratiei acizilor biliari conjugati in sucur duodenal
perturbarea capacitaii de formare a miceliilor lipidice in duoden

2) Fiziopatologia modificarilor metabolice in malnutritie :

a. Modificari metabolice de adaptare la aportul nutritional inadegvat :
i. La nivelul tesutului adipos este redusa disponibilitatea glucozei
intracelulare pentru sinteza
ii. La nivelul tesutului muscular se produce mobilizarea rezervelor de
energie stocata sub forma glicogenului, trigliceridelor si proteine
musculare
iii. La nivel hepatic in conditii de deficit caloric
1. glicogenul se transforma in glucoza furnizata ca substrat
energetic celulei nervoase
2. modificarile hormonale sunt considerate adaptative pentru
conditiile restrictiei de alimente si aportului de energie
b. modificare metabolismului glucozei in MPC severa
i. tulburarea absorbitiei glucozei la nivel intestinal
c. metabolismul energetic corporal in MPC severa
i. temperatura cutanata severa
ii. pierderi calorice crescute prin disparitia stratului termo protector de
tesut adipos
TABLOU CLINIC
DEBUT
- Stationare ponderala
- Apetit pastrat mult timp
- Scaune de foame
Semne clinice ale formelor usoare si medii de MPC ( cu sacadere pondereala <30%)
- stare generala buna
- cresterea taliei nu se opreste
- curba ponderala descendenta sau prabusita
- tesut cutanat diminuat pe trunchi si membre
- hipotensiune musculara
- toleranta digestiva buna
- rezistenta la infectii safisfacatoare
- usor retard psiho-motor sau chiar normal
Semne clinice ale formelor severe de MPC in perioada de stare
- cresterea in lungime inceteaza
leziuni de decubit, mucoase palide, dispare tesutul adipos, facies
triunghiular,
reliefuri osoase proeminente, tesut muscular diminuat la nimelul
membrelor
respiratie tahipneica, neregulata, ventilatie pulmonara inadegvate
examenul cordului bradicardie, puls cu aplitudine scazuta,
acrocianoza , temperatura cutanata scazuta

apetit capricios, varsaturi si diaree cu semne de deshidratare acuta

DIAGNOSTIC
I.
DIAGNOSTICUL POZITIV
a. Este sustinut in baza a 5 criterii :
i. Critetii clinice
ii. Criterii biologice
iii. Criterii antropometrice
1. Indicele ponderal
a. IP = G reala a copilului / G ideala pentru varsta
actuala
i. Gradul I IP=0,89 0,76 (10-25%)
ii. Gradul II IP=0,75 0,60(25-40%)
iii. Gradul III IP<0,60 (>40%)
b. Indicele nutritional IN= G reala/G corespunzatoarei
taliei
i. Gradul I IN = 0.89-0.81
ii. Gradul II IN = 0.80-0.71
iii. Gradul III IN < 0.70
c. Perimetru cranian este un indicator fidel procesului
de crestere in primii doi ani de viata. Ritmul de crestere
al PC se reduce in raport cu limitarea cresterii in
lungime PC = T/2
Forme clinice de gravitatea ale MPC
Criterii de
diferentiere
Indice ponderal
Indicele de nutritie

MPC GR I

MPC GR II

MPC GR III

0.89-0.76
0.89-0.81 20%

0,75-0.60
0.80-0.71 20/30%

Sub 0.60
Sub 0.70 >30%

Formele clinice dupa gravitate ale MPC

Cresterea staturala
Cresterea ponderala
Repartitia tesutului
adipos
Comportament
digestiv

Neinfluentata
In general
statioanara cu
variatii
Diminuat mult pe
membre, diminuat
pe trunchi
Apetit pastrat,
tolerabta digestiva
buna,

Putin influentata
Curbura ponderala
descendeta

Inceteaza
Scadere marcata in
greutate

Diminuat mult pe
trunchi si membre,
bula lui bichat
pastrata
Apetit mediocru
tendinta la diaree

Dispare si bula lui

bichat
Inapetenta.
Toleranta digestiva
prabusita, reactii
paradoxale la foame

Rezistenta fata de
infectii

Putin influentata

Infectii mai
fregvente cu o
evolutie mai lunga
si mai grava

Dezvotarea
neuropsihomotorie,
comportament
social

Normala,
fatigabiliatate

Dezvoltare in
general putin
modificata, apatie,
dezinteresa,ticuri

si alimentatie
Infectii fregvente cu
o evolutie mai lunga
si mai grava a
infectiilor cronice ,
otomastoidita,
pielonefrita
Regresiune marcata,
apatie, dezinteres,
negativism

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
Are o importanta deosebita pentru a stabili o terapie recuperatorie adegvata. Se
stabileste pe baza urmatoarelor date :
Anamneza:
- insitare asupra alimentatiei sugarului si copilui
- o eventuala malnutritie antepartum
- factorii de mediu familial si socio-economic ar putea influenta conditiile
nutritionale
Examenul paraclinic:
- teste de screening pentru deficite nutritionale specifice dietei
o hemograma, hematrocrit, hemoglobina
o proteinurie, elecroforeza a proteinelor serice
o cromatografia aminoacizilor sanguini
o sideremie, capacitate latenta de saturare cu fier, depozite de fier in
maduva osoasa
o lipemie, colesterol, AGL
o calcemie, fosfatemie, fosfataze alcaline serice
o radiografii ale oaselor lungi
o probe biologice pentru carente vitaminice asociate
- teste de screening pentru functia digestiva
o examen coprologic de digestie, coproculturi, examen
coproparazitologic
o tubaj duodenal
o teste pentru deficit dizaharidic
o teste de malnutritie
D-xiloza
Proba cu lipidiopol
Dozarea N2 pierdut prin scaun
o Explorare functionala haptica
o Tranzit gastro-intestinal
o Biopsie intestinala, studii anzimologice
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL , DIFERENTIAZA DISTROFIA DE ALTE
TULBURARI DE CRESTERE SI DEZVOLTARE PRIMARE SI SECUNDARE .

TRATAMENT
I. Tratamentul formelor usore si medii ale MPC
a. In primele 6 luni de viata
i. In cazul in care alimentatia naturala este insufienta
1. daca tolerata digestiva este buna, se completeaza ratia cu
preparate de lapte adaptate (SIMILAC, HUMANA I si II) si
semiadaptate(ROBEBI A sau B) sau cu lapte praf integral
dupa varsta (10% pana la 2 luni, 13.5% dupa 2 luni )
2. daca toleranta digestiva este mai putin satisfacatore se
incepe cu preparate tip. PRENAN, lacto 10%, zahar 5,7%
sau glucoza 10%
ii. in cazul in care sugarul este alimentat mixt sau artificial incorect
1. se coreleaza progresiv deficitele catitative anterioare,
corectarea numarului de mese, dilutii de lapte adegvate
b. dupa varsta de 6 luni
i. diversificarea corecta a alimentatiei respectand principiul
progresivitatii si al selectivitatii
ii. trecerea treptata, tatonand toleranta digestiva, la alimentatia
corespunzatoatre varstei
II. Tratamentul recuperator complex in MPC severa
a. Tratamentul initial in recuperarea MPC severa
i. Primele de 24-48 ore. La internare, copilul cu MPC severa prezinta
cel mai adesea semne de deshidratare acuta, colaps:
1. corectarea hipovolemiei, prin administrarea de plasma,
serumalbumina, solutii macromoleculare*DEXTRAN in
cantitate de 10-20ml/kg in perfuzie endovenoasa rapida 2030 minute pana la 1h sau injectare intravenoasa cu seringa
in cazurile grave
2. corecatrea acidozei metabolice prin administrarea de
NHCO3 3mEq/KG sau dupa rezultatul exploatarii
echilibrului acido-bazic, conform formulei
MEqNaHCO3 necesari = defecitul de baze x G x 0.3
Se folosete solutie molara de NAHCO 3 84%0 diluata cu glucoza 5% in proportie de
- sau semimolara 42% in proportie de . Cantiatea necesara se administreaza in timp de o
ora.
3. Corectarea dedicitului hidric si al deficientelor elecrolitice
(Na,K,Mg,Ca). Lichidele de administrat in primele 24 de
ore se calculeaza astfel :
lichidele de administrat = deficit hidric + nevoi bazale de lichide (80ml/kg)
Se administreaza in glucoza 5% in primele 8 ore si glucoza 5% + glucoza 10% 1/1 in
urmatoarele 16 ore .
Necesarul de electroliti =
electroliti estimati ca pierduti + necesarul bazei de elecroliti