Purpura Henoch-Schnlein

(purpura vasculara alergica,purpura reumatoida)

1. Definitie:
Purpura Henoch-Schnlein,numita si purpura anafilactoida , este cea mai frecventa
vasculita prin sensibilizare caracterizata clinic prin purpura palpabila, pleomorfa,asociata cu
manifestari articulare,digestive si renale.
2. Incidenta si prevalenta:
Boala apare mai ales la copiii intre 3-12 ani,insa a fost obervata si la sugar si
adultii tineri,foarte rar la varstnici.Intereseaza indeosebi sexul masculin.
Nu este o boala rara;intr-o statistica a unui spital de copii s-au relatat 5-24 de
internari/an, observandu-se totodata o variatie sezoniera cu un varf de incidenta in timpul
primaverii.
3. Etiopatogenie - factori declansatori ai mecanismului imun:
- infectiile (streptococul beta hemolitic,rubeola,varicela,virusul vaccinal)
- alimentele(ciocolata,lapte,oua,capsuni,mure,branza etc)
- medicamentele (salicilati,penicilina,tiazide,saruri de aur,de bismut)
- intepaturi de insecte,vaccinul antigripal
- expunerea la frig.
4. Fiziopatologie:
Tulburarea de baza este o vasculita sistemica de origine imuna,fiind rezultatul unei
reactii antigen-anticorp la nivelul peretelui vascular.Depunerea complexelor imune in urma
conflictului antigen-anticorp poate fi initiata de o varietate de agenti,alimente,insa s-a
constatat ca in aproximativ o treime din cazuri exista relatii cu o infectie precedenta cu
streptococ beta hemolitic,fapt confirmat prin culturi sau titrul ASLO crescut.
Cel mai frecvent,anticorpii responsabili de reactia imuna sunt de tip IgA,fapt demonstrat
prin biopsiile renale ale acestor bolnavi.
5. Manifestari clinice:
Debutul este brusc,de cele mai multe ori,cu: febra,astenie,cefalee,poliartralgii, dureri
abdominale si mai rar este insidios.
Perioada de stare se caracterizeaza prin tetrada: purpura cutanata,sindrom
articular,sindrom abdominal si sindrom renal.
Purpura cutanata
-

este prezenta practic la toti bolnavii ;

este de tip netrombocitopenic ;

are caracter polimorf, maculo-papulos de unde si denumirea de purpura palpabila leziunile pot fi hemoragice,urticariforme,uneori cu aspect echimotic,petesial,necrotic sau

bulos;
elementele purpurice au o dispozitie topografica particulara avand sediul electiv pe regiunile
declive,la nivelul membrelor,cu dispozitie simetrica pe fetele de extensie ,la nivelul

feselor,antebratelor,rar pe trunchi,plante,palme si exceptional pe fata;

dimensiunile variaza de la elemente punctiforme,la elemente mari care pot conflua formand

placarde;
leziunile sunt de culoare rosie, nepruriginoase si nedureroase.
Evolutia este in pusee succesive ,ritmate de ortostatism,infectii,medicamente si alimente
alergizante,vaccinare.La examenul tegumentului se observa elemente de diferite varste;fiecare
element are o evolutie de 4-10 zile devenind galben-brun si apoi disparand.
Sindromul articular

prezent in 60-80% din cazuri;

dureri articulare, predominant la nivelul articulatiilor mari (genunchi,glezne,pumni,coate);
cu sau fara exudat inflamator;
tumefactie,caldura locala,limitarea miscarilor;
cu afectare mobila,fugace;
atingerea articulara este complet reversibila,disparand dupa cateva zile fara sechele.
Sindromul abdominal

prezent la 69-82 % din bolnavi;

debut precoce,uneori prepurpuric,alteori pe parcursul evolutiei bolii;
expresivitatea clinica poate fi:
-usoara dureri abdominale cu caracter colicativ,greturi,varsaturi,diaree,hemoragii
oculte;
-grava nechirurgicala colici intestinale pseudoapendiculare,intoleranta gastrica cu
varsaturi recurente,ileus,melena,pseudoileita terminala,gastroenteropatie exudativa;
-severa chirurgicala invaginatie sau perforatie intestinala,hemoperitoneu;
Melena poate apare si neinsotita de dureri.De cele mai multe ori e de culoare mai
deschisa decat in ulcer,deoarece hemoragia are loc in tot tractul digestiv;astfel sangele digerat
in portiunile superioare este amestecat cu sangele proaspat din tractul digestiv inferior.
Simptomatologia digestiva si abdominala este determinata de limfadenita mezenterica
asociata si de fenomenele vasomotorii cu infiltratie sanguina hemoragica a anselor intestinale
si mezourilor.
Sindromul renal

prezent la 20-40% din bolnavi;

apare in primele 2-4 saptamani sau tardiv(pana la 2 ani de la debut);
semnul cel mai constant al acestui sindrom este hematuria macroscopica(40% din cazuri) sau
microscopica(60%);
2

proteinurie,hematurie,cilindrii hematici;
rar se instaleaza HTA si edemele;
punctia biopsie renala dovedeste interesarea anatomica renala la 80% din bolnavi,relevand o

glomerulonefrita acuta;
afectarea renala da nota de prognostic si de gravitate a bolii.
Alte simptome:

cardiace(tulburari de ritm,pericardita);
neurologice(hemoragie cerebrala,encefalopatie hipertensiva,convulsii);
testiculare(orhite) si hepatice;
pulmonare(epansament pleural hemoragic).
Succesiunea acestor manifestari este variabila.Nu totdeauna scena clinica e deschisa de
purpura cutanata.Exista situatii cand boala debuteaza cu fenomene articulare simuland un
reumatism articular acut;debutul poate fi cu semne digestive sau renale dupa care, la cateva
zile apare purpura cutanata.

6. Forme clinice:
- purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului caracterizata prin manifestari
-

hemoragice(predominent faciale),cu evolutie foarte buna;

purpura Chevallier cu expresie cutanta si gastrica;
purpura Schnlein definita prin caracterul izolat al manifestarilor articulare;
purpura Henoch caracterizata prin elemente purpurice cutanate si sindrom digestiv,uneori si

renal;
purpura

necrotica

Sheldon

prezinta

leziuni

purpurice

cu

caracter

necrotic

si

cicatriceal,survenite post sau intrainfectios.

7. Explorari paraclinice
-trombocitele sunt normale numeric si morfofunctional;
-timpul de sangerare este prelungit;
-factorii coagularii nu sunt afectati;
-rareori ,poate exista o anemie hipocroma;
-Testul Rumpell-Leede pozitiv(este un test de fragilitate capilara ce se efectueaza cu
aparatul de tensiune);
-se poate constata o leucocitoza cu neutrofilie si eozinofilie;
--cresterea concentratiei de PDF(produsi de degradare ai fibrinogenului);
-complementul seric este normal sau scazut;
-Ig A este crescuta in primele 3 luni;
-titrul ASLO este uneori crescut;
-sedimentul urinar si proba Addis releva hematuria;
-creatinina si ureea pot fi crescute in afectarea renala sau in deshidratare;
-examenul histologic evidentiaza la nivelul organelor afectate leziuni de vasculita
necrozanta a vaselor mici realizand aspectul de vasculita leucocitoclazica,cu trombi fibrinoizi
vasculari;
-imunofluorescenta evidentiaza depozite de Ig A si complement pe peretele vascular;
-sindromul inflamator este facultativ(poate fi VSH crescut);
-gastrofibroscopia si rectoscopia pot evidentia petesii hemoragice;
3

8. Diagnosticul pozitiv se pune de cele mai multe ori numai pe baza datelor clince(distributia
particulara a leziunilor purpurice,prezenta artralgiilor,a simptomelor abdominale,a afectarii
renale)si anamneza;cu toate testele de hemostaza normale.Dificultati de diagnostic apar atunci
cand sindromul renal sau cel abdominal preced cu cateva zile eruptia cutanata.Exista de
asemenea cazuri cand boala debuteaza cu fenomene articulare simuland un reumatism
9.
-

articular acut.
Diagnosticul diferential se face cu:
trombocitopeniile;
reumatismul articular acut;
abdomenul acut medical sau chirurgical;
glomerulonefrita acuta difuza si alte glomerulopatii;
trebuiesc eliminate purpurele vasculare din unele boli infectioase sau datorate unor

medicamente;
vasculitele necrozante din poliarterita nodoasa,lupusul eritematos sistemic,arterita temporala
Horton pot evolua cu un tablou clinic asemanator,dar fiecare comporta trasaturi clinice si

morfopatologice proprii.
10. Complicatii
Sindromul abdominal se poate complica cu perforatie intestinala cu peritonita,sau
invaginatie intestinala.Aceasta are frecvent sediul ileo-cecal,poate fi spontan regresiva sau
poate necesita interventie chirurgicala.Ocluzia prin invaginatie apare mai ales la copii.
Sindromul renal se poate complica cu glomerulonefrita acuta cu anurie sau cu
hipertensiune arteriala maligna.In 10-15% din cazuri poate apare un sindrom nefrotic.
11. Evolutie si prognostic
In general evolutia este benigna si prognosticul bun,purpura vindecandu-se spontan in
2-3 saptamani fara sechele.
In 40% din cazuri exista recaderi,frecvent cutanate si mai rar abdominale si
articulare.Dupa 4-5 recaderi boala se vindeca spontan.Frecventa recaderilor mareste riscul
nefropatiei.
In cazul prezentei leziunilor renale prognosticul este rezervat.De cele mai multe ori
aparitia sindromului nefrotic determina o evolutie fatala.
12. Tratament
Majoritatea bolnavilor nu necesita tratament deoarece in general boala este
autolimitanta si dupa o evolutie variabila in timp se poate vindeca spontan.
Se recomanda repaus la pat minim 3 saptamani dupa fiecare puseu(ortostatismul si
activitatea fizica pot declansa noi pusee) ,regim alimentar lipsit de factori susceptibili de a
declansa reactii alergice, consumul abundent de lichide,intreruperea unui medicament
presupus alergizant(cand se deceleaza o alergie medicamentoasa);sunt contraindicate
vaccinurile pe o perioada de minim 1 an.
4

Instalarea sindromului nefrotic chiar la distanta de la puseu necesita monitorizarea

bisaptamanala a proteinuriei si/sau hematuriei,timp de 6 luni de la ultimul puseu.
Tratamentul antiinfectios este indicat in formele cu evidentierea procesului infectios
streptococic (ASLO pozitiv): penicilina G 800000-1200000 UI/zi, i.m.,timp de 7-10 zile .
Tratamentul patogenic consta in corticoterapie cu Prednison 1-2mg/kg/zi,cu ajustarea
dozelor dupa raspunsul clinic.Administrarea corticosteroizilor este justificata in formele cu
edem masiv ,in formele articulare si abdominale nechirurgicale;reduce edemul si durerea.
In cazurile fara raspuns la corticoterapie se poate utiliza ciclofosfamida sau chiar
plasmafereza.
Nu se recomanda administrarea aspirinei copiilor si adolescentiilor,deoarece pot sa
apara importante complicatii corelate uzului acesteia (sindrom Reye).