HISTOLOGIA NORMAL DEL RION

El tbulo urinfero est constituido por el nefrn, de 30 a 40 mm de largo como

promedio y por el tbulo colector, de cerca de 20 mm de longitud. Hay
aproximadamente un milln de nefrones en cada rin, cifra que se alcanza despus del
ao de edad.
Cada nefrn est formado por el corpsculo renal o corpsculo de Malphigi y por el
tbulo renal, que termina con el segmento de unin en el tbulo colector. El corpsculo
renal consta del glomrulo y de la cpsula parietal de Bowman, que delimita el espacio
urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. 5-7).
El glomrulo u ovillo capilar del corpsculo renal tiene una estructura compleja,
formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). Los
capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje, correspondiente al
mesangio, a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arterola eferente
glomerular. El mesangio est formado por clulas mesangiales ubicadas en la matriz
mesangial. Esta zona se contina con la lmina rara interna del asa capilar libre y con el
aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular.
Por fuera del polo vascular del corpsculo de Malpighi (por donde entra la arterola
aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular, formado por clulas
granuladas, clulas agranuladas y por una diferenciacin del tbulo contorneado distal:
la mcula densa.
Todos los capilares glomerulares estn revestidos en su interior por clulas endoteliales,
cuyo cuerpo celular se sita generalmente hacia el mesangio, y que distalmente emite
una delgada lmina de citoplasma con numerosos poros u orificios, la lmina fenestrada
(Fig. 5-8).
Por ltimo, el glomrulo est cubierto en su superficie externa por los podocitos: clulas
epiteliales viscerales especializadas, del mismo origen que el epitelio tubular y que se
continan con las clulas del epitelio parietal de Bowman.
Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas
capilares unidas entre s mediante el mesangio. La zona de un asa capilar no relacionada
con el mesangio se llama porcin libre del asa , en ella la pared capilar est constituida ,
de dentro afuera, por la lmina fenestrada (diferenciacin endotelial), la membrana
basal y los pedicelios (Fig. 5-8).
La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. En ella se
reconocen tres capas: la lmina rara interna en relacin con el endotelio, la lmina densa
en su zona media, la ms gruesa de las tres, y la lmina rara externa por debajo de los
pedicelios (Fig. 5-9).
Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos, los cuales se imbrican, como los
dedos de dos manos que se juntan, con los pedicelios de podocitos vecinos.

La membrana basal est formada bsicamente por una malla de colgeno IV. Tiene
adems otros componentes. Posee cargas elctricas negativas correspondientes a su
componente polianinico, de gran importancia en el paso de albminas, y que
representa posibles sitios de unin con antgenos o anticuerpos catinicos (Fig. 5-10).

NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES

Proliferaciones celulares intracapilares.
Se denominan as las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal.
Cuando existe una proliferacin endocapilar hay adems estenosis de los lmenes
capilares o aparente oclusin por clulas endoteliales acompaada frecuentemente de
infiltracin leucocitaria.
Proliferaciones celulares extracapilares.
Llamadas tambin, cuando son muy extensas, medias lunas o crecientes . Se desarrollan
en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos,
el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. Esta lesin debe ser evaluada
segn la extensin que alcanza en el permetro de todos los glomrulos examinados.
Cuando abarca ms del 50% de este permetro constituye un hallazgo de mal pronstico
y se denomina glomerulonefritis crecntica , cualquiera sea la glomerulopata causal
(Fig. 5-11).
Lesin global: compromiso de todo el glomrulo.
Lesin segmentaria: compromiso de parte del glomrulo.
Lesin difusa: compromiso de todos los glomrulos o a lo menos del 80% de ellos. La
lesin difusa puede ser global o segmentaria.
Lesin focal: compromiso de slo algunos glomrulos. La lesin focal puede ser global
o segmentaria (Fig. 5-12).
Alteracin mnima. Se denomina as a cambios menores o pequeas anomalas
glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las
clulas mesangiales. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios
menores o pequeas anomalas referidas. Entre las alteraciones mnimas puede haber
ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal
como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. 5-13).
Glomerulitis proliferativa. Es un aumento de las clulas del glomrulo algo mayor que
la encontrada en las alteraciones mnimas.
Inmunofluorescencia
En este mtodo de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con
fluorescena para C3, C4, C1q, IgG, IgA, IgM y antifibrina. La reaccin positiva se

evala semicuantitativamente como leve (+), moderada (++) y acentuada (+++).

Adems se indica la forma de distribucin en el glomrulo: lineal, granular, en flculos,
ndulos, etc. y en los vasos sanguneos, tbulos e intersticio.

ASPECTOS MORFOLOGICOS
Las nefropatas primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a
una enfermedad general o localizada en otro rgano. Se excluyen las enfermedades
renales congnitas y las hereditarias, los tumores y las lesiones por agentes txicos o
medicamentosos. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos
generales que lesionan el rin. Clsicamente se distinguen tres grupos de nefropatas
primarias segn el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1)
nefropatas predominantemente glomerulares o glomerulopatas primarias, en que los
glomrulos tienen el dao morfolgico predominante y ms caracterstico; 2)
predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares, en que la lesin se
presenta especialmente en los epitelios tubulares. En la actualidad se tiende a reunir los
dos ltimos grupos en uno solo: las enfermedades tbulo-intersticiales.
Las causas de las nefropatas primarias se desconocen. En la patogenia, a lo menos en
algunas de ellas, intervienen diversos mecanismos inmunes. La microscopa de luz no
evidencia muchas de las alteraciones glomerulares tpicas, que permiten el
reconocimiento de una determinada glomerulopata, por lo que es necesaria la
microscopa electrnica y la inmunofluorescencia.
Para el diagnstico exacto de cualquier nefropata en un paciente es necesaria la biopsia
renal, que deber examinarse con las tres tcnicas clsicas: microscopa de luz,
inmunofluorescencia y microscopa electrnica. Pero para su adecuada interpretacin es
necesaria la correlacin clnica. Sobre la base de esta experiencia antomo-clnica
hemos clasificado las nefropatas primarias en enfermedades o entidades, en lugar de
describir simplemente las lesiones morfolgicas.

CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS

PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES

1 Nefrosis lipoidea

2. Nefropata extramembranosa

3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

4. Glomerulonefritis aguda difusa

5. Glomerulonefritis crecntica: tipos I, II y III.

6. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1, 2, 3, y otros.

7. Enfermedad de Berger

8.

No clasificables: proteinurias aisladas, hematurias aisladas,

nefropata focal y segmentaria cicatrizal con sndrome nefrtico

PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES

1. Nefritis intersticial

2. Pielonefritis

PREDOMINANTEMENTE TUBULARES

1. Enfermedad tubular aguda

2. Tubulopatas (defectos de transporte)

GLOMERULOPATIAS NO CLASIFICABLES

Se agrupan aqu los casos que no tienen caractersticas morfolgicas suficientemente

tpicas para ser consideradas como una entidad patolgica. Entre ellas estn:
1) proteinurias aisladas con alteraciones glomerulares mnimas,
2) hematurias aisladas con:
a) alteraciones glomerulares mnimas,
b) escasos depsitos densos mesangiales sin positividad para IgA,
c) lesiones glomerulares focales y segmentarias sin depsito de complejos inmunes ni

depsitos densos;
3) lesiones glomerulares focales y segmentarias de tipo cicatrizal con sndrome
nefrtico.

PRONOSTICO DE LAS GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

Algunas de estas glomerulopatas tienen buen pronstico, como la nefrosis lipoidea, la

glomerulonefritis aguda difusa en nios y las hematurias aisladas con lesiones mnimas.
La curacin es menos frecuente en la nefropata extramembranosa.
Por otra parte, hay glomerulopatas que conducen a la insuficiencia renal terminal, como
las glomerulonefritis mesangiocapilares, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, la
gran mayora de las glomerulonefritis crecnticas, aproximadamente un quinto de los
casos de enfermedad de Berger y algunos de glomerulonefritis aguda difusa (Fig. 5-27).
Al llegar a la insuficiencia renal terminal estos enfermos pueden recibir un trasplante
renal. En algunos de estos pacientes se reproduce la enfermedad original en el
trasplante. Se acepta que esto ocurre en casi todos los casos de enfermedad por depsito
denso, muy frecuentemente en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y, con menor
frecuencia, en la enfermedad de Berger, en la glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I y
la glomerulonefritis crecntica.
Los pacientes con las restantes glomerulopatas pueden permanecer largos perodos
relativamente estables, sin sanar, pero sin empeorar ni llegar a la insuficiencia renal
terminal.