= PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN =

Introduccin.
o HSP es la vasculitis mas comn de la infancia.
o Es considerado una forma de Nefroatia por IgA con Manifestaciones
Extrarrenales.
Definicin.
o Llamada Purpura Anafilactoide, es un cuadro de Vasculitis de Pequeos Vasos,
que se caracteriza por la presencia de
Purpura Palpable, No Trombocitopenica (distribuida principalmente en
Nalgas y MI).
Artralgias.
Signos y Sntomas del Tubo Digestivo (Dolor Abdominal).
Glomerulonefritis Mesangial IgA.
Epidemiologia.
o Hombre: Mujer = 1.5:1.
o Puede ocurrir desde los 6 Meses hasta Adulto.
50% de los casos ocurre en < 5 Aos.
o Mas Comn en Invierno y Primavera.
Fisiopatologa.
o Anormalidades IgA en la Produccion, Eliminacion y Glucosilacion.
Estudios Histopatologicos y Patogenia.
o Depsitos de Inmunocomplejos.
o Antgenos Desencadenantes: Infecciones Vas Respiratorias Superiores,
Frmacos, Alimentos, Picaduras de Insectos e Inmunizaciones.
o Anticuerpos mayormente Formados IgA.
Hay autores que mantienen que la GN Mesangial IgA, sera una forma
monosintomatica de esta enfermedad.
Manifestaciones Clnicas.
o Poliartralgias en Ausencia de Artritis.
o Peditricos.
Trastornos Digestivos (70%).
Dolor Abdominal Tipo Clico.
Nauseas, vmitos, Diarrea o Estreimiento.
Expulsin de Sangre y Moco por el Recto.
Trastornos Renales (10 50%).
Glomerulonefritis Leve: Proteinuria y Hematuria Microscopica,
con Cilindros Eritrocitarios.
Rara vez hay evolucin a Sx. Nefrtico y GN Rpidamente
Progresiva.
o Adultos: Los sntomas GI son menos comunes.

Triada Clasica de Presentacion Clnica.

o Purpura.

o Dolor Clico Abdominal.

o Artritis.
Manifestaciones Dermatologicas.
o Purpura Palpable (Distribuida en Nalgas y MI) en Todos los Px.
o Inician como Maculas Eritematosas, que se desarrollan en papulas urticarias que
sern purpuricas o petequiales.
o La purpura asume una zona Simetrica en piernas, nalgas, tronco, nariz, oreja, y
genitales externos.

Artralgia.
o 60 84% de los Nios exhiben Artralgia Transitoria y Edema Periarticular,
siendo los mas afectados la rodilla, tobillo, codo y mueca.
Gastrointestinales.
o Dolor Tipo Clico en Abdomen.
o Melena, hematemesis, hemorragia GI.
o Intususcepcin.
Genitourinario.
o Edema Escrotal es el mas comn, ademas de Lesiones Purpuricas en Escroto.
Renales.
o Microhematuria, Macrohematuria, Sx. Nefrtico, Sx Nefritico.
o Sx. Nefrtico-Nefritico.

Criterios Diagnsticos por ACR.

o Nios con Purpura Palpable sin Trombocitopenia.

o 2 o mas de los siguientes signos presentes en Adultos:
< 20 aos de aparicin.
Purpura Palpable.
Isquemia Intestinal.
Biopsia con evidencia de Granulocitos en las Paredes de las Arteriolas o
Venulas.
Diagnstico.
o Se basa en signos y sntomas clnicos.
o Biopsia Percutnea: De utilidad para confirmar una Vasculitis Leucocitoclasica
con Deposito de IgA y C3 en el estudio de Inmunofluorescencia.
o Biopsia Renal: Rara vez se necesita para el dx, pero puede proporcionar
informacin de gran utilidad.
Al igual que en la GM Mesangial IgA, hay Proliferacin Mesangial
Difusa o Focal.
Es caracterstico el Deposito Mesangial de IgA y Complemento.
o Laboratorio.
Leucocitosis Leve.
Plaquetas Normales.
Hematuria y Proteinuria Microscpica.
Complemento Normal.
IgA Circulante: > en 50% de los px.
Diagnstico Diferencial.
o LES, Poliarteritis Nodosa, Sx.Wegener, Torsion Testicular, Qx Abdominal
Aguda, Sepsis con Purpura, Vasculitis por Hipersensibilidad.
Tratamiento.
o Sintomtico, aunque en casos graves son tiles los Corticoides (Prednisona en
dosis de 1 mg/kg/da).
o Terapia Inmunomoduladora en caso de tener GN o Cerebritis.
Ciclofosfamida.
o Inmunoglobulinas.
o Dipiridamol.
o Vitamina E, Dieta Libre en Gluten, Aceite de Pescado.
Pronostico.
o Excelente.
o La mortalidad es muy rara, y entre 1 5% de los nios sufre nefropata terminal.
o Recurrencias en 10 40%.
En Purpura de Henoch Schonlein la afeccin renal es Igual que la GN Mesangial IgA.