Ao de la consolidacin del Mar de Grau

Universidad Nacional de la Amazona Peruana

Facultad de Medicina Humana "Rafael Donayre Rojas"
Pediatra II
Seminario Malformaciones congnitas del aparato urinario

Alumnos

Arvalo Crdova Luis Carlos

Beuzeville Barra Renzo Arturo
Paz Ayala Gladys Cynthia
Pinedo Vereau Juan Pablo
Snchez Lozano Tamara

Ciclo

Doceavo Sexto ao

Docente

Dr. Jorge Arvalo Melho

Iquitos Loreto Per

2016

ndice
Definicin

. 3

Diagnstico pre natal

. 4

Malformaciones de posicin

. 5

Malformaciones de nmero

Malformaciones de desarrollo

. 9

Malformaciones de fusin

. 12

Anomalas de la va urinaria: stasis . 13

Anomalas de la va urinaria: obstruccin. 17
Anomalas que no implican patologa ..19
Manejo teraputico

. 22

Pronstico

. 23

Bibliografa

. 25

Definicin
Las malformaciones del aparato urinario son, despus de las cardiovasculares, las de
mayor frecuencia. Representan aproximadamente el 20-30% de todas las anomalas
identificadas en el periodo neonatal, dando lugar a una amplia variedad de desrdenes.
Ocasiona un 30-50% de insuficiencia renal terminal, siendo importante su diagnstico y
tratamiento precoz para minimizar el dao renal. La nefropata congnita puede ser
hereditaria, pero con ms frecuencia es secundaria a un defecto adquirido del desarrollo
que comienza en la gestacin.

Las malformaciones pueden afectar el rin o la va urinaria. Muchas veces hay

asociaciones entre ambas. Ya sea con malformaciones coexistentes o cuando una de
ellas determina la otra. As, por ejemplo, el rin multiqustico se asocia con atresia de
la va urinaria ipsilateral y en otros casos la estenosis congnita de la va urinaria puede
determinar una hidronefrosis, con dao renal como consecuencia de ella.
Se pueden clasificar las anomalas congnitas en:

Anomalas de nmero
Anomalas de posicin
Anomalas de fusin
Anomalas de desarrollo
Anomalas de las vas por obstruccin mecnica, por stasis urinaria o las q no
implican patologa de orina

Recuerdo embriolgico
El sistema urinario y el sistema genital tienen un desarrollo embrionario altamente
relacionado, de ah que, en el caso de las malformaciones congnitas de las vas urinarias
bajas, las alteraciones puedan incluir ambos sistemas. El aparato urinario se desarrolla
a partir de tres sistemas sucesivos:
El pronefros se forma en la regin cervical y es de carcter vestigial.
El mesonefros se forma en las regiones torcica y lumbar, es de gran volumen
y se caracteriza por sus unidades excretoras nefronas y por su propio
conducto colector, el conducto mesonfrico o de Wolff.
El metanefros o rin definitivo se desarrolla a partir de los dos orgenes. Al
igual que los otros sistemas, forma sus propios tbulos excretores o nefronas,
pero su sistema colector se origina en el brote ureteral que es una evaginacin
del conducto mesonfrico. Este brote da origen al urter, la pelvis renal, los
clices y todo el sistema colector.
Es fundamental para el desarrollo normal, la comunicacin entre los sistemas de tbulos
colectores y excretores y cuando as no ocurre es que se presentan las anomalas
congnitas.

Dentro de los hallazgos clnicos que sugieren anomala urinaria congnita se encuentran:
Prenatales: Oligohidramnios, rubola materna, ingesta materna de drogas teratgenas.
Recin nacido: Masa abdominal, anomalas congnitas mltiples (incluye genitales),
dificultad a la miccin, historia familiar.
Lactante y nios: Las mismas sealadas en el recin nacido agregndose hematuria,
incontinencia e infecciones recurrentes.

Diagnstico prenatal

Las malformaciones del aparato urinario son muy asequibles al estudio por ultrasonido,
por lo que el diagnstico prenatal es comn en mediante este examen auxiliar. Cuando
el especialista en ultrasonido trabaja en equipo con el urlogo y el nefrlogo, se alcanza
una alta especificidad diagnstica en el estudio prenatal.
El ultrasonido permite el estudio del aparato
urinario, ya desde la duodcima semana de vida
intrauterina. En este momento el rin est
formado. Podemos ver si hay uno o dos riones,
si hay alteraciones de su estructura y finalmente
podemos ver el llenado y el vaciamiento de la
vejiga. Cuando hay dilatacin de la va urinaria,
podemos sospechar una obstruccin.
Las anomalas del tracto urinario afectan entre 1/250 a 1/1000 fetos. La implementacin
de la ecografa y los avances tecnolgicos de la misma permiten diagnosticar la mayora
de estas anomalas, si bien el diagnstico final siempre ser histolgico y/o postnatal.
Ante un hallazgo ecogrfico que nos haga sospechar una anomala en el tracto urinario
debemos seguir los siguientes pasos:

Valoracin del lquido amnitico: oligoamnios? anhidramnios?

Normal?
Visualizar vejiga fetal: presente? Ausente? Megavejiga?
Unibilateralidad de la anomala.
Estudio ecogrfico detallado del feto para descartar anomalas asociadas
Evaluacin del pronstico, seguimiento postnatal y eventuales terapias.

La RM est solamente indicada cuando los

resultados de la ecografa no son concluyentes,
especialmente en los casos de oligoamnnios o
anhidramnios.

Malformaciones renales de posicin

Las anomalas de posicin se refieren a riones que no han ascendido o no han rotado,
desde su posicin pelviana inicial. Es as como podemos tener riones pelvianos, en fosa
ilaca o flanco y en casos raros, que han ascendido al trax. Los defectos de rotacin se
refieren generalmente a riones que presentan una pelvis anterior, con clices mediales
y laterales a ella y con un urter que cae por delante del polo inferior del rin.

Habitualmente las anomalas de posicin o de rotacin, per se, no implican mayor

trastorno, salvo que se asocien con malformaciones de la va urinaria.
As, podemos tener riones pelvianos que refluyen o presentan obstruccin
ureterovesical, riones malrotados que se asocian con anomalas de fusin y
obstruccin de la va urinaria, etctera.
Hay casos raros en los que el rin se encuentra en posicin torcica. Puede asociarse
con defectos diafragmticos y muchas veces, si no hay obstruccin, el rin puede
dejarse en esa posicin sin problemas.

Rin ectpico
Es el que se encuentra congnitamente en una posicin diferente a su localizacin
habitual en la regin lumbar. Es una malformacin renal rara. Los defectos de desarrollo
en la etapa de ascenso embrionario desde su situacin plvica inicial hacia la posicin
lumbar con giro hacia dentro sobre su eje longitudinal, explican el rin plvico (la
localizacin ms frecuente), otras ectopias renales (se han publicado casos raros de
riones torcicos) y la malformacin y mal rotacin renal. Tambin puede deberse a
obstculos producidos por las arterias umbilicales durante el ascenso renal o por
compresin por una brida visceral intraperitoneal.
Un rin ectpico es generalmente hipoplsico y est rotado, el urter es corto y se
asocia a anomalas, y tiene numerosos vasos sanguneos pequeos que se origina en
porciones inferiores de la aorta o inclusive en la arteria ilaca.
En cualquier tipo de ectopia es comn la asociacin con malformaciones urogenitales y,
aunque la mayora de los riones ectpicos pueden cursar asintomticos, se encuentran
en ellos con mayor frecuencia malformaciones displsicas y, en algunos casos, el drenaje
inadecuado puede predisponer a pielonefritis, obstruccin y litiasis. En la mujer adulta
puede ser causa de dificultad en el parto.

Clasificacin:
Ectopia renal simple
Rin que se encuentra en el mismo lado del cuerpo que el orificio de su urter
correspondiente, pero en una posicin anormal (fuera de la fosa renal, L1 L3). Puede
ser unilateral o bilateral.

La incidencia es de 1:900, sin diferencias respecto al sexo. Se registra un ligero

predominio izquierdo. La afectacin bilateral es rara (10% de los casos).
La localizacin, en orden de frecuencia, puede ser plvica, ilaca, abdominal o torcica.
El rin ectpico usualmente es ms pequeo y con presencia de lobulaciones fetales,
el eje renal es ligeramente medial o vertical, incluso puede ser horizontal. La pelvis es
usualmente anterior al parnquima (en lugar de medial), el urter tiene una longitud

acorde a la ubicacin del rin. La vascularizacin procede de vasos adyacentes y suelen

encontrarse mltiples arterias. Se observa malposicin del colon en los casos de rin
ectpico lumbar o plvico.
La clasificacin del RE se basa en la posicin renal dentro del retroperitoneo:
Plvico o sacro: opuesto al saco, por debajo de la bifurcacin artica y de la lnea
ileopectnea. Prevalencia: 1/1200.
Hallazgos ecogrficos: ausencia de imagen renal + glndula suprarrenal aplanada
en regin lumbar. Rin adyacente a la vejiga o al ala iliaca.
Descartar anomalas concomitantes; pronostico excelente si se trata de
trastorno aislado. Asociado a hidronefrosis leve.
Diagnstico diferencial con masas plvicas.
Lumbar o ilaco: localizado en la fosa ilaca cerca al promontorio sacro, anterior
a los vasos ilacos.
Abdominal: ocupa una posicin superior a la cresta ilaca, adyacente o por
debajo de L2.
Ceflico, craneal o superior: se encuentra por encima de la posicin normal;
subdiafragmtico con el hilio a nivel de T10.
Torcico: rin herniado en el trax a travs del tringulo lumbocostal o del
orificio de Bochdalek.
Anomalas asociadas
Suele ser asintomtico, pero en algunos pacientes puede asociarse con hidronefrosis
(56%) o reflujo vesicoureteral (30%).
Se asocia a anomalas genitales en un 15%. Tambin se asocian a malformaciones de
otros rganos (genitales, esqueleto) y formando parte de diversos sndromes
polimalformativos.

Ectopia renal cruzada

Uno o ambos riones cruzan la lnea media, ubicndose en el lado opuesto al meato
ureteral correspondiente. Puede ser unilateral o bilateral; asimismo, puede presentarse
con o sin fusin al rin contralateral.

La incidencia de la ectopia renal cruzada es 1:2000 y de la variedad fusionada es 1:1000

nacidos vivos. Ms frecuente en hombres (2:1) y la ectopia izquierda-derecha es tres
veces ms frecuente que la ectopia derechaizquierda. Con fusin (85 90%), sin fusin
(10 15%).
El aporte arterial del rin cruzado generalmente es anmalo, variable e impredecible.
Este hallazgo tambin es frecuente en el rin normal.
Clasificacin de McDonald and McClellan:
Ectopia renal cruzada con fusin:
Inferior: rin cruzado inferior al ortotpico; polo superior fusionado con el polo
inferior del normal. Forma ms comn.
Sigmoideo (en forma de S): el rin cruzado se encuentra inferior, fusionados
por sus polos adyacentes. El borde convexo inferior de un rin est
directamente opuesto al borde externo de su contraparte. El urter del rin
normal cursa hacia abajo, anterior al borde externo del rin inferior, y el urter
del rin ectpico cruza la lnea media antes de entrar a la vejiga.
En torta: riones fusionados entre s a lo largo de los bordes laterales internos.
Ambas pelvis son anteriores y drenan reas diferentes de parnquima. No existe
cruce ureteral.
En forma de L: el rin cruzado toma una orientacin transversal respecto del
rin ortotpico, al que se fusiona por su polo inferior.
Discoide o en dona: ambos riones completamente fusionados a lo largo del
borde cncavo medial de cada polo dando lugar a una unidad renal con forma
de disco o anillo (segn el grado de fusin); las pelvis son anteriores y no existe
cruce ureteral. Cada sistema colector drena el parnquima correspondiente.
Superior: el rin cruza la lnea media, en encuentra por encima del rin
ortotpico y se fusiona al polo superior de ste a travs del polo inferior. Las
pelvis son anteriores. Raro.

Ectopia renal cruzada sin fusin

 Ectopia renal cruzada solitaria

Ectopia renal cruzada bilateral

Anomalas asociadas
Reflujo vesicoureteral (RVU) en el 20% y 70% en el caso bilateral de ectopia renal
cruzada.
En el rin ectpico se encuentra displasia cstica, obstruccin de la unin
pieloureteral (29%), reflujo (15%) o, en casos infrecuentes, carcinoma.
En los casos de obstruccin de la unin pieloureteral aumenta el riesgo de litiasis.
La ectopia renal cruzada solitaria se asocia a anormalidades genitales o esquelticas
en un 40 y 50%, respectivamente; as como a ano imperforado en un 20%.

Rin no rotado
La malrotacin aislada ocurre como resultado de la rotacin anormal del rin a lo largo
de su eje vertical. Normalmente hay aproximadamente 90 de rotacin medial. Si hay
menos rotacin, la pelvis renal ser de localizacin anterior o anteromedial. La
sobrerrotacin tambin puede ocurrir con la pelvis renal orientndose lateralmente o
hacia atrs.

Malformaciones renales de nmero

Las anomalas de nmero se refieren habitualmente al mal llamado rin doble, que en
realidad corresponde a un rin con irrigacin sangunea independiente para cada
segmento y una va urinaria propia para cada uno de ellos.
En masa renal representan lo mismo que el rin normal y en el aspecto anatmico hay
un solo rin con, a lo sumo, una escotadura que, sugiere dnde est el lmite entre
ambas mitades. Sin embargo la va urinaria de uno de los dos hemosistemas puede

presentar obstruccin o reflujo vesicoureteral, daando el hemirrin que drena, lo que

marca una diferencia macroscpica clara entre las dos mitades, hidronefrosis o
retraccin, segn sea el caso.
Hay veces en que existe un tercer rin. Ello se debe a una anomala del brote ureteral,
en que un brote supernumerario induce blastema lejos de la posicin habitual del
blastema metanefrognico. Este rin supernumerario puede ser malformado o
displsico, requiriendo ciruga slo si ocasiona problemas.

Malformaciones del desarrollo

Cuando hablamos de anomalas del desarrollo nos referimos a la ausencia de uno o de
ambos riones (sndrome de Potter) o a un desarrollo anormal de l. Esto puede estar
determinado genticamente, como se ve en los riones poliqusticos variedad infantil y
o ser el producto de una falla en la embriognesis, lo que llamamos displasia.

Sndrome de Potter
Conjunto de hallazgos asociados a insuficiencia renal en el feto y a la ausencia de lquido
amnitico. Esta afeccin confiere una apariencia tpica al recin nacido, determinada
por la disminucin del lquido (oligoamnios), lo cual impide la amortiguacin del feto
contra las paredes del tero, de modo tal que en esta condicin, la presin uterina
ocasiona una apariencia facial tpica (fascie de Potter), que se reconoce por:

Ojos ampliamente separados, con pliegues epicantos

Puente nasal amplio, implantacin baja de las orejas y mentn pequeo
Debido al limitado espacio intrauterino, extremidades anormales, en posicin
anormal o contracturadas.
Detencin del desarrollo de los pulmones (hipoplsicos), de forma que no
funcionan adecuadamente al nacimiento.

En el sndrome de Potter, el defecto primario es la insuficiencia renal prenatal, ya sea

por incapacidad de los riones para desarrollarse (agenesia renal bilateral) o por otro
tipo de enfermedad que provoca su insuficiencia. En condiciones normales, los riones
producen el lquido amnitico (como tambin la orina) y la ausencia de este constituye
la causa de la apariencia tpica del sndrome.
Pueden ayudar a confirmar el diagnstico los siguientes sntomas, signos y resultados
de exmenes complementarios
Sntomas
Fascie de Potter (descrita anteriormente)
Ausencia de gasto urinario
Deficiencia respiratoria
Signos
Pulmones rgidos durante el proceso de reanimacin, que requieren de alta
presin para ventilarse.
Oligoamnios
Anomalas urogenitales
Exmenes complementarios
Ultrasonografa fetal (para la madre antes del parto): Puede mostrar la falta de
lquido amnitico, as como la de riones en el feto o con graves anomalas.
Radiografas de abdomen y pulmones (del recin nacido)
Gasometra arterial.

Agenesia renal unilateral

Es la ausencia completa de rin sin ningn tejido rudimentario identificable. El rin
nico, aparte de presentar casi siempre hipertrofia compensadora desde el nacimiento,
en general es normal, pero est asociado a un aumento de frecuencia de
malformaciones urolgicas y de otros rganos o sistemas, tanto en estructuras
contiguas como no contiguas.
Entre las anomalas asociadas se encuentran las del aparato genitourinario en un 40%,
esqueleto en un 30%, cardiovascular y digestivo en un 15% cada uno, y sistema nervioso
central y respiratorio en un 10%. De las malformaciones urogenitales hay que destacar
la agenesia de urter en ms del 50% y atresia en el 25% del lado del rin ausente,
ausencia homolateral del trgono vesical en el 25%, malformaciones de los rganos
sexuales femeninos en el 66% (y entre ellas la atresia o agenesia vaginal -sndrome de

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Mayer-Rokitansky-), anorquia, la agenesia del conducto deferente y los quistes de la

vescula seminal etc.
Patognesis:
El fallo de formacin del metanefros puede atribuirse a un defecto de la yema ureteral
para entrar en contacto con el blastema metanfrico (de ah la asociacin de agenesia
renal con anomalas del seno urogenital). Cuando adems existen malformaciones de
otras estructuras mesenquimatosas, se debe pensar en un defecto embrionario ms
primitivo, entre la tercera y sexta semanas de vida fetal.
Frecuencia 1/1.000 nacimientos. Ms frecuente en el lado izquierdo, con predominio en
el sexo masculino. En general no hay tendencia familiar, pero se han descrito casos en
hermanos y una mayor prevalencia de anomalas urogenitales relacionadas en los
familiares de primer grado, por lo que estara recomendada la realizacin de una
ecografa renal. La agenesia renal unilateral es generalmente asintomtica, y se
encuentra accidentalmente.
Debe sospecharse ante un recin nacido con arteria umbilical nica. El diagnstico se
realiza por ecografa abdominal. Se debe descartar la posibilidad de rin ectpico.
La gammagrafa renal, UIV o TAC pueden ser tiles en casos equvocos

Displasias renales
La displasia renal es un trmino histolgico que comprende un grupo heterogneo de
trastornos en el desarrollo del rin cuya base biolgica comn es la escasez en el
nmero y diferenciacin de las nefronas y de los tbulos colectores, incremento en el
estroma y ocasionalmente, quistes y tejidos metaplsicos como cartlago.
Los mecanismos que la originan an no se conocen, aunque recientes estudios en
biologa molecular sealan que existe un desequilibrio en la interaccin entre las clulas
epiteliales de la ampolla ureteral y el mesnquima metanfrico, y una desregulacin
entre los fenmenos de proliferacin y apoptosis celular. Hay una fuerte asociacin
entre displasia renal y obstruccin, factores genticos y teratgenos de manera que si
actan en una fase temprana del embarazo conducirn a la Displasia renal multiqustica
y a la Displasia obstructiva, y si actan en la fase de la maduracin terminal, conducirn
a la Poliquistosis renal

Displasia renal multiqustica

Se debe a una diferenciacin metanfrica anormal y se caracteriza por la presencia de
cartlago, tejido mesenquimal indiferenciado y tbulos colectores inmaduros.
Macroscpicamente el rin casi siempre se encuentra agrandado, perdiendo su
configuracin reniforme y observndose quistes de diferente tamao no comunicantes,

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rodeados de tejido fibroso que sustituye al parnquima renal (forma en racimo de uvas).
El sistema pielocalicial, el urter y los vasos renales estn poco desarrollados o atrsicos
dando lugar a un rin no funcionante. En ocasiones se asocia a otras malformaciones
del tracto urinario o de otros sistemas de la economa fetal (cardiacas,
gastrointestinales, SNC etc.) siendo entonces una anomala ms dentro de un sndrome
malformativo. Las formas bilaterales tienen un pronstico desfavorable con la aparicin
de un oligohidramnios y una hipoplasia pulmonar pero son menos frecuentes que las
unilaterales. Normalmente es espordica aunque se han descrito formas familiares.

La displasia renal qustica difusa

Se caracteriza por ser bilateral, por presentar una nefromegalia importante y un
aumento de la ecogenicidad de forma difusa en la ecografa y por la presencia de quistes.
El sistema excretor es anmalo con clices y pelvis malformados, urteres estrechos y
vejiga hipoplsica. Normalmente se trata de una anomala ms dentro de diversos
sndromes malformativos como: Sndrome de Meckel-Gruber y sus variantes (Sndrome
de Goldston, Sndrome Miranda etc.), Sndrome Oto-facial-digital tipo I, Trisoma 9, 13,
18 y 21, Sndrome de Jeune, Sndrome de Zellweger etc...
Los casos aislados son excepcionales.

Malformaciones de fusin
Se refiere a diferentes grados de unin del parnquima renal de ambos riones.

Riones en Herradura
Son aquellos riones unidos por sus polos inferiores por parnquima renal o, menos
frecuentemente, por un istmo fibroso. Constituyen la anomala renal de fusin ms
frecuente (90%). Si estn fusionadas por ambos polos se denomina rin anular.
La embriognesis del Rin en Herradura con istmo parenquimatosos puede deberse a
la migracin de clulas nefrognicas antes de la quinta semana de gestacin. La del
Rin en Herradura con istmo fibroso puede originarse de la fusin mecnica de los dos
riones en desarrollo en o despus de la quinta semana antes del ascenso renal.
La mayora de los Riones en Herradura estn localizados en la pelvis o a nivel vertebral
lumbar bajo, debido a que el ascenso es evitado posteriormente cuando el rin
fusionado alcanza la unin de la aorta y la arteria mesentrica inferior. El istmo de la
fusin renal formado por parnquima renal sano drena hacia uno de los dos pelvis. En
ocasiones puede drenar directamente en la vejiga a travs de un urter supernumerario.
La mayora de los casos son asintomticos, aunque se pueden complicar por infecciones,

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uropata obstructiva primaria por estenosis de la unin pieloureteral y litiasis. En 1/3 de

los casos est asociado a otras anomalas genitourinarias y otras malformaciones
congnitas, que incluyen alteraciones cromosmicas (sndrome de Turner, sndrome de
Laurence-Moon-Biedl y otros), cardiopatas, lesiones del sistema nervioso central y del
digestivo. Adems, hay un riesgo aumentado de desarrollo de varios tipos de tumores
renales por lo que se aconseja hace protocolos anticipativos. El tumor de Wilms es el
ms comn, y aparece 2-8 veces ms frecuentemente que en la poblacin general,
donde la incidencia anual es de 7,8 por milln de nios menores de 15 aos. El
diagnstico se realiza por ecografa, urografa o estudios radioisotpicos.
En el rin en herradura, con fusin de los polos inferiores, el principal dato radiolgico
consiste en pelvis pequeas aproximadas a la columna vertebral con rotacin del eje
longitudinal de los riones de manera que los polos inferiores se encuentran en
situacin ms cercana a la lnea media que lo habitual. Frecuentemente los sistemas
colectores ocupan una posicin inferior a la normal.
El tratamiento quirrgico est indicado cuando este proceso tiene lugar con urolitiasis
recurrente, obstruccin de vas urinarias y reflujo vesicoureteral complicado. Su
irrigacin es variable, lo que puede plantear un problema tcnico-quirrgico.

Anomalas de la va urinaria
Llamaremos va urinaria alta a la que incluye clices, pelvis, urteres y va urinaria baja
a la que corresponde a la vejiga y la uretra.
En general, existen dos tipos de malformaciones patolgicas en la va urinaria. Aquellas
que producen una obstruccin al flujo del bolo urinario y aquellas que determinan
estasis de la orina es decir reas donde hay orina retenida sin que haya obstruccin.
Ejemplo de lo primero son las obstrucciones mecnicas, de lo segundo, el reflujo
vesicoureteral. Hay variantes de la va urinaria normal; que no implican patologa. La
duplicacin del sistema alto, con ausencia de obstruccin o estasia, es un ejemplo
relativo malformaciones congnitas del aparato urinario frecuentemente. Las diferentes
formas de la uretra femenina en la uretrocistografa son otro ejemplo.

Estasis de la orina
Reflujo vesicoureteral
El reflujo vesicoureteral (RVU) se define como el paso retrgrado no fisiolgico de la
orina desde la vejiga al urter, probablemente debido a una disfuncin de la unin
ureterovesical

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Se denomina RVU secundario al que est ocasionado por una clara causa patognica,
como ocurre en los procesos obstructivos uretrales de causa anatmica (vlvulas de
uretra posterior) o funcional (vejiga neurgena). Se denomina RVU primario cuando no
existe una causa evidente y se supone que es debido a un defecto, bien anatmico o
funcional, de la propia unin ureterovesical.
La importancia clnica del RVU en los nios ha venido determinada por su asociacin con
la presencia de infecciones urinarias de repeticin y el posible establecimiento de un
dao renal crnico que conduzca a la progresin a insuficiencia renal. Las
malformaciones renales, y entre ellas el RVU, siguen siendo la principal causa de ERC en
el nio. Por tanto, el manejo cuidadoso de estos pacientes a largo plazo es una pieza
clave en polticas de prevencin de la insuficiencia renal terminal.
Clasificacin
La clasificacin del RVU se fundamenta en la estratificacin de la magnitud del paso
retrgrado de la orina de la vejiga al urter y de la capacidad de alterar la estructura
anatmica de la va urinaria.
La clasificacin ms aceptada es la establecida por el International Reflux Study
Committee en el nio. Segn esta clasificacin, se establecen cinco grados de reflujo.

En general, se acepta que los RVU grados I y II son leves; el grado III es moderado, y los
grados IV y V son graves.
Patogenia
La aparicin del RVU se debe a una anomala madurativa del mecanismo valvular de la
unin ureterovesical. La yema ureteral es la responsable del desarrollo del urter. Si el
origen de la yema ureteral ocurre muy cerca de lo que ser la futura vejiga, el orificio
ureteral estar desplazado lateralmente, dando lugar a que el tnel submucoso del
urter en la vejiga sea ms corto, facilitando la aparicin del RVU. Dicho tnel se alarga
con la edad, lo que aumenta la competencia del mecanismo valvular y produce la resolucin espontnea del RVU en la mayora de los nios durante el periodo de
crecimiento.

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Por otra parte, en pacientes con RVU puede existir dao renal asociado, denominado
nefropata del reflujo (NR) o nefropata cicatricial (NC), y que puede tener un origen
congnito o adquirido. La NR congnita est presente al diagnstico del RVU sin que
haya existido un episodio de infeccin del tracto urinario (ITU) previo, lo cual sugiere
una alteracin de la nefrognesis, generando un cierto grado de hipoplasia-displasia
renal. La NR adquirida es una consecuencia de la respuesta inflamatoria a un episodio
de ITU localizado en el parnquima renal que desencadena un proceso cicatricial.
Epidemiologia
La prevalencia del RVU para el conjunto de personas en edad peditrica a nivel poblacional se estima que es de entre un 1 y un 3%.
En pacientes diagnosticados de hidronefrosis prenatal (HNP), la prevalencia de RVU es
del 16% de los casos. En pacientes diagnosticados de ITU la prevalencia de RVU oscila
entre un 18 y un 38%.
La prevalencia del RVU va disminuyendo con la edad del nio, con una tasa de resolucin
espontnea del 10-15% por ao, a lo largo del crecimiento.
Diagnostico
No existen sntomas clnicos que nos hagan predecir la presencia de un RVU, por lo
tanto, su diagnstico se realiza mediante la realizacin de una cistografa.
Las tcnicas ms utilizadas para detectar el RVU son la cistouretrografa miccional
seriada (CUMS), la cistografa isotpica (CI) y la eco-cistografa miccional con contraste.
La CUMS tiene como ventajas la existencia de una clasificacin estandarizada internacionalmente para graduar el reflujo, permite visualizar la anatoma de la va urinaria y,
en el sexo masculino, permite visualizar la uretra y valorar la presencia de vlvulas de
uretra posterior. Sus inconvenientes son que precisa un sondaje vesical, con el riesgo de
producir una ITU posterior y someter a las gnadas a una alta radiacin.
La CI puede ser directa (CID) o indirecta (CII). La CID tiene como ventajas su mayor
sensibilidad para detectar el reflujo y una menor radiacin sobre las gnadas que la de
la CUMS. Sus inconvenientes son que tambin precisa sondaje vesical, no ofrece
informacin anatmica suficiente para el diagnstico de anomalas ureterovesicales y
no grada correctamente el RVU. La cistografa isotpica indirecta permite el diagnstico del RVU sin sondaje uretral, permitiendo estudios dinmicos durante la miccin
en condiciones fisiolgicas. Puede ser la prueba inicial en los nios mayores de tres aos
y continentes en los que no sea imprescindible la valoracin anatmica de la vejiga y la
uretra.
La eco-cistografa miccional con contraste tiene como ventajas que no precisa utilizar
radiaciones ionizantes y su alta sensibilidad y especificidad para detectar RVU. Sus
inconvenientes son que precisa sondaje vesical, no permite visualizar adecuadamente
la uretra, consume mucho tiempo, es una tcnica observador-dependiente y tiene un
coste elevado.

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Tratamiento
La asociacin del RVU con la existencia de infecciones urinarias y el riesgo de producir
dao parenquimatoso renal con repercusiones funcionales a largo plazo han sido los
hechos bsicos sobre los que se ha fundamentado el abordaje teraputico de esta
patologa en el nio. El tratamiento de los nios con RVU ir pues orientado a disminuir
el nmero de infecciones urinarias y a conseguir minimizar la cicatrizacin renal y la
prdida de funcionalismo. El acercamiento a este objetivo se ha realizado desde dos
vertientes: la correccin anatmico-funcional del reflujo mediante tcnicas quirrgicas,
o bien el tratamiento conservador basado en medidas higinicas generales y profilaxis
antibitica en espera de la resolucin espontnea del problema.
La eficacia real de los diferentes planteamientos teraputicos sigue abierta al debate, y
no existe un acuerdo generalizado de cmo abordar el problema. Seguramente,
diferentes estrategias pueden llegar a obtener resultados muy similares en cuanto a los
dos objetivos principales de evitar infecciones urinarias febriles y progresin del dao
renal. Nuestra propuesta teraputica, contrastada con las recomendaciones de
diferentes sociedades cientficas, intenta acercarse a un planteamiento mnimamente
intervencionista, pero evitando correr riesgos innecesarios.
De acuerdo con este planteamiento, el tratamiento del nio con RVU puede
establecerse de forma secuencial, dependiendo de dos variables bsicas: el grado de
reflujo y la aparicin de infecciones urinarias febriles.

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Obstrucciones mecnicas
Se puede definir la obstruccin urinaria como cualquier restriccin al flujo urinario que,
mediante un incremento de la presin retrgrada, inicia una compleja secuencia de
procesos que puede causar una alteracin de la funcin renal, aunque cuando ocurre
durante la poca fetal, sus efectos pueden ser ms importantes.

Megaureter
Megaureter es un trmino utilizado en la literatura para describir una dilatacin ureteral
de etiologa congnita o adquirida. Es un hallazgo comn en pediatra y puede obedecer
a distintos factores etiolgicos. Cussen (1971) determin que el dimetro normal del
urter en los nios, no debe superar los 5 mm de dimetro. No obstante, otros autores
cuando se refieren al megaureter le atribuyen un significado especfico: dilatacin
parcial o total del urter, asociado a un segmento adinmico de calibre reducido, sin una
anomala de implante ureterovesical y por lo general, sin reflujo vesicoureteral.

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Histolgicamente el segmento ureteral final del megaureter obstructivo primario est

constitudo por gran cantidad de tejido colgeno y escasas fibras musculares con
predominio de haces de orientacin circular. En oposicin, en el segmento ureteral
proximal dilatado se observa aumento de la masa muscular y proliferacin de tejido
colgeno. Estos cambios estructurales determinan una obstruccin funcional en el
transporte de orina del urter hacia la vejiga.
Clasificacin
En base al grado de dilatacin ureteral (Pfister y Hendren, 1978) clasifican a los
megaureteres en Grado I (dilatacin ureteral), Gado II (moderada ureterocaliectasia) y
Grado III (severa uretero-caliectasia con disminucin del espesor del parnquima renal.
Por otra parte, segn Weiss y Lytton (1974) y despus King (1980) clasificaron a los
megaureteres en obstructivos, reflujantes (cuando se asocian a reflujo vesico/ureteral),
sin reflujo y sin obstruccin y megaureteres en los cuales coexisten, por un lado, una
alteracin intrnseca obstructiva y por otro reflujo vesicoureteral. Los megaureteres,
adems, se dividen en primarios cuando existe un defecto estructural de la pared del
urter y secundarios cuando son el resultado de una alteracin inicial de la funcin de
la vejiga (ej.: vejiga neurognica) o de una obstruccin en la uretra (ej.: vlvulas de la
uretra posterior).
Clnica
Las presentaciones ms frecuentes de los megaureteres primarios son por un cuadro
clnico de infeccin urinaria febril, hematuria, masa abdominal palpable, retardo del
crecimiento pondoestatural y/o dolor abdominal. No obstante, con el advenimiento de
la ecografa obsttrica el diagnstico de megaureteres asintomticos se increment
desde un 8% a un 23% (Brown, T y col., 1987), desplazando los modos de presentacin
arriba descriptos.
Diagnostico

Ecografa
La ecografa de tiempo real no slo es til para el diagnstico prenatal de las
Uroectasias, sino para ratificar estas dilataciones despus del nacimiento,
caracterizar la severidad de la dilatacin y evaluar la arquitectura del parnquima
renal.
Cistouretrografa miccional
Las cistouretrografa miccional se incluye en la metodologa de estudio de los
megaureteres para diferenciar un megaureter reflujante de un megaureter
secundario a una obstruccin infravesical.
Urograma excretor
Este estudio, con la prueba de diuresis forzada con fursemida fue hace aos el
mtodo complementario ms destacado para estudiar las dilataciones del tracto
urinario superior. En la actualidad, el urograma excretor ha sido reemplazado
por la ecografa renal y la renografa isotpica diurtica.

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Renografa diurtica
El radiorrenograma permite evaluar la funcin renal y la capacidad del
megaurter de responder al incremento de diuresis producido por la
administracin endovenosa Fursemida. No obstante, como ya se seal, este
mtodo diagnstico tiene limitaciones por lo cual debe ser cuidadosamente
interpretado.

Tratamiento
Si el megaureter se asocia a reflujo vesicoureteral, el tratamiento ptimo es la
correccin quirrgica. El megaureter con obstruccin y reflujo (la CUGM revela un
atrapamiento de la sustancia de contraste reflujante en el urter dilatado, una vez
finalizada la miccin) tambin requiere la reparacin quirrgica.
Si el megaureter no es reflujante hay que considerar el diagnstico de un megaureter
obstructivo y establecer el diagnstico diferencial con el megaureter primario no
obstructivo. Este ltimo grupo de megaurteres primarios a pesar de la dilatacin no
son obstructivos y la mayora mejora espontneamente sin necesidad de tratamiento
quirrgico.
Hay varias tcnicas para la correccin quirrgica del megaureter obstructivo primario
cuyo fundamento es favorecer el flujo normal de orina a lo largo del urter y su paso a
la vejiga. Todos los procedimientos resecan el segmento terminal obstructivo, reducen
el calibre de los ltimos centmetros del urter (modelaje) y se asocian con una
ureteroneocistostoma, con tcnica antirreflujo. Otras tcnicas quirrgicas realizan la
plicatura del urter (tcnica de Kalicinski (1977) o de Starr (1979)) sin necesidad de
efectuar un modelaje del urter dilatado antes de la plstica antirreflujo.

Malformaciones que no implican patologa

Duplicacin del sistema urinario
La duplicacin del tracto urinario es una anomala urolgica congnita frecuente. Los
estudios realizados en autopsias estiman una incidencia de 0,8 a 5%to. La duplicacin
unilateral es 6 veces ms frecuente que la bilateral, con igual afectacin de los lados
izquierdo y derecho, y tiene una mayor incidencia en mujeres.
Un sistema doble o duplicado se define como un rin que tiene 2 sistemas de pelvis y
clices. En pacientes con duplicaciones pielo-ureterales parciales o incompletas hay un
urter bfido; en sujetos con duplicacin completa, los 2 urteres drenan en la vejiga por
un orificio independiente. El orificio del polo inferior entra en la vejiga en su posicin
normal, en el trgono. El urter del polo superior se inserta en la vejiga medial e inferior
a su ubicacin normal; esta relacin se ha denominado ley Weigert-Meyer. El urter del
segmento superior puede insertarse ectpicamente en la uretra posterior o en el
aparato genital. Tambin puede acabar formando un ureterocele o dilatacin de la
porcin terminal intravesical del urter. Tanto el urter ectpico como el ureterocele
causan una obstruccin del urter del polo superior, que puede deteriorar la funcin

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renal de ese sistema. Se suele presentar asociada frecuentemente al reflujo

vesicoureteral.
El suceso ms importante en el desarrollo embrionario conjunto de las vas urinarias y
del rin es el fenmeno de interaccin entre el conducto mesonfrico, precursor de la
yema ureteral, y el mesnquima metanfrico. Las anomalas en las seales qumicas
caractersticas de este proceso son la causa ms frecuente de las malformaciones del
tracto urinario. Los defectos de este proceso de induccin pueden conducir a la
formacin de urteres mltiples.
Las duplicaciones del tracto urinario se presentan como situaciones clnicas e
iconogrficas diversas con pronstico diferente y que, a su vez, requieren distintos
tratamientos.
El diagnstico se realiza mediante pruebas de imagen, lo que hace imprescindible
conocer el espectro de estas anomalas para confirmar el diagnstico especfico y
efectuar el tratamiento ms adecuado.

Estadstica de Diagnstico inicial: diagnstico prenatal de dilatacin pielocalicial, infeccin del

tracto urinario (ITU) y otros en duplicacin completa sin componente obstructivo (DC),
duplicaciones incompletas (DI), duplicacin con urter ectpico (UE) y con ureterocele (UTC).

Porcentajes: de gammagrafas renales (DMSA) normales y anormales de todos los grupos de

duplicaciones. Duplicacin completa sin componente obstructivo DC, duplicaciones incompletas
(DI), duplicacin con urter ectpico (UE) y con ureterocele (UTC).

Aunque la CUMS (CistoUretrografa Miccional Seriada) y la UIV (Urografa Intravenosa)

son tiles para identificar la anatoma de los sistemas dobles, la RM-urografa est
especialmente indicada en el estudio de los sistemas excretores, ya que es capaz de
demostrar las inserciones ureterales anmalas aportando una excelente visin del
conjunto de la malformacin.

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En resumen, en las duplicaciones renales sin obstruccin y sin reflujo vesicoureteral el

pronstico es bueno. Los pacientes con ms riesgo de presentar lesin renal son los que
presentan una duplicacin con obstruccin del hemirrin superior por insercin
ectpica del urter y especialmente por ureterocele, por lo que es importante el
diagnstico precoz de estas malformaciones. En cuanto al RVU (Reflujo vesico-ureteral),
en una duplicacin completa no asociada a la obstruccin del sistema superior o en una
duplicacin incompleta, el tratamiento debe ser en principio conservador, reservando
el tratamiento quirrgico para aquellos casos en los que se produce un fallo en el
tratamiento mdico.

Diferentes morfologas de la uretra femenina

Se manifiestan por trastornos en la miccin.
Hipospadia:
o Aplasia de la cara posterior de la uretra.
o Puede ir desde una simple anastomosis retrohimeneal sin incontinencia,
hasta la abertura directa de la vejiga en la vagina, con incontinencia total.
o El tratamiento es la uretroplastia.
Epispadia:
o Aplasia de la cara antero-superior de la uretra.
o Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, pues la aplasia afecta
tambin al cuello vesical.
Extrofia vesical:
o Ausencia de la pared anterior del abdomen y la vejiga.
o La vejiga extrofiada aparece como una tumoracin rojiza y el monte de
Venus esta aplastado; el cltoris es bfido, y por falta de snfisis pbica, el
perin esta deformado.
o El cuadro funcional es grave por la incontinencia urinaria. La correccin
quirrgica es delicada.
Duplicacin uretral: Muy rara en la mujer. Se puede asociar a duplicacin de
vagina y tero.
Ectopia vulvar del orificio uretral:
o Debida a una posicin anmala del brote uretral en el conducto de Wolff.
o Se descubre entre los 3-14 aos.
o Produce pseudoincontinencia y flujo de orina purulenta, confundible con
leucorrea.
o El tratamiento es quirrgico.

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Manejo teraputico
La obstruccin urinaria demostrada se trata quirrgicamente en los casos de obstruccin
mecnica y puede hacerse un manejo mdico en las funcionales, cuando ello es posible
(Ej.: Cateterismo intermitente limpio en vejiga neurognica)
En general existen 5 tipos de intervenciones quirrgicas, las cuales citamos a
continuacin:
1. Las derivaciones temporales deben utilizarse cuando hay ITU asociada intratable,
en recin nacidos y lactantes en quienes la ciruga correctora sea de mayor riesgo
a esa edad y finalmente en espera de un mejor momento cuando la correccin
quirrgica no est indicada por falta de elementos tcnicos o porque su utilidad
prctica es poca o tiene alto riesgo. Ejemplo de ello son los nios con
insuficiencia renal, en quienes la terapia ms que corregir el problema causal se
encamina hacia la dilisis o el trasplante renal.
Las derivaciones ms conocidas son los Shunts vesicoamniticos (in tero), las
ureterostomas altas y bajas y la vesicostoma.
2. Las operaciones correctoras que deben aplicarse en el momento que
tcnicamente sea el ms favorable para un resultado exitoso. En la tabla se
detallan algunas operaciones y la mejor edad para realizarlas, en la opinin del
autor.
3. Operaciones reconstructivas que persiguen evitar o disminuir el dao renal o, en
otros casos, dar cierto grado de continencia urinaria que sea socialmente
aceptable con una mejor calidad de vida, estas operaciones han sido el gran
desarrollo de la urologa peditrica en los ltimos 10 aos. Entre ellas podemos
mencionar las citoplastas, que persiguen aumentar el reservorio vesical y bajar
la presin del sistema.
Se pueden realizar otras cirugas encaminadas a crear mecanismos de control
esfinteriano tales como el esfnter artificial, la ciruga del cuello vesical para
hacerlo continente o la fabricacin de una va, distinta de la uretra, para el
cateterismo vesical intermitente (operacin de Mitrofanoff, que emplea
principalmente apndice como elemento que conecta el reservorio vesical con
la piel). Actualmente no existe una justificacin para mantener a un nio con una
derivacin urinaria definitiva a la piel, utilizando bolsas adhesivas como
reservorio externo.
4. Operaciones Resectivas, que eliminan el rin o el hemirrin enfermo, cuando
su funcin es nula. En general se pide que la funcin del rin a nefrectomizar
sea menor del 10% y siempre que el rin contralateral sea capaz de asegurar la
funcin renal por si solo.
En los casos en que se hace nefrectoma parcial, a veces se sacrifica parnquima
renal sano, como por ejemplo en heminefrectoma de polo superior funcionante,
pero pequeo, en pacientes en que se requerira mucha ciruga ureteral para
preservarlo.

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Edad operatoria recomendad en malformaciones urinarias obstructivas demostradas

TIPO DE
MALFORMACIN
OBST.
PIELOURETERAL
MEGAURTER
PRIMARIO

URETEROCELA
ECTPICO
OBSTRUCTIVO

VALVAS
URETRALES

TIPO DE OPERACIN
PIELOPLASTA
1. URETEROSTOMA BAJA TERMINAL.
2. NEOIMPLANTE CON RESECCIN DEL
URETER DISTAL CON RETEROPLASTA DE
REDUCCIN O SIN ELLA.
1. HEMINEFROURETERECTOMA SUPERIOR
O ALGN TIPO DE DRENAJE DE
URETEROCELE.
2. RECONSTRUCCIN VESICAL CON
URETEROCELECTOMA Y NEOIMPLANTE
1. DERIVACIN POR VESICOSTOMA O
URETEROSTOMA ALTA
2. RESECCIN ENDOSCPICA DE VALVAS

EDAD
RECOMENDADA
DE 0 A 6 MESES
DE 0 A 12 MESES
DESPUS DEL
AO
DE 0 A 12 MESES
DESPUS DEL
AO
DE 0 A 12 MESES
DE 6 MESES A 2
AOS

Pronstico
La gran mayora de los nios con obstruccin urinaria y buen rin se curan con la
ciruga. Para las obstrucciones habituales existen tcnicas probadas y estandarizadas
que en manos de especialistas tienen un xito superior al 95% de los casos. Sin embargo,
el pronstico se ensombrece cuando hay dao renal displsico o hidronefrtico, por
obstrucciones muy severas o de diagnstico tardo.
El antecedente preoperatorio de infecciones graves puede explicar que un rin vaya a
la atrofia en la evolucin tarda, a pesar de que la ciruga haya sido perfecta. Por ello
siempre es bueno determinar el estado del parnquima renal antes de la ciruga. En la
opinin del autor Meneghello, el examen que mejor contesta esta pregunta es la
centellografpia renal con DMSA, que es superior a los estudios isotpicos dinmicos
(renogramas) para estudio de la corteza renal.
Tambin existen casos en que la ciruga se hace tcnicamente difcil, como el reimplante
ureteral en la vejiga con musculatura muy hipertrfica y fibrosis. Aqu el xito de la
operacin baja a un 60 u 80% en diferentes series. Estos casos deben ser manejados por
los cirujanos de mayor experiencia en el equipo urolgico, ya que, de fallar la primera
ciruga, las reintervenciones estarn plagadas de dificultades y nuevos fracasos. Los
casos graves en particular son aquellos en que se desvasculariza el urter, el cual
rpidamente va a la fibrosis y no queda luego urter suficiente para nuevas
reparaciones. Tambin cirugas muy extensas sobre la vejiga pueden dejar como secuela
algn grado de vejiga neurognica, como se ve en casos de ureteroceles ectpicos
bilaterales de gran tamao.

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En urologa peditrica, ser cauteloso es extremadamente importante para no causar

dao. Por otra parte, una actitud conservadora en exceso y la observacin prolongada
tambin pueden ser perjudiciales para el rin, sobre todo si aparecen sucesivas
infecciones urinarias, o cuando hay un menor potencial de recuperacin renal por
cirugas efectuadas de manera tarda. Buscar el equilibrio entre el exceso de la cautela
y la agresividad quirrgica innecesaria es lo que hace apasionante esta especialidad.

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