Doena Falciforme

Glbulos vermelhos (hemcias ou eritrcitos)

Fonte: BESSIS, M. - Corpuscules - essai sur la forme des

globules rouges de lhomme springer international - 1976

Hemoglobina
Funo: Captar e transportar o oxignio
dos pulmes para todas as clulas.
Hemoglobina normal do adulto: Hb A

Doena falciforme

uma doena gentica;

Ocorre uma alterao em um gene estrutural,

resultando na produo de uma hemoglobina
(Hb) variante: Hb S.

Origem do gene
frica
Desde a poca do Brasil - colnia, houve grande
miscigenao racial.

A doena falciforme no deve ser relacionada

exclusivamente populao negra.

Doena falciforme

Os genes so herdados dos pais;

Os pais podem ser sadios, porm portadores do

gene para Hb S (trao falciforme).

Trao falciforme

Hb AS (FAS);

No tem anemia;

No deve ser considerado doena;

No tem alteraes fsicas ou mentais;

No necessita de acompanhamento no hemocentro;

Deve fazer a puericultura no posto de sade;

Solicitar a eletroforese dos pais, caso demonstrem

interesse, aps as orientaes iniciais;

Orientao gentica.

Padro de herana
AAS
AA
S

ASA

AAS
S
AA

SASA

Probabilidade de trao falciforme = 50%

Probabilidade de anemia falciforme = 25%

Incidncia do trao falciforme (hb as)(*)

2,4%
2,5%
2,7%

4,5%
3,3%

1,3%
(*) Programas nacionais
de triagem neonatal

1,3%
4,0%
1,9%
0,6%
1,2%

Doena falciforme
Gentipos:

SS (FS): anemia falciforme ou drepanocitose;

SC (FSC);

SD (FSD);

SA (FSA): S beta+ talassemia.

Fisiopatologia
Hemoglobina S
febre,frio,infeces,

desidratao,atividade
fsica intensa

( O2)

Hemcias em forma de foice

Hemlise

Vaso-ocluso

Anemia

Isquemia-dor-disfuno

Hemcia em forma de foice

Incidncia do trao falciforme por DRS

Incidncia em 100.000
1533
2649
3032
3532

a
a
a
a

2648
3031
3531
4771

Incidncia da anemia falciforme por DRS

Incidncia em 100.000
7 a

20

21 a
34 a
44 a

33
43
82

Localizao dos hemocentros

Montes Claros

Patos de Minas
Gov.
Valadares

Uberlndia

Sete Lagoas

Uberaba
Divinpolis

Manhuau
Belo Horizonte
Juiz de Fora

Doena falciforme
Sinais e sintomas

Anemia

Palidez

Crise lgica

Dactilite ou sndrome mo-p

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Sequestro esplnico

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Infeces
Principal causa de bito:

Deficincia imunolgica como consequncia da

asplenia funcional;

A febre no doente falciforme exige propedutica

e diagnstico preciso.

Infeces - medidas profilticas

Antibitico: Penicilina (at os 5 anos);

Vacinas:

Esquema bsico
Varicela
Hepatite A
Gripe

Sndrome torcica aguda

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Acidente vascular cerebral

lcera de perna

Ictercia

Necrose
avascular da
cabea do
fmur

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

A ateno primria e a doena

falciforme
As diretrizes das aes de ateno sade da
pessoa com doena falciforme na ateno
primria esto descritas na Linha Guia de
Ateno Sade da Criana da SES-MG

A ateno primria e a doena falciforme

Aes iniciais:
Reconhecer o teste do pezinho como uma
importante ao de sade pblica que visa ao
diagnstico precoce da DF, se antecipando s
manifestaes da doena;

Conhecer a fisiopatologia da doena falciforme,

aspectos clnicos, caracterizao socioeconmica e
cultural da populao acometida.

Visita domiciliar / acolhimento

Mapear as pessoas com doena falciforme

na rea de abrangncia da UBS;

Desenvolver aes para promover a incluso

e reforar o vnculo do paciente UBS:

A Equipe de Sade e a pessoa com DF

Identificar riscos
Desenvolver aes de vigilncia sade voltadas para
a pessoa com DF
Desenvolver aes de educao para a sade em DF:
autocuidado
Vincular o paciente aos programas de sade
j desenvolvidos na UBS

Aes de vigilncia sade voltadas para a pessoa

com DF:

Criana
Crescimento
Imunizao

e desenvolvimento

bsica

Imunobiolgicos
Penicilina

Consultas

especiais

profiltica e cido flico

no hemocentro

Adulto

cido flico
Imunizao
Medicamentos especiais: quelao de ferro e
hidroxiuria
Consultas no hemocentro
lcera de perna
Sade da mulher

Atendimento aos eventos agudos na UBS:

Reconhecimento
Risco
Resolutividade
Referncia
Transporte

Agendamento de consulta especializadas e

exames
Ao agendar procedimentos na central de marcao de
consultas especializadas e exames, sempre informar
que se trata de pessoa com DF a fim de que se possa
classificar corretamente a demanda dentro dos perfis de
prioridade.