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JEFATURA DE RESIDENTES DE PEDIATRA 2009-2010

GUAS PEDITRICAS

SNDROME NEFRTICO
DEFINICIN
Se define por edema, hipoalbuminemia (menor a 2,5 g%), y proteinuria superior a
50mg/kg/da 40 mg/m2/hora (ndice proteinuria/creatinuria mayor de 2).
La hiperlipidemia acompaa al cuadro pero no forma parte de la definicin del sndrome.

CLASIFICACIN
El SN puede ser primario (SNP), secundario (SNS) y congnito.
Sndrome nefrtico primario (90%)

Enfermedad con cambios mnimos (75-80%)


Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa
Glomeruloesclerosis segmentara focal
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa

Sndrome nefrtico secundario (10%)

Enfermedades infecciosas:
- Bacterianas (postestreptocccicas, endocarditis infecciosa, nefritis por shunt,
lepra, sfilis)
- Virales (hepatitis B, CMV, Epstein Barr, varicela)
- Protozoarias (paludismo, toxoplasmosis)
- Parasitarias (esquistosomiasis, filariasis)
Neoplasias: linfoma, leucemia, tumor de Wilms, feocromocitoma, etc.
Medicaciones: mercurio, oro, penicilamina, bismuto, medios de contraste.
Enfermedades sistmicas: LES, prpura de Schonlein Henoch, PAN, sndrome de
Takayasu, dermatitis herpetiforme, sarcoidosis, sndrome de Sjogren, amiloidosis,
diabetes mellitus.
Reacciones alrgicas: picaduras de insectos, veneno de hiedra y roble, enfermedad
del suero.
Trastornos familiares: sndrome de Alport, enfermedad de Fabry, sndrome uartula, enfermedad drepanoctica, nefrosis finlandesa.

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Trastornos varios: rechazo crnico de injerto renal, preeclampsia, hipertensin


maligna.
Otras enfermedades renales (SHU, enfermedad antimembrana basal glomerular,
nefropata por IgA, GNRP idioptica, esclerosis mesangial difusa).

Sndrome nefrtico congnito (< 6 meses)


a) Causa renal primaria

SN congnito (en pacientes con o sin antepasados finlandeses)


Esclerosis mesangial difusa
SN a cambios mnimos
Glomeruloesclerosis segmentara y focal
b) Secundaria a otros trastornos

Infeccin congnita (sfilis, toxoplasmosis, rubeola, CMV, hepatitis B, paludismo)


Toxinas (mercurio, drogas)
LES
Neoplasias (tumor de Wilms)
Disgenesia gonadal XY
Sndrome ua-rtula
Trombosis de la vena renal
SHU

EPIDEMIOLOGA
Tiene una prevalencia a nivel mundial entre 2 a 7 casos anuales por cada 100.000 nios
menores de 16 aos.
En la primera infancia un 80% de los nios con SN primario presenta un SN a cambios
mnimos (edad promedio entre 2 y 6 aos); es responsable de slo el 30% de los casos
en adolescentes y del 15% al 20% en los adultos. Hasta los 10 aos de edad la
incidencia varn-mujer es 2,5-2 : 1; luego la incidencia por sexos es igual.

FISIOPATOLOGA
La alteracin primaria es la proteinuria, sta produce con el tiempo una
hipoproteinemia, especialmente hipoalbuminemia, lo cual conduce a disminucin de
la presin onctica de la sangre originando trasudado de lquido desde el intravascular
al intersticial (edema). La reduccin de volumen del compartimiento intravascular
disminuye la presin de perfusin renal y activa el sistema renina-angiotensinaaldosterona, estimulando la reabsorcin de sodio.

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La causa de la proteinuria podra explicarse por prdida de la carga negativa a lo largo


de la membrana basal glomerular y de la superficie de las clulas epiteliales, sin que se
produzca un dao estructural manifiesto. Este tipo de alteracin se observa en la GN a
cambios mnimos (GNCM).
Se define a la proteinuria como selectiva porque se pierde principalmente albmina
(SNCM), pero tambin se pierden otras protenas como: antitrombina III, factor B del
complemento, transferrina, protena transportadora de tiroxina, de vitamina D, de
cortisol, zinc, hierro, cobre y calcio.
La elevacin de lpidos y lipoprotenas se explica por dos razones:
- la hipoproteinemia estimula la sntesis de lipoprotenas en el hgado
- la hipoalbuminemia se asocia a una cada de la capacidad de transporte de los lpidos
sanguneos, con el consiguiente aumento de ellos en el plasma.
Existe una mayor predisposicin a sufrir trombosis.
La tendencia a infecciones est condicionada por la disminucin de IgG (por prdida
por orina); defectos en la opsonizacin; trastornos de la actividad quimiotctica de
linfocitos y de la va alterna del complemento; tratamiento con corticoides y
citostticos.
Los procesos trombticos estn asociados a aumento de fibringeno,
hiperplaquetosis, hemoconcentracin, reposo, disminucin de factores fibrinolticos.

ASPECTOS CLNICOS

La manifestacin clnica inicial ms frecuente del SNP en los nios es el


edema.
Anamnesis: interrogar sobre antecedentes personales y familiares para descartar
casos de sndrome nefrtico secundarios.
Examen fsico: es importante determinar peso, talla, tensin arterial, estado
nutricional, alteraciones del trofismo y tono muscular, presencia de edema (grado y
localizacin), presencia de ascitis, derrame pleural, lesiones de piel y mucosas,
presencia de infecciones, buscar signos de enfermedades con compromiso sistmico.
La presin arterial es usualmente normal en el SN a cambios mnimos.
El edema es blando, flccido, influido por la laxitud de los tejidos y por la gravedad,
dejando godet; al comienzo es fluctuante y puede desaparecer por completo, dando
lugar con frecuencia a ser interpretado como alrgico. Puede haber edema importante en
escroto o vulva. Con la evolucin espontnea de la enfermedad, el edema progresa lenta
o rpidamente, y se generaliza, con una rpida y acentuada ganancia de peso. Si la fase
de acumulacin del edema es muy rpida puede presentar letargia, irritabilidad, diarrea y
dolor abdominal (edema de la mucosa intestinal).

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Recordar que los pacientes pueden presentar derrames pleurales no debindose


punzar ni evacuar.

En general el inicio de la proteinuria masiva precede en varios das a la formacin de


edemas.
En los SN que no remiten las prdidas urinarias de otras protenas pueden provocar
problemas clnicos significativos:
- prdida de globulina fijadora de vitamina D y de la 25 hidroxivitamina D generando
osteomalacia.
- prdida de protena transportadora de hormonas tiroideas y de T4 libre generando
hipotiroidismo.
- disminucin de IgG y del factor B (pertenece al sistema de complemento), lo que
predispone a infecciones.
Existen perturbaciones psquicas, sociales y escolares propias de una enfermedad
crnica y recurrente, a las que el mdico debe prestar especial atencin.

DATOS DE LABORATORIO
Los exmenes de laboratorio bsicos para el manejo e interpretacin del sndrome
nefrtico son:
Orina completa
Proteinuria cuantitativa de 24 horas
ndice proteinuria/creatininuria en una muestra aislada de orina (sobre todo si el
paciente no controla esfnteres)
Ionograma
Urea y creatinina
Protenas totales y proteinograma electrofortico
Lipidograma
Complemento srico o C3
Rx de trax
PPD
La proteinuria es masiva o nefrtica cuando es mayor de:
- 50 mg/kg/da (VN: 5 mg/Kg/da)
- 40 mg/m2/hora (VN: 4 mg/m2/hora)
- Tiras reactivas con 2 o ms cruces (VN: trazas)
- Relacin proteinuria/creatininuria > 2 = 200 mg/mmol (VN: 0,2 = 20mg/mmol). La
relacin proteinuria/creatininuria en muestra aislada (preferentemente primera orina

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de la maana) ha demostrado ser muy til, sobre todo en pacientes peditricos, en los
que puede resultar muy dificultoso la recoleccin de orina de 24 horas.
La albmina srica es menor de 2,5 gr/dl.
En el trazado electrofortico tpico del SN encontramos disminucin de albmina, 1
globulinas, IgG, inhibidores de la coagulacin, transferrina, globulina fijadora de tiroxina y
de vitamina D, y aumento de 2 globulinas, globulinas, factores de la coagulacin,
antifibrinolisinas y casi todas las lipoprotenas.
Las alteraciones lipdicas consisten en un aumento del colesterol total, triglicridos
y componentes de lipoprotenas (LDL y VLDL).
La hematuria macroscocpica se encontr slo en el 1,4% de los casos de SN a
cambios mnimos, mientras que la hematuria microscpica se puede ver en el 25% de
los casos y cuando se presenta es de carcter transitorio.
La natremia es normal o baja por dilucin, el potasio puede ser normal. La calcemia es
normal o baja, el calcio unido a protenas est disminuido, al igual que la fraccin ionizada
relacionada con la prdida urinaria de metabolitos de la vitamina D y de calcio.
La funcin renal expresada por el cleareance de creatinina o por el nivel srico de
creatinina es normal para la mayora de los SN a cambios mnimos. Hasta un 30% de
los SNCM puede tener valores alterados de urea y creatinina al momento del
diagnstico.
La fraccin C3 del complemento est dentro de los niveles normales en el 99% de
los pacientes con SN a cambios mnimos o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Cuando exista la sospecha diagnstica de estar frente a un SN secundario, o que la
histologa pueda ser distinta de cambios mnimos se solicitar, de acuerdo a lo que
oriente la situacin clnica, serologa para sfilis (VDRL), hepatitis A, B y C), HIV, TORCH,
ASTO, FAN, C3, C4, anti DNA, etc.

COMPLICACIONES

Infecciones
- Peritonitis primaria
- Celulitis
- Neumona

Trombosis y tromboembolismo
Hiperlipemia
Complicaciones asociadas al tratamiento corticoideo
Desnutricin
Insuficiencia Renal Aguda
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CRITERIOS DE INTERNACIN
Primer episodio: en general los nios con SN no deben ser internados, ya que los
cuidados que se le deben pueden ser prestados en su hogar, con la participacin de la
familia. Debe pensarse en la internacin si el paciente est en riesgo de
descompensacin hemodinmica, por diarrea o vmitos, o si fueran necesarios
cuidados que no puedan ser brindados en su hogar.
Complicaciones metablicas, infecciosas (neumona, erisipela, peritonitis, etc.),
mecnicas severas (anasarca).
Para efectuar biopsia renal.

TRATAMIENTO
Dieta: la primera y ms importante medida es la dieta hiposdica, que deber cumplir
inicialmente y toda vez que recaiga con proteinuria. Adems presentar caractersticas
normocalrica, normoproteica e hipograsa.
Aporte hdrico: el SN primario en pediatra se considera normo o hipovolmico, por lo
tanto no debe efectuarse restriccin hdrica, excepto en situaciones especiales como
hiponatremia dilucional; en nuestro hospital se restringe cuando el paciente tiene
menos de 128 mEq/l de Na+ a prdidas insensibles ms la diuresis.
Diurticos: mientras aguardamos la reduccin de la proteinuria producida por la
prednisona y la subsecuente diuresis (lleva aproximadamente 7 a 14 das), cuando hay
edema sintomtico y generalizado, no controlable con lo anterior, estn indicados los
diurticos. Puede utilizarse furosemida 1-3 mg/kg/da (max: 5mg/kg/da) o
hidroclorotiazida 0,5 mg/kg/da (max: 2-3 mg/kg/da).
Prednisona:
Inicial = 2 mg/kg/da o 60 mg/m2/da por 4 a 6 semanas, luego 1,5 mg/kg/da o 40
mg/m2/da en das alternos por 4 a 6 semanas.
Recada = 2 mg/kg/da hasta la aproteinuria, luego 1,5 mg/kg/da en das alternos
por 4 semanas.
Albmina: se utiliza en el caso de anasarca resistente al tratamiento diurtico
(infrecuente). Se usa albmina al 20% ev 1 gr/kg con furosemida en 1 o 2 horas.
Vitamina D y calcio: es raro ver hipocalcemias sintomticas, pero durante el
tratamiento corticoideo es muy importante el aporte de vitamina D y calcio.
Otros: levamisol, ciclofosfamida, ciclosporina A.

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RESPUESTA AL TRATAMIENTO
- REMISIN COMPLETA: reduccin de la proteinuria a lmites fisiolgicos o proteinuria
negativa o trazas en tiras reactivas por tres das consecutivos.
- REMISION PARCIAL: descenso de la proteinuria por debajo de rango nefrtico pero
mayor que la fisiolgica, con mejora o desaparicin del edema.
- RECAIDA: edema y/o proteinuria durante tres das consecutivos luego de haber
alcanzado la remisin.
- RECAIDAS FRECUENTES: 2 o ms recadas en los 6 meses siguientes al episodio inicial
o 4 recadas en cualquier periodo de 12 meses.
- CORTICOSENSIBLE: remisin completa dentro de las primeras 4 semanas de
tratamiento con prednisona.
- CORTICORRESISTENTE: persistencia de proteinuria luego de 4 semanas de
tratamiento con prednisona, que puede ser inicial o tarda.
- CORTICODEPENDENCIA: 2 o ms recadas consecutivas durante el tratamiento, al
pasar a das alternos o dentro de las 2 semanas posteriores al cese del mismo.

CUANDO DEBE EL PEDIATRA REALIZAR UNA INTERCONSULTA CON UN NEFRLOGO INFANTIL?

1. Nio cuya presentacin sugiera que la lesin histolgica no sea de tipo cambios
mnimos.
2. Cuando iniciado el tratamiento se comporta como recaedor frecuente,
corticorresistente o corticodependiente.

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

Edad < 1 ao y > 12 aos.


Hematuria macroscpica.
Insuficiencia renal persistente o que no pueda ser atribuible a hipovolemia.
Fraccin C3 del complemento disminuida.
Corticorresistencia.
Manifestaciones de disfuncin tubular (glucosuria normoglucmica,
aminoaciduria, acidosis tubular renal).
Sindrome nefrtico secundario.

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CONTROLES CLNICOS Y SEGUIMIENTO


Durante el episodio los controles clnicos que se deben realizar son:
- Peso, diuresis, tensin arterial.
- Evolucin de edemas y derrames (ascitis, derrame pleural).
- Estado nutricional: tono muscular, trofismo de piel y faneras, etc.
- Pesquisa de infecciones frecuentes.
- Deteccin de trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio cido base. No es
esperable que el paciente corticosensible sin factores predisponentes (diurticos,
vmitos, diarrea) presente trastornos del medio interno.
- Urea: repetir determinaciones slo si se encontraba elevada, al igual que la
creatinina.
- Orina: controles diarios con tiras reactivas o con cido sulfosaliclico para
determinar la remisin de la proteinuria.
Una vez superado el episodio y lograda la remisin se deben hacer controles en orina,
que al principio son diarios y luego segn la evolucin son tres veces por semana, para
detectar tempranamente las recadas. Los controles se pueden hacer con tiras
reactivas, donde ++ o ms indican proteinuria significativa. Para caratular el episodio
como recada debe presentarse durante tres das consecutivos. Muchas veces
episodios banales como infecciones virales pueden aumentar la proteinuria, en estas
circunstancias se extreman los controles para determinar si esto ser transitorio o
puede ser el inicio de una recada. Los controles tambin se pueden realizar con cido
sulfosaliclico al 20%, donde se le indica a los padres que en 5 cc de orina coloquen 3
gotas de cido; si se observa una reaccin como clara de huevo (por desnaturalizacin
de las protenas) es indicacin de proteinuria. La presencia de proteinuria de esta
magnitud por tres das consecutivos indica recada y es indicacin de consultar al
nefrlogo.
En todo paciente con terapia corticoidea prolongada es muy importante controlar:
- Efectos adversos producidos por los corticoides, como retraso del crecimiento,
cataratas, hipertensin arterial, glucosuria, intolerancia a los hidratos de carbono,
osteoporosis, hipocalcemia, gastritis, sndrome de Cushing, etc.
- Valoracin antropomtrica anual.
- Rx de mano izquierda para valoracin de edad sea.

CONSIDERACIONES ESPECIALES
Los nios con SN pueden vacunarse normalmente a menos que hayan estado
recibiendo corticoides diarios a 2 mg/kg/da o 20 mg/da de prednisona o su
equivalente, por ms de dos semana. En estos casos debe evitarse el uso de vacunas a
grmenes vivos hasta que el nio haya estado sin corticoides por un mes para no sufrir
complicaciones de la vacunacin. Se puede vacunar si est en rgimen de corticoides a
das alternos. No debe darse vacuna antipoliomieltica a virus vivos (Sabn) a contactos

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familiares de pacientes que reciben altas dosis de corticoides. Se recomienda la


administracin de vacunas antineumccica, antigripal, doble bacteriana.

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