Amelogenesis imperfecta (AI) mencakup sekelompok genomik

kondisi, yang mempengaruhi penampilan struktural dan klinis

enamel dalam semua atau hampir semua gigi secara sama [1]. AI
mungkin
terkait dengan perubahan morfologi atau biokimia di bagian lain
tubuh sementara terisolasi AI terjadi tanpa adanya gangguan sistemik.
Presentasi klinis beragam dan tergantung sepenuhnya pada tingkat
keparahan
dan jenis penyakit. Kedua gigi primer dan permanen mungkin
terpengaruh. Gigi dapat menunjukkan berbagai macam perubahan
struktural yang
menyimpang dari normal - Pada jenis pertama AI, jenis hipoplasia
- Kecil, gigi kekuningan atau gigi persegi dapat dilihat, dengan halus,
kasar, tipis atau tidak ada sama sekali enamel. Kehadiran pitting umum
atau baris atau band dari pitting lokal dapat diamati. Dalam kedua
jenis, tipe hypocalcified, enamel lembut dan mudah hilang dari
bagian koronal, tapi mungkin bisa terhindar pada daerah leher rahim
karena
kalsifikasi yang lebih baik di daerah itu. Anterior gigitan terbuka dapat
dilihat. Di
jenis hypomaturation, gigi yang normal dalam bentuk tetapi belangbelang
dalam penampilan. Sebuah pigmentasi putih-coklat-kuning enamel sering
dicatat. enamel cukup lunak untuk ditusuk oleh seorang penjelajah gigi
dan cenderung untuk chip dari dentin yang mendasari. Sebuah zona putih
buram
enamel dapat dilihat pada insisal atau oklusal sepertiga dari mahkota,
yang disebut sebagai salju capped penampilan [2]. Jenis keempat
AI - kombinasi pola hypomaturation-hipoplasia dan
taurodontism termasuk dalam klasifikasi berdasarkan [3] Witkop.
Sementara
ada variabilitas yang besar dalam penampilan gigi terpengaruh dengan ini
penyakit, ada konsensus umum bahwa semua atau sebagian besar gigi
terpengaruh dengan cara yang sama [4].
CASE REPORT
Seorang pasien laki-laki 12 tahun dilaporkan ke Departemen Pediatric
dan Kedokteran Gigi Pencegahan dengan keluhan utama dari coklat kekuningan
perubahan warna dari gigi belakang atas dan bawah. Selain itu
Keluhan utama, pasien juga melaporkan episode berulang dari

nyeri spontan dan bengkak di bagian kanan bawah dan kiri kembali gigi
wilayah. Sejarah mengungkapkan bahwa perubahan warna yang hadir dari
waktu erupsi gigi permanen. Ibu pasien
menegaskan bahwa gigi primer tidak terpengaruh dan bahwa ada
tidak ada riwayat keluarga yang positif; Riwayat medis noncontributory. Di
Pemeriksaan intraoral, sebuah perubahan warna coklat kekuningan pada gigi
itu terlihat dari anjing permanen untuk daerah molar kedua di semua
kuadran (Gambar 1). Perubahan warna yang terlihat di permukaan lingual dari
gigi dan sepertiga tengah permukaan bukal;
Namun, perubahan warna ini tidak melibatkan ketiga serviks dari
gigi. Permukaan gigi yang kasar, tetapi bentuk dan ukuran
gigi tampaknya normal. Pada palpasi, tidak ada kelembutan atau
chipping dari enamel tercatat. Tak satu pun dari komplikasi biasa
amelogenesis imperfecta, yaitu. sensitivitas, anterior open bite, gesekan
gigi yang hadir pada pasien ini. lesi karies besar terlihat
di permukaan oklusal dari kiri dan kanan mandibula permanen
geraham pertama, dengan membuka saluran sinus ke gingiva yang melekat di
Sehubungan dengan menurunkan kanan molar pertama permanen. Pada
pemeriksaan
periodonsium, umum plak dan kalkulus akumulasi terlihat,
dengan gingivitis kronis umum. Fitur yang mencolok adalah bahwa gigi posterior
(Gambar 2). Berdasarkan sejarah, klinis
fitur, dan temuan radiografi, diagnosis sementara dari
amelogenesis imperfecta dibuat dengan periodontitis apikal kronis di
kanan bawah dan kiri geraham permanen pertama. Untuk jenis AI, itu
mendalilkan bahwa kasus ini adalah kombinasi dari hypomaturative yang
dan pola hypocalcified. Sebuah rencana perawatan yang terdiri dari lisan
profilaksis, manajemen endodontik dari bawah geraham permanen pertama
dan restorasi komposit dari gigi insisivus sentral retak dijebak.
Setelah selesai perawatan endodontik (Gambar 3), stainless steel
mahkota ditempatkan di sisi kanan dan kiri geraham permanen pertama lebih
rendah.
Menindaklanjuti setelah 2 minggu mengungkapkan penyembuhan saluran sinus
yang
terkait dengan hak pertama molar permanen yang lebih rendah (Gambar 4). Itu
Pasien disarankan untuk melaporkan untuk penempatan restorasi mahkota
penuh
pada gigi posterior lainnya.
gigi seri atas dan tengah bawah dan lateral pada kedua lengkung tampak
harus benar-benar terhindar dari penderitaan (Angka 1A dan 1B). Ini
gigi memiliki penampilan normal tanpa perubahan warna kecuali untuk
fraktur di insisivus sentral atas hak melibatkan enamel
dan dentin (Gambar 1A). Sebuah orthopantomogram mengungkapkan topi tipis
enamel hadir pada gigi posterior dengan berselimut salju penampilan enamel
muncul), komponen mesoderm seperti dentin dan pulpa
adalah sepenuhnya normal [5]. Frekuensi diperkirakan AI bervariasi.

Beberapa penelitian memperkirakan kejadian yang akan setinggi 1 di 718

sementara
lainnya tiba pada nilai kejadian serendah 1 di 14.000 [6]. AI mungkin
diwariskan sebagai autosomal dominan, autosomal resesif atau
X terkait penyakit resesif. Hal ini muncul dari mutasi yang terjadi di
satu atau lebih dari satu dari empat gen yang diketahui berperan dalam
pembentukan enamel yaitu, amelogenin (AMELX), enamelin (ENAM),
enamelysin (MMP20) dan kallikrein (KLK4). The amelogenin gen pada
kromosom X terlibat dalam cacat genetik pada AI X-linked, tapi
dasar molekuler tidak jelas dalam hal ini dan bentuk lain dari penyakit
[7]. Selama amelogenesis, perubahan enamel dari protein kaya
jaringan lunak ke jaringan keras sepenuhnya tanpa protein - perubahan ini
tergantung pada kegiatan molekuler dan seluler tertentu, yang pada gilirannya,
tergantung pada gen yang disebutkan di atas. Setiap mutasi pada gen
akan mengakibatkan penyimpangan dalam enamel. Jenis hipoplasia AI
menunjukkan berkurangnya ketebalan enamel atau enamel sepenuhnya absen,
yang
dari radiopacity normal. Sebuah berbentuk persegi mahkota dan katup rendah
atau tidak ada
juga terlihat pada radiografi. Jenis hypocalcified menunjukkan kepala
Fitur dari enamel chipping pergi setelah gigi meletus ke dalam fungsi.
Bahkan titik explorer mungkin dapat menembus ke email di bawah
tekanan. Radiografi, enamel adalah ketebalan normal tetapi kurang
padat dari dentin. The hypomaturative jenis didominasi manifes dari gigi
posterior (Gambar 2). Berdasarkan sejarah, klinis
fitur, dan temuan radiografi, diagnosis sementara dari
amelogenesis imperfecta dibuat dengan periodontitis apikal kronis di
kanan bawah dan kiri geraham permanen pertama. Untuk jenis AI, itu
mendalilkan bahwa kasus ini adalah kombinasi dari hypomaturative yang
dan pola hypocalcified. Sebuah rencana perawatan yang terdiri dari lisan
profilaksis, manajemen endodontik dari bawah geraham permanen pertama
dan restorasi komposit dari gigi insisivus sentral retak dijebak.
Setelah selesai perawatan endodontik (Gambar 3), stainless steel
mahkota ditempatkan di sisi kanan dan kiri geraham permanen pertama lebih
rendah.
Menindaklanjuti setelah 2 minggu mengungkapkan penyembuhan saluran sinus
yang
terkait dengan hak pertama molar permanen yang lebih rendah (Gambar 4). Itu
Pasien disarankan untuk melaporkan untuk penempatan restorasi mahkota
penuh
pada gigi posterior lainnya.
DISCUSSION
AI adalah kumpulan beragam penyakit warisan yang menunjukkan cacat
dalam kualitas dan kuantitas enamel dengan tidak adanya sistemik
manifestasi. Seperti itu adalah sepenuhnya penyakit dari ektoderm (dari mana
sebagai kekuningan untuk kekuningan bintik-bintik coklat enamel. Enamel The
adalah ketebalan menurun dan kurang padat dari dentin. A berselimut salju

penampilan terlihat karena adanya enamel putih buram pada tips

dari katup. Kasus ini menarik menunjukkan beberapa fitur
jenis hypomaturative dan hypocalcified dalam tidak adanya
penyakit sistemik. Kasus ini dianggap sebagai presentasi klinis yang langka
karena anteriors rahang atas dan bawah yang tampaknya
terpengaruh pada pasien. AI biasanya dianggap sebagai mempengaruhi semua
gigi seragam, dengan cara yang kurang lebih sama. Pada pasien ini,
sparing dari anteriors telah menguntungkan karena penampilannya memiliki
belum dikompromikan, yang dengan sendirinya adalah langka, karena
kebanyakan pasien
memiliki AI secara rutin mengutip estetika miskin sebagai keluhan utama
yang mendorong mereka untuk mencari pengobatan.
Untuk sebagian besar pasien, AI memiliki efek psikososial yang berat. Perawatan
gigi
untuk pasien yang menderita penyakit ini adalah menantang dan membutuhkan
kerjasama yang baik dan saling pengertian antara dokter gigi, pasien,
dan keluarga pasien. Rencana pengobatan harus tidak hanya meringankan
pasien keluhan utama, tetapi juga harus mengantisipasi masalah masa depan.
Pendekatan interdisipliner harus dimanfaatkan untuk mengatasi penyakit. Itu
pentingnya menjaga kebersihan mulut tidak dapat ditekankan cukup untuk
pasien ini sebagai permukaan enamel kasar cenderung memiliki kecenderungan
untuk
akumulasi plak dan sensitivitas [8]. Pengobatan adalah kombinasi dari
pencegahan, seperti memulai penggunaan obat kumur fluoride, pasta gigi
dan modalitas terapi, termasuk restorasi perekat estetika,
mahkota semua keramik, dan porselin fusi mahkota logam, inlays dan
onlay, dan lebih dari gigi palsu.
CONCLUSION
Amelogenesis imperfecta tidak perlu selalu mempengaruhi semua gigi seragam
seperti yang diyakini sebelumnya. Tujuan dari laporan kasus ini adalah
untukrecord yang hemat relatif gigi adalah fitur lain yang dokter gigiharus siap
untuk mencari di tengah-tengah pola sudah variabelpenyakit.