Caso- Mal de la rosa

Escenario o problema:

Menor de edad con antecedentes de glositis superficial, que acude al Hospital

General por presentar eritema cutneo en zonas expuestas del cuerpo. Ha
presentado diarrea y alteraciones en la conducta (sugerentes de demencia). Por
referencia de la madre se sabe que has deficiencia alimenticia de carne, nueces,
leguminosas, leche y derivados lcticos. A la exploracin se encuentra astenia y
adinamia.
METAS DE APRENDIZAJE
Conocer y aplicar el diagnstico diferencial para identificar el padecimiento del
actual paciente de acuerdo a sus signos y sntomas; conocer la etiologa de la
enfermedad, cules son las causas que originan los sntomas y signos as como
dominar el tema de las vitaminas y minerales que se ven relacionados al caso.
Como metas de aprendizaje tenemos:
Qu son las vitaminas?
Qu son los minerales?
Cul es la clasificacin de vitaminas y minerales?
De qu manera afecta la deficiencia de vitaminas?
De qu manera afecta la toxicidad de vitaminas?
Qu datos nos refieren desnutricin?
Qu signos y sntomas nos refieren a un padecimiento de ndole
nutricional?
Cmo se puede descartar los diagnsticos diferenciales?
Que tipo de exmenes y estudios podran asegurar la presencia de
pelagra?
Qu tcnicas de clnica nos permiten llegar al diagnstico final?
Qu es la pelagra?
Causas que generan su sntomas?
Por medio de estas metas de aprendizaje, se podr llegar al diagnstico acertado,
por medio del anlisis de los datos y conocimiento adquirido en este caso, lo cual
nos permitir sugerir un tratamiento integral para el paciente.

DISCUSIN
Las vitaminas son sustancias orgnicas imprescindibles en los procesos
metablicos que tienen lugar en la nutricin de lo sere vivos. No aportan energa,
puesto que no se utilizan como combustible, pero sin ellas el organismo no es
capaz de aprovechar los elementos constructivos energticos suministrados por la
alimentacin. Normalmente se utilizan en el interior de las clulas como

precursoras de las coenzimas, a partir de las cuales se elaboran las miles de

enzimas que regulan las reacciones qumicas de las que viven las clulas.
Las vitaminas deben ser aportadas a travs de la alimentacin, puesto que el
cuerpo humano no puede sintetizarlas. Una excepcin es la vitamina D, que se
puede formar en la piel con la exposicin al sol, y las vitaminas K, B1, B12 y cido
flico, que se forman en pequeas cantidades en la flora intestinal.
Con una dieta equilibrada y abundante en productos frescos y naturales,
dispondremos de todas las vitaminas necesarias y no necesitaremos ningn
aporte adicional en forma de suplementos. Un aumento de las necesidades
biolgicas requiere un incremento de estas sustancias, como sucede en
determinadas etapas de la infancia, el embarazo, la lactancia y durante la tercera
edad.
Existen dos tipos de vitaminas: las liposolubles (A, D, E, K) que se disuelven en
grasas y aceites, y las hidrosolubles (C y complejo B), que se disuelven en agua.
Vitaminas liposolubles
Retinol (A)
Calciferol (D)
Tocoferol (E)
Antihemorrgica (K)
cidos grasos esenciales (F)
Vitaminas hidrosolubles
cido ascrbico (C)
Biotina (H)
Tiamina (B1)
Riboflavina (B2)
Niacina (B3)
cido pantotnico (B5)
Piridoxina (B6)
Cobalamina (B12)
El paciente presenta sntomas y signos que conducen a una serie de diagnsticos
diferenciales, la mayora, asociados a posible desnutricin; por el signo de eritema
cutneo se cree que el paciente pudiera presentar patologas de origen cutneo,
como dermatitis o tipos de lupus, pnfigo, etc. Por la presencia de diarrea y
alteraciones en la conducta del paciente se lleva el diagnstico hacia enfermedad
de Crohn o colitis ulcerativa; el dato ms importante para determinar nuestro
diagnstico final es referido por la madre al mencionar la deficiencia alimenticia de
carne, nueces, leguminosa, leche y derivados lcteos as como los signos de
debilidad muscular y disminucin en movimientos y reacciones. El diagnstico del
paciente se encamina hacia padecer pelagra.

Diagnsticos diferenciales
Desnutricin de cualquier tipo (marasmo-kwashiorkor)
Dermatitis atpica
Dermatitis de contacto
Enfermedad de Crohn
Dermatitis por drogas
Lupus eritematoso sistmico agudo
Lupus eritematoso discoide
Pnfigo
Porfiria cutnea tarda
Dermatitis seborrica
Colitis ulcerativa
Pelagra
La pelagra es una enfermedad nutricional sistmica, producida por deficiencia de
vitamina B3 o Niacina, que es un componente esencial de varias coenzimas. La
pelagra es originada por el consumo de dietas con bajo contenido de niacina y/o
triptfano, la niacina tambin se obtiene por produccin endgena a partir de su
precursor natural, el triptfano.
La pelagra se produce cuando los niveles de niacina y triptfano son bajos o
cuando la conversin del aminocido esencial de la coenzima se ve
comprometida, se asocia con frecuencia a la deficiencia de las otras vitaminas del
complejo B, produce cambios en la piel, tracto gastrointestinal y sistema nervioso.
Las manifestaciones caractersticas son: dermatitis, diarrea y demencia (las 3 D) y
puede conducir a la muerte conocida como la cuarta D (death).
El paciente con pelagra generalmente refiere debilidad muscular, parestesias,
sensacin de ardor en lesiones de la piel, cefalea, insomnio; las lesiones drmicas
en zonas expuestas al sol, en orden de frecuencia: dorso de brazos, cuello,
manos, signo de mariposa positivo se presentan inicialmente eritematosas
simtricas
y
posteriormente
hiperpigmentadas
con
hiperqueratosis;
adelgazamiento de la piel que evolucionan a descamacin y puede haber lesiones
en escroto, perin y puntos de presin.Ante la presencia de diarrea el paciente
puede presentar evacuaciones lquidas y ocasionales que pudieran presentar
moco o sangre en ocasiones. En alteraciones neurolgicas se el paciente presenta
demencia, letargia, apata, depresin, ansiedad, irritabilidad, concentracin mental
deficiente, sopor y en casos ms graves coma. El paciente tambin puede
presentar lesiones en mucosas orales, como, queilosis, gingivitis, estomatitis,
glositis, aplanamiento de las papilas gustativas, etc. La queilosis se presenta por
deficiencia de la vitamina riboflavina (B2).
Todos estos sntomas que refiere el paciente tienen su causa en diferentes
reacciones que se presentan en el cuerpo humano, pues estas vitaminas que el
paciente tiene deficientes; ayudan para la sntesis de coenzimas que generan
reacciones para la sntesis de ATP y productos que ayudan al metabolismo en el
cuerpo humano. Estas reacciones se ven interrumpidas y generan sntomas y

signos caractersticos de la pelagra. A continuacin se explican las reacciones que

se pueden presentar y as entender el origen de los sntomas presentados
actualmente en el paciente.
La riboflavina se asocia con las oxidorreductasas, se une al azcar alcohol ribitol.
Se encuentra en las oxidorreductasas en forma de flavina mononucletido (FMN) y
flavina adenina dinucletido (FAD) y es necesaria para el metabolismo energtico
de los azcares y los lpidos. La riboflavina se activa mediante un sistema
enzimtico dependiente de ATP que da lugar a la produccin de FMN y FAD. La
falta de riboflavina en la dieta del paciente ocasiona un sndrome de deficiencia ,
con inflamacin de las comisuras de la boca, de la lengua y dermatitis
descamativa. Tambin puede provocar en algunas ocasiones cierto grado de
fotofobia.
La glositis,la dermatitis, la demencia, la astenia y la adinamia que presenta el
paciente es por deficiencia de riboflavina, ya que esta vitamina participa en los
proceso de respiracin celular, desintoxicacin heptica y el mantenimiento de la
envoltura de los nervios, produccin de cabello y el mantenimiento del estado de
piel, uas y mucosas; tambin de los ojos por eso en algunas ocasiones se puede
presentar fotofobia en otros pacientes.
La niacina se requiere para la sntesis de NAD+ y NADP+, la niacina es es el
nombre genrico del cido nicotnico o nicotinamida, los dos nutrientes esenciales.
La niacina es activa como parte de la coenzima nicotinamida adenina dinucletido
(NAD+) o de la nicotinamida adenina dinucletido fosfato (NADP+), que participan
en las reacciones catalizadas por oxidorreductasas. La forma activa de la vitamina
requerida para la sntesis de NAD+ o de NADP+ es el nicotinato y por tanto, la
nicotinamida debe desaminarse antes de estar disponible para la sntesis de estas
coenzimas. La niacina puede sintetizarse a partir del triptfano y por ello, en un
sentido estricto, no es una vitamina. Sin embargo, la conversin es muy ineficaz y
no puede aportar cantidades suficientes de niacina. Adems, la conversin
requiere tiamina, piridoxina y riboflavina, y con dietas cerca del lmite de la
deficiencia como en el paciente, esta sntesis crea problemas pues el
requerimiento de niacina tambin se relaciona con el gasto energtico.
La nicotinamida de las coenzimas de nicotinamida el NAD+ y NADP+ en el
hombre deriva de la nicotinamida de la dieta, del cido nicotnico mencionado
anteriormente o del aminocido esencial triptfano. La nicotinato fosforribosil
transferasa, presente en muchos tejidos , cataliza la formacin de nicotinato
mononucletido a partir de nicotinato y PRPP. Este intermedio puede ser
sintetizado tambin a partir de quinolinato, un producto de degradacin del
triptfano, en una reaccin mediada por la quinolinato fosforribosil transferasa,
presente principalmente en hgado y rin.
El NAD+ puede tambin sintetizarse a partir de nicotinamida. Esta vitamina se
convierte en NMN, mediante la nicotinamida fosforribosil transferasa, una enxima
ampliamente distribuido, distinto de la nicotinato fosforribosil transferasa. Sin
embargo, a partir de NMN y PRPP, el NAD+ se sintetiza por accin de la NAD+

pirofosforilasa, la misma enzima que sintetiza el nicotinato adenina dinucletido.

Debido a la deficiencia de la niacina, la cual interviene en el metabolismo de los
hidratos de carbono, las grasas y las protenas, no se puede producir el triptfano
necesario que necesita el paciente, el cual forma parte de muchas protenas que
debe ingerir el paciente por medio de la alimentacin, causando as la dermatitis,
diarrea y demencia.
La vitamina B3 tiene una funcin enzimtica importante en las reacciones de
oxido-reduccin de glcidos y protenas. La niacina, es un cido piridn-carboxlico
que es transformado en amida en el organismo, y se requiere para un adecuado
funcionamiento y metabolismo celulares; es un componente esencial de la
coenzima I y de la coenzima II, interviniendo en procesos importantes como
gluclisis, metabolismo proteico y de aminocidos, biosntesis de pentosas,
generacin de fosfatos de alta energa, metabolismo del glicerol del piruvato y de
cidos grasos, entre otros.
El paciente presenta una irritacin e inflamacin de las mucosas bucales y otras
partes del tubo digestivo por la carencia de la niacina que al igual provoca la
diarrea, por la depresin generalizada del metabolismo del epitelio gastrointestinal
y el fracaso de la reparacin epitelial adecuada.
El hidrgeno liberado durante el ciclo de las pentosas fosfato no se combina con el
NAD+ como en la gluclisis, sino con el dinucletido de nicotinamida y adenina
fosfato NADP+, casi idntico al NAD+ con excepcin del radical fosfato extra. Esta
diferencia es extremadamente significativa, porque solo el hidrgeno unido al
NADP+ en forma de NADPH se puede utilizar para la sntesis de grasa a partir de
los hidratos de carbono, as como para la sntesis de algunas otras sustancias,
cuando la va glucoltica para la utilizacin de la glucosa se lentifica debido a la
inactividad celular, la ruta de las pentosas fosfato sigue operando, principalmente
en el hgado, y descomponiendo cualquier exceso de glucosa transportada a la
clulas. El NADPH abundante ayuda a convertir la acetil- CoA, tambin derivada
de la glucosa, en cidos grasos de cadena larga. sta es otra ruta en la que la
energa de las molcula de glucosa no se utiliza para la sntesis de ATP, si no en
caso para la formacin y almacenamiento de grasa en el cuerpo.
Los pacientes con Pelagra habitualmente cursan con desnutricin y pueden
presentar sntomas y signos de alarma, que indican descompensacin y requieren
atencin especial e inmediata, en estos pacientes la primera conducta ser tratar
las condiciones patolgicas que pongan en peligro la vida. Las ms frecuentes
son: choque, deshidratacin, hiponatremia, hipoglucemia, acidosis metablica,
hipotermia e infecciones.
CONCLUSIN

La pelagra es una enfermedad por deficiencia de niacina y triptfano, que afecta la

piel, el aparato digestivo y el sistema nervioso central. Clnicamente se caracteriza
por la triada de dermatitis, diarrea y demencia; la carencia de niacina puede ser
consecuencia de diversos mecanismos, segn la causa se clasifica la pelagra en

primaria por alimentacin deficitaria como en el caso del paciente. Se recomienda

que el paciente pueda cumplir con la nutricin requerida para su edad y as
prevenir la reaparicin de pelagra por deficiencia de vitamina B3 y triptfano.
REFERENCIAS
Organizacin Mundial de la Salud. Nota descriptiva N315. Enero de 2015. Consulta 28 de
junio 2016. Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs315/es/