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Syndrome mning
Syndrome encphalitique
Signes de gravit
Ponction lombaire
Orientation du diagnostic en fonction des rsultats du LCS
Complications des mningites
Mningite lymphocytaire aigu bnigne
Autres mningites liquide clair
Mningites liquide trouble
Prise en charge thrapeutique des mningites prsumes bactriennes
Objectifs pdagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une mningite ou une mningoencphalite.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
CEN
Connaissances requises
Dcrire le syndrome mning et le syndrome encphalitique.
Connatre les contre-indications de la ponction lombaire.
Connatre les principaux agents infectieux causes de mningite et/ou mningoencphalite ainsi que,
pour chacun d'eux, les caractristiques cliniques, de terrain (mningocoque, pneumocoque, Listeria, BK,
bacille gram ngatif) et les donnes de la ponction lombaire.
noncer les signes de gravit devant un tableau de mningite ou de mningoencphalite.
Dcrire les arguments diagnostiques d'une mningite lymphocytaire aigu bnigne.
Citer les principales complications distance des mningites et encphalites.
Objectifs pratiques
Raliser une ponction lombaire.
Chez des patients rels ou simuls atteints de mningite ou de mningoencphalite :
conduire l'examen clinique ;
interprter les rsultats du LCS et orienter le diagnostic en fonction de ces donnes ;
prescrire l'antibiothrapie de premire intention d'une mningite prsume bactrienne ;
runir les arguments en faveur d'une mningite tuberculeuse.
I. Syndrome mning
Il est li une irritation pathologique des enveloppes mninges (arachnode et pie-mre) et du LCS
(liquide crbrospinal).
Il s'accompagne constamment de modifications biologiques du LCS.
Il peut tre conscutif une mningite (liquide clair ou trouble, LCS anormal), une hmorragie
mninge (liquide hmorragique), un mningisme (LCS normal).
A. Diagnostic positif
Cphales, vomissements, raideur de nuque voquent un syndrome mning ; cependant, cette triade
est inconstante.
1. Cphales
Les cphales sont le signe le plus vocateur, le plus constant et le plus prcoce.
Intenses, diffuses (prdominent parfois en rgion frontale), violentes, continues avec des paroxysmes,
insomniantes, exagres par le bruit (phonophobie), la lumire (photophobie), les mouvements et
l'examen clinique, non calmes par les antalgiques habituels, elles s'accompagnent de rachialgies et
d'une hyperesthsie cutane diffuse.
2. Vomissements
Les vomissements plus inconstants, mais prcoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas,
provoqus par les changements de position.
3. Raideur de nuque
La raideur de nuque est une contracture de dfense des muscles paravertbraux en rapport avec la
douleur secondaire l'inflammation des mninges.
Douloureuse et permanente, elle est parfois vidente : attitude particulire en chien de fusil (dos
tourn la lumire, tte en arrire, membres demi-flchis).
Toute tentative de la flexion progressive de la tte entrane une rsistance invincible et douloureuse
(raideur de nuque).
Les mouvements de rotation et de latralit sont possibles, mais augmentent la cphale.
Diffrentes manuvres confirment la raideur mninge ou la rvlent dans les formes frustes :
signe de Kernig : limitation de l'lvation des membres infrieurs, impossibilit de flchir les
cuisses sans flchir les genoux, lorsqu'on met le malade en position assise ou lorsqu'on lve les
deux membres infrieurs du malade couch ;
signe de la nuque de Brudzinski : flexion involontaire des membres infrieurs la flexion force
de la nuque. L'hyperflexion de la cuisse entrane de l'autre ct soit une flexion (si le membre
infrieur tait en extension), soit une extension (si le membre infrieur tait en flexion) ;
signes d'accompagnement : l'irritation mninge peut entraner des signes pyramidaux sous forme
d'une vivacit des rflexes ostotendineux.
B. Diagnostic tiologique
1. En faveur d'une mningite infectieuse
La moindre brutalit du dbut, la prsence d'une fivre 3940 C avec frissons, sueurs et myalgies, la
notion d'une pidmie, d'autres signes infectieux : diarrhe, rhinopharyngite, rash cutan. Le caractre
fbrile du syndrome mning est souvent vident sauf en cas de prise d'antipyrtique qui masque
l'lvation de la temprature. Parfois, une autre cause de fivre est associe : pneumopathie, foyer
ORL (sinusite, otite) qui constitue la porte d'entre de la mningite, pr-delirium tremens.
On distingue la forme aigu, dcrite prcdemment, les mningites subaigu ou chronique o les
cphales dominent le tableau et parfois le rsument (cphales chroniques continues avec des
paroxysmes). Les autres signes fonctionnels et physiques sont inconstants. Le syndrome infectieux est
souvent galement plus discret (fivre fluctuante). Les signes d'accompagnement (atteinte des nerfs
crniens, signe de focalisation, syndrome confusionnel) dominent parfois le tableau et sont galement
trs variables selon le contexte.
d'un
blocage
l'coulement
du
LCS
avec
Les mningites et mningoencphalites sont, a priori, plus graves chez le nourrisson et l'enfant, le sujet
g, en cas de maladie associe (alcoolisme, diabte, cancer, infection au VIH, pathologies sousjacentes susceptibles de se dcompenser, etc.), affection nosocomiale, enfin si le diagnostic est port
tardivement.
A. Technique
Elle se ralise au niveau du cul-de-sac lombaire entre L4 et L5 ou L3-L4 ou L5-S1. L'espace L4-L5 se
repre sous une ligne horizontale rejoignant les deux crtes iliaques. Le malade est assis, courb en
avant (dos rond) ou couch. Les rgles d'asepsie doivent tre respectes (dsinfection, port de gants).
La ponction se fait dans un plan sagittal et mdian selon une direction lgrement ascendante (30)
entre les apophyses pineuses. Aprs avoir franchi la rsistance du ligament vertbral postrieur,
l'aiguille mandrin pntre dans le cul-de-sac (sensation d'une seconde rsistance). Le liquide est
prlev, puis l'aiguille est retire d'un coup sec.
La ponction lombaire est contre-indique : en cas de signes d'hypertension intracrnienne, en cas
de traitement anticoagulant qui pourrait crer un hmatome extradural rachidien et si le taux de
plaquettes est anormalement bas, en cas d'instabilit hmodynamique.
B. Incidents
Impossibilit de raliser la ponction en raison d'une scoliose, d'une agitation ou d'une calcification du
ligament interpineux.
Piqre d'une racine nerveuse qui provoque une simple dcharge lectrique brve sans consquence.
Ponction blanche (le liquide ne coule pas) : dshydratation svre ou compression de la moelle susjacente.
Liquide hmorragique en cas de ponction traumatique.
Syndrome post-ponction lombaire (intrt du blood patch).
A. Liquide hmorragique
voquer en premire intention une hmorragie mninge. Liquide uniformment rouge et incoagulable
dans les trois tubes, justifiant des investigations neuroradiologiques en urgence (le liquide devient
ensuite xanthochromique, il comprend de nombreuses hmaties et des pigments sanguins). En cas de
ponction lombaire traumatique, la teinte se modifie dans les trois tubes avec un claircissement
progressif du LCS.
Le liquide peut tre hmorragique dans certains cas de mningites bactriennes, tuberculeuses et dans
la mningoencphalite herptique.
B. Liquide clair
1. Composition cytochimique du LCS normale
Diagnostic de mningisme retenu au cours d'infections ORL, plus rarement la phase prcoce d'une
mningite bactrienne avant l'irruption de polynuclaires dans le LCS.
Exceptionnellement, le LCS est normal dans des cas avrs d'encphalite ; mais, le plus souvent, il
existe une pliocytose.
2. Pliocytose
La pliocytose (plus de 3 5 lments/mm3, souvent plusieurs centaines) est constitue majorit de
lymphocytes (suprieurs 50 %).
Une mningite lymphocytaire normoglycorachique avec lvation modre de la protinorachie
infrieure 1 g/l est, a priori, virale (mningite lymphocytaire aigu bnigne). Il faut bien entendu
liminer toute manifestation neurologique centrale qui pourrait voquer une mningoencphalite
herptique.
Une mningite lymphocytaire hypoglycorachique avec protinorachie leve habituellement suprieure
1 g/l et hypochlorurachie oriente vers une mningite tuberculeuse ou une listriose.
D'autres maladies infectieuses peuvent se manifester par une mningite liquide clair :
bactriennes (spirochtoses : syphilis, leptospirose, borrliose ; brucellose) ;
parasitaires : accs pernicieux palustre, toxoplasmose ;
fongiques : cryptococcose et candidose neuromninge.
Une lymphocytose mninge peut s'observer au cours d'abcs crbraux ou d'infections ORL (sinusite,
mastodite).
Une mningite bactrienne incompltement traite peut tre lymphocytaire.
Une mningite carcinomateuse ou en rapport avec une leucmie s'accompagne volontiers d'une atteinte
des nerfs crniens, justifiant la recherche de cellules anormales.
C. Liquide trouble
Le LCS est trouble, opaque ou eau de riz , du fait de l'importance de la pliocytose ou franchement
purulent, signant alors une mningite bactrienne.
Il renferme plusieurs centaines ou milliers de polynuclaires, la protinorachie dpasse 1 g/l, la
glycorachie est abaisse, la chlorurorachie peut tre normale ou abaisse, refltant l'hyponatrmie par
scrtion inapproprie d'ADH (hormone antidiurtique). L'identification du germe par examen direct ou
en culture est systmatique.
Un liquide purulent aseptique (sans germe ni antigne bactrien) s'observe dans les collections
purulentes juxtamninges (empyme, thrombophlbite crbrale).
B. Complications secondaires
Mningite tranante en cas d'antibiothrapie inadapte ou dose trop faible, en cas d'absence du
contrle de la porte d'entre.
Mningite rcidivante : nouvel pisode de mningite aprs une phase de gurison souvent due
Streptococcus pneumoniae (recherche d'une lsion de la lame crible de l'ethmode et d'une
rhinorrhe). Le diagnostic est pos par les tomographies de la base du crne et le transit isotopique du
LCS, imposant la ralisation d'une plastie.
Foyer paramning : sinusite et mastodite.
C. Complications tardives
Hydrocphalie par cloisonnement (feutrage arachnodien), tout particulirement au cours de la
mningite tuberculeuse.
Encphalopathie post-mningitique chez l'enfant et le nouveau-n.
faut
cependant
toujours
voquer
la
tuberculose
et
la
listriose
neuromninge,
la
mningoencphalite herptique et les mningites puriformes aseptiques, plus rarement les mningites
mycotiques ou parasitaires.
A. Tuberculose neuromninge
Elle touche prfrentiellement les patients immigrs, immunodprims, infects par le VIH. On
recherche l'absence de vaccination par le BCG, un contexte de tuberculose viscrale (pulmonaire,
urinaire) et une notion de contage.
Le diagnostic est port devant le caractre insidieux de l'installation des symptmes sur une plusieurs
semaines : fbricule vesprale, cphales progressives, troubles psychiques (irritabilit, insomnie,
flchissement
intellectuel),
symptomatologie
douloureuse
(rachialgies,
sciatalgies,
douleurs
abdominales).
Les signes mnings peuvent tre au second plan derrire les signes gnraux (fivre, asthnie,
anorexie, amaigrissement) et les signes neurologiques tmoignant d'une atteinte basilaire (troubles de
vigilance, paralysie de nerfs crniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles vgtatifs).
Les signes de focalisation sont frquents, touchant n'importe quel niveau du systme nerveux central :
arachnodite, pidurite, ischmie localise, hydrocphalie. Des formes focales sont possibles (forme
pseudotumorale, forme pseudovasculaire par accident ischmique sylvien), syndrome mdullaire.
B. Listriose neuromninge
La mningite Listeria monocytogenes, petit bacille gram positif, est possible tout ge ; elle doit
cependant tre voque systmatiquement chez le sujet g, en cas de grossesse, chez le patient
thylique ou immunodprim (chimiothrapie, corticothrapie, greffe d'organe, noplasies) ; une notion
d'pidmie est possible.
Le tableau est celui d'une rhombencphalite avec des signes d'atteinte du tronc crbral (atteinte
volontiers multiple prdominance unilatrale des nerfs crniens : paralysie oculomotrice, paralysie
faciale, troubles de dglutition) et une ataxie. Le dbut est volontiers subaigu avec ensuite une
volution progressive des symptmes.
A. Terrain et clinique
1. En faveur du Neisseria meningitidis (mningite crbrospinale)
Neisseria meningitidis est un diplocoque gram ngatif, arobie.
Signes rhinopharyngs quelques jours avant le syndrome mning, arthralgies, mais surtout un purpura
ptchial parfois diffus au niveau des membres, du tronc et des muqueuses diffrencier du purpura
extensif ncrotique qui s'observe au cours des septicmies fulminantes mningocoque (purpura
fulminans).
Se rencontre tout ge de faon sporadique ou pidmique, volontiers en saison hivernale.
La dclaration est obligatoire.
L'imagerie crbrale (scanner et/ou IRM) sera propose dans certaines circonstances : avant la
ralisation d'une ponction lombaire (cas limit aux rares situations o elle est contre-indique et ne
doit pas faire retarder l'examen du LCS et l'initiation du traitement), s'il existe des signes de
focalisation, en cas de mningoencphalite, de fivre prolonge ou de persistance d'anomalies du LCS
(recherche d'une thrombophlbite crbrale, d'empymes sous-duraux ou extraduraux, d'ischmie
crbrale, de ventriculite, d'hydrocphalie), enfin, en cas de mningite rcidivante (recherche d'une
brche ostomninge devant tout lment voquant une fistule de LCS : traumatisme crnien,
neurochirurgie ou chirurgie ORL).
suprieur 3 heures).
Le patient sera pris en charge dans une chambre isole dans un service de neurologie ou de maladies
infectieuses proximit d'un service de ranimation.
Une surveillance troite des paramtres hmodynamiques (pouls, pression artrielle, diurse) et de
l'tat cutan (purpura) est indispensable dans une chambre isole, calme et l'abri de la lumire.
Une antibiothrapie probabiliste est instaure en fonction de l'examen direct du LCS. S'il est ngatif,
l'antibiothrapie dpend du terrain, des lments d'orientation tiologique et/ou de la prsence de
signes de gravit.
Une correction des troubles hydrolectrolytiques doit systmatiquement tre effectue.
Examen direct ngatif sans orientation tiologique, sans argument pour une
listriose
Cfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (100 mg/kg par jour en 1 ou 2
perfusions). On ajoutera la gentamicine (3 5 mg/kg par jour) si enfant de moins de 3 mois.
Examen direct ngatif sans orientation tiologique, avec arguments pour une
listriose
Cfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (100 mg/kg par jour en 1 ou 2
perfusions) + amoxicilline (200 mg/kg par jour en 6 injections lentes) + gentamicine (3 5 mg/kg par
jour).
Neisseria meningitidis
Cfotaxime (200 mg/kg par jour IV) ou ceftriaxone (75 mg/kg par jour IV), avec un retour l'amoxicilline
si la souche est normalement sensible.
En dehors de toute hospitalisation, tout malade prsentant des signes infectieux avec l'examen
clinique la prsence d'un purpura ne s'effaant pas la vitropression et comportant au moins un
lment ncrotique ou ecchymotique, doit immdiatement recevoir une premire dose d'une C3G en
IV ou en IM et tre transfr d'urgence l'hpital par le SAMU.
Listeria monocytogenes
Amoxicilline (200 mg/kg par jour IV) + gentamicine (35 mg/kg par jour les 7 premiers jours). Ce germe
est insensible aux C3G.
Tuberculose
Quadruple traitement antituberculeux pendant 2 3 mois (isoniazide 5 mg/kg par jour, rifampicine 10
mg/kg par jour, thambutol 15 mg/kg par jour, pyrazinamide, 20 mg/kg par jour), puis double
antibiothrapie (isoniazide, rifampicine) ; la dure totale du traitement est de 12 mois. L'association de
vitamine B6 est systmatique. La corticothrapie est trs souvent recommande en cas d'arachnodite
associe (1 mg/kg par jour).
B. Dure du traitement
Neisseria meningitidis : 4 7 jours.
Streptococcus pneumoniae : 10 14 jours.
Listeria monocytogenes : 21 jours (gentamicine pendant 7 jours).
Bacille gram ngatif nosocomial : 14 21 jours.
C. Surveillance et volution
Dans les premires 48 heures, les lments de surveillance sont la fivre, qui diminue
progressivement, avec rgression du syndrome mning.
Aucune ponction lombaire de contrle n'est utile, ni aprs 36 heures ni en fin de traitement, sauf en
cas d'volution atypique ou dfavorable, si le germe n'a pas t identifi ou s'il s'agit d'une souche de
Streptococcus pneumoniae de sensibilit diminue aux btalactamines dans ce cas, une
concentration d'antibiotiques doit tre pratique dans le LCS et compare la CMI de la souche
isole.
Rechercher au cours des premiers jours systmatiquement une ventuelle complication (cf. supra) ;
celle-ci pourra justifier des mesures symptomatiques adaptes : sonde gastrique en cas de troubles de
vigilance, traitement anticonvulsivant en cas de crises convulsives, assistance respiratoire.
Prise en charge d'une ventuelle porte d'entre (sinusite, otite, brche ostodure-mrienne).
volution dfavorable en rapport avec une antibiothrapie inefficace ou insuffisante (dose, dure,
rsistance, faible passage dans le LCS), avec la persistance d'un foyer suppur paramning (otite,
persistance de la porte d'entre infectieuse, immunodpression, brche ostomninge), enfin avec une
complication de la mningite.
D. Prvention
1. Mningite Neisseria meningitidis
Elle doit immdiatement tre dclare au mdecin inspecteur de sant publique de la l'ARS (agence
rgionale de sant, service Veille et scurit sanitaire) du domicile du patient qui, en lien avec le
mdecin de ville et le mdecin hospitalier, pourra identifier les contacts familiaux du malade et proposer
une chimioprophylaxie l'ensemble de l'entourage du cas.
Une antibioprophylaxie en urgence doit tre prescrite chez les sujets en contact proche ou rpt dans
les 10 jours prcdant l'hospitalisation (l'lment indispensable pour la transmission du mningocoque
est l'existence d'un contact direct avec les scrtions oropharynges d'un sujet infect).
Rifampicine pendant 48 heures (600 mg, 2 fois par jour) et, en cas d'allergie, spiramycine (3 millions
d'units, 2 fois par jour pendant 5 jours). Pour Neisseria meningitidis A, C, W135 ou Y, la vaccination
sera associe (vaccin ttravalent).
viction scolaire des sujets contacts et dsinfection des locaux sont inutiles.
4. Mningite tuberculeuse
La vaccination par le BCG et le traitement systmatique de la primo-infection tuberculeuse sont deux
mesures qui ont pour but de prvenir la mningite tuberculeuse. La dclaration auprs de l'ARS est
obligatoire.
POINTS CLS
Une mningite est voque devant un tableau associant des degrs divers un syndrome infectieux, des
signes d'hypertension intracrnienne et un syndrome rachidien.
La majorit des mningites sont infectieuses, surtout d'origine virale ou bactrienne, plus rarement
mycosique ou parasitaire.
Les mningites aigus sont toujours une urgence diagnostique et thrapeutique en raison du risque vital
court terme des mningites purulentes, dont le pronostic est li au dlai (en heures) d'institution du
traitement antibiotique.
Le tableau clinique est variable en fonction de l'agent infectieux, du terrain, de l'association une
encphalite ou des signes de gravit (coma, purpura extensif notamment), en cas d'antibiothrapie
pralable.
La ponction lombaire permet de confirmer le diagnostic. L'analyse du LCS prcisera l'tiologie qui
conditionne le traitement : aspect, nombre et type de cellules (polynuclaires, lymphocytes), biochimie,
examen bactriologique direct et culture.
Le choix de l'antibiothrapie sera orient en fonction des rsultats de l'examen direct du LCS, de la
prsence ou de l'absence de signes d'orientation tiologique.
Un traitement prventif (antibioprophylaxie des sujets contacts) et la vaccination seront systmatiques pour
la mningite Neisseria meningitidis.