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Generalidades de los grupos

sanguneos eritrocitarios
Dra Mara Elena Alfonso Valds

Terminologa de los grupos


sanguneos eritrocitarios
Variable sin patrn nico.
En la mayora de los sistemas el mismo trmino para
describir el gen y el antgeno con la diferencia que el
gen se escribe con letra itlica. Por ej el gen Fya
codifica para el antgeno Fya.
Otros sistemas utilizan una sola letra Ej: sistema
ABO.

Terminologa de los grupos


sanguneos eritrocitarios
Sistema Kell los alelos principales se denotan con
letra itlica mayscula y minscula como K y k.
Sistemas Le, Lu, Fy, Jk, Di, Yt, Do, Co, Kn e In:
patrn uniforme. El primer alelo reconocido se
denota con el superndice a y el segundo con el b, ej
Lua y Lub. El fenotipo se escribe Lu(a+b-) y dems
combinaciones.

Terminologa de los grupos


sanguneos eritrocitarios
SITS: nomenclatura numrica
dgitos.

con

nmeros de 6

Primeros 3 nmeros: sistema de grupos sanguneos,


ej. 001 ABO, 002 MNSs, 003 P, 004 Rh, etc
Tres nmeros restantes : los antgenos
Ej Ag A: 001001
Ag D: 004001.
Colecciones y Ags de alta incidencia: serie 900
Ags de baja incidencia: serie 700

Sistemas de grupos
sanguneos eritrocitarios
271 grupos distribuidos en 29 sistemas.
Cada sistema: uno o ms antgenos
codificados por uno, dos o ms genes
homlogos.
Algunos antgenos especficos de la lnea
eritroide, otros compartidos con otros tejidos.

Sistemas de Grupos
Sanguneos
ABO, MNS, P, RH, LU, KEL, LE,
FY, JK, DI, YT, XG, SC, DO, CO,
LW, CH/RG, H, XK, GE,CROM,
KN, IN, OK, RAPH, JMH

antgenos de baja
incidencia: 23
antgenos pblicos: 12
271 antgenos

Importancia clnica de otros


sistemas no ABO
De importancia clnica: Kell,
Duffy, Kidd, Diego y Colton
De importancia clnica
variable: MNSs, Lutheran.
De menor importancia: P,
Lewis, Ii y Chg/Rd

Factores determinantes en la
relevancia clnica de los
anticuerpos de los sistemas de
grupos sanguneos
Temperatura de reaccin in vitro:
4 0C - anti-M, -N, Lu a, -P,- I.
Presencia de antgenos en el plasma
:
Ags- P, Ii, Chg/Rd
Anticuerpos de baja afinidad:
Anti-Yt, - Chg/Rd

Categoras funcionales de los


grupos sanguneos
Transportadores de membrana

Receptores de ligandos y molculas


de adhesin
Actividad enzimtica
Receptores de virus, bacterias y

Grupos sanguneos como


transportadores de membrana
Banda 3 : Sistema Diego
Acuaporina 1 : Sistema Colton
Transportador de urea : Sistema
Kidd
Protena y glicoprotena Rh
Protena Kx

Transportadores de membrana
Banda 3 y Sistema Diego

Sistema Diego:

Dia, Dib, Wra, Wrb, Wda, Rba, WARR,


ELO, Wu, Bpa, Moa, Hga, Vga, Swa, BOW, NFLD, Jna, KREP.

Asociacin: GPA/ Wrb, H, A, B, I, i


Bioqumica: Protena transportadora de
aniones
Funcin: Intercambio gaseoso O2/ CO2
Funcin:
Localizacin:
clulas
colectores renales

de

los

tbulos

Fenotipo nulo: no encontrado / letal

Transportadores de membrana
Acuaporina 1 (AQP-1) y Sistema
Colton

Sistema Colton:

Coa, Cob, Co3

Bioqumica: Glicoprotena de canales de


agua
Funcin: Reabsorcin de agua y evita la
crenacin de los hemates
Localizacin: Rin, plexo coroideo,
pulmn y ojos
Fenotipo nulo: Colton-nulo ( delecin AQP1): Sanos

Transportadores de membrana
Transporte de urea y Sistema Kidd
Sistema Kidd:

Jka, Jkb, Jk3

Bioqumica: Glicoprotena transportadora


de urea(HUT-1)
Funcin: Evita la crenacin de los hemates
y el transporte de urea fuera de la mdula
renal
Localizacin: Clulas endoteliales de los
vasos rectos de la mdula renal
Fenotipo nulo: Kidd-nulo ( hemates

Transportadores de membrana
Protena Rh y glicoprotena Rh 50

Sistema Rh: 45 antgenos


Bioqumica: Protena Rh (RHD, RHCE)
Glicoprotena Rh (RH50)
Organizacin: Complejo,Rh, Rh50,
LW,GPB,Duffy,CD47

Funcin probable: Estructura similar a los


transportadores de NH4+. Integridad de la
membrana
Localizacin: Hemates
Fenotipo nulo: Rh-nulo : Anemia
hemoltica. Hemates con reduccin del

Transportadores de membrana
Protena Kx
Sistema Kx:

Kx

Bioqumica: Protena transportadora


Asociacin: Glicoprotena Kell
Funcin: Desconocida. Familia de las
protenas transportadoras de
neurotransmisores
Fenotipo nulo: Sndrome MacLeod.
Acantocitosis, defectos neurolgicos,
distrofia muscular y cardiomiopata

Receptores y molculas de
adhesin
CD 47a(IAP)
Tolerancia
lo propio
Interaccin CD47 eritrocitario
Macrfago
Inhibe fagocitosis
Rh-nulo :disminucin del CD47
Anemia hemoltica

Receptores y molculas de
adhesin
CD 47 (IAP)
Anemia Hemoltica
Autoinmune
Autoanticuerpos anti- CD47
Inhibe reconocimiento por el
Macrfago

tto

AHAI severa refractaria al

Receptores y molculas de
adhesin
Receptor
de quimocinas
y Sistema
Sistema Duffy:
Fy , Fy , Fy3, Fy4, Fy5, Fy6
Duffy
a

Bioqumica: Glicoprotena DARC


Funcin: Receptor de quimocinas
proinflamatorias. Eliminacin de
mediadores inflamatorios.
Localizacin:
Clulas
del
endotelio
vascular y epiteliales de los tbulos
renales y alvolos pulmonares
Fenotipo nulo: Fy (a-b-), Individuos
sanos

Receptores y molculas de
adhesin
Sistema Sistema
Lutheran
Lutheran: Lu
, Lu , Lu3, Lu4, Lu5, Lu6,
a

Lu7, Lu8, Lu9,Lu11, Lu12, Lu13, Lu14, Lu16, Lu17, Aua,


Aub,Lu20

Bioqumica: Glicoprotena de las


superfamilia de las Igs.
Funcin: Molcula de adhesin-ligando
laminillas.
Eritropoyesis. Adherencia
de los hemates al endotelio vascular.
Vaso oclusin en la anemia drepanoctica
Localizacin: Placenta, clulas hepticas
fetales y mucosas

Receptores y molculas de
adhesin
ICAM-4 y Sistema LW
Sistema LW:

LWa, LWab, LWb

Asociacin: Serolgica con Rh, Rh nuloLW-nulo


Bioqumica: Glicoprotena de las
superfamilia de las Igs.
Funcin: Molcula de adhesin-ligando
LFA-1. Formacin de islotes eritroblsticos
en la mdula sea
Vaso oclusin en la
anemia drepanoctica

Receptores y molculas de
adhesin
Superfamilia de las Igs
Antgeno Oka: CD 147 receptor de IL-1
Sistema Indian: CD 44- receptor para el
hialuronato
Antgeno Xga: CD 99- hematopoyesis y
apoptosis

Glicoprotenas reguladoras del


complemento
Sistemas Cromer / Knops
DAF (CD55): Antgenos Cromer:

Cra, Tcb, Tcb,

Tcc, Dra, Esa, IFC, WESa, WESb, UMC

RC1 (CD35): Antgenos Knops:


SIa, Yka

Kna, Knb, McCa,

Grupos sanguneos con actividad


enzimtica
Acetilcolinesterasa y Sistema
Cartwright
Sistema Cartwright: Yt , Yt
a

Funcin: Desconocida / Neurotrasmisin /


hidrlisis de la ACo

Grupos sanguneos con actividad


enzimtica
Endopeptidasa y Sistema Kell
Sistema Kell: 23 antgenos
Funcin: Activacin de endotelinas
(Endotelina-3), Potente vasocontrictor.
Interviene en la eritropoyesis

Receptores de virus, bacterias y


parsitos
Microorganismo Receptor
Plasmodium falciparum

GPA (MN)

Plasmodium falciparum

CR1 (Knops)

Plasmodium falciparum Banda 3 (Diego)

Plasmodium vivax

Duffy

Helicobacter pilori

Leb

Escherichia coli

P1

Escherichia coli

DAF (Cromer)

Micobacterium leprae

CR1(Knops)

Hemfilo influenzae AnWj (CD44)


Virus de la influenza GPA (MN)

Parvovirus B19

Vinculacin Ags eritrocitarios- enfermedades


Grupo
A
O
Leb
Rh nulo
Rh modif
Fenotipo MacLeod
Ags Fy
Expresin de Ags Tn

Entidad
Carcinoma de estmago
lcera pptica
lcera pptica
Anemia hemoltica
Acantocitosis
Susceptibilidad a la malaria
Dficit de ac silico

Enfermedades que provocan alteraciones de la


expresin de grupo sanguneos
Entidad
Carcinoma
Enf maligna

Alteracin en grupo sanguneo


Depresin de Ags A,B,I
Neo Ag PP1Pk

Diseritropoyesis adquirida
i
Alg. Enf. mieloproliferativas Mosaicismo del Rh
Mielofibrosis
Poliaglutinacin Tn

Frecuencias aproximadas de algunos Ags de


grupos sanguneos enchinos, europeos y
oeste-africanos
Ag

chinos

B
P1
RhD
K
Fy a
Dia

35
31
100
0
99
5

europeos africanos
9
80
84
9
65
0

20
95
95
<1
20
0

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