ENFERMEDADES RARAS

Cuando toso o estornudo siento un fuerte dolor

de cabeza y cuello. El mdico me ha pedido una
resonancia magntica.

Sndrome de Arnold Chiari

La enfermedad
Existen dos tipologas del Sndrome de Arnold
Chiari. Las dos son enfermedades raras, pero la
primera de ellas (tipo I) es un poco ms comn
y un poco menos grave que la segunda (tipo II).
Hablamos, en concreto, de una malformacin
congnita del sistema nervioso que se caracteriza por el desplazamiento y la eventual introduccin de la parte baja del encfalo (cerebelo y
tronco cerebral) en el canal espinal cervical (que
contiene la parte alta de la mdula espinal). Este
tipo I puede asociarse con siringomielia (formacin de una cavidad dentro de la propia mdula espinal). En cualquier caso, sus sntomas
pueden no manifestarse hasta la adolescencia o
incluso hasta la edad adulta.
El tipo II es bastante ms preocupante, puesto que, adems, parte de las meninges y de la
mdula espinal del enfermo salen a travs de
una apertura anormal en la columna (mielomeningocele). En los casos ms graves se asocia
con hidrocefalia (la acumulacin de lquido en
el encfalo)
El diagnstico
Los sntomas del tipo I pueden ser bastante inespeccos: cefaleas occipitales leves, molestias
cervicales, sensacin de mareo y parestesia moderada (hormigueo en las extremidades). Unas
veces progresan de manera irregular, mientras
que en otros casos permanecen estacionarios.
Lo cierto es que cuando son leves se diagnostica casi por casualidad, mientras se realiza una
exploracin por otro motivo. Pero tambin son
comunes los diagnsticos errneos, ya que los
sntomas pueden confundirse con los de la ansiedad o una depresin.
Los casos ms graves pueden presentar cefalea
occipital y dolor cervical severos (que empeoran despus de toser o estornudar, debido al
aumento de la presin intracraneal), as como
nuseas y vmitos, vrtigos, dicultad para tragar, nistagmo (sacudidas de los msculos oculares), parestesias y prdida de sensibilidad en
extremidades, debilidad, incontinencia de los
esfnteres, rigidez muscular con contracturas,
etc.
El tipo II causa en el nio enfermo todo un conjunto de sntomas: un llanto dbil, dicultad
para tragar, problemas para respirar, alteracin
de la fuerza y la sensibilidad, deformidades ortopdicas, escoliosis, etc.
En un caso como en otro la conrmacin precisa de una resonancia magntica. Esta prueba
permite valorar el grado de desplazamiento y

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OCU-SALUD N 75 DICIEMBRE 2007-ENERO 2008

compresin de las estructuras nerviosas, el estado de la mdula espinal y la eventual presencia

(y extensin) de la mielomeningocele o la hidrocefalia.
El tratamiento
Como medidas generales, los enfermos deben
tener especial cuidado con aquellos ejercicios y
maniobras que impliquen movimientos bruscos
o forzados del cuello. En caso de acudir a un
sioterapeuta o a un quiroprctico, es preciso
asegurarse de su cualicacin y de que conoce
bien la enfermedad; de lo contrario podra tener consecuencias serias. Del mismo modo es
conveniente evitar todas aquellas situaciones
que supongan un aumento de la presin intracraneal. En este sentido es aconsejable seguir,
por ejemplo, una dieta rica en bra para evitar
el estreimiento y el consecuente esfuerzo asociado a la defecacin.
Por lo que se reere al tratamiento, salvo en los
casos ms leves, en los que se adopta una actitud conservadora, se recurre a una intervencin
quirrgica. Su nalidad es la descompresin
de las zonas del sistema nervioso afectadas y
el restablecimiento de la circulacin normal del
lquido cefalorraqudeo y del equilibrio normal
de presiones. Con frecuencia se precisan varias
intervenciones.
En los nios con Arnold Chiari tipo II, en los que
el defecto es mayor, es necesario adems reparar el mielomeningocele y tratar la hidrocefalia
que casi sistemticamente ocurre asociada.

Las enfermedades raras cuentan con

el agravante de su difcil diagnstico.
Para evitar sufrimientos innecesarios
es imprescindible encontrar especialistas y centros capaces de realizar las
pruebas diagnsticas especcas. En
este sentido desempean un papel
indiscutibles las asociaciones de pacientes.
Asociacin Nacional de Amigos
de Arnold Chiari (ANAC)
Calle Riao 11, 4
28042 Madrid
Telfono: 628 537 930
Internet: www.chiari.biz
Correo electrnico:
amigosdechiari@hotmail.com

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