[Rev. Med. Clin.

Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]

Diagnstico
precoz del cncer
infantil
Dra Milena Villarroel C.
Instituto Oncolgico Clnica Las Condes.
Unidad de Oncologa Hospital Calvo Mackenna.
Miembro Programa Nacional Infantil de Drogas.
Antineoplsicas (PINDA).

Resumen

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Resumen

El cncer es una enfermedad rara en pediatra. Para Chile, se estiman 500 casos nuevos por ao. A pesar de su baja
frecuencia, esta patologa tiene gran
impacto, ya que es la segunda causa de
muerte en el grupo entre los cinco a 15
aos, precedida slo por accidentes. Con
los protocolos actuales de tratamiento,
aproximadamente el 65% de los nios
en nuestro pas se cura de cncer segn
ltima revisin de octubre 2004. Para
mejorar estas cifras y tener menos secuelas es fundamental el diagnstico
precoz. Esto es difcil por la baja frecuencia de esta patologa, lo que incide
en un bajo ndice de sospecha por parte
del mdico, y porque el 85% de los cnceres infantiles se presentan con signos
y sntomas inespecficos. Ante la sospecha de cncer en un nio se debe realizar
anamnesis y examen fsico completo,
consignando hechos destacados.
No se debe demorar la derivacin realizando exmenes sofisticados.
INCIDENCIA
El cncer es una enfermedad rara en pediatra. En poblacin occidental slo alrededor de 0.5 a 1% de todos los cnceres

ocurren en menores de 15 aos (1). La

incidencia estimada es de 12-14 casos de
cncer por 100.000 nios menores de 15
aos, por lo que para Chile, se estiman
440 a 540 casos nuevos por ao (2).
A pesar de su baja frecuencia, esta patologa tiene gran impacto, ya que es la
segunda causa de muerte en el grupo entre los cinco y 15 aos, precedida slo
por accidentes. La tasa de mortalidad
por cncer en el ao 2000 fue de 3,7 por
100.000 nios.
Aproximadamente, un poco ms de un
tercio de los cnceres infantiles son leucemias, de los cules el 80% son linfoblsticas agudas; un quinto de los casos
son tumores de sistema nervioso central;
un tercio son tumores slidos destacando
tumores renales (tumor de Wilms), neuroblastoma, sarcoma de partes blandas
(50% del tipo rabdomiosarcoma), tumores seos, hepatoblastomas y tumores de
clulas germinales. Finalmente, aproximadamente un 10% de los casos corresponden a linfomas, de los cuales, el
linfoma no Hodgkin es ligeramente ms
frecuente que el linfoma de Hodgkin. (1)
Desde 1987, el tratamiento del cncer
infantil en Chile se efecta de acuerdo

[Diagnstico precoz del cncer infantil - Dra. Milena Villarroel C.]

parte del mdico, y porque el 85% de los

cnceres infantiles se presenta con signos
y sntomas inespecficos (Tabla 1) (5).
CEFALEA
La cefalea es uno de los sntomas ms
comunes en pediatra, y muy infrecuentemente es causada por un tumor. A pesar
de esto siempre es importante descartar
una causa tumoral. Los tumores cerebrales de la edad peditrica frecuentemente
se sitan en lugares donde interfieren la
circulacin de lquido cefalorraqudeo,
provocando aumento de la presin intracraneana. Considerando esto, se pueden
plantear ciertas condiciones asociadas a
la cefalea que deben ser buscadas dirigidamente con la historia y el examen
fsico, y que de estar presentes, sugieren
la necesidad de completar el estudio con
una tomografa axial computada (TAC )
(6). Estas son:
Cefalea que cambia su patrn y
se hace ms frecuente y severa.
Cefalea matinal recurrente o que
despierta al nio repetidamente.
Cefalea en el menor de tres aos.
Vmito persistente, que aumenta en
frecuencia, o est precedido por
cefaleas recurrentes.
Un 95% de los pacientes con cefalea
y tumor cerebral tiene algn tipo de

TABLA 1/MOTIVOS DE CONSULTA COMUNES QUE SUGIRIEREN UN CNCER INFANTIL

Motivo de consulta

Diagnstico sugerido

Palidez y fatiga
Epistaxis, petequias
Fiebre recurrente y dolores seos
Cefalea matinal con vmitos
Adenopatas sin respuesta a
tratamiento antibitico
Leucocoria, estrabismo
Proptosis

Leucemia, linfoma
Leucemia
Leucemia, neuroblastoma, Sarcoma de Ewing
Tumor de sistema nervioso central
Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin

Edema facial y cervical

Masa abdominal
Claudicacin y aumento de volumen
Prdida de peso, sudoracin nocturna

Retinoblastoma
Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma,
histiocitosis
Linfoma no Hodgkin, leucemia con masa
mediastnica
Tumor de Wilms, neuroblastoma,
hepatoblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma
Osteosarcoma, sarcoma de Ewing
Linfoma de Hodgkin

TABLA 2/ CAUSAS COMUNES DE

ADENOPATAS GENERALIZADAS EN NIOS
INFECCIONES
Bacterianas, enfermedad por rasguo
de gato, tuberculosis, virus Ebstein-Barr,
citomegalovirus, toxoplasmosis
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Artritis reumatoide, lupus eritematoso,
dermatomiositis
NEOPLASIAS
Primaria: Linfoma de Hodgkin, linfoma
no Hodgkin, histiocitosis
Metastsica: Leucemia, neuroblastoma,
rabdomiosarcoma
ENFERMEDADES DE DEPSITO
Gaucher, Niemann-Pick
MEDICAMENTOS
Fenitona
OTROS
Sarcoidosis, enfermedad del suero

alteracin en el examen neurolgico,

por ejemplo ataxia.
Papiledema, disminucin o prdida
de visin.
Talla baja, desaceleracin del crecimiento, diabetes inspida.
Antecedente de neurofibromatosis, o
leucemia linfoblstica aguda tratada con
radioterapia de crneo.
ADENOPATAS Y MASA
MEDIASTNICA.
Las adenopatas son una causa comn
de consulta y un hallazgo frecuente en el
examen fsico de los nios. Un ganglio se
considera aumentado de volumen cuando
mide ms de 1 cm en su dimetro mayor,
con excepcin de los ganglios epitrocleares para los cuales 0.5 cm se considera
anormal, y los ganglios inguinales que no
se consideran anormales a menos que su
tamao sea mayor de 1.5 cm. La mayor
parte de los ganglios aumentados de tamao en los nios estn relacionados con infecciones, y una historia cuidadosa debiera
orientar el diagnstico (Tabla 2) (5, 7).
Debe hacer sospechar cncer toda
adenopata que:
Sea unilateral, mayor de tres cms, sin

61

a protocolos nacionales, basados en protocolos internacionales de reconocido

xito, como los del grupo alemn BFM
en leucemias y linfomas, o del St Jude
Childrens Research Hospital en tumores slidos. Esto est enmarcado dentro
del Programa Nacional de Drogas Antineoplsicas (PINDA) del Ministerio de
Salud. El programa funciona en base a
centros de tratamiento y de apoyo distribuidos por el pas, con registro de los
casos, y anlisis de resultados permanentemente. Esto ha permitido establecer
que utilizando esta estrategia, el 60% de
los nios en nuestro pas cura de cncer
segn estadstica de enero 1988 a diciembre de 1997, cifra que se ha incrementado a aproximadamente 65% segn
ltima revisin de octubre 2004 (3,4).
Para poder alcanzar y mejorar estas
cifras es fundamental un diagnstico
precoz, lo que no slo permite un tratamiento ms exitoso (sobrevida significativamente mejor en enfermedad
localizada vs metastsica), sino tambin
con mejores resultados funcionales, por
ejemplo conservar la visin en el caso
de retinoblastoma, o la extremidad en el
caso de osteosarcoma.
El diagnstico precoz es difcil por la
baja frecuencia de esta patologa, lo que
incide en un bajo ndice de sospecha por

[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]

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signos inflamatorios, indolora, adherida

a planos profundos.
Tenga consistencia dura, firme y
abollonada.
Est ubicada en regin supraclavicular,
mediastnica o posterior al
esternocleidomastodeo.
No presente regresin o progrese con
tratamiento especfico (antibitico,
antinflamatorio) en un plazo de dos a
tres semanas (8).
Ante la sospecha debe hacerse un hemograma con VHS, radiografa de trax
para descartar la presencia de adenopatas mediastnicas, y considerar una puncin diagnstica y/o biopsia.
Las adenopatas mediastnicas pueden
constituir una masa mediastnica, que
puede ser asintomtica, o presentarse con
sntomas derivados de compresin de rganos adyacentes, por ejemplo el aparato
respiratorio con tos y estridor. Si bien las
masas mediastnicas pueden deberse a
infecciones, malformaciones congnitas
o aneurismas, todo tumor mediastnico
debe hacer sospechar una neoplasia, y
debe estudiarse como tal.
Anatmicamente el mediastino se divide en tres regiones y la ubicacin de la

FIGURA 1. Masa Medistnica.

masa puede orientar a su etiologa. Es as

como masas de mediastino anterior son
generalmente de origen tmico, teratomas, angiomas, lipomas, o tumores tiroideos. En el mediastino medio se ubican
los linfomas, adenopatas infecciosas (ej
TBC), quistes pericrdicos, quistes broncognicos, lesiones esofgicas y hernias
del agujero de Morgagni. En el mediastino posterior se ubican los tumores neurognicos tanto benignos como el ganglioneuroma o malignos como el neuroblastoma, quistes entricos, sarcoma de
Ewing o rabdomiosarcoma (5) (Fig 1).
El diagnstico se establece
considerando:
Edad : neuroblastoma en lactantes,
linfoma en escolares.
Ubicacin de la masa: mediastino anterior, medio o posterior.
Sntomas generales, adenopatas
perifricas y hepatoesplenomegalia en
linfoma o neuroblastoma metastsico.
Sntomas respiratorios. En pediatra
es frecuente que los lactantes y preescolares tengan cuadros respiratorios con
signologa obstructiva a repeticin o de
evolucin prolongada. En estos casos
debe efectuarse una radiografa de trax

como parte del estudio, para descartar

la presencia de una masa que determine
compresin extrnseca de la va area.
Disfagia.
Sindrome de Horner: ptosis, miosis
y enoftalmo por compresin del ganglio
estrellado por una masa del oprculo torcico.
Sindrome vena cava superior: es el
conjunto de signos y sntomas derivados
de la compresin de este vaso. Se conoce
como sindrome de mediastino superior
cuando a lo anterior se agrega compresin traqueal. En nios, ambos trminos
son sinnimos.
Sntomas:
-Tos, disnea, disfona, ortopnea, dolor
torcio.
- Cefalea, confusin, alteraciones
visuales.
Se agravan en posicin supina
o en flexin.
Signos:
-Edema, pltora y cianosis de cara,
cuello y extremidades superiores.
Diaforesis, sibilancias, estridor.
Circulacin colateral.
Una masa mediastnica, y muy especialmente cuando cursa con un sindrome de
vena cava superior, debe ser considerado
una urgencia oncolgica (9,10). Se debe
evaluar la funcin respiratoria y efectuar
un TAC para establecer ubicacin, extensin y relacin de la masa con la va area y grandes vasos. El paciente debe ser
derivado a un centro especializado para
completar su estudio y no debe ser sedado
para exmenes o procedimientos sin una
evaluacin anestsica adecuada, ya que
puede sufrir un colapso irreversible de la
va area (11,12).
MASA ABDOMINAL
Aproximadamente la mitad de las masas
abdominales pesquisadas en la infancia
son benignas, pero todos los tumores deben ser estudiados para asegurar el diagnstico precoz y preciso.
La historia permite orientar el diagnstico. La edad da una orientacin; los lactantes pequeos tienen mayor frecuencia

[Diagnstico precoz del cncer infantil - Dra. Milena Villarroel C.]

FIGURA 2. Tumor de Wilms. Imgenes y ciruga. (Gentileza Dr. Angel Blanco).

en lactantes y preescolares, tiene ciertos
hallazgos caractersticos como son los ndulos subcutneos, indoloros, de tinte azulado por infiltracin de piel, o la proptosis
y equimosis periorbitaria por compromiso
seo de la rbita (14).
La asociacin de masa abdominal y
mandibular, es caracterstica del linfoma de Burkitt. Para realizar un examen
fsico adecuado es necesario que el nio
se encuentre relajado, por lo que se debe
procurar las condiciones para esto (por
ejemplo distraerlo, uso de chupete). Se
debe considerar tonicidad y grosor de la
pared en los nios, as como estructuras
normalmente palpables (reborde heptico,
polo inferior bazo, riones, aorta, colon
sigmoides, deposiciones, columna). En
lo posible evacuar contenido fecal y urinario para evitar palpar pseudotumores.
Debe consignarse las caractersticas de la
masa, su localizacin, tamao, consistencia y movilidad. Es as como una masa de

TABLA 3/ MASAS ABDOMINALES MS FRECUENTES POR EDAD

< 1 ao

1-5 aos

5 -10 aos

> 10 aos

Neuroblastoma

Wilms

Linfoma Burkitt

Germinales

Hepatoblastoma

Neuroblastoma

Germinales

Linfoma Burkitt

Germinales

Linfoma Burkitt

Sarcomas

Sarcomas

hipocondrio derecho puede corresponder

a un hepatoblastoma; una masa de flanco,
firme, lisa, que no cruza la lnea media y
pelotea a un tumor de Wilms. Una masa de
flanco, dura, lobular o irregular, que cruza
la lnea media, fija puede corresponder a
un neuroblastoma y una masa de fosa ilaca derecha a un tumor ovrico o un linfoma
(tambin puede presentarse como un abdomen agudo) (15). Para iniciar el estudio si
se sospecha un tumor maligno debe solicitarse hemograma, perfil bioqumico, examen de orina completa. Una radiografa de
abdomen simple puede mostrar calcificaciones como se aprecia en neuroblastomas
o teratomas; descartar obstruccin intestinal o presencia de aire libre intraperitoneal.
La ecotomografa es un examen de acceso
rpido, costo moderado, sin irradiacin del
paciente, que permite establecer si la masa
es slida (requiere ms estudio) o qustica
(probablemente benigna) y su rgano de
origen. El estudio posterior segn orientacin diagnstica, debe continuarse en un
centro de referencia (Fig. 2).
CITOPENIAS
La anemia, leucopenia y trombocitopenia se presentan frecuentemente en forma aislada o combinada, al diagnstico
de una leucemia aguda en pediatra.

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de masas renales benignas, en tanto nios

en edad escolar tienen mayor incidencia
de linfomas (Tabla 3). El dolor no es un
sntoma destacado entre los sntomas referidos a la masa abdominal. En general se
manifiesta como un dolor de moderada intensidad, de evolucin prolongada producido por distensin, compresin o rechazo
de estructuras vecinas. El dolor intenso
tipo abdomen agudo, se ve en torsin de
quiste ovrico, hemorragia intratumoral,
rotura del tumor u obstruccin intestinal
por infiltracin de ste por linfoma.
Se debe preguntar dirigidamente adems
por sntomas urinarios como disuria, poliaquiuria, anuria, hematuria y sntomas
gastrointestinales como constipacin
de comienzo reciente o diarrea (se ve en
neuroblastomas por secrecin de pptido
intestinal vasoactivo) (5).
En el examen fsico se debe consignar
peso y talla buscando sindromes de crecimiento acelerado como el sindrome de
Beckwith-Wiedeman (crecimiento acelerado, onfalocele, hernia umbilical, macroglosia, pliegues auriculares) que se asocia
con tumor de Wilms y hepatoblastoma.
La hemihipertrofia se asocia en un 3%
a tumor de Wilms, por lo que detectarla
obliga a buscarlo dirigidamente y controlar al paciente posteriormente, de no pesquisarlo inicialmente. El tumor de Wilms
tambin se asocia a aniridia y malformaciones genitourinarias como hipospadia y
criptorqudea. Un 25% de estos tumores
cursan con hipertensin arterial (13).
En el examen fsico debe buscarse adems
palidez, fiebre, equimosis, petequias, adenopatas, hepatoesplenomegalia que revelan compromiso de mdula sea como se
ve en linfoma, leucemia o neuroblastoma
metastsico.
El neuroblastoma, tumor que se presenta

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[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]

La palidez es un motivo frecuente de

solicitud de hemograma en nios con
leucemia aguda, ya que un 90% tiene
hemoglobina < 10 g/dl al diagnstico.
Dado que la anemia ferropriva sigue teniendo prevalencia en lactantes y nios
pequeos en Chile, se tiende a atribuir
toda anemia a esta causa. Sin embargo, la
anemia por infiltracin de la mdula sea
es arregenerativa, y en todo nio mayor
de cuatro aos que no tenga antecedentes
de sangramiento, debe ser estudiado antes de iniciar tratamiento con fierro.
Una leucemia aguda puede presentarse
con cifra de leucocitos baja, normal o
elevada. Es interesante consignar que la
mitad de los nios tiene menos de 10000
leucocitos/mm3 y un 30% no tiene blastos
al diagnstico. Esto hace particularmente difcil la interpretacin del hemograma en ausencia de compromiso de otras
series. La presencia de neutropenia,
recuento absoluto de neutrfilos (RAN)
< 1000/mm3, es el hallazgo ms orientador de compromiso de mdula sea (16).
El sangramiento manifestado por equimosis, petequias, epistaxis o gingivorragia como primera manifestacin de una
leucemia se debe generalmente a trombocitopenia, a excepcin de la leucemia
mieloblstica, especialmente la promieloctica (M3), que adems cursa con una
coagulacin intravascular diseminada (5).
La confirmacin del diagnstico de leucemia aguda se hace con la demostracin
de ms de 25% de blastos en el mielograma. Ante la sospecha es preferible
hacer el examen en un centro que pueda
realizar los estudios de inmunofenotipo,
ndice de DNA y citogentica, los cuales
completan la caracterizacin del cuadro,
fundamental antes de iniciar tratamiento.
DOLOR SEO
Los dolores seos de crecimiento de
extremidades inferiores son frecuentes
en los nios y constituyen la manifestacin de un proceso fisiolgico, benigno.
Existen ciertas condiciones que sin embargo deben hacer sospechar un tumor
seo o infiltracin de mdula sea, por

lo que la historia dirigida y un examen

fsico cuidadoso debe descartarlo. Debe
hacer sospechar patologa todo dolor
seo asimtrico, persistente, de intensidad creciente, o que interrumpe el sueo.
Al examen pesquisar sensibilidad sea
metafisiaria o claudicacin, artritis o artralgias asociadas a sntomas generales,
o dolores seos desproporcionados en
relacin a los hallazgos clnicos. Todo
dolor seo que se asocie a citopenia debe
ser estudiado (17).
Ante la sospecha, se debe solicitar un hemograma y radiografa focalizada.
Segn los resultados, se planifica el resto del estudio por imgenes y biopsia.
Se debe recordar que en tumores seos
malignos, la tcnica adecuada de biopsia
permitir efectuar una ciruga conservadora posteriormente, por lo que debe
realizarse en centros especializados.
DOLOR DE COLUMNA
El dolor dorsal o lumbar en nios es frecuentemente interpretado como postural, por el uso de mochilas o secundario
al ejercicio; sin embargo en ciertas situaciones clnicas es fundamental descartar
la presencia de tumores vertebrales o
paravertebrales con extensin intrarraqudea como el neuroblastoma,
sarcoma de Ewing, PNET o rabdomiosarcomas. Debe alertar, la presencia de
dolor en nios, especialmente menores
de siete aos, con duracin mayor de
cuatro semanas, con fiebre. El dolor con
caractersticas inflamatorias, es decir,
de reposo, especialmente nocturno, que
obliga a dormir semisentado, que disminuye durante el da con la actividad,
hace sospechar patologa subyacente.
Es fundamental buscar dirigidamente
compromiso neurolgico en la historia,
preguntando por debilidad, alteraciones
en la sensibilidad, dolor irradiado, dificultad para orinar, constipacin. Al examen
fsico se debe buscar signos de dficit, rigidez, escoliosis antlgica, taconeo (dolor
intenso gatillado por cada brusca sobre
los talones, por ejemplo al saltar) (9, 18).
Al solicitar el estudio debe conside-

FIGURA 1. Paciente con Leucocoria.

Fuente: Manual para el equipo de salud:
Cundo sospechar un cncer en el nio y
cmo derivar Unidad Cncer MINSAL 2005.

rarse que la radiografa de columna no

est alterada en ms de la mitad de los
casos, que el cintigrama seo slo localiza lesin, que el examen de LCR no es
especfico (el tumor es extradural) y que
el TAC es til para evaluar compromiso
seo. La Resonancia Magntica es el
examen que permite ptima visualizacin de partes blandas, y de compresin
medular.
LEUCOCORIA
El retinoblastoma es un tumor que ocurre
en 1 de 16000 nacidos vivos. La mediana
de edad al diagnstico es de 11 meses
para pacientes con tumores bilaterales
(30% de los casos) y de 23 meses para
tumores unilaterales. Esto implica que
la mayora de estos tumores debieran ser
pesquisados en controles de salud rutinarios de los lactantes. Los retinoblastomas
detectados precozmente tienen excelente
pronstico y posibilidad de conservar la
visin con el tratamiento oftalmolgico
y de quimioterapia adecuado. El signo
cardinal es la leucocoria, un reflejo
blanquecino en la pupila, que se describe
como ojo de gato. Otros signos frecuentes son el estrabismo y la disminucin de la agudeza visual. La proptosis y
el dolor ocular se presentan en etapas ms
avanzadas de la enfermedad (19) (Fig. 3).
CONCLUSIONES
Ante la sospecha de cncer en un nio, se
debe realizar anamnesis y examen fsico
completo, consignando hechos destacados, con la orientacin ya sealada.
No se debe demorar la derivacin realizando exmenes sofisticados o espec-

[Diagnstico precoz del cncer infantil - Dra. Milena Villarroel C.]

ficos, en general, segn el caso, es suficiente hemograma, radiografia y a veces

ecotomografa.
El paciente debe ser evaluado y compensado desde el punto de vista respiratorio
y requerimientos transfusionales, previo
a su traslado a un centro donde se completar el estudio.

65

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