Grado en Enfermera

Fisiopatologa
p
g
T
Tema
8.
8
Serie roja:
j sndromes anmico
y policitmico.

Prof. Dr. Manuel Barrios Artillo

Hematopoyesis
z Conjunto de actividades celulares e interacciones cuyo
resultado final es la formacin de las clulas sanguneas
maduras.
maduras
z Es un proceso que dura toda la vida debido a la limitada
vida
id d
de llos elementos
l
t fformes d
de lla sangre:
{ Eritrocitos: vida media de 120 das.
{ Leucocitos PMN: das u horas.
{ Plaquetas: 1 semana.

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mba

Hematopoyesis
z Se requieren varios elementos:
{ Clulas hematopoyticas,
hematopoyticas de 3 tipos: pluripotenciales o stem
cells, progenitoras y precursoras.
{ Microambiente adecuado:
z Clulas del estroma: fibroblastos especializados, osteoblastos,
clulas endoteliales.
z Componentes
C
t extracelulares
t
l l
d
de lla matriz.
ti

{ Factores reguladores:
z Factores estimulantes (ej.:
(
steel factor,
f
IL-3, factores
f
especficos
f
de diferenciacin de cada serie, etc.).
z Factores inhibidores (ej.: TGF-, factor plaquetario 4, etc.).
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mba

ERITROCITOS
z Serie roja:
{ Formacin o eritropoyesis.
eritropoyesis
{ Destruccin o eritrocateresis.

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mba

ERITROCITOS
z Eritropoyesis:
{ Proceso que conduce a la generacin de eritrocitos maduros:
z Clulas progenitoras y precursoras.
z Requerimientos metablicos:
IIntensa
t
proliferacin
lif
i celular
l l (sntesis
( t i de
d ADN):
ADN) cobalamina
b l i o vitamina
it i
B12 y cido flico.
Sntesis de la hemoglobina: hierro y otros.

{ Estimulada por la eritropoyetina (hormona segregada por las

clulas renales en respuesta a la hipoxia).

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mba

ERITROCITOS
z Hemoglobina:
{ 4 cadenas peptdicas, iguales dos a dos.
{ 4 grupos hemo:
z Protoporfirina.
z tomo

de hierro (in ferroso).

z Adulto:
{ 95% HbA1 (22).
{ 4% HbA2 (22).
{ 1% HbF (22).

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mba

ERITROCITOS
z Eritrocateresis:
{ Vida media de un eritrocito = 120 das.
{ Destruccin de hemates envejecidos por las clulas del
sistema mononuclear fagoctico (bazo e hgado).
{ Tambin se denomina hemlisis extravascular:
z El hierro y los aminocidos de la globina se reutilizan.
z La porfirina se transforma en biliverdina,
biliverdina y sta en bilirrubina
indirecta que, tras su paso y transformacin por el hgado, es
eliminada por va biliar.

{ En condiciones patolgicas los hemates pueden ser destruidos

en el propio torrente sanguneo (hemlisis intravascular).
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mba

Anemia
z Anemia:
{ Disminucin de la concentracin de Hb en sangre
g <13 g
g/dL en
hombres y <12 g/dL en mujeres (11 g/dL en embarazadas).
{ Suele acompaarse de disminucin del hematocrito (Htc: % de
volumen
l
sanguneo

ocupado
d por h
hemates;
t
normall 45%) y del
d l
n de eritrocitos (inconstante).
z El incremento del volumen plasmtico (ej
(ej.:: hiperhidratacin
hiperhidratacin, ICC
ICC,
etc.) puede dar una disminucin del Htc y de la concentracin de
Hb pero con una cantidad total de Hb normal (seudoanemia).
z La
L d
deshidratacin
hid t i en un paciente
i t anmico
i puede
d d
dar una
concentracin de Hb normal, siendo realmente baja su cantidad
total.
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Sndrome anmico
z Conjunto de sntomas y signos que aparecen como consecuencia
de la hipoxia tisular debido al descenso de la Hb (hipoxia anmica).
z No todos los pacientes con anemia desarrollan sndrome anmico.
Depende de:
{ Magnitud
M
it d d
de lla anemia:
i
z Hb > 10 g/dL aparecen sntomas en situaciones de estrs.
z Hb 8-10 g/dL ocasiona sntomas si la anemia se establece con rapidez.
z Hb < 8 g/dL puede ocasionar manifestaciones en reposo
reposo.

{ Rapidez de instauracin (mecanismos de compensacin).

{ Edad
Ed d d
de aparicin
i i ((ell anciano
i
ttolera
l
peor lla anemia).
i )
{ Presencia de alteraciones de otros elementos del sistema de
transporte
p
de oxgeno.
g
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mba

ANEMIA
z Desequilibrio entre la formacin de hemates y su
prdida, con disminucin de la masa eritrocitaria.
z Si disminuye la eritropoyesis o aumenta la prdida de
hemates, aparece anemia (pueden coexistir ambos
mecanismos).
Patogenia de
la anemia

Disminucin de
la eritropoyesis

Fisiopatologa

Prdida excesiva
de hemates

mba

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Patogenia de la anemia
Disminucin de
la eritropoyesis

Fallo de las clulas

progenitoras

Trastorno
cuantitativo

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Trastorno
cualitativo

Alteracin de la proliferacin maduracin de los precursores

Estimulacin
insuficiente

mba

Eritropoyesis
insuficiente

Eritropoyesis
ineficaz

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Patogenia de la anemia
z Fallo de las clulas progenitoras:
{ Trastorno cuantitativo:
z Insuficiencia medular global:
Fallo en clula pluripotencial (aplasia medular).
Desplazamiento por clulas extraas (anemia mieloptsica).

z Eritroblastopenia (aplasia pura de la serie roja):

Congnita (sndrome de Diamond-Blackfan).
Adquirida (por virus o mediada por fenmenos inmunolgicos).

{ Trastorno cualitativo:
z Congnita (diseritropoyesis congnita).
z Adquiridas (sndromes mielodisplsicos).

{ Estimulacin insuficiente:
z Disminucin de eritropoyetina (anemia de la insuficiencia renal crnica).
z Resistencia a la accin de la eritropoyetina (anemia de la inflamacin).
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Patogenia de la anemia
z Alteracin de la proliferacin-maduracin de los precursores:
{ Eritropoyesis insuficiente:
z Dficit de hierro (anemia ferropnica).
z Defecto hereditario de la sntesis de las cadenas de globina de la Hb
(talasemias).
z Defectos congnitos o adquiridos de la sntesis del grupo hemo (anemias
sideroblsticas).

{ Eritropoyesis
E it
i iineficaz
fi
(los precursores mueren antes de generar hemates
viables):
z Dficit de vit B12 y/o cido flico (anemias megaloblsticas).

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Patogenia de la anemia
Disminucin de
la eritropoyesis

Fallo de las clulas

progenitoras

Trastorno
cuantitativo

Aplasia medular
A mieloptsica
A.
Eritroblastopenias

Fisiopatologa

Alteracin de la proliferacin maduracin de los precursores

Trastorno
cualitativo

Estimulacin
insuficiente

Diseritropoyesis

A. en insuficiencia
renal crnica
A. de la inflamacin

mba

Eritropoyesis
insuficiente

A. ferropnica

Eritropoyesis
ineficaz

A. megaloblsticas

Talasemias
A. sideroblsticas

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Patogenia de la anemia
Prdida excesiva
de hemates

Aumento de la eritrocateresis:
Anemias hemolticas

Extravasacin

Anemia
posthemorrgica
A. hemolticas
corpusculares

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mba

A. hemolticas
extracorpusculares

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Patogenia de la anemia
z Extravasacin:
{ Anemia posthemorrgica: rotura de vasos sanguneos al exterior o a
cavidades corporales (hemorragia interna)
interna).

z Aumento de la destruccin de hemates (anemias hemolticas):

{ Anemias hemolticas corpusculares (lisis de hemates anormales):
z Por alteraciones en la membrana (ej.: microesferocitosis hereditaria).
g
p
((ej.:
j talasemias,, drepanocitosis).
p
)
z Hemoglobinopatas
z Alteracin de enzimas (ej.: dficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa).

{ Anemias hemolticas extracorpusculares (lisis de hemates normales

por agresin externa):
z Inmunolgicas (ej.: eritroblastosis fetal).
z No inmunolgicas (ej.: Plasmodium, hiperesplenismo).
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Patogenia de la anemia
Prdida excesiva
de hemates

Aumento de la eritrocateresis:

Extravasacin

Anemias hemolticas
Anemia
posthemorrgica

A. hemolticas
corpusculares
Microesferocitosis
hereditaria
Talasemias
Drepanocitosis (HbS)

A. hemolticas
extracorpusculares
Eritroblastosis fetal
P l di
Paludismo
Hiperesplenismo

Dficit de G6PD

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Sndrome anmico
z Las manifestaciones clnicas derivan de:
{ Hipoxia tisular.
tisular
{ Puesta en marcha de mecanismos de compensacin.
{ Disminucin de la hemoglobina
hemoglobina.

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Sndrome anmico
z Manifestaciones clnicas:
{ Palidez de p
piel y mucosas.
{ Cardiovasculares: taquicardia, palpitaciones, acfenos,
aumento de la presin diferencial, soplos funcionales.
{ Neuromusculares: mareos, vrtigo, visin nublada, disminucin
de la capacidad de concentracin, cefaleas, cansancio precoz,
dolor muscular.
{ Respiratorias: disnea, taquipnea.
{ Datos de laboratorio y otros sntomas propios de cada tipo de
anemia.
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Sndrome anmico

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Sndrome policitmico
z Policitemia o poliglobulia:
{ Aumento de la masa de hemates ((>36 mL/kg
g en hombres y
>32 mL/kg en mujeres).
z Es ms correcto el trmino eritrocitosis (poliglobulia o policitemia
slo indican aumento de glbulos o clulas, sin especificar la serie
afectada).

{ En la prctica se considera cuando Htc > 55% en hombres y

>50% en mujeres.
z En cuadros de deshidratacin aparece seudopolicitemia
seudopolicitemia (en
policitemia autntica, con un volumen plasmtico normal, el
aumento del Htc depende del aumento del n de hemates).
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Sndrome policitmico
z Causas:
{ Incremento de la produccin de eritrocitos (tericamente tambin por
disminucin de la lisis de hemates: pero esto no es posible, puesto que los
eritrocitos no viven ms de 120 das).

z Aumento
A
t de
d lla produccin
d
i d
de estimulantes:
ti l t
Aumento de eritropoyetina:
En respuesta a hipoxia (ej.: vivir en zonas altas, insuficiencia respiratoria,
fumadores etc )
fumadores,etc.).
Produccin anmala (tumores renales, hepticos, cerebelosos).

Exceso de estimulantes inespecficos (ej.: glucocorticoides en sndrome

de Cushing,
g, andrgenos
g
en ciertos tumores).
)

z Proliferacin autnoma del tejido eritropoytico:

Policitemia vera (sndrome mieloproliferativo crnico de causa desconocida).
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Sndrome policitmico
z Fisiopatologa:
{ Cambio de color de la sangre (rojo oscuro),
oscuro) piel y mucosas
mucosas.
{ Hipervolemia.
{ Hiperviscosidad sangunea
sangunea.
{ Alteraciones de la hemostasia.
{ Aumento
A
t de
d la
l masa d
de eritroblastos.
it bl t

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Sndrome policitmico
z Fisiopatologa:
{ Cambio de color de la sangre,
sangre piel y mucosas:
z Debido a mayor cantidad de Hb y a que, por ser la circulacin ms
lenta, se produce aumento de Hb reducida.

{ Hipervolemia:
z Aumento del volumen sanguneo con vasodilatacin general y
congestin de diversos territorios
territorios.

{ Hiperviscosidad sangunea:
z Dificulta la movilizacin de la sangre: aumento del gasto cardaco y
sobrecarga del corazn.

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Sndrome policitmico
z Fisiopatologa:
{ Alteraciones de la hemostasia por:
z Distensin y rotura de pared vascular.
z Dficit relativo de los factores de coagulacin.
z La policitemia vera se relaciona con trombopatas.

{ Aumento de la masa de eritroblastos:

z Incremento de su destruccin y liberacin de purinas, que son
degradadas a cido rico.

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Sndrome policitmico
z Manifestaciones clnicas:
{ Cambio de color de la sangre (rojo oscuro),
oscuro) piel y mucosas
(pltora, eritrocianosis).
{ Congestin del SNC (cefaleas
(cefaleas, somnolencia
somnolencia, oleadas de calor
calor,
vrtigos), alteraciones de la visin.
{ Insuficiencia cardiaca
cardiaca.
{ Trombosis, hemorragias.
{ Esplenomegalia.
Esplenomegalia
{ Hiperuricemia.
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Fisiopatologa
Tema 8.
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Serie roja: sndromes anmico y
policitmico.
policitmico

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