Sunteți pe pagina 1din 16

Proteinele sunt un tip de biomolecule format din

lanuri de aminoacizi legai printr-o legtur


peptidic, cu o mare varietate structural i o mare
varietate de funcii biologice. Diverse boli prezente
calitative sau cantitative de alterare n snge, urin
sau lichid cefalo-rahidian sau alte fluide
biologice. Folosindu-se de caracteristicile fizicochimice, fraciuni diferite pot fi separate n mod
similar se comport fa de electroforez, dar cu
foarte diferite funcii biologice. Cu toate acestea,
schimbrile n diferite fracii din proteine serice
recunoscute au mare interes de diagnostic. n
aceast lucrare sunt descrise cele mai importante
modificari de interes clinic.
Proteinele sunt compui organici, compui din
lanuri de aminoacizi, legate ntre ele prin legturi
peptidice.
Deoarece molecula are amino i grupri
carboxilice, ei pot aciona n mod negativ sau
pozitiv, n funcie de mediul n care sunt imersate,
adic, ele pot funciona acid sau bazic.
n condiii acide, proteina rmne ncrcat pozitiv
i migreaz spre catod, ntr-un cmp electric i ntrun mediu alcalin, este ncrcat negativ i
migreaz spre anod.
Prin urmare, molecula de protein are o sarcin
pozitiv sau negativ , n funcie de urmtorii

factori: a) numrul de grupri acide i baze avnd


libere; b) structura teriar molecular i cuaternar
i c) , pH - ul i tria ionic mediul n care se afl.
Viteza de deplasare ntr-un cmp electric depinde
de sarcina de proteine i intensitatea cmpului
electric. Acest fenomen se numete electroforez.
Tiselius a efectuat primele investigaii n Upsala n
1937. Pentru aceasta, el a folosit separarea liber
n faz lichid, cu un tub n form de U, ntr-un
mediu lichid care a fcut-tampon. Acesta andocat o
pereche de electrozi i un sistem optic cu difracia
luminii, ceea ce ia permis s observe separarea
celor patru benzi de proteine n plasm, conform
clarobscurul din acelai ton. Aceste patru benzi de
proteine el a numit: albumin, alfa, beta i gama.
Aceast tehnic a czut n desuetudine deoarece a
fost foarte greoaie i costisitoare punct de vedere
economic pentru a face acest lucru n laborator de
rutin. n 1950, a devenit din nou de actualitate, cu
descoperirea electroforez diferite mass-media
pentru a face acest lucru. Primul a fost de hrtie,
care a permis separarea rapid a proteinelor serice
au fost vizualizate cu sisteme de culoare. Apoi, prin
fotodensitomtricas lecturi ar putea ncepe
cuantificarea acestor benzi de proteine.
Ei au fost mbuntite tipuri de media, iar n
prezent cele dou cele mai utilizate pentru

determinrile clinice sunt acetatul de celuloz i


agaroz.
Exist, de asemenea, gelul de amid i
poliacrilamida, care sunt utilizate n principal n
cercetarea din cauza rezoluiei nalte.
n mod tipic, tipurile de sprijin menionate mai sus,
putem obine o separare clar a urmtoarelor
fraciuni de proteine din zer: albumin, alfa-1
globuline, alfa-2 globulina, beta-1 globuline, beta-2
globulina i globulina gamma.
Soluiile tampon utilizate sunt de baz, cu un pH de
aproximativ 8,6. Este un denaturant pH-ul cel mai
puin acid, i ea cele mai multe proteine sunt
incarcate negativ si muta spre anod, mai mult sau
mai puin rapid, n funcie de sarcina sa, care s
permit o bun separare.
n prezent, exist echipamente semiautomat si
automat care da-ne direct citirea i diagrama a
diferitelor fraciuni proteice.
Descrierea fraciilor proteice
albumen
Ea are o greutate molecular (GM) de 65000
daltoni (Da).
. Funcie Cele mai importante sunt: a) fixarea i
transportul substanelor i , b) responsabil pentru
controlarea echilibrului de fluid ntre
compartimentele intra- i extravascular.

. Patologie este crescut n deshidratare i a sczut


n urmtoarele procese: boli de ficat, infecie
cronic, tumori, boli renale, hemoragie, de foame i
malnutriie.
albumin bigeminada sau bisalbuminemia
Aceasta se poate datora trei etiologii:
1. O mutaie motenit. Divizarea este o expresie
permanent a variaiei genetice a albuminei, nici
o consecin patologic cunoscut acum.
2. n cursul unui tratament cu doze mari lactamaza
n insuficiena renal, deoarece antibioticul este
legat de albumin.
3. n prezena fistulei pancreatice prin liza
intracavitar albuminei din cauza enzimelor
pancreatice. Demonstrarea bisalbuminemia n
ascit sau pancreatita ascita ar trebui sasugereze
un pseudochistului pancreatic fistulized. Acesta
este un argument important n favoarea unei
decizii chirurgicale.
Alfa-1 globulina
Principalele componente sunt:
Alfa-1 antitripsina. PM-ul este de 45.000 Da.
Funcia : neutralizarea enzimelor proteolitice
tripsin.
Patologie : n reacii inflamatorii a crescut i
a sczut emfizem pulmonar.

Alfa-1 lipoproteinelor. PM-ul este de 200.000 Da.


Funcia : transportul de colesterol i de grsimi
- vitamine solubile.
Patologie : a crescut n hiperlipidemie i a sczut n
boala Tanger.
Alfa-1 glicoproteina. Da este sa 44000 PM.
Se gsete n esuturile i secreii mucoase.
Protrombinei. PM-ul este de 72,000 Da.
Funcia : implicat n coagularea sngelui i scade
n boli de ficat.
hormoni tiroidieni globulin de legare. PM-ul este
36.500 Da.
Funcia : implicat n transportul de hormoni
tiroidieni.
Cresteri in timpul sarcinii, cu utilizarea
contraceptivelor i scderi n glomerulonefrit i
tratamentul cu metiltestosteron.
Alfa-2 globulina
Componentele sale sunt:
Alfa-2-macroglobulina. PM-ul este de 800.000 Da.
Funcia : inhibarea proteazei. Creteri ale bolii
renale, diabet, sindromul Down si sarcina.Scderi
n artrita reumatoid i n mielom.

Haptoglobina. PM su variaz de la 85.000 la


100.000 Da.
Funcia : fixe i menine fier hemoglobina. Crete n
inflamaia acut, neoplasme, infarct miocardic i
limfom Hodgkin, si scade in afectiuni hepatice si
anemie hemolitica.
Ceruloplasminei. Da este sa 132.000 PM.
Funcia : fixare din cupru. Cresteri in aportul
sarcinii si contraceptiv si scaderi ale bolii Wilson.
Alfa-2 lipoproteine. Funcia sa este de a transporta
lipidelor. Creteri i scderi ale hiperlipidemiei la
boli hepatice severe.
Eritropoietina. PM-ul este de 30.000 Da. Acesta
acioneaz ca un hormon esenial pentru
eritropoieza.
Creteri i scderi ale anemiilor boli renale cronice
i boli autoimune.
betaglobulina
Componentele sunt:
Transferin. PM-ul este de 80.000 Da. Este o
protein de transport care transfer fier.
Creteri ale anemiei hipocrome si scade in boli de
ficat, boli de rinichi si cancer.

Betalipoprotenas. PM su este de 300.000


Da. Funcia sa este transportul lipidelor i a
hormonilor.
Creteri ale bolii renale i hiperlipidemiei i au
sczut cu foame.
C3 i C4. PM lor respectiv este de 185.000 i
400.000 Da. Ele acioneaz n reacii inflamatorii i
scderea n boli ale sistemului imunitar.
Inactivare C1 esteraz. PM-ul este 104.000
Da. Inhibnd activitatea C1 i scade n edem
angioneurotic.
Hemopexine. PM-ul este de 80.000 Da. Implicat n
transportul de hem. Creteri ale inflamaiei acute,
neoplazie si scade in bolile hepatice si anemie
hemolitica.
gammaglobulina
Componentele sale sunt toate imunoglobuline: IgG
(GM 150.000 Da), IgA (GM 180,000 Da), IgM (GM
900,000 Da), IGD (GM 170000 Da) i IgE (PM
190.000 Da). Implicate n sistemul imunitar al
organismului. Cretere n urmtoarele procese: boli
ale ficatului, infecii cronice (band
heteroclonal); mielomul multiplu, boala
Waldenstrom, lupus eritematos sistemic, limfom,
leucemie, artrit reumatoid (banda
monoclonale). Scderea numrului de vrsta

naintat, leucemie limfocitar cronic, hipo i


agamaglobulinemie i lan uor de boal.
neles gamapatiei monoclonale
Asimptomatic: pot aparea in infectii acute si
cronice si artrita reumatoida.
Forme de asociere: leucemie, sarcomul lui Kaposi,
SIDA, tumori intestinale, ale tractului biliar i
de sn, polineuropatie i lipodistrofie.
Formele tranzitorii: tratamente
farmacologice , cum ar fi sulfonamide,
imunosupresori; infecii virale i chirurgie cardiac.
valvular
Formele de proliferare a clonei neoplazice: mielom,
mielom multiplu, plasmocitomul extramedulara,
leucemie cu celule de plasm, Waldenstroms
e boala si de boala lanului greu.
Formele asociate cu componenta monoclonali
patologie: boala Crioglobulinele, amiloidoza, boala
de lan uor i polineuropatie.
electroforeza urin
. Glomerulare poate fi de dou tipuri:
1. selectiv Proteinurie. Detectarea unei benzi n
zona de albumin i , uneori , o band subire de
transferin.

2. Proteinuria nu este selectiv. Model similar cu


electroforeza serului pe acetat de celuloz.Este
detectat n boli glomerulare primare i secundare.
Tubulara. Sunt observate, in special benzile
de globulina. Se gaseste in rinichi polichistic,
pielonefrit cronic, nefropatia tubular
congenital i nefrit interstiial tubular.
proteinuria Bence-Jones. Acesta este prezentat ca o
band definit n regiunea beta-gamma.Acesta
poate fi gsit n urmtoarele procese patologice
mielom, Waldenstroms e boala, crioglobulinemia,
amiloidoza primar, hiperparatiroidism, i
sindromul Fanconi obscen gamapatie monoclonal
benigne.
Nu este detectat de ctre banda de testare i, n
cazul n care se efectueaz numai o electroforez
ser, ele pot trece cu vederea kappa mieloame i
lanul uor lambda.
Trebuie ntotdeauna s efectueze electroforez pe
acetat de celuloz cu urina concentrat anterior.
Electroforeza sucul gastric
80% din cazurile de boala Menetrier exist o
pierdere semnificativ a proteinelor plasmatice prin
mucoasa gastrica. Acest lucru se datoreaz
existenei unei hipertrofie la nivelul mucoaselor
semnificative care rezult gigant falduri mucoasei.

n aceast stare se poate constata c pH-ul gastric


i-a pierdut o parte din proteine sale aciditate de
tamponare; De aceea, la electroforez s-a
concentrat n prealabil cu sucul gastric, o band
foarte vizibil este detectat n emigrarea
albumin.
Electroforeza n lichidul cefalorahidian (LCR)
Componentele proteice CSF definite la
electroforeza sunt analoage cu ser. Cu toate
acestea, ntr-o band de albumin anterioar CSF
electroforez, prealbumin numita band care apare
rareori ser electroforez apare foarte
frecvent. gammalobulin este crescut in meningita
infectii de tip sau encefalita.
n blocuri de baz sunt crescute de albumin.
Este esenial s se concentreze CSC nainte de
electroforez a acestuia.
date evaluabile
Dup ce a fcut serviciul o medie de 14.000
de proteinograms in ultimii 7 ani, folosind suport
pe gel de agaroz ca, putem
stabili urmtoarele date valoroase n patologia
clinic:
1. Putem lua n considerare o protein seric
normal, cu urmtoarele valori ale diferitelor
fraciuni proteice (Fig. 1).

Fig. 1. Normal proteinogramei.

Albumin: 53-69%; 35-46 g / l.


Alfa-1 globuline: 2-4%; 1-3 g / l.
Alfa-2 globulina: 6-11%; 4-7.5 g / l.
Betaglobulina: 8-13%; 5-9 g / l.
gammalobulin: 12-19%; 8-12 g / l.
2. bisalbuminemia este permanent sau
temporar, n funcie de o mutaie genetic sau
tratamentul cu beta - lactamaz, ascita sau ascita
pancreatit (Fig . 2). Vreodat gsit nsoit de un
gamapatie monoclonal.

Fig. 2. Bisalbuminemia.

3. alfa-2 suspectul hiper- globulinemia face o


infecie acut sau neoplasmul (fig. 3).

Fig. 3. Elevating alfa-2 globulina.


4. hiperbetaglobulinemia indic o discrazie
de lipide sau tulburri datorate transferinei (fig. 4).

Fig. 4. Ridicarea betaglobulina.


5. Trebuie s ne gndim la neoplasmului atunci
cnd valoarea alfa-2 globulinele adugat la aceste
betaglobulinas este mai mult dect de dou ori
gama globulin.
6. sughiuri i agammaglobulinemias se poate
datora oricrei cauze care cauzeaz eecul
imun. Am observat o agamaglobulinemia pentru
timom (fig. 5).

Fig. 5. agamaglobulinemia.

7. Un hipergammapata heteroclonal bnuim,


prima, ciroza hepatica sau o faz HIV reactiv i,
n al doilea rnd, infecia cronic, cu toate c n
acest din urm caz creterea este de obicei mai
moderat (fig. 6).

Fig. 6. elevaie policlonale de globulina


gamma.

8. Numrul de gamapatie monoclonal n serviciul


nostru a gsit n ultimii ani este de 6,7%.Aceasta
este, pentru fiecare 100 de proteinograms a avut 6
sau 7 avnd o band monoclonal.Acest lucru, cele
mai multe ori, este situat n emigrarea
gamaglobulin, fie la nceputul, mijlocul sau
sfritul anului , dar n mod excepional pot fi
gsite n beta sau alfa-2 globulina.Am detectat
chiar gamapatie monoclonal cu 2 sau 3 benzi (fig.
7-9).

Fig. 7. gamapatie monoclonal.

Fig. 8 gamapatie monoclonal cu dou benzi.

Fig. 9 monoclonal banda de alfa-2.

9. 35-40% dintre acestea au fost descoperite


gamapatie monoclonal rezultatele

de laborator.Primele date a constatat c pacientul


ar putea avea o patologie din cauza acestei
schimbri sa datorat proteinelor serice.
10. Aproape ntotdeauna un gamopatie
monoclonal patologic nsoit de o
hiperproteinemia complet (90-110 g / l). Cu toate
acestea, exist este un mic procent care cauzeaza
normoproteinemia.
11. Poate exista o gamapatie monoclonal cu
globulina normal gamma cantitativ.
12. Mai nti de toate gamapatie monoclonal
trebuie s continue efectuarea de examinri
analitice i clinice pentru a determina efemeritate
lor, benigne sau maligne.
13. n vedere cele de mai sus, v putei asigura c
proteinogramei este o tehnica foarte buna ajutor
de diagnosticare a diferitelor procese patologice i
ca un pas de a exclude dincuantificarea proteinelor
specifice, care poate fi determinat numai n cazul
n careproteinogramei suntei perturbri benzi
monoclonali. Acest lucru evit duplicarea i
tehnicile decretere a costurilor.
14. electroforez pe acetat de celuloz furnizeaz
informaii fiabile dac este proteinuria filtrare
selectiv sau neselectiv sau o proteinurie BenceJones (fig. 10-12).

Fig. 10. Proteinurie filtrare selectiv.

Fig. 11. Proteinurie filtrare neselectiv.

Fig. 12. proteinuriei Bence-Jones.

15. In boala Menetrier, proteine serice n sucul


gastric detecteaz o band de frecven n zona
albuminei din cauza marii pierderea prin mucoasa
gastrica (fig. 13).

Fig. 13. proteinogramei n sucul


gastric. Boala Menetrier lui.

16. n LCR pot fi gsite urmtoarele modificri:


Hiperalbuminorraquia ntr-un bloc medular.

Oligoclonal gammalobulin crescute n scleroza


multipl.
gammalobulin crescute in infectii, cum ar fi
meningita sau encefalita.

S-ar putea să vă placă și