peptidic, cu o mare varietate structural i o mare varietate de funcii biologice. Diverse boli prezente calitative sau cantitative de alterare n snge, urin sau lichid cefalo-rahidian sau alte fluide biologice. Folosindu-se de caracteristicile fizicochimice, fraciuni diferite pot fi separate n mod similar se comport fa de electroforez, dar cu foarte diferite funcii biologice. Cu toate acestea, schimbrile n diferite fracii din proteine serice recunoscute au mare interes de diagnostic. n aceast lucrare sunt descrise cele mai importante modificari de interes clinic. Proteinele sunt compui organici, compui din lanuri de aminoacizi, legate ntre ele prin legturi peptidice. Deoarece molecula are amino i grupri carboxilice, ei pot aciona n mod negativ sau pozitiv, n funcie de mediul n care sunt imersate, adic, ele pot funciona acid sau bazic. n condiii acide, proteina rmne ncrcat pozitiv i migreaz spre catod, ntr-un cmp electric i ntrun mediu alcalin, este ncrcat negativ i migreaz spre anod. Prin urmare, molecula de protein are o sarcin pozitiv sau negativ , n funcie de urmtorii
factori: a) numrul de grupri acide i baze avnd
libere; b) structura teriar molecular i cuaternar i c) , pH - ul i tria ionic mediul n care se afl. Viteza de deplasare ntr-un cmp electric depinde de sarcina de proteine i intensitatea cmpului electric. Acest fenomen se numete electroforez. Tiselius a efectuat primele investigaii n Upsala n 1937. Pentru aceasta, el a folosit separarea liber n faz lichid, cu un tub n form de U, ntr-un mediu lichid care a fcut-tampon. Acesta andocat o pereche de electrozi i un sistem optic cu difracia luminii, ceea ce ia permis s observe separarea celor patru benzi de proteine n plasm, conform clarobscurul din acelai ton. Aceste patru benzi de proteine el a numit: albumin, alfa, beta i gama. Aceast tehnic a czut n desuetudine deoarece a fost foarte greoaie i costisitoare punct de vedere economic pentru a face acest lucru n laborator de rutin. n 1950, a devenit din nou de actualitate, cu descoperirea electroforez diferite mass-media pentru a face acest lucru. Primul a fost de hrtie, care a permis separarea rapid a proteinelor serice au fost vizualizate cu sisteme de culoare. Apoi, prin fotodensitomtricas lecturi ar putea ncepe cuantificarea acestor benzi de proteine. Ei au fost mbuntite tipuri de media, iar n prezent cele dou cele mai utilizate pentru
determinrile clinice sunt acetatul de celuloz i
agaroz. Exist, de asemenea, gelul de amid i poliacrilamida, care sunt utilizate n principal n cercetarea din cauza rezoluiei nalte. n mod tipic, tipurile de sprijin menionate mai sus, putem obine o separare clar a urmtoarelor fraciuni de proteine din zer: albumin, alfa-1 globuline, alfa-2 globulina, beta-1 globuline, beta-2 globulina i globulina gamma. Soluiile tampon utilizate sunt de baz, cu un pH de aproximativ 8,6. Este un denaturant pH-ul cel mai puin acid, i ea cele mai multe proteine sunt incarcate negativ si muta spre anod, mai mult sau mai puin rapid, n funcie de sarcina sa, care s permit o bun separare. n prezent, exist echipamente semiautomat si automat care da-ne direct citirea i diagrama a diferitelor fraciuni proteice. Descrierea fraciilor proteice albumen Ea are o greutate molecular (GM) de 65000 daltoni (Da). . Funcie Cele mai importante sunt: a) fixarea i transportul substanelor i , b) responsabil pentru controlarea echilibrului de fluid ntre compartimentele intra- i extravascular.
. Patologie este crescut n deshidratare i a sczut
n urmtoarele procese: boli de ficat, infecie cronic, tumori, boli renale, hemoragie, de foame i malnutriie. albumin bigeminada sau bisalbuminemia Aceasta se poate datora trei etiologii: 1. O mutaie motenit. Divizarea este o expresie permanent a variaiei genetice a albuminei, nici o consecin patologic cunoscut acum. 2. n cursul unui tratament cu doze mari lactamaza n insuficiena renal, deoarece antibioticul este legat de albumin. 3. n prezena fistulei pancreatice prin liza intracavitar albuminei din cauza enzimelor pancreatice. Demonstrarea bisalbuminemia n ascit sau pancreatita ascita ar trebui sasugereze un pseudochistului pancreatic fistulized. Acesta este un argument important n favoarea unei decizii chirurgicale. Alfa-1 globulina Principalele componente sunt: Alfa-1 antitripsina. PM-ul este de 45.000 Da. Funcia : neutralizarea enzimelor proteolitice tripsin. Patologie : n reacii inflamatorii a crescut i a sczut emfizem pulmonar.
Alfa-1 lipoproteinelor. PM-ul este de 200.000 Da.
Funcia : transportul de colesterol i de grsimi - vitamine solubile. Patologie : a crescut n hiperlipidemie i a sczut n boala Tanger. Alfa-1 glicoproteina. Da este sa 44000 PM. Se gsete n esuturile i secreii mucoase. Protrombinei. PM-ul este de 72,000 Da. Funcia : implicat n coagularea sngelui i scade n boli de ficat. hormoni tiroidieni globulin de legare. PM-ul este 36.500 Da. Funcia : implicat n transportul de hormoni tiroidieni. Cresteri in timpul sarcinii, cu utilizarea contraceptivelor i scderi n glomerulonefrit i tratamentul cu metiltestosteron. Alfa-2 globulina Componentele sale sunt: Alfa-2-macroglobulina. PM-ul este de 800.000 Da. Funcia : inhibarea proteazei. Creteri ale bolii renale, diabet, sindromul Down si sarcina.Scderi n artrita reumatoid i n mielom.
Haptoglobina. PM su variaz de la 85.000 la
100.000 Da. Funcia : fixe i menine fier hemoglobina. Crete n inflamaia acut, neoplasme, infarct miocardic i limfom Hodgkin, si scade in afectiuni hepatice si anemie hemolitica. Ceruloplasminei. Da este sa 132.000 PM. Funcia : fixare din cupru. Cresteri in aportul sarcinii si contraceptiv si scaderi ale bolii Wilson. Alfa-2 lipoproteine. Funcia sa este de a transporta lipidelor. Creteri i scderi ale hiperlipidemiei la boli hepatice severe. Eritropoietina. PM-ul este de 30.000 Da. Acesta acioneaz ca un hormon esenial pentru eritropoieza. Creteri i scderi ale anemiilor boli renale cronice i boli autoimune. betaglobulina Componentele sunt: Transferin. PM-ul este de 80.000 Da. Este o protein de transport care transfer fier. Creteri ale anemiei hipocrome si scade in boli de ficat, boli de rinichi si cancer.
Betalipoprotenas. PM su este de 300.000
Da. Funcia sa este transportul lipidelor i a hormonilor. Creteri ale bolii renale i hiperlipidemiei i au sczut cu foame. C3 i C4. PM lor respectiv este de 185.000 i 400.000 Da. Ele acioneaz n reacii inflamatorii i scderea n boli ale sistemului imunitar. Inactivare C1 esteraz. PM-ul este 104.000 Da. Inhibnd activitatea C1 i scade n edem angioneurotic. Hemopexine. PM-ul este de 80.000 Da. Implicat n transportul de hem. Creteri ale inflamaiei acute, neoplazie si scade in bolile hepatice si anemie hemolitica. gammaglobulina Componentele sale sunt toate imunoglobuline: IgG (GM 150.000 Da), IgA (GM 180,000 Da), IgM (GM 900,000 Da), IGD (GM 170000 Da) i IgE (PM 190.000 Da). Implicate n sistemul imunitar al organismului. Cretere n urmtoarele procese: boli ale ficatului, infecii cronice (band heteroclonal); mielomul multiplu, boala Waldenstrom, lupus eritematos sistemic, limfom, leucemie, artrit reumatoid (banda monoclonale). Scderea numrului de vrsta
naintat, leucemie limfocitar cronic, hipo i
agamaglobulinemie i lan uor de boal. neles gamapatiei monoclonale Asimptomatic: pot aparea in infectii acute si cronice si artrita reumatoida. Forme de asociere: leucemie, sarcomul lui Kaposi, SIDA, tumori intestinale, ale tractului biliar i de sn, polineuropatie i lipodistrofie. Formele tranzitorii: tratamente farmacologice , cum ar fi sulfonamide, imunosupresori; infecii virale i chirurgie cardiac. valvular Formele de proliferare a clonei neoplazice: mielom, mielom multiplu, plasmocitomul extramedulara, leucemie cu celule de plasm, Waldenstroms e boala si de boala lanului greu. Formele asociate cu componenta monoclonali patologie: boala Crioglobulinele, amiloidoza, boala de lan uor i polineuropatie. electroforeza urin . Glomerulare poate fi de dou tipuri: 1. selectiv Proteinurie. Detectarea unei benzi n zona de albumin i , uneori , o band subire de transferin.
2. Proteinuria nu este selectiv. Model similar cu
electroforeza serului pe acetat de celuloz.Este detectat n boli glomerulare primare i secundare. Tubulara. Sunt observate, in special benzile de globulina. Se gaseste in rinichi polichistic, pielonefrit cronic, nefropatia tubular congenital i nefrit interstiial tubular. proteinuria Bence-Jones. Acesta este prezentat ca o band definit n regiunea beta-gamma.Acesta poate fi gsit n urmtoarele procese patologice mielom, Waldenstroms e boala, crioglobulinemia, amiloidoza primar, hiperparatiroidism, i sindromul Fanconi obscen gamapatie monoclonal benigne. Nu este detectat de ctre banda de testare i, n cazul n care se efectueaz numai o electroforez ser, ele pot trece cu vederea kappa mieloame i lanul uor lambda. Trebuie ntotdeauna s efectueze electroforez pe acetat de celuloz cu urina concentrat anterior. Electroforeza sucul gastric 80% din cazurile de boala Menetrier exist o pierdere semnificativ a proteinelor plasmatice prin mucoasa gastrica. Acest lucru se datoreaz existenei unei hipertrofie la nivelul mucoaselor semnificative care rezult gigant falduri mucoasei.
n aceast stare se poate constata c pH-ul gastric
i-a pierdut o parte din proteine sale aciditate de tamponare; De aceea, la electroforez s-a concentrat n prealabil cu sucul gastric, o band foarte vizibil este detectat n emigrarea albumin. Electroforeza n lichidul cefalorahidian (LCR) Componentele proteice CSF definite la electroforeza sunt analoage cu ser. Cu toate acestea, ntr-o band de albumin anterioar CSF electroforez, prealbumin numita band care apare rareori ser electroforez apare foarte frecvent. gammalobulin este crescut in meningita infectii de tip sau encefalita. n blocuri de baz sunt crescute de albumin. Este esenial s se concentreze CSC nainte de electroforez a acestuia. date evaluabile Dup ce a fcut serviciul o medie de 14.000 de proteinograms in ultimii 7 ani, folosind suport pe gel de agaroz ca, putem stabili urmtoarele date valoroase n patologia clinic: 1. Putem lua n considerare o protein seric normal, cu urmtoarele valori ale diferitelor fraciuni proteice (Fig. 1).
Fig. 1. Normal proteinogramei.
Albumin: 53-69%; 35-46 g / l.
Alfa-1 globuline: 2-4%; 1-3 g / l. Alfa-2 globulina: 6-11%; 4-7.5 g / l. Betaglobulina: 8-13%; 5-9 g / l. gammalobulin: 12-19%; 8-12 g / l. 2. bisalbuminemia este permanent sau temporar, n funcie de o mutaie genetic sau tratamentul cu beta - lactamaz, ascita sau ascita pancreatit (Fig . 2). Vreodat gsit nsoit de un gamapatie monoclonal.
Fig. 2. Bisalbuminemia.
3. alfa-2 suspectul hiper- globulinemia face o
infecie acut sau neoplasmul (fig. 3).
Fig. 3. Elevating alfa-2 globulina.
4. hiperbetaglobulinemia indic o discrazie de lipide sau tulburri datorate transferinei (fig. 4).
Fig. 4. Ridicarea betaglobulina.
5. Trebuie s ne gndim la neoplasmului atunci cnd valoarea alfa-2 globulinele adugat la aceste betaglobulinas este mai mult dect de dou ori gama globulin. 6. sughiuri i agammaglobulinemias se poate datora oricrei cauze care cauzeaz eecul imun. Am observat o agamaglobulinemia pentru timom (fig. 5).
Fig. 5. agamaglobulinemia.
7. Un hipergammapata heteroclonal bnuim,
prima, ciroza hepatica sau o faz HIV reactiv i, n al doilea rnd, infecia cronic, cu toate c n acest din urm caz creterea este de obicei mai moderat (fig. 6).
Fig. 6. elevaie policlonale de globulina
gamma.
8. Numrul de gamapatie monoclonal n serviciul
nostru a gsit n ultimii ani este de 6,7%.Aceasta este, pentru fiecare 100 de proteinograms a avut 6 sau 7 avnd o band monoclonal.Acest lucru, cele mai multe ori, este situat n emigrarea gamaglobulin, fie la nceputul, mijlocul sau sfritul anului , dar n mod excepional pot fi gsite n beta sau alfa-2 globulina.Am detectat chiar gamapatie monoclonal cu 2 sau 3 benzi (fig. 7-9).
Fig. 7. gamapatie monoclonal.
Fig. 8 gamapatie monoclonal cu dou benzi.
Fig. 9 monoclonal banda de alfa-2.
9. 35-40% dintre acestea au fost descoperite
gamapatie monoclonal rezultatele
de laborator.Primele date a constatat c pacientul
ar putea avea o patologie din cauza acestei schimbri sa datorat proteinelor serice. 10. Aproape ntotdeauna un gamopatie monoclonal patologic nsoit de o hiperproteinemia complet (90-110 g / l). Cu toate acestea, exist este un mic procent care cauzeaza normoproteinemia. 11. Poate exista o gamapatie monoclonal cu globulina normal gamma cantitativ. 12. Mai nti de toate gamapatie monoclonal trebuie s continue efectuarea de examinri analitice i clinice pentru a determina efemeritate lor, benigne sau maligne. 13. n vedere cele de mai sus, v putei asigura c proteinogramei este o tehnica foarte buna ajutor de diagnosticare a diferitelor procese patologice i ca un pas de a exclude dincuantificarea proteinelor specifice, care poate fi determinat numai n cazul n careproteinogramei suntei perturbri benzi monoclonali. Acest lucru evit duplicarea i tehnicile decretere a costurilor. 14. electroforez pe acetat de celuloz furnizeaz informaii fiabile dac este proteinuria filtrare selectiv sau neselectiv sau o proteinurie BenceJones (fig. 10-12).
Fig. 10. Proteinurie filtrare selectiv.
Fig. 11. Proteinurie filtrare neselectiv.
Fig. 12. proteinuriei Bence-Jones.
15. In boala Menetrier, proteine serice n sucul
gastric detecteaz o band de frecven n zona albuminei din cauza marii pierderea prin mucoasa gastrica (fig. 13).
Fig. 13. proteinogramei n sucul
gastric. Boala Menetrier lui.
16. n LCR pot fi gsite urmtoarele modificri:
Hiperalbuminorraquia ntr-un bloc medular.
Oligoclonal gammalobulin crescute n scleroza
multipl. gammalobulin crescute in infectii, cum ar fi meningita sau encefalita.