TUMORILE INTESTINULUI SUBIRE

A. TUMORI BENIGNE INTESTINALE

ETIOPATOGENIE
Sunt afeciuni rare, cu manifestri clinice necaracteristice.
Frecvena sczut a lor se datoreaz unor factori de protecie specifici, care mpiedic dezvoltarea
att a tumorilor benigne ct i a celor maligne:
- durat sczut de via, cu o rat nalt de nlocuire, a celulelor epiteliului intestinal, (turn-over-ul
de circa 2-3 zile mpiedic dezvoltarea tumorilor);
- contact scurt cu mucoasa al eventualelor substane cancerigene + concentraie redus prin diluie a
acestora comparativ cu celelalte segmente digestive;
- pH alcalin protector al chimului intestinal;
- activitate redus bacterian de degradare a substanelor prezente n intestin, cu formare n cantiti
mai mici a compuilor de degradare cancerigeni;
- sistem imunitar eficace prezent la nivelul intestinului.
Nu s-a stabilit existena unor factori favorizani pentru apariia tumorilor benigne intestinale (TBI);
unele dintre ele apar n cadrul unor boli genetice, fiind asociate i cu alte localizri tumorale n cadrul unor
sindroame: sindrom Peutz Jeghers, sindrom Gardner, etc..
TBI se clasific dup originea lor n epiteliale i mezenchimale.
I. ADENOAME
Pot fi de 3 tipuri:
- adenom tubular simplu (polip adenomatos);
- adenom vilos (polip vilos);
- adenom al glandelor Brunner.
1. Adenom tubular (polip adenomatos):
Localizat frecvent n duoden, rmne mult timp asimptomatic; poate fi unic sau multiplu, eventual
asociat cu localizri recto-colonice polipoz: se prezint ca formaiuni pediculate ce pot da sngerare
sau obstrucie.
Potenial de malignizare redus; pot fi rezecai endoscopic, iar n cazul sediului jejuno-ileal pot fi
extirpai prin enterotomie sau enterectomie segmentar.
2. Adenom (polip) vilos:
Sunt cele mai frecvente adenoame, fiind localizate la nivelul duodenului (n special periampular) i al
jejunului. Potenialul malign este ridicat, similar cu al adenomului vilos colonic reprezint o stare
preneoplazic; apar n cadrul sindromului Gardner, polipozei familiale, etc..
Clinic se pot manifesta prin HDS, obstrucie intestinal sau biliar, n funcie de localizare.
Diagnosticul se confirm prin biopsie endoscopic, 30% dintre ei avnd zone de malignizare (de altfel, toi
prezint, n cursul evoluiei, displazie moderat sau sever, evolund spre carcinom in situ).
Au indicaie de rezecie, n special cei peste 3 cm. n cazul malignizrii pot necesita rezecii radicale,
in-cluznd duodeno-pancreatectomie cefalic n localizarea periampular.

3. Adenom al glandelor Brunner:

Reprezint hiperplazia glandelor mucoasei duodenului proximal, cu aspect polipoid. De obicei sunt
asimptomatice, fiind descoperite ntmpltor; foarte rar, pot da snge-rare sau obstrucie duodenal. Nu au
tendin de transformare malign.
II. LEIOMIOM
Se dezvolt din musculara mucoasei, sau din stratul muscular extern, fiind cea mai frecvent
form de tumor benign simptomatic, de obicei unic. Sediul este cel mai frecvent jejunal; se dezvolt de
obicei extralumenal i atinge n evoluie dimensiuni mari, palpabile n momentul descoperirii; n cazul
dezvoltrii intralumenale, poate da ocluzie prin ocuparea lumenului sau prin invaginare, sau se poate
necroza prin cretere peste posibilitile de supleere sangvin (cu sngerare intralumenal sau intraperitoneal consecutiv).
Radiologic, se constat defect de umplere a substanei de contrast, cu mucoas intact suprajacent.
Tratamentul const n enterectomie segmentar. Diferenierea de leiomiosarcom este dificil chiar i pe
piesa histopatologic.
III. LIPOM
Tumor mai frecvent localizat n ileon i duoden, se dezvolt din esutul adipos submucos sau
mezenteric. Localizarea este intra- sau extralumenal, cu aspect radiologic similar leiomiomului.
Diagnosticul paraclinic este CT, cu decelare a densitii de tip grsos al tumorii. Nu exist potenial de
malignizare. Lipoamele asimptomatice nu necesit tratament, dar cele care produc tulburri compresive
impun rezecie tumoral.
IV. FIBROM
Reprezint o proliferare a esutului conjunctiv, cu origine n submucoas; fibroamele pure au
dimensiuni mici, ns n cazul asocierii mixomatoase pot avea dimensiuni mari; potenial de degenerare
malign. Pot apare ischemie i necroz (similar leiomiomului).
V. HAMARTOM
Reprezint aglomerri glandulare cu ax conjunctivo-vascular; hamartoamele pot fi familiale sau nonfamiliale, dintre cele familiale putndu-se cita:
- sindromul Peutz-Jeghers: asociaz hamartomatoz intestinal cu lentiginoz periorificial;
- sindromul Cronkhite-Canada: asociaz hamartomatoz intestinal cu alopecie i coilonichie.
Sindromul Peutz-Jeghers: este un sindrom ereditar, transmis genetic autozomal dominant, cu grad
nalt de penetrare; se caracterizeaz prin pigmentare melanotic muco-cutanat (lentiginoz) dispus n
jurul orificiilor, asociat cu polipoz hamartomatoas multipl gastro-intestinal, cu sediu n special jejunoileal, dar putnd apare i colorectal, gastric sau extradigestiv. Polipii sunt n realitate hamartoame, cu
potenial de displazie i transformare malign nesemnificativ (mai degrab au tendin de a dezvolta
neoplazii extradigestive, necesitnd supraveghere atent).
Diagnosticul nu este dificil (examenul radiologic evideniaz prezena i sediul poli-pilor); n
evoluie, se poate complica cu ocluzie prin invaginare intermitent, cu dezinvaginare spontan; mai rar
apare hemoragie ocult.
Tratamentul este de regul conservator, dat fiind intinderea mare a leziunilor. Tratamentul
chirurgical se limiteaz la rezecia segmentului afectat de complicaii; n cur-sul interveniei chirurgicale
este util enteroscopia intraoperatorie, care permite polipectomii i n celelalte segmente intestinale.

VI. HEMANGIOM
Poate apare izolat sau s cuprind ntregul tract digestiv, ca n cazul angiomatozei familiale (boala
Rendu-sler-Weber) ce asociaz i localizri extradigestive. Hemangioamele pot varia n dimensiuni, de la
mici hemangioame capilare cu dimensiuni milimetrice, pn la mari angioame cavernoase (puin
frecvente).
Clinic se manifest prin hemoragii oculte sau masive, recurente, cu debut n copilrie.
Diagnosticul se pune endoscopic i angiografic. Hemoragiile repetate produc anemie ce necesit
frecvent transfuzii sangvine repetate.
Tratament endoscopic pentru hemangioamele mici (electrocauterizare sau coagulare LASER),
tratament chirurgical n cazul asocierii mai multor angioame la nivelul unui segment intestinal.
VI. ENDOMETRIOZ
Reprezint prezena esutului endometrial n afara localizrii uterine, inclusiv la nivel intestinal.
Macroscopic se prezint ca noduli roii-albstrui, cu dezvoltare subseroas, n special la nivelul ileonului.
Intestinul nvecinat este ngroat, fibrozat, cu cicatrici determinate de reacia ciclic menstrual a
endometriomului.
Este tumor asimptomatic, rareori putnd determina subocluzie prin transformarea fibroas descris.
Este descoperit incidental intraoperator, necesitnd biopsie pentru stabilirea naturii histopatologice. n
cazurile simptomatice se poate administra tratament hormonal supresiv.
Tratamentul chirurgical este indicat n cazurile cu obstrucie intestinal.
VII. AFECIUNI CARE MIMEAZ TUMORI BENIGNE INTESTINALE
1. Incluzii de esut pancreatic: sunt congenitale, nodulare, de consisten redus, glbui, cu dezvoltare
extralumenal; nu necesit tratament, ci doar biopsie.
2. Splenoz: reprezint noduli de esut splenic, subseroi, de culoare roiatic; pot determina aderene
entero-enterale.
3. Chisturi enterice i duplicaii enterale: apar ca formaiuni cu dezvoltare intramural sau subseroas,
chistice; necesit rezecie pentru punere a diagnosticului.
4. Pneumatoz intestinal: reprezint prezena de chisturi cu coninut aeric n peretele intestinal
(submucos); poate fi congenital sau dobndit (posibil etiologie infecioas, prin germeni productori de
gaz intraparietal); nu necesit tratament n lip-sa complicaiilor ocluzive sau hemoragice.
B. TUMORI CARCINOIDE
ETIOPATOGENIE
Sunt tumori enterocromafine, component a patologiei tumorale a sistemului APUD,
cu potenial secretor heterogen endocrin (secret serotonin i diverse tahikinine); inciden maxim
n decada a asea de via (limite de apariie 20-80 ani). Spre deosebire de localizarea apendicular,
carcinoidul intestinal este n general multicentric i se nsoete n pn la 30% din cazuri cu cancere
colonice, gastrice, pulmonare i mamare.
ANATOMIE PATOLOGIC
Carcinoidul este localizat n special la nivel apendicular (peste 85% din cazuri), al doilea sediu fiind
intestinul subire (13%): ileonul gzduiete 90% din carcinoidele intestinale. Sunt tumori mici (1-5 cm), cu
sediul n submucoas. Carcinoidul se dezvolt din celulele Kulchitsky, un tip de celul enterocromafin din

criptele Lieber-khn (aceste celule, argentafine, aparin grupului de celule ale sistemului APUD derivate
din creasta neural, care secret amine vasoactive i peptide reglatoare). Histologic sunt tumori similare
carcinoamelor insulare; aspectul lor histologic este benign, cu celule fr modificri nucleare i cu mitoze
rare; cu toate acestea, tumorile carcinoide sunt tumori maligne din punct de vedere evolutiv, cu potenial de
metastazare de pn la 90% din cazuri.
CLINIC
Carcinoidul este n general asimptomatic, fiind descoperit ntmpltor la autopsie; simptomele pot fi
date de tumora primar, de metastaze sau de sindromul carcinoid:
1. Tumora primar:
- dezvoltarea tumorii produce infiltrare parietal i reacie desmoplastic cu scurtare, ngroare i
rigidizare a mezenterului, cu torsionare i angulare a anselor; aceasta duce la apariie a sindromului
subocluziv, cu dureri intermitente colicative urmate de eliminare de gaze i fecale (sindrom Knig) n
absena obstruciei lumenale;
- mai rar, pot apare ulcerare cu hemoragie digestiv, ischemie sau infarct intestinal prin angiopatie
mezenteric n cadrul reaciei desmoplastice;
- n unele cazuri se poate palpa tumora sau ansele dilatate suprajacent.
2. Metastaze hepatice sau limfonodulare: prezente n pn la 90% din cazuri n momentul
diagnosticului, se manifest clinic prin sindromul de impregnare neoplazic (scdere ponderal, anorexie,
astenie fizic); obiectiv, se poate palpa hepatomegalie nodular.
3. Sindrom carcinoid: se manifest prin crize vasomotorii (flash syndrome) de scurt durat (secundeminute), cu vasocongestie facial i toracic, lipotimie, hipotensiune, senzaie de cldur, diaree, tahiaritmii
i dispnee expiratorie; sunt provocate de alcool, emoii, stress.
4. Sindrom cardiac: apare tardiv, manifestndu-se prin fibroz endocardic i valvu-lar, localizat
strict la cordul drept, ducnd la insuficien cardiac.
PARACLINIC
1. Biologic creteri specifice ale serotoninei serice i ale acidului 5-OH-indolacetic urinar.
2. Examen radiologic cu substan de contrast: evideniaz nodulii submucoi i dilataia ansei
suprajacente, cu delimitare brusc ntre segmentul supra i substenotic.
3. Computer-tomografie: evideniaz metastazele hepatice i limfonodulare, retracia i ngroarea
mezenterului, mai rar tumora primar.
4. Echografie: evideniaz aspecte similare celor furnizate de CT-scan.
TRATAMENT
n absena metastazelor, pentru localizrile jejunale se indic excizie larg intestinal, cu limit de
siguran oncologic (2 cm axial), n bloc cu limfonodulii mezenterici. Pentru localizrile ileale se practic
hemicolectomie dreapt.
n cazurile cu metastaze hepatice rezecia intestinal este limitat. Metastazele se rezec dac este
posibil, sau se practic chimioembolizare intra-arterial hepatic.
Tratamentul medical simptomatic const n antagoniti ai serotoninei (Cyproheptadi-n i
Methysergide) sau antagoniti ai histaminei (Cimetidin sau Fenoxibenzamin). Cel mai activ este
Octreotide, analog al somatostatinei, cu eficien de pn la 12 ore, administrat subcutanat.
Chimioterapia general are efect redus; se administreaz Doxorubicin, 5-Fluoroura-cil,
Streptozotocin, cu eficacitate n din cazuri (eficacitatea crete prin administra-re intraarterial hepatic).
PROGNOSTIC

Rata de cretere este lent. Supravieuirea la 5 ani este de 60% . n cazurile depistate pre-metastatic
supravieuirea este similar populaiei generale. Cei cu metastaze sau sindrom carcinoid supravieuiesc n
medie 3 ani.
C. TUMORI MALIGNE
La nivelul intestinului subire se pot dezvolta urmtoarele tipuri de tumori maligne: adenocarcinom,
leiomiosarcom, limfom i tumori metastatice.
I. ADENOCARCINOM
Este cel mai frecvent cancer al intestinului subire, cu o pondere de 30-50%; incidena sa este mai
mare n rile dezvoltate.
Histopatologic provine din epiteliul glandelor Lieberkhn, cu invazie transparietal i reacie fibroconjunctiv scleroas abundent. Poate apare de nuovo sau poate fi urmare a malignizrii unor polipi viloi.
n cadrul sindromului Peutz-Jeghers, factorii genetici pot avea un rol n malignizare. n cadrul bolii Crohn,
modificrile inflamatorii pot fi un factor favorizant n malignizare. Ponderea este de cte 40% pentru
locali-zarea duodenal (majoritar periampular) i jejunal, respectiv 20% pentru cea ileal.
Adenocarcinomul se prezint sub urmtoarele forme:
- form stenozant, n care predomin, alturi de o redus component neoplazic, componenta
infiltrativ fibro-conjunctiv, cu interesare a tunicilor pn la seroas i dezvoltare circumferenial,
realiznd o stenoz strns, puin ntins longitudinal; intestinul suprajacent este dilatat, cu peretele
ngroat;
- form hipertrofic, cu prezen a unei formaiuni protruzive, hipertrofice, voluminoase, boselate, cu
tendin la ulcerare i hemoragie, ocupnd lumenul intestinal i producnd obstrucie intestinal cu dilatare
i ngroare a peretelui intestinului suprajacent.
n ambele forme apare infiltrare a seroasei, limfonodulilor i esutului adipos mezenteric;
limfonodulii sunt intens hipertrofiai, invazia ajungnd la grupele periaortice; poate apare carcinomatoz
peritoneal i meatstazare hepatic.
Clinic se manifest prin sindrom subocluziv, nespecific; rareori se poate palpa tumora sau adenopatia
mezenteric; apariia n evoluie a ocluziei se manifest prin simptomele i semnele comune oricrei
ocluzii.
Paraclinic: examenul radiologic baritat relev aspecte tipice de stenoz n cotor de mr, cu mucoas
ulcerat, n formele stenozante; examenele imagistice pot decela adenopatia sau metastazele.
De cele mai multe ori, diagnosticul se pune intraoperator n cursul unei intervenii pentru ocluzie de
cauz necunoscut.
II. LEIOMIOSARCOM
Reprezint 10-20% din neoplaziile intestinale, incidena maxim fiind n a 6-a decada de via.
Sarcoamele intestinale pot apare din orice component mezodermal (muscular, neural,
conjunctiv, vascular, adipoas), dar leiomiosarcoamele sunt de departe cele mai frecvente: au origine n
musculara mucoasei sau musculara proprie, distincia cu leiomioamele fiind dificil chiar histopatologic.
Leiomiosarcoamele au tendin de cretere extralumenal i obstrueaz lumenul intestinal abia n faze
tardive.
Clinic se prezint cu dureri abdominale i scdere ponderal; din cauza volumului mare au tendin la
necrozare, cu hemoragie intraperitoneal, intratumoral sau digestiv; ocluzia intestinal apare mai rar, din
cauza compresiei extrinseci, excepional prin invaginare sau cretere circumferenial; palparea masei
tumorale abdominale este posibil n din cazuri.

Paraclinic: examenul radiologic cu substan de contrast poate evidenia compresiune extrinsec sau
umplere a unei caviti intratumorale necrozate; tomodensitometria evideniaz formaiunea tumoral
extralumenal cu necroz central, eventual calcificri.
III. LIMFOM
Reprezint 10-15% din neoplaziile intestinale; poate apare ca localizare primar intestinal, fr
splenomegalie sau adenopatii sistemice, sau ca parte a unui limfom siste-mic.
Poate apare sub forma bolii imunoproliferative intestinale, o form particular, manifestat sub forma
infiltrrii difuze limfomatoase plasmocitare n peretele intestinal, cu producie de lanuri grele alfa
(fragmente anormale de IgA). La copii poate apare sub forma limfomului Burkitt cu localizare ileocecal.
Histologic, limfoamele primare sunt non-Hodgkiniene, cu limfocite B; variantele cu celule T apar
sporadic, asociat bolii celiace.
Majoritatea sunt forme limfoblastice; stadializarea Ann-Arbor modificat a limfoamelor nonhodgkiniene intestinale este urmtoarea:
IE:
tumor limitat la intestin;
IIE:
extensie limfonodular regional;
IIIE:
extensie n limfonoduli extraregionali nerezecabili;
IVE:
extensie la alte organe intra sau extra-abdominale.
Clinic se prezint nespecific, cu stare general alterat, scdere ponderal, durere abdominal +
eventual simptome ale limfoamelor diseminate: febr, transpiraii, rash, prurit (sunt rare); malabsorbia,
perforaia, hemoragia pot reprezenta simptomul de debut; masa abdominal este uneori palpabil.
Paraclinic: examenul radiologic cu substan de contrast relev prezena nodulilor submucoi,
ulceraiilor mucoase, pliurilor mucoase ngroate, fixarea anselor; tomografia computerizat relev
adenopatia mezenteric, ngroarea parietal intestinal difuz sau focal, etc..
TRATAMENT
Tratamentul este comun pentru toate neoplaziile intestinale, fiind chirurgical:
- tratamentul radical are ca scop ablaia tumorii i a intestinului adiacent, cu limit de siguran
oncologic, cu ablaie larg a teritoriului limfonodular mezenteric eferent; n cazurile cu stenoz, rezecia
va cuprinde i intestinul dilatat i ngroat suprastenotic, neafectat tumoral; n localizrile ileale distale,
poate fi necesar hemicolectomia dreapt;
- tratamentul paliativ are ca scop rezecia de micorare a masei tumorale (debulking), tratamentul
complicaiilor (obstructive, hemoragice sau perforative), stadializarea, tratamentul metastazelor.
Chimioterapia are eficacitate redus: Doxorubicina i Ciclofosfamida (n cazul leiomiosarcoamelor),
respectiv 5-Fluorouracilul (n cazul adenocarcinoamelor), au dat rezultate slabe.
Radioterapia are eficacitate nul n cazul adenocarcinoamelor i leiomiosarcoamelor, respectiv
rezultate modeste n limfoame.