QUERUBISMO.

Se trata de una lesin benigna no dolorosa caracterizada por la prdida de hueso, el cual es
reemplazado por tejido fibroseo, su crecimiento progresivo provoca expansin bilateral de
mandbula y maxilar.
Descrita por primera vez por Jonesen 1933 como Enfermedad qustica multilocular familiar
de los maxilares
1)CARACTERSTICAS CLNICAS
Enfermedad gentica autosmica dominante (mutacin del gen SH3BP2 del cromosoma
4p16.3) que afecta solo a los maxilares.
Se manifiesta durante la primera dcada de vida (2-6 aos) y los pacientes tienen el
aspecto de querubin
Relacin Hombre/Mujer : 2/1
Afecta mas severamente a hombres
Ms comn en la mandbula que en el maxilar superior.
Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro
Es indoloro, consistencia firme.
Mucosa circundante normal.
De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franja
de esclertica en el borde inferior ojos levantados hacia el cielo.
Los dientes deciduos se exfolian prematuramente
Es autolimitante. Durante la pubertad el querubismose estabiliza o regresiona.
Los niveles sricos de calcio, fsforo y fosfatasaalcalina son normales.

2)CARACTERSTICAS RADIOGRAFICAS
Densidad: radiolcida
Corticalizada
Multilocular(Aspecto de Pompas de Jabon)
Multiple/ Multifocal
Expansin de tablas seas es muy evidente y rara vez las perforan.
En el maxilar superior la lesin crece a expensas del seno maxilar.
El patrn de crecimiento de las lesiones es bastante simtrica bilateral (Imagen espejo)
Las lesiones no suelen comprometer el cndilo
Rara vez es unilateral
DIENTES:
Resorcin radicular
Exfoliacin prematura de dientes deciduos.
Erupcin ectpica

Impactacin dentaria y dilaceracin radicular.

Desplazamiento notable dientes en formacin
GRADOS
GRADO 1:Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cndilo y zona de los terceros
molares)
GRADO 2:Solo afecta la mandibula (Desde el cndilo hasta los agujeros mentonianos,
puede comprometer toda la mandbula)
GRADO 3:Compromete la mandbula y el maxilar superior.
3)CARACTERISTICAS HISTOLGICAS
Vara de acuerdo a su evolucin.
En lesiones tempranas activas, es caracterstico abundantes clulas gigantes
multinucleadas con actividad osteoclstica y extravasacin de eritrocitos.
En lesiones maduras el tejido afectado se torna ms fibroso y hay una disminucin en el
nmero de clulas gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formacin sea.
4)DIAGNSTICO.
Histolgicamente esta entidad es casi no distinguible del granuloma de clulas gigantes, por
lo tanto la apariencia fsica, historia familiar y edad de aparicin son datos importantes que
orientan al profesional de la salud en el diagnstico.
DIAGNSTICO DE PRESUNCIN.
Tumores mltiples de clulas gigantes.
DIAGNSTICO DEFINITIVO.
El querubismo es una lesin osteofibrosa autosomica de los maxilares que afecta a ms de
un cuadrante y se estabiliza despus del perodo de crecimiento, dejando por lo general
alguna deformidad parcial y mal oclusin.
El nombre de la enfermedad deriva del aspecto clnico de muchos de los jvenes pacientes,
en especial de quienes tienen afectacin de los cuatro cuadrantes. Cuando existe lesin
expansiva en el maxilar y en la mandbula, dan a la cara aspecto "mofletudo" y a menudo
producen una elevacin del suelo de la orbitas, haciendo que las pupilas estn dirigidas hacia
arriba. Este aspecto angelical recuerda a los querubines del arte romntico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Las mltiples lesiones que aparecen en ambas ramas mandibulares ( junto con el aspecto
de querubn,el grupo de edad afectado y los antecedentes de afectacin familiar) deben
dirigir al odontlogo hacia el diagnstico correcto.Esta enfermedad es la nica de las
lesiones seas con caractersticas lo bastante especficas como para que el odontolgo
pueda plantear un diagnstico de presuncin con cierta seguridad.Sin embargo , al haberse
publicado casos no familiares y lesiones unilaterales,el odontlogo debe considerar tambin
una lista de posibles diagnsticos.Se observan lesiones multiloculares mltiples con clulas
gigantes en el hiperparatiroidismo y en algunos sndromes de Noonan,por lo que dichos
trastornos tambin deben excluirse.Otras lesiones similares e infrecuentes son las lesiones

fibromatosas mltiples y la displasia fibroodontognica. Esta ltima lesin es poliosttica y

familiar.
5) TRATAMIENTO.
El tratamiento se orienta a conservar el lenguaje y la masticacin.
Dado que el trastorno es autolimitado, y la regresin y la remodelacin tienen lugar
despus de la pubertad, la evaluacin y la ciruga esttica se retrasan hasta esa
poca.
Es preciso evitar la confusin de las lesiones con tumores mltiples de clulas
gigantes y se lleve a cabo innecesariamente una ciruga mutilante.
Se requiere la correcta identificacin del trastorno y exploraciones clnicas y
radiogrficas peridicas.Si el cuadro clnico resulta confuso,una biopsia incisional
suele facilitar el diagnstico correcto.
Pueden ser necesarios cuidados ortodnticos para asegurar un alineamiento dental
correcto,y en ocasiones se requiere la remodelacin quirrgica de la lesin para
mejorar el aspecto esttico,sobre todo cuando el crecimiento es rpido.Cuando el
paciente alcanza la cuarta dcada de la vida,la mayora de los signos de la
enfermedad suelen haber desaparecido,aunque algunos pacientes raros muestran
actividad hasta los 60 aos.