Dawson College

La coordination: comment a se passe?

ou
Le rle possible de la dyspraxie motrice, lie lautisme, dans lataxie
crbelleuse

Martine Paulet
Le franais des sciences et des techniques
602-BXZ-DW section 02
Marie-Jose Roy
1er novembre 2016

Martine Paulet

Table des matires

Plan ........................................................................................... p. 2

Synthse de lentrevue ................................................................. p. 5

Rdaction du projet spcifique ....................................................... p. 7
Bibliographie ............................................................................... p. 15
Annexe 1 .................................................................................... p. 16
Annexe 2 .....................................................................................p. 17
Annexe 3 .....................................................................................p. 18

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Martine Paulet

Plan

La coordination: comment a se passe?

ou
Le rle possible de la dyspraxie motrice, lie lautisme, dans lataxie crbelleuse

Introduction

Lquilibre et la coordination dans la vie de tous les jours

Rle de la dyspraxie motrice dans lataxie crbelleuse
Dfinition de lataxie crbelleuse, de la dyspraxie motrice et leur lien
possible
Paragraphe 1 : Ataxie crbelleuse
1.1. Dfinition de lataxie crbelleuse
1.2. Nerfs crniaux atteints
1.3. Consquences possibles
1.4. Traitements
Paragraphe 2 : Dyspraxie motrice

2.1. Dfinition de la dyspraxie motrice

2.2. Nerfs crniaux atteints

2.3. Consquences possibles

2.4. Traitements

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Martine Paulet

Paragraphe 3: Vrification de lhypothse

3.1. Nerfs crniaux communs

3.2. Rle de la psychologie

3.3. Lien possible entre les deux

Conclusion

Rle de la dyspraxie motrice dans lataxie crbelleuse

Rsum de lataxie, de la dyspraxie et de leurs liens

Les difficults de coordination provoquent-elles galement des

douleurs physiques?

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Martine Paulet

Synthse de lentrevue
Le 26 septembre dernier, jai pass une heure avec le Dr Bernard Brais afin de le
questionner sur mon sujet de recherche, soient lataxie crbelleuse et la
dyspraxie motrice. Dans ce cadre, jai donc t voir un chercheur spcialis dans
lataxie crbelleuse, un neurologue, et plus particulirement un neurognticien
des troubles rares. Cest aussi le chef du groupe de ces troubles au Neuro,
lhpital neurologique de Montral. Cette recherche est purement mdicale,
cest--dire trs spcifique et aussi trs complexe. Dautant plus que cela touche
le cerveau, ses diffrentes parties et les nerfs crniens ad hoc. Par consquent,
lentrevue a rpondu certaines de mes questions, rdiges au pralable, mais
galement dautres, non prvues, et qui sont venues en cours de route,
comme la diffrence entre la recherche franaise et celle anglo-saxonne qui est
privilgie au Qubec et ainsi que leurs diffrentes philosophies et donc
approches. De mme les retombes concrtes concernant les dyspraxies dans
lducation en France sont, le plus souvent, toutes autres que celles dans
lducation au Qubec. Le Dr Brais tait, la fois, trs volubile et matrisant
verbalement tous les sujets les plus techniques, comme ceux sur les nerfs
crniens affects dans chacum des cas mentionns par lui ou par moi. De ce fait,
jai appris beaucoup plus de choses auxquelles je navais pas pens, comme les
mdicaments existants et ceux encore au stade dexprience en laboratoire. Cela
signifie aussi que cette entrevue a fonctionn comme un apritif pour moi. En
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Martine Paulet

effet, grce ce projet de recherche, je compte poursuivre les diffrentes

questions sur le cervelet et ses nigmes pour tenter de les dcrypter. Le Dr Brais
ma dailleurs propos ses services pour ce qui concerne les cas pratiques de ma
soeur ou de moi-mme. Ce sera, du coup, loccasion de lui demander des
prcisions sur les nerfs touchs ainsi que des rfrences de chercheures ou
chercheurs en neuropsychologie.

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Martine Paulet

Rdaction du projet spcifique

La coordination: comment a se passe?

ou
Le rle possible de la dyspraxie motrice, lie lautisme, dans lataxie crbelleuse

Introduction
Lquilibre et la coordination influencent toutes les activits quotidiennes; ils
dterminent trs nettement la vie de tous les jours et souvent de faon
inconsciente quand tout va bien. Pourtant, ces fonctions dquilibre et de
coordination dpendent dabord du cerveau. Ainsi, la neuroscience joue-t-elle un
rle trs prgnant dans lensemble de ces mouvements et leurs
dysfonctionnements. Parmi ces troubles se trouvent lataxie crbelleuse et la
dyspraxie motrice; peut-il dailleurs y avoir un lien entre les deux? Cest cette
hypothse quil sagit de confirmer ou dinfirmer.
1. Lataxie crbelleuse

1.1. Dfinition de lataxie crbelleuse

Au sein des troubles neurologiques se trouve lataxie crbelleuse. Le mot

ataxie vient du grec ancien ataxia: le dsordre. Quant ladjectif
crbelleuse, cela provient du latin cerebellum qui donne naissance au mot
cervelet . Lataxie crbelleuse signifie donc que le cervelet, lune des parties
du globe cervical, est atteint dun dysfonctionnement, qui peut tre mineur ou
majeur. Cette partie spcifique est responsable de lquilibre du corps et de sa
coordination : le cervelet est en forme de chou-fleur, larrire du cerveau. Il
sagit dune sorte de petit cerveau, mais positionn sur le ct postrieur du
cerveau et de ce fait proche de la molle pinire. En France, on parle plutt
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Martine Paulet

datrophie du cervelet. En effet, les philosophies scientifiques diffrent entre les

deux: celle anglo-saxonne et celle franaise. Au Qubec, lepistmologie est plutt
de type anglo-saxon. Donc, si le cervelet fonctionne mal, lapparence physique de
la personne touche, quand elle bouge, parat claudicante et en tout cas pas du
tout naturelle. Lensemble du cervelet rgule les activits musculaires du
mouvement volontaire global, par opposition aux mouvements involontaires
comme la respiration. Par ailleurs, ce cervelet se dcompose, lui-mme, en trois
sous-parties: larchocrbellum qui fait son apparition pour la premire fois chez
les poissons et qui est en rapport avec les voies nerveuses de lquilibre, le
palocrbellum qui connecte directement avec la moelle pinire et le tronc
crbral et participe aux rgulations des activits musculaires de la posture, enfin
le nocrbellum qui est spcialement volumineux chez ltre humain 1. Ces
diffrentes sous-parties du cervelet peuvent tre touches diffremment et
modifier, un peu, les consquences visibles de la coordination. Ceci dit,la
mdecine ne sait pas exactement ce qui se passe et cherche prciser son
manque connaissances mais trs, trs lentement. En effet, lataxie crbelleuse
fait partie des maladies rares: environ seulement 0.05% de la population
diagnostique! En plus, cela regroupe des centaines dataxies diffrentes. De
plus, quand le diagnostic existe, les causes possibles connues sont infrieures
50%2. Ce trouble neurologique rare signifie que certains nerfs craniaux
deviennent dysfonctionnels, soit suite un accident, ou soit pour des raisons
hrditaires, surtout si les deux parents portent le gne. Car, la grande majorit
des ataxies crbelleuses ont des origines purement gntiques. Cependant, si
les deux parents ne montre aucun symptome dataxie, le gne peut tre,
nanmoins, rcessif et les rsultats des tests gntiques pousss ne deviennent
valables que sils sont pratiqus sur au moins 4 enfants. Sinon, les tests
gntiques peuvent avoir des rsultats qui restent controverss. La question du
1 Visuel de lannexe 3
2 Entrevue avec le Dr Bernard Brais
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sexe, quant elle, importe peu puisque lataxie touche aussi bien les femmes que
les hommes et quils soient enfants, adolescents ou adultes. En effet, la mutation
de ces gnes rcessifs peut se dvelopper plus tard, dans la trentaine ou la
quarantaine.

1.2. Nerfs crniaux atteints

Pour connatre plus prcisment les zones du cerveau touches et les nerfs
affrents, lutilisation de limagerie par rsonnance magntique devient monnaie
courante (IRM). Les nerfs crniens atteints, sur les XII paires existantes, sont le
nerf optique ou nerf responsable de la vision (le n II), le nerf oculomoteur ou
nerf oculaire commun (le n III), le nerf vestibulocochlaire ou nerf auditif dans
loreille interne (le n VIII) et le nerf hypoglosse pour tous les muscles de la
langue (le n XII). Tous ces nerfs nont pas pour point dorigine le cervelet,
puiquils viennent du cortex crbral, mais passent par le cervelet et, par
consquent, rejoignent directement la colonne vertbrale. Ces diffrents nerfs ont
autant de consquences possibles sur les gestes exercs, dont la coordination ou
la simple prise de petits objets. Par ailleurs, laudition en stero, qui na pas lieu
chez les ataxiques, rend tous les bruits insupportables, que ce soit dans une
grande classe ou dans la rue.

1.3. Consquences possibles

La capacit dcoute active diminue ainsi normment. Puisque laudition et la

vision, galement affaiblie, provoquent une articulation des diffrents joints qui se
fait de manire raide3. Cela donne limpression de dcomposition du geste, ce qui
le rend globalement inefficace, que ce soit la dmarche, la graphie ou la parole et
la prononciation. Lcriture mais aussi la prhension dobjets paraissent, en effet,
difficiles. Cela veut dire que la motricit fine est aussi atteinte. Cela cause des
problmes dans les activits de tous les jours. Par exemple, tenir un crayon
3 La dyspraxie : 100 questions/rponses de Nathalie Franc et al.
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Martine Paulet

devient compliqu. Les caractres crits dpassent trs souvent des lignes et
lespace utiliss habituellement; de simples crits prennent, non seulement
beaucoup plus de temps, mais ressemblent des montagnes russes. La
connexion cerveau-passage lacte ne fonctionne plus. Ce nest donc pas du tout
un dysfonctionnement cognitif. Cependant, en plus de rendre les mouvements
difficiles, le niveau destime de soi baisse considrablement, ce qui rend tous les
mouvements encore plus saccads. Le rle psychologique joue donc un rle
prpondrant, mme si les connaissances de ce rle sont encore trs peu
connues; le pourquoi et le comment restent comprendre. Par consquent, le
fonctionnement prcis de chaque nerf cranien reste largement dcouvrir. Par
ailleurs, lataxique trouve des solutions pour corriger ses dficiences. Par
exemple, si une personne sait quelle a tendance marcher en penchant dun
ct, elle peut saider de ses bras serrs le long du corps pour contrebalancer sa
dmarche. Par ailleurs, pour contrecarrer les problmes de graphie, lordinateur
peut tre une solution aujourdhui facile. La personne atteinte dataxie fait ,
souvent, preuve dconomie de tous ses mouvements, comme de ne pas parler
beaucoup, mme si le cerveau, lui, est trs rapide. Les ataxiques ralentissent,
donc, leur dbit de prononciation.

1.4. Traitements

Lataxie crbelleuse, en tant que telle, ne se soigne pas encore. Seuls des
symptomes dautres maladies relies le sont, comme les tremblements ou des
problmes urinaires. Il existe certains mdicaments contre lataxie en tant que
telle, mais ils sont mal tolrs et ont des effets secondaires drastiques qui
peuvent provoquer des problmes majeurs cardiaques ou pileptiques. Du coup,
ces mdicaments sont rarement prescrits mme si leur action contre lataxie est
dmontre et pas seulement en laboratoire avec des souris. En effet, la recherche
reste trs importante pour trouver de nouveaux gnes responsables de lataxie.

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Pour linstant, seuls 1500 gnes ont t rpertoris 4 surtout pour dventuels
autres mdicaments: mdicaments gnriques et spcifiques.
2. La dyspraxie motrice

2.1. Dfinition de la dyspraxie motrice

La dyspraxie est la difficult organiser et dsirer faire un mouvement

volontaire complexe, alors que le cerveau a dj enregistr toute linformation
excuter. La dyspraxie vient des mots grecs dys signifiant trouble et
praxia voulant dire action ou mouvement. Ladjectif motrice, lui, est une
abrviation de locomotrice ds la fin du XIXe sicle5. La dyspraxie motrice est
donc un trouble moteur, qui est lun des symptmes de lautisme. Cela ne
provient, en aucune faon, des muscles puisque le systme musculaire, lui,
fonctionne tout fait normalement. Pourtant, chaque mouvement apparait
laborieux et lent, que cela concerne un enfant ou un adulte. Parmi ces gestes
maladroits se trouve la mastication. Ces incapacits orales concernant souvent
plusieurs fonctions, comme la parole ou labsorption daliments. La marche sur la
pointe de pieds est galement commune, aussi bien que des anomalies de
positionnement ou de dmarche. Le personnel mdical, clinicien ou chercheur,
ignore encore quel point la dyspraxie peut tre incrimine dans ce dfaut
d'excution des tches motrices. Il existe une preuve qui suggre que la
dyspraxie, dans l'autisme, peut avoir beaucoup plus trait une mauvaise
organisation pour des actes moteurs complexes avec lsions crbrales acquises
chez ladulte , parfois relie une perte de motivation,6. Dans les rponses les
plus importantes, se trouve le trouble de rponse un bruit fort, souvent associ
une intolrance aux bruits forts, par exemple un sche-cheveux ou lorage. Ces
dysfonctionnements ont t assigns aux structures du cerveau autres que le
cervelet, comme le diencphale o se trouve lhypothalamus qui est un centre de
4 Entrevue avec le Dr Bernard Brais
5 Selon le dictionnaire: Le petit Robert
6 Site: http://www.autisme.qc.ca/tsa/recherche/etiologie/progres-dans-la-neurobiologie-de-lautisme.html
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lmotion7. Comme la dyspraxie est un des symptomes de lautisme, ce qui

semble le plus important, c'est de savoir justement quels sont les parties
dtriors du cerveau, bien quil n'y ait aucune thorie vraiment cohrente pour
linstant. La dyspraxie, c'est--dire la difficult d'imiter ou d'excuter des
mouvements complexes et des tches motrices sur commande verbale, peut avoir
des causes gntiques ou tre acquise suite un accident par example. Environ
8 % de la population est affecte par ce trouble8.

2.2. Nerfs crniaux atteints

Les nerfs crniens atteints, sur les XII paires existantes, sont le nerf abducens ou
moteur oculaire externe (le n VI), le nerf facial pour les muscles du visage (le n
VII), le nerf vestibulo-cochlaire ou nerf auditif dans loreille interne (le n VIII)
et le nerf hypoglosse pour tous les muscles de la langue (le n XII).

2.3. Consquences possibles

Parmi les consquences possibles: une apparence physique nglige et un

manque de confiance en soi d au ressenti de la personne dyspraxique de sa
diffrence. Cette personne peut avoir une tendance se refermer sur elle-mme
ce qui a des consquences sur sa vie sociale. De plus, la vision est atteinte ce qui
ne permet, aucunement, davoir des gestes prcis, comme de tenir une simple
casserole et encore moins de passer un fil dans le chas dune aiguille. En ce qui
concerne les dficiences de mastication, cela peut se traduire soit par un refus
complet dun aliment, soit par une ingestion de nourriture insuffisamment
dgrade et insalive. Dans ces situations, les risques de dficits nutritionnels
et/ou de troubles digestifs augmentent. Pour les adultes, des difficults notoires
concernent, galement, le rangement. Dailleurs, ces problmes organisationnels
peuvent tre aperus dans l'ensemble des tches manuelles.

7 Livre de biologie: Human Anatomy & Physiology

8 Site: www.centam.ca
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Martine Paulet

2.4. Traitements

La dyspraxie est, actuellement, irrversible. Il nexiste pas, non plus, de

traitement mdical efficace contre la dyspraxie. Cependant, une varit de
thrapies et dinterventions permettent den attnuer les symptmes, avec des
aides possibles tous les jours. Malheureusement, a cote cher. Cela dpend donc
de chaque pays puisquil nexiste aucun consensus international. Par contre le
handicap caus peut tre, parfois, pris en compte dans certains pays.
3. Vrification de lhypothse

3.1. Nerfs crniaux communs

Sur les XII paires de nerfs, existants dans le cerveau, se trouvent, en commun, le
nerf auditif (le n VIII) et le nerf hypoglossal pour tous les muscles de la langue
(le n XII).

3.2. Rle de la psychologie

Parmi ces nerfs identiques, la psychologie joue un rle qui est largement inconnu.
La neuropsychologie est la discipline dont lobjectif est, justement, la
connaissance des relations entre les structures crbrales et la cognition. La
neuropsychologie a essentiellement pour objectif lvaluation des habilets
cognitives dun sujet donn comme lensemble de ses fonctions mentales. La
neuropsychologie peut donc tre dfinie comme lvaluation de ces oprations
mentales. Une batterie de tests neuropsychologiques permettent de diagnostiquer
les problmes existants, comme ceux sur les gestes des membres suprieurs. Par
ailleurs, cela aide galement savoir si les fonctions cognitives, comme la
mmoire, le langage ou le raisonnement sont touches. Dans cette optique, un
neuropsychologue est mieux mme dexpliquer certains liens, plutt quun
chercheur en neurologie davantage proccp par le mouvement 9. Par example, un
enfant dyspraxique peut ncessiter beaucoup plus de temps pour russir un
9 Entrevue avec le Dr Bernard Brais
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Martine Paulet

examen. De plus, lanxit, le stress extrme ou la dpression peuvent prendre le

dessus de ces troubles physiques et alors diminuer de faon drastique la
confiance en soi. Le manque destime de soi augmente dautant les difficults
physiques. Cest pourquoi, les thrapies qui mettent laccent sur la personne ellemme et ses caractristiques socio-culturelles et familiales renforce les chances
de succs plutt quun traitement simplement gnral.

3.3. Lien possible entre les deux

Le chercheur Bernard Brais ne voit pas de connexion directe entre la dyspraxie

motrice et lataxie crbelleuse. Par contre, sans tre directement lie
lautisme, une certaine rigidit intellectuelle peut, aussi, survenir chez les
ataxiques, comme, par example, de dcider de manger dune faon non conforme
aux us de la table familiale. Nanmoins, comme des nerfs craniaux communs sont
atteints dans les deux cas (les numros VIII et XII), il nest pas sr que ce
symptome de lautisme, quest la dyspraxie, ne joue pas, en fait, un rle actif
dans certains cas dataxies crbelleuses. Dautant que les recherches gntiques
sur les adultes sont inexistantes.
Conclusion
Si lataxie crbelleuse concerne lquilibre et la coordination et que la dyspraxie
motrice porte sur certains mouvements saccads, le lien entre les deux, mme si
dans les deux cas la neuroscience est implique, reste mystrieux. De ce fait, il
semble trs difficile dinfirmer lhypothse de dpart de lien entre lataxie
crbelleuse et la dyspraxie motrice. Les problmes cognitifs ont le plus souvent
des consquences psychologiques, nanmoins, les difficults de coordination
provoquent-elles galement des douleurs physiques?

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Martine Paulet

Bibliographie
1. Franc, N. et al. La dyspraxie : 100 questions/rponses. Ellipses. 2016 (livre)

2. Laberge A-M et al. Population history and its impact on medical genetics in
Quebec.Clinical Genetics 2005: 68: 287301. # Blackwell Munksgaard,
2005 (journal acadmique spcialis)

3. Marieb, E. et al. Human Anatomy & Physiology, 10th Edition. Pearson. 2016.
(livre)

4. Purves, D. et al. Neuroscience, 2nd edition. Sunderland, (MA):

Sinauer Associates. 2001. (livre)

5. Sultana, R. et al. Ataxies et syndromes crbelleux. Elsevier Masson : 2008.

(livre)

6. Clinique dvaluation neuropsychologique des troubles dapprentissage de

Montral:
www.centam.ca

7. Fdration qubcoise de lautisme:

http://www.autisme.qc.ca/tsa/recherche/etiologie/progres-dans-laneurobiologie-de-lautisme.html
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Martine Paulet

Annexe 1: La position du cervelet dans le cerveau

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Annexe 2: Le cervelet, en rouge, dans tout le cerveau

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Martine Paulet

Annexe 3: Les trois sous-parties du cervelet

(archocrbellum, palocrbellum et nocrbellum)

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