Polimiozita-Dermatomiozita

slbiciunea musculaturii proximale a membrelor secundar unui

proces inflamator cronic al muchiului scheletic
modificri inflamatoare i degenrative ale muschiului scheletic i
uneori ale pielii cu evoluia la atrofii i contracturi musculare
iar e nashpa acum...AUTOANTICORPI SPECIFICI MIOZITEI
ANTICORP AUTOANTIGEN
Anti-Jo-1

CLINICA

Histidil tRNA
sintetaza
Treonil tRNA
sintetaza

1540%
Anti-PL-7
<5% FIP,
F
Raynaud
Artrita
Mna mecanicului
Anti-PL-12 Alanil-tRNA sintetaza <5%

Anti-SRP Signal Recognition <5% PM acut sever

Particle
Anti-Mi2
Protein neidentificat10% DM clasic

Nu tii minte decat anti jo si anti SRP

Diferenta dpdv immunologic intre dermatomiozita si polimiozita.
Dermatomiozita
Limfocite B multe
LT helper (CD4)
Mecanism imun mediat umoral

polimiozita
Limfocite B rare
LT citotoxic (CD8)
Mecanism imun mediat celular

Sunt 1000 de medicamente care dau miopatiinu stiu dc vi le cere

Dermatomiozita este atacat si peretel capilarelor si arterioleleo din muschii

scheletici!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
CLINICA
Rash heliotrop - periorbital, rosu-violaceu, fara secheleboala activa
Rash cutanat - fata, cap, torace, gat , fara secheleboala activa
- nu respecta santul nazo-labial!!!!( dg dif les)
Semnul GOTTRON eruptie eritemo-papulara pe fata dorsala a
metacarpofalingiene, genunchi, maleole externe
- atrofii, hipo/ hiperpigmentare
- boala activa
tot ce tine de piele e la dermatomiozita da?????????????????
Teleangiectazii periunghiale
Digestiv - disfagie (faringe si esofag 1/3 sup deoarece e affect doar musc
scheletica!!!) si dureri abdominale ( vasculita mezenterica dat raspunsului
imun)
Pulmonar - affect m intercostali si diaphragm ( m scheletici!!!!) rezulta
disfunctie respiratorie de tip RESTRICTIV
Fen Raynaud!!!!!!!!!!!!!!!!!
Cardiac tulb de ritm, cardiomiopatii
PARACLINIC
Si aici e tare tristcele mai imp deci.
Enzime CK !!!!! crescut de peste 10 ori, TGO, LDH
Sdr inflamator - vsh, pcr, fibrinogen
EMG!!!!
IMUNO ac specifici Ac antiJO 1
- ac nespecifici - AAN, FR, anti- RNP

Biopsie MUSCULARA!!!!
Biopsie cutanata
Diagnosticul
1.Slbiciune muscular simetric, cu/fr disfagie sau afectare a
muscularurii respiratorii
2.Biopsie muscular: necroz, regenerareatrofie, infiltrat infl.
3.Creterea enzimelor serice musculare (CK, AL, TGO, LDH)
4.EMG:
5.Manifestri dermatologice
Diag DIf
Sunt o tona.
- miopatii toxice, miozite infectioase, b endocrine, b
neuromusculare, miopatii metabolice, rabdomioliza etc etc etc
Tratament
1. Miopatii ce raspund la corticoterapie prednisone 1-2mg/kg/zi
2. Miopatii rezistente la cortico MTX, Imuran, Ciclofosfamida
(puls therapy)
3. Miopatii refractare la cortico si la imunosupresie
Hidroxiclorochina, Ciclosporina, IG, plasmafereza