Captulo 8

A. Gmez, C. Moreno

142

Sndrome Guillin-Barr en UCI

Angela Gmez, Claudia Moreno

Introduccin
El sndrome de Guillin-Barre o Polineuropata inflamatoria aguda, se caracteriza por una debilidad progresiva que
se instaura en horas o das, precedida o
no de sntoms dolorosos, instaurndose
finalmente una parlisis flcida arreflxica.
En dos tercios de los pacientes esta
parlisis est precedida de una infeccin
semanas antes del inicio de la sintomtologa, lo que desencadena una reaccin
autoinmune que causa el dao en el
nervio perifrico. La debilidad puede ser
aguda o subaguda, alcanza despus una
meseta y luego inicia la recuperacin.
Cerca de 75% de los pacientes alcanza su
punto de mxima debilidad en las primeras
dos semanas, 92% en las primeras tres y
94 a 98% en el primer mes; despus de
la fase de meseta o estacionaria, se
inicia una mejora gradual de la parlisis
que puede tardar semanas o meses. El
curso clnico es usualmente favorable
presentando incluso una recuperacin
completa y espontnea. Sin embargo,
despus del primer ao el pronstico es
pobre en 15% de los casos.

Epidemiologa
El 85 a 90% de los casos del sndrome
se presenta en pases occidentales y
hay algunas variedades ms comunes en
algunos pases que en otros. Por ejemplo,
en China el patrn ms comn es el
axonal y se presenta como neuropata
motora axonal aguda o como neuropata

sensitivo-motora axonal aguda, a diferencia de Taiwn donde estas forms son

raras y slo ocurren en 4% de los casos,
lo que sugiere que s existe un patrn
geogrfico para la enfermedad. Variantes
como el sndrome de Miller-Fisher que
ms adelante se describir, se presenta
solo en 3 a 5% de los casos reportados
la literatura occidental.
Con la virtual desaparicin de la poliomielitis
el sndrome de Guillin-Barr se convierti en
la causa ms comn de parlisis flcida en los
pases occidentales, con ms de 50% de los
casos. Sin embargo, este sndrome tiene una
amplia distribucin mundial presentndose
en todas las edades, sexos y razas, con
una incidencia anual de 1 a 2 por 100.000
habitantes, la mayora de los pacientes ingresa
y es manejada en los hospitales y slo una
pequea proporcin es manejada de forma
ambulatoria, ms o menos 3% de los casos.
pero en general todos los pacientes que
padencen sindrome de Guillin-Barr
son ingre-sados al hospital para una
observacin cercana.
Se han descrito varias infecciones que
preceden el sndrome tales como aquellas del
tracto respiratorio superior y gastroenteritis.
(figura 1). Esta variedad de asociaciones al
sndrome contribuye a que la presentacin
clnica y la reaccin inmunolgica sea, tambin
heterognea.
Se ha descrito un incremento ms o
menos lineal en la incidencia, a medida
que avanza la edad, compatible con una
menor respuesta de los mecanismos
inmunosupresores y con un aumento
en la susceptibilidad para contraer enfermedades autoinmunes. Varios estudios

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

143

Figura 1. Enfermedades asociadas con sndrome de Guillain-Barr. NEP: No enfermedad previa, TRS:
infeccin del tracto respiratorio superior, ED: Enfermedad diarreica, Ot: Otras (Ciruga, Vacunas, LES), M:
Malestar, CMV: Citomegalovirus, EBV; Epstein Bar Virus, NM: Neumona.

reportan un pico en la adolescencia tarda

y en adultos jvenes, que coincide con el
aumento en el riesgo para contraer infecciones por Citomegalovirus y Campilobacter jejuni y un segundo pico en el
anciano; sin embargo; otros estudios adelantados en Suecia han reportado una
disminucin de la incidencia en personas
por encima de los 80 aos.
La enfermedad es espordica, aunque
se han reportado algunos pequeos
brotes epidmicos, que no tienen necesaria-mente un patrn estacionario, excepto
en reas rurales del Norte de China, donde
se ha registrado una incidencia alta en
poca de verano, asociada estrechamente
a infeccin por Campilobacter jejuni. En
otros pases se han reportado brotes en
el otoo y al inicio del invierno.
La incidencia anual del sndrome
aument de 1,2 por 100.000 entre 1935 y
1956 a 2,4 por 100.000 entre 1970 y 1980
en algunas poblaciones, pero en general
su frecuencia ha tendido a permanecer
estable a travs del tiempo.

Fisiopatologa
La mayora de la evidencia sugiere
que este sndrome es el resultado de una

reaccin inmunolgicasobre el nervio

perifrico mediada directamente por
clulas, secundaria a una infeccin previa
de las vas respiratorias altas (40% de
los casos) o gastroenteritis (20% de los
casos). Los microorganismos ms asociados son en su orden; Campilobacter
jejuni, Citomegalovirus, Virus del Epstein
Barr y Micoplasma pneumonie. Tambin
se ha asociado esta respuesta con la
aplicacin de algunas vacunas como la
de la rabia y la influenza.
En la forma de desmielinizacin primaria,
los macrfagos atacan la clula de Schwann
y activan, el complemento; las clulas T,
en cambio, son directamente cito-txicas,
produciendo citoquinas o participando en el
dao de la barrera sangre nervio. En la forma
axonal primaria, el ataque es directamente
sobre el axolema nodal. Guiado por la unin
de inmunoglobulinas y complemento, los
macrfagos penetran la lamina basal de las
clulas de Schwann y entran en el espacio
periaxonal, eventualmente los axones se
daan, la inflamacin est ausente.
Se pueden identificar diferentes autoanticuerpos en pacientes con sndrome
de Guillain Barr, entre ellos estn el
anti-GM1 y su derivado anti-GQ1b, que
se encuentran en casi todos los pacientes
con sndrome de Miller Fisher.

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

144

Clnica
Los doctores Asbury y Arnason describieron los criterios para el sndrome
en 1978 y fueron promulgados por el
NINCDS (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and
Stroke); fueron redefinidos en 1990 por
los mismos autores y an siguen vigentes
(tabla 1).
Gracias a estos criterios se inici
una mejor seleccin de los pacientes
y reporte de los casos. En general,
estos criterios incluyen una debilidad
progresiva de ms de dos extremidades,
arreflexia, y progresin por no ms de
cuatro semanas. Es necesario adems
excluir otras causas de neuropata aguda
como intoxicacin por plomo, vasculitis,

botulismo, y porfiria entre otras; los

criterios de soporte incluyen sntoms
sensitivos, elevacin de las protenas en
el lquido cefalorraquideo, conteo celular
normal y evidencia electrofisiolgica de
bloqueo en la conduccin. La debilidad
es usualmente ms proximal que distal,
con compromiso respiratorio en 25% de
los casos; los nervios craneales tambin
se ven afectados; especialmente el
facial en 53% de los casos, seguido de
debilidad bulbar, oftalmoplejia y debilidad
de la lengua. En la mitad de los casos el
sndrome es precedido por sntoms sensitivos y, en general, 80% de los pacientes
experimentan en algn momento de
la enfermedad este tipo de sntoms.
El dolor es uno de los sntomas ms
comunes presentndose en 90% de los

Tabla 1. Criterios diagnosticos para sindrome Guillain-Barr (modificado de: Ausbury A, Cornblath A.
Assesment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1.990; 27: 521-4).
A. Criterios Necesarios para el diagnstico:
1. Debilidad motora progresiva de ms de un miembro
2. Arreflexia o hiporreflexia marcada
B. Caractersticas que avalan firmemente el diagnstico:
1. Progresin a lo largo de das o semanas
2. Relativa simetra
3. Prdida leve de la sensibilidad
4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad
5. Compromiso de nervios craneanos
6. Comienzo de la recuperacin a las 2-4 semanas luego de detenerse la progresin
7. Trastorno funcional autonmico
8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolucin
9. Aumento en el nivel de las protenas del LCR una semana despus de la aparicin de
los sntomas
10. Electrodiagnstico con conduccin ms lenta u ondas F alteradas
C. Criterios que hacen dudar el diagnstico:
1. Nivel sensitivo
2. Asimetra marcada y persistente
3. Disfuncin vesical o intestinal persistente
4. Ms de 50 celulas/mm3 en el LCR
5. Presencia de PMN en LCR
6. Niveles sensitivos agudos
D. Criterios que excluyen el diagnstico:
1. Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropata txica
2. Metabolismo anormal de las porfirinas
3. Difteria reciente

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

casos y usualmente es de intensidad

severa. El compromiso autonmico se
observa en dos tercios de los casos. En la
tabla 2 se mencionan las caractersticas
clnicas ms comunes del sndrome.
Las infecciones que preceden al sndrome
son del tacto respiratorio en 40% de los casos
y gastrointestinal 20% de los casos.
El inicio de los sntoms puede ser agudo o
sub-agudo, con recuperacin gradual despus
de un perodo estacionario o de meseta,
el 98% de los pacientes experimentan el
perodo estacionario en la cuarta semana
de evaluacin, con una duracin media de
12 das.

145

Subtipos clnico-patolgicos
del sndrome Guillin-Barr
Este sndrome presenta una gran
variedad de forms clinicas que se
pueden diferenciar por signos y sntoms,
y por hallazgos patologicos propios.
Estas forms clinicas son:
Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
Neuropata axonal motora aguda
(AMAN)
Neuropata axonal sensitiva y motora
aguda (AMSAN)
Sndrome de Miller Fisher (MPS)

Tabla 2. Caractersticas clinicas del sndrome de Guillain-Barr. (Modificado de Sneviratne U.

Guillain-Barr syndrome. Postgrad Med J 2000;76:774-782)
1.

Compromiso Motor
a. Debilidad simtrica de las extremidades: proximal, distal o global
b. Debilidad de los msculos del cuello
c. Debilidad de los msculos respiratorios
d. Parlisis de nervios craneanos: III-VII, IX-XII
e. Arreflexia
f.
Adelgazamiento de los msculos de las extremidades

2.

Compromiso Sensitivo
a. Dolor
b. Parestesias, hormigueo
c. Prdida de la sensacin de la posicin de las articulaciones, vibracin, y tacto distal
d. Ataxia

3.

Compromiso Autonmico
a. Taquicardia y bradicardia sinusal
b. Otras arritmias cardacas
c. Hipertensin e hipotensin postural
d. Amplias fluctuaciones del pulso y la presin sangunea
e. Pupilas tnicas
f.
Hipersalivacin
g. Anhidrosis o diaforesis
h. Alteraciones en el esfnter vesical
i.
Constipacin
j.
Dismotilidad gstrica
k. Alteraciones en el tono vasomotor

4.

Otros
a. Papiledema

146

Otras variantes

A continuacin se describen las caractersticas clnicas y patolgicas de cada

una de ellos
Polineuropatia desmielinizante
inflamatoria aguda o AIDP
Es la forma clsica del sndrome
de Guillain Barr. Ocurre en todas las
edades, corresponde a ms de 90% de
los casos reportados en Norte Amrica,
Europa y Australia. La evolucin de
los sntoms puede ser rpida, en cuestin de das, pero tambin puede ser
fulminante, con compromiso respiratorio
rpido, llevando al paciente a soporte
ventilatorio en 24 a 48 horas. Su patrn
ms frecuente es una parlisis rpidamente ascendente, con compromiso leve
a moderado, tambin puede presentarse
con debilidad de las manos y las piernas
de forma bilateral, con compromiso de
los nervios craneales o con un patrn
descendente de la parlisis. Los primeros
dos a tres das los niveles de protenas en
el lquido cefalorraqudeo son normales
en la mayora de los casos. En algunos
pacientes se presenta fiebre al inicio de
la enfermedad, lo que debe hacer pasar
en otras posibilidades diagnsticas antes
que en un sndrome de Guillin Barr.
Un tercio de los casos tiene anticuerpos
antigangliosidos positivos, siendo el ms
comn el anti-GM1.
La patologa muestra una infiltracin
lintocitoria de los nervios perifricos
y una desmielinizacin segmentaria
mediada por macrfagos. La infiltracin
con clulas T en el endoneuro se puede
observar incluso en etapas tempranas.
Tambin puede ocurrir prdida axonal
como evento secundario en los casos
severos, estos cambios patolgicos son
mediados tanto por inmunidad celular
como humoral en grados variables.
Los hallazgos electrofisiolgicos tpicos son los de un patrn desmielinizante
segmentario como son: bloqueo de

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

conduccin, dispersin temporal, disminucin de las velocidades de conduccin

y alteraciones en la onda F.
Neuropata axonal motora aguda o
AMAN
Es el trmino que se usa para referirse
a la forma epidmica estacionaria del
nor te de China. Est asociada con
infeccin previa por Campilobacter Jejuni
en 76% de los casos. Se han descrito
forms espordicas de esta variedad en
pases occidentales, en Japn y especialmente en Amrica Latina. Todos estos
casos estn asociados a gastroenteritis
previa por el Campilobacter jejuni, que
precede tambin a la polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria
aguda y al sndrome de Miller Fisher.
Esta forma del sndrome slo se presenta
en 5% de los casos que ocurren a pases
occidentales, 15 a 20% de los casos que
ocurren en Japn y en 40% de los que
ocurren en pases de Amrica Latina.
Como ya se mencion ocurre en dos
tercios de los casos descritos en el Norte
de China siendo en este lugar la forma
ms comn de presentacin.
Electrofisiolgicamente la amplitud del
potencial de accin muscular compuesto
esta disminuida, las velocidades de
conduccin motoras, los potenciales de
accin nerviosos sensitivos y la onda
F estn dentro de rangos normales.
La patologa muestra degeneracin
parecida a la Waleriana en los axones
motores exclusivamente. Los hallazgos
tempranos patolgicos consista en una
dilatacin de los ndulos de Ranvier,
distorsin de la mielina paranodal y diseccin del axn de la clula de Schwann;
estos cambios periaxonales tempranos
pueden ser reversibles, lo que explica la
rpida recuperacin en algunos pacientes.
Los reflejos osteotendinosos pueden estar
preservados o exaltados (especialmente en
casos tardos de esta variedad). La hiperre-

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

flexia se ve en un tercio de los pacientes,

usualmente durante la fase temprana de la
recuperacin y ocasionalmente en la fase
aguda; estos hallazgos estn asociados
a la presencia de anticuerpos anti-GM1 y
enfermedad menos severa.
La AMAN se caracteriza por una
rpida progresin de la debilidad, con
compromiso respiratorio y usualmente
buena recuperacin.
Neuropata axonal sensitiva y motora
aguda o AMSAN
Por sus siglas en ingls, ocurre usualmente en adultos, tanto en el norte de
China como en el mundo occidental,
es usualmente un trastorno severo que
destruye el axn y presenta compromiso
sensitivo y motor, tiene un curso ms
prolongado de recuperacin. Esta variedad fue descrita por primera vez por
Feasby y colaboradores hacia 1984,
cuando reportaron que una muy baja
amplitud de la respuesta M se presenta
por degeneracin axonal en el sndrome
de Guillain Barr y esto se correlaciona
con la subsequente denervacin de los
msculos y un pobre pronstico clnico.
La patologa muestra degeneracin
Waleriana de fibras motoras y sensitivas,
con poca desmielinizacin o infiltracin
linfoctoria, se observan adems numerosos macrfagos en los espacios intraaxonal y periaxonal, (estos macrfagos
son comunes en las variedades AMAN
y AMSAN) que probablemente indican
la presencia de un importante eptope
en el axolema del espacio periaxonal. El
curso de esta variedad es tpicamente
fulminante, cursa generalmente con
una recuperacin lenta e incompleta,
constituyndose tal vez en la forma
ms severa del sndrome de Guillain
Barr.
Sndrome de Miller Fisher
Fue descrito en 1956 por C. Miller
Fisher, como un raro trastorno caracte-

147

rizado por ataxia, arreflexia y oftalmoplegia, que recordaba el curso del sndrome de Guillain Barr.
En este sndrome tambin se puede
observar debilidad de las extremidades
inferiores, ptosis, parlisis facial y parlisis
bulbar. Esta entidad corresponde a 5%
de los pacientes con sndrome Guillain
Barr.
Se ha asociado a infeccin previa por
C. Jejuni serotipos 2 y 4. Ms de 90%
de los casos de Miller Fisher presentan
anticuerpos antiganglisido IgG antiGQ1b positivos, que juegan un papel
muy importante en su patognesis. Se
han visto altas concentraciones de estos
anticuerpos en los nervios oculomotores,
mediando un dao inmune en la regin
paranodal de los mismos, resultando
en bloqueos de conduccin; en algunos
casos se han encontrado niveles de estos
anticuerpos en los ganglios de la raz
dorsal, lo que explicara la arreflexia.
Se ha descrito que la debilidad motora
de las extremidades es secundaria a
la interferencia en la trasmisin neuromuscular que hacen estos anticuerpos.
El mecanismo de la ataxia an no es muy
claro, se han propuesto mecanismos
centrales y perifricos, algunos autores
proponen el mecanismo perifrico explicado por compromiso en la propiocepcin
resultando en una ataxia sensitiva, sin
embargo el mismo Fisher not que la
ataxia no estaba directamente relacionada con el compromiso sensitivo. La
ataxia de origen central se propuso
basndose en hallazgos de resonancia
magntica y electrofisiologa, que sugeran la presencia de unos anticuerpos
selectivos inmunocitoqumicamente para
la capa molecular del cerebelo con
anticuerpos IgG anti-GQ1b.
Los estudios neuropatolgicos son
escasos en este sndrome por la poca
prevalencia, pero se ha descrito la presencia de desmielinizacin e inflamacin
en los nervios oculomotores, ganglios

148

espinales y nervios perifricos; estas

caractersticas no estn asociadas
con signos de dao axonal o atrofia neurognica, adems se ha observado que
el sistema nervioso central no presenta
cambios histolgicos significativos.
Los hallazgos electrofisiolgicos ms
significativos son una disminucin o
ausencia de los potenciales de accin de
los nervios sensitivos; las velocidades de
conduccin motoras y sensitivas estn
normales o levemente disminuidas, el
reflejo H est usualmente ausente y no
se observan cambios por denervacin
en las extremidades inferiores.
Otras variantes
Se han descrito otras variantes del
Sndrome de Guillain Barr. Este grupo
incluye las variantes sensitiva pura,
disautonmica pura, la cervico-braquiofaringea y parapartica. Estas variantes
se presentan en cerca de 10% de los
casos.La variante sensitiva pura se
caracteriza por una prdida sensitiva
simtrica, arreflexia y debilidad leve o
ausente, los test de LCR y electrofisiolgicos son compatibles con Sndrome
de Guillain Barr y la patologa muestra
desmielinizacin con infiltracin de
clulas mononucleares de los nervios y
ms o menos contra races posteriores.
En casos raros la neuropata autonmica es la que prevalece. Las caractersticas clnicas son variadas, teniendo
como la manifestacin ms comn el
compromiso cardiovascular. Se puede
presentar elevacin del cortisol plasmtico y de las catecolaminas, resultando
hipertensin y taquicardia; en el electrocardiograma se puede ver depresin del
segmento ST, inversin de la onda T,
y prolongacin del intervalo QT en un
tercio de los casos. En la patologa se
puede observar infiltracin linfoctaria
de los ganglios autonmicos y una
infiltracin linfoctaria perivascular en el
hipotlamo y el tallo cerebral. En casos

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

fatales de disautonoma, lo primero que

se observa es una fluctuacin del pulso y
la presin sangunea. En algunas series
31% de las muertes por disautonoma
son consecuencia de arritmias cardacas.
Se ha descrito que la aparicin de la
disminucin en la variacin del intervalo
RR es un buen predictor de la aparicin
de arritmias. Tambin se han descrito
variantes atpicas con pacientes que
presentan diplejia facial con hiperreflexia, que se confirma con serologa
antiganglisidos positiva.
En la tabla 3 se destacan las
principales caractersticas de las variantes del sndrome de Guillain Barr.

Ayudas diagnsticas
El diagnstico de sndrome Guillain
Barr se basa en las caractersticas
clnicas, los hallazgos de laboratorio y los
estudios electrofisiolgicos. Las caractersticas clnicas ya fueron discutidas y
aunque el liquido cefalorraquideo, es el
nico criterio reque-rido, sin embargo
se pueden hacer para corroborar el
diagnstico e instaurar el tratamiento
(tabla 4).
La presencia de protenas elevadas
y menos de 10 clulas mononucleares
en el LCR, soportan el diagnstico. En
la primera semana las protenas pueden
ser normales y aparecen menos de 5
clulas en el liquido, esto enl 12% de
los pacientes. La presencia de ms de
50 clulas genera dudas acerca del
diagnstico, y debe pensarse en el
sndrome Guillain Barr asociado a HIV.
Las caractersticas electrofisiol-gicas
difieren segn el tipo clnico-patolgico
del sndrome y estn anotadas en la
(tabla 5).
La Resonancia Magntica se usa especialmente en caso de que los estudios
electrofisiolgicos no sean conclusivos
de la enfermedad; ste es un mtodo

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

149

Tabla 3. Caractersticas de los subtipos del sndrome Guillain-Barr. (Modificado de: Asbury AK. New
concepts of Guillain barr Syndrome. Journal of Child Neurology. 2000; 15 (3) : 183-190).
Subtipo

Caractersticas

Electro-diagnstico

AIDP

90% de los casos en el

mundo occidental, anti-

Desmielinizante

de
disperso

Patologia
Ataque inicial a la
superficie de la clula

GM positivos en 30% ( no

Schwann,

es especfico)

vesicular de la mielina,
activacin de
macrfagos,

infiltracin linfoctica.

dao

AMAN

Prevalente en China y
Amrica Latina, Acs
especficos Anti-GD1b

Axonal

Primer ataque a los

ndulos motores de
Ranvier, activacin de
macrfagos, dao
externo axonal variable,
algunos linfocitos
periaxonales.

AMSAN
pero

Poco comn, mal

Axonal

Parecido a al AMAN,

pronstico, muy
relacionada con la AMAN

tambin afecta nervios

sensitivos y raices
dorsales, dao axonal
usualmente severo,
de
la
mielina

dao
secundario

Tabla 4. Ayudas diagnsticas (modificado de:

Seneviratne U. Guillain-Barr syndrome. Postgrad
Med J. 2000; 76:774-782).

1.

Lquido cefalorraqudeo

2.

Anticuerpos antiganglisido

3.

Cultivo de Campilobacter jejuni

4.

Anticuerpos contra C. Jejuni,

Citomegalovirus, EBV, HSV, HIV,
M. Pneumonie

5.

Qumica sangunea

6.

Cuadro hemtico

7.

VSG

8.

Electrocardiograma

9.

Test de funcin autonmica

10.

Electrofisiologa

diagnstico sensible pero poco especfico

en el que se puede observar un realce de la
raz nerviosa espinal con la administracin
del gadolinio, que indica un proceso
inflamatorio por disrupcin de la barrera
hemato enceflica; un realce selectivo
de la raz anterior es muy sugestivo de
sndrome de Guillain Barr. Un estudio
mostr 83% de pacientes con realce de
la cauda equina.

Tratamiento
El tratamiento del sndrome de Guillin
Barr se puede dividir en varias fases:
manejo de soporte, manejo especfico
con inmunoterapia y manejo de las
complicaciones.

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

150

Tabla 5. Caractersticas electrofisiolgicas

(modificado de: Seneviratne U. Guillain-Barr
syndrome. Postgrad Med J. 2000; 76:774-782.).

1. AIDP
a. velocidades de conduccin disminuidas
b. Bloqueo de conduccin o dispersin
temporal anormal
c. Latencia terminal prolongada
d. Onda F ausente o latencia de la onda F
prolongada
2. AMAN
a. Amplitud del potencial de accin muscular
compuesto (CMAP) reducida
o ausente
b. Velocidad de conduccin y latencia
terminal
motora normal
c. Potencial de accin nervioso sensitivo
normal (SNAP)
3. AMSAN
a. Amplitud del SNAP ausente o disminuido
b. Amplitud del CMAP ausente o disminuido

Manejo de soporte
Est encaminado a mantener al
paciente estable durante su estancia
en el hospital y a la administracin del
manejo especfico que se decida. Este
manejo se basa en el soporte hemodinmico, ventilatorio y nutricional que
pueda requerir cada paciente segn
cada caso en particular y resulta bsico
para evitar las complicaciones y mejorar
el pronstico de la enfermedad.
Manejo especifico con inmunoterapia
Est dirigido directamente contra las
reacciones autoinmunes que estn provocando la enfermedad. Recientemente
la Academia Americana de Neurologa
en una de sus guas de manejo presenta
las recomendaciones para inmunoterapia
a pacientes con sndrome de Guillain
Barr.

a. Plasmafresis: Es recomendada
para pacientes que no caminan,
con una escala de discapacidad
de Hughes mayor de IV y en las
primeras 4 semanas del inicio de la
enfermedad. Su nivel de evidencia es
II y su grado de recomendacin es A,
tambin para pacientes con escala
de discapacidad de Hughes menor
de IV en las primeras dos semanas
de inicio de la enfermedad y su nivel
de evidencia es II con grado de recomendacin B. El nivel de evidencia
es equivalente al respetado para el
uso de la inmunoglobulina humana.
El esquema reco-mendado es un
recambio de 50 ml/Kg en 5 sesiones
separadas en un lapso de 1 a 2
semanas.
b. Filtracin del Liquido Cefalorraquideo: No hay evidencia suficiente
para recomendar el uso de esta
terapia.
c. Inmunoabsorcin: La inmunoabsorcin es una tcnica alterna a la plasmafresis y tiene la ventaja de no
requerir el uso de plasma humano
para el recambio; hay un estudio con
pocos pacientes.
d. Inmunoglobulina IV: la inmunoglobulina humana debe ser usada en
la primera semana de inicio de la
enfermedad, a dosis de 0,4gr/Kg/da
por 5 das. Tiene menos efectos
adversos que la plasmafresis y su
nivel de evidencia es II con grado de
reco-mendacin B en las primeras
4 semanas y IA en las primeras dos
semanas del inicio de los sntoms
neuropticos.
e. Esteroides: No hay beneficio con el
uso de los corticoides, por lo cual
no estn recomendados. Nivel de
evidencia I con grado de recomendacin A.
f. Combinacin de tratamientos: La
combinacin secuencial del tratamiento de plasmaferesis con
inmunoglobulia IV no mostr mayor

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

beneficio en el manejo, por lo cual

no se recomienda. Nivel de evidencia
IA.
Manejo de las complicaciones
En el sndrome Guillain Barr las
complicaciones son las causantes de la
mayora de las muertes, por lo que resulta
necesario conocerlas y manejarlas para
disminuir as su morbi-mortalidad.
Insuficiencia respiratoria:

Esta es la ms comn y tambin la

ms temprana. Los parmetros que
pueden ayudar a predecirla son:
i. Debilidad muscular generalizada
ii. Compromiso bulbar
iii. Rpida progresin de la enferme
dad
La evaluacin permanente de la ventilacin ayuda a decidir una intubacin
temprana, estos parmetros se resumen
en la tabla 6.
En algunos pacientes con intubacin
prolongada es necesaria la realizacin de
traqueostoma para evitar obstrucciones
de la va area superior por el uso prolongado del tubo orotraqueal y para facilitar la
ventilacin de estos pacientes. En artculos
recientes se ha descrito la presencia de anticuerpos anti-GQ1b como un factor predictivo
de falla respiratoria en los pacientes de
sndrome Guillain Barr.
En la tabla 7 se exponen los criterios
que se deben tener en cuenta para el
ingreso del paciente a la Unidad de
Cuidado Intensivo.
Dolor

El dolor es una de las complicaciones

ms frecuentes en los pacientes con
sndrome de Guillain Barr, se presenta
en 50 a 89% de ellos. En ocasiones es
difcil de manejar, pues est relacionado
con mltiples factores: se presenta tanto
dolor nociceptivo como neurioptico
y en algunos pacientes es la primera
manifestacin del sndrome, presentn-

151

Tabla 6. Signos, sntomas y paraclnicos que

predicen falla respiratoria por compromiso
neuromuscular (modificado de: Chalela JA. Pearls
and pitfalls in the intensive care management of
Guillain-Barr syndrome. Seminars in Neurology.
2001; 21(4):399-405).
Signos y sntomas

Necesidad de aire

Alteracin del lenguaje

Alteracin de la esfera mental

Diaforesis
Uso de msculos accesorios
Respiracin paradjica
Incapacidad para contar hasta 20 en una
respiracin

Hallazgos paraclnicos

Capacidad vital menor de 15 ml/kg

Expiracin forzada positiva menor de 40 cm

Inspiracin forzada negativa de menos de

-25 cm H2O

H2O

Cada de la capacidad vital > 55% con

cambio
de posicin

Tabla 7. Criterios para UCI (modificado de: Ropper

AH. Critical Care of Guillain- Barr Syndrome. In:
Neurological And Neurosurgical Intensive Care.
3a. ed.1993: 363-382).

Deterioro VC <18-20 ml/kg

Debilidad progresiva y debilidad para la

deglucin

Disautonoma severa

Fatiga diafragmtica
Acmulo de secreciones, neumona por
aspiracin

Sepsis secundaria
Dolor torcico

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

152

dose usualmente en la regin lumbar

y en los miembros inferiores. Puede
cursar como dolor disestsico extremo,
mialgias, dolor visceral, en las zonas
de presin, cefalea disautonmica.
Reconocer estos sndromes dolorosos
es de suma importancia ya que muchos
pacientes que se encuentran inmovilizados, con intubacin orotraqueal no
tienen la capacidad de expresar el
dolor.
El manejo del dolor debe ser realizado
de manera cuidadosa por las mltiples
complicaciones inherentes al manejo.
Algunos medicamentos tales como el
acetaminofn, AINES, y narcticos se
han utilizado con respuesta variable,
en algunos pacientes inclusive puede
ser necesario el uso de narcticos
epidurales para el alivio del dolor.
Para el manejo del dolor neuroptico
se ha usado amitriptilina a dosis altas,
pero est contraindicada en pacientes
con compromiso autonmico. Existen
otras alternativas para el manejo de
estos sndromes dolorosos, como son
los antieplilpticos: la carbamazepina,
cido valproico y gabapentin, que han
mostrado un nivel de evidencia adecuado.
Disautonoma

Es muy frecuente en los pacientes con

el sndrome Guillan-Barr, se presenta
en cerca de 65% de los pacientes. Las
caractersticas de esta com-plicacin
ya fueron explicadas, el manejo es
sintomtico y en ocasiones responde
muy bien al uso de beta bloqueadores
como el propranolol. Hay que tener en
cuenta complicaciones como el sndrome
de srecrecin inadecuada de los mona
antidiuretica (SIADH), el edema pulmonar
neurognico, disfuncin de la vejiga y
arritmias, para el manejo individual de
cada paciente.
Manejo Nutricional

Es necesario tener el apoyo perma-

nente del grupo de soporte nutricional

pues estos pacientes tienen un aumento
en el catabolismo, que los hace requerir
ajustes todo el tiempo.
Apoyo psicoteraputico

No hay que olvidar que estos pacientes se encuentran conscientes de lo que

pasa a su alrededor y en la mayora de
los casos se encuentran paralizados
de forma aguda, situacin que los hace
entrar en estados de ansiedad y depresin que deben ser detectados y manejados a tiempo. Es necesario explicar al
paciente de manera clara la enfermedad
para que ste la soporte mejor.
Apoyo de rehabilitacin

Desde el ingreso al hospital el paciente

con sndrome de Guillan-Barr debe ser
valorado por el grupo de rehabilitacin
para iniciar el manejo encaminado a
evitar complicaciones por la inmovilidad
en la que ste se encuentra y, segn
la evolucin, planear el programa de
rehabilitacin que se va a tener que realizar, una vez inicie la recuperacin.
En la figura 2 se resume el enfoque
del paciente con sindrome Guillan-Barr
segn el grado de severidad.

Pronstico
En general el pronstico de esta
patologa es favorable y la mayora de
los pacientes (85%) no queda con mayor
discapacidad; las tasas de mortalidad
van entre 2 y 12% y aproximadamente
15% de los pacientes quedan con una
discapacidad permanente. Existen
algunos predictores de mal pronstico
que se exponen en la tabla 8. Sin
embargo, s se ha visto que entre los
pacientes que tienen alguno de los
factores de mal pronstico, los que
reciben tratamiento temprano con inmunoglobulina o plasmafresis tienen mejor
evolucin que los que no lo reciben. De

Captulo 8
Sndrome Guillin-Barr en UCI

153

Figura 2. Seguimiento del paciente con sndrome de Guillan-Barr segn severidad.

Tabla 8. Predictores pronstico en sndrome de

Guillain-Barr (modificado de: Chalela JA. Pearls
and pitfalls in the intensive care management of
Guillain-Barr syndrome. Seminars in Neurology.
2001; 21(4):399-405)
Caractersticas clinicas:
Edad avanzada
Rpida progresin de los sntomas
Necesidad de ventilacin mecnica
Compromiso de extremidades superiores
Intervalo largo para iniciar deambulacin
Factores epidemiologicos:
Antecedente de diarrea
Infeccin por Campylobacter jejuni
Infeccin por citomegalovirus
Hallazgos electrofisiolgicos:
Ausencia o disminucin del CMAP ( <20%
del limite normal)
Nervios inexcitables
Compromiso axonal predominantemente
Marcadores bioquimicos:
Anticuerpos anti-Gm1
Presencia de S-100b en el LCR o niveles
altos de enolasa especfica neuronal

todas maneras, de los pacientes que

reciben tratamiento inmunomodulador,
cerca de 15 a 30% estn con algn
grado de discapacidad a un ao.
Se puede aplicar la clasificacin
funcional de Hughes para evaluar la
progresin del paciente y determinar el
pronstico:
1. Capacidad para deambular en forma
ilimitada, puede correr y presenta
signos menores de compromiso
motor.
2. Capacidad de caminar por lo menos
5 metros sin ayudas externas pero
con incapacidad para correr.
3. Capacidad de realizar marcha de
por lo menos 5 metros con ayudas
externas (Caminador o asistencia de
otra persona)
4. Limitado a cama o silla sin capacidad
para realizar la marcha
5. Apoyo ventilatorio permanente o por
algunas horas del da
6. Muerte
Se sugiere el egreso del paciente
una vez alcance una escala de Hughes

Captulo 8
A. Gmez, C. Moreno

154

de 4.
La muerte se observa en el paciente
de ms edad, cerca de 25% ocurren
en la primera semana y 50% durante
el primer mes. El paro cardaco ocurre
como consecuencia de la disautonoma
y es causa de las muertes hasta en 20
a 30% de los casos. Otras causas de
muerte incluyen infeccin pulmonar,
embolismo pulmonar y falla respiratoria.

Lecturas recomendadas

Arora CD. Axonal Guillain Barr syndrome: a critical

review. Acta Neurol Scand. 2001; 103:267-277.
Asbury AK. New concepts of Guillain barr Syndrome.
Journal of Child Neurology. 2000; 15 (3) : 183-190.
Ausbury A, Cornblath A. Assesment of current
diagnostic criteria for Guillain Barr syndrome. Ann
Neurol 1.990; 27: 521-4.
Chalela JA. Pearls and pitfalls in the intensive care
management of Guillain-Barr syndrome. Seminars
in Neurology. 2001; 21(4):399-405.
Govoni V, Granieri E. Epidemiology of t he GullainBarr syndrome. Current Opinion in Neurology.
2001;14:605-613.
Hartung HP, Kiesseier BC, Kiefer R. Progress
in Guillain-Barr syndrome. Current Opinion in

Neurology. 2001;14:597-604.
Hartung HP, Willison HJ, Kieseier BC. Acute
immunoinflammatory neuropathy: update on GuillainBarr syndrome. Current Opinion in Neurology.
2002;15:571-577.
Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R, Benson
E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller
RG, Sladky JT, Stevens JC. Practice parameter:
Immunotherapy for Guillain-Barr syndrome. Report of
the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology. 2003;61:736-740.
Kaida K, Kusunoki S, Kansaki M, Kamakura K,
Motoyoshi K, Kanazawa I. Anti-GQ1b antibody as a
factor predictive of mechanical ventilation in Guillain
Barr syndrome. Neurology. 2004;62:821-824.
Kieseier BC, Hartung HP. Therapeutic Strategies in
the Guillain-Barr Syndrome. Seminars in Neurology.
2003;23 (2): 159-167.
Oh SJ, LaGanke Ch, Claussen GC. Sensory Guillain
Barr syndrome. Neurology. 2001;56:82-86.
Pandey CK, Bose N, Garg G, Singh N, Baronia
A, Agarwal A, Singh PK, Singh U. Gabapentin for
the treatment of pain in Guillain-Barr syndrome: A
double-Blinded, placebo-controlled, crossover study.
Anesth Analg. 2002;95:1719-1723.
Ropper AH. Critical Care of Guillain Barr Syndrome.
In: Neurological And Neurosurgical Intensive Care.
3a. ed.1993: 363-382.
Seneviratne U. Guillain-Barr syndrome. Postgrad
Med J. 2000;76:774-782.
Solomon T, Wilison H. Infectious causes of acute
flaccid paralysis. Current Opinion infectious Diseases.
2003;16:375-381.