Sunteți pe pagina 1din 4

GLOMERULONEFRITE(GN)

DEFINIIE
Glomerulonefritele se definesc ca o varietate de boli renale, caracterizate prin inflamaie glomerular, datorat
unui mecanism imunologic.
Expresia clinic este apariia unui sindrom nefritic acut (hematurie, edeme i hipertensiune) la un copil cu
glomeruli anterior indemni;
GN pot fi boli primitiv renale sau implicarea renal poate fi secundar unei boli sistemice/LES
CLASIFICARE ETIOLOGIC- Glomerulonefritele se clasific n 2 grupe:
1. Glomerulonefrite infecioase
2. Glomerulonefrite noninfecioase
1. Glomerulonefrite infecioase pot fi determinate de infecii:
4Bacteriene:
- steptococice: streptococul hemolitic grup A
- nonstreptococice: stafilococ auriu(ex. infectia de sunt ), stafilococ alb
(ex.endocardita bacterian subacut), pneumococi, meningococ(rar n practic).
4Virale: virusuri hepatitice B si C, Epstein-Barr, Coxsackie B, Echovirus tip 9;
4Alte etiologii: fungice, protozoare, helmini- extrem de rare la copil
2. Gna noninfecioase
2.1 Primitive (idiopatice) : Nefropatia Ig A (boala Berger), GN proliferativ mezangial
GN membranoproliferativ ;
2.2 Boli de sistem : LES, Purpura reumatoid, Sd. Goodpasture, Boala serului, Neoplazii ;
2.3 Alte cauze : toxiinfecii alimentare, medicamente(sruri de aur) ;
GLOMERULONEFRITA ACUT POSTSTREPTOCOCIC (GNAPS)
Constituie forma etiologic major de glomerulonefrit la copil , fiind cea mai frecvent(60-95%) i mai tipic
form de GNA . Reprezint o complicaie autolimitat a unei infecii streptococice.
GNAPS se definete prin urmtoarele criterii :
clinic: sindrom nefritic acut: : hematurie, hipertensiune arterial, retenie azotat
etiologic: streptococul beta-hemolitc de grup A
patogenic: afeciune produs prin CIC
anatomopatologic: glomerulonefrit difuz, proliferativ-exudativ, predominant endocapilar
evoluie: autolimitat, favorabil, cu vindecare spontan, cu restitutio ad integrum; rar se cronicizeaz.
INCIDENA
maxim ntre 5-15 ani, sub 2 ani se ntlnete n proporie de 5%
sexul masculin este de 2 ori mai frecvent afectat
boala se observ sporadic sau n mici epidemii
ETIOLOGIE
GNAPS poate apare consecutiv unor infectii streptococice localizate la nivelul:
- tractului respirator superior: faringit, amigdalit ;
- cutanat: impetigo, piodermit, pemfigus, scabie suprainfectat, leziuni de varicel suprainfectate
Este produs de tulpini de streptococi nefritigeni identificabili prin serotiparea unor proteine
din peretele celular (proteina M).
Streptococul hemolitic grup A este responsabil pentru majoritatea cazurilor de glomerulonefrit acut; 3 antigene
streptococice sunt mai importante n declanarea conflictului imun(ex. zymogen-precursor al exotoxinei B) . Aceste
fraciuni antigenice au afinitate pentru glomerul i s-a demonstrat c induc formarea de anticorpi, avnd ca rezultat
activarea unor mediatori proinflamatori locali (n celulele rezidente sau de complexele depuse n glomeruli).
Asocierea GNAPS cu RAA este extrem de rar ntlnit(amndou fiind boli poststreptococice); RAA poate fi ntlnit
numai dup infecii orofaringiene, nu i dup infecii cutanate, pe cand GNAPS poate surveni dup infecii orofaringiene
sau cutanate;
Pentru infecii respiratorii cel mai comun serotip de streptococ nefritigen este A 12 ( mai rar A1, A4, A25,A49), iar
pentru infeciile cutanate cel mai comun serotip de streptococ nefritigen este A 4
(mai rar A2, A55, A57, A60) ;
REACTIVITATEA LA INFECIE
Exist o susceptibilitate familial de producere a bolii corelat cu factori favorizani, care modific reactivitatea
organismului(fr o corelaie ntre antigenele HLA i GNAPS).
Factorii favorizani:
factori socio-economici: alimentaie deficitar i/sau supraaglomerarea din locuine
climatul rece (crete frecvena infeciilor respiratorii)
cldura ambiental (favorizeaz apariia suprainfeciilor cutanate);
1

vaccinri sau intervenii chirurgicale(poart de intrare pentru. germeni).


PATOGENIE
Prezena n organism a streptococilor nefritigeni se soldeaz cu producerea de anticorpi anti proteina M formarea de
complexe imune din antigen solubil streptococic + anticorpi specifici mpotriva acestor Ag ; complexele imune se depun
la nivelul capilarelor glomerulare, unde activeaz complementul i declanseaz inflamaia imun.
O alt modalitate prin care sistemul imun poate fi activat este prin intermediul unor antigene streptococice, care ader
la structurile glomerulare (antigene plantate), determinnd apariia unor anticorpi specifici in situ i producerea local
a leziunilor inflamatorii.
In patogenie, mai poate fi ncriminat, alterarea unor antigene endogene(n prezena infeciei streptococice), capabile
s induc apariia unor autoanticorpi .
Prezena complexelor imune n peretele glomerular( indiferent de mecanismul de producere), iniiaz inflamaie imun,
cu activarea complementului i eliberarea de citokine, ce atrag ali mediatori ai inflamaiei(neutrofile, trombocite)
proliferare celular i edem glomerula rscderea spaiului de filtrare. Aceasta alturi de alterarea permeabilitaii
membranei bazale sunt responsabile de modificrile clinice i biologice ale bolii.
HISTOLOLOGIE
Macroscopic rinichii sunt mriti
8 La microscopul optic - leziunile glomerulare sunt difuze (la nivelul tuturor lobulilor) i specifice ;
glomerulii sunt mrii de volum, cu proliferare a celulelor endoteliale (mai puin prolifereaz
celulele mezangiale sau epiteliale); leziunile exudative se caracterizeaz printr-un bogat aflux de
neutrofile n lumenul capilar; prezena trombilor fibrinoleucocitari endoluminali, alturi de
proliferarea celulelor endoteliale, ngusteaz lumenul capilar, ducnd la scderea ratei de
filtrare glomerular; obliterarea lumenului capilar se datoreaz suplimentar i modificrilor de tip
exudativ din regiunea mezangial .
8 La imunflorescen se pot observa depozitele de imunoglobuline i C3.
8 Microscopia electronic poate identifica depozite electronodense situate subepitelial (humps)
prezena acestora n cantitate crescut se coreleaz cu formele severe de glomerulonefrit.
Leziunea specific: glomerulita difuz, proliferativ i exudativ, predominant endocapilar
FIZIOPATOLOGIE
Modificrile locale la nivelul glomerulului - obliterarea lumenului prin proliferarea celulelor endocapilare i
prezena trombilor endoluminali fibrinoleucocitari - produc scderea fluxului sanguin glomerular; scderea fluxului
glomerular alturi de alterarea permeabilitii membranei bazale glomerulare (datorit citokinelor i radicalilor de
oxigen eliberai n cursul procesului inflamator) duc la scderea ratei filtrrii glomerulare scderea capacitii
rinichiului de a elimina apa i sarea creterea volumului extracelular apariia oliguriei i a reteniei
hidrosaline. Retenia hidrosalin are ca expresie clinic apariia edemelor, congestie circulatorie i hipertensiune
arterial; apar mecanismele compensatoare de normalizare a fraciei de filtrare prin sistemul
renin/angiotensin/aldsteron, care cresc reabsorbia apei i a srii, accentund retenia hidrosalin (cresc edemele i
tensiunea arterial).
TABLOUL CLINIC
1. Perioada de laten exist un interval liber de 10-14 zile ntre infecia streptococic iniial i
debutul clinic al nefropatiei(dup infeciile cutanate periada de laten este mai mare dect dup
infeciile respiratorii); infecia care precede boala poate fi nsoit de simptome evidente (febr,
faringit) sau poate fi asimptomatic.
2. Debutul poate fi:
- brusc: frecvent, cu oligurie, edeme, febr, hematurie;
- insidios : rar, cu anorexie, astenie, edeme palpebrale, paloare, dureri lombare;
- atipic : debut dramatic cu fenomene de encefalopatie hipertensiv, edem pulmonar acut sau
insuficien renal acut.
3. Perioada de stare este polisindromic, caracterizat prin: sindrom urinar, sindrom hidropigen
sindrom hipertensiv i sindrom biologic.
- sindromul urinar const n oligurie i hematurie (frecvent hematurie macroscopic, aspect
clasic descris ca spltur de carne sau Coca-Cola , rar doar cu hematurie microscopic)
- sindromul hidropigen: reprezentat de edeme, de intensitate variabil, instalate rapid sau
insidios; n primele zile apar la fa (pleoape i regiunea periorbital), apoi cuprind regiunea
gambelor i ulterior prile declive; edemul este alb, pufos, moale, nedureros, lsnd godeu
la presiune= caracterul edemelor renale
- sindromul hipertensiv : HTA moderat, prezent n 66% din cazuri, de obicei sistolodiastolic; dac atinge valori mari apar simptome ca cefalee, vertij, tulburri de vedere,
vrsturi=encefalopatie hipertensiv
- sindromul biologic:
Urin
4sumarul de urin : evideniaz hematii dismorfice, cilindri hematici(patognomonici), hialini
2

i graulosi, proteinurie (dozabi), densitate urinar crescut ;


4urina pe 24 de ore : proteinurie neselectiv, cu valori ntre 1-2 g/zi, sub 0,1g/kgc/zi
(valoare de tip nefrotic); ureea urinar este crescut, Na sczut n urina sub 25mEq/l;
clearance la creatinin sczut la valori de 20-70ml/min, cu scderea fraciei de filtrare ;
Snge
4retenie azotat: uree, creatinin, acid uric ;
4reactanii de faz acut : VSH, Fibrinogen, Proteina C reactiv ;
4hemograma: anemie de diluie, hiperleucocitoz moderat ;
4ionograma: hiponatremie (diluie), hiperpotasemie(la pacienii cu anurie) ;
4ASTRUP: valoros n formele cu IRA( acidoz metabolic) ;
4complementul seric total i fraciunea C3: sczut de la debut, persist 4-8 sptmni;
persistena nivelului sczut al C i C3 peste 8 sptmni este neobinuit i impune
cercetarea unui focar infecios latent sau reconsiderarea dg. de glomerulonefrit
poststreptococica (poate fi o glomerulonefrit rapid progresiv);
4CIC crescute i hipergamaglobulinemie
DIAGNOSTICUL INFECIEI STREPTOCOCICE
Atestarea infeciei streptococice este criteriul obligatoriu de a afirma etiolgia streptococic a GN. Se poate face prin :
1.
evidenierea streptococului n culturi faringiene, nazale sau cutanate(rar se poate identifica)
2.
ASLO : valori semnificative > 200 UI dup infeciile faringiene (titru maxim la 3-4 sptmani
de la infecie); titrul ASLO se menine 3-6 luni; dup infecii cutanate titrul ASLO nu
crete semnificativ
3.
Streptozin testul: deceleaz mai multe tipuri de anticorpi streptococici i este pozitiv la 95% din bolnavii cu
faringit i 80% dintre cei cu infecii cutanate.
4.
alti markeri ai infeciei streptococice: antihialuronidaza, antistreptokinaza, anti DNA-aza
DIAGNOSTIC POZITIV N GNAPS
4tablou clinic de glomerulonefrit
4hematurie cu hematii cu aspect dismorfic +/- cilindri hematici n sumarul de urin
4evidena unei infecii streptococice recente
4scderea valorilor C3
4 normalizarea valorilor C3 dup 4-8 sptmni de la debut.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL GNAPS
1. Pielonefrita acut: leucociturie, cilindrii leucocitari, fr edeme, hematurie sau HTA, uroculturi +
2. Sindromul nefrotic(proteinurie >0,1g/kg/c/zi, fr hematurie, HTA, retenie azotat)
3. GNA nestreptococic, de alte etiologii
4. Glomerulonefrita n focar (glomerulonefrita intrainfecioas): caracterizat prin hematurie, albuminurie, C 3 normal,
fr edeme, HTA, retenie azotat i cu evoluie benign.
5. Glomerulonefrita cronic acutizat intrainfecios;
6. GN secundar bolilor sistemice:
7. Sindrom hemolitic uremic(asociaz anemie hemolitic, trombocitopenie)
8. Necroz tubular acut: antecedente de hipovolemie prelungit; densitate urinar sczut.
COMPLICAII HTA i encefalopatia hipertensiv, edemul pulmonar acut, insuficiena renal acut.
TRATAMENT
Boala este de obicei autolimitat i necesit doar tratament suportiv.
Regimul igienodietetic
- repausul la pat: se menine atta timp ct se menin edemele; reluarea activitii fizice normale este posibil la
normalizarea parametrilor clinici i bioumorali.
- retenia hidrosalin impune restricie de sare i lichide; n formele medii i uoare de boal se impun 2-3 g de sare
zilnic i un supliment de 500 ml lichide la excreia zilei precedente; n formele severe, cu edeme importante, restricia
este sever: sarea este exclus, lichidele se limiteaz la nevoile de ntreinere.
Penicilina
1. administrarea profilactic: profilaxia bolii se face prin tratarea corect cu Penicilin sau Eritromicin(la pacienii
alergici la Penicilin) a oricrei infecii streptococice;
2. administrarea curativ: administrarea Penicilinei din prima zi a unei infecii streptococice scade incidena GNDA cu
10%, ulterior eficiena penicilinoterapiei este nul; peniciloterapia este ineficient n tratamentul GNDA ce urmeaz
unei infecii cutanate streptococice; tradiional, se recomand 10 zile n toate GNAPS, schem: Penicilina G 50 000
100 000 u//k/zi, 4 prize 10 zile, apoi Moldamin 600 000 ui/spt/i.m X 3 doze( tratamentul cu Moldamin este
controversat).
Tratamentul diuretic : n forme uoare sau medii, diureticele au efect discutabil, dat fiind normalizarea spontan a
diurezei n mai puin de o sptmn (dac se respect restricia de ap i sodiu); diureticele cele mai utile sunt
inhibitoarele de ans (Furosemid, acid etacrinic); doze medii iniial 0,5-1mg/kgc/doz.
Tratamentul HTA- HTA uoar nu degradeaz funcia renal i nu trebuie tratat, ea se normalizeaz fr tratament
specific n 7 zile; diureticele par s influeneze HTA uoar, nu pe cea medie sau sever; administrare oral de preferat;
3

se folosete Nifedipina 0,1-0,3mg/kg/doz la 6-8 ore, apoi se continu cu un blocant de canal de Ca de lung aciune
(Amlodipina) sau blocant (Atenolol); inhibitorii enzimei de conversie se folosesc cu pruden ( pot reduce filtrarea
glomerular), mai ales n cazurile cu proteinurie marcat; edemul pulmonar acut beneficiaz de tratamentul specific;
persistena oligoanuriei, creterea valorilor de retenie azotat, hiperkalemia pot fi indicaii de hemodializ.
Corticosteroizii, ageni imunosupresori i plasmaforeza nu i gsesc utilitatea n tratamentul GNAPS, cu excepia GN
crescentice; insuficiena renal progresiv impune efectuarea biopsiei renale.
Amigdalectomia: uneori recomandat n anomalile urinare persistente, dar nu n episodul acut;
EVOLUIE I PROGNOSTIC
GNAPS prezint un caracter autolimitat, perioada evolutiv fiind de 6 8 sptmni , vindecarea deplin (paraclinic fr
anomalii urinare) se poate afirma la 1 an; GNA prezint un prognostic bun, deoarece 90% se vindec pe deplin, 10%
vindecare cu defect (proteinurie i hematurie izolat) iar 5% au evoluie spre IRC.