ISSN: 1988-2688

RCCV VOL. 3 (2). 2009

ESTUDIO DE MEGAESFAGO CONGNITO EN PERRO

STUDY OF CONGENITAL MEGAESOPHAGUS IN DOG
Carlota Boix Vega, Sofa Lafuente Carballo. Simn Mart Angulo1, Mercedes Sanchez de la
Muela 2
1

Dept. de Reproduccin Animal de la Fac. Veterinaria. UAX. Madrid; 2 Dept. de Ciruga de la

Fac. Veterinaria. UCM. Madrid

RESUMEN
El megaesfago es unaalteracin que consiste en la dilatacin permanente, total o parcial, del
esfago. Es poco frecuente y algunas de sus causas an estn en estudio. El paciente del
presente caso clnico era un Pastor Alemn propiedad de la Fundacin Once de Perro Gua;
que presentaba una dilatacin esofgica hasta la base cardiaca; por lo que se le diagnostic
cuarto arco artico persistente. En el tratamiento quirrgico se descart este diagnstico al no
encontrarse dicho anillo vascular. El diagnstico diferencial del megaesfago es complejo y a
veces puede conllevar a errores de diagnstico etiolgico que varan sustancialmente el
tratamiento y el pronstico del paciente.
Palabras clave
Megaesfago congnito, Arco artico persistente, Ligamento arterioso, Hipomotilidad
congnita

ABSTRACT
The megaesophagus is a condition that is the permanent dilatation of all or part of the
esophagus. It is a rare and some of its causes are still under study. The patient in this case was
a German Shepherd owned by the Guide Dog Foundation of Eleven, which had an
esophageal dilatation until cardiac base, which was diagnosed fourth aortic arch persistent. In
the surgical treatment was ruled out this diagnosis found that no vascular ring. The
differential diagnosis of megaesophagus is complex and sometimes can lead to diagnostic
errors that vary substantially the treatment and prognosis of the patient.
Keywords:
Congenital megaesophagus, Persistent aortic arch, Congenital hypomotility

INTRODUCCIN
Se denomina megaesfago a la dilatacin permanente, total o parcial, del esfago. Esta es una
alteracin poco frecuente; y algunas de sus causas estn aun en estudio y discusin. La

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etiologa de esta afeccin tiene relacin con falta de trnsito del bolo alimenticio, por lo que
permanece en el esfago; propiciando as la dilatacin del rgano cranealmente al lugar de la
obstruccin.
La falta de progresin tiene dos orgenes, la obstruccin mecnica del esfago y las
alteraciones de la motilidad de su pared.
Obstruccin mecnica: Aunque los cuerpos extraos son una de las patologas obstructivas
ms frecuentes, no suelen dar lugar a un megaesfago, dado que las lesiones de la pared
surgen antes que la dilatacin, por lo cual no suelen asociarse a esta patologa.
Las masas esofgicas son de aparicin menos frecuente, y a menudo el diagnstico es tardo,
por lo cual pueden desarrollarse hasta alcanzar un volumen suficiente como para causar
disturbios en el transito del bolo, provocando la dilatacin en la zona craneal a la masa. El
curso clnico de esta patologa suele ser progresivo; comienza por la dificultad en el transporte
del bolo slido y acaba con el deterioro del transporte de lquidos. Dentro de este grupo hay
que incluir los tumores benignos y malignos primarios; son raros en el esfago canino; an
as, es frecuente la aparicin de granulomas causados por infecciones crnicas por Spirocerca
lupi, un endoparsito canino que migra del tracto digestivo al esfago pasando por la aorta
Anderson (1999)
Tambin pueden causar obstrucciones las masas extraluminales o periesofgicas, como las
neoplasias o granulomas, que suelen formarse en las estructuras adyacentes como ganglios,
tiroides, timo, corazn o tejidos fasciales (a nivel cervical) y mediastnicos (a nivel del
esfago torcico). En cualquier caso los hallazgos fsicos son inespecficos. Estas masas se
evidencian en radiografas simples, slo en algunos casos, y de forma discreta; por ello el
diagnstico del proceso obstructivo requiere la utilizacin de medios de contraste para mayor
precisin. Anderson (1999)
Dentro de los procesos obstructivos del esfago torcico hay que citar los denominados
anillos vasculares que son una anomala anatmica producto de errores en el desarrollo
embriolgico de los arcos articos. Se han descrito cuatro tipos de anomalas: la persistencia
del 4 arco artico, la persistencia de la vena cava caudal, anomalas en la subclavia y la
persistencia del arco artico derecho o arco artico doble. De todos ellos, la anomala que con
ms frecuencia se presenta es la persistencia del cuarto arco artico, tambin denominado
ligamento arterioso.
Durante el desarrollo fetal existe en principio un nico arco artico en forma de dos arterias
pareadas que se originan a partir del saco artico en la superficie ventral del embrin y que
discurren en direccin craneal, para girar despus en direccin dorsal y caudal, formando la
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aorta dorsal apareada. A partir de la zona dorsal de los vasos surgen los arcos articos, que se
desarrollan y regresan de forma independiente durante el desarrollo del feto; los que
permanecen, formarn parte del sistema circulatorio adulto. En los mamferos, el cuarto
izquierdo, da lugar a la raz de la aorta y el derecho forma la raz de la arteria subclavia
derecha. El sexto forma las arterias pulmonares y en su lado izquierdo se conserva la unin
con la aorta dorsal para formar el conducto arterioso.
La anomala vascular que con ms frecuencia da lugar a un megaesfago es producto del
desarrollo del cayado artico a partir del cuarto arco derecho (en lugar de hacerlo del
izquierdo) junto con la persistencia del cuarto arco artico izquierdo convertido en un tejido
fibroso (denominado conducto arterioso o ligamento arterioso izquierdo), que une el cayado
artico (que se sita a la derecha) con el lado izquierdo de la arteria pulmonar subyacente
izquierda. Ambas estructuras, cayado artico (derecho) y reminiscencia del cuarto arco
artico (izquierdo) conforman un anillo en el que queda atrapado el esfago.
La persistencia del arco artico derecho parece ser una enfermedad gentica y se describe con
mayor frecuencia en cnidos que en felinos; y dentro de los primeros en el Pastor Alemn,
Pastor Alsaciano, Setter Irlands y Terrier de Boston, siendo ms prevalente en hembras.
Pueden coexistir con otras anomalas como la persistencia de la vena cava craneal izquierda,
por lo que pueden estar relacionadas.
Los efectos de esta malformacin se suelen observar con ms frecuencia durante el destete,
cuando comienza la alimentacin semislida o slida; aunque a veces se aprecian episodios
de regurgitacin lctea que pudieran estar provocados por la anomala y que con frecuencia
son infraestimados. La estenosis producida, causa dilatacin del esfago craneal a sta. La
dilatacin puede ir aumentando de tamao segn pasa el tiempo, pudiendo llegar a ocupar
gran parte de la cavidad torcica craneal (Fig.1).
Figura 1: Esquema del Ligamento arterioso persistente

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El examen fsico suele revelar un dficit nutricional, un desarrollo retrasado, junto con un
aspecto dbil e incluso caquctico. Por otra parte, las regurgitaciones constantes suelen dar
lugar a aspiracin del contenido esofgico con la consiguiente neumona, que empeora an
ms la situacin clnica.
El diagnstico inicial basado en la regurgitacin, edad y estado fsico debe ser confirmado
mediante la realizacin de una radiografa simple y de contraste. Las placas torcicas simples
suelen mostrar un esfago proximal dilatado hasta la base cardaca. Aunque sin otros mtodos
complementarios, el diagnostico presuntivo de esta anomala no puede diferenciarse de los
trastornos motores esofgicos. La deglucin de bario se indica para confirmar la presencia de
estenosis y excluir la concomitancia de hipomotilidad esofgica generalizada congnita, que
ensombrece el pronstico. Kittleson y Kienle (1998)
Trastornos de motilidad de la pared esofgica. Los trastornos neuromusculares que cursan
con hipomotilidad de este rgano, son tambin causa de una dilatacin esofgica
generalizada. Se sabe que el desarrollo del SN no finaliza antes del parto, sino que continua
durante un periodo no definido despus del nacimiento (esto sucede con el rgano de la visin
o audicin). Tambin, se han observado casos de regurgitacin en lactantes que se han
solucionado espontneamente cuando el cachorro alcanza una determinada edad. Algunas
causas de hipomotilidad esofgica no han sido definidas, pero clnicamente se comportan
como anormalidades primarias de la musculatura esofgica por el desarrollo inmaduro de la
inervacin. Esta teora se basa en la observacin de la mejora al madurar el animal junto con
una terapia mdica adecuada.
Existen evidencias sobre la herencia de esta enfermedad, siendo

las razas con mayor

predisposicin Pastor alsaciano, Gran dans y Setter irlands.

No obstante, existen otras alteraciones que son mejor conocidas. La acalasia es una afeccin
que cursa con hipotona de la musculatura esofgica y con una mala apertura del esfnter
esofgico caudal (cardias); produciendo retencin de alimentos craneal a ste. No se sabe muy
bien cual es la etiologa de esta alteracin.
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que se produce una ocupacin de los
receptores de acetil-colina a nivel de la placa neuromuscular, por lo cual se inhibe la
contraccin. Puede dar lugar a megaesfago aunque existirn, en estos animales, indicios de
debilidad muscular generalizada. Anderson (1999)
La disautonoma es una enfermedad definida en 1982 por Key y Gaskell que ha sido ms
estudiada en el gato que en el perro, por lo que existen pocas referencias bibliogrficas en
ambas especies. Su etiologa an se mantiene en discusin. Se caracteriza por alteracin de
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todo el sistema nervioso autnomo, dando lugar a mltiples sntomas (midriasis, constipacin,
etc). As mismo las endocrinopatas del tipo de la enfermedad de Addison o el hipotiroidismo,
por su repercusin sobre el sistema muscular, pueden estar tambin implicadas en el
desarrollo de un megaesfago.
Los signos de la hipomotilidad esofgica son muy parecidos a los que presentan las anomalas
vasculares: regurgitacin, ritmo de crecimiento lento, etc. A medida que progresa la
dilatacin, tambin se alarga el tiempo entre la ingestin y la regurgitacin. Los slidos y los
lquidos estn afectados por igual.
Igualmente los hallazgos fsicos en los destetados pueden ser inespecficos. El examen de los
casos crnicos puede revelar caquexia con consuncin muscular, deshidratacin, pirexia,
deformacin del esfago cervical coincidente con la respiracin, rinorea y crujidos hmedos
pulmonares ventrales. Las radiografas simples de cuello y trax suelen confirmar la presencia
de una dilatacin esofgica generalizada, reconocida por estar llena de alimento. Los estudios
radiolgicos mediante fluoroscopia pueden

indicar la actividad de onda peristltica, la

sensibilidad del esfnter esofgico inferior y la presencia o ausencia de reflujo

gastroesofgico. La electromiografa y la biopsia de msculo perifrico por lo general son
innecesarias, pero cuando hay debilidad muscular estos procedimientos pueden ayudar a
identificar casos de enfermedad metablica o neuromuscular primaria (miastenia gravis).
Existen controversias referidas al tratamiento ms eficaz; el ms conservador consiste en una
modificacin de la dieta (Fig. 2) y en administrar esta en mltiples comidas pequeas en alto,
para que la gravedad colabore con el transporte del alimento. La respuesta se optimiza en los
casos que se han diagnosticado y tratado en el curso temprano de vida, por lo comn a los 2 o
4 meses, con mejora mxima en la funcin esofgica hacia los 6 meses de edad. Si las
comidas elevadas no facilitan el pasaje de la ingesta, puede indicarse la miotoma o la
dilatacin mediante sondaje.

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Figura 2: Animal comiendo en alto

La aspiracin postregurgitacin es la complicacin ms comn y la mortalidad se relaciona

con neumopata grave. Las complicaciones quirrgicas no relacionadas con la anestesia
incluyen derrame esofgico por incisin inadvertida de la mucosa durante la miotoma,
dehiscencia de la mucosa reparada, ruptura esofgica durante el sondaje o neumona por
aspiracin secundaria a la regurgitacin.

CASO CLNICO
El paciente era un Pastor Alemn, propiedad de la Fundacin Once de Perro Gua, nacido el 8
de Octubre del 2008.
El 14 de Noviembre del 2008 se observaron sntomas de regurgitacin y falta de apetito;
adems, el animal no ganaba peso segn lo esperado para su edad y su raza. Se comienz el
tratamiento con 1ml de Metroclopramida

cada 8 horas, para evitar las regurgitaciones.

Tambin se le aliment en alto (Fig.2) con una lata de A/D triturada y hora despus de
administrar la Metroclopramida. El da 17 del mismo mes tambin se le administr 1
comprimido de Catosal cada 24 horas, para tratar la anorexia causada por la falta ingestin de
alimento.
El 11 de diciembre se percibi en la palpacin un agrandamiento del esfago en la entrada
del trax por lo que se realiz un estudio radiolgico; en l, se apreciaba el acmulo de
comida y agua (Fig.3).

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Figura 3: Radiografa simple del megaesfago del paciente

El 23 de Diciembre del 2008 se realiz un segundo estudio radiolgico de contraste en el que

se verific el diagnstico del megaesfago por apreciarse la dilatacin previa a la
estrangulacin por el arco artico persistente (Fig.4). Se continu administrando el alimento
en alto y con Metroclopramida cada 8 horas. Tambin se incluy en el tratamiento Cimetidina
cada 8 horas, para prevenir acidez estomacal y las lceras gstricas.

Figura 4: Radiogrfia de contraste

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El 13 de Marzo del 2009, se realiz el estudio prequirrgico con radiografas de contraste en

la que se intuy que, adems de una posible malformacin en el desarrollo del arco artico,
pudiese coexistir una baja motilidad muscular esofgica.
Se program la intervencin quirrgica en la que se procedi a la realizacin de una
toracotoma a travs del cuarto espacio intercostal izquierdo. La incisin cutnea debi ser
extendida desde el ngulo de la costilla en dorsal hasta el nivel de la unin costocondral en
ventral. Los tejidos subcutneos, msculos Gran Dorsal, parte del Oblicuo Externo e
Intercostales, interno y externo se seccionaron en la misma lnea. Abrimos la pleura
ayudndonos con un mosquito provocando un neumotrax con el pequeo agujero que se
realiz. Posteriormente se ampli la herida mediante tijeras. Utilizamos separadores de
Finochietto para abrir el campo. ( Fossum, 2004)
Se comprob la existencia de un gran divertculo que ocupaba gran parte de la cavidad
torcica craneal y caudalmente. Dicho divertculo se encontraba cruzado por una hendidura
que ocupaba un lugar semejante a la posicin e un ligamento arterioso. Se comenz la
diseccin para aislar el ligamento de los tejidos adyacentes. Durante la diseccin se observ
que en esta hendidura se sita el cayado artico (Fig.5), se visualiz por diseccin roma el
tronco braquioceflico y con ms dificultad la subclavia. Se descart durante la ciruga la
existencia de un ligamento arterioso; y adems, se constat mediante la ayuda de una sonda y
por endoscopia, que el esfago presentaba una dilatacin de gran calibre en toda su longitud
intratorcica, de tal forma que abrazaba totalmente al cayado artico.
Figura 5: Toracotoma del paciente

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Nos pusimos en contacto con el propietario para informar de la variacin en el diagnstico y

de que no exista posibilidad de tratamiento quirrgico, por lo cual se recomend la eutanasia
del paciente. La necropsia confirm posteriormente el hallazgo quirrgico.

DISCUSIN
Alrededor del 95% de los diagnsticos con anomalas del anillo vascular se deben al arco
artico derecho persistente y la mayora de los pacientes que sobreviven a la ciruga, mejoran
(de un 87% a 92%). Pueden no tener una funcin esofgica completamente normal, aunque en
general regurgitan menos y su condicin corporal se corrige (Loughin y Marino, 2008)
El tratamiento mdico de hipomotilidad esofgica, de los casos diagnosticados a edad
temprana, se asocia con una reducida tasa de mortalidad. La incidencia de fracaso teraputico,
sin embargo, llega hasta el 100%. Esto se relaciona con la institucin tarda de la
manipulacin diettica a una racin apropiada para un animal ms adulto. El uso de
intubaciones repetidas para la alimentacin puede influir sobre la tasa de fracasos debido a la
irritacin mecnica y agravar el reflujo. El tratamiento quirrgico de la hipomotilidad
esofgica congnita se vincula con tasas de mortalidad ms elevadas, pero podra indicarse
cuando la terapia mdica sola no logra controlar las regurgitaciones.
El diagnstico diferencial del megaesfago es complejo y a veces puede conllevar a errores de
diagnstico etiolgico que varan sustancialmente el tratamiento y el pronstico del paciente.
Como hemos visto en la introduccin, los sntomas de un megasesfago producido por la
persistencia de arco artico o por una hipomotilidad son muy parecidos, as cmo la
evolucin del caso. Por otra parte hay referencias de que pueden coexistir las dos patologas.
En el caso que presentamos la aorta correctamente situada da lugar a una imagen radiogrfica
(L-L) que sugiere una estenosis por la existencia de un ligamento arterioso. Es evidente que
el gran aumento de tamao del esfago produce la invasin de la cavidad torcica y llega a
rodear al cayado artico dando la imagen de una estenosis en ese punto.
Existen muy pocas publicaciones referentes a diagnsticos diferenciales entre las posibles
causas de megaesfago que incluyen la angiografa y la desviacin traqueal mediante la
realizacin de placas radiogrficas en posicin dorsoventral. Posiblemente esto sea debido a la
baja casustica que presentan estas anomalas que impiden la acumulacin de los casos
necesarios para obtener unos resultados estadsticos fiables.
Quizs la realizacin previa de biopsia muscular en nuestro caso hubiera arrojado alguna luz
en el caso hipottico de existir una miastenia gravis, aunque en el caso de ser un Megaesfago
por alteracin neuromuscular local hubiera sido ms significativo una fluoroscopia.
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En EEUU se han desarrollado programas para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
En los casos menos graves ayudan al propietario a educar al animal para que la ingestin de
alimento sea en alto; y para los casos mas complejos crearon la silla Bailey (Fig.6), donde el
animal se introduce de manera que su posicin es totalmente erguida lo que ayuda al descenso
de la ingestin.

Figura 6: Silla Bailey

CONCLUSIN
El diagnostico diferencial de un megaesfago es muy complejo al existir una sintomatologa
comn y una radiologa (L-L) tambin semejante en diferentes etiologas del proceso. A esto
hay que sumar la concurrencia de diferentes patologas.
En nuestra opinin seria conveniente realizar el estudio radiolgico el trax en las dos
posiciones (D-V y L-L) y el estudio de la movilidad. (Buchanan, 2004)
En los casos de un megaesfago total es necesario realizar otras tcnicas diagnsticas como
la biopsia muscular, o estudios hormonales.

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BIBLIOGRAFA
Buchanan JW. Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right
aortic arch. J. Vet. Intern. Med., 2004; 18:510-514
Loughin. CA, Marino. DJ. Delayed primary surgical treatment in a dog with a persistent
right aortic arch. J. Amer. Ann.l Hosp. Assoc., 2008; 44:258-261
Kittleson, MD, Kienle RD. Medicina cardiovascular de pequeos animales. Editorial
Multimdica, 2000, Barcelona
Anderson NV. Gastroenterologa veterinaria. Editorial Inter-Mdica, 1999, 2 edicin,
Argentina.
Fossum TW. Ciruga en pequeos animales. Editorial Inter-Mdica, 2004, 2 edicin,
Argentina.

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