SNDROME

NEFRTICO AGUDO
Dr. Pedro Aguilar

Sndrome Nefrtico
Sndrome clnico caracterizado por edema,
hipertensin arterial, alteraciones urinarias
(hematuria) y compromiso en grado variable de la
funcin renal.

Sndrome Nefrtico: ttrada

HEMATURIA
HTA
EDEMA
OLIGURIA

Proteinuria moderada a leve

Sndrome Nefrtico
Forma habitual de presentacin de la GNA postestreptoccica
Sndrome nefrtico (clnico)
GNA (anatomopatolgica)
Nefritis postestreptoccica (etiolgica)

Etiologas ms frecuentes: infecciosas

Sndrome Nefrtico
Frecuencia: difcil de determinar por presencia de muchos casos
sub-clnicos.

Frecuencia mxima entre los 6 y 8 aos de edad, ms frecuente en

hombres.

Sndrome Nefrtico: etiologas

Postestreptoccica ms frecuente: infeccin farngea o cutnea
por Estreptococo grupo A (alguna de sus cepas nefritgenas).

Neumococo - Estafilococo
Virus Coxsackie - Echo - de la parotiditis.

Endocarditis bacteriana
Fiebre tifoidea

Sndrome Nefrtico: etiologas

Sndrome Hemoltico Urmico

Nefritis lpica
Vasculitis renal
Prpura de Shnlein-Henoch

Glomerulopatas

Sndrome nefrtico : patogenia

Lesin renal: proceso inflamatorio glomerular mediado por
una reaccin inmunolgica de tipo complejo inmune.

Antgeno: porcin del estreptococo.

Bajo determinadas condiciones, el complejo queda circulando y se
deposita sobre la membrana basal.

Posteriormente, fenmeno inflamatorio con activacin del

complemento.

Sndrome nefrtico: patogenia

Falla renal: de FG secundaria a fenmeno mecnico producido
por la inflamacin.

Posteriormente, activacin de eje renina-angiotensina-aldosterona,

con retencin de sodio y agua a nivel renal edema.

Hipertensin arterial, en la mayora de los casos es secundaria a

pltora.

Sndrome Nefrtico: patogenia

Hematuria microscpica 100% SNA

20-30% GNAPE hematuria macroscpica
Hematuria glomerular.........cilindros hemticos
80% GR dismrficos..5% acantocitos (MM)

Hematuria microscpica: 5 GR/ campo (aumento x 400)tiras

reactivas/sedimento de orina (recin emitida)

Macroscpica mejora con el cuadro clnico /microscpica hasta un ao

Sndrome Nefrtico: patogenia

Edema: 90% de los casos (MC ms frecuente GNAPE)
Retencin renal primaria de agua y salexpansin volemia y P
hidrosttica

Edema bipalpebral, facialextremidades inferiores

Infrecuentes: anasarca, ascitis, derrame pleural (sugiere Nefrtico)
Edema: se resuelve en 7 10 das

Sndrome Nefrtico: patogenia

HTA: 80 90 % de los casos
Volumen dependiente
Mejora cuando se reestablece diuresis efectivanormaliza con
peso seco

Oliguria: menos del 50%

Sndrome nefrtico: cuadro clnico

Antecedente de infeccin previa (70%)
2 a 3 semanas despus, aparecen los sntomas:
-

Edema (generalmente moderado)

Oliguria
Hematuria (macro o microscpica)
Pltora circulatoria (disnea de esfuerzo, ortopnea, taquicardia, ritmo de
galope, hepatomegalia, ingurgitacin yugular, congestin pulmonar)
- Hipertensin arterial, habitualmente leve.

Sndrome Nefrtico: laboratorio

Objetivos:

Confirmar diagnstico de Sndrome Nefrtico

Determinar funcin renal
Detectar oportunamente complicaciones

Establecer etiologa

Sndrome nefrtico: diagnstico/Lab

Examen de orina con sedimento

Funcin renal
Cultivos de sitio de infeccin
Determinacin de anticuerpos del tipo de AELO
Curva del complemento (C3)
Rx de trax.
Hemograma VHS
Biopsia renal: sin certificacin de estreptococcia o evolucin atpica.

Sndrome Nefrtico: laboratorio

C3 srico: en GNAPE, otras postinfecciosas, nefritis lpica y
GNA membranoproliferativa tipo II

C3 Normal en >90% de Nefropata por IgA, Prpura SchHenoch y vasculitis renal

Seguimiento de C3: GNAPE mejora a las 4 semanas / persiste

en lupus y GNAMP

Sndrome nefrtico: tratamiento

Hospitalizacin: en todos los casos que presenten hipertensin.

Reposo absoluto: mientras persista edema e hipertensin.
Rgimen completo sin sal: mientras persista edema e hipertensin.
Control diario de peso, diuresis y densidad urinaria.

Sndrome nefrtico: tratamiento

En caso de congestin circulatoria sin falla cardaca: restriccin de
lquidos de acuerdo a balance y Furosemida 1-3mg/kg/dosis, va
oral, c/8 a 12 horas. (generalmente 1as 48 hrs)

Alta del hospital una vez desaparecido edema y normalizada la

PA.

Sndrome Nefrtico: tratamiento

Etiolgico: segn la causa
Penicilina benzatina: 600 mil UI en menor de 30Kg, 1.200.000UI
sobre 30Kg, en dosis nica).

Seguimiento: 2 semanas post-alta al mes a los 6 meses 12 veces/ao por 5 aos.

Sndrome nefrtico: complicaciones

Insuficiencia cardaca congestiva: 10%
Encefalopata hipertensiva: 1%
Insuficiencia renal aguda: 0,5%

Sndrome Nefrtico: cundo el nefrlogo?

HTA severa que no responda a Nifedipino sublingual

Sospecha de encefalopata hipertensiva
Insuficiencia cardaca
Falla renal, progresiva

Hiperkalemia.dilisis
Biopsia renal

SNDROME
NEFRTICO

Sndrome Nefrtico
Sndrome caracterizado por proteinuria masiva
habitualmente acompaada de edema,
hipoproteinemia, hipercolesterolemia e
hiperlipidemia.

Proteinuria masiva
Definicin:

40 mg/m2 SC/hr

50 mg/kg/da

(proteinuria significativa > 3 mg/m2 SC/hr)

Relacin proteina/creatinina en orina > 2 (Normal < 0,2)
Capaz al prolongarse de originar hipoalbuminemia (albumina > 2,5 gr%).

Sndrome Nefrtico: epidemiologa

Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por milln de habitantes < 16 aos.

Incidencia mxima: entre 2 y 6 aos (75% en < 5 aos)
Mayor en poblaciones asiticas y afro-americanas
Mayora de los SN que debutan entre 2 10 aos de edad
corresponden a SN primario o idioptico (SNI)

Ms raras son las formas secundarias: enfermedades sistmicas como

vasculitis, LES, infecciones virales y otras

Sndrome Nefrtico: epidemiologa

La presentacin del SN durante el primer ao de vida se debe
generalmente a alteraciones genticas y hereditarias e infecciones
connatales.

En este grupo se distinguen el SN congnito (desde el nacimiento

hasta los 3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses
de edad).

Sndrome nefrtico: anatoma patolgica

La alteracin histolgica subyacente al SN ms frecuente es la
Enfermedad por Cambios Mnimos (ECM) o Nefrosis Lipodea

En segundo lugar la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS).

Es difcil distinguir entre ambas entidades en el debut del SN, sin
embargo, la respuesta al tratamiento con esteroides es distinta: 95% de
los nios con ECM obtienen remisin completa con prednisona,
mientras que slo el 30- 40% de los pacientes con GEFS lo logra.

Sndrome nefrtico: etiologa y patogenia

Causa desconocida
Se postula una causa inmunolgica: buena respuesta a corticoides
y antimetabolitos, relacin con cuadros virales respiratorios,
picada de insecto, fenmenos alrgicos (asma, eczema, urticaria).

Factores qumicos producidos por linfocitos que pueden inducir el

sndrome.

Sndrome nefrtico: patogenia

La prdida masiva de protenas produce hipoproteinemia
disminucin de p. onctica salida de lquido al intersticio con
formacin de edema.

Al disminuir la FG estimulacin de eje renina-angiotensinaaldosterona retencin renal de Na y secundariamente H2O.

Sndrome nefrtico: clasificacin

Clnica:

Primario: no asociado a enfermedades sistmicas

Secundario: LED, nefropata de Schnlein Henoch, GNDA,
drogas, alergenos, txicos

Sndrome nefrtico: clasificacin

Histopatolgica
-Cambios mnimos.

-GN focal y segmentaria

-

GN proliferativa:
Membranoproliferativa
Proliferacin mesangila difusa
Crescntica
-Nefropata membranosa
-GN crnica

Sndrome nefrtico: clasificacin

-Corticosensible: proteinuria desaparece en 4 primeras semanas de
tratamiento.
-Corticorresistente: persiste proteinuria a las 4 semanas de
tratamiento.
-Recaedor frecuente: dos o ms recadas en los 6m que siguen al
tratamiento inicial
-Corticodependiente: recada durante el tratamiento o en las dos
semanas siguientes a la suspensin de ste.

Sndrome nefrtico: clnica

Edema de inicio palpebral que se generaliza anasarca.

Hernias Prolapso rectal
Circulacin colateral abdominal
Desnutricin
Orinas espumosas
Diarrea
Hipertensin arterial leve y transitoria
Hematuria transitoria

Sndrome Nefrtico: exmenes

Proteinuria de 24 horas
Proteinemia
Perfil lipdico
Ex. de orina completo con sedimento

Funcin renal
Hemograma-VHS
C3

Sndrome Nefrtico: exmenes

Biopsia renal: en corticorresistentes o cuando se sospecha forma

secundaria.

Sndrome nefrtico tratamiento

General:

Reposo con edema invalidante

Rgimen normoproteico sin sal durante perodos de
descompensacin y de tto. con corticoides

Uso de medidas depletivas con edemas dolorosos o que interfieren

con funciones vitales (expandidor plasmtico + diurticos)

Hospitalizacin para estudio inicial y ante complicaciones

Sndrome nefrtico
Tratamiento

Especfico:
Corticoides
Antimetabolitos
Otros: Ej.: inhibidores de ECA.

Sndrome nefrtico: corticoides

Los esteroides se han utilizado en el manejo del SNI desde 1950.
La mortalidad descendi en forma dramtica desde que comenz su uso,
logrando ms del 90% de los pacientes tratados una remisin

Los esquemas iniciales fueron diseados en forma emprica.

El primer consenso publicado por el ISKDC en 1971 utilizaba prednisona

oral (60 mg/m2/da con un mximo de 80 mg/da) durante cuatro semanas

seguido por prednisona oral (40 mg/m2/da, con un mximo de 60 mg/da)
durante tres das seguidos semanales por cuatro semanas ms.

Sndrome nefrtico: corticoides

Pese a la alta tasa de remisin inicial, un 50-70% de los nios recaa despus de
los dos meses de tratamiento, por lo que se ensayaron esquemas ms
prolongados.

Un meta-anlisis publicado el 2005, que incluy 19 ERC con distintos esquemas

de tratamiento, concluy que en el tratamiento del debut del SNI, una terapia
inicial ms prolongada produjo una reduccin significativa tanto en el nmero de
recadas/paciente/ao como de nios que sufran una recada.

El riesgo relativo de recada disminuye en un 13% por cada mes que se prolonga
la duracin del tratamiento ms all de los dos meses iniciales

Sndrome nefrtico: corticoides

Si bien la duracin ptima del tratamiento con prednisona oral
permanece en discusin, se puede concluir que el primer episodio
debe tratarse por lo menos durante tres meses, no existiendo
evidencia que un tratamiento ms intensivo de las recadas (ya sea
con mayor dosis de prednisona o por ms tiempo) reduzca el
riesgo de recadas posteriores.

Sndrome nefrtico: manejo del edema

En el SN se combinan distintos mecanismos patognicos del edema. Como

consecuencia del desbalance entre la presin onctica plasmtica disminuida

secundaria a la hipoalbuminemia y la retencin de sodio y agua, tendremos pacientes
hipo-, hiper- o normo-volmicos

Es crucial para el manejo del edema conocer el estado de la volemia, lo que

clnicamente puede ser bastante difcil.

Son de utilidad algunos exmenes como Radiografa de Trax, Fraccin excretada

de sodio muy disminuida y una relacin Potasio urinario/Potasio + Sodio urinarios

mayor de 60%

Sndrome nefrtico: manejo del edema

Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se
benefician del tratamiento con Albmina al 20% (1 gr/kg en
infusin continua de 4 horas) seguida de Furosemida 1-2 mg/kg
iv durante y despus de la infusin.

Deben ser estrictamente monitorizados para prevenir el desarrollo

de HTA y edema pulmonar consecuencia de una expansin
brusca de la volemia.

Sndrome nefrtico: manejo del edema

Los nios hipervolmicos con funcin renal normal pueden
recibir en forma cuidadosa diurticos de asa, tiazidas o
antagonistas de la aldosterona, solos o en forma combinada.

Una deplecin excesiva de volumen puede ocasionar insuficiencia

renal aguda pre-renal y fenmenos trombticos

Sndrome nefrtico: complicaciones

Infecciones: peritonitis primaria, piel.
Trastornos hidroelectrolticos
Trastornos de coagulacin/trombticos

Sndrome nefrtico: evolucin y pronstico

En el 70% de los casos, mltiples episodios de descompensacin
varios aos de evolucin

Porcentaje muy pequeo evolucionando a dao renal crnico

Condicionado por la edad y por la respuesta a corticoides.
Los pacientes sensibles a corticoides evolucionan habitualmente hacia
la resolucin de su enfermedad con preservacin de la funcin renal.

Sndrome nefrtico: evolucin y pronstico

Ms del 90% de los pacientes responde a prednisona, pero un alto porcentaje
(50-70%) de ellos cursa con recadas frecuentes (SNRF) o se transforma en
corticodependiente (SNCD).

Los pacientes con resistencia a esteroides en su mayora corresponden a GEFS,

entre los cuales alrededor del 50% desarrollar insuficiencia renal crnica

Sndrome nefrtico: evolucin y pronstico

La mortalidad del SNI histricamente de alrededor de 65%, ha
descendido en forma significativa; primero, tras la aparicin de los
antibiticos, a un 35%; luego, al introducir la terapia esteroidal, a
un 3%

Mortalidad entre 2-7%, originada fundamentalmente por

complicaciones infecciosa

Sndrome nefrtico: indicaciones de Biopsia Renal

Los criterios indiscutidos de biopsia renal continan siendo la edad
menor a un ao, la falta de respuesta a corticoides despus de 6
semanas de tratamiento y la presencia de HTA, hematuria persistente,
funcin renal alterada e hipocomplementemia. La indicacin en los
pacientes con SNCD-RF es discutible2
Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006

Actualizaciones en el tratamiento del Sndrome Nefrtico Idioptico

Recomendaciones de la Rama de Nefrologa de la Sociedad Chilena de
Pediatra