CARDIOPATII CONGENITALE

FEG,PROF.:dr.CIRNEALA CARMEN
CARDIOPATII CONGENITALE-DEFINITIE
Cardiopatiile congenitale reprezinta o grupare de afectiuni ale cordului si marilor vase, consecinta unor
vicii de dezvoltare embriologica a aparatului cardiovascular.
Etiologie
Defectele congenitale ale inimii apar datorita dezvoltarii incomplete sau anormale ale inimii fatului in
primele saptamani de sarcina. Factori incriminati:
1-Factori genetici:-anomalii genetice sau cromosomiale la copil(sindromul Down)
2-Factorii chimici:abuzul de alcol sau medicamente in timpul sarcinii
3-Factorii infectiosi:infectii virale materne(rubeola,luesul,varicela in primul trimestru de sarcina).
4-Factori metabolici materni-copiii femeilor cu diabet zaharat,mai ales al femeilor cu un control
defectuos al concentratiei de glucoza din sange in timpul sarcinii,prezinta risc crescut de defecte
congenitale cardiace,tulburari endocrine,avitaminoze.
5-Factori locali uterini:-placenta praevia.
Femeile care au fenil cetonurie,o boala genetica,si care nu tin dieta speciala in timpul sacinii,pot sa
aiba opii cu defecte congenitale cardiace .
Majoritatea acestor factori intervin prin mecanisme complexe care au urmatoarele elemente comune :
-hipoxia sau hipoxemia fetala
-leziuni inflamatorii la niv. aparatului cardio-vascular fetal sau prin actiune toxica directa.
Clasificarea cardiopatiilor congenitale
-Cardiopati congenitale cianogene(tegumente si mucoase albastre-cianotice)
cu unt dreapta-stnga: tetralogia Fallot, trilogia i pentalogia Falott, boala Ebstein ,atrezia de
tricuspid, transpoziia marilor vase, ventricul unic, trunchi arterial unic.
Cardiopatii congenitale necianogene(copilul este normal colorat)
1.Cu unt dreapta-stnga
-defect septal atrial

-defect septal ventricular

-persistena de canal arterial
Defect septal aotro-pulmonar
Sdr.Luthembacher
2.Fr unt:
-stenoza de arter pulmonar
-stenoza aortic
-coarctaia de aort
-anomalii de poziie ale inimii(dextropoziie,dextrocardie)
-anomalii ale arterelor coronare
-anomalii ale sistemului de conducere
TETRALOGIA FALLOT
Definiie
Este cea mai frecventa anomalie ciangen la adult.
Consta in 4 defecte cardiace diferite:
Defect septal ventricular
Stenoza pulmonarei(blocarea fluxului sanguin din ventriculul drept la plamani)
Dextropoziia aortei
Hipertrofia ventriculului drept
Simptomatologie
Severitatea simptomatologiei este dat de gradul blocajului sngelui din ventricuului drept.
Taboul clinic cuprinde:

-cianoz de la natere
-dispnee de efort(la supt,la efort fizic)
-crize de anoxie
-hipocratism digital
-poliglobulie
-astenie, fatigabilitate
-subdezvoltare fizic.
Degete hipocratice
.
Diagnostic
Radiografia toracica arata:
Cord n sabot,cu contur stng proeminent i varful cordului ridicat
Lrgirea aortei
Vascularizaie pulmonar srac
Arter pulmonar principal concav
Dilatarea atrial dreapt
RADIOGRAFIA IN TETRALOGIA FALLOT
.
Ecocardiografia
Testul imagistic este important pt evaluarea copilului suspect de tetralogie.
Prin eco-d2 se pot evidenia anomaliile intracardiace,stenoza pulmonar,poziia aortei,defectul septal
ventricular,originea arterelor coronare
Ecocardiografie
Electrocardiografia
Hipertrofie atrila i ventriculara dreapt.

EKG IN TERTALOGIA FALLOT

Cateterismul cardiac drept
Relev creterea presiunii in ventriculul drept egala cu cea din ventriculul stang,traiect anormal al
sondei care trece din ventriculul drept in cel stang.
Angiocardiografia
Confirmdiagnsticul i permite diagnosticul diferenial.
Teste hematologice
Indic tendina la sngerare prin
Factori de coagulare sczui i plachete sanguine sczute
Fibrinogen sczut
Timp de protrombin prelungit
Hematocrit i hemoglobin ridicate
Policitemie
hipervscozitate sanguin
Tratament igieno-dietetic
Adoptarea poziiei de squatting(aducerea genunchilr la piept)cu efect calmant,reduce intoarcerea
venoas sistemic
Administrarea sulfatuluui de morfin i.m. care scade tahipneea i ntoarcerea venoas
Tratarea acidozei metabolice cu bicarbonat de sodiu carre reduce efectul stimulator al acidozei asupra
centrului respirator
Ultima obiune-anestezia general
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Const in
- oxigenoterape,
-prevenia i tratarea trombozelor i emboliilor
prevenia grefei infecioase,tratamentul crizelor hipoxice cu blocani de calciu i betablocante.

Terapia chirurgical
Este tratamentul definitiv pt pacienii cianotici
Corecie total la copiii sub un an,la care nu au aprut modificri ale cordului si pulmonilor.
Inchiderea defectului septal
Ameliorarea obstruciei ventriculare drepte.
Se practic sternotomia median i by pass cardiopulmonar.
PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL (PSA)
PCA determin o comunicare anormal ntre aort i artera pulmonr.
Consecinele depind de lrgimea canalului,cea mai grav fiind untul stnga-dreapt,cu creterea
debitului n circulaia pulmonar.
Persistena canalului arterial
Tablou clinic
Semnele funcionale pot lipsi,dar n cazul unui unt mare apar dispneea,paloarea,sincopele i ntrziere
n cretere i dezvoltare.
Examenul fizic evidniaz suflul sistolo-diastolic(du-te-vino),localizat parasternal stng,n spaiul II
intercostal..
Examenul radiologic toracic relev bombarea arcurilor arterei pulmonare i a aortei i mrirea atriului
stng i a ventriculului stng
EKG este normal sau poate prezenta semne de hipertrofie a ventriculului stang
Ecocrdiografia vizualizeaz canalul
Cateterismul cardiac i angiocardiografia precizeaz rsunetul asupra presiunilor cavitare.
Evoluia i prognoosticul
Sunt favorabile,n special n cazul unui unt mic
Dac untul este mare exist riscul complicaiilor :-endocardita infecioas
-tromboze i embolii

-insuficiena cardiac

Tratament
Tratamentul este chrurgical,indicat naintea vrstei de 15 ani.
Const n ligatura canalului.
La nou-nscui administrarea Indometacinului sau a aspirine pot duce la inchiderea canaluluui
Se indic profilaxia endocarditei infecioase.
Boli cardiovasculare congenitale fara unt
Coarctaia de aort
Se definete printr-o ingustare a lumenului aortei,la nivelul jonciunii dintre cros i aorta
descendent,sub emergena arterei subclaviculare stngi,are o frecven de 7-8% dintre toate bcvc,fiind
de 3 feluri:adult,istmiv i infantil.
Coarctatia de aorta
Consecinele
Consecinele sunt:
-hipertensiunea arterial n poriunea superioar a corpului ,cu circulaie colateral i superpulsatilitate
-iar n poriunea inferioar a corpului ,hpotensiune arterial i hipopulsatilitate ,hipertrofie i
insuficien cardiac stng.
Simptomaologie
Simptomatologia apare la tineri
Este reprezentat de: Cefalee,vertij,epistaxis-provocate de hipertensiune arterial
Claudicaii intermitente,dispnee
Toate acestea pot lipsi,diagnosticul fiind pus intmpltor.
Examenul fizic
La examenul fizic se constat:
Pulsaii arteriale periscapulare i intercostale,

Circulaie colateraln aceste zone

Suflu sistolic parasternal stng,in spaiul II intercostal,puls amplu n poriunea superioar i micn cea
inferioar a corpului
Hipoplazia membrelor inferioare..
RADIOLOGIA TOACIC
Evideniaz:
eroziunile costale,produse de creterea presiunii n arterele intercostale
Hipertrofia de ventricul stang i
dilatarea pre-i poststentic aaortei
EKG
Pate fi normal sau poate arta semne de hipertrofie de ventricul stang.
Ecocardigrafia,tomografia i aortografia
Permite localizarea stenozei i determinarea gradientului presional
Tomografia computerizata i aortografia apreciaz sediul,zona,intinderea coarctaiei.
Evoluia i prognostic
Sunt severe.
Decesul are loc inaintea vrstei de 40 de ani,prin complicaii:-hemoragii cerebrale, -disecia i ruptura
de aort, -insuficiena ventricular stng, -grefa septic
Tratament
Tratamentul este chirurgical
La copii,vrsta optim a indicaiei operatoriieste intre 3 i 6 ani
La aduli se intervine inainte de instalarea leziunilor aortice ateromatoase(20-30 de ani)
Recidiva se produce n 5-10% dintre cazuri.
Angioplastia cu balon are rezultate satisfctoare,tranzitorii la copii, sau de durat.