CIRROSIS HEPTICA

Concepto
La cirrosis heptica es el estadio final de todas las enfermedades hepticas
crnicas progresivas (fig. 1). Es una alteracin histopatolgica difusa del
hgado caracterizada por prdida del parnquima heptico, formacin de
septos fibrosos y ndulos de regeneracin estructuralmente anormales,
dando lugar a una distorsin de la arquitectura heptica normal y a una
alteracin de la anatoma de la vascularizacin heptica y de la
microcirculacin.
En 1977, expertos de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), partiendo
de los datos morfolgicos consideraron los siguientes criterios para definir la
cirrosis : a) que el proceso sea difuso para excluir lesiones locales o focales;
b) que exista necrosis, con lo que queda excluida la fibrosis heptica
congnita; c) debe existir regeneracin nodular y fibrosis difusa, quedando
excluida la hiperplasia nodular regenerativa y d) debe haber distorsin del
patrn arquitectural y alteracin vascular.
Las complicaciones de la cirrosis son las mismas, independientemente de la
causa. La hipertensin portal es una de las complicaciones ms importantes
de la cirrosis descompensada e interviene en la aparicin de ascitis y
hemorragia por varices esofagogstricas. La disfuncin hepatocelular
origina ictericia, trastornos de la coagulacin e hipoalbuminemia y
contribuye a la encefalopata porto-sistmica. Los enfermos que han
desarrollado complicaciones de su hepatopata y que se han
descompensado son candidatos a un trasplante heptico. La cirrosis
heptica predispone al desarrollo de hepatocarcinoma.

Epidemiologa
La cirrosis heptica es una enfermedad frecuente en el mundo, y su
prevalencia es variable de un pas a otro dependiendo de los factores
etiolgicos. La cirrosis suele manifestarse hacia la cuarta o quinta d- cada
de la vida, aunque hay casos juveniles e incluso infantiles, y no es
excepcional que un paciente sea portador de una cirrosis durante muchos
aos, y sta se manifieste en la senectud o incluso sea un hallazgo de
autopsia. La cirrosis es una enfermedad ms frecuente en el sexo
masculino, probablemente porque la infeccin por los virus de las hepatitis y
el etilismo son ms frecuentes en el varn. La raza negra, el hbitat urbano
y el menor nivel econmico parecen ser factores significativos de riesgo del
desarrollo de cirrosis. Un aspecto interesante es la posible predisposicin
gentica a padecer la enfermedad, habindose excluido las enfermedades
hepticas gentico-hereditarias.

Etiopatogenia

Las causas de cirrosis aparecen en la tabla 1. Aproximadamente el 90% de

las causas de cirrosis heptica en pases occidentales son el abuso de
alcohol, la enfermedad por hgado graso no alcohlico (EHNA) y la hepatitis
crnica vrica. A escala mundial, la hepatitis crnica por el virus de la
hepatitis B (VHB) y C (VHC) con ms de 400 millones de enfermos
infectados representa la etiologa ms importante . La causa de la cirrosis
permanece desconocida en cerca del 10% de los casos (cirrosis
criptognica) y aproximadamente el 70% de estos casos se cree que en la
actualidad estn relacionados con la EHNA dentro del contexto de
resistencia a la insulina y sndrome metablico, mientras que el resto puede
estar en relacin con mecanismos autoinmunes. Varios factores etiolgicos
tales como hemocromatosis y alcohol, o alcohol y hepatitis C pueden
acelerar la progresin a cirrosis.

Cirrosis alcohlica
El consumo excesivo y prolongado de bebidas alcohlicas es una de las
principales causas de la cirrosis. Asimismo, el consumo excesivo de alcohol
contribuye a una mayor progresin de la lesin heptica en pacientes con
otras hepatopatas como hepatitis crnica por el VHC, esteatosis heptica
relacionada con sndrome metablico, etc. El umbral para desarrollar una

enfermedad heptica alcohlica grave en los varones se calcula en un

consumo superior a 60-80 g de alcohol durante 10 aos, mientras que las
mujeres tienen riesgo de desarrollarla consumiendo menos cantidad

Cirrosis de etiologa vrica

Las infecciones por VHB y VHC son un problema mundial de salud pblica y
las causas ms frecuentes de hepatitis crnica, cirrosis y hepatocarcinoma.
En el mundo se calcula que alrededor de 170 millones de personas tienen
hepatitis crnica por el VHC, y cerca del 20-30% de los pacientes presentar
cirrosis en 20-30 aos de evolucin. De hecho, en la poblacin occidental en
los ltimos aos se ha duplicado la prevalencia de pacientes con cirrosis por
el VHC y se ha multiplicado por 20 la incidencia de hepatocarcinoma.

Enfermedad por hgado graso no alcohlico (EHNA)

La EHNA es una de las principales causas de enfermedad heptica crnica
en el mundo, y est estrechamente asociada a la obesidad, diabetes
mellitus y sndromes metablicos relacionados con la resistencia a la
insulina. La progresin de la enfermedad a esteato hepatitis no alcohlica
con fibrosis y cirrosis suele ser lenta e indolente, y en la mayora de los
casos alcanza el estadio de cirrosis al final de la vida. La tasa estimada de
desarrollo de cirrosis en alrededor de 10 aos ha sido del 5-20% en tres
estudios. Estos pacientes tienen una tasa de descompensacin inferior a la
de los pacientes con infeccin por el VHC y, al igual que ellos, pueden
desarrollar hepatocarcinoma.

Cirrosis heptica autoinmune

Es una enfermedad de causa desconocida, en la que existe un trastorno en
la inmunorregulacin. Afecta a ambos sexos y a todas las edades, y puede
asociarse a otras enfermedades concurrentes de ndole inmunolgica o
autoinmune. El diagnstico requiere la exclusin de otras causas de
enfermedad heptica; suelen estar presentes los autoanticuerpos
antinucleares (ANA), antimsculo liso (SMA), antimicrosomales
hepatorrenales (antiLKM-1) o antiantgeno soluble heptico (antiSLA) e
hipergammaglobulinemia.

Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria (CBP) tiene una prevalencia de alrededor de 100200 pacientes por milln de habitantes, y es ms frecuente en mujeres de
mediana edad. El anlisis histopatolgico de las biopsias hepticas muestra
4 estadios de la enfermedad. La lesin inicial se denomina colangitis
destructiva no supurativa crnica, los conductos biliares medianos y
pequeos son infiltrados por linfocitos que motivan su destruccin;
conforme la enfermedad evoluciona se produce fibrosis portal, periportal

con expansin fibrosa en puentes y finalmente el estadio IV de cirrosis

heptica.

Cirrosis biliar secundaria

La cirrosis biliar es el resultado de lesiones necroinflamatorias, procesos
congnitos o metablicos o comprensin extrnseca de las vas biliares que
producen un sndrome de colestasis crnica y, por consiguiente, interrupcin
prolongada del flujo biliar, como ocurre en la colangitis esclerosante
primaria, ductopenia idioptica del adulto, fibrosis qustica, etc. Dos
categoras reflejan los sitios anatmicos de la interrupcin del flujo biliar:
intraheptica y extraheptica. Las manifestaciones de la enfermedad
heptica terminal en este tipo de cirrosis son las mismas que en las de otra
etiologa.

Cirrosis cardaca
Los pacientes con insuficiencia cardaca congestiva crnica del lado derecho
desarrollan lesiones hepticas crnicas y cirrosis cardaca. sta es una causa
cada vez ms rara de cirrosis heptica.

Fisiopatologa
Los siguientes mecanismos fisiopatolgicos son importantes en el desarrollo
de cirrosis heptica de cualquier etiologa:
a) necrosis o lisis de hepatocitos con prdida del parnquima heptico e
inflamacin;
b) fibrognesis (depsito de matriz extracelular);
c) cambios en el crecimiento celular (hiperplasia, regeneracin)
d) alteraciones vasculares y circulatorias.
La necrosis y lisis de hepatocitos e inflamacin crnica y continua
constituyen un estmulo y factor perpetuador de proliferacin y crecimiento
de los hepatocitos y del proceso de fibrognesis. En la cirrosis se producen
citocinas profibrognicas tales como factor transformante del crecimiento
1 (TGF-1-transforming growth factor beta-1) que inician y perpetan la
activacin de las clulas estrelladas hepticas transformadas en el fenotipo
de miofibroblastos. Los miofibroblastos se contraen, proliferan y producen
colgeno y otros componentes de la matriz extracelular. El desarrollo de
cirrosis se acompaa de un marcado incremento en el contenido de
colgeno y depsito de matriz extracelular producida principalmente por las
clulas estrelladas activadas y transformadas en miofibroblastos.
Inicialmente la fibrosis aparece en las zonas periportales y pericentrales. Si
la fibrognesis se perpeta se producen puentes o septos de fibrosis que

conectan los espacios portales y los espacios porta con las venas
centrolobulillares alterando la arquitectura heptica y formndose ndulos
de regeneracin hepatocitaria. El depsito de matriz extra celular y
colgeno en el espacio de Disse conlleva la formacin de pseudomembranas
localizadas en el endotelio sinusoidal, lo que se conoce como capilarizacin
de los sinusoides. Esto produce una barrera adicional creada entre la luz
sinusoidal y los hepatocitos que impide el intercambio de sustancias entre la
sangre sinusoidal y las clulas parenquimatosas, siendo los hepatocitos ms
vulnerables al dao isqumico y nutritivo. Un proceso de angiognesis
acompaa al proceso fibrognico produciendo en el hgado neovasos que
pueden desempear un papel en la patognesis de la hipertensin portal. La
destruccin del parnquima combinada con la regeneracin e hiperplasia de
clulas parenquimatosas, la estrangulacin fibrtica del tejido heptico y las
alteraciones vasculares contribuyen a la transformacin nodular del hgado.

Clnica
La cirrosis heptica es el estadio final de todas las enfermedades hepticas
crnicas. Su historia natural se caracteriza por una fase asintomtica,
denominada cirrosis compensada (figs. 2 y 3), de duracin variable. En esta
fase los pacientes pueden llegar a tener hipertensin portal y varices
esofgicas. A medida que la enfermedad progresa con el desarrollo de
mayor hipertensin portal y mayor deterioro de la funcin heptica
aparecen las complicaciones de la denominada cirrosis descompensada
como ascitis, hemorragia por varices, encefalopata heptica o ictericia. El
desarrollo de cualquiera de estas complicaciones marca la transicin de la
fase compensada a la descompensada. La progresin de la enfermedad
parece que se acelera, con riesgo de muerte con el desarrollo de
complicaciones tales como el resangrado, insuficiencia renal (ascitis
refractaria, sndrome hepatorrenal), sndrome hepatopulmonar y sepsis
(peritonitis bacteriana espontnea). El desarrollo de hepatocarcinoma puede
acelerar el curso de la enfermedad tanto en la fase compensada como
descompensada.
La clasificacin de la cirrosis en estadio compensado y descompensado
como se ha realizado en una revisin sistemtica es simple y reproducible e
identifica a pacientes en una similar tasa de progresin de la enfermedad y
superviviencia.
Cirrosis compensada
El curso clnico de la cirrosis compensada no se conoce con exactitud debido
al carcter asintomtico u oligosintomtico de esta fase. Los factores
pronsticos de mortalidad que se identifican con una mayor frecuencia en
esta fase compensada estn relacionados con la presencia de hipertensin
portal (recuento de plaquetas, tamao del bazo o presencia de varices).
Probablemente, estos factores pronsticos identifican a los pacientes con
mayor riesgo de desarrollo de complicaciones caractersticas de la fase
descompensada de la enfermedad. La transicin de estadio compensado a

descompensado ocurre en una tasa de 5-7% por ao. Durante un

seguimiento de 10 aos de pacientes con cirrosis heptica compensada de
origen vrico, el hepatocarcinoma se desarroll en el 21-32% de los casos,
seguido por ascitis 19,5-23%, ictericia 17%, hemorragia digestiva alta 4,56% y encefalopata heptica 1-2%21.
Cirrosis descompensada
La cirrosis descompensada se define por la presencia de ascitis, hemorragia
por varices, encefalopata heptica y/o la aparicin de ictericia. La ascitis es
la complicacin que marca el inicio de la fase de cirrosis descompensada en
la mayora de los casos; por lo tanto, se considera el signo clave de cirrosis
descompensada. Una vez alcanzada esta fase, el pronstico con respecto a
la supervivencia marcadamente empeora con una supervivencia al ao y a
los dos aos del 61 y el 50%, respectivamente, y una supervivencia a los 10
aos del 7%22. La identificacin de factores pronsticos de mortalidad en la
fase descompensada es de gran relevancia, ya que estos pacientes son los
que tienen mayor riesgo de muerte. Los factores que se identifican con
mayor frecuencia son aqullos asociados a la disfuncin circulatoria con
deterioro de la funcin renal, la presencia de hepatocarcinoma y las
variables asociadas a mayor deterioro de la funcin heptica. Se pueden
identificar 4 estadios clnicos o estatus de cirrosis con diferente
pronstico.
Estadio 1 Se caracteriza por la ausencia de varices esofgicas y de ascitis.
Mientras los pacientes permanecen en este estadio, la tasa de mortalidad es
inferior al 1% por ao. Los pacientes salen de este estadio con una tasa
acumulada del 11,4% por ao, 7% debido al desarrollo de varices y 4,4%
debido al desarrollo de ascitis (con o sin varices).
Estadio 2 Se caracteriza por la presencia de varices esofgicas sin ascitis y
sin sangrado. Mientras los pacientes permanecen en este estadio, la tasa de
mortalidad es del 3,4% por ao. Los pacientes pasan a otro estadio por
desarrollar ascitis (6,6% por ao) o por presentar hemorragia por varices
antes o al tiempo que el desarrollo de ascitis (tasa 4% por ao).
Estadio 3 Se caracteriza por la presencia de ascitis con o sin varices
esofgicas en un paciente que nunca ha sangrado. Mientras los pacientes
estn en este estadio, la tasa de mortalidad es del 20% por ao,
significativamente ms elevada que en los otros estadios. Los pacientes
salen de este estadio generalmente por hemorragia por varices (7,6% por
ao).
Estadio 4 Se caracteriza por hemorragia digestiva por varices con o sin
ascitis. En este estadio la tasa de mortalidad anual es del 57% (alrededor de
la mitad de estos fallecimientos ocurren en las 6 semanas posteriores al
episodio inicial de sangrado digestivo). Los estadios 1 y 2 corresponden a
pacientes con cirrosis compensada, mientras que los estadios 3 y 4 se
refieren a cirrosis descompensada. El hepatocarcinoma puede aparecer en

cualquier estadio de cirrosis con una tasa constante del 3% por ao. El
trasplante heptico mejora significativamente la supervivencia y calidad de
vida de pacientes con cirrosis en estadio terminal. No obstante, una
proporcin de pacientes importante fallece en la lista de espera de
trasplante, debido al insuficiente nmero de donantes. La prediccin
adecuada de la expectativa de vida en estos pacientes es muy importante.

CLASIFICACION
Clasificacin morfolgica de la cirrosis
Se basa en el tamao de los ndulos. Se trata de una subdivisin de
tipo morfolgico ms que una clasificacin verdadera, ya que la
presencia de macro y microndulos no se relaciona con alguna
etiologa en particular.
1. Cirrosis Micronodular: Se define por la presencia de ndulos de
dimetro inferior a los 3 mm. Afecta en forma difusa al hgado y
predomina la necrosis hepatocitaria sobre la regeneracin. La
etiologa mas comn es el alcohol. Otras causas menos
comunes son la hemocromatosis, cirrosis congestiva y cirrosis
biliar secundaria.
2. Cirrosis Macro nodular: Se define por la presencia de ndulos
con dimetro superior a los 3 mm los cuales engloban varios
lobulillos hepticos y separados por bandas gruesas de fibrosis.
Reflejan un alto grado de regeneracin. Por lo general se
asocian a etiologa viral.
Clasificacin anatomopatolgica
El hgado sano tiene una pequea cantidad de colgeno y de tejido
conectivo. Cuando acontece una noxa crnica que produce una lesin
heptica continua, se produce un proceso dinmico de formacin continua,
degradacin y remodelacin de matriz extracelular que tiene como
consecuencia una acumulacin progresiva de matriz extracelular.
Igualmente, el tejido conectivo puede ser degradado y la fibrosis puede
regresar al instaurar diferentes tratamientos especficos en las
enfermedades hepticas crnicas. No obstante, a largo plazo en muchos
casos la transformacin estructural cirrtica y la fibrosis pueden ser
irreversibles.
Entre los ms frecuentes sistemas de estatificacin de fibrosis est la escala
METAVIR que distingue 4 estadios:
Estadio F0 con ausencia de fibrosis,

Estadio F1 con fibrosis portal,

Estadio F2 con fibrosis periportal,
Estadio F3 con fibrosis en puentes
Estadio F4 que representa la cirrosis heptica.
Otras escalas como los sistemas de puntuacin de Knodell, Ishak y Scheuer
evalan semicuantitativamente la fibrosis en la biopsia heptica.

Diagnstico
El proceso diagnstico de una cirrosis heptica incluye cuatro fases
primordialmente:

Sospechar la enfermedad.
Confirmar el diagnstico.
Establecer la etiologa.
Estratificar el riesgo.

Sospechar la enfermedad
El descubrimiento de una cirrosis heptica puede llevarse a cabo por
distintas circunstancias:

El hallazgo de estigmas caractersticos de una enfermedad crnica

del hgado en el examen fsico.

El descubrimiento de anomalas de laboratorio en el curso de una

analtica rutinaria.

La aparicin de signos de descompensacin de la enfermedad.

El hallazgo de cirrosis heptica en el curso de una laparotoma o de
una necropsia indicadas por otra causa.

Hallazgos en el examen fsico

Como ya se ha mencionado, los enfermos con cirrosis heptica presentan a
menudo una serie de estigmas caractersticos cuya mera presencia permite
despertar la sospecha clnica (tabla 5). Algunos de los signos se descubren
al palpar el abdomen del enfermo en el curso de una exploracin rutinaria.
La exploracin del abdomen en los enfermos con cirrosis heptica permite
descubrir en muchos casos una hepatomegalia de borde duro, cortante
o nodular. La ausencia de hepatomegalia, sin embargo, no excluye la
enfermedad e incluso puede sugerir un peor pronstico (la atrofia del hgado
es un signo de enfermedad avanzada). La esplenomegalia es un
hallazgo igualmente frecuente. Aunque su presencia se ha relacionado
con la hipertensin portal, no existe una correlacin clara entre el tamao
del bazo y el grado de hipertensin portal, por lo que es probable que en su
patogenia intervengan otros factores. La presencia de ascitis viene
sugerida por la presencia de matidez en ambos flancos. Sin embargo, se
requiere una acumulacin de al menos 1.500 cc de lquido en la cavidad
peritoneal para que este signo sea evidente en la exploracin fsica. Aunque
la vena umbilical suele obliterarse en el momento del nacimiento, en los
casos de hipertensin portal avanzada llega a repermeabilizarse
permitiendo que la sangre del sistema venoso portal pueda drenar
a travs de las venas de la pared abdominal determinando la
aparicin de una tpica cabeza de medusa en la parte
anterosuperior del abdomen. En algunos casos se identifica un murmullo
o zumbido venoso a la auscultacin que refleja el paso rpido de la sangre
desde el territorio venoso portal hasta la vena umbilical (signo de
Cruveilhier-Baumgarten). Este signo se hace ms patente al incrementar
la presin con la maniobra de Valsalva. El descubrimiento de cualquiera de
estos signos debe alertar al clnico acerca del padecimiento de una
enfermedad heptica avanzada y ordenar una investigacin.

Anomalas de laboratorio
No es infrecuente que el diagnstico de una cirrosis heptica venga
sugerido por la deteccin de ciertas anomalas de laboratorio que aparecen
al indicar una analtica rutinaria, a menudo en el contexto de un screening
de salud laboral. A continuacin se desglosan las anomalas de laboratorio
ms frecuentemente observadas en la cirrosis heptica.
Aminotransferasas (AST/ALT). Usualmente los niveles de AST y ALT
estn levemente elevados en la cirrosis heptica, aunque es frecuente
que sean normales. Aunque la relacin AST/ALT suele ser inferior a 1 (salvo
en las hepatopatas de origen enlico) en realidad, a medida que una
enfermedad heptica crnica progresa hacia cirrosis, esta relacin puede
invertirse. Una elevacin marcada de las transaminasas en el contexto de
una cirrosis heptica debe sugerir una agresin de origen txico (frmacos o
alcohol), una hepatitis vrica injertada o un dao isqumico inducido por
shock o colapso cardiovascular.
Fosfatasa alcalina. Esta enzima suele estar elevada pero menos de dos o
tres veces el rango normal.
Gammaglutamiltranspeptidasa. La elevacin de la GGT en la cirrosis
heptica es un hecho inespecfico. Cuando existe un componente
colestsico, su elevacin ocurre de forma paralela a la de la fosfatasa
alcalina. Una elevacin significativa aislada debe sugerir alcoholismo activo
o induccin enzimtica por frmacos.

Bilirrubina. Los niveles de bilirrubina pueden ser normales en la cirrosis

compensada pero, a medida que la enfermedad progresa, se elevan de un
modo gradual.
Albmina. La albmina es sintetizada exclusivamente por el hgado. De ah
que sus niveles desciendan a medida que la funcin heptica se deteriora.
Tiempo de protrombina. El hgado interviene en la sntesis de la mayora
de las protenas implicadas en los mecanismos de la coagulacin. Por lo
tanto, el tiempo de protrombina refleja con gran precisin el estado de la
funcin hep- tica y aumenta gradualmente en la medida que sta se
deteriora.
Globulinas. Las gammaglobulinas pueden estar incrementadas en la
cirrosis heptica con hipertensin portal.
Na srico. La hiponatremia es comn en los pacientes con cirrosis heptica
con ascitis y se relaciona con la incapacidad del rin para excretar agua
libre, debido a un incremento de los niveles de ADH
K srico. La elevacin de los niveles del potasio srico suele ocurrir en
enfermos cirrticos tratados con diurticos de accin distal (espirolactona,
triamterene, amiloride).
Alteraciones hematolgicas. En la cirrosis heptica es comn observar
diversas alteraciones hematolgicas, incluyendo trastornos de la
coagulacin y diversos grados de citopenia.

Anemia. Puede tener un origen multifactorial e incluye prdidas

crnicas de sangre por el tubo digestivo, dficit de cido flico,
toxicidad directa por alcohol, hiperesplenismo y supresin de la
mdula sea.
Trombocitopenia. La plaquetopenia es un fenmeno comn
atribuido a la hipertensin portal y a la esplenomegalia congestiva. El
bazo puede llegar a secuestrar el 90% de las plaquetas circulantes,
aunque es raro observar niveles de plaquetas inferiores a 50.000 cc.
Leucopenia y neutropenia. Son tambin una consecuencia del
hiperesplenismo.
Alteraciones de la hemostasia. La cirrosis heptica conduce a la
aparicin de numerosas alteraciones hemocoagulativas, asociadas al
deterioro de la funcin del hgado. stas incluyen, no solamente un
descenso de las prote- nas que intervienen en los mecanismos de la
coagulacin, sino fenmenos de coagulacin intravascular
diseminada, deficiencia de Vit K, estados de disfibrinogenemia y
fibrinolisis que, unidos a la trombocitopenia ya mencionada,
contribuyen a la ditesis hemorrgica caracterstica de la cirrosis.
Signos de descompensacin
En algunos pacientes, la cirrosis heptica no se descubre hasta que
aparece una descompensacin.sta puede ocurrir de forma

espontnea o relacionarse con un factor precipitante. No es

infrecuente, por ejemplo, que una infeccin bacteriana sea el
detonante de un primer episodio de ascitis o de encefalopata.
Otras circunstancias que pueden ser determinantes de los primeros
sntomas son: una transgresin enlica (a menudo asociada a una
exacerbacin del dao necroinflamatorio), una ciruga mayor reciente
o la propia hemorragia por varices esofagogstricas. Ante un primer
episodio de hemorragia digestiva por hipertensin portal, en una
cirrosis heptica hasta entonces inadvertida, debe considerarse la
posibilidad de una trombosis portal que complica la evolucin de un
hepatocarcinoma insospechado. De hecho, no es excepcional que las
primeras manifestaciones de la cirrosis guarden relacin con la
aparicin de un hepatoma injertado sobre la enfermedad de base. En
este caso, el paciente puede presentarse con dolor sordo y continuo
en el hipocondrio derecho, prdida de peso, fiebre inexplicable o un
hemoperitoneo agudo (tabla 4).

Confirmar el diagnstico
El patrn oro para el diagnstico de la cirrosis hep- tica es el examen
histolgico del hgado24. ste puede ser obtenido por medio de una
biopsia heptica transcutnea dirigida por ultrasonidos (tcnica ms
habitual) o por otros procedimientos, incluyendo la biopsia heptica
obtenida por laparoscopia o por va transyugular. En otras ocasiones
la biopsia se obtiene en el curso de una laparotoma (incluyendo el
momento del trasplante heptico). La biopsia heptica posee una
sensibilidad del 80- 100% para el diagnstico, en dependencia del
procedimiento utilizado y del tamao y nmero de las muestras
obtenidas. En algunas ocasiones, el examen histolgico puede incluso
sugerir la causa de la enfermedad, especialmente en los casos de
esteatohepatitis no alcohlica y en algunas enfermedades de causa

metablica, incluyendo la hemocromatosis hereditaria, la enfermedad

de Wilson y el dficit de a-1-antitripsina. En la prctica clnica
habitual, sin embargo, habitualmente se establece el diagnstico de
cirrosis heptica de acuerdo con criterios clnicos, biolgicos y de
imagen, especialmente si existe una etiologa clara. Un ejemplo sera
un paciente con alcoholismo inveterado que presenta estigmas de
hepatopata crnica, ascitis y un hgado de borde cortante y nodular,
con signos de hiperesplenismo, alteraciones evidentes de la funcin
heptica y una marcada hipergammaglobulinemia. Un paciente de
estas caractersticas probablemente pueda evitar la biopsia heptica
y con ello soslayar el riesgo potencial de complicaciones asociadas al
procedimiento. Los datos que proporciona una prueba de imagen
como la ecografa pueden ser suficientes, al demostrar la presencia
de un hgado de ecoestructura heterognea, borde festoneado y
signos indirectos de hipertensin portal. Distinta es la situacin de un
paciente que presenta episodios de ascitis recurrente sin apenas
alteraciones de la funcin heptica, y sin otras alteraciones biolgicas
sugestivas (hiperesplenismo, hipergammaglobulinemia), mxime
cuando no existe una etiologa sugestiva (alcoholismo, infeccin por
el virus de la hepatitis C, etc.). Establecer un diagnstico de cirrosis
hep- tica en un caso de estas caractersticas puede ser muy
arriesgado e incluso pasar por alto un cuadro de hipertensin portal
de otro origen (por ejemplo, un sndrome de Budd-Chiari o una
pericarditis constrictiva). Recientemente, se ha incorporado una
nueva tcnica para evaluar el grado de fibrosis, la cirrosis e incluso la
hipertensin portal. Se trata de la elastografa heptica, una tcnica
incruenta, sencilla y rpida, que utiliza una onda de vibracin pulstil
y otra de ultrasonidos que se transmiten al tejido heptico (evala un
volumen 100 veces superior al de la biopsia). La velocidad de
propagacin de la onda de ultrasonidos se correlaciona con la dureza
del tejido e, indirectamente, con el estadio de fibrosis heptica.
Valores de elastografa de transicin superiores a 13,6 KPa en un
paciente con una infeccin por virus C de la hepatitis o a 20 KPa en
un paciente alcohlico son fuertemente sugestivos de la existencia de
cirrosis heptica.
Determinar la causa de la cirrosis
Una vez establecido el diagnstico de cirrosis hep- tica, es obligado
llevar a cabo una investigacin para determinar la causa de la
enfermedad. Las dos causas ms frecuentes en el mundo occidental
son el alcoholismo y el virus de la hepatitis C. Hoy en da, el
diagnstico de cirrosis criptogentica representa menos del 15% de
los casos, debido probablemente al creciente reconocimiento de la
esteatohepatitis no alcohlica (EHNA) como causa de enfermedad
heptica crnica (captulo 56). En cualquier caso, es importante
disponer de informacin clara sobre la etiologa de la cirrosis, dado
que ello puede ser esencial para adoptar determinadas decisiones

teraputicas, proporcionar consejo gentico a los familiares y predecir

ciertas complicaciones. Ejemplos claros son las cirrosis de origen
autoinmune, que pueden obtener un beneficio tangible con la
administracin de corticosteroides e inmunosupresores; la
hemocromatosis, que puede mejorar de forma espectacular tras
iniciar un programa de flebotomas, o la cirrosis secundaria al virus de
la hepatitis B, indicacin firme de tratamiento antiviral con un
anlogo de nucletidos/nuclesidos potente, rpido y con un perfil de
resistencias ptimo, como son entecavir y tenofovir. Determinadas
causas de cirrosis como las producidas por virus o la propia
hemocromatosis suponen un riesgo mayor de hepatocarcinoma que
otras entidades, como la hepatitis autoinmune o la EHNA y requieren,
por tanto, un programa de vigilancia ms exhaustivo. Las tablas 6 y 7
muestran las claves clnicas y los procedimientos esenciales para
alcanzar un diagnstico etiolgico en la cirrosis heptica
Estratificar el riesgo Actualmente, el riesgo de mortalidad en los
pacientes con cirrosis se estratifica de acuerdo con el estado en el
que se incluye el paciente basado en el sistema propuesto en la
Conferencia de Consenso de Baveno IV (figura 3)6 . Sin embargo, la
mayora de los pacientes con cirrosis heptica compensada
desarrollarn un episodio de descompensacin o un hepatocarcinoma
antes de morir. Es por ello que en la prctica clnica resulta ms
interesante estratificar a los pacientes en fase compensada segn el
riesgo de desarrollo de estos eventos. Ello permite implantar
estrategias de cribado o medidas preventivas. Ambos
acontecimientos, el episodio de descompensacin o el desarrollo de
hepatocarcinoma, estn ntimamente relacionados con la presencia
de hipertensin portal clnicamente significativa y el grado de
insuficiencia heptica, valorado por el ndice MELD, un ndice
pronstico que incluye en una frmula matemtica compleja, la
bilirrubina, el INR y la creatinina. En los pacientes en fase
descompensada, la puntuacin total en la clasificacin de Child-Pugh
(tabla 2) o el antecedente de hemorragia digestiva, insuficiencia renal
o hepatocarcinoma, son los factores predictivos independientes ms
importantes relacionados con el riesgo de muerte.
Recomendaciones generales en el manejo de la cirrosis
heptica
Una vez establecido el diagnstico de cirrosis heptica, el enfermo
debe ser controlado en un medio especializado. La periodicidad de los
controles depende, en gran medida, de la condicin clnica del
enfermo. Es importante que el paciente sea evaluado por un mismo
facultativo en las visitas sucesivas. De hecho, en pocas enfermedades
cr- nicas resulta tan necesario un especialista de cabecera. Este
concepto no est en contraposicin con la intervencin, a menudo
crucial, de un mdico de familia bien preparado que, sin duda, forma

parte del equipo que atiende a estos pacientes. Los enfermos deben
ser informados de la naturaleza de su enfermedad y de los recursos
disponibles para su tratamiento, incluyendo el trasplante heptico.
Recomendaciones generales
Dieta
Los enfermos con enfermedad compensada no requiren una dieta
especfica. Es ms, hoy en da, existen claras evidencias que apoyan
la necesidad de no restringir ninguno de los principios inmediatos
esenciales (incluyendo las protenas) dado que el estado de nutricin
es esencial en estos pacientes. Por supuesto, deben evitarse todas
aquellas sustancias que pueden contribuir a exacerbar el dao
heptico, especialmente el alcohol y algunos remedios herbarios, que
pueden resultar hepatotxicos. Sin embargo, se debe recomendar la
ingesta de alimentos como fruta, verdura fresca y chocolate negro,
que por su alto contenido en antioxidantes pueden favorecer un
descenso de la presin portal.
Ejercicio
En general, el ejercicio regular y moderado es bien tolerado por los
pacientes que presentan una enfermedad bien compensada. Debe
conocerse, sin embargo, que, en pacientes con enfermedad
avanzada, especialmente si han desarrollado ascitis o presentan
varices esofgicas, el ejercicio puede incrementar la presin
intravaricosa y precipitar una hemorragia digestiva. Este riesgo
desaparece en pacientes que reciben tratamiento con
betabloqueantes no selectivos.

Medicaciones
El mdico debe tener conocimiento de los medicamentos que el
paciente toma regularmente y aconsejar al enfermo sobre el riesgo
potencial de complicaciones asociadas a su consumo. Como regla
general, los pacientes con una disfuncin heptica leve o moderada
pueden tomar las medicaciones prescritas habitualmente en el resto
de las personas sanas. Sin embargo, a medida que la funcin
heptica empeora, la susceptibilidad a padecer efectos adversos
aumenta debido a cambios en la farmacocin- tica. Un problema de
creciente inters es el manejo del dolor en la cirrosis heptica.
Algunas recomendaciones deben llevarse a cabo en este contexto.
El paracetamol sigue siendo el frmaco de eleccin en primera
instancia. Debe considerarse, no obstante, que, en el enfermo
con alcoholismo activo, el riesgo de hepatotoxicidad por
paracetamol aumenta considerablemente, debiendo limitarse a
un mximo de 2 g/da.
El uso de AINE va asociado a un riesgo incrementado de
hemorragia por varices, insuficiencia renal y resistencia al
tratamiento diurtico en el enfermo con ascitis.

El consumo de inhibidores de la COX-2 implica menos riesgo de

estos efectos adversos, pero incrementa el riesgo de
accidentes cardiovasculares. Se carece de experiencia
contrastada de su utilizacin en el enfermo con cirrosis por lo
que su recomendacin no puede ser sustentada en evidencias.
Los opiceos deben ser utilizados con precaucin en el enfermo
con cirrosis heptica. Tanto el fentanilo (frecuentemente
utilizado como sedoanalgesia en endoscopia), como la
metadona, parecen seguros. La morfina puede ser utilizada a
dosis ms reducidas y en intervalos ms prolongados. La
codena y el tramadol pueden tener efectos impredecibles, por
lo que no pueden recomendarse, debiendo recurrir a otras
alternativas.

Profilaxis de infecciones
En los enfermos con cirrosis heptica debera conocerse su estado de
inmunizacin frente a los virus de las hepatitis A y B y, en su caso,
proceder a la vacunacin frente a stos, dado que la exacerbacin del
dao necroinflamatorio que produce la infeccin aguda puede tener
consecuencias fatales en un enfermo con una cirrosis subyacente.
Igualmente debe considerarse la vacunacin anual frente a gripe,
neumococo y el virus influenza.
Complicaciones
1. ASCITIs
2. HIPERTENSIN PORTAL
3. ENCEFALOPATA HEPTICA
4. VARICES ESOFAGICAS
5. SNDROME HEPATO-RENAL (SHR)

Hipertensin portal
Definicin
Es el incremento de la presin del rbol portal por encima de 10
mmHg. La presin portal est establecida entre dos parmetros: el
flujo venoso portal y la resistencia al flujo en el interior del hgado. El
flujo venoso portal est determinado y regulado por la sangre
proveniente del rea esplcnica y toda resistencia a ese flujo en un
sector o en la totalidad del rbol portal se considera como
hipertensin portal parcial o total respectiva-mente.
Cuando la gradiente entre la presin de la vena cava y el rbol portal
es mayor de 5 mmHg se considera patolgica (Gradiente porto-cava
[P-C] patolgica).
Fisiopatologa

De toda la sangre que llega al hgado, el 75% la trae la porta y el 25%

la arteria heptica, este volumen de sangre pasa a travs del hgado,
en donde se produce todo un metabolismo que beneficia al ser
humano normal.
El hgado recibe un volumen minuto de 1200-1500 ml (flujo arterial +
portal). La presin portal normal est entre 10 y 15 cm de H2O.
Cualquier incremento por encima de 20 cm de H2O se debe
considerar como hipertensin portal o cualquier incremento de la
presin por encima de 5 cm de H2O del standard normal de cada
sujeto. O, como ya dijimos anteriormente, cualquier incremento de la
gradiente de presin entre el rbol portal y la circulacin sistmica
mayor a 5 mmHg (1 mmHg = 1,3 cm de H2O). Se considera
hipertensin grave si la presin es mayor de 40-50 cm de H2O.
En el caso de la hipertensin portal se produce un incremento de la
presin en el rbol portal por dos factores primordialmente: a)
Resistencia en su paso por el hgado, b) Incremento en el flujo vol/min
sobrepasando la capacidad normal del hgado para el manejo de un
supervit de volumen. Los ejemplos ms significativos seran de: a)
Cirrosis heptica y b) Fstula arteriove-nosa en el bazo u otro sector
esplcnico.
El incremento de la Resistencia portal vascular al flujo, incrementa la
presin portal (Hipertensin Portal), reduce el pasaje efectivo de la
sangre a travs del hgado, propicia la bsqueda de la fuga de este
volumen retenido creando nuevas rutas o colaterales.
Las rutas Colaterales de Fuga son las siguientes: 1) Plexos
periesofgicos (vrices de esfago) en su ruta hacia la zigos; 2)
Permeabilizacin de la circulacin fetal (vrices del cordn umbilical),
la Cabeza de Medusa; 3) Plexos de la hemorroidal superior (vrices
hemorroidales); 4) Plexos retroduodenales y colaterales a travs de
sus ligamentos organoparietales (Sappey) y adherencias; 5) Plexos
retroperitoneales mesentericolumbares (Retzius) que se hacen
patentes y permeables en condiciones especiales.
Todo este fenmeno se produce con el nico fin de que llegue la
sangre portal a la circulacin sistmica evitando pasar por el hgado
que est fibrtico. La ruptura de las dilataciones varicosas en cada
sector origina procesos de hemorragia de vrices esof-gicas con
sangrado digestivo, con hematemesis y melena, esta sangre en el
tubo digestivo se metaboliza y las bacterias de la flora intestinal
normal producen amonio, el cual es absorbido y pasado al sistema
general a travs de la circulacin colateral, llegando al cerebro sin
pasar por el hgado (quita la accin txica); al suceder esto la
resultante ser una encefalopata txica, que de no controlarse a
tiempo puede provocar el Coma Heptico.

El incremento de la presin del rbol portal produce incremento de la

presin hidrosttica que, unida a una hipoalbumi-nemia (a causa de
la insuficiencia heptica) y a una vasodilatacin esplcnica, produce
la ascitis, que es un trasudado que llena de lquido libre el abdomen y
que por accin de un mal manejo del sodio y de un
hiperaldosteronismo secundario, incrementar su volumen.
La esplenomegalia crnica produce un hiperesplenismo que afecta a
las tres series.
Etiologa
Causas prehepaticas
La obstruccin se produce en el eje esplenoportal previo al hgado.
Las causas ms frecuentes son la trombosis esplcnica o portal
secundaria a ditesis trombtica o por compresin extrnseca de
origen tumoral.
Intrahepaticas presinusoidales
La obstruccin se produce a nivel de los radicales intrahepticos de la
vena porta. Las causas ms frecuentes son la esquistosomiasis (causa
ms frecuente de este tipo de hipertensin en los pases en vas de
desarrollo), la esclerosis hepatoportal, la fibrosis heptica congnita,
la sarcoidosis y, menos frecuentemente, la cirrosis biliar primaria en
sus estadios iniciales.
Intrahepaticas heptica sinusoidal
Las causas ms frecuentes son la cirrosis heptica (en el 90% de los
casos), la hepatitis aguda alcohlica y la intoxicacin por vitamina A
Intraheptica postsinusoidal
La obstruccin se produce en la vena centrolobulillar por alteraciones
intravasculares como en la enfermedad venooclusiva o la esclerosis
hialina centrolobulillar (alcohlica) o por compresin como en la
transformacin nodular parcial.
Hipertensin portal postheptica
Se produce por alteraciones en el drenaje venoso procedente del
hgado comprendido por las venas suprahepticas y la cava inferior.
Aunque el caso t- pico es el sndrome de Budd-Chiari (trombosis de
las venas suprahepticas), la causa ms frecuente es la insuficiencia
cardiaca congestiva. Otras menos frecuentes son las membranas,
tumores y trombosis de la cava y la pericarditis constrictiva.
Clnica
En el enfermo se encontrarn todos los signos semiolgicos de la hipertensin
portal:

El hbito constitucional del enfermo es especial por la obesidad centrpeta

(cuerpo grueso y extremidades adelgazadas).

Hepatomegalia, Esplenomegalia y Ascitis.

Circulacin colateral del abdomen y telangiectasis o nevus arcnidos.

Piel fina adelgazada y palmas hepticas.

Sangrado por vrices esofgicas: produce hematemesis, que puede ser

masiva y este sangrado producir melena y, dependiendo de la reserva
heptica, un grado mayor o menor de encefalopata

Encefalopata Heptica, se produce por la circulacin de amonio en sangre,

cuerpos cetnicos y muchas sustancias que actan como falsos
neurotransmisores.

Laboratorio
Hemoglobina: puede estar baja por sangrado.
Protenas bajas a predominio de Albmina con inversin de la relacin
albmina/globulina.
Alteracin de factores de coagulacin.
Incremento no mayor de 500 de las transaminasas.
Incremento de Fosfatasas alcalinas y Gammaglutamiltrans-peptidasa.
Bilirrubinas: incremento leve.
Incremento del amoniaco en sangre arterial.
Alteracin de los factores de coagulacin.

imgenes
Evaluacin preoperatoria:
Para obtener una buena informacin que nos lleve a una buena eleccin
de la tcnica ms adecuada para cada paciente, es necesaria la ayuda
diagnstica de las imgenes.
La Ecografa: nos podr informar el grado de fibrosis heptica, los
dimetros de la porta, la circulacin colateral visible, el tamao del bazo,
y el descarte de algunas causas agregadas como la trombosis de la porta
y posibles lesiones de hepatocarcinomas ocultos.
La TAC: la tomografa nos dar igual informacin complementando a la

ecografa con la ubicacin de lesiones y su vecindad con otros rganos y

datos de volumetra heptica y de malformaciones vasculares con los
cortes contrastados.
La Arteriografa Celiomesentrica con fases arterial y venosa mostrando
una Portografa de retorno venoso: nos dar los dimetros de la
vasculatura arterial y venosa, as como la distribucin arterial y origen
de la irrigacin heptica, la presencia de shunts, fstulas, aneurismas y/o
tumores hipervasculares, o malformaciones, as como trombosis de la
porta.
Portografa: Transyugular, Transparietoheptica y la fase venosa de la
arteriografa, sobre todo por inyeccin de la mesen-trica inferior; tres
formas de visualizar la porta para conocer sus caractersticas y planificar
la ciruga.
La Cavografa: que nos informa sobre la existencia de estrecheces y
enfermedad de Budd-Chiari.
El Ecodoppler color: nos informa de la permeabilidad de la arteria
heptica y de la porta, pudiendo analizar la velocidad de flujo y el
volumen por minuto, as como en el postoperatorio la permeabilidad de
las anastomosis.
9.

Indicacin Quirrgica

Antes de plantear las tcnicas operatorias debemos de decir que la real

cura para la hipertensin portal por cirrosis heptica es el Trasplante
Heptico. Todas las tcnicas que vamos a describir slo tienen un efecto
paliativo, produciendo una disminucin de la presin portal para evitar el
sangrado y la ascitis, hemorragia por vrices esofgicas que no cede al
tratamiento mdico y endoscpico de esclerosis y ligaduras, as como la
ascitis no tratable mdicamente.
En Fase de Sangrado: se recomienda la Desconexin cigos portal, que
consiste en desvascularizar la curvatura menor y mayor ligando todos
sus colaterales respetando la gastroepiploica y agregndole una
transeccin esofgica o una ligadura de las vrices a nivel gstrico.
En Fase no Sangrante o electiva: se plantea cuando el paciente ha
repetido varias veces la complicacin, sobre todo hemo-rrgica y hace
cada vez ms riesgoso y menos efectivo el manejo mdico.
Los casos mas graves deben de pasar al programa de trasplante y ser
sometidos a procedimientos transitorios no quirrgicos como los TIPS
(Transyugular portal Shunt).