Tratamiento de la Tetraloga de Fallot en edad peditrica

Gua de Referencia
Rpida

Tratamiento de la
Tetraloga de Fallot
en edad peditrica

Evidencias y recomendaciones
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-497-11

Tratamiento de la Tetraloga de Fallot en edad peditrica

Gua de Referencia Rpida

F31.X Trastorno afectivo bipolar

GPC
Diagnstico y tratamiento del trastorno afectivo bipolar
ISBN en trmite
DEFINICIN
La tetraloga de fallot (TF) se debe a la desviacin anteroceflica del septum de salida; caracterizada por
cabalgamiento artico, defecto septal interventricular (sub-artico), obstruccin del tracto de salida del VD
el cual puede ser infundibular, valvular, supravalvular o combinacin de todos e hipertrofia del ventrculo
derecho (Billiard F, 2009)
Los pacientes con TF se clasifican con anatoma favorable o desfavorable. La favorable incluye dimetros
normales de la unin VD-AP, de los segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, y de las ramas
pulmonares (estimacin del valor Z< - 2 en cada una de ellas), arterias coronarias con origen y distribucin
normal, y ausencia de otras asociaciones. Los pacientes con anatoma desfavorable incluyen los casos de
hipoplasia anular (unin VD-AP) y de ramas pulmonares e incluye tambin los casos con coronaria
anmala que cruza el infundbulo y lesiones asociadas.

CRISIS DE HIPOXIA EN PACIENTES CON TF

Se presentan en forma sbita, con prdromos o sin ellos, desde recin nacidos y principalmente en mayores
de tres meses de edad. Clnicamente se manifiesta por hiperventilacin (taquipnea) cianosis (hipoxemia) y
disminucin del tono muscular, con frecuencia disminuye el nivel de conciencia, pudiendo llegar al sncope y
en los casos graves convulsiones. Una de las consecuencias ms importantes de la hipoxemia es la acidosis
metablica.
En recin nacidos y lactantes con TF con severa obstruccin a la va de salida, pueden presentar un conducto
arterioso permeable, el cual permite mantener el flujo arterial pulmonar, y por lo tanto una buena saturacin.
Si ste llega a cerrarse parcial o totalmente, se reduce considerablemente el flujo pulmonar y sobreviene la
crisis hipxica
Se presenta con mayor frecuencia durante la maana y al inicio de la actividad fsica del lactante y que dura
de 15 a 60 minutos.

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Los factores precipitantes de crisis de hipoxia son los siguientes:

Dolor
Ansiedad-irritabilidad*
Ejercicio
Llanto sostenido*
Estreimiento-defecacin
Estimulacin directa durante cateterismo cardiaco
Anemia ferropriva
Hipovolemia
Medicamentos: inotrpicos-digitlicos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (I
ECA), barbitricos, cloropromacina.

Son frecuentemente precipitados en la toma o realizacin de estudios de gabinete como radiografa de trax,
electrocardiograma, ecocardiograma, exmenes de laboratorio. (cuadro 1)
El personal mdico y paramdico debe considerar el riesgo de crisis de hipoxia que tienen los pacientes con
TF y capacitar a los cuidadores para evitar en lo posible los factores desencadenantes y en la conducta a
seguir en caso de que se presente la crisis
Los pacientes con TF llegan a desarrollar frecuentemente exacerbaciones paroxsticas de la cianosis hasta
crisis de hipoxia
En la crisis de hipoxia el tratamiento debe dirigirse a:
Reducir el consumo de oxgeno y el cortocircuito de derecha a izquierda para disminuir la hipoxemia
Corregir la acidosis metablica
El manejo de la crisis de hipoxia se inicia con:
1. Tranquilizar al paciente, retirar los estmulos desencadenantes.
2. Sostenerlo por los brazos y colocndolo en posicin de acuclillamiento, es decir piernas en flexin
forzada sobre los muslos y muslos en flexin forzada contra el abdomen, (posicin genupectoral)
3. Traslado inmediato y manejo en centro hospitalario
A nivel hospitalario continuar con administracin de oxigeno por mascarilla, evitar punciones de primera
intencin, administrar sedacin va oral, rectal IM, colocar va venosa permeable para la administracin de
medicamentos (vasoconstrictores, betabloqueadores, bicarbonato de sodio y prostaglandianas). Es
importante valorar en todo momento la necesidad de asistencia ventilatoria.
(cuadro 2, 3)

La administracin inicial de oxigeno y morfina, a menos que est contraindicada,

se consideran de primera lnea en el manejo de las crisis de hipoxia
La va intravenosa es preferida a la IM, con un rpido efecto pero con riesgo de depresin respiratoria (la
utilizacin de protocolos estandarizados permite disminuir ste riesgo)
Administracin recomendada de morfina:

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0.05 0.2mg /kg dosis IV /IM

No exceder 15 mg dosis
La administracin deber ser lenta y en bolos a intervalos de 5 minutos vigilando efecto farmacolgico y
depresin respiratoria
Neonatos y menores de 6 meses presentan un riesgo mayor de depresin respiratoria, por lo que posterior a
su administracin:
a) Debe mantenerse un monitoreo continuo respiratorio.
b) Monitoreo con oximetra de pulso
El tiempo de monitoreo-observacin continuo posterior a la administracin en menores de 1 mes de edad es
de 9 horas; de 1 mes a 6 meses de 4 horas. Prematuros 24 horas.
La seleccin de la droga y de la profundidad de sedacin depender de las necesidades individuales (algunos
nios solo necesitan ansilisis, otros analgesia y otros solo control motor).
Para ansilisis y sedacin leve midazolam oral, rectal e intravenoso. Para procedimientos dolorosos (accesos
vasculares centrales, instrumentaciones) ketamina intramuscular e intravenosa.
Analgesia, ansilisis y sedacin a niveles bajos puede intentarse con drogas de primera generacin como la
morfina y meperidina.
El midazolam es la ms comn benzodiacepina usada para sedacin y analgesia
La ketamina produce un estado de sedacin disociativa, caracterizada por analgesia profunda, sedacin,
inmovilizacin y amnesia; es efectiva y segura por va intramuscular e intravenosa.
Para procedimientos asociados a dolor de escasa intensidad y elevada ansiedad en pacientes no
colaboradores (necesidad de sedacin ansilisis y control de movimientos) la estrategia de sedacin sugerida
es midazolam va oral intranasal, rectal o intravenosa
Para procedimientos asociados a dolor intenso y elevada ansiedad la estrategia sugerida es ketamina IM o IV
y/o Midazolam y Fentanilo IV
La ketamina va oral es segura y efectiva para disminuir la ansiedad y el estrs por la veno-puncin y
separacin de los padres. Los efectos adversos de la ketamina son: agitacin leve 20%, agitacin
moderada a severa 1.5%, rash 10%, vmito 7%, movimientos tnicos transitorios 5%, problemas de va
area 1%. En raras ocasiones se observa apnea (menores de 3 meses de edad) perdida de reflejos de
proteccin de la va area (solo ante altas dosis o infusin rpida). no se debe utilizar en nios con
padecimientos de la va area superior.
Dosis 1 mg/kg/ dosis IV lentamente al menos en un minuto.
2.5mg a 5 mg /kg IM.
Ante agitacin con alucinaciones llegando a ser necesaria la asociacin con una benzodiacepina
La administracin de Ketamina debe ser manejada en unidades que cuenten con equipo de monitoreo
electrocardiogrfico, presin arterial y saturacin perifrica, oxigeno suplementario, as como un equipo
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de reanimacin. El mdico que administre ketamina debe tener experiencia y capacidad de manejo de
problemas en la va area. Vigilar estrechamente va area y efectos adversos (agitacin, rash, vomito,
movimientos tnicos transitorios, problemas de va area), dosis 1 mg/kg/ dosis IV lentamente al
menos en un minuto 2.5mg a 5 mg /kg IM
Midazolam es frmaco seguro con propiedades sedativas, ansioltico, amnsico pero no analgsico
Midazolam se indica para sedacin y ansilisis
La dosis a administrar son:
0.05 a 0.10mg/kg IV dosis mxima inicial 5mg.
(Administrar lentamente, efecto en 3 a 5 minutos, con duracin de efecto de 30 a 60 minutos).
0.25 a 0.50 mg/kg VO dosis mxima 20mg
0.20 mg/kg/ IM dosis mxima 6 mg, se puede repetir 10 a 15 minutos
La dexmedetomidina pertenece a la familia de benzodiacepinas, provee sedacin, ansilisis y analgesia con
limitados efectos hemodinmicos y en la funcin respiratoria. La dexmedetomidina usada para anestesia y
sedacin durante procedimientos no invasivos a dosis: bolo 0.15 a 1 mcg/kg seguido de infusin de 0.1 a 2
mcg/kg hora
Cuando se administra una sedacin es recomendable:

Clasificar la condicin fsica del paciente con ASA y establecer riesgos

El mdico debe tener conocimiento de los frmacos y de los antagonistas de opiceos y
benzodiacepinas, y contar con destreza en el manejo de la va area y en las tcnicas de soporte vital
avanzado.
Contar con la colaboracin de otra persona (mdico o enfermera), calificada en la vigilancia del
paciente, mientras se realiza el procedimiento teraputico y hasta que el paciente se encuentre estable.
Debe disponerse de los medios tcnicos necesarios para la monitorizacin del paciente y el manejo de
las eventuales
complicaciones.
Se debe monitorear estrechamente el nivel de conciencia, la ventilacin pulmonar, la saturacin de
oxgeno por pulsi-oximetra, la frecuencia cardiaca y la tensin arterial.
Se recomienda monitorizacin electrocardiogrfica continua en pacientes con enfermedades
cardiovasculares o en procedimientos en los que puedan provocarse arritmias.
El aporte de oxgeno recomendado es una FiO2 de 40-50%, sta se logra mediante la administracin de
mascarilla simple con un flujo O2 de 5Lx
Correccin de la acidosis metablica que se establece durante una crisis de hipoxia debe ser manejada con
bicarbonato de sodio 4% 1 mEq/kg repetir cada 10 a 15 minutos. Posteriormente la dosis a administrar
depender del exceso de base en gases y electrolitos arteriales:
Dosis de bicarbonato = peso corporal (kg) x dficit de base (mEq/l) x 0.3 (0.4 en infantes). Administrar la
mitad de la dosis calculada, las dosis subsecuentes se administran segn respuesta. La administracin de
bicarbonato, la va venosa debe estar bien permeable ya que la extravasacin tisular puede causar necrosis y
esfascelacin y nula respuesta farmacolgica.
La fenilefrina es usada para incrementar las resistencias vasculares sistmicas a dosis de 0.2mcg/kg/min
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La administracin de esmolol puede utilizarse en el manejo de la crisis de hipoxia con vigilancia de efectos
secundarios. La dosis de esmolol es un bolo inicial de 0,5 mg/kg 1 mg/kg, mantenimiento con 100
g/kg/min 300 g/kg./min) IV
El propanolol VO puede utilizarse como preventivo de crisis de hipoxia hasta la correccin quirrgica del
paciente. Est contraindicado en pacientes con reactividad bronquial. La dosis de propanolol como
preventivo es 1 a 2 mg/kg/ dosis cada 8 horas VO
Los efectos secundarios de los beta-bloqueadores son principalmente hipoglucemia, bronco-espasmo,
hipotensin, bradicardia e hipotensin

TRATAMIENTO PALIATIVO
El objetivo del tratamiento paliativo es aumentar el flujo sanguneo pulmonar y por ende la saturacin
perifrica, permitiendo el crecimiento de la arteria pulmonar y del nio, hasta llevarlo a la correccin total. El
procedimiento es la fstula sistmico pulmonar modificada tipo BlalockTaussing, utilizando un injerto de
Gore-Tex entre la subclavia y la arteria pulmonar. Sus ventajas son las siguientes
Preservacin de la subclavia.
Idoneidad para su realizacin por ambos lados
Tasa de permeabilidad excelente
Menor incidencia de iatrogenia arterial pulmonar y sistmica
Facilidad de cierre en el momento de la correccin quirrgica
Mortalidad menor 1%
Pacientes con TF sintomticos menores de 6 meses con anatoma no favorable se puede ofrecer:
1.- Fstula sistmico pulmonar

(ClaseI)

2.- Valvuloplasta pulmonar percutnea la cual puede disminuir la obstruccin y la sintomatologa, favorece el
crecimiento de las ramas de la arteria pulmonar evitando las secuelas de una fstula sistmico pulmonar
paliativa.
En pacientes con TF sintomticos mayores de 6 meses de edad con anatoma favorable no est indicada la
ciruga paliativa (fstula sistmico pulmonar modificada)
Los pacientes mayores de un ao con o sin sntomas, con anatoma favorable, no debern ser sometidos a
ciruga paliativa y deber intentarse la correccin completa lo antes posible.
En todo paciente que se realice la fstula sistmico pulmonar modificada tipo (Blalock Taussig) se debe tener
presente las posibles complicaciones:
Mortalidad
Trombosis parcial o total (debe sospecharse si se presenta disminucin de la saturacin perifrica, prdida o
disminucin de la intensidad del soplo continuo propio de una fstula sistmica pulmonar y registro
ecocardiogrfico de un aumento en la velocidad de flujo o prdida de flujo en la fstula.
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La valoracin ecocardio-grfica, angio-grfica o por resonancia magntica es de utilidad para identificar una
estenosis, distorsin de la ramas de la arteria pulmonar, aneurisma, pseudo-aneurisma, seroma o hematoma.
Los pacientes con fstula sistmica pulmonar modificada deben ser evaluados al mes, a los 3, 6 y 12 meses
post ciruga. incluyendo lo siguiente:
Valoracin clnica y ecocardiogrfica
Administracin de antiagregante plaquetario
La anticoagulacin no se justifica en forma rutinaria
Control con radiografa de trax, electrocardiograma y resonancia magntica.
Se tiene que vigilar el funcionamiento adecuado de la fstula y a ms tardar a partir del ao de posoperatorio
deber valorarse integralmente, para intentar la correccin completa lo antes posible, si las condiciones lo
permiten.
La colocacin de stent en el conducto arterioso es una alternativa al manejo convencional en cardiopatas
dependientes de conducto. Con el desarrollo de diversos dispositivos en camisa 4Fr la implantacin de stent
es factible en neonatos como medida paliativa incrementando flujo a la arteria pulmonar, sin embargo, si
existe estenosis de rama en la insercin con el conducto arterioso est contraidicado.
El stent puede presentar problemas de obstruccin (re-estenosis) que es susceptible de ser dilatado
La colocacin de stent en el conducto arterioso es una alternativa razonable a la colocacin de fistula
sistmico pulmonar modificada
La nueva generacin de stents (bajo perfil y flexibilidad) son seguros y con baja dificultad tcnica. Se
recomienda:
a) Antes del procedimiento suspender la administracin de prostaglandinas
b) Valoracin y seleccin de los casos, con base en la morfologa del conducto durante el cateterismo
cardiaco en proyecciones de 4 cmaras (LAO 25-30 craneal 25-30). Determinar tipo de conducto (A, B,
C, D) para establecer la posibilidad de colocacin y la va de abordaje.
c) Tener presente las potenciales complicaciones (trombosis aguda, espasmo del conducto, migracin del
stent)
d) Todo paciente a quien se le realice FSP/BTM debe contemplarse siempre en el post operatorio el
manejo con heparina con una dosis de ataque de 75 U/kg en 10 min para continuar con 20-25 U/kg/h en
perfusin continua y sustituir al iniciar la va oral con la administracin de antiagregante plaquetario tipo
cido acetil saliclico de 3 a 5 mg/kg/dosis da, o clopidogrel 0.2 mg/kg/da como segunda eleccin, en
casos especiales, al iniciar va oral.
En recin nacidos con cardiopata congnita cianogena, que son sometidos a fstula sistmico pulmonar
modificada tipo Blalock-Taussing se presenta mayor morbilidad especialmente en pacientes con ramas
pulmonares pequeas (ndice de Mc Goon < 1.5 y en RN con peso inferior a 2kg), complicaciones como
distorsin, oclusin o estenosis de ramas de la arteria pulmonar, prdida de perfusin de los lbulos
pulmonares superiores, parlisis del nervio frnico, quilotorax, muerte sbita y adherencias postquirrgicas;
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incrementando los riesgos y haciendo ms compleja la ciruga posterior. De ah que se han buscado
tratamientos alternativos y se ha propuesto el uso de stent para mantener la permeabilidad del conducto
arterioso. El seguimiento ha sido satisfactorio a mediano plazo. Otra ventaja del stent es que ofrece la
posibilidad de re dilatacin en caso necesario, permite un crecimiento de ramas sin distorsin y con flujo
pulmonar central, ms fisiolgico. Este procedimiento es una alternativa aceptable a la opcin quirrgica para
pacientes recin nacidos con ramas de arteria pulmonar pequeas y riesgo quirrgico elevado.
La colocacin de stent percutneo en el conducto arterioso es efectivo como la fstula sistmico pulmonar
modificada tipo Blalock-Taussing, promoviendo un crecimiento global de la arteria pulmonar, asegurando
una distribucin del flujo arterial pulmonar ms balanceado que el desarrollado por la fstula sistmico
pulmonar
Otras formas de tratamiento paliativo son:
Valvuloplasta con baln
Parche en el tracto de salida del ventrculo derecho sin circulacin extracorprea
En pacientes neonatos o lactante menor de 6 meses con TF con anatoma desfavorable sintomticos se
recomienda la valvuloplasta pulmonar controlada. En edades mayores se recomienda el tratamiento
quirrgico, para favorecer el crecimiento de las arterias pulmonares y evitar una fstula paliativa y sus
secuelas.
La colocacin de un parche en la va de salida del ventrculo derecho est indicada en pacientes con TF y
atresia pulmonar y/o hipoplasia severa de anillo y arteria pulmonar. Puede realizarse como procedimiento de
rescate en pacientes de alto riesgo (muy bajo peso y arteria pulmonares pequeas menores de 3 mm), sin
embargo puede causar dao o destruccin a la vlvula pulmonar, insuficiencia pulmonar y por ende
insuficiencia cardiaca as como significativas adhesiones intrapericrdicas.

TRATAMIENTO QUIRRGICO CORRECTIVO

El tratamiento de la TF es la correccin quirrgica que incluye el cierre del defecto septal interventricular y
abrir la va de salida del ventrculo derecho. Originalmente, la ciruga fue la ventriculotoma del VD, cierre de
CIV y reseccin infundibular, con ampliacin con parche transanular pulmonar. La tendencia desde la dcada
de los 80s ha sido evitar el abordaje ventricular.
Todos los pacientes con TF necesitan reparacin quirrgica.
En etapa neonatal y nios menores de 3 meses no est indicado el tratamiento correctivo de primera
intencin.
La correccin quirrgica primaria usualmente debe ser realizada en el primer ao de vida.
Las indicaciones generales para realizar la ciruga correctiva son:
a)Pacientes mayores de 1 ao, con o sin sntomas, con o sin anatoma favorable, debe intentarse correccin
quirrgica de primera eleccin de forma programada y electiva.
b)Pacientes estables con mnima cianosis, pueden ser llevados a correccin quirrgica programada electiva,
entre el 1er y 2do aos de edad; la correccin a edades ms tempranas podr ser de acuerdo a experiencia
del centro hospitalario.
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c)En nios menores de 6 meses no est indicado el tratamiento correctivo

d)Nios mayores de 6 meses y menores de un ao con anatoma favorable la decisin de correccin
depender de la experiencia quirrgica que se tenga en el centro hospitalario. La tendencia actual es
correccin total despus de los 6 meses de edad.
e)La ciruga correctiva es de alto riesgo y est contraindicada en menores de 1 ao ante la presencia de:
Anomala coronaria
CIV mltiples
Inestabilidad hemodinmica
Distorsin o ramas de arteria pulmonar pequeas.
Bajo peso
Objecin religiosa a transfusin
f) Pacientes con o sin sntomas y anatoma no favorable mayor de 6 meses y menor de un ao, debe
valorarse riesgo beneficio del manejo primario de la ciruga correctiva y de la experiencia quirrgica del
centro hospitalario.
g)En caso de que para la correccin quirrgica necesite un tubo conducto, se podr contemplar la
reparacin hasta los 3 a 4 aos de edad.
h)La reparacin completa en la TF puede realizarse en forma programada electiva en pacientes con ciruga
paliativa previa valoracin que indique una anatoma y hemodinmica favorable sin HAP a partir del 1er
ao de vida.
Es importante informar a los familiares que la mortalidad de la correccin quirrgica en la infancia,
actualmente, es baja (3%) con una tasa de supervivencia de 94% en un ao y 92% en 5 aos
La morbilidad en el postoperatorio inmediato consiste en bajo gasto y/o disfuncin diastlica ventricular
derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin).
Causas de mortalidad tarda son disfuncin ventricular derecha, arritmias y endocarditis.
El implante de marcapaso por bloqueo auriculoventricular postquirrgico puede ser necesario en menos de
2% de las correcciones.
Pacientes con TF y presencia de lesiones o secuelas neurolgicas, neurodistrofias, aneuploidias,
cromosomopatas, pueden presentar un mayor riesgo durante el manejo ventilatorio en el postoperatorio,
aun cuando no existe evidencia para contraindicar la correccin existe un incremento de riesgo de
mortalidad, por lo que habr que valorar riesgo beneficio (posibilidad posterior a la correccin de mejorar su
capacidad fsica y/o su rehabilitacin)
Es importante considerar los siguientes factores ya que aumentan el riesgo de la correccin de la TF:
Bajo peso
Tipo atresia pulmonar y agenesia de vlvula pulmonar
Hipoplasia severa de anillo
Arteria pulmonares pequeas
CIV mltiples
Otras anomalas intracardiacas
Relacin presin VD/VIzq >1
Se comprob que hay menos complicaciones con el abordaje trans-atrial comparado con abordajes
tradicionales
La evaluacin del anillo pulmonar es indispensable para la colocacin del parche transanular. Es usualmente
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necesaria la colocacin de parche transanular cuando existe un anillo pulmonar con ndice Z < -3
En estas instancias la incisin del infundbulo puede ser minimizada (5mm a 10mm), por la posible
manipulacin del resto de la obstruccin, por va transatrial. Para la reparacin quirrgica se debe considerar
preservar la vlvula pulmonar, la funcin de la vlvula tricspide y la contractilidad biventricular
El dao miocrdico, la lesin coronaria, la insuficiencia pulmonar, la disfuncin ventricular derecha y las
arritmias se relacionan parcialmente con las incisiones del ventrculo derecho principalmente en el contexto
de colocacin de parches transanulares.
En pacientes con TF y anillo pulmonar pequeo-hipoplsico, la reparacin recomendada es la va transatrial
transpulmonar con ventriculotoma mnima con colocacin de parche transanular
La reparacin de la TF tipo RVIS consiste en un abordaje TA-TP para el cierre de la CIV y resecar msculo del
infundbulo con incisin menor de 5mm y parche transanular sin incisin ventricular para prevenir muchas de
las complicaciones tardas que se desarrollan preservando la funcin del ventrculo derecho.
El propsito del parche transanular justo a travs del anillo pulmonar est indicado cuando existe hipoplasia
moderada a severa del anillo pulmonar.
La estenosis infundibular es corregida va TA-TP, mediante la reseccin muscular, siendo esta tcnicamente
ms fcil y posible en mayores de 4 kg. En pacientes menores o en etapa neonatal la va transanular tambin
permite corregir la obstruccin infundibular.
La correccin mediante RVIS favorece una funcin ventricular normal y mnima arritmia postoperatoria.
Mevroudis et al, report RVI mismo abordaje sin ventriculotoma pero sin parche transanular; sta tcnica es
posible en nios mayores (9 meses de edad); esta tcnica preserva la funcin valvular pulmonar en 80%.
La tcnica RVI con incisin transanular y parche se requiere casi siempre en etapa neonatal y obviamente no
se logra preservar la vlvula pulmonar. La reparacin de la TF en nios mayores permite preservar la vlvula
pulmonar evitando parches transanulares e incisiones ventriculares.
La edad ptima para la correccin completa es entre los 3 a los 11 meses. Se ha asociado una menor edad a
menor tiempo quirrgico. El tiempo de ventilacin mecnica puede ser mayor en los menores de 3 meses; la
morbilidad es similar en todo el grupo etario. El abordaje trans-atrial demuestra ser el procedimiento con
menor morbilidad.
En pacientes asintomticos, la correccin completa se realiza entre los 3 y los 6 meses. En los pacientes
menores de 3 meses con crisis de hipoxia o disminucin de la saturacin por debajo de 80%, se prefiere
realizar fstula SP previamente para evitar mayor morbilidad.
Lactantes menores que se someten a la reparacin intracardiaca pueden requerir una segunda intervencin
quirrgica.
Las principales indicaciones para la re-operacin son :
Estenosis de rama(s) de la arteria pulmonar
Obstruccin residual al tracto de salida del VD y CIV residual.

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Aquellos nios con TF con anatoma no favorable tienen mayor probabilidad de requerir una nueva
intervencin quirrgica
La estrategia en la reparacin de la TF cambia con la edad de los pacientes, en nios mayores de 4 aos, la
estrategia ptima est en funcin de la reconstruccin de la va de salida del ventrculo derecho, evitando o
reduciendo la insuficiencia pulmonar residual.
Se concluy que la reparacin de la TF en nios mayores debe ser basada en la colocacin mnima de parches
trans-anulares y est indicada cuando la unin ventrculo arterial es pequea; si el parche es necesario se
deber preservar la funcin y competencia valvular.
Nios mayores de 4 aos pueden ser manejados con la reconstruccin de la va de salida del ventrculo
derecho, va trans-atrial y valvulotoma pulmonar creando una vlvula monocspide con un dobls de parche
de pericardio autlogo
La Correccin quirrgica de la TF consistir en:
-

Reseccin simple msculo (infundbulo)

TF con anillo pulmonar pequeo y vlvula anormal se puede incluir valvulotoma, anuloplasta y
parche transanular.
- Ocasionalmente conductos extracardiacos ante anomalas coronarias.
- Siempre de deber intentar preservar la vlvula pulmonar principalmente si la ciruga se realiza en la
infancia.
El cierre de defectos asociados tipo foramen oval permeable y/o comunicacin interauricular deben ser
cerrados en el mismo tiempo quirrgico.
Es importante siempre el considerar e informar que los riesgos de la correccin de la TF en etapa neonatal y
lactante incluyen:
a) Dao-lesin cerebral potencial por circulacin extracorprea.
b) Incremento en la necesidad parches a travs de la unin ventrculo-pulmonar.
c) Desarrollo de insuficiencia pulmonar.
d) Arritmias.
Se recomienda la reparacin trans-atrial para preservar la funcin ventricular derecha y en caso de necesitar
colocacin de parche transanular la insuficiencia sea menos severa. Pacientes con Recin nacidos y lactantes
menores de 6 meses de edad, con ndice Z < -2 del anillo valvular pulmonar, requieren la colocacin de
parche transanular.
La correccin va transatrial / transpulmonar llega a ser el procedimiento quirrgico correctivo de eleccin
en pacientes con TF con anatoma favorable mayores de 12 meses, sintomticos y en pacientes como
ciruga paliativa previa
El abordaje transatrial, se recomienda como de primera eleccin, en pacientes en los que la estenosis
infundibular no ocasiona hipoxemia grave y el anillo pulmonar con un ndice Z de -2 a +2 (anatoma
favorable).
La reparacin de la TF mediante la tcnica tipo RVIS [abordaje transatrial y transpulmonar (TP)] para el
cierre de la CIV con reseccin del infundbulo con una mnima incisin (<5mm) y parche transanular sin

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incisin ventricular; se recomienda cuando existe hipoplasia moderada a severa del anillo pulmonar
La estenosis infundibular puede ser corregida va TA-TP, mediante la reseccin muscular, siendo esta
tcnicamente ms fcil y posible en mayores de 4 kg
Se recomienda considerar que en aquellos casos con arteria coronaria que cruza el infundbulo, muy prximo
al anillo puede requerirse el implante de un conducto entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar

MANEJO POS-TRATAMIENTO QUIRRGICO CORRECTIVO

Se ha propuesto un protocolo de seguimiento para pacientes postratamiento quirrgico correctivo:
a)En pacientes sin lesiones residuales significativas (sin comunicacin interventricular residual, gradiente
transpulmonar residual < 30mm Hg, insuficiencia pulmonar leve):
- Seguimiento anual hasta cada 3 aos.
- Valoracin ecocardiograma.
Radiografa de trax, Holter, ergometra, gammagrafa pulmonar.
Resonancia Magntica.
- El Holter, la ergometra y la gammagrafa se recomienda valorarlas y efectuarlas en revisiones tardas.
b)En pacientes pos-operados con lesiones residuales significativas (comunicacin interventricular con
QP/QS > 1.5, insuficiencia pulmonar moderada a severa, estenosis pulmonar en el tracto de salida > 4050mm Hg o en las ramas, o trastornos significativos en el electrocardiograma):
- Seguimiento anual
Valoracin ecocardiograma y electrocardiograma.
- Resonancia magntica, Holter, ergometra, gammagrafa pulmonar, cateterismo cardiaco y
angiografa.
Radiografa
de trax y angioplastia.
Stent en ramas de arterias pulmonares.
Estos pacientes deben ser tratados individualmente dada la diversidad de lesiones residuales que pueden
presentar.
Se recomienda que en los pacientes sin lesiones residuales significativas (sin comunicacin interventricular
residual, gradiente transpulmonar residual < 30mm Hg, insuficiencia pulmonar leve) el seguimiento sea
anual.
Los pacientes post operados con lesiones residuales significativas (comunicacin interventricular con
QP/QS > 1.5, insuficiencia pulmonar moderada a severa, estenosis pulmonar en el tracto de salida > 40-50
mm Hg
o en las ramas o trastornos significativos en el electrocardiograma) deben ser tratados
individualmente dada la diversidad de lesiones residuales que pueden presentar.
Se recomienda que en cada revisin se realice y busque:
Evaluacin clnica ( ausencia de cianosis, soplo eyectivo y diastlico de regurgitacin pulmonar)
Electrocardiograma (bloqueo de rama derecha, hemibloqueo anterior izquierdo, duracin del QRS,
anlisis de la repolarizacin).
Radiografa
de trax (ICT normal o aumentado, flujo pulmonar balanceado).
Ecocardiograma Doppler color (valoracin de regurgitacin valvular, estenosis o cortocircuito
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residual)
Para evaluar la capacidad funcional del paciente y/o detectar arritmias (con o sin impacto clnico
manifiesto), se indica prueba de esfuerzo y Holter de electrocardiograma.
Enfermos con marcapaso endocavitario definitivo implantado por bloqueo auriculoventricular
completo, se requiere control de la funcin del dispositivo de manera regular.
En etapa post-operatoria, cuando se sospecha que las secuelas deterioran la calidad de vida del enfermo, o
cuando los estudios realizados no son lo suficientemente confiables y/o dejan dudas razonables, se requieren
otras exploraciones especficas como la resonancia magntica cardiovascular para obtener datos fisiolgicos
de la funcin bi-ventricular al tiempo que determina la magnitud de la regurgitacin pulmonar.
El estudio de la perfusin pulmonar con istopos, tambin es una tcnica til para cuantificar alteraciones
regionales secundarias a estenosis localizadas de las arterias pulmonares
Los factores de riesgo para taquiarritmias ventriculares (TV) y muerte sbita (MS)son:
a) Clnicos:
Mayor edad en el momento de la reparacin
- Sexo masculino
- Mayor deterioro de la Clase Funcional (NYHA)
Reparacin a travs de ventriculotoma derecha en lugar de atriotoma
b) Electrocardiogrficos
- Bloqueo cardiaco completo transitorio que persiste ms all del tercer da del postoperatorio
- Duracin de QRS 180 ms y prolongacin de QRS en los primeros seis meses.
Latidos ventriculares prematuros monomrficos solos o bigeminados por Holter.
Las pruebas de esfuerzo no son predictivas de taquiarritmia ventricular sostenida.
c) Factores ecocardiogrficos y hemodinmicos:
- Sobrecarga de presin o volumen crnico del ventrculo derecho
- Mayor gradiente de obstruccin al tracto de salida de VD residual
- Regurgitacin pulmonar moderada a severa

Las modificaciones anatmicas y remodelacin secundaria a la correccin quirrgica, eventos mecnicos

como dilatacin del ventrculo, trastornos del tejido del conduccin por las incisiones quirrgicas, sitios de
canulacin o de sutura, presencia de reas de fibrosis sobre todo alrededor de la reseccin infundibular o en
sitio de colocacin de parches interventriculares, son sitios de despolarizacin y repolarizacin anormal y
condicionan la presencia de arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca.
Riesgos potenciales para complicaciones incluyen la reparacin intracardiaca tarda, incremento en la presin
sistlica del ventrculo derecho, insuficiencia pulmonar severa, disfuncin ventricular, parche transanular en
el tracto de salida del ventrculo derecho, circulacin extracorprea de tiempo prolongado.
El bloqueo de rama derecha, desviacin del eje a la izquierda, hemibloqueo de fascculo anterior de la rama
izquierda, dispersin del QT y la duracin del QRS son predictores de alto riesgo de morbimortalidad.
Debido a que todos los pacientes con TF tienen bloqueo de rama derecha, se concede valor predictivo
cuando la presencia de QRS fragmentado se presenta en >2 derivaciones contiguas y el nmero de
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Tratamiento de la Tetraloga de Fallot en edad peditrica

derivaciones con esta alteracin se correlaciona con la extensin de la inestabilidad elctrica y puede estar
asociado con disfuncin ventricular izquierda y disincrona
Predictores de las taquiarritmias auriculares son:
- La mayor edad al momento de la reparacin.
- Cardiomegalia
- Insuficiencia tricuspdea.
Se han utilizado las pruebas electrofisiolgicas para estratificar a los pacientes en riesgo de taquiarritmias
ventriculares o muerte sbita cardiaca despus de la reparacin de TF. La sensibilidad y especificidad fue
77% y 80% respectivamente
La etiologa de las taquiarritmias ventriculares es multifactorial, por lo cual es imprescindible el seguimiento
con electrocardiografa, radiografa de trax y Holter y ecocardiograma al menos una vez al ao en pacientes
post operados.
Variables asociadas a la presencia de taquicardia ventricular:
-

Ciruga paliativa mantenida por largo tiempo.

Correccin tarda (edades mayores)
Anormalidad hemodinmica del ventrculo derecho secundaria a obstruccin al tracto de salida del
ventrculo derecho y/o insuficiencia pulmonar
- Latidos ectpicos ventriculares en monitoreo Holter.
- Taquicardia ventricular inducida durante estudio electro fisiolgico.
- QRS > 180ms prolongacin del QRS se asocia a dilatacin y disfuncin ventricular derecha (interrelacin mecnico elctrica)
Durante el seguimiento tener en cuenta que la presencia de arritmias es ms frecuente en la segunda dcada
de la vida. Sin embargo, las arritmias en nios con TF se asocian con correcciones tardas, ventriculotoma y
parche transanular por lo cual deben ser consideradas.
Estn indicadas la pruebas de electrofisiologa en la evaluacin de pacientes con taquiarritmias ventriculares
y riesgo de muerte sbita cardiaca.
La realizacin de monitoreo Holter es til en el monitoreo de rutina del paciente pos operado de TF. La
frecuencia debe ser individualizada dependiendo del estado clnico hemodinmico o sospecha de arritmias.
Pacientes con marcapaso o desfibrilador implantable es recomendable anualmente valoracin clnica,
electrocardiograma, evaluacin de la funcin del ventrculo derecho y prueba de esfuerzo
El Bloqueo AV completo se presenta en el 1-2% de los casos tras ciruga extracorprea. La mayora de las
veces es un hecho transitorio y el ritmo sinusal reaparece a los pocos das de la intervencin, sin embargo si
no revierte la nica alternativa es la implantacin de un marcapaso definitivo (bicameral o tricameral)
Si durante el estudio electrofisiolgico se presenta un intervalo HV prolongado, indica lesin a nivel del Haz
de His y por lo tanto trastorno de conduccin trifacicular; la mayora de estos enfermos evoluciona a bloqueo
AV completo que requiere la implantacin de un marcapaso.
Se recomienda el monitoreo electrocardiogrfico y en casos particulares la realizacin de estudio

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Tratamiento de la Tetraloga de Fallot en edad peditrica

electrofisiolgico para evaluacin de colocacin de marcapaso en caso de taqui o bradiarritmias.

El riesgo de bloqueo AV completo post quirrgico es bajo
electrocardiografa y Holter la evolucin pos quirrgica.

pero posible. Es necesario vigilar

Cuadro 1. Factores precipitantes de las crisis de hipoxia

Ansiedad-irritabilidad
Ejercicio
Llanto sostenido
Estreimiento, defecacin
Estimulacin directa durante cateterismo cardiaco
Anemia ferropriva
Hipovolemia
Medicamentos: inotrpicos digitlicos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
Inicio de actividades en la maana (al levantarse)

Cuadro 2. Tratamiento inicial de la crisis de hipoxia incipiente

1. Tranquilizar al paciente retirar estmulos desencadenantes
2. Colocar en posicin sostenindolo por los brazos y colocndolo en posicin de acuclillamiento, es
decir piernas en flexin forzada sobre los muslos y muslos en flexin forzada contra el abdomen, se
conoce como posicin genupectoral.
3. Oxgeno: Administrar oxigeno indirecto en mascarilla (3-5 litros por minuto)
no puntas nasales

4. Traslado y manejo en centro hospitalario

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con

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Algoritmos

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