Coarctaia de aort

Leziunea anatomic
Defectul (stenoza istmului aortic) poate fi:
preductal (forma infantil), sau postductal (forma copilului mare),
izolat sau asociat cu alte anomalii (mai ales ale cordului stng).
Lumenul aortei este strmtat circular sub emergena a. subclaviculare stngi.
Dac lumenul aortei are un diametru < 0,5cm coarctaia este sever.
Poststenotic pot apare dilataii.
n timp se dezvolt circulaie colateral (mai frecvent interesate fiind ramurile arterei subclaviculare stngi,
arterele intercostale 3 i 4).
n evoluie pot apare:
anevrisme,
secundar hipertensiunii arteriale apar modificri ale arterelor coronare i ale vascularizaiei
cerebrale.

Hemodinamica

De o parte i de alta a zonei de coarctaie, exist un gradient de presiune respectiv :

hipertensiune arterial n amonte i
hipotensiune arterial n aval.

Ca rspuns la postsarcina pe care o are de nvins, ventriculul stng se hipertrofiaz concentric.

Irigarea adecvat a jumtii inferioare a corpului se realizeaz prin:

creterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctaie,
vasoconstricie arteriolar sistemic,
dezvoltarea circulaiei colaterale.

Tabloul clinic
n majoritatea cazurilor boala se descoper la vrst colar !!
Clasic :

dezvoltare atletic a jumtii superioare a corpului care contrasteaz cu

dezvoltarea gracil a jumtii inferioare a corpului.

Diagnosticul este evocat de:

diferena valorilor TA msurate la membrele superioare i inferioare,
puls slab la artera femural, n contrast cu pulsul saltant la arterele radiale i carotide.

 semnele funcionale (rar ntlnite) de:

HTA (cefalee, vertij, epistaxis) sau de

hipoperfuzie a membrelor inferioare (claudicaie intermitent) .

ascultatoric :

suflu sistolic cu maxim de intensitate interscapulovertebral stng.

Uneori se percepe i un freamt la nivelul arterelor de la baza gtului i n furculia sternal.

La copilul colar este evident circulaia colateral.

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz
eroziuni la marginea inferioar a coastelor (dup vrsta de 5 ani),
fr modificarea circulaiei pulmonare,
hipertrofie variabil a VS.

EKG
poate fi normal sau relev
hipertrofie VS variabil.

Ecocardiografia
evideniaz hipertrofia concentric a ventriculului stng,
Eco Doppler permite msurara vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic i aprecierea
gradientului presional.
Tratament
Indicaiile tratamentului chirurgical:
orice coarctaie cu reducerea lumenului la 50%, asociat cu absena pulsului femural.
hipertensiunea sistolic > 145mm Hg
Vrsta optim = 2-4 ani. Efectuarea tardiv a interveniei chirurgicale implic un risc de HTA
postoperatorie, cu att mai ridicat cu ct intervenia s-a practicat mai trziu.
Tehnica chirurgical presupune:
rezecia zonei stenozate i anastomoza termino-terminal.
Complicaiile postoperatorii precoce sunt rare:
paraplegie prin ischemie medular la clamparea aortei),
hipertensiune arterial paradoxal sau

 sindromul post-corecie (paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburrilor

vasomotorii sau chiar hemoragie intestinal prin infarct mezenteric).
n general, postoperator, evoluia este favorabil, mai ales dac aceasta s-a practicat naintea vrstei de 20
ani.
Scurtarea duratei de via la aceti bolnavi este determinat de apariia bolii coronariene, a anevrismelor de
aort, a hemoragiei cerebrale.
Evoluie i prognostic
Boala poate fi bine tolerat pn la adolescen,
dac nu se intervine chirurgical, peste 25% din bolnavi mor naintea vrstei de 20 de ani i 50%
naintea vrstei de 32 de ani.
Formele severe cu debut precoce sunt ru tolerate i evolueaz spre deces n absena interveniei
chirurgicale.
Cauzele deceselor sunt reprezentate de:
insuficiena cardiac,
endocardita bacterian,
ruptura sau disecia aortei,
hemoragia intracranian.