EMC-Neurologie 1 (2004) 5564

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Syndrome dmentiel
Dementia syndrome
S. Auriacombe *, J.-M. Orgogozo
Service de neurologie A, groupe hospitalier Pellegrin, place Amlie-Raba-Lon,
33076 Bordeaux cedex, France.

MOTS CLS
Syndrome dmentiel ;
Dmence ;
Maladie dAlzheimer ;
Critres
diagnostiques ;
Dclin cognitif

Rsum Le syndrome dmentiel est constitu dune combinaison de dficits neuropsychologiques acquis, suffisants pour retentir sur lautonomie du sujet, li une atteinte
crbrale, hors dun tat confusionnel. Sil peut correspondre de trs nombreuses
tiologies, le terme de syndrome dmentiel est surtout utilis pour dcrire des pathologies lies lge dont la principale, de par sa frquence, est la maladie dAlzheimer. Les
critres de syndrome dmentiel ont t tablis sur le modle de la maladie dAlzheimer
et ils ne dcrivent pas toujours bien les diffrentes tiologies de dmences nouvellement
dcrites. Les principales causes de dmence lies lge sont brivement prsentes,
laide de leurs critres diagnostiques respectifs actuels.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Dementia syndrome;
Dementia;
Alzheimers syndrome;
Diagnostic criteria;
Cognitive decline

Abstract Dementia syndrome is a combination of acquired neuropsychological deficits

that interfere with daily activities, social and/or professional life, due to a brain organic
damage, out of a delirious state. The dementia syndrome may describe a large number of
brain diseases, but has been used mostly to describe age-related dementias, particularly
Alzheimers disease, its most common cause. However, criteria for Alzheimers disease
may not be adequate for some of the recently described causes of dementia. Etiologies of
age-related dementias are briefly presented along with their current diagnostic criteria.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Le syndrome dmentiel est constitu dune combinaison de dficits neuropsychologiques acquis, suffisants pour retentir sur lautonomie du sujet.
Cette dfinition exclut par consquent les dficits
isols, mme svres, dune seule fonction corticale, et le flchissement cognitif global mais minime associ lge. Elle suppose labsence de
troubles instrumentaux, sensoriels ou moteurs par
exemple, et de troubles de la vigilance qui empcheraient lvaluation des fonctions cognitives ou
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sophie.auriacombe@u-bordeaux2.fr
(S. Auriacombe).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-4231(03)00004-1

seraient responsables par eux-mmes de lincapacit observe. Elle suppose aussi lexclusion dun
tat confusionnel, dont la smiologie est voisine,
mais o un trouble de la vigilance est le plus souvent prsent et qui est rapidement rversible par
dfinition. Le syndrome dmentiel est habituellement progressif mais le mode et la rapidit de cette
progression dpendent de ltiologie en cause. Le
critre dirrversibilit ne figure plus dans la dfinition.
Les tiologies de dmence sont multiples : tous
les mcanismes de souffrance et tous les types de
lsions du cerveau peuvent aboutir un tat dmentiel pour peu que certaines zones stratgiques
soient touches de faon extensive et/ou bilatrale, et que les structures servant les fonctions

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instrumentales soient pargnes. Cependant, le
syndrome dmentiel dcrit surtout un ensemble de
symptmes se rapportant des pathologies crbrales acquises lies lge. Ces pathologies sont
diverses et de mieux en mieux dcrites. Le type
tiologique de dmence le plus frquent dans les
pays longue esprance de vie est la maladie
dAlzheimer (MA) qui reprsente larchtype, historique et smiologique, du syndrome dmentiel.

S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

Tableau 1 Critres DSM III-R de diagnostic de dmence
(American Psychiatric Association, 1989)
A

Critres diagnostiques du syndrome

dmentiel
Les critres de dmence utiliss depuis une trentaine dannes sont bass en fait sur les signes et
symptmes des dmences primitives en gnral et
de la MA en particulier. Plus rcemment, lindividualisation dautres types de dmences, par exemple maladie corps de Lewy ou dmences vasculaires, a amen sparer des critres constitutifs du
syndrome dmentiel et des critres spcifiques de
telle ou telle tiologie.
Le syndrome dmentiel est une entit clinique,
reposant sur lassociation de symptmes et de signes caractristiques, qui doivent donc tre prciss par des critres explicites. Pour la recherche
clinique, lpidmiologie et les essais thrapeutiques, mais aussi pour le diagnostic clinique, les
critres de dmences les plus utiliss sont ceux de
lAmerican Psychiatric Association et de lOrganisation mondiale de la sant (OMS) (ICD-10).18
Le Diagnostic and Statistical Manuel (DSM) des
maladies mentales de 1980 (DSM III) a t rvis en
1987 (DSM III-R). Une nouvelle version, assez modifie, est parue en 1994.2 Les critres DSM III-R de
dmence (Tableau 1) sont trs fiables : dans une
tude conduite en collaboration Bordeaux, Paris
et Grenoble, ils avaient une valeur prdictive de
95 % pour le diagnostic de dmence.9 Les critres
DSM IV ne sont plus prsents sous forme de tableau, mais en plusieurs paragraphes qui dtaillent
chaque critre.
La classification internationale des maladies 10, Rvision, parue en anglais en 1992 (ICD 10) et en
franais dbut 1993 (CIM 10), est la classification
officielle des maladies de lOMS. Une adaptation
la psychiatrie a t publie en 1993,18 qui prcise
les critres de dmence du chapitre F (Psychiatrie).
Ces critres (Tableau 2) sont moins prcis que les
prcdents et conviennent mieux la classification
diagnostique (qui est lobjet de la CIM) qu la
recherche clinique ou thrapeutique.
Certains points sont communs ces diffrentes
sries de critres : le syndrome dmentiel comprend obligatoirement lassociation dun trouble de

D
E

- Altration de la mmoire court et long termes.

- Incapacit se rappeler trois objets aprs
5 minutes.
- Incapacit se rappeler des informations
personnelles ou des faits connus de tous.
Au moins une des manifestations suivantes :
- altration de la pense abstraite (incapacit
identifier des similitudes et des diffrences,
dfinir des mots, etc.) ;
- altration du jugement (incapacit affronter des
difficults ou situations interpersonnelles, etc.) ;
- aphasie, apraxie, agnosie, troubles des fonctions
constructives , en labsence de dficits sensoriels ;
- altrations de la personnalit, cest--dire
modification
ou
accentuation
de
traits
prmorbides.
Handicaps dans les domaines professionnel, social
et/ou relationnel interpersonnels dus aux
perturbations dcrites en A et B.
Ne survenant pas de faon exclusive au cours dun
tat confusionnel aigu.
Soit 1), soit 2)
1) tout argument en faveur dun (ou des) facteur(s)
organique(s) pouvant tre tiologiquement li la
dmence ;
2) dfaut absence de tout trouble mental non
organique pouvant expliquer les symptmes

la mmoire et de latteinte dau moins une autre

fonction cognitive, dun degr suffisant pour perturber les activits habituelles du patient, en labsence de trouble de la vigilance.
Les critres CIM 10 et DSM IV prcisent bien la
notion de dclin par rapport un tat antrieur et
Tableau 2 Critres CIM-10 du diagnostic de dmence (Organisation mondiale de la sant, 1993)
Le principal critre du diagnostic est la constatation dun
dclin touchant la fois la mmoire et la pense, dun
degr suffisant pour retentir sur les activits personnelles de
la vie quotidienne.
A
Dficience
mnsique
affectant
typiquement
lacquisition, le stockage et le rappel de nouvelles
informations, mais des acquis antrieurs ou familiers
peuvent tre perdus aussi, particulirement dans les
formes svres.
B
La dmence est plus quune dysmnsie : il existe aussi
une dficience des capacits de pense et de
raisonnement et une rduction du flux des ides.
C
Le traitement des informations qui se prsentent est
altr, avec de plus en plus de difficults saisir plus
dun stimulus la fois (comme prendre part une
conversation plusieurs) et dplacer lattention
dun sujet un autre.
D
tat de vigilance normal. Cependant un diagnostic
double de confusion surajoute une dmence est
frquent.
E
Les symptmes et dficiences ci-dessus doivent avoir
t prsents pendant au moins 6 mois.

Syndrome dmentiel
pour la CIM 10, les troubles doivent voluer depuis
au moins 6 mois. Au plan cognitif, des modifications
ont t apportes qui dcoulent dune meilleure
connaissance de la neuropsychologie des dmences
depuis les 15 dernires annes. La CIM 10 mentionne le trouble du traitement de linformation , qui est particulirement pertinent en clinique, et bien tudi sur le plan neuropsychologique.
Les difficults saisir plus dun stimulus la fois
et dplacer lattention dun sujet lautre
sont rarement absentes dun syndrome dmentiel,
et ce quelle que soit son tiologie. De mme, le
DSM IV mentionne un trouble des fonctions excutives , qui nexistait pas dans le DSM III. Ce
trouble est dcrit comme une difficult dabstraction, planification, initiation, squenage et
monitorage dactions complexes . Enfin, le critre
daltration de la personnalit du DSM III ne
figure plus, malheureusement, dans le DSM IV, et,
lencontre des recommandations actuelles, les
symptmes psychiatriques et comportementaux
sont compltement absents de ces critres. Or les
troubles de lhumeur et du comportement, quil
sagisse de dpression, danxit, de symptmes
psychotiques (hallucinations, ides dlirantes souvent de type paranoaque), dagitation avec dambulation et fugues, de comportements agressifs, ou
au contraire dapathie, sont frquents dans les
syndromes dmentiels.
Lintensit relative et les combinaisons de diffrents symptmes neuropsychologiques, cognitifs et
conatifs, conditionnent les diffrentes formes dites
topographiques du syndrome dmentiel.

Formes topographiques
Distinction entre dmence corticale
et sous-corticale
On distingue souvent deux grandes catgories de
syndromes dmentiels : ceux en rapport avec une
atteinte corticale, dont le prototype est la MA, et
ceux dus une atteinte plutt sous-corticale, dont
un des prototypes est la chore de Huntington.
Cette distinction reste controverse, et a t critique par certains22 notamment parce que de nombreuses dmences sont dues des lsions corticales
et sous-corticales, et parce que les atteintes neuropsychologiques ne paraissent pas vraiment spcifiques de lune ou lautre localisation. Par exemple, le trouble attentionnel est souvent mis en
avant dans les dmences sous-corticales (DSC),
mais il nest pas absent des dmences corticales.
Certaines causes de dmence se prtent mal
cette distinction telle que la dmence corps de

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Lewy ou les dmences vasculaires. Par commodit,
les diffrentes tiologies de syndromes dmentiels
seront donc prsentes selon un ordre approximatif
de frquence, sachant que la MA est la plus frquente, et que la frquence des dmences non
Alzheimer nest pas encore bien connue.

Formes tiologiques
Maladie dAlzheimer
La MA est la plus frquente des dmences sniles de
type temporoparital (dmence snile de type
Alzheimer, DSTA). Jusqu prsent, aucun examen
de laboratoire ou dimagerie crbrale ne permet
daffirmer ce diagnostic qui reste donc entirement clinique, ne pouvant tre vrifi que par un
examen neuropathologique. La connaissance de sa
smiologie est donc indispensable.
Tableau clinique
Trouble de la mmoire
Il est souvent le premier apparatre et reprsente
le principal motif de consultation. Lamnsie porte
dabord sur les faits rcents, se distinguant des
troubles de mmoire normaux , lis lge, par
son intensit et sa progression. Ce dficit mnsique
concerne surtout la mmoire pisodique, en particulier des vnements rcents. On lobjective en
clinique par des questions simples : constitution du
dernier repas pris par le malade, dure de lhospitalisation ou dlai depuis la dernire visite du mdecin selon le cas, contenu principal de lactualit
pour ceux qui la suivent, etc.
Cest lorsque loubli gagne des faits plus significatifs, tels que les rencontres ou runions familiales ou les noms de personnes familires, que son
caractre pathologique devient vident. Ce stade
indique en effet le dbut de la perte dacquisitions
plus anciennes, qui constituent les bases culturelles, relationnelles et sociales de lindividu (mmoire smantique). Lvocation des souvenirs personnels sappauvrit, remplace par le rabchage
inlassable, car oubli mesure, des mmes petits
faits et vnements du pass. Lobjectivation de
cette perte des souvenirs anciens est cliniquement
facile : on demande au patient le nom de personnages connus de tous (responsables politiques, vedettes des mdias), des dates historiques rcentes
(dernires guerres) et dates personnelles cls (anniversaires des enfants, mariage, naissance) qui
sont perdues peu prs dans cet ordre au fur et
mesure de la progression dans la dmence. Loubli
massif explique en partie ce stade la dsorienta-

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tion dans lespace et dans le temps (par perte des
repres topographiques et chronologiques verbaux)
et pour les personnes (qui ne peuvent plus tre
nommes mme si elles sont encore reconnues).
Les troubles mnsiques de la MA sont actuellement trs bien caractriss sur le plan neuropsychologique3 et des tests neuropsychologiques explorant la mmoire sont indiqus pour confirmer le
diagnostic : les preuves dapprentissage de listes
de mots, et notamment le test de Grober et Buschke10 qui est parmi les mthodes les plus utilises
actuellement pour la mmoire verbale. Le test de
rtention visuelle de Benton et la figure de Rey
(entre autres) sont utiliss pour la mmoire visuelle.
Dsorientation
Elle est le plus souvent fluctuante au dbut, mais
elle dpasse une simple dysmnsie. Les patients ne
discriminent plus dabord les longues dures (lanne, la saison, le mois), puis les dures plus courtes
(le moment de la journe, le jour ou la nuit). La
dsorientation spatiale est plus tardive et survient
surtout en cas de changement de lieu (maison de
retraite, hospitalisation) : typiquement est perdue
dabord la notion du grand espace (le pays, la
rgion, la ville) puis celle du petit espace, le patient se perdant alors dans son quartier, puis dans
sa maison. La perte de la reconnaissance des personnes (dsorientation pour les personnes) a aussi
schmatiquement deux stades, touchant dabord
les personnes moins familires (personnel hospitalier, mdecin) et seulement un stade avanc, les
membres de la proche famille. Y contribuent les
troubles mnsiques et aussi laphasie (pour les
noms) et lagnosie (pour les visages : prosopagnosie).
Troubles des fonctions excutives
et attentionnelles
Ils sont probablement prcoces dans lhistoire de la
MA, comme en tmoignent les tudes de cohorte
qui ont pu mesurer les troubles cognitifs des
stades prdmentiels de la maladie,8 et sont de
mieux en mieux connus. Ils taient dsigns auparavant par le terme peu prcis de troubles de
lefficience intellectuelle . Les critres du DSM
III-R comprennent laltration de la pense abstraite (incapacit identifier des similitudes et
des diffrences, dfinir des mots, etc.) et laltration du jugement (incapacit rsoudre des
difficults ou faire face des situations interpersonnelles, etc.). Les critres de la CIM-10 (1993)
dfinissent laltration du traitement des informations qui se prsentent comme : de plus en
plus de difficults saisir plus dun stimulus la

S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

fois, comme prendre part une conversation
plusieurs, et dplacer lattention dun sujet un
autre . Dans les critres DSM IV, la notion de
troubles des fonctions excutives est formule explicitement, et dcrit les difficults planifier,
organiser, et enchaner des tches, ainsi quune
baisse des capacits dabstraction. Ceci rend tout
fait compte en pratique de la difficult des patients
aborder des situations nouvelles, et passer
dune tche lautre.
Lexploration clinique simple de ce type de troubles reposait sur des preuves un peu artificielles
telles que : critiques dhistoires absurdes, rsolution de situations pratiques simples (exemple :
que feriez-vous dune lettre affranchie que vous
trouvez par terre ? ) ; raisonnements logiques
(ex. : Jean est plus grand que Paul et plus petit
que Jacques. Qui est le plus grand ? . Ces preuves
ne sont en gnral altres que lorsque la dtrioration intellectuelle est assez importante pour perturber certaines activits de la vie quotidienne, ce
qui limite leur intrt. Mais, dans certains contextes (maison de retraite, milieu rural), des personnes ges peuvent avoir une dficience cognitive
profonde sans retentissement fonctionnel si leurs
activits sont rduites un nombre limit de tches
routinires. linverse, une dtrioration minime,
non dpiste par ces tests rudimentaires peut rendre impossible lexercice dune profession difficile.
Ces dficits peuvent actuellement tre objectivs par des tests neuropsychologiques. Les tests
explorant les fonctions excutives sont aussi varis
que les fonctions explorer : similitudes et suites
logiques de la WAIS G (Weschler Adult Intelligence
Scale), tests de fluence verbale, Trial making test
(test dattention et de squenage), WCST (Winsconsin Card Sorting Test) (test de raisonnement et
de flexibilit mentale), test dinhibition de
Stroop.13 Linterprtation des rsultats doit tenir
compte de lge et du niveau dducation, qui sont
les deux facteurs de confusion majeurs, cest-dire des causes de variations interindividuelles importantes des performances cognitives en labsence de dmence5.
Aphasie, apraxie et agnosie
Avec lvolution de la MA apparaissent progressivement des troubles spcifiques du langage (aphasie),
de la gestualit (apraxie) et de la reconnaissance
perceptuelle (agnosie).
Langage
Le plus caractristique et le plus prcoce des
troubles du langage dans la MA est la difficult, puis
limpossibilit voquer des mots (manque du
mot). On demande au patient de trouver par lui-

Syndrome dmentiel
mme (voquer) et dire des noms concrets de catgories (animaux, lgumes, outils, etc.) ou des mots
commenant par une lettre impose (P, L, etc.). Ce
dficit de fluence verbale, la frontire du trouble
dysexcutif et du trouble phasique, est trs prcoce dans la MA. un stade plus tardif, le patient
ne pourra voquer aucun mot spontanment et
aura des difficults nommer les objets quon lui
prsente (anomie), dabord peu familiers, puis
usuels. Apparaissent alors des troubles de lexpression et de la comprhension du langage oral avec
des paraphasies, des priphrases, un appauvrissement de plus en plus vident des capacits du
malade exprimer une pense dj bien dficiente, et une incapacit croissante comprendre
les messages, puis les consignes, mme simples.
Lpreuve de fluence verbale est facile raliser
au cours dune consultation, et on peut faire appel
en plus des tests classiques daphasie pour mieux
caractriser le trouble du langage des sujets.
Praxies et gestualit
Souvent plus automatiss que ne peut ltre la
communication verbale, les gestes, mme les plus
labors, restent longtemps corrects dans la MA.
Mais, dans certains cas les praxies sont atteintes de
faon vidente ds un stade de gravit prcoce ou
intermdiaire. Une atteinte paritale bilatrale
prdominante est responsable dans ces cas des
difficults limitation de gestes (souvent assez
prcoces), de troubles constructifs (dans le dessin,
dans lagencement dobjets dans lespace), et de
difficults dans lhabillage. Limpossibilit utiliser des objets usuels (apraxie idomotrice) est en
principe plus tardive : cest vrai dans une situation
artificielle de test, o lon explore des fonctions
trs routinises (allumer une allumette, mettre une
lettre dans une enveloppe, etc.), mais il est probable que les btises que font ces malades un
certain stade, comme de laisser le gaz ou un robinet ouvert, de vider la poubelle dans les toilettes
ou de laver des vtements sans savon ni eau chaude
par exemple, tmoignent autant dun trouble
praxique que dun dficit excutif.
Agnosie
Les troubles agnosiques sont dfinis par limpossibilit reconnatre des objets, ou des messages
par la vision (agnosie visuelle), laudition (agnosie
auditive) ou le toucher (astrognosie). Ceci sentend en labsence de trouble sensoriel dans la modalit correspondante, bien entendu, et aussi
daphasie qui empcherait le patient dexprimer ce
quil a reconnu, et de dficit intellectuel gnral
dont ce dfaut de reconnaissance ne serait quun
aspect parmi dautres. Autant dire que dans la MA
les deux derniers de ces critres dexclusion sont
souvent prsents. Cependant, il arrive que lagno-

59
sie soit un symptme prdominant et parfois mme
inaugural de la MA, en rapport avec une atteinte
particulire des aires associatives occipitales. Le
trouble peut porter sur la reconnaissance visuelle,
touchant dabord les symboles abstraits (panneaux
routiers, logos), puis les images et photographies,
puis enfin les objets. On retient une agnosie visuelle dobjet dans ce dernier cas si les objets sont
moins bien reconnus par la vision que par le toucher. Dans lagnosie auditive, plus rare encore, des
sons significatifs (rveil, cloche, sifflet) ne sont pas
reconnus.
ce tableau cognitif sajoutent de frquents
troubles de lhumeur (dpression inaugurale surtout), des troubles du comportement avec dambulations, fugues, agressivit vis--vis de la famille,
et des symptmes psychotiques (hallucinations, dlire interprtatif), qui sont un facteur de mauvais
pronostic. Lapathie est frquente mme au dbut
de la maladie. Lvaluation objective de ces troubles ne bnficie pas dchelle simple, la plus
utilise, en recherche, tant la Neuropsychiatric
Inventory, tablie par Cummings,7 dont il existe
une version traduite et valide en franais par P
Robert.
Il faut enfin noter que les diffrents symptmes
de la MA dcrits ci-dessus, quils soient cognitifs ou
non, sont trs variables dun patient lautre, et
lon souligne actuellement lhtrognit clinique
et volutive de cette maladie. Pour tenter dharmoniser la communication et les recherches sur
cette maladie, un certain nombre de critres oprationnels ont t proposs.
Critres du NINCDS-ADRDA16
Ces critres (Tableau 3) spcifient le diagnostic de
MA comme possible, probable ou certain (avec
confirmation neuropathologique). Ce sont les critres les plus employs pour la recherche clinique sur
la MA, et en particulier pour les essais thrapeutiques. Ils ont la particularit de ncessiter des tests
neuropsychologiques pour tayer le diagnostic.
Critres CIM 10
Ces critres (Tableau 4) ne prcisent pas la probabilit du diagnostic, mais font une distinction selon
lge du dbut. Ceci ne parat pas dune grande
utilit, la prsentation clinique et lvolution
ntant pas diffrentes en moyenne dans les deux
types. Une distinction entre formes familiale (souvent plus prcoce) et non familiale na pas t
retenue, mme sil est indiqu que les formes
prcoces sont plus souvent familiales. Le critre
dirrversibilit, qui ne peut tre retenu qua posteriori, fait partie de la dfinition. Bien que ces
critres soient moins prcis que les prcdents, ils

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S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

Tableau 3 Critres de diagnostic de maladie dAlzheimer

(MA) de la NINCDS-ADRDA (McKahn et al., 1984)

Tableau 4 Critres CIM10 de la maladie dAlzheimer (Organisation mondiale de la sant, 1993)

1. Les critres pour le diagnostic de MA probable sont :

- un syndrome dmentiel voqu sur les donnes cliniques,
objectiv par le Mini-Mental-State Examination, lchelle
IMC (information memory concentration) de Blessed ou un
examen similaire et confirm par des tests
neuropsychologiques ;
- la prsence de dficits portant au moins sur deux fonctions
cognitives ;
- laggravation progressive des troubles cognitifs ;
- un dbut apparent entre 40 et 90 ans ;
- labsence de maladie systmique ou crbrale qui pourrait
rendre compte par elle-mme des troubles cognitifs
progressifs.
2. Le diagnostic de MA probable est tay par :
- une dtrioration progressive du langage (aphasie), des
ralisations gestuelles (apraxie) ou de la perception
(agnosie) ;
- une diminution des activits quotidiennes et des troubles
du comportement ;
- des antcdents familiaux de troubles similaires ;
- les rsultats des examens de laboratoire : absence
danomalie du liquide cphalorachidien tudi avec les
mthodes usuelles ; lectroencphalogramme normal ou
prsentant des anomalies aspcifiques comme une
augmentation des rythmes lents ; atrophie crbrale au
scanner X progressant au cours dexamens rpts.
3. Dautres signes cliniques sont compatibles avec le
diagnostic de MA aprs limination des autres causes de
dmence :
- existence de plateaux dans lvolution de la progression de
la maladie ;
- symptmes associs : dpression, insomnie, incontinence,
dlire, illusions, hallucinations, ractions de catastrophe
(motionnelles ou physiques), troubles sexuels, perte de
poids ;
- prsence, chez quelques patients, surtout un stade
avanc, dautres signes neurologiques : rigidit, myoclonies,
troubles de la marche, crises dpilepsie.
4. Symptmes qui rendent le diagnostic de MA improbable:
- dbut soudain, apoplectique ;
- dficits neurologiques focaux (hmiparsie, dficit de la
sensibilit, du champ visuel, incoordination) une phase
prcoce de la maladie ;
- crises dpilepsie ou troubles de la marche au dbut de la
maladie.
5. Le diagnostic de MA possible peut tre port :
- devant un syndrome dmentiel en labsence dautres
affections systmiques, neurologiques ou psychiatriques
pouvant expliquer les symptmes et en cas datypies dans le
mode de dbut, les symptmes initiaux et lvolution ;
- en prsence dune autre affection systmique ou crbrale
susceptible de causer une dmence mais qui nest pas
considre comme la cause de la maladie ;
- devant un dficit cognitif limit une seule fonction,
dvolution progressive et svre, en labsence dautre
cause identifiable.
6. Le diagnostic de MA est certain seulement lorsque sont
associs les critres du diagnostic de MA probable avec des
signes histopathologiques caractristiques obtenus par
biopsie ou autopsie.

F00 Dmence dans la maladie dAlzheimer (MA)

La MA est une maladie dgnrative primaire du cerveau
dtiologie inconnue avec des anomalies neuropathologiques
et neurochimiques caractristiques. Laffection est
habituellement de dbut insidieux et volue vers une
aggravation lente mais rgulire sur une priode de
plusieurs annes.
La dmence dans la MA est actuellement irrversible.
Les lments suivants sont essentiels pour un diagnostic de
certitude :
A : prsence dune dmence, comme dfinie
prcdemment.
B : dbut insidieux avec dtrioration lente. Alors que la
date de dbut est souvent difficile prciser, lentourage
peut sapercevoir soudainement de lexistence des dficits.
Une stabilisation apparente peut se produire au cours de
laggravation.
C : absence darguments cliniques ou de rsultats
dexamens complmentaires suggrant que ltat mental
peut tre d une autre maladie gnrale ou crbrale
pouvant induire une dmence (par exemple hypothyrodie,
hypercalcmie, carence en vitamine B12, neurosyphillis,
hydrocphalie pression normale ou hmatome sous-dural).
D : absence de dbut soudain, ictal, ou de signes
neurologiques de lsions focales, tels quune hmiparsie,
un dficit sensitif, une amputation du champ visuel ou une
incoordination, la phase prcoce de la maladie.
F00.0 Dmence dans la MA de dbut prcoce
Dmence due la MA commenant avant lge de 65 ans,
daggravation relativement rapide, avec atteintes multiples
et marques des fonctions corticales suprieures. Aphasie,
agraphie, alexie et apraxie surviennent relativement tt
dans lvolution de la dmence dans la plupart des cas.
F00.1 Dmence dans la MA de dbut tardif
Dmence due la MA commenant aprs lge de 65 ans,
habituellement la fin de la 7e dcennie ou plus tard,
dvolution lente, et dont le dficit mnsique est llment
principal.

sont cependant assez explicites pour permettre

leur utilisation en pidmiologie par exemple,
dautant plus que la CIM est produite dans de
nombreuses langues en plus des trois langues officielles de lOMS qui sont langlais, lespagnol et le
franais.
Critres du DSM IV
En plus des critres de dmence du DSM IV (Tableau 5) vus plus haut, la notion dun dclin cognitif
progressif est ncessaire, et le diagnostic de MA
nest port que si les troubles observs ne peuvent
tre rattachs une autre affection du systme
nerveux ou autre. Lexclusion des pathologies psychiatriques pouvant donner une symptomatologie
pseudodmentielle est, en particulier, clairement
mentionne. Comme dans la CIM 10, une distinction
est faite entre forme de dbut prcoce (avant
65 ans) et forme tardive (au-del). La prsence de
symptmes psychiatriques (ides dlirantes ou d-

Syndrome dmentiel

61

Tableau 5 Critres DSM IV de la maladie dAlzheimer (American Psychiatric Association, 1989)

Tableau 6 Critres diagnostiques de dmence corps de

Lewy (DCL) selon McKeith et al. 1996

A. Installation de dficits cognitifs multiples se manifestant

la fois par :
1. trouble de la mmoire (diminution de la capacit
apprendre de nouvelles informations ou rappeler des
informations apprises auparavant) ;
2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
- aphasie (trouble du langage) ;
- apraxie (diminution des capacits excuter des activits
gestuelles malgr une fonction motrice intacte) ;
- agnosie (incapacit reconnatre ou identifier des objets
malgr des fonctions sensorielles intactes) ;
- perturbation des fonctions excutrices (par exemple :
planification, organisation, squenage, abstraction).
B. Les dficits cognitifs des critres Al et A2 causent chacun
une dficience significative dans les fonctions sociales ou
occupationnelles et reprsentent un dclin significatif par
rapport au niveau de fonctionnement antrieur.
C. Lvolution est caractrise par un dbut progressif et un
dclin cognitif continu.
D. Les dficits cognitifs des critres Al et A2 ne sont dus
aucun des lments suivants :
- autres affections du systme nerveux central pouvant
causer un dficit progressif de la mmoire et de la cognition
(par exemple maladie crbrovasculaire, maladie de
Parkinson, maladie de Huntington, hmatome sous-dural,
hydrocphalie pression normale, tumeur crbrale) ;
- affections systmiques connues comme causes de dmence
(par exemple hypothyrodie, carence en vitamine B12 ou
acide folique, carence en vitamine PP, hypercalcmie,
neurosyphilis, infection virus de limmunodficience
humaine (VIH)
- affections induites par des substances exognes.
E. Les dficits ne surviennent pas exclusivement au cours de
lvolution dune confusion mentale.
F. La perturbation nest pas mieux explique par une
affection de laxe 1 (par exemple trouble dpressif majeur,
schizophrnie)

1. Dclin cognitif dvolution fluctuante interfrant avec la

vie sociale et le travail. Les troubles de la mmoire ne sont
pas majeurs au dbut. Latteinte porte essentiellement sur
lattention et les activits intellectuelles frontales et
visuospatiales.
2. Au moins deux des critres suivants :
- variations du niveau des performances intellectuelles,
portant surtout sur lattention et ltat dalerte ;
- hallucinations visuelles bien dtailles ;
- survenue spontane de discrets symptmes
extrapyramidaux.
3. Facteurs en faveur du diagnostic:
- chutes rptes ;
- syncope ;
- perte de conscience transitoire ;
- sensibilit aux neuroleptiques ;
- illusions systmatiques ;
- autres types dhallucinations.
4. Le diagnostic de DCL est moins probable en prsence :
- daccidents vasculaires, sous une forme focalise et vus
par imagerie ;
- prsence dautres pathologies ou dautres troubles
crbraux expliquant tout ou partie des signes cliniques.

pression), dune confusion surajoute, ainsi que de

troubles du comportement, tels que dambulation,
peut tre prcise.
Maladie dAlzheimer au stade prdmentiel
Les dernires annes ont vu le diagnostic de maladie dAlzheimer intervenir un stade de plus en
plus prcoce. Les critres de syndrome dmentiel
ne sont alors pas tous runis, et on parle alors de
phase prdmentielle. Les patients sont porteurs
dun dficit neuropsychologique qui prdomine le
plus souvent sur la mmoire, avec un retentissement encore modeste sur les activits de vie quotidienne, que Petersen a dcrit sous le nom de MCI
(mild cognitive impairment) ou trouble cognitif
lger.19 Ce concept reste controvers car lvolution des patients vers une maladie dAlzheimer
reste relativement imprvisible pour un patient
donn, mais la frquence de conversion de ces
patients vers une MA est plus frquente que celle

de tmoins. Comme il est vident quon doit tenter

de stabiliser la maladie le plus tt possible, les
stades prcoces de la maladie dAlzheimer sont
lobjet dun trs grand intrt.

Maladie corps de Lewy

Dcrite dans le milieu des annes 1980 par des
auteurs anglais et japonais, la maladie corps de
Lewy pourrait tre la seconde cause de dmence
aprs 65 ans. Des critres de diagnostic ont t
tablis par McKeith et al. en 1996 (Tableau 6).15 Ces
critres sont peu sensibles mais trs spcifiques.14
Le dbat actuel sur la maladie corps de Lewy
porte sur ses liens avec dune part la maladie
dAlzheimer, et dautre part la maladie de Parkinson. En effet, des lsions de type Alzheimer sont
frquemment associes aux corps de Lewy, au
point quon peut parler de maladie corps de Lewy
pure ou associe (appele aussi variant corps de
Lewy de la maladie dAlzheimer ). La maladie de
Parkinson avec dmence se prsente parfois sur le
plan neuropathologique avec des corps de Lewy
corticaux, et la question dun continuum maladie
de Parkinson /maladie corps de Lewy est donc
pose.

Dmences vasculaires
Elles sont galement considres comme pouvant
tre la deuxime cause de dmence du sujet g

62
Tableau 7 Critres de dmence vasculaire du NINDS-AIREN
(daprs Roman et al, 1993)
Dmence vasculaire probable
1) Dmence :
- dclin cognitif par rapport au niveau antrieur ;
- dficit mnsique et dau moins deux autres domaines
cognitifs ;
- interfrant avec les activits de la vie quotidienne.
2) Maladie crbrovasculaire :
- prsence de signes focaux lexamen neurologique ;
- preuve par tomodensitomtrie (TDM) ou imagerie par
rsonance magntique (IRM) de lsion vasculaire crbrale.
3) Relation entre les deux affections ci-dessus, daprs :
- dbut de la dmence dans les 3 mois aprs un accident
vasculaire crbral (AVC) ;
- dtrioration brusque des fonctions cognitives, ou
aggravation fluctuante ou par -coups des dficits cognitifs.
4) Critres en faveur du diagnostic (facultatifs) :
- troubles de la marche prcoces ;
- antcdents dinstabilit, de chutes spontanes ;
- troubles du contrle mictionnel ;
- paralysie pseudobulbaire, incontinence motionnelle ;
- modification de la personnalit et de lhumeur.
Dmence vasculaire possible
Mmes que pour la dmence vasculaire probable, sauf :
1) absence de preuve TDM ou IRM de lsion vasculaire
crbrale ;
2) ou absence de relation temporelle claire entre dmence
et AVC ;
3) ou dbut insidieux et volution variable (plateau,
amlioration).
Dmence vasculaire certaine
Mmes que pour la dmence vasculaire probable, plus :
1) signes histopathologiques de maladie crbrovasculaire ;
2) absence de dgnrescence neurofibrillaire et de plaques
sniles ;
3) absence dautre affection clinique ou neuropathologique
pouvant tre une cause de dmence.

aprs la maladie dAlzheimer. Hachinski en a dvelopp les premiers critres en proposant un score
qui dcrivait surtout lentit dmence par infarctus multiples .11 Actuellement, les critres les plus
utiliss en recherche sont ceux du NINDS-AIREN20
(Tableau 7), et ceux du State of California Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Centers.4
Ces derniers critres, contrairement ceux de Roman et al. ne concernent que les dmences vasculaires de nature ischmique.
Lactualit des dmences vasculaires est leur
intrication possible avec la maladie dAlzheimer
donnant le tableau difficile dfinir, mais probablement frquent, de dmence mixte. Cette dernire entit est dailleurs prsente dans les critres
du State of California, mais non dans les critres
NINDS-AIREN.

S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

Dmences frontotemporales
Ce tableau, dcrit depuis longtemps sous diffrents
noms correspondant des tiologies particulires
(maladie de Pick, dmence frontale de Bruns, etc.)
a t unifi et prcis par Neary et al. en 1988.17 Il
correspond un certain nombre dentits anatomopathologiques distinctes, et le tableau clinique diffre assez nettement du tableau de la MA (Tableau 8). Les critres de diagnostic actuellement
les plus utiliss sont ceux des groupes de Lund et
Manchester, en 1994.9
Lchelle de Dyscomportement Frontal est trs
utile pour le diagnostic de patients en dbut dvolution.12

Syndromes dmentiels prdominance

sous-corticale
Le tableau de dmence sous-corticale (DSC), initialement dcrit pour caractriser le tableau dmentiel de la paralysie supranuclaire progressive,1 se
rencontre, au contraire de celui des dmences corticales, dans de nombreuses tiologies. Il est surtout dcrit dans des pathologies dites dgnratives touchant les structures sous-corticales telles
que maladie de Parkinson, chore de Huntington,
paralysie supranuclaire progressive, etc.,6 mais on
peut rencontrer un tableau cognitif similaire dans
la microangiopathie hypertensive, la sclrose en
plaques ou lencphalopathie virus de limmunodficience humaine (VIH). Chaque tiologie apporte sa note propre au tableau de DSC, qui est
donc beaucoup moins homogne que celui des dmences corticales.
On peut cependant dcrire un noyau de symptmes communs ces diffrentes tiologies, caractristique du syndrome de DSC.
Il existe une lenteur intellectuelle (bradyphrnie) : le patient rpond lentement aux questions,
aprs un temps de latence plus ou moins long, et
sexprime spontanment ou ragit aux situations
avec la mme lenteur. Cette lenteur des processus
cognitifs, lorsquelle nest pas vidente cliniquement, peut tre objective par des tests mesurant
de faon automatise les temps de raction divers
stimuli. Lautre lment essentiel de la DSC est
lapathie, ou inhibition psychomotrice, trs souvent accompagne dun syndrome dpressif. Sur le
plan cognitif, il existe une altration de la mmoire, mais surtout dans les processus de rappel.
En effet, la mmoire en mode de reconnaissance
est souvent beaucoup moins altre que celle en
rappel libre, au contraire de la MA. Le langage est
en grande partie prserv, mme si le discours
spontan est rduit, et cest probablement un des

Syndrome dmentiel
Tableau 8 Critres cliniques de dmence frontotemporale
(daprs Brun et al, 1994)
Critres diagnostiques majeurs
Troubles comportementaux :
- dbut insidieux et progression lente ;
- ngligence physique prcoce (manque de soins,
dhygine) ;
- ngligence prcoce des convenances sociales (manque de
tact, carts de conduite tels que vol ltalage) ;
- conduite dsinhibe prcoce (telle quune sexualit non
rfrne, des actes de violence, une jovialit inapproprie,
des dambulations incessantes) ;
- rigidit mentale et inflexibilit ;
- hyperoralit (changement dhabitudes alimentaires,
augmentation des prises alimentaires, lubies alimentaires,
consommation excessive de tabac ou de boissons
alcoolises, exploration orale des objets) ;
- conduites strotypes et persvratives (vagabondage,
tics tels que frapper dans ses mains, chanter, danser,
activits rituelles telles que le collectionnisme dobjets,
aller aux toilettes, se changer de vtements) ;
- conduites dutilisation (exploration non rfrne des
objets environnants) ;
- distractibilit, impulsivit, et impersistance ;
- perte prcoce de la conscience que les troubles puissent
provenir dune pathologie de son propre fonctionnement
mental.
Symptmes affectifs :
- dpression, anxit, sentimentalit excessive, ides fixes
et ides suicidaires, ides fausses ( dlusions ), prcoces
et phmres ;
- indiffrence motive, insouciance affective, manque
dempathie et de sympathie, apathie ;
- amimie (inertie, aspontanit).
Troubles du langage :
- rduction progressive du langage (aspontanit, conomie
de production) ;
- strotypies verbales (rptition dun petit rpertoire de
mots, de phrases, ou dun thme) ;
- cholalie et persvrations ;
- tardivement: mutisme.
Prservation de lorientation spatiale et des praxies
Maintien des capacits grer lenvironnement
Signes physiques :
- rflexes archaques prcoces ;
- troubles prcoces des conduites sphinctriennes ;
- tardivement: akinsie, hypertonie, tremblement ;
- hypotension artrielle et variations tensionnelles.
Investigations paracliniques :
- lectroencphalogramme (EEG) normal malgr la dmence
cliniquement vidente ;
- imagerie crbrale (morphologique et/ou fonctionnelle) :
anomalies prdominance frontale, ou temporale
antrieure, ou les deux ;
- neuropsychologie (dficit massif des fonctions
sous-tendues par le lobe frontal, en labsence de troubles
mnsiques, phasiques, visuoperceptifs ou spatiaux).
Critres en faveur du diagnostic :
- dbut avant lge de 65 ans ;
- histoire familiale dun trouble similaire chez un parent du
premier degr ;

63
Critres diagnostiques majeurs
- paralysie bulbaire, dficit musculaire, atrophie,
fasciculations (maladie du motoneurone).
Critres dexclusion
- Survenue brutale avec vnements ictaux.
- Traumatisme crnien en relation avec le dbut.
- Troubles mnsiques majeurs et prcoces.
- Dsorientation spatiale prcoce, impossibilit sorienter
dans le voisinage ou lenvironnement proche, difficults
localiser les objets.
- Discours logoclonique, avec perte rapide du fil de la
pense.
- Myoclonies.
- Dficit pseudobulbaire et mdullaire.
- Ataxie crbelleuse.
- Choroathtose.
- Anomalies EEG prcoces et svres.
- Imagerie crbrale : anomalies postcentrales
prdominantes, morphologiques ou fonctionnelles. Lsions
multiples sur le scanner X ou en imagerie par rsonance
magntique (IRM).
- Rsultats de tests en faveur dune maladie inflammatoire
(telle quune sclrose en plaques, une syphilis, un syndrome
de limmunodficience acquise [sida] ou une encphalite
herptique).
Critres dexclusion relatifs
- Histoire dalcoolisme chronique.
- Hypertension artrielle chronique.
- Antcdents de maladie vasculaire telle quun angor ou
une claudication intermittente de la moelle.

aspects qui diffrencie le mieux les DSC des dmences corticales. Il existe de nombreux lments du
syndrome dysexcutif de type frontal, avec des
troubles de la programmation (incapacit excuter une squence dactes moteurs comme dans le
test dit de la tour de Londres 21c : de linitiation
(fluidit verbale), et des difficults passer dune
tche lautre, ou dune consigne une autre
(objectives avec le WCST, Trial making test, test
de Stroop, etc.). Les capacits visuoconstructives
sont souvent trs altres.

Conclusion
Par son importance pidmiologique, et donc sociale et conomique dans une population vieillissante, le problme de la dmence en gnral et de
la MA en particulier a attir lattention des mdecins spcialistes du systme nerveux, des chercheurs et des responsables de sant publique, suscitant de nombreuses tudes dans les domaines
pidmiologiques, gntiques, physiopathologique
et thrapeutique notamment. Pour tous ces domaines de recherche clinique, des dfinitions et des
critres cliniques aussi peu ambigus que possible
sont indispensables. Le syndrome dmentiel doit
ainsi pouvoir tre identifi, avec ses diverses com-

64

S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

posantes et variantes, de la faon la plus fiable et la

plus reproductible possible afin de permettre aussi
bien la coopration entre diffrents centres dans
un but de recherche, que lanalyse critique de
chaque cas individuel dans un but de prise en
charge. Lvolution se fait cependant vers une prise
en charge de plus en plus prcoce de la maladie
dAlzheimer avant que le syndrome dmentiel
ne soit complet.
Par ailleurs, le syndrome dmentiel caractrise
surtout la maladie dAlzheimer. Le caractre obligatoire du trouble mnsique nest pas adquat pour
un certain nombre dtiologies de dmences, par
exemple la maladie corps de Lewy ou la dmence
frontotemporale. Tous les syndromes dmentiels
ne sont pas des MA. Il est important de continuer
dmembrer et catgoriser les diffrentes pathologies sous-tendant ces syndromes, car les moyens
thrapeutiques mettre en uvre sont dj diffrents selon les tiologies et seront probablement de
plus en plus spcifiques dans lavenir.

Rfrences
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