Hyperthropic cardiomyopathy

Physical exam

S4 yang dikarenakan left atrial contraction into stiffened LV

Forceful left atrial contraction tersebut juga menyebabkan palpable presystolic impulse over
cardiac apex
Pada pasien systolic outflow obstruction :
Carotid pulse tinggi di awal systole namun dengan cepat turun saat obstruksi cardiac outflow
terjadi
Systolic murmur : rough, crescendo-decresendo in shape. Paling terdengar pada left lower
sterna border (karena aliran turbulent yang mengalir melalui narrowed outflow tract)
Di apex : holosystolic blowing murmur dari mitral regurgitation
Valsava maneuver :
Pasien melakukan bear down (forceful exhalation dengan hidung, mulut, glottis tertutup)
menaikkan intrathoracic press. menurunkan venous return menurunkan LV size
hyperthropied septum & anterior leaflet of mitral valve into closer proximity obstruksi to
forward flow murmur tinggi intensitasnya
Perubahan posisi dari berdiri jadi jongkok akan mengaugmentasi venous return ke jantung
menaikkan preload & systemic vascular resistance menaikkan SV & murmur aortic stenosis
jadi lebih keras
Selain itu, augmentasi venous return ke jantung akan menaikkan ukuran LV sehingga
menurunkan outflow tract obstruction & memperluas suara murmur

Diagnostic studies

ECG
LV hyperthropy & LA enlargement
Prominent Q waves pada inferior & lateral leads force of initial depolarization of
hyperthropied septum
Echocardiography
Degree of LV hyperthropy & regions of asymmetrical wall thickness readily indentified
Doppler measure the outflow pressure gradient & quantify any associated mitral
regurgitation
Cardiac cathetherization
Major feature : pressure gradient within the outflow portion of LV menurunkan LV size
obstruksi outflow tract

Treatment

blocker
- decrease keburuhan myocardial oksigen dengan memperlambat HR & force of contraction
decrease dyspnea
- decrease LV outflow gradient during exercise by decreasing force of contraction
- decrease HR increase passive diastolic ventricular filling
- decrease frequency ventricular ectopic beats
Ca channel antagonist decrease ventricular stiffnes
Mild diuretic therapy : harus hati-hati dalam penggunaan, jangan sampai pasien mengalami
volume depletion
Anti arrhythmic drugs (amiodarobe & disopyramide) : mengatasi AF
Menghindari strenuous exercise & competitive sport karena sudden death dapat terjadi akibat
ventricular tachycardia

Infective endocarditis dapat terjadi akibat turbulensi aliran darah melewati LV outflow tract
yang menyempit. Maka gunakan antibiotic prophylaxis untuk mencegah bacteremia
Dual-chamber permanent pacemaker yang dipasang pada right atrium & ventricle untuk
mengurang LV outflow gradient
Myomectomi of hyperthropied muscle mass
Percutaneous septal ablation : injeksi ethanol melalui first major septal coronary artery