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Anemia ferropenica

CONCEPTO
Se define anemia como disminucin de la masa de glbulos rojos o de la
concentracin de hemoglobina por debajo del segundo desvo estndar
respecto de la media para edad y sexo (tener en cuenta que, sobre la base
de esta definicin, se diagnosticarn como anmicos un 2,5% de nios
normales). En las Tablas 1 y 2 se muestran los valores normales a distintas
edades, y en la Tabla 3 los factores de ajuste que se deben aplicar segn la
altitud s.n.m. La causa ms frecuente de anemia en el mundo es la
deficiencia de hierro. Su incidencia en pases en vas de desarrollo es 2,5
veces mayor que en pases desarrollados.

ETIOLOGA
La historia data el origen de la anemia ferropnica a los aos 1500 antes de
Cristo en Egipto.
Papiros Ebers
Clorosis (enfermedad
verde)
Hierro oral

HISTORIA
1500 aC

Egipto

1550 aC

Europa

1650 aC

Francia

CAUSAS
El estado nutricional de hierro de una persona depende del balance
determinado por la interaccin entre contenido en la dieta,
biodisponibilidad, prdidas y requerimientos por crecimiento. En la Tabla 4
se muestran los requerimientos y la ingesta promedio a distintas edades.
Como se observa, existen perodos de la vida en que este balance es
negativo y el organismo debe recurrir al hierro de depsito para sostener
una eritropoyesis adecuada. Durante esos perodos, una dieta con
insuficiente cantidad o baja biodisponibilidad de hierro agrava el riesgo de
desarrollar una anemia ferropnica. Dichos perodos son fundamentalmente
tres:
a. Primer ao de vida:
Los requerimientos por crecimiento son mximos, mientras que la ingesta
es relativamente pobre.
b. Adolescencia:
Varones: Los requerimientos por crecimiento son elevados y la dieta puede
no aportar hierro suficiente.
Mujeres: A los elevados requerimientos por crecimiento se agregan las
prdidas menstruales. Como agravante, la dieta, por motivos
socioculturales, suele ser marcadamente deficiente en hierro.
c. Embarazo: Los requerimientos son elevados, desde 1 mg/kg/da al
comienzo a 6 mg/kg/ da en el tercer trimestre. La cantidad de hierro
que asimila el organismo depende de la cantidad ingerida, la
composicin de la dieta y la regulacin de la absorcin por la mucosa
intestinal. La biodisponibilidad depende del estado qumico en que se
encuentra (hemo o no-hemo) y de su interrelacin con otros
componentes de la dieta, facilitadores (cido ascrbico, fructosa,
cido ctrico, cido lctico) o inhibidores (fosfatos, fitatos, calcio,
fibras, oxalatos, tanatos, polifenoles) de la absorcin. El hierro hemo
es el de mejor biodisponibilidad, pues se absorbe sin sufrir
modificaciones y sin interactuar con otros componentes de la dieta.
Por tanto, los alimentos que ms hierro aportan son los de origen
animal (Figura 1). 17 En las leches, su contenido y biodisponibilidad
varan enormemente; la leche materna, con el menor contenido de
hierro, presenta la mxima absorcin aproximadamente 50%. En la
Figura 2 se muestra la biodisponibilidad del hierro presente en

distintos tipos de leche. Los nios alimentados a pecho o con


frmulas tienen cubierto su requerimiento diario mnimo, no as los
alimentados a leche de vaca no modificada. La absorcin de hierro
por la mucosa intestinal est regulada por la cantidad de hierro
corporal y el ritmo de eritropoyesis.

En la Tabla 5 se enumeran las causas de deficiencia de hierro.

SIGNOS Y SNTOMAS
Los sntomas ms comunes de la anemia ferropnica son: cansancio,
agotamiento, falta de aliento (disnea) y palpitaciones (latidos irregulares).
Los sntomas menos comunes de la anemia ferropnica son: dolor de
cabeza, zumbido de odos (acfeno) y alteracin del sentido del gusto. Otro
sntoma poco comn es el deseo de comer sustancias no nutritivas, como
hielo, papel o tierra (pica). Y otros sntomas incluyen el dolor de lengua y la
dificultad para tragar (disfagia). La anemia ferropnica tambin puede
causar cambios de aspecto. Los signos de una posible anemia ferropnica
son: tez plida, lengua demasiado lisa (glositis atrfica) y lceras dolorosas
en las esquinas de la boca (quelosis angular). Tambin puede tener las uas
secas, frgiles o en forma de cuchara. Muchas personas con anemia
ferropnica solo tienen algunos signos o sntomas de la enfermedad. La
gravedad de los sntomas tambin puede depender de la rapidez con que
progresa la anemia.

DIAGNOSTICO
Debe basarse en:
1. Interrogatorio: prestar especial atencin a:
Tipo de dieta: dficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro, exceso de
carbohidratos y leche, etc.
Antecedentes de prematurez, embarazos mltiples y dficit de hierro en la
madre. Antecedentes de patologa perinatal.
Prdidas de sangre: color de heces, epistaxis, disnea, hematuria,
hemoptisis, etc.
Trastornos gastrointestinales: diarrea, esteatorrea, etc.
Procedencia geogrfica: zonas de parasitosis (uncinariasis) endmicas.
Hbito de pica.
Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar, etc.

2. Examen fsico: la deficiencia de hierro puede provocar alteraciones a


casi todos los sistemas del organismo. La palidez cutneo-mucosa es
el signo principal; tambin se puede observar: retardo del desarrollo
pondoestatural, esplenomegalia leve, telangiectasias, alteracin de
tejidos epiteliales (uas, lengua) y alteraciones seas. Adems, se ha
asociado a la anemia ferropnica con el espasmo del sollozo y con
elevada predisposicin a desarrollar accidente cerebrovascular
isqumico, aunque estas asociaciones no han sido aun plenamente
establecidas.
3. Estudios de laboratorio:
Hemograma:
- Hemoglobina y hematcrito: disminuidos
- Recuento de reticulocitos: normal. Si est aumentado, investigar prdidas
por hemorragia o posibilidad de otro diagnstico.
- Recuento de plaquetas: normal o elevado.
- Recuento leucocitario: normal.
- ndices hematimtricos:
o Volumen Corpuscular Medio (VCM): Disminuido. Los valores normales
durante la infancia son variables y distintos a los del adulto,5 por lo
que para definir microcitosis deben tomarse como referencia los
valores mostrados en la Tabla 6.
o Concentracin de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM):
disminuida.
o Amplitud de Distribucin Eritrocitaria (ADE): elevada. -Morfologa
eritrocitaria: hipocroma, microcitosis, ovalocitosis, policromatofilia,
punteado basfilo (eventualmente).
Pruebas que evalan el estado del hierro:
- Hierro del compartimiento funcional:
o Ferremia: Disminuida.
o Capacidad total de saturacin de hierro (CTSH): Aumentada.
o Porcentaje de saturacin de la transferrina: Disminuido.
o Protoporfirina libre eritrocitaria: Aumentada. Receptores solubles de
transferrina: Aumentados.
- Hierro del compartimiento de depsito:
o Ferritina srica: Disminuida.
o Hemosiderina en mdula sea: Disminuida/Ausente. En la Tabla 7 se
muestran los valores lmite recomendados para las determinaciones
ms habituales, y en la Tabla 8 los factores que pueden influenciar los
resultados de estas pruebas.
4. Prueba teraputica: consiste en administrar sulfato ferroso a dosis
teraputicas (3-6 mg/ kg/da) y evaluar la respuesta eritropoytica. La
positividad de la prueba puede establecerse por un pico
reticulocitario a los 5-10 das o un aumento de hemoglobina 1 g/dl a
los 30 das.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO Y
DIETOTERAPUTICO
El tratamiento debe apuntar a corregir la anemia, almacenar hierro en
depsitos y corregir la causa primaria. En algunos casos puede ser
necesaria una transfusin de glbulos rojos sedimentados.

Tratamiento FARMACOLOGICO
a. Tratamiento con hierro Puede administrarse indistintamente por
va oral o parenteral, ya que la eficacia y el ritmo de ascenso de la
hemoglobina son similares.

Va oral: Es de eleccin. La dosis (calculada en miligramos de hierro


elemental) es 3-6 mg/kg/da, fraccionada en 1-3 tomas diarias. El preparado
de eleccin es el sulfato ferroso, que debe administrarse alejado de las
comidas media hora antes o dos horas despus pues muchos alimentos
disminuyen la absorcin de hierro hasta un 40-50%. Cuando la intolerancia
al sulfato impida realizar el tratamiento, debe intentarse con otros
preparados; de ellos, el que mejor tolerancia presenta es el hierro
polimaltosa. El tiempo de administracin es variable: una vez alcanzados
valores normales de hemoglobina y hematocrito debe continuarse, a igual
dosis, durante un tiempo similar al que fue necesario para alcanzar la
normalizacin. Esta prolongacin del tratamiento sirve para reponer
depsitos de hierro. Las complicaciones habituales son: intolerancia
digestiva (nuseas, constipacin, diarrea, vmitos, dolor abdominal) y
coloracin negruzca de dientes (reversible con la suspensin del
tratamiento).
- Va parenteral: Se utilizar en casos de intolerancia digestiva grave al
hierro oral, patologa digestiva que contraindique la va oral, o presuncin
firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado.34,35 La dosis total a
administrar, para corregir la anemia y reponer los depsitos, se calcula
segn la siguiente frmula:

La cantidad total de miligramos de hierro resultante deber fraccionarse en


dosis que no excedan de 1,5 mg/kg/da, a administrarse cada 2-3 das.
Por ejemplo, en un nio de 10 kg con hemoglobina de 9 g/dl y volemia de
690 ml: (12,0 g/dl-9,0 g/dl)/100 x 690 ml x 3,4 x 1,5= 105,6 mg de hierro La
cantidad total se deber administrar en 7 dosis de 15 mg. El preparado
recomendado para administracin intramuscular es el hierro sorbitol; para
administracin endovenosa se puede utilizar hierro sacarato o hierro
gluconato. La indicacin de hierro parenteral deber ser dada por el mdico
hematlogo. Las complicaciones que pueden observarse son: dolor en el
sitio de inyeccin, linfadenitis regional, hipotensin arterial, shock
anafilctico, cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias, artralgias.
- Control del tratamiento y alta hematolgica: las pautas son similares,
independientemente de la va por la que se administr el tratamiento:
Los pacientes con hemoglobina <8 g/dl al diagnstico se controlarn
cada 7 das hasta alcanzar dicho valor y luego cada 30 das hasta
alcanzar valores normales para la edad.
Los pacientes con hemoglobina 8 g/dl al diagnstico se controlarn
cada 30 das hasta alcanzar valores normales para la edad.
Se dar el alta hematolgica una vez completado un perodo de
tratamiento igual al que se emple para normalizar la hemoglobina.

Se debe considerar la necesidad de dejar al paciente con dosis


profilcticas si se lo cree necesario dadas su edad, tipo de dieta o
patologa de base.
Se recomienda realizar un hemograma de control a los 3 meses de
suspendido el tratamiento, para detectar posibles recadas. - Causas de
fallo teraputico: las ms frecuentes son:
Error diagnstico.
Incumplimiento del tratamiento.
Prescripcin inadecuada.
Falta de resolucin de la causa primaria.
Malabsorcin oculta, especialmente enfermedad celaca.
c. Transfusin de sangre: la indicacin de transfusin en pacientes con
anemia ferropnica es una decisin clnica que debe adoptarse dentro del
siguiente contexto:17,34
Con hemoglobina 7 g/dl: no transfundir excepto para corregir
hipoxemia en pacientes con insuficiencia respiratoria.
Con hemoglobina <7 g/dl: transfundir:
Para corregir descompensacin hemodinmica.
Si coexiste con insuficiencia respiratoria.
Si hay factores agravantes (desnutricin, infeccin, diarrea crnica).
Si la hemoglobina es inferior a 5 g/dl.

Tratamiento DIETOTERAPEUTICO
b. Correccin de la causa primaria Administracin de la dieta
adecuada.
La Dieta debe estar compuesta por alimentos con alta biodisponibilidad de
hierro. Se deben enfatizar la importancia de la lactancia materna y, una vez
comenzada la alimentacin con slidos, la introduccin precoz de alimentos
ricos en hierro, segn los lineamientos sobre biodisponibilidad.
c. Ingesta de alimentos fortificados con hierro. Numerosos
alimentos y algunas leches de vaca estn suplementados con hierro
de aceptable biodisponibilidad. La fortificacin de alimentos se
considera una herramienta eficaz para la prevencin de la ferropenia,
pero su verdadera utilidad no ha sido aun claramente establecida.
Asimismo, se debe tener en cuenta que su ingesta indiscriminada por
ni- os no carenciados de hierro conlleva el posible riesgo de
enfermedad por sobrecarga de hierro (hemocromatosis).58 d.
Incremento del hierro de depsito al nacimiento. Se recomienda la
ligadura tarda del cordn umbilical (1-3 minutos luego del
nacimiento), con lo cual se logra aumentar los depsitos de hierro
corporal en aproximadamente 30% y disminuir la incidencia de
anemia ferropnica. Se debe tener en cuenta que los riesgos de
hiperbilirrubinemia y de sndrome de policitemia/hiperviscosidad en el
neonato, as como el de hemorragia postparto grave en la madre, no
han sido aun suficientemente evaluados.

Primeros platos
Combinas vegetales ricos en hierro y vitamina C como el brcoli, pimientos,
acelgas, espinacas o tomates. Puedes aadirlos a arroces, pastas o
legumbres en forma de ensalada o salteados.
Segundos platos
La carne roja ser la gran aliada, pero es importante escoger cortes magros
para disminuir al mximo el aporte de grasa saturada y colesterol. Lo ideal
sera consumirla entre tres y cuatro veces a la semana (recuerda que
estamos hablando de una dieta teraputica rica en hierro, en una
alimentacin equilibrada para una persona sana, el consumo de carne roja
se estima en una vez a la semana). Para no aburrirte, adems de los tpicos
filetes a la plancha, puedes picar la carne y hacerte hamburguesas,
albndigas o salsa boloesa, cortarla en tiras para saltearla con verduras o
hacerla en forma de pinchitos.
En cuanto a los mariscos de concha (almejas, mejillones y berberechos) se
pueden combinar enlatados y frescos. Puedes repartirte una lata a lo largo
del da en las ensaladas, pasta, arroz Piensa que una lata de berberechos
de 80g tiene casi 13 mg de hierro (para que te hagas una idea, una mujer
sana en edad frtil necesita 18 mg al da).
Incluye en los postres las siguientes frutas: naranja, mandarina, pomelo,
meln, papaya, fresas, kiwi o pia, cuya vitamina C y cido ctrico mejorarn
la absorcin del hierro no hemo.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES


CONCEPTO
Enfermedad falciforme: es un trastorno hereditario de la sangre
caracterizado por una anomala de la hemoglobina que consiste en una
alteracin estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitucin de
un nico aminocido (cido glutmico por valina) originando la hemoglobina
S (HbS).
Rasgo facilforme: El nio es portador del gen defectuoso, HbS, pero
tambin: tiene algo de hemoglobina normal, HbA. sto se denomina HbAS.
Los nios que tienen el rasgo drepanoctico normalmente no presentan
ningn sntoma de la enfermedad.
Anemia celulas falciformes: La mayora o toda la hemoglobina normal:
(HbA) del nio est cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). sto se
denomina HbSS. Es la forma ms comn y ms severa de las variedades de
clulas falciformes.
Las clulas de los tejidos necesitan un constante suministro de oxgeno para
funcionar bien. Normalmente, la hemoglobina en los glbulos rojos
transporta el oxgeno de los pulmones a todos los tejidos del cuerpo.
Los glbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen forma de disco
(se ven como rosquillas o donas sin el agujero en el centro). Esta forma
les permite ser flexibles de manera que se puedan mover a travs de los
vasos sanguneos grandes y pequeos para llevar el oxgeno.
La hemoglobina falciforme no es como la hemoglobina normal. Puede
formar barras rgidas dentro del glbulo rojo, cambiando su forma a una
medialuna u hoz de hoja curva (es decir, tienen una forma similar a la letra
C).
Estas clulas falciformes no son flexibles y se pueden pegar a las paredes
de los vasos sanguneos, causando una obstruccin que disminuye o
detiene el flujo de la sangre. Cuando esto sucede, el oxgeno no logra llegar
a los tejidos cercanos.
Glbulos rojos normales y clulas falciformes
La figura A muestra glbulos rojos normales que circulan libremente en un
vaso sanguneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un
glbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra
clulas falciformes que bloquean la circulacin en un vaso sanguneo.
Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una clula falciforme
que contiene hemoglobina anormal (hemoglobina falciforme), la cual forma
barras rgidas anormales.

La figura A muestra glbulos rojos


normales que circulan libremente en un
vaso sanguneo. Dentro del recuadro se
observa un corte transversal de un
glbulo rojo normal que contiene
hemoglobina normal.

La figura B muestra clulas falciformes


que bloquean la circulacin en un vaso
sanguneo. Dentro del recuadro se
observa un corte transversal de una
clula
falciforme
que
contiene
hemoglobina anormal (hemoglobina
falciforme), la cual forma barras rgidas
anormales.

La falta de oxgeno en los tejidos puede causar ataques de dolor repentino e


intenso llamados crisis dolorosas. Estas crisis dolorosas pueden ocurrir sin
aviso, y usualmente la persona debe ir al hospital para recibir tratamiento
efectivo.
La mayora de los nios con enfermedad de clulas falciformes no tienen
dolor entre una crisis dolorosa y la prxima, pero los adolescentes y los
adultos tambin pueden tener dolor crnico constante.
La combinacin de la forma de medialuna de los glbulos rojos y la falta de
oxgeno a los tejidos tambin puede causar dao a los rganos. A lo largo de
la vida, la enfermedad de clulas falciformes puede lesionar el bazo, el
cerebro, los ojos, los pulmones, el hgado, el corazn, los riones, el pene,
las articulaciones, los huesos o la piel de una persona.
Las clulas falciformes no pueden cambiar de forma fcilmente, as que
tienden a reventarse o hemolizarse. Los glbulos rojos normales viven
aproximadamente de 90 a 120 das, pero las clulas falciformes solo duran
de 10 a 20 das.
El cuerpo siempre est produciendo nuevos glbulos rojos para sustituir los
viejos. Sin embargo, cuando se tiene la enfermedad de clulas falciformes,
el cuerpo comienza a tener problemas produciendo glbulos rojos nuevos
con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren. Por esta razn,
el nmero de glbulos rojos es usualmente menor de lo normal. Esto se
llama anemia, y puede hacer que la persona tenga menos energa.

ETIOLOGIA
La anemia de clulas falciformes es una enfermedad gentica autosmica
recesiva resultado de la sustitucin de adenina por timina en el gen de la
globina beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutacin
de cido glutmico por valina en la posicin 6 de la cadena polipeptdica de
globina beta y a la produccin de una hemoglobina funcionalmente
defectuosa, la hemoglobina S. Debido al cambio de ese aminocido, las
molculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dndole al hemate
esa forma de hoz.
La transformacin del eritrocito se produce cuando no transporta oxgeno,
pues con oxihemoglobina, el glbulo tiene la forma clsica bicncava.

EPIDEMIOLOGIA
La anemia de clulas falciformes predomina, pero no es exclusiva de la raza
negra, encontrndose entonces con mayor frecuencia en el Africa
subsahariana donde el gen se encuentra hasta en un 40% de la poblacin y
en descendientes afro americanos en 8% de la poblacin, existen ncleos
mediterrneos en Grecia, Italia, Turqua 1 y Norte de Africa as como en
Arabia Saud e India. En 1996, el Pereira et al., enunciaron estudios parciales
de poblaciones a riesgo en nuestro pas en los departamentos de Choc,
Antioquia, Valle del Cauca y Nario. En un estudio en una poblacin de raza
negra en Salahonda (cerca de Tumaco) se encontraron 10% de 2 rasgo
falciforme y 1% de hemoglobinopatas mayores . La distribucin geogrfica
de la anemia de clulas falciformes coincide con la distribucin de la
malaria, la presencia del gen heterocigoto protege contra la infeccin por
Plasmodium falciparum. Los Africanos y sus descendientes afroamericanos
presentan una forma ms severa de la enfermedad en comparacin con las
personas asiticas o del mediterrneo.

CAUSAS
Una hemoglobina anormal, llamada hemoglobina S, causa la enfermedad de
clulas falciformes.
El problema en la hemoglobina S es causado por un pequeo defecto en el
gen que dirige la produccin de la parte beta globina de la hemoglobina.
Este pequeo defecto en el gen de la beta globina causa un problema en
esa parte de la hemoglobina, cambiando la forma cmo funciona la
hemoglobina.
Cmo se hereda la enfermedad de clulas falciformes?
Las personas que heredan solo un gen de la hemoglobina falciforme de uno
de los padres y un gen normal del otro tienen lo que se llama rasgo
falciforme. Por lo general, las personas con el rasgo falciforme son
saludables.
Solo en raras ocasiones las personas con el rasgo falciforme tienen
complicaciones similares a las que se ven en personas con la enfermedad
de clulas falciformes. Sin embargo, las personas con el rasgo falciforme

son portadores de un gen defectuoso de la hemoglobina S, de manera que


pueden pasarlo a sus hijos.
Si el otro padre del nio tambin tiene rasgo falciforme u otro gen de
hemoglobina anormal (como talasemia, hemoglobina C, hemoglobina D, o
hemoglobina E), ese nio tiene probabilidad de tener la enfermedad de
clulas falciformes.

SIGNOS Y SINTOMAS
Palidez cutnea, ictericia que se acenta con los episodios infecciosos o
vaso oclusivos por aumento de la hemlisis, cambios esquelticos por
expansin de la mdula sea con deformidades a nivel de la cara y crneo
(hipertrofia de maxilares con mal oclusin dental), peso al nacimiento
normal con posterior retardo marcado en el crecimiento y desarrollo, retardo
en el desarrollo puberal, hepato y esplenomegalia en los primeros aos de
vida porque con la edad el bazo sufre fibrosis progresiva producindose auto
esplenectoma en etapas posteriores , el paciente homocigoto presenta
anemia crnica con aumento del gasto y el trabajo cardiaco, cardiomegalia
y disminucin de la tolerancia al ejercicio.
Anemia grave
Por lo general, las personas con enfermedad de clulas falciformes tienen
anemia leve a moderada. Sin embargo, algunas veces pueden tener anemia
grave. La anemia grave puede ser potencialmente mortal. En un beb o
nio con enfermedad de clulas falciformes la anemia grave puede ser
causada por:

Crisis por secuestro esplnico: El bazo es un rgano que se


encuentra la parte superior izquierda del vientre. El bazo sirve como
un filtro para remover grmenes de la sangre, destruye las clulas de
la sangre que ya estn viejas, y produce un tipo de clula blanca de la
sangre. Esta crisis ocurre cuando los glbulos rojos se atoran en el
bazo, hacindolo aumentar de tamao rpidamente. Como los
glbulos rojos se encuentran atrapados en el bazo, hay menos de
stos para circular en la sangre. Esto causa anemia severa.

Un bazo agrandado tambin puede causar dolor en el lado izquierdo del


vientre. Por lo general, los padres del nio pueden palparo sentir el bazo
agrandado en el vientre de su hijo.

Crisis aplsica. Esta crisis, usualmente debida a una infeccin por


parvovirus B-19, tambin se conoce como la quinta enfermedad o
sndrome de la mejilla abofeteada. La infeccin por parvovirus B-19
es muy comn, pero en la enfermedad de clulas falciformes puede
provocar que la mdula sea deje de producir glbulos rojos nuevos
por un tiempo, causando una anemia grave.

La crisis por secuestro esplnico y la crisis aplsica ocurren mayormente en


bebs y nios con enfermedad de clulas falciformes. Las personas adultas
con esta enfermedad tambin pueden tener episodios de anemia grave,
pero por lo general, stos ocurren por otras causas.

Sin importar cul sea la causa, la anemia grave puede llevar a tener
sntomas que incluyen:
Falta de aliento
Sentirse bien cansado
Sentirse mareado
Tener la piel plida
Es posible que los bebs con anemia grave no se alimenten bien y parezcan
lentos o inactivos.

TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
DIETOTERAPEUTICO

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
cido flico
Se recomienda administrarlo en las anemia hemolticas con eritropoyesis
elevada, muy til en las fases de acentuacin de la anemia por hemlisis
(crisis vaso oclusivas o infecciones) la dosis 1,2 recomendada es de 1 mg/
da.
Terapia transfusional
Las transfusiones sanguneas se indican para el manejo de complicaciones
agudas de la enfermedad; es frecuente encontrar en el servicio de urgencias
del Hospital Universitario del Valle pacientes con drepanocitosis y niveles
muy bajos de Hb que cursan con crisis vaso oclusivas, sndrome de trax
agudo e infecciones. Se deben descartar tambin crisis aplsicas y
secuestro esplnico que aunque no son eventos muy frecuentes ponen en
riesgo la vida del paciente; es en este tipo de pacientes en los que la terapia
transfusional aguda puede ser una medida salvadora, sin embargo, tenemos
que ser muy cuidadosos con esta terapia pues cada vez que realizamos una
transfusin incrementamos el riesgo de sobrecarga de hierro, alo
inmunizacin e infecciones por VIH, hepatitis B y C; es por esto que se
recomienda que la transfusin se realice bajo supervisin de un hematlogo
pediatra, la sangre debe ser completamente evaluada, leuco reducida, Rh y
ABO compatible, negativa para C, E, c, e y antgeno Kell; despus de la
transfusin el hematocrito no debe exceder el 30%.
Indicaciones de transfusin aguda
Crisis aplasicas, secuestro esplnico, sndrome de trax agudo, pre
quirrgico antes de cirugas mayores.
Transfusiones crnicas
Recomendadas para prevenir la recurrencia de los ACV en pacientes con
drepanocitosis, se realizan mensualmente con el fin de mantener el nivel de
Hb S en un nivel menor al 30%, las transfusiones crnicas estn indicadas
en pacientes que han sufrido ACV y en los que el eco doppler transcraneal
muestra una velocidad sangunea mayor a 15 200 cm/seg con mayor riesgo
de ACV . Se ha observado que los pacientes que reciben transfusiones

mensualmente por periodos mayores a un ao presentan hemosiderosis, en


ellos se recomienda realizar terapia de quelacin con deferoxamina o con el
nuevo quelante 10 oral deferasirox Exjade. Las transfusiones crnicas
estn indicadas para los pacientes con ACV o a riesgo de sufrirlo como se
explic previamente y en pacientes con HTP; la exanguino transfusin se
indica para pacientes con ACV agudo, sndrome de trax agudo severo,
priapismo persistente y previo a cirugas neurolgicas, cardiacas y de retina.

Tratamiento DIETOTERAPEUTICO
No hay cura para la enfermedad de clulas falciformes; Sin embargo, una
dieta balanceada que consiste en opciones de alimentos saludables puede
prevenir las complicaciones dolorosas tales como una crisis de clulas
falciformes, segn FamilyDoctor.org. Una crisis de clulas falciformes se
define como un dolor agudo en todo el cuerpo, que puede durar varias
horas a varios das debido a la formacin de cogulos de sangre. Las
personas diagnosticadas con anemia de clulas falciformes pueden seguir
viviendo una vida productiva si logran su dolor mediante la adopcin de un
estilo de vida saludable. El Nacional del Corazn Pulmn y la Sangre, NHLBI,
seala que la adopcin de un estilo de vida saludable, como una nutricin
adecuada es una manera efectiva para controlar y evitar el dolor futuro
asociado con la enfermedad de clulas falciformes. Adems de controlar el
dolor, una dieta saludable tambin es compatible promueve la salud y el
bienestar general.
Nutricin: No hay una dieta especial para personas con diagnstico de
enfermedad de clulas falciformes; Sin embargo, un proveedor de atencin
mdica o nutricionista pueden recomendar opciones de alimentos
saludables que promueven la buena salud. El NHLBI sugiere una dieta
saludable que sea baja en grasas saturadas y trans, sodio, azcar y
colesterol en la dieta. Algunas opciones de alimentos saludables incluyen
varias frutas, verduras y granos enteros. El UIHC recomienda cinco a nueve
porciones de frutas y verduras frescas todos los das para los individuos con
anemia de clulas falciformes. Frutas y verduras como las bayas, ctricos,
melones y vegetales de hojas verdes son fuentes importantes de vitaminas
esenciales, minerales, antioxidantes y fibra diettica. Productos lcteos
bajos en grasa, legumbres y carnes magras como pollo, carne de res y el
pescado son algunas otras opciones de alimentos saludables que
proporcionan protena necesaria para la salud. En adicin a los alimentos
saludables, las personas con anemia drepanoctica deben consumir por lo
menos ocho vasos de agua al da para evitar la deshidratacin, segn el
NHLBI.

ANEMIA HEMOLITICA
CONCEPTO
La anemia es una afeccin en la cual el cuerpo no tiene suficientes glbulos
rojos sanos. Los glbulos rojos proporcionan el oxgeno a los tejidos del
cuerpo.

Es producto de la destruccin de eritrocitos por anticuerpos dirigidos a


antgenos propios de la membrana. Es una enfermedad heterognea con
respecto al tipo de Ac involucrado y a la presencia o ausencia de condicin
subyacente. Es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de
0,8/100.000/anual. La prevalencia es 17/100.000. La AHAI primaria es
menos frecuente que las formas secundarias.
Normalmente, los glbulos rojos duran aproximadamente unos 120 das
antes de que el cuerpo los elimine. En la anemia hemoltica, los glbulos
rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.
Las anemias hemolticas se clasifican por su etiologa en congnitas (AHC) y
adquiridas (AHA). En las primeras, la anomala reside en un componente del
propio hemate: membrana, molcula de hemoglobina o alteracin
metablica. En las segundas, el causante del hemlisis es extrnseco al
hemate, bien a travs de mecanismo inmune, bien de una alteracin
ambiental o de una microangiopata. Describimos a continuacin las
anemias hemolticas congnitas y adquiridas ms frecuentes en el nio.

CAUSAS
La anemia hemoltica se presenta cuando la mdula sea es incapaz de
reponer los glbulos rojos que se estn destruyendo.
La anemia hemoltica inmunitaria se produce cuando el sistema inmunitario
errneamente toma a sus propios glbulos rojos como sustancias extraas.
Entonces se desarrollan anticuerpos contra estos glbulos rojos. Estos
anticuerpos atacan a los glbulos rojos y provocan su destruccin
prematura.
El organismo tambin puede destruir los glbulos rojos debido a:

Ciertos defectos genticos que llevan a que los glbulos adopten


formas anormales (como la

Anemia drepanoctica
Talasemia
Anemia hemoltica debido a deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
Exposicin a ciertos qumicos, frmacos y toxinas
Infecciones
Otras causas son:
o
o
o

Cogulos de sangre en pequeos vasos sanguneos


Transfusin de sangre de un donante con un tipo de sangre que no es
compatible con el suyo

SIGNOS Y SINTOMAS
Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga ningn sntoma. Si el
problema se desarrolla lentamente, los sntomas que pueden producirse
primero abarcan:
Sentirse malhumorado
Sentirse dbil o cansado ms a menudo que de costumbre, o con el
ejercicio
Dolores de cabeza
Problemas para concentrarse o pensar
Si la anemia empeora, los sntomas pueden abarcar:

Color azul en la esclertica de los ojos


Uas quebradizas
Mareo al ponerse de pie
Color de piel plido
Dificultad para respirar
Lengua adolorida

DIAGNOSTICO
Un examen llamado un hemograma o
Conteo sanguneo completo (CSC)
Conteo de glbulos rojos (CGR)
Hematocrito (HCT)
(CSC) puede ayudar a diagnosticar la anemia y ofrecer algunas sugerencias
para el tipo y la causa del problema. Partes importantes del CSC incluyen
(CGR), hemoglobina y (HCT).

Estos exmenes pueden identificar el tipo de anemia hemoltica:


Conteo de reticulocitos absoluto
Prueba de Coombs directa
Prueba de Coombs indirecta
Examen de Donath-Landsteiner
Aglutininas fras o febriles
Hemoglobina libre en el suero o la orina
Hemosiderina en la orina
Conteo de plaquetas
Electroforesis de protenas en suero
Niveles de haptoglobulina srica
Deshidrogenasa lctica en suero
Urobilingeno urinario y fecal
Un examen que mide la duracin de los glbulos rojos mediante tcnicas de
marcacin radiactiva tambin ayuda a diagnosticar la anemia hemoltica.

TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
DIETOTERAPEUTICO

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
El tratamiento de soporte consiste en la administracin continuada de cido
f- lico (1 mg/da) y de transfusiones de concentrados de hemates en fases
de anemia extrema. La esplenectoma produce la curacin clnica de la
enfermedad y previene las complicaciones. Sus beneficios deben
contrapesarse con los riesgos de producir sepsis fatales por grmenes
encapsulados y, fundamentalmente, por neumococos. Por este motivo todos
los pacientes en los que se considere la esplenectoma deben estar
inmunizados frente a neumococos, meningococo y Haemophilus influenzae.
La indicacin de esplenectoma en EH en nios abarca las formas
moderadas y graves. La operacin debe diferirse hasta al menos los 5 aos
de edad. Algunos autores recomiendan que a los menores de 7 aos se les
administre, adems, penicilina oral (125 mg dos veces al da) durante 2
aos despus de la esplenectoma.

Tratamiento DIETOTERAPEUTICO
Dieta y alimentos
Como se vio anteriormente, la falta de hierro en la dieta puede causar
anemia. El hierro se encuentra en los alimentos en forma de hierro hemo o
no hemo:
Hierro hemo. Los alimentos que contienen hierro hemo son las mejores
fuentes para aumentar o mantener niveles saludables de hierro. Estos
alimentos incluyen: almejas, ostras, vsceras, carne de res, cerdo,
aves y pescado.
Hierro no hemo. El hierro no hemo es menos fcil de absorber. Alrededor
del 60% del hierro en la carne es no hemo. Los huevos, los productos
lcteos y los vegetales que contienen hierro tienen slo la forma no
hemo. Estos productos vegetales incluyen: frijoles y guisantes secos,
cereales fortificados con hierro, pan y pastas, verduras de hoja verde
(acelga, espinaca, hojas de mostaza, col rizada), frutas secas, nueces y
semillas.
Los siguientes alimentos y mtodos de coccin pueden aumentar la
absorcin de hierro:
La carne y el pescado no slo contienen hierro hemo, sino que
ayudan a absorber el hierro no hemo
El aumento de la ingesta de vitamina C puede aumentar la
absorcin del hierro no hemo, aunque no est claro si esto mejora las
reservas de hierro en las personas con deficiencia de hierro. Algunos
alimentos ricos en vitamina C son: brcoli, col, ctricos, meln,
tomates y frutillas
La Riboflavina (vitamina B2) puede ayudar a mejorar la respuesta
de la hemoglobina al hierro. Las fuentes alimentarias de esta
vitamina incluyen: productos lcteos, hgado y cereales fortificados
Cocinar en ollas y sartenes de hierro fundido puede ayudar a
aumentar el contenido de hierro de los alimentos
La vitamina B12 y el folato son importantes para la prevencin de
la anemia megaloblstica y para la buena salud en general
Fuentes de vitamina B12

La vitamina B12 se encuentra en: aguacate, pltano, naranja, cereales,


esprragos, frutas, vegetales de hojas verdes, frijoles y guisantes secos, y
levadura.
La cantidad diaria recomendada de cido flico o folato para
adolescentes y adultos es de 400 mcg. Las mujeres que estn embarazadas
necesitan 600 mcg por da y las mujeres que estn amamantando necesitan
500 mcg al da.
Fuentes de vitamina B9
La vitamina B9 se encuentra en: legumbres, ctricos, granos enteros,
vegetales de hoja verde, cerdo, pescado e hgado.

La cantidad diaria recomendada (RDA) de hierro para las personas que


no tienen deficiencia de hierro vara segn el grupo de edad y otros factores
de riesgo:

Nios de 1 a 3 aos: 10 mg
Adolescentes varones: 12 mg
Adolescentes y mujeres premenopusicas: 15 mg
Mujeres embarazadas o en perodo de lactancia: 30 mg
Hombres adultos (de hasta 50 aos): 10 mg
Hombres y mujeres mayores (mayores de 50 aos): 10 mg

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