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NEUROPATIAS JOSE ALEX CABREJO BRAVO CMP: 54475 RNE: 27640 ESSALUD

NEUROPATIAS

NEUROPATIAS JOSE ALEX CABREJO BRAVO CMP: 54475 RNE: 27640 ESSALUD

JOSE ALEX CABREJO BRAVO CMP: 54475 RNE: 27640 ESSALUD

NEUROPATIAS

Son una patología neurológica frecuente y compleja

.

Gran variedad de causas que pueden producir un mismo patrón de afectación clínica.

Se caracterizan por síntomas motores, sensitivos y

autonómicos

pueden seguir varios patrones de distribución:

mononeuropatía

mononeuropatía múltiple

polirradiculoneuropatía

polineuropatía distal simétrica.

NEUROPATIAS

Se estima que un 8% de los adultos padece alguna forma de

neuropatía.

El diagnóstico etiológico supone a menudo un desafío para el clínico, ya que incluso tras una intensa batería de exploraciones complementarias no se logra identificar una causa en un 20% de los casos.

Mononeuropatía :afectación de un único nervio periférico o

craneal.

Mononeuropatía múltiple :alteración de dos o más nervios en más de una extremidad de forma asincrónica y asimétrica.

Polineuropatía : afectación sincrónica, distal simétrica de los

nervios periféricos

Polirradiculoneuropatías: afectación motora a nivel proximal y distal

NEUROPATIAS

NEUROPATIAS

NEUROPATIAS

Según su función, las fibras nerviosas son

motoras, sensitivas y vegetativas o autonómicas. Según su calibre :

fibras gruesas (mielínicas ) que conducen las sensaciones de tacto,presión y propiocepción, la

porción aferente de los reflejos musculares y los

impulsos motores

fibras finas (mielínicas de diámetro pequeño y fibras amielínicas) que conducen las sensaciones térmicas, de dolor o autonómicas.

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

según el sistema afectado: motor, sensitivo o autonómico

Por el tipo de fibras afectas :fibras gruesas o finas.

por el perfil temporal :agudas: inicio hasta 4 semanas;

subagudas: de 4 a 8 semanas y crónicas: mayor de 8 semanas.

según la etiología. En función de la fisiopatología subyacente (afectación de la mielina o del axón), (EMGVC) permite clasificarlas en axonales o desmielinizantes.

según el patrón de afectación clínico, se pueden dividir en

mononeuropatías, mononeuropatías múltiples, polineuropatías y polirradiculoneuropatías.

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIA : ETIOPATOGENIA

Existen más de un centenar de causas de

neuropatía periférica, lo que dificulta enormemente el diagnóstico etiológico. Según el patrón de afectación clínica

MONONEUROPATIA

S

MONONEUROPATIA S
MONONEUROPATIA S

MONONEUROPATIAS:

La etiología más frecuente es la traumática :aguda

o crónica (neuropatías por atrapamiento que ocurren en lugares anatómicos que dejan poco espacio al nervio que se suele lesionar por

movimientos repetidos).

NERVIO MEDIANO

NERVIO MEDIANO

MONONEUROPATIA: NERVIO

MEDIANO

El lugar de atrapamiento más frecuente es el túnel del

carpo (retináculo flexor y los huesos del carpo

(síndrome del túnel carpiano).

Neuropatía por atrapamiento más frecuente, con una incidencia de 12 casos por 100.000 habitantes.

Cursa con parestesias y dolor en los tres primeros

dedos y la mitad radial del cuarto, especialmente por la noche.

encontrando alivio aleteando las manos (signo de

Flick).

También es frecuente la sensación de torpeza y falta de destreza en la mano afecta al despertar

MONONEUROPATIA: NERVIO

MEDIANO

El dolor y las parestesias se pueden reproducir

golpeando sobre la cara anterior del carpo (signo

de Tinel) o flexionando el carpo de manera forzada durante un par de minutos (signo de Phalen).

Cuando el cuadro progresa, aparece atrofia de la

eminencia tenar.

El diagnóstico se confirma con la EMG.

El tratamiento puede ser conservador si la

afectación es leve (reposo, férula nocturna).

El tratamiento más eficaz es la liberación quirúrgica

NERVIO CUBITAL

NERVIO CUBITAL

MONONEUROPATIA: NERVIO

CUBITAL

El lugar de atrapamiento más frecuente es el codo, a su paso por el canal epitrócleo-olecraniano, aunque también se puede atrapar en el canal de Guyón, en la muñeca.

El inicio suele ser insidioso, en forma de parestesias u

hormigueo en el territorio cubital (quinto dedo y mitad interna del cuarto), seguidos por una atrofia muscular, más patente en el primer interóseo dorsal de la mano.

La manifestación fundamental de la lesión es la debilidad muscular de la mano y la característica mano en garra (por debilidad de interóseos y lumbricales).

MONONEUROPATIA: NERVIO

CUBITAL

En la exploración clínica habrá debilidad para la

separación y aproximación de los últimos cuatro dedos y debilidad del oponente del meñique y del aproximador del pulgar (signo de Froment, que se

aprecia cuando el paciente sujeta una hoja de

papel entre el pulgar y el índice, y tiene que utilizar el músculo flexor del pulgar).

Se podrá observar una hipoestesia en la cara

palmar del quinto dedo, la mitad interna del cuarto y la eminencia hipotenar.

MONONEUROPATIA: NERVIO

CUBITAL

La sensibilidad de la región interna del dorso de la

mano estará preservada en lesiones distales (muñeca) y afectada en lesiones proximales (codo).

El estudio electrodiagnóstico permite confirmar el lugar de atrapamiento del nervio. El tratamiento es quirúrgico.

En el codo, se realiza una transposición del nervio a la cara anterior.

NERVIO RADIAL

NERVIO RADIAL

NERVIO RADIAL

MONONEUROPATIA: NERVIO

RADIAL

La lesión más frecuente se produce por compresión aguda del nervio en el canal de torsión del húmero (“parálisis del sábado noche”).

A menudo la compresión ocurre durante la noche,

cuando el paciente duerme profundamente por los

efectos del alcohol y adopta una postura anómala, apoyando la cabeza contra el húmero o el brazo contra el borde de la cama o el sillón.

Los síntomas aparecen al despertarse, con incapacidad para la extensión de la muñeca y de los dedos (mano péndula o caída), con escasos trastornos sensitivos.

MONONEUROPATIA: NERVIO

RADIAL

En la exploración la fuerza en el tríceps está

preservada , debilidad de todos los músculos inervados por el radial a partir del supinador largo.

Puede haber hipoestesia en la cara dorsal del antebrazo y en el primer espacio interóseo dorsal de la mano.

Suele tener un buen pronóstico en un 80% de los casos, aunque algunos tardan varios meses en recuperarse.

NERVIO PERONEO

MONONEUROPATIA: NERVIO

PERONEO

Se suele afectar a nivel de la cabeza peroneal.

Especialmente en pacientes ya portadores de una polineuropatía (diabéticos), pero también en individuos encamados o como trauma laboral en personas que

permanecen mucho tiempo en cuclillas (recogedores

de fresas o aceitunas, soldadores).

Los síntomas dependerán de si se afecta sólo la rama

profunda, que inerva a los extensores del pie y de los

dedos, la rama superficial, que inerva a los peroneos laterales responsables de la eversión del pie o a ambas

MONONEUROPATIA: NERVIO

PERONEO

La debilidad para la extensión de los dedos y del

pie produce un pie caído, con steppage durante la marcha.

Puede haber hipoestesia o parestesias en el dor so del pie.

El diagnóstico se confirma por la EMG.

El pronóstico suele ser bueno en lesiones agudas y

el tratamiento quirúrgico se reserva para las compresiones crónicas.

NERVIO

FEMOROCUTÁNEO.

MONONEUROPATIA: NERVIO

FEMOROCUTANEO

Recoge la sensibilidad de la cara anterolateral del

muslo.

La compresión ocurre en la escotadura

situada

debajo de la espina ilíaca anterosuperior y

produce

la denominada meralgia parestésica.

Una sensación desagradable de acorchamiento y pinchazos en la zona de inervación del nervio.

La mayor parte es de etiología desconocida.

Se facilita por la hiperlordosis (embarazo), obesidad, uso de cinturones o fajas apretadas.

MONONEUROPATIA: NERVIO

FEMOROCUTANEO

El diagnóstico es clínico y puede confirmarse

con los estudios electrodiagnósticos (potenciales evocados somatosensoriales del nervio femorocutáneo).

En caso de disestesias, pueden ser eficaces los fármacos empleados para el tratamiento

del dolor neuropático o las infiltraciones locales

con esteroides y anestésicos.

Si fracasan las medidas anteriores, se puede valorar la cirugía descompresiva del nervio.

MONONEUROPATÍA

MÚLTIPLE

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

Es la afectación de varios troncos nerviosos de forma

asimétrica y asincrónica, es decir, de forma sucesiva en

el tiempo.

Según el patrón electromiográfico (axonal o

desmielinizante), podemos distinguir diversas

etiologías.

Ante un patrón axonal, se han de descartar las vasculitis (sistémicas o aislada del sistema nervioso periférico),

las enfermedades del tejido conectivo (lúpus

eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Sjögren), crioglobulinemia, diabetes mellitus, VIH, virus hepatotropos, lepra o sarcoidosis.

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

Si la afectación es de tipo desmielinizante,

las posibles etiologías incluyen la neuropatía

motora multifocal (neuropatía desmielinizante crónica que cursa con bloqueos selectivos de la conducción

nerviosa motora y responde al tratamiento

con inmunoglobulinas humanas intravenosas).

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

La neuropatía vasculítica se debe a una inflamación de

origen autoinmune de los vasa nervorum, que conduce

a una obstrucción de la luz de los vasos y a una isquemia secundaria del nervio (infarto nervioso).

Puede ser la primera manifestación de una vasculitis

sistémica (panarteritis nodosa, enfermedad de Churg-

Strauss, granulomatosis de Wegener) o incluso la única (vasculitis aislada del sistema nervioso periférico).

Se ha de sospechar en casos de dolor y disestesias de

distribución neuropática, de curso agudo o subagudo,

con un patrón asimétrico progresivo, sobre todo si se asocian síntomas generales, afectación de la piel u otros órganos o una enfermedad autoinmune de base

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

El estudio electrodiagnóstico mostrará una

afectación axonal asimétrica, tanto de fibras motoras como sensitivas.

El diagnóstico definitivo requiere la demostración de las lesiones vasculares en epineuro (necrosis segmentaria fibrinoide de la pared e infiltración inflamatoria transmural), por lo que es preciso

realizar una biopsia de un nervio periférico

sensitivo (sural o peroneal).

POLIRRADICULONEUROPATÍA

POLIRRADICULONEUROPATÍA
POLIRRADICULONEUROPATÍA

POLIRRADICULONEUROPATÍA

En estos pacientes, la debilidad no sólo ocurre a

nivel distal de las extremidades inferiores y superiores, sino también a nivel proximal, debido a la afectación radicular.

Es el patrón típico de las neuropatías disinmunes como el síndrome de Guillain-Barré (de inicio agudo) o la polirradiculoneuropatía inflamatoria

desmielinizante crónica (forma crónica).

POLIRRADICULOPATIA: SÍNDROME

DE GUILLAIN-BARRÉ

Es la causa más frecuente de neuropatía de instauración aguda en nuestro medio.

Se manifiesta por un cuadro de tetraparesia arrefléxica,

asociada frecuentemente a parestesias en las extremidades.

Su incidencia varía entre 1 y 2 casos por 100.000 habitantes/año.

Los subtipos más frecuentes, incluyen :

La forma desmielinizante clásica: polirradiculoneuropatía

desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), formas primariamente axonales (neuropatía axonal motora aguda AMANy neuropatía axonal motora y sensitiva aguda AMSAN) y el síndrome de Miller Fisher.

POLIRRADICULOPATIA: SÍNDROME

DE GUILLAIN-BARRÉ

La AIDP sigue siendo la forma más frecuente (más

del 95% de los casos).

Las formas axonales suponen un 5% y el síndrome de Miller Fisher (cuadro de inicio agudo caracterizado por oftalmoplejia, ataxia y arreflexia) tiene una incidencia anual de un caso por millón de habitantes.

POLIRRADICULOPATIA: SÍNDROME

DE GUILLAIN-BARRÉ

En 2/3 de los casos de SGB se reconoce un

desencadenante en las 4-6 semanas previas al comienzo del cuadro.

El más frecuente es una infección de vías respiratorias con fiebre y un 10-20% refiere un episodio de gastroenteritis aguda.

El diagnóstico es eminentemente clínico, apoyado en el examen del LCR y en el estudio neurofisiológico.

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB

En el LCR se detecta la típica disociación

albuminocitológica (aumento de proteínas con celularidad normal) a partir de la primera semana.

Los estudios neurofisiológicos tienen un papel relevante en el establecimiento del diagnóstico y pronóstico del síndrome, poniendo en evidencia signos de una polirradiculoneuropatía de tipo

desmielinizante en la AIDP o de una polineuropatía

de tipo axonal en AMAN y AMSAN.

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB

La determinación de anticuerpos antigangliósido anti-

GQ1b es relevante en el diagnóstico del síndrome de

Miller Fisher.

A los 6 meses, el 85% de los pacientes deambulan con normalidad.

Un 16% queda con algún tipo de secuela motora y en

un 5% existen secuelas graves.

La mortalidad se sitúa en un 5%.

Las formas axonales tienen peor pronóstico que las desmielinizantes, sobre todo AMSAN.

El paciente ha de ser hospitalizado y se debe monitorizar la capacidad vital, el pulso, la tensión arterial y la capacidad para toser y tragar

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB

proceder, en caso necesario, al ingreso a UCI si se

precisa soporte ventilatorio.

El tratamiento se basa en la administración de plasmaféresis o inmunoglobulinas humanas

intravenosas en altas dosis (400 mg/kg al día,

durante 5 días).

La facilidad del uso de las inmunoglobulinas hace que sea hoy en día el tratamiento más utilizado.

Hay varios estudios controlados que demuestran la ineficacia de los corticoides en el síndrome de Guillain- Barré

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP

Ocurre a cualquier edad, con un pico de mayor

incidencia en la quinta- sexta década,

predominando en varones.

Las cifras de prevalencia no se conocen con

exactitud, aunque se estima que existe un caso de

CIDP por cada cuatro de AIDP.

El curso puede ser crónico progresivo, episódico remitente o monofásico con comienzo agudo.

La presentación clínica más frecuente es en forma de una polineuropatía sensitivomotora de instauración lenta.

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP

Suele comenzar con debilidad proximal, aunque

también puede ser distal, con hipo o arreflexia y

con alteraciones sensitivas objetivas, sobre todo de la sensibilidad profunda.

El diagnóstico es clínico, apoyado en la EMG y en el

estudio del LCR.

En casos típicos, no será necesaria la biopsia de nervio periférico. La mayoría de los pacientes presentan hiperproteinorraquia, con una media de 1,3 g/l y recuento celular normal.

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP

El estudio neurofisiológico muestra datos de una

neuropatía desmielinizante.

En la actualidad, existen estudios controlados que demuestran la eficacia de los corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas humanas intravenosas en dosis altas. En casos refractarios, se podrán utilizar inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina, interferón o micofenolato mofetilo, aunque todavía no disponemosde estudios controlados.

POLINEUROPATIA

POLINEUROPATIA

PNP : DEFINICION

La afectación simétrica distal de los nervios

periféricos es el patrón más frecuente y también el que tiene una etiología más numerosa.

Pueden dividir en hereditarias y adquiridas

POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS

Pueden dividirse a su vez en dos grupos principales:

síndromes en los que la neuropatía es la parte principal o única manifestación de la enfermedad (Charcot- Marie-Tooth)

síndromes donde la neuropatía forma parte de un

cuadro más amplio de afectación neurológica o sistémica

PNP HEREDITARIAS: Charcot-

Marie-Tooth

28 casos por 100.000 habitantes.

Inicio en la primera o segunda década de la vida

Pérdida progresiva de la función motora y sensitiva

de los nervios periféricos, atrofia muscular distal

(en patas de cigüeña),

disminución o abolición de los reflejos musculares y

deformidades esqueléticas (pies cavos, escoliosis)

neuropatía desmielinizante de herencia autosómica dominante.

POLINEUROPATÍAS ADQUIRIDAS

Neuropatía diabética.

Neuropatías asociadas a paraproteinemia.

Neuropatías asociadas al VIH.

Neuropatías paraneoplásicas.

Neuropatías tóxicas

Polineuropatía del paciente crítico

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

INICIALES

Las neuropatías periféricas se caracterizan por una

combinación variable de alteraciones de tipo sensitivo,

motor y autonómico.

Los reflejos musculares suelen estar disminuidos o

ausentes, sobre todo los aquíleos.

La clínica variará en función del tipo de neuropatía que presente el paciente.

En el patrón de afectación clínica más frecuente

(polineuropatía), la afectación sensitiva o motora

ocurre a nivel distal de las extremidades, con un inicio generalmente a nivel de las extremidades inferiores

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

INICIALES

El paciente referirá dificultad para la dorsiflexión

del pie y se podrá observar la caída del pie al realizar la deambulación (steppage) y la incapacidad para caminar sobre los talones, con la

típica marcha polineurítica (elevando las rodillas al

caminar para evitar tropezar con la punta del pie).

Las alteraciones sensitivas son también distales, de

inicio en las extremidades inferiores, hasta adoptar

el típico patrón de afectación en “guante y calcetín”.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

INICIALES

Habitualmente el paciente refiere parestesias y/o

disestesias en los pulpejos de los dedos y la planta de

los pies que progresan posteriormente a la región distal de las piernas y finalmente a las manos.

Otras veces, el síntoma dominante es el dolor, que

puede ser de gran intensidad o de tipo lancinante.

Las alteraciones sensitivas negativas o deficitarias

incluyen la hipoestesia o anestesia que puede afectar a

cualquier tipo de sensibilidad.

Las alteraciones vegetativas pueden o no estar presentes, y en algunas polineuropatías son la manifestación clínica predominante

EVOLUCIÓN. FACTORES

PRONÓSTICOS

Dependerán del tipo de neuropatía y de la

disponibilidad o no de tratamiento específico.

En general, la evolución sigue un curso crónico en la mayoría de los casos, aunque hay formas agudas

(síndrome de Guillain-Barré, porfiria).

Algunas formas de CIDP pueden tener un curso remitente-recurrente, sobre todo en pacientes jóvenes.

Las neuropatías de tipo desmielinizante tienen un mejor pronóstico que las formas axonales, con una recuperación funcional más rápida y completa.

DIAGNÓSTICO

Los siguientes objetivos: situar la lesión dentro del SNP.

Establecer el mecanismo lesional (axonal o desmielinizante)

y la causa, con el fin de aplicar el tratamiento más adecuado.

El diagnóstico sindrómico de neuropatía periférica no

plantea ninguna dificultad.

El diagnóstico etiológico a menudo es difícil por la extensa lista de enfermedades causantes de polineuropatía .

Hasta en un 20% de los casos no se llega a un diagnóstico

etiológico.

Esto es especialmente frecuente en las variedades de polineuropatía axonal sensitivomotora o sensitiva, sobre todo en pacientes ancianos.

ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS

EMG permite confirmar el diagnóstico, establecer la

modalidad de afectación predominante (motora,

sensitiva o ambas) y, sobre todo, diferenciar entre neuropatías axonales y desmielinizantes.

Las lesiones axonales se caracterizan por una

disminución de la amplitud de la respuesta motora, con velocidades de conducción nerviosa y latencias distales normales.

En la EMG de aguja, suele existir actividad muscular

espontánea (fibrilaciones, ondas positivas) y en la activación voluntaria se observan potenciales de unidad motora de características neurogénicas

ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS

En las PNP desmielinizantes, lo más llamativo es una marcada disminución de la VCN, y la aparición de bloqueos de la conducción (reducción de más de un 50% de la amplitud de la respuesta motora en la

estimulación proximal con respecto a la distal) y/o

fenómenos de dispersión temporal (aumento de la duración de la respuesta motora).

Las latencias distales están prolongadas.

El estudio de respuestas motoras tardías (ondas F, reflejo H) permite valorar las porciones más proximales del nervio, no accesibles a la estimulación directa

ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS

En las neuropatías desmielinizantes las ondas F

están abolidas o presentan latencias muy prolongadas, mientras que en las neuropatías axonales tienen una latencia normal. Un hecho a tener en cuenta es que la EMG sólo permite el estudio de las fibras mielínicas gruesas, por lo que la exploración podrá ser normal en las

neuropatías con afectación exclusiva de fibras finas.

PUNCION LUMBAR

Será de utilidad en casos de sospecha de

polineuropatías disinmunes (síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica) en donde observaremos un aumento de proteínas con

células normales (disociación albúmino-citológica).

en procesos que cursen con carcinomatosis meníngea o linfomatosis, donde el estudio citológico del LCR podrá mostrar células tumorales.

También se deberá realizar cuando se sospeche una etiología infecciosa (Borrelia, VIH, etc.) en donde se detectarán más de 50 células/mm3.

BIOPSIA

No es necesaria para establecer el diagnóstico de una

polineuropatía.

Habitualmente se estudian nervios sensitivos de las extremidades inferiores como el sural o el peroneo superficial.

La utilidad de la biopsia nerviosa de cara al diagnóstico

etiológico es limitada (vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis, lepra, infiltración tumoral del nervio, mixedema y algunas formas de neuropatía hereditaria sin defecto genético conocido)

No se debe realizar de forma rutinaria.

Otras entidades en donde la biopsia nerviosa puede ser de utilidad diagnóstica son la enfermedad de Krabbe, la leucodistrofia metacromática y la enfermedad de Fabry.

TRATAMIENTO

El tratamiento depende de la causa subyacente de

la neuropatía.

Las neuropatías por atrapamiento mejoran con la cirugía descompresiva del nervio.

En los demás casos, serán de utilidad una serie de

medidas generales, basadas en evitar cualquier tipo de tóxico potencial para el sistema nervioso periférico, cuidado de las zonas afectadas para impedir la aparición de lesiones cutáneas y medidas de rehabilitación (fisioterapia, reducción de peso, soportes ortésicos, etc

TRATAMIENTO

El tratamiento de la neuropatía autonómica se dirigirá a

controlar los síntomas que presente el paciente.

En caso de hipotensión ortostática, son útiles el uso de medias compresivas, una dieta rica en sal y dormir con

la cabeza elevada a 20º.

En cuanto al tratamiento farmacológico, se iniciará con midodrina y, en caso de no ser efectiva, se podrá utilizar fludrocortisona (0,1 mg dos veces al día) o

desmopresina.

Para la hiperhidrosis, puede ser de utilidad la administración de toxina botulínica

TRATAMIENTO

Para el tratamiento del dolor neuropático, los

fármacos de primera línea son los antidepresivos (antidepresivos tricíclicos, duloxetina, venlafaxina) y los anticomiciales (gabapentina, pregabalina).

Si no son efectivos, se podrán utilizar fármacos de segunda (tramadol) o de tercera línea (analgésicos opioides).

También pueden ser de utilidad los parches transdérmicos de lidocaína al 5% y de capsaicina en altas dosis (8%).