Boala Legg-Calve-Perthes

Este o afectiune rara a copilariei, constand in necroza avasculara idiopatica a capului

femural. Mai este cunoscuta si ca osteocondroza capului femural.
A fost descrisa in 1910 separat, de catre 3 medici, ca o forma particulara de artrita la copii.
Desi termenul de boala inca e folosit, astazi se stie ca afectiunea este cauzata de tulburari de
vascularizatie ale nucleului capului femural.
Epidemiologie
Frecventa bolii este de aproximativ 1 caz la 12000 de copii cu varste cuprinse intre 2 si 15
ani, varful de incidenta fiind situat intre 4 si 8 ani. De 4 ori mai frecventa la baieti, boala de obicei
apare unilateral. Afectarea bilaterala ( 5-15% ), poate fi simultana sau succesiva. S-a observat o
frecventa mai mare la rasa caucaziana( cele mai afectate tari sunt S.U.A. , Irlanda, Marea Britanie.
Se mai intalneste in America Latina, Asia si la eschimosi.)
O forma particulara de necroza a capului femural apare si la caini ( Yorkshire Terrier si Jack
Russel Terrier ). Afectiunea debuteaza in jurul varstei de 6-8 luni cu durere la nivelul soldului, in
12-16% din cazuri durerea e bilaterala.Diagnosticul se pune pe investigatii radiologice, care arata
zone de osteoliza la nivelul capului femural, iar in faze mai avansate prabusirea sau fractura colului
femural.
Tratamentul de electie este indepartarea chirurgicala a capului femural, dar se poate recurge
si la tratament conservator (repaus, analgezice, antiinflamatoare ).
Etiologie
Ramane inca obscura, dar se stie ca apare o scadere a fluxului sangvin arterial catre capul
femural.Cauza acestei tulburari vasculare este inca necunoscuta. Se banuieste ca apare obliterarea
arterei capului femural, fara ca arterele circumflexe femurale sa poata suplini necesarul de sange.
Factorii genetici nu par sa aiba un rol determinant, in aparitia bolii.
Alte teorii implica fumatul in timpul sarcinii, fumatul pasiv, tulburari ale echilibrului fluidocoagulant, unele medicamente( corticosteroizi, amfetamine ), sinovita soldului in antecedente.
Apare mai frecvent la cei cu un viciu de rotatie( anteversia colului femural) si la copiii
hipostaturali si foarte activi.
Fiziopatologie
In prezenta ischemiei acute apare necroza segmentului afectat (de obicei osul subcondral),
urmata apoi de resorbtie osoasa. Cartilajul articular este neafectat, intrucat nu este vascularizat, el
primind nutrienti pe calea lichidului sinovial. Daca, in aceasta faza copilul are o activitate fizica
normala,pot apare fracturi in osul subcondral necrozat, ceea ce duce la aparitia Bolii Perthes.
(Cei care trec de aceasta faza fara fracturi vor prezenta o crestere si dezvoltare osoasa normala.)
Remodelarea osoasa ulterioara fracturii este deficitara, putand apare cresterea in volum a capului
femural ( Coxa magna), aplatizarea sa ( Coxa plana ), subluxatia capului sau incongruenta cap-cotil.
Acetabulul, aflat si el in dezvoltare, sufera un proces de remodelare pentru a se adapta la
modificarile capului (congruenta nesferica). In perioada adulta, evolutia depinde de gradul
diformitatii capului femural, artroza fiind bine suportata daca exista o buna congruenta. In caz de
incongruenta, artroza este precoce si are simptomatologie zgomotoasa.

Simptome
De obicei simptomele se instaleaza cu cateva saptamani inaintea prezentarii la medic, deoarece
copiii nu-si alerteaza parintii imediat.
*Durere la nivelul genunchiului (poate fi simptomul de debut)
*Durere persistenta la nivelul soldului sau coapsei
*Hipotrofia muschilor coapsei
*Scurtare aparenta a unui membru, sau membre inegale
*Scaderea mobilitatii in articulatia soldului, in special rotatia interna si abductia sunt afectate
*Tulburari de mers( mers schiopatat, adesea nedureros)
*Spasm muscular
*Copiii de obicei sunt hipostatural
*De regula nu exista un traumatism in antecedente.
Semne
*Medicul examinator efectueaza miscari alternative de rotatie interna si externa. Copilul prezinta
limitarea miscarilor, durere, contractura antalgica.
Investigatii paraclinice:
*Hemograma, VSH pot fi modificate daca exista si infectie
*Imagistica:
Radiografiile simple sunt extrem de utile in formularea diagnosticului; exista mai multe clasificari
ale bolii in functie de aspectul radiologic. Cele mai folosite sunt Waldenstrom, Catterall, Salter&
Thompson, Herring.
Clasic exista doua perioade de evolutie:
*Perioada de crestere: ce include fazele de condensare, fragmentare si reconstructie, la care se
adauga faza de remodelare ce tine pana la terminarea cresterii.
*Perioada adulta, a sechelelor, caracterizata prin incongruenta articulara si artroza.
Din punct de vedere radiologic exista 5 faze succesive:
*oprirea cresterii capului femural, ceea ce duce la largirea spatiului articular de partea afectata
*fractura subcondrala
*resorbtie osoasa
*reosificare
*si stadiul vindecat
Scintigrafia cu technetiu 99: poate ajuta la delimitarea zonei de necroza inainte ca aceasta sa fie
vizibila pe o radiografie normala.
Ecografie: distensia capsulei articulare prin hidartroza si hipertrofia sinovialei. Artrografie: utila in
evaluarea sfericitatii capului femural Se mai pot face CT, R.M.N.
Diagnostic diferential:
*Displazia multipla epifizara. A fost descrisa de Fairbanks in 1935 si are o incidenta de 11 cazuri la
un milion.Poate afecta un numar variabil de articulatii, si in diferite grade punand probleme in
special in afectarea bilaterala a soldurilor(care, de obicei e simetrica).

Tratament
Obiective:
*diminuarea simptomelor
*imbunatatirea mobilitatii articulare si scaderea inflamatiei
*prevenirea (sub)luxatiei capului femural
*pastrarea unui cap femural sferic si o complementaritate buna cu acetabulul-asigura distributia
uniforma a presiunilor( doar forma capului femural poate fi influentata;pierderea inaltimii epifizei,
coxa magna si coxa plana nu pot fi evitate)
*evitarea artrozei
Wait and see: daca simptomele sunt usoare si nu exista modificari radiologice pronuntate, se poate
opta pentru fizio-kinetoterapie in scopul pastrarii mobilitatii articulare, sub atenta supravegere a
medicului, pentru a depista eventualele semne de agravare.
Medical-conservator:
Nu influenteaza evolutia leziunilor osoase, este simptomatic
*Analgezice
*AINS ( in special Ibuprofen )
Ortopedic:
*Mers cu sprijin partial in carje
*Aparate gipsate Petrie
*Tractiune continua
*Orteze
*Evitarea sporturilor ce presupun alergare, sarituri, socuri in articulatia coxo-femurala. Toate au
rolul de a mentine capul femural in acetabul. Pot fi asociate cu fizio-kinetoterapie( inotul este
recomandat, intrucat permite efectuarea tuturor miscarilor cu solicitare articulara minima).
Chirurgical:
Tenotomii: Se efectueaza pentru muschii atrofiati datorita schiopatatului. Interventia este urmata de
imobilizare gipsata pentru 6-8 saptamani.
Osteotomii:
*de varizare a capului femural, cu sau fara rotatie partiala
*de repozitionare a acetabulului, pentru a acoperi mai bine capul femural
*acetabuloplastie: adaptarea cotilului la dimensiunile capului femural.
Complicatii:
*Deformari severe si permanente ale capului femural, care pot duce la atroza
*Afectarea secundara a genunchilor si a coloanei vertebrale datorita posturii si mersului incorect
*Artrita/osteoartrita soldului
Evolutie si prognostic:
*cu cat varsta de debut este mai redusa, cu atat prognosticul este mai bun
*copiii peste 10 ani au un risc mare de osteoartrita
*majoritatea pacientilor au evolutie favorabila( capul femural ajunge la o forma apropiata de cea
normala)
*prognosticul este direct proportional cu modificarile radiologice