Curs 14.

Pediatrie

APARATUL CARDIAC
1. Date generale
Ciculaia cardiac are o direcie exact, realizndu-se ntr-un singur sens : vene atrii - ventricule - artere, la care se asociaz att diferena de presiune existent in
momentul trecerii sngelui, ct i un sistem valvular cu aciune de etanare.
La auscultaie se aud n mod normal dou zgomote cardiace : zgomotul 1 i
zgomotul 2. ntre ele este o pauz scurt (sistola) i o pauz lung (diastola).
n cazul apariiei unor turbulene n circulaia sangvin apar suflurile cardiace.
3. Definiie
Suflul sistolic inocent, numit i benign, banal, non-patologic, este generat de
structurile cardiace, n absena unor anomalii structurale ale acestora.
Suflul inocent este o prezen comun la copil, mai mult de 70-75% dintre copii,
prezentnd suflu cardiac fr semnificaie patologic de-a lungul perioadei copilriei.

Suflul funcional, indic o tulburare hemodinamic secundar unei patologii

(febr, anemie sau hipertiroidie etc.).
Dei nu exist anomalii structurale sau anatomice cardiace, nu este considerat o
situaie fiziologic i trebuie realizat o reevaluare a suflului dup revenirea la statusul
hemodinamic bazal
4. Descrierea suflurilor
Descoperirea unui suflu impune descrierea caracteristicilor sale:
Localizare n ciclul cardiac:
Sistolic, diastolic, continuu.
Localizare anatomic a focarului de maxim Focarul aortic, pulmonar, mitral, tricuspidian
intensitate:
Iradiere.
Intensitate:
Gradul I-VI
Tonalitate:
nalt sau joas.
Timbru:
Aspru, ruguos, suflant, aspirativ, muzical
Calitate:
Crescendo,
descrescendo,
n
band,

1 din 15

Curs 14. Pediatrie

Variaia cu diverse manevre

romboidal
Valsalva, ortostatism

5. Descrierea suflurilor patologice

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Suflurile cardiace patologice au urmtoarele caracteristici :

Sunt rugoase;
Pot ocupa ntreaga sistola;
Au intensiti mari;
Se nsoesc de freamat;
Pacientul poate fi simptomatic;
Zgomotele cardiace sunt modificate;

Apar n anumite afeciuni cardiace: stenoz mitral, insuficien mitral, stenoza i

insuficien tricuspidian, stenoza i insuficien pulmonar, tetralogia Fallot etc.
6. Investigaii suplimentare pentru sufluri patologice
Dac suflul cardiac este patologic sunt necesare investigaii suplimentare:
ECG,
Radiografie cardio-pulmonara,
Consult cardiologic,
Ecografie cardiac,
Cateterism cardiac.
Suflurile patologice vor fi supravegheate n cadrul examenelor medicale periodice i
n funcie de cauza care le-a produs se vor trata medicamentos sau chirurgical.
Anatomia cordului i malformaiile asociate
1. Dezvoltarea embrionului uman
2. Anatomia cordului la ft i nou-nscut
3. Dezvoltarea embriologic a cordului
Cordul primitiv apare iniial sub forma tubului cardiac primitiv, care sufer
modificri de poziie i structur, formndu-se n final patru camere, care vor separa
circulaia sistemic de cea pulmonar.
4. Forme clinice de prezentare
*Cianoza neonatal:
Transpoziie de mari vase.
Hipoplazie de cord stng.
Trunchi arterial comun.
Tetralogie Fallot.
*Nou-nscut cu stare general profund alterat: n cazul leziunilor cardiace
ducto-dependente
Se prezint n soc cardiogenic, cu hipoxie severa, oc i acidoz metabolic.
*n insuficiena cardiac congestiv: apetit redus, falimentul creterii, dispnee,
polipnee.
Diagnostic diferenial : DSV, DSA, Canal AV
5. Clasificarea clinic a MCC
1) MCC cu cianoz ( unt dreapta-stnga )
2) MCC fr cianoz :
Cu unt stnga-dreapta

2 din 15

Curs 14. Pediatrie

Fr unt ( obstructive)
6. Clasificarea MCC (MCC necianogene)

Flux pulmonar crescut:

Hipertofie ventricular stng: defect septal atrial, persistena canalului arterial,
canal arterio-ventricular
Hipertorfie ventricular dreapt: defect septal atrial, drenaj venos pulmonar
aberant parial, sindromul Eisenmeger
Flux pulmonar normal:
Hipertofia ventricular stng: stenoz aortic, coarctaia de aort, insuficiena
aortic, insuficiena mitral.
Hipertofia ventricular dreapt: stenoz pulmonar, coarctaia de aort la
sugari, stenoz mitral
7. Clasificarea MCC
Flux pulmonar crescut:
Hipertofie ventriculara stng: trunchi arterial comun, transpoziie de vase mari +
defect septal ventricular, ventricul unic.
Hipertorfie ventricular dreapt:
transpoziie de vase mari, drenaj
venos pulmonar aberant
Flux pulmonar scazut:
Hipertofia ventricular stng: atrezia de tricuspid, atrezie pulmonar cu sept
intact
Hipertofia ventricular dreapt: tetralogia Fallot, boala Ebstein
8. Clasificare
Inciden: 8 cazuri la 1000 nou-nscui vii.
Necianogene: cu unt stnga-dreapta
DSV
DSA
PCA
Cianogene: cu unt dreapta-stnga
Tetralogia Fallot ,
Transpoziie de mari vase,
Atrezie tricuspidian ,
ntoarcere venoas pulmonar anormal total,
Trunchi arterial comun.
9. Malformaii congenitale cardiace
DSV 25%
PCA 15%
DSA 15%
Stenoz pulmonar 10%
Stenoz aortic 5%
Coarctaie de aort 5%
Transpoziie 5%
Tetralogie Fallot 5%
Atrezie tricuspidian 1%

3 din 15

Curs 14. Pediatrie

Alte malformaii (rare)- Hipoplazie cardiac stng, ventricul drept cu cale dubl de
evacuare.
10. Factori etiologici
Boal multifactorial n 90% cazuri.
Anomaliile cromozomiale/ factorii genetici se ntalnesc la 8% din cei
diagnosticai cu MCC.
Factorii teratogeni din mediul nconjurtor sunt responsabili pentru 2% din MCC.
11. Factori de risc
Infecii congenitale: rubeola (Persistena de canal arterial, Stenoza pulmonar), gripa,
coxsachie B
Istoric familial pozitiv de malformaii cardiace:
2-5% risc de recuren cnd boala este prezent la un frate
10% risc de recuren cnd boala este prezent la 2 frai
50% recuren cnd boala afecteaza 3 frati
Medicamente: - Lithium (anomalii tricuspidiene), Fenitoina, Amfetamine, Acid retinoic,
Antineoplazice, Carbamazepin, Valproat de sodiu, Indometacina.
PKU (Fenilcetonuria)
Alcool- 30% din pacienii cu sindrom alcoolic fetal au malformaii cardiace.
Boli materne: BCC, DZ1, DZ2.
1. Definiie
Reprezint o comunicare anormal ntre cele 2 atrii cu unt stngadreapta
2. Clasificare
Inciden: 5-15% din totalul MCC
Tipuri anatomice:
Ostium secundum ( defectul este situat n poriunea mijlocie a septului
atrial, la nivelul fosei ovale)- frecven 69%. Cea mai frecventa forma.
Ostium primum ( defectul este situat n poriunea inferioar a septului
interatrial). Se asociaza frecvent cu anomalii ale valvei mitrale i/sau
tricuspide, reprezentnd variante pariale de canal atrioventricular.
Tip sinus venos (lng intrarea venelor cave n atriul drept) situaie nalt,
n vecinatatea orificiului venei cave superioare). Se asociaz frecvent cu
drenaj venos pulmonar aberant parial.
3. Manifestri clinice
Frecvent comunicarea interatrial este ASIMPTOMATIC, ea fiind descoperit de obicei la
vrst colar.
Rar: dispnee, palpitaii, infecii pulmonare recidivante, hipotrofie staturoponderal.
Foarte rar diagnosticul se pune n perioada de sugar.
Rareori deformaia peretelui toracic cu predominana sternal i depresiune
subiacent.
oc apexian etalat i perceput n afara liniei medioclaviculare
Auscultaie: suflu sistolic cu intensitate maxim n focarul pulmonar cu dedublare
fix i larg a zgomotului II
4. Paraclinic DSA
ELECTROCARDIOGRAMA: BRD incomplet n V1 ( RSR ), alungirea intervalului
PR, lrgirea complexului ventricular. Ax la dreapta n DSA ostium secundum.
Ax la stnga n DSA ostium primum

4 din 15

Curs 14. Pediatrie

RADIOGRAFIA PULMONAR: aspect variat de la pulmoni quasinormali, pn la
hipervascularizaie, de la siluet cardiac normal, pn la cardiomegalie ( mai ales VD i
AD), cu arc mijlociu stng convex, proeminent i hiperpulsatil ( conul i arcul arterei
pulmonare).
ECOCARDIOGRAFIA :
Bidimensional : vizualizeaz direct DSA-ul. (Mrirea atriului drept,
Mrirea
ventriculului drept.
Doppler : evideniaz untul stnga-dreapta ( elimin n mare parte nevoia de a
recurge la investigaii invazive)
CATETERISMUL CARDIAC: nu se efectueaz de rutin. Se realizez doar preoperator.
ANGIOGRAFIA : confirma diagnosticul i depisteaz eventualele anomalii asociate.
5. Fenomenul Eisenmenger
Daca defectul septal atrial este persistent, sngele continu s circule din atriul
stng n cel drept.
Dac o cantitate mare de snge ajunge n atriul drept are loc o cretere a presiunii
pulmonare. n acest context se poate produce o inversare a untului de la dreapta
la stnga
Acest fenomen se numete fenomenul Eisenmenger.
6. Prognostic DSA
n general, n DSA ( chiar cu unt important) evoluia este satisfctoare pn n
adolescena.
Complicaiile apar dup vrsta de 20 de ani.
Tulburrile de ritm sunt frecvente: tahicardie paroxistic, fibrilaie atrial.
Endocardita Osler este excepional.
Durata medie de via : 40 ani
Decesul este de obicei determinat de hipertensiunea pulmonar de tip obstructiv i
survine cu ocazia unei infecii pulmonare intercurente sau a unui puseu de insuficien
ventricular dreapt.
7. Tratament DSA
nchiderea spontan a untului poate avea loc n primii 5 ani de via ( 40%). La unii
pacieni dimensiunea defectului se poate diminua .
Medical
Copiii asimptomatici cu DSA mai mic de 8 mm sunt dispensarizai .
Nu este necesar profilaxia endocarditei, daca nu exist anomalii asociate .
Chirurgical
nchiderea comunicrii interatriale prin simpla sutur ( n DSA mici) sau cu petec de
esut sintetic n cele mari.
1. Definiie
Reprezint o comunicare anormal ntre VD i VS, prin sept, cu unt stnga-dreapta.

5 din 15

Curs 14. Pediatrie

2. Caracteristicile DSV
1) Incidena: cel mai frecvent tip de MCC 20-25% ( ca defect izolat) i pn la 50% din
total ( ca defect asociat cu alte anomalii)
2) Frecvena scade dupa vrsta de 5 ani.
3) Mai frecvent la prematuri.
4) Poate fi unic sau multiplu, rotund sau ovalar.
5) Dimensiuni de la civa milimetri pn la 2-3 centimetri.
6) Factorii care determin apariia DSV-ului sunt incomplet elucidai.
3. Tipuri anatomice de DSV n funcie de segmentul septului interventricular
afectat

Septul
Septul
Septul
Septul

de admisie ( aproximativ 5 % din totalul DSV-urilor)

infundibular ( aproximativ 5 % )
trabecular sau muscular (aproximativ 20 % )
membranos ( aproximativ 70 % )

4. Clasificarea DSV n funcie de afectarea hemodinamica

De tip I : cu debit moderat i presiuni pulmonare normale.

De tip II :DSV cu debit important i hipertensiune pulmonar moderat ( tip II A )
sau sever ( tip II B )
De tip III : DSV cu unt mic, dar cu hipertensiune pulmonara major ( rezistene
arteriale pulmonare crescute )
De tip IV : DSV asociate cu stenoza a arterei pulmonare ( DSV cu plmnii
protejai

5. Tabloul clinic DSV

Manifestrile depind de : dimensiunile comunicrii, de starea rezistenelor vasculare
pulmonare i de variaiile acestora cu vrsta.
DSV de tip I sau maladia Roger : semnele funcionale lipsesc, creterea i dezvoltarea
sunt normale
DSV de tip II : semnele apar din primele zile sau sptmni de viaa i se caracterizeaz
prin:
1) Dificulti la supt ( sugarul obosete uor)
2) Dispnee ( polipnee, tuse, tiraj intercostal )
3) Cianoz ( n caz de hipertensiune pulmonar sever)
4) Transpiraii profuze
5) Curb ponderal nesatisfacatoare
6) Infecii bronhopulmonare recidivante
6 din 15

Curs 14. Pediatrie

7) Episoade de ICC n perioada de sugar
6. Paraclinic DSV
Electrocardiograma: DSV mic (maladia Roger ) normal
DSV moderat : HVS, HAS
DSV larg nerestrictiv: HVS, HAS, HVD
HTP : HVD
Radiografia toracic: DSV mic : aspect normal, eventual desen pulmonar uor
accentuat
n celelalte: cardiomegalie constant, indice cardio-toracic 0.60-0.65, trunchiul arterei
pulmonare uor dilatat, desen vascular pulmonar semnificativ accentuat.
Ecocardiografia bidimensional i studiile Doppler color vizualizeaz defectele mai
mari de 2 mm i le precizeaz localizarea.
Cateterismul cardiac permite calcularea mai exact a debitului untului , a presiunii din
artera pulmonar i valoarea rezistenelor pulmonare .
Este indicat doar n cazul defectelor multiple sau al malformaiilor asociate.
7. Prognostic DSV
1. Boala Roger (DSV tip 1) : prognostic favorabil n pn la 70 % din cazuri , DSV-ul
nchizndu-se spontan sau reducndu-i semnificativ dimensiunile.
Complicaii posibile : endocardita bacterian (2%) i insuficiena aortic.
2. n formele cu unt important i hipertensiune pulmonar: evoluia este variabil
( favorabil n aproximativ 2/3 din cazuri sub tratament medical, iar n aproximativ
1/3 nefavorabil decesul survine de regul n primul an de via prin ICC sau
bronhopneumonie ).
8. Tratament DSV
nchiderea spontan a DSV-urilor mici n primul an de via se nregistreaz n 40%
dintre cazuri.
Defectele largi nerestrictive au tendina de a se micora cu vrsta , dar pot aprea
insuficiena cardiac, hipertensiunea pulmonar dup 6-12 luni , iar dup vrsta de 2 ani ,
se poate dezvolta o boal pulmonar obstructiv
Medical
Copiii cu DSV mici i moderate se dispensarizeaz cteva luni, datorit tendinei de
nchidere spontan. Nu necesit tratament, se va efectua doar profilaxia
endocarditei bacteriene.
Copiii cu DSV largi, cu manifestri de insuficien cardiac necesit tratament cu
Diuretice, Digitalice i vasodilatatoare. Acetia trebuie evaluai n vederea
tratamentului chirurgical la vrste ntre 3-6 luni, iar la cei cu hipertensiune
pulmonar este necesar corecia naintea vrstei de 6 luni.
Chirurgical
Paleativ : cerclaj al arterei pulmonare ( pentru diminuarea untului )- indicat n
prezent doar n cazul anomaliilor multiple sau al asocierii altor malformaii cardiace
congenitale.
Complet : pe cord deschis ( bypass cardio-pulmonar i hipotermie moderat). Este
indicat n cazurile simptomatice.

Coarctaia de aort
1. Definitie

7 din 15

Curs 14. Pediatrie

Reprezint stenozarea, de grade variate, a lumenului aortic, pe distan variabil, de
regula la jonciunea crosei cu aorta descendent, dup emergena arterei subclaviculare
stngi ( rareoi poate fi situat la aorta abdominal)
2. Caracterizare
1) Coarctaia de aort produce hipertensiune arterial n amonte de locul afectat i
hipotensiune n aval de punctul strmtorat.
2) Reprezint aproximativ 6-10% din toate MCC
3) Afeciuni cu care se asociaz frecvent: Sindromul Turner 25%
Bicuspidie aortica
4) Afeciune mai frecvent la biei
3.
Tabloul clinic
Simptome
1. Epistaxis
2. Claudicaie intermitent
3. Vertij
4. Cefalee
5. Tinitus
SEMNE
1. Hipertensiune arterial
2. Diminuarea pulsului la femural
3. Un gradient de presiune mai mare de 20 mmHg la nivelul membrelor
superioare, fa de membrele inferioare
4. Moderat suflu sistolic n axila stng
4. Examene paraclinice
Radiografie
Hvs, pedicul vascular strmtat, adesea o imagine n E, pe
marginea esofagului (opacifiat cu bariu)
Ekg
Aspect normal sau discret hipertrofie ventricular stng
Ecografia
-Bidimensional :vizualizeaz zona de coarctaie
-Studiile Doppler color: evalueaz severitatea
Cateterismul
i Pun n eviden msurtori hemodinamice, stenoza vaselor mari,
angiografia
boala coronarian
5. Complicaii
1) Hipertensiune arterial sever,
2) Anevrism aortic,
3) Endocardit,
4) Hemoragii cerebrale,
5) Accident vascular cerebral,
6) Insuficien cardiac,
7) Boala arterelor coronare premature.
Eroziunile costale, un important semn radiografic, sunt datorate eroziunii produse de
vasele colaterale dilatate!.
Incizura aortei la nivelul coarctaiei i dilatarea pre- i poststenotic (semnul "3") de-a
lungul umbrei paramediastinale stngii sunt aproape patognomonice.
TETRALOGIA FALLOT
1. Definiie

8 din 15

Curs 14. Pediatrie

Tetralogia Fallot este cea mai ntalnit malformaie congenital cardiac
cianogen
Inciden: 5-10% din toate MCC-urile.
Tetralogia Fallot asociaz:

1.Defect septal ventricular

2.Stenoza arterei pulmonare (blocarea fluxului sanguin din ventriculul drept la

plmni),

3.Dextropoziia aortei

4.Hipertrofia ventriculului drept

2. Anomalii anatomice asociate
3. Manifestri clinice
Majoritatea pacienilor sunt simptomatici!!!

Cianoz progresiv, al crei debut poate fi observat ncepnd cu vrsta de 4 luni

Dispnee
Degete hipocratice
Squatting ( poziie genu-pectoral)
Crize anoxice ( instalare brusc a cianozei, instalare brusc a dispeneei)
Tulburare de dezvoltarestaturo-ponderal

4. Examenul fizic
Auscultator: se identific un suflu sistolic de gradul III/VI, pe marginea stng a
sternului.
Zgomotul I este normal, iar zgomotul II poate lipsi ( este semn de flux sangvin
pulmonar redus )
5. Date paraclinice
1. EKG: HVD, Ax QRS la dreapta
2. Radiografia toracic: circulaie pulmonar sarac, arcul aortic n dextropoziie,
silueta cardiac en sabot
3. Ecografia: ajuta la identificarea leziunilor anatomice
4. Teste de laborator: hemoglobina,hematocrit i eritrocite au valori medii sau
crescute
5.Gazele arteriale sangvine: pH arterial normal
pCO2 arterial normal
pO2 arterial scazut
Silueta cardiac en sabot
Circulaie pulmonar srac, arcul aortic n dextropoziie, siluet cardiac en sabot
6. Complicaii
Abcese cerebrale
Accidente vasculare cerebrale
Endocardita bacterian
Crizele anoxice ( manifestate prin tahipnee aprut brusc, plns prelungit sau
accentuarea cianozei )
7. Tratament
MEDICAL
-Poziie genu-pectoral.
-Oxigen.
-Morfina 0.1-0.2 mg/kg s.c. sau i.v.( linitete copilul i reduce tahipneea).

9 din 15

Curs 14. Pediatrie

-Betablocante:
*Forma acut: Propranolol 0.05 - 1 mg/kg , intravenos.
*Forma cronic: Propranolol 1- 4 mg /kg/ zi, oral
-Bicarbonat de Sodiu ( administrat n funcie de valoarea gazelor sangvine.)
Chirurgical
1. Paleativ: pentru creterea fluxului sangvin pulmonar la sugarii cu cianoz sever
sau cu crize anoxice necontrolabile.
2. Corectiv: corectarea chirurgicala a unturilor.
Indicaii pentru corecia primar n orice moment:
-La sugarii simptomatici sau la cei cu hematocrit mai mare de 60% la care nu s-a
realizat unt.
-La copiii simptomatici ce au avut anterior unturi chirurgicale.

Insuficiena cardiac
1. Definiie
Reprezint incapacitatea cordului de a furniza debitul sangvin adecvat nevoilor
metabolice ale organismului.
1.1 Definiie
Insuficiena cardiac este un sindrom clinic caracterizat prin simptome
caracteristice, semne de disfuncie cardiac i rspuns favorabil la tratament specific.
Aceast situaie patologic se datoreaz incapacitii inimii de asigura debitul
sangvin necesar satisfacerii nevoilor tisulare fr intervenia mecanismelor
compensatorii.
2. Manifestri clinice
Simptome tipice de insuficen cardiac
-Dispnee de repaus sau de efort
- - Fatigabilitate
- -Edeme ale gleznelor
Semne tipice de insuficen cardiac
-Tahicardie
-Tahipnee
-Raluri crepitante
-Epanament pleural
-Turgescena jugularelor
-Edeme periferice
-Hepatomegalie
Semne obiective de anomalii structurale sau funcionale ale cordului n condiii
de repaus
-Cardiomegalie
-Ritm de galop
-Sufluri cardiace
-Anomalii EKG
-Creterea concentraiei peptidului natriuretic
3. Factori cauzali:

10 din 15

Curs 14. Pediatrie

1. Suprancarcarea de presiune (rezistena) aprut la obstrucia mecanic a unor
structuri (stenoz aortic, coarctaie de aort, stenoz pulmonar) sau funcional a
acelorai ci (cardiomiopatia hipertrofic obstructiv); golirea ventriculilor are nevoie de
presiune crescut din partea pompei cardiace, pentru a depi obstruia (obstacolul).
Aceeai suprancrcare de presiune este produs i de hipertensiunea arterial sistemic
i pulmonar.
2. Suprancrcarea de volum care apare datorit unor regurgitri valvulare
(mitral,tricuspidian) sau unturi stnga-dreapta importante (DSA, DSV, PCA) sau
dreapta-stnga (TVM, AT). Pompa cardic trebuie s manipuleze o cantitate mai mare de
snge; la fel se produce suprancrcarea de volum n transfuziile masive.
Aceeai suprancrcare de volum se produce i n ntoarcerile venoase crescute
(tireotoxicoz, anemii cronice, fistule arteriovenoase).
3. Alterarea intrinsec a contractilitii miocardului (prin inflamaie, toxice, factori
nutriionali, metabolici sau fizici, ischemie, etc) produce iniial o disfunciei sistolic;
funcia diastolic fiind normal, cordul se dilat ducnd la o scdere a complianei.
Se instaleaz treptat o disfunie mixt sistolic i diastolic.
4. Reducerea umplerii ventriculare se mai poate produce n alterri ale miocardului
(hipertrofie),
endocardului
(fibroelastoz),
pericardului
(tamponad,
constricie
pericardic); umplerea deficitar poate aprea n tumori intracardiace (mixoame, trombi)
precum i n obstrucia orificiilor atrioventriculare (stenoza mitral, stenoza tricuspidian).
Deficitul de umplere poate s apar n tahiaritmiile severe cnd scurtarea diastolei
produce insuficien cardiac prin umplere dificil a ventriculilor.
4. Clasificarea Funcional Clasele (I-IV) NYHA
Accentuarea dispneei se coreleaz cu progresia insuficienei cardiace, de aceea este
unanim acceptat clasificarea NYHA (New York Heart Association) a dispneei cardiace:
Clasa I - dispnee la eforturi mari,
Clasa II - dispnee la eforturi medii,
Clasa III - dispnee la eforturi mici,
Clasa IV - dispnee de repaus.
5. Etiologie
Cauze la nou-nscut:
1. ICC cu debut precoce( n prima sptmn):
Detresa respiratorie
Atrezie aortic
Coarctaie aortic
Transpoziia marilor vase
2.ICC cu debut tardiv:
MCC

Miocardite cu virus Coxackie

Suprancarcare lichidian
Cord pulmonar
Cauze la sugar i precolar
1. Cauze cardiovasculare:
MCC
Aritmii
Miocardite
Cardiomiopatii
2. Alte cauze:

11 din 15

Curs 14. Pediatrie

Acidoz
Boli respiratorii
Boli ale SNC
Anemii
Septicemii
Hipoglicemie
Sd. Hemolitic-uremic
Boala Kawasaki
HTA secundar

la copilul mare i adolescent

RAA
HTA (glomerulonefrite)
Miocardite
Tireotoxicoz
Hemosideroz
Hemocromatoz
Siclemie
Endocardite
Mucoviscidoz
Cardiomiopatii
MCC incomplet rezolvate chirurgical sau complicate (infecii, aritmii,
obstrucie vascular pulmonar progresiv)
5.1 Etiologie
Sugarii i copiii dezvolt insuficien cardiac, de cele mai multe ori, ca urmare a
suprancrcrii de volum secundar malformaiilor cardiace cu unt stnga-dreapta
i a leziunilor cardiace obstructive.
Cauzele mai rare sunt reprezentate de
disfuncii ale miocitului , secundar
miocarditelor sau cardiomiopatiilor.
6. Explorari diagnostice
Pulsoximetria : SpO2 <92-95% n aerul atmosferic.
Radiografia cardiopulmonar:
-Cardiomegalie.
-Desen interstiial vascular accentuat ( MCC cu sunt stnga-dreapta) sau ters
(stenoza/atrezie pulmonar).
-Edem pulmonar.
-Epanament pleural bilateral.
Gazometria sangvin: acidoz metabolic .
Electrocardiograma:
-Aritmii : TPSV, TV, FV .
-HVS, HVD.
-Unda Q patologic.
-Supradenivelare ST cu und T hipervoltat.
Ecocardiografia-pentru diagnosticul cauzei:
-Tipul de MCC.
-Disfuncie ventricul stng sau drept.
-Pericardit.
-Epanament pleural.

Cauze

7. Investigaii de laborator

12 din 15

Curs 14. Pediatrie

Peptidul Natriuretic Cerebral > 300pg/ml (prognostic rezervat)

>400pg/ml sugereaz IC
Proteina C Reactiv (PCR, CPR)- marker al inflamaiei
TNF-alfa (tumor necrosis factor) marker al inflamaiei; reduce relaxarea endotelial
indus de oxidul nitric
Troponina T seric -sesizeaz ischemia miocardic
Enzime cardiace- Creatinkinaza-MB , lactatdehidrogenaza.

8. Tratament
a. Tratamentul aritmiilor atriale, ventriculare, tulburri de conducere atrioventricular: medicamentos i electric (cardioversie, defibrilare, ablaie prin
cateter)
b. Optimizarea volumului bataie prin utilizarea de:
1. Medicamente care modific presarcina:
-Cresc presarcina: volum-expanderi ( cristaloizi, coloizi),
-Scad presarcina: diuretice (de ansa, tiazidice, antialdosteronice).
2.
Medicamente care modific inotropismul:
-Cresc inotropismul: digitalice, agonisti adrenergici.
3.
Medicamente care modific postsarcina:
-Cresc postsarcina: hormoni ( vasopresina), vasopresoare.
-Scad postsarcina: IEC (inhibitori de enzim de conversie), nitrai, relaxante ale
tunicii musculare a peretelui vascular.
8.1 Tratament chirurgical
1. Corecia anomaliilor structurale ale cordului prin cardiologie intervenional,
chirurgie cardiovascular cu deschiderea sternului n scop corectiv sau paliativ,
dispozitive de asistare ventricular.
2. Drenajul epanamentului pleural sau pericardic.
8.2 Tratament medical etiologic
1. Antibiotice-pentru endocardit sau sepsisul bacterian.
2. Antivirale pentru miocarditele virale.
3. Antiinflamatoarele nesteroidiene pentru pericardit.
4. Corticosteroizi- pentru ocul anafilactic, ocul refractar la volum i catecolamine
cu suspiciune de insuficien suprarenal sau oc spinal.
9. Complicaii
1) Cronicizarea insuficienei cardiace.
2) Infecii respiratorii recidivante.
3) Risc de accident vascular cerebral sau de ischemie miocardic.
4) Infecii oportuniste- la pacienii care au beneficiat de transplant cardiac.
Caz clinic
Pacient n vrst de 16 ani se prezint la medic pentru cefalee i hipertensiune.
Simptomele pacientului s-au instalat n urm cu 2 ani, cnd au aprut episoade de
cefalee moderat, care au remis spontan.
Cu 2 luni nainte de prezentarea la medic cefaleea a devenit mult mai intens i nu
cedeaz la antialgice.
Boli congenitale asociate
Cazuri clinice
Sindromul Down - Trisomia 21 (50% Inciden de MCC)
CANAL ATRIOVENTRICULAR
13 din 15

Curs 14. Pediatrie

DSV
PCA

Trisomia 13 Sindrom Patau (80-90% Inciden de MCC)

DSV
Anomalii cerebrale i spinale,
Microftalmia,
Degete supranumerare,
Despicatur labil +/- palatin,
Hipotonie muscular,
5-10% supravieuiesc peste vrsta de 1 an
Trisomia 18 Sindrom Edwards (95% Inciden de MCC)
DSV
Disabilitate intelectual sever
Greutate mic la natere,
Microcefalie,
Micrognaie, gur mic,
Degete suprapozate,
5-10% triesc dup vrsta de 1 an
Sindromul Marfan
TRANSMITERE AD
AFECTARE VALVULAR (Prolasps de valva mitrala ) si A ARCULUI AORTIC
(Anevrism
aortic )
n sindromul Marfan este afectat esutul conjunctiv, format din proteine care susin
pielea, oasele, vasele de snge i alte organe.
Sindrom Turner (45, XO)
Anomalii asociate :
Coarctaie de aort
HTA
Sindrom Noonan (MCC n 50% cazuri)
Stenoza pulmonar
Coarctaie de aort
Facies (hipertelorism, micrognatie, fante palpebrale oblice, n jos, retard
mental 25%, stern deformat:pectus carinatum si pectus excavatum), nanism
Aproximativ 25% din indivizii cu sindrom Noonan au retard mental.
Jumtate din pacienii cu sindrom Nooan prezint diateze hemoragice.
Afectarea scheletului, neurologic, genitourinar, limfatic i a ochilor poate
fi sesizat n grade variate.
Sindromul Di George
22q11.2 deletion syndrome
Defecte cardiace:
- Tetralogia Fallot
- Anomalii vasculare, in special la nivelul carotidei
Sindrom CHARGE
MCC,
Colobom,
Atrezia choanal,

14 din 15

Curs 14. Pediatrie

Retardul creterii,
Anomalii genitale,
Anomalii auriculare.

Sindromul William
Facies "elfin"
Piramid nazal uor aplatizat.
Comportament anormal de vesel i de apropiat cu strinii.
ntarzierea dezvoltrii staturale asociate cu o bun dezvoltare a limbajului.
Afectare cardiovascular, precum stenoza aortic supravalvular.
ngustarea arterelor pulmonare.
Hipercalcemie tranzitorie.
Se asociaza cu stenoze pulmonare periferice
Deletia a 26 gene de pe bratul lung al cromozomului 7
Boli asociate:
Defecte genetice unice
- Sd. Williams- Stenoz pulmonar.
- Deleii 22q- CoAo (coarctaie de aort).
Asocieri
VACTERL- Vertebral, Anal, Cardiac, Traheal, Esofagial, renal, Radial,
Limb=extremiti.
CHARGE- Coloboma, Heart, Atresia choanal, Retarded growth, Genital, ear.
Prematuritatea
12.5/1000 rata de BCC, n comparaie cu populaia general de 6-8/1000.
VACTERL
Anomalii verebrale,
Anomalii anale,
Anomalii cardiace,
Anomalii traheo-esofagiene,
Anomalii renale,
Anomalii ale membrelor.
Sindromul Alagille
Hipoplazie ductal intrahepatic.
Stenoz pulmonar
Facies caracteristic

15 din 15