13

Prpura de Schnlein-Henoch
M Dolores Lpez Saldaa

Concepto

Manifestaciones cutneas. El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial

aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y
extremidades superiores. Regresa en una o dos
semanas. Suele reproducirse al iniciar la
deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna". Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin renal o
digestiva.

Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms

comn en la infancia. Se caracteriza por una
prpura palpable, artritis o artralgias, dolor
clico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

Etiologa
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el
antecedente de afeccin del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemoltico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (ms raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus
B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden
ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposicin al fro o
picaduras de insectos.

Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en

un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes
articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamacin es preferentemente periarticular
y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en
un 25% de los casos.

Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos. Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de inmunocomplejos
circulantes de IgA y depsitos de IgA en las
biopsias de piel y de rin. La lesin renal de
la PSH es indistinguible histopatolgicamente de la nefropata por IgA de la enfermedad
de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

Manifestaciones gastrointestinales. El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con
vmitos si es grave. Suele aparecer despus
del exantema, pero en un 14% de los casos
puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico.

Clnica

Se puede encontrar sangrado en heces en la

mitad de los casos (macro o micro).

Las manifestaciones ms importantes son

cutneas, articulares, gastrointestinales y
renales.

El dolor abdominal se debe a la extravasacin

de sangre y lquidos dentro de la pared intesti-

81

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

1. Lesiones glomerulares mnimas.

nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse

(localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.

2. Progresin mesangial (focal o difusa).

Tambin, aunque ms infrecuentemente,

puede haber una pancreatitis, un infarto
intestinal o un hdrops vesical.

3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.

4. Formacin de semilunas entre el 50 y
75%.

Manifestaciones renales. Son las que marcan

la gravedad o el peor pronstico a largo plazo.
Pueden ir desde una hematuria aislada
microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva.

5. Formacin de semilunas superior al 75%.

6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo.

La prevalencia vara entre 20 y 50%.

Otras manifestaciones clnicas menos
frecuentes

La nefropata se produce en la mayor parte de

los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar
con afectacin gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses.

Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas,

cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas.

El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria.

Manifestaciones hematolgicas. Ditesis

hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor
VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Si la afectacin renal progresa, se produce un

sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria.

Manifestaciones pulmonares. Neumonas

intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.

Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en

orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.

Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular.

Pacientes afectados de sndrome nefrtico y

nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo
renal en un 50% en el plazo de 10 aos.

Diagnstico
Es clnico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si ste es completo, pero s los
hay si slo domina un sntoma.

La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal y

debe ser revisada en Servicios de Nefrologa
con controles de biopsia renal. En sta encontraremos patrones muy variados.

Diagnstico diferencial

Por microscopia ptica se observa proliferacin

de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin
extracapilar con aparicin de medias lunas.

Con dolor abdominal. Invaginacin u otro

tipo de abdomen agudo quirrgico.
Con artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis
nodosa, artritis reumatoide, LES.

Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:

82

Reumatologa

Con exantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos.

Evolucin
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la
mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada
vez menos intensos. La hematuria aislada es el
hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.

Con enfermedad renal. Glomerulonefritis

aguda.
Con testculo doloroso. Hernia incarcerada,
orquitis o torsin testicular.

Examen clnico
Tratamiento

Habr que explorar detenidamente piel, presencia de edemas en cara, cuero cabelludo,
escroto, etc., valorar las articulaciones con
posible inflamacin y palpacin cuidadosa
abdominal.

No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros das. Los AINE se emplean para aliviar
las molestias articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia
pulmonar.

Exploraciones complementarias
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco importante secundaria a
sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay
inflamacin, aumento de las cifras de amilasa
en caso de pancreatitis y ditesis hemorrgica
secundaria a dficit del factor VIII. En orina
se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.

Informacin a padres
Deben saber desde el principio los rganos
diana afectados con ms frecuencia en esta
enfermedad: piel, articulaciones, aparato
digestivo y rin, para que no se vean sorprendidos por la aparicin de nuevos sntomas como artritis, dolor abdominal intenso o
sangrado de heces u orina.

Hay cifras elevadas de urea y creatinina en

caso de fallo renal. Aqu estara indicada una
biopsia renal.

Informarles cundo precisan acudir a

Urgencias (sospecha de invaginacin, torsin
testicular, etc.).

La prueba de sangre en heces con frecuencia

es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.

Explicarles el tipo de alimentacin, reintroduccin progresiva de alimentos en los problemas digestivos.

El enema baritado y la ECO abdominal deben

realizarse en casos de dolores abdominales
agudos intensos.

Controles peridicos en consultas externas

para realizar anlisis de sangre y orina con
ms frecuencia los tres primeros meses y ms
espaciados por periodo de varios aos (dos o
ms si hay hematuria).

Efectuar radiografa de trax si sospechamos

afectacin pulmonar o TAC craneal si hay
sntomas neurolgicos.

83

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

3. Gonzlez Pascual E. Vasculitis en Pediatra. En:

Enrique Gonzlez Pascual, Ed. Manual Prctico
de Reumatologa Peditrica. Laboratorios
Menarini SA, Barcelona, 1999: 497-514.

Bibliografa
1. Bosch X, Font J, Lpez-Soto A, Ingelmo M.
Vasculitis. En: Enfermedades autoinmunes
sistmicas y reumticas. Barcelona, Doyma SA
Ed. 1997: 121-136.

4. Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P.

Henoch-Schenlein Purpura. Pediatr Rew
1992; 13: 130-137.

2. Cassidy JT Petty RS. Vasculitis. En Cassidy JT,

Petty RS, eds. Text book of Pediatric
Rheumatology. 2nd. Ed. New York, Churchill
Livingstone Inc; 1990: 377 - 423.

NOTAS

84