Captulo n24. Tumores del ngulo pontocerebeloso, petroclivales y del pex petroso.

Abordajes quirrgicos
Sevilla Garca MA. Mancebo G. Surez Nieto C. Hospital Central de Asturias.

INDICE

1. Introduccin.
2. Epidemiologa
3. Tumores del ngulo Pontocerebeloso: Clnica.
3A. Anamnesis.
3B. Exploracin Fsica.
4. Tumores Petroclivales y del pex petroso: Clnica.
5. Anatoma Patolgica.
6. Tumores del ngulo Pontocerebeloso: Diagnstico.
6A. Neurinomas del Acstico.
6B. Meningioma.
6C. Colesteatoma
6D. Neurinoma del VII par.
6E. Otros.
7. Tumores Petroclivales y del pex petroso: Diagnstico.
8. Tratamiento de Tumores del ngulo Pontocerebeloso.
8A Ciruga.
8B. Radiociruga esterotxica.
8C. Observacin.
8D. Vas de Abordaje quirrgico.
9. Tratamiento de Tumores Petroclivales y del pex petroso.
9A Vas de Abordaje quirrgico.
10. Tablas y Figuras.
11. Bibliografa

PALABRAS CLAVE: Tumores del ngulo Pontocerebeloso, Petroclivales, pex Petroso,

Vas de Abordaje, Tratamiento.

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Sevilla Garca MA. Mancebo G. Surez Nieto C. Hospital Central de Asturias.

1. INTRODUCCIN
La historia de los tumores del ngulo pontocerebeloso (APC) y petroclivales est en
buena medida ligada a la evolucin de las tcnicas de diagnstico en medicina. En un principio
el diagnstico era puramente clnico, con lo cual slo se detectaban aquellos tumores que
alcanzaban un gran tamao comprimiendo estructuras vecinas. La primera descripcin de estos
tumores se debe a Sandifort, en 1777, mientras que el correlato clnico-patolgico lo estableci
Leveque-Lasource en 1810. La primera reseccin con xito de una lesin del APC fue llevada a
cabo hace ms de 100 aos por Sir Charles Ballance (1984). Diez aos despus, Panse (1904)
describi el abordaje translaberntico al APC. El ndice de mortalidad por aquel entonces era del
67-84%. Cushing propuso una reseccin subtotal para estas lesiones, lo que redujo la mortalidad
al 25%. En 1920, Dandy populariz la va suboccipital conocida hoy en da. La adaptacin de
las tcnicas otomicroquirrgicas del odo medio y mastoides presagiaron cambios no slo en la
morbimortalidad sino tambin en las vas de abordaje para este tipo de tumores. House (1958)
empez a adaptar estas tcnicas microquirrgicas a otras reas del temporal desarrollando el
abordaje por fosa media para exponer el contenido del conducto auditivo interno (CAI) y fue
capaz de preservar la audicin en algunos tumores pequeos intracanaliculares. Pero no fue
hasta 1970 cuando se refleja en la literatura el inters por la preservacin auditiva,
principalmente por parte de los neurocirujanos empleando la va suboccipital. En la dcada de
los 70, la monitorizacin del n. facial facilit su preservacin durante la extirpacin del tumor.
En la dcada de los 80, se introdujo la monitorizacin intraoperatoria de la audicin para
intentar la preservacin auditiva. En los ltimos veinte aos hemos asistido a una evolucin en
el campo de los medios de diagnstico (TAC, RMN, PEATC) que han permitido un diagnstico
cada vez ms precoz, lo que ha ido unido a una proliferacin de nuevas vas de abordaje que
permiten un mejor control de estos tumores con una menor morbimortalidad.
2. EPIDEMIOLOGA
Los tumores del APC constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneales. De
ellos los neurinomas del acstico (NA) son los ms frecuentes, representando el 80-90% de los
tumores del APC y suponen adems un 6% de los tumores intracraneales. El NA es en realidad
un Schwannoma vestibular y crece a partir de las clulas de Schwann de la cubierta de mielina
del nervio vestibular, se cree que de la zona prxima al ganglio de Scarpa en el interior del CAI.
Su comportamiento y tasa de crecimiento son imprevisibles, haciendo difcil tomar decisiones,
si bien hoy por hoy la microciruga es la nica alternativa teraputica que permite resolver el
problema de forma definitiva con una incidencia de morbi-mortalidad que ha disminuido de
forma importante en las ltimas dcadas. Suele afectar a pacientes de edad madura y es con
mayor frecuencia unilateral, con una incidencia anual aproximada de 15/100.000 individuos.
Cuando se presenta de forma bilateral (5% de los casos, con una incidencia de 1/1.000.000)) es
debido a una neurofibromatosis 2 (NF-2), con inicio entre los 20-40 aos (Figura 1). Esta es una
enfermedad hereditaria autosmica dominante, siendo el gen que da lugar a la formacin del
NA el mismo, independientemente de si el trastorno se presenta como espordico unilateral o
hereditario bilateral. Este gen, llamado gen de NF-2, se localiza en el cromosoma 22 y es un gen
supresor de tumores. Se cree que regula el crecimiento de las clulas de Schwann, siendo
necesario para que exista un crecimiento descontrolado y, por tanto, la aparicin de un tumor,
que ambas copias del gen dentro de una clula estn afectadas y que ambos genes queden
desactivados.
Los meningiomas pueden afectar a la cara postero-superior del peasco y extenderse
hacia el APC. La incidencia de meningiomas del APC se calcula en 10 veces menor que la de
NA y suponen el 10% de los tumores del APC.
Los epidermoides o colesteatomas constituyen un 0,2 a 1,5 de todas las masas
intracraneales. Cerca de un 40% se localizan en el APC, constituyendo alrededor de un 5% de
los tumores del APC.
El paraganglioma yugular es el tumor ms frecuente del hueso temporal, pudiendo
extenderse al espacio intracraneal en cerca de un 40% de los casos y afectar al APC.
Otras lesiones que pueden afectar al APC son poco frecuentes y de presentacin
variable dependiendo de las series, siendo de citar los lipomas y los quistes aracnoideos.

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La definicin de pex petroso crea controversia, y as Chole divide la punta del peasco
por un plano coronal que pasa a travs del CAI, quedando delimitadas dos regiones, el pex
petroso anterior y posterior. Naguib y cols definen el pex petroso como aquella rea del hueso
petroso anterior al plano vertical del CAI. Dentro de los tumores o seudotumores de la punta del
peasco cabe citar los colesteatomas congnitos, condrosarcomas, neurinomas del trigmino y
nervio facial, granulomas de colesterol, fibromas osificantes y petrositis.
Los tumores petroclivales son mucho menos frecuentes que los del APC. De ellos, entre un
55%-75% son meningiomas con una incidencia de 2 a 1 en mujeres respecto a hombres,
seguidos por los cordomas (15-20%).
3.TUMORES DEL NGULO PONTOCEREBELOSO (APC): CLNICA
3A) ANAMNESIS
La evolucin clnica de estos tumores pasa por cinco estadio diferenciados: otolgico,
afectacin trigeminal, compresin del tronco del encfalo y cerebelo, hipertensin intracraneal y
terminal. (Figura 2)
Estadio otolgico.
Los sntomas y signos auditivos son los primeros en desarrollarse en la mayora de los
tumores. La hipoacusia neurosensorial unilateral y el tinnitus son los sntomas de presentacin
ms frecuentes, apareciendo en el 90 por 100 de los pacientes.
La hipoacusia es unilateral y progresiva generalmente, con una duracin muy variable. Son
posibles otras formas de prdida de audicin. En algunos casos puede simular una enfermedad
de Menire, a pesar de que no es lo habitual. Tampoco es infrecuente la presentacin de estos
tumores como sndrome de sordera sbita (10% de los tumores); de hecho, se estima que un 3%
de las sorderas sbitas son debidas a un tumor del APC. La discriminacin del lenguaje est
seriamente afectada en buena parte de los pacientes, pudiendo coexistir con una audiometra
tonal cercana a la normalidad. Aproximadamente un 10% de los pacientes muestran una
audicin normal. Por otra parte, no se ha observado una correlacin estrecha entre el tamao del
tumor y el grado de hipoacusia. El tinnitus unilateral es con frecuencia un sntoma precoz, por lo
que debe sospecharse con diligencia un tumor acstico en los casos de tinnitus unilateral.
La clnica vestibular no suele ser muy llamativa, debido a que la destruccin del nervio
vestibular es gradual y permite que los mecanismos de compensacin central acten de manera
efectiva. Un 30% de los pacientes presentan, no obstante, algn episodio de vrtigo rotatorio,
pero pocos tienen crisis de repeticin. El examen otoneurolgico de los pacientes con
neurinomas del acstico a menudo identifica signos de disfuncin vestibular central y perifrica.
Las alteraciones del nervio facial suelen ser subclnicas en este estadio. Si existe clnica
facial importante desde el comienzo, es conveniente pensar en un meningioma o en un
colesteatoma del APC o un neurinoma del nervio facial en lugar de un neurinoma del acstico.
Estadio de afectacin trigeminal.
El tiempo de latencia entre el estadio otolgico y ste, para los neurinomas del VIII par,
es de varios aos. Esta fase se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin trigeminal,
como la sensacin de irritacin corneal o las parestesias faciales. Es ms infrecuente la
neuralgia verdadera o la afectacin de la sensibilidad trmica. En un 5% de los pacientes el
sntoma de presentacin de estos tumores es la hipoestesia facial, que es manifiesta en el curso
de la enfermedad en ms del 50% de los pacientes.
Estadio de compresin del tronco del encfalo y cerebeloso.
A medida que va creciendo el tumor se va haciendo ms evidente la afectacin
neurolgica. El paciente comienza a presentar ataxia de los miembros ipsilaterales al lado de la
lesin, dismetra, disergia y disdiadococinesia. Puede aparecer temblor intencional y un
nistagmo horizontal cambiante, vertical o rotatorio de origen central, o bien un nistagmus
evocado por la mirada (gaze nystagmus). No suele haber afectacin de los pares craneales
bajos ms que excepcionalmente.
Estadio de hipertensin intracraneal.
Este estadio se caracteriza por la aparicin de cefalea, generalmente crvico-occipital,
acompaada con frecuencia de nuseas y vmitos. La incidencia de cefaleas se relaciona con el
tamao del tumor. El paciente suele tener la cabeza semiflexionada, maniobra que incrementa el

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volumen de la cisterna magna y puede tener afectacin de la agudeza visual por el edema de
papila.
Estadio terminal.
En el estadio terminal se produce la entrada en coma y/o muerte del paciente por la
compresin de los centros vitales del tronco del encfalo.
3B) EXPLORACIN FSICA
- Exploracin general: nicamente es de resear la aparicin de manchas caf con leche o
neurofibromas cutneos en pacientes con enfermedad de von Recklinghausen, que raramente
coexiste con un neurinoma del acstico.
- Exploracin tica: Suele ser normal.
- Pares craneales: Trigmino: Deben explorarse las distintas sensibilidades de las regiones del
trigmino. La afectacin motora es infrecuente.
Facial: Normalmente vamos a encontrar slo signos leves de afectacin facial. Puede aparecer
un retraso en el parpadeo en el lado del tumor o hipoestesia en la zona posterosuperior del CAE
ipsilateral a la lesin (signo de Hitselberger)
- Ojos: Es importante buscar el nistagmo en estos pacientes; cuando el tumor es pequeo suele
haber un nistagmo horizontal y de primer grado contralateral a la lesin. A medida que el tumor
crece y va comprimiendo el cerebelo o sus conexiones, el nistagmo va hacindose ms
complejo, pudindose hacer vertical, rotatorio o incluso de rebote.
4) TUMORES PETROCLIVALES: CLNICA.
Las manifestaciones clnicas de estas lesiones, a diferencia de las del APC, no
conforman un sndrome caracterstico; excepto en el caso del condrosarcoma, la progresin de
la sintomatologa es lenta.
Los sntomas ms frecuentes en el momento del diagnstico son: cefalea, alteraciones
de la marcha, hipoacusia (neurosensorial) y trastornos del equilibrio, diplopia y disfagia.
Respecto a los signos clnicos detectados podemos encontrar: edema de papila, alteraciones de
pares craneales (fundamentalmente V, VI, VII y VIII), desequilibrio/ataxia, hemi o
monoparesia. El orden de aparicin de los sntomas suele ser: cefalea y alteracin de pares
craneales, signos cerebelosos, dficit piramidal e hidrocefalia. En el caso del meningioma, la
latencia desde el momento de inicio de la clnica hasta el diagnstico es de varios aos.
5) ANATOMA PATOLGICA:
--NEURINOMA DEL VIII PAR: Se originan principalmente en la divisin vestibular del nervio
cerca del ganglio de Scarpa, afectando con la misma frecuencia a las divisiones superior e
inferior. Normalmente se originan en el CAI, pero ocasionalmente se desarrollan slo en el APC
(5-10% de los casos).
Los neurinomas se originan a partir de la vaina nerviosa y estn compuestos principalmente de
clulas de Schwann embebidas en una matriz colagenosa. De ah que su nombre correcto sea el
de Schwannoma. Son tumores groseramente encapsulados, con una consistencia que vara desde
firme y densa a blanda y con grandes espacios qusticos. Rara vez pueden aparecen
Schwannomas malignos.
--OTROS NEURINOMAS: Los Schwannomas pueden originarse en cualquier otro par craneal,
y en cualquier parte de su recorrido. En la fosa posterior se han descrito Schwannomas del V,
VII, IX, X, XI y XII con caractersticas anatomopatolgicas similares a los Schwannomas del
vestibular.
--MENINGIOMAS: Se originan a partir de las clulas de las vellosidades aracnoideas. Estas
clulas estn distribuidas por todo el espacio intradural pero predominan en relacin con las
venas y senos durales. La apariencia grosera es la de una masa globular firmemente adherida a
la duramadre y con unas manchas caractersticas diseminadas por todo el tumor que
corresponden a formar cuerpos de psammoma. Las calcificaciones dentro del tumor son
comunes, hecho de ayuda diagnstica. Los meningiomas son tumores benignos de agresividad
local. Tpicamente se extienden a travs de la superficie de la duramadre en un patrn en placa.
El tumor desplaza pero no invade las estructuras neurales adyacentes.

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--CONDROMA Y CONDROSARCOMAS: Los condrosarcomas pueden ser clnicamente

indistinguibles de los condromas. Los criterios diferenciadores estn basados en sutiles cambios
citolgicos. El crecimiento relativamente rpido y la apariencia radiolgica de una lesin
osteoltica de bordes irregulares indican un comportamiento maligno. Los condrosarcomas
pueden producir metstasis pulmonares tempranas si son de alto grado de malignidad, lo cual es
poco frecuente. No obstante, la mayora de ellos tienen un curso clnico lento y ofrecen un buen
pronstico.
--CORDOMA: Se originan a partir de remanentes de la notorcorda en el clivus (sincondrosis
esfenooccipital en el 33% de los casos). Son de apariencia histolgica benigna, lento
crecimiento, agresivos localmente y con alta tasa de recurrencias. Tpicamente causan
destruccin del clivus, y se pueden extender lateralmente erosionando el pex petroso o
extenderse hacia el esfenoides. El cartlago hialino puede estar ausente o ser el elemento
predominante. La variante condroide tiene un comportamiento ms benigno.
--COLESTEATOMA: Consiste en epitelio escamoso estratificado queratinizado que se origina
por un cierre aberrante del tubo dorsal neural en el APC, siendo habitualmente de crecimiento
lento. Provocan sntomas por compresin e irritacin de las estructuras adyacentes.
--GRANULOMAS DE COLESTEROL: Se origina a partir de los espacios no neumatizados del
hueso temporal como resultado de una oclusin del sistema de celdillas areas.
--QUISTE ARACNOIDEO: Son delgados sacos tabicados que contienen lquido
cefalorraqudeo amarillo. La teora actual es que estas lesiones corresponden a anomalas
congnitas del desarrollo de la meninge primitiva por su alta incidencia en la infancia.
6) TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO: DIAGNSTICO:
La clnica y test ccleo-vestibulares hacen sospechar estos tumores, pero no son de
utilidad en el diagnstico diferencial. Para este objetivo son de gran ayuda las tcnicas de
imagen. La imagen con Resonancia Magntica (RMN) con gadolinio es el estndar del estudio
radiolgico para el diagnstico. El protocolo incluye imgenes T1 de secciones contiguas o
solapadas de 2-4 mm e imgenes T2 obtenidas de secciones de 5-8mm de cerebro. (Tabla 1)
6A) NEURINOMA DEL ACSTICO (NA):
Test ccleo-vestibulares:
Debido al costo de la RMN, los test auditivos continan teniendo su papel en la
valoracin costo-eficacia de los pacientes que estn en riesgo de padecer un NA:
--Audiometra tonal liminar: Todas las curvas son posibles, aunque lo caracterstico es la
existencia de una hipoacusia neurosensorial asimtrica, fundamentalmente para tonos agudos.
Debemos tener en cuenta que hay casos con audiometra normal.
--Audiometra tonal supraliminar: Como en toda lesin retrococlear lo habitual es la aparicin
de fatiga patolgica. En un 10% de los casos, sin embargo, presentan reclutamiento positivo
explicable por fenmenos de compresin vascular en el conducto auditivo interno (CAI).
--Audiometra verbal: Es caracterstica una inteligibilidad desproporcionadamente baja con
respecto a la audiometra tonal.
--Estudios vestibulares: Con la posibilidad de diagnosticar los tumores pequeos, la frecuencia
de una respuesta vestibular anormal ha descendido a aproximadamente el 70% de los casos.
Potenciales evocados auditivos troncoenceflicos (PEAT):
Es una tcnica muy sensible en pacientes con un nivel de audicin suficiente para
generarlos. Se obtiene un trazado desorganizado de las ondas II, III, IV, con una disminucin de
la amplitud y un aumento de la latencia de la onda V. Diferencias interaurales mayores a 0,2
milisegundos se consideran anormales. Esta tcnica cuenta con aproximadamente un 10% de
falsos positivos en pacientes con hipoacusias neurosensoriales.
6B) MENINGIOMAS:
Test ccleo-vestibulares: Indistinguibles del NA. Al ser tumores que no proceden del
CAI su sensibilidad es menor que en el caso de los NA.
6C) COLESTEATOMAS PRIMARIOS:
Son tumores congnitos que crecen lentamente pudiendo ser de gran tamao antes de dar
sntomas:
Test ccleo-vestibulares: No muestran signos diferenciales.

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6D) NEURINOMA DEL VII PAR CRANEAL:

Test ccleo-vestivulares: No muestran signos diferenciales.
Electroneurografa: Los potenciales electroneurogrficos estn reducidos mucho antes
de que aparezcan sntomas faciales, mientras permanecen normales en los NA hasta que
el tumor es de gran tamao.
6E) OTROS NEURINOMAS:
Se originan de los otros pares craneales situados en el APC (V, IX, X, XI y XII). Sus
caractersticas de densidad y captacin de contraste son idnticas a las de los otros neurinomas.
Si embargo, difieren en su localizacin y en la clnica, aadindose los sntomas propios de la
afectacin de estas estructuras nerviosas.
7) LESIONES DEL PEX PETROSO Y PETROCLIVALES: DIAGNSTICO:
En la punta del peasco se pueden localizar lesiones congnitas, infecciones, procesos
inflamatorios y neoplasias; las ms frecuentes son el granuloma de colesterol y el colesteatoma.
Ambas lesiones son extradurales de lento crecimiento y asintomticas en su inicio. Suelen
diagnosticarse cuando dan sntomas de compresin de pares craneales y/o de afectacin de la
cpsula tica. El diagnostico diferencial es fundamental, as como un diagnstico preoperatorio
adecuado, ya que el abordaje quirrgico va a depender fundamentalmente de la enfermedad
especfica que origina la lesin de la punta del peasco.
Dentro de la patologa del rea clival podemos encontrar lesiones tumorales, lesiones
vasculares y alteraciones seas. Las lesiones tumorales son las que con mayor frecuencia
pueden implicar la colaboracin del ORL en su manejo, y las podemos clasificar en tres grupos:
a)
Benignas:
meningiomas,
quistes
epidermoides,
condroblastomas,
craniofaringiomas, quistes neurentricos, paragangliomas yugulares y
angiofibromas.
b)
De bajo grado de malignidad: cordomas, condrosarcomas, adenomas
hipofisarios, carcinomas adenoides qusticos y mielomas del clivus.
c)
De alto grado de malignidad: sarcomas osteognicos, adenocarcinomas y
carcinomas epidermoides (por extensin secundaria desde la rinofaringe).
Los meningiomas del rea clival, a pesar de tener una baja incidencia, son las lesiones
tumorales ms frecuentes de esta zona. Suelen presentarse entre los 20 y 60 aos de edad y con
una preponderancia de 2:1 para el sexo femenino. En conjunto con los meningiomas de todas
las localizaciones representan el 15% de todos los tumores cerebrales.
La tomografa computarizada (TAC), gracias a su alta sensibilidad y a su baja
frecuencia de falsos positivos, es el examen de eleccin en pacientes en los que se sospecha una
lesin del pex petroso. Es importante esta prueba para detectar la erosin sea, as como la
neumatizacin del hueso temporal. Tambin aporta informacin sobre posibles abordajes de esta
lesin. La RMN nos ofrece indicios sobre la composicin de la lesin, hecho que no puede
discriminar la TAC, y una combinacin de ambas tcnicas es tambin necesaria para poder
evaluar variaciones anatmicas normales como celdas con gran neumatizacin o hueso
compacto asimtrico. (Tabla 1)
-- GRANULOMAS DE COLESTEROL:
Es una formacin qustica de pared fibrosa que contiene un fluido de densidad variable
con cristales de colesterol, fcilmente visibles bajo estudio microscpico, y tejido de
granulacin. Es de localizacin extradural y de lento crecimiento. Se desarrollan en las celdas
areas del hueso temporal y en su extensin pueden afectar al APC. Cuando no es un hallazgo
casual los sntomas que produce con mayor frecuencia son una parlisis facial o del VI par, as
como hipoacusia perceptiva severa si erosiona la cclea.
Es la lesin ms frecuente de la punta del peasco, aproximadamente su incidencia es 10 veces
la del colesteatoma congnito y cuarenta veces la del mucocele.
En 1984 Lo describi las imgenes caractersticas de la enfermedad en la TAC como una lesin
expansiva no captante, pero que se realza con el contraste intravenoso. Simula un colesteatoma
primario. En la RMN se objetiva una lesin hiperintensa tanto en T1 como en T2 con respecto
al cerebro, lo que permite diferenciarlos de los colesteatomas primarios, mucho menos
frecuentes y que slo son hiperintensos en T2.
-- COLESTEATOMAS PRIMARIOS (Figura 3);

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Idnticas caractersticas a los localizados en el APC. El colesteatoma que se localiza en

el pex petroso o colesteatoma intrapetroso es un quiste epidrmico de la porcin petrosa del
hueso temporal que puede ser congnito, adquirido o aparecer de forma iatrognica en una
cavidad radical tras una intervencin previa. Los sntomas por los que se suele manifestar en
caso de ser congnito son una parlisis facial e hipoacusia neurosensorial severa o cofosis. En la
TAC se caracterizan por una erosin suprameatal que se extiende a otras reas de la pirmide
petrosa y puede comprometer el odo interno.
-- MENINGIOMAS (Figura 4):
Los meningiomas petroclivales tienen las mismas caractersticas que los del APC, a
excepcin de su localizacin en los dos tercios superiores del clivus, mediales al V par craneal,
pudiendo pasar a la fosa media y regin paraselar en las proximidades del pex petroso. En
consecuencia, adems de signos neurolgicos por compresin del tronco pueden dar lugar a
parlisis de los nervios oculomotores y alteraciones del trigmino.
-- CORDOMAS:
La clnica de parlisis progresiva de pares craneales, fundamentalmente los pares bajos
y el nervio abducens que estn en los lmites del clivus, cefaleas frontoorbitarias y alteraciones
en la visin, mientras que es poco frecuente la sintomatologa propia del APC.
En la TAC se aprecia una intensa destruccin sea por masas heterogneas de densidad mayor
que la del hueso y que presentan un moderado realce con el contraste intravenoso. Con la
resonancia se aprecian lesiones isointensas en T1 e hiperintensas en T2.
Otras lesiones muy infrecuentes del APC y petroclivales son: hemangiomas,
condrosarcomas, condromas, mucocele, lipomas, tumores dermoides, teratomas, metstasis y
tumores intraaxiales. Las lesiones metstasicas de la base del crneo y que afectan al clivus son
infrecuentes, pero an as son ms comunes que las lesiones seas primarias de esta
localizacin. Las ms frecuentes son secundarias a carcinoma de prstata, pulmn y mama.
8. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL NGULO PONTOCEREBELOSO
La eleccin del tratamiento ms apropiado para los tumores del APC depende de las
caractersticas del tumor (localizacin, histopatologa, velocidad de crecimiento), y de factores
individuales que se valorarn en cada paciente. Las opciones son las siguientes:
8A) CIRUGIA
Puede realizarse a travs de tres abordaje principales: por fosa media, translaberntico y
retrosigmoideo. La ciruga es el tratamiento de eleccin en pacientes sanos y edad inferior a 60
aos, aunque este ltimo factor es relativo. Entre los 60 y 75 aos de edad, la indicacin
quirrgica est muy restringida, debiendo evaluarse en funcin del estado general. Unicamente
tumores que produzcan hipertensin intracraneal, causen sntomas vertiginosos severos o tengan
un crecimiento tras la radiociruga son candidatos claros a la ciruga
Independientemente de la va de abordaje empleada, el tratamiento quirrgico de los
tumores del APC no est exento de complicaciones postoperatorias, entre las que destacan: la
cefalea, hipoacusia neurosensorial/cofosis, paresia/parlisis facial, as como la lesin de otros
pares craneales, fstula de LCR, meningitis, hemorragia intracraneal, ataxia cerebelosa y xitus.
8B) RADIOCIRUGA ESTEROTXICA (Figura 5)
El empleo de radiaciones ionizantes a travs de aceleradores lineales y gamma knife
es un tratamiento efectivo para detener el crecimiento tumoral y disminuir su tamao. Esta
tcnica no logra la eliminacin del neurinoma, sino que acta provocando la necrosis vascular
del tumor. Constituye una alteracin en aquellos pacientes que rechazan el tratamiento
quirrgico o en los que la ciruga no se considera indicada, siendo ms eficaz en tumores
menores de 3 cm. de dimetro. Tambin debe considerarse en la NF-2 cuando la audicin en al
menos un odo es buena. La hipoacusia es la secuela ms frecuente tras la radiociruga, aunque
tambin hay lesiones transitorias de otros pares craneales. La tasa de control de la enfermedad
est en torno al 85%.
8C) OBSERVACIN
En los pacientes de edad superior a 60 aos con tumores pequeos situados en el CAI o
de mayor tamao que provocan hipoacusia sin sintomatologa por compresin del tronco del
encfalo, puede estar indicado el seguimiento mediante RMN cada doce meses. Hay que tener
en cuenta que un porcentaje apreciable de tumores no muestra ningn crecimiento apreciable a

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lo largo de los aos. La actitud final depende de la evolucin de la lesin y las caractersticas del
paciente. Igualmente est indicada en pacientes de cualquier edad en los que en principio no sea
deseable la ciruga (por Ej., neurinoma en el nico odo funcionante).
8D) VIAS DE ABORDAJE QUIRRGICO
--Anestesia y colocacin del paciente
Todos los procedimientos neurotolgicos que se mencionan se realizan con el paciente
colocando en posicin de decbito supino con la cabeza girada hacia el lado contrario del
cirujano.
Los relajantes musculares de accin prolongada deben evitarse durante la intervencin
porque interfieren con la monitorizacin intraoperatoria del nervio facial, mientras que los de
accin rpida slo pueden ser utilizados cuando se ha completado la reseccin tumoral tras
haber determinado los umbrales de estimulacin del nervio facial.
--Abordaje translaberntico (Figura 6)
Esta tcnica fue descrita en 1904 por Panse cuando todava no exista el microscopio quirrgico,
abandonndose poco despus su uso. A este hecho contribuyeron las crticas de dos
neurocirujanos de principios de sigo XX, Cushing y Dandy, por ser una va de abordaje
limitada, difcil y con numerosos riesgos. La introduccin del microscopio quirrgico en los
aos sesenta hizo resurgir la va translaberntica a los otlogos. Este hecho se debe a William
House, que fue el primer especialista en emplear en 1960 este abordaje para eliminar NA.
Indicaciones:
-Tumores del APC en los que la conservacin de la audicin no es un objetivo prioritario.
-El tamao tumoral tanto intra como extracanalicular no es una contraindicacin.
Tcnica quirrgica:
Se efecta una incisin retroauricular 2 cm por encima del hlix y a 4-5 cm del pliegue
retroauricular, o bien una incisin en U de base inferior, alcanzando la punta de la apfisis
mastoides. Se diseca el periostio exponiendo la escama y la mastoides del hueso temporal.
Se realiza una mastoidectoma ampliada, fresando 2-3 cm por detrs del seno sigmoide y se
expone la duramadre de las fosas posterior y media (la fosa media se expone slo en el abordaje
translaberntico ampliado). Se identifica la segunda y tercera porcin del nervio facial. Se
realiza una laberintectoma completa. Es importante conservar la pared anterior del conducto
semicircular lateral y la zona ms anterior de la ampolla del conducto superior porque son
referencias anatmicas en la localizacin del fondo del CAI. La diseccin prosigue hasta
alcanzar el golfo de la yugular e identificar la pared posterior del CAI y la duramadre. Se
procede a la localizacin de la cresta falciforme (que separa el nervio vestibular inferior del
superior), y fresando los restos de la ampolla del conducto superior se identifica el nervio facial
y la cresta de Bill, que lo separa del nervio vestibular superior. En este punto y una vez abierta
la duramadre del CAI, el nervio facial se encuentra anterior al nervio vestibular superior. Se
comienza la diseccin tumoral siguiendo el plano entre el nervio facial y la cpsula del tumor en
el interior del CAI, pero antes de ello se tiene que haber vaciado intracapsularmente la mayor
parte del tumor en numerosos fragmentos, salvo en tumores muy pequeos que pueden salir en
una pieza. El estimulador del facial es de gran utilidad en la progresin de la diseccin.
El cierre de la cavidad quirrgica se realiza mediante grasa abdominal, asegurando un
adecuado aislamiento del odo medio para evitar complicaciones postoperatorias.
--Abordaje por fosa media (Figura 7)
Esta va de abordaje fue propuesta en 1961 por William House para la extirpacin de
neurinomas intracanaliculares, demostrando que es una tcnica segura en el abordaje extradural
del CAI a travs del techo del peasco. Otras indicaciones quirrgica son la neurotoma
vestibular en el vrtigo y el abordaje del n. facial intracanalicular y laberntico.
La va transtemporal conserva la audicin preoperatoria cuando la indicacin quirrgica en
relacin al tamao tumoral ha sido la correcta. Adems, al ser un procedimiento extradural, la
incidencia de complicaciones endocraneales disminuyen en relacin a otras vas de abordaje.
Otra ventaja, es la exactitud de las relaciones anatmicas que facilita la diseccin temporal.
Indicaciones:
-Tumores intracanaliculares o que se extiendan menos de 1 cm en el APC. A mayor tamao
tumoral, menor posibilidad de conservar la audicin y mayor riesgo para el nervio facial.

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-Aunque existe gran controversia sobre este tema, la va transtemporal est indicada cuando el
odo enfermo presenta umbrales en la audiometra tonal inferiores a 50 dB y en audiometra
verbal la discriminacin es superior al 50%.
-En pacientes mayores de 60 aos esta tcnica est contraindicada.
Tcnica quirrgica:
Se inicia con una incisin longitudinal de unos 10 cm situada a 2 cm por delante del
trago, para realizar a continuacin una craniotoma de 4x3 cm. mediante fresado a nivel de la
raz del cigoma. Con el microcopio quirrgico se despega la duramadre del techo del peasco y
se localizan las referencias de este abordaje: la eminencia arcuata y el nervio petroso superficial
mayor. En la bibliografa estn descritas varias tcnicas seguras para abordar el CAI, como son
la de Fisch y la de Garca-Ibez. Segn el mtodo de Fisch, el conducto semicircular superior
(que se identifica como una lnea azul por transparencia) forma un ngulo de 60 con el fondo
del CAI; el riesgo que tiene es la posible lesin del conducto superior con la consiguiente
cofosis, pero es una complicacin poco frecuente. Garca-Ibaez propone como referencia el
trazado de una bisectriz entre dos lneas imaginarias que sigan la eminencia arcuata y el nervio
petroso superficial mayor; esta bisectriz indica la situacin de la proyeccin del CAI. Se inicia
el fresado hasta abrir la duramadre del CAI, identificando el tumor y sus relaciones anatmicas.
Una vez extirpado el tumor, se coloca una lmina de surgicel o un injerto libre de
msculo temporal y se repone el fragmento de la craniotoma en caso de haberlo conservado
previamente.
--Abordaje retrosigmoideo (Figura 8).
El desarrollo del microscopio quirrgico y las nuevas tcnicas en microciruga junto a la
colaboracin de otlogos y neurocirujanos, han sido los factores bsicos en la modificacin de
los abordajes clsicos de los tumores del APC y el origen de un nuevo abordaje para la
extirpacin de estos tumores: la va retrosigmoidea. A diferencia del abordaje suboccipital
clsico que se iniciaba con una incisin cerca de la lnea media, y con el enfermo sentado con el
riesgo de trombosis gaseosa, la va retrosigmoidea introduce una modificacin tcnica: el
abordaje es anterolateral, es decir, la craniotoma se sita por detrs del seno sigmoide, y el
enfermo est en posicin otolgica.
La exposicin del campo quirrgico es amplia, permitiendo en todo momento un control
visual completo de todas las estructuras vasculares y nerviosas del APC. Se accede al tumor en
un tiempo quirrgico corto y de forma segura, controlando toda su extensin a medida que se va
realizando el vaciado intracapsular. Finalmente, se fresa la pared posterior del CAI, pero no
puede extenderse hasta el fondo del mismo para no destruir el conducto semicircular posterior.
Las mayores desventajas que presenta este abordaje son las siguientes:
-La dificultad tcnica para la extirpacin del tumor situado en el fondo del CAI. Por tanto, no es
la va de eleccin para tumores pequeos intracanaliculares.
- La identificacin del nervio facial puede ser compleja porque se encuentra oculto por el tumor.
- Mayor incidencia de cefaleas postquirrgicas y fstulas de LCR.
Indicaciones:
-Tumores del APC de cualquier tamao, especialmente los tumores grandes, y los pequeos con
funcin auditiva preoperatoria aceptable.
Tcnica quirrgica:
La incisin cutnea retroauricular es ligeramente curva y pasa a 1-2 cm por detrs de la
apfisis mastoides, o bien se hace una incisin en U de base inferior,. La craniotoma se realiza
con fresa, siendo su lmite anterior el seno sigmoide y el superior el seno transverso. Hacemos
una isla sea que se repone al final de la intervencin. A continuacin se abre la duramadre de
la fosa posterior a unos 2-3mm del seno sigmoide, quedando expuesto el cerebelo, que se retrae
progresivamente al abrir la cisterna lateral y drenar el LCR de su interior. Es importante
proteger el cerebelo con lminas de silastic y lentinas durante la intervencin para acceder al
APC e iniciar la diseccin tumoral. Si el tumor presenta un componente intracanalicular, se
fresar la pared posterior del CAI. A este respecto, la utilizacin de pticas de endoscopia (70)
facilita la identificacin del fondo del CAI y asegura una extirpacin tumoral completa. La
sutura final de la duramadre debe impedir la salida de LCR para evitar fstulas postoperatorias.
9. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES PETROCLIVALES Y DEL APEX PETROSO.

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El tratamiento de eleccin de los meningiomas es quirrgico pero en ciertos casos ste

puede ser demorado si no hay evidencia de crecimiento tumoral o progresin de los sntomas, o
bien puede ser tratado con radiociruga basndose en parecidos criterios a los utilizados en el
caso de los neurinomas. Las recurrencias o recidivas de meningiomas se tratan con radiociruga,
con xito variable.
El tratamiento de los cordomas es la extirpacin. Su recurrencia es la norma cuando la reseccin
no es total, por lo que se usa frecuentemente la radioterapia postoperatoria, a pesar de la
radiorresistencia de estos tumores. Los cordomas responder mejor a la radioterapia con
protones, pero este medio se encuentra disponible en muy pocos centros de Europa.
En los quistes aracnoideos el drenaje es la terapia recomendada, no siendo precisa la reseccin
radical. A veces mejoran sintomticamente con tratamiento diurtico.
En los granulomas de colesterol la reseccin total es recomendable pero no estrictamente
necesaria. Si es posible se realiza un drenaje por la va ms adecuada a su localizacin,
frecuentemente por va transmastoidea o transcanal infralaberntica, pero tambin de forma
endoscpica a travs del seno esfenoidal.
Los mucoceles y quistes de retencin mucosa no necesitan tratamiento salvo en casos de
complicacin o sintomticos. En estos casos, su tratamiento es el drenaje.
Los lipomas generalmente no precisan tratamiento por su baja tendencia a producir sntomas,
lento crecimiento y por la dificultad de una extirpacin completa sin producir secuelas
neurolgicas.
9A) VAS DE ABORDAJE:
En las lesiones que afectan exclusivamente a la parte superior del clivus, sin extensin a
la regin paraselar y seno cavernoso, se puede emplear el abordaje subtemporal anterior
orbitocigomtico, en el que se eleva o reseca la parte anterioinferior del lbulo temporal o bien
se gana acceso al tumor a travs del valle silviano. Por medio de esta va se consigue una buena
exposicin del tercio superior del clivus y tentorio. Los procedimientos endoscpicos
transesfenoidales abren perspectivas interesantes en el tratamiento no invasivo de estos tumores.
Si el tumor, adems de la parte superior del clivus, invade tambin el seno cavernoso y
la regin paraselar, el abordaje ms indicado es el frontotemporal transcavernoso o sus variantes
ms citadas. Este abordaje se hace a travs de la fosa media sin necesidad de retraccin del
lbulo temporal. Recientemente se han sistematizado tcnicas endoscpicas para abordar el seno
cavernoso en cierto tipo de tumores.
Las lesiones que no llegan a la parte media del clivus y no son de grandes proporciones
pueden extirparse a travs un abordaje retrosigmoideo similar al que se realiza en los tumores
del APC. Las lesiones centrales del clivus tambin pueden abordarse endoscopicamente por va
transnasal.
Los tumores limitados a la porcin inferior del clivus afectan al cndilo occipital y
borde del foramen magno, pudiendo englobar los pares bajos, el golfo de la yugular o porcin
adyacente del seno sigmoide y la arteria vertebral extracraneal. En estas circunstancias, el
abordaje ms indicado es el transcondleo lateral extremo, que permite controlar el foramen
magno y la zona anterolateral de la unin bulbo-medular de forma amplia, directa y con menor
peligro de complicaciones infecciosas.
Cuando el tumor es de grandes proporciones e invade dos o las tres partes del clivus
rodea la arteria basilar o irrumpe adems en fosa media, estn indicados otros abordajes, siendo
en ocasiones necesario realizar la intervencin en dos tiempos y dejar un remanente tumoral
para no causar alteraciones neurolgicas severas por oclusin vascular o lesin de pares
craneales.
Describimos a continuacin las vas de abordaje ms empleadas para la extirpacin de
los tumores petroclivales y del pex petroso:
-- Va transcoclear:
Provee un acceso adicional hacia delante en relacin al obtenido con la va
translaberntica, mediante la transposicin de las tres porciones del nervio facial y la demolicin
de la cclea, con lo que se acorta la distancia al clivus de forma considerable. Las ventajas de
este abordaje son que provee una buena exposicin de la base del crneo con acceso al clivus,
arterias vertebral y basilar y seno petroso. Los inconvenientes son la prdida de total de la

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audicin y la parlisis facial. Los pasos quirrgicos son una mastoidectoma amplia,
laberintectoma, exposicin y liberacin del n. facial con transposicin hacia atrs del mismo,
demolicin del promontorio y cclea con exposicin de la tumoracin.
La va transtica es muy similar a la va transcoclear pero sin transposicin del n. facial
por lo que el abordaje es ms limitado. Est indicada en lesiones del APC que se extienden
hacia el foramen yugular o anteriormente hacia el clivus.
- Abordajes postauriculares a la fosa infratemporal.
Descrito inicialmente para el abordaje de tumores glmicos, este abordaje engloba tres
variantes. El tipo A (Figura 9) proporciona buena exposicin entre el seno sigmoide y la fosa
glenoidea, estando diseado para alcanzar el pex petroso y la fosa infratemporal posterior. El
tipo B permite el acceso al pex petroso, clivus y la fosa infratemporal superior. El tipo C
permite la exposicin de la nasofaringe, espacio peritubal, clivus rostral, rea paraselar, fosa
pterigopalatina y fosa infratemporal.
Existen otros abordajes como la fosa media ampliada, subtemporal, petrosectoma
subtotal, abordajes infratemporales preauriculares, etc. De igual modo, se han descrito abordajes
anteriores como el transesfenoidal, transoral, transpalatal, Le Fort I, mandibulotoma, split
mediofacial, para lesiones que afecten a estructuras anteriores, fundamentalmente el clivus.

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10. TABLAS Y FIGURAS

TABLA 1. HALLAZGOS RADIOLOGICOS DE TUMORES DEL APC,

PETROCLIVALES Y DEL PEX PETROSO.
Lesin
T1
T2
Gadolinio
Caractersticas
Hipo
Iso
Capta
Uniforme, redondeado, centrado en CAI, a
Neurinoma
veces erosiona CAI, a veces qustico.
VIII
Hipo
Iso
Capta
Uniforme, base amplia de implantacin,
Meningioma
signo de la cola, calcificaciones, hiperostosis.
Hipo
Hiper No capta Antero-posterolateral al cerebro. De forma
Colesteatoma
variable. Erosin sea.
Hipo
Hiper No capta Bordes lisos y regulares, no homogneo.
Epidermoide
(Hiper)
Hiper Hiper/
Capta
Densidad similar a grase y mdula sea.
Lipoma
Iso
Hipo
Hiper No capta Densidad similar a LCR, homogneo, borde
Quiste
liso tensin.
aracnoideo
Hipo
Hipo/
Capta
No homogneo (moteado vascular), centrado
Glomus
Iso
en foramen yugular, invade y erosiona el
Yugular
hueso.
Hipo
Hiper
Capta
Edema cerebral asociado
Metstasis

Figura 1. RMN en la que se aprecia un NA bilateral, en el contexto de una NF-2.

Figura 2. RMN con imgenes de NA intracanalicular con crecimiento progresivo,

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Figura 3. RMN en el que objetivamos un colesteatoma de fosa posterior.

Figura 4. RMN en la que se aprecia un meningioma petroclival.

Figura 5. Imagen de NA tras el tratamiento con Gamma-Knife.

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Figura 6. Esquema de la va de Abordaje Translaberntica.

Figura 7. Esquema de la va de abordaje por Fosa media

Figura 8. Esquema de la va de abordaje retrosigmoidea.

Figura 9. Incisin cutnea de la Va de abordaje infratemporal tipo A.

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