Smiologie cutane

D. Lipsker
En dermatologie, tout comme dans les autres disciplines mdicales, le diagnostic repose sur
linterrogatoire, lexamen physique et parfois certains examens complmentaires. Cependant, du fait de
laccessibilit directe de la peau linspection et la palpation, le nombre de maladies expression
cutane est trs grand et, plus quailleurs, lexamen physique joue un rle considrable.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Examen clinique ; Peau ; Lsions lmentaires ; Arrangement ; Distribution ; Morphologie

Dmarche diagnostique

Plan
Introduction

Dmarche diagnostique

Reconnatre les lsions lmentaires

Est-ce que la lsion est palpable ?
Est-ce que la surface de la peau est normale ?
Est-ce que la consistance de la peau est normale ?
Lsions intriques

2
2
6
6
7

Autres signes

Signe fonctionnel : prurit

Conclusion

Introduction
En dehors de rares maladies se manifestant exclusivement par
du prurit, un signe fonctionnel spcifique de lappareil tgumentaire, toutes les maladies dermatologiques donnent des
signes physiques. Nanmoins, les modes de rponse de la peau
aux diffrentes maladies et aux traumatismes quelle subit sont
limits. Toutes les affections qui touchent la peau se manifestent ainsi par un nombre limit de lsions, dfinies par leurs
caractristiques comme la consistance, la taille, la forme, le
relief ou la couleur [1-3]. Ces modifications sont appeles les
lsions lmentaires et il sagit des lsions les plus simples
auxquelles on peut ramener les diverses affections cutanes et
laide desquelles on peut les dcrire [3, 4]. Ces lsions lmentaires constituent la terminologie dermatologique sine qua non
pour dcrire une maladie cutane. Pour tre classe en lsion
lmentaire, une lsion doit pouvoir tre identifie facilement
sans tre confondue avec une autre. Cependant, lidentification
exacte des lsions lmentaires et le recensement de toutes les
lsions prsentes ncessitent un il entran. Lassociation de
certaines lsions lmentaires constitue de vritables syndromes.
Enfin, il ne faut pas perdre de vue que les lsions cutanes
peuvent tre volutives et changer, et quune mme maladie
peut en comporter diffrents types. Ainsi, dans la varicelle par
exemple, les lsions lmentaires sont vsiculeuses, de distribution cutanomuqueuse, sans configuration remarquable, voluant vers lombilication et la formation de crotes.

Lexamen dermatologique doit se faire sous un bon clairage.

Il inclut lexamen de toute la peau, des phanres (cheveux,
ongles, dents) et des muqueuses. Trois niveaux dobservation,
dans lordre de priorit suivant, doivent tre prciss
(Tableaux 1 et 2) [2, 5-10] :
la distribution des lsions : elle domine le raisonnement
diagnostique. La discussion diagnostique devant une ruption
gnralise est diffrente de celle dune lsion unique,
indpendamment de leur arrangement ou de leur nature. La
distribution peut parfois suggrer le mcanisme lsionnel
(exemple : photodistribution) ;
larrangement des lsions entre elles : cest un lment parfois
dterminant qui, lorsquil est particulier (exemple : linarit,
annularit), est souvent plus informatif que la nature des
lsions lmentaires. La plupart des lsions linaires sont
provoques par des agents exognes, dont le malade peut
avoir connaissance ou non (exemple : phytophotodermatose) ;
la nature et les caractristiques de la (ou des) lsion(s)
lmentaire(s) : ce sont les lments dterminants dans tous
les cas o la distribution et/ou larrangement des lsions ne
sont pas suffisamment discriminants pour poser un diagnostic demble. Il faut alors dcrire le plus prcisment ces
lsions.
Le rle essentiel de linterrogatoire est souvent sous-estim
dans les traits de dermatologie. Linterrogatoire doit sefforcer
de prciser la date de dbut, la localisation des premires

Tableau 1.
lments de description dune dermatose.
Distribution des lsions
Arrangement des lsions
Identification de la lsion lmentaire
Couleur de la lsion
Taille de la lsion
Forme, disposition et contour de la lsion
Profondeur de la lsion
Anomalies de la surface
Consistance de la lsion


Tableau 2.
Distribution, arrangement et forme des lsions cutanes.
Distribution (incluant les muqueuses, le cuir chevelu et les ongles)
Extension

- localise (plis, paumes et plantes, sige, surface

articulaire, rgions gnitales, etc.)
- rgionale
- gnralise
- universelle

Caractristiques

- selon une structure anatomique ou embryologique

(vaisseau, lymphatique, mtamre, ligne
de Blaschko, etc.)
- photodistribution (face, dcollet, dos des mains
et des avant-bras)
- zones exposes (aux points de pression,
aux frottements, aux aroallergnes, etc.)
- distribution folliculaire
- distribution aux rgions sborrhiques (sourcil,
sillon nasognien, prthoracique, etc.)

Points essentiels

Un bon clairage est essentiel pour un examen

dermatologique.
Il faut examiner toute la peau, les muqueuses, les cheveux
et les ongles.
Linterrogatoire est trs important en dermatologie,
mme si lexamen physique permet parfois un diagnostic
immdiat. La peau tant linterface avec notre
environnement, les dermatoses de cause exogne sont
frquentes et seule lanamnse permet den dterminer
lagent tiologique.
De nombreuses maladies internes peuvent avoir une
expression cutane. Dans certaines situations, il est donc
essentiel de tenir compte des signes extracutans et des
antcdents.

- distribution aux rgions apocrines (rgions axillaire,

pubienne et mammaire)
- distribution endogne (symtrie, atteinte
simultane de plusieurs plis)
- zones bastions de certaines dermatoses
(psoriasis, lichen, gale, syphilis secondaire, atopie,
dermatite herptiforme, etc.)
Arrangement des lsions entre elles
- isoles
- groupes (amas, en bouquet, corymbique)
- confluentes
- linaires
- annulaires
Forme de la lsion
- ronde, ovale
- en cocarde (plusieurs anneaux concentriques dont un au moins
est palpable)
- discode, nummulaire
- annulaire, circine
- polycyclique, ptalode (ralis par la fusion de lsions arrondies vides
ou pleines respectivement)
- linaire, digite
- serpigineuse
- stellaire
- rticule, cribriforme

lsions, lextension et/ou les modifications, la prsence de signes

fonctionnels cutans (prurit, douleur, etc.) et extracutans, les
circonstances dclenchantes, les diagnostics antrieurement
proposs et les traitements dj appliqus. En raison du nombre
important de dermatoses lies lenvironnement (eczma de
contact, morsure dinsecte, brlure solaire, toxidermie, etc.), les
conditions de survenue des lsions, les conditions de travail et
au domicile, lhoraire des lsions (par rapport au travail,
lalimentation, etc.) ainsi que la chronologie des prises mdicamenteuses sont souvent des informations anamnestiques
capitales. Il faut galement garder lesprit que pratiquement
toutes les maladies peuvent tre responsables de manifestations
cutanes, qui peuvent parfois les rvler. Cela implique de tenir
compte de lensemble des antcdents et des autres signes
cliniques (donnes dinterrogatoire et dexamen physique) dans
llaboration du diagnostic. Enfin, laccessibilit immdiate de la
peau la biopsie permet une dmarche anatomoclinique dans
toutes les situations o le diagnostic ne simpose pas demble.

Reconnatre les lsions

lmentaires
Reconnatre les lsions lmentaires est une chose facile pour
lil entran du dermatologue, mais peut tre une tche

difficile pour le mdecin non habitu lexamen de la peau. On

peut toutefois correctement les identifier en rpondant aux trois
questions suivantes (Fig. 1).

Est-ce que la lsion est palpable ?

Lsion non palpable : macule
Lorsque la lsion nest pas palpable, il sagit dune anomalie
exclusivement visible, le plus souvent une modification localise
de la couleur de la peau. Ces lsions sappellent des macules
(Fig. 2). On les distingue en fonction de leur couleur. Les
macules rouges mritent une mention particulire. Lrythme
est une rougeur localise ou diffuse de la peau, seffaant la
vitropression, cest--dire lorsquon exerce une pression avec un
objet transparent pour chasser le sang des vaisseaux dermiques
superficiels. Il peut tre permanent, paroxystique, rticul
(livedo) et parfois bleut (rythrocyanose). La couleur varie du
rose ple au rouge fonc. Lrythme diffus associe volontiers
des lsions planes et des lsions palpables (papules) ralisant
ainsi, lorsquil est dapparition brutale, un exanthme maculopapuleux (Fig. 3). Lorsque les lsions qui constituent lexanthme sont des macules rouges qui ont tendance confluer tout
en respectant des intervalles de peau saine, on parle dexanthme morbilliforme. Lorsquil sagit de lsions de couleur rose
bien individualises mesurant en gnral moins de 2 cm, on
parle de rosole. Lorsquil sagit dune rougeur intense, diffuse,
qui conflue sans laisser dintervalle de peau saine et qui donne
limpression dun granit la palpation, on parle dexanthme
scarlatiniforme. Enfin, un rythme diffus, dvolution prolonge, grave, touchant plus de 90 % de la surface corporelle,
saccompagnant demble ou trs rapidement dune desquamation, est appel une rythrodermie.
La cyanose correspond une modification de la couleur de la
peau ralisant une teinte bleu violac, avec abaissement de la
temprature locale, touchant souvent les extrmits et les
muqueuses.
Certaines lsions rouges non palpables correspondent une
dilatation permanente des petits vaisseaux du derme superficiel
sous la forme de petites lignes sinueuses de quelques millimtres
se vidant facilement la vitropression : il sagit de tlangiectasies (Fig. 4). La pokilodermie est un syndrome dfini par
lassociation dune atrophie cutane, dune pigmentation
rticule et de tlangiectasies.
Une rougeur permanente, ne seffaant pas la vitropression,
tmoignant dune hmorragie intracutane, est appele purpura.
Le purpura peut tre circonscrit ou tendu et peut passer
successivement par diffrentes teintes allant du rouge au bleu,
au vert, au jaune pour laisser persister sa suite, de faon
passagre ou durable, une squelle brune. On appelle ptchies
des lsions purpuriques limites de petites dimensions ; vibices
des stries linaires purpuriques plus ou moins larges et plus ou

Lsion palpable ?

Oui

Non

Surface cutane
altre ?

Macule
Purpura
Tlangiectasie

Non

Figure 1. Arbre dcisionnel. Algorithme du

diagnostic des principales lsions lmentaires.
Les altrations de la consistance et/ou de
lpaisseur de la peau (comme la sclrose ou
latrophie par exemple) nont pas t incluses
dans cet algorithme. * En ralit, la surface
dune pustule, dune vsicule ou dune bulle est
altre, car souleve par le contenu liquidien
de la lsion.

Oui

Contenu solide

Contenu liquide*

Papule
Plaque
Nodule
Nouure

Vsicule
Bulle
Pustule

Ulcration
Kratose, corne
Squame
Crote

Lsions intriques :
toute autre lsion
avec une altration
cutane

Figure 4. Tlangiectasies rsultant dune dilatation des vaisseaux superficiels du derme et disparaissant la vitropression.
Figure 2. Macule blanche ou achromique avec lots de repigmentation
autour des follicules pileux au cours dun vitiligo.

Figure 3.

Figure 5. Purpura ptchial et

palpable au cours dune vasculite
leucocytoclasique.

Exanthme maculopapuleux au cours dune toxidermie.

moins allonges ; ecchymoses des plaques purpuriques tendues

contours plus ou moins irrguliers comportant souvent des
teintes varies. Le purpura peut parfois tre palpable (papule
purpurique) (Fig. 5).

Parfois, une lsion non palpable peut conserver une couleur

normale mais devenir visible du fait dune transparence inhabituelle de la peau, laissant apparatre les vaisseaux, devenant lisse
et prenant un aspect en papier de cigarette : il sagit alors
dune macule atrophique. Pour certains, les lsions planes
squameuses (exemple : pityriasis versicolor) sont classes parmi
les macules.


Figure 8. Deux plaques rythmateuses des jambes au cours
dun syndrome de Sweet.

Figure 6. Multiples papules en dme , confluentes par endroits

au cours dune amylose papuleuse.

Figure 7.
annulaire.

Papules regroupes en anneau au cours dun granulome

Lsion palpable
Lorsque les lsions sont palpables, il faut dterminer leur
contenu (solide ou liquidien), leur taille et leur localisation
(derme, hypoderme). Certaines lsions deviennent palpables
exclusivement du fait dune altration de la surface de la peau
(cf. infra).
Lsion de contenu solide
La papule est dfinie comme une lsion palpable de petite
taille (< 10 mm), de contenu non liquidien. Il sagit en gnral
de lsions surleves dpassant le niveau de la peau adjacente
(Fig. 6). Vue den haut, une papule peut tre ronde, ovale,
ombilique (petite dpression centrale) ou polygonale. Vue de
profil, elle peut tre plane, en dme, sessile, pdicule ou
acumine. La surface peut tre lisse, rosive, ulcre ou ncrotique, recouverte de squames, de crotes ou de squames-crotes.
Enfin, la distribution peut tre folliculaire ou non. Les papules
par prolifration ou dpts pidermiques (exemple : verrue
plane) ont habituellement des limites nettes, alors que les
papules dermiques (exemple : granulome annulaire) sont moins
bien limites (Fig. 7).
Le terme de plaque est employ pour dsigner des lsions en
relief, plus tendues en surface quen hauteur et mesurant plus
de 1 cm (exemple : syndrome de Sweet) (Fig. 8).
La lichnification est davantage un syndrome lsionnel
nosologiquement dfini quune vritable lsion lmentaire. Elle
consiste en un paississement de la peau avec exagration de ses
sillons, qui rend apparent son quadrillage normal. Dans les
petits losanges ainsi dessins se dveloppent des papules plus ou
moins saillantes. On note souvent une pigmentation brun
jauntre ou violine, de petites squames adhrentes et des
excoriations. Elle rsulte dun prurit compliqu de grattages ou
de frottements rpts (Fig. 9).
Le nodule est une masse palpable, non liquidienne, mesurant
plus de 10 mm. Gnralement, on entend par nodule une
lsion ronde ou hmisphrique (exemple : carcinome basocellulaire nodulaire) (Fig. 10, 11). Certains auteurs appellent tout
nodule dpassant 20 mm une tumeur. Les tumeurs ne possdent
en gnral pas de caractre inflammatoire et ont tendance

Figure 9. Plaque de lichnification ralisant un paississement de la

peau avec exagration de ses sillons. noter galement la prsence
drosions linaires lies au grattage.

Figure 10. Multiples nodules et

tumeurs au cours dun mycosis
fongode.

crotre. Tout nodule de grande taille (souvent plus de 5 cm),

extension hypodermique, est appel nouure (Fig. 12). Les
gommes sont des productions hypodermiques qui se prsentent
leur phase de crudit comme une nouure, mais passent
ensuite par une phase de ramollissement dbutant au centre de
la gomme, pour aboutir lulcration avec issue dun liquide
(gommeux) bien particulier (exemple : gomme syphilitique).
Les vgtations sont des excroissances dallure filiforme,
digite ou lobule, ramifies en chou-fleur , de consistance
molle. La surface de la lsion est forme dun piderme aminci
et ros, ou est couverte drosions suintantes et dulcrations
(exemple : vgtation vnrienne, iodide) (Fig. 13). Elles
saignent facilement aprs un lger traumatisme. Les verrucosits
sont des vgtations dont la surface est recouverte dun enduit


Figure 11. Nodule arrondi centre ulcr et
kratosique au cours dun kratoacanthome.

Figure 14. Vgtation surface kratosique,

dfinissant la verrucosit, au cours dune
verrue priunguale.

Figure 12. Nouures des deux

jambes au cours dun rythme
noueux.
Figure 15. Vsicule au cours
dune dyshidrose.

Figure 16. Bulles au cours dun

pemphigus.

Figure 13. Vgtations vnriennes.

corn, hyperkratosique souvent gristre, plus ou moins pais

(exemple : verrue vulgaire, kratose sborrhique) (Fig. 14).
Un cordon est une lsion plus facilement palpable que visible
et dont la sensation lors de la palpation voque une corde ou
une ficelle (exemple : thrombose veineuse superficielle ou
artrite temporale). Ces lsions sont linaires et plus ou moins
sinueuses. Leur taille est trs variable. La reconnaissance aise de
ces cordons justifie quils soient classs parmi les lsions
lmentaires. Un sillon est un petit tunnel dans la peau qui
hberge habituellement un parasite. Il sagit souvent de lsions
millimtriques peine visibles et/ou palpables.
Enfin, une sclrose cutane (cf. infra) est une anomalie de la
consistance de la peau, avant tout palpable, de mme que
ldme.
Lsions de contenu liquidien
Lorsquil sagit de lsion de contenu liquidien (il faut percer
le toit de la lsion avec un vaccinostyle ou une aiguille en cas

de doute pour sassurer du contenu liquidien), les lsions sont

distingues en fonction de laspect du liquide quelles contiennent et de leur taille. Ainsi, une lsion liquidienne, dont le
liquide est clair, mesurant moins de 5 mm, est appele vsicule ;
elle est appele bulle lorsquelle dpasse 5 mm.
Les vsicules sont parfois videntes, ralisant une lsion
translucide qui peut tre arrondie (hmisphrique) (Fig. 15),
conique (acumine) ou avoir une dpression centrale (ombilique). Mais elles sont souvent fragiles et passagres, pouvant se
rompre en ralisant un suintement, des rosions, des crotes
bords arrondis, mietts ou polycycliques.
On distingue les bulles sous-pidermiques, dont le toit est
solide et qui peuvent reposer sur une peau normale, rythmateuse ou urticarienne (exemple : pemphigode ou porphyrie
cutane tardive), des bulles pidermiques, fragiles, souvent
spontanment rompues, se prsentant alors comme une rosion
borde dune collerette (exemple : pemphigus). Les bulles
peuvent contenir un liquide clair (Fig. 16), trouble ou hmorragique. En cas de lsion bulleuse trs superficielle, sous-corne,
la fragilit de la lsion est extrme, expliquant la prsentation
habituelle post-bulleuse arrondie et squamocroteuse (exemple :
imptigo bulleux).
Lorsque le liquide contenu dans la lsion est demble trouble
ou purulent, on parle de pustule. Parmi les pustules, on
distingue les lsions folliculaires, qui sont acumines et centres
par un poil (exemple : folliculite) des lsions non folliculaires,
en gnral plus planes et non acumines (Fig. 17). Ce deuxime
type de pustule est en gnral de sige intrapidermique, trs


Figure 17. Pustules ombiliques au cours dune varicelle.

Figure 18. Multiples pustules non folliculaires sur fond rythmateux

au cours dune pustulose exanthmatique.

superficiel, sous-corn, ne laissant parfois apparatre que des

microrosions circulaires (exemple : psoriasis pustuleux)
(Fig. 18).

Est-ce que la surface de la peau

est normale ?
Toutes les lsions cutanes peuvent comporter une altration
de la surface cutane. Ces altrations sont alors des adjectifs
permettant de mieux dcrire les lsions. Ailleurs, une altration
de la surface de la peau peut tre la seule lsion identifiable,
comme par exemple dans les kratodermies palmoplantaires qui
sont la consquence dun paississement de la couche corne de
lpiderme. La description prcise des altrations de la surface
dune lsion permet de prvoir une partie des modifications
histologiques sous-jacentes. Ces altrations indiquent ce qui se
passe dans lpiderme et dans la couche corne. Une surface
cutane normale signe labsence de lsion pidermique (en
dehors des anomalies de la pigmentation), traduisant que le
processus pathologique a lieu dans le derme et/ou lhypoderme.
La surface de la peau normale est lisse et le microrelief cutan
peut tre distingu. Une altration de la surface cutane se
caractrise habituellement par une perte du microrelief et/ou un
paississement localis de la couche corne et/ou une desquamation et/ou une impression de rugosit la palpation et/ou un
suintement et/ou une fissuration, une rosion ou une
ulcration.
Une rosion est une perte de la partie superficielle de la peau
(piderme) qui gurit sans laisser de cicatrice. Il sagit dune
lsion humide, suintante, se recouvrant secondairement dune
crote, et dont le plancher est recouvert de multiples petits
points rouges (0,1 0,2 mm) correspondant aux papilles
dermiques. Le terme dexcoriation est parfois employ pour
dsigner une rosion secondaire un traumatisme, le plus
souvent le grattage. Une fissure est une rosion linaire. Une
ulcration est une perte de substance cutane plus profonde qui
touche lpiderme et le derme et qui, si elle gurit, laisse une
cicatrice. Les papilles dermiques ne sont plus visibles et lulcration peut se recouvrir dun enduit fibrineux, dune crote
srosanglante (une ulcration peut saigner) ou dune plaque
noire (ncrose). La diffrence entre ces deux lsions repose donc
sur la profondeur de la perte de substance. Un ulcre est une

perte de substance chronique (> 1 mois) sans tendance la

gurison spontane. Les ulcrations aux points de pression
ralisent les escarres. Une fistule est un pertuis cutan, de
profondeur variable, qui correspond une communication
anormale dune structure profonde la surface de la peau. La
fistule peut laisser sourdre un liquide clair, trouble ou purulent.
Les squames se dfinissent comme des lamelles de cellules
cornes la surface de la peau. Elles sont peu adhrentes et se
dtachent facilement. Elles sont spontanment visibles ou
apparaissent aprs un grattage laide dune curette bord
mousse. Il est aussi possible de frotter la peau laide dun
morceau de tissu noir, ce qui les rend apparentes. Il est classique
de distinguer :
des squames scarlatiniformes : squames en grands lambeaux
traduisant une production corne brutale, intense et transitoire (exemple : scarlatine) ;
des squames en collerette : squames fines, adhrentes au
centre mais non en priphrie, recouvrant une lsion inflammatoire (exemple : pityriasis ros de Gibert) ;
des squames pityriasiformes : petites squames fines, peu
adhrentes, blanchtres et farineuses. Elles sont typiques du
pityriasis capitis (pellicules du cuir chevelu), mais elles
peuvent se voir dans la plupart des dermatoses rythmatosquameuses communes ;
des squames ichtyosiformes : grandes squames polygonales
comme des cailles de poisson. Les lments squameux se
dtachent habituellement dun tgument trs sec ;
des squames psoriasiformes : squames blanches, brillantes,
lamellaires, argentes, larges et nombreuses. Elles correspondent une parakratose sur le plan histologique et sont
caractristiques du psoriasis.
Une kratose se dfinit comme un paississement corn plus
large qupais. Elle se caractrise sur le plan clinique par des
lsions circonscrites ou diffuses trs adhrentes et dures la
palpation. La sensation la palpation est tout fait particulire,
car la kratose donne la peau une impression de duret rigide
qui savre irrductible la pression du doigt. Au frottement
sajoute une impression de rugosit. Lexploration la curette
confirme limpression de duret ; cest tout juste si lon parvient
dtacher quelques squames.
Une corne est une kratose plus paisse ou plus haute que
large.
Une crote est un desschement superficiel dun exsudat,
dune scrtion, dune ncrose ou dune hmorragie cutane.
Elle donne lieu une sensation de rugosit la palpation. Elle
adhre plus ou moins aux lsions quelle recouvre, mais
contrairement aux kratoses, elle peut toujours tre dtache
la curette. Il faut toujours faire tomber la crote pour examiner
la lsion quelle recouvre (ulcration, tumeur, etc.).
La gangrne et la ncrose dsignent une portion de tissu
cutan non viable qui tend sliminer. Elles se caractrisent
par une perte de la sensibilit selon tous les modes, un refroidissement puis secondairement une coloration noire et la
formation dun sillon dlimination entre les tissus ncross et
les tissus sains (Fig. 19).

Est-ce que la consistance de la peau

est normale ?
Certaines lsions sont essentiellement dues une modification de la consistance de la peau qui devient trop ou pas assez
souple. Ces lsions sont surtout apparentes la palpation.
Latrophie cutane se dfinit par la diminution ou la disparition
de tout ou partie des lments constitutifs de la peau (piderme,
derme, hypoderme ou deux, voire trois compartiments). Elle se
prsente comme un amincissement du tgument qui se ride au
pincement superficiel, perdant son lasticit, son relief et
prenant un aspect lisse et nacr. Les vaisseaux dermiques sont
souvent visibles. Latrophie de lhypoderme (lipoatrophie)
provoque une dpression visible sur la surface cutane.
Laltration ou la disparition du tissu lastique entrane une
perte de llasticit de la peau. La peau devient alors lche et ne
retrouve plus son aspect initial aprs un pincement, mais garde
la marque quon lui a imprgne. Il se forme des ridules, des


Figure 19. Altrations de la surface de la peau. Gangrne en plaque superficielle au cours dune
angiodermite ncrotique.

rides, voire un authentique cutis laxa (relchement de la peau

qui pend et qui ne revient pas sur elle quand on ltire). Toutes
ces lsions correspondent des plis cutans permanents dans
une topographie o la peau nest habituellement pas constamment plisse. Parfois, cest seulement au palper quon peut
dtecter latrophie. Ainsi, la palpation de lantodermie donne
au doigt la sensation de pntrer dans une vritable dpression,
alors qu linspection, la peau cet endroit semble au contraire
faire saillie.
La sclrose est une augmentation de consistance des lments
constitutifs du derme et parfois de lhypoderme, rendant le
glissement des tguments plus difficile. Le tgument est indur
et perd sa souplesse normale. Latrophie sassocie souvent une
sclrose cutane pour donner lieu un tat sclroatrophique.
Une cicatrice peut ainsi tre atrophique, sclroatrophique ou au
contraire hypertrophique.

Lsions intriques
Toutes les lsions prcdentes peuvent sassocier et raliser de
vrais syndromes. Ainsi, les macules, les papules et les plaques
rouges sont souvent squameuses et ralisent le groupe des
affections rythmatosquameuses. Les papules peuvent raliser
de nombreuses associations lsionnelles dont la reconnaissance
est essentielle : papulovsicule, papulopustule, papule kratosique, papule ncrotique, etc. La sclrose et latrophie sont
souvent associes (sclroatrophie). Nanmoins, il ne faut pas
perdre de vue quune mme maladie peut se manifester par
diffrentes lsions lmentaires. Ainsi, une dermatose aussi
commune que le psoriasis peut tre classe, selon les malades,
tantt parmi les lsions papuleuses ou papulosquameuses,
tantt parmi les pustules, tantt parmi les rythrodermies. De
plus, chez le mme malade, plusieurs types de lsions peuvent
coexister.

Points essentiels

Il faut toujours prciser la distribution dune dermatose,

chercher un arrangement et/ou une configuration
remarquable et reprer toutes les lsions lmentaires
prsentes.
En saidant des trois questions suivantes, il est possible
didentifier les principales lsions lmentaires :
Est-ce que la lsion est palpable ? Est-ce que la surface de
la lsion est altre ? Est-ce que la consistance de la peau
est normale ?

Autres signes
La palpation linaire ferme laide dune pointe mousse
permet de rechercher un dermographisme. La friction de
certaines lsions provoque une raction urticarienne, appele
signe de Darier, caractristique des mastocytoses.
Une traction de la peau normale et/ou pribulleuse permet
parfois de provoquer un dcollement cutan : ce signe de
Nikolsky se produit dans les maladies bulleuses intrapidermiques, dans la ncrolyse pidermique toxique (syndrome de
Lyell) et dans certaines maladies bulleuses jonctionnelles
(pidermolyse bulleuse acquise). Une bulle qui stend alors que
lon exerce une pression verticale sur son sommet est un
quivalent de ce signe.
Une pression verticale permet aussi de rechercher la dpressibilit dun dme (signe du godet ), dapprcier un temps
de recoloration capillaire (le temps quil faut pour obtenir une
couleur normale, rose, de la peau aprs blanchiment par la
pression), de rechercher des altrations du derme dans certaines
lsions, comme dans les neurofibromes ou les antodermies qui
sont dpressibles.
Le pincement de la peau permet, lpiderme et le derme tant
mobiles sur lhypoderme, de localiser les lsions hypodermiques
ou plus profondes au-dessus desquelles la peau se laisse normalement plisser. Les nodules intradermiques, comme les dermatofibromes, peuvent galement tre localiss ainsi car le
plissement de la peau entrane la formation de fossettes
au-dessus des lsions.
Le grattage, par longle ou laide dune curette mousse (de
Brocq), de certaines lsions permet de faire apparatre la
desquamation caractristique du psoriasis (signe de la bougie
= blanchiment initial, puis si lon persiste, le signe de la rose
sanglante = hmorragie punctiforme inframillimtrique des
vaisseaux superficiels des papilles dermiques) ou de provoquer
un purpura linaire (exemple : amylose).

Signe fonctionnel : prurit

Le prurit est le seul signe fonctionnel spcifique de la peau.
Cest une sensation qui provoque le besoin de se gratter. Il peut
tre localis (exemple : cuir chevelu), rgional (exemple : un
membre) ou diffus. Sa chronologie et ses circonstances dapparition doivent tre prcises : diurne, nocturne, leffort, leau,
etc. Son intensit rend compte de la gne entrane et on peut
distinguer trois niveaux :
intermittent, tolrable ;
permanent, durable mais rsistible, surtout diurne ;
incoercible, irrsistible, insomniant.
Un prurit peut tre lsionnel, entranant alors des signes sur
la peau comme par exemple les nodules du prurigo. Des lsions
de grattage non spcifiques sont frquentes : rosions linaires,
papules excories, lichnification, pigmentation, etc. Il peut
aussi sintgrer dans une dermatose prurigineuse et accompagner des lsions dermatologiques plus spcifiques, quil faut
toujours rechercher. Parfois, elles sont videntes comme dans
lurticaire, mais parfois elles peuvent tre discrtes comme les
sillons scabieux. Le prurit est dit sine materia en labsence de
toute lsion dermatologique lmentaire.
Les autres signes fonctionnels en rapport avec des affections
cutanes (douleur, dysesthsie, troubles de la transpiration,
intolrance la chaleur, etc.) ne sont pas abords ici.

Conclusion
En dermatologie, plus que dans nimporte quelle autre
discipline mdicale, lexamen physique est llment dterminant de la dmarche diagnostique. Une connaissance parfaite de
la smiologie dermatologique est donc indispensable. Il est donc
essentiel de connatre et de savoir reconnatre les diffrentes
lsions dcrites dans ce chapitre. Lexamen dermatologique doit
permettre didentifier la ou les lsions lmentaires, de reconnatre une ventuelle configuration et/ou arrangement remarquable et dapprcier la distribution des lsions. Cette dmarche


permet de diagnostiquer de nombreuses maladies, sans recours
aux examens complmentaires, un privilge rare notre
poque.
.

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]
[5]

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(p. 3-19).

Pour en savoir plus

Lipsker D. Guide de lexamen clinique et du diagnostic en dermatologie.
Paris: Elsevier Masson; 2010.

rythme noueux
F. Cordoliani
Lrythme noueux est une ruption brutale, voluant par pousses, gurissant en quelques semaines,
constitue de nodules et plaques inflammatoires prdominant sur les membres infrieurs, atteignant plus
souvent la femme jeune. Les causes sont multiples et font rechercher en premier lieu une infection
streptococcique, une sarcodose, une tuberculose. Des examens paracliniques simples sont
indispensables. Nanmoins beaucoup restent idiopathiques. Les diagnostics diffrentiels sont nombreux.
Outre le traitement tiologique, le traitement symptomatique consiste en repos allong, antalgiques,
anti-inflammatoires non strodiens.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : rythme noueux ; Panniculite

Plan
Introduction

Reconnatre lrythme noueux

Enqute tiologique
Interrogatoire
Examen clinique

2
2
2

Bilan paraclinique

Diagnostic diffrentiel

Traitement

Conclusion

Introduction
Lrythme noueux ou dermohypodermite aigu est une
affection relativement frquente, qui consiste en une atteinte
inflammatoire de dbut brutal du derme et de lhypoderme. Le
diagnostic clinique ne pose en gnral pas de problme. Il sagit
dune hypersensibilit ractionnelle diverses pathologies,
infectieuses, inflammatoires... La recherche dune tiologie,
indispensable, est dlicate en raison de la multiplicit des
causes, et reste infructueuse dans 30 50 % des cas [1-3].

Reconnatre lrythme noueux

[4]

Le diagnostic est purement clinique.

Laffection survient plus volontiers chez la femme de 25
40 ans.
Une fivre, des douleurs articulaires ou abdominales peuvent
prcder lruption qui apparat brutalement. Les nouures,
bilatrales en gnral, prdominent nettement sur les membres
infrieurs, notamment la face antrieure des jambes (Fig. 1).
Elles sont plus rares sur les membres suprieurs, le tronc [3]. Ce
sont des nodules et des plaques surlevs inflammatoires,
rythmateux, chauds, sensibles la palpation, de plusieurs
centimtres. Ils seffacent progressivement en une dizaine de
jours, en passant par les teintes bleutres puis jauntres de la
bilignie, sans sulcrer ni fistuliser. Plusieurs pousses peuvent

Figure 1.

rythme noueux (A, B).

se succder, suivies dune gurison sans squelle en 1 2 mois.

Il existe des formes rcidivantes et des formes chroniques.
Un syndrome inflammatoire biologique est habituel.
Tout nodule inflammatoire des membres infrieurs nest pas
obligatoirement un rythme noueux. En cas de doute diagnostique, une biopsie cutane peut tre ncessaire. Celle-ci doit tre


profonde, comportant de lhypoderme. Elle montre une hypodermite septale quelle que soit la cause de lrythme noueux.
Les cloisons interlobulaires de lhypoderme sont paissies et le
sige dun infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire. Les
lobules graisseux et les vaisseaux sont prservs [5]. Ceci limine
une vascularite, une autre forme dhypodermite. Nanmoins en
cas de biopsie prcoce, les signes histologiques peuvent tre
trompeurs comportant un infiltrat riche en neutrophiles, une
vascularite [6].

retenir

Principales causes drythme noueux en France [2]

Infection streptococcique.
Sarcodose.
Entropathies inflammatoires.
Infections : yersinioses, tuberculose, infection
mycoplasmes et Chlamydiae, hpatites virales.
La moiti des cas sont idiopathiques.

retenir

Biopsie cutane
Elle est indique :
en cas de topographie atypique ;
lments persistant plusieurs semaines ;
fistulisation ou cicatrice atrophique ;
disposition livdode des nodules.

Enqute tiologique
Les tiologies sont multiples (Tableau 1). Lenqute est
indispensable et fonction des affections prsentes dans le pays
dexercice, de lorigine du patient, des symptmes associs [1].
En France, les causes rechercher en priorit sont [2] :
linfection streptocoque btahmolytique du groupe A. Une
angine le plus souvent, survenue dans les 15-21 jours prcdant lrythme noueux, avec positivit du prlvement
bactriologique et lvation 15 jours dintervalle des
antistreptolysines et antistreptodornases ;
une sarcodose, notamment un syndrome de Lfgren comportant un rythme noueux, des adnopathies hilaires,
ventuellement une inflammation priarticulaire des chevilles, et qui saccompagne de la ngativation de lintradermoraction (IDR) la tuberculine ;
la tuberculose, classiquement sous la forme dune primoinfection, mais aussi volutive, surtout chez les migrants ;
une entropathie inflammatoire.
Tableau 1.
Liste non exhaustive des causes drythme noueux.
Maladies inflammatoires

Sarcodose (syndrome de Lfgren)

Entropathies inflammatoires
Acn fulminans*

Maladies Infectieuses

Infection streptocoque btahmolytique

Tuberculose maladie et primo-infection
Yersiniose
Salmonellose
Infection Chlamydiae, mycoplasme
Maladie des griffes du chat
Hpatites virales B, C
Infection Campylobacter
Parasitoses
Mycoses profondes
Maladie de Hansen

Mdicamenteuses

Vaccin antihpatite B
Contraceptifs
Pnicillines, sulfamides, cyclines

Vascularites

Maladie de Behet
Maladie de Horton

Divers

Lymphomes
Grossesse

Pousse svre dune acn prexistante avec fivre, arthralgies, survenant de

manire spontane ou favorise par un traitement par testostrone ou
isotrtinone.

Interrogatoire
Il recherche :
la notion de vaccination antrieure par le bacille bili de
Calmette-Gurin (BCG) ;
un facteur dclenchant :
C infection rcente oto-rhino-laryngologique, gnitale,
pulmonaire, digestive ;
C prise mdicamenteuse, vaccination ;
C contage tuberculeux ;
les rsultats des IDR et des radiographies pulmonaires
antrieures ;
des symptmes daccompagnement.

Examen clinique
Il comporte la recherche danomalies oculaires, articulaires,
pulmonaires, digestives, une aphtose buccale et/ou gnitale.

Bilan paraclinique
Il comprend :
numration-formule sanguine (NFS), vitesse de sdimentation
(VS), C reactive protein (CRP), transaminases ;
IDR la tuberculine, utilement compare aux rsultats
antrieurs et mieux interprte si on a la notion dune
vaccination par le BCG ou de son absence ;
radiographie pulmonaire, compare ventuellement au clich
antrieur.
Dautres examens sont demands en fonction de linterrogatoire, des symptmes associs ou des rsultats des examens
prcdents :
prlvement de gorge et srologie streptococcique en cas
dinfection ORL ;
srologies des hpatites virales, yersiniose, salmonellose,
Chlamydiae ;
coproculture, tubage gastrique ;
coloscopie avec biopsies.
La biopsie cutane est inutile devant une forme typique car
elle napporte pas dlment dorientation tiologique. Elle nest
utile quen cas de doute diagnostique.

Diagnostic diffrentiel
Lrysiple de jambe est unilatral, fbrile, sans nodule
palpable.
Les dermohypodermites chroniques de jambe sont volontiers
confondues avec lrythme noueux mais les lsions sont plus
fixes et persistantes. Lrythme indur de Bazin et les
vascularites nodulaires se prsentent comme des nodules
inflammatoires, du tiers infrieur des jambes, souvent postrieurs, avec des pousses rptes dvolution prolonge,
sulcrant parfois, laissant des cicatrices pigmentes et
dprimes. Histologiquement, il existe une atteinte inflammatoire septale et lobulaire et une atteinte des vaisseaux.
Lrythme indur de Bazin est considr comme dorigine
tuberculeuse alors que la vascularite nodulaire survient
prfrentiellement chez des femmes ayant une surcharge
pondrale et une insuffisance veineuse, sans argument pour
une tuberculose [5].
Les panniculites observes au cours de la maladie de WeberChristian, du dficit en alpha-1 antitrypsine, des pancratites,


Figure 2. Priartrite noueuse.

cours dhmopathies, dentropathies inflammatoires, de

polyarthrite rhumatode.
Diverses pathologies peuvent donner des nodules des membres infrieurs : lymphomes, panniculite lupique...
Certains considrent les lsions dhypodermite de la maladie
de Behet comme un pseudorythme noueux car une
vascularite est souvent prsente histologiquement [6]. Dautres
en font une tiologie drythme noueux part entire [3].
Dans tous ces cas, un avis dermatologique et parfois une
biopsie cutane profonde sont indispensables.

Traitement
Le repos allong est ncessaire et justifie un arrt de travail.
Des antalgiques sont prescrits la demande. Le port de bas de
contention est conseill et peut diminuer les douleurs ressenties
lorthostatisme.
Les anti-inflammatoires strodiens peuvent tre prescrits
pour une courte priode. La colchicine (1 2 mg/j), liodure de
potassium en prparation magistrale (600 900 mg/j) peuvent
tre utiles dans les formes chroniques [1]. Liodure de potassium
est contre-indiqu en cas daffection thyrodienne, de grossesse,
et a pour effets secondaires des troubles digestifs, des ruptions
acniformes et un risque de dysthyrodie par surcharge iode
lors de traitements prolongs.
Le traitement de la cause est indispensable dans certains cas :
traitement antibiotique dune infection streptococcique, traitement antituberculeux. Dans le cas dun syndrome de Lfgren,
une simple surveillance est prconise, mais elle doit tre
prolonge. Chez plus de 90 % des sujets caucasiens, la disparition des adnopathies mdiastinales en quelques mois est la
rgle, alors que chez les sujets noirs, la sarcodose persiste dans
60 % des cas [7].

Conclusion
Lrythme noueux est un symptme bruyant mais bnin,
dvolution spontanment favorable, en rapport avec une
affection sous-jacente quil faut tenter de diagnostiquer par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
orients. Outre le traitement symptomatique, celui de laffection
sous-jacente peut tre ncessaire.

Figure 3. Syndrome de Sweet.

.

peuvent tre responsables de nodules inflammatoires non

limits aux membres infrieurs, pouvant se fistuliser, et
caractriss histologiquement par une atteinte des lobules de
lhypoderme.
Les vascularites des artres de moyen calibre avec atteinte
cutane comme la priartrite noueuse cutane (Fig. 2) sont
responsables de nodules rythmateux, dun livedo inflammatoire et infiltr. Les nodules sulcrent parfois. Latteinte
artrielle concerne les vaisseaux des septa hypodermiques ou
de la jonction dermohypodermique.
Les thrombophlbites superficielles ralisent tantt des
nodules inflammatoires, isols ou parfois disposs de manire
linaire, tantt un cordon veineux indur.
Le syndrome de Sweet (Fig. 3) est une ruption aigu, fbrile,
en plaques et nodules, et comportant un trs riche infiltrat
dermique de polynuclaires neutrophiles faisant partie du
groupe des dermatoses neutrophiliques , survenant au

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]
[5]
[6]
[7]

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Mana J, Marcoval J. Erythema nodosum. Clin Dermatol 2007;25:
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Verrues
D. Penso-Assathiany
Les verrues sont des tumeurs bnignes human papillomavirus (HPV), virus prsents en permanence sur
notre peau. Les sous-types dHPV ont un tropisme particulier mais non exclusif pour des localisations
cutanes ou muqueuses, les mains ou les pieds. Pendant trs longtemps, les lieux publics tels que les
piscines ont t souponns dtre lorigine de la transmission des verrues. Il a rcemment t dmontr
quil nen est rien. Actuellement, aucun traitement nest efficace de faon prouve et constante. Aussi
convient-il de ne pas utiliser de traitements agressifs ou douloureux qui nont pas plus defficacit court
et long terme que les autres. Une tude thrapeutique et virologique est actuellement en cours.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Verrues ; Papillomavirus

Plan
Introduction

Physiopathologie

pidmiologie et histoire naturelle

Immunologie

Clinique

Traitements
Traitements chimiques
Moyens physiques

2
2
3

Conclusion

Introduction
La verrue est la manifestation clinique dune infection virale
papillomavirus humain (HPV). Les verrues sont trs frquentes, surtout chez lenfant, constituant souvent un motif de
consultation en dermatologie. Si leur diagnostic ne pose en
gnral que peu de problmes, leur traitement en revanche reste
alatoire quant son rsultat. De nombreuses inconnues
persistent et concernent notamment le mode de contamination,
les facteurs de risque associs, et leur gurison.

Physiopathologie
Il existe de trs nombreux types dHPV. Certains sont responsables plutt de lsions cutanes, dautres plutt de lsions
muqueuses, surtout gnitales, galement appeles condylomes
(cf. Maladies sexuellement transmissibles). Il sagit dun virus
acide dsoxyribonuclique (ADN), non encapsul. Il rsiste la
conglation et la dessiccation. Linfection par HPV se caractrise par son pithliotropisme cutan ou muqueux. Les techniques de biologie molculaire ont permis la caractrisation de
plus de 120 gnotypes dHPV [1]. Les HPV peuvent tre classs

selon leur tropisme tissulaire (cutan ou muqueux) ou selon

leur squence nuclotidique. Plusieurs genres, espces et types
viraux peuvent tre identifis. Par exemple, les types 6 et 11 du
genre alpha sont spcifiques des verrues gnitales, le type 16 du
genre alpha est spcifique du cancer du col utrin, mais aussi de
la maladie de Bowen qui est un carcinome in situ cutan. Les
types 1 (genre mu), 2 (alpha), 4 (gamma), 27 (alpha) et 57
(alpha) sont frquemment retrouvs au sein des verrues. Lisolation et la purification des antignes restent difficiles. Il ny a
donc pas, actuellement, de srologie utilisable en clinique [2] ni
de culture possible.

pidmiologie et histoire
naturelle
La prvalence exacte des sujets porteurs de verrue nest pas
connue, mais il sagit dune affection frquente touchant 7 %
10 % des patients [1]. Les verrues sont plus frquentes chez
lenfant, ladolescent et ladulte jeune. Toutefois, une tude
portant sur les affections dermatologiques des appels du
contingent en le-de-France montre la prsence de verrues chez
environ 20 % dentre eux. La transmission non gnitale seffectue probablement de peau peau ou par des surfaces contamines. De petites rosions, des microtraumatismes peuvent
permettre lentre du virus dans la peau, soit partir dun autre
individu, soit par auto-inoculation. La dure dincubation nest
pas connue avec exactitude, mais est probablement longue,
pouvant atteindre plusieurs annes. Elle semble tre, en
moyenne, de quelques mois. La frquentation des piscines et
des salles de sport est rgulirement incrimine, notamment
pour les verrues plantaires. Mais une tude rcente [3] vient de
montrer labsence de lien entre la frquentation des piscines
publiques et la prsence de verrues chez lenfant. Il ny a donc
pas de raison scientifique dinterdire la frquentation des
piscines aux enfants porteurs de verrues.
Des antcdents atopiques et une immunosuppression
acquise ou constitutionnelle constituent un facteur de risque
lev pour lacquisition de verrues [4]. La prvalence des verrues
est plus leve chez les bouchers et les poissonniers. Le type
dHPV responsable est lHPV 7 sans quon ait pu lisoler chez


lanimal. En effet, il existe une spcificit despce des papillomavirus. Il faut enfin noter que du gnome dHPV a t
retrouv dans les follicules pileux (poils, sourcils) ou la peau
saine (couvillons cutans) de sujets immunocomptents. Le
rservoir viral pourrait tre les cellules souches pithliales,
expliquant peut-tre la frquence des rcidives [5].
Linfection par HPV induit une rponse immunitaire le plus
souvent efficace car la disparition spontane des verrues est
frquente. Chez ladulte, un peu plus de 60 % des verrues
gurissent spontanment en 2 ans [6]. La gurison est souvent
prcde dune inflammation locale.

Point fort

Les verrues sont des lsions virales. La frquentation des

piscines nest pas un facteur de risque de verrue.

Immunologie
La rponse immunitaire fait intervenir limmunit inne et
adaptative humorale et cellulaire, en particulier cytotoxique.
Cependant, du fait de lpithliotropisme strict de linfection
HPV et de labsence de virmie, les contacts entre les HPV et le
systme immunitaire sont peu importants. De plus, les HPV ont
dvelopp des mcanismes molculaires inhibant la prsentation des pitopes viraux au systme immunitaire [7] . Ces
diffrentes raisons expliquent la persistance de certaines
infections latentes ou asymptomatiques (absence de raction
inflammatoire). En situation dimmunosuppression, les verrues
peuvent tre plus frquentes, plus importantes et diffuses, plus
difficiles traiter et plus rcidivantes. Cest le cas des patients
vivant avec le syndrome dimmunodficience acquise (sida), des
transplants dorgane soumis une immunodpression thrapeutique [8] et, un moindre degr, des atopiques.

Clinique
Les verrues cutanes sont des tumeurs qui peuvent prendre
plusieurs aspects. Les verrues typiques sont des tumeurs bourgeonnantes, surface irrgulire et kratosique (Fig. 1).
Lorsquon dcape la couche superficielle apparaissent des
ponctuations noires qui correspondent une rtention hmatique. Les verrues sont dpaisseur variable, souvent en fonction
de leur localisation. Leur paisseur est souvent plus importante

Figure 2. Verrues planes.

dans les zones cornes comme les plantes du pied. Elles sont
surtout localises aux mains et aux pieds, mais peuvent galement siger sur tout endroit de la peau, plus particulirement
les genoux et les coudes.
Sur les mains, elles touchent surtout les doigts. Sur les pieds,
elles sigent sur les orteils et les plantes. Habituellement isoles
(myrmcie), elles peuvent, dans la localisation plantaire, se
regrouper en plaques ; elles sont alors plus superficielles, moins
douloureuses, formant des verrues en mosaque .
Les verrues peuvent galement tre planes (Fig. 2). Elles
ressemblent alors de petites pastilles de couleur jaune ou
chamois poses sur la peau. Elles sigent le plus souvent sur la
face et sur le dos des mains, cest--dire sur une peau fine. Elles
sont parfois isoles ou peuvent se regrouper en plaques. Sur la
face, elles sont volontiers situes dans la rgion pribuccale. Il
sagit parfois dune contamination familiale (mre-enfant). Chez
lhomme, leur prsence dans la barbe tmoigne dune autoinoculation, le poil agissant comme rservoir viral. Sur le dos
des mains, elles peuvent tre confondues, si elles sont pigmentes, avec des lentigos actiniques ou des kratoses sborrhiques.

Traitements

[9]

Le traitement des verrues reste un problme difficile. La prise

en charge thrapeutique des verrues doit toujours tenir compte
du caractre bnin, de la possibilit de disparition spontane et
de rcidive. Mme lorsque la verrue a guri, lHPV peut persister
sur la peau saine ou cicatricielle et tre responsable de rcidives.
Ainsi, lheure actuelle, aucun traitement ne garantit contre
une rcidive dans les semaines ou mois qui suivent la gurison.
Il faut toutefois prendre en compte la contagiosit et le
caractre douloureux des verrues, surtout dans leur localisation
plantaire. Le traitement doit donc sefforcer dtre le moins
agressif possible et pas trop contraignant pour pouvoir tre
effectu rgulirement.

Traitements chimiques

Figure 1. Verrue vulgaire.

(Tableaux 1, 2)

Ils font appel surtout aux prparations kratolytiques.

La vaseline salicyle, utilise des concentrations variant de
15 % 50 %, en fonction de la localisation, agirait en
altrant la cohsion kratinocytaire. Il existe des pastilles
appliquer avec un sparadrap et diffusant une concentration
15 % (Transvercid ). Elles sont faciles utiliser et sont
indiques dans les verrues situes en zone peu corne.
linverse, sur les talons, une concentration plus leve
(pouvant atteindre 50 %) est prfrable. Il existe galement
un produit fini, plus stable que la prparation, contenant de
lacide salicylique 50 % dans du suif de buf (pommade


Tableau 1.
Traitements chimiques : kratolytiques.
Sige

Type de verrues

Vaseline salicyle 15 % (Transvercid)

Orteils, doigts

Petites, isoles

Vaseline salicyle de 20 % 50 % ou pommade Cochon

Plantes

Isoles (myrmcies), paisses ou en mosaque

Collodions (Duofilm ; Kerafilm)

Doigts, orteils, plantes

Peu paisses

Tableau 2.
Traitements chimiques : autres.

Blomycine (hors AMM)

Sige

Type de verrues

Risque

viter les extrmits : doigts, orteils

Isoles, exophytiques

Ncrose, acrosyndrome

AMM : autorisation de mise sur le march.

Tableau 3.
Traitements physiques.
Indications

Inconvnients

Cryothrapie

Tous les types de verrues

Douleur surtout si sur zone dappui plantaire

Laser CO2

Verrues exophytiques, rsistantes aux autres traitements

Cicatrice sur les doigts et cicatrisation longue, gnant la marche sur les
plantes des pieds

Cochon ). Ces concentrations fortes ncessitent une

protection soigneuse de la peau environnante. Celle-ci est au
mieux ralise par la pose dun vernis sur la peau avoisinante
ou par un sparadrap trou.
Les prparations base de collodion lastique, contenant
des concentrations variables de lacide lactique et de lacide
salicylique, sont galement disponibles dans le commerce
(Duofilm, Kerafilm). Elles sont indiques dans les verrues
peu paisses, ces prparations tant un peu moins kratolytiques.
Pour ces mthodes, un dcapage rgulier est ncessaire, la
lime ongle jetable. Il faut noter quelle peut alors tre
contamine [10] et doit donc tre jete aprs usage. Un
dcapage rgulier laide dune lame de bistouri peut galement tre utile et est ralis au mieux par le mdecin.
Le crayon de nitrate dargent, appliqu de faon obtenir un
blanchiment de la verrue, semble avoir une certaine efficacit.
Il sagit toutefois dune mthode douloureuse.
Les injections intralsionnelles de blomycine (hors autorisation de mise sur le march [AMM]) sont efficaces, mais
douloureuses. Il existe un risque de ncrose ou dacrosyndrome quand elles sont effectues au niveau des doigts.
Dautres topiques sont parfois utiliss de faon anecdotique et
hors AMM. Il sagit du 5-fluorouracile topique (Efudix) et de
limiquimod (Aldara).

Moyens physiques

(Tableau 3)

La cryothrapie est facile dutilisation ; son efficacit, inconstante, nest pas toujours obtenue aprs une seule application.
Il sagit dune mthode assez douloureuse, notamment dans
la localisation plantaire. Le dlai idal entre deux applications
semble tre tous les 15 jours. Il faut noter que certains virus
ne sont pas dtruits par la conglation, notamment le virus
de limmunodficience humaine et le virus de lhpatite C. Il
convient donc de ne pas utiliser lazote directement dans la
bombonne. Deux mthodes sont utilisables : lapplication
dun btonnet ouat jetable partir dun gobelet jetable, ou
du cryospray pendant 15 30 secondes, plusieurs fois,
obtenant ainsi une phlyctne qui apparat en quelques
heures. Le risque de rcidive de la verrue sa priphrie
dessinant une couronne est connu. Pour cette raison, certains
auteurs prfrent donc lappliquer moins longtemps. Au
niveau plantaire, il est prfrable de dcaper la verrue avant
dappliquer lazote liquide. On peut encadrer les sances dun
traitement kratolytique.

Llectrocoagulation doit tre abandonne car au niveau des

mains, elle laisse des cicatrices, et au niveau plantaire, des
squelles douloureuses pendant parfois plusieurs mois.
Lionophorse nest pas efficace.
Le laser CO2 est un traitement presque toujours efficace sur
les verrues. Mais il laisse une rosion douloureuse qui peut
mettre 2 6 semaines cicatriser. Les cicatrices au niveau des
plantes sont minimes. Elles peuvent tre plus gnantes sur les
doigts. Il est donc indiqu dans les verrues profuses, rsistantes aux traitements habituels. Pas plus que les autres traitements, il nvite les rcidives.
Dautres mthodes ont fait lobjet dtudes (laser Nd : Yag
1 064 nm par exemple) [11]. Leur efficacit doit tre confirme.
Ainsi, actuellement, le traitement des verrues doit prendre en
compte la localisation des verrues et leur anciennet. On peut
raisonnablement proposer le schma suivant :
pour les verrues rcentes, le traitement kratolytique et/ou la
cryothrapie ;
pour les verrues anciennes et rsistantes, le laser CO2, voire
les injections intralsionnelles de blomycine.
Les perspectives font appel un autre concept thrapeutique,
celui de la stimulation de limmunit locale. linstar des
condylomes, des molcules comme limiquimod pourraient
peut-tre tre intressantes, mais pour linstant, elles nont pas
fait la preuve de leur efficacit pour les verrues des mains ou des
pieds.
Un essai thrapeutique de grande envergure portant sur les
verrues plantaires de ladulte est actuellement en cours (tude
VRAIE n NCT01059110). En cas dchec de la pommade
Cochon sont compares cinq possibilits thrapeutiques :
poursuite de la pommade Cochon, cryothrapie, occlusion
simple, Efudix ou Aldara.

Point fort

Il ny a pas de traitement idal : efficace, dnu

dinconvnient et nempchant pas les rcidives. Par
consquent, le traitement doit tre le moins agressif et le
moins douloureux possible.

Conclusion
Au plan pidmiologique, ltude de Van Haalen [3] permet de
confirmer [4] labsence de sur-risque li la frquentation des
piscines, ce qui va lencontre des ides reues. Au plan
thrapeutique, peu davances se sont produites. On peut
esprer que ltude VRAIE permettra davoir une rponse aux
interrogations actuelles sur lefficacit des traitements.
Remerciements : Franois Aubin et Olivier Chosidow pour leurs aide et
conseils, dont ils ne sont jamais avares.
.

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Acn
F. Ballanger, B. Dreno
Lacn est trs frquente, touchant plus de 80 % des adolescents et jeunes adultes en France. Il sagit
dune affection inflammatoire chronique du follicule pilosbac voluant par pousses. Plusieurs facteurs
interviennent dans lacn : lhypersborrhe, la rtention sbace, la prolifration de Propionibacterium
acnes et linflammation. Les manifestations cliniques sont trs varies (lsions rtentionnelles,
inflammatoires ou mixtes). Le retentissement psychologique quelle peut engendrer est parfois important,
influenant la qualit de vie de ces patients. Les traitements antiacniques ont beaucoup progress. Le
choix du traitement doit tre adapt au type dacn et bien expliqu au patient car une bonne observance
conditionne la qualit du rsultat.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Acn ; Sborrhe ; Comdons ; Propionibacterium acnes ; Cyclines ; Gluconate de zinc ;
Isotrtinone

Plan
Introduction

pidmiologie

Facteurs tiopathogniques
Hypersborrhe et influence hormonale
Hyperkratinisation folliculaire anormale et obstruction
infundibulaire
Rle primordial de P. acnes dans la phase inflammatoire de lacn

2
2

Clinique
Lsions lmentaires
Forme clinique commune : acn juvnile
Formes graves
Formes tiologiques particulires

2
2
3
3
3

Traitement
Moyens thrapeutiques topiques
Autres traitements topiques
Moyens thrapeutiques systmiques
Traitements physiques
Stratgie thrapeutique

4
4
5
5
6
6

Conclusion

2
2

Introduction
Lacn est une pathologie inflammatoire chronique du
follicule pilosbac voluant par pousses. Elle est lorigine de
lsions disgracieuses du visage et parfois du tronc touchant
70 % 80 % des adolescents et jeunes adultes. Elle apparat
la pubert et disparat le plus souvent lge adulte. Il sagit
dune pathologie complexe, faisant intervenir plusieurs facteurs :
une prdisposition gntique, une production excessive de
sbum sous linfluence dun facteur hormonal, une kratinisation de lpithlium folliculaire anormale et une inflammation
associe la prsence au sein du follicule de Propionibacterium

acnes, bactrie Gram positif anarobie. Si le diagnostic est en

gnral facile, la prise en charge thrapeutique peut tre
complexe et doit tre adapte chaque patient.

pidmiologie
Lacn touche en premier lieu les adolescents entre 12 et
18 ans avec une prvalence en France suprieure 70 %. Les
jeunes adultes de plus de 20 ans, particulirement les femmes,
peuvent tre galement atteints. Ainsi, chez les trentenaires, la
prvalence des sujets acniques est de 35 % chez les femmes et
20 % chez les hommes [1]. Environ 41 % des femmes entre 25 et
40 ans prsenteraient de lacn [2] . La survenue de lsions
acniques peut avoir un retentissement psychologique majeur
qui nest pas toujours corrl la svrit clinique. Lacn
reprsente donc un motif de consultation frquent. Cependant,
on estime aujourdhui que moins de 50 % des sujets acniques
consultent un mdecin [3]. En mdecine gnrale, lacn est soit
le motif premier de la consultation, soit le motif secondaire
abord au cours dune consultation justifie pour une autre
pathologie.
Plusieurs facteurs influenant lacn ont t identifis et
notamment, la notion de terrain gntique : lexistence dantcdents familiaux dacn chez le pre ou la mre est plus
volontiers associe des acns plus prcoces, svres ou
rsistantes au traitement. Parmi les facteurs acquis, le tabac
influencerait notamment la formation de lsions rtentionnelles. En effet, certains travaux montrent que lacn serait
significativement plus frquente chez les fumeurs (41,5 %) que
chez les non fumeurs (9,7 %). Ceci pourrait sexpliquer par le
fait que les kratinocytes prsentent des rcepteurs nicotiniques
lactylcholine pouvant induire une hyperkratinisation lors
de forte concentration de nicotine [4]. Le stress joue aussi un
rle majeur dans la survenue de pousse dacn par lintermdiaire de la scrtion de neuromdiateurs librs par les terminaisons nerveuses priphriques entourant le follicule
pilosbac. Le rle de lalimentation, en particulier du lait, est


toujours discut dans lacn. Enfin, le lieu dhabitation, le mode
de vie ninfluencent pas de manire significative la frquence et
la svrit de lacn.

Facteurs tiopathogniques (Fig. 1)

Hypersborrhe et influence hormonale
La production de sbum est essentielle au dveloppement de
lacn. Lacn est associe une hypersborrhe, qui est une
source de nutriment pour P. acnes. Le lien entre andrognes
(testostrone et dihydrotestostrone), production de sbum et
survenue dacn est actuellement admis. Cependant, chez la
majorit des patients acniques, il ny a pas de trouble hormonal et le taux de testostrone circulant est dans les limites de la
normale. Ceci pourrait sexpliquer par une hypersensibilit des
rcepteurs aux andrognes au niveau de la glande sbace et par
une augmentation de la production des andrognes partir
dun prcurseur, le S-DHEA, via les systmes enzymatiques
(notamment la 5arductase de type I) prsents non seulement
au niveau de la glande sbace mais aussi au niveau des
kratinocytes de linfundibulum folliculaire.

Hyperkratinisation folliculaire anormale

et obstruction infundibulaire
Le microcomdon, non visible lil nu, est considr depuis
quelques annes comme la lsion lmentaire de lacn. Lobstruction infundibulaire est lie une prolifration excessive des
kratinocytes intracanalaires et une augmentation de ladhsion des cornocytes entre eux. Grce au squenage complet
du gnome de P. acnes, il a t montr rcemment que P. acnes
participe la formation de ce microcomdon et donc des
lsions rtentionelles. En effet, il est quip des gnes ncessaires pour produire une colle biologique lui permettant dadhrer

aux parois pithliales et de sorganiser en biofilm. Le biofilm

correspond une agrgation de micro-organismes entours
dune membrane polysaccharidique quil scrte aprs avoir
adhr une surface. La colle biologique scrte par P acnes,
mlange au sbum, permettrait donc ladhrence de P. acnes
mais galement des cornocytes au niveau de linfundibulum
pilaire [5]. Paralllement, il a galement t dmontr que des
kratinocytes en culture stimuls par P. acnes scrtent de
linterleukine 1a (IL1a) et que cette cytokine est capable
dinduire la formation de comdons. De plus, P. acnes agit
directement sur la diffrenciation kratinocytaire en modulant
lexpression dintgrines et de la filaggrine.

Rle primordial de P. acnes dans la phase

inflammatoire de lacn
La colonisation bactrienne au niveau du follicule pilosbac,
en particulier par Staphylococcus epidermidis et P. acnes, joue un
rle essentiel dans lapparition des lsions inflammatoires. Cette
colonisation est favorise par lhypersborrhe. Il nexiste pas de
corrlation dmontre entre limportance des lsions inflammatoires acniques et le nombre de bactries P. acnes la surface
de la peau laissant supposer que P. acnes agit plus par un
mcanisme inflammatoire quinfectieux. Actuellement, on
considre que les vnements inflammatoires seraient les
vnements les plus prcoces du dveloppement dune lsion
acnique via limmunit inne. En effet, P. acnes stimulerait la
scrtion de peptides antimicrobiens et de cytokines proinflammatoires par les kratinocytes et les monocytes via
lactivation de rcepteurs de limmunit inne (TLR2). Cette
inflammation prcoce via la production in situ de lIL1a et
dIL8, induirait linitiation du microcomdon. De plus P. acnes
scrte de nombreuses substances pro-inflammatoires qui
entretiennent la raction inflammatoire. P. acnes a donc la fois
une action pro-inflammatoire et comdogne, intervenant
toutes les tapes du dveloppement de la lsion acnique.

Clinique
Lacn est par dfinition une affection polymorphe dans
laquelle on retrouve diffrentes lsions lmentaires qui peuvent
coexister ou succder les unes aux autres lors des pousses.

Sborrhe

2
3

Lsions lmentaires

Figure 1. Physiopathologie de lacn. a. Obstruction folliculaire : accumulation de sbum ; b. prolifration bactrienne de P. acnes : rle dans la
formation du microcomdon et dans la phase inflammatoire ; c. hyperscrtion sbace ; 1. piderme ; 2. canal folliculaire ; 3. glande sbace.

Cest la condition pralable au dveloppement de lsions

acniques : action comdogne et inflammatoire du sbum. Elle
dbute souvent avant la pubert gnitale. La peau a un toucher
gras et un aspect brillant avec des pores cutans dilats, en
particulier dans la zone mdiofaciale. Elle sassocie frquemment
une hypersborrhe du cuir chevelu.

Lsions rtentionnelles
Le comdon ouvert (ou point noir) correspond un bouchon
de sbum et de kratine obstruant lorifice infundibulaire. Son
extrmit externe est colore en raison de loxydation des
graisses et des dpts de mlanine.
Le comdon ferm (ou microkyste) petite levure blanchtre
de 2 3 mm correspondant laccumulation, dans lentonnoir
du follicule pilosbac, de kratine et de sbum mlangs des
colonies bactriennes (en particulier P. acnes) et recouvert dun
piderme. Il reprsente le stade prcurseur du processus inflammatoire car la paroi peut se rompre aboutissant la constitution
de papule ou pustule. Il est donc dcrit comme la bombe
retardement de lacn (Fig. 2).

Lsions inflammatoires
La papule est une lsion inflammatoire de diamtre infrieur
5 mm pouvant apparatre de novo ou tre la consquence de

Figure 2. Les lsions lmentaires de lacn : comdons ouverts, comdons ferms, pustules.

Figure 4. Acn inflammatoire du dos.

papulopustuleuses profuses au niveau de la face, avec extension

progressive des lsions au niveau du cou, du tronc, des fesses et
de la racine des membres. La peau est couverte de comdons
polyporeux, de microkystes, de kystes folliculaires de grande
taille, de papules, de pustules et de nodules fermes ou abcds
(Fig. 4). Ces nodules vont laisser place des lsions cicatricielles
dprimes ou des chlodes.

Acn fulminans : acn nodulaire aigu fbrile

et ulcreuse

Figure 3. Acn papulopustuleuse du visage.

linflammation dune lsion rtentionnelle en particulier aprs

manipulation. Elle peut ensuite voluer vers la rsorption ou
vers une pustule folliculaire.
Le nodule se manifeste par une tumfaction inflammatoire,
profonde, douloureuse la palpation et fluctuante dont le
diamtre est suprieur 5 mm. Il est caractristique des acns
svres.
Les lsions dacn en disparaissant laissent souvent un
rythme transitoire et/ou une pigmentation, qui, chez les
patients de phototype fonc, peut tre dfinitive. Lvolution
vers des cicatrices hypertrophiques ou surtout atrophiques est
possible. Ces dernires tant dautant plus intenses que la
composante inflammatoire est intense et la mise en route du
traitement retarde.

Cest la forme la plus grave dacn, touchant avec prdilection les adolescents de sexe masculin. Le mcanisme physiopathognique ferait intervenir les antignes de P. acnes, qui
lorsquils sont produits en excs, formeraient des complexes
immuns circulants lorigine dune raction inflammatoire
gnrale. Il sagit dune ruption nodulaire de survenue brutale :
nodules inflammatoires et suppuratifs trs nombreux, voluant
vers lmission de pus hmorragique ou la formation dulcrations ncrotiques, localises au niveau thoracique. Ceci est
associ une atteinte importante de ltat gnral, une hyperthermie 39-40 C, des douleurs articulaires et musculaires et
parfois un rythme noueux au niveau des membres infrieurs.
Lintroduction de lisotrtinone comme traitement dune acn
papulopustuleuse peut tre responsable de la survenue dune
acn fulminans mais ceci reste exceptionnel compar au
nombre de patients traits. Les facteurs prdictifs de la survenue
de laggravation dune acn sous isotrtinone sont le sexe
masculin, le jeune ge, limportance de latteinte rtentionnelle
(comdons ouverts et ferms) [6].

Forme clinique commune : acn juvnile

Formes tiologiques particulires

Lacn classique pubertaire est frquente puisquelle

touche des degrs variables environ 70 %-80 % des adolescents. Les premires lsions surviennent en gnral vers
12-13 ans chez la jeune fille, souvent plus tardivement chez le
garon. La premire manifestation est lhypersborrhe
laquelle sassocient ensuite des lsions rtentionnelles ; celles-ci
deviennent progressivement papulopustuleuses (Fig. 3). Le
visage est en gnral atteint en priorit mais les lsions peuvent
stendre au niveau du dos, des paules et du dcollet. Lvolution mme en labsence de traitement est spontanment
favorable et lacn gurit dans 90 % des cas vers 18-20 ans.

Acns induites

Formes graves
Acn nodulaire (ou conglobata)
Cest une acn suppurative chronique. Elle survient plutt
chez lhomme et dbute la pubert. Elle comporte des lsions

De nombreux agents sont susceptibles de provoquer une

acn.
Acn mdicamenteuse
suspecter devant une acn survenue en dehors de lge
habituel de ladolescence, dapparition rcente et rapide, avec
absence de polymorphisme lsionnel, de topographie localise
sur des zones inhabituelles, avec notion de prise mdicamenteuse rcente et rsistance au traitement classique bien conduit.
La liste des mdicaments pouvant entraner une acn est
longue :
hormones : corticodes, adrenocorticotrophic hormone (ACTH),
progestatifs, andrognes et strodes anabolisants ;
halognes : iode, brome, fluor, chlore ;
vitamines B12 ;
anticonvulsivants : phnobarbital ;

Acn et grossesse
Lvolution de lacn est imprvisible au cours dune grossesse. Cependant, chez prs de 1 femme sur 4, on note lapparition ou laggravation de lsions acniques, favorise par
laugmentation de la scrtion sbace au 3 e trimestre de
grossesse. Il sagit dacns inflammatoires touchant essentiellement le visage. La prise en charge thrapeutique doit tenir
compte des contre-indications dues la grossesse : lisotrtinone et les cyclines sont contre-indiques par voie orale ainsi
que les rtinodes locaux. Les traitements autoriss sont, par
voie topique, le peroxyde de benzoyle, les alpha-hydroxyacides
et par voie systmique, le gluconate de zinc.

Traitement
Figure 5.

Acn excorie et cicatrices dacn.

Il comprend les traitements topiques et systmiques.

Moyens thrapeutiques topiques

antituberculeux : isoniazide, rifampicine ;
immunosuppresseurs : ciclosporine, azathioprine ;
psychotropes : certains antidpresseurs tricycliques, diazpam,
phnothiazine, sels de lithium.
Chez les femmes, il faut rechercher lutilisation dune pilule
contraceptive inadapte un traitement antiacnique. Il est
prfrable dutiliser une pilule de 3e gnration, comportant un
progestatif non andrognique.
Acn des cosmtiques
Lie aux cosmtiques, aux pommades, aux dtergents,
lacne cosmetica ralise une acn comdonienne du visage,
apparaissant le plus souvent chez la femme de 20 40 ans.
Acn dorigine exogne
Elle est rare. Le chlore, les huiles industrielles, les goudrons,
les radiations ionisantes peuvent entraner des acns, parfois
extrmement svres. Certaines acns sont lies des frottements ou des manipulations, ce sont les acns mcaniques.

Trois classes mdicamenteuses ont fait la preuve de leur

efficacit dans le traitement local de lacn. Le choix se fait en
fonction du type dacn : rtentionnelle, inflammatoire ou
mixte. Lassociation des traitements entre eux permet davoir
une action synergique en limitant les effets secondaires.

Antibiotiques locaux
Ils ont une action la fois antibactrienne et antiinflammatoire. On les rserve aux acns papulopustuleuses
modres. En France, deux molcules sont disponibles :
lrythromycine en solution ou en gel de 2 % 4 % et la
clindamycine en solution 1 %. Cependant, ils ne doivent pas
tre utiliss en monothrapie dans le traitement de lacn en
raison du risque dapparition de rsistance bactrienne. Ils
doivent tre utiliss sur une dure limite (1 mois) et non
associs un antibiotique systmique.

Peroxyde de benzoyle

Cest le plus souvent une acn transitoire. Elle apparat ds la

naissance et rgresse spontanment vers 1 3 mois. Elle
survient chez prs dun nourrisson sur cinq avec une prdominance masculine (70 % 80 %) et se prsente sous forme de
comdons et papules sur les joues et sur le front. Elle est lie au
sevrage des hormones maternelles dclenchant une stimulation
hypophysaire du nouveau-n et donc une scrtion excessive
dandrognes surrnaliens et gonadiques.

Cest un agent kratolytique et antibactrien. Il est adapt

aux acns essentiellement inflammatoires mais a une action
minime sur les lsions rtentionnelles. Trois effets indsirables
sont possibles : lirritation cutane, en particulier en dbut de
traitement, une prescription initiale faible concentration
(2,5 %) puis lentement croissante peut pallier cet effet ; une
phototoxicit limitant son utilisation lt et la dcoloration de
certains vtements, ncessitant davertir le patient. Le peroxyde
de benzoyle est disponible en gel ou en lotion des concentrations de 2,5 %, 5 % et 10 %.

Acn excorie de la jeune fille

Rtinodes topiques

Les jeunes filles acniques souffrent frquemment dune

dysmorphophobie. Ne supportant pas leurs lsions dacn, elles
les manipulent aboutissant un autoentretien de lacn et des
excoriations sources de cicatrices. Lutilisation abondante de
cosmtiques pour camoufler les lsions entretient encore cette
acn (Fig. 5).

Ils ont une activit kratolytique prdominante et sont donc

indiqus dans les acns rtentionnelles. Ils modifient la diffrenciation kratinocytaire terminale. Ceci, associ une
diminution de la cohrence du bouchon corn, aboutit la
fonte et lexpulsion des microkystes ou des comdons. On
distingue les rtinodes de premire gnration reprsents
avant tout par lacide rtinoque tout-trans ou trtinone qui est
disponible en gel, crme ou solution aux concentrations de
0,025 %, 0,05 % et 0,1 % ; son isomre, lacide 13-cis-rtinoque
ou isotrtinone est commercialis en gel 0,05 %. Le principal
effet secondaire est lirritation cutane secondaire la scheresse
cutane. Lapplication du produit le soir, sur peau sche, en
faible quantit, dose lentement progressive permet de limiter
ce phnomne, frquent au dbut du traitement. Lisotrtinone
a une efficacit moindre mais est parfois mieux tolre que la
trtinone car elle na pas daction sbosuppressive par voie
locale.
Les rtinodes de 2e gnration sont reprsents par ladapalne, agoniste des rtinodes, disponible en gel et en crme

Acn nonatale

Acn fminine tardive

Elle se singularise par la reprise ou la survenue tardive dune
acn chez une femme de plus de 25 ans. Elle est caractrise par
des papules, pustules et nodules des rgions mentonnires et
sous-mandibulaires. Une cause mdicamenteuse ou externe (en
particulier cosmtique) doit tre recherche. Un bilan hormonal
na dintrt que si la femme prsente des signes dhyperandrognie associs lacn (hirsutisme, strilit, oligomnorrhe,
prise de poids, alopcie de type masculin). Ce bilan comprend
un dosage de la testostrone libre, 17OH progestrone, delta
4 androstnedione, S-DHEA et prolactinmie.


0,1 %. Elle allie une action anti-inflammatoire aux proprits
kratolytiques. Elle convient donc galement une acn mixte.
Dans tous les cas, il est recommand une photoprotection
efficace pendant toute la dure du traitement.
Mme si lheure actuelle il nexiste pas de consensus
concernant la tratognicit des rtinodes locaux, il est prudent
de les contre-indiquer chez la femme enceinte.

Autres traitements topiques

Lacide azlaque (Skinoren ) est la fois kratolytique et

anti-inflammatoire avec une activit faible modre. Il est
disponible sous forme de crme 20 %.
Les traitements topiques combins : rtinodes et antibiotiques, peroxyde de benzoyle et antibiotiques, rtinodes et
peroxyde de benzoyle.
On constate actuellement le dveloppement de nouvelles
stratgies combinant plusieurs traitements topiques. La combinaison associant rtinodes topiques et rythromycine ou
clindamycine topique est plus efficace que chaque agent utilis
seul. De mme, la combinaison rythromycine ou clindamycine
avec peroxyde de benzoyle diminue le risque de rsistance
bactrienne et augmente lefficacit. Enfin, lassociation adapalne et peroxyde de benzoyle (Epiduo) augmente le spectre
dactivit de ladapalne seule [7].

Tableau 1.
Prescription codifie de lisotrtinone.
Avant la prescription disotrtinone
- information des patients du risque tratogne
- chez les femmes en ge de procrer, mise en place ou poursuite
dun moyen efficace de contraception, prescription dun test
de grossesse srique qualitatif (bHCG) et remise du document
concernant laccord de soin et de contraception
La prescription disotrtinone chez les femmes en ge de procrer
ne peut se faire quaprs :
- 1 mois de contraception efficace et bien suivie
- contrle de la ngativit du test sanguin qualitatif de grossesse datant
de moins de 3 jours
- vrification de la bonne comprhension par la patiente des risques
du traitement
- recueil de son accord de soin et de contraception sign et mention
sur lordonnance de la vrification de tous ces lments
(article R5143-5-5 du Code de la sant publique)
Au moins tous les 2 mois, la poursuite de la contraception est vrifie,
les tests sanguins qualitatifs de grossesse datant de moins de 3 jours
sont contrls et leur ralisation mentionne sur lordonnance
Lors de larrt du traitement, la contraception est poursuivie 1 mois
aprs larrt du traitement, compte tenu de llimination lente
du mdicament et un test de grossesse effectu 5 semaines aprs larrt
du traitement

Moyens thrapeutiques systmiques

Il existe quatre classes de traitements mdicamenteux.

Antibiotiques
Leur principale indication est lacn inflammatoire modre
svre. Ils agissent la fois par leur activit antibactrienne en
inhibant la prolifration de P. acnes mais aussi par leur activit
anti-inflammatoire (inhibition du chimiotactisme des polynuclaires neutrophiles, activit antilipasique, inhibition de la
production des cytokines inflammatoires), ce qui explique leur
mode dutilisation dans lacn faible dose (100 mg pour les
cyclines de 2e gnration, 300 mg pour la limcycline). Les
principales molcules utilises sont la minocycline, la doxycycline, la limcycline et la ttracycline. Les effets secondaires les
plus frquents sont les troubles digestifs, les candidoses vaginales et la photosensibilit (principalement rapporte avec la
doxycycline). Dautres effets secondaires plus rares ont t
dcrits. Ils concernent essentiellement la minocycline : syndrome dhypersensibilit, maladie srique, lupus rythmateux
(minocycline uniquement), syndrome de Sweet, hpatite,
nphrite, etc. Pour cette raison, il est fortement dconseill
dutiliser la minocycline en premire intention, mais seulement
en cas dchec des autres cyclines et de lisotrtinone.
Lun des problmes actuels de ces traitements est la survenue
de rsistance bactrienne. Pour viter le dveloppement de ces
rsistances, il faut privilgier les traitements courts (4 mois au
maximum), obtenir une bonne observance du patient et viter
la multiplication de cures itratives squentielles avec diffrents
antibiotiques. Lassociation dune antibiothrapie locale et dune
antibiothrapie gnrale est contre-indique.
Lrythromycine orale (1 g/j) doit tre rserve des situations particulires (contre-indication aux cyclines), en association des traitements locaux lexception des antibiotiques.

Gluconate de zinc
Il a une activit anti-inflammatoire en inhibant le chimiotactisme des polynuclaires, la production de TNF alpha et en
favorisant llimination des radicaux libres. Il est utilis dans les
acns inflammatoires minimes modres. Ce traitement a
lavantage de ne pas avoir de contre-indication, il peut en
particulier tre utilis sans risque lors dune grossesse. La dose
prconise est de 2 glules par jour (30 mg de zinc lment)

prendre distance des repas, en vitant la consommation de

soja, mas et pain complet. Ses effets secondaires sont rares et
modrs, type de gastralgie.

Isotrtinone
Cest le seul traitement rellement curateur dans lacn. Il
induit une atrophie de la glande sbace par apoptose des
sbocytes, une diminution de lhyperkratinisation canalaire,
tout en rduisant linflammation. Il est recommand dans les
acns ayant rsist un traitement bien conduit de 3 mois
associant un antibiotique oral et un traitement local et dans les
acns svres (nodulaire ou conglobata). En raison de ses effets
secondaires nombreux et potentiellement graves, sa prescription
est bien codifie par les rfrences mdicales opposables (RMO)
et a t modifie rcemment par la rglementation europenne
(Tableau 1). La dose orale initiale est de 0,5 mg/kg/j, poursuivie
jusqu une dose totale cumule de 120 130 mg/kg (soit, pour
une dose de 0,5 mg/kg une dure de traitement de 8 mois
[0,5 mg 30 jours 8 mois]). Le traitement dure donc en
moyenne 6 9 mois suivant la dose utilise. Les rcidives sont
plus frquentes avec des doses quotidiennes faibles ou si la dose
cumule optimale na pas t atteinte. Aprs un traitement bien
conduit, elles sobservent dans 20 % 30 % des cas. La ralisation dune deuxime cure est alors licite.
Les effets secondaires de lisotrtinone sont dose-dpendants.
Le plus grave est la tratognicit, le mdicament est donc
contre-indiqu chez la femme enceinte ou allaitante. Par
ailleurs, la femme en ge de procrer, doit obligatoirement
signer un consentement aprs information concernant les
risques de malformations ftales et les autres effets secondaires
avant que le traitement puisse tre dbut. Une contraception
(contraception orale lexception de Diane 35, Implanon ou
strilet) doit tre instaure 1 mois avant le dbut du traitement
et poursuivie jusqu 1 mois aprs larrt du traitement. Par
ailleurs, des tests de grossesse sont raliss systmatiquement
avant de dbuter le traitement, puis tous les mois pendant toute
la dure du traitement et 1 mois aprs larrt du traitement
(Tableau 1).
Les effets secondaires cutanomuqueux sont les plus frquents : cheilite, xrose, irritation cutane, scheresse conjonctivale (pouvant gner le port de lentilles), nasale (parfois

Acn du visage

- Chez la femme, rechercher des signes

d'hyperandrognie
(hirsutisme, dysmnorrhe)
- Chez l'enfant, rechercher
une pubert prcoce

Rtentionnelle

Inflammatoire

Cosmtique
Extraction de comdons,
nettoyage de peau
Rtinodes topiques

Si acn minime :
peroxyde de benzoyle
ou/et
adapalne

Mixte

Si acn modre :
association gluconate de zinc
ou antibiotiques per os
et traitement topique

Antibiotiques systmiques :
cyclines les moins
photosensibilisantes en
premire intention

Si rsistance :
minocycline

Si chec malgr 2 cures > 3 mois

isotrtinone 0,5 1 mg/kg/j
ou spironolactone 150-200 mg/j
contraception estroprogestative

Figure 6.

Arbre dcisionnel. Stratgie thrapeutique devant une acn du visage.

associe des pistaxis) ou vaginale. Le patient doit tre

inform au pralable de ces ventuels effets indsirables. La
prescription dmollients pour le visage et les lvres et ventuellement de larmes artificielles permet de les prvenir.
Dautres effets secondaires sont observs plus rarement :
douleurs musculoarticulaires, granulomes priunguaux, troubles auditifs, syndrome dhypertension intracrnienne (particulirement risque lors dassociation des ttracyclines
lisotrtinone), etc. Il existe actuellement une controverse sur
les symptmes psychiatriques associs au traitement par
isotrtinone. Des cas rests anecdotiques ont t rapports et,
initialement, ces symptmes psychiatriques taient considrs
comme une raction idiosyncrasique la molcule. Mme si il
a t montr que les rtinodes peuvent influencer biologiquement le systme nerveux central, il ny a actuellement aucun
lien de causalit admis entre isotrtinone et pathologie psychiatrique [8]. De plus, la pathologie dermatologique elle-mme
peut tre un facteur de risque de syndrome dpressif. Il semble
donc ncessaire de dpister des symptmes dpressifs avant de
mettre en route le traitement par isotrtinone et de contrler
rgulirement la thymie au cours du traitement, au besoin avec
laide de psychologues.
Par ailleurs, on peut constater une lvation du cholestrol,
des triglycrides ou des transaminases. Un bilan biologique
comprenant le dosage du cholestrol, des triglycrides et des
transaminases (SGOT, SGPT), est donc ralis avant linitiation
du traitement, puis contrl aprs 1 mois de traitement dose
maximale (Tableau 1).

Lactate de cyprotrone : Androcur 25 ou 50 mg/j, associ

lestradiol par voie orale, 20 jours sur 28, est efficace dans
lacn de la femme, notamment en cas dhirsutisme ou dalopcie andrognogntique associe. La tolrance est bonne.
Le spironolactone, bloqueur des rcepteurs aux andrognes,
peut tre une alternative thrapeutique chez les patientes
adultes prsentant une acn inflammatoire, rsistante aux autres
traitements. Cependant, la prescription est hors autorisation de
mise sur le march (AMM) et doit tre rserve au
dermatologue.
Les nouvelles pilules faiblement doses en estrognes et
contenant des progestatifs de troisime gnration peu androgniques (gestodne, desogestrel) ont montr galement une
certaine activit antiacnique.

Traitements hormonaux

Stratgie thrapeutique

Ils ont une activit antiandrognique. Il sagit soit dantiandrognes vritables (actate de cyprotrone et spironolactone), soit de molcules ayant des mcanismes indirects
(contraception estroprogestative).

Le choix thrapeutique se fait en quatre tapes.

Dans un premier temps, linterrogatoire et lexamen clinique
permettent dvaluer le type dacn, sa svrit, son anciennet,
les traitements antrieurement reus, leur efficacit et leur

Traitements physiques
Leur efficacit dans lacn compare aux traitements mdicamenteux reste prouver. En effet, aucune tude randomise
avec une bonne mthodologie et un nombre de patients
suffisant na t ralise ce jour. Nanmoins, leffet de certains
lasers (IPL, laser Fraxel) et de la photothrapie dynamique
semble tre intressant sur les lsions acniques inflammatoires
avec cependant une rechute qui semble assez rapide [9]. Les
lasers ablatifs comme le CO2 et lErbium et les lasers fractionns
comme le Fraxel sont par ailleurs utiliss dans le traitement de
cicatrices.
(Fig. 6)


Tableau 2.
Stratgies thrapeutiques.
Type dacn

Traitement

Acn rtentionnelle minime

ou modre

Trtinone topique ou adapalne

Acn inflammatoire minime

Peroxyde de benzoyle topique

ou traitement combin

Acn mixte minime

Trtinone topique ou adapalne

+ peroxyde de benzoyle topique
ou antibiothrapie topique
(traitement combin)

Acn inflammatoire moyenne

ou mixte

Antibiothrapie orale ou gluconate

de zinc + traitement topique

Acn inflammatoire svre avec

chec dune antibiothrapie orale
bien conduite

Isotrtinone + contraception stricte

chez la femme

Acn minime modre

chez une femme souhaitant
une contraception

Estroprogestatif nouvelle
gnration

Acn avec hyperandrognie

Androcur,
aprs avis endocrinologique

tolrance. Avant de dbuter tout traitement, il est important de

prendre le temps dexpliquer au patient les mcanismes de
lacn, son caractre physiologique et son mode volutif
habituel sur quelques annes. Cette mise au point permet une
meilleure comprhension mais souvent aussi une meilleure
acceptation de la dermatose et amliore lobservance du
traitement.
Dans un deuxime temps, il convient de discuter avec le
patient de ses habitudes en matire dhygine ou de cosmtiques et de lui donner des conseils simples : toilette quotidienne
ou biquotidienne avec un produit non irritant (pains surgras,
gel nettoyant sans savon, etc.), lapplication quotidienne dune
crme hydratante adapte la peau acnique afin damliorer la
tolrance des traitements antiacniques. Les masques, exfoliations et autres soins vise esthtique ainsi que lutilisation
abondante de maquillage sont contre-indiqus. La manipulation
des lsions est dconseille car susceptible de provoquer des
pousses inflammatoires. La photoprotection est recommande
en raison du potentiel phototoxique de certains traitements
anti-acniques et du risque de pigmentation des cicatrices chez
les sujets peaux mates.
Le troisime temps est celui du traitement. Les stratgies
habituelles sont les suivantes (Tableau 2).
Dans les acns lgres modres, on dbute par un traitement local :
si lacn est prdominance rtentionnelle, on utilise un
rtinode : adapalne 0,1 % ou trtinone 0,025 % ;
si lacn est inflammatoire, on utilise de prfrence du
peroxyde de benzoyle ou un antibiotique local associ un
rtinode local (afin de minimiser le risque de rsistance
bactrienne) ou un traitement combin peroxyde de benzyleantibiotique ;
dans les acns mixtes, les traitements topiques combins,
notamment les associations benzoyle de peroxyde ou
antibiotique-rtinodes, ont toute leur place. En cas dintolrance, le Skinoren peut avoir son intrt.
Dans les acns inflammatoires modres svres avec
atteinte du tronc, les cyclines par voie orale ou le gluconate de
zinc sont indiqus. Ces traitements doivent tre associs un
traitement topique qui peut tre un antibiotique topique
uniquement avec le zinc. Si lacn rsiste un traitement bien
conduit pendant 3 mois par cyclines associ un traitement
local, lisotrtinone est indique.
Les acns svres (nodulaire ou conglobata) doivent bnficier
dun traitement par isotrtinone orale mais les nouvelles
recommandations europennes ne permettent pas de lutiliser
en premire ligne. Un essai pralable par un traitement par

cyclines associ un traitement topique bien men est ncessaire. La mise en route trop tardive est souvent associe un
risque cicatriciel plus lev.
Le traitement dentretien repose sur les rtinodes locaux.
Seule ladapalne 0,1 % a dmontr son efficacit dans ce
cadre, ventuellement en association avec le gluconate de zinc
oral.
Dans un quatrime temps, il est par ailleurs essentiel dapprcier le retentissement psychique de la dermatose, ainsi que ses
rpercussions en termes de qualit de vie. On essaie dvaluer
galement selon les motivations du patient quelle pourra tre
lobservance du traitement.

Conclusion
Lacn est donc une pathologie complexe, trop souvent
qualifie de banale . Beaucoup de progrs ont t raliss
dans la connaissance des mcanismes physiopathogniques de
lacn. Cela permettra probablement lavenir llaboration de
nouvelles stratgies thrapeutiques.

Points essentiels

Pathologie courante : 80 % des adolescents atteints.

Lie une atteinte du follicule sbac avec trois
mcanismes principaux intriqus : hypersborrhe,
hyperkratinisation et inflammation cutane.
La plupart des traitements, lexception de
lisotrtinone, sont uniquement suspensifs et leur
efficacit dpend de la compliance du patient.
Les traitements par antibiothrapie doivent tre de courte
dure (4 mois au maximum).
La prescription de lisotrtinone orale nest pas dnue
de risques, elle est bien codifie par les nouvelles
recommandations europennes reprises par lAFSSAPS
rcemment (recommandations 2008 sur lacn) et qui
sont respecter minutieusement.
Erreurs viter :
minimiser limportance de lacn auprs du patient, en
effet mme si cest une dermatose banale , le
retentissement en termes de qualit de vie est souvent
majeur
ne pas dfinir le type dacn (rtentionnelle,
inflammatoire ou mixte) avant de prescrire
prescrire au long cours des antibiotiques par voie
gnrale ou topique dans les acns inflammatoires
associer antibiotique topique et systmique
utiliser des antiseptiques qui sont inutiles et irritants
mconnatre les mdicaments inducteurs dacn.
Quand adresser au spcialiste :
devant un chec thrapeutique aprs un traitement
par cyclines et traitement local bien men avec une
bonne observance
devant une acn inflammatoire modre ou svre o
apparaissent les premires cicatrices
quand une acn est nodulaire, tendue
quand une acn saggrave brutalement avec pousse
inflammatoire svre
quand une acn saggrave sous isotrtinone orale
quand lacn est associe des signes
dhyperandrognie
quand lacn survient dans un contexte inhabituel
(acn prpubertaire, acn familiale, etc.).

Rfrences

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[9]

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Pour en savoir plus

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3 j Chapter Title

1335

Diem N. Wu David S. Rubenstein

Alopcies
Introduction
Une perte de cheveux rsulte de divers processus pathologiques et physiologiques (figure 176.1). Lidentification
des agents responsables permet au clinicien de concevoir une dmarche thrapeutique rationnelle. Ce chapitre a pour but de familiariser brivement le lecteur avec les outils diagnostiques de base et les options de
traitement pour les causes les plus frquentes dalopcie (encadr 176.1).

Alopcie non cicatricielle

Tableau clinique

Une alopcie non cicatricielle est une perte de cheveux qui

survient alors que le cuir chevelu parat normal. Le test de
traction permet de diffrencier la rupture dune extraction.
La traction sexerce dlicatement sur une mche de 50
100 poils. Lopration est rpte plusieurs fois sur tout le cuir
chevelu. Le rsultat du test est positif si plus que quelques
poils se dtachent. Il faut alors examiner au microscope les
bulbes des cheveux afin de dterminer si les poils sont anagnes ou tlognes (figure 176.2). Cela contribuera la diffrenciation des diffrentes causes dalopcie non cicatricielle.
Chez le patient avec des cheveux cassants, le test de
traction montrera que les cheveux sont rompus, sans bulbe
visible. Les patients ayant des cheveux cassants devraient
tre interrogs sur leurs soins capillaires. Chez les adultes,
linsuffisance des soins capillaires est la cause la plus frquente de fragilit du cheveu. Des soins peu agressifs pourront y remdier. Chez les enfants, des cheveux cassants en
labsence de teigne peuvent tre la consquence dun dfaut
structurel hrditaire de la tige pilaire. Ces patients doivent tre orients vers un dermatologue.

La pelade est plus frquente chez les enfants et les jeunes

adultes. Elle affecte aussi bien les hommes que les femmes.
Les patients notent une perte soudaine de cheveux par
plaques ovales (figure 176.3). Les poils sont rarement touchs. La pousse reprend aprs 1 3 mois. La perte de
cheveux peut recommencer dans de nouvelles zones, alors
que la repousse a dbut.
Lexamen rvle des plaques ovales dalopcie de 1
4 cm avec un cuir chevelu lisse ou de courts moignons de
cheveux (poils en point dexclamation). Les ongles deviennent ponctus chez 3 30 % des patients.

Pelade
tiologie et pathognie
Ltiologie prcise de la pelade est inconnue. Toutefois, une
prdisposition gntique et un processus auto-immun semblent importants. La pelade est associe diverses maladies
immunitaires, notamment latopie, les maladies thyrodiennes auto-immunes, le vitiligo, le diabte, la maladie dAddison, lanmie pernicieuse, le lupus rythmateux dissmin
et la polyarthrite rhumatode.

Diagnostic diffrentiel
La syphilis secondaire fait partie du diagnostic diffrentiel.

Dmarche diagnostique
Le diagnostic est habituellement clinique. Le test de traction
montre des cheveux anagnes et tlognes dystrophiques.
Les tests srologiques pour la dtection des troubles thyrodiens sont justifis. Une biopsie est rarement ncessaire.

Soins et traitement
Traitement optimal
Une pelade limite gurit souvent spontanment, et un traitement nest pas toujours ncessaire. Le traitement de choix
est linjection intradermique dactonide de triamcinolone,
rpte toutes les 4 semaines, jusqu ce que la repousse
reprenne. Une atrophie est leffet secondaire majeur. De

Figure 176.1 Perte de cheveux.

Cycle de croissance du cheveu

Anagne
Cycle normal
(phase de de 3 9 mois
croissance)

Tlogne
(phase de
repos)

Dsquilibre
hormonal

Mdicaments
Chimiothrapie

Anagne
(phase de
croissance)

Tlogne
(phase
de repos)

Arrt de la
croissance

La croissance du cheveu est un processus cyclique. Les

affections qui perturbent le cycle de croissance et de repos
peuvent retarder le remplacement des cheveux perdus, do
lalopcie. De telles affections sont en gnral rversibles

Alopcie par plaques

tats associs un risque accru dalopcie

Ovaires polykystiques

Mdicaments et
chimiothrapie

Utilisation dun
contraceptif oral
Grossesse et accouchement

Hyperplasie hypophysaire
Antcdents familiaux
de calvitie

strogne

Aprs la mnopause sans

apport hormonal

Hyperplasie surrnalienne

Diabte

puissants strodes topiques (clobtasol propionate) en

cycles de 2 semaines avec 1 semaine de repos conviennent
galement, en particulier lorsque la maladie est tendue et
chez les enfants. Dautres options comprennent longuent
de tacrolimus, lacide squarique et le minoxidil topique.

andrognes. Les mcanismes proposs comprennent une

transmission autosomique dominante pntrance incomplte et une hrdit polygnique.

Alopcie androgntique

Touchant les hommes aussi bien que les femmes, la perte

de cheveux dbute partir de lge de 20 ans et est complte lge mr. Les hommes ont une rcession frontale,
suivie dune perte de cheveux dans la couronne et parfois
dune perte totale des cheveux dans la partie centrale. Le

tiologie et pathognie
Lalopcie androgntique prdispose certaines personnes
perdre les cheveux dont les follicules sont sensibles aux

Tableau clinique

Encadr 176.1
valuation du patient atteint
dalopcie

Figure 176.2 Bulbes des cheveux tlognes

et anagnes.

Antcdents
j Dterminer si la perte de cheveux est anormale.
Afin de distinguer la perte pathologique dune perte
physiologique, il faut inviter le patient recueillir,
pendant 7 j, les cheveux perdus. La perte de plus de
50 100 cheveux par jour indique que le processus
est pathologique.
j Dterminer certaines caractristiques chronologiques
de la chute des cheveux. Est-elle aigu ou progressive ?
A-t-elle commenc ds la naissance ?
j Rechercher des symptmes associs tels que de la
douleur, de la sensibilit et du prurit.
j Vrifier sil y a dautres lsions cutanes.
j Rechercher dans les antcdents une maladie rcente,
un stress ou la prise de mdicaments.
j Identifier des problmes mdicaux associs.
j Demander si des membres de la famille sont affects.
Examen clinique
j Dterminer si la perte de cheveux est cicatricielle ou
non. Une alopcie cicatricielle est caractrise par une
perte permanente de follicules pileux dans les foyers
dalopcie.
j Vrifier si le processus est inflammatoire
ou non inflammatoire. Un processus inflammatoire
se manifeste par de lrythme, du prurit
ou de la douleur.
j Rechercher la prsence ou labsence de squames,
de pustules et dadnopathies.
j Examiner la distribution de la perte de cheveux. Est-elle
limite certaines zones focales du cuir chevelu ?
Dautres rgions pileuses sont-elles affectes ?
Examens de laboratoire
j Le test de la traction des cheveux identifie les alopcies
pathologiques. On tire dlicatement sur une mche
denviron 50 cheveux en les prenant la base. Une
libration de deux ou plusieurs est anormale.
j Examiner au microscope les bulbes des poils librs
pour dterminer la phase du cycle pilaire. Les cheveux
tlognes ont un bulbe arrondi, non pigment. Les
cheveux anagnes sont pigments, avec un bulbe
cylindrique ou conique (figure 176.2).
j Lexamen de la tige du cheveu identifie les causes
traumatiques ou gntiques de lalopcie.
j Une biopsie lemporte-pice permet lidentification
dune pathologie sous-jacente, en particulier en cas
de perte permanente ou cicatricielle.
j Une prparation lhydroxyde de potassium et des
cultures fongiques sont effectues en cas de suspicion
de teigne.

cuir chevelu se couvre alors dun duvet et, dans les cas
avancs, il devient lisse et brillant. Chez les femmes, les
cheveux deviennent plus fins, plus courts et plus disperss,
la ligne frontale tant prserve.

Diagnostic diffrentiel
La pelade et leffluvium tlogne sont les deux autres
conditions prendre en considration.

Tlogne
(phase de repos)

Anagne
(phase de croissance)

Figure 176.3 Pelade.

Des cheveux courts en forme de points
dexclamation sont visibles dans les
plaques dalopcie non cicatricielle.

Dmarche diagnostique
Une anamnse pousse et un examen sont gnralement
suffisants. Il faut senqurir de la prise ventuelle de mdicaments. Les agents associs la perte des cheveux sont les
anticoagulants, les inhibiteurs de lenzyme de conversion de
langiotensine, les -bloquants, le lithium, les contraceptifs
oraux, les rtinodes, lacide valproque et des excs de vitamine A. Chez les femmes, une valuation endocrinologique
simpose lorsque lalopcie saccompagne dirrgularit
menstruelle, dhirsutisme, dacn tendue ou dune strilit,
signes qui traduisent un tat hyperandrogntique.

Soins et traitement
Traitement optimal
Le minoxidil, appliqu 2 fois par jour sur un cuir chevelu
sec, est le meilleur traitement. Il bloque la perte de cheveux
et permet une repousse modre au sommet du cuir chevelu
chez 30 % des patients. Les effets bnfiques prennent au
moins 3 mois avant de se manifester. Il doit tre utilis en
permanence pour prserver leffet bnfique. Chez les hommes, le finastride 1 mg/j, utilis en permanence pour
entretenir la repousse, est efficace pour la perte des cheveux
de la couronne. Une baisse de la libido et une dysfonction
rectile surviennent chez moins de 2 % des hommes. Le
finastride est contre-indiqu chez les femmes. Le minoxidil
et le finastride peuvent tre utiliss en combinaison. Une
perte tendue des cheveux ncessite une intervention chirurgicale (greffe de cheveux ou rduction du cuir chevelu).

Effluvium tlogne
tiologie et pathognie
Un vnement traumatique (encadr 176.2) peut induire
une entre prmature dun grand nombre de cheveux
anagnes (croissance) en phase catagne, puis tlogne
(repos). Les cheveux tlognes tombent 2 3 mois aprs
lvnement, 50 % des cheveux tant touchs.

Tableau clinique
Leffluvium tlogne touche les deux sexes et tous les groupes dge ; il se manifeste par une perte brutale et diffuse.
Encadr 176.2 Causes de leffluvium tlogne
j
j
j
j

Stress psychologique
Stress physique : maladie systmique, chirurgie
Anmie
Endocrines : postpartum, tats de primnopause
ou de mnopause, hypothyrodie ou hyperthyrodie,
contraceptifs oraux
Nutritionnelles : privation calorique et protique, carence
en acides gras essentiels, carence en zinc, carence en
biotine, carence en fer, excs de vitamine A
Mdicaments

Un vnement prcipitant 3 mois avant le dbut de la

chute des cheveux peut gnralement tre identifi.
Lexamen physique peut paratre normal.

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel inclut lalopcie androgntique,
une pelade diffuse et leffluvium anagne. Leffluvium anagne commence dans les 2 4 semaines aprs une chimiothrapie, cause des pertes beaucoup plus marques et se
caractrise par la prsence de poils anagnes au test de
traction.

Dmarche diagnostique
Les antcdents caractristiques chez un patient avec un
cuir chevelu normal sont gnralement suffisants. Le test
de traction est positif, montrant des cheveux tlognes non
dystrophiques. Une biopsie nest pas indique.

Soins et traitement
Cette affection gurit spontanment en 6 12 semaines.

Teigne
tiologie et pathognie
La teigne, ou dermatophytie du cuir chevelu, est une infection contagieuse du cuir chevelu et des cheveux cause par
des champignons superficiels (Trichophyton tonsurans,
Microsporum canis). Elle est courante chez les enfants et
chez les patients utilisant, de manire chronique, des corticostrodes topiques dans le cuir chevelu. La rplication
des champignons lintrieur et autour de la tige du cheveu conduit sa rupture ds sa sortie du follicule pileux,
ce qui entrane une perte de cheveux non cicatricielle. Une
raction inflammatoire vigoureuse appele krion peut
se dvelopper. Linflammation chronique du krion ou
dune infection bactrienne secondaire peut conduire une
fibrose du cuir chevelu et une alopcie permanente.

Tableau clinique
Les manifestations de la teigne sont des plaques squameuses avec de nombreux cheveux casss leur sortie du
follicule (teigne tonsurante), avec ou sans bord inflammatoire. Un krion se caractrise par des plaques indures, suintantes, avec des pustules et souvent associes
des adnopathies prauriculaires, rtroauriculaires et
cervicales.

Diagnostic diffrentiel
Les symptmes de la dermatite sborrhique peuvent tre
semblables.

Dmarche diagnostique
Une prparation lhydroxyde de potassium (KOH) des
cheveux et du produit de grattage de la peau du contour
de la lsion permet lidentification des hyphes ainsi que des
spores lintrieur (endothrix) ou lextrieur (ectothrix)
de la tige du cheveu. Des cultures fongiques sont utiles
pour lidentification des cas suspects ngatifs au KOH.
Une biopsie avec coloration lacide priodique de Schiff
peut rvler la prsence de champignons.

Figure 176.4 Lupus rythmateux discode.

Notez les zones de formation
de cicatrices et labsence complte
des follicules pileux.

Soins et traitement
Traitement optimal
La grisofulvine, litraconazole, la terbinafine sont efficaces. Il faut y ajouter un lavage quotidien avec un shampooing au ktoconazole afin de diminuer le risque dinfecter
les proches. Lutilisation concomitante de corticostrodes
systmiques peut rduire linflammation et le risque de
fibrose associe aux krions.

Alopcie cicatricielle
Les processus qui conduisent une alopcie cicatricielle
entranent une perte des cheveux irrversible. Les caractristiques de lalopcie cicatricielle sont la perte visible de
lostium folliculaire lexamen clinique et la destruction du
follicule pileux lhistopathologie. Les diffrentes affections
qui conduisent une alopcie cicatricielle au stade terminal
peuvent tre identifies par une biopsie du cuir chevelu. Il
est recommand den pratiquer deux, lune par une section
transversale et lautre par une section verticale.

Diagnostic diffrentiel
Un psoriasis, la teigne et le lichen plan pilaire peuvent tre
carts par une biopsie lemporte-pice.

Dmarche diagnostique
La biopsie prleve au bord de la lsion montrera un infiltrat lymphocytaire privasculaire superficiel et profond,
une dermatite dinterface, des bouchons folliculaires et une
augmentation des dpts de mucine.

Lupus rythmateux discode

Soins et traitement

tiologie et pathognie

Traitement optimal

Le lupus rythmateux discode est une maladie autoimmune dtiologie incertaine. La lumire ultraviolette et les
traumatismes sont des facteurs contributifs potentiels. Parmi
les patients atteints de lupus discode, 5 10 % ont des signes
et des symptmes de lupus rythmateux dissmin.

Les lsions focales peuvent tre traites par des corticostrodes topiques trs puissants ou par injection de
lactonide de triamcinolone dans les bords inflammatoires des lsions. Si la maladie est tendue, il faut
recourir aux agents systmiques (hydroxychloroquine,
quinacrine, chloroquine ou acitrtine). Les lsions
fibreuses au stade terminal ne se prtent pas au traitement mdical. Des cosmtiques peuvent tre utiles pour
masquer les taches atrophiques hypopigmentes des
lsions avances.

Tableau clinique
Les lsions prcoces sont des taches et des plaques rythmateuses ou violaces avec des squames adhrentes et des
bouchons folliculaires. Le test de traction peut montrer des
cheveux anagnes. Avec la progression, les patients dveloppent des taches de dpigmentation, datrophie, de
tlangiectasies, de fibrose ou de cicatrice (figure 176.4).
Des lsions cutanes daspect similaire peuvent tre trouves dans des sites autres que le cuir chevelu. On constate
souvent des ulcrations superficielles du palais ainsi quun
rythme et des tlangiectasies dans le sillon ungual
proximal.

Lichen plan pilaire

tiologie et pathognie
Le lichen plan pilaire est une perte de cheveux inflammatoire, cicatricielle, progressive, qui rsulterait dun processus auto-immun. Un antigne dclencherait le processus
de la maladie.

Tableau clinique
Cette affection touche gnralement les adultes dge
moyen et est plus frquente chez les femmes. Les lsions
sont des plaques focales de perte de cheveux avec des papules kratosiques brunes ou violaces, inflammatoires leur
priphrie. Des mches de quelques cheveux peuvent survivre dans des foyers cicatriciels. Le test de traction est
positif pour des cheveux anagnes. On peut observer des
lsions cliniques de lichen plan dans des sites autres que le
cuir chevelu, notamment dans les muqueuses (rticulum de
stries blanchtres, dites de Wickham, dans la cavit buccale), dans la peau (plaques et papules sommet plat, polygonales et violaces) et dans les ongles (ptrygion).

Diagnostic diffrentiel
Le lupus discode est le seul diagnostic diffrentiel.

Dmarche diagnostique
La biopsie lemporte-pice montre un infiltrat lymphocytaire prifolliculaire lichnode. La coloration de Giemsa
montre une diminution ou labsence des fibres lastiques
prifolliculaires. Limmunofluorescence directe montre
des dpts globulaires dIgM et dIgA sur la membrane
basale folliculaire ; ils sont appels corps cytodes .

Soins et traitement
Traitement optimal
Des corticostrodes topiques trs puissants ou lactonide
de triamcinolone intralsionnel conviennent pour la maladie locale. Une corticothrapie systmique dgressive
durant 3 mois peut tre efficace pour ralentir ou stopper
la perte de cheveux avant lutilisation de lacitrtine ou de
lhydroxychloroquine. Les rechutes sont frquentes aprs
larrt du traitement.

Acn chlodienne
tiologie et pathognie
Lacn chlodienne est une affection inflammatoire qui peut
tre lie aux proprits cutanes uniques des sujets afroamricains, quil sagisse de lunit pilosbace, de la tige du
cheveu ou du cuir chevelu. Elle peut tre prcipite par un
traumatisme mcanique, une excoriation, la sborrhe, une
infestation par Demodex (un minuscule acarien) ou une
infection bactrienne et par une raction auto-immune.

occipital. Ces papules peuvent fusionner pour former des

nodules ou des plaques chlodes associes une perte de
cheveux. Les patients se plaignent de prurit et de brlure.

Diagnostic diffrentiel
Une folliculite fait partie du diagnostic diffrentiel.

Dmarche diagnostique
Le diagnostic est habituellement clinique. Une biopsie
lemporte-pice montre des infiltrats lymphocytaires et
plasmocytaires importants autour des follicules la hauteur
des glandes sbaces. La maladie aboutit la destruction
complte des follicules.

Soins et traitement
Traitement optimal
Une forme lgre peut tre contrle par des strodes topiques trs puissants en association avec lapplication locale
dantibiotiques. Lorsque cest plus grave, il faut recourir
lactonide de triamcinolone intralsionnel mensuel et aux
antibiotiques par voie orale. Une utilisation complmentaire
de savons antibactriens est recommande.

Cellulite dissquante
tiologie et pathognie
La cellulite dissquante pourrait reprsenter une rponse
immunitaire aberrante Staphylococcus aureus ou Pro
pionibacterium acnes, mais ltiologie reste inconnue.

Tableau clinique
Les lsions actives se prsentent comme une vigoureuse
raction inflammatoire caractrise par des pustules, des
abcs fluctuants et des fistules. Ce processus suppuratif,
progressif, chronique, douloureux touche gnralement les
jeunes hommes afro-amricains et finit par provoquer une
vraie alopcie cicatricielle et permanente. Mis en culture,
le liquide des pustules est strile ou ne contient que des
bactries commensales cutanes.

Diagnostic diffrentiel
Les krions et la furonculose font partie du diagnostic
diffrentiel.

Tableau clinique

Dmarche diagnostique

Cette affection survient essentiellement aprs ladolescence

chez les hommes afro-amricains. Les lsions sont des
papules folliculaires fermes, de couleur chair ou rythmateuses, situes larrire du cou et dans le cuir chevelu

Il faut effectuer une culture pour exclure les pathognes

fongiques et bactriens. La biopsie lemporte-pice montre un abcs folliculaire contenant des polynuclaires neutrophiles. Des lymphocytes, des plasmocytes et des cellules

gantes corps tranger peuvent galement tre prsents.

Des lsions au stade terminal montrent une destruction des
follicules avec une vritable alopcie cicatricielle. Les colorations spciales pour les agents pathognes microbiens
doivent tre effectues. La surinfection bactrienne nest
pas rare.

Figure 176.5 Sarcodose.

Aucun follicule pileux nest perceptible
dans cette plaque dalopcie.

Soins et traitement
Traitement optimal
Les principaux mdicaments sont : ttracycline, doxycycline, minocycline, cfalexine et isotrtinone. Des antagonistes du TNFa (Tumor Necrosis Factor ), tels que
ltanercept et linfliximab, peuvent tre utiliss en cas de
rsistance.

Sarcodose
tiologie et pathognie
La formation de granulome pourrait reprsenter une
rponse immunitaire contre un antigne persistant.

Tableau clinique
Cette perte lente et progressive de cheveux est plus frquente chez les femmes afro-amricaines. Les lsions ont
une morphologie variable et peuvent se manifester sous
forme de papules, de plaques, de zones atrophiques ou dulcrations avec ou sans crote ou squames ; elles sont souvent
associes la sarcodose pulmonaire et dautres lsions
cutanes sarcodes (rythme noueux). La sarcodose
entrane une vritable alopcie cicatricielle (figure 176.5),
bien quune alopcie sarcode ait t rapporte.

Diagnostic diffrentiel
Un lupus rythmateux discode peut gnralement tre
cart par la biopsie lemporte-pice.

Dmarche diagnostique
La biopsie rvle des granulomes non caseux et une alopcie cicatricielle vritable, avec diminution des fibres lastiques. La dmarche diagnostique inclut un examen
complet la recherche dautres manifestations cutanes de
la sarcodose et de radiographies thoraciques la recherche
de la maladie pulmonaire.

Soins et traitement
Traitement optimal
Des corticostrodes topiques trs puissants, des corticostrodes intralsionnels, la prednisone systmique, lhydroxychloroquine et le mthotrexate faible dose sont des
traitements efficaces.

Noplasies primaires
ou mtastatiques
tiologie et pathognie
Des infiltrats de cellules tumorales ont pour consquence
la destruction de larchitecture de la peau normale, y compris des follicules pileux.

Tableau clinique
Lexamen rvle un nodule ferme, une plaque ou une masse
envahissante qui, visiblement, remplace les annexes cutanes.

Diagnostic diffrentiel
En font partie les cancers communs qui sinfiltrent dans le
cuir chevelu et causent la perte de cheveux ; ils comprennent notamment les lymphomes cutans cellules T ou B,
les carcinomes mtastatiques du sein, du poumon et de la
prostate.

Dmarche diagnostique

Ressources supplmentaires

Une biopsie lemporte-pice ou par incision est essentielle pour dmontrer lhistologie maligne.

American Academy of Dermatology. Accessible http://www.aad.org.

Consult le 9 dcembre 2006.
Ce site web fournit aux patients des informations mdicales lmentaires
mais correctes sur la perte de cheveux.
National Alopecia Areata Foundation. Accessible http://www.alopeciaareata.com. Consult le 9 dcembre 2006.
Ce site est ddi la pelade et permet aux patients dentrer dans un rseau
de soutien.
Society for Investigative Dermatology. Accessible http://www.sidnet.
org. Consult le 9 dcembre 2006.
Ce site est ddi la recherche scientifique fondamentale sur les maladies de
la peau et fournit des liens vers diverses ressources cliniques pour les patients.

Soins et traitement
Traitement optimal
Le traitement comprend une exrse locale et le traitement
de la tumeur maligne sous-jacente.
viter les erreurs de traitement
Pour tous les types dalopcie, il est important de poser le
diagnostic correct. Si ltiologie nest pas claire ou si laffection ne rpond pas au traitement, une biopsie lemporte-pice du cuir chevelu est indique. Le traitement par
lactonide de triamcinolone intralsionnel ou par des corticostrodes topiques trs puissants peut causer, long
terme, une atrophie cutane.

Futures directions
Des tudes rcentes ont montr que le rcepteur nuclaire
HR (Hairless Receptor) contrle la signalisation Wnt ncessaire au cycle de croissance des cheveux. Cette observation
soulve la possibilit intressante que des mdicaments
pourraient tre conus pour activer cette voie et stimuler
ainsi la croissance de nouveaux cheveux. De telles thrapies
seraient utiles dans les cas dalopcie non cicatricielle, en
particulier la forme androgntique.

Donnes probantes
1. Chartier MB, Hoss DM, Grant-Kels JM. Approach to the adult
female patient with diffuse nonscarring alopecia. J Am Acad
Dermatol 2002 ; 47 (6) : 809-18. PMID : 12451364.
Cet article fournit un schma servant au diagnostic des principales
causes dalopcie diffuse non cicatricielle chez la femme.
2. Cotsarelis G. Epithelial stem cells : a folliculocentric view. J Invest
Dermatol 2006 ; 126 (7) : 1459-68. PMID : 16778814.
Lauteur explique limportance des cellules souches dans le follicule
pileux comme cible potentielle pour le dveloppement de nouveaux trai
tements contre la perte de cheveux.
3. Olsen EA. Disorders of hair growth : diagnosis and treatment.
2e d. New York : McGraw-Hill ; 2003.
Cet ouvrage, crit par des dermatologues experts en maladies des che
veux, traite de manire exhaustive des diffrents aspects de lalopcie.
4. Ross EK, Tan E, Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias.
J Am Acad Dermatol 2005 ; 53 (1) : 1-37. PMID : 15965418.
Cet article passe en revue ltiologie, les caractristiques diagnostiques
et les options thrapeutiques pour les alopcies cicatricielles.

Troubles pigmentaires
T. Passeron
Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante et regroupent de nombreuses pathologies
de causes et de pronostics trs diffrents. Une analyse anamnestique et smiologique rigoureuse permet
dans la plupart des cas de porter un diagnostic clinique. Le vitiligo est une dpigmentation acquise
touchant 1 % de la population gnrale. Dimportants progrs ont t raliss la fois dans la
connaissance de sa physiopathologie mais galement dans le traitement. Il doit tre diffrenci des
hypopigmentations postinflammatoires, trs frquentes mais qui entranent une hypopigmentation plus
quune dpigmentation complte de la peau. Le mlasma et les hyperpigmentations postinflammatoires
sont les causes les plus frquentes dhyperpigmentation. Dautres causes dhypo- ou
dhyperpigmentations importantes connatre sont galement abordes. Les troubles de la
pigmentation peuvent se scinder en trois grands groupes : les hypopigmentations, les
hyperpigmentations et les colorations anormales de la peau. Ces troubles pigmentaires rsultent de
mcanismes physiopathologiques divers incluant des variations quantitatives ou qualitatives du pigment
mlanique, des anomalies de distribution de la mlanine ou des drivs de lhmoglobine, la prsence
anormale de pigment dorigine endogne ou exogne ou un paississement de lpiderme. Ces troubles
pigmentaires peuvent affecter la peau mais aussi les phanres. Certains sont dorigine gntique tandis
que la plupart des autres sont acquis. Ainsi, il existe un nombre particulirement important de troubles
pigmentaires, seuls les plus frquents et les plus utiles connatre en pratique courante sont ici dtaills.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Pigmentation ; Vitiligo ; Mlasma ; Hypomlanose idiopathique en goutte ;

Hypomlanose maculeuse progressive ; Hyperpigmentation postinflammatoire

Plan
Conduite tenir devant un trouble pigmentaire

Hypopigmentations
Vitiligo
Hypomlanose idiopathique en goutte
Hypomlanose maculeuse progressive
Hypopigmentation postinflammatoire

2
2
3
4
4

Hyperpigmentations
Mlasma
Hyperpigmentation postinflammatoire
Hyperpigmentation dorigine mdicamenteuse
Hyperpigmentation hormonale
Acanthosis nigricans
Mastocytose cutane
Mosacisme pigmentaire
Dermatose cendre

5
5
6
6
7
7
8
8
8

Coloration anormale de la peau

Tatouages
Ictre
Carotnodermie
Chromidrose et pseudochromidrose

9
9
9
9
9

Conclusion

Conduite tenir devant

un trouble pigmentaire
Les troubles de la pigmentation peuvent tre associs de
nombreuses maladies, tre idiopathiques ou tre secondaires
des facteurs externes. Dans la plupart des cas une analyse
anamnestique et smiologique simple mais rigoureuse permet
de porter le diagnostic cliniquement.
Lexamen en lumire de Wood est trs utile. Le spectre
dmission de la lumire de Wood va de 320 400 nm. Le
patient est examin dans une pice sombre. Cet examen permet
de dterminer si une hyperpigmentation est plutt pidermique
ou au contraire dermique. Il est galement utile dans les lsions
hypopigmentes.
Hyperpigmentation pidermique : contraste par rapport
peau saine suprieur en Wood quen lumire normale.
Hyperpigmentation dermique : contraste par rapport peau
saine plus attnu en Wood quen peau normale.
Hyperpigmentation pidermique et dermique : association de
zones plus ou moins contrastes par rapport la peau saine
au sein dune mme lsion.
Hypopigmentation : persistance dun aspect gristre de la
lsion.
Dpigmentation : la lsion apparat blanc ivoire en lumire de
Wood.
Lexamen la lampe de Wood donne galement un argument
diagnostique supplmentaire lorsque lon suspecte un pityriasis

Point essentiel

Conduite tenir devant un trouble de la pigmentation

Devant tout trouble de la pigmentation, on prcise :
le caractre congnital ou acquis ;
les antcdents familiaux de troubles pigmentaires ;
les ventuelles prises mdicamenteuses ;
les topiques appliqus ;
la prsence de manifestations extracutanes ;
lvolutivit des lsions ;
la prsence de lsions inflammatoires prcdant les
troubles pigmentaires ;
le rle et leffet ventuel des expositions solaires.
Les lsions sont palpes pour rechercher une infiltration,
un trouble de la sensibilit ou un signe de Darier
(cf. mastocytoses).
Le type de couleur est prcis en cas dhyperpigmentation
(brune en faveur dune pigmentation pidermique, gris
bleut dans les atteintes dermiques).
Il est galement utile de dterminer si la dpigmentation
est complte ou sil sagit dune hypopigmentation.

Figure 1. Vitiligo du gland.

versicolor hyperpigment, en montrant une fluorescence verte.

Il montre une fluorescence rouge en prsence de corynbactries.

Hypopigmentations
Vitiligo
Le vitiligo est une dermatose relativement frquente touchant
entre 0,5 % et 2 % de la population. Le vitiligo ne doit plus tre
considr comme une maladie psychosomatique. En effet,
mme si le stress au sens mdical du terme est un facteur
aggravant ou dclenchant rapport par de nombreux patients,
le vitiligo est une maladie polygntique multifactorielle o
dimportants progrs dans la physiopathologie soulignent
limportance du systme immunitaire [1, 2]. Le retentissement
parfois majeur sur la qualit de vie des personnes atteintes est
aujourdhui clairement dmontr. Cependant, mme si une
prise en charge psychologique de ces patients peut apporter une
aide relle sur la qualit de vie, cette dernire na jamais permis
dobtenir une repigmentation des lsions.

Clinique
Macules blanches de la peau et parfois des muqueuses
(Fig. 1).
Dpigmentation le plus souvent complte (blanc ivoire
[= blanc vif] en lumire de Wood).
Disposition le plus souvent symtrique parfois segmentaire.
Macules parfois associes un blanchiment des poils ou des
cheveux (poliose).
Asymptomatique (parfois lger prurit au dbut).
Acquis et saggravant progressivement avec le temps.

Formes cliniques
Plusieurs formes cliniques sont dcrites mais les donnes
volutives et physiopathologiques soulignent deux grands types
de vitiligo : segmentaire et non segmentaire. Ces deux formes
sont parfois associes.
Segmentaire
Distribution des macules sur un segment unilatral du corps
en sarrtant la ligne mdiane en regard dun dermatome. Le
territoire le plus souvent atteint est le trigmin. Il semble que
ce type de vitiligo dbute plus tt (souvent avant lge de
10 ans).

Figure 2. Vitiligo gnralis ne laissant plus que quelques espaces de

peau encore pigmente.

Non segmentaire
Localis : une ou plusieurs plaques localises dans une mme
zone sans distribution selon un dermatome ou zostriforme.
Vulgaire : la plus frquente, avec atteinte symtrique des
macules achromiques rparties sur tout le corps.
Acrofacial : atteinte localise du visage et des extrmits.
Muqueux : localisation des macules dpigmentes uniquement sur les muqueuses.
Gnralis (universalis) : forme rare correspondant une
dpigmentation complte ou quasi complte (Fig. 2).

Pronostic et volution
Le dbut du vitiligo peut tre insidieux ou plus brutal. Lvolution est imprvisible. Elle se fait gnralement par pousses.
Les repigmentations spontanes sont exceptionnelles et sont
souvent secondaires aux expositions solaires.
ce jour aucun traitement ne permet de freiner lvolution
du vitiligo.


Il convient de faire une photoprotection des zones vitiligineuses mais il faut surtout viter les expositions intenses. Une
exposition modre et rgulire peut en effet aider repigmenter les lsions.
Le traitement est propos en fonction des traitements dj
entrepris, de la localisation et de ltendue des lsions [3, 4].
Vitiligo localis

Figure 3. Vitiligo du bras. Noter le phnomne de Koebner avec

dveloppement du vitiligo sur une cicatrice linaire.

La plupart des patients attribuent le dbut de leur vitiligo

divers vnements de leur vie (accidents, maladies, grossesse ou
stress motionnel), cependant, lexception du phnomne de
Koebner, aucun de ces facteurs na t dmontr pour dclencher ou aggraver le vitiligo. Le phnomne de Koebner concernerait environ 5 % des patients atteints de vitiligo, il correspond
au dveloppement de lsions de vitiligo sur des zones de
traumatismes (Fig. 3).
La survie des patients ayant un vitiligo est gale celle de la
population gnrale, cependant il est associ un risque accru
de certaines pathologies auto-immunes. Le risque le plus
important est la thyrodite de Hashimoto quil faut rechercher
par un dosage des hormones thyrodiennes (T4 et thyroid
stimulating hormone [TSH]) et une recherche danticorps antithyroperoxydase (TPO).

Diagnostic diffrentiel
Hypopigmentation postinflammatoire : cest le diagnostic
diffrentiel le plus frquent en pratique courante. La prsence
de lsions inflammatoires avant le trouble pigmentaire est
vocatrice, mais elles ne sont pas toujours observes. Le terrain
atopique, la localisation sur les joues et dans les grands plis
orientent vers des eczmatides achromiantes. Dautres dermatoses inflammatoires peuvent galement donner des hypopigmentations, mais dans tous les cas il sagit dune hypopigmentation et non dune dpigmentation complte. Si besoin
lexamen en lampe de Wood est alors dterminant.
Gnodermatoses pigmentaires : ces affections sont prsentes
ds la naissance mais peuvent ntre seulement notes quaprs
plusieurs mois de vie chez les enfants peau claire. Les albinismes se manifestent par une dpigmentation gnralise et sont
facilement reconnaissables. Dautres affections sont similaires
cliniquement au vitiligo (pibaldisme, syndrome dHermansky
Pudlak, syndrome de Waardenburg, syndrome de Griscelli, etc.).
Le pibaldisme est le plus proche du vitiligo car les manifestations sont uniquement cutanophanriennes. Cependant les
lsions sont prsentes ds la naissance et restent ensuite stables
dans le temps.
Hamartome achromique : macule achromique ou le plus
souvent hypochromique de taille variable. Prsente ds la
naissance et stable dans le temps. Ces lsions sont isoles et ne
ncessitent ni bilan, ni traitement.

Traitement
Le traitement du vitiligo a connu des progrs sensibles ces
dernires annes. Cependant, certaines localisations telles que
les extrmits et les saillies osseuses restent trs difficiles
traiter. Les possibilits thrapeutiques mais aussi les limites des
traitements doivent tre clairement expliques au patient.
Il ny a aucune urgence dbuter un traitement, notamment
chez les enfants, et il ne faut proposer de traitement que lorsque
ces derniers, et non leurs parents, en font la demande.

Dermocorticodes forts appliquer 1 fois/j. Le tacrolimus

pommade 0,1 % en applications biquotidiennes a montr des
rsultats comparables aux dermocorticodes sans effet secondaire
en termes de tlangiectasies (apparition de petits vaisseaux) ou
datrophie cutane. Le pimecrolimus en crme est defficacit
comparable au tacrolimus pommade. Il nest cependant pas
disponible en France. En cas dchec, les lampes ou lasers
excimer 308 nm peuvent tre proposs [4]. Il sagit dune
photothrapie mettant dans le spectre des UVB mais defficacit lgrement suprieure et permettant de traiter slectivement
des petites zones en pargnant la peau saine prilsionnelle. Les
traitements chirurgicaux par greffes peuvent tre proposs dans
les vitiligos localiss et stables depuis au moins 3 ans.
Vitiligo vulgaire
Les UVB spectre troit sont le traitement de rfrence. Ils
sont plus efficaces et mieux tolrs que la PUVAthrapie dans le
vitiligo. De 6 12 mois de traitement sont ncessaires raison
de 2 3 sances par semaine. Dans les localisations difficiles,
lassociation de dermocorticodes et de photothrapie permet
daugmenter sensiblement la repigmentation.
Vitiligo segmentaire
Le traitement chirurgical par greffe de mlanocytes ou greffe
de peau mince est le meilleur traitement. Les traitements
proposs dans les vitiligos localiss peuvent tre essays mais
sont gnralement moins efficaces.
Vitiligo gnralis
En cas de dpigmentations trs importantes et stables, les
zones encore fonces peuvent aussi tre dpigmentes. Ces
indications doivent toujours tre mrement rflchies. Des
donnes rcentes montrent que les lasers dpigmentants font
alors aussi bien que les agents dpigmentants avec moins
deffets secondaires.
Les autres traitements (vitamine D topique, antioxydant
topique ou par voie orale, complments alimentaires, etc.) nont
pas montr leur efficacit dans le vitiligo dans des tudes
srieuses.
La psychothrapie peut aider certaines personnes en souffrance psychologique mais contrairement aux ides reues elle
nest jamais efficace pour repigmenter les lsions ou stopper
lvolution du vitiligo.
Enfin, en cas dinefficacit des traitements proposs ou dans
des zones habituellement rsistantes toute thrapeutique, des
solutions cosmtologiques telles que les crmes couvrantes
spcialises, la dermopigmentation (pour les lvres ou aroles
mammaires) ou les autobronzants peuvent apporter une aide
non ngligeable.
Dautres traitements sont en cours dvaluation et des progrs
sensibles devraient encore avoir lieu dans les annes venir.

Hypomlanose idiopathique en goutte

Dermatose bnigne trs frquente.

Clinique
Macules hypopigmentes arrondies ou ovalaires (Fig. 4) bien
limites.
De quelques millimtres 1 cm de diamtre.
Asymptomatiques.
Sur les membres et notamment les jambes.
Surtout chez la femme aprs 50 ans.

Diagnostic diffrentiel
Laspect clinique est caractristique. Le vitiligo est rapidement
limin par le caractre hypochromique et non achromique des

Figure 5. Hypomlanose maculeuse progressive.

Figure 4. Hypomlanose en goutte idiopathique. Certaines lsions ont
t cercles de bleu afin de mieux les individualiser.

lsions. Dans les formes dbutantes, des verrues planes, un

lichen sclroatrophique ou des hypopigmentations postinflammatoires peuvent se discuter.

Traitement
Lhypomlanose en goutte idiopathique est un phnomne
de photovieillissement cutan. Elle ne doit donc surtout pas tre
traite par photothrapie. Au contraire, une photoprotection
doit tre conseille pour limiter lextension des lsions. En cas
de demande thrapeutique, lapplication courte dazote liquide
ou la dermabrasion superficielle sont toutes deux efficaces.

Hypomlanose maculeuse progressive

Lhypomlanose maculeuse progressive est une dermatose de
description relativement rcente touchant essentiellement des
femmes jeunes (18 25 ans). Initialement rapporte chez les
sujets dorigine mtisse, elle peut en fait toucher tous les
phototypes. Elle est importante reconnatre car elle est
relativement frquente et est souvent confondue avec un
pityriasis versicolor. Ltiopathognie de cette affection est
inconnue. Une prolifration accrue de Propionibacterium sp.
pourrait tre responsable [5, 6].

Figure 6. Eczmatides achromiantes de la face externe du bras.

Clinique
Macules hypopigmentes (et non compltement dpigmentes) (Fig. 5), de 1 3 cm de diamtre.
Sur le tronc, atteinte globalement symtrique avec confluence
progressive pour donner des placards hypopigments
contours polycycliques.
Asymptomatiques.

Diagnostic diffrentiel
Le principal diagnostic diffrentiel est le pityriasis versicolor.
Il sagit dune mycose superficielle, frquente et cosmopolite due
Malassezia globosa (anciennement appele Malassezia furfur).
Bien que rencontre tous ges, elle est plus frquente chez
ladolescent et ladulte jeune. Elle se manifeste par des lsions
hypochromiques, peu ou pas prurigineuses, sigeant le plus
souvent sur la partie suprieure du tronc et la racine des
membres, au cou et exceptionnellement au visage. Elle survient
surtout chez les personnes de phototype fonc et en priode
estivale. La lumire de Wood montre une fluorescence jaune
verte caractristique. Le traitement repose sur des antifongiques
locaux.

Traitement
Le traitement repose sur la photothrapie (ultraviolets B
[UVB] ou psoralnes et ultraviolets A [PUVA]) au mieux associe

un traitement antibactrien dirig contre le Propionibacterium

sp. (clindamycine et peroxyde de benzoyle en topique ou
rythromycine per os).

Hypopigmentation postinflammatoire
Il sagit de la cause la plus frquente dhypopigmentation. De
nombreuses dermatoses inflammatoires mais aussi des procdures chirurgicales ou des traumatismes peuvent laisser des
hypopigmentations secondaires. Ces hypopigmentations sont
transitoires dans la plupart des cas, mais elles sont parfois
dfinitives.

Clinique
Notion de dermatose inflammatoire prcdant la lsion
hypochromique (eczma, psoriasis, lichen, mycosis fongode)
ou de procdure chirurgicale ou de traumatisme.
Taille et aspect polymorphes et dpendants de la cause sousjacente.
Caractre hypochromique, rarement dpigmentation complte.
Chez lenfant les eczmatides achromiantes (communment
appeles dartres) sont la cause la plus frquente (Fig. 6). Ce

Figure 7. Lpre tuberculode.

A
sont des lsions hypopigmentes du visage, des grands plis ou
de la face externe des bras le plus souvent. Linflammation
due leczma peut parfois passer inaperue. Il faut alors
rechercher un terrain atopique, une xrose cutane, un prurit.
Une cause classique, bien que devenue rare, est la lpre dans
sa forme tuberculode ou indtermine (Fig. 7). Elle se
manifeste par des plaques hypochromiques dont la bordure
est infiltre dans les formes tuberculodes. Lhypoesthsie et
lhypohidrose sont caractristiques. Le traitement repose sur
une antibiothrapie spcifique et prolonge.

Traitement
Cest celui de la cause sous-jacente. Dans le cadre des eczmatides, les mollients voire les dermocorticodes en cas de
pousse deczma, sont trs utiles. Les expositions solaires
modres permettent gnralement de faire rgresser les lsions
hypopigmentes.

Hyperpigmentations
Mlasma
Le mlasma est une hyperpigmentation du visage. Il est
encore appel chloasma ou masque de grossesse. Bien que la
grossesse soit un facteur dclenchant reconnu, seul 25 % des cas
de mlasma surviennent pendant une grossesse [7]. Les femmes
sont trs majoritairement touches mais le mlasma peut
galement se voir chez lhomme. Les asiatiques et les femmes
dorigine ibriques sont les plus touches.
La physiopathologie du mlasma est encore mal connue.
Trois facteurs semblent cependant essentiels. Un facteur gntique prdisposant comme le soulignent les diffrences raciales et
les cas familiaux, une stimulation hormonale (apparition durant
la grossesse ou la prise destroprogestatifs) et une stimulation
par les ultraviolets (dclenchement ou aggravation aprs
exposition solaire).
Histologiquement on note une hypermlaninose (augmentation de la quantit de mlanine) des couches basales et suprabasales de lpiderme ou une surcharge pigmentaire localise
dans le derme superficiel ou moyen. La distinction ancienne
entre forme pidermique ou forme dermique est arbitraire et
tous les mlasmas sont en fait mixtes avec prdominance dune
surcharge pigmentaire dans lpiderme ou plus dans le derme
selon les patients et les lsions [7].

Clinique
Lsions hyperpigmentes polycycliques formant des placards
irrguliers (Fig. 8).

B
Figure 8. Mlasma.
A. Noter le caractre symtrique et irrgulier des lsions.
B. Aspect en lumire de Wood. Le contraste avec la peau saine est
augment, ce qui souligne la prdominance dune pigmentation
pidermique.

Couleur gnralement non homogne allant du jaune ocre au

noir en passant par le brun et le bleu.
volution lente et globalement symtrique.
Dbut ladolescence ou aprs (possibles formes aprs la
mnopause).

Formes cliniques
Centrofaciale : distribution la plus frquente, observe dans
deux tiers des cas. Le front (en respectant la bordure du cuir
chevelu), le nez, le menton et la partie mdiane des joues
sont concerns.
Malaire : touchant le nez et les joues, elle est observe chez
environ 20 % des patients.
Mandibulaire : elle se voit dans 15 % des cas et se limite aux
branches montantes de la mandibule.
Une atteinte du cou peut se voir dans chacune de ces formes.

Figure 10. Erythema ab igne de la cuisse gauche suite des contacts

rpts avec la chaleur dun ordinateur portable toujours pos sur cette
cuisse.

Les lasers pigmentaires dclenchs ne doivent pas tre

proposs car les rcidives sont constantes et les aggravations
post-traitement frquentes.
Figure 9. Pokilodermie de Civatte. Noter le respect du triangle sousmentonnier et la prsence de tlangiectasies associes lhyperpigmentation.

Diagnostics diffrentiels
Le principal diagnostic diffrentiel est lhyperpigmentation
mdicamenteuse et par dpts de mtaux lourds. Linterrogatoire permet de dterminer les prises mdicamenteuses suspectes
ou les expositions aux mtaux lourds. Cliniquement, lhyperpigmentation est souvent gris bleut, elle est rarement limite
au visage et les contours ne sont pas irrguliers et polycycliques
comme dans le mlasma.
Les hyperpigmentations postinflammatoires comportent une
phase inflammatoire que ne prsente pas le mlasma.
La pokilodermie de Civatte donne une hyperpigmentation
rticule des joues et du cou qui peut ressembler au mlasma.
La pokilodermie de Civatte est secondaire un photovieillissement de la peau, ce qui explique le respect des zones naturellement protges comme le triangle sous-mentonnier. La
prsence de plaques hypopigmentes atrophiques et la prsence
de tlangiectasies redressent le diagnostic (Fig. 9). Le traitement
repose sur une photoprotection et sur les lasers pigmentaires
dclenchs ou les lampes pulses.

Traitement
Dabord expliquer que le mlasma est une pathologie chronique voluant pendant 10 20 ans avec des risques importants
de rcidives, notamment aprs des expositions solaires.
Lutter contre les facteurs favorisants : suppression des
estroprogestatifs (lorsque cela est possible) et surtout protection
solaire trs rigoureuse avec utilisation dcrans couvrant les
spectres UVA et UVB++.
Le traitement de rfrence est le trio dpigmentant de
Kligman (prparation magistrale associant dermocorticode,
hydroquinone et trtinone) [8]. Il doit tre appliqu tous les
soirs pendant 3 4 mois.
Les crmes dpigmentantes du commerce sont malheureusement peu efficaces. Elles peuvent tre utilises en relais du trio
de Kligman.
Les peelings et les lasers fractionns peuvent tre proposs en
deuxime intention en cas dchec des agents dpigmentants
mais leur efficacit est inconstante et le risque de pigmentation
postinflammatoire et daggravation secondaire du mlasma est
loin dtre nul. Dans tous les cas une information dtaille doit
tre donne au patient.

Hyperpigmentation postinflammatoire
Toute dermatose inflammatoire (eczma, psoriasis, pityriasis
ros de Gibert, etc.), peut gurir en laissant des taches rsiduelles hyperpigmentes, en particulier chez les sujets phototype
lev. Ces squelles sont particulirement frquentes et svres
au cours de lrythme pigment fixe, du lupus rythmateux,
du lichen plan et des dermatoses phototoxiques. Les gestes
chirurgicaux, lasers, peeling, et les traumatismes peuvent
galement entraner des pigmentations postinflammatoires. La
chaleur (avec un aspect rticul caractristique suivant la trame
vasculaire, le classique erythema ab igne ou rythme des
chaufferettes ) (Fig. 10), les dermatoses par friction, les
radiations ionisantes, les brlures sont aussi responsables
dhyperpigmentation postinflammatoire.
La dure dvolution est gnralement de quelques semaines
quelques mois mais elle peut parfois persister pendant
plusieurs annes.

Clinique
Recherche linterrogatoire de la dermatose ou du geste
ayant prcd la pigmentation.
Les lsions sont polymorphes en ngatif pigmentaire de la
lsion initiale.

Traitement
Photoprotection : un cran indice 50+ avec une bonne
protection en UVA est indispensable.
Les topiques dpigmentants peuvent tre utiliss. Les dermocorticodes seuls ou associs avec de lhydroquinone sont les
plus efficace.
Les lasers sont peu tudis dans cette indication. Ils sont
souvent la cause de nombreuses hyperpigmentations postinflammatoires.

Hyperpigmentation dorigine
mdicamenteuse
Il existe deux grands types dhyperpigmentation dorigine
mdicamenteuse. Dun ct lrythme pigment fixe, reprsentant une mme symptomatologie rpondant la prise de
mdicaments divers, et les hyperpigmentations induites de
faon spcifique par certains mdicaments.


De trs nombreux mdicaments peuvent tre la cause
dhyperpigmentation. Lamiodarone, les antipaludens de
synthse, la minocycline, les phnothiazines et les antidpresseurs tricycliques sont les plus frquemment dcrits.
Traitement
Larrt du mdicament responsable lorsque cela est possible
permet gnralement une rgression trs lente des hyperpigmentations.
Les lasers pigmentaires dclenchs peuvent parfois tre utiles.
Les crmes dpigmentantes sont en revanche inefficaces car
la pigmentation est le plus souvent situe dans le derme.

Hyperpigmentation hormonale

Figure 11.

rythme pigment fixe de la rgion lombaire.

rythme pigment fixe

Clinique
Une ou plusieurs lsions hyperpigmente(s) arrondie(s) ou
ovalaire(s) (Fig. 11), de couleur brun-violet noir, bien
limites.
Un rythme, un lger dme, des vsicules ou des bulles
suivies dune desquamation ou dune lsion croteuse,
prcdent parfois lhyperpigmentation.
Il est parfois associ un prurit ou une sensation de brlure.
Les lsions peuvent se situer sur nimporte quel site cutan ou
muqueux. Les lvres, le gland, les bras, les jambes, le tronc et
la rgion sacre constituent les sites prfrentiels.
Aprs chaque nouvelle prise du mdicament responsable, les
lsions rapparaissent au mme endroit, do le terme de
fixe . Au fur et mesure des pousses, la taille des lsions
peut augmenter et de nouvelles lsions apparatre.
Le dlai de survenue est typiquement de 1 2 semaines.
Cependant, la sensibilisation peut prendre des semaines des
annes avant que la premire pousse ne se fasse.
De trs nombreux mdicaments peuvent entraner un
rythme pigment fixe. Les drogues les plus frquemment
mises en cause sont les antalgiques et antipyrtiques, les
barbituriques, la dapsone, la phnolphtaline, la quinine, les
salicyls, les sulfamides et la ttracycline.
Diagnostics diffrentiels
Les formes vsiculeuses des lvres peuvent faire discuter un
herps.
Certaines lsions dabord rythmatoprurigineuses vsiculeuses, peuvent faire voquer des eczmatides avec hyperpigmentation postinflammatoire. Le terrain, lvolution et la notion de
prise mdicamenteuse font gnralement redresser le diagnostic.
Traitement
Arrt du mdicament responsable.

Hyperpigmentations spcifiques la prise

de certains mdicaments
Clinique
Hyperpigmentation mal limite avec souvent un aspect de
peau sale.
De couleur variable mais souvent bleu-gris.
Souvent en zones photoexposes.
Dlai de survenue gnralement de plusieurs mois aprs la
prise du mdicament responsable.
Aggravation progressive avec le temps et la dose cumule du
mdicament.

Plusieurs endocrinopathies peuvent entraner des hyperpigmentations diffuses. Le syndrome de Cushing, la maladie
dAddison, et plus rarement le phochromocytome et lacromgalie peuvent entraner des hyperpigmentations. Le mcanisme
de lhyperpigmentation observ dans le syndrome de Cushing
et la maladie dAddison est bien connu. La principale hormone
propigmentante est lalpha melanocyte stimulating hormone
(aMSH). Cette hormone se lie un rcepteur spcifique appel
MC1R (melanocortin 1 receptor) situ sur les mlanocytes et va
activer la fabrication de mlanine. Ladrenocorticotrophic hormone
(ACTH) a galement des proprits propigmentantes. LaMSH et
lACTH proviennent toutes deux dun mme prcurseur, la proopiomlanocortine (POMC) qui va tre clive pour donner ces
deux hormones. Dans la maladie dAddison, les taux bas de
cortisol vont entraner une hyperproduction ractionnelle de
POMC qui conduit aux troubles pigmentaires observs. Dans le
syndrome de Cushing, seules les causes secondaires (maladie de
Cushing avec scrtion accrue dACTH) et les causes tertiaires
(scrtion de cortisol releasing hormone [CRH]) vont entraner une
hyperpigmentation alors que les causes primaires o seul le
cortisol est augment ne donnent pas dhyperpigmentation.

Clinique
Hyperpigmentation diffuse.
Prdominance aux muqueuses, aux plis et sur les cicatrices
trs vocatrice.
Association avec les autres signes cliniques selon le type
dendocrinopathie.

Traitement
Il est tiologique.

Acanthosis nigricans
Lacanthosis nigricans est une dermatose relativement frquente quil est important de savoir reconnatre de par son
association possible soit un hyperinsulinisme, soit des
cancers sous-jacents.

Clinique
Plaques pigmentes brunes paisses papillomateuses, asymptomatiques.
Topographie caractristique avec atteinte lective des plis
(surtout axillaires, inguinaux et faces latrales du cou).

Pronostic
Lacanthosis nigricans est une pathologie bnigne mais elle
est parfois le marqueur dun hyperinsulinisme sous-jacent. Cest
galement parfois un signe paranoplasique (cancer estomac++).
Des formes familiales bnignes existent galement.

Traitement
La distinction entre acanthosis nigricans bnin et malin est
primordiale. Au moindre doute, une recherche de noplasie
sous-jacente doit tre effectue.

Figure 12.

Signe de Darier sur une mastocytose pigmentaire.

En cas dhyperinsulinisme associ, un rgime hypocalorique

et de lexercice physique sont prconiss.
Le calcipotriol topique ainsi que les rtinodes locaux ou par
voie gnrale peuvent tre prescrits en cas de gne importante.
Une dermabrasion mcanique ou par laser CO2 peut galement tre propose.

Mastocytose cutane
Il sagit dune infiltration de la peau par des mastocytes. Bien
que relativement rare, il est important de la connatre car son
diagnostic clinique est ais et la possibilit datteinte extracutane impose un bilan.

Clinique
Multiples macules brunes de quelques millimtres, peine
infiltres.
Sous leffet de la friction, elles deviennent urticariennes (signe
de Darier) (Fig. 12).
Prurit associ frquent mais inconstant.
Parfois signes en faveur dune atteinte systmique (troubles
digestifs, asthnie, fractures spontanes).

Pronostic

Figure 13. Mosacisme pigmentaire. Noter la disposition de la pigmentation et le respect de la ligne mdiane.

Clinique
Hyperpigmentation homogne en lignes ou en stries convolutes selon les lignes de Blaschko (Fig. 13).
Apparat ds les premires semaines de vie.
Stable dans le temps.

Diagnostic diffrentiel
La disposition selon les lignes de Blaschko est caractristique.
La prsence danomalies extracutanes associes ou la notion
de lsions vsiculeuses ou bulleuses avant lapparition de la
pigmentation doit faire suspecter dautres gnodermatoses
pigmentaires et impose un avis spcialis.

Traitement
Aucun traitement nest ncessaire. En cas de demande
esthtique, les lasers pigmentaires dclenchs peuvent tre
proposs mais des rcidives sont possibles [9] . Les crmes
dpigmentantes ne sont pas efficaces.

Dermatose cendre

Les formes cutanes isoles sont les plus frquentes et sont

dexcellent pronostic. Les atteintes systmiques ncessitent un
bilan, un traitement et un suivi en milieu spcialis.

Il sagit dune dermatose bnigne relativement rare sans

toutefois tre exceptionnelle. Elle touche les enfants comme les
adultes, surtout phototypes levs, et serait plus frquente en
Amrique latine et en Asie.

Traitement

Clinique

Antihistaminiques.
viction des facteurs dclenchants (aliments et mdicaments
histaminolibrateurs, bain chaud, effort violent, etc.).
La photothrapie UVB ou PUVA est utile dans les formes
cutanes.

Macules hyperpigmentes plus ou moins rgulires de forme

et taille variable (Fig. 14).
Parfois bordure lgrement surleve.
Couleur bleu-gris (do le terme cendre ).
Localisation : tronc, cou, bras et plus rarement visage.
Apparition progressive.
Asymptomatique.

Mosacisme pigmentaire
Il regroupe des dermatoses caractrises par des anomalies de
la pigmentation cutane (hypo- ou hyperpigmentation) disposes selon les lignes de Blaschko. Ces lignes correspondent des
lignes de migration embryonnaire. Ces lsions sont le tmoin
dun mosacisme touchant la ligne mlanocytaire mais parfois
aussi dautres lignes cellulaires.
Pour les dermatoses Blaschko-linaires avec hyperpigmentation, diffrentes dnominations ont t utilises en particulier
hypermlanose nvode linaire et convolute .

Diagnostic diffrentiel
Essentiellement les hyperpigmentations postinflammatoires et
notamment le lichen plan pigmentogne dont les limites
nosologiques avec la dermatose cendre sont encore dbattues.

Traitement
Aucun traitement nest vraiment efficace. Les formes pdiatriques sont gnralement spontanment rgressives en 2
3 ans.

Figure 14. Dermatose cendre.

Figure 16. Carotnodermie.

Ictre
Il correspond une augmentation de la quantit de bilirubine
dans la peau et les muqueuses.
Le traitement est essentiellement tiologique. Chez le
nouveau-n une photothrapie peut tre propose dans lictre
nonatal. La lumire bleue (spectre entre 400 et 500 nm)
utilise provoque une isomrisation de la bilirubine libre. Ces
photobilirubines sont plus hydrophiles et peuvent tre excrtes
par la bile.

Carotnodermie
Il sagit dune augmentation de la quantit de carotne dans
peau.
Couleur jaune-orang de la peau (xanthodermie).
Localisation surtout sur les paumes et les plantes (Fig. 16).
Respect des muqueuses.
La cause la plus frquente est une consommation excessive
daliments riches en carotnodes (carottes, pinards, etc.) mais
aussi en lycopnes (tomates) ou en riboflavine. En labsence
dorigine alimentaire un bilan est ncessaire pour liminer les
autres causes (notamment hormonales, mtaboliques et les
dysglobulinmies).
la

Figure 15. Dermite de stase.

Coloration anormale de la peau

Tatouages
Les tatouages correspondent au dpt de pigments dorigine
endogne ou exogne dans le derme ou lhypoderme. La cause
peut tre traumatique, mdicale (reprage pour radiothrapie ou
injection de fer), ou esthtique.
Une cause frquente est la dermite de stase qui correspond
des dpts dhmosidrine sur les jambes et cheville la suite
dune insuffisance veineuse chronique (Fig. 15). Les dpts sont
brun-ocre ou gris bleut donnant un aspect sale la peau. Le
diagnostic est ais et se base sur le terrain et la prsence dautres
signes dinsuffisance veineuse tels que les dmes dclives,
botte sclrodermiforme, voire la prsence dun ulcre cutan. Le
traitement est ici causal (mesures positionnelles, port dune
contention veineuse adapte). Les lasers pigmentaires dclenchs peuvent, en cas de demande du patient, efficacement
liminer ces dpts.
Dune faon gnrale, les tatouages rpondent bien au
traitement par lasers pigmentaires dclenchs [10].

Chromidrose et pseudochromidrose
La vritable chromidrose est une pathologie exceptionnelle
qui entrane la scrtion dune sueur colore. Les pseudochromidroses sont plus frquentes et correspondent une coloration
anormale de la sueur soit par des vtements, soit par une
prolifration cutane de bactries ou de champignons (Malassezia globosa et Bacillus sp. sont les germes les plus frquemment
responsables).
Le diagnostic est ais car la coloration de la peau disparat
lorsque lon frotte avec un linge mouill.
Le traitement est celui de la prolifration bactrienne ou
mycosique ou simplement lviction du vtement responsable
selon les cas.

Conclusion
Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante
et regroupent de nombreuses pathologies de causes et de


pronostics trs diffrents. La connaissance de ces troubles
pigmentaires est primordiale en mdecine gnrale en raison
des pathologies sous-jacentes parfois associes, mais galement
en raison du retentissement souvent majeur sur la vie quotidienne des personnes atteintes. Une analyse anamnestique et
smiologique rigoureuse permet dans la plupart des cas de
porter un diagnostic clinique et de proposer une prise en charge
adapte.
.

Rfrences
[1]
[2]
[3]

Passeron T, Ortonne JP. Physiopathology and genetics of vitiligo.

J Autoimmun 2005;25(suppl):63-8.
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vitiligo. N Engl J Med 2010;362:1686-97.
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management of vitiligo. Br J Dermatol 2008;159:1051-76.

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hypomelanosis. Arch Dermatol 2004;140:210-4.
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hypomelanosis is associated with a putative Propionibacterium species.
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ultraviolet radiation and hormonal influences in the development of
melasma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:1254-62.
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resolution. Exp Dermatol 2010;19:e228-e233.
[9] Ortonne JP, Passeron T. Melanin pigmentary disorders: treatment
update. Dermatol Clin 2005;23:209-26.
[10] Passeron T, Toubel G. Pigmentary lasers. Ann Dermatol Venereol
2009;136(suppl6):S325-S329.

Acrosyndromes vasculaires
P Humbert, JC Risold

a frquence des acrosyndromes vasculaires est telle que le mdecin doit tre capable de les apprhender dans
leur aspect clinique et tiologique. Le phnomne de Raynaud reprsente le trouble vasomoteur paroxystique
le plus frquemment observ dans la population gnrale. Cest un signe clinique dappel devant faire rechercher
une maladie systmique sous-jacente, notamment lorsquil est bilatral ou implique plusieurs territoires vasculaires.
Lrythermalgie est beaucoup plus rare et son diagnostic ne pose en gnral pas de difficult tant les accs de
rougeur, accompagns dun phnomne douloureux et dune chaleur de lextrmit des membres sont
caractristiques. Lacrocyanose reprsente un handicap pour bon nombre de patients et malheureusement, lenqute
tiologique dans ce cadre reste le plus souvent ngative. Quant aux engelures, elles tmoignent dune hypersensibilit
au froid survenant au cours des saisons froides, tout particulirement lors de lexposition un temps froid et humide.

2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : syndrome de Raynaud, acrocyanose, rythermalgie, engelure, capillaroscopie.

Introduction
Les acrosyndromes vasculaires bnficient
aujourdhui dun regain dintrt en raison des
moyens dexploration disponibles, et notamment
des explorations fonctionnelles non invasives, telles
que la capillaroscopie et les examens chodopplerographiques artriels et veineux. La plupart des
acrosyndromes vasculaires reprsentent un
handicap fonctionnel pour les malades. Ils
reprsentent aussi un signe dappel permettant de
dpister plus prcocement une maladie
sous-jacente ; les tiologies qui peuvent en tre
lorigine sont nombreuses.

Phnomne de Raynaud
Le phnomne de Raynaud a une prvalence
estime de lordre de 5 % de la population adulte [10].
Ce syndrome touche plus frquemment la femme
jeune. On doit distinguer les phnomnes de
Raynaud bilatraux ou impliquant plusieurs
territoires vasculaires et les phnomnes de
Raynaud unilatraux. Dans le cas de phnomne de
Raynaud bilatral, il faudra envisager lexistence
dune pathologie sous-jacente, alors que dans le cas
dun phnomne de Raynaud unilatral, une
pathologie vasculaire locale, locorgionale ou
rgionale est plus systmatiquement envisage.

Aspects cliniques
Il sagit dun acrosyndrome vasculaire
paroxystique dclench par le froid. Cette notion de
froid nest pas exclusive, certains phnomnes de
Raynaud pouvant tre dclenchs par les motions.

Par localisation acrale, on entend les doigts, les

orteils, mais aussi le nez, les oreilles, les lvres, voire
la langue, les seins et la verge.
On dcrit trois phases qui se succdent
chronologiquement. La phase syncopale (fig 1) qui
consiste en une vasoconstriction des artrioles
digitales, prcde la phase asphyxique (fig 2), puis la
phase rsolutive ou rythmateuse.

Droulement de la crise du phnomne

de Raynaud [6]
La phase syncopale est brutale, parfois
prcde de paresthsies ; elle est caractrise par
un aspect exsangue du territoire impliqu. Elle peut
durer de quelques minutes un quart dheure et
saccompagne de douleurs plus ou moins vives
annonant la phase dasphyxie.
La phase dasphyxie correspond une couleur
cyanique des tguments avec paresthsies et
douleurs pulsatiles des extrmits.
La phase hyperhmique est caractrise par
linstallation dune couleur rouge vif des tguments
avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle
tmoigne dune vasodilatation ractionnelle
postischmique.
Certaines formes cliniques sont incompltes avec
des formes syncopales pures, des formes
cyanotiques prdominantes, des formes avec
rythermalgie secondaire.
Le diagnostic dun phnomne de Raynaud est
avant tout un diagnostic clinique port sur la
description des phases prcdemment dcrites.
Lorsque linterrogatoire ne permet pas de retenir
formellement le diagnostic, on peut procder
limmersion des mains dans leau froide pour tenter
de reproduire une crise.
Linterrogatoire est une tape longue et
importante de la prise en charge clinique et
tiologique du phnomne de Raynaud (tableau I). Il

1 Phase syncopale du phnomne de Raynaud.

2 Phase asphyxique du syndrome de Raynaud.

vise recueillir la fois les antcdents personnels et
familiaux, notamment la recherche dune maladie
auto-immune, la notion de facteurs de risque
(tabagisme, prise mdicamenteuse, activit
professionnelle) et des signes cliniques associs,
tels que des arthralgies ou une photosensibilit
Lexamen clinique sera un examen non
seulement orient sur les extrmits impliques,
mais galement un examen gnral (tableau II). Il
permet de caractriser la gravit du phnomne de
Raynaud en recherchant des troubles trophiques,
mais galement de dtecter les signes cliniques

Tableau I. Interrogatoire devant un phnomne de Raynaud.

- Prciser lge de survenue (lapparition au-del
de 35 ans plaide pour un phnomne de Raynaud
secondaire ; la survenue chez un homme de plus de
40 ans oriente vers une tiologie organique)
- La dure de la crise suprieure 15 minutes,
latteinte des pouces, le caractre atypique
- Lunilatralit ou la bilatralit du phnomne de
Raynaud
- Lactivit professionnelle et la pratique sportive
la recherche de causes traumatiques, vibratoires...
- La consommation de mdicaments (btabloqueurs, drivs de lergot de seigle, ciclosporine,
interfron alpha, blomycine, macrolides, bromocriptine...)
- Le tabagisme
- Recherche dantcdents personnels et familiaux
de maladies auto-immunes
- Signes cliniques associs (photosensibilit,
arthralgies, signes digestifs...)

Tableau II. Examen clinique du syndrome de

Raynaud.
- Recherche de troubles trophiques : ulcrations,
crevasses, engelures, sclrose cutane, cicatrices
pulpaires dprimes, tlangiectasies, calcifications
sous-cutanes
- Recherche de signes cliniques dune maladie
auto-immune systmique (sclrodermie systmique,
lupus rythmateux, syndrome de Sharp...)
- Recherche de tous les pouls vasculaires
- Recherche de souffle vasculaire et/ou cardiaque
- Manuvres vasculaires dynamiques :
- manuvre dAllen : compression des artres
radiales et cubitales au niveau du poignet en faisant effectuer au patient des mouvements de
flexion-extension des doigts. Ds que la main est
devenue exsangue, la dcompression de lune puis
de lautre artre va permettre la recoloration en
quelques secondes. On admet quun retard et une
htrognit de recoloration pourraient tmoigner de lexistence dune vasculite sous-jacente
- manuvre du chandelier ou manuvre de
Roos : consiste maintenir les bras en abduction
90 en lgre rtropulsion en demandant au
patient deffectuer des mouvements de flexionextension des doigts

3 Hyperkratose de la cuticule, et hmorragies du

repli sus-ungual : vocateur de sclrodermie systmique, ou autres maladies auto-immunes systmiques.
diagnostique prdictive, notamment pour la
sclrodermie systmique. En outre, une
capillaroscopie normale exclut une sclrodermie,
voire une autre maladie auto-immune et apporte un
argument supplmentaire pour un phnomne de
Raynaud idiopathique (cf encadr).

Tableau III. tiologies des syndromes de Raynaud bilatraux.

Idiopathiques
Causes mdicamenteuses et toxiques

Btabloquants
Blomycine
Bromocriptine
Ciclosporine
Interfron alpha

Maladies auto-immunes systmiques

Sclrodermie systmique
Syndrome de Sharp
Lupus rythmateux systmique
Dermatopolymyosite
Polyarthrite rhumatode
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Syndrome des antiphospholipides

Vascularites

Cryoglobulinmie
Maladie des agglutinines froides
Vascularites des connectivites
Maladie de Buerger
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Infection Parvovirus B19
Certains cancers

Causes endocriniennes

Myxdme
Thyrodite de Hashimoto
Acromgalie
Phochromocytome

tiologies

Syndrome de Raynaud bilatral

Le syndrome de Raynaud bilatral ou touchant
plusieurs territoires vasculaires reprsente ainsi un
signe clinique dappel, annonciateur de certaines
maladies gnrales, et notamment des maladies
auto-immunes systmiques, comme la sclrodermie,
le syndrome de Sharp, le lupus rythmateux dont
on recherche dautres atteintes cliniques (fig 3)... Il
peut aussi rvler une artriopathie digitale, comme
une maladie de Buerger (tableau III).
La capillaroscopie pri-unguale devrait faire
partie de lenqute tiologique de tout phnomne
de Raynaud bilatral, puisquelle peut mettre en
vidence des anomalies prcoces de bonne valeur

Syndrome de Raynaud unilatral

Lorsquil est unilatral, le phnomne de Raynaud
est le plus souvent secondaire une cause locale,
locorgionale ou rgionale (tableau IV). La
vrification de la prsence des pouls radial et cubital
est indispensable et il faudra penser carter un
syndrome du canal carpien par les manuvres

La capillaroscopie pri-unguale consiste observer les anses capillaires du repli

cutan sus-ungual des doigts, travers une goutte dhuile immersion, grce un
microscope et une pi-illumination (fig 4).
Le repli sus-ungual est un site dobservation privilgi, car les anses capillaires sont
horizontales ce niveau et peuvent tre observes sur toute leur longueur, ce qui
permet une description morphologique prcise, alors quen pleine peau,
lobservateur ne voit que le sommet de lanse capillaire.
La capillaroscopie pri-unguale fait partie des mthodes dexploration de la
microcirculation. Elle permet, in vivo, dobtenir un reflet de ltat microcirculatoire
de lorganisme.
On utilise habituellement un capillaroscope muni dun zoom permettant un
grossissement variable de 16 90 fois, ce qui est suffisant. Lclairage est assur par
une lumire froide. Un systme photographique permet de conserver des documents
de rfrence.

dune maladie auto-immune systmique, dune

artriopathie localise ou systmique

Si les phnomnes de Raynaud idiopathiques

restent les plus frquents, il ne faut cependant pas
mconnatre lintrt de la recherche dune tiologie
pour les syndromes de Raynaud secondaires.

4 Examen capillaroscopique la loupe binoculaire.

Tableau IV. tiologie des phnomnes de

Raynaud unilatraux.

Tableau V. Traitements du phnomne de

Raynaud.

Syndrome du canal carpien (parfois bilatral)

Athrosclrose
Embolie distale
Fibrodysplasie
Dfil costoclaviculaire
Maladie des engins vibrants
Anvrisme cubital (maladie du marteau)
Microtraumatismes localiss chroniques
Maladie des dcroteurs dautoclave (parfois
bilatrale)

Protection contre le froid

Protection contre les traumatismes locaux
Contre-indications des btabloquants et drivs de
lergot de seigle
Traitements mdicamenteux :
- Inhibiteurs calciques (Nifdipinet, Diltiazemt,
nicardipine)
- Trinitrinet percutane
- Prazosine
- Perfusion diloprost (Ilomdinet)
Sympathectomie thoracique suprieure
Sympathectomie endoscopique transthoracique
Seuls lAdalatet 10 mg et le Minipresst ont lindication traitement symptomatique du phnomne
de Raynaud

Tableau VI. Traitements parentraux du syndrome de Raynaud.

Perfusion de nitroprusside
Perfusion de lidocane
Perfusion de prostaglandine
5 Artriographie rvlant un arrt circulatoire de
lartre cubitale, dans le cadre du syndrome du
marteau .
diagnostiques cliniques classiques. Certaines
manuvres dynamiques tendant reproduire les
compressions vasculaires dans diffrentes positions
du bras peuvent tre effectues. La classique
manuvre dAdson qui combine une inspiration
force, une extension du rachis cervical et une
rotation de la tte du ct examin, permet soit de
reproduire le syndrome de Raynaud, soit dobserver
labolition dun pouls.
Des examens complmentaires, comme une
chographie artrielle couple un chodoppler
peuvent mettre en vidence une lsion
athromateuse de lartre axillaire ou de lartre
sous-clavire. La mesure de la pression systolique
digitale en plthysmographie vite parfois davoir
recours lartriographie pour le diagnostic
dartriopathie digitale (fig 5).

Traitement du syndrome de Raynaud

Il nest pas formellement indispensable de
proposer une thrapeutique devant tout
phnomne de Raynaud lorsque la gne est
modre. Des conseils concernant lexposition au
froid, la contre-indication de certains mdicaments
comme les drivs de lergot de seigle et les
btabloquants, seront prodiguer. Certains
mdicaments ont une certaine efficacit, mais les
effets secondaires ne sont pas ngligeables
(tableaux V, VI).
Dans les cas de phnomne de Raynaud svre,
saccompagnant notamment de troubles trophiques
des extrmits, des perfusions diloprost
(Ilomdinet), analogue de la prostacycline, sont
mises en uvre. En dehors des interventions
chirurgicales portant sur les gros axes vasculaires
lorsquil sagit dun phnomne de Raynaud
unilatral ou encore la cure dun anvrysme artriel,
le traitement chirurgical a peu de place dans le
traitement du phnomne de Raynaud. Dans
certains cas, une sympathectomie thoracique, voire
une sympatholyse chimique seront envisages.

Acrocyanose
Elle survient le plus souvent chez ladolescente ou
la jeune femme. Elle correspond une coloration
allant du bleu fonc au rouge, uniforme,
permanente, des doigts, voire de lensemble de la
main, mais aussi des pieds, du nez et des oreilles.
Cliniquement, les doigts apparaissent froids,
dmatis avec frquemment une hyperhidrose.
Lacrocyanose est favorise par le froid ou les
motions. Contrairement certains phnomnes de
Raynaud bilatraux, il nexiste jamais dulcrations
pulpaires ou de sclrose cutane, ni mme de
gangrne digitale. En revanche, une fragilit cutane
peut tre observe sous la forme de fissures,
notamment en hiver. Dun point de vue des formes
cliniques, lacrocyanose peut se prsenter sous
forme de taches mouchetes tmoignant dune
inhomognit de la circulation cutane.
Frquemment, les patients qui en sont atteints,
prsentent des marbrures ou cyanose des membres
infrieurs. Il a t propos par ailleurs
lindividualisation dune forme clinique particulire
regroupant acrocyanose et manifestations
fonctionnelles dinsuffisance veineuse des membres
infrieurs sous le terme dacroodse [1].
Labsence habituelle de pathologie sous-jacente,
linconfort modr que procure lacrocyanose font
quactuellement on considre quaucun examen
paraclinique nest formellement indispensable.
Aucun examen complmentaire nest ncessaire
pour en prciser le diagnostic. La capillaroscopie
pri-unguale peut rvler une stase capillaroveinulaire (fig 6).

Physiopathologie de lacrocyanose [1]

De mcanisme encore mal connu, lacrocyanose
dcoule, dans la grande majorit des cas, dun tat
constitutionnel dhypersensibilit au froid.
Lhypothermie constate tmoigne dun
abaissement du dbit sanguin cutan dorigine
vraisemblablement artriolaire. De plus, la cyanose
pourrait tmoigner dune stase veinulocapillaire.

6 Capillaroscopie dacrocyanose.
On a pu incriminer le rle du systme
sympathique, mais aussi des rcepteurs lhistamine
et, de faon plus globale, lintervention de troubles
psychoaffectifs. Il faut souligner ici la plus grande
frquence observe dacrocyanose chez des femmes
atteintes danorexie mentale.

Traitement de lacrocyanose
Le traitement est purement symptomatique,
aucun mdicament nayant fait la preuve de son
efficacit dans ce trouble vasomoteur. Il convient de
privilgier les protections contre le froid, larrt du
tabac le cas chant et de favoriser lactivit
physique et sportive. Une amlioration spontane
est possible au cours du temps. Il sera parfois port
une attention toute particulire lhypersudation
palmaire qui, elle seule, peut reprsenter un
handicap social et professionnel pour lequel des
thrapeutiques mdicales ou chirurgicales peuvent
tre proposes.

Engelures
Les engelures, acrosyndrome cutanovasculaire
idiopathique bnin, sont des manifestations
cliniques strotypes lies une hypersensibilit au
froid et se distinguent ainsi des gelures [4, 13]. Les
priodes les plus propices la survenue dengelures
sont lautomne, lhiver et le printemps, tout
particulirement lors dun temps froid et humide. Les
femmes sont plus que les hommes sujettes cette
affection qui npargne pas non plus les enfants.
Les engelures comportent dans leurs manifestations cliniques une composante douloureuse des
extrmits, avec parfois sensation de brlures,
dengourdissement ou de prurit. Les lsions, qui sont
de survenue aigu, comportent des papules, plaques
ou tumfactions superficielles, rythmateuses et
violaces, infiltres parfois. La peau apparat lisse,
luisante et froide au niveau de la face dextension
des doigt, mais aussi des orteils, des talons et du nez.
Lpiderme habituellement lisse peut devenir
hyperkratosique. Des volutions vers la fissuration,

lulcration, voire linfection peuvent se faire. La

dure dvolution est de quelques semaines.
Lvolution se fait vers la gurison sans squelles. La
maladie volue de faon sporadique, pouvant ne
pas survenir certaines annes.
Le diagnostic diffrentiel est faire avec les
gelures, plus volontiers observes au niveau des
pieds, le lupus rythmateux, la sarcodose.
Le traitement des engelures est avant tout
prventif, reposant sur des mesures de protection
des extrmits lgard du froid et de lhumidit. La
peau peut tre protge par des pommades ou
crmes grasses. Il faudra veiller carter des
mdications susceptibles de favoriser ce trouble,
telles que les btabloqueurs, les vasoconstricteurs
utiliss par voie nasale, ou encore les drivs de
lergot de seigle.
Le traitement mdical des engelures repose avant
tout sur les inhibiteurs calciques et a pour rfrence
la nifdipine la dose de 20 60 mg/j [5, 12]. Le
diltiazem est une alternative possible, tout comme
les drivs nitrs en topique.

Tableau VII. Maladies pouvant tre associes lrythromlalgie.

Maladies hmatologiques

Polyglobulie
Thrombocytmie
Leucmie (leucmie mylode chronique)
Microsphrocytose hrditaire
Maladie de Biermer
Purpura thrombopnique idiopathique

Maladies cardiovasculaires

Athrosclrose
Hypertension artrielle
Insuffsance veineuse

Maladies mtaboliques

Syndrome des emboles de cristaux de cholestrol

Diabte sucr type 1 ou 2
Hypercholestrolmie
Goutte
Maladie rnale

Maladies systmiques

Polyarthrite rhumatode
Lupus rythmateux systmique
Syndrome de Sharp
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Vasculites

Maladies infectieuses

Sida
Infection bactrienne rcidivante
Infection virale
Syphilis

Maladies neuromusculaires

Sciatique
Syndrome du canal carpien
Traumatisme ou chirurgie du dos
Traumatisme cervical
Neuropathie
Sclrose en plaques
Syndrome cordonal postrieur

Maladies iatrognes

Injection de produits de contraste iods

Vaccins
Mdicaments :
- nifdipine
- bromocriptine
- norpinphrine
- ticlopidine
- pergolide
Cancers :
- cancer abdominal
- cancer du clon
- thymome
- astrocytome

rythromlalgie
Maladie rare, dont lincidence est estime
0,25/100 000, avec une prvalence de 2/100 000
en Norvge [8], lrythromlalgie se dfinit comme
une sensation intense de brlure avec un rythme
prononc et une augmentation de temprature des
extrmits. Les pieds sont le plus souvent atteints,
mais les mains peuvent aussi reprsenter la seule
localisation. Les manifestations sont en gnral
bilatrales, mais peuvent tre unilatrales,
notamment dans le cas drythromlalgie
secondaire. Lge moyen de survenue est la
quarantaine.
Lrythromlalgie, dans les formes modres,
survient par pousses. Celles-ci sont caractrises par
un rythme aigu, une sensation de chaleur, un
gonflement et une douleur. Les pousses
surviennent en fin de journe et se poursuivent la
nuit, pouvant empcher le sommeil. Les sensations
peuvent simuler une neuropathie avec des douleurs
dysesthsiques [7, 9].
Cette maladie correspond une intolrance la
chaleur et se trouve calme par le froid. La chaleur
constitue donc un facteur dclenchant des pousses.
Laccalmie provoque par lapplication de froid
semble tre pathognomonique de la maladie.

Modifications du comportement
Certains malades sont contraints limiter leurs
activits celles qui se droulent dans des
tempratures climatises. Dautres ne peuvent
supporter le port de chaussettes ou de chaussures
fermes, mme en hiver. La position debout, ou
assise jambes pendantes peut devenir intolrable,
ncessitant la surlvation des membres infrieurs.

Complications
La ncessit pour les malades de recourir des
applications itratives de froid (glaons, immersion
dans leau froide...) peut conduire au dveloppement
de macration, dulcration, de ncrose, voire
dinfections.

Mcanismes
La temprature cutane de ces malades est
infrieure la temprature normale, en dehors des
pousses, suggrant un phnomne permanent

diurne de vasoconstriction, pouvant mme simuler

la phase syncopale dun syndrome de Raynaud, la
vasodilatation survenant pendant la nuit. On voque
louverture de shunts artrioveineux [3].

Tests de provocation
Lhistoire clinique, soigneusement dcrite par le
malade suffit reconnatre la maladie. Lors des
consultations, lexamen clinique est le plus souvent
normal en dehors des pousses. Pour observer la
maladie, on peut raliser un test de provocation en
immergeant les extrmits atteintes dans de leau
chaude pendant 10 30 minutes.

Diagnostic diffrentiel
On peut parfois confondre lrythermalgie avec
certains syndromes douloureux acraux, comme la
dystrophie sympathique rflexe (impatience des
membres infrieurs) ou le syndrome de douleur
complexe rgionale. Celui-ci survient aprs un
traumatisme, les douleurs sont le plus souvent
permanentes.
Les sensations douloureuses de lrythromlalgie
peuvent faire voquer une neuropathie, et dailleurs
certains cas surviennent associs une neuropathie.

tiologies
Les formes primitives sont les plus frquentes.
Mais dans environ un tiers des cas, une tiologie, ou
du moins une maladie associe, est observe
(tableau VII).

Traitement
Les traitements locaux se rsument lapplication
dune crme base de capsacine. Les traitements
gnraux comportent un certain nombre de
propositions thrapeutiques (tableau VIII). La
chirurgie, dans des cas extrmes, peut venir au
secours de ces malades, avec sympathectomies,
infiltrations pridurales, stimulation neurologique,
neurochirurgie...

Remarques
Les acrosyndromes vasculaires reprsentent des
varits cliniques diffrentes [2, 11]. Ils touchent par
dfinition les extrmits et notamment celles des
membres suprieurs et infrieurs. Leur prsentation

Ldme se traduit par un flou localis qui efface

le contour des anses. Sa valeur pathologique dpend
de son intensit.
dme + hmorragie = exsudat
Exsudat = microangiopathie svre

Tableau VIII. Traitements proposs dans

lrythromlalgie.
Propranolol
Clonazpam
Cyproheptadine
Mthysergide
Piroxicam
Pizotifne
Aspirine
Inhibiteurs de la recapture de la srotonine (paroxtine, fluoxtine...)
Antidpresseurs tricycliques (amitriptyline)
Anticonvulsivants (gabapentine, carbamazpine)
Antagoniste calcique (nifdipine)

Sludge
Il est la consquence dune hyperviscosit
sanguine. Il se prsente comme un courant sanguin
granuleux visible au faible grossissement dans lanse
capillaire.

Maladie de Raynaud de la femme jeune

En dehors des crises, la capillaroscopie est
normale.
En phase syncopale, on observe le phnomne
dextinction caractristique. En phase asphyxique, les
boucles capillaires sont cyaniques et dilates, le fond
est dmateux, quelques microhmorragies sont
rencontres.

Prsence de mgacapillaires spcifique

de trois connectivites

8 Capillaroscopie : mgacapillaires caractristiques de la sclrodermie systmique.

Diamtre des anses capillaires :
branche affrente fine : 7 8 m ;
branche affrente plus dilate : 8 12 m.
Flux sanguin normal sans sludge.
Atmosphre pricapillaire claire sans dme
ni microhmorragies spontanes.
Plexus veinulaires sous-papillaires plus ou
moins visibles.

Anomalies capillaroscopiques
Capillaires
7 Capillaroscopie normale.
clinique est le plus souvent caractristique, laissant
peu de place aux diagnostics diffrentiels.
Leurs traitements sont aujourdhui jugs comme
peu satisfaisants. La meilleure connaissance des
mcanismes qui en sont lorigine ouvrira des
possibilits thrapeutiques dans lavenir.

Capillaroscopie
La capillaroscopie permet de confirmer certains
diagnostics, tel celui dacrocyanose. Lindication
essentielle est le phnomne de Raynaud bilatral,
le plus souvent isol ou associ un autre
acrosyndrome, en particulier lacrocyanose. La
capillaroscopie pri-unguale oriente lenqute
tiologique.

Capillaroscopie du sujet normal (fig 7)

Morphologie capillaire : capillaires en pingle
cheveux, rguliers ou discrtement sinueux. Parfois,
les sinuosits sont trs marques et peuvent tre
qualifies de dystrophies mineures.
Densit : environ 10 14 capillaires par
millimtre linaire.

La rduction du nombre des anses (< 9/mm

linaire) est toujours pathologique. Elle peut voluer
vers la plage dserte (moins de 2/mm linaire).
Les dystrophies capillaires majeures : le
mgacapillaire de calibre suprieur ou gal 50 m
(fig 8), dform, boursoufl, tmoigne dune
microangiopathie organique svre. Il faut le
distinguer de la dilatation capillaire simple : calibre
souvent infrieur 90 m, capillaire rgulier
homogne.
Le capillaire rgressif : diamtre de 1 2 m,
aspect trononn. Il correspond une thrombose
capillaire.
Les dystrophies capillaires mineures (capillaires
sinueux, tortueux, en feuille de fougre) sont
pathologiques lorsque leur nombre dpasse 15 %
des anses visibles.
Les anses ramifies nexistent pas chez ladulte
sain. Elles sont non spcifiques. Elles tmoignent
dune nogense capillaire pouvant succder un
processus ischmique.
Les microanvrysmes sont des dilatations trs
localises de lanse capillaire (diamtre infrieur
15 m). Ils sont dpourvus de spcificit, mais
souvent rencontrs chez le diabtique.

Espaces pricapillaires
Les hmorragies spontanes sont anormales :
points rouges ou bruntres sigeant au sommet des
anses.

Elle accompagne le syndrome de Raynaud, la

sclrodermie systmique surtout. Le Raynaud fait
partie du tableau clinique. La capillaroscopie
raccourcit le dlai entre lapparition du syndrome de
Raynaud et le diagnostic positif. Les anomalies
suspectes sont prcoces et divers stades volutifs ont
t dcrits.
Au stade dtat, on observe une dystrophie
capillaire ectasiante avec mgacapillaires typiques,
rapidement rarfiante, aboutissant aux plages
dsertes. Lexsudat est trs marqu : il se caractrise
par un flou ouat pricapillaire, associ aux
microhmorragies.
Des nuances permettent de distinguer :
la dermatomyosite : on note lassociation de
mgacapillaires avec rarfaction des anses visibles et
danomalies nombreuses de la srie des
microvasculites : anses ramifies, en feuille de
fougre . Lexsudat est prsent ;
le syndrome de Sharp associ au syndrome de
Raynaud se distingue parfois par quelques nuances :
mgacapillaires moins nombreux, rarfaction des
anses moins marque, prsence danses dilates
souvent longues en paquets dalgues .

Autres connectivites
On ne trouve pas habituellement de mgacapillaires, mais une microangiopathie non spcifique.
Dans le lupus systmique, on peut rencontrer des
anses capillaires longues pouvant atteindre 800 m.
La polyarthrite rhumatode montre dans 50 %
des cas une image vocatrice : capillaires ramifis,
microvasculite non spcifique, plexus veinulaires trs
visibles : lensemble ralise limage dite en
candlabre .
Dans le syndrome de Gougerot-Sjgren, la
prsence de mgacapillaires peut orienter vers une
sclrodermie systmique.
La priartrite noueuse ne montre pas
danomalies caractristiques.

Indications complmentaires
Il sagit daffections gnrales pouvant sassocier
un phnomne de Raynaud, mais les anomalies
pouvant rendre la capillaroscopie suspecte ne sont
pas caractristiques, si lon excepte peut-tre le
diabte. Ce sont :

 lathromatose,
la maladie de Buerger,
certaines maladies iatrognes (en particulier
des btabloquants),
certaines pathologies professionnelles (engins
vibrants, chlorure de polyvinyle).

Limites de la capillaroscopie
pri-unguale
Les anomalies les plus caractristiques sont
retrouves en cas de phnomne de Raynaud.
Il faut insister sur limportance du mgacapillaire.

Avantages de la mthode
Lexamen est reproductible.
Les anomalies capillaires sont un bon reflet des
lsions histologiques et, au cours de la sclrodermie
systmique, elles sont corrles avec le degr
datteinte viscrale.

Les anomalies capillaroscopiques ont une valeur

prdictive vis--vis dune connectivite, en cas de
phnomne de Raynaud encore isol cliniquement.

Conclusion
Devant un phnomne de Raynaud bilatral : la
capillaroscopie est normale, il sagit en gnral dune
maladie de Raynaud de la femme jeune ; la
capillaroscopie est anormale, dans ce cas elle oriente
demble vers la sclrodermie, ou plus gnralement
vers une connectivite ; les dystrophies capillaires
simples non spcifiques mais nombreuses rendent la
capillaroscopie suspecte et justifient une surveillance
clinique, voire biologique.
Il sagit de lexamen de rfrence qui permet de
dclencher bon escient une enqute tiologique

complexe et onreuse, ce qui est important tant pour

le malade que pour le budget de la sant.

Lacrocyanose : ne pas confondre avec

lacrorhigose et lacroodse.
Lacrorhigose correspond une
sensation pnible de froid au niveau
de lextrmit des membres. Elle
survient essentiellement chez une
femme jeune et on nobserve aucune
anomalie cutane en dehors dune
hypothermie nette.
Lacroodse correspond une
rythrocyanose distale et modre des
quatre membres avec sensation
dhypothermie des extrmits. Elle est
de cause inconnue.

Rfrences
[1] Amblard P. Vraies et fausses acrocyanoses. Rev Prat 1998 ; 48 : 1665-16+8
[2] Amblard P, Devant O, Berhod F. Les dermatoses dues au froid. Ann Dermatol
Vnrol 1988 ; 115 : 873-880
[3] Cohen JS. Erythromelalgia: new theories and new therapies. J Am Acad Dermatol 2000 ; 43 : 841-847

[8] Kvernebo K. Erythromelalgia: a condition caused by microvascular arteriovenous shunting. Vasa [suppl] 1998 ; 51 : 1-40
[9] Lazareth I, Fiessinger JN, Priollet P. Lrythermalgie, un acrosyndrome rare :
treize observations. Presse Md 1988 ; 17 : 2235-2239
[10] Priollet P. Acrosyndromes vasculaires. Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-550-A-10, 1999 : 1-10

[4] Cribier B. Engelures. Ann Dermatol Vnrol 2001 ; 128 : 557-560

[5] Dowd PM, Rustin MH, Lanigna S. Nifedipine in the treatment of childblains.
Br MedJ 1986 ; 293 : 923-924

[11] Revuz J. Pathologie cutane au froid. Ann Dermatol Vnrol 1992 ; 119 :
455-456

[6] Guilmot JL, Diot E, Lasfargues G. Diagnostic et traitement du phnomne de

Raynaud. Arch Mal Cur 1991 ; 84 : 1755-1760

[12] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of childblains
with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled
randomized study and a long-term open trial. Br J Dermatol 1989 ; 120 : 267-275

[7] Hodara M. rythermalgie. J Mal Vasc 1988 ; 13 : 159-161

[13] Truchetet F, Humbert PH. Les engelures. Thrapeutiques 1998 ; 29 : 23-24

Lsions pigmentes
T. Passeron
Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et vari de lsions dermatologiques. Les nvus
sont des prolifrations mlanocytaires bnignes et frquentes. Plusieurs types et prsentations cliniques
de nvus existent ; cependant, devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer
lhypothse dun mlanome. Mme si la prise en charge des mlanomes doit se faire en milieu spcialis
dermatologique, la gravit potentielle de ce cancer impose tout clinicien de savoir reconnatre une lsion
potentiellement suspecte de mlanome. La prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association potentielle des anomalies viscrales
parfois graves. Les lentigos actiniques sont des lsions pigmentes bnignes, trs frquentes et sont le
reflet dun photovieillissement cutan. Ces lsions peuvent, en cas de demande, tre efficacement traites
mais avant tout geste, il faut l encore sassurer de ne pas mconnatre un mlanome un stade
dbutant. Certaines lsions pigmentes ne sont pas dorigine mlanocytaire. Ainsi, certains carcinomes
basocellulaires peuvent tre pigments. Ces lsions sont gnralement de bon pronostic et doivent tre
traites chirurgicalement. Les kratoses sborrhiques sont trs frquentes et bnignes. Elles ne
ncessitent aucun traitement mais posent galement parfois des problmes diagnostiques avec des
lsions mlanocytaires.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Nvus ; Mlanome ; Tache caf au lait ; Lentigo ; phlide ; Kratose sborrhique

Plan
Introduction

Nvus
Caractristiques cliniques
Formes cliniques
Diagnostic diffrentiel
Traitement

2
2
2
3
3

Mlanome
Facteurs de risque
Diagnostic
Formes cliniques
Facteurs pronostiques
Traitement
Surveillance

3
3
4
4
4
5
6

Kratose sborrhique
Diagnostic
Diagnostic diffrentiel
Traitement

6
6
6
6

Carcinome basocellulaire pigment

Diagnostic
Pronostic
Traitement

6
6
6
6

Histiocytofibrome pigment
Diagnostic
Traitement

7
7
7

Hamartome de Becker
Diagnostic
Traitement

7
7
7

Taches caf au lait

Diagnostic
Traitement

7
7
8

Lentigo actinique
Diagnostic
Traitement

8
8
8

Lentigines
Diagnostic
Traitement

8
8
8

phlides
Diagnostic
Traitement

8
8
9

Conclusion

Introduction
Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et
vari de lsions dermatologiques. Cependant, devant toute
lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer lhypothse dun mlanome. La frquence de cette tumeur dorigine
mlanocytaire est en constante augmentation. Si la gurison
peut tre obtenue par une exrse chirurgicale dans les formes
dbutantes, le pronostic des formes mtastatiques reste effroyable. Ainsi, tous les acteurs de la filire de soins ont un rle
dterminant pour dpister les mlanomes. Les autres lsions
pigmentes sont gnralement bnignes et dans tous les cas de


meilleur pronostic. Le diagnostic est le plus souvent clinique et
de nombreuses possibilits thrapeutiques sont aujourdhui
disponibles.

Nvus
Communment appels grains de beaut , les nvus sont
des prolifrations mlanocytaires bnignes. Le mlanocyte est la
cellule qui produit et distribue la mlanine aux kratinocytes
adjacents. Les mlanocytes sont situs dans lpiderme le long
de la membrane basale. Dans les nvus, la prolifration
mlanocytaire peut tre jonctionnelle (tous les mlanocytes sont
en contact avec la membrane basale), dermique (tous les
mlanocytes sont localiss dans le derme) ou compose.

Caractristiques cliniques
Les caractristiques sont les suivantes :
lsions gnralement planes parfois en relief ( type de
papulonodules) ;
couleur brun clair noire en passant par le bleu pour
certaines formes dermiques, parfois de couleur chair, de
diagnostic plus difficile ;
gnralement de forme arrondie ou ovalaire bien rgulire ;
contours bien limits et symtriques ;
peuvent tre prsentes sur toute la surface cutane et les
muqueuses.

Formes cliniques
Il existe de trs nombreuses formes cliniques et histologiques
de nvus, seules les plus frquentes sont dtailles ici.
Nvus jonctionnels : ils sont plans ou discrtement infiltrs,
avec une couleur variant du chamois au brun-noir. La surface
est lisse, les bords sont symtriques et le quadrillage de la
peau est respect (Fig. 1).
Nvus composs : ils sont discrtement infiltrs ou franchement papillomateux. la fin de lenfance et ladolescence,
ils deviennent souvent plus pais et plus foncs avec parfois
une hyperkratose de surface.
Nvus dermiques : ils peuvent tre en dme ou pdonculs.
En dme, ce sont des nodules hmisphriques, symtriques,
un peu translucides, de couleur chair ou brun et sigeant sur
le visage. Souvent, quelques poils mergent de la surface. Les
nvus dermiques pdonculs sont souvent achromiques ou
bruns et sont des lsions molles sigeant le plus souvent dans
les plis.
Nvus unguaux : ils sont plus rares et se manifestent par
une mlanonychie (bande brune longitudinale de longle). La
couleur est brun clair noire mais reste homogne. La
pigmentation doit rester localise sur longle et ne pas
stendre sur la peau adjacente. La distinction avec un

Figure 1. Nvus jonctionnel du dos. Noter le caractre homogne de

la couleur, ses bords rguliers et le respect du quadrillage de la peau.

mlanome ungual est parfois difficile et il ne faut pas hsiter

adresser le patient un dermatologue pour avis et ventuellement biopsie.
Nvus cliniquement atypiques : ce sont des nvus jonctionnels ou composs de grande taille (6 12 mm) parfois
polychromes ou mal limits. La notion (et le terme) de nvus
dysplasiques doit tre abandonne car les nvus cliniquement atypiques nont pas une image histologique diffrente
de celle des autres nvus.
Nvus congnital : environ 1 % 2 % des enfants naissent
avec un nvus congnital. De faon arbitraire, ces nvus
sont spars en trois groupes en fonction de leur taille :
petits, la trs grande majorit, lorsque le plus grand diamtre
est infrieur 1,5 cm, intermdiaires entre 1,5 et 20 cm, et
gants. Dans lenfance, ils posent parfois des problmes
diagnostiques avec les taches caf au lait. Les critres en
faveur du nvus sont la prsence dun discret relief ou dune
pilosit.
Une teinte inhomogne plaide aussi pour le nvus. Les rares
nvus congnitaux gants sont vidents ds la naissance,
sigeant le plus souvent au dos. On note souvent la prsence
de nvus plus petits en priphrie. Le risque de transformation en mlanome est difficile prciser (estim 6 %) et
explique la majorit des cas pdiatriques de mlanome. Cette
transformation est souvent prcoce, avant la pubert. Il
semble que ce risque ne concerne presque exclusivement que
la lsion de grande taille, et pas les lsions satellites. Ce risque
et un vident retentissement esthtique majeur expliquent la
ncessit dune prise en charge thrapeutique spcialise, au
mieux ralise au cours des deux premires annes. Une
surveillance pour dpister la survenue dun mlanome est
indique quel que soit le traitement ralis, qui ne permet
que rarement lexrse complte de la lsion. Les nvus petits
et intermdiaires sont souvent assez ples la naissance. Leur
croissance est moins rapide que celle de lenfant, ce qui fait
que leur taille dfinitive est relativement plus faible. En
revanche, ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de
poils la pubert.
Nvus spilus, appels aussi nvus sur nvus : ils se caractrisent par une macule brun clair de type tache caf au lait le
plus souvent congnitale sur laquelle apparaissent de nombreuses petites lsions pigmentes plus fonces maculeuses ou
discrtement papuleuses.
Nvus bleu : cest une lsion assez frquente due lexistence
de thques de mlanocytes intradermiques. Ils sont arrondis,
bien limits, de petite taille, de surface lisse, et de couleur
bleue ou bleu fonc, presque noire.
Ils sigent le plus souvent sur les extrmits.
Tache mongolique : elle est particulirement frquente chez
les Asiatiques, les Mditerranens et les Noirs. Elle se manifeste cliniquement par des macules gris bleut, de taille trs
variable et sigeant le plus souvent sur les lombes et les
fesses. Ces anomalies sont des hypermlanocytoses dermiques
dues la prsence de mlanocytes dans le derme, interprte
comme des mlanocytes nayant pas termin leur migration
embryonnaire du derme vers lpiderme. Elle est habituellement bnigne et transitoire, disparaissant pendant lenfance.
Nvus dOta (et Ito) : les nvus dOta et dIto sont des
hypermlanocytoses dermiques, ce qui explique leur couleur
gnralement gris bleut. Le nvus dOta est de topographie
segmentaire trigmine au visage avec une atteinte conjonctivale homolatrale dans un tiers des cas. Latteinte de la
muqueuse buccale, voire des mninges, est plus rare. Lorsque
lhypermlanocytose dermique touche la rgion de lpaule,
on parle de nvus dIto. noter quil existe des hypermlanocytoses dermiques acquises cliniquement et histologiquement identiques aux nvus dOta et dIto mais apparaissant
lge adulte.
Bien que plus rares, elles doivent tre connues car elles sont
facilement accessibles un traitement par laser (cf. infra).
Halonvus : ce type de lsion correspond une dpigmentation survenant autour dun nvus (Fig. 2). Cette dpigmentation peut ensuite stendre et faire compltement disparatre
le nvus pour ne laisser quune macule dpigmente. Ce


avant 6 mois) et spcialise [2]. Les nvus congnitaux de plus
petites tailles peuvent tre uniquement surveills. Souvent clairs
la naissance, il faut savoir quils peuvent spaissir, foncer et
se recouvrir de poils lge adulte. Si un geste chirurgical est
envisag pour ces nvus de petite taille, la priode optimale se
situe entre 1 et 2 ans de vie.

Mlanome

Figure 2. Multiples halonvus du dos. Noter que certains nvus ont

compltement disparu et ne laissent quune macule dpigmente.

phnomne est bnin et ne ncessite aucun traitement. Il est

associ un risque plus lev de dvelopper un vitiligo.

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic de nvus est clinique. Les diagnostics diffrentiels sont les autres lsions pigmentes ; cependant, le principal
diagnostic diffrentiel est le mlanome (cf. infra). En cas de
doute avec un mlanome, un examen histologique est
ncessaire.

Traitement
Les nvus sont des lsions bnignes qui ne doivent pas tre
systmatiquement enleves. Les mlanomes ne surviennent que
dans moins dun tiers des cas sur nvus prexistant. Enlever
tous les nvus, mme chez une personne risque de mlanome, ne supprime donc pas le risque de mlanome et
nentrane que des cicatrices inutiles. De mme, un nvus peut
tre traumatis accidentellement et mme saigner sans que cela
ncessite son exrse car cela ninduit en aucun cas sa transformation en mlanome. En revanche, tout nvus se mettant
saigner spontanment doit alerter. Il sagit alors malheureusement dans ce cas de mlanomes dans des stades dj avancs.
En cas de demande esthtique de la part du patient, les nvus
peuvent tre enlevs chirurgicalement et toujours tre analyss
histologiquement mme si laspect clinique est bnin. Ils ne
doivent pas tre traits par azote liquide ou par laser. Les nvus
dOta ou dIto et les hypermlanocytoses dermiques acquises
sont des exceptions. Ils peuvent en effet tre traits sans risque
et efficacement par des lasers dclenchs pigmentaires (lasers
Alexandrite 755 nm et surtout Nd:YAG 1 064 nm) [1].
La prise en charge des nvus congnitaux nest pas rellement codifie. Le risque de mlanome est surtout plus lev
dans les nvus congnitaux gants qui relvent dune prise en
charge prcoce (si possible ds les premires semaines de vie et

Le mlanome est une tumeur qui drive de la transformation

des mlanocytes. Cest une tumeur agressive fort potentiel
invasif et migratoire. Le diagnostic doit tre le plus prcoce
possible car au stade mtastatique, le pronostic reste effroyable.
Seuls 20 % 30 % des mlanomes proviennent dune dgnrescence de nvus bnins alors que les 75 % restant apparaissent de novo [3]. Le risque de transformation dun nvus en
mlanome dans une vie est estim moins de 0,03 % [4]. Mis
part le cancer du poumon chez la femme, il sagit du cancer
dont lincidence a le plus augment ces dix dernires annes [5].
Cette incidence double environ tous les 10 ans et continue
daugmenter de 5 %/an dans les pays population blanche mais
reste stable dans ceux population noire [6]. value environ
10 15 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants dans les
pays occidentaux, lincidence passe aux alentours de 40 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en Australie. Touchant
tous les ges, cette tumeur est un des cancers les plus frquents
chez le jeune adulte (cest dailleurs le plus frquent chez la
femme de 25 35 ans). Son taux de mortalit est de 1,2
1,5 pour 100 000 cas en France. Chaque heure, une personne
dcde dans le monde dun mlanome mtastas [6].
Le mlanome est une tumeur complexe qui associe des
altrations gniques avec des facteurs environnementaux. Il
existe indubitablement une prdisposition familiale qui est
souvent associe avec un nombre lev de nvus atypiques. Ce
risque reste cependant aujourdhui encore difficile apprcier
puisque le pourcentage dindividus dveloppant un mlanome
et ayant des antcdents familiaux varie de 0,6 % 12,5 %
selon les sries [7]. ce jour, un certain nombre de gnes de
susceptibilit au mlanome ont t mis en vidence et les voies
de signalisation impliques dans cette tumeur sont de mieux en
mieux individualises. Cette meilleure connaissance physiopathologique a permis de dvelopper des traitements cibls
inhibant spcifiquement certaines protines cls pour le
mlanome. Les rsultats obtenus avec ces traitements cibls sont
encore prliminaires et doivent tre confirms mais ils sont trs
encourageants.

Facteurs de risque
Antcdents personnels ou familiaux de mlanome. Selon les
sries, entre 0,6 % 12,5 % des mlanomes surviennent dans
un contexte de mlanome familial, dfini comme au moins
deux mlanomes sur trois gnrations [7]. Par ailleurs, un
patient ayant dj dvelopp un mlanome est considr
comme susceptible den dvelopper dautres au cours de sa
vie.
Exposition solaire. Le soleil reprsente le seul facteur environnemental impliqu dans lpidmiologie du mlanome.
Les tudes pidmiologiques descriptives attribuent le rle
majeur aux expositions intermittentes, celles reues dans
lenfance et ladolescence et aux antcdents dexpositions
solaires intenses avec coups de soleil [8, 9]. De plus, de grandes
diffrences sobservent en fonction de la latitude laquelle
on sexpose [5].
Phnotype. Les personnes de phototype I, cest--dire les
personnes peau claire, sujettes aux coups de soleil, avec des
yeux clairs, des cheveux roux ou clairs, et ayant des taches de
rousseur ont plus de risque de dvelopper un mlanome [10].
La prsence de nvus en grand nombre (> 50), le syndrome
des nvus atypiques et la prsence de nvus congnitaux
gants constituent galement des facteurs de risque.
Maladies gntiques. Des maladies gntiques de trouble de
rparation de lacide dsoxyribonuclique (ADN) telles que le
xeroderma pigmentosum sont un facteur de risque rare mais


important de mlanome. Bien que beaucoup plus rares, des
cas de mlanomes ont galement t rapports dans le
syndrome de Li-Fraumeni qui est caractris par des mutations du gne p53.

Diagnostic
Plusieurs lments cliniques doivent alerter le clinicien
devant une lsion pigmente.
Rgle ABCDE.
C A : asymtrie.
C B : bords irrguliers.
C C : couleur. Ce nest pas le caractre trs fonc dune lsion
qui doit alerter mais plutt la prsence de plusieurs
couleurs (diffrents tons de brun, rythme, voire zones
dpigmentes correspondant des zones de rgression
tumorale).
C D : diamtre. Le diamtre des mlanomes est gnralement
suprieur 6 mm.
C E : volutivit. Certainement le signe le plus important.
Tout nvus qui volue en taille, couleur, bordure ou
aspect est a priori suspect.
Le vilain petit canard . Certaines personnes ont de trs
nombreux nvus parfois atypiques cliniquement. Il est alors
souvent trs difficile de dtecter des lsions suspectes parmi
toutes ces lsions nviques. Il faut alors sintresser aux
lsions qui ne ressemblent pas aux autres [11]. Par exemple,
une lsion petite et trs pigmente doit alerter chez un
patient ayant des nvus de grande taille et clairs. Inversement, si la personne a essentiellement des nvus trs pigments et dassez petite taille, il faut plutt sintresser aux
lsions claires et de plus grande taille.
Les formes ulcres ou saignant au contact correspondent
des lsions volues de mauvais pronostic.
Sur les ongles, le diagnostic est souvent plus difficile. Le
caractre polychrome et volutif de la bande pigmente doit
alerter. Un dbord de la pigmentation sur la peau adjacente
est pathognomonique de mlanome (signe de Hutchinson)
mais il est synonyme dune lsion dj volue.
Le diagnostic clinique doit imprativement tre confirm par
un examen anatomopathologique de la lsion dans son intgralit. Les biopsies simples doivent tre vites car elles ne permettent pas de dterminer lpaisseur maximale de la tumeur, ou
indice de Breslow. Or cest cet indice qui va guider en trs grande
partie le traitement et la surveillance. Lexamen histologique
prcise notamment le type de mlanome, lindice de Breslow, la
prsence dune ulcration et le nombre de mitoses par champ
(utile surtout dans les mlanomes peu pais infrieurs 1 mm).
Un bilan dextension clinique et radiologique est fait afin de
rechercher des lsions mtastatiques. La recherche du ganglion
sentinelle peut tre ralise dans les mlanomes pais ou
ulcrs. la diffrence dautres cancers, la recherche du
ganglion sentinelle dans le mlanome a essentiellement un
intrt pronostique [12].

Formes cliniques
Mlanome superficiel (superficial spreading melanoma [SSM]).
Cest une lsion plane, pigmente, mais volutive, htrochromique avec des bords irrguliers (Fig. 3).
Mlanome nodulaire. Il sagit dun nodule infiltr dont la
pigmentation a tendance stendre en priphrie du nodule
(Fig. 4). Il peut sulcrer ou saigner.
Mlanome achromique. Redoutable pige diagnostique, ce
type de mlanome se manifeste gnralement par une lsion
nodulaire rose peu spcifique. Il faut chercher, notamment
en priphrie, la prsence inconstante de pigmentation.
Mlanome acral. Il se dveloppe surtout chez les Asiatiques et
les Noirs.
Mlanome de Dubreuilh. Il sagit dune macule brune, plus
ou moins fonce, faisant voquer un lentigo actinique mais
inhomogne et htrochromique avec bordures irrgulires.
Lvolution est dabord horizontale puis dans une deuxime
phase, lextension est verticale avec apparition de nodule

Figure 3. Mlanome extension superficielle (SSM). Noter le caractre

polychrome et irrgulier avec prsence de zones de rgression au sein de
la lsion.

Figure 4. Mlanome nodulaire. Noter le dbord pigmentaire.

(Fig. 5). Elle sige gnralement sur les zones photoexposes

(visage++) et chez les personnes de plus de 60 ans.
Mlanome muqueux. Le mlanome peut se dvelopper sur
une muqueuse (gnitale, buccale, digestive). Ces mlanomes
sont heureusement rares car le diagnostic est souvent tardif.
Il existe dautres localisations, telles que des mlanomes
chorodiens.

Facteurs pronostiques
Si le mlanome est dtect un stade prcoce, lexrse
chirurgicale avec marges de scurit permet un bon pronostic.
En revanche, si le diagnostic est tardif, notamment au stade de
mtastases ganglionnaires ou viscrales, le pronostic vital est
fortement altr. Le principal indice pronostique est lindice de
Breslow qui correspond lpaisseur du mlanome. Si ce dernier
est infrieur 1 mm, le pronostic reste bon dans la plupart des
cas. Il existe ainsi une corrlation presque linaire entre
paisseur de la tumeur et mortalit. La positivit ou non dun
ganglion sentinelle est galement un facteur pronostique
majeur [13]. La classification des mlanomes a t mise jour en
2010 (Tableau 1) [14].

Chirurgie
Cest le traitement de rfrence de la lsion primitive et il
sagit encore, lheure actuelle, du seul traitement potentiellement curatif du mlanome.

Figure 5. Mlanome de Dubreuilh volu avec dveloppement en son

centre dune lsion nodulaire.

Tableau 1.
Classification American Joint Committee on Cancer (AJCC), 2010

[14].

Classification
T

paisseur (mm)

Tis

ND

Ulcration/mitoses
ND

T1

1,00

a : sans ulcration
et mitoses < 1/mm2
b : avec ulcration ou
mitoses 1/mm2

T2

1,01-2,00

a : sans ulcration
b : avec ulcration

T3

2,01-4,00

a : sans ulcration
b : avec ulcration

T4

> 4,00

a : sans ulcration
b : avec ulcration

Point fort

Marges recommandes adaptes lindice de

Breslow [15]
Les marges dexrse doivent tre adaptes
lpaisseur tumorale.
Aucune marge suprieure 3 cm ne doit tre ralise.
paisseur tumorale (indice de Breslow), marges
dexrse recommandes
Mlanome in situ (pTis) : 0,5 cm
0-1 mm (pT1) : 1 cm
1,01-2 mm (pT2) : 1-2 cm
2,01-4 mm (pT3) : 2 cm
> 4 mm (pT4) : 2-3 cm
Pour les mlanomes de Dubreuilh non invasifs, une marge
de 1 cm est recommande. Lorsque cette marge ne peut
pas tre respecte pour des raisons anatomiques et
fonctionnelles, une marge de 0,5 cm est acceptable sous
couvert dun contrle histologique strict.

Devant toute lsion suspecte de mlanome, une biopsieexrse doit tre pratique. En effet, une biopsie simple doit tre
vite car elle peut, entre autres, minimiser lindice de Breslow
et donc conduire une reprise inadapte. Une reprise chirurgicale est ensuite ralise avec des marges de scurit dpendant
de lindice de Breslow. Cette approche chirurgicale en deux
temps doit tre la rgle pour le traitement du mlanome. La
chirurgie est galement une indication des mtastases ganglionnaires (on effectue alors un curage de la rgion atteinte emportant tous les ganglions de la rgion), des mtastases cutanes et
des mtastases viscrales uniques lorsque bien sr celles-ci sont
accessibles chirurgicalement [16].

Nombre de ganglions mtastatiques

Type de mtastases
ganglionnaires

N0

ND

Chimiothrapie

N1

a : micromtastase

Elle permet dans les meilleurs cas de limiter la progression

des mtastases mais elle na pas ou peu deffet sur la mdiane
de survie. Les polychimiothrapies lourdes nont pas montr
leur supriorit par rapport aux monochimiothrapies. Les deux
molcules de rfrence sont la dacarbazine et la fotmustine.
Cette dernire est active sur les mtastases crbrales mais est
plus toxique sur le plan hmatologique [13]. Le tmozolomide,
driv de la dacarbazine, peut galement tre utilis.

b : macromtastase
N2

2-3

a : micromtastase
b : macromtastase
c : mtastases cutanes
en transit sans mtastase
ganglionnaire

N3

4+ ou paquet ganglionnaire
ou mtastases cutanes en transit
avec mtastase ganglionnaire

Radiothrapie

Site

Taux LDH

M0

Pas de mtastase

ND

M1a

Mtastases cutanes distance

Normal

M1b

Mtastases pulmonaires

Normal

Toutes autres mtastases viscrales

Normal

Toute mtastase cutane ou viscrale

lev

M1c

Tis : in situ (= mlanome intrapidermique) ; ND : non disponible ; LDH :

lacticodshydrognase.

Traitement
Des recommandations sur la prise en charge des mlanomes
ont t dites en 2005 par la Socit franaise de
dermatologie [15].

Le mlanome est une tumeur hautement radiorsistante. Les

indications de la radiothrapie sont aujourdhui limites la
radiothrapie strotaxique des mtastases isoles non oprables,
notamment crbrales [17].

Interfron
Linterfron-a a une indication en traitement adjuvant dans
les atteintes ganglionnaires aprs la chirurgie. Son effet reste
cependant trs limit au prix dimportants effets secondaires et
dune altration importante de la qualit de vie sous traitement [18]. Il peut galement tre propos plus faibles doses
dans les mlanomes non mtastatiques mais de mauvais
pronostic [19].

Thrapies cibles
Des inhibiteurs spcifiques de certaines voies de rgulation
cruciales pour la prolifration et la survie des mlanomes sont


actuellement dvelopps. Ces traitements sont spcifiques de
certains types de mlanome ayant des mutations bien dtermines. Les rsultats les plus avancs proviennent dun inhibiteur
spcifique de la mutation BRAFV600E. Des rsultats prliminaires rapportent des rponses objectives dans 80 % des cas de
mlanomes traits ayant cette mutation [20]. Une tude multicentrique de phase III est actuellement en cours. Il est ncessaire
dattendre les rsultats sur la survie globale mais ces rsultats
sont trs encourageants et dautres thrapeutiques cibles sont
actuellement en dveloppement dans le mlanome (mais aussi
dans dautres cancers cutans).

Autres
Limmunothrapie et les protocoles de vaccinations donnent
des rsultats trs inconstants et sont encore ltude [18]. Des
rsultats significatifs ont t obtenus avec lipilimumab, un
anticorps anti-CTLA4, qui va lever le frein sur les cellules
lymphocytaires et restaurer une immunit antitumorale [21]. Ce
traitement a maintenant lindication en 2e ou 3e ligne dans les
mlanomes mtastass.

Surveillance
La surveillance des patients ayant eu un mlanome doit tre
effectue en milieu spcialis. Elle est avant tout clinique
dermatologique, au moins semestrielle pendant 5 ans puis
annuelle vie. On recherche des signes de rcidives locales ou
de mtastases cutanes, ganglionnaires ou viscrales mais
galement la survenue dun deuxime mlanome. Le rythme du
suivi et la surveillance radiologique dpendent de lpaisseur du
mlanome. Dans tous les cas, une surveillance au moins
annuelle vie est ncessaire.

Kratose sborrhique
Les kratoses sborrhiques (ou verrues sborrhiques) sont
des lsions cutanes bnignes survenant le plus souvent chez le
sujet g. Il sagit de lsions intrapidermiques. Elles sont trs
frquentes et surviennent aussi bien chez les hommes que chez
les femmes. Elles apparaissent le plus souvent aprs 50 ans mais
des cas ont t dcrits chez des adultes jeunes (ds lge de
15 ans). Elles sont rares chez les sujets phototype fonc.

Diagnostic

Ce sont de petites lsions papuleuses peine saillantes et

jauntres. Avec le temps, elles deviennent plus paisses,
kratosiques, pigmentes, parfois noirtres et avec un aspect
parfois franchement verruqueux.
Lexamen minutieux des lsions trouve gnralement de
petits clous corns de 1 ou 2 mm qui sont assez caractristiques des kratoses sborrhiques.
Il existe un enduit squamokratosique gras que lon peut
dtacher la curette. Chaque lsion apparat comme pose
sur la peau.
Il ny a pas dinfiltration prilsionnelle.
La localisation est essentiellement sur le tronc, les zones
sborrhiques du visage et dans les plis axillaires, inguinaux
et sous-mammaires chez la femme. Lorsquelles sont nombreuses, elles prennent sur le tronc une disposition en sapin
de Nol (Fig. 6).

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic clinique est gnralement vident ; cependant,
sur les zones photoexposes, ces lsions peuvent prendre un
aspect moins pais et tre confondues avec des lsions dorigine
mlanocytaire (lentigo ou mlanome) ou avec des kratoses
actiniques pigmentes, voire avec un carcinome basocellulaire
tatou. Un examen histologique est alors ncessaire.
La survenue rapide de multiples lsions de verrues sborrhiques doit faire redouter une noplasie profonde (signe de LeserTrlat) et en particulier un cancer digestif.

Figure 6. Kratoses sborrhiques profuses du dos.

Traitement
Les kratoses sborrhiques sont des lsions bnignes dvolution chronique. Le risque de transformation maligne est nul
mais les lsions se multiplient progressivement et leur taille
augmente ainsi que leur paisseur. Un traitement peut tre
propos vise esthtique. Il consiste soit en une exrse la
curette, soit en une destruction avec de lazote liquide.

Carcinome basocellulaire
pigment
Diagnostic
Les carcinomes basocellulaires ont un aspect trs variable,
mais il existe un lment smiologique trs vocateur, mme sil
est inconstant, la perle :
nodule translucide, rose ou couleur chair ;
souvent tlangiectasique (cest--dire parcouru de petits
vaisseaux) ;
ferme ;
de taille variable : du millimtre presque 1 cm ;
se trouve essentiellement en priphrie de la lsion.
Ils sigent sur les zones photoexposes++ (le plus souvent sur
le visage).
Il existe plusieurs formes cliniques : plan cicatriciel, superficiel, nodulaire, ulcrant, sclrodermiforme. Toutes ces formes
peuvent tre pigmentes ; on parle de carcinome basocellulaire
pigment (ou tatou) (Fig. 7).

Pronostic
Les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs malignes
dexcellent pronostic. Le risque est essentiellement local. Les
mtastases sont exceptionnelles et rsultent de lsions trs
avances et souvent ngliges par le patient. Le risque est
surtout celui de la rcidive locale et de lapparition de nouveaux
carcinomes basocellulaires et impose ce titre une surveillance
annuelle vie.

Traitement
Le traitement du carcinome basocellulaire est chirurgical.
Pour certaines formes risque (priorificiel, rcidive, forme
sclrodermiforme), un examen anatomopathologique extemporan ou une chirurgie de Mohs sont conseills.

Figure 7. Carcinome basocellulaire. Noter, sur la gauche de la photographie, la perle de grande taille avec tlangiectasies.

Figure 8. Hamartome de Becker lombaire. Noter lassociation de la

composante pigmentaire et pilaire.

En cas de contre-indication chirurgicale, les formes superficielles peuvent tre traites, aprs biopsie pralable, par de la
photothrapie dynamique, des applications de 5-fluorouracile
ou dimiquimod. La cryochirurgie se fait de moins en moins.
Pour les formes non superficielles, la radiothrapie peut galement se discuter en cas de contre-indication chirurgicale.
Des thrapeutiques cibles sont actuellement values dans le
traitement des formes non accessibles la chirurgie ou pour les
exceptionnelles formes mtastatiques. L encore, les rsultats
prliminaires sont trs encourageants [22].

Histiocytofibrome pigment
Diagnostic

Il sagit dune lsion intradermique de 0,5 1 cm, parfois un

peu en relief, observe le plus souvent chez la femme.
La couleur est brun fonc, parfois de couleur chair ou au
contraire trs pigmente.
La palpation est dune aide prcieuse car elle trouve une
pastille dure mais bien limite trs caractristique du diagnostic.
Il sige surtout sur les membres, notamment les jambes.

Figure 9. Tache caf au lait de grande taille.

Traitement

traitement par laser dpilatoire. La composante pigmentaire

peut galement tre traite par laser mais il existe un risque de
rcidive qui doit tre expliqu au patient.

Les histiocytofibromes sont des lsions bnignes. Aucun

traitement nest ncessaire. En cas de demande esthtique,
lexrse chirurgicale est le traitement de choix.

Taches caf au lait

Hamartome de Becker
Diagnostic
Cest une lsion pigmente homogne gnralement de
grande taille sur laquelle on note une pilosit plus ou moins
marque (Fig. 8).
Parfois prsent ds la naissance, lhamartome de Becker
apparat gnralement ladolescence.
Il associe la fois une composante pigmentaire et pilosbace.
La pilosit est parfois absente chez lenfant. Le diagnostic est
alors difficile avec une tache caf au lait fonce ou un nvus
jonctionnel de grande taille.
Il est ubiquitaire mais plus frquent en rgion scapulaire.

Traitement
Les hamartomes de Becker posent surtout des problmes
esthtiques. La composante pilaire est facilement accessible au

Les taches caf au lait sont des lsions frquentes (2 % ou

plus des nouveau-ns et 10 % 20 % des adultes). Elles sont
bnignes mais il est important de noter quelles sont parfois
syndromiques. Ainsi, la prsence de plus de six taches caf au
lait chez une personne doit faire suspecter une neurofibromatose de type 1 (NF1). Dautres syndromes plus rares sont
galement associs des taches caf au lait [23].

Diagnostic

Macules de couleur brun clair (Fig. 9).

Couleur trs homogne.
Limites nettes.
Taille trs variable, de 1 cm de grand axe de vastes lsions
de plusieurs dizaines de centimtres. Lorsquelles sont
millimtriques, elles passent parfois pour des phlides.
Localisation : ubiquitaire.
Prsentes ds la naissance ou se dveloppant dans lenfance.
Habituellement uniques ou en petit nombre, la majorit des
sujets ayant le plus souvent moins de trois lsions.

Traitement
Les taches caf au lait ne ncessitent pas de traitement. Un
traitement vise esthtique est parfois demand par les
patients pour des lsions de grande taille ou situes dans des
zones visibles. Un traitement par laser dclench peut tre
propos. Bien que variable, la rponse au traitement est gnralement bonne mais les rcidives sont trs frquentes. Les taches
caf au lait ne sont donc pas de bonnes indications de traitement par laser et dans tous les cas, le patient doit tre clairement inform du risque de rcidive [1].

Lentigo actinique
Contrairement aux ides reues, les lentigos actiniques, aussi
appels de faon impropre lentigos sniles ou taches de
vieillesse, ne sont pas des lsions lies au vieillissement cutan
mais au photovieillissement induit par les expositions chroniques aux ultraviolets.

Diagnostic

Macules de couleur brun clair brun fonc.

Taille variable mais souvent centimtrique.
Homognes et assez bien limites.
Uniquement en zone photoexpose (essentiellement dos des
mains et visage).
Il existe une forme particulire avec macules plus claires et
plus irrgulires survenant chez des sujets plus jeunes aprs une
exposition solaire intense et localise le plus souvent sur les
paules, le haut du dos ou le dcollet.

Traitement
Les lentigos actiniques nont pas de potentiel dgnratif. Ils
sont en revanche le signe dun photovieillissement. Une photoprotection rigoureuse et une surveillance clinique, notamment
vis--vis du risque de carcinome cutan, sont donc prconises.
Les lentigos ne ncessitent pas de traitement mais ils sont
souvent source dune importante demande thrapeutique de la
part des patients. Les crmes dpigmentantes sont modrment
efficaces. Des applications de quelques secondes dazote liquide
permettent de les traiter efficacement. Ce traitement lavantage dtre peu coteux mais il est fastidieux lorsque les lsions
sont nombreuses et il expose des risques dhypochromies
squellaires. Les lentigos actiniques sont en revanche une
excellente indication des lasers pigmentaires (Fig. 10) [1] .
Certains mlanomes, notamment les mlanomes de Dubreuilh,
peuvent au dbut tre confondus avec des lentigos actiniques.
Un traitement dune telle lsion par azote liquide ou laser peut
retarder le diagnostic et grever le pronostic. Au moindre doute,
il est donc ncessaire dadresser le patient un dermatologue.

Lentigines
Diagnostic
Lsions maculeuses, parfois discrtement papuleuses de petite
taille (gnralement < 5 mm).
Couleur brun fonc ou noire.
Pouvant toucher les muqueuses.
Pas de modification de couleur avec les saisons.
Le plus souvent isoles, on parle alors de lentigo simplex.
Parfois nombreuses et pouvant alors sintgrer dans le cadre
de lentiginoses (tableau associant plusieurs anomalies cutanes
et systmiques, tels le syndrome Leopard (lentigines [L],
anomalies lectrocardiographiques [E : electrocardiographic
conduction abnormalities], hypertlorisme [O : ocular hypertelorism], stnose pulmonaire [P : pulmonary stenosis], anomalies
gnitales [A : abnormalities of genitalia] ; retard de croissance [R :
retardation of growth] ; surdit [D : deafness]), la maladie de PeutzJeghers ou le complexe de Carney) (Fig. 11) [23]. La gravit
potentielle de ces tableaux impose un avis spcialis en cas de
suspicion de lentiginose.

B
Figure 10. Lentigos actiniques du visage.
A. Avant traitement.
B. Aprs une sance de laser pigmentaire dclench.

Traitement
Les lentigines ne ncessitent pas de traitement et nont pas de
potentiel dgnratif. En cas de demande esthtique, la rponse
au traitement par laser dclench est gnralement excellente [24].

phlides
Diagnostic

Lsions maculeuses de petite taille (< 5 mm).

Couleur brun clair.
Quasi exclusivement chez les sujets de phototypes I et II.
Photodistribution.
Dbut dans lenfance lors des expositions solaires. Tendance
diminuer lge adulte.
Nombre et pigmentation plus importants en t, diminuant
pendant la saison hivernale.
pargnent les muqueuses.


[4]

[5]

[6]

[7]

[8]
[9]

[10]

Figure 11. Lentigines multiples priorificielles dans le cadre dune

maladie de Peutz-Jeghers.

[11]

[12]

Traitement
Les phlides ne sont pas associes des maladies systmiques. Elles soulignent en revanche une sensibilit plus importante aux radiations ultraviolettes et imposent une photoprotection plus rigoureuse. Le traitement par laser dclench a
t rapport comme efficace mais les rcidives sont quasi
constantes [25].

Conclusion
Devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit
liminer la possibilit dun mlanome. tant donn la gravit
potentielle des formes volues de mlanome, la connaissance
des facteurs de risque de mlanome et la recherche de lsion
suspecte de mlanome doivent tre un rflexe pour tous les
acteurs de la filire de soin. Au moindre doute, un avis spcialis ou une biopsie-exrse de la lsion avec examen anatomopathologique doivent tre demands. Bien que plus rare, la
prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association
potentielle des anomalies viscrales parfois graves. Les autres
lsions pigmentes sont bnignes ou dans tous les cas de bien
meilleur pronostic. En cas de demande, les approches thrapeutiques sont aujourdhui nombreuses et efficaces.

[13]

[14]
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1304

SECTION I j Section Title

Nancy E. Thomas

Urticaire
Introduction
Lurticaire est souvent une source de grande frustration pour les patients et les mdecins. Bien que la liste des
associations dclares soit longue, de nombreux patients souffrent dune urticaire idiopathique sans que lon
ne puisse en dcouvrir la cause aprs une valuation approfondie. En outre, il nest pas rare que lurticaire
rsiste au traitement, ce qui entrane de multiples essais de divers mdicaments.

tiologie et pathognie
Lurticaire est la consquence de la transsudation de liquide
partir des petits vaisseaux sanguins cutans, les mastocytes et lhistamine agissant souvent comme mdiateurs. Le
syndrome peut avoir une origine immunologique ou non
immunologique. Lurticaire physique est non immunologique ; lurticaire associe la nourriture, des mdicaments
ou des piqres dinsectes est souvent immunologique. Le
mcanisme allergique le plus commun est ltat dhypersensibilit de type I dpendant de limmunoglobuline E
(IgE). Le type III (complexes immuns) peut galement
induire des ractions durticaire avec lactivation des cascades de la voie classique ou alternative du complment,
comme dans la maladie srique. Dans lurticaire non
immunologique, des facteurs physiques ou des substances
non spcifiques provoquent la libration dhistamine par
les mastocytes. Des facteurs gntiques peuvent prdisposer les individus de lurticaire, comme en tmoignent les
syndromes hrditaires repris dans lencadr 171.1.
Ldme de Quincke, ou angio-dme, est semblable
lurticaire, mais implique des tissus dermiques et souscutans plus profonds. Le systme plasmatique de production des kinines peut jouer un rle important dans certains
types dangio-dme. De rcents rapports mentionnent
quune urticaire chronique auto-immune serait responsable denviron 30 % des cas durticaire idiopathique chronique. Dans cette affection, des anticorps anti-IgE de la
classe IgG (immunoglobuline G) ou anti-FcRIa (anticorps anti-rcepteur Fc-epsilon-RI) interconnectent des
rcepteurs adjacents des mastocytes en se liant aux molcules IgE ou directement son rcepteur. De nombreuses
affections et substances sont signales tre associes lur-

ticaire ou ldme de Quincke (encadrs 171.1 et 171.2),

mais ce nest pas ncessairement prouv. En cas durticaire
chronique, un diagnostic tiologique est tabli chez moins
de 20 % des patients.

Tableau clinique
Des papules qui dmangent fortement, avec un centre habituellement blanchtre, surlev, lisse et un pourtour rythmateux, caractrisent lurticaire (figure 171.1). Les lsions
varient en taille, allant dune pointe daiguille plusieurs
centimtres ; elles sont de forme circulaire, annulaire ou serpigineuse (figure 171.2). Gnralement, elles apparaissent en
bouquets largement diffuss la surface du corps. Le tableau
171.1 dcrit les diverses prsentations des urticaires physiques. Lurticaire chronique et lurticaire physique peuvent
coexister. Lurticaire de contact prdomine l o lagent
dclenchant est entr en contact avec la peau. Lurticaire
adrnergique se manifeste par un halo de peau blanche
autour dune petite papule, et est associe au stress. Une
papule unique tend durer moins de 24 h. Habituellement,
lurticaire ne saccompagne pas de symptmes gnraux,
mais dans certains cas, elle se complique de nauses, de
vomissements, de crampes abdominales, de maux de tte, de
salivation, de respiration sifflante et mme de syncope.
Ldme de Quincke se prsente comme un gonflement douloureux, dbutant souvent autour des paupires,
des lvres ou sur un membre ; il peut persister pendant
plusieurs jours. Dans langio-dme hrditaire, une
affection autosomique dominante, les pisodes de gonflement non prurigineux surviennent spontanment ou aprs
un traumatisme mineur. Un rythme peut se dvelopper
avant le gonflement, mais en gnral, lurticaire est absente.

Encadr 171.1 Affections associes lurticaire ou ldme de Quincke

j
j
j
j
j

Angio-dme acquis
Urticaire adrnergique
Atopie
Autoanticorps anti-IgE ou anti-FcRI
Infections bactriennes
j Abcs dentaire
j Infection gnito-urinaire
j Helicobacter pylori
j Infection mycoplasme
j Infection des sinus
j Infections streptococciques
Troubles endocriniens
j Hyperthyrodie
j Progestrone
Infections fongiques
j Candida
j Dermatophytose
Troubles hmatologiques
j Anmie ferriprive
j Paraprotinmie
Infestation et parasites
j Amibiase
j Ascaris
j Filariose
j Giardiase
j Ankylostome
j Paludisme
j Gale
j Schistosomiase
j Strongyloides
j Trichomonas
Troubles et syndromes hrditaires

Arthrite, urticaire, angio-dme

Dficit en C3b inactivateur
j Syndrome auto-inflammatoire induit
par le froid
j Protoporphyrie rythropotique
j Urticaire familiale au froid
j Angio-dme hrditaire
j Syndrome de Muckle-Wells (urticaire,
surdit, amylose)
j Syndrome de Schnitzler
Cancer
j Carcinome
j Leucmie
j Lymphome
j Mylome
j Polycythmie (maladie de Vaquez)
Affections rhumatologiques
j Vasculite ncrosante
j Polymyosite
j Polyarthrite rhumatode
j Rhumatisme articulaire aigu
j Syndrome de Gougerot-Sjgren
j Maladie de Still
j Lupus rythmateux dissmin
Infections virales
j Virus Coxsackie
j Virus ECHO
j Cytomgalovirus
j Virus dEpstein-Barr
j Virus de lhpatite B et C
j VIH
j Mononuclose
j
j

Encadr 171.2 Substances associes lurticaire ou ldme de Quincke

j
j

Produits sanguins
Produits de contact
j Poils et salive danimaux
j Arthropodes
j Aliments
j Latex
j Organismes marins
j Mdicaments (topiques)
j Plantes
j Textiles
j Articles de toilette
Mdicaments*
j Anesthsiques
j Inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine
j Antipileptiques
j Aspirine
j Bromures
j Cphalosporines
j Chloroquine
j Dextran
j Diurtiques
j Isoniazide
j Anti-inflammatoires non strodiens
j Opiodes
j Pnicillines
j Polymyxine B
j Quinidine
j Sulfamids
j Produits de contraste radiographique

j
j

j Vancomycine
Aliments
j Baies
j Fromage
j Chocolat
j ufs
j Poisson
j Gluten
j Lait
j Noix
j Coquillages
j Tomates
Additifs alimentaires
j Sulfites
j Tartrazine
j Implants
j Amalgames dentaires
j Dispositifs intra-utrins
j Bagues orthodontiques
j Platine
j Agrafes de tantale
Piqres et morsures dinsectes et darthropodes
Substances inhales
j Poils danimaux
j Fume de cigarette
j Poussires
j Farine
j Moisissures
j Pollen

* Presque tous les mdicaments, sur ordonnance ou en vente libre, peuvent provoquer une urticaire.

Tableau 171.1

Urticaire physique

Type durticaire

Apparence clinique

Test de mise en vidence

Aquagnique

Petites papules prurigineuses ponctues formant

des follicules sur un fond rythmateux
Petites (23 mm) papules trs prurigineuses sur
un large fond rythmateux (figure 171.3)

Compresse humide 3536 C pendant 30 min

Cholinergique

Au froid

La papule prend la forme du stimulus avec un

pourtour rythmateux

Dermographisme

Chaleur locale

Papule cutane linaire de plus de 3 mm de long,

entoure dun cercle rythmateux
Gonflement en profondeur, rythmateux,
douloureux, qui se dveloppe dans une zone
cutane 4 8 h aprs exposition la pression
rythme, prurit, urticaire

Solaire

Urticaire dans les zones exposes (figure 171.4)

Angio-dme induit
par des vibrations

Prurit, rythme et gonflement limits la zone

stimule par les vibrations

Urticaire retarde
la pression

Figure 171.1 Urticaire.

Test cutan la mthacholine ou immersion

dans un bain chaud 42 C, levant la
temprature corporelle de 0,7 C
Papule avec rythme dans les 10 15 min
lendroit de lapplication dun cube de glace,
maintenu pendant 5 min
Frotter fermement la peau du dos avec une
pointe mousse (par ex. un abaisse-langue)
Le patient marche pendant 15 min avec un
poids de 7 kg suspendu son paule
Application dune compresse chaude sur
lavant-bras
Exposition de la peau un rayon lumineux
de longueur donde dfinie
Appliquez doucement un vortex de laboratoire
sur lavant-bras pendant 4 min

Figure 171.2 Urticaire annulaire et serpigineuse.

Figure 171.3 Urticaire cholinergique.

Figure 171.4 Urticaire solaire.

Un dme laryng, qui menace souvent le pronostic vital,

et une implication gastro-intestinale peuvent compliquer
le tableau clinique.

Diagnostic diffrentiel
Si des lsions individuelles durent plus de 24 h, si elles sont
de teinte violace, trs pigmentes et douloureuses, si elles
ne disparaissent pas la pression ou sont associes des
signes et symptmes de maladie rhumatologique, une
biopsie est indique afin dexclure une vasculite urticarienne. Dans lurticaire pigmente, ou mastocytose, les
patients peuvent dvelopper des papules prurigineuses de
type urticarien dans les sites o les mastocytes infiltrent la
peau. Cependant, les lsions cutanes sont souvent des
papules ou macules persistantes rouge-brun, qui peuvent
prendre un aspect urticarien sous leffet dun frottement
(signe de Darier). Au cours de la grossesse, gnralement
durant le troisime trimestre, des papules rythmateuses
et des plaques prurigineuses urticariennes peuvent se dvelopper, le plus souvent dans des vergetures abdominales.
Dans lurticaire papuleuse, un syndrome dhypersensibilit, les lsions persistent davantage, gnralement sur les
membres infrieurs ; on pense quelles sont causes par des
piqres dinsectes. Lrythme polymorphe et la phase
urticarienne de la pemphigode bulleuse sont souvent envisags dans le diagnostic diffrentiel. En cas de maladie
srique, qui survient 8 10 j aprs ladministration dune
protine trangre, lurticaire saccompagne en gnral
de fivre, dadnopathies, darthralgies ou darthrite, dune
splnomgalie et de nphrite ; les examens de laboratoire
rvlent alors une leucopnie, une diminution du complment srique et de lalbuminurie.

Dmarche diagnostique
Une anamnse et un bilan fonctionnel sont essentiels ; ils
doivent mettre laccent sur le moment des pousses, sur les
facteurs dclenchants, les signes et symptmes associs
(encadr 171.3). Pour lidentification de la cause sousjacente, il peut tre utile de confronter le moment des
pousses une liste dagents potentiellement responsables.
Souvent, un relev journalier des consommations alimentaires et des contacts ventuels permettra de relever une
certaine association. Presque tout mdicament peut provoquer une urticaire ; aussi, un test dexclusion du mdicament
est souvent ncessaire. Pour exclure une vasculite urticarienne, caractrise par des lsions qui durent plus de 24 h,
une papule devrait tre encercle et observe. Une biopsie
cutane, faite au bord dune papule, permettra de prciser
le diagnostic. Si un allergne particulier est souponn, des
tests dallergie par scarification cutane ou injection intradermique dallergne ainsi que par le dosage des anticorps
IgE spcifiques au moyen du RAST (RadioAllergoSorbent
Test) seront utiles. Les allergnes incrimins peuvent tre
des pneumallergnes, particulirement si le patient a des

Encadr 171.3
j

Diagnostic

Procder une anamnse et un examen physique ainsi

qu une valuation base sur les symptmes propres au
patient.
Lexamen physique doit distinguer lurticaire de ldme
de Quincke et rechercher un ventuel
dermatographisme.
Dans les cas atypiques, il faut envisager les tests
permettant le diagnostic dune urticaire physique.
Si des lsions durent plus de 24 h, ont une teinte
violace, sont trs pigmentes, sont douloureuses, ne
disparaissent pas la pression ou sont associes des
signes et symptmes dune maladie rhumatologique,
une biopsie est indique pour le diagnostic dune
ventuelle vasculite urticarienne.
Si lurticaire est chronique, il faut envisager les examens
suivants :
j comptage des globules blancs, formule leucocytaire et
vitesse de sdimentation ;
j dosage de la thyrostimuline ainsi que des anticorps
antimicrosomes (peroxydase) et antithyroglobuline ;
j recherche dune infection Helicobacter pylori ;
j surtout, adapter les tests diagnostiques aux antcdents
individuels et aux rsultats de lexamen clinique.
En cas dangio-dme isol ou si une vasculite
hypocomplmentmique est envisage, il faut procder
des analyses du systme du complment.
Le taux de C4 est utile au dpistage dun dficit de
linhibiteur de la C1 estrase, qui peut tre associ des
antcdents familiaux ddme de Quincke.

antcdents de rhinite ou dasthme ; dautres allergnes sont

des dermatophytes, certains aliments et des champignons,
comme Candida.
Lurticaire est qualifie de chronique si elle persiste
pendant 6 semaines ou plus. Le bilan de laboratoire pour
lurticaire chronique comprend une numration des globules blancs, une formule leucocytaire et une vitesse de
sdimentation. Dautres tests envisager sont les dosages
de la thyrostimuline et des anticorps antimicrosomes thyrodiens (peroxydase) et antithyroglobuline. En cas durticaire chronique, rechercher une infection Helicobacter
pylori pourrait galement tre envisag. Des tests supplmentaires, dcids sur la base des antcdents et de lexamen physique, pourraient comprendre des analyses et
cultures durine, les tests de fonction hpatique, la srologie des hpatites B et C, la dtection des anticorps antinuclaires, lanalyse du complment, le dosage des anticorps
IgE sriques, la culture dun frottis de gorge pour la recherche de streptocoques, le test de la mononuclose infectieuse, la recherche de parasites dans les selles, des frottis
vaginaux pour la mise en vidence de Candida spp. et de
Trichomonas spp. et une radiographie thoracique. Si une
maladie srique est suspecte, une analyse durine, un
hmogramme et une vitesse de sdimentation sont indiqus. Le test cutan avec du srum autologue est le seul
procd in vivo pouvant mettre en vidence des autoanticorps fonctionnels dirigs contre le FcRIa ou lIgE. Les
tests in vitro pour les autoanticorps fonctionnels ne sont
pas largement disponibles.

En cas dangio-dme hrditaire, le dosage de C4, qui

reste dprim entre les attaques, est un test de dpistage
fiable, mais le diagnostic dangio-dme hrditaire doit
tre confirm par le dosage immunologique et fonctionnel
du C1 inhibiteur. Une osinophilie ou un taux lev dIgE
doit faire suspecter une raction allergique dpendante de
lIgE, une intolrance un mdicament ou une infection
parasitaire. Une vitesse de sdimentation acclre suggre
une maladie systmique ou une vasculite urticarienne. Les
tests durticaire physique sont effectus selon les modalits
dcrites dans le tableau 171.1. En cas durticaire au froid,
les tests de laboratoire comprennent la recherche de cryoglobulines et de cryofibrinogne, les tests syphilitiques, la
dtection des hmolyses froid ainsi que le dosage de l1antitrypsine. Lurticaire adrnergique est diagnostique
par linjection intradermique de noradrnaline.

Soins et traitement
Prise en charge gnrale
Les recommandations gnrales dvitement des allergnes
et la contribution du patient pour dterminer les causes possibles sont importantes (encadr 171.4). Idalement, la cause
de lurticaire sera dtermine et limine. Dans lurticaire
physique, le facteur physique responsable devrait tre vit.
Puisque laspirine et les anti-inflammatoires peuvent favoriser la libration de lhistamine, exacerbant ainsi lurticaire, ils
devraient tre abandonns. Les patients atteints durticaire
physique, comme lurticaire au froid, devraient tre avertis
que lexposition intense lagent en cause (par exemple la
plonge dans une piscine deau froide) peut entraner un
angio-dme massif et un choc anaphylactique.
Mdicaments
Une urticaire aigu est habituellement traite par des antihistaminiques et, si elle est grave, par des corticodes. Un
pisode aigu durticaire, accompagn dasthme, ddme
Encadr 171.4 Recommandations quant la prise
en charge gnrale
j

Lurticaire accompagne dasthme, ddme laryng ou

dun collapsus circulatoire est traite comme une
urgence mdicale.
Des trousses durgence contenant de ladrnaline
devraient tre prescrites aux patients ayant des
antcdents durticaire ou ddme de Quincke grave.
Conseiller aux patients dviter laspirine et les antiinflammatoires.
Conseiller aux patients dviter les aliments connus pour
leur contenu en allergnes, comme les noix, les
arachides et les crustacs.
Inviter le patient dresser un relev journalier des
pousses urticariennes et des aliments ingrs.
Pour lurticaire chronique, envisager un rgime
dexclusion.

Encadr 171.5
j
j
j
j
j
j
j
j
j

Antihistaminiques utiliss
pour lurticaire

Ctirizine, 10 mg 1 fois par jour

Chlorphniramine, 4 mg toutes les 46 h
Cyproheptadine, 24 mg toutes les 68 h
Desloratadine, 5 mg 1 fois par jour
Diphenhydramine, 2550 mg toutes les 6 h
Doxpine, 1025 mg toutes les 1224 h
Fexofnadine, 120180 mg par jour
Hydroxyzine, 2550 mg toutes les 6 h
Loratadine, 10 mg 1 fois par jour

laryng ou dun collapsus circulatoire, doit tre trait comme

une urgence mdicale requrant de lpinphrine, des corticodes systmiques, de loxygne, des soluts intraveineux
et mme, si ncessaire, lintubation des voies ariennes. La
prescription dune trousse contenant une seringue dadrnaline est essentielle pour les patients ayant des antcdents
durticaire ou ddme de Quincke grave.
Les antihistaminiques H1 constituent souvent le traitement de premire intention (encadr 171.5). Lutilisation
de la doxpine, un antidpresseur tricyclique, tire parti de
son blocage combin de H1 et H2. On peut galement
obtenir ce bnfice en ajoutant un inhibiteur de H2, comme
la ranitidine (150 mg par voie orale toutes les 12 h) ou la
cimtidine (300 mg par voie orale toutes les 8 h), un
bloqueur H1.
Contre lurticaire chronique, il est prfrable dviter
les corticodes dans la mesure du possible. Dautres traitements qui peuvent savrer utiles sont le mycophnolate
moftil, les antileukotrines, les strodes anabolisants
(dans langio-dme hrditaire), la nifdipine, la dapsone, la sulfasalazine, la colchicine, le mthotrexate, lhydroxychloroquine, la ciclosporine, le rayonnement
ultraviolet B et le psoralne plus la lumire ultraviolette de
longueur donde A. Certains cliniciens utilisent lestrognothrapie dans les cas durticaire auto-immune la progestrone. Chez les patients atteints de thyrodite
auto-immune, on a rapport que lurticaire rpondait la
thyroxine, mme lorsque le patient tait euthyrodien.
La cyproheptadine est efficace contre lurticaire au froid
chez certains patients. Dans lurticaire physique, il est parfois possible dinduire une tolrance. Lurticaire adrnergique rpond aux -bloquants.
Un traitement aigu et la prophylaxie court et long
terme de langio-dme hrditaire sont importants, et la
thrapie doit tre adapte la gravit. Les agents disponibles aux tats-Unis qui ont montr une certaine efficacit
sont le plasma frais congel, les andrognes attnus et
lacide epsilon aminocaproque.
viter les erreurs de traitement
Le bilan diagnostique de lurticaire chronique est important
pour lidentification et llimination des causes sousjacentes, mais le choix des tests doit tre soigneusement

adapt aux antcdents et aux rsultats de lexamen physique du patient. Dans lurticaire chronique, lutilisation de
corticostrodes long terme doit tre vite autant que
possible.
Traitement optimal
Les antihistaminiques H1 non sdatifs sont souvent prfrs dans lurticaire chronique. Des doses leves ou lassociation de deux antagonistes H1 sont parfois ncessaires.
Des antagonistes H2 ajouts au schma thrapeutique peuvent amliorer le contrle. Divers immunosuppresseurs
pargneurs de corticodes ont t tests et se sont avrs
utiles chez certains patients.

Futures directions
Des tudes plus pousses de lurticaire chronique autoimmune et le dveloppement dun test commercial fiable
dautoanticorps fonctionnels impliqus dans ce processus
semblent importants pour une meilleure classification de
ces patients. En outre, il reste dterminer si des associations de maladies comme lurticaire chronique et linfection par H. pylori sont relles ou relvent dune pure
concidence. Lallergie au latex est une cause frquente
durticaire et danaphylaxie. Lavenir devrait permettre un
meilleur contrle de lutilisation de latex dans notre environnement et linstauration de mesures prventives plus
efficaces vitant la sensibilisation des individus.
De nouveaux antihistaminiques, actuellement en essais
cliniques, pourraient amliorer les traitements. Rcemment,
deux populations distinctes de mastocytes ont t identifies, et leur homostasie entre inhibition et activation est
ltude. La recherche pourrait aboutir la mise au point
de mdicaments dirigs spcifiquement contre ces soustypes. Un meilleur classement des patients atteints durticaire auto-immune devrait amliorer le diagnostic et
permettre un traitement plus appropri par des agents
immunosuppresseurs. Plusieurs mdicaments prometteurs
pour le traitement de langio-dme hrditaire, notamment les mdicaments qui remplacent le C1 inhibiteur et
dautres qui diminuent la permabilit vasculaire induite
par la bradykinine, font lobjet dessais aux tats-Unis.

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Cet article passe en revue la littrature concernant les autoanticorps
fonctionnels.
Schocket AL. Chronic urticaria : pathophysiology and etiology, or the what
and why. Allergy Asthma Proc 2006 ; 27 : 90-5. PMID : 16724623.
Cet article passe en revue lurticaire chronique, ses tiologies possibles et les
tests de dpistage ; il y est notamment question de thyrodite auto-immune.

Donnes probantes
1. Buss YA, Garrelfs UC, Sticherling M. Chronic urticaria : which
clinical parameters are pathogenetically relevant ? A retrospective
investigation of 339 patients. J Dtsch Dermatol Ges 2007 ; 5 (1) :
22-7. PMID : 17229201.
Cette revue rtrospective examine les donnes de laboratoire et cliniques
de 339 patients atteints durticaire chronique.
2. Di Lorenzo G, Pacor ML, Mansueto P, et al. Is there a role for antileukotrienes in urticaria ? Clin Exp Dermatol 2006 ; 31 : 327-34.
Cet article passe en revue la littrature propos de lutilisation des
antileukotrines dans lurticaire et trouve que les donnes sont essentiellement anecdotiques.
3. Hook-Nikanne J, Varjonen E, Harvima RJ, et al. Is Helicobacter
pylori infection associated with chronic urticaria ? Acta Derm
Venereol 2000 ; 80 : 425-6.
Dans cette tude de 231 patients finlandais, aucune diffrence na t
trouve dans la prvalence de linfection H. pylori chez les patients
atteints durticaire chronique par rapport aux contrles, et lradication
de H. pylori na pas eu une influence marque sur le cours de lurticaire
chronique. Larticle fournit galement des rfrences dautres tudes, aussi
bien celles qui sont daccord que celles qui sont en conflit avec cette tude.
4. Kozel MM, Bossuyt PM, Mekkes JR, et al. Laboratory tests and
identified diagnoses in patients with physical and chronic urticaria
and angioedema : a systematic review. J Am Acad Dermatol 2003 ;
48 : 409-16. PMID : 12637921.
Sur base de 29 tudes impliquant 6462 patients, les auteurs proposent
un schma de dmarche clinique.
5. Shahar E, Bergman R, Guttman-Yassky E, et al. Treatment of
severe chronic idiopathic urticaria with oral mycophenolate mofetil in patients not responding to antihistamines and/or corticosteroids. Int J Dermatol 2006 ; 45 : 1224-7. PMID : 17040448.
Les auteurs rapportent une tude ouverte, non contrle de neuf
patients atteints durticaire chronique rpondant mal aux antihistaminiques et/ou aux corticostrodes et qui ont t amliors par le mycophnolate moftil.
6. Vena GA, Cassano N, Colombo D, et al ; Neo-I-30 Study Group.
Cyclosporine in chronic idiopathic urticaria : a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. J Am Acad Dermatol 2006 ; 55
(4) : 705-9. PMID : 17010756.
Les auteurs rapportent une tude randomise en double insu, trois
bras, de la ciclosporine contre lurticaire chronique.

Livedo
C. Francs
Le livedo est une manifestation cutane frquente, dfinie par un rythme en mailles de filet dorigine
vasculaire. Laffirmation du caractre physiologique ou pathologique du livedo est ltape la plus difficile ;
elle repose sur ses caractristiques, la prsence dautres lsions dermatologiques et le contexte clinique.
Les livedos dorigine vasomotrice sont rticuls, mailles rgulires et fines. Le plus frquent est le livedo
physiologique, typiquement sur peau claire, non infiltr, dclive, souvent associ une acrocyanose et
une hypersudation. Les livedos par obstruction vasculaire sont irrguliers, ramifis avec des causes
multiples. Les mcanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement des thromboses, des
embolies ou une vascularite. La multiplicit de ces causes rend illusoire la conception dun bilan
systmatique pratiquer devant un livedo permanent de ladulte. La biopsie cutane nest gnralement
contributive quen prsence dune infiltration ou dautres lsions dermatologiques. Le livedo des embolies
de cristaux de cholestrol est de couleur rouge fonc, douloureux et associ dautres lsions
dermatologiques telles que des orteils pourpres et des ncroses. loppos, le livedo du syndrome de
Sneddon est gnralement rouge, isol et gnralis, prcdant souvent de plusieurs annes les accidents
vasculaires crbraux.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Livedo ; Syndrome de Sneddon ; Embolies multiples de cholestrol ; Thrombose ; Vascularite ;
Calciphylaxie

Plan
Introduction

Poser le diagnostic de livedo

Dterminer les caractristiques du livedo

Apprcier le contexte clinique

Dterminer les causes du livedo

Livedo rticul
Livedo ramifi

2
2
3

Conclusion

Introduction
Le livedo est dfini comme une rythrocyanose rticule
dorigine vasculaire [1]. Laspect clinique du livedo sexplique par
la disposition anatomique de la microcirculation cutane
dlimite en units vasculaires fonctionnelles. Chacune dentre
elles forme un cne base pidermique aliment en son
sommet par une artre dermique profonde. La dlimitation en
surface est ralise par les plexus veineux. Le livedo, reflet de la
stase sanguine dans les plexus veineux, peut tre secondaire
une perturbation vasomotrice primitive locale ou gnrale, un
obstacle veineux daval ou une pathologie vasculaire obstructive
dermohypodermique (thrombose, embolie, vascularite).
Manifestation cutane frquente, le plus souvent physiologique, le livedo peut, dans certains cas, tre un symptme

annonciateur ou rvlateur de maladies systmiques plus ou

moins svres. Linterrogatoire et lexamen clinique sont les
examens cls du diagnostic tiologique [2].

Poser le diagnostic de livedo

Le livedo est une dermatose rticule, dessinant des mailles
de filet, dorigine vasculaire. De nombreuses autres dermatoses,
dorigine non vasculaire, peuvent prendre un aspect rticul,
pouvant poser des problmes diagnostiques avec un livedo. La
plus frquente dentre elles est la dermite des chaufferettes
(ou erythme a calore), lie une exposition chronique une
source de rayonnement infrarouge. La pigmentation rticule,
initialement rouge, laisse place une pigmentation brune
lentement rgressive avec larrt de lexposition [2]. Autrefois
provoque par les bouillottes, elle est plus souvent observe
maintenant sur les cuisses, provoque par la chaleur dgage de
lordinateur portable ou aprs maintien prolong trop proche de
radiateurs.

Dterminer les caractristiques

du livedo
En 1907, Ehrmann(in [3]) a introduit le terme de livedo
racemosa (livedo ramifi) pour dcrire un livedo ramifi
mailles irrgulires formant des ramifications ou des cercles
ouverts par opposition au livedo reticularis (livedo rticul),
mailles fines, rgulires et formant des cercles complets. Dans
la littrature anglo-saxonne, les livedos ramifis et rticuls sont


dnomms livedo reticularis condition quils soient pathologiques par opposition au livedo physiologique dnomm
cutis marmorata [4]. Cette distinction entre livedo ramifi et
rticul na pas quun intrt thorique puisque tous les livedos
ramifis sont pathologiques alors que les livedos rticuls
peuvent tre physiologiques ou pathologiques. Lexamen dun
livedo doit se faire sous un bon clairage, de prfrence sur le
tronc ou les fesses et debout. En effet, le livedo physiologique
tant trs frquent, notamment sur peau claire, lexamen dun
livedo sur les membres est parfois difficile en raison de lintrication avec un livedo physiologique. Devant tout livedo, les cinq
lments suivants sont prciser : aspect rticul ou ramifi ;
topographie sur les zones uniquement dclives ou au contraire
sur des zones non contigus caractrisant le livedo suspendu ;
prsence dune infiltration la palpation de toutes les zones
atteintes (sur les mailles ou entre les mailles) ; ge de dbut et
circonstances dapparition (thermosensibilit, orthostatisme,
livedo permanent), en sachant que tout livedo peut tre thermosensible et napparatre que dans certaines positions, quil soit
physiologique ou pathologique [2].
La prsence dautres lsions dermatologiques constitue un
argument supplmentaire pour le caractre pathologique du
livedo. On recherche par exemple des zones de ncroses ou de
purpura, des nodules, des lsions atrophiques ou cicatricielles,
des hmorragies sous-unguales ou un orteil pourpre. Tout
livedo dapparition tardive, ramifi, suspendu et/ou infiltr doit
tre considr comme pathologique [2].

Tableau 1.
Causes principales des livedos selon le mcanisme physiopathologique
prdominant.
Troubles vasomoteurs
Livedo physiologique
Bas dbit circulatoire
Amantadine
Maladies neurologiques
Thromboses
Anomalies de la coagulation
- dficit congnital en protine S
- dficit congnital en protine C
- dficit congnital en antithrombine
- mutation du facteur V (facteur V Leiden)
- mutation du facteur II (prothrombine)
- afibrinognmie et dysfibrinognmie congnitales
- hyperhomocystinmie
- thrombopnies immunoallergiques induites par lhparine
- ncrose cutane aux antivitamines K avec dficit en protine C ou S
- syndrome des antiphospholipides
- coagulation intravasculaire dissmine
Syndromes myloprolifratifs
Cryopathies
- cryoglobulinmie monoclonale (type I)
- cryofibrinognmie

Apprcier le contexte clinique

[2]

Cette tape est fondamentale pour viter des examens

inutiles. Tous les antcdents familiaux et personnels doivent
tre nots. Linterrogatoire sattache prciser notamment les
antcdents cardiovasculaires (hypertension artrielle [HTA],
valvulopathie, athrosclrose, thrombophlbites, malaises et
pertes de connaissance, etc.), neurologiques (migraines, accidents vasculaires crbraux [AVC] ischmiques transitoires ou
constitus, crises convulsives, etc.), oculaires (diplopie brutale,
amaurose, etc.), nphrologiques (insuffisance rnale chronique ;
pisode de calculs urinaires, etc.), digestifs, gynco-obsttricaux
(fausses couches spontanes avec leurs termes de survenue ;
droulement des grossesses : HTA gravidique, clampsie ;
prmaturit). Un examen clinique complet est indispensable.

Dterminer les causes du livedo

Les principales causes de livedo, en fonction du mcanisme
physiopathologique prdominant, sont reportes sur le Tableau 1.

- maladie des agglutinines froides

Oxalose primitive
Calcifications sous-cutanes par troubles du mtabolisme phosphocalcique
(calciphylaxie, hyperparathyrodie primitive)
Tableaux cliniques avec divers facteurs prothrombotiques
- atrophie blanche
- syndrome de Sneddon
Embolies
Embolies fibrinocruoriques, septiques dorigine cardiaque ou vasculaire
Embolies de cholestrol
Embolies gazeuses
Embolies graisseuses
Embolies tumorales
Myxome
Dermite livdode de Nicolau
Vascularites : quelle que soit la cause, surtout
Priartrite noueuse
Cryoglobulinmies mixtes (types II et III)

Livedo rticul
Le caractre rticul du livedo oriente vers un trouble
vasomoteur.
Le livedo physiologique est facile liminer du fait de son
caractre dclive, thermosensible (aggrav par le froid), sans
infiltration ou autre lsion dermatologique en dehors dune
acrocyanose souvent marque avec hypersudation. Gnralement, il prdomine sur les membres mais peut tre gnralis
(Fig. 1). Il est parfois associ une anorexie [2]. Il ne ncessite
aucun examen complmentaire.
Les autres livedos rticuls sont aisment diagnostiqus grce
aux contextes cliniques dans lesquels ils apparaissent.
Ainsi, en cas de bas dbit circulatoire, le livedo, de trs
mauvais pronostic, est en rapport avec une baisse de la perfusion tissulaire globale dans un contexte souvent connu (choc
cardiognique, hypovolmique ou septique) [2].
Chez les parkinsoniens traits par amantadine, un livedo
survient en quelques semaines dans 2 % 90 % des cas, ne
justifiant pas larrt du traitement [3]. Il est plus frquemment
localis aux membres infrieurs, mais galement au tronc et aux
membres suprieurs. Il disparat en quelques semaines aprs
larrt de lamantadine.

Figure 1. Livedo physiologique des cuisses mailles fermes rgulires.

Au cours des maladies neurologiques, sont observs des

livedos de stase sur membre mobilit rduite et des livedos
plus diffus par atteinte des centres neurovgtatifs rgulant la
vasodilatation cutane [2].

Point fort

Le livedo physiologique est dclive, thermosensible

(aggrav par le froid), sans infiltration ou autre lsion
dermatologique en dehors dune acrocyanose souvent
marque avec hypersudation. Gnralement, il
prdomine sur les membres mais peut tre gnralis. Il
ne ncessite aucun examen complmentaire.

Livedo ramifi
Il oriente vers une pathologie obstructive par atteinte endoluminale ou paritale.
Il est classique de diffrencier les livedos par thrombose,
vascularite ou embolie. Cette classification a un intrt didactique en sachant quelle repose sur le mcanisme pathologique
prdominant avec cependant souvent intrication secondaire de
ces lsions histologiques et possibilit dune vasodilatation
satellite ractionnelle [2].

Livedo par thrombose

Il est soit associ des lsions ncrotiques gnralement
douloureuses, soit isol de diagnostic plus difficile, orient par
laspect et le contexte cliniques.
Lorsquil existe des lsions ncrotiques
La biopsie cutane est gnralement contributive condition
quelle soit profonde, faite au bistouri cheval sur la zone
ncrotique et la peau adjacente souvent purpurique. Elle met en
vidence une thrombose plus ou moins tendue des vaisseaux
dermiques avec souvent un discret infiltrat lymphocytaire
privasculaire, ne devant pas faire porter tort le diagnostic de
vascularite. Parfois, une prolifration vasculaire ractionnelle ou
angioendothliomatose peut masquer la thrombose, notamment
dans latrophie blanche idiopathique, do la ncessit de
rpter les biopsies cutanes. Dans quelques cas, la prsence de
cristaux birfringents en lumire polarise ou de calcifications
artriolaires ou dermiques profondes oriente vers une oxalose
primitive [4, 5] ou un phnomne de calciphylaxie [6].

Point fort

Lorsquil existe des lsions ncrotiques ou une infiltration,

la biopsie cutane est gnralement contributive
condition quelle soit profonde, faite au bistouri cheval
sur la zone ncrotique et la peau adjacente souvent
purpurique ou sur la zone infiltre.

Une fois le diagnostic de thrombose cutane confirm par

lexamen anatomopathologique, la recherche de facteurs
prothrombotiques est hirarchise en fonction du tableau
clinique et des antcdents personnels et familiaux. La dcouverte dun de ces facteurs nexclut pas lintervention dautres
facteurs associs, car frquents dans la population gnrale
(mutation du facteur V Leiden, mutation G20212A de la
prothrombine, lvation des facteurs VIII, IX, XI, hyperhomocystinmie), ni la recherche de conditions favorisantes telles
que la prise destroprogestatifs (contraception orale, traitement
hormonal), le tabagisme, la grossesse, la chirurgie ou limmobilit prolonge [7].
Certains tableaux cliniques orientent vers une ou plusieurs
anomalies thrombotiques. Ainsi les ncroses extensives localises
principalement sur les membres et le visage ont t rapportes
en association avec des antiphospholipides (aPL), un cryofibrinogne, une cryoglobuline monoclonale. Un facteur dclenchant est souvent prsent : infection ou pousse lupique pour les

Figure 2. Ncrose avec bauche datrophie et livedo chez une femme

avec atrophie blanche idiopathique.

ncroses associes aux aPL, le froid pour les ncroses associes

aux cryoglobulines monoclonales ou au cryofibrinogne. Le
livedo de la maladie des agglutinines froides est galement
dclench par le froid, prsent dans 10 % des cas. Il sagit le plus
souvent dune immunoglobuline M (IgM) monoclonale kappa
responsable dune anmie hmolytique auto-immune. Des
plaques ncrotiques en regard des zones graisseuses orientent
plus vers des thromboses aux antivitamines K (AVK) (dficit en
protines C et S souvent associ) ou aux hparines, non systmatiquement associes une thrombopnie (anticorps antiPF4). Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome myloprolifratif. Parfois, il est asymtrique et inaugural justifiant une
numration-formule sanguine (NFS) la recherche dune polyglobulie ou dune thrombocythmie [8]. Il sy associe souvent
dautres manifestations dermatologiques [9], lies la thrombopathie (hmatomes, ecchymoses, ptchies, purpura) ou
lhyperplaquettose (rythromlalgie, ulcre des membres infrieurs, gangrne ischmique distale, prurit, thrombophlbite
superficielle, acrocyanose, phnomne de Raynaud, syndrome de
lorteil bleu [10]). Le plus souvent, lhmopathie est dj connue
et traite ; un chiffre normal de plaquettes nexclut pas cette
cause du fait de la thrombopathie associe.

Point fort

Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo

avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome
myloprolifratif.

Des ncroses cutanes circonscrites rcidivantes des membres

infrieurs chez une femme de 45 ans, avec une volution par
pousses et des cicatrices stellaires, porcelaines, bordures
tlangiectasiques et pigmentes (Fig. 2) orientent vers une
vascularite livdode ou atrophie blanche [11]. Le livedo est
gnralement limit galement aux membres infrieurs.
Lintensit de la douleur est parfois explique par une neuropathie sensitive induite par le mme mcanisme thrombotique ou
une vascularite associe [11, 12]. Llimination dune insuffisance
veineuse responsable est indispensable avant la recherche dun
facteur prothrombotique. Le traitement est difficile, diffrent
selon chaque cas : antiagrgant, hparine de bas poids molculaire, AVK, etc.
Ailleurs, le contexte clinique est llment dominant du
diagnostic. La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer systmatiquement
le processus de calciphylaxie [13].

Point fort

La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,

douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer
systmatiquement le processus de calciphylaxie.

Ce phnomne rare, grave (60 % de dcs) [13] et de physiopathologie encore mal connue [6], consiste en un dpt aigu de
calcium dans les tissus interstitiels de patients dans un contexte
particulier (hyperparathyrodie, troubles de la coagulation) [6]. Le
produit phosphocalcique (en mg/dl) est suprieur 60 avec une
lvation de la parathormone. Une parathyrodectomie peut
faire disparatre le livedo avec amlioration de ltat gnral et
normalisation du bilan biologique [6].
Loxalose, quelle soit primitive (responsable alors de linsuffisance rnale et dun livedo) ou secondaire linsuffisance
rnale, en est le principal diagnostic diffrentiel [5].
Lexistence dune insuffisance rnale progressive depuis
lenfance, ainsi que des antcdents de maladie lithiasique
urinaire et de nphrocalcinose orientent vers une maladie rare
autosomique rcessive du mtabolisme du glyoxylate : loxalose
primitive (ou hyperoxaliurie primitive), responsable dune
prcipitation de cristaux doxalate de calcium dans les tissus.
Une lvation des taux doxalate et dacide glycolique est
dtecte dans les urines de 24 heures. Cependant, le diagnostic
peut ne pas tre voqu au stade dinsuffisance rnale car
loxalurie, leve en dbut de maladie, se normalise au fil de
linstallation de linsuffisance rnale [4, 5, 14] . ce stade, le
diagnostic doxalose secondaire linsuffisance rnale peut tre
pos.

Figure 3. Livedo ramifi du tronc non infiltr, non ncrotique, vocateur de syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides du fait
de lpaisseur des mailles.

disease research laboratory [VDRL]) est ralise en sachant que

cette recherche est le plus souvent ngative en prsence dun
livedo larges mailles avec une largeur des embranchures
suprieure 1 cm (Fig. 3). Les autres facteurs thrombotiques
sont recherchs en fonction des antcdents familiaux et de la
prsence dun traitement appropri (hyperhomocystinmie par
exemple). Une chographie cardiaque sattache visualiser un
paississement valvulaire aortique ou mitral, dont la frquence
leve est similaire en prsence ou absence danticorps aPL.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale nest faite
quen prsence daPL ou danomalies lchographie cardiaque.
Lintrt dune prvention primaire par antiagrgant plaquettaire en labsence de tout accident ischmique et danomalie
valvulaire, quil y ait ou quil ny ait pas daPL, na jamais t
dmontr bien que ce traitement soit souvent prconis. En
prsence dun accident ischmique ou danomalies valvulaires,
un traitement antiagrgant plaquettaire est recommand en
labsence daPL et un traitement anticoagulant en leur prsence
avec un international normalized ratio (INR) suprieur ou gal
3. Les autres facteurs de risque vasculaires sont combattus
(traitement dune HTA, tabagisme, estroprogestatif, etc.).
En labsence daPL, le traitement antiagrgant est remplac
par un traitement anticoagulant en cas de nouvel accident
ischmique sous traitement antiagrgant bien conduit. Tous ces
traitements nont aucun effet sur le livedo.

Lorsque le livedo nest ni ncrotique ni infiltr

Le diagnostic est trs difficile. La biopsie cutane sur ou entre
les mailles est gnralement peu contributive, ralise surtout en
cas de livedo ramifi limit aux membres infrieurs pour ne pas
passer ct dune vascularite. Lorsque la biopsie ne rvle pas
danomalie significative, une surveillance dermatologique
annuelle est souhaitable du fait dune volution ascendante
possible du livedo. Il est indispensable de ne pas traumatiser
psychologiquement les malades du fait du caractre incertain de
lvolution. En cas datteinte des membres associe une
atteinte du tronc et/ou des fesses est suspect demble un
livedo de syndrome de Sneddon (SNS) pouvant prcder de
nombreuses annes les accidents ischmiques crbraux (AIC).

Livedo par embolies

Point fort

Un livedo non infiltr, non ncrotique, atteignant les

quatre membres mais aussi le tronc et/ou les fesses fait
voquer un livedo de syndrome de Sneddon pouvant
prcder de nombreuses annes les AIC.

Ceux-ci sont recherchs attentivement par un interrogatoire

orient notamment sur les accidents oculaires. La prsence de
migraines, trs frquentes dans ce contexte, complique linterrogatoire tant donn les difficults du diagnostic diffrentiel entre
une migraine accompagne et un accident ischmique transitoire
(AIT) [15]. Une HTA est traite. La biopsie cutane est gnralement inutile. La recherche daPL (anticorps anticardiolipine,
anticoagulant lupique, anticorps anti-bta-2 glycoprotine 1,
Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA]-venereal

Il survient dans des contextes particuliers. La biopsie cutane

est gnralement contributive au diagnostic condition quelle
soit assez profonde. En labsence de diagnostic prcis, lchographie cardiaque est souvent utile.
Ainsi, la maladie des emboles de cholestrol (MEC) apparat
classiquement chez toute personne haut risque dathrosclrose
(ge, dyslipidmie, tabagisme, HTA, diabte, etc.) [16], dans les
semaines qui suivent un geste invasif (cathtrisme artriel,
chirurgie cardiaque ou artrielle), la mise en route dun traitement anticoagulant ou fibrinolytique [17], voire spontanment, le
facteur dclenchant ntant mis en vidence que dans 30 % des
cas [16]. Le livedo est prsent dans prs de 50 % des cas de
MEC [18, 19], pouvant exceptionnellement ntre visible quen
orthostatisme [20]. Sa couleur est rouge pourpre fonc, avec une
topographie dpendant du territoire vascularis en aval de la
plaque dathrome responsable. Il est douloureux, rarement isol,
gnralement associ des lsions ncrotiques non spcifiques et
des orteils pourpres (blue-toe), vocateurs de MEC. Une
atteinte systmique est possible en rapport avec des migrations


demboles dans diffrents organes (rein, cerveau, etc.) ou
un mcanisme immunologique satellite (hmorragies intraalvolaires). Les emboles peuvent tre visualiss au fond dil
en cas de plaques embolignes localises sur les troncs supraaortiques. Ils apparaissent sous la forme de fentes lancoles
dans les artrioles de la jonction dermohypodermique sur les
biopsies prleves de prfrence sur les lsions ncrotiques
plutt que sur le livedo (sur les mailles ou entre les mailles). Le
risque de ncrose secondaire ces biopsies est minime en
labsence datteinte artrielle majeure des gros troncs jambiers.
Une biopsie musculaire quadricipitale faite laveugle aurait
galement une bonne rentabilit (> 90 %) [21]. En cas datteinte
rnale, les cristaux peuvent galement tre visibles sur la biopsie
rnale, dangereuse sur ce terrain. Quelle que soit lorigine du
prlvement, la mise en vidence dune vascularite ou dune
thrombose nlimine pas le diagnostic mais incite faire des
recoupes ou un nouveau prlvement si la suspicion clinique est
forte. Ltendue du spectre clinique des embolies de cristaux de
cholestrol, allant des formes cutanes isoles aux formes
systmiques rapidement mortelles, explique les difficults de
lanalyse prospective ou rtrospective des traitements. Il nexiste
aucune preuve defficacit des traitements mdicaux. Aussi les
traitements sont-ils essentiellement symptomatiques. Les formes
cutanes limites samliorent souvent spontanment avec des
soins locaux ventuellement associs une hmodilution, voire
des drivs des prostacyclines en cas de ncrose distale pour
tenter de limiter les amputations. LHTA est traite par des
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine. Leffet
bnfique des corticodes dans les formes systmiques a t
signal avec mme une corticodpendance dans certaines
observations [22]. Thoriquement, les anticoagulants doivent tre
arrts car ils sont considrs comme des facteurs favorisants. Or
leur arrt ninfluence lvolution des emboles de cristaux que
dans des observations privilgies [23, 24] . Leur maintien,
lorsquils sont indispensables, ne saccompagne pas systmatiquement dune aggravation du tableau clinique [25]. La prudence
justifie cet arrt dans tous les cas o lindication nen est pas
imprative. Les antiagrgants ne semblent pas avoir les mmes
inconvnients. Les indications du traitement chirurgical ne sont
pas modifies par la prsence des embolies de cristaux de
cholestrol.
Des cas dembolies fibrinocruoriques ou septiques peuvent
tre observs en prsence dune cardiopathie emboligne, dune
endocardite, de thrombose ou dinfection dune prothse
vasculaire ou aprs un geste endovasculaire [25].
Les livedos des embolies gazeuses (accident de dcompression
ou maladie des caissons [2]) et des embolies graisseuses (polytraumatisme avec fracture osseuse) surviennent dans des
contextes strotyps. Il en est de mme pour la dermite
livdode de Nicolau (ou embolia cutis medicamentosa) survenant aprs nimporte quelle injection intramusculaire [26]. Par
analogie, la toxicomanie intraveineuse peut entraner des
tableaux similaires de livedo ncrotique [27]. Des antcdents
noplasiques doivent faire voquer la possibilit exceptionnelle
de mtastases cutanes, aisment confirmes par la biopsie
cutane [28].
Une ruption papulaire acrale avec claudication, des lsions
violaces serpigineuses et annulaires pulpaires, un rythme et
des ptchies des mains et des pieds orientent vers un myxome
de loreillette parfois mconnu. Diverses manifestations cardiovasculaires, parfois pseudosyncopales, mais aussi simulatrices
dune endocardite bactrienne, des embolies systmiques et des
anvrismes artriels de topographie variable peuvent tre
associs [29]. Le diagnostic est plus facile en prsence de divers
syndromes associs au myxome (syndrome de Carney ; myxoma
syndrome : myxome cardiaque, lentigines du visage et du tronc,
tumeurs myxodes priphriques, neurofibromes, tumeurs
endocrines). La biopsie cutane, faite sur les mailles et entre les
mailles, objective inconstamment les embolies myxomateuses
colores au bleu alcian [30-32]. Parfois ne sont observes quune
vascularite ou des thromboses. Le livedo du myxome de

Figure 4. Livedo ramifi et infiltr au cours dune priartrite noueuse

cutane.

loreillette se rsout en 3 mois. Le diagnostic de myxome est

pos par lchographie cardiaque. Le traitement chirurgical
permet une disparition des symptmes.

Livedo des vascularites

Quels quen soient la cause et le niveau datteinte vasculaire
(artriole de moyen calibre ou veinule postcapillaire), quelles
soient isoles ou associes une connectivite, avec ou sans aPL,
toutes les vascularites peuvent tre responsables dun livedo par
un mcanisme souvent mixte (inflammation paritale et
thrombose intraluminale) [2]. La biopsie profonde au bistouri
dune zone infiltre ou ncrotique pose le diagnostic de
vascularite et peut aider orienter vers ltiologie : vascularite
ncrosante des artres de moyen calibre orientant vers une
priartrite noueuse (PAN), atteinte des veinules dermiques
superficielles et profondes lors des cryoglobulinmies mixtes [2].
Priartrite noueuse
Cest la principale cause de livedo au sein des vascularites.
Le livedo est suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit
la palpation, situ sur les membres infrieurs (Fig. 4) et parfois
les membres suprieurs. On estime sa prvalence entre 56 % et
78 % des cas dans les PAN cutanes isoles [2]. Habituellement,
la palpation soigneuse permet de reprer quelques zones
infiltres qui doivent tre biopsies au bistouri pour mettre en
vidence la vascularite ncrosante des artrioles hypodermiques.
Une vascularite des petits vaisseaux peut tre associe, exceptionnellement isole. Dautres manifestations cutanes peuvent
accompagner le livedo, telles que des nodules en dehors des
zones de livedo, des ncroses cutanes, des ulcrations, un
purpura ou des dmes segmentaires [2]. Fivre, arthralgies,
myalgies, mononeuropathie priphrique multiple, douleurs
abdominales orientent vers une PAN systmique. Un livedo est
prsent dans 17 % des PAN systmiques et 12 % des polyangites microscopiques [33].

Point fort

Un livedo suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit la

palpation sur les membres infrieurs et parfois les
membres suprieurs est vocateur de PAN.

Cryoglobulinmies mixtes
Les cryoglobulinmies mixtes de types II et III activit
facteur rhumatode peuvent saccompagner respectivement de

Livedo ramifi

Ncrose

Thrombose

Embolie

Infiltration

Vascularite

Biopsie de la ncrose
Figure 5.

Embolie

Vascularite

tablir un algorithme dcisionnel (Fig. 5) devant un livedo est

impossible raliser tant le contexte clinique conditionne
compltement lattitude diagnostique. Seule une analyse fine
smiologique du livedo associe un examen clinique complet
et un interrogatoire policier concernant les antcdents
personnels et familiaux peut permettre dorienter le diagnostic.
La biopsie est prconise en prsence dun livedo infiltr ou
ncrotique ou associ dautres lsions cutanes, alors de
prfrence sur ces lsions associes. Elle est peu contributive en
labsence de ces caractristiques. Un livedo ramifi, isol,
atteignant les quatre membres et le tronc est vocateur de
livedo de syndrome de Sneddon, do la ncessit dune
surveillance clinique au long cours.

[5]
[6]

[7]
[8]
[9]
[10]

[11]
[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]
[20]

Rfrences

[3]
[4]

Pas de biopsie

Arbre dcisionnel. Place de la biopsie devant un livedo ramifi.

Conclusion

[2]

Syndrome de Sneddon

Biopsie de l'infiltration

livedo dans 22 % et 20 % des cas dans le cadre dune vascularite [2]. Il existe le plus souvent galement un purpura vasculaire
plus ou moins ncrotique. Ont galement t dcrits des
ncroses cutanes des extrmits, du nez et des oreilles, une
urticaire au froid, un phnomne de Raynaud. Les manifestations cutanes peuvent tre aggraves au froid. Histologiquement, la vascularite prdomine sur les veinules du derme
superficiel ou profond [2]. Elle prcde souvent les atteintes
rnales (HTA, protinurie, syndrome nphrotique ou nphritique) et neurologiques (neuropathie priphrique). Des arthralgies, des douleurs abdominales et une atteinte pulmonaire sont
galement possibles. La cryoglobulinmie de type II accompagne principalement les infections par lhpatite C, mais aussi le
mylome, la maladie de Waldenstrm, des lymphomes non
hodgkiniens et des maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite
rhumatode, syndrome de Gougerot-Sjgren). La cryoglobulinmie de type III sobserve, quant elle, lors dinfection virale
aigu ou chronique (hpatite C, etc.), dinfections bactriennes
diverses, de maladies auto-immunes et de noplasies. Parfois
cependant, aucune cause ne peut tre mise en vidence. Du fait
de leurs proprits biochimiques, le dosage des cryoglobulinmies doit tre ralis dans des conditions particulires, au mieux
directement au laboratoire, et doit parfois tre rpt en cas de
ngativit.

[1]

Isol pur

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Pour en savoir plus

Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
98-552-A-10, 2010.

Ulcres de jambe
I Lazareth

es ulcres de jambe sont une pathologie frquente dont lorigine est le plus souvent veineuse. Par les dpenses
quils engendrent, ils reprsentent un problme de sant publique, dans lequel le mdecin gnraliste joue un
rle majeur.

Elsevier, Paris.

Introduction
Les ulcres de jambe se dfinissent comme des
plaies cutanes sigeant aux jambes et nayant pas
tendance cicatriser spontanment dans les dlais
habituels. Cette dfinition exclut ainsi les plaies
traumatiques, sauf si elles ne cicatrisent pas dans des
dlais ad hoc, les gangrnes dorteils et les maux
perforants plantaires. Le diagnostic dulcre de
jambe est donc simple. La prise en charge, qui doit
tre en premire intention faite par le mdecin
gnraliste, comprend deux volets : lenqute
tiologique et la prise en charge thrapeutique.
Lenqute tiologique, guide par lexamen clinique
et par les explorations vasculaires est relativement
facile, les ulcres tant dans 60 % dorigine veineuse,
dans 10 % dorigine artrielle ou artriolaire, et dans
20 % dorigine mixte. Les ulcres de cause rare sont
donc peu frquents. La prise en charge
thrapeutique peut tre difficile, en raison de la
multiplicit des pansements proposs sur le march,
et parce quil faut chaque fois se poser la question
dun geste vasculaire associ pour amliorer la
perfusion cutane. Cest souvent cette tape quun
avis spcialis est ncessaire.

Elsevier, Paris

pidmiologie
La prvalence des ulcres dans la population
gnrale est estime 0,2 % [2] . Ces chiffres
augmentent avec lge : 0,38 % aprs 40 ans, 1
4 % aprs 70 ans [5]. Ces chiffres sont encore plus
levs lorsque les enqutes de prvalence se font
partir de questionnaires envoys toute une
population rgionale : 1 % de la population ge de
plus de 15 ans. Les ulcres de jambe constituent

ainsi un problme de sant publique majeur avec

des cots estims 25 millions de dollars par an en
Sude et 600 millions de livres par an au
RoyaumeUni. Les soins pour ulcres de jambe
reprsentent 50 % des actes infirmiers raliss en
dispensaire.
Les femmes sont plus exposes avec un ratio de
trois femmes pour un homme, mais lexplication
tient la plus grande longvit des femmes. En
dessous de 40 ans, la prvalence des ulcres de
jambe est identique dans les deux sexes [9].
Parmi ces ulcres de jambe, ltiologie veineuse
est prdominante : 60 % des ulcres sont dorigine
veineuse exclusive, 20 % ont une composante la
fois artrielle et veineuse, 10 % sont dorigine
artrielle exclusive, et les 10 % restants
correspondent des tiologies diverses.

tiologie
Insuffisance veineuse
Type dinsuffisance veineuse : superficielle
ou profonde
Si lon a longtemps cru que les ulcres taient
toujours en rapport avec une insuffisance veineuse
profonde notamment dans le cadre dune maladie
postphlbitique (fig 1), lchodoppler veineux a
permis, ces dernires annes, de bien prciser le type
dinsuffisance veineuse associe aux troubles
trophiques. Cinquante pour cent des ulcres veineux
seraient ainsi lis une insuffisance veineuse
superficielle sans insuffisance veineuse profonde.
En pratique, ces ulcres surviennent parts
gales, soit chez des patients ayant des varices des
membres infrieurs exclusives, soit chez des patients
ayant des antcdents de thrombose veineuse

1 Ulcre postphlbitique chez une patiente de 75 ans

avec dermite ocre svre.
profonde avec un reflux veineux dans le systme
veineux profond lchographie-doppler.

Physiopathologie des ulcres veineux : rle

majeur de lhypertension veineuse [6]
Linsuffisance veineuse cre en effet une
hypertension veineuse.
Chez un sujet sain la pression veineuse chute
durant la dambulation. Si les valvules sont
incontinentes et/ ou la pompe musculaire du mollet
inefficace, la pression veineuse ne peut chuter
durant la dambulation. Cette absence de chute de
la pression veineuse est dnomme hypertension
veineuse ambulatoire . Elle se dfinit comme une
pression veineuse ambulatoire suprieure
50 mmHg.
Lhypertension veineuse ambulatoire cre des
anomalies au niveau de la microcirculation cutane.
Les mcanismes conduisant de lhypertension
veineuse aux altrations de la microcirculation
cutane expliquant la formation des troubles
trophiques restent imparfaitement connus et
largement dbattus.

Les anomalies des capillaires cutans sont

dautant plus importantes que linsuffisance veineuse
est svre. Elles sont retrouves lectivement dans
les rgions mallolaires. Il sagit dabord de simples
distensions capillaires avec halo pricapillaire
traduisant une hyperpermabilit capillaire
conduisant un microdme, puis de rduction de
la densit capillaire. Ces modifications capillaires
sont corrles lhypoxie cutane.
Ces anomalies capillaires conduisent lhypoxie
cutane par plusieurs mcanismes :
passage de fibrinogne circulant travers les
pores capillaires dilats conduisant la formation
dun manchon fibrineux pricapillaire gnant la
diffusion de loxygne ;
pigeage des leucocytes circulant dans les
capillaires avec production de radicaux libres
toxiques et denzymes protolytiques provoquant
des lsions endothliales ;
pigeage des facteurs de croissance par les
macromolcules prsentes dans les espaces
pricapillaires.

Prsentation clinique des ulcres veineux

La smiologie clinique sexplique par les
mcanismes physiopathologiques prcdemment
rapports.
Ainsi le sige est mallolaire interne ou externe, l
o lhypertension veineuse est la plus importante. La
taille des ulcres est variable, ainsi que leur caractre
douloureux ou non. Deux formes cliniques sont
habituelles : soit un ulcre de grande taille,
mallolaire, peu douloureux en dehors des soins,
soit le tableau clinique particulier de latrophie
blanche. Latrophie blanche correspond une
ulcration de petite taille (le plus souvent
infracentimtrique), trs douloureuse, de localisation
mallolaire, survenant sur une peau porcelaine. Ces
ulcrations correspondent des zones cutanes
avasculaires (par thrombose des capillaires cutans).
Les modifications cutanes accompagnant
lulcre sont dues lhypertension veineuse :
la dermite ocre est une coloration brun/sale,
irrgulire du tiers infrieur de la jambe, par
extravasation des hmaties et dpts ferriques dans
la peau ;
la dermite purpurique est un placard rouge
purpurique, limites nettes ou miettes, entour de
dermite ocre ;
leczma est d une ractivit exagre de la
peau aux antignes extrieurs : il est rarement
classique (vsiculeux et suintant). Il est plutt
rythmateux et squameux ;
la lipodermatosclrose se traduit par une
sclrose de la peau qui devient rigide, brillante au
niveau du tiers infrieur de la jambe. Au maximum,
la sclrose cutane est circonfrentielle la cheville
ralisant la botte sclrodermiforme avec ankylose
de la cheville.
Ldme est frquent, l aussi provoqu par
lhypertension veineuse. Les varices se dfinissent
comme des dilatations veineuses sigeant dans le
territoire saphne interne ou externe, visibles et
palpables chez un patient en position debout.

2 Ulcre artriel : mise nu des tendons.

Ulcres artriels et ulcres mixtes

Ulcres artriels purs (fig 2)
Ils sont beaucoup plus rares : 10 % des sries
dulcres des membres infrieurs.
Laspect clinique est diffrent de lulcre veineux.
La localisation est plus volontiers prtibiale ou sur le
dos du pied. Lulcre est atone, ncrotique, creusant
vers les tendons ou mme los : une exposition
tendineuse dun ulcre est un argument majeur pour
lorigine artrielle de lulcre. Ces ulcres sont
douloureux en eux-mmes et peuvent saccompagner de douleurs de dcubitus : douleurs de
lavant-pied survenant la nuit et obligeant le patient
se lever.
Il existe des signes dartrite associe : abolition
de pouls priphriques, souffles sur les trajets
vasculaires, diminution de lindex de pression
systolique pris au doppler de poche.
Le terrain est galement vocateur : patients
polyvasculaires, ayant des facteurs de risque
vasculaire, ge plus lev. Ainsi, dans une srie de
600 patients ayant un ulcre des membres
infrieurs, il ny avait pas dartrite retrouve chez les
patients de moins de 40 ans, en revanche, aprs 80
ans, 50 % des patients avaient une artrite des
membres infrieurs [1].
Lapparition dun ulcre artriel est une indication
formelle la ralisation dun bilan vasculaire
(chographie-doppler et selon les cas, artriographie
des membres infrieurs) la recherche dun geste de
revascularisation.

Ulcres mixtes
Avec le vieillissement de la population, ils
deviennent plus frquents (20 % des sries). Il sagit
classiquement de patients ayant eu des antcdents
dulcres associs une insuffisance veineuse avec
une cicatrisation facile, et que lon voit pour une
rcidive sans tendance la cicatrisation. La
recherche dune artrite (50 % aprs 80 ans) est alors
imprative.

Cas particulier de langiodermite

ncrotique
Langiodermite ncrotique est une varit toute
particulire dulcre cutan (fig 3), dont la frquence
est difficile valuer, car elle est comptabilise, tort,

3 Angiodermite ncrotique : ulcre bords inflammatoires et ncrotiques.

dans les ulcres artriels. Dans un service de
pathologie vasculaire comme le ntre, elle
reprsente environ 5 % des ulcres traits. Sa
physiopathologie reste mal connue. Lhypothse
dune hmorragie cutane avec spasme artriolaire
de voisinage reste dmontrer.
La prsentation clinique et les caractres
smiologiques de ces ulcres sont trs particuliers :
le terrain est vocateur : il sagit slectivement
de femmes ges de plus de 60 ans, toujours
hypertendues de longue date, parfois diabtiques ;
un traumatisme souvent mineur est retrouv
comme facteur dclenchant dans plus de la moiti
des cas, ce qui explique que la localisation la plus
frquente soit la face antroexterne de la jambe ;
lvolution est strotype : aprs le
traumatisme se forme une tache purpurique ou
violace trs douloureuse, qui va laisser place une
plaque de ncrose superficielle. Cette plaque est
entoure dun halo violac. Cette bordure
inflammatoire se ncrose son tour, et lulcre
augmente ainsi de taille, en suivant parfois une
disposition serpigineuse. La phase dextension de
langiodermite est de dure variable. Elle peut
atteindre plusieurs semaines. Puis lulcration
nvolue plus, le sous-sol devient rouge et
bourgeonnant, et la cicatrisation samorce. La taille
de langiodermite dpend de la dure de la phase
dextension. Elle peut tre volumineuse, parfois
circonfrencielle. Le temps moyen dvolution et de
cicatrisation est valu entre 10 et 12 mois ;
la cicatrisation est habituellement facile dans la
forme pure de langiodermite ncrotique. Mais
parfois, chez ces patients gs et hypertendus, une
artrite des membres infrieurs est associe et peut
compliquer lvolution. La recherche dune artrite
associe est ainsi systmatique : palpation des pouls,
auscultation des vaisseaux, prise des pressions
distales, mesure de la pression transcutane en
oxygne, echodoppler artriel, et dans certains cas,
artriographie des membres infrieurs la recherche
dune solution de revascularisation si langiodermite
a dcompens lartrite sous-jacente ;
le contrle des facteurs de risque vasculaire est
ncessaire, en particulier de lhypertension artrielle.
Nanmoins, contrairement aux premires
descriptions de la maladie dans lesquelles lulcre
accompagnait une pousse hypertensive,
habituellement, lhypertension artrielle est bien
contrle. Il sagit dhypertensions artrielles
anciennes souvent traites en biothrapie.

Tableau I. Causes rares dulcre de jambe.

Ulcres hmatologiques
Syndromes myloprolifratifs
Gammapathies monoclonales
Syndromes lymphoprolifratifs
Ulcres des maladies gnrales
Vascularites systmiques
Syndrome des antiphospholipides
Cryoglobulinmies
Lupus systmique, polyarthrite rhumatode
Sclrodermie systmique
Pyoderma gangrenosum
pithlioma cutans
pithlioma spinocellulaire
pithlioma basocellulaire
pithlioma cuniculatum
Ulcres par pathomimie
Ulcres infectieux
Tropicaux
Tuberculeux
Syphilitiques
Mycotiques
Ulcres des anomalies enzymatiques et
caryolytiques
Syndrome de Werner : syndrome dysmorphique par
anomalie dans le mtabolisme du collagne,
atrophie cutane, fonte musculaire et adipeuse,
ulcres trbrants
Dficit en prolidase : autosomique, rcessif,
accumulation de dipeptides. Ulcres chez des
patients jeunes. Syndrome dysmorphique

Ulcres de cause rare

Ils sont regroups dans le tableau I.

Prise en charge thrapeutique

des ulcres de jambe
Bilan vasculaire indispensable
La mise en vidence danomalies vasculaires
ncessite une prise en charge spcifique.
Linsuffisance veineuse superficielle doit tre
traite par des mthodes conservatrices
(crossectomie, technique CHIVA) ou non (stripping),
dont le choix se fait au cas par cas en fonction de la
cartographie veineuse et du terrain (certaines
interventions sont possibles sous anesthsie locale
en ambulatoire). Linsuffisance veineuse profonde,
dans certains cas particuliers, peut tre accessible la
chirurgie vasculaire [3].
Pour toute insuffisance veineuse, le port de la
contention lastique est impratif. Chez des patients
ayant un ulcre veineux cicatris et suivi au moins 6
mois, il a t montr que labsence, ou le mauvais
port de la contention lastique, se traduit par un taux
de rcurrence de 97 %. Le port correct de la
contention est associ un taux de non-rcurrence
de 90 % [8]. La force de la contention est discute
selon les auteurs : entre 20 et 30 mmHg la cheville,
soit par la mise en place de bandes, soit ds que
possible par le port dun bas de contention (classe II
ou classe III) [9].

Une artriopathie des membres infrieurs peut

impliquer un geste de revascularisation en cas
dulcre artriel pur ou dulcre mixte. Ces gestes de
revascularisation ont diminu de 50 % le taux
damputation de jambe [4], quil sagisse des pontages
ou des procdures dangioplastie. Les angioplasties
ont lavantage dtre ralises en radiologie, sans
anesthsie gnrale et ainsi peu agressives chez les
sujets gs, et seraient plus intressantes en cas de
stnoses artrielles que les revascularisations
chirurgicales.
Sil sagit dun ulcre de cause rare, une prise en
charge spcifique est indique :
exrse dun pithlioma ;
prise en charge psychologique dune
pathomimie ;
corticothrapie gnrale en cas de pyoderma
ou de vascularite.

Faut-il dsinfecter un ulcre ?

Le taux de contamination des ulcres veineux est
trs important : 83 100 % selon les tudes, en
premier lieu par le staphylocoque dor (56-88 %),
puis les bacilles Gram ngatif (18-74 %), et le
streptocoque btahmolytique (15 %), avec une
infection plurimicrobienne dans 41 % des cas. On
sait in vitro que les germes inhibent la formation du
tissu de granulation. Il est donc tentant de proposer
une dcontamination des ulcres veineux. Or, les
tudes contrles ralises montrent que la
dsinfection locale (antiseptiques) ou gnrale
(antibiotiques systmiques) ne modifie pas
lvolution des ulcres veineux non compliqus. Il
ny a donc pas dintrt actuellement dmontr de la
dcontamination par voie locale ou par voie orale
dans le traitement des ulcres veineux non
compliqus chez des patients non immunodprims.
Le nettoyage dun ulcre veineux se fait
simplement avec du srum physiologique.
Cette attitude doit tre reconsidre si lulcre est
ncrotique de coloration bleute (infection active
pyocyaniques), sil est sale et douloureux, sil existe
une artrite grave, si le patient est immunodprim
ou si lulcre se complique dun rysiple.
Lrysiple est une complication non
exceptionnelle des ulcres de jambe. Dans une srie
rcente, lrysiple intressait dans les quatre
cinquimes des cas les membres infrieurs et dans
20 % de ces rysiples des membres infrieurs
linfection compliquait un ulcre de jambe.
Lrysiple est dans ce cas parfois atypique : jambe
rouge, douloureuse chez un patient peu fbrile. Le
traitement fait appel la pnicilline G en perfusion
continue (15 20 millions/j) ncessitant une
hospitalisation ou une amoxicilline par voie
parentrale ou per os en fonction de limportance du
syndrome fbrile et du terrain. Il faut vrifier
systmatiquement la vaccination antittanique.

Soins locaux des ulcres

La dtersion est le premier temps de la prise en
charge locale. Elle doit tre de prfrence
mcanique, la curette, la pince, au bistouri.
Lutilisation denzymes protolytiques expose une
intolrance locale et une recrudescence des
douleurs. La dtersion, pour tre efficace, doit se faire

Tableau II. Diffrents pansements hydrocollodes commercialiss.

Algoplaque HPt
Askinat Biofilmt
Comfeelt
DuoDermTM E
Restoret
Sureskint
Tegasorbt
Urgosorbt

aprs prmdication orale, ou aprs traitement

antalgique local (Xylocanet en gel ou en spray
avant les soins).
Aprs dtersion, il faut appliquer un pansement.
Une plaie laisse lair se recouvre de crotes qui
gnent la cicatrisation (en empchant la migration et
la prolifration des kratinocytes et en privant la
plaie des facteurs de croissance normalement
prsents dans lexsudat) et qui favorisent la
surinfection de la plaie.
Le type de pansement appliquer a fait lobjet de
nombreux travaux.
Les pansements gras, type tulle vaselin (Jelonett,
Vaselitullet, Unitullet) ou compresses vaselines
artisanales sont bien tolrs et ils empchent la
formation de crotes. Ils doivent tre changs
idalement tous les jours, pour viter le risque de
desschement. Il faut proscrire lapplication de tulles
vaselins contenant du baume du prou (Tulle Gras
Lumiret) source deczma de contact. Ces
pansements gras ne sont nanmoins pas occlusifs.
Locclusion de la plaie est en effet un facteur qui
va favoriser la cicatrisation, tous les stades.
Locclusion stimule langiogense, la formation du
tissu conjonctif, favorise la migration et la
prolifration des kratinocytes, diminue la
prolifration bactrienne. Depuis ces observations
qui datent de 1962, il a fallu plus de 20 ans pour
mettre au point des pansements occlusifs fiables.
Les plus tudis actuellement sont les
pansements hydrocollodes (tableau II).
Ils ont tous en commun une couche de
carboxymthylcellulose centrale double dune
couche externe de polyurthane impermable
leau et aux bactries et dun lastomre adhsif. Ces
pansements sont impermables et trs absorbants
(proprits de la carboxymthylcellulose). Ils
maintiennent au niveau de la plaie une atmosphre
humide et font profiter la plaie des facteurs de
croissance contenus dans lexsudat.
Linconvnient des hydrocollodes ne tient pas
vraiment au prix (ils sont dsormais rembourss en
totalit), mais leurs particularits dutilisation : la
carboxymthylcellulose se transforme en un gel
parfois malodorant au changement de pansement,
et parfois mal tolr par la peau de voisinage. Il
faut donc bien prvenir le patient de lodeur parfois
dsagrable du pansement qui est sans
consquence, et il est ncessaire dadapter le
rythme de changement des pansemements

Utilisation de facteurs de croissance

Tableau III. Ordonnance type pour un ulcre

veineux non compliqu.
Soins infirmiers tous les 2 jours
pendant 3 semaines
Laver lulcre au srum physiologique
Enlever la fibrine la pince, la curette ou au
bistouri
Appliquer le pansement hydrocollode sur lulcre
en dpassant sur la peau saine priulcreuse
Changer le pansement en fonction de lcoulement : tous les 2 jours au dbut, et sil ny a pas
dcoulement, 2 fois par semaine, voire 1 fois par
semaine
Recouvrir dune bande de gaze
Mettre en place la bande de contention

Tableau IV. Ordonnance type pour un ulcre

veineux compliqu deczma priulcreux.
Soins infirmiers tous les jours
pendant 5 semaines
Laver lulcre au srum physiologique
Enlever la fibrine la pince, la curette ou au
bistouri
Tamponner les lsions deczma suintant avec la
solution suivante : AgNO3 : 0,5 g ; eau distille :
100 mL
Ds quil ny a plus de lsions suintantes, arrter
les applications de solution de nitrate dargent
Appliquer la crme dermocorticode de classe II
tous les jours pendant 1 semaine, puis 1 jour sur 2
pendant 2 semaines, et 2 fois par semaine pendant
2 semaines avant arrt. Prendre ensuite le relais
par lapplication dun cold-cream hydratant
Appliquer sur lulcre un morceau de tulle vaselin
sans baume du Prou, dcoup la taille de
lulcre

4 Ulcre variqueux avec eczma priulcreux.

Moyens dacclrer la cicatrisation
La greffe cutane en pastilles est une technique
simple qui permet de gagner du temps sur la
cicatrisation des ulcres (fig 5, 6, 7, 8).
Elle consiste prlever des pastilles cutanes
laide de ciseaux ou dun bistouri la cuisse, aprs
anesthsie locale, puis poser ces pastilles de
faon non jointive sur lulcre. Un pansement gras
solide recouvre la greffe. Louverture se fait au 4e
jour.
Ce geste se fait classiquement en hospitalisation
avec un repos strict, ou peut se faire en
consultation chez des malades ambulatoires. La
greffe se fait habituellement sur un ulcre propre
o il existe un bon tissu de granulation. En fait,
lexprience prouve quelle peut tre ralise
prcocement, mme sur un ulcre encore
fibrineux. Dans le cas de langiodermite ncrotique,
nous avons pu montrer que ralise prcocement
en phase dextension de langiodermite, elle
permettait de calmer les douleurs, de stopper bien
souvent langiodermite, et de rduire considrablement les dlais de cicatrisation (en moyenne 2
mois dans cette tude contre 6 mois dans les sries
habituelles) [7].

Les facteurs de croissance sont des peptides

prsents dans la peau et qui interviennent dans
les processus de cicatrisation au niveau de
lpiderme ou du derme. Quelques tudes ont t
publies avec lEGF (epidermal growth factor ou
facteur de croissance pidermique), le FGF
(fibroblaste growth factor activant les fibroblastes), le
PDGF (platelet derived growth factor) tests contre
placebo dans des plaies exprimentales. Les
rsultats sont encourageants mais restent
actuellement du domaine de la recherche, les
facteurs de croissance ntant lheure actuelle pas
commercialiss.
Lautohmothrapie sappuie sur le concept
dutilisation des facteurs de croissance. Elle consiste
appliquer le sang du patient sur son ulcre aprs
lavoir pralablement mlang de lhparine (1 mL
de sang mlang 0,1 mL dhparine sodique) : les
monocytes contenus dans le sang librent leurs
facteurs de croissance au contact de la plaie. Cette
technique ancienne a t remise lhonneur par une
quipe suisse qui a montr que, ralise au rythme
de trois sances par semaine, lautohmothrapie
permettait dans la majorit des cas dobtenir au bout
de neuf sances un tissu de granulation suffisant
pour greffer.

Que faire quand un ulcre ne cicatrise

pas ?
Bien interroger le patient et/ou linfirmire pour
dpister une allergie un topique local parfois
auto-appliqu par le patient.
Raliser une biopsie en bordure de lulcre,
surtout sur un ulcre voluant depuis plusieurs
annes, un pithlioma spinocellulaire pouvant se

Recouvrir dune bande de gaze

Ne pas mettre de sparadrap sur la peau

limportance de lcoulement. Pansement

quotidien si lcoulement est trs important,
pansement refait tous les 2, 3, voire 7 jours si
lcoulement est minime ou absent (tableau III).
Enfin, il existe de vritables intolrances aux
hydrocollodes avec apparition dun eczma de
contact le plus souvent ladhsif, qui sont rares et
qui contre-indiquent leur emploi.

De nouveaux pansements occlusifs sont en

cours dvaluation : hydrocellulaires faits de trois
couches de polyurthane, sans adhsif, hydrofibres
o la carboxymthylcellulose est traite sous forme
de fibres, ce qui lui confre un pouvoir trs
absorbant.
Le traitement dun eczma priulcreux
(tableau IV et fig 4) seffectue avant la mise en place
dun pansement occlusif par lapplication de
dermocorticodes de classe II ventuellement
associs un asschement des lsions par une
solution de nitrate dargent 0,5 % si les lsions sont
suintantes.

5
6
7
8

Greffe cutane en pastilles sur un ulcre veineux. Ulcre avant la greffe.

Greffe cutane en pastilles sur un ulcre veineux. Jour de la greffe.
Greffe cutane en pastilles sur un ulcre veineux. Aspect de la greffe j6.
Greffe cutane en pastilles sur un ulcre veineux. Aspect de la greffe j10.

dvelopper. Il peut sagir galement dun

pithlioma basocellulaire demble ulcr.
Se poser la question dune tiologie rare
dulcre : la prvalence des varices dans la
population gnrale tant grande, un ulcre de
cause rare peut tre associ des varices et induire
ainsi en erreur.
Bien valuer une artriopathie associe : en
raison du vieillissement de la population, des ulcres

initialement veineux deviennent ensuite mixtes et la

part artrielle peut expliquer la non-cicatrisation.

Conclusion
Les ulcres veineux restent frquents dans une
population qui vieillit. Ils se traduisent par des

dpenses de sant majeures. Leur prise en charge

optimale ncessite un bilan vasculaire soigneux
pour adapter au mieux le traitement tiologique
de lulcre et des soins locaux simples, mais quil
faut parfaitement expliquer au malade et au
personnel soignant. La ralisation de greffes
cutanes en pastilles, gestes simples et non
invasifs, permet de rduire considrablement les
dlais de cicatrisation.

Rfrences
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ulceration: an underestimated hazard? Lothian and Forth Valley leg ulcer study. Br
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nonoperative to operative treatment. J Vasc Surg 1996 ; 24 : 788-792
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study of 1155 procedures between 1973 and 1992. J Vasc Surg 1997 ; 25 : 29-38
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Dermatol Surg 1995 ; 21 : 635-640

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des membres infrieurs. Paris : AERCV, 1996 : 355-360
[7] Lazareth I, Priollet P. Angiodermite ncrotique : traitement par greffes cutanes prcoces. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 575-578
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ulcers. Dermatol Surg 1996 ; 22 : 373-376
[9] The Alexander House Group. Consensus paper on venous leg ulcer. J Dermatol Surg Oncol 1992 ; 18 : 592-602

Maladies sexuellement transmissibles.

Maladies vnriennes
B. Chaine, M. Janier
Les maladies sexuellement transmissibles sont des maladies infectieuses dont la transmission est sexuelle,
uniquement ou prfrentiellement. Elles sont dues des micro-organismes : bactries, virus, parasites ou
champignons. Certaines peuvent tre ltales : infection par le virus de limmunodficience humaine,
cancer du col de lutrus d aux papillomavirus humains, carcinome hpatocellulaire d au virus de
lhpatite B, herps nonatal et syphilis. Dautres, si elles ne sont pas mortelles, peuvent entraner une
lourde morbidit, comme les strilits tubaires dues aux infections gnitales Chlamydia trachomatis.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : MST ; Syphilis ; Gonococcie ; Chlamydia trachomatis ; Herps gnital ; Verrues gnitales

Introduction

Plan
Introduction

Ulcrations gnitales
Syphilis primaire
Herps gnital
Chancre mou
Attitude pratique devant une ulcration gnitale
Autres causes dulcrations gnitales dorigine infectieuse
Autres causes non infectieuses dulcrations gnitales

1
2
2
2
3
3
3

Syphilis
Syphilis secondaire
Syphilis tardive
Syphilis congnitale
Interprtation des srologies trponmiques

3
3
4
4
4

Urtrites masculines
Attitude pratique devant une urtrite masculine
Urtrite gonococcique
Urtrite Chlamydia trachomatis
Urtrite Trichomonas vaginalis
Urtrite mycoplasmes

4
4
5
5
5
5

Cervicovaginites
Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae
Cervicovaginites Chlamydia trachomatis
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis

5
5
6
6

Infections gnitales basses : balanites et vulvovaginites

Balanites infectieuses
Vulvovaginites
Vaginose bactrienne
Vulvovaginite Trichomonas vaginalis

6
6
6
6
6

Verrues gnitales
Aspect clinique
Traitement

6
6
7

Autres maladies sexuellement transmissibles

Maladies sexuellement transmissibles et infection par le VIH

Conclusion

La peur du syndrome de limmunodficience acquise (sida) a

initialement entran la modification des comportements
sexuels dans les pays dvelopps avec lutilisation massive et
systmatique du prservatif, ce qui a entran une diminution
considrable de lincidence des maladies sexuellement transmissibles (MST) classiques depuis le milieu des annes 1980. Ainsi,
la syphilis et la gonococcie ont vu leur frquence divise par dix
entre 1985 et 1995, en France et dans la plupart des pays
occidentaux. La diminution des infections Chlamydia est plus
rcente. Nanmoins, depuis 1998, nous assistons dans les pays
occidentaux la rmergence de maladies infectieuses qui
avaient pratiquement disparu comme la gonococcie, la syphilis
et la lymphogranulomatose vnrienne. Ces trois infections
touchent prfrentiellement les homosexuels masculins et
indiquent un relchement manifeste de la prvention. Toutes
les MST se transmettent de faon similaire et participent la
dissmination du virus de limmunodficience humaine (VIH),
en particulier par les ulcrations gnitales quelles provoquent.
Infections VIH et MST classiques sont troitement intriques et
leur prvention doit tre commune.
En revanche, les infections virales endmiques dans la
population, comme lherps gnital et les verrues gnitales,
nont jamais diminu, voire ont augment. Beaucoup reste
faire en matire de prvention et dinformation pour atteindre
les groupes socialement dfavoriss des pays riches et maintenir
les principes dune sexualit sans risque. En Europe de lEst et
dans tous les pays en voie de dveloppement, particulirement
en Afrique, les MST sont en constante augmentation.
Nous tudierons successivement les ulcrations gnitales
sexuellement transmissibles, les urtrites et les cervicovaginites,
les infections gnitales basses et enfin les verrues gnitales.

Ulcrations gnitales
Les ulcrations gnitales (ou chancres) sont des pertes de
substance situes dans la rgion gnitale ou anale. Elles sont, le
plus souvent, dorigine infectieuse domine par trois tiologies
principales : la syphilis, lherps gnital et le chancre mou. La
frquence respective de ces trois tiologies varie selon les pays.
Dautres tiologies infectieuses sont plus rares (maladie de
Nicolas-Favre, donovanose). Ce nest quaprs avoir limin une


tiologie infectieuse que lon peut considrer les causes non
infectieuses, en particulier tumorales, responsables dulcrations
gnitales chroniques qui sortent du cadre de cet article.
En pratique, il est souvent trs difficile, sur le seul examen
clinique et sur linterrogatoire, de prjuger de ltiologie. Aussi
une dmarche rigoureuse centre sur des prlvements bactriologiques et virologiques locaux est-elle indispensable. En effet,
laspect clinique des ulcrations gnitales est souvent atypique
du fait des surinfections bactriennes et des traitements topiques ou systmiques dj reus. Ltiologie majeure liminer
demble devant toute ulcration gnitale est la syphilis. Un
examen au microscope fond noir et une srologie trponmique sont donc ncessaires devant toute ulcration gnitale [1].
Figure 1.

Syphilis primaire [2-5]

Le chancre syphilitique primaire est typiquement unique,
muqueux, indolore, superficiel, propre et indur aprs quelques
jours dvolution. Il saccompagne dadnopathies non inflammatoires, homolatrales dans le territoire de drainage. Il
survient aprs une incubation silencieuse de dure variable, en
moyenne 3 semaines.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de Treponema
pallidum (trponme ple) au microscope fond noir. Cet
examen ncessite un prlvement de bonne qualit de lexsudat
aprs grattage du fond du chancre et un laboratoire entran. La
positivit du fond noir est pathognomonique pour le diagnostic
de syphilis primaire. On peut galement saider des srologies
trponmiques, fluorescent Treponema antibody (FTA), Treponema
pallidum haemagglutination assay (TPHA) et venereal disease
research laboratory (VDRL), en sachant que ces srologies se
positivent avec retard aprs le dbut du chancre, respectivement
j5, j7 et j15. Un chancre syphilitique peut donc parfaitement
saccompagner dune srologie trponmique encore totalement
ngative et il est imprieux de demander systmatiquement une
raction dimmunofluorescence (FTA) dans les chancres
dbutants.
Le chancre syphilitique est trs contagieux et gurit spontanment en 1 2 mois, ce qui ne met pas labri des accidents
ultrieurs de la syphilis secondaire et de la syphilis tertiaire.
Le traitement de la syphilis primaire repose sur linjection
unique intramusculaire de benzathine benzylpnicilline (Extencilline, 2,4 millions dunits internationales [MUI]). En cas
dallergie bien documente aux btalactamines, ce traitement
peut tre remplac par des cyclines, par exemple de la doxycycline : 100 mg, deux fois par jour pendant 3 semaines [4, 5]. Mais
de nombreux auteurs considrent que le mieux est une dsensibilisation la pnicilline en milieu hospitalier spcialis.

Herps gnital [6,

manifester galement par un simple bouquet dherps gnital.

Lherps rcurrent se manifeste, le plus souvent, par des lsions
minimes voluant selon la chronologie classique sur 5 7 jours
en bouquet de vsicules (Fig. 1) avec sensation de cuisson
laissant place des rosions polycycliques, puis des crotes.
Quelques adnopathies homolatrales sont possibles. La prsence de vsicules affirme le diagnostic dherps. En revanche,
lexistence drosions, de fissures, dexulcrations ou dulcrations est compatible avec un herps, mais peut galement
correspondre une forme atypique de syphilis ou de chancre
mou.
Aussi, le diagnostic de certitude repose, dans les cas difficiles,
sur la mise en vidence du virus dans des lsions fraches par
grattage du fond dune rosion ou par aspiration du liquide
dune vsicule pour mise en culture sur cellules fibroblastiques.
La raction de polymrisation en chane (PCR) est une technique plus sensible que la culture. Les srologies herptiques ne
permettent pas un diagnostic dherps gnital devant des lsions
cliniques. Seules les srologies herptiques spcifiques de type
permettent secondairement de situer les lsions cliniques dans
lhistoire naturelle de la maladie. Il ny a actuellement pas de
consensus sur lindication de ces srologies non inscrites la
nomenclature et rserves des laboratoires trs spcialiss.
Le traitement dun premier pisode dherps gnital ou dune
primo-infection herptique repose sur le valaciclovir pendant
une dure de 5 10 jours selon lintensit des lsions. En
revanche, dans un herps rcurrent, le bnfice dun traitement
antiviral systmique est minime. De simples soins antiseptiques
suffisent le plus souvent. Le traitement antiviral par aciclovir ou
valaciclovir est, en revanche, absolument ncessaire chez un
sujet profondment immunodprim, par exemple au stade de
sida [7].

7]

Lherps gnital est d le plus souvent au virus herpes

simplex type 2 (HSV2), mais il peut tre d galement au virus
herpes simplex de type 1 (HSV1), dans 15 % 70 % des cas
selon les tudes.
La primo-infection herptique correspond au premier contact
entre un organisme jusque-l indemne et un des virus, HSV1 ou
HSV2. Le plus souvent, la primo-infection herptique est de
type 1, survient dans la rgion orofaciale et se produit pendant
lenfance. Elle est en rgle totalement asymptomatique. La
primomanifestation HSV2 correspond au premier contact avec
le virus HSV2 chez un sujet dj infect par le virus HSV1. Elle
peut galement tre parfaitement asymptomatique. Enfin, on
appelle herps rcurrent ou rcidivant une ractivation herptique in situ de type 1 ou de type 2.
Un premier pisode dherps gnital peut donc correspondre
une primo-infection HSV1 ou HSV2, une primomanifestation
HSV2 ou une rcurrence HSV1 ou HSV2. La clinique, elle
seule, ne permet pas de diffrencier ces diffrentes possibilits.
Seules, les srologies spcifiques de type peuvent situer lpisode
herptique dans lhistoire naturelle de la maladie [8] . Les
consquences en sont cependant bien diffrentes selon quil
sagit dune primo-infection ou dune rcurrence du fait de la
possibilit dune virmie dans la premire hypothse. Lexistence dun herps gnital extrmement aigu, profus, avec de
nombreuses vsicules, rosions, adnopathies satellites, voire
fivre, est en faveur dune primo-infection, mais celle-ci peut se

Bouquet herptique du sillon balanoprputial.

Chancre mou [9]

Le chancre mou, d Haemophilus ducreyi (bacille de Ducrey),

est une tiologie majeure dulcration gnitale en Afrique. On
le rencontre trs rarement en France, sauf lors de petites
pidmies dimportation. Dans la forme typique, il ralise des
ulcrations multiples, volontiers sur le versant cutan, profondes, douloureuses, non indures, saccompagnant aprs quelques
jours dadnopathies locorgionales qui voluent vers le bubon
et la fistulisation. Les formes atypiques sont frquentes.
Le diagnostic de certitude repose sur les prlvements in situ
par couvillonnage des bords du chancre avec examen direct sur
lame aprs coloration au bleu de mthylne ou coloration de
Gram, et cultures sur milieux spciaux. Aussi bien lexamen
direct (prsence de bacilles Gram ngatif coloration bipolaire
et disposition en chane de vlo ou en bancs de poissons ) que la culture sont des examens dlicats, ncessitant un
laboratoire entran.
Le chancre mou reste une maladie locale, mais peut entraner
des dlabrements locorgionaux considrables.
Le traitement du chancre mou repose soit sur un traitement
minute : azithromycine 1 g per os ou ceftriaxone en une
injection intramusculaire de 500 mg, soit sur un traitement
long par rythromycine : 2 g/j pendant 10 jours. La prsence
dune adnopathie prfistuleuse ou fistulise peut ncessiter
lhospitalisation, lalitement et les ponctions rptes [10].

Attitude pratique devant une ulcration

gnitale

pemphigode bulleuse), enfin des ulcrations gnitales des

carcinomes pidermodes, maladie de Bowen ou maladie de
Paget (lsions chroniques pouvant voluer aprs plusieurs
semaines ou mois vers une ulcration gnitale). En dehors des
ulcrations traumatiques et des aphtes qui sont des diagnostics
diffrentiels frquents des ulcrations dorigine infectieuse, les
autres tiologies dulcration gnitale surviennent dans des
contextes bien diffrents. Le diagnostic repose dans ces cas sur
la biopsie cutane et, ventuellement, pour les bulloses autoimmunes, sur limmunofluorescence cutane directe. Un grand
principe est que toute lsion gnitale chronique doit tre
biopsie.

Les trois diagnostics possibles sont : la syphilis, le chancre

mou et lherps. Lherps gnital est la premire cause dulcration gnitale dans les pays occidentaux. Le chancre mou est la
premire cause dulcration gnitale en Afrique. Mais, dans les
deux cas, le diagnostic de syphilis doit absolument tre limin.
La pratique dun examen direct la recherche du trponme
ple et dHaemophilus ducreyi simpose devant toute ulcration
gnitale et ncessite la prise en charge du patient dans un
service spcialis. La culture pour recherche du bacille de
Ducrey et pour le virus herps, ainsi que des srologies trponmiques TPHA, VDRL et FTA, sont galement indispensables.
On ne doit pas attendre les rsultats de ces examens complmentaires pour commencer le traitement qui comporte, de
manire trs large, une injection dExtencilline quel que soit le
rsultat de lexamen au microscope fond noir. Ce traitement
est complt par un traitement long par rythromycine et par
du valaciclovir en attendant lensemble des rsultats du laboratoire. En labsence de plateau technique, il est galement licite
de proposer une association dExtencilline (une injection
unique de 2,4 MUI) et un traitement de 10 jours par rythromycine et 5 10 jours de valaciclovir. Toutefois, on doit
privilgier absolument la pratique des examens complmentaires (cf. supra) dans un laboratoire entran ou dans un centre
spcialis. Ces examens sont systmatiquement complts par
une srologie du VIH, une srologie de lhpatite B voire une
srologie de lhpatite C. En effet, la primo-infection VIH, qui
survient le plus souvent dans un contexte aigu et fbrile, peut
parfaitement saccompagner dulcrations gnitales [11].

Syphilis
La syphilis mrite dtre individualise, du fait de son
volution en trois phases succdant au chancre primaire.

Syphilis secondaire

Autres causes dulcrations gnitales

dorigine infectieuse
Outre la primo-infection VIH, il faut citer les causes suivantes.
La maladie de Nicolas-Favre, ou lymphogranulomatose aigu
vnrienne, est une maladie mergente depuis 2003 en Europe
et endmique dans les rgions tropicales et subtropicales. Elle
doit mme tre considre systmatiquement comme diagnostic
diffrentiel des ulcrations gnitales chez lhomme, en particulier dans les grandes villes et chez les homosexuels.
Elle est due aux srotypes L1, L2, L3 de Chlamydia trachomatis
et se manifeste, en gnral, demble par une adnopathie
inguinale trs inflammatoire voluant vers la fistulisation en
pomme darrosoir . Le chancre dinoculation est souvent de
trs petite taille et est pass inaperu. Nanmoins, la forme la
plus frquente actuellement est la rectite aigu. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence de Chlamydia trachomatis dans le
pus ganglionnaire et sur les srologies de Chlamydia trachomatis
qui montrent, le plus souvent, des titres levs danticorps.
La donovanose est une cause rare dulcration gnitale, la
plupart des cas tant imports dInde, dOcanie ou dAmrique
du Sud. Elle est due une bactrie Gram ngatif trs difficile
cultiver : Calymmatobacterium granulomatosis. Elle ralise une
ulcration rouge vif, indolore, surleve en plateau et ne
saccompagne pas dadnopathies. Le diagnostic repose sur la
mise en vidence par raclage du fond de lulcration de corps
de Donovan lintrieur des histiocytes.
Les autres causes dulcrations gnitales infectieuses sont
exceptionnelles en dehors de la gale, responsable dans un
contexte vocateur de prurit gnralis, de nodules scabieux
excoris dans la rgion gnitale.

La syphilis secondaire correspond la dissmination septicmique de Treponema pallidum. Elle succde aprs quelques
semaines au chancre syphilitique qui a, en gnral, cicatris
spontanment lorsque survient lruption secondaire. La syphilis
secondaire volue en deux phases.
Une phase de premire floraison entre la sixime semaine et
le troisime mois aprs le dbut du chancre correspond la
rosole syphilitique, ruption rythmateuse de couleur rose,
non prurigineuse, peine visible, situe sur le tronc et saccompagnant, en rgle, dun syndrome gnral modr avec fbricule
et polyadnopathies. Une discrte alopcie temporale est
possible. Le diagnostic diffrentiel est difficile avec une toxidermie ou une ruption dorigine infectieuse, en particulier
dorigine virale.
La deuxime floraison survient partir du quatrime au
sixime mois et succde, le plus souvent, une rosole passe
inaperue. Elle est caractrise par une ruption cutane, plus
ou moins gnralise, prdominant sur le tronc, le visage, les
paumes et les plantes, les organes gnitaux externes (Fig. 2),
constitue de lsions papuleuses souvent de couleur cuivre et
surmontes dune squame (collerette de Biett). En fait, lruption de la syphilis secondaire de deuxime floraison (syphilides
secondaires) est trs polymorphe et peut voquer un psoriasis,
un lichen plan, un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, une
acn, une dermatite sborrhique, etc. Lhistologie est galement trs polymorphe mais souvent riche en plasmocytes, ce
qui est un lment anatomopathologique vocateur du diagnostic. La seconde floraison saccompagne le plus souvent dun
syndrome gnral plus marqu avec fbricule, polyadnopathies,
arthralgies, cphales et, ventuellement, atteintes articulaire,
rnale, osseuse, voire mninge. Il existe frquemment une
atteinte muqueuse, buccale et gnitoanale extrmement contagieuse. Le trs grand polymorphisme clinique de la syphilis
secondaire ncessite dvoquer systmatiquement ce diagnostic
devant une ruption cutane atypique et de rechercher, en
particulier, des antcdents dulcration gnitale lanamnse
(mais le chancre primaire est souvent pass inaperu du fait
dune localisation anorectale ou pharynge), de rechercher des
plaques muqueuses et des localisations palmoplantaires trs
caractristiques.

Autres causes non infectieuses dulcrations

gnitales [9]
Il peut sagir dulcrations traumatiques ou caustiques,
daphtes (lsions douloureuses souvent situes sur le scrotum,
fond jaune beurre frais et pouvant sintgrer dans une
aphtose bipolaire ou dans une maladie de Behet), des ulcrations postbulleuses de lrythme polymorphe, de lrythme
pigment fixe ou des toxidermies bulleuses (o linterrogatoire
retrouve la prcession par des bulles avec, volontiers, une
atteinte buccale associe), des ulcrations et rosions postbulleuses des bulloses auto-immunes (rares : pemphigus vulgaire ou

Figure 2. Syphilis secondaire.


Le diagnostic de certitude repose sur la mise en vidence de
Treponema pallidum au microscope fond noir sur les lsions de
syphilis secondaire ulcres ou rosives. En cas dimpossibilit,
le diagnostic est facilement confirm par les srologies trponmiques qui sont toutes positives avec des titres trs levs
(VDRL quantitatif).
Le traitement de la syphilis secondaire est identique celui
de la syphilis primaire : une seule injection dExtencilline,
2,4 MUI par voie intramusculaire ou, en cas dallergie aux
btalactamines, 2 semaines de cyclines per os.

Syphilis tardive
On regroupe sous ce terme lensemble des syphilis de plus de
1 an dvolution.
La syphilis tertiaire correspond des lsions granulomateuses
viscrales organises autour de quelques trponmes parenchymateux avec une atteinte prfrentielle du systme nerveux
(tabs et paralysie gnrale) et cardiovasculaire (anvrisme
aortique, insuffisance aortique). Mais tous les viscres peuvent
tre atteints, en particulier le foie, le poumon, la peau (gommes
syphilitiques) et les muqueuses. Lhistologie est trompeuse,
rvlant des lsions granulomateuses de type tuberculode et les
srologies trponmiques sont positives, mais souvent avec des
titres faibles.
Lensemble des syphilis tardives sans lsion de syphilis
tertiaire correspond la syphilis latente ou srologique tardive.
Elle ne se manifeste par aucune anomalie en dehors dune
srologie trponmique positive des titres variables mais
souvent faibles. La difficult, dans ces situations, est dliminer
avec certitude une neurosyphilis asymptomatique, do
limportance de pratiquer un examen neurologique trs rigoureux avec recherche de troubles psychiatriques, dune abolition
des rflexes photomoteurs (signe dArgyll-Robertson), et de
rechercher des troubles de la sensibilit profonde des membres
infrieurs et une abolition des rflexes ostotendineux,
achillens et rotuliens. Il est donc indispensable de pratiquer
une ponction lombaire devant toute syphilis tardive, ds lors
quil existe le moindre signe neurologique, que lon envisage un
traitement alternatif la pnicilline ou que lon soit dans une
situation dchec thrapeutique, mais galement chez les
patients sropositifs pour le VIH.
Le traitement des syphilis tardives est difficile et long. Il doit
comporter, au minimum, une injection hebdomadaire dExtencilline, 2,4 MUI pendant 3 semaines aprs avoir limin une
neurosyphilis. Pour ce faire, les indications de la ponction
lombaire (cf. supra) doivent guider la thrapeutique. Lorsquil
existe une mningite biologique (hyperalbuminorachie et/ou
hypercytose) ou que le VDRL est positif dans le liquide
cphalorachidien (LCR), un traitement de type neurosyphilis par
pnicilline G intraveineuse, 20 MUI par jour pendant 15 jours,
doit tre entrepris. Un TPHA positif dans le LCR na pas de
signification. En cas dallergie aux btalactamines, un traitement
par ttracyclines pendant 3 semaines est une alternative
possible, mais uniquement aprs avoir affirm la normalit du
LCR. En cas de neurosyphilis, aucune alternative la pnicilline
G nest envisageable. Cest galement le cas de la femme
enceinte allergique la pnicilline qui doit systmatiquement
tre dsensibilise cet antibiotique dans la syphilis tardive,
quil y ait ou non une atteinte neuromninge.

Syphilis congnitale
La syphilis congnitale est due au passage transplacentaire des
trponmes maternels, le plus souvent en fin de grossesse. La
srologie trponmique (TPHA et VDRL) est obligatoire en dbut
de grossesse. La syphilis congnitale se manifeste soit par une
mort in utero, soit par une syphilis profuse nonatale de type
secondaire, gravissime, soit par une atteinte plus tardive
pouvant se rvler dans lenfance par les stigmates de la syphilis
tertiaire.

Interprtation des srologies trponmiques

Nous disposons de trois srologies trponmiques : le TPHA,
le VDRL et le FTA. Le TPHA et le FTA sont des srologies
trponmiques spcifiques de lensemble des trponmatoses

(syphilis et trponmatoses endmiques : pian, bejel et carat).

Le VDRL est une srologie non spcifique, frquemment
positive dans des circonstances telles que diverses maladies
infectieuses, la grossesse, la toxicomanie lhrone et le
syndrome des antiphospholipides. Le test de Nelson nest plus
utilis. Au cours de la syphilis, les srologies trponmiques se
positivent avec retard par rapport au dbut du chancre, entre
j5 et j15 (cf. supra), puis leurs titres augmentent progressivement pour tre maximaux lors de la phase secondaire et
redescendre ensuite en labsence de traitement, trs lentement.
Seul le VDRL peut se ngativer aprs de nombreuses annes, le
TPHA et le FTA restant indfiniment positifs.
Aprs traitement, les titres du TPHA et du FTA se modifient
peu, mais le VDRL se ngative dans la syphilis prcoce, en
moyenne en 1 an dans la syphilis primaire et en 2 ans dans la
syphilis secondaire. Lorsque le traitement est institu avant la
positivit des srologies trponmiques, celles-ci ne se positivent
pas dans la plupart des cas.
Il ny a aucun moyen srologique de diffrencier la syphilis
vnrienne des trponmatoses endmiques. En cas de doute
sur lorigine dune srologie trponmique, il faut toujours
privilgier lhypothse la plus grave, cest--dire celle dune
syphilis, et traiter comme telle.

Urtrites masculines
Lurtrite masculine est une inflammation de lurtre, le plus
souvent dorigine infectieuse, se traduisant par un coulement
urtral sreux ou purulent, ou par des symptmes urinaires peu
spcifiques (dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, prurit
canalaire). Les deux tiologies majeures durtrite masculine
sont : le gonocoque (Neisseria gonorrhoeae) et Chlamydia trachomatis [12], auxquels on peut ajouter Trichomonas vaginalis et
Mycoplasma genitalium.

Attitude pratique devant une urtrite

masculine
En cas durtrite avec coulement, le diagnostic durtrite est
certain. Il importe de faire un examen direct de lcoulement
pour recherche de diplocoques intracellulaires, de pratiquer une
culture pour recherche de gonocoques, ainsi quun examen
fiable pour recherche de C. trachomatis (soit culture sur frottis
endo-urtral, soit PCR du premier jet durine). On ne doit pas
attendre le rsultat de ces examens complmentaires pour
traiter. Lorsque lexamen direct est positif pour le gonocoque,
un traitement antigonococcique associ un traitement antichlamydien est prescrit. En cas de ngativit de lexamen direct,
un traitement antichlamydien seul est propos. Si lon ne
dispose pas dun plateau technique performant, un traitement
systmatique antigonococcique et antichlamydien est indispensable (approche syndromique).
En labsence dcoulement urtral, il convient avant tout
dliminer une infection urinaire et de pratiquer un examen
cytologique, dune part du premier jet durine (prsence de
polynuclaires vocateurs durtrite) et un examen de milieu de
miction (prsence de polynuclaires voquant une infection
urinaire). Si la cytologie de milieu de miction est ngative, il
convient, dune part de rechercher N. gonorrhoeae en culture par
un couvillonnage urtral, dautre part de rechercher C. trachomatis par les mthodes vues plus haut. Le traitement doit tre
prescrit avant le rsultat de ces examens de laboratoire et
comporte systmatiquement un traitement antichlamydien de
7 jours. Un traitement antigonococcique systmatique nest pas
indispensable dans cette situation. De mme, en labsence de
plateau technique performant, un traitement antichlamydien
est systmatiquement prescrit.
Un traitement trichomonicide est prescrit en cas de positivit
de lexamen direct ou en labsence de plateau technique devant
une urtrite avec coulement, ou devant une urtrite sans
coulement rsistant aux cyclines.
Ces examens sont complts par des srologies pour le VIH,
la syphilis et les hpatites.

Urtrite gonococcique

Urtrite Trichomonas vaginalis

Lurtrite gonococcique est typiquement aigu, avec coulement purulent jauntre ou verdtre et dysurie marque survenant aprs une incubation courte, en gnral de moins de
5 jours. Plus rarement, il sagit dune urtrite subaigu, voire un
portage sain qui est exceptionnel.
Le diagnostic repose sur lexamen direct du frottis de lcoulement tal sur lame et color par coloration de Gram ou au
bleu de mthylne. La sensibilit de lexamen direct dans la
gonococcie masculine est proche de 100 % : prsence de
diplocoques intracellulaires dans les polynuclaires. La culture
sur milieu de Thayer-Martin (glose chocolat) reste lexamen de
rfrence (rsultat en 1 2 jours).
En labsence de traitement, des complications peuvent
survenir, en particulier une orchipididymite aigu, une prostatite aigu, voire une septicmie gonococcique subaigu marque
par une fbricule tranante, une polyarthrite et des lsions
cutanes pustuleuses.
Les localisations extragnitales de la gonococcie sont frquentes : pharyngite ou portage pharyng, gonococcie anorectale totalement asymptomatique ou responsable dun tnesme
anorectal avec coulement purulent. La transmission de la
gonococcie par les rapports buccognitaux est trs frquente.
Le traitement repose sur les donnes pidmiologiques de la
sensibilit du gonocoque aux diffrents antibiotiques. En
France, environ 20 % des gonocoques sont scrteurs de
pnicillinase (NGPP), ce qui interdit lutilisation des btalactamines en dehors des cphalosporines de troisime gnration.
De plus, en 2006 plus de 40 % des gonocoques taient rsistants
la ciprofloxacine ; ce traitement est donc rserv aux contreindications des autres molcules plus efficaces. Le traitement de
choix, en France, est actuellement la Rocphine (ceftriaxone)
la dose de 500 mg par voie intramusculaire en une seule
injection. Les traitements alternatifs sont : le cfixime (Oroken,
400 mg per os en une prise) et en cas dallergie aux btalactamines la ciprofloxacine (Ciflox, 500 mg per os en une prise).
La spectinomycine (Trobicine) qui tait intressante comme
traitement alternatif, en particulier en cas dallergie la
pnicilline, nest plus disponible en France. Le traitement doit
tre complt par une antibiothrapie efficace contre C. trachomatis du fait des frquentes associations entre N. gonorrhoeae et
C. trachomatis (environ 25 % des cas) [13, 14].

T. vaginalis est un parasite flagell responsable durtrite

subaigu et de balanoposthite. Il sagit dune tiologie peu
frquente durtrite dans les pays occidentaux, mais majeure
dans les pays tropicaux.
Le diagnostic repose sur lexamen direct, mettant en vidence
le parasite mobile entre lame et lamelle dans une goutte de
srum physiologique (examen ltat frais) et sur les cultures
spcifiques. Il nexiste pas de srologie.
Le traitement repose sur ladministration en une fois dun
traitement minute de 2 g de nitro-imidazols (mtronidazole, Flagyl ; nimorazole, Naxogyn ; tinidazole, Fasigyne) [18].

Urtrite Chlamydia trachomatis

C. trachomatis, bactrie intracellulaire responsable durtrites
masculines (srotypes D K), est actuellement ltiologie
principale durtrite masculine. Lincubation est variable
(quelques jours quelques mois) et le portage asymptomatique
trs frquent puisquil peut atteindre 10 % dune population
dadultes jeunes.
Les signes cliniques sont en gnral modrs, rarement
urtrite purulente, plus souvent coulement transparent ou
symptmes urtraux sans coulement.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de la bactrie par
frottis endo-urtral et culture sur milieu cellulaire. Mais cet
examen a une sensibilit imparfaite (80 %), est long (de 3
7 jours), coteux et rserv des laboratoires spcialiss. Les
examens rapides, immunofluorescence ou tests immunoenzymatiques, ont une spcificit et une sensibilit trop mdiocres
pour tre utiliss. En revanche, la PCR a une excellente sensibilit, est ralisable sur le premier jet durine, vitant par l un
prlvement endo-urtral traumatisant [15]. Les srologies de C.
trachomatis nont aucun intrt dans cette indication.
C. trachomatis est la premire cause des orchipididymites du
sujet jeune. C. trachomatis peut galement tre responsable de
syndromes de Fiessinger-Leroy-Reiter.
Le traitement des infections C. trachomatis repose sur les
cyclines pour une dure de 7 jours, par exemple, doxycycline,
100 mg deux fois par jour pendant 7 jours. Une alternative trs
intressante, permettant damliorer lobservance au traitement,
est lutilisation dazithromycine (Zithromax, 1 g per os en dose
unique). Ces traitements ont une excellente efficacit mais des
recontaminations sont possibles [13, 16, 17].

Urtrite mycoplasmes
On considre actuellement que la place des mycoplasmes
dans les urtrites masculines est extrmement limite [19] .
Mycoplasma hominis nest pas pathogne pour lurtre masculin.
Ureaplasma urealyticum est un mycoplasme saprophyte des voies
gnitales masculines. Il est actuellement impossible de dterminer avec prcision sa responsabilit dans les urtrites masculines, mais celle-ci semble faible. Il ne peut tre envisag quen
labsence de tout pathogne associ, ce qui est rare, si la
quantit de mycoplasmes est suprieure 103 ou 104 units de
changement de couleur (UCC) et probablement pour certains
srotypes particuliers.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence en culture sur
milieux spciaux dU. urealyticum, examen trs facile pratiquer
mais bien difficile interprter. Le traitement de rfrence des
urtrites U. urealyticum reste les ttracyclines. Il existe cependant environ 10 % de souches rsistantes aux cyclines et jusqu
20 % des patients gardent une culture positive pour U. urealyticum aprs traitement. De plus, la recolonisation est habituelle
lors de la reprise des rapports sexuels. Lrythromycine, la
josamycine, lazithromycine, et lofloxacine sont galement
efficaces et peuvent tre utilises en seconde intention. Nanmoins, aucune recommandation thrapeutique consensuelle
nest disponible.
En revanche, M. genitalium, un mycoplasme de dcouverte
rcente, identifiable seulement par des techniques de PCR sur le
premier jet durines ou sur le prlvement urtral, pourrait tre
responsable de 10 % 25 % des cas durtrites masculines, soit
non gonococciques aigus, soit chroniques ou rcidivantes, sa
prsence tant fortement corrle lexistence de polynuclaires
dans lurtre [20, 21]. Les porteurs asymptomatiques sont rares. Le
traitement recommand en premire intention pour M. genitalium est lazithromycine : Zithromax per os 500 mg le premier
jour, puis 250 mg par jour les 4 jours suivants. En raison
dchecs cliniques avec les cyclines, elles ne sont prescrites
quen deuxime intention en cas de contre-indication
lazithromycine pour une dure de 15 jours.

Cervicovaginites
Les cervicovaginites sont frquentes et se manifestent par des
leucorrhes, troubles ou purulentes, une sensibilit anormale du
col, une exo- ou endocervicite et une inflammation des parois
vaginales en gnral provoque par les leucorrhes ellesmmes. Le toucher vaginal est normal. Les micro-organismes
responsables sont N. gonorrhoeae et C. trachomatis [22].

Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae

La gonococcie cervicale est responsable de leucorrhes
purulentes avec exo- et endocervicite. Un portage pharyng et
anorectal est frquent chez la femme en association latteinte
gnitale (20 % 30 %).
Le diagnostic repose sur lexamen direct du prlvement de
lendocol et sur les cultures. Une diffrence majeure avec
lurtrite masculine gonococcique est la trs faible rentabilit de
lexamen direct qui ne dpasse pas 25 % du fait de la grande
richesse physiologique de la flore cervicovaginale et des difficults de lecture. La recherche de N. gonorrhoeae doit se faire,
galement, systmatiquement lurtre (possibilit dune
localisation urtrale isole dans 10 % 20 % des cas). La culture
de gonocoque doit donc tre systmatique devant une
cervicovaginite.


prlvement peut tre complt par un examen bactriologique
la recherche de streptocoques B. Cependant, la plupart des
balanites ne sont pas dorigine infectieuse, mais plus souvent
des balanites dirritation favorises par lapplication intempestive de topiques. La premire chose faire est, en gnral,
darrter tout traitement local agressif et de se contenter de
nitrate dargent et de pte leau [24].

Les complications des infections gonococciques fminines,

non traites ici, sont la salpingite aigu et lendomtrite, ainsi
que la bartholinite.
Le traitement est le mme que chez lhomme [13, 14].

Cervicovaginites Chlamydia
trachomatis
.

C. trachomatis est ltiologie principale des cervicovaginites,

mais linfection est trs souvent asymptomatique, le portage
asymptomatique pouvant toucher 5 % 10 % des jeunes
femmes.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de C. trachomatis
par culture dun prlvement de lendocol. Ce prlvement doit
tre systmatiquement associ un prlvement urtral. La PCR
C. trachomatis peut galement tre pratique dans le premier jet
durine et remplace avantageusement le prlvement urtral. En
revanche, cet examen ne dispense pas dune recherche de C.
trachomatis au col (culture ou PCR). La srologie de C. trachomatis est inutile, sauf en cas de suspicion de salpingite (douleurs
abdominales, douleurs des culs-de-sac, difficults de mobilisation utrine, fivre).
Les complications dune cervicovaginite C. trachomatis, non
traites ici, sont lendomtrite, la salpingite, la pelvipritonite et
la prihpatite de Fitz-Hugh-Curtis. C. trachomatis est la premire cause de salpingite. Ces salpingites sont souvent dvolution subaigu, de diagnostic difficile, conduisant des stnoses
tubaires et, terme, une strilit tubaire ou des grossesses
extra-utrines.
Le traitement des cervicovaginites C. trachomatis non
compliques est le mme que chez lhomme, reposant sur
1 semaine de cyclines ou un traitement dose unique
dazithromycine. En cas dinfection haute (endomtrite, salpingite, pelvipritonite), un traitement long de 21 jours de cyclines
est prfr [13, 16].

Vulvovaginites
Les tiologies les plus frquentes des vulvovaginites sont : la
candidose vulvovaginale, la vaginose bactrienne et les infections T. vaginalis.

Vulvovaginite candidosique
Elle associe une vulvite rythmateuse et prurigineuse des
leucorrhes blanches, paisses, adhrentes la muqueuse. Le
diagnostic, souvent vident cliniquement, peut tre confirm
par lexamen direct et la culture la recherche de C. albicans
(levures et pseudofilaments lexamen direct, nombreuses
colonies en culture). La candidose vulvovaginale nest pas une
MST. Il sagit dune anomalie de lcosystme vaginal pH trop
acide favoris par des toilettes intempestives, une immunodpression, un diabte ou surtout la prise dantibiotiques. Le
traitement local par ovules dantifongiques imidazols est trs
rapidement efficace, mais des rcidives sont frquentes, en
particulier en priode prmenstruelle [25].

Vaginose bactrienne
La vaginose bactrienne est trs frquente. Elle est due une
anomalie de lcosystme vaginal pH trop alcalin (pH > 4,5),
favorisant la prolifration danarobies et de Gardnerella vaginalis. Elle saccompagne de leucorrhes abondantes, malodorantes.
Il ny a pas de cervicite associe. Le diagnostic repose sur un
ensemble de critres cliniques (cf. supra) et de laboratoire : en
particulier, la prsence de cellules indicatrices (clue-cells)
lexamen direct des scrtions et dun test positif la potasse
10 % provoquant une odeur nausabonde de la leucorrhe. La
vaginose nest pas une MST mais des balanites anarobies ou
G. vaginalis peuvent se voir chez le partenaire sexuel. Le
traitement repose sur le mtronidazole per os : 1 g/j pendant
7 jours, mais les rcidives sont frquentes, favorises par les
toilettes intempestives [26, 27].

Cervicovaginites Trichomonas vaginalis

T. vaginalis est une tiologie mineure de cervicovaginite. Il
sagit le plus souvent dune vulvovaginite avec peu ou pas
datteinte cervicale (simple exocervicite). Le diagnostic peut tre
cliniquement voqu sur des leucorrhes trs abondantes,
mousseuses, verdtres. Le diagnostic repose sur la mise en
vidence du parasite ltat frais, examen ventuellement
complt par des cultures spcifiques.
Le traitement repose sur ladministration en dose unique de
2 g de nitro-imidazol, comme chez lhomme [18, 22].

Vulvovaginite Trichomonas vaginalis

Une atteinte vulvaire est frquemment associe aux vaginites
ou cervicovaginites T. vaginalis.

Infections gnitales basses :

balanites et vulvovaginites

Verrues gnitales

Les balanites infectieuses et les vulvovaginites infectieuses

sont des pathologies bnignes, la frontire des MST.

Les verrues gnitales ou condylomes acumins sont dus aux

virus des papillomes humains (PVH), en particulier aux types
6 et 11.

Balanites infectieuses [23]

.

Les balanites infectieuses sont des pathologies frquentes,

bnignes, plus frquentes chez les sujets non circoncis. Les
micro-organismes responsables sont Candida albicans, T. vaginalis et, accessoirement, le streptocoque B.
La balanite candidosique est classiquement rythmateuse,
parseme de pustules. Plus frquente chez le diabtique, elle
peut sobserver chez les partenaires sexuels de femmes ayant
une vulvovaginite C. albicans. Un simple traitement antifongique local (crme Fongamil, mulsion Fazol) est, en rgle,
trs rapidement efficace.
La balanite T. vaginalis est galement classique en association avec une urtrite T. vaginalis.
La balanite streptocoque B est plus rare, daspect clinique
non spcifique. Un simple traitement antiseptique non agressif
est en gnral suffisant.

Attitude pratique devant une balanite aigu

Il convient de faire un prlvement mycologique comportant
un examen direct (prsence de levures et de pseudofilaments) et
une culture (prsence de nombreuses colonies de C. albicans). Le

[26, 27]

Aspect clinique

Il sagit de formations exophytiques plus ou moins kratosiques, plus ou moins pdicules, rose rouge vif ou pigmentes,
quelquefois confluentes, sigeant sur le prpuce, le frein, le
sillon balanoprputial ou le mat urtral chez lhomme (Fig. 3),
rarement le fourreau, le vestibule et les lvres chez la femme, et
la rgion anale et le pubis dans les deux sexes.
Le diagnostic clinique est en rgle vident ; dans les cas
douteux, lhistologie montre une hyperplasie pithliale avec
prsence de kolocytes. Dautres aspects cliniques sont possibles,
en particulier des condylomes plans, mieux mis en vidence aprs
application dacide actique 5 % (blanchiment). Les verrues
gnitales sont contagieuses et sont caractrises par une tendance
la rcidive pendant plusieurs semaines ou mois. Le risque
majeur est leur association des lsions noplasiques, en particulier au col utrin, dues des PVH oncognes essentiellement de
types 16, 18, 31 et 33. Un examen gyncologique avec colposcopie est indispensable chez toute femme atteinte de verrues
gnitales ou dont le partenaire est atteint de verrues gnitales.

Figure 3. Condylome du mat.

Traitement
Le traitement des verrues gnitales est essentiellement
destructeur : moyens physiques (cryothrapie, lectrocoagulation, laser) ou chimiques (acide trichloractique, podophyllotoxine ou 5-fluorouracile). Tous les traitements sont efficaces,
mais les rcidives sont frquentes quel que soit le traitement
utilis. Limiquimod (Aldara) a un mcanisme daction original
(induction locale dinterfron a et de cytokines, stimulation de
la prsentation des antignes viraux aux lymphocytes T). Cet
immunomodulateur topique, lorsquil est bien support, a un
taux de rcidive infrieur aux traitements destructeurs.
Rcemment, deux vaccins prophylactiques anti-PVH sont
apparus. Le Gardasil, vaccin ttravalent ciblant les PVH haut
risque oncogne (16 et 18) ainsi que les PVH bas risque (6 et
11) mais frquemment responsables de condylomes. Lefficacit
prventive vis--vis des condylomes et des dysplasies cervicales
est de lordre de 100 %, la tolrance est excellente et les
anticorps neutralisants persistent au moins pendant 7 ans. Le
schma de vaccination comprend trois injections intramusculaires 0, 2 et 6 mois [28]. Le Cervarix qui ne cible que les PVH
16 et 18 est moins intressant dans la mesure o il nempche
pas les condylomes. Le schma de vaccination du Cevarix est
de trois injections 0, 1 et 6 mois. Le remboursement de ces
vaccins est limit aux indications suivantes : prvention des
dysplasies de haut grade et des cancers du col de lutrus, des
dysplasies de haut grade de la vulve et des verrues gnitales
externes dus aux PVH de type 6, 11, 16, 18, des jeunes filles de
14 ans et des jeunes filles et jeunes femmes de 15 23 ans qui
nauraient pas eu de rapports sexuels, ou au plus tard dans
lanne suivant le dbut de leur vie sexuelle. Il nest pas
ncessaire de vrifier le portage HPV gnital avant la vaccination. Le vaccin nest pas recommand chez lhomme en France.
Le cancer du col de lutrus est la deuxime cause de cancer
fminin dans le monde. Les PVH 16 et 18 ntant responsables
que de 70 % de ces cancers, les vaccins, bien quefficaces
100 %, ne prviendront pas tous les cancers du col. La surveillance par frottis cervicovaginaux doit donc tre maintenue
chez toutes les femmes vaccines ou non vaccines.

Autres maladies sexuellement

transmissibles
Les molluscum contagiosum peuvent se transmettre lors de
rapports sexuels et prdominent chez ladulte dans les rgions
gnitoanales, en particulier sur le pubis (Fig. 4). Linfection est
due un virus du groupe pox. Le traitement est simplement
destructeur (curetage, cryothrapie).
La phtiriase pubienne est une MST trs frquente et bnigne.
Linfection est due Phtirius pubis. Le traitement utilise notamment des lotions base de pyrthres ou le simple rasage.
De nombreuses autres infections sortant du cadre de cet
article sont galement transmises sexuellement, en particulier
les infections par le VIH, le virus de lhpatite B (VHB), le
cytomgalovirus, le human herpes virus 8 et, plus rarement, le
virus de lhpatite C.
Toute MST doit donc faire rechercher systmatiquement
une infection concomitante au VIH et au VHB et proposer,

Figure 4.

Molluscum contagiosum du pubis.

Attention
Pathologies dclaration obligatoire
Hpatite B aigu
Infection VIH

si cette dernire srologie est ngative, une vaccination contre

lhpatite B.

Maladies sexuellement
transmissibles et infection
par le VIH
[29]

Les MST classiques et linfection par le VIH sont toutes

sexuellement transmissibles et sont troitement lies sur le plan
pidmiologique ; les MST classiques ralisent un observatoire
de lpidmie du VIH. Elles favorisent la transmission du VIH
par les rosions, ulcrations ou inflammations gnitales quelles
entranent. Leur prvention doit tre commune et les messages
dinformation sont les mmes : rduction du risque par labstinence, la fidlit ou lutilisation de prservatifs.
Linfection VIH, en retour, favorise lexpression des MST, en
particulier de lherps gnital, lexcrtion virale par lHSV2 tant
beaucoup plus frquente chez les patients sropositifs pour le
VIH. Ainsi se constitue un cercle vicieux dans la transmission
des unes et de lautre. La syphilis est galement volontiers plus
grave chez les patients sropositifs pour le VIH et le traitement
des MST classiques est plus difficile chez les patients infects par
le VIH, limmunodpression diminuant le taux de succs
thrapeutique dans la syphilis ou le chancre mou, et favorisant
le passage la chronicit de lherps gnital, des verrues
gnitales et des molluscum contagiosum.

Conclusion
Lapproche des MST doit tre rigoureuse, quil sagisse des
ulcrations gnitales, des urtrites masculines ou des cervicovaginites. Les tiologies sont multiples, lexamen clinique peu sensible. Il est indispensable davoir recours des examens de
laboratoire de bonne qualit. La pratique de ces examens permet
de poser un diagnostic de certitude et favorise lobservance
thrapeutique. Cependant, un traitement immdiat est toujours
ncessaire sans attendre les rsultats des examens complmentaires, avec de grands principes : le traitement de la syphilis devant
toute ulcration gnitale, le traitement antigonococcique et
antichlamydien devant toute urtrite masculine ou cervicovaginite (Tableau 1). Une approche syndromique peut galement
tre envisage dans les pays ne disposant pas dun plateau technique performant. Les rapports troits existant entre les MST
classiques et linfection VIH sont l pour rappeler quil sagit
rellement dun problme de sant publique. Enfin, les diffrentes MST sont volontiers associes et lune doit faire rechercher
les autres.


Tableau 1.
Rcapitulatif des traitements des maladies sexuellement transmissibles les plus frquentes.

Syphilis primaire et secondaire

Traitement de premire intention

Traitement de deuxime intention

Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire

dose unique

Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os

pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Syphilis tardive

Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire

par semaine pendant 3 semaines

Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os

pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Neurosyphilis

Pnicilline G, 20 MUI/j par voie intraveineuse

pendant 15 jours

Primo-infection herptique

Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant

10 jours

Rcurrence herptique

Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant

5 jours

Plus de six rcurrences herptiques par an

Zelitrex, 1 comprim par jour per os pendant

6 9 mois

Chancre mou

Zithromax, 1 g per os dose unique

Dsensibilisation pnicilline

Rocphine, 500 mg par voie intramusculaire dose

unique
rythromycine, 2 g/j per os pendant 10 jours

Urtrite ou cervicite gonocoque

Rocphine , 500 mg par voie intramusculaire,

dose unique

Oroken, 400 mg per os dose unique

Ciflox, 500 mg per os dose unique

+ traitement antichlamydien
Urtrite ou cervicite Chlamydia trachomatis

Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os

pendant 1 semaine

Urtrite ou cervicite Trichomonas vaginalis

Flagyl ou Naxogyn ou Fazigyne, 2 g per os dose

unique

Urtrite ou cervicite Mycoplasma genitalium

Zithromax, 500 mg per os j1, puis 250 mg

de j2 j5

Vulvovaginite Candida albicans

Crme antifongique pendant 10 jours

Zithromax, 1 g per os dose unique

Doxycycline, 100 mg deux fois par jour pendant

15 jours

+ Gynopvaryl LP ou Lomexin
Vaginose bactrienne

Flagyl, 1g/j pendant 7 jours

MUI : millions dunits internationales.

Points essentiels

Des MST qui avaient pratiquement disparu rapparaissent depuis une dizaine dannes : la gonococcie, la syphilis et la
lymphogranulomatose aigu vnrienne.
Les MST provoquant des ulcrations gnitales favorisent la transmission du VIH.
Le travail dinformation sur les MST et leurs complications est indissociable de la prvention, en particulier par la promotion du
prservatif.
En France, la premire cause dulcration gnitale est lherps. Nanmoins, la syphilis doit tre recherche de faon systmatique.
Le traitement de la syphilis reste la pnicilline injectable. En cas dallergie la pnicilline, la dsensibilisation est recommande.
Actuellement, la rectite aigu est la forme la plus frquente de lymphogranulomatose aigu vnrienne, en particulier chez
lhomosexuel masculin.
Tout coulement urtral chez lhomme est une urtrite jusqu preuve du contraire.
Les complications des infections urognitales basses C. trachomatis sont lorchipididymite chez lhomme et la salpingite chez la
femme pourvoyeuse de strilit tubaire.
Le traitement des verrues gnitales peut tre effectu par le mdecin (cryothrapie, lectrocoagulation, laser) ou par le patient luimme (Aldara, podophyllotoxine).
La rcente mise sur le march de vaccins prophylactiques anti-HPV chez la femme donne lespoir de voir diminuer les cancers du col
de lutrus dus au HPV 16 et 18. [30]

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
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Manifestations dermatologiques
de linfection par le virus
de limmunodficience humaine
E Caumes, M Janier

u cours de linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), les manifestations cutanomuqueuses
sont prsentes tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent rvler la maladie
et avoir un intrt pronostique.
Les dermatoses observes sont principalement tumorales, infectieuses et iatrognes. Les manifestations tumorales
sont domines par la maladie de Kaposi, noplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les
plus communes sont virales (herps, zona, infections Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties).
Les infections bactriennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares.
Les intolrances mdicamenteuses sont frquentes et souvent dexpression dermatologique. Elles sont domines par
les toxidermies (exanthmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et dhypersensibilit mdicamenteuse) qui
peuvent tre observes avec les sulfamides et les antirtroviraux. Les traitements antirtroviraux prolongs
concourent lapparition du syndrome lipodystrophique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Kaposi, herps, zona, infections virales, infections bactriennes.

Introduction

Primo-infection par le VIH

Les manifestations cutanes sont possibles tous

les stades de linfection par le VIH. Elles sont
frquentes, polymorphes, et parfois rvlatrices de
linfection (tableau I). Certaines sont trs vocatrices
de linfection par le VIH, dautres sont plus banales
mais particulires par leur frquence, leur gravit ou
leur aspect clinique. La plupart ont en commun une
volution chronique ou prolonge et un caractre
rebelle aux traitements classiques. La majorit sont
dorigine infectieuse, secondaires limmunodpression. Les maladies noplasiques sont souvent
induites par des virus opportunistes (Papillomavirus
humains et cancers gnitaux, virus Epstein-Barr et
lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8).

Lincubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en

moyenne 2 semaines. La phase aigu dure de
3 jours 4 semaines (en moyenne 1 2 semaines).
La frquence des manifestations cliniques au cours
de la primo-infection VIH semble se situer autour de
50 % (5 90 %). Sur le plan cutan, il existe un
exanthme, le plus souvent maculeux ou
maculopapuleux, dans 25 100 % des cas (en
moyenne 50 %). Lhistologie des lsions cutanes est
peu spcifique. Latteinte muqueuse sexprime par
une pharyngite douloureuse (50 100 % des cas),
un simple nanthme du voile et des piliers, un
purpura palatin, des rosions buccales (aphtose,
voire vritables ulcrations buccales) et plus
rarement gnitales [9].

Lhistoire naturelle des manifestations

dermatologiques du sida a t profondment
modifie par lapparition de traitements
antirtroviraux efficaces qui entranent habituellement lamlioration spontane de la plupart des
dermatoses [7]. Ainsi la frquence des dermatoses les
plus opportunistes (candidoses, dermatophyties,
herps rcurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie
orale chevelue) diminue. Mais dautres dermatoses
(verrues, vgtations vnriennes) sont aussi
frquentes [14]. Et ces traitements saccompagnent
parfois de lapparition de nouveaux effets
indsirables lis la reconstitution immunitaire ou
une toxicit mdicamenteuse [2].

Pathologies tumorales cutanes

et muqueuses
Maladie de Kaposi
Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit tre
prfr celui de sarcome de Kaposi car la MK nest
pas un sarcome mais une hyperplasie endothliale
ou msenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne
mtastasiant pas. La maladie de Kaposi est la
consquence de linfection par le virus HHV8 (ou
KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont

variables selon la rgion du monde : transmis

sexuellement dans les pays occidentaux et transmis
plutt sur un mode oral dans lenfance dans les pays
tropicaux.
La MK du sida (ou MK pidmique) se comporte
de manire plus agressive, plus dissmine que la
MK classique, mais la lsion lmentaire est
cliniquement et histologiquement la mme dans les
deux formes : cest une macule rythmateuse qui
devient progressivement violace et sinfiltre (fig 1).
La topographie des lsions est ubiquitaire, sans la
prdilection de la MK classique pour les membres
infrieurs ; le visage et le tronc sont frquemment
atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est
prsente dans environ 50 % des cas des MK
tendues (essentiellement sur le palais). Les
localisations viscrales, notamment pulmonaire, et
les formes avec dmes parfois considrables (du
visage, des organes gnitaux et des membres
infrieurs) font toute la gravit de la maladie en
engageant le pronostic vital.
Le diagnostic de la MK repose sur lhistologie.
Lvolution de la MK est trs variable. Avant
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces (HAART), le pronostic vital tait
principalement engag par les infections
opportunistes, la MK tant responsable du dcs de
ces patients dans 25 % des cas environ. Larrive de
ces traitements a transform lvolution de la
maladie qui ne met plus trs souvent le pronostic
vital en jeu. Pour tenter duniformiser les protocoles

Tableau I. Dermatoses infectieuses et leur traitement.

Bactries
Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux)
Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux)
Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommande dans les syphilis de plus de 1 an dvolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 units)
Priodontopathies : soins locaux + mtronidazole/spiramycine
Angiomatose bacillaire : rythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides
Mycobactries
Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide thambutol
Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine
Virus
Herps simplex : aciclovir per os (le valaciclovir na pas lAMM dans cette indication mais est prfrable du fait de sa meilleure biodisponibilit).
viter les traitements prolongs (risque de slection de souches multirsistantes)
Herps chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique
Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparat plus intressant que laciclovir per os (mme sil na pas lAMM) du fait de sa meilleure bi odisponibilit
orale mais le traitement du zona chez les patients immunodprims relve de laciclovir IV [7]
Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV
Molluscum contagiosum : cryothrapie, curette (problmes des projections sanguines et de la dsinfection des instruments), cidofovir IV ou local ( crme 3 %),
imiquimod crme 5 % (pas dAMM et peu effcace chez limmunodprim)
Verrues gnitales (HPV) : traitements classiques. Limiquimod na pas lAMM (et napparat pas trs effcace chez les patients immunodprims)
Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirtroviral
Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirtroviral, traitements locaux,
radiothrapie, interfron, monochimiothrapie, polychimiothrapie
Champignons
Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotricine B, nystatine), fluconazole per os (50 200 mg/j). viter les traitements continus (risqu
Dermatophyties : traitement classique
Cryptococcose cutane : amphotricine B IV puis fluconazole per os
Histoplasmose cutane : amphotricine B IV puis itraconazole per os
Malassezia furfur : traitement classique

e de rsistance)

Parasites
Gale : traitement classique mais ncessit de traitements rpts dans les gales exagres, intrt de livermectine : 200 g/kg/j en une prise, ven
renouvele 7 jours plus tard
Infections Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral rpt

tuellement

thrapeutiques, diverses classifications ont t

proposes : celle de Krown est la plus utilise
(tableau II) [18].
Les indications thrapeutiques dpendent de la
forme clinique de MK mais doivent aussi prendre en
compte lefficacit des traitements antirtroviraux. En
effet, on peut sattendre une amlioration
spontane de la MK chez prs de 80 % des patients
bnficiant dun puissant traitement antirtroviral et,
le plus souvent, la MK ne met pas directement en jeu
le pronostic vital. Sinon le choix peut se porter en
fonction du nombre des lsions vers les petits
moyens locaux (exrse, cryothrapie), la
radiothrapie, linterfron alpha, une monochimiothrapie (alcalodes de la pervenche, toposide,
anthracyclines, blomycine) ou une polychimiothrapie [18].

Autres tumeurs

1 Lsions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractristiques dune maladie de Kaposi.

Les lymphomes sont frquents au cours du sida,

dont ils constituent dailleurs un critre majeur du
diagnostic. Il sagit, en rgle, de lymphomes B ou
indiffrencis, de haut grade (immunoblastiques,
type Burkitt ou diffus grandes cellules), le plus
souvent extranodaux (lymphomes crbral, digestif,
mdullaire, rarement leucmie aigu lymphoblastique type 3), et pour lesquels les localisations
cutanes et muqueuses sont rares. Dans la moiti
des cas, le rle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV)
semble acquis.

Tableau II. Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida daprs Krown [18].
Meilleur pronostic
(0)
Tous les critres prsents

Mauvais pronostic
(1)
Un seul critre sufft

Tumeur (T)

Limite la peau et/ou aux aires

ganglionnaires et/ou minime atteinte
buccale (palais)

dme ou ulcration tumorale

Atteinte buccale tendue
Atteinte gastro-intestinale
Atteinte viscrale

Immunit (I)

CD4 > 200/mm3

CD4 < 200/mm3

Signes constitutionnels
et systmiques (S)

Pas dinfection opportuniste

Indice de Karnofsky > 70
Absence de signe B*

Infection opportuniste ou muguet

Signe B*
Indice de Karnofsky < 70
Neuropathie, lymphome

Signes B : fivre inexplique, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhe persistant depuis plus de 2 semaines

Des cas de maladie de Hodgkin ont galement

t dcrits chez des patients infects par le VIH, en
rgle de stade IV avec parfois une atteinte cutane.
De rares observations de lymphomes T, CD4 + et
surtout CD8 + ont t publies. Certains prsentent
une infiltration pseudolymphomateuse de la peau
par des lymphocytes CD8 + activs par le VIH.
Divers types de carcinomes ont t rapports :
carcinomes pidermodes gnitaux et anaux
attribus aux virus des papillomes humains (cf infra),
carcinomes basocellulaires, exceptionnellement,
carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il
existe aussi quelques observations de mlanome
malin, dclosion de nvus dysplasiques, et de rares
cas de mylome, liomyome ou liomyosarcome,
rhabdomyosarcome.

Infections
Infections bactriennes
Infections pyognes
Les infections staphylococciques Staphylococcus
aureus sont frquentes chez les patients infects par
le VIH, particulirement chez les enfants. Il sagit le
plus souvent dinfections cutanes superficielles :
folliculites acniformes chroniques (visage, thorax,
fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres,
imptigos staphylococciques du cou et de la barbe,
rcidives dacn, botryomycoses, abcs, cellulites,
ecthymas, intertrigos, furonculose.
Les infections streptococciques Streptococcus
pyogenes sont plus frquentes chez les patients
infects par le VIH. Dans une tude, linfection par le
VIH est associe un risque dinfection
streptococcique B invasive 30 fois plus lev que
pour une population tmoin non infecte par le
VIH [11]. Ces chiffres trs levs dpassent le risque
observ chez les diabtiques et les cancreux.

Maladies sexuellement transmissibles (MST)

Les interrelations entre syphilis et infection par le
VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur
de sexualit risque aussi bien chez les
homosexuels que chez les htrosexuels. Lexistence
dune ulcration gnitale, quelle soit syphilitique ou
non, favorise la sroconversion VIH. Enfin, linfection
par le VIH peut modifier lhistoire naturelle de la

syphilis. Ainsi, ont t dcrites des syphilis graves,

neurologiques, oculaires ou cutanes (syphilis
malignes), parfois trs prcoces, et des checs de
traitement par la benzathine pnicilline [17] .
Beaucoup dauteurs sont donc partisans dune
extrme prudence : schmas thrapeutiques
renforcs, ponction lombaire ds la phase
secondaire, surveillance srologique accrue. Les
modalits thrapeutiques sont conditionnes pour
certains par les rsultats de la ponction lombaire.
Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de
surveiller) les srologies trponmiques chez tous les
patients infects par le VIH, et inversement de
pratiquer une srologie VIH tout patient ayant ou
ayant eu une syphilis.
La gravit particulire des autres MST chez les
patients VIH est connue : herps graves, condylomes
tendus, cancers du col utrin, hpatite B dvolution
cirrhogne. Des checs thrapeutiques ont aussi t
publis avec les traitements classiques : traitement
minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre
mou, aciclovir dans lherps.
Enfin, les campagnes mdiatiques contre le sida
ont eu pour consquence premire, en particulier
dans la communaut homosexuelle, de faire
diminuer lincidence des MST classiques. Mais depuis
la fin des annes 1990, on observe une rapparition
des MST, notamment chez les patients infects par le
VIH, corrle la reprise de comportements sexuels
risque, phnomne connu sous le nom de
relapse .

Autres infections bactriennes

Langiomatose bacillaire (AB) survient le plus
souvent un stade avanc. Elle est due Bartonella
(Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est
transmis par les puces de chat et B. quintana par les
poux de corps. LAB se caractrise par des papules
ou des nodules angiomateux plus ou moins
profonds, parfois ulcrs, ressemblant des
botryomycomes, uniques ou multiples. Latteinte
muqueuse est possible. Une atteinte multiviscrale,
(fivre, altration majeure de ltat gnral, atteinte
osseuse, pulmonaire, crbrale, musculaire,
hpatique nodulaire ou pliose) le plus souvent
associe aux signes cutans est frquente.
La tuberculose est lune des infections
opportunistes les plus frquentes chez les patients
infects par le VIH, mais les localisations cutanes
sont rares. Les miliaires cutanes et les
scrofulodermes semblent tre les plus frquents des
formes de tuberculose cutane. Dans la plupart des

2 Herps anal et prianal chronique rvl par des

rosions et ulcrations chroniques.
cas, les biopsies cutanes sont peu spcifiques et le
diagnostic repose sur les cultures partir de
prlvement cutan.
Trs peu de cas associant lpre et infection par le
VIH ont t publis malgr la superposition
gographique de ces deux endmies. Les ractions
de rversion de type I sont plus frquentes chez les
patients infects par le VIH.
Une quinzaine dobservations dinfections
cutanes Mycobacterium haemophilum a t
publie chez les patients infects par le VIH : il sagit
en rgle de nodules violacs multiples, ulcrs ou
non, parfois douloureux, sigeant aux extrmits,
prs des articulations et saccompagnant volontiers
darthrite, dostite ou ostomylite, de tnosynovite.
Les infections Mycobacterium avium, trs
frquentes au stade terminal de linfection par le VIH,
ne saccompagnent quexceptionnellement de
manifestations cutanes.
Dautres formes dinfections cutanes ont t
rapportes dautres mycobactries : Mycobacterium bovis, Mycobacterium marinum,
Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis
varit BCG.

Infections virales
Herps simplex virus
Un herps cutanomuqueux chronique (durant
plus de 1 mois) est un critre de sida. Les herps
chroniques prianaux se manifestent par des
ulcrations multiples, confluentes dans lesquelles le
virus HSV 2 est facilement isol par culture (fig 2).
Des tableaux similaires ont t dcrits sur la vulve, le
gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3].
La survenue de ces lsions chroniques est pjorative,
impliquant une immunodpression profonde
(infrieur 100 CD4/mm3). Des herps dissmins,
cutans ou exceptionnellement viscraux ont t
rapports. Quant lherps rcidivant prioral,
gnital ou anal, il semble plus frquent chez les
patients infects par le VIH.

3 Zona du trijumeau compliqu dune surinfection bactrienne avec aspect de dermohypodermite bactrienne
aigu.
Varicelle- zona
La survenue dune varicelle est une ventualit
rare chez les adultes infects par le VIH et le plus
souvent immuniss contre cette infection aprs une
varicelle de lenfance. Quelques cas de varicelle
grave, ncrotique ont t publis.
Le zona, souvent thoracique ou ophtalmique, est
une manifestation trs frquente chez les patients
infects par le VIH. Lincidence du zona est 17 fois
plus leve chez les sropositifs que chez des sujets
srongatifs du mme ge [1]. Le zona peut survenir
trs tt dans lhistoire naturelle de linfection par le
VIH, en moyenne pour des taux de lymphocytes
CD4 de 500/mm3. Il peut tre de manire non
exceptionnelle la premire manifestation clinique de
la sropositivit, amenant faire le diagnostic
dinfection par le VIH.
Il sagit le plus souvent de zonas banals, non
compliqus. En revanche, les rcidives dans le mme
dermatome ou distance sont plus frquentes et
trs vocatrices dinfection par le VIH. Lorsque le
dficit immunitaire est svre, des zonas extensifs,
graves (fig 3), ncrotiques sont possibles [3].
La dissmination cutane ou viscrale est rare.
Plusieurs observations de zonas dissmins
chroniques ont cependant t publies, avec des
lsions cutanes peu nombreuses, papulonodulaires, hyperkratosiques, ulcres, fourmillant de
virus varicelle-zona (VZV), ces derniers pouvant tre
rsistants laciclovir, en particulier chez des patients
traits au long cours par aciclovir.

Molluscum contagiosum
Les molluscum contagiosum, dus des Poxvirus
(MCV 1 et 2), sont trs frquents chez les patients
infects par le VIH lorsque le taux de lymphocytes
CD4 sabaisse en dessous de 200/mm3 et leur
nombre augmente en mme temps que la
progression du dficit immunitaire [23].
Ce sont des molluscum contagiosum typiques
mais particuliers par leur profusion (parfois des
centaines) sur le tronc, le visage (fig 4), le cuir chevelu
et par leur caractre rcidivant. Le diagnostic est
parfois difficile en cas de molluscum trs
volumineux, profonds ou non ombiliqus. En cas de
doute diagnostique, un examen direct et une biopsie
simposent car certaines cryptococcoses ou

5 Vgtations vnriennes profuses du gland et du

sillon balanoprputial.

4 Molluscum contagiosum profus du visage.

histoplasmoses peuvent simuler des molluscum
contagiosum.

Infections Papillomavirus humains (VPH)

Les infections gnitales et anales (plus rarement
buccales) VPH sont frquentes chez les patients
sropositifs pour le VIH et la dtection de VPH dans
les voies gnitales et lanus, en labsence de lsions
cliniques, pourrait tre plus frquente chez ces
patients. Les VPH en cause sont le plus souvent les
VPH 6, 11, 16 et 18. Elles sexpriment par des
condylomes, volontiers plus profus (fig 5) et plus
difficiles traiter, des carcinomes anaux, des
dysplasies du col et des cancers du col utrin. Les
cancers invasifs du col sont, actuellement, considrs
comme un critre de sida.
Par ailleurs, quelques observations de verrues
dissmines (vulgaires ou planes), de papulose
bowenode et dpidermodysplasie verruciforme ont
t publies.

Autres dermatoses virales

Les infections cytomgalovirus sont trs
frquentes chez les patients VIH + ayant moins de
50 CD4/mm3 et constituent un critre de sida. Les
localisations cutanes sont exceptionnelles et les
localisations muqueuses (buccales, gnitales,
prianales) sont rares. Il sagit, le plus souvent,
dinfections dissmines neurologiques, rtiniennes,
pulmonaires ou digestives.
La leucoplasie orale chevelue (LOC) est une
atteinte de la muqueuse orale considre comme la
ractivation dune infection virus Epstein-Barr [13].
Elle tmoigne dune immunodpression
relativement importante (en moyenne 300 lymphocytes CD4/mm3). Le diagnostic est clinique. La LOC
est constitue par des lsions blanchtres, mal
limites, irrgulires disposes verticalement sur les
bords latraux de la langue, stendant rarement sur
les faces dorsale et ventrale de celle-ci,
exceptionnellement sur la muqueuse jugale. Les
lsions sont adhrentes, indolores, disposition
linaire, filiformes et spaississent progressivement
avec un aspect hriss (chevelu).

Mycoses
Candidoses buccales
Cest lune des manifestations les plus banales de
linfection par le VIH ds lors que le chiffre de
lymphocytes CD4 sabaisse en dessous de
200/mm3.
Le diagnotic de muguet (ou candidose
pseudomembraneuse) est clinique (fig 6) et na de
valeur quen labsence dantibiothrapie ou de
corticothrapie gnrale. Linterprtation des
rsultats des prlvements mycologiques de la
bouche est difficile, Candida albicans tant une
levure saprophyte de la muqueuse buccale. La
quantification par numration des colonies a un
intrt, de mme que lexistence de pseudofilaments
lexamen direct [8]. Plus rarement, dautres levures
que Candida albicans sont identifies en culture :
Candida krusei, Candida glabrata, Candida
parapsilosis, Candida tropicalis. Les candidoses
rythmateuses et les perlches sont aussi
observes.

6 Forme pseudomembraneuse de candidose buccale avec gingivite recouverte de lsions blanchtres

de muguet.
Dermatophyties
Les dermatophyties, principalement
Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et
Epidermophyton floccosum, sont observes chez 20
40 % des patients infects par le VIH. Il sagit le plus
souvent dintertrigos interorteils banals mais aussi
donyxis avec ongles blancs, plus rarement de
dermatophytie de la peau glabre, exceptionnellement de formes profuses ou svres : teignes du
cuir chevelu en particulier Microsporum canis,
folliculites Trichophyton rubrum ou Microsporum
canis, prionyxis, kratodermies palmoplantaires
Trichophyton rubrum, trichophyties dissmines [10].
Les dermatophyties peuvent survenir trs
prcocement dans lhistoire naturelle de linfection
par le VIH mais les formes svres (atteinte de
lensembles des ongles, aspect dongles blancs)
tmoignent dun dficit immunitaire important.

Autres mycoses cutanes

Les localisations cutanes des cryptococcoses,
sont rares au cours des infections dissmines
Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont
polymorphes, type de papules, nodules, ruptions
pustuleuses, vsicules herptiformes, lsions
acniformes du visage, papules type de molluscum
contagiosum, ulcrations, cellulite, panniculite,
vgtations, purpura ou abcs sous-cutans sigeant
en rgle sur les membres, la tte ou le cou [5]. Le
diagnostic repose sur la mise en vidence des
levures encapsules, lexamen direct dun
prlvement cutan, sur la biopsie cutane, sur le
cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu
de Sabouraud (peau, sang, liquide cphalorachidien)
et sur la positivit de lantignmie cryptococcique.
Au cours des histoplasmoses dissmines, les
localisations cutanes surviennent dans environ
10 % des cas, type de papules, nodules, macules,
plaques, folliculites, pustules, lsions acniformes,
vgtations, lsions herptiformes, en rgle situes
sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence des corps
levuriformes (seul lexamen direct permet
lidentification de lespce), les cultures (lentes, 2
6 semaines) sur milieu de Sabouraud, partir de
prlvements cutans (frottis, biopsie), mdullaires

7 Exanthme maculopapuleux dune toxidermie au cours de linfection par le virus de limmunodficience

humaine.

Tableau III. Toxidermies et antirtroviraux.

INNTI

Nvirapine >
Delavirdine >
Efavirenz

Exanthmes banals
SJS, syndrome de Lyell
Hypersensibilit mdicamenteuse

INTI

Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC

Exanthmes, hypersensibilit

IP

Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir

Exanthmes banals

INNTI : inhibiteurs non nuclosidiques de la transcriptase inverse

INTI : inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse
IP : inhibiteurs de protases
SJS : syndrome de Stevens-Johnson

et sur la positivit de lantignmie histoplasmique.

Les srologies peuvent tre ngatives.
Les infections cutanes Malassezia furfur sont
rares au cours de linfection par le VIH. Quant la
dermatite sborrhique, chez les patients infects par
le VIH, elle est non corrle la prsence de
Malassezia furfur.
De nombreux cas dinfection dissmine
Penicillium marneffei ont t observs, principalement en Thalande et en Asie du Sud-Est. Elles
saccompagnent dans la majorit des cas de lsions
cutanes : papules, lsions type de molluscum
contagiosum, ulcrations gnitales et buccales.

Parasitoses
Une dizaine de cas de gale profuse a t
rapporte au cours du sida, volontiers baptiss gale
exagre ou croteuse . Les lsions
prdominent sur le tronc, sont rythmatosquameuses, papulosquameuses, avec une
hyperkratose considrable des coudes, des genoux,
du scrotum mais les paumes sont pargnes et le
prurit est trs intense.
Demodex folliculorum est responsable de
folliculites prdominant sur le visage et le cou,
prurigineuses, pustuleuses. Linfiltrat prifolliculaire
est volontiers riche en osinophiles. Cinq pour cent

des folliculites des patients infects par le VIH

seraient dues D. folliculorum.

Manifestations cutanes
non infectieuses
Intolrance mdicamenteuse
Toxidermies
Une frquence trs leve de toxidermie a t
dcrite chez les patients infects par le VIH, avec le
trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ),
dautres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et
dautres mdicaments (amoxicilline, thalidomide,
clindamycine, etc) [4]. Il sagit, le plus souvent, dun
exanthme, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins
prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement.
Dans environ deux tiers des cas, lruption disparat
spontanment malgr la poursuite du traitement.
Des cas de toxidermie grave ont t publis, en
particulier des syndromes de Lyell dont la frquence
est suprieure celle observe en dehors de
linfection par le VIH [21].
Les principaux antirtroviraux pourvoyeurs de
toxidermies sont les inhibiteurs non nuclosidiques
de la transcriptase inverse (INNTI) et labacavir
(tableau III). Les toxidermies observes avec les

Tableau IV. tiologies du prurit chez les patients infects par le VIH.
Prurit sans lsion cutane
Xrose
Prurit avec lsions cutanes
Non folliculaires :
- toxidermie
- gale
- piqre dinsecte/prurigo
- lichen plan
Folliculaires :
- Staphylococcus aureus
- Demodex folliculorum
- Malassezia furfur
- Folliculite osinophiles du VIH

8 Association dune hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et dune fonte graisseuse du visage
(pseudocachexie) compliquant un traitement antirtroviral.

Dermatite sborrhique
La prvalence de la dermatite sborrhique (DS)
chez les patients infects par le VIH varie de 10
80 % selon les sries, et augmente avec la
progression du dficit immunitaire. La DS est
quelquefois atypique mais a le plus souvent un
aspect clinique trs proche de la DS du sujet
immunocomptent. Il pourrait sagir dune forme
mineure de psoriasis, comme lattestent les formes
de passage entre ces deux affections.

Psoriasis
Lincidence du psoriasis ne semble pas
augmente chez les patients infects par le VIH mais
de multiples observations font tat dune svrit
particulire du psoriasis sur ce terrain. Les formes
svres concernent environ 25 % des psoriasis et
semblent corrles un dficit immunitaire
important (CD4 < 200/mm3) [20].

Prurit- prurigo
9 Prurit-prurigo, forme frquente de rvlation de linfection par le virus de limmunodficience humaine en
Afrique et aux Carabes
INNTI et labacavir sont des exanthmes
maculopapuleux bnins, des syndromes de Lyell et
de Stevens-Johnson, et des syndromes dhypersensibilit mdicamenteuse. Le risque de syndrome de
Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les
patients traits par nvirapine a t valu en
Europe 0,3 % (sur 2800 patients ayant reu de la
nvirapine).

Syndrome lipodystrophique
Le syndrome lipodystrophique est une
complication probable des traitements antirtroviraux. Son apparition est corrle la dure du
traitement antirtroviral, un traitement par
inhibiteurs de protases (IP) ou inhibiteurs
nuclosidiques de la transcriptase inverse (INTI),
lintensit de la rponse immunitaire, la dure de la
rponse immunitaire, au sexe feminin, et un ge
plus avanc [2].
Il associe des degrs divers une atrophie
priphrique, une hypertrophie centrale, et des
anomalies mtaboliques diverses (fig 8). Latrophie
priphrique est marque par la prsence d un

aspect pseudocachectique du visage (fonte des

boules de Bichat), une atrophie des fesses et des
cuisses (avec aspect de pseudoveinomgalie).
Lhypertrophie centrale associe un ballonnement
abdominal, une hypertrophie mammaire, des
lipomes de localisation tronculaire, une bosse de
bison. Les anomalies mtaboliques sont une
intolrance aux hydrates de carbone, une
hypertriglycridmie, une hypercholstrolmie, une
rsistance linsuline. Ces anomalies mtaboliques
constituent des facteurs de risque dathromatose
dont les consquences long terme sont
certainement prendre en considration.

Restauration immunitaire
Linstauration dun traitement antirtroviral
hautement efficace peut induire des maladies
conscutivement la restauration immunitaire :
ractivation in situ de zona, abcs sous-cutan
Mycobacterium avium, raction paradoxale
antituberculeuse, photodermatoses, piqres
dinsecte, folliculites, dermatite atopique,
sarcodose.

Le prurit est un symptme frquent, plus

particulirement en rgion tropicale o il est un bon
marqueur clinique dinfection par le VIH [19]. Il peut
tre d des dermatoses bien individualises (gale,
dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou la
xrose cutane, frquente au stade terminal de la
maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit
reste inexpliqu avec des lsions cutanes peu
spcifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou
non folliculaires, lsions acniformes, excoriations,
l s i o n s e c z m a t i f o r m e s o u l i c h n i fi e s ,
pigmentations, lsions lichnodes, lsions
urticariennes, rarement rythrodermie ou
photodistribution (fig 9). Elles sigent sur le tronc et
les membres (surtout les rgions proximales), plus
rarement sur le visage. Un certain nombre de ces
ruptions serait d une hypersensibilit aux
piqres dinsecte [15].

Autres dermatoses
Des hyperpigmentations cutanomuqueuses
non mdicamenteuses ont t dcrites le plus
souvent un stade avanc ; mlanodermie diffuse,
mlanonychie, macules pigmentes muqueuses
ou acrales et de mcanisme non univoque :
insuffisance surrnalienne, carences nutritionnelles
et vitaminiques (en particulier, en folates et en
vitamine B12, hmochromatose post-transfusionnelle, rythrodermie pigmente CD8,

hyperproduction dalpha melanocyte stimulating

hormone (MSH) [12].
Lhypertrichose ciliaire acquise se manifeste par
une pousse anormalement longue des cils, plus
rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des
sourcils et des tempes. Le mcanisme en est encore
mystrieux. Tous les patients dcrits taient
profondment immunodprims [16].
Des ulcrations buccales, pharynges, voire
sophagiennes, ont t dcrites au cours du sida

chez des patients ayant un dficit immunitaire

profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une
origine virale (virus herps simplex et
cytomgalovirus) tait limine. Ces aphtoses ont
une volution rcidivante, chronique voire
mutilante.
Un aspect trs particulier de cheveux dfriss
soyeux a t dcrit chez les Noirs amricains et
africains (il pourrait concerner 10 % des
sropositifs africains) [22]. Son mcanisme est
inconnu.

Conclusion
Lhistoire des manifestations dermatologiques de
linfection par le VIH a t transforme par
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces mais ces traitements
comportent leurs propres effets indsirables et la
reconstitution immunitaire quils induisent peut avoir
des effets dexpression dermatologique.

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Herps
R. Laurent
Les virus Herpes simplex (HSV1 et HSV2) de la famille des Herpesviridae, de contamination strictement
interhumaine, sont les agents tiologiques dinfections cutanomuqueuses gnralement bnignes et
rcurrentes, pouvant donner lieu des complications viscrales svres chez le nouveau-n et le sujet
immunodprim. Lherps gnital est une des maladies sexuellement transmissibles et ulcreuses les plus
frquentes, favorisant une co-infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH). Aprs
linfection primaire, une infection latente sinstalle dans le noyau des neurones sensitifs ganglionnaires.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est lorigine des rcurrences herptiques
cutanomuqueuses. Linfection est contrle par limmunit cellulaire et la svrit de linfection est
corrle la dpression immunitaire. La production danticorps spcifiques de types gpG1 et gpG2 est un
marqueur de linfection herptique par HSV1 et HSV2. Laciclovir est le traitement universellement
reconnu de linfection herptique dont il a transform le pronostic des formes graves et amlior la qualit
de vie des patients. La prvention de lherps nonatal est justifie par sa gravit potentielle.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Herpes Simplex HSV1, HSV2 ; Herps orofacial ; Herps gnital ; Infection primaire ;
Infection latente ; Rcurrences herptiques ; Immunosuppression ; Aciclovir

Plan
Introduction

Rappel de la physiopathologie de linfection herptique

Virus Herpes Simplex (HSV)
Primo-infection, latence, rcurrences
Rponse immunitaire linfection herptique

1
1
1
3

pidmiologie de linfection herptique

Transmission dHSV
Herps nonatal
Co-infection HSV-VIH

3
3
3
3

Manifestations cliniques de linfection herptique

Herps orofacial
Herps gnital (HG)
Herps de limmunodprim
Complications de linfection herptique
Herps nonatal

3
3
4
5
6
6

Diagnostic biologique de linfection herptique

Traitement de linfection herptique

Primo-infection herptique
Traitement de lherps rcurrent et prophylaxie
Traitement de lherps de limmunodprim
Traitement et prvention de lherps nonatal

7
7
7
7
8

Introduction
Lherps cutanomuqueux est une des infections virales
humaines les plus rpandues dans le monde. Cest une maladie
habituellement bnigne, mais volontiers rcidivante et pouvant
se compliquer de formes viscrales gravissimes, en particulier

neurologiques ou nonatales. La gravit de lherps du

nouveau-n justifie dailleurs sa prvention. La dcouverte de
lactivit antiherptique de laciclovir (ACV) a considrablement
chang le pronostic de linfection et permis une prvention
efficace.

Rappel de la physiopathologie
de linfection herptique
Virus Herpes Simplex (HSV)

(Fig. 1)

[1-3]

Cest un virus acide dsoxyribonuclique (ADN) caractris

par un cycle de rplication rapide et qui possde cette proprit
biologique remarquable dtablir un tat de latence dans
lorganisme avec un tropisme particulier pour les neurones
ganglionnaires. Deux types antigniquement diffrents, HSV1 et HSV-2, sont infectants chez lhomme, qui constitue le seul
rservoir de virus, la contagion tant strictement interhumaine.
La synthse de lADN viral exige la prsence dau moins sept
protines enzymatiques virales dont lADN polymrase ncessaire et suffisante la rplication et la thymidine kinase
implique dans le mtabolisme des nuclotides viraux. Ces deux
enzymes sont les cibles potentielles de la chimiothrapie
antivirale, notamment lacicloguanosine (aciclovir).

Primo-infection, latence, rcurrences

(Fig. 2) [2]

Lors dun premier contact avec HSV (primo-infection symptomatique ou asymptomatique), le virus pntre la muqueuse
buccale ou gnitale la faveur dune microabrasion, la suite
dun contact direct avec des scrtions infectes ou avec une
surface muqueuse.

Reprsentation schmatique d'HSV

Microscopie lectronique

100 nm
Capside polypeptidique
icosadre (20 faces)
(162 capsomres)
Tgument (protines
virales spcifiques)
ADN viral (gnome)
Glycoprotines de
surface (gpA, gpB, gpC
gpG)
Enveloppe
(bicouche lipidique)

120 200 nm
Figure 1. Particule virale complte Herpes virus simplex.

Figure 2. Cycle volutif de linfection

herptique.

Pntration HSV

Srologie HSV -

Primo-infection vraie
symptomatique
10 %

Srologie HSV1/ou 2 +

Primo-infection
inapparente
90 %
(excrtion virale)

pisode initial
non primaire

LATENCE
Neurones ganglionnaires

Ractivation
virale
Rcurrences
cliniques

Rcurrences infracliniques

Excrtion virale
asymptomatique

(inaperues)

Pendant linfection primaire, les particules virales infectent les

terminaisons nerveuses sensitives et gagnent par voie rtroaxonale le corps neuronal des ganglions sensitifs (trigmins, sacrs)
o se produit une multiplication virale dans certains neurones
permissifs. Cest alors que va stablir une infection latente qui
commence environ 10 jours aprs le dbut de linfection et va
durer toute la vie : le ganglion trigmin pour lherps orolabial
et le ganglion sacr pour lherps gnital en sont les sites les
plus frquents. Cet tat de latence caractris par une persistance du gnome viral dans certains neurones reprsente pour
le virus lavantage dchapper la rponse immune et aux
drogues antivirales qui nagissent que sur la rplication.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est
lorigine des rcurrences herptiques cutanomuqueuses : la
migration du virus le long de laxone et sa rplication au niveau
de la peau et des muqueuses produisent des lsions vsiculopustuleuses : cest lherps rcurrent sigeant toujours au mme
endroit ou dans une rgion proche. Ces rcurrences sont
souvent dclenches par la fivre, une maladie infectieuse, le

Neurone
Fivre, traumas
Menstruation, cot
Chocs motionnels

AMPcyclique

LATS (//gnes IE)

NGF

Corticodes, soleil...

Rplication HSV
Prostaglandines
H. du stress
Adrnaline
Noradrnaline

Figure 3. Stimuli de la rcurrence.

stress, un traumatisme ou des facteurs hormonaux. Des facteurs

spcifiques neuronaux pourraient tre lorigine dune ractivation virale, contrle par des facteurs associs la latence
(LATS) (Fig. 3).

Rponse immunitaire linfection

herptique

Tableau 1.
Prvention de lherps nonatal.
Situation
maternelle

Frquence

Risque
(enfant)

Conduite tenir

La srologie herptique classique dtectant les anticorps antiHSV dirigs contre des antignes communs aux deux types est
limite : seule une sroconversion a une valeur diagnostique au
cours dune primo-infection herptique ; la srologie herptique
na aucun intrt dans les rcurrences.

Primo-infection
prepartum

Trs rare

75 %

Csarienne

++++

aciclovir

Rcurrence
prepartum

Rare

2-5 %

Csarienne

Immunit cellulaire

Seuls antcdents
dHG

Frquent

Rponse humorale

La rponse immunitaire cellulaire joue un rle majeur dans

le contrle de la svrit de linfection par HSV, aussi bien lors
de linfection primaire que lors des rcurrences. Les lymphocytes CD4 prolifrent en rponse lantigne HSV, mais la rponse
cellulaire cytotoxique nempche pas la ractivation ni les
rcurrences.
Les infections HSV sont plus svres et les rcurrences plus
frquentes chez les sujets immunodprims. Linfection herptique peut voluer vers une dissmination aigu cutanomuqueuse, voire viscrale (sophagite, pneumopathie, mningoencphalite).

pidmiologie de linfection
herptique
[1, 2]

Transmission dHSV
Lhomme est le seul rservoir de virus pour les virus herptiques et la contagion est strictement interhumaine. Ce rservoir
est constitu par des personnes infectes abritant les virus dans
les ganglions sensitifs, les excrtant par intermittence au niveau
de la cavit buccale ou des muqueuses gnitales et les transmettant par contact rapproch, intime.
Linfection HSV-1 (rgion cphalique, herps orolabial,
oculaire) se transmet par contact direct avec un sujet excrtant
du virus lors dune primo-infection, dune rcurrence ou dune
excrtion virale asymptomatique prsente aussi dans la salive.
Les sports de contact (lutte, rugby) sont des circonstances
possibles de contamination. La frquence accrue des pratiques
orognitales favorise linfection gnitale HSV-1 (15 40 % des
cas).
La transmission dHSV-2 se fait par contact gnital (et aussi
par contact orognital). Cest une maladie sexuellement transmissible. Linfectiosit des lsions est majeure, en particulier lors
dune primo-infection, mais lexcrtion virale asymptomatique
est un facteur pidmiologique capital dans la transmission
dHSV-2. Selon des tudes prospectives sur des couples htrosexuels, le taux annuel de transmission dHSV-2 est de 10 %
(transmission plus frquente dans le sens homme-femme que
dans le sens femme-homme). Par ailleurs, 70 % des contagions
surviennent en priode dexcrtion virale totalement
asymptomatique. [4]
En France, 70 % des adultes sont sropositifs pour HSV-1 :
linfection survient tt dans lenfance et la prvalence est encore
plus leve dans les pays pauvres et en voie de dveloppement.
Lherps gnital est en progression dans les pays dvelopps
depuis une vingtaine dannes : environ 107 millions de
personnes sont infectes dans le monde, et en France il touche
environ 2 millions de personnes. Lacquisition dHSV-2 se fait
partir de lge de 15 ans et les facteurs de risque sont lis
principalement la sexualit, en particulier le nombre lev de
partenaires sexuels, une sexualit prcoce et des antcdents de
maladies sexuellement transmissibles. Une sropositivit HSV2 est un marqueur de linfection herptique gnitale toujours
susceptible de ractivation. En France, le taux de sropositivit
HSV-2 dans la population gnrale est de 15 17 % ; il passe
57 % chez les consultants de MST.

Herps nonatal
Heureusement rare, lincidence de lherps nonatal en France
est estime de 0,3 1 pour 10 000 nouveau-ns, soit environ

++
1/1000

Voie basse
Virologie cervicale
Btadine, aciclovir

Pas dHG

2/3 herps
nouveau-n

1/10 000

Prvention MST

HG : herps gnital ; MST : maladies sexuellement transmissibles.

20 cas par an. HSV-2 est responsable 3 fois sur 4 et dans 70 %

des cas, la contamination a lieu lors du passage dans la filire
gnitale dune patiente excrtrice du virus au moment de
laccouchement. Ce risque de contamination du ftus augmente en cas de rupture prmature des membranes de plus de
6 heures et en cas de monitoring ftal par lectrodes de scalp.
Il est galement fonction de la situation de linfection maternelle au moment de laccouchement (Tableau 1). [5]
Les populations risque dpistables sont donc les femmes
sropositives pour HSV-2 (risque potentiel dexcrtion virale
laccouchement) et les femmes srongatives pour HSV-2 dont
le partenaire a des rcurrences dherps gnital.

Co-infection HSV-VIH
Lherps gnital est devenu linfection sexuellement transmissible (IST) la plus frquente chez les personnes infectes par
le VIH. On estime quune IST, ulcrative ou non, augmente le
risque de transmission du VIH de 3 5 fois.
Cette co-infection frquente VIH et HSV-2 rsulte pour une
part du mme mode de transmission sexuelle des deux virus,
mais aussi de facteurs inflammatoires et tissulaires qui augmentent la contagiosit.
Cette interaction entre les deux virus nest pas seulement
pidmiologique, mais clinique, volutive et rciproque.
Linfection HSV-2 est susceptible de stimuler la rplication du
VIH avec augmentation de la charge virale muqueuse et plasmatique. Rciproquement, il est bien tabli que linfection VIH
aggrave, par limmunodpression qui laccompagne, la maladie
herptique en majorant la frquence et lexpression clinique des
rcurrences (ulcration chronique) et en augmentant lexcrtion
virale asymptomatique. Ces formes ulcreuses chroniques et
extensives touchent 15 30 % des patients infects par le
VIH. [2]

Manifestations cliniques
de linfection herptique

[2, 3]

La lsion initiale caractristique est une vsicule liquide clair

sur fond rythmateux, qui volue en pustules, ulcrations et
crotes, sans laisser de cicatrices. Sur une muqueuse, elle prend
vite laspect dune ulcration par rosion du toit de la vsicule.

Herps orofacial
Primo-infection
Asymptomatique dans 90 % des cas, elle survient habituellement dans lenfance. Elle est bnigne le plus souvent, mais
cliniquement plus svre dans ses manifestations cutanomuqueuses et gnrales que lherps rcurrent.
La gingivostomatite aigu (Fig. 4) (due le plus souvent
HSV-1) touche principalement lenfant de 6 mois 5 ans, plus
rarement ladulte. Aprs une incubation de 6 jours en moyenne

Figure 4. Primo-infection herptique HSV-1.

Figure 5. Herps labial rcurrent.

Tableau 2.
Autres formes dherps cutan.
Panaris herptique : aprs piqre septique
Herps gladiatorum : lutte, rugby avec parfois des signes gnraux

ractivation HSV-1 et un traitement prventif par ACV est

prconis la veille de lintervention pour une dure de 14 jours.

Herps de la joue (baisers, doigt suc de lenfant)

Herps oculaire

Herps gnital par contact non sexuel

Il faut savoir que cest la premire cause de ccit infectieuse

avec 60 000 cas en France. HSV-1 est le plus souvent en cause
et une atteinte cutane ou labiale est associe latteinte
cornenne dans 72 % des cas, soulignant ainsi le rle de lautoinoculation. Cest donc un motif frquent de consultation,
dautant que les corticodes locaux frquemment utiliss en
ophtalmologie peuvent aggraver et/ou dclencher le tableau
clinique en labsence dune couverture virale. [6]
Linfection herptique se manifeste par une blpharite, une
conjonctivite, une kratite, mais aussi une atteinte uvale et
rtinienne. Le risque de ccit est d en particulier une
atteinte cornenne profonde (kratite stromale) qui peut
compliquer une forme pithliale superficielle dans 25 35 %
des cas.
Le diagnostic repose sur lexamen la lampe fente et la
prise en charge est de la responsabilit de lophtalmologiste. Un
traitement prventif par ACV est prconis en cas de rcurrences
frquentes (au moins 4 pisodes par an) ou en cas dexposition
un facteur dclenchant connu (chirurgie oculaire, exposition
aux UV, corticothrapie locale).

Eczema herpeticum (syndrome de Kaposi-Juliusberg) (cf. Fig. 10) :

infection cutane HSV sur une pousse deczma chronique (primaire :
80 %, rcurrences : 20 %), ruption extensive de vsicules ombiliques,
fivre 39-40 et altration de ltat gnral, complications neurologiques et viscrales possibles
Traitement par aciclovir par voie intraveineuse, chez lenfant, la dose
de 5 mg/kg/8 h

(2 12 jours), un tableau bruyant, fbrile 39-40 accompagne

une gingivostomatite touchant la partie antrieure de la cavit
buccale : la muqueuse est rouge, hmorragique et parseme de
multiples rosions aphtodes touchant les lvres, qui sont
rosives et croteuses. On retrouve des adnopathies sousangulomaxillaires, souvent bilatrales. Il y a une dysphagie et
un refus dalimentation avec parfois des vomissements pouvant
conduire une dshydratation, principale complication chez
lenfant. La gurison spontane est obtenue en 10 15 jours et
la dure considrablement raccourcie par lACV.
Dautres manifestations de cette primo-infection peuvent
sobserver : conjonctivite aigu ponctue superficielle, pharyngite, laryngite, sophagite herptique et rhinite herptique.

Autres formes dherps cutan

Elles sont dcrites dans le Tableau 2.

Rcurrences herptiques orofaciales

Herps orolabial ou herps facial rcurrent (Fig. 5)
Des facteurs dclenchants sont souvent lorigine dune
pousse dherps labial (Fig. 3). Le dbut est marqu par des
signes fonctionnels : douleurs, prurit, sensation de cuisson,
localiss au niveau dune lvre. Puis apparat une tache rouge et
trs rapidement des vsicules groupes en bouquets, formant
parfois une phlyctne contour polycyclique voluant vers une
ulcration croteuse. Ces lsions gurissent en 8 10 jours,
laissant une macule rythmateuse persistante. Plusieurs
pousses successives peuvent se produire avant que ne survienne la gurison. Cette pousse peut saccompagner de
nvralgies du trijumeau. On dcrit galement des formes
abortives, subintrantes, un herps gant, une glossite, une
gingivostomatite diffuse.
Une forme particulire est un herps facial dvelopp dans les
suites dun resurfaage cutan (dermabrasion mcanique, laser
puls CO2, laser Erbium ou peeling moyen ou profond). Cest
une complication qui survient dans 5 7 % des cas et dont
lvolution peut savrer svre. Il sagit le plus souvent dune

Herps gnital (HG)

Primo-infection
Elle est symptomatique dans 20 60 % des cas et correspond
le plus souvent une infection HSV-2 (60 80 % des cas). Elle
se dveloppe aprs une priode dincubation de 2 10 jours
chez un sujet srongatif pour HSV-1 et pour HSV-2. Linfection
HSV-1 (20 % des cas) est gnralement moins svre et les
rcurrences moins frquentes.
Souvent prcde de prodromes (douleurs, prurit, paresthsies, brlures, dysurie, coulement vaginal ou urtral), se
dveloppe chez la femme une vulvovaginite vsiculo-ulcreuse
avec dme vulvaire, ulcrations extensives toute la vulve,
parfois contour polycyclique, pouvant stendre sur le prine
et la racine des cuisses. Des signes gnraux sont prsents dans
30 60 % des cas, avec fivre, myalgies, altration de ltat
gnral et parfois mme des signes mnings (mningite
lymphocytaire aigu spontanment rsolutive).
Plusieurs sites sont souvent concerns : atteinte vaginale,
cervicite parfois asymptomatique ou rosive, une endomtrite,
une urtrite avec dysurie. Il y a des adnopathies inguinales
douloureuses bilatrales.
Chez lhomme, les symptmes locaux et rgionaux sont
bruyants et consistent essentiellement en rosions balanoprputiales avec adnopathies ou vsiculopustules rosives sur le
fourreau de la verge.


Figure 8. Herps fessier
rcurrent.

1/3 < 2 rcurrences/an

HERPS GNITAL
RCURRENT

1/3 2 rcurrences/an
1/3 10 rcurrences/an

Handicap srieux personnel/couple

Prodromes
Bouquet de vsicopustules, rosions, ulcrations
polycycliques, adnopathies
Peau gnitale et prinofessire
Dure 8 10 jours
Formes invalidantes
Figure 6. Herps gnital rcurrent.

Figure 7. Herps gnital rcurrent.

Dans les deux sexes, une localisation anorectale peut entraner une rectite avec atteinte anale associe ou isole, en
particulier chez lhomosexuel masculin. Des symptmes anorectaux comme des douleurs, tnesmes, coulement anal, peuvent
saccompagner de paresthsies en selle et des membres infrieurs, de rtention urinaire, dimpuissance. Ce sont des
complications transitoires.
La primo-infection gnitale gurit en 8 15 jours. Cependant,
une excrtion virale asymptomatique sur les muqueuses gnitales, en particulier chez la femme, peut persister jusqu 20 jours,
voire 3 mois aprs lpisode initial.

Herps gnital rcurrent (Fig. 6)

La frquence des rcurrences est trs variable, parfois rgulire
chez un mme malade. Elles sont moins frquentes avec HSV-1
(60 %) quavec HSV-2 (90 %). Cest parfois un srieux handicap
personnel et pour le couple lorsque les rcurrences sont mensuelles. Plusieurs tudes ont tabli limportance du retentissement de lherps gnital sur la qualit de vie, limpact
psychologique et le rle du stress et du niveau anxiogne, qui
sont des facteurs prdictifs des rcurrences.
Prcde de prodromes et parfois de signes gnraux modrs,
lruption typique est un bouquet de vsicopustules sur fond
rythmateux, voluant vers des rosions et des ulcrations
contour polycyclique avec adnopathies. Le sige est fixe pour
un mme malade : rgion gnitale externe ou peau prinofessire. La dure de la rcurrence est de 8 10 jours (Fig. 7 et 8).
Les formes atypiques rendent le diagnostic plus difficile :
formes attnues ou phmres, ou cliniquement atypiques,
sous forme de fissures ou dulcrations vulvaires, drythme
non spcifique, durtrite avec rosion du mat, de cervicite ou
de proctite isoles. Le diagnostic repose essentiellement sur la
culture virale et la polymerase chain reaction (PCR).

Figure 9. Ulcration herptique chronique. Patient VIH+.

Rappelons enfin la trs grande frquence des excrtions

virales asymptomatiques [4] entre les rcurrences cliniques, plus
courtes quaprs une primo-infection, mais observes mme en
labsence dantcdents reconnus dherps et qui sont la cause
majeure dherps nonatal.

Herps de limmunodprim
Lherps de limmunodprim chez ladulte rsulte presque
toujours dune ractivation dune infection HSV latente,
ractivation particulirement frquente sur ce terrain o elle
revt un tableau atypique svre ou chronique. Cest en
particulier le cas des patients greffs (moelle et organes) chez
qui lincidence de la ractivation asymptomatique (excrtion
virale) atteint 80 % des cas en labsence dune prophylaxie
antivirale. Sont galement concerns les malades atteints de
cancers, dhmopathies malignes et les patients sous
immunosuppresseurs.
Chez les patients infects par le VIH, en particulier lorsque le
taux de CD4 est infrieur 200/ml, linfection herptique
chronique voluant depuis plus de 1 mois, ou viscrale (sophagienne, bronchique, pulmonaire), fait entrer le patient au
stade C de la classification de la maladie, cest--dire le stade du
syndrome de limmunodficience acquise (sida). La rgion
gnitale est lective, mais toutes les zones du corps sont
exposes linfection chronique : ulcrations buccales, linguales, oculaires, anales, viscrales, cutanes. Devant toute ulcration cutane chronique, il faut avoir le rflexe dune biopsie
pour culture virale et/ou PCR (Fig. 9).

Figure 10. Eczma herpeticum.

Les infections herptiques post-greffes [6] taient frquentes et

graves avant lapparition des traitements antiviraux, justifiant
une prophylaxie efficace de rgle. Des ractivations sont encore
possibles en raison de lmergence de souches HSV rsistantes
lACV chez 5 % des patients immunodprims (versus 0,5 %
chez limmunocomptent). Une mucite herptique et souvent
svre, marque par des ulcrations ncrotiques douloureuses
des lvres, de la rgion pribuccale, pouvant stendre la face
et la cavit buccale, rend toute alimentation impossible. Les
localisations ano-gnito-prinales sont plus rares.
Lvolution est possible vers une dissmination aigu cutanomuqueuse, voire viscrale. Lsophagite est la plus frquente
des atteintes viscrales et sobserve aussi chez le patient infect
par le VIH lorsque le taux de CD4 est infrieur 50/ml. Le
diagnostic est affirm par la fibroscopie sophagienne et les
tests virologiques.

Complications de linfection herptique

(Fig. 10)

[2, 3]

Mningoencphalite
herptique : HSV-1
Cause la plus frquente des encphalites virales : une
centaine de cas par an en France
Dcs de 70% des patients, squelles neurologiques
svres
Encphalite focale et ncrosante : unilatrale, des
signes en foyers temporaux ou temporofrontaux
C Fivre, cphales, crises convulsives, troubles de la
conscience coma profond fbrile
C Diagnostic : imagerie par rsonance magntique
(IRM), lectroencphalogramme (EEG), PCR dans le
liquide cphalorachidien
Pronostic transform par ACV dbut trs tt

Herps nonatal
Quatre-vingt pour cent des enfants sont contamins en
priode pri- et post-partum et le traitement antiviral intraveineux administr trs prcocement a transform le pronostic en
rduisant la morbidit et la mortalit, mais des squelles sont
encore frquentes, en particulier les squelles de mningoencphalite dans 65 % des cas (microcphalies, retard
psychomoteur, ccit).

Herps nonatal : 3 tableaux

Herps localis : 40 %
C peau, yeux, bouche
C mortalit exceptionnelle, complications neurologiques : 30 %
Mningoencphalite : 45 %
C fivre, convulsions, coma, signes oculaires et
cutans
C LCR : lymphocytose, protinorachie, hypoglycorachie
C mortalit 15 % (ACV), squelles 65 %
Herps dissmin : 25 %
C polyviscral, septicmique, mortalit 50 %,
squelles 41 %
Diagnostic : PCR sang et LCR +++

La PCR applique au prlvement biologique, en particulier

dans le sang et le liquide cphalorachidien, est un apport
considrable au diagnostic des infections herptiques
nonatales.

rythme polymorphe
et herps rcurrent
Cause la plus frquente de lrythme polymorphe,
lruption dbute 7 21 jours aprs la pousse HSV
C Maculopapules en cocarde et ulcrations des
muqueuses
C Pousses successives souvent fbriles
C Rcidive possible chaque rcurrence
C Gurit en 1 4 semaines
PCR sur biopsie : antignes HSV, mais pas de particules
virales
Prophylaxie antivirale parfois ncessaire au long cours

Diagnostic biologique
de linfection herptique (Tableau 3)

[3]

Un cytodiagnostic ralis sur frottis obtenu par raclage des

lsions cutanomuqueuses (cytodiagnostic de Tzanck) permet
dobserver les cellules ballonnisantes avec noyau bourgeonnant,
un effet cytopathogne du virus herps, un examen simple et
rapide mais non pathognomonique, car on retrouve le mme
aspect dans la varicelle et le zona.
On peut aussi dtecter lantigne HSV (par anticorps monoclonaux) et lADN dHSV (par hybridation molculaire) directement sur frottis : les rsultats sont obtenus en 2 6 heures, mais
la sensibilit de la technique est moyenne.
La culture virale reste donc la mthode de rfrence apportant la certitude du diagnostic en prsence de lsions typiques
ou atypiques. Le dlai de transport au laboratoire du produit de
prlvement ne doit pas excder 4 heures. Les rsultats sont
donns en 4 5 jours.
La PCR fait appel lamplification des squences dADN viral,
permettant la dtection du virus en trs faible quantit dans un
tissu suspect. Cest la mthode la plus sensible lheure actuelle
et cest aussi la mthode de choix pour le diagnostic de la
mningoencphalite herptique.
La srologie antiherptique classique na dintrt diagnostique quau cours dune primo-infection herptique. La srologie


Tableau 3.
Diagnostic biologique de linfection herptique (daprs Ashley, 1999).

Culture virale

Indication approprie

Type de prlvement

Observations

Lsions typiques ou atypiques

Antivirogramme

Frottis, couvillonnage
Liquide vsicule, sang, salive, LCR

Milieu de transport ++ chronophage

Sensibilit > 90 %

Antigne HSV*
ADN-HSV**

Vsicules, ulcrations
Diagnostic immdiat
Immunodprim

Frottis

26h
Sensibilit moyenne

HSV-PCR

Lsions tardives
Excrtions asymptomatiques
Nouveau-n (tous sites)

LCR, tissus, liquides biologiques

16-48 h
Sensibilit +++
(> culture virale)

* Par anticorps monoclonaux ; ** Hybridation molculaire ; LCR : liquide cphalorachidien.

HSV spcifique de type (anticorps antiglycoprotines gpG1 et

gpG2 spcifiques dHSV-1 et HSV-2, dtects par test Elisa et
western blot) a un intrt diagnostique qui reste encore
dfinir. Une sropositivit HSV-2 marqueur dune infection
latente peut se rvler utile dans certaines formes atypiques
dherps (culture virale ngative). La srologie HSV-2 peut aussi
apporter des renseignements utiles chez les couples srodiffrents et chez la femme enceinte, pour apprcier au mieux les
risques dherps nonatal.

Traitement de linfection
herptique

peu frquents, peut tre trait par des topiques antiviraux qui
raccourcissent lgrement lvolution : ACV gel, idoxuridine gel,
ibacitabine, raison de 4 6 applications quotidiennes.
Quant au traitement prophylactique, lACV, le valaciclovir et
le famciclovir par voie orale ont prouv leur efficacit dans la
prvention des rcurrences herptiques. LACV (400 mg 2 fois
par jour) est le seul antiviral valu dans la prvention de
lherps labial rcurrent : il est propos en cas de rcurrences
frquentes (plus de 6 par an). Il sera propos aux mmes doses
dans lherps gnital rcurrent ou Zlitrex 500 (1 comprim
par jour) (confrence de consensus 2001). [7, 8]

[2, 6-8]

Primo-infection herptique
Le traitement de la primo-infection herptique orale ou
gnitale repose sur lACV par voie gnrale. Une prcaution
dutilisation est rappele chez linsuffisant rnal.
Lautre molcule disponible dans cette indication est le
valaciclovir (Zlitrex) qui, en raison dune meilleure biodisponibilit, a lavantage dune posologie rduite pour une mme
efficacit. Le famciclovir a une efficacit comparable, mais na
pas dAMM dans cette indication.
Ladjonction dun traitement local na pas dintrt dmontr.
Les signes cliniques rgressent rapidement ds linstauration du
traitement et lvolution est considrablement raccourcie.
Le traitement vite les complications mais ne prvient pas la
survenue ultrieure des rcurrences, quelle que soit la prcocit
de sa mise en route. Une tude a montr une rduction de 90 %
de lexcrtion virale asymptomatique dans tous les sites anatomiques et chez tous les patients : cela signifie aussi que 10 %
des femmes sous traitement par ACV excrtent encore du virus
et peuvent le transmettre. Aucune tude nest actuellement
disponible sur lefficacit de lACV sur la transmission dHSV.

Traitement de lherps rcurrent

et prophylaxie
Le traitement oral par ACV ou valaciclovir nest indiqu
quen cas de rcurrences locorgionales svres dherps orolabial ou dherps gnital. Lherps orolabial, pour les pisodes

Traitement
de la primo-infection
Indiqu dans tous les cas, rduit la svrit des signes
cliniques et la dure dvolution
Nempche pas la survenue des rcurrences
Adultes : aciclovir (Zovirax) cp 200 mg x 5 x 10 j
Enfant < 2 ans : 250 mg/m2/8 h x 10 j
Formes svres :
C Zovirax IV 5 mg/kg/8 h x 8 j
C Valaciclovir (Zlitrex) cp 500 mg x 2/j x 10 j
C Famciclovir (Oravir) cp 250 mg x 3/j x 10 j

Traitement de lHG
et orolabial rcurrent
Recommand si gne importante et/ou si risque de
contagion
Rduit la dure (1-2 j)
C Zovirax cp 200 mg x 5/j x 5 jours
C Zlitrex cp 500 mg x 2/j x 5 jours

Traitement prophylactique
de lHG et orolabial rcurrent
Recommand si > 6 rcurrences/an
Rduction des rcurrences de 80 %
Prvention des rcurrences de 25 30 %
C Zovirax cp 400 mg x 2/j
C Zlitrex cp 500 mg x 1/j, rvaluation 1 an
(Confrence de consensus 2001)

Traitement de lherps
de limmunodprim
Le traitement curatif ncessite sur ce terrain la voie veineuse
dans les formes svres. Chez les greffs dorganes (greffe de
moelle), un traitement prventif systmatique est la rgle en
raison de son efficacit. Le traitement est donn ds la greffe
pour une dure minimale de 2 3 mois jusquau dbut de la
reconstitution immunitaire. LACV est administr par voie
intraveineuse pendant les 3 premires semaines (5 mg/kg 2 fois
par jour chez ladulte, 250 mg/m2 2 fois par jour chez lenfant,
puis relais per os la dose de 200 mg 4 fois par jour). En cas de
rsistances lACV, le traitement alternatif de choix est le
foscarnet dont le mode daction et le mcanisme de rsistance


sont diffrents. Enfin, le cidofovir pourra tre propos en
perfusion une fois par semaine la dose de 5 mg/kg. Une
surveillance attentive de la fonction rnale simpose.

Traitement de lherps
chez limmunodprim
Curatif : Zovirax IV 10 mg/kg/8 h
C dose double dans les formes trs svres
Rsistance lACV :
C Foscarnet (Foscavir) 60 mg/kg/8 h
C Cidofovir (Vistide ) 5 mg/kg/semaine. Toxicit
rnale

Traitement et prvention de lherps

nonatal [7]
La gravit de lherps nonatal et les risques levs de
mortalit ou de squelles neurologiques imposent un traitement
prcoce sans attendre la confirmation virologique (ACV intraveineux 60 mg/kg 21 jours dans les formes neurologiques et
dissmines, 14 jours dans la forme localise). Un traitement
prsomptif est propos chez le nouveau-n qui prsente une
mningite ou une mningoencphalite dallure virale, lorsque le
pre ou la mre ont des antcdents dherps gnital, avec la
mme posologie recommande pour le traitement curatif. Ce
traitement prsomptif sera interrompu si lvolution et les
rsultats virologiques infirment le diagnostic (confrence de
consensus 2001).
Laciclovir est galement recommand chez la femme
enceinte dans certaines indications (aucune embryopathie na
t signale ce jour) (Tableau 1). En cas de primo-infection ou
dinfection initiale non primaire survenant pendant le mois qui
prcde laccouchement, lACV est prescrit la dose de 200 mg
5 fois par jour per os jusqu laccouchement. Ce traitement
diminue le taux des csariennes et le nombre de rcurrences au
moment de laccouchement.

La csarienne est indique dans tous les cas o il existe des

lsions herptiques pendant le travail, quil sagisse dune
primo-infection ou dune rcurrence. Elle est discute en
labsence de lsions herptiques, sil ny a pas eu de traitement
antiviral de lpisode primaire survenu au cours du dernier
mois. Laccouchement par voie basse est autoris si cet pisode
primaire a t trait par ACV ou sil date de plus de 1 mois. Une
rcurrence herptique pendant la grossesse est traite par ACV
selon les modalits habituelles. La csarienne est recommande
en cas de lsions herptiques au moment du travail et discute
si le dbut de lpisode remonte moins de 1 semaine. Laccouchement par voie basse est autoris si la rcurrence date de plus
de 7 jours (confrence de consensus 2001).
Dans toutes ces situations, les examens virologiques constituent une aide la dcision (toute lsion suspecte au cours du
9e mois et lors de laccouchement et en cas dantcdents dHG,
culture cervicale lentre au travail).
Rappelons enfin quil ny a plus dintrt raliser une
csarienne quelle que soit la situation clinique si la rupture des
membranes a eu lieu depuis plus de 6 heures.

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]

Halioua B, Malkin JE. Epidemiology of genital herpes, recent

advances. Eur J Dermatol 1999;9:177-84.
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Whitley RJ, Roizman B. Herpes simplex virus infections. Lancet 2001;
357:1513-8.
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seropositive persons. N Engl J Med 2000;342:844-5.
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la femme enceinte et lenfant et transmission materno-ftale. Presse
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antiviral therapy on the health related quality of life of patients with
recurrent genital herpes infection. Sex Transm Infect 1999;75:398-402.

Varicelle Zona
R. Laurent
La varicelle et le zona sont dus au virus varicelle zona (VZV), un virus ADN de la famille des
Herpesviridae et de contamination strictement interhumaine. La varicelle correspond la primoinfection et le zona une rcurrence, une infection latente touchant les ganglions sensitifs (trigmins,
spinothoraciques, gniculs) stant tablie aprs le primo-contact, et pouvant tre soumise une
ractivation. Linfection VZV apporte une immunit durable et dfinitive ; limmunit cellulaire joue un
rle majeur en contrlant linfection, car la svrit de la symptomatologie et des complications est
corrle la dpression immunitaire. Laviclovir a transform le pronostic de ces infections et la
prophylaxie par un vaccin vivant attnu est recommande chez les sujets risques.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Varicelle Zona ; Algies postzostriennes ; Aciclovir ; Vaccin ; Immunoglobulines spcifiques ;
Immunodprims ; Grossesse

Plan
Introduction

Cycle de rplication du VZV

1

VZV : virus varicelle-zona

Physiopathologie de linfection VZV

Infection primaire VZV : varicelle
Infection latente ; ractivation : zona
Rponse immune

1
1
2
2

pidmiologie

Manifestations cliniques de la varicelle

Forme typique bnigne de lenfant
Formes graves ou compliques de varicelle
Infection maternoftale VZV

2
2
3
3

Manifestations cliniques du zona

Forme typique
Zona ophtalmique (7 %)
Zona de limmunodprim

4
4
4
5

Diagnostic biologique

Traitement des infections VZV

Traitement et prvention de la varicelle
Traitement du zona

5
5
6

Introduction
La varicelle et le zona sont dus au virus zona-varicelle (VZV),
un virus ADN appartenant la famille des Herpesviridae et de
contamination strictement interhumaine. La varicelle correspond la primo-infection et le zona une rcurrence.
Les infections VZV sont gnralement bnignes, mais des
complications graves sont possibles chez les sujets immunodprims, mais galement chez ladulte immunocomptent. La
thrapeutique antivirale, et en particulier laciclovir, a transform le pronostic de ces infections et la prophylaxie par un
vaccin attnu est recommande chez les sujets risque.

Adsorption du virus
Interaction Gpv-Rcell
Fusion env-memb-cell
Pntration n.capside et tg.
Expression
des protines virales
Immdiates, prcoces, tardives
IE
E
L
Rplication du gnome

Assemblage des capsides

Enveloppe virale dfinitive
Production de virus infectieux

Figure 1. Cycle de rplication du VZV.

VZV : virus varicelle-zona

Dune taille denviron 200 nm, le VZV rvle en microscopie
lectronique une morphologie comparable celle des autres
herps virus. Le gnome viral est constitu dune molcule dADN
bicatnaire entoure dune capside icosadrique compose de
162 capsomres et dune enveloppe compose dune double
couche lipidique o sont ancres des glycoprotines. Entre la
nuclocapside et lenveloppe se trouve une structure amorphe et
fibreuse, le tgument, comportant des protines virales exprimes
au cours du cycle de rplication du VZV (Fig. 1). [1]

Physiopathologie de linfection
VZV
[1-3]

Infection primaire VZV : varicelle

Aprs contamination par voie arienne, linfection initiale des
conjonctives et de la muqueuse respiratoire des voies ariennes
suprieures, est suivie dun premier cycle de rplication virale


dans les ganglions lymphatiques (2e au 4e jour), puis dune
premire virmie (4e au 6e jour). Aprs un deuxime cycle de
rplication virale dans le systme rticuloendothlial, une
deuxime virmie dissmine le virus dans tout lorganisme, ainsi
que dans les cellules endothliales capillaires de la peau,
atteignant lpiderme du 14e au 16e jour, avec apparition de
lruption vsiculeuse.

Infection latente ; ractivation : zona

Aprs la primo-infection, il se produit une migration axonale
sensitive des virions vers le ganglion sensitif dans lequel va
sinstaller une infection latente. Cette infection touche les
ganglions trigmins, spinothoraciques et gniculs. Le VZV se
trouve dans les corps neuronaux sous forme pisomale (polymerase chain reaction [PCR] in situ). Le mcanisme du maintien de
cet tat de latence est inconnu.
Des annes plus tard, la ractivation de linfection dans un de
ces ganglions (dclin de limmunit cellulaire anti-VZV spcifique) entrane dans le mtamre correspondant le syndrome
algique associ lruption radiculaire unilatrale caractristique
du zona. Il se produit, au cours de cette ractivation, une
rplication virale ganglionnaire, une rponse inflammatoire et
ncrosante au niveau des neurones, causant selon ltendue des
lsions une radiculonvrite, ou mylo-radiculo-mylite (corne
postrieure de la moelle).

Rponse immune
Linfection VZV entrane une immunit durable et dfinitive.
Cependant, des cas occasionnels de rinfection clinique peuvent
se produire, en particulier chez limmunodprim et mme chez
limmunocomptent.
La sroconversion a lieu 1 3 jours aprs lexanthme, les
IgM apparaissant les premiers (associs la primo-infection),
puis les IgG dont les titres sont persistants toute la vie et les IgA
dont les titres fluctuent en cas dexposition au VZV.
Lors de la ractivation du VZV (zona), on assiste une
ascension des IgG, des IgM et des IgA, correspondant une
rponse anamnestique avec prsence danticorps anti-P32.
Le rle des anticorps neutralisants, donc protecteurs, est de
bloquer les phnomnes initiaux dadsorption, de fusion et de
pntration des virions dans la cellule. Les anticorps antiviraux
jouent galement un rle dans la destruction des cellules
infectes par le virus.
Quant limmunit cellulaire, elle joue un rle majeur pour
limiter linfection car la svrit de linfection VZV est corrle
la dpression immunitaire. Au cours de la rponse immunitaire cellulaire, la scrtion dinterfron gamma et dinterleukine
2 active fortement les cellules natural killer (NK) qui participent
la destruction des cellules infectes avec le concours capital
des lymphocytes T cytotoxiques (CTL) dont lactivation sest
produite aprs reconnaissance de lantigne (Fig. 2).
Macrophage

IL-1
T helper

pidmiologie
La sroprvalence du VZV dans la population gnrale est
extrmement leve : linfection touche les enfants ds lge de
5 ans, la sroprvalence chez ladulte tant aux alentours de
98 %. Le plus contagieux des Herpesviridae, le VZV, se transmet
partir des vsicules cutanes (varicelle-zona) et par inhalation
des gouttelettes de Pflge ; il est galement dissmin par flux
dair dune pice lautre. On a calcul que le taux dattaque
dans une maison tait de 70 % des personnes en contact avec
le malade (varicelle), un taux rduit des deux tiers pour le zona.
Rappelons que lhomme infect est le seul rservoir de virus et
que la contagiosit commence 1 2 jours avant le dbut de
lruption et se poursuit jusqu la phase de crustation. La dure
dincubation de la maladie est de 14 jours.
La transmission du VZV travers le placenta peut se faire
tout au long de la grossesse et le risque de varicelle congnitale,
qui est de 2 % avant la 24e semaine, est nul au troisime
trimestre de gestation. Enfin, on peut parler de varicelle
nosocomiale chez le personnel de sant (prvalence 1,2 pour
1000), dont la source de contamination est le plus souvent un
zona. Dans les zones tropicales, linfection VZV touche les
personnes plus ges avec une morbidit accrue et plus de
dcs.
Le zona touche 10 20 % de la population et lincidence
augmente avec lge. Les facteurs de risque principaux sont lis
limmunodpression, en particulier celle relative lge,
linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) et
les traitements immunosuppresseurs. En effet, la rponse
lymphocytaire lantigne VZV dcline avec lge, le dveloppement de lymphomes et le traitement immunosuppresseur. La
survenue dun zona chez un patient VIH positif est prdictive
dun risque volutif accru de la maladie. Enfin, la dissmination
clinique des vsicules en dehors du dermatome primaire est le
signe dune morbidit accrue chez limmunodprim.

Manifestations cliniques
de la varicelle
[2]

Forme typique bnigne de lenfant

Elle touche lenfant de 2 12 ans dans 90 % des cas, avec
un maximum de frquence entre 5 et 9 ans. Elle survient par
petites pidmies saisonnires la fin de lhiver et au dbut
du printemps. Aprs une incubation de 14 jours (10 21),
silencieuse, la phase dinvasion est courte (24 heures), caractrise par un syndrome prodromique fbrile avec malaises.
Les signes sont plus marqus chez ladulte. Lruption est
caractristique : il sagit de macules roses vite recouvertes de
vsicules en gouttes de rose qui passent par une ombilication puis une crustation. Lruption est gnralise, ayant
dbut au niveau du cuir chevelu puis tendue au niveau des
membres, du visage et du tronc. Le prurit est toujours important, favorisant la surinfection des lsions et les cicatrices
rsiduelles. Sur la muqueuse buccale et vulvaire, lruption
peut se prsenter sous forme de petites rosions arrondies
spares les unes des autres (Fig. 3,4).

Cellules mmoire
IL-2
T cytotoxiques
IFN gamma

Cellule infecte

Figure 2.

Cellule NK

Stimulation
T helper/Suppr.

La svrit VZV est

corrle la
dpression immune

Immunit cellulaire et infection VZV.

Figure 3. Varicelle.


Figure 4. Varicelle.

Formes graves
ou compliques de la varicelle

Figure 5. Varicelle de
ladulte.

Plusieurs pousses fbriles peuvent se succder, donnant au

tableau dermatologique des lments dges diffrents.
Lvolution est bnigne et la gurison obtenue en 15 jours.

Formes graves ou compliques de varicelle

Exceptionnelles chez lenfant, les formes graves et compliques sont essentiellement lies au terrain. La surinfection
cutane bactrienne peut tre prvenue par une antisepsie des
lsions cutanes. Les dermohypodermites aigus postvaricelle ne
sont pas rares : placards isols des membres, du thorax, avec
fivre parfois prolonge ; lvolution sous antibiothrapie est
favorable. Les ruptions ulcroncrotiques ou hmorragiques,
souvent profuses, sont principalement observes chez ladulte
(Fig. 5).
De mme, le tabagisme est un facteur de risque favorisant la
pneumopathie de la varicelle. Il sagit dune pneumonie
interstitielle survenant 1 6 jours aprs lruption, se traduisant
par une dyspne fbrile, une toux avec des hmoptysies et
parfois une dtresse respiratoire aigu. La radio pulmonaire
montre des opacits micro- et macronodulaires multiples. Elle
est responsable de 30 % des dcs enregistrs au cours de la
varicelle de ladulte.
Les complications neurologiques observes au cours de la
varicelle sont rares chez lenfant. Elles consistent surtout en une
atteinte crbelleuse ralisant un tableau dataxie aigu pouvant
ou non saccompagner dautres signes neurologiques et dont
lvolution est gnralement favorable, rgressive sans squelles.
Dautres complications sont encore observes : un purpura
thrombopnique de bon pronostic, une hpatite biologique
avec insuffisance hpatocellulaire, une atteinte rnale (glomrulonphrite aigu), un syndrome nphrotique, oculaire (conjonctivite, uvite, kratite, nvrite optique), arthrite, myocardite et
pricardite.

Facteurs de risques :
C ge : nourrisson < 1 an, adulte, femme enceinte ;
C pidmie familiale ;
C pousse deczma prexistante, corticothrapie ;
C immunodprim.
Complications cutanes (40%) : surinfection
bactrienne, ruption ulcroncrotique, hmorragique, profuse, avec signes cliniques graves.
Pneumopathie de la varicelle : plus frquente avant
6 mois et chez ladulte fumeur (1 cas sur 3, dcs dans
20 %). Pneumonie interstitielle et parfois dtresse
respiratoire. Opacits micro- et macronodulaires
(radiographie pulmonaire).
Chez ladulte, svrit accrue de lruption et
complications plus frquentes, pulmonaires et
neurologiques.
Complications neurologiques :
C ataxie crbelleuse : rgressive sans squelles chez
lenfant. Tableau dataxie aigu, avec ou sans autres
signes neurologiques ;
C mningoencphalite: rare et grave chez ladulte ;
C mningite aseptique ;
C polyradiculomylite Guillain-Barr ;
C syndrome de Reye : encphalopathie et statose
hpatique ;
C rle direct du VZV (rplication) et dune
inflammation chronique granulomateuse avec
vasculite et thrombose.

Varicelle de limmunodprim

Formes graves, atypiques, ulcrohmorragiques,

profuses, plus souvent compliques : varicelle
progressive ou maligne , avec risque de dissmination viscrale (foie, poumon, encphale).
Enfant sous traitement immunosuppresseur
(cancer, lymphome, leucmie, greff mdullaire + +) :
C prvention du contage + ++ ;
C vaccination en priode de rmission : vaccin vivant
attnu souche Oka (AMM), fratrie et personnel
soignant ;
C immunoglobulines spcifiques anti-VZV : efficaces
en i.m. si prcoces, dans les 48-72 heures, en cas de
contage ;
C aciclovir 5 7 jours aprs le contage. En traitement
prventif systmatique ds la greffe, pendant 2
3 mois (i.v. x 3 semaines, puis relais per os).
Enfant sous corticodes : risque accru avec de fortes
doses ; insuffisance surrnalienne relative.

Infection maternoftale VZV

La prvalence de la varicelle au cours de la grossesse est de 5
7 pour 10 000 grossesses. Chez la femme enceinte, le risque
de pneumopathie existe comme chez tout adulte et le danger
essentiel est le risque de transmission lenfant : 5 % des

Varicelle et grossesse

Infection maternoftale VZV

Femme enceinte :
C 5 % non immunises ;
C Prvalence de la varicelle : 5 7/10 000 grossesses ;
C Risque de pneumopathie varicelleuse.
Risque de transmission ftale :
C Avant la 24e semaine : varicelle congnitale (2 3 %
denfants contamins) : cicatrices cutanes
dprimes, achromiques ou pigmentes, microphtalmie, cataracte, choriortinite, microcphalie,
retard mental, hypoplasie dun membre (mme
mtamre) dcs prcoce (1/3) ;
C Aprs la 25e semaine : le risque est la survenue dun
zona dans lenfance ;
C 5 jours avant et 2 jours aprs laccouchement :
varicelle nonatale ;
- 20 30% de mortalit (volution spontane) ;
- gravit du tableau clinique (absence de
transmission danticorps maternels) ;
- incubation : 9 15 jours ;
- ruption vsiculeuse et hmorragique, fivre,
dissmination pulmonaire et hpatique. Mauvais
pronostic. Traitement par aciclovir + +.

femmes enceintes ne sont pas immunises contre le VZV,

exposant lenfant au risque de varicelle congnitale avant la 24e
semaine.
Aprs la 25e semaine, le risque est la survenue dun zona dans
lenfance. Lorsque la contamination ftale a lieu juste avant et
aprs laccouchement, le risque de varicelle nonatale est li
labsence de transmission des anticorps maternels : la gravit du
tableau clinique impose un traitement antiviral prcoce.

Manifestations cliniques
du zona
[3]

Forme typique
Le zona intercostal (50 % des cas) touche le mtamre D5
D12. Lruption est prcde de 1 3 jours, parfois une
semaine, dans 90 % des cas, de douleurs hmithoraciques
associes un syndrome prodromique et des adnopathies
homolatrales axillaires. Ce tableau conduit souvent une
errance diagnostique avant que napparaisse lruption qui est
caractristique (Fig. 6) : mtamrique unilatrale, ce sont
dabord des lments maculopapuleux rythmateux souvent
groups en lots antrieurs, latrothoraciques et latrodorsaux,
se couvrant de vsicules liquide clair groupes en bouquets,
confluant parfois en bulles polycycliques. Lruption stend
progressivement sur tout le mtamre de lhmithorax. Aprs
2 ou 3 jours, les vsicules se fltrissent puis se desschent en
crotelles qui tombent une dizaine de jours plus tard. Il peut
persister des cicatrices atrophiques ou hypochromiques. Cette
topographie radiculaire unilatrale est trs vocatrice et peut
apporter un argument dcisif au diagnostic lorsque les lsions
vsiculeuses sont discrtes, absentes ou phmres ou dans les
formes rythmateuses pures, ou encore celles observes au
stade croteux.
Le syndrome neurologique consiste essentiellement en des
algies pnibles type de causalgies, douleurs lancinantes,
associes des lots dhypoesthsie et des troubles sympathiques. Les signes gnraux sont discrets avec une lgre fbricule.
Le plus souvent, lvolution est favorable avec rgression
progressive des douleurs et de lruption en 2 ou 3 semaines.
Les algies persistantes rsiduelles sont lapanage des personnes
ges.

Figure 6. Zona thoracique.

Figure 7. Zona ophtalmique.

Zona ophtalmique (7 %)

(Fig. 7)

Il est la manifestation dune ractivation du VZV partir du

ganglion de Gasser. Le syndrome neurologique et lruption
cutane se manifestent dans le territoire du nerf ophtalmique,
branche du trijumeau (V) et le plus souvent lune de ces
branches :
la branche frontale : hmifront, partie interne de la paupire
suprieure ;
lacrymale : temporomalaire, partie externe de la paupire
suprieure ;
nasale : angle interne de lil, conjonctive, racine du nez,
cloison nasale (coryza avec anesthsie cornenne).
Les manifestations cliniques sont caractrises par des cphales
fronto-orbitaires violentes, parfois prcessives de 3 jours
lruption. Elles sont modres et presque toujours rgressives
chez le jeune. Elles peuvent tre intenses, lancinantes et
prolonges chez les sujets au-del de 50 ans.
Plus prcisment, les complications du zona ophtalmique
sont lapanage des personnes ges, non seulement pour ce qui
concerne les algies post-zostriennes rebelles aux diffrents
traitements, parfois dramatiques et qui ncessitent une prise en
charge spcifique, mais galement dautres complications
neurologiques (mningoencphalite, mylite, paralysies motrices, dficits moteurs, paralysie faciale homolatrale, paralysies
oculomotrices, hmiplgie controlatrale par vascularite
granulomateuse).
Les complications oculaires surviennent dans 50 % des cas.
Les mcanismes pathogniques qui en sont lorigine sont
divers, lis la rplication virale et aux phnomnes inflammatoires, nvritiques et vasculaires. Rappelons que cest latteinte
de la branche nasale du nerf ophtalmique qui est lorigine des
complications les plus srieuses, en particulier une kratite
pouvant conduire la ccit. Dautres manifestations sont
observes : conjonctivite, uvite, rtinite, ncrose rtinienne,


immunohistochimie avec des anticorps monoclonaux. Quant
la PCR, elle est rserve aux formes compliques, en particulier
chez limmunodprim.
La srologie utilise des techniques courantes trs spcifiques :
la prsence danticorps de type IgG tmoigne dune immunit
antrieure. La prsence dIgM nest pas forcment synonyme
dinfection rcente, car il y a parfois des faux positifs et ce
critre nest pas fiable en primo-infection. En cas de contage
chez une femme enceinte, on peut proposer la recherche
danticorps anti-VZV condition que ce dpistage soit fait dans
les 9 jours aprs le contage (avant la sroconversion).

neuropathie optique ischmique, ulcration palpbrale, glaucome. La gravit de ces complications ncessite une prise en
charge et un suivi ophtalmologique pour en limiter les
consquences. [3]

Zona de limmunodprim
Chez limmunodprim, lruption prend souvent un aspect
ulcrohmorragique et ncrotique. Elle peut tre bilatrale ou
encore toucher plusieurs mtamres. Dans 40 % des cas, cest
un zona gnralis qui dbute par une ruption zoniforme
suivie de vsicules dissmines sur tout le corps. Dans ce cas, le
risque volutif est accru dune atteinte polyviscrale et de la
survenue dautres complications. Cest en particulier le cas chez
le patient infect par le VIH qui est expos la ncrose
rtinienne aigu et la leucoencphalite.
Cest encore sur ce terrain immunodprim que des traitements prolongs par des antiviraux peuvent aboutir une
slection de souches rsistantes laciclovir.

Diagnostic de laboratoire :
doute clinique, formes graves,
protocoles dtudes
Isolement du VZV en culture de cellules :
rfrence pour les prlvements cutans et les biopsies.
2 7 j. Dtection dantignes prcoces en 48 h, par
immunoperoxydase.
Immunocytodiagnostic sur frottis : AC
monoclonal anti-VZV. Diagnostic spcifique rapide et
simple.
PCR : dtection dacides nucliques en trs faible
quantit. Diagnostic des formes compliques
(oculaires, intrathcales [liquide cphalorachidien],
viscrales, virmie chez limmunodprim, diagnostic
prnatal [amnios]).
Srologie : dtection des AC anti-VZV. Simplicit,
automatisation, diagnostic rtrospectif

Zona : formes cliniques

Morphologiques : hmorragique, ncrotique,

rythmateuse pure, bilatrale, gnralise (ID)
Topographiques :
C rachidiens : zona thoracique (68 %), cervical
(cervico-occipital-C1C2C3, sus-claviculaire-C3C4,
cervicobrachial-C4-C7), lomboabdominal, sacr (15
%) avec rtention durine et parsie des MI,
lombosciatique ;
C cphaliques : atteinte des paires crniennes,
maxillaire suprieur (hmivoile palais-luette),
maxillaire
infrieur
(langue-gencive-lvre
infrieure), facial (ganglion gnicul) ophtalmique ;
C zona facial : syndrome de Ramsay-Hunt, par atteinte
du VII et des nerfs auditifs: paralysie faciale
homolatrale, ruption du conduit auditif externe et
conque, vives otalgies, adnopathie prtragienne,
anesthsie des deux tiers antrieurs hmilangue,
tragus cochlovestibulaires, surdit ;
C zona du X : se traduit par une dysphagie, des
nauses, des vomissements, gastralgies, irrgularits
du rythme cardiaque (errances diagnostiques).

Diagnostic biologique

Traitement des infections VZV

Traitement et prvention de la varicelle
Une varicelle bnigne de lenfant se contente dun traitement
local et symptomatique : usage dantiseptiques, dantihistaminiques, de paractamol et dantibiotiques en cas de surinfection.
Lviction scolaire est prescrite jusqu la gurison clinique. Les
antiviraux ne sont pas indiqus en labsence de complications
chez lenfant.
Les indications des antiviraux au cours de la varicelle ont fait
lobjet dune confrence de consensus (Lyon 1998) (Tableau 1).
Selon lautorisation de mise sur le march (AMM), laciclovir par
voie intraveineuse est indiqu dans les formes compliques,
chez limmunodprim et ladulte dnutri. On peut recommander (hors AMM) la prescription daciclovir devant une forme
grave du nourrisson de moins de 1 an, ou du nouveau-n si la
mre a eu une varicelle au moment de laccouchement. Mmes
recommandations chez la femme enceinte au moment de
laccouchement ou dans les formes graves.

[1]

La facilit du diagnostic clinique rend le diagnostic biologique rarement utile. En cas de doute, dans les formes graves ou
dans le cadre de protocoles dtude, on peut raliser des
prlvements du liquide de vsicules mis en culture et isolement
du VZV, ou rechercher le virus par immunofluorescence ou
Tableau 1.
Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).

Varicelle

Immunocomptent

Immunodprim

Cas particuliers

Pas dindication dans les formes non compliques

Formes compliques :
ACV IV x 8-10 j
10 mg/kg/8 h
Enfant : 500 mg/m2/8 h
(AMM)

Selon lAMM
Adulte : 10 mg/kg/8 h
Enfant ou adulte dnutri : 500 mg/m2/8 h

Recommandations hors AMM :

- varicelle du nouveau-n si la mre a eu
une varicelle 10 jours avant et 2 jours aprs
laccouchement : 20 mg/kg/8 h
formes graves < 1 an
- varicelle femme enceinte lors de laccouchement ou formes graves

Dure : 8-10 jours

ACV : aciclovir ; AMM : autorisation de mise sur le march.


Tableau 2.
Traitement du zona. Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).

Le traitement
doit dbuter
dans les 48
72 heures

Immunocomptent
(AMM)

Immunodprim
(AMM)

Cas particuliers

Zona ophtalmique :
ACV 800 mg 5/j 7 j
ValACV 1 g 3/j 7 j
FamCV 500 mg 3/j 7 j
Zona toute localisation ge > 50 ans :
ValACV 1 g 3/j
FamCV (Oravir) 500 mg 3/j 7 j

Tout zona sera trait par ACV IV pendant 7

10 j
Adulte : 10 mg/kg/8 h
Enfant ou adulte dnutri:
500 mg/m2/8 h

Recommandations
Chez le sujet de moins de 50 ans et si facteurs prdictionnels dalgies persistantes :
ValACV 1 g 3/j
FamCV 500 mg 3/j 7 j

ACV : aciclovir ; ValACV : valaciclovir ; FamCV : famciclovir.

La prvention de la varicelle passe par les immunoglobulines

spcifiques anti-VZV et le vaccin vivant attnu de souches Oka.
Les immunoglobulines spcifiques VZV sont prescrites la dose
de 125 U/10 kg de poids en cas de contage chez un immunodprim VZV srongatif, ou chez une femme enceinte galement srongative. On propose galement des immunoglobulines chez le nouveau-n dont la mre a eu une varicelle
1 semaine avant laccouchement.

Vaccin VZV vivant attnu :

souche Oka
96 % sroconversion et diminution de lincidence du
zona (Gershon AA 1987-1990) :
C bien tolr : quelques effets secondaires (rash,
fivre, raction au site dinjection) ;
C indication AMM : prvention de linfection VZV chez
les enfants immunodprims (hors VIH) avant une
immunosuppression intense et lors dune fentre
thrapeutique. Fratrie et personnel.

dbuter dans les 48 72 heures aprs le dbut de lruption

(Tableau 2). Lindication AMM retient, chez limmunocomptent, le zona ophtalmique quel que soit lge et les zonas toutes
localisations chez les sujets de plus de 50 ans. Tout zona sera
trait par aciclovir intraveineux chez les immunodprims.
Rappelons que la corticothrapie gnrale ne prsente pas de
bnfice long terme sur la prvention des algies postzostriennes. Celles-ci seront traites par des antalgiques
classiques, en ralit peu efficaces, ou la carbamazpine, en
particulier dans les algies trigmines. La gabapentine aurait un
effet antalgique et galement sur la restauration du sommeil. Ce
sont les antidpresseurs tricycliques (amitriptyline, dsipramine)
qui semblent constituer la meilleure indication condition
quils soient prescrits prcocement pour tre efficaces. On
rserve les opiacs par voie orale doses adaptes en cas de
douleur persistante. Enfin, on a propos llectrostimulation et
la capsacine dont les effets thrapeutiques sont en ralit
anecdotiques.

Rfrences
[1]
[2]
[3]

Traitement du zona [4]

Le traitement local est le mme que pour la varicelle. Le
traitement antiviral par aciclovir, valaciclovir ou famciclovir doit

[4]

Huraux JM, Nicolas JC, Agut H. In: Virologie mdicale. Paris: Estem;
2003. p. 699p.
McCrary ML, Severson J, Tyring SK. Varicella zoster virus. J Am Acad
Dermatol 1999;41:1-4.
Liesegang TJ. Varicella zoster viral disease. Mayo Clin Proc 1999;74:
983-8.
Wood MJ, Kay R, Dworkin RH, Soong SJ, Whitley RJ. Oral acyclovir
therapy accelerates pain resolution in patients with herpes zoster: a
meta-analysis of placebo-controlled trials. Clin Infect Dis
1996;22:341-7.

ruption aigu dissmine

B. Soutou, E. Wetterwald, S. Aractingi
Les ruptions aigus gnralises constituent, du fait de leur frquence, un problme quotidien pour les
dermatologues, mais aussi pour les mdecins gnralistes et les pdiatres. La difficult de leur prise en
charge tient au grand nombre de causes possibles et leur intrication frquente chez un mme malade.
Les principales causes druptions aigus gnralises sont les infections virales, les mdicaments et les
ruptions toxiniques. Les infections virales sont des causes extrmement frquentes dexanthmes, en
particulier chez lenfant. Beaucoup de virus peuvent tre lorigine de ce type druption. La notion de
contage et la prsence de symptmes accompagnateurs sont des lments vocateurs. Les ruptions
toxiniques comme la scarlatine, la pharyngite Arcanobacterium haemolyticum et le syndrome de choc
toxinique staphylococcique entranent des exanthmes essentiellement scarlatiniformes. Dautres
bactries comme le trponme, le mningocoque et les rickettsies peuvent causer des exanthmes par
mcanisme non toxinique. Les exanthmes maculopapuleux sont la manifestation la plus frquente des
accidents mdicamenteux. Le syndrome dhypersensibilit est une forme grave de toxidermie avec risque
datteinte systmique. La maladie de Kawasaki, la lymphadnite angio-immunoblastique et la raction
aigu du greffon contre lhte sont galement des diagnostics diffrentiels dexanthme maculopapuleux
dissmin. Les exanthmes dissmins nayant pas de spcificit clinique ou histologique, il est souvent
difficile de mettre rapidement le doigt sur une tiologie prcise.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Exanthme ; Infection virale ; Infection bactrienne ; ruption toxinique ; Toxidermie

Introduction

Plan
Introduction

Infections virales
Infections Entrovirus
Infections Herpesvirus
Infection parvovirus B19 (PVB19)
Rougeole
Rubole
Primo-infection au virus de limmunodficience humaine (VIH)
Autres infections virales

1
2
2
3
3
3
3
3

Infections bactriennes
ruptions toxiniques
ruptions non toxiniques

4
4
4

Infections parasitaires
Toxoplasmose

5
5

ruptions mdicamenteuses
Exanthme maculopapuleux
Syndrome dhypersensibilit

5
5
6

Autres causes
Maladie de Kawasaki
Lymphadnite angio-immunoblastique (LAID)
Raction aigu du greffon contre lhte

6
6
6
6

Conduite tenir

Conclusion

Une ruption aigu dissmine correspond pratiquement un

rythme diffus, dinstallation brutale, associant volontiers des
lsions planes (macules) et des lsions palpables (papules),
ralisant ainsi un exanthme maculopapuleux. En consquence,
les ruptions impliquant les autres lsions lmentaires primitives (vsicules, pustules, bulles, nodules, nouures, kratoses, etc.),
ou ayant une distribution localise (zones photoexposes, plis,
zones palmoplantaires) ou un mode de survenue lent et progressif ne font pas partie des affections prsentes.
Les exanthmes maculopapuleux constituent une situation
trs frquente en pratique quotidienne des dermatologues, des
pdiatres et des mdecins gnralistes et urgentistes. Les
tiologies sont trs nombreuses et domines par les infections et
les toxidermies. Laspect clinique est souvent peu spcifique.
Lexamen histologique est rarement contributif. La prise en
charge devient ainsi ardue, partant dune longue liste de
diagnostics diffrentiels dont certains sont parfois difficiles
tablir ou rfuter.
Avant de concevoir une conduite tenir simple devant un
exanthme maculopapuleux, nous faisons une mise au point
par groupements tiologiques des diffrentes affections responsables de ce type druption.

Infections virales
Les infections virales sont des causes extrmement frquentes
dexanthmes, en particulier chez lenfant. Beaucoup de virus


Tableau 1.
Principaux virus responsables dexanthme dissmin.
Espce virale

Priode dincubation

Particularits cliniques

Coxsackievirus

3 5 jours

Syndrome mains-pieds-bouche

chovirus

2 15 jours

Fivre ruptive

Virus de lhpatite A

2 6 semaines

Exanthme en phase prictrique

HVH-6

5 15 jours

Exanthme subit

EBV

4 8 semaines

Mononuclose infectieuse

CMV

9 60 jours

Fivre souvent prolonge plus de 15 jours

Parvovirus B19

10 12 jours

Mgalrythme pidmique

Virus de la rougeole

10 jours

Catarrhe oculorespiratoire

Mesures dviction

Obligatoire jusqu gurison clinique

Obligatoire jusqu gurison clinique

Fivre
Exanthme j15
Virus de la rubole

14 18 jours

Adnopathies cervicales associes

Obligatoire jusqu gurison clinique

VIH

15 jours 3 mois

Ulcrations muqueuses frquentes

Aucune

Virus de lhpatite B

1 6 mois

Exanthme en phase prictrique

Aucune

Adnovirus

5 10 jours

Syndromes adno-pharyngo-conjonctivaux

HVH-6 : herpesvirus hominis-6 ; EBV : virus dEpstein-Barr ; CMV : cytomgalovirus ; VIH : virus de limmunodficience humaine.

Infections Herpesvirus

peuvent tre lorigine de ce type druption (Tableau 1).

Certains lments orientent le diagnostic vers une infection
virale, tels que la notion de contage, la prsence de symptmes
accompagnateurs, en particulier des symptmes respiratoires
(toux, expectorations, rhinorrhe, otalgie, dysphonie, dysphagie), des symptmes digestifs (diarrhe), des arthralgies, des
myalgies ou des adnopathies.

Herpesvirus humain de type 6 (HHV6)

HHV6 appartient au genre des Roseolovirus de la sous-famille
des Bta-herpesvirus. Il infecte presque tous les enfants dans les
premires annes de la vie et persiste comme la majorit des
autres Herpesvirus sous forme dinfection latente. Cest le soustype B qui est responsable de la majorit des primo-infections
avec manifestations cliniques. En effet, 94 % des primoinfections sont symptomatiques avec la prsence dans 24 % des
cas dun exanthme subit (ou rosole infantile) [2]. Il sagit dune
fivre ruptive, immunisante, caractre presque obligatoire,
qui atteint lenfant entre 6 mois et 3 ans [3]. La transmission du
virus se fait probablement par lintermdiaire de la salive. Aprs
une incubation silencieuse de 5 15 jours, la fivre leve
39-40 C apparat brutalement, bien supporte, isole pendant
2 3 jours, puis disparat brusquement. Une ruption maculopapuleuse prdominant sur la nuque et le tronc apparat alors.
Trs fugace, elle ne persiste que 12 24 heures. Celle-ci est
typiquement ruboliforme, cest--dire que les lsions sont de
petites macules rose ple, de 2 3 mm de diamtre. Une
neutropnie est frquente. Lvolution clinique est habituellement suffisante pour voquer le diagnostic. Des ractivations
sont possibles notamment aprs une transplantation dorgane
ou une greffe de moelle. De mme, dans le syndrome dhypersensibilit ou drug rush with eosinophilia and systemic symptoms
(DRESS), une ractivation du HHV6 est souvent retrouve et est
associe des formes graves et ltales de la maladie [4]. Les
techniques de rfrence pour ltude du virus sont la PCR
quantitative en temps rel sur srum, plasma ou surnageant de
cellules mononucles [5].

Infections Entrovirus
Les Entrovirus sont de petits virus acide ribonuclique
(ARN), appartenant la famille des Picornaviridae et regroupant
les poliovirus, les coxsackievirus A et B, les chovirus et les
entrovirus 68 71. Les entrovirus sont strictement humains
et il nexiste pas de rservoir animal. La transmission est soit
directe par voie arienne, soit indirecte par voie orofcale, par
lintermdiaire de mains sales, deaux souilles, dobjets ou
daliments contamins. La dtection du virus est maximale en
priode estivale (de juin octobre) [1]. La primo-infection a lieu
dautant plus tt au cours de la vie que le niveau socioconomique est plus bas.
Un exanthme survient dans 5 % 35 % des infections par
Entrovirus. Ce sont surtout les chovirus qui peuvent occasionner des ruptions aigus gnralises, notamment chez les
enfants. Les Entrovirus (coxsackievirus A et B, chovirus et
entrovirus 68 71) peuvent se manifester par des exanthmes
maculopapuleux habituellement fbriles, associs ou non des
symptmes respiratoires, digestifs ou mnings. La muqueuse
buccale peut tre rythmateuse, et des adnopathies sont
relativement rares. Ces exanthmes, le plus souvent morbilliformes ou ruboliformes, ont peu de spcificit clinique, sauf dans
le cas du syndrome mains-pieds-bouche (coxsackievirus A 16).
Lexanthme d chovirus 16 est ruboliforme et associ de
faon inconstante un nanthme aphtode du palais ou des
piliers amygdaliens. Les ruptions chovirus 9 sont particulires par laspect purpurique et lassociation un syndrome
mning.
Le diagnostic est essentiellement bas sur lassociation de
laspect clinique et des donnes pidmiologiques. Lisolement
du virus par polymerase chain reaction (PCR) ou culture virale
dans les scrtions respiratoires, le liquide cphalorachidien, le
sang ou parfois dans les selles nest pas souvent ncessaire. Les
srologies restent dutilisation limite aux srotypes frquents
tels quchovirus 9 ou coxsackie B5.

Cytomgalovirus (CMV)

Le CMV est un Herpesvirus ubiquitaire. Il est rarement

symptomatique mais peut parfois occasionner des infections
graves chez les individus immunocomptents [6]. La transmission se fait essentiellement par voie arienne. En cas dexpression clinique, la prsentation la plus frquente ressemble une
mononuclose infectieuse (fivre, myalgies, lymphadnopathies,
mononuclose sanguine) [7]. Un exanthme, le plus souvent
morbilliforme, serait prsent dans un faible pourcentage de ces
patients.
Comme dans la mononuclose infectieuse, une administration dampicilline en priode symptomatique dclenche le plus


Lruption apparat au 15e jour, dbutant habituellement au
visage et derrire les oreilles, avec une volution descendante
touchant le tronc le 2 e jour, puis les membres le 3e jour.
Lexanthme est maculopapuleux, rythmateux, lgrement en
relief, non prurigineux. Ces maculopapules ont une taille de 1
plusieurs millimtres, de contour irrgulier, parfois confluentes
mais respectant toujours des intervalles de peau saine.
Le diagnostic de certitude peut tre obtenu par lisolement
viral des scrtions respiratoires et/ou par la srologie. De
nombreuses complications peuvent mailler le cours dune
rougeole (oto-rhino-laryngologiques, respiratoires, neurologiques, etc.).

souvent une ruption cutane. Un examen fiable pour diagnostiquer une infection CMV est le test dantignmie directe
pp-65 qui identifie cet antigne sur les noyaux des leucocytes
circulants.

Virus dEpstein-Barr (EBV)

Ce virus est galement trs rpandu et infecte prs de 90 %
de la population mondiale. Il se transmet par la salive. La
primo-infection est souvent asymptomatique chez lenfant ;
alors que chez ladolescent et ladulte jeune, elle se prsente
dans presque la moiti des cas par une mononuclose infectieuse. La priode dincubation varie de 4 8 semaines. Un
exanthme ruboliforme ou parfois morbilliforme survient dans
3 % 15 % des mononucloses EBV [8]. Un dme priorbitaire et un nanthme palatin ptchial sont parfois associs
la fivre, aux adnopathies et la pharyngite. En cas de
traitement par ampicilline, la frquence de lruption atteint en
revanche 90 % 100 % des cas. De l vient la classique contreindication de lampicilline devant une angine, de peur que
celle-ci ne soit due au virus EBV et quun exanthme ne se
dveloppe. Les tests diagnostiques incluent les tudes srologiques et parfois la PCR.

Rubole

Infection parvovirus B19 (PVB19)

Il est responsable du mgalrythme pidmique (ou cinquime maladie) qui volue par pidmies familiales ou scolaires chez lenfant de 5 10 ans, notamment en fin dhiver ou
au dbut du printemps [9]. Prs de 65 % des adultes sont en
contact avec le PVB19 avant lge de 10 ans [10]. La transmission
se fait par voie arienne. Le mgalrythme pidmique correspond chez lenfant la primo-infection PVB19. La transmission est directe, par voie arienne. Lruption dbute au visage
qui prend un aspect rythmato-dmateux soufflet .
Puis apparaissent des maculopapules qui stendent aux fesses
et aux membres, prdominant aux parties proximales et prenant
un aspect rticul contours circins en guirlandes .
Il ny a pas de syndrome fbrile, ni daltration de ltat
gnral. Lvolution se fait vers la rgression en une dizaine de
jours, mais il existe une possibilit de rsurgences au soleil, la
chaleur ou aux efforts pendant plusieurs semaines. Il semble
que le PVB19 pourrait comme dautres virus persister
ltat latent dans la peau des sujets jeunes [11].
Le diagnostic est facile devant laspect clinique caractristique. La mise en vidence dimmunoglobulines M (IgM) spcifiques du PVB19 est un examen sensible et spcifique et suffit au
diagnostic de certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises
rythroblastopniques survenant chez des patients atteints
dhmoglobinopathies. Il peut aussi induire un purpura vasculaire et des polyarthrites.
La primo-infection PVB19 est moins frquente chez ladulte,
mais la symptomatologie gnrale est plus marque avec fivre,
polyarthralgies et adnopathies. Lruption cutane est plus rare
que chez lenfant, maculopapuleuse, daspect rticul, prdominant sur les membres. Laspect soufflet du visage est ici
beaucoup plus rare.

Rougeole
Le virus de la rougeole est un Paramyxovirus. Mme si la
rougeole est une affection de plus en plus rare depuis lre de
la vaccination, et habituellement bnigne en Europe, elle reste
encore frquente et grave dans les pays en voie de dveloppement. Lhomme est le seul rservoir et la transmission est
exclusivement directe, par voie arienne. Limmunit est
durable toute la vie.
La maladie est apparente dans 90 % des cas. La symptomatologie dbute 10 jours aprs le contage. La priode dinvasion,
dune dure de 4 jours, est marque par un catarrhe oculorespiratoire (conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associ un
syndrome fbrile atteignant progressivement 39-40 C chez un
enfant bouffi, grognon et fatigu. Le signe de Koplik peut tre
retrouv sur la muqueuse jugale : il sagit dun semis de
minuscules points, blanc bleut, sur un fond rythmateux.

Il sagit dune maladie virale ruptive, contagieuse, immunisante, bnigne, apparaissant lors de la deuxime enfance, mais
redoutable pendant la grossesse en raison dun risque tratogne
lev. Depuis les campagnes de vaccination, la rubole est
devenue une maladie bien moins frquente. La transmission de
ce Rubivirus est directe, par voie arienne et par voie transplacentaire (rubole congnitale).
Le tableau clinique classique apparat aprs une incubation
silencieuse de 2 3 semaines. Il sagit dune ruption maculopapuleuse rose dbutant au visage et qui stend en 24 heures
au tronc et aux membres suprieurs.
Elle est associe des adnopathies, le plus souvent occipitales et cervicales postrieures, une fivre modre et parfois
des arthralgies. Lruption disparat habituellement le 3e jour,
sans squelles. Le diagnostic de certitude est apport par les
examens srologiques et repose sur la mise en vidence dune
sroconversion, ou plus souvent, dIgM spcifique antirubole.
Une srologie de rubole doit tre exige lors de toute ruption
aigu chez une femme enceinte ou chez quelquun de son
entourage.

Primo-infection au virus
de limmunodficience humaine (VIH)
Pour des raisons videntes de prise en charge et de sant
publique, il est fondamental de reconnatre une primo-infection
VIH, qui est symptomatique dans plus de 55 % des cas.
Elle survient 15 jours 3 mois aprs la contamination et se
manifeste le plus souvent par un syndrome fbrile avec adnopathies, myalgies, arthralgies et ruption cutane de type
morbilliforme [12]. Cet exanthme sobserve dans environ 40 %
des primo-infections VIH. Lruption est rythmateuse,
maculeuse ou maculopapuleuse, non prurigineuse, prdominant
sur le tronc mais pouvant atteindre le visage, les paumes et les
plantes. Elle est trs frquemment associe des ulcrations
buccales et plus rarement gnitales. Des signes mnings,
digestifs ou respiratoires peuvent se voir. Biologiquement, on
observe un syndrome mononuclosique et une lvation des
transaminases dans 50 % des cas. La srologie en enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa) et western blot est ngative ce
stade, le diagnostic repose donc sur la prsence dune antignmie VIH p24 positive suivie, 4 6 semaines plus tard, de
lapparition des anticorps anti-VIH.
Le problme est de savoir face quelle ruption exiger ces
recherches, dautant plus que lantignmie est un examen dont
les rsultats ncessitent habituellement un temps de rponse de
1 semaine, et que ce dlai peut tre source danxit dans
lattente des rsultats. En pratique, nous pensons quil est
raisonnable de le proposer chez tout adulte jeune se prsentant
avec un exanthme et des ulcrations muqueuses et/ou des
adnopathies et/ou des signes viscraux. En tout cas, il semble
indispensable de le prescrire chez un sujet appartenant un
groupe risque prsentant ce tableau clinique. Les autres
indications sont poser au cas par cas.

Autres infections virales

Beaucoup dautres virus peuvent tre responsables druptions
aigus gnralises comme les virus des hpatites virales, les
Adnovirus ou les Arbovirus.


Les virus des hpatites A et B peuvent quelquefois occasionner
un exanthme maculopapuleux discret et transitoire au cours de
la phase prictrique, accompagnant lasthnie et les arthralgies.
Les Adnovirus pourraient donner des exanthmes morbilliformes, ruboliformes ou ptchiaux. Ces virus sont responsables dpidmies de pharyngites et de conjonctivites chez
lenfant et ladulte jeune. La survenue dun rash est possible [13].
Toutefois, en labsence de preuves bibliographiques solides, les
donnes tiologiques restent douteuses.
Les Arbovirus comportent des familles htrognes de virus
des rgions tropicales. Ils ont en commun la transmission par
des arthropodes. Les infections Arbovirus se manifestent
notamment par une fivre leve et des algies diffuses, suivies
au 5 e ou 6 e jour dun exanthme maculopapuleux, signe
important dans des arboviroses comme la dengue, le chikungunya ou le virus west nile. Un syndrome hmorragique peut
aggraver le parcours de la maladie. Il faut penser aux arboviroses
chez des sujets venant ou revenant de pays tropicaux.

prurigineux dbutant sur les faces dextension des membres

avec volution centripte pargnant les zones palmoplantaires,
le visage et les fesses [18, 19]. Il sagit le plus souvent dadolescents ou dadultes jeunes.

Infections bactriennes

Syndrome de choc toxinique streptococcique

ruptions toxiniques
Il sagit druptions secondaires la production de toxines par
certaines bactries. Ces toxines sont libres dans la circulation
systmique et entranent des exanthmes essentiellement
scarlatiniformes.

Scarlatine

Due la toxine rythrogne des streptocoques du groupe A,

elle volue par petites pidmies dans les collectivits et touche
surtout les enfants pendant les priodes froides. La transmission
est le plus souvent directe par voie arienne. Aprs une incubation de 2 5 jours, le dbut est brutal avec une angine fbrile
(39-40 C), des douleurs abdominales et des vomissements. En
moins de 48 heures, il apparat un exanthme dbutant sur le
thorax et la racine des membres, qui stend sur tout le corps
en respectant paumes et plantes, ainsi que la rgion pribuccale.
Lruption prdomine aux grands plis.
Elle est typiquement scarlatiniforme (cest--dire sans intervalle de peau saine), avec de grandes nappes chaudes cuisantes
et rouges. Elle est associe constamment un nanthme qui
ralise une atteinte de la langue dont les deux tiers antrieurs
sont rythmateux et dpapills (langue framboise). Lvolution se fait vers la rgression des signes gnraux et vers
leffacement de lexanthme, avec une desquamation qui prend
un aspect en doigts de gants aux extrmits, et en lambeaux sur le reste du corps. En labsence de traitement
antibiotique, des complications poststreptococciques (rhumatisme articulaire aigu, glomrulonphrite) sont possibles. Le
diagnostic est essentiellement clinique et peut tre confort par
la mise en vidence de streptocoques btahmolytiques dans les
prlvements de gorge et/ou llvation retarde des anticorps
antistreptolysines (ASLO).
Les Streptococcus pyogenes isols actuellement produisent plus
les toxines SPE-B et SPE-C, moins virulentes que la toxine SPE-A
ayant prvalu au dbut du sicle. Toutes ces toxines provoquent
les manifestations cutanes par un mcanisme dhypersensibilit
retarde [14] . Une nouvelle toxine SPE-A, gntiquement et
structurellement diffrente de la SPE-A connue, a t rcemment
identifie dans une pidmie de scarlatine chez les adultes [15].

Scarlatine staphylococcique
La scarlatine staphylococcique est rare. Elle provoque la
mme ruption scarlatiniforme due aux streptocoques. On ne
retrouve pas datteinte muqueuse ni de dcollement cutan. Les
toxines associes cette entit sont essentiellement lentrotoxine staphylococcique B et la toxic shock syndrome toxin-1
(TSST-1) [16, 17].

Pharyngite Arcanobacterium haemolyticum

Les pharyngites Arcanobacterium haemolyticum peuvent tre
suivies quelques jours plus tard dun exanthme scarlatiniforme

Syndrome de choc toxinique staphylococcique

(TSS)
Le TSS associe une fivre 39 C, une tachypne, une
tachycardie, une hypotension et un exanthme scarlatiniforme
gnralis, suivis 1 2 semaines plus tard dune desquamation
prdominance palmoplantaire caractristique. Les atteintes
viscrales sont trs frquentes, et trois sont ncessaires pour
porter le diagnostic de TSS. Le TSS est d une production
massive de cytokines lie la production dune exotoxine par
le staphylocoque, agissant ainsi comme superantigne. Parmi
ces exotoxines, on identifie surtout la TSST-1 mais galement les
entrotoxines B et C1 [20].

Il peut rarement donner un exanthme scarlatiniforme diffus

mais le plus souvent il sagit dun rythme localis avec risque
lev de fasciite ncrosante et de manifestations systmiques
graves.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Il dbute par un exanthme scarlatiniforme mais volue en
24 heures vers une rythrodermie et des dcollements bulleux.
Ceux-ci sont lexpression du clivage intrapidermique d aux
exotoxines exfoliantes A et B.

ruptions non toxiniques

Syphilis secondaire
Il faut toujours y penser devant un exanthme maculopapuleux. Lruption apparat 6 8 semaines aprs un chancre. Il
sagit habituellement dun exanthme ruboliforme fait de
macules ples et discrtes, essentiellement localis au tronc. Il
peut tre accompagn secondairement dulcrations linguales
(plaques fauches), de papules ou syphilides papuleuses,
dalopcie et dadnopathies cervicales postrieures. Le diagnostic est confirm par la srologie de la syphilis en demandant la
ralisation des tests fluorescent Treponema antibody absorption
(FTA), Treponema pallidum haemagglutination assay (TPHA),
venereal disease research laboratory (VDRL).

Mningite mningocoque
Une ruption aigu gnralise habituellement maculopapuleuse peut accompagner une mningite mningocoque,
notamment chez lenfant.

Rickettsioses
Les manifestations cutanes (exanthme maculeux, exanthme maculopapuleux, avec parfois ptchies associes) sont
trs frquemment retrouves dans la majorit des rickettsioses
du groupe des fivres boutonneuses et du groupe typhus. Elles
sont toutefois rares dans la fivre Q.
Fivre boutonneuse mditerranenne
Il sagit dune rickettsiose due Rickettsia conorii, transmise
par piqre de tique, en gnral dans le pourtour mditerranen.
La fivre boutonneuse mditerranenne svit sur le mode
endmique avec pousses pidmiques estivales. Elle se manifeste par une fivre 39 C avec cphales et arthralgies, suivie
dun exanthme maculopapuleux gnralis atteignant paumes
et plantes, fait de lsions parses, lenticulaires, roses. Il faut
systmatiquement rechercher la morsure de tique qui ralise
une tache noire escarotique. Le diagnostic, essentiellement
clinique, est confirm par la srologie. Le traitement comprend
les macrolides chez lenfant et les cyclines chez ladulte.


Typhus endmique Rickettsia prowazekii
Il dbute par une fivre leve et une confusion. Quelques
jours aprs apparat sur le tronc et les membres un exanthme
maculopapuleux ruboliforme voluant vers un aspect plus
purpurique.

Autres
La fivre typhode, due Salmonella typhi, peut saccompagner dans presque 50 % des cas dune ruption sur la face
antrieure du tronc faite de plusieurs groupements de papules
lenticulaires roses survenant par pousses partir de la 2e
semaine de la maladie.
Les fivres rcurrentes, dues certaines espces de Borrelia, se
manifestent par des accs de fivre intermittents avec altration
aigu de ltat gnral. Lors de la dfervescence de la premire
pousse fbrile, un exanthme maculopapuleux peut tre
prsent, associ des sueurs profuses et une hypotension.
De mme, on peut observer un exanthme maculopapuleux
au cours de la brucellose, lehrlichiose et les fivres par morsure
de rat : le sodoku (Spirillum minus) et lhaverhilliose (Streptobacillus moniliformis).

Infections parasitaires
Toxoplasmose
La contamination seffectue dans lenfance. En France,
partir de lge de 20 ans, 80 % des sujets sont immuniss. La
primo-infection par Toxoplasma gondii est rarement symptomatique. Les formes apparentes se manifestent habituellement par
un exanthme morbilliforme accompagn dadnopathies
cervicales, et parfois dun syndrome fbrile. Lvolution est
bnigne mais le diagnostic est fondamental chez la femme
enceinte du fait du risque de malformation congnitale. Le
diagnostic de certitude repose sur la srologie qui est spcifique
et qui montre une lvation des IgM et des IgG anti-Toxoplasma
gondii.

ruptions mdicamenteuses
Exanthme maculopapuleux

retenir

Principaux mdicaments responsables dexanthme maculopapuleux

Aminopnicillines, cphalosporines
Sulfonamides, trimthoprime-sulfamthoxazole
Inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC)
Phnothiazines
Anticomitiaux
Allopurinol
Barbituriques
Nelfinavir, zalcitabine
Isoniazide
Produits de contraste iods
Sels dor
Anti-inflammatoires non strodiens
Cytokines, granulocyte/monocyte-colony stimulating factor,
platine, chlorambucil, cytarabine, taxanes, toposide,
5-fluorouracile, mthotrexate, mitoxantrone, thiotepa,
imatinib, bortezomib

Parmi les ractions secondaires aux mdicaments, latteinte

cutane est la plus frquente. Celle-ci peut prendre de multiples

Figure 1. Exanthme maculopapuleux mdicamenteux.

aspects, mais les exanthmes maculopapuleux en sont la

manifestation la plus frquente. Lexanthme peut tre morbilliforme, scarlatiniforme ou ruboliforme, et peut saccompagner datteintes muqueuses, de fivre et parfois de prurit
(Fig. 1). Lruption dbute le plus souvent aux coudes, aux
genoux et au tronc, et stend progressivement tout le corps
en quelques jours.
Il faut systmatiquement rechercher des signes de gravit de
la toxidermie : rosions muqueuses, dcollement cutan avec
signe de Nikolsky (dcollement cutan la pression digitale),
dme du visage et altration aigu de ltat gnral. De tels
signes font craindre une toxidermie grave engageant le pronostic vital comme la ncrolyse pidermique toxique (ou syndrome
de Lyell), le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome
dhypersensibilit mdicamenteuse.
Les toxidermies type druptions maculopapuleuses surviennent en rgle 7 21 jours aprs lintroduction du mdicament inducteur (avec un pic au 9e jour) en labsence de prise
antrieure, et en moins de 48 heures chez les patients dj
sensibiliss. Elles disparaissent habituellement sans squelle en
2 10 jours.
Devant un exanthme maculopapuleux, la dmarche consistant imputer cette ruption un mdicament est probabiliste.
Elle est tout dabord base sur des arguments de nature chronologique (imputabilit intrinsque) [21] : ruption survenant dans
un dlai compatible avec une toxidermie, rgression larrt du
mdicament. Cependant, le dbut de lruption est possible
aprs larrt du mdicament inducteur (lintervalle libre dpend
de la demi-vie plasmatique dlimination du produit), et dautre
part il existe des rmissions possibles malgr la poursuite du
traitement (toxidermie au cotrimoxazole dans le syndrome de
limmunodficience acquise [sida]). La dmarche est ensuite
base sur des arguments de notorit (imputabilit extrinsque).
Il existe en effet des mdicaments risque lev de toxidermie
et dautres risque faible. La difficult du diagnostic rside donc
dans le fait quil nexiste pas de relle spcificit clinique,
histologique ou biologique.
Lhistologie des ruptions maculopapuleuses dorigine mdicamenteuse est peu spcifique, montrant un infiltrat lymphocytaire dermique pricapillaire et une vacuolisation des
kratinocytes. Lhmogramme est normal ou met en vidence
une hyperosinophilie modre. Il ny a pas non plus de test
biologique dimputabilit du mdicament, les radio-allergosorbent
test (RAST) et le test de dgranulation des basophiles tant peu
spcifiques. La place des tests picutans et des intradermoractions (IDR) est galement peu parlante. La situation qui en
rsulte est que le seul vrai test de certitude est le test de
rintroduction. Nanmoins, vu les risques quil fait encourir,
cette preuve est trs rarement faite. Le diagnostic de toxidermie
repose donc sur la mise en vidence dune ruption dallure
compatible, apparue dans un dlai compatible et rsolue aprs
linterruption du mdicament suspect. En pratique, sil y a


plusieurs mdicaments imputables, la dcision doit mettre en
balance la gravit de la raction, la gravit de la maladie traite
et le rapport bnfice/risque des traitements alternatifs. En
fonction de cette analyse, on peut tre amen arrter un ou
plusieurs traitements en cours.
La physiopathologie des exanthmes maculopapuleux mdicamenteux fait intervenir essentiellement lhypersensibilit
retarde mdiation cellulaire, mais des ractions idiosyncrasiques sont possibles.

Syndrome dhypersensibilit

Lymphadnite angio-immunoblastique
(LAID)

retenir

Principaux mdicaments responsables

syndrome dhypersensibilit
Phnytone
Carbamazpine
Lamotrigine
Phnobarbital
Sulfamides antibactriens :
C dapsone
C sulfasalazine
Inhibiteur calcique : diltiazem
Spironolactone
Minocycline
Allopurinol
Ranitidine
Zalcitabine, zidovudine, saquinavir
Thalidomide
Mxiltine
Sorbinil
Amitriptyline
Olanzapine

palmoplantaires, puis dune ruption morbilliforme ou scarlatiniforme avec desquamation secondaire. Lruption est associe
une atteinte systmique (adnopathies cervicales, atteintes
articulaire, digestive, mninge, etc.). Mais la gravit de cette
maladie tient la possibilit datteinte cardiaque (anvrisme
coronaire, myocardite, troubles de la conduction). La cause de
la maladie est toujours inconnue et le traitement sappuie sur
les Ig intraveineuses, les corticodes systmiques et
laspirine [25-28].

de

Le syndrome dhypersensibilit est une forme grave de

toxidermie. Il associe un exanthme maculopapuleux aigu
tendu une atteinte viscrale (adnopathies, hpatite cytolytique, nphrite interstitielle, pneumopathie interstitielle,
myocardite, pancratite, etc.) et une atteinte biologique
(hyperosinophilie suprieure 1 500/mm3, syndrome mononuclosique, lymphocytose avec atypie cellulaire). Lors de cette
toxidermie, lruption est intense et prolonge, avec infiltration
dmateuse, rythrodermie et rosion des muqueuses. Le dlai
dapparition des signes aprs introduction du mdicament est
plus long que pour les autres toxidermies (20 90 j) [22] .
Lvolution peut tre fatale (dcs dans 10 % des cas). La
gurison est lente, allant jusqu 1 mois, parfois entrecoupe de
pousses. Les principaux mdicaments responsables de ce
syndrome sont les anticonvulsivants et les sulfamides antibactriens [23]. La corticothrapie gnrale et les Ig intraveineuses
sont ncessaires dans les formes graves. Lintrication entre
lexpansion immunitaire de lymphocytes T spcifiques du
mdicament et la ractivation de certains Herpesvirus (notamment HHV6) est de plus en plus voque actuellement [4, 22, 24].

Autres causes
Maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki est une vasculite des moyens et gros
vaisseaux (notamment les coronaires) qui touche essentiellement les enfants. Elle se manifeste par une fivre inaugurale
avec altration aigu de ltat gnral, atteinte muqueuse
(chilite, nanthme frambois, conjonctivite bulbaire bilatrale), suivies quelques jours aprs dun dme et dun rythme

Il sagit dun lymphome rare, mais la peau annonce le

diagnostic dans un tiers des cas de cette maladie. Des lsions
cutanes spcifiques sont prsentes dans 40 % des LAID.
Cependant laspect nest pas celui de tumeur, mais dun
exanthme maculopapuleux morbilliforme non spcifique
mimant une toxidermie ou une dermatose virale. La particularit de cette ruption est quelle se prolonge sans quil ny ait
de cause mdicamenteuse, avec apparition progressive de signes
gnraux. Il faut alors songer cette hypothse afin dalerter
lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les aspects
initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un infiltrat
lymphode et une hyperplasie vasculaire.

Raction aigu du greffon contre lhte

Elle survient dans les 3 mois suivant une greffe de moelle
allognique. Latteinte cutane dbute par un exanthme
maculopapuleux gnralis, morbilliforme ou scarlatiniforme,
avec une atteinte lective prifolliculaire. Les atteintes palmoplantaire et buccale sont frquentes [29] . Lruption peut
saggraver pour donner des dcollements bulleux extensifs et
fatals. Le diagnostic est parfois difficile tablir car lexanthme
est comparable celui des toxidermies ou des ractivations
virales et lhistologie nest pas spcifique. La prsence datteintes
extracutanes, notamment digestive et hpatique, est vocatrice.
Il sagit dune urgence mdicale exigeant une corticothrapie
systmique.

Conduite tenir
La dmarche diagnostique est difficile et dpend de plusieurs
lments de linterrogatoire et de lexamen clinique :
lge : infections virales plus frquentes chez lenfant,
toxidermies plus frquentes chez le sujet g ;
la suspicion dun mdicament imputable (argument de
chronologie et de notorit) ;
les antcdents de maladies virales et de vaccinations ;
la notion de contage, de voyage en zones endmiques ;
la prsence de symptmes daccompagnement : respiratoires,
ORL, digestifs, mnings ; darthralgies, de myalgies et/ou
dadnopathies ;
la prsence de signes de gravit : atteintes muqueuses,
dcollements cutans, altration grave de ltat gnral.
Certains examens de sang (numration-formule sanguine,
transaminases, cratinine) sont utiles sil y a des signes de
gravit ; dautres tests plus spcifiques (srologies de la syphilis,
des hpatites et du VIH) sont raliss en cas de facteurs de
risque.

Conclusion
La survenue dune ruption aigu gnralise doit systmatiquement faire rechercher une cause virale ou mdicamenteuse.
La difficult provient notamment de lassociation frquente
dun contexte infectieux qui a abouti la prise de mdicaments,
crant ainsi un facteur de confusion difficile grer.

Points essentiels

En cas de traitement par ampicilline dune

mononuclose infectieuse, la frquence de lexanthme
atteint 90 % 100 % des cas.
Il faut proposer une srologie VIH chez tout adulte jeune
se prsentant avec un exanthme et des ulcrations
muqueuses et/ou des adnopathies et/ou des signes
viscraux.
Le diagnostic de scarlatine est essentiellement clinique.
En cas de suspicion de toxidermie, il faut
systmatiquement rechercher des signes de gravit :
rosions muqueuses, dcollements cutans, dme du
visage et altration aigu de ltat gnral.
La difficult du diagnostic clinique et tiologique dune
toxidermie rside dans le fait quil nexiste pas de relle
spcificit clinique, histologique ou biologique.

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Manifestations cutanes des hmopathies

malignes
B. Soutou, E. Wetterwald, S. Aractingi
Diffrents types de manifestations cutanes peuvent survenir dans les hmopathies malignes. Dune part,
il sagit de lsions cutanes spciques conscutives lenvahissement du derme par des cellules hmatopotiques malignes et prenant typiquement laspect de nodules ou de plaques inltres. Dautre part, il
existe de nombreuses dermatoses satellites (dermatoses neutrophiliques, acrosyndromes, vasculites cutanes, amyloses, cryoglobulinmies, ruptions bulleuses auto-immunes) pouvant rvler une hmopathie
non encore diagnostique ou indiquer une aggravation du pronostic dune hmopathie jusque-l stable.
Les infections cutanes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension dune infection profonde contigu, mais elles sont le plus souvent primitives, favorises par la fragilisation iatrogne de la
peau, et ncessitent une prise en charge particulire. Les manifestations cutanes lies aux traitements
des hmopathies sont souvent cytotoxiques pouvant aboutir des dcollements bulleux extensifs graves ;
limputabilit est difcile tablir. Les ractions dhypersensibilit comme lurticaire et langio-dme
sont moins frquentes. La raction aigu du greffon contre lhte est une urgence diagnostique mais elle
est souvent difcile conrmer car elle peut mimer une toxidermie ou une ractivation virale.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Hmopathie maligne ; Exanthme ; Dermatose paranoplasique ; Dermatose neutrophilique ;

Chimiothrapie

Plan

Introduction

Localisations cutanes des leucmies et lymphomes

Localisations cutanes des hmopathies mylodes
Localisations cutanes des hmopathies lymphodes

1
2
2

Dermatoses satellites
Dermatoses neutrophiliques
Manifestations vasculaires
Manifestations lies une gammapathie monoclonale
Dermatoses bulleuses auto-immunes
Autres dermatoses satellites

2
2
4
4
4
5

Infections cutanes

Toxidermies et autres ractions iatrognes

Conclusion

 Introduction
Lexpression cutane est frquente et varie au cours des hmopathies malignes. Les lsions cliniques sont rparties en quatre
groupes :
localisations cutanes des leucmies et lymphomes ;
dermatoses satellites ;

infections cutanes ;
toxidermies et autres ractions iatrognes.
Connatre ces diffrentes manifestations cutanes associes
aux hmopathies malignes est essentiel pour le dermatologue,
lhmatologue et le gnraliste car latteinte cutane peut :
rvler lhmopathie et permettre le diagnostic initial ;
indiquer une transformation aigu dans les syndromes mylodysplasiques ;
annoncer une aggravation du pronostic et aboutir une modication de la prise en charge.

 Localisations cutanes
des leucmies et lymphomes
galement appeles lsions spciques, elles sont dnies par
la prsence de cellules hmatopotiques malignes dans la peau.
Ces cellules sont issues de prolifrations mylodes ou lymphodes. Les hmopathies malignes mylodes proviennent de
la moelle osseuse et envahissent la peau via la circulation sanguine. Les hmopathies malignes lymphodes peuvent avoir leur
origine dans les diffrents tissus lymphodes de lorganisme ; par
consquent, la peau peut en tre une localisation primaire ou
secondaire. Toutefois, les lymphomes cutans primaires ne sont
pas dtaills dans cet article.

Localisations cutanes des hmopathies

mylodes
Les localisations cutanes des hmopathies mylodes sont
faciles identier. Il sagit de nodules inltrs rythmateux ou
violacs, de taille et de nombre variables, apparaissant en quelques
jours semaines.
Un halo hmorragique est parfois visible. Les signes pidermiques (squames, rosions, vsicules, etc.) sont absents car
linltrat hmatopotique pargne lpiderme et le derme superciel. Dans une telle situation typique , le diagnostic de
localisation spcique est facile voquer. Si lhmopathie est
connue, la survenue de lsions cutanes spciques affecte le pronostic et peut aboutir une modication du traitement [1] ; par
consquent, une biopsie cutane doit tre ralise. Elle conrme
le diagnostic en mettant en vidence un inltrat dermique dense
de cellules avec un aspect cytologique identique celui de
lhmopathie mylode connue. Si lhmopathie nest pas connue,
un hmogramme avec frottis sanguin fournit un diagnostic initial. Les leucmies aigus mylodes de type 4 (mylomonocytaire)
et de type 5 (monoblastique) sont celles qui donnent le plus frquemment des localisations cutanes spciques.
Des prsentations atypiques sont galement possibles :
bulles, ncrose, nouures, prurigo, cutis verticis gyrata, purpura, hmatomes, rosions muqueuses [24] . Linltration violace
du nez simulant le lupus pernio est essentiellement lapanage
des hmopathies mylomonocytaires chroniques. Dans les syndromes hyperosinophiliques, des lsions spciques trompeuses
ont t dcrites, notamment type de vasculite ou drosions
plurioricielles [3] . La frquence des formes spciques atypiques
est particulirement leve dans les localisations cutanes des
syndromes mylodysplasiques. La mise en vidence de lsions
cutanes spciques est trs importante dans les mylodysplasies,
car elles sont quasiment toujours annonciatrices de transformation aigu dans les 3 mois suivants [2] .
Une situation particulire est la prsence de localisations cutanes spciques tumorales alors que le sang priphrique et la
moelle ne sont pas envahis, dnissant ce qui est dcrit dans
la littrature anglo-saxonne sous le terme daleukemic leukemia
cutis. Une leucmie mylode secondaire survient dans un dlai
de quelques semaines mois. Il sagirait dune forme de tropisme
cutan lectif o les cellules mylodes saccumulent manifestement dans le derme [5] .

Localisations cutanes des hmopathies

lymphodes
Plusieurs lymphomes B ou T peuvent envahir la peau et donner des mtastases nodulaires parfois isoles. On peut galement
retrouver des tumeurs, des plaques inltres et rarement des
lsions ncroses. Lvolution est parfois aigu et le diagnostic se
fait laide de lhistologie, limmunohistochimie et les tudes de
clonalit.
Les manifestations cutanes associes aux hmopathies lymphodes sont rarement trompeuses et incluent habituellement
tumeurs et/ou nodules dont le centre peut parfois se ncroser. Ce
sont les formes cellules T qui sont les plus frquemment pourvoyeuses de lsions cutanes spciques notamment les leucmies
lymphodes chroniques (LLC) T, les lymphomes leucmiques lis
au human T-cell lymphoma virus (HTLV-1) et les lymphomes T
de type lymphadnopathie angio-immunoblastique (LAI). Des
lsions cutanes spciques atypiques parfois bulleuses peuvent
galement se voir dans les LLC, de mme que lrythrodermie desquamative et linltration violine des oreilles (LLC B). Nanmoins,
trois types cliniques de localisations particulires dhmopathies
lymphodes mritent dtre dcrits.

Atteinte cutane des lymphomes T de type

lymphadnopathie angio-immunoblastique
Des lsions cutanes spciques sont en effet prsentes dans
40 % des lymphadnopathies angio-immunoblastiques. Il sagit
certes dun lymphome rare, mais la peau annonce le diagnostic

dans un tiers des cas de cette maladie, faisant du dermatologue

lun des principaux acteurs dans la reconnaissance de cette affection. Or laspect nest pas celui de tumeur, mais dun exanthme
maculopapuleux morbilliforme non spcique mimant une toxidermie ou une dermatose virale.
La particularit de cette ruption est quelle se prolonge sans
quil ny ait de cause mdicamenteuse, avec apparition progressive de signes gnraux. Il faut alors songer cette hypothse an
dalerter lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les
aspects initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un inltrat
lymphode et une hyperplasie vasculaire ; de nouveaux marqueurs
immunohistochimiques (CXCL13 et PD1a) sont galement utiliss pour le diagnostic.

Atteinte cutane des lymphomes leucmiques lis

au virus HTLV-1
Latteinte cutane est trs frquente (40 % 70 %) ; elle est faite
de papules et nodules diffus, voluant parfois vers une rythrodermie.

Atteinte cutane de la leucmie lymphode

chronique B
Elle peut se caractriser par une curieuse inltration violine des
oreilles ou plus rarement du nez secondaire lenvahissement
tumoral du derme.
Ainsi, reconnatre une localisation cutane spcique a deux
intrts :
identier une hmopathie jusque-l inconnue (rosions
oricielles rvlant un syndrome hyperosinophilique, un
exanthme permettant didentier une lymphadnopathie
angio-immunoblastique, etc.) ;
modier la prise en charge de lhmopathie. Ceci est vrai
dans le cas des hmopathies mylodes puisque la survenue de
lsions cutanes spciques est alors synonyme dune aggravation majeure du pronostic (avec, par exemple, une survie deux
fois plus courte pour des leucmies aigus mylodes sil y a
une atteinte cutane spcique) [6] . Cette gravit fait proposer
certains auteurs des traitements diffrents en cas de leucmies aigus mylodes avec lsions cutanes tumorales. Enn,
il faut savoir que les lsions cutanes spciques sont souvent
plus rsistantes la chimiothrapie que latteinte mdullaire et
peuvent tre source dchecs thrapeutiques et de rechutes.

 Dermatoses satellites
Les dermatoses satellites correspondent aux signes cutans voluant paralllement lhmopathie. Toutefois, certains de ces
signes, bien quils soient clairement lis lhmopathie, ne prsentent pas ce paralllisme dans lvolution. Comme pour les
lsions cutanes spciques, les dermatoses satellites peuvent
rvler une hmopathie inconnue et permettre donc un diagnostic prcoce. Mais elles peuvent aussi rvler une modication de
lallure volutive de lhmopathie, ce qui peut dboucher parfois
sur des modications thrapeutiques. Il faut noter aussi que ces
dermatoses peuvent galement survenir de facon idiopathique ou
en association avec dautres facteurs tiologiques. Les diffrentes
lsions cutanes satellites sont classes selon le Tableau 1.

Dermatoses neutrophiliques
Les dermatoses neutrophiliques sont des maladies inammatoires caractrises par une inltration non infectieuse de la peau
par des neutrophiles normaux. Le syndrome de Sweet (SS), le pyoderma gangrenosum (PG), lhidradnite eccrine neutrophilique
(HEN), la pustulose sous-corne (PSC), lerythema elevatum diutinum (EED) et quelques autres entits sont considrs comme
appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques o lon
reconnat essentiellement des formes cliniques typiques, mais
galement des aspects atypiques et des formes de chevauchement. Au cours de lvolution ou mme parfois demble, les

Tableau 1.
Dermatoses satellites des hmopathies.
Dermatoses neutrophiliques
Syndrome de Sweet
Hidradnite eccrine neutrophilique
Pyoderma gangrenosum
Erythema elevatum diutinum
Pustulose sous-corne (syndrome de Sneddon et Wilkinson)
Manifestations vasculaires
Acrosyndromes (livedo rticul distal, rythromlalgie, lividiose
acrale, phnomne de Raynaud, acrocyanose)
Vasculites

les tudes molculaires montrent dans les SS avec hmopathie un

inltrat compos de neutrophiles matures normaux et de cellules
mylodes immatures. Des SS induits par des facteurs de croissance
(granulocyte colony stimulating factor [G-CSF]) ou des rtinodes
(acide tout-trans-rtinoque) ont t rapports chez des patients
ayant des hmopathies mylodes. Lhypothse propose est la
mobilisation des prcurseurs des neutrophiles par le facteur de
croissance [11] . Le SS induit par le G-CSF prsente un inltrat particulirement riche en histiocytes [12] . En cas de SS sans hmopathie
connue, la recherche de celle-ci doit tre rpte tous les 6 mois
surtout que la survenue du SS peut prcder la dcouverte dune
hmopathie dune priode allant jusqu 11 ans [10] .

Hidradnite eccrine neutrophilique

Thrombophlbites supercielles
Ulcres de jambe
Coagulation intravasculaire dissmine
Manifestations lies une gammapathie monoclonale
Amylose AL
Cryoglobulinmies
Xanthomes plans
Hyperkratose folliculaire des extrmits
Dermatoses bulleuses auto-immunes
Pemphigus paranoplasique
pidermolyse bulleuse acquise
Dermatose IgA linaire
Autres dermatoses satellites
Prurit, prurigo
Ichtyose acquise
rythme annulaire centrifuge
Ig : immunoglobulines

autres tissus de lorganisme peuvent tre le sige du mme inltrat neutrophilique. Les mcanismes responsables de linltration
neutrophilique tissulaire ne sont pas bien connus. Les dermatoses neutrophiliques peuvent tre observes en dehors de toute
association, mais leur survenue est plus frquente au cours
des hmopathies mylodes (leucmies aigus mylodes, syndromes myloprolifratifs, syndromes mylodysplasiques). Une
association dautres maladies systmiques comme les maladies
inammatoires de lintestin et les maladies auto-immunes est galement tablie. Lorsque lhmopathie est une mylodysplasie, la
dermatose neutrophilique pourrait prdire une aggravation rapide
du pronostic.

Syndrome de Sweet
Bien que les formes associes aux hmopathies soient plus
souvent publies, le SS est dans environ deux tiers des cas idiopathique, survenant plus frquemment chez les femmes de la
quarantaine [7, 8] . Parmi les cancers associs au SS, on retrouve
surtout les leucmies mylodes chroniques, les syndromes mylodysplasiques, le mylome, beaucoup moins les cancers solides
comme les cancers urognitaux. Huit 13 % des SS sont associs
une hmopathie mylode [9] . Dans 11 % des cas, ce syndrome
prcde lhmopathie, ce qui dmontre limportance de son diagnostic prcoce.
Quelques jours aprs un prodrome grippal inconstant apparaissent brutalement une vre leve, une altration de ltat
gnral et une ruption de plaques et papules rythmateuses
inltres dermiques et hypodermiques, sensibles, trs bien dlimites, de couleur rouge vif et de taille variable, extension
centrifuge avec dpression centrale. Ces lsions sigent prfrentiellement sur le visage et les membres suprieurs. Lexamen
histologique est indispensable et conrme le diagnostic en retrouvant un dme et un inltrat neutrophilique dermique sans
vasculite. Des tudes cas-tmoins montrent que la prsence de
bulles, latteinte des membres suprieurs et lanmie sont signicativement associes au SS avec hmopathie [10] . Lhistologie et/ou

LHEN se caractrise par des plaques ou des nodules rythmateux et dmateux uni- ou bilatraux, localiss de facon
prdominante sur la peau priorbitaire, le cou et les paules.
Lvolution est spontanment favorable en 1 2 semaines.
Lexamen histologique montre des neutrophiles disposs lectivement autour des glandes et des canaux sudoripares. LHEN peut
tre ainsi considr comme une forme de SS prisudoral. Toutefois,
deux diffrences majeures sont noter :
lHEN survient dans un contexte de leucmie mylode aigu
et presque jamais avec dautres cancers ou maladies inammatoires ;
lHEN est surtout dcrite au cours ou aprs une aplasie mdullaire chimio-induite [13] .
Cependant, lHEN nest pas une toxidermie due des agents
cytotoxiques (cytarabine, blomycine), mais clairement une dermatose paranoplasique se dveloppant lectivement en priode
daplasie mdullaire. Il est fondamental que cette entit soit
diffrencie des infections cutanes et des toxidermies, deux diagnostics diffrentiels frquents chez les patients leucmiques en
aplasie.
Un paradoxe inexpliqu est celui de voir se dvelopper dans
le derme des inltrats striles polynuclaires neutrophiles chez
des patients profondment neutropniques. Il semble que ce phnomne rsulte dune diffrenciation puis dune migration dun
clone mylode tropisme cutan particulier [13, 14] .

Pyoderma gangrenosum
Le PG peut tre associ des hmopathies mylodes et
lymphodes. Cinquante pour cent des PG sont associs une
autre pathologie dont ils sont parfois rvlateurs, essentiellement des leucmies aigus, des syndromes mylodysplasiques et
myloprolifratifs, des dysglobulinmies monoclonales immunoglobulines (IgA), avec ou sans mylome, et plus rarement
des lymphomes. La forme typique dbute souvent aux membres
infrieurs par une volumineuse pustule ou un nodule voluant
rapidement vers une ulcration phagdnique : il sagit dun
ulcre douloureux dextension centrifuge avec un centre ncrotique et un bord nettement trac et limit par un bourrelet
inammatoire creus dexsudats purulents. Lexamen histologique, peu spcique, montre un inltrat neutrophilique du
derme et des modications dues lulcration. liminer une origine infectieuse et rechercher une maladie associe sont deux
tapes primordiales devant une telle ulcration.

Erythema elevatum diutinum

Il sagit dune maladie trs rare mais qui peut nanmoins tre
associe aux hmopathies mylodes ou certaines gammapathies
monoclonales surtout de type IgA. Les lsions, trs vocatrices,
sont caractrises par des papules et des nodules sigeant lectivement sur le dos des articulations des doigts des mains, les coudes
et les genoux. Laspect histologique varie selon le stade volutif.
Le stade initial est celui dune vraie vasculite avec inltrat neutrophilique. Ensuite, latteinte vasculaire se manifeste par une brose
privasculaire plus ou moins intense, concentrique associe une
brose dermique ponctue de neutrophiles et parfois dhistiocytes
spumeux [15] .

Pustulose sous-corne (syndrome de Sneddon

et Wilkinson)
La PSC est une dermatose neutrophilique frquemment associe
une gammapathie monoclonale IgA. Quand cette gammapathie nest pas retrouve, certains auteurs suggrent de la
rechercher annuellement [16] . Il ny a pas dassociation entre
cette dermatose et des hmopathies mylodes. Des pousses
rcidivantes de pustules de taille variable disposes en placards
arciformes et annulaires surviennent dans les grands plis et les
zones de exion. Les pustules voluent en se desschant vers
la formation de crotes mellicriques puis de cicatrices pigmentes. Limage histologique de la PSC est une pustule uniloculaire
sous-corne amicrobienne associe un inltrat neutrophilique
privasculaire.
Le traitement des dermatoses neutrophiliques dpend de
lintensit et du caractre aigu ou chronique de la maladie. La
colchicine, la dapsone, voire les dermocorticodes sont utiliss
dans les formes mineures. Les formes graves, dissmines ou mal
tolres, font appel en premier lieu aux corticodes systmiques.

Manifestations vasculaires
Acrosyndromes
Les acrosyndromes sont surtout dcrits dans les hmopathies
mylodes, particulirement celles causant une hyperviscosit
sanguine comme les syndromes myloprolifratifs. Le signe principal est un livedo rticul non inltr distal des membres
infrieurs.
Lrythromlalgie est un trouble vasomoteur paroxystique survenant la chaleur et se manifestant par un rythme douloureux
des extrmits. Elle peut tre idiopathique mais aprs 40 ans, elle
doit faire rechercher un syndrome myloprolifratif, en particulier
une polyglobulie (27 % des polyglobulies) ou une thrombocytmie.
La lividiose acrale est une manifestation exceptionnelle de
ncroses digitales conscutives des thrombi de cellules myloblastiques qui sont des cellules peu dformables. Elle est donc
observe dans des leucmies aigus mylodes trs hyperleucocytaires (> 100 000 blastes/mm3 ).
Le phnomne de Raynaud et lacrocyanose sont plus rares
et plutt provoqus par une cryoglobulinmie au cours dune
prolifration lymphode. Les lymphomes sont associs aux cryoglobulinmies de types I et II. Il ny a pas de relation entre
lintensit de la cryoglobulinmie de type II et la gravit de
latteinte cutane.

Des lsions cutanes de coagulation intravasculaire dissmine,

se manifestant par des plaques ncrotiques en carte de gographie , sont souvent associes aux leucmies aigus mylodes de
type 3 (promylocytaire).

Manifestations lies une gammapathie

monoclonale
Ces manifestations sont exclusives aux hmopathies lymphoprolifratives o le clone scrte un composant monoclonal.
Lamylose AL ( chanes lgres) est une forme grave o
latteinte cutane sobserve dans 29 % 40 % des cas [18] . Les principaux signes cliniques sont le purpura prdominant aux plis
et aux paupires, les papules cireuses et la macroglossie. Mais il
peut exister dautres signes plus rares tels quune fragilit cutane, des bulles, une alopcie, des placards sclrodermiformes, une
onychoatrophie. Lexamen histologique cutan retrouve, laide
des colorations spciales (rouge Congo, violet de Paris, thioavine T), des dpts amylodes autour des vaisseaux et/ou dans
le derme superciel. Il faut insister sur limportance de la peau
comme outil diagnostique puisque au-del de signes cliniques,
lexamen de biopsie cutane ou de la graisse sous-cutane en peau
saine permet le diagnostic dans 40 % et 90 % des cas, respectivement. Limmunouorescence directe met en vidence les dpts
monotypiques de chanes lgres dIg. Limmunolectrophorse
ou limmunoxation srique identie lIg monoclonale. Cette
amylose peut atteindre les organes profonds et sa dcouverte prcoce est cruciale.
Les cryoglobulines sont des Ig sriques prcipitant in vitro au
froid. Les cryoglobulinmies monoclonales de type I (composant
monoclonal pur) et de type II (mixtes dont lun des composants
est monoclonal) peuvent tre associes aux syndromes lymphoprolifratifs. Les principales manifestations cutanes sont soit des
acrosyndromes (acrocyanose, phnomne de Raynaud, ncrose
des extrmits), soit des signes de vasculite (purpura pigment,
nodules, urticaire, livedo, ulcres de jambe, etc.).
Les xanthomes plans sont exceptionnellement associs au mylome, notamment avec une Ig monoclonale capable de se lier
certaines lipoprotines par son site anticorps formant ainsi
des complexes Ig-lipoprotines qui se dposent anormalement
dans les tissus.
Lhyperkratose folliculaire des extrmits se caractrise par des
spicules kratosiques essentiellement cphaliques (nez, oreille,
cuir chevelu). Elle est lie la prsence dune gammapathie monoclonale bnigne ou dun mylome.

Dermatoses bulleuses auto-immunes

Vasculites
Les vasculites associes aux hmopathies malignes affectent
plus frquemment la peau que dautres organes. Les manifestations cutanes devraient donc permettre un diagnostic
prcoce. Il sagit le plus souvent dun purpura inltr des
membres infrieurs voluant parfois vers des bulles ou des lsions
ncrotiques.
Des nodules dermohypodermiques constituent une autre forme
clinique. Lhistologie est comparable celle des vasculites petits
vaisseaux non paranoplasiques. Linltrat est neutrophilique
avec leucocytoclasie, mais des granulomes cellules gantes sont
observs dans environ 30 % des cas [17] . La vasculite prcde ou
accompagne le diagnostic dhmopathie dans 26 % et 39 % des cas
respectivement [17] . Dans la littrature, les hmopathies mylodes
sont les plus inductrices de vasculite. Cependant, nous avons
constat dans notre srie une nette prdominance des hmopathies lymphodes [17] . Dans cette mme srie, une cause infectieuse
ou mdicamenteuse de la vasculite est retrouve chez 26 % des
malades. Cette constatation rend le diagnostic de vasculite paranoplasique plus difcile tablir.
Des thrombophlbites supercielles peuvent se voir dans les
polyglobulies (6 % des cas).
Des ulcres de jambe peuvent compliquer les livedos ou
mme survenir spontanment dans les leucmies mylodes
chroniques.

Ce sont des maladies o lauto-immunit cible les sites de

cohsion interkratinocytaire ou dermopidermique. Cette activit auto-immune contre des antignes cutans provient dun
composant monoclonal ou plus frquemment polyclonal comme
dans les thyrodites et anmies hmolytiques associes aux lymphomes. Le pemphigus paranoplasique, lpidermolyse bulleuse
acquise et la dermatose IgA linaire sont des exemples de
dermatoses bulleuses auto-immunes pouvant sassocier des
hmopathies lymphodes.
Le pemphigus paranoplasique est caractris par des lsions
vsiculobulleuses rosives et ncrotiques associes des lsions
maculopapuleuses, parfois en cible , et des papules
lichnodes dissmines. Il existe frquemment des rosions
muqueuses avec notamment une conjonctivite pseudomembraneuse. Lexamen histologique montre une acantholyse
intrapidermique et une vacuolisation ou une ncrose des
cellules basales. Limmunouorescence cutane directe met
en vidence un dpt dIgG et de fraction C3 du complment la fois au sein de lpiderme et la jonction
dermopidermique. Limmunouorescence cutane indirecte
retrouve la prsence danticorps antipiderme reconnaissant
divers substrats dont la peau humaine, lsophage de rat
et la vessie humaine. Ltude en immunotransfert du srum
des malades montre la prsence danticorps reconnaissant un
complexe dantignes pidermiques appartenant la famille

des plakines. Il est dnomm pemphigus paranoplasique en

raison de son association surtout des prolifrations lymphodes : LLC, lymphome non hodgkinien et maladie de
Castleman.

Autres dermatoses satellites

Prurit et prurigo
Il sagit dun symptme important, parfois associ une hyperosinophilie et qui peut rvler une maladie de Hodgkin ou
dautres lymphomes. Le problme vient du fait que le prurit est un
symptme trs frquent, le plus souvent isol, et quil est impossible daller rechercher systmatiquement des lymphomes chez
tous les malades ayant un prurit ou un prurigo. Il ny a pas de
recette miracle pour rsoudre cette difcult mais lexprience
pragmatique des auteurs, lorsquils sont face un malade ayant
un prurit, est :
dinterroger ces malades sur lexistence de symptmes associs
vocateurs de lymphome (amaigrissement, vre, sueurs nocturnes) ;
dexaminer soigneusement la recherche de ganglions et
dhpatosplnomgalie ;
de faire un bilan biologique minimal (numration-formule sanguine, vitesse de sdimentation, lacticodshydrognase) ;
de faire une radiographie du thorax.
La rapparition dun prurit chez un malade en rmission
complte dun lymphome doit faire pratiquer des investigations
compltes la recherche dune rcidive dbutante.
De mme, des ractions inammatoires papuleuses intenses
secondaires de simples piqres dinsectes et des prurigos bulleux
sont rapports au cours de la LLC et posent parfois des problmes
de prise en charge thrapeutique.

Ichtyose acquise
Elle est habituellement gnralise, dintensit variable, et
confre parfois une certaine odeur cre la peau, sige dune diminution des scrtions sudorales et sbaces. Elle peut tre associe
avec un lymphome ou un mylome.

rythme annulaire centrifuge

Il sagit dune ruption faite dlments maculopapuleux
annulaires contours circins, formant de petits anneaux qui
stendent progressivement de facon centrifuge, susceptibles de
conuer pour former des contours polycycliques. Il peut tre associ une hmopathie maligne, en particulier la maladie de
Hodgkin, aux lymphomes, aux leucmies aigus mylodes ou
la maladie de Vaquez.

 Infections cutanes
Le dcit immunitaire secondaire une insufsance mdullaire,
une chimiothrapie ou une radiothrapie augmentent le risque
infectieux dans les hmopathies malignes. Les infections cutanes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension
dune infection profonde contigu, mais elles sont le plus souvent
primitives, favorises par la fragilisation iatrogne des mcanismes
de rparation ou de dfense de la peau (corticothrapie, chimiothrapie, antibiothrapie large spectre, voies veineuses et
cathters).
En cas daplasie mdullaire, les germes pouvant causer une
infection cutane sont trs nombreux et varis. Cependant, la
neutropnie diminue la rponse inammatoire et rend laspect
clinique faussement rassurant : des signes cutans apparemment
bnins peuvent tre dus une infection trs grave [19] . Ainsi,
aucune corrlation nexiste entre la prsentation clinique, la gravit de linfection et le germe causal. En pratique, devant toute
suspicion clinique dinfection cutane chez un patient en aplasie, il faut raliser une biopsie et envoyer les prlvements en
bactriologie (examen direct et culture), en mycologie (examen
direct et culture) et en anatomopathologie pour tude histologique et colorations spciales de microbiologie (Grocott, Gram,

periodic acid schiff, May-Grunwald-Giemsa, Ziehl). Ces considrations ne sappliquent pas aux infections virales, lesquelles gardent
la mme prsentation classique.
La gravit de linfection cutane dpend en partie de la virulence du germe et de sa rsistance au traitement comme dans les
infections localises Alternaria ou Fusarium sp. Elle est nanmoins fortement lie au type mme de linfection, incluant les
septicmies et les dermohypodermites.
Lincidence des infections fongiques cutanes et/ou systmiques, nosocomiales et opportunistes crot avec les annes
cause du nombre lev de patients immunodprims (hmopathies malignes, transplantation dorgane). Candida spp. et
Aspergillus spp. sont les germes majoritairement en cause. Mais des
espces fongiques mergentes comme Trichosporon spp., Fusarium
spp., Scedosporium spp. et autres, sont de plus en plus incrimines
dans des infections invasives et graves [20] .
La survenue de lsions cutanes monomorphes dissmines sur
le tronc et les extrmits avec atteinte palmoplantaire frquente
voque en premier une septicmie. Des macules ou papules ples
lgrement rythmateuses et diffuses suggrent une septicmie
Candida. Si les hmocultures sont ngatives ou si le traitement
antibiotique est dj dbut, la biopsie cutane avec culture est
dune grande utilit diagnostique [21] .
Les dermohypodermites peuvent, sous le masque dun placard
rythmateux rsistant mais dallure bnigne, voluer gravement
vers une fasciite ncrosante. Elles sont le plus souvent dues des
cocci Gram positif (staphylocoques, streptocoques), mais parfois
aussi des agents opportunistes.
Lecthyma gangrenosum est typiquement d une infection Pseudomonas aeruginosa. Il est caractris par des bulles
hmorragiques volution rapidement ncrotique sur une plaque
rythmateuse bordure annulaire, habituellement localis
laine, la rgion prianale ou au creux axillaire. Il se dveloppe
de facon localise primitive ou dans un contexte de septicmie.
Des gales profuses non prurigineuses peuvent galement se voir
au cours des hmopathies malignes avec immunodpression.

 Toxidermies et autres ractions

iatrognes
Lpithlium cutanomuqueux, en raison de son renouvellement rapide, est particulirement affect par les effets secondaires
de la chimiothrapie. Les modalits thrapeutiques des hmopathies sont de plus en plus nombreuses et varies. Les
manifestations cutanes lies aux traitements des hmopathies
sont diverses et certaines sont spciques dune molcule donne. Leur physiopathologie est plus cytotoxique, dpendant de
la dose du mdicament, quallergique, relevant des mcanismes
dhypersensibilit [22] . Imputer les signes cutans un mdicament
prcis est parfois irrfutable, surtout quand la raction est connue
tre spcique dun produit. Toutefois, limputabilit manque
souvent dvidence cause des faits suivants :
les exanthmes toxidermiques ressemblent ceux dorigine
virale frquemment rapports dans les hmopathies ;
lhistologie cutane est souvent non spcique, compatible
avec une toxidermie.
Les mdicaments sont parfois associs de facon complexe ou
introduits dans le mme dlai dimputabilit, lequel varie de
quelques jours quelques semaines.
La prsence de certains lments peut contribuer au diagnostic
de toxidermie comme :
la survenue de ractions similaires ou plus attnues lors de
perfusions antrieures du produit ;
latteinte initiale ou prdominante des paumes des mains et des
plantes des pieds ;
lintensit de latteinte pidermique (ncrose, vacuolisation)
contrastant avec labsence dinltrat mononuclaire dermique,
fait voquant une cytotoxicit directe du mdicament utilis.
Les manifestations cutanes cytotoxiques les plus frquentes
sont les mucites et les alopcies. Les lignes de Beau sont de petites
dpressions blanches unguales, transversales, qui sont la consquence de larrt de la synthse de la kratine par effet toxique

Tableau 2.
Manifestations cutanes lies aux traitements des hmopathies.
Accidents lis la cytotoxicit des traitements
Alopcie
Stomatite, mucite
Onycholyse et lignes de Beau
Dcollements cutans
Accidents dhypersensibilit
Urticaire, angio-dme, anaphylaxie
Effets lis au mcanisme daction cible
Exanthme, prurit, xrose, acn, alopcie
Raction aigu du greffon contre lhte
Exanthme maculopapuleux
Dcollements bulleux extensifs
Accidents plus spciques de certaines molcules
Blomycine : ncroses digitales, hyperpigmentation agelle
Hydroxyure : ulcres de jambe, pseudodermatomyosite
Interfrons : ncroses au point dinjection, psoriasis, lichen plan
G-CSF : syndrome de Sweet, vasculites, prurit gnralis
GM-CSF : exanthmes maculopapuleux
G-CSF : granulocyte-colony stimulating factor ; GM-CSF : granulo/monocyte-colony
stimulating factor.

sur longle. Il nest donc pas rare de voir des sujets avec plusieurs
lignes de Beau successives sur la totalit des ongles qui sont chacune le tmoin dun cycle de chimiothrapie. Certaines ractions
cutanes cytotoxiques peuvent aboutir des dcollements pidermiques comparables ceux de lrythme polymorphe majeur,
au syndrome de Stevens-Johnson ou mme la ncrolyse pidermique toxique (syndrome de Lyell). Les exemples sont multiples :
le mthotrexate, la udarabine, la cladribine, les alcalodes et les
anthracyclines.
Les ractions dhypersensibilit comme lurticaire, langiodme ou le choc anaphylactique sont relativement moins
frquentes. La L-asparaginase, le cisplatinum et le rituximab sont
les plus susceptibles de donner ce type de manifestations.
La raction aigu du greffon contre lhte est allognique. Elle
survient dans les 3 mois suivant la greffe de moelle osseuse. Elle
est due une agression des tissus du patient immunodprim
par les lymphocytes du greffon. Latteinte cutane dbute par
un exanthme maculopapuleux qui peut stendre et saggraver
pour donner des dcollements bulleux extensifs et fatals. Les
atteintes palmoplantaire et buccale sont frquentes [23] . Le diagnostic est parfois difcile tablir car lexanthme est comparable
celui des toxidermies ou des ractivations virales et lhistologie
nest pas spcique. La prsence datteintes extracutanes, notamment digestive et hpatique, est vocatrice. En consquence, tout
patient ayant un aspect clinique et histologique compatible avec
une raction aigu du greffon contre lhte doit tre trait comme
tel car il sagit dune urgence mdicale exigeant une corticothrapie systmique [24] .
Un grand nombre de manifestations cutanes induites par les
traitements des hmopathies et parfois spciques dun produit
sont rsumes dans le Tableau 2 et lon en cite plus spciquement
certaines.
Lrythme acral est une complication frquente des chimiothrapies y compris celles utilises dans les hmopathies, en
particulier la cytarabine, les anthracyclines et la clofarabine [25] .
Il sagit de nappes rythmateuses, dmateuses, douloureuses,
bien limites, survenant aux paumes et aux plantes, trs faciles
reconnatre. Elles sont souvent accompagnes de douleurs et
de dysesthsies trs gnantes, notamment pour lutilisation des
couverts lors des repas. Les lsions peuvent rester localises aux
extrmits ou se dissminer secondairement avec dveloppement
dun exanthme. Cet effet secondaire est dose-dpendant. Le
mcanisme est encore peu lucid. La concentration lective
du produit dans les glandes sudoripares palmoplantaires suivie
dune scrtion et dune rabsorption cutane feraient partie du

processus physiopathologique. La raction est plus grave et le dlai

dapparition plus court avec les chimiothrapies courtes par rapport aux perfusions continues. Le traitement repose dabord sur
la rduction de la dose, la prolongation de lintervalle entre les
cures et les mesures symptomatiques comme le refroidissement
des membres, lapplication de dermocorticodes ou du tacrolimus
topique, lesquels ont un effet variable.
Les toxidermies lhydroxyure, traitement de premire intention dans les syndromes myloprolifratifs, sont assez frquentes
(7 % 45 % selon les sries). Certaines sont bnignes comme
lhyperpigmentation diffuse ou localise (mlanodermie frontale, mlanonychies, pigmentation), la xrose cutane, lichtyose,
lalopcie, la pseudodermatomyosite, la stomatite buccale et les
ulcres buccaux. Les deux complications graves les plus frquentes
ncessitant larrt du traitement sont les ulcres de jambe et
lapparition de carcinomes pidermodes sur les zones photoexposes.
De nouveaux traitements, appels souvent thrapeutiques
cibles et ayant des mcanismes daction trs diffrents de ceux
des chimiothrapies conventionnelles, sont de plus en plus utiliss chez les patients atteints de cancers solides ou dhmopathies.
Avec ces nouvelles molcules apparaissent de nouvelles toxicits,
notamment cutanes. En effet, les cellules cutanes et les annexes
expriment physiologiquement les diffrents rcepteurs et signaux
molculaires cibls par ces nouvelles thrapies. Ainsi, les manifestations observes sont moins secondaires que directement lies
leffet attendu du traitement. Parmi ces nouvelles molcules, on
peut citer [26, 27] :
les inhibiteurs des agents de transduction, notamment les inhibiteurs de la tyrosine kinase multicibles comme :
limatinib, indiqu dans les leucmies mylodes chroniques,
pouvant causer : exanthmes maculopapuleux, dcollements
bulleux, prurit, dmes faciaux et priorbitaires et ruptions
lichnodes,
le dasatinib, indiqu dans les leucmies mylodes chroniques et certaines leucmies lymphoblastiques aigus,
donnant : exanthme maculopapuleux, acn, xrose, alopcie, urticaire, hyperhidrose, photosensibilit et rythme
acral,
le nilotinib, indiqu dans les leucmies mylodes chroniques et les syndromes hyperosinophiliques, donnant :
exanthme maculopapuleux, xrose, alopcie et prurit ;
les inhibiteurs du protasome comme :
le bortzomib, indiqu dans les mylomes, les lymphomes
non hodgkiniens, causant : vasculite ncrosante, exanthme
maculopapuleux, ulcrations cutanes et nodules inltrs.

Points essentiels
Les lsions cutanes spciques peuvent rvler une
hmopathie encore inconnue ou indiquer une transformation aigu dun syndrome mylodysplasique.
Lapparition dune dermatose neutrophilique doit faire
rechercher une hmopathie maligne.
En cas de neutropnie, aucune corrlation nexiste entre
la prsentation clinique, la gravit de linfection cutane et
le germe causal.
Les manifestations cutanes lies aux traitements des
hmopathies sont diverses et le plus souvent dorigine
cytotoxique.

 Conclusion
La connaissance des manifestations cutanes associes aux
hmopathies malignes a de multiples intrts. La complexit et
la richesse de ces manifestations doivent faire intervenir une collaboration entre dermatologues et hmatologues.

 Rfrences
[1]
[2]

[3]

[4]

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Sclroses cutanes
P Humbert

es dermatoses sclrosantes ou les sclroses cutanes regroupent un certain nombre daffections, souvent
diffrentes entre elles par leur expression clinique et leurs mcanismes physiopathologiques. Elles sont
caractrises par une induration cutane diffuse ou localise associe ou non des manifestations cliniques ou
biologiques systmiques.
Nous distinguerons les formes dont la rvlation se fait dans lenfance de celles dont la rvlation se fait dans lge
adulte. Nous distinguerons galement les sclroses cutanes saccompagnant de manifestations systmiques des
sclroses cutanes localises.

Elsevier, Paris.

Sclroses cutanes localises

Au premier plan dentre elles, vient la
sclrodermie localise, encore appele morphe,
dont on distingue plusieurs formes cliniques (tableau
I). Les sclrodermies localises sont certainement les
formes cutanes de sclrose les plus frquentes. Elles
affectent la femme trois fois plus que lhomme, et
plus souvent le Blanc que le Noir. Lge dapparition
se situe en gnral entre la deuxime et la
cinquime dcennie.

Sclrodermies en plaques ou morphe

Dans leur forme de dbut, les plaques uniques ou
multiples localises ou dissmines sur lensemble
du tgument prennent un aspect rythmateux.
Progressivement, apparat une sclrose centrale,
indure, dune couleur blanche ou ivoire. Les
plaques sont entoures dune arole rose-violac,
appele lilac-ring, tmoignant de leur caractre
volutif (fig 1).

1 Plaque de morphe du front. Noter lanneau

rythmatoviolac priphrique entourant une zone
sclreuse au centre.
Secondairement, ces lsions prennent une
pigmentation qui laisse place des macules
atrophiques, voire mme hypochromes. Les
sclrodermies en plaques ne saccompagnent
daucun signe systmique dans la majorit des cas.
Elles sont parfois difficiles distinguer dun lichen
sclreux, habituellement considr comme une

Tableau I. Formes cliniques des sclrodermies localises.

Sclrodermie en plaques (morphe)

Forme rythmateuse
Forme atrophodermique
Forme pseudopokilodermique
Sclrodermie en gouttes

Sclrodermie en bandes

Sclrodermie en bandes des membres

Sclrodermie en coup du sabre du front
Hmiatrophie faciale progressive de Parry et Romberg

Autres formes de sclroses localises

Atrophodermie de Pasini-Pierini
Lichen sclreux
Radiodermites
Cancers cutans sclrodermiformes
Cicatrices sclreuses
Porphyrie cutane tardive
Acro-ostolyse
Maladie de Pick-Herxheimer
Sclrodermies secondaires des injections (vitamine K, vitamine
B12, progestatif, insuline, paraffne...)
Lipogranulome sclrosant

2 Lichen sclreux. Noter laspect blanc nacr et les

suffusions purpuriques caractristiques.
maladie des muqueuses gnitales fminines.
Cependant, il nest pas rare de voir se dvelopper
des plaques (fig 2) peu diffrentes de celles
observes dans la sclrodermie localise.

Sclrodermies en bandes
Contrairement la sclrodermie en plaques, la
sclrodermie en bandes a un dbut plus prcoce,
avant lge de 20 ans. Rare, elle correspond une
forme grave de sclrodermie localise, touchant le
plus souvent un membre infrieur ou un membre
suprieur, do son appellation de sclrodermie
monomlique. Il sagit dune maladie progressive
dbutant la racine du membre, avec une atrophie
progressive descendante. La peau est recouverte de
bandes sclroatrophiques, de 2 5 cm de large. La
sclroatrophie intresse non seulement les
diffrentes composantes de la peau, mais galement
les muscles et les tendons, et dans certains cas le
squelette osseux.

Sclrodermie en coup de sabre

du front
Cest la forme classique de la sclrodermie en
bandes. Sur la rgion paramdiane du front, apparat
une zone plus ou moins triangulaire, base
suprieure, commenant la lisire des cheveux (fig
3). Cette lsion verticale recouvre une zone
dprime, en coup de sabre , tel point que los

 Lipogranulome sclrosant
Il rsulte dune cytostatoncrose posttraumatique. Il sagit en fait dune hypodermite avec
granulome lipophagique. Des placards sclreux
peuvent ainsi se dvelopper au site dune zone
traumatise (sein, pubis). On souligne dans ce cas le
rle favorisant des anticoagulants et une
prdisposition fminine.

Injections iatrognes

4 Radiodermite.

Des plaques indures et sclreuses sont

susceptibles de se dvelopper au site dinjections de
vitamine K, de pentazocine, de vitamine B12,
dinsuline et de paraffine.

Ncrobiose lipodique
Certaines formes cliniques sont type de dermite
sclrodermiforme atrophiante avec des placards
sigeant de faon symtrique sur les faces
antrieures des deux jambes, aux contours bien
limits, avec une forme polycyclique ou ovalaire. Ces
plaques prennent une couleur jaune chamois, plus
ou moins pigmente ou violace. La ncrobiose
lipodique sobserve le plus souvent chez des jeunes
femmes diabtiques.

3 Sclrodermie en coup de sabre du front.

5 Squirrhe mammaire.

Radiodermites
peut lui-mme paratre touch, mais son intgrit est
observe par une radiographie osseuse.

Hmiatrophie faciale progressive

de Parry et Romberg
Ses relations avec la sclrodermie en coup de
sabre ne sont toujours pas lucides. De dbut
prcoce, avant lge de 20 ans, le plus souvent chez
la femme, elle ralise une atrophie progressive du
tissu adipeux sous-cutan, des muscles, des
cartilages et des os, entranant une dysmorphie
faciale. Dans certains cas, des complications
neurologiques sont observes (paralysie faciale,
pilepsie).

Atrophodermie de Pasini-Pierini
Il sagit dune dpression indure, relativement
bien limite, isole ou multiple, que lon trouve le
plus souvent la partie suprieure du tronc. Elle peut
succder lvolution dune morphe ou tre
considre comme idiopathique. On ne sait encore
pas aujourdhui sil convient dindividualiser cette
maladie ou den faire une forme clinique de
sclrodermie localise.

Les radiodermites chroniques apparaissent

plusieurs mois ou plusieurs annes aprs
lirradiation. La peau prend un aspect pokilodermique, fibreux et parfois ulcr (fig 4). Sur ces
radiodermites peut se dvelopper ultrieurement un
carcinome spinocellulaire.

Carcinome basocellulaire
sclrodermiforme
Il peut en imposer pour une plaque de
sclrodermie. La prsence de fines perles
pithliomateuses priphriques permettra de
rectifier le diagnostic qui sera pos grce lexamen
anatomopathologique aprs biopsie.

Lymphangites carcinomateuses
La squirrhe mammaire (carcinome en cuirasse )
ralise la forme caractristique de carcinome du sein
dexpression clinique sclreuse (fig 5).

Lipodermatosclrose
Elle est encore appele hypodermite sclrodermiforme et sige sur le tiers infrieur des membres
infrieurs, chez des malades porteurs dune
insuffisance veineuse profonde. Il sy associe dautres
signes caractristiques tels quune dermite ocre, une
atrophie blanche et des ulcres dorigine veineuse
dans la rgion primallolaire.

Acrodermatite chronique atrophiante

de Pick-Herxheimer
Forme dexpression tardive dune borrliose
contracte aprs morsure de tique, elle se traduit par
une rythrocyanose sur laquelle vont se dvelopper
des lsions parfois nodulaires, parfois atrophiques
ou encore sclreuses, dans le mme territoire.

Sclroses avec manifestations

systmiques
Elles sont numres dans le tableau II.

Cicatrices chlodes et hypertrophiques

Elles ralisent des prolifrations fibroblastiques et
des dpts accrus de collagne aboutissant une
induration du derme, pouvant en outre avoir un
retentissement fonctionnel.

Acro-ostolyse

Porphyrie cutane tardive

Les travailleurs exposs au mode de fabrication

du chlorure de vinyle (dcroteur dautoclave)
peuvent dvelopper une induration cutane, un
phnomne de Raynaud et une acro-ostolyse, avec
rosion osseuse et rsorption caractristique de la
partie centrale de la phalange terminale. Dans
certains cas, peut sy associer une fibrose pulmonaire
et hpatique. Lexposition des rsines poxy peut
induire des lsions indures de la peau type de
morphe prdominant au niveau des extrmits. Il
en est de mme avec dautres produits chimiques, le
perchlorthylne, le xylne, le disolne, les solvants
organochlors (benzne, tolune, white spirit), ou
encore avec certains pesticides.

Un aspect sclrodermiforme de la peau peut

parfois tre observ dans les parties exposes la
lumire, chez des malades porteurs de porphyrie
cutane tardive. Les plaques sont caractristiques
par leur topographie, le plus souvent localises au
niveau du visage, et tout particulirement dans la
rgion prauriculaire, et la partie antrieure du cuir
chevelu. Une calcinose dystrophique peut sy
dvelopper. Les autres signes caractristiques de la
maladie sont la fragilit cutane, les rosions et
bulles des rgions exposes, lhypertrichose
malaire... Le diagnostic biologique repose sur le
dosage des porphyrines urinaires, recueillies labri
de la lumire.

Tableau II. Sclroses avec manifestations

systmiques.
Sclrodermie systmique
Sclrodermies dorigine professionnelle
Syndrome de Sharp
Fasciite osinophiles ou maladie de Shulman
Effets sclrodermiques induits par des mdicaments ou des toxiques :
- syndrome des huiles toxiques
- syndrome myalgie-osinophilie
- causes mdicamenteuses
Dermatoses sclreuses associes une
gammapathie monoclonale :
- sclrdme de Buschke
- sclromyxdme
- POEMS syndrome
- amylose
Syndrome carcinode
Raction du greffon contre lhte
Lymphomes cutans T

Tableau III. Classification de Barnett et Coventry.

Type

Atteinte cutane initiale

Atteinte viscrale

Pronostic

Doigts

Modre

Favorable

II

Doigts, membres, face avec

prdominance distale

Lentement progressive

Intermdiaire

III

Diffuse

Rapide et svre

Mauvais

Sclrodermie systmique

Sclrodermies dorigine professionnelle

La sclrodermie systmique, maladie dont

lincidence est de lordre de deux trois par million
dhabitants et par an, a une prpondrance
fminine. Elle apparat en gnral entre 30 et 50 ans.
Trois types sont dcrits selon Barnett et Coventry
(tableau III).
Au ct des manifestations cutanes type de
sclrose (induration de lensemble du tissu cutan),
elle est le plus souvent prcde par un phnomne
de Raynaud voluant plusieurs annes auparavant.
Les troubles cutans sont caractristiques, avec
tlangiectasies, leucomlanodermies, dpilation et
calcifications sous-cutanes, notamment pulpaires. Il
existe des manifestations muqueuses sous la forme
dun dchaussement dentaire prcoce avec
alvolyse et syndrome sec oculobuccal. Les
manifestations systmiques portent sur les systmes
articulaire et musculaire, avec des arthralgies, des
arthrites, des tnosynovites et parfois des rsorptions
osseuses distales. Son association la polyarthrite
rhumatode nest pas rare.
La fibrose interstitielle pulmonaire est prsente
dans prs de la moiti des cas, et peut faire craindre
lvolution vers une insuffisance respiratoire, une
hypertension artrielle pulmonaire et une
insuffisance ventriculaire droite. Latteinte rnale est
un facteur de mauvais pronostic. Elle peut se
manifester sous la forme dune insuffisance rnale
aigu (crise rnale sclrodermique), dune protinurie
isole, ou encore dune hypertension artrielle
maligne. Les manifestations digestives caractristiques portent sur lsophage, avec une hypotonie
du sphincter sophagien infrieur, responsable de
signes fonctionnels type de pyrosis, de dysphagies
et de complications dues un reflux gastrosophagien. Les autres territoires du tube digestif,
notamment lintestin grle et le clon, peuvent tre
impliqus, avec des signes fonctionnels type
dalternance de tableau de pseudo-occlusion et de
diarrhe. La pullulation microbienne peut tre
responsable de malabsorption. Dautres organes
sont touchs par la maladie, notamment le cur,
avec pricardite, myocardiopathie, troubles de
conduction, troubles du rythme, et plus
exceptionnellement atteinte valvulaire.
La sclrodermie systmique, outre son
association possible une polyarthrite rhumatode,
peut sassocier une cirrhose biliaire primitive
(syndrome de Reynolds) dans sa forme type de
CREST syndrome (calcinose sous-cutane [C],
syndrome de Raynaud [R], dysfonction de
lsophage [E], sclrodactylie [S], tlangiectasie [T]).
Dautres associations ont t dcrites avec la plupart
des maladies auto-immunes, spcifiques dorganes
ou non. Le diagnostic de la sclrodermie
systmique est avant tout clinique ; les examens
complmentaires rechercheront des signes
datteinte viscrale et des facteurs pronostiques.

Au ct des produits chimiques voqus dans le

paragraphe traitant des sclrodermies localises, la
silice peut tre lorigine du dveloppement du
syndrome dErasmus chez des professionnels tels
que potiers, sableurs, sculpteurs, prothsistes
dentaires... Lexposition la silice augmente le risque
de voir se dvelopper une sclrodermie, dont les
aspects cliniques et biologiques sont similaires
ceux de la forme idiopathique.

Syndrome de Sharp
Il se situe aux frontires de la sclrodermie
systmique et dautres maladies auto-immunes
comme le lupus rythmateux. La prsence
danticorps antiribonucloprotine le caractrise
dun point de vue biologique.

Fasciite osinophiles ou syndrome

de Shulman
Dcrite en 1974, cette maladie, de dbut rapide
prcd de prodromes type de fivre, myalgies,
malaises et crampes, induit un tat sclrodermiforme
localis mais souvent bilatral, tendu, touchant le
fascia, le tissu adipeux et le derme (fig 6). On suggre
le rle de traumatismes dans linduction de cette
maladie. Elle saccompagne dun signe biologique
quasi constant, savoir une hyperosinophilie et
une hypergammaglobulinmie polyclonale.

Effets sclrodermiques induits par des

mdicaments ou des toxiques
Syndrome des huiles toxiques
Apparu en mai 1981 dans certaines rgions
dEspagne, il est d lingestion dun driv dhuile
dolive frelate. Aprs une phase de pneumopathie
atypique pouvant durer de 4 6 mois, apparaissent
des signes neuromusculaires et des modifications de
la peau dans le sens dune sclrodermie, allant de la

morphe la sclrodermie gnralise systmique

chez 10 % des sujets qui ont dvelopp la phase
chronique. Elle est prcde par lapparition
ddmes des membres et du visage. Les atteintes
neurologiques priphriques et la myopathie qui sy
associent ainsi que les phnomnes thromboemboliques reprsentent les facteurs pronostiques.

Syndrome myalgie-osinophilie
Plus rcemment dcrit, il est en rapport avec
lingestion de tryptophane. La symptomatologie est
proche de celle observe dans le syndrome des
huiles toxiques. La relation entre le dveloppement
de cette maladie et la consommation de produits
base de tryptophane a t tablie via la prsence
dun contaminant identifi comme tant un
dipeptide contenu dans des prparations issues du
mme fabricant qui avait modifi ses procds de
fabrication.

Causes mdicamenteuses
Des mdicaments comme la blomycine, le
sotalol, le doctaxel ou encore les anorexignes
peuvent induire une sclrose cutane diffuse
associe une fibrose pulmonaire.
Plus rcemment, a t voque la possibilit du
rle de prothses mammaires en silicone dans le
dveloppement de maladies proches de la
sclrodermie systmique. La relation de cause effet
nest cependant pas certaine.

Dermatoses sclreuses associes une

gammapathie monoclonale
Sclrdme de Buschke
Cette maladie est caractrise par un gonflement
indur de survenue rapide, ne prenant pas le godet,
dun territoire cutan tendu. La peau en regard
prend laspect de peau dorange . Il touche lenfant
avant 10 ans dans un tiers des cas, et il sagit
galement dune forme de la femme adulte de la
quarantaine. Il succde le plus souvent un tat
fbrile (rhume, oreillons, rubole, rysiple, angine...),
avec une latence allant de 1 6 semaines.
Linfiltration cutane stend rapidement, en
quelques jours, sur les faces latrales et postrieures
du cou, progresse de faon descendante vers les
paules et la partie suprieure du tronc et des bras.
Elle est en rgle limite la partie suprieure du
corps. Une gammapathie monoclonale doit tre
recherche de principe : il sagit alors dune IgG
kappa ou lambda. Lvolution est en gnral
favorable, soit de faon spontane, soit sous
corticothrapie gnrale.
Cette forme est peu diffrente du sclrdme des
diabtiques apparaissant chez des malades avec
diabte insulinodpendant voluant depuis
plusieurs annes.

Sclromyxdme

6 Fasciite de Shulman de lavant-bras.

Il reprsente une forme gnralise de la

mucinose papuleuse. Les tguments sont infiltrs et
sclreux. Les lsions lmentaires sont des petites
papules de quelques millimtres de diamtre. Leur
coalescence au niveau du visage lui confre un
aspect lonin. Cette maladie rare touche ladulte
masculin ou fminin de plus de 30 ans. La
caractristique de cette mucinose est son association
une gammapathie monoclonale de type IgG
lambda 7S dans la grande majorit des cas.

POEMS syndrome
Cet acronyme (polyneuropathie [P], organomgalie [O], endocrinopathie [E], protine monoclonale
[M], anomalies cutanes [S : skinchanges]) dfinit une
nouvelle entit caractrise par la juxtaposition de
signes cutans, neurologiques, endocriniens, et
dune gammapathie monoclonale avec dyscrasie
plasmocytaire. Les troubles cutans sont type
dhyperpigmentation, daltration sclrodermique du
tgument, dhirsutisme ou dhyperhidrose.

Amylose
Lamylose systmatise ou gnralise touche la
peau dans 20 % des cas. Linfitration sclrodermiforme des mains et du visage volue paralllement
aux autres atteintes viscrales (neuropathie
priphrique, cardiomyopathie restrictive,
polyarthralgie, purpura priorbitaire, syndrome du
canal carpien...). Ce type damylose est frquemment
associ une dyscrasie plasmocytaire avec
dysglobulinmie monoclonale.

Syndrome carcinode
Dans sa forme clinique classique caractrise par
la mtastase au foie dune tumeur carcinode avec
diarrhe motrice, crampes abdominales, flushs,
tlangiectasies, bronchospasmes, lsions valvulaires
cardiaques..., il existe des manifestations cutanes
sous forme daspect sclrodermiforme, notamment
des membres infrieurs.

Cette raction du greffon contre lhte peut

impliquer galement le tube digestif et le foie.

Lymphome cutan
Certains syndromes sclrodermiformes
chroniques peuvent tre rvlateurs dun lymphome
cutan T.

Sclroses cutanes de lenfant

Sclrdme de lenfant
Affection trs rare atteignant les prmaturs de la
premire semaine de vie loccasion de chocs
circulatoires, danoxie ou dhypothermie, il se
caractrise par une induration du tissu sous-cutan
au niveau des fesses, des cuisses, pouvant ensuite
stendre tout le tgument. La peau est lilace et
cireuse. Ce sclrme dmateux est distinguer de
ladiponcrose sous-cutane du nouveau-n.

Phnylctonurie
Ce dficit en phnylalanine-hydroxylase (enzyme
qui convertit la phnylalanine en tyrosine) est de
transmission autosomique rcessive. Les signes
cliniques sont lpilepsie, un retard mental, un
eczma atopique, et dans certains cas un tat
sclrodermique et une induration musculaire.

Raction du greffon contre lhte

Syndrome de Winchester

La greffe de moelle osseuse allognique est

lorigine dune raction du greffon contre lhte
observe dans moins de la moiti des cas. Au stade
tardif, un aspect sclrodermiforme du tgument peut
se dvelopper, ralisant des plaques sclreuses en
gouttes type de morphe, ou une infiltration
plus diffuse du tronc et de la racine des membres.
Les troubles pigmentaires sont ceux que lon
observe au cours de la sclrodermie systmique
(leucomlanodermie, aspect pokilodermique...).

De transmission familiale, cette maladie entrane

une destruction des petites articulations, des opacits
cornennes, une hypertrophie des lvres et des
gencives, et enfin un paississement de la peau et
une hypertrichose.

Pachydermopriostose
Gnodermatose autosomique dominante (
distinguer de la forme en relation avec un cancer
bronchique), elle associe un paississement de la

Conduite tenir devant la survenue

dune plaque sclreuse
Prciser :
- ses caractres volutifs (lilac-ring,
plaque unique ou multiple,
topographie...) ;
- les prises mdicamenteuses ou
injections antrieures.
Rechercher :
- une exposition professionnelle ;
- la notion dune piqre de tique ;
- des antcdents de maladie autoimmune personnelle ou familiale ;
- une atteinte gnitale ou buccale ;
- des manifestations systmiques
portant sur les diffrents appareils.
peau du visage et de la partie postrieure du cou,
avec une dilatation des extrmits des doigts en
baguette de tambour .
Chez lenfant, dautres erreurs du mtabolisme
peuvent saccompagner daspects pseudosclrodermiques plus ou moins atrophiques comme dans le
syndrome de Werner ou dans lacrogria.

Conclusion
Les sclroses cutanes recouvrent un vaste
champ de la pathologie. Leur diagnostic repose
principalement sur les signes cliniques locaux ou
gnraux qui y sont associs. La plupart de ces
maladies ncessitent une prise en charge spcialise
en raison de leur raret qui peut conduire
mconnatre certaines associations pathologiques
ou certaines manifestations viscrales, mais aussi en
raison de la ncessit de recourir des
thrapeutiques particulires suggres par une
analyse actualise de la littrature mdicale.

Rfrences
[1] Cocciale MP, Plenat F, Reicher S, Modiano P, Barbaud A, Weber M, Schmutz
JL. Syndrome sclrodermiforme chronique rvlateur dun lymphome T souscutan. Ann Dermatol Venereol 1997 ; 124 : 393-396

[5] Mauduit G, Cambazard F, Faure M, Thivolet J. Pseudosclrodermies et tats

sclrodermiformes. Ann Med Interne 1984 ; 135 : 615-623

[2] Crickx B. Les syndromes sclrodermiformes. Object Peau 1993 ; 3 : 108-116

[6] Rocco VK, Hurd ER. Scleroderma and scleroderma-like disorders. Semin
Arthritis Rheum 1986 ; 16 : 22-29

[3] Doutre MS, Beylot-Barry M, Long P. Sclrodermies. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie, 12-630-A-10, 1994 : 1-12

[7] Rommel A. Sclrodermie systmique. Sem Hop Paris 1984 ; 60 : 710-724

[4] Gianadda B, Gianadda E, Leonetti F, Topi GC. Calcifications au cours dune

porphyrie cutane tardive sclrodermiforme. Ann Dermatol Venereol 1982 ; 109 :
75-78

[8] Young EM, Barr RJ. Sclerosing dermatoses. J Cut Pathol 1985 ; 12 : 426-441

Toxidermies
T. Duong, L. Valeyrie-Allanore
Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations cutanes ou muqueuses secondaires la prise
dun mdicament. Lhtrognit de leur prsentation clinique et leur dlai de survenue variable
proviennent des diffrents mcanismes immunologiques impliqus et rendent leur diagnostic spcifique
difficile. Les ractions cutanes mdicamenteuses ont des spcificits smiologiques et une volution
diffrente. Leur spectre clinique varie de lexanthme maculopapuleux sans signe de gravit aux formes de
toxidermies graves avec atteinte viscrale comme le syndrome dhypersensibilit, Drug reaction with
eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), ou les ncrolyses pidermiques, syndrome de StevensJohnson ou Lyell. Les toxidermies graves reprsentent 0,1 % 0,3 % des toxidermies et peuvent mettre en
jeu le pronostic vital, leur diagnostic avec arrt prcoce du mdicament responsable et leur prise en
charge spcialise permet une diminution des complications et des squelles. Une bonne connaissance
des principaux tableaux des toxidermies et des principales classes de mdicaments responsables selon le
type clinique est indispensable afin de dterminer lorientation spcialise des patients, leur traitement et
les explorations complmentaires adaptes au diagnostic tiologique et de gravit. Une dmarche
systmatique du clinicien dans le diagnostic et la prise en charge des ractions mdicamenteuses vite
tout risque de rcidive : description smiologique, valuation des critres de gravit, enqute
mdicamenteuse.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Toxidermies ; Ractions cutanomuqueuses mdicamenteuses ; Urticaire ;

Exanthme maculopapuleux ; DRESS ; Syndrome de Stevens-Johnson ; Syndrome de Lyell

Introduction

Plan
Introduction

Principaux tableaux cliniques de toxidermie

Exanthme maculopapuleux
Urticaire, angidme et anaphylaxie
Photosensibilit
Vascularites
Raction mdicamenteuse type maladie-srique
Pustulose aigu exanthmatique gnralise
Syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse
rythme pigment fixe
Syndrome de Stevens-Johnson et ncrolyse pidermique toxique
(NET) ou syndrome de Lyell
Autres toxidermies
Toxidermie chez le patient immunodprim infect par le virus
de limmuodficience 1 ou 2
Toxidermies et toxicit lies aux agents anticancreux

2
2
2
4
5
5
5
6
6
7
8
9
9

Tests diagnostiques, responsabilit mdicamenteuse

Tests picutans ou patchs tests
Prick test et intradermoraction
Test de provocation orale
Test in vitro

10
10
10
10
11

Conclusion

11

Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations

cutanes conscutives une prise mdicamenteuse. La peau est
lorgane le plus frquemment impliqu dans la survenue deffets
secondaires avec une prvalence druption cutane value de
0,1 % 1 % des individus pour un mdicament donn [1].
Les toxidermies prsentent une grande variabilit phnotypique, lhtrognit de ces prsentations cliniques cutanes peut
rendre le diagnostic difficile et ncessite une prise en charge
spcifique.
Les toxidermies svres saccompagnant dune mise en jeu du
pronostic vital et/ou de graves squelles reprsentent 0,1 %
0,3 % de lensemble des toxidermies [2]. Elles sont suspectes en
prsence de certains signes cliniques ou biologiques et conduisent une plus grande vigilance, ainsi qu une surveillance
rapproche (Tableau 1).
Les mcanismes physiopathologiques des toxidermies sont
multiples et expliquent en partie la grande variabilit des
prsentations cliniques. On distingue les mcanismes immunologiques dhypersensibilit, des mcanismes toxiques (dosedpendants, cumulatifs, retards, etc.). Ces derniers peuvent tre
lis laccumulation du mdicament comme lhyperpigmentation (amiodarone, quinolones, antipaludens, minocycline), la
photosensibilit ou une interaction pharmacologique entre le
mdicament et la prolifration ou la diffrentiation de lpiderme (scheresse cutane et rtinodes, alopcie et cytostatiques, folliculites et antircepteurs lendothelial growth factor


Tableau 1.
Critres de svrit dune toxidermie.
Critres cliniques
Altration profonde de ltat gnral avec hyperthermie
dme de la face
.

dme de la muqueuse buccale, des paupires, etc.

rosions des muqueuses
Prsence de lsions bulleuses avec signe de Nikolsky
Pustules en grand nombre reposant sur un placard rythmateux
Critres biologiques
Hyperosinophile suprieure 10 % ou > 1 500/mm3
Cytolyse hpatique 2N ou cholestase avec PAL > 1,5 N
Dfaillance viscrale autre : insuffisance rnale organique, altration des
gaz du sang artriels...
PAL : phosphatases alcalines.

[EGF]) [3]. Les ractions dhypersensibilit mdicamenteuse se

dcomposent en quatre groupes selon la classification de GellCoombs :
immunoglobulines E (IgE) dpendantes ou immdiates (type
I) : urticaire, angidme, anaphylaxie ;
ractions cytotoxiques induites par le mdicament (type II) :
pemphigus, purpura li une thrombopnie mdicamenteuse ;
complexes- immuns (type III) : vascularites, maladie srique ;
hypersensibilit retarde avec mdiation cellulaire (type IV) :
exanthme maculopapuleux, rythme pigment fixe, syndrome de Stevens-Johnson ou syndrome de Lyell.
Afin daffiner la classification des mcanismes physiopathologiques des hypersensibilits de type IV, Pichler propose une
classification reposant sur le profil lymphocytaire des cellules et
les cellules effectrices [4].
Dans cette classification, les hypersensibilits de type IV se
dcomposent en quatre sous-groupes :
IVa mdi par les cellules T Th1, avec, comme mcanisme
effecteur, les monocytes et les macrophages via linterfron
gamma (IFN-c) et le tumor necrosis factor (TMF) (eczma de
contact, exanthme maculopapuleux) ;
IVb mdi par les cellules T Th2, avec, comme mcanisme
effecteur, les lymphocytes et les osinophiles, via les interleukines 4, 5 et 13 (IL4, IL5, IL13), otaxine (exanthme maculopapuleux) ;
IVc mdi par les lymphocytes T cytotoxiques, avec, comme
effecteur les CD4+/CD8+, via perforine, granzyme B, FasL
(syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell ou ncrolyse pidermique toxique, rythme pigment fixe) ;
IVd mdi par les lymphocytes T, avec recrutement des
polynuclaires
neutrophiles
via
CXCL-8, granulocyte
macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) (pustulose
exanthmatique aigu gnralise).
Les toxidermies surviennent en moyenne 7 15 jours aprs
la premire prise dun mdicament, mais cet intervalle se
raccourcit de quelques heures 72 heures pour certaines
toxidermies : urticaire, rythme pigment fixe, pustulose
exanthmatique aigu gnralise (PEAG), ou au contraire il se
prolonge de 3 6 semaines dans le syndrome dhypersensibilit
mdicamenteuse.

Principaux tableaux cliniques

de toxidermie (Tableau 2)
Exanthme maculopapuleux
Lexanthme maculopapuleux (EMP) est le tableau le plus
frquemment rencontr et reprsente plus de 90 % des toxidermies [5]. Lruption survient en gnral 4 14 jours aprs le
dbut du mdicament et parfois 1 2 jours aprs larrt de ce
dernier. Ce dlai se raccourcit lors de rintroductions ultrieures.

Le mcanisme physiopathologique est celui dune hypersensibilit de type IV mdiation cellulaire. Lhaptne mdicamenteux est prsent par les cellules langheransiennes aux
lymphocytes T par le complexe majeur dhistocompatibilit
(CMH-II) [6].
Cliniquement, il sagit dune ruption polymorphe constitue
de macules ou de papules rythmateuses confluentes, voire
diffuses, parfois purpuriques aux membres infrieurs.
Latteinte muqueuse est rare, un prurit ou une fbricule sont
parfois observs.
Lhistologie reste peu spcifique, comprenant un infiltrat
lymphohistiocytaire privasculaire du derme, voire un infiltrat
mononucl lichnode associ quelques ncroses
kratinocytaires.
Lvolution des EMP est rapidement favorable, avec une
rgression des lsions sans squelle en 1 2 semaines. Le
traitement symptomatique repose sur des corticodes topiques
en association avec des antihistaminiques en cas de prurit.
Les principaux diagnostics diffrentiels dEMP sont les
ruptions virales (virus de limmunodficience humaine 1 et 2
[VIH 1 et 2], lEpstein Barr virus [EBV], le cytomgalovirus
[CMV], le human herpes virus 6 [HHV6], parvovirus B19, etc.), les
ractions du greffon contre hte (GVH), le syndrome de
Kawasaki, ou la maladie de Still, etc. En outre, certains virus
augmentent parfois le risque druption cutane comme le VIH
avec le sulfamthoxazole, lEBV et lamoxicilline [7].
Labsence damlioration rapide de lEMP, la survenue de
signes extracutans, un infiltrat histologique plus dense
quattendu, une hyperosinophilie importante doivent faire
suspecter un syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse (cf.
infra), la limite du diagnostic diffrentiel, dont lEMP peut
constituer lexpression clinique initiale.
La plupart des mdicaments induisent un EMP avec un risque
de 1 % des utilisateurs, mais certains avec un risque plus lev,
suprieur 3 % : allopurinol, aminopnicillines, cphalosporines, antipileptiques et sulfamides antibactriens [8].

Urticaire, angidme et anaphylaxie

Lurticaire, langidme et lanaphylaxie sont des ractions

dhypersensibilit de type I mdies soit par des IgE spcifiques,
soit de manire directe non spcifique (anaphylactode),
conduisant une libration dhistamine par les mastocytes et
une vasodilatation.
Elles surviennent de quelques minutes aux premires heures
aprs la prise mdicamenteuse.
Lurticaire aigu et langidme se diffrencient par la
profondeur
de
ldme,
dermohypodermique
dans
langidme. Tous deux peuvent se compliquer danaphylaxie
avec mise en jeu du pronostic vital : collapsus, hypotension,
bronchospasme ou spasme laryng.
Cliniquement, lurticaire est une ruption de papules dmateuses, labiles et prurigineuses disparaissant en 24 48 heures sans laisser de trace.
Langidme est une urticaire profonde touchant plus
volontiers les muqueuses, il se prsente comme un dme
rythmateux des paupires, des lvres, des oreilles et/ou des
muqueuses.
Histologiquement, la biopsie montre une image dinfiltrat
mononucle avec dme du derme, et dilatation des capillaires.
Larrt du mdicament causal est indispensable, lvolution
est marque par le risque dune raction anaphylactique.
Un traitement antihistaminique anti-H1 vise symptomatique ou une courte corticothrapie gnrale sont prescrits en cas
dangidme. Lors dune raction danaphylaxie, une injection
de corticodes systmiques et dpinphrine sont pratiques en
urgence vise antidmateuse et afin de raliser une vasoconstriction en rponse au choc vasoplgique secondaire la
libration massive dhistamine. Dans ce cadre, les patients sous
btabloquants peuvent tre particulirement difficiles traiter.
Pour certains auteurs, lurticaire et langidme seraient plus
frquemment associs chez des enfants et adolescents une
infection (58 %), une piqre dinsecte qu la prise dun


Tableau 2.
Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie

Prsentations cliniques
et critres diagnostiques

Intervalle de survenue
Diagnostics diffrentiels
aprs prise mdicamenteuse

Exanthme
maculopapuleux

Rash maculopapuleux

4 14 jours aprs la premire

prise

Virose

Mdicaments frquemment
en cause
Allopurinol, antipileptiques
Aminopnicilline
Cphalosporines
Sulfamides antibactriens

Urticaire
Angidme

Prurit papules et plaques oedmateuses, dme profond ou

muqueux

Rapide moins de 48 heures

Allergie alimentaire, piqres

dinsectes, dficit en inhibiteurs
de C1 estrase

Antibiotiques
Anesthsiques
AINS
IEC

Phototoxicit

rythme solaire ou ruption

bulleuse du dos des mains

Exposition solaire
(immdiate)

Phytophotodermatoses

Cyclines, quinolones
Amiodarone, psoralnes
Voriconazole
Mthotrexate
Naproxene, furosmide

Photoallergie

Eczma aigu en zones photoExposition solaire (retarde)

exposes, lichnifications en cas
de processus chronique

Eczma de contact
Dermatite atopique

AINS (drivs propioniques

et piroxicam)
Phnothiazine
Diurtiques thiazidiques
et sulfamides
Fibrates, statines, IEC, inhibiteurs
calciques

Vascularites

Purpura infiltr ou ncrotique

7 21 jours
prdominant aux membres infrieurs

Auto-immunes, purpura
rhumatode, cancers

Allopurinol
AINS
Cimtidine
Antibiotiques
Hydantone
Propylthiouracil

Raction type
maladie srique

ruption morbiliforme, urticarienne, fivre, arthralgies

et adnopathies

1 3 semaines

Complment normal

Cfaclor

Pas de complexes immuns

Minocycline
Pnicilline
Propranolol

Ncrose cutane
aux anticoagulants

Plaques rythmateuses et purpuriques douloureuses, bulles

hmorragiques, ncroses

AGEP

Placards rythmateux et d1 3 jours

mateux parsems de pustules
non folliculaires (atteinte prdominante des grands plis)

3 5 jours aprs la prise de

warfarine en cas de dficit
la protine C

CIVD

Coumadine

Purpura fulminans

Hparine

Psoriasis pustuleux, Virose

(entrovirus, parvovirus B19)

Diltiazem (hydoxy-) chloroquine

rythme mercuriel

Aminopnicillines
Terbinafine

Fivre hyperleucocytose
DRESS

rythrodermie infiltre, dme

du visage, fivre, polyadnopathies, lymphocytes basophiles,
hyperosinophilie, atteinte
viscrale

2 6 semaines

Pristinamycine

Virose,
Syndrome hyperosinophile,
lymphome, pseudolymphome

Phnobarbital
Carbamazpine
Phnytone
Sulfamides
Minocycline
Allopurinol
Sels dor
Dapsone

rythme pigment Macules rythmateuses ou viofixe

laces parfois bulleuses
Rcidivant au mme endroit lors
de prises ultrieures

1 7 jours

Uniquement mdicamenteux

Phnazones
Barbituriques
Ttracycline
Sulfamides
Carbamazpine
Oxicam
Paractamol
Drivs Cystine

AINS : anti-inflammatoires non strodiens ; IEC : inhibiteurs de lenzyme de conversion : EGFR : endothelial growth factor receptor ; PUVA : photothrapie par ultraviolets A ;
EPF : rythme pigment fixe ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine ; SJS : syndrome de Steven-Johnson ; NET : ncrolyse pidermique toxique ; DRESS : drug reaction
with eosinophilia and systemic symptoms ; AGEP : acute generalized exanthematous pustulosis.


Tableau 2.
(Suite) Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie
SJS et NET

Prsentations cliniques
et critres diagnostiques

Intervalle de survenue
Diagnostics diffrentiels
aprs prise mdicamenteuse

Atteinte cutane et muqueuse

4 28 jours

rythme polymorphe,
Sulfamides antibactriens,
pidermolyse staphylococcique, anticonvulsivants
EPF
Oxicam, pyrazolone
Allopurinol

Bulles sur fond rythmateux

diffus, rosions muqueuses
pseudococardes

Nvirapine

Signe de Nikolsky
Troubles
pigmentaires

Mdicaments frquemment
en cause

Pigmentation postinflammatoire Minocycline

Antimalariques
Vitiligo
Amiodarone

Hyperpigmentation localise ou
diffuse, cutane ou muqueuse
Pigmentation exogne, mtaux
lourds

Contraception
Imipramine
Chimiothrapie

Hypopigmentation

Clofazimine
Rtinodes
Corticostrodes
Quinolones
Lupus

Fivre, syndrome inflammatoire, Survenue tardive parfois aprs

manifestations lupus systmique 1 an

Lupus non mdicamenteux

Lupus

Lupus subaigu : plaques

annulaire, rythmateuse et
squameuse du tronc et des zones
photoexposes

Pemphigus

Bulles flasques, signe de

Nikolsky, atteinte cutane
et muqueuse

Pseudolymphome

Plaques et papules rythmateu- Exposition prolonge de plu- Lymphome non Hodgkinien

ses, nodules, adnopathies,
sieurs mois quelques annes
clones B et T cutans

Procanamide, hydralazine,
chlorpromazine, isoniazide,
mthyldopa, propylthiouracil,
practolol, D-pnicillamine, PUVA,
minocycline
Thiazidique, inhibiteurs calciques,
AINS
Terbinafine
Grisofulvine

Quelques semaines quelques mois

Pemphigus auto-immun
ou paranoplasique

Radical thiol : D-pnicillamine

captopril autres IEC, piroxicam

Hydantone
Butobarbital Carbamazpine
IEC
Amiloride
D-pnicillamine

Acn

Acn de survenue tardive

Acn juvnile, prmenstruelle,

ou cosmtique

Corticostrodes
Andrognes
Hydantones
Lithium
Drivs halogns
Contraception stroprogestative
Inhibiteurs EGFR

AINS : anti-inflammatoires non strodiens ; IEC : inhibiteurs de lenzyme de conversion : EGFR : endothelial growth factor receptor ; PUVA : photothrapie par ultraviolets A ;
EPF : rythme pigment fixe ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine ; SJS : syndrome de Steven-Johnson ; NET : ncrolyse pidermique toxique ; DRESS : drug reaction
with eosinophilia and systemic symptoms ; AGEP : acute generalized exanthematous pustulosis.

mdicament (5 %) [9]. Nanmoins de nombreux mdicaments

peuvent induire une urticaire, soit via des IgE spcifiques
(antibiotiques particulirement les pnicillines, ou anesthsiques), soit par une raction immdiate non lie aux IgE (acides
salicyls et anti-inflammatoires non strodiens [AINS] et
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine [IEC]).
On note, en outre, la survenue dun angidme avec un risque
de 2-10/10 000 chez les nouveaux utilisateurs des IEC, suprieur
1/10 000 nouveaux utilisateurs de pnicillines [10].

Photosensibilit
La photosensibilit est induite par des photosensibilisants soit
endognes (porphyrie), soit exognes (substance mdicamenteuse). Lruption cutane survient aprs lassociation dune
exposition aux ultraviolets (UV) et la prise mdicamenteuse. Les
ractions de photosensibilit aux mdicaments se rpartissent
en deux groupes : phototoxicit et photoallergie [11].

Phototoxicit

Pour un mdicament donn, cette raction nest pas rare et

elle est constamment prvisible. Elle survient immdiatement
aprs la prise dun mdicament et lexposition aux UV et rsulte
directement dune raction photochimique responsable dune
production de radicaux libres et de dommages cellulaires.
Cliniquement, lruption se caractrise par un rythme de type
rythme solaire en zone photoexpose, parfois associ des
lsions bulleuses ou une pigmentation postinflammatoire.
Histologiquement, il sagit dune dgnrescence de lpiderme avec une ncrose kratinocytaire, un dme dermique,
un discret infiltrat lymphocytaire et une dilatation capillaire. La
photosensibilit rgresse immdiatement aprs larrt de la
substance photosensibilisante. Elle est facilement documente in
vitro et in vivo et les photopatchs tests sont rarement discriminants. Une diminution de la dose rythmale moyenne aux UV
est observe chez les patients exposs au mdicament photo-


sensibilisant. Larrt du mdicament ou lviction du soleil sont
efficaces larrt des manifestations dermatologiques.

Photoallergie
Cette manifestation rsulte dune raction dhypersensibilit
mdiation cellulaire. Les UV sont ncessaires la transformation du mdicament en un allergne responsable dune rponse
immune cellulaire.
Les photoallergies surviennent plus tardivement que les
ractions de phototoxicit et requirent une exposition prolonge au mdicament. Cliniquement, lruption est eczmatiforme
et prurigineuse en zone photoexpose, mais peut galement
stendre en zone photoprotge. Les photoallergies rgressent
progressivement larrt du mdicament, persistent parfois
plusieurs mois ou annes avec photormanence limage de la
photoallergie induite par le ktoprofne topique [12] . Les
photoallergies sont facilement mises en vidence par des
photopatchs tests. Larrt du mdicament entrane une disparition des lsions, nanmoins, il peut persister une raction
mme des doses infrieures dUV.
De nombreux mdicaments induisent des ractions photoallergiques : antibiotiques (cyclines, sulfamide, pyrthamine,
fluoroquinolone), phnothiazine, diurtiques thiazidiques, AINS
type dacide salicyl.

Vascularites
Les vascularites mdicamenteuses sont secondaires soit une
raction dhypersensibilit de type II (cytotoxique), soit une
raction de type III avec complexes immuns. Les lsions des
vaisseaux de petits calibres peuvent tre induites par une
toxicit du mdicament sur les cellules endothliales avec
raction cytotoxique, ou par des dpts danticorps dirigs
contre lhaptne-mdicament [13]. Elles surviennent 7 21 jours
aprs la prise mdicamenteuse, ce dlai tant raccourci en cas de
rintroduction.
Cliniquement, ce sont des papules purpuriques, ncrotiques
ou bulleuses prdominant aux membres infrieurs. Une atteinte
viscrale, hpatique, rnale ou neurologique peut tre associe
une hyperthermie, des arthralgies ou des myalgies.
Histologiquement, on observe une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux avec ou sans ncrose fibrinode.
Limmunofluorescence directe met en vidence des dpts
dimmunoglobuline (IgM, etc.) et/ou de C3 en regard des
vaisseaux dermiques. Lvolution est favorable larrt de
lagent causal. Lintroduction dune corticothrapie gnrale
peut tre ncessaire selon la svrit du tableau clinique,
notamment lors datteinte viscrale associe.
Les vascularites mdicamenteuses sont rares et reprsentent
moins de 10 % des vascularites. Le diagnostic requiert llimination par un bilan infectieux et auto-immun dautres tiologies
(tumorales, auto-immune, infectieuse, etc.). Aucun test in vitro
ou in vivo ne permet de reproduire le mcanisme.
Les mdicaments frquemment impliqus dans les vascularites mdicamenteuses sont lallopurinol, les anti-inflammatoires
non strodiens (AINS), la cimtidine, la pnicilline, lhydantone, les sulfamides et le propylthiouracil, etc.

Raction mdicamenteuse type

maladie-srique
La maladie srique se dfinit par lassociation dune fivre,
dune polyadnopathie, darthralgies, dune ruption cutane,
dun malaise ou de douleurs abdominales [14]. Elle rsulte dune
raction dhypersensibilit de type III. Initialement dcrite aprs
linjection de protines exognes, antitoxines, la maladie srique
est secondaire aux dpts tissulaires de complexes immuns, et
lactivation du complment responsable dune raction
inflammatoire.
Les ractions mdicamenteuses de type maladie srique se
manifestent par lassociation dune fivre, dune ruption

Figure 1. Nappe rythmateuse des plis avec semis de pustules (pustulose exanthmatique aigu gnralise PEAG).

urticarienne, et darthralgies survenant typiquement 10 jours (1

3 semaines en moyenne) aprs la prise mdicamenteuse [15].
Les dpts de complexes immuns ; les vascularites ou lhypocomplmentmie ne sont pas retrouvs dans les ractions type
de maladie srique. Ces ractions essentiellement dcrites chez
lenfant avec le cefaclor sobservent avec dautres mdicaments :
minocycline, bupropion, rituximab [16-19]. Linterruption du
mdicament est souvent suffisante larrt du tableau clinique,
nanmoins, une courte corticothrapie systmique est parfois
ncessaire dans les formes svres [20]. Pour le cefaclor, malgr
un risque faible de ractions croises la prise dautres btalactamines ou de cphalosporines [21], certains cliniciens prconisent lviction des btalactamines toutes confondues en cas de
maladie srique mdicamenteuse.

Pustulose aigu exanthmatique gnralise

La pustulose exanthmatique aigu gnralise (PEAG) se
caractrise par une ruption pustuleuse dans un contexte fbrile
se dveloppant dans un dlai trs court aprs une nouvelle prise
mdicamenteuse. Il sagit dune toxidermie svre pouvant
mettre en jeu le pronostic vital dans 1 % des cas [22] . La
physiopathologie de la PEAG reste encore mal connue, elle
saccompagne dune libration de cytokines activant les polynuclaires neutrophiles par les lymphocytes T spcifiques du
mdicament (IL3, IL8, granulocyte-colony stimulating factor
[G-CSF]).
Elle se dveloppe classiquement dans un dlai de 24
72 heures aprs la prise mdicamenteuse. Cliniquement, elle se
caractrise par une hyperthermie (suprieure 38,5 C) prcdant parfois de quelques jours une ruption de pustules non
folliculaires striles reposant sur des nappes rythmateuses,
prdominant en regard des grands plis (inguinaux et sousmammaires, etc.) (Fig. 1). La confluence des lsions pustuleuses
peut entraner des dcollements superficiels avec pseudosigne de
Nikolsky, faisant suspecter tort un syndrome de Lyell. Dans de
rares cas, des atteintes muqueuses sont observes [8].
Biologiquement, il existe une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles associe un syndrome inflammatoire,
une hypercalcmie, une insuffisance rnale et rarement une
hyperosinophilie.
Lexamen histologique met en vidence des pustules spongiformes sous-cornes, un dme du derme papillaire et un
infiltrat privasculaire mixte essentiellement compos de
polynuclaires neutrophiles et dosinophiles. Rarement, on
observe quelques ncroses kratinocytaires et une vascularite
leucocytoclasique.
Lvolution est souvent favorable en 1 2 semaines aprs
linterruption du mdicament causal avec une desquamation
superficielle. Un traitement symptomatique par dermocorticode
permet de raccourcir lvolution.
Le principal diagnostic diffrentiel de la PEAG est le psoriasis
pustuleux de Zumbusch qui se diffrencie par le caractre
rcidivant de lruption pustuleuse en labsence de mdicament,


et dantcdent de psoriasis. Les formes svres de PEAG sont
parfois confondues avec un syndrome de Lyell du fait de la
confluence des pustules, mais le respect des muqueuses et le
dcollement superficiel cartent rapidement ce diagnostic.
Certaines prsentations cliniques de DRESS peuvent galement
avoir une composante pustuleuse. Nanmoins, la prsence
dune hyperosinophilie, de lymphocytes atypiques, dune
atteinte viscrale et lvolution prolonge diffrencient les deux
entits.
En 2001, Sidoroff et al. ont propos une grille de validation
de la PEAG afin daffirmer rtrospectivement le diagnostic :
ruption pustuleuse aigu ;
histologie compatible ;
fivre suprieure 38 C ;
neutrophilie (> 1 500/mm3) avec ou sans osinophilie ;
rgression des symptmes en 15 jours [23].
Les principaux mdicaments risque de PEAG ont rcemment t valus par une tude cas-tmoin du groupe EuroScar.
Ils sont essentiellement reprsents par la pristinamycine,
lampicilline, les quinolones, lhydroxychloroquine, les sulfamides antibactriens, la terbinafine, le diltiazem [24].

Syndrome dhypersensibilit
mdicamenteuse
Le syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou drug
reaction with eosinophilia and systemic syndrome (DRESS) est une
toxidermie svre associant des manifestations cutanes et une
atteinte systmique. Il se dveloppe classiquement dans un dlai
de 2 6 semaines aprs le dbut de la prise mdicamenteuse.
Son incidence est de 1/10 000 avec les sulfamides antibactriens
et certains anticonvulsivants [25].
Diffrentes hypothses physiopathologiques sont encore
discutes, associant une raction dhypersensibilit retarde
une ractivation virale. Le mcanisme inaugural reste incertain :
le mdicament reconnu de faon spcifique par les lymphocytes
T serait lorigine dune expansion oligoclonale T et dune
ractivation virale. La famille des virus du groupe Herps et en
premier lieu human herpes virus 6 (HHV6), mais galement
Epstein-Barr virus (EBV) et cytomgalovirus (CMV) pourrait tre
lorigine dune interaction avec les voies de dtoxification et
surtout modifier et prolonger la rponse immune [26, 27].
Les lymphocytes T activs contribuent, par la libration dIL5,
au recrutement des polynuclaires osinophiles, cellules le plus
fortement impliques dans cette toxidermie [28, 29].
Lhypothse dune prdisposition gntique est actuellement
discute. Certains auteurs montrent une prdisposition gntique la survenue dun DRESS pour un mdicament donn [28,
29]. Cliniquement, le syndrome dhypersensibilit ou DRESS se
caractrise par une altration importante de ltat gnral
associant asthnie, hyperthermie, etc. Lexamen dermatologique
met en vidence un dme du visage associ une ruption ou
exanthme souvent polymorphe souvent maculopapuleux peu
spcifique, classiquement de plus de 50 % de la surface corporelle, voire rythrodermique, sassociant parfois un purpura,
une infiltration cutane distale, parfois des pustules non
folliculaires, et une desquamation en larges lambeaux. Dans de
rares cas, des lsions vsiculobulleuses secondaires ldme
sont observes [30]. Les muqueuses sont en gnral respectes,
mais des rosions des lvres ou du voile de palais sont parfois
observes.
Le reste de lexamen clinique peut mettre en vidence des
adnopathies de plus de 1 cm sur au moins deux sites. Ces
manifestations sassocient au moins une atteinte viscrale
profonde type dhpatite cytolytique et/ou cholestatique
(80 % des cas), nphropathie interstitielle, pneumopathie
interstitielle, etc. Les atteintes du myocarde, du systme nerveux
central (SNC), voire musculaires ou thyrodiennes sont plus
rares.
Biologiquement, il existe une hyperleucocytose, une hyperosinophilie (> 1 500/mm3), un syndrome mononuclosique
avec prsence de lymphocytes hyperbasophiles.

Pour simplifier la validation des cas, le groupe RegiSCAR a

propos une grille o la prsence dau moins trois critres parmi
les suivants, est ncessaire la validation rtrospective du
DRESS : ruption cutane, fivre suprieure 38 C, polyadnopathie, atteinte viscrale, prsence de lymphocytes basophiles,
hyperosinophilie ou thrombopnie [31] . Une autre grille
propose par un groupe japonais associe ces critres la
prsence dune ractivation du virus HHV6 dtecte par polymerase chain reaction (PCR) dans le sang [32].
Lexamen histologique dune biopsie cutane reste peu
spcifique : il existe un infiltrat lichnode prdominance
mononucle TCD8+ associ un dme dermique.
Lvolution du syndrome dhypersensibilit peut tre prolonge de quelques mois un an, entrecoupe de rmissions et de
rechutes cliniques et biologiques, expliques en partie par les
ractivations virales successives HHV-6, HHV-7, EBV, CMV [3335]. Latteinte viscrale la plus frquente est hpatique et une
volution fatale est observe dans 10 % des cas [36]. Larrt
prcoce du mdicament est ncessaire, mais souvent insuffisant
la rgression des symptmes.
Sur le plan thrapeutique, une corticothrapie locale de classe
trs forte est parfois suffisante, cependant, en cas datteinte
viscrale profonde svre, voire menaante pour le pronostic
vital, il parat raisonnable dinitier un traitement par corticothrapie gnrale.
Les principaux diagnostics diffrentiels du DRESS sont :
ruption virale, maladie srique, pseudolymphome, lymphome,
syndrome hyperosinophilique primitif ou secondaire.
Les mdicaments les plus souvent lorigine du DRESS
sont les antipileptiques de la famille des amines aromatiques
(phnobarbital, carbamazpine, phnytone, etc.), la minocycline, lallopurinol et la dapsone, la nevirapine [36].

rythme pigment fixe

Lrythme pigment fixe (EPF) est uniquement dtiologie
mdicamenteuse. Le premier pisode survient 1 semaine aprs
la prise mdicamenteuse et rcidive en moins de 2 jours lors
dune rintroduction.
Le mcanisme physiopathologique est celui dune hypersensibilit retarde, il implique des lymphocytes T CD8+ mmoires
qui, aprs un contact avec lhaptne mdicament, persistent
dans lpiderme de la peau lse. Lors dune rintroduction
ultrieure de lallergne, ces cellules prennent transitoirement
un profil cytotoxique natural killer (NK), entranant une ncrose
kratinocytaire. La mise en vidence de lymphocytes T rgulateurs CD4+ dans le sang circulant et dans la peau lse aprs
stimulation antignique pourrait expliquer latteinte circonscrite
de lEPF. Ces derniers, par un contrle des T CD8+, limiteraient
les dommages tissulaires et lextension de latteinte cutane [37].
Cliniquement, il sagit de macules rythmateuses pigmentes
et/ou bulleuses (Fig. 2), unique ou multiples rcidivant toujours
au mme endroit en cas dexposition ultrieure au mdicament.
Latteinte gnitale peut sobserver alors que latteinte des autres
muqueuses est plus rare [38]. Lruption disparat linterruption
du mdicament en laissant une pigmentation brune rsiduelle.
Histologiquement, on observe un infiltrat cellulaire privasculaire superficiel (lymphocytes, polynuclaires neutrophiles ou
osinophiles) et profond du derme avec quelques ncroses
kratinocytaires. Des macrophages chargs de pigment de
mlanine constituent un des signes cls du diagnostic.
Une exposition rpte au mdicament causal peut se compliquer dun EPF diffus et mimer une ncrolyse pidermique
toxique.
Les mdicaments frquemment responsables dEPF sont les
drivs de la phnazone, les barbituriques, les ttracyclines, les
sulfamides et les carbamazpines [39].

Figure 3. Atteinte labiale de Stevens-Johnson type drosions.

Figure 2.

Macule pigmente, rythme pigment fixe.

Syndrome de Stevens-Johnson et ncrolyse

pidermique toxique (NET) ou syndrome
de Lyell
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la ncrolyse pidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell) sont des toxidermies
rares, saccompagnant dune mortalit de 22 % [40].
Les SJS/NET se caractrisent par une apoptose kratinocytaire
cutane et muqueuse qui se dveloppe dans un dlai de 4 et
28 jours aprs linitiation dun nouveau mdicament [40].
Selon le pourcentage de surface corporelle dcolle/dcollable,
on distingue le SJS infrieur 10 %, le syndrome de chevauchement de 10 % 30 %, et la NET suprieure 30 %. Lincidence
de la NET varie de 0,4 1,2 cas/millions dhabitants par an, et
celle du SJS de 1 6 cas/millions dhabitants par an.
Le mcanisme physiopathologique du SJS/NET est encore mal
connu. La responsabilit du mdicament est clairement tablie
dans 70 % des cas et, dans 5 % des cas, aucun mdicament
responsable nest retrouv. En labsence de prise mdicamenteuse potentiellement imputable et dans la limite de nos
connaissances actuelles, dautres facteurs sont discuts, notamment le rle dagents infectieux tels que Mycoplasma pneumoniae
mme sil est rarement retrouv [41, 42].
Lors de la phase prcoce, on observe dans lpiderme des
lymphocytes T-CD8+ lorigine dune raction cytotoxique
spcifique et restreinte au complexe majeur dhistocompatibilit
de classe 1 pour un mdicament donn. Ces lymphocytes
cytotoxiques dont lactivit est module par des LT rgulateurs
produisent diffrentes cytokines (INF- c, TNF-a, Fas-ligand)
responsables, via les cellules mononucles, de la production de
facteurs tels que le granzyme B et la granulyzine lorigine de
lapoptose massive des kratinocytes. Ltude des liquides de
bulles dans le SJS/NET a rcemment corrl les taux de granulyzine, protine scrte par les lymphocytes cytotoxiques et les
cellules NK, la svrit du dcollement cutan [43].
Certains facteurs de risque de dveloppement dun SJS/NET
comme la sropositivit VIH ou le lupus sont bien connus.
Ltude du complexe majeur dhistocompatibilit a permis
dtablir un lien entre des groupes human leucoyte antigen (HLA)
et certains mdicaments. Une quipe tawanaise a rcemment
rapport une trs forte association entre HLA-B*5801 et lallopurinol chez des patients issus de lethnie asiatique Han pris en
charge pour un SJS/NET [44]. Une association forte (100 % des
cas) entre HLA-B*1502 et les SJS/NET la carbamazpine a
galement t rapporte dans cette mme ethnie [45]. Ltude de

Figure 4. Atteinte cutane de ncrolyse pidermique : vastes dcollements cutans, zones de Nikolsky positives et bulles tendues.

ces associations par le groupe RegiSCAR sur des populations

europennes a mis en vidence une association entre HLAB*5801 et lallopurinol dans 61 % des cas, sans dmontrer de
lien entre HLA-B*1502 et la carbamazpine [46]. Les auteurs
dcrivent nanmoins dautres associations : HLA-B*38/
sulfamethoxazole, HLA-B*73/piroxicam [46].
Cliniquement, le SJS/NET se caractrise initialement par une
altration majeure de ltat gnral, (fivre, douleur, syndrome
grippal, rhinite) puis des rosions muqueuses (au moins deux
sites) et une ruption maculopapuleuse rythmateuse pseudococardiforme, purpurique puis bulleuse dont la confluence
aboutit de vastes dcollements cutans (Fig. 3 5). Le signe
de Nikolsky et latteinte muqueuse sont constamment observs
(rosion conjonctivale, nasale, buccale, anale ou gnitale). Cette
ncrose peut en outre toucher les autres pithliums, notamment trachobronchique ou digestif.
Biologiquement, une insuffisance rnale et des troubles
hydrolectrolytiques sont inconstamment prsents, et lhyperosinophilie nest pas classiquement observe. Une cytopnie,
une lvation de lamylase secondaire la ncrose des glandes
salivaires, une cytolyse hpatique, une insuffisance rnale
organique et des troubles hydrolectrolytiques tels quune
hypophosphormie compltent le tableau.
Histologiquement, il existe une apoptose kratinocytaire de
toute la hauteur de lpiderme associ un infiltrat mononucl
modr prdominance CD8+ de topographie dermique superficiel et privasculaire.
Lvolution est marque la phase aigu par une extension
progressive du dtachement sur une dizaine de jours puis
linitiation dune rpithlialisation qui est complte en 2
3 semaines en moyenne. Les complications sont multiples et
varies essentiellement reprsentes par des complications
infectieuses (surinfection locale, septicmie, pneumopathies,
etc.), des troubles hydrolectrolytiques secondaires lhyperthermie et leffraction de la barrire cutane, la dtresse
respiratoire secondaire latteinte spcifique, etc. Durant cette
phase, le pronostic vital est engag dans 5 % des SJS et 22 %
des NET [47] et corrl un score diagnostique valid par

Figure 5.

Lsions en cocardes (A) et pseudococardes (B).

Tableau 3.
SCORTEN, score pronostique syndrome de Stevens-Johnson/ncrolyse
pidermique toxique (SJS/NET).
Facteurs pronostiques

Points

ge > 40 ans

Frquence cardiaque > 120 min

Cancer ou hmopathie

Surface dcolle j1 > 10 %

Ure (> 10 mmol/l)

Bicarbonates (< 20 mmol/l)

Glycmie (> 14 mmol/l)

SCORTEN

Mortalit (%)

0-1

3,2

12,1

35,8

58,3

>5

90

diffrentes quipes, le SCORTEN o chaque item cote 1 point :

ge suprieur 40 ans, noplasies, surface dcolle suprieure
10 %, tachycardie suprieure 120/min, ure suprieure
10 mmol/l, glycmie suprieure 14 mmol/l, bicarbonates
infrieurs 20 mmol/l [48] (Tableau 3). Ce score a dmontr une
plus grande valeur prdictive j3 [47].
la phase tardive, les squelles sont multiples et altrent
significativement la qualit de vie du patient. Sur le plan
cutan, il sagit de macules hypo- ou hyperpigmentes, de
cicatrices dystrophiques, donychodystrophie, etc. Scheresse
muqueuse, prurit, plus rarement des squelles sophagiennes,
bronchiques, urtrales et anales, etc. [49]. De toutes, latteinte
ophtalmologique parat la plus invalidante, allant de la simple
photophobie une perte dacuit visuelle compromettant la
reprise de toute activit socioprofessionnelle. Une tude rcente
montrait que 25 % des patients dont lexamen ophtalmologique
tait normal 8 semaines dveloppaient des squelles oculaires
1 an, justifiant dun suivi rgulier et prolong [50].
Sur le plan thrapeutique, la phase prcoce requiert une prise
en charge symptomatique, larrt du mdicament causal, les
soins locaux cutans et muqueux, lhydratation, lalimentation
entrale, lantalgie, la thermorgulation, etc. Il nexiste lheure
actuelle pas de traitement curatif du SJS/NET. Lutilisation de la
corticothrapie gnrale vise anti-inflammatoire est trs

controverse avec un risque non ngligeable de surmortalit li

au sepsis [51]. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (Ig i.v.), reposant sur linhibition de linteraction Fas-FasL et
de lapoptose, reste controvers et na montr dans notre
exprience aucun bnfice sur la mortalit et larrt de la
progression de la maladie [52]. Lutilisation de molcule antiapoptotique et inhibitrice de lactivit cytotoxique CD-8 comme
la ciclosporine pourrait tre une piste intressante [53].
Le principal diagnostic diffrentiel du SJS/NET au stade non
bulleux est lrythme polymorphe. Ce dernier se diffrencie par
la prsence de vraies cocardes, un relatif respect du tronc, une
prdominance distale des lsions, et labsence de signe de
Nikolsky [54]. La ngativit de limmunofluorescence directe
permet dliminer certaines dermatoses bulleuses auto-immunes,
dermatose IgA linaire, pemphigus, etc. Lpidermolyse staphyloccocique se diffrencie du NET par labsence de lsion
muqueuse, la prdominance initiale aux plis et la topographie
du clivage sous-corn. Enfin les formes tendues dEPF prtent
parfois confusion, mais labsence de lsion muqueuse et la
rapidit dinstallation la prise mdicamenteuse permettent de
rectifier le diagnostic.
Dans une tude pidmiologique cas-tmoins europenne, le
groupe EuroSCAR a rcemment identifi les mdicaments
nouvellement commercialiss, les plus impliqus dans la
survenue de SJS/NET : nevirapine, lamotrigine, sertraline,
pantoprazole, tramadol. Ce travail confirme galement des
mdicaments traditionnellement pourvoyeurs de SJS/NET :
sulfamides antibactriens, allopurinol, carbamazpine, phnobarbital, phnytone, AINS de type oxicam [40, 55].

Autres toxidermies
Dermatose immunoglobuline A linaire
Cest une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI), avec
dpt linaire IgA le long de la membrane basale. Elle peut
survenir 24 heures 14 jours aprs la prise mdicamenteuse.
Cliniquement, lruption est constitue de plaques papuleuses
annulaires et de bulles tendues, latteinte muqueuse est rare. Le
diagnostic, confirm par lhistologie, retrouve une bulle souspidermique et un dpt linaire dIgA la jonction dermopidermique. La majorit des patients ne prsentent pas
danticorps circulants. Lruption rgresse en 2 5 semaines
aprs larrt du mdicament. Les principaux mdicaments en
cause sont la vancomycine, lamiodarone, le captopril, linterfron, le piroxicam, le diclofnac, le furosmide, les btalactamines, les sulfamides antibactriens, le lithium, les anti-IL-2 et
G-CSF.

Pemphigus mdicamenteux
Les mcanismes sont multiples, addition de drivs thiols aux
desmosomes avec induction auto-Ac, ou raction cytotoxique au
mdicament responsable dune acantholyse. Cliniquement, on
observe des bulles flasques ou des rosions postbulleuses,
cutanes ou muqueuses se dveloppant en quelques semaines
quelques mois aprs la prise mdicamenteuse [56]. Histologiquement, on observe une acantholyse, limmunofluorescence
directe est positive chez 50 % des patients ayant un pemphigus
mdicamenteux. Les mdicaments en cause sont : mdicaments
contenant un groupe thiol (pnicillamine, IEC, pyritinol),
btalactamines, nvirapine, oxicam, phnobarbital.

Lupus mdicamenteux
Les mcanismes physiopathologiques de lupus mdicamenteux sont multiples. Il peut sagir dun lupus systmique (LES,
selon les critres de lAssociation amricaine de Rhumatologie
[ARA]) ou dun lupus subaigu purement cutan. Au cours des
lupus mdicamenteux, les Ac-anti-histones sont dtects et les
anti-acide
dsoxyibonuclique
(anti-ADN)
constamment
absents. Les manifestations disparaissent classiquement aprs
larrt du mdicament causal en 4 6 semaines. Les mdicaments frquemment rapports sont la procanamide, la


D-pnicillamine, la minocycline, les AINS, la terbinafine, la
grisofulvine, lisoniazide, les inhibiteurs calciques [57].

Ncrose cutane aux anticoagulants

Les ncroses cutanes aux anticoagulants type warfarine sont
rares et mortelles. Elles surviennent 3 5 jours aprs la prise du
mdicament. Cliniquement, on observe des plaques rythmateuses purpuriques douloureuses avec bulles hmorragiques et
ncrose cutane, lie des thromboses des vaisseaux cutans et
sous-cutans. Les lsions sigent souvent sur les seins, les fesses
ou le haut des cuisses. Le traitement repose sur linterruption du
traitement, ladministration de vitamine K, des concentrs
danticorps antiprotine C. Dans le cas dune ncrose lie
lhparine, cette dernire est conscutive des thrombi lis aux
agrgations plaquettaires.

Tableau 4.
Toxidermies et toxicits lies aux chimiothrapies.
Prsentations

Mdicaments responsables

Alopcie

Agents alkylants : cyclophosphamide, ifosfamide,

mchlorthamine
Anthracyclines : daunorubicine, doxorubicine,
idarubicine
Taxanes : paclitaxel, doctaxel
toposide, vincristine, vinblastine, topotcan,
irinotcan, actinomycine D

Mucite

Daunorubicine, doxorubicine, forte dose de mthotrexate, forte dose de melphalan, topotcan,

cyclophosphamide, perfusions continues
5-fluorouracile et analogues de 5-fluorouracile

Extravasation

Anthracyclines, carmustine, 5-fluorouracil,

vinblastine, vincristine, mitomycine

Pseudolymphomes
Les pseudolymphomes mdicamenteux sont dinstallation
progressive quelques mois, voire annes aprs lintroduction du
mdicament. Cliniquement, il peut sagir de plaques rythmateuses ou violines uniques ou multiples, parfois de nodules.
Histologiquement, il existe un infiltrat polymorphe en bande
constitu de lymphocytes B et T, dosinophiles et dhistiocytes.
Lanalyse de la clonalit dans la peau est polyclonale. Les
lsions rgressent en quelques mois larrt du mdicament. Les
mdicaments inducteurs de pseudolymphomes sont le phnobarbital, la carbamazpine, la chlopromazine, la promthazine,
les agonistes de langiotensine II, etc.

Hyperpigmentation Agents alkylants : busulfan, cyclophosphamide,

cisplatine, mechlorthamine

ruptions acniformes

Radiation recall

Doxorubicine, daunorubicine, taxanes, actinomycine D, capcitabine, gemcitabine

Radiosensibilisant

Doxorubicine, hydroxyura, taxanes,

5-fluorouracile, toposide, gemcitabine, mthotrexate

Photosensibilit

5-fluorouracile, mthotrexate, hydroxyure,

dacarbazine, mitomycine

rythme acral

Cytarabine, anthracyclines, 5-fluorouracile et analogues, taxanes, tgafur, mthotrexate, cisplatine

Les ruptions acniformes reprsentent 1 % des toxidermies.

Cliniquement, ce sont des papules ou pustules du visage et du
haut du tronc. Les mdicaments essentiellement responsables
sont les corticodes, les andrognes, lhydantone, le lithium, les
halognides, la contraception stroprogestative, et les inhibiteurs du rcepteur lendothelial growth factor (EGF) [58].

Hyper- ou hypopigmentations
Les hyper- ou hypopigmentation peuvent tre lies plusieurs mcanismes : augmentation de la production de mlanine, photosensibilit, dpts des mtabolites mdicamenteux,
pigmentations postinflammatoires. Les lsions pargnent
gnralement les muqueuses. Les mdicaments hyperpigmentants sont la minocycline, lamiodarone, les imipraminiques et
la pefloxacine [59]. Parmi les mdicaments hypopigmentants
rtinodes ou corticodes topiques, hydroquinone, phnols,
catechols sont classiquement rapports.

Toxidermie chez le patient immunodprim

infect par le virus de limmuodficience 1
ou 2
Les patients immunodprims pour le VIH 1 et 2 ont un
risque accru de dvelopper une toxidermie. Lincidence du SJS/
TEN est de 1/1 000 par an versus 1/1 000 000 par an dans la
population gnrale [60]. Certains auteurs ont mis en vidence
un dficit acquis en gluthation, responsable, chez les patients,
dun mtabolisme altr du trimthoprime-sulfamthoxazole
augmentant le risque de toxidermie, hypothse actuellement
discute [61]. En outre, la corrlation entre le taux de CD4+ (100400/mm3) et le risque de toxidermie, ou mme le type HLA du
patient a t tabli [62]. Ainsi lassociation de lHLA-DRB1 et
dun taux de CD4 bas jouerait un rle dans la survenue du
syndrome dhypersensibilit la nvirapine, et la prsence
dHLA-B*5701 avec les ractions labacavir [63, 64].
Ces toxidermies posent le problme de linterruption du
mdicament incrimin : dans le cas de SJS/TEN ou de syndrome
dhypersensibilit, le traitement doit tre suspendu ; nanmoins

Antimtabolites : 5-fluorouracile, mthotrexate,

hydroxyure
Blomycine, doxorubicine
Hyperpigmentation 5-fluorouracile, cyclophosphamide, daunorubiunguale
cine, doxorubicine, hydroxyure, mthotrexate,
blomycine
Hyperpigmentation Busulfan, 5-fluorouracile, hydroxyure,
muqueuse
cyclophosphamide

Hidradnite eccrine Cytarabine, blomycine, anthracyclines, cycloneutrophilique

phosphamide, cisplatine, topotcan
Syringomtaplasie
kratinisante

Cytarabine, cyclophosphamide, busulfan, carmustine, taxanes

Flush

Asparaginase, forte dose BCNU, mithramycine

Autres

Urticaire : asparaginase, blomycine, chlorambucil, cyclophosphamide, daunorubicine

rythme polymorphe : blomycine, busulfan,
cyclophosphamide, toposide
Rash maculopapuleux : blomycine, carboplatine,
cytarabine, mthotrexate, doxorubicine
liposomale, paclitaxel
Vascularite cutane : busulfan, cyclophosphamide, hydroxyure, levamisole

en cas dEMP sans signe de gravit, la poursuite du traitement

devra tre discute en fonction du bnfice attendu.

Toxidermies et toxicit lies aux agents

anticancreux (Tableau 4)
Les chimiothrapies sont lorigine de ractions cutanes
localises ou systmiques par le biais de mcanismes toxiques
ou immunoallergiques [58]. La toxicit des agents de chimiothrapie touche les muqueuses (xrose, mucite), les phanres
(alopcie, hirsutisme, hypertrichose, pigmentations unguales,


un aspect zbr du cheveu, lrythme facial, ldme priorbitaire et enfin les ruptions de kratoacanthomes ou de nvi
multiples [66].
Lensemble des manifestations de toxicit cutane des inhibiteurs de tyrosine kinase sont rversibles linterruption des
traitements, et peuvent, lorsque latteinte est mineure ou
modre (grade 1 ou 2), bnficier dun traitement symptomatique alors que latteinte svre (grade 4) impose toujours larrt
dfinitif de lagent responsable.

Tests diagnostiques,
responsabilit mdicamenteuse
Figure 6.

Hyperkratose jauntre aux points dappui.

onychodystrophie), mais ralise aussi des ncroses ou extravasations aux points dinjection. Certaines manifestations plus
spcifiques telles que le phnomne de radiation recall, lhidradnite eccrine neutrophilique, les acroparesthsies et lrythme
acral sobservent avec certains agents.
Rcemment, lutilisation de nouveaux agents anticancreux
ciblant spcifiquement lactivit tyrosine kinase comme les
inhibiteurs de lepidermal growth factor receptor (EGFR), les
inhibiteurs de tyrosine kinase multicibles, ou les inhibiteurs du
vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR), a t associe
de nouvelles prsentations de toxidermies. Lexpression de
lEGFR, par les cellules des follicules pileux, les glandes sbaces
et les kratinocytes expliquent la frquence des manifestations
cutanes.
On distingue deux groupes thrapeutiques, les anticorps
monoclonaux reconnaissant la partie extracellulaire des rcepteurs tyrosine kinase EGFR (cetuximab) ou des molcules
pntration intracellulaire unique ou multicible (erlotinib). Les
molcules de type multicible ont une action intracellulaire et
peuvent inhiber plusieurs activits kinase (imatinib), certaines
inhibant galement des rcepteurs prsents dans lenvironnent
tumoral, sur les cellules endothliales (sorafenib, sunitib) [65].
Les ractions de toxicit cutanes surviennent en moyenne 7
21 jours aprs lintroduction du traitement, et sont classes en
grade selon le National Cancer Institute Common Toxicity
Criteria (NICTC) en :
atteinte mineure ;
atteinte modre ;
atteinte svre ;
atteinte avec mise en jeu du pronostic vital [66].
Les principales manifestations cutanes rencontres avec les
inhibiteurs de lEGFR (cetuximab) sont par ordre de frquence :
les ruptions acniformes ou papulopustuleuses du visage, la
xrose cutane, les atteintes unguales, fissures, paronychies, et
les hypertrichoses du visage ou trichomgalie progressive.
Les inhibiteurs de tyrosine kinase multicible (imatinib)
induisent des ruptions psoriasiformes ou lichnodes, des
ulcrations buccales, des dmes priorbitaires et quelques cas
de toxidermies de type PEAG ou syndrome de Stevens-Johnson
ont galement t rapports [65] . Dautres manifestations
toxiques cutanes sont galement observes avec les thrapies
antiangiogniques (sorafenib, sunitinib) dont le double mcanisme daction inhibe la fois la prolifration des cellules
tumorales, mais galement des cellules endothliales. Le
syndrome le plus frquemment rencontr est le syndrome
main-pied , galement observ avec dautres agents anticancreux comme les taxanes et le 5-fluorouracile. Les symptmes,
rversibles larrt du traitement, varient dun rythme
palmaire avec acroparesthsies, parfois avec un dme invalidant aux hyperkratoses jauntres aux points dappui responsables dun retentissement fonctionnel important (Fig. 6). Dautres
manifestations sont observes : les hmorragies unguales, la
dcoloration des cheveux classiquement 5 6 semaines aprs le
dbut du cycle de traitement, rversible lors de larrt, donnant

Une difficult importante des toxidermies rside dans le

diagnostic du syndrome prsent, lvaluation de la gravit et la
recherche du mdicament responsable.
La multiplicit des mcanismes physiopathologiques rend le
dveloppement doutils diagnostiques difficile, et aucun test in
vitro ou in vivo nest actuellement valid dans lexploration des
toxidermies, mme si les patchs-tests sont utiles dans lexploration mdicamenteuse des PEAG et les prick tests et lintradermoraction (IDR) dans celle des urticaires.
la phase aigu, seuls un interrogatoire rigoureux ainsi
quune documentation prcise de la toxidermie (description
spcifique, histologie, iconographie, etc.) permettent de confirmer le diagnostic et dtablir le lien potentiel de causalit entre
lruption et la prise mdicamenteuse. Dans les SJS/NET, la
biopsie cutane confirme le diagnostic et limine les principaux
diagnostics diffrentiels : DBAI, rythme polymorphe, etc.
La ralisation dun bilan allergologique survient entre
6 semaines 6 mois aprs lpisode en labsence de toute
corticothrapie gnrale ou locale et dantihistaminiques. Les
tests sont raliss avec le mdicament dans sa forme commercialise et/ou le principe actif et ses excipients.

Tests picutans ou patchs tests

Le mdicament test est pos laide de chambre fine sur la
peau. Le test est lu prcocement 20 minutes, 48 et 96 heures
et en cas de ngativit 1 semaine. De rare cas durticaire et des
ractions anaphylactiques ont t rapports chez les patients
ayant prsent une raction aux btalactamines.
Ces tests prsentent un rsultat mitig dans lEMP en fonction des mdicaments tests [67].
Leur utilit a t montre dans la PEAG et est plus discute
dans le DRESS et lEPF ; ils sont souvent ngatifs dans les SJS/
TEN [68]. Dans les photoallergies, la ralisation dun patch test
avec exposition de faibles doses UVA et UVB est souvent utile
au diagnostic.

Prick test et intradermoraction

Les prick tests et IDR sont raliss avec le mdicament dilu.
Le prick test est utile dans le diagnostic des urticaires ; la lecture
se fait 20 minutes et 24 heures. En cas de ngativit, une IDR
est ralise, des dilutions croissantes de mdicament par rapport
aux concentrations habituellement utilises : 10-4, 10-3, 10-2,
10-1 sont injectes progressivement toutes les 30 minutes sur la
face externe du bras du patient sous surveillance mdicale. Les
lectures se font 30 minutes, 24 heures et 1 semaine en cas de
ngativit. La sensibilit de ces tests reste discute [69]. Les prick
tests et lIDR peuvent se raliser dans lurticaire, lEMP, et sont
formellement contre-indiqus en cas de SJS/NET ou de DRESS.
En cas de positivit des tests, tous les mdicaments de la
mme classe doivent tre tests afin de limiter le risque dallergie croise.

Test de provocation orale

Certains auteurs ont rcemment dmontr la supriorit du
test de provocation orale (TPO) dans les EMP aux btalactamines en comparaison avec les tests picutans [70].


Tableau 5.
Approche logique afin de dterminer le lien de causalit entre la
toxidermie et le mdicament.
Tableau clinique

Type de lsions cutanes

Distribution
Atteinte muqueuse
Signes associs : fivre, prurit, adnopathies, atteintes viscrales

Chronologie

Date dintroduction de tous les mdicaments suspects

Date de lruption

Lvaluation de traitement spcifique des formes svres en

dehors de larrt du mdicament causal reprsente un enjeu
majeur dans la comprhension des mcanismes physiopathologiques. Pour le clinicien et plus particulirement le dermatologue, une analyse fine de lruption et des manifestations
cliniques associes permet, en identifiant le type de toxidermie,
davancer sur lenqute mdicamenteuse. La documentation des
toxidermies fonde sur un spectre liant la clinique, lhistologie
et la biologie permettront, en cas de forme svre, une meilleure
orientation du patient dans des centres spcialiss.

Intervalle entre introduction mdicamenteuse et

ruption

Rfrences

volution larrt du mdicament suspect

[1]

volution en cas de rintroduction

Documentation
dans la littrature

Recherche bibliographique (e.g. Medline)

Pharmacovigilance

[2]

Pharmacovigilance du laboratoire commercialisant le mdicament

[3]

Recherche sur lensemble dune classe mdicamenteuse

[4]
[5]

Lintrt du TPO se discute en cas de ngativit des tests

cutans, quand le mdicament imputable prsente un faible
risque retrouv dans la littrature, et en labsence de toxidermie
svre (vascularite, SJS/NET, DRESS). La balance risque-bnfice
est tablie pour chaque patient, le test se droule en milieu
hospitalier avec des doses croissantes de mdicaments.

Test in vitro
La recherche IgE spcifique ou radioallergosorbent technique
(RAST) ne prsente dintrt que dans les ractions dhypersensibilit immdiate (urticaire, angidme).
La recherche dun clone lymphocytaire T spcifique du
mdicament prsente un intrt scientifique dans la comprhension des mcanismes physiopathologiques, les clones
CD8+ ayant plutt un profil Th1 et les clones CD4+ Th2. Le
clone est obtenu par une stimulation in vitro des lymphocytes
du sujet avec le mdicament test. Ces clones ont t retrouvs
avec certains mdicaments : pnicilline, lamotrigine, sulfamthoxazole, phnobarbital, carbamazpine [71].

Point fort

Aucun test ne permet donc daffirmer la responsabilit

mdicamenteuse et, dans le cas de toxidermies svres,
leur ralisation est trs limite. En labsence de tests
suffisamment sensibles et spcifiques, une approche
logique prenant en compte la prsentation clinique, une
chronologie prcise et une recherche bibliographique
permet, dans la majeure partie des cas,s-dtablir un lien
de causalit assez fort ou fort entre un mdicament et
lruption cutane (Tableau 5).

[6]
[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]
[14]

[15]
[16]

[17]
[18]

Conclusion
Les toxidermies constituent un groupe htrogne tant dans
leurs prsentations que dans leurs mcanismes physiopathologiques. Elles reprsentent 3 % des hospitalisations en dermatologie, et requirent lintervention du dermatologue dans le
diagnostic et lvaluation de la svrit. Elles constituent la
premire cause deffet indsirable des mdicaments.

[19]
[20]

[21]
[22]

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Photoprotection (interne et externe)

L. Meunier
La photoprotection correspond lensemble des moyens naturels et/ou artificiels capables de sopposer
aux effets dltres du soleil. La photoprotection externe fait appel aux vtements et aux produits de
protection solaire. Une classification de ces derniers en quatre catgories a t rcemment propose par
lAgence franaise de scurit sanitaire applique aux produits de sant. Dans chacune de ces classes, les
produits sont caractriss par des facteurs de protection harmonieux contre les rayons ultraviolets A et B.
Il ny a pas de lien dmontr entre lutilisation des crmes solaires et la survenue des mlanomes. Il nest
pas dmontr que les filtres solaires protgent contre la survenue des cancers. Les quantits appliques en
conditions relles sont bien infrieures celles utilises pour la dtermination des facteurs de protection.
La photoprotection par voie interne a surtout t tudie chez lanimal et ses applications chez lhomme
appartiennent encore au domaine de la recherche. De nouvelles stratgies de photoprotection reposant
sur lutilisation denzymes de rparation de lADN, de cytokines ou de substances stimulant la
mlanogense font lobjet de nombreux travaux de recherche. Lducation solaire de la population
par le biais de campagnes dinformation et de prvention complte les moyens de photoprotection et doit
tre surtout cible sur les enfants et les adolescents.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Rayons ultraviolets ; Photoprotection ; Crme solaire ; Cancers cutans ; Antioxydants ;
Vtements

Plan
Introduction

Photobiologie : rappels
Rayonnement solaire
Ractions cutanes photochimiques
Photognotoxicit
rythme actinique
UV et immunit

1
1
2
2
2
2

Photoprotection naturelle
Pilosit
Film hydrolipidique de surface
Couche corne
Systme pigmentaire
Systmes de rparation de lADN
Systmes antioxydants endognes
Vitamine D
Infrarouges

3
3
3
3
3
3
3
3
4

Photoprotection interne
Carotnodes
Antipaludens de synthse (APS)
Thalidomide
Acide para-amino-benzoque (PABA)
Photoprotection dittique et antiradicalaire

4
4
4
4
4
4

Photoprotection externe
Produits de protection solaire
Photoprotection vestimentaire
Photothrapie

4
4
9
9

Nouvelles stratgies de photoprotection

Association aux antioxydants
Photoprotection et rparation de lADN
Photoprotection et stimulation de la mlanogense
Autres stratgies

10
10
10
10
11

Prvention : ducation solaire

11

Photoprotection de lenfant

11

Introduction
La photoprotection reprsente lensemble des moyens naturels ou artificiels qui permet de sopposer aux effets dltres du
soleil [1, 2]. Elle repose essentiellement sur la photoprotection
externe qui comporte le port de vtements et les applications de
produits de protection solaire (PPS). La photoprotection interne
a fait lobjet de nombreuses tudes chez lanimal et son application chez lhomme reste encore du domaine de la recherche.
Les indications de la photoprotection sont fonction de ltat de
sant de lindividu, sain ou atteint de maladies cutanes
dclenches ou aggraves par la lumire solaire.

Photobiologie : rappels
Rayonnement solaire
Le rayonnement solaire est constitu dune suite continue de
radiations lectromagntiques caractrises par leur longueur


donde, allant des rayons cosmiques aux ondes radiolectriques.
Les radiations ayant les longueurs donde les plus courtes sont
les plus nergtiques et possdent la plus grande activit
biologique. En raison de la filtration atmosphrique, le spectre
solaire atteignant la surface terrestre ne comporte que les
radiations de longueur donde comprises entre 290 et
3 000 nanomtres (nm) : une partie des ultraviolets (UV) B
(UVB, 290-320 nm, arrts par le verre de vitre), les UVA (320400 nm) diviss en UVA2 ou UVA courts (320-340 nm) et
UVA1 ou UVA longs (340-400 nm), la lumire visible (400780 nm, attnue par les poussires et fumes) et une partie des
infrarouges (IR) (780-3 000 nm, absorbs partiellement par la
vapeur deau en suspension et les nuages de la basse atmosphre). La couche dozone arrte les radiations de longueur
donde infrieure 290 nm : UVB les plus courts, UVC,
rayons X, gamma et cosmiques. Les deux tiers du rayonnement
solaire passent travers latmosphre et peuvent atteindre la
terre. Les rayons UV ne reprsentent quenviron 5 % de ce
rayonnement mais presque tous les effets biologiques cutans
du soleil sont dus aux UV.
La pntration des UV dans la peau augmente avec la longueur donde (UVC < UVB < UVA). Les rayons UVB sont surtout
absorbs dans lpiderme, les UVA pntrent plus profondment
et peuvent atteindre le derme profond. Les effets du rayonnement solaire au niveau de la peau sont pour 80 % dclenchs
par les UVB et pour 20 % par les UVA. Pourtant, le rayonnement UVB ne reprsente que 5 % des rayons UV et les UVA
95 %.
Lensoleillement reu est la rsultante de trois rayonnements :
le rayonnement direct, le rayonnement diffus et le rayonnement rflchi par le sol. La quantit dUVB dans le rayonnement direct est fonction de plusieurs paramtres : la saison
(maximum dUVB en juillet dans notre hmisphre), la latitude
(quantit maximale dUVB sous les tropiques), lheure de la
journe (quantit dUVB maximale entre 11 h et 14 h solaire),
laltitude (augmentation de 4 % de la quantit dUVB par paliers
de 300 m, 1500 m daltitude : plus 20 % dUVB par rapport
au niveau de la mer). linverse des UVB, les UVA sont prsents
de faon quasi constante du lever au coucher du soleil. La
rflexion du rayonnement est fonction de la nature du sol : elle
est maximale sur sol enneig (82-85 %), encore importante sur
le sable (17 %), accessoire sur leau (5 %) ou sur lherbe (3 %).

Ractions cutanes photochimiques

La raction photochimique primaire consiste en labsorption
de photons par certaines molcules de la matire, appeles
chromophores. Labsorption photonique par les chromophores
conduit des tats atomiques excits instables et/ou lapparition de radicaux libres. La raction photochimique secondaire
est constitue par la dsactivation des tats excits et seffectue
surtout par transfert dnergie ou transfert dlectrons ou
dhydrogne des molcules du milieu environnant. Ainsi,
loxygne molculaire va conduire par des ractions en chane
la formation des diffrentes espces ractives de loxygne
(ERO) : oxygne singulet, anion superoxyde, eau oxygne ou
peroxyde dhydrogne et radical hydroxyle. La peau normale
contient un certain nombre de chromophores : lacide dsoxyribonuclique (ADN), lacide urocanique, certaines protines, les
eumlanines, les kratines et les photosensibilisateurs endognes
(riboflavines, flavines, bilirubines, phaeomlanines, porphyrines)
lorigine dune production massive dERO. Les UVB, rayons les
plus nergtiques, ont une action directe sur lADN (formation
de dimres de thymine pouvant induire une mutation), sur
lacide urocanique et peuvent aussi gnrer des ERO. linverse,
les UVA sont lorigine de ractions de photosensibilisation, via
les photosensibilisateurs endognes avec production dERO. Les
ERO ont plusieurs cibles biologiques : les lipides des membranes
cellulaires (phnomne de peroxydation lipidique), lADN, les
protines riches en soufre. Les cellules cutanes disposent de
systmes antioxydants reprsents par les vitamines C et E, le
btacarotne, le glutathion, des oligolments (zinc ou slnium) et des enzymes telles les superoxyde-dismutases et la

thiordoxine rductase. Ces enzymes transforment lanion

superoxyde en peroxyde dhydrogne, transform secondairement en eau par la catalase et les peroxydases.

Photognotoxicit
Laltration de la structure chimique de lADN peut tre
lorigine de lapparition de mutations ou conduire la mort
cellulaire. Les principaux types de dommages induits sont les
coupures de la chane nuclotidique, des adduits covalents avec
les protines et des produits de modification des bases. La
nature des processus physicochimiques qui sont lorigine de
ces modifications dpend de la longueur donde des photons
incidents. Ainsi, le rayonnement UVB, dont lnergie lumineuse
est directement absorbe par lADN, induit principalement des
modifications des bases pyrimidiques et la formation de
photoproduits dimriques entre deux bases pyrimidiques
adjacentes : dimres de type cyclobutane, photoproduits
pyrimidine [3-5] pyrimidone et isomres de valence Dewar pour
de fortes doses dirradiation. La signature spcifique de lirradiation UVB est reprsente par des mutations tandem CC TT.
Les UVA ne sont pas absorbs par lADN mais peuvent aprs
absorption par dautres chromophores dgrader le gnome et
entraner des ractions de photosensibilisation faisant intervenir
des ractions entre loxygne singulet et la guanine pour former
de la 8-oxo-7,8-dihydroguanine (8-oxoGua).
Les effets dltres des UVB sont ainsi largement expliqus
par la formation des photoproduits dimriques des pyrimidines.
Le niveau de formation de 8-oxoGua est 100 fois plus faible que
celui des dimres de type cyclobutane. La mesure prcise des
photoproduits dimriques dans les kratinocytes humains par
chromatographie liquide haute performance associe une
dtection par spectromtrie de masse en mode tandem a permis
de dmontrer que les UVA pouvaient entraner la formation de
dimres de type cyclobutane et que ces derniers taient rpars
plus lentement que ceux induits par les UVB [6].

rythme actinique [3]

Lrythme actinique ou coup de soleil survient quelques
heures aprs lexposition solaire pour atteindre son intensit
maximale la 24e heure. Ce sont surtout les UVB qui en sont
responsables avec un pic 298-299 nm. Les UVA sont rythmatognes (pic 362 nm) et les doses requises sont mille fois
suprieures celles des UVB pour dclencher un rythme
similaire. La rponse rythmale aux UVB est majore par une
exposition concomitante aux UVA. La dose rythmateuse
minimale (DEM) augmente avec le phototype. Lrythme
actinique est caractris par lapparition de kratinocytes en
apoptose (sunburn cells).

UV et immunit
Les UV, par des actions directes et indirectes, diminuent
lintensit des ractions immunitaires cutanes [4, 5]. La protection contre ces effets est essentielle car, chez lanimal, il existe
un lien troit entre la photo-immunosuppression (PIS) et la
promotion des cancers de la peau. Chez lhomme, il ny a pas
de preuve exprimentale permettant daffirmer que les effets
photo-immunologiques sont impliqus dans le dveloppement
des cancers cutans ; il existe toutefois des arguments cliniques
en faveur du rle de la PIS dans la promotion tumorale [7].
Beaucoup dtudes consacres la photo-immunologie ont t
effectues sur des modles animaux en utilisant des sources
lumineuses dlivrant des UVB et parfois des quantits non
ngligeables dUVC ; peu de travaux ont t consacrs laction
des UVA et rien nest connu sur les ventuels effets des infrarouges et du visible [8]. Les cellules de Langerhans (CL) pidermiques et les cellules dendritiques dermiques jouent un rle cl
au cours de ces processus photo-immunologiques [9, 10] et la
photoprotection contre la PIS a pour principal objectif de
prserver et de maintenir la fonction sentinelle de ces


cellules prsentatrices dantigne [11]. Les UVB exercent sur les
CL des actions directes et indirectes : ils diminuent leur nombre
en induisant leur migration et leur apoptose, ils modifient
galement leur capacit de prsentation des antignes aux
lymphocytes T [12]. Lexposition aux UV provoque galement la
libration de diffrentes molcules intervenant des degrs
divers dans la PIS : acide cis-urocanique, interleukine 10, tumor
necrosis factor alpha (TNFa), histamine, neuropeptides et prostaglandines. LADN est la principale cible cellulaire des UV mais
ceux-ci peuvent galement modifier des structures membranaires et/ou cytoplasmiques (rcepteurs membranaires, signaux de
transduction, facteurs de transcription, kinases, etc.) [4].
Les principaux modles dtudes permettant dvaluer la PIS
reposent sur les ractions dhypersensibilit de contact (HSC), les
ractions dhypersensibilit retarde (HSR), les capacits de
prsentation antignique des cellules dendritiques et la production de cytokines (interleukines, etc.). LHSC fait intervenir la
liaison de lhaptne des protines pidermiques, le complexe
haptne-protine devenant alors immunogne. Les phases de
sensibilisation et de rvlation intervenant dans ce type de
raction sont affectes par les UV. Lincapacit sensibiliser un
individu aprs plusieurs applications de lhaptne sur la peau
irradie dfinit le concept de tolrance cutane photo-induite.
Applique aux no-antignes tumoraux, cette tolrance acquise
permettrait de rendre compte du rle de la PIS dans la promotion des cellules pithliales susceptibles de devenir cancreuses.
Ltude de la phase dinduction des ractions dHSC est donc trs
importante pour valuer in vivo laction immunosuppressive des
UV. Sur un plan pratique, la ralisation de tels protocoles
exprimentaux est souvent difficile mettre en uvre car elle
ncessite lutilisation dagents sensibilisants (souvent irritants) et
la constitution de diffrents groupes de volontaires sains [13].
Lintensit des effets photo-immunologiques est alors fonction
des doses dUV dlivres et du caractre aigu ou chronique de
lirradiation. Les UV diminuent galement lintensit des
ractions de rvlation au cours des ractions dHSC, cette
proprit tant mise profit pour le traitement des eczmas
chroniques. En recherche clinique, il est plus facile dexplorer
cette voie, chaque sujet connu pour tre allergique, par exemple
au nickel, pouvant tre alors son propre tmoin. Les ractions
dHSR des antignes bactriens ou mycosiques sont galement
affectes par lexposition aux UV et cette proprit a t utilise
dans des tudes rcentes pour valuer les capacits de protection
de diffrents filtres solaires contre la PIS [14].

Photoprotection naturelle

[15, 16]

Elle est variable selon les individus et dpend essentiellement

de la couleur de la peau et des capacits dadaptation au soleil.
Celles-ci ont servi justifier le concept relativement flou de
capital soleil ou de patrimoine solaire .

Pilosit
Les poils et les cheveux arrtent les rayons solaires comme en
tmoignent la frquence des coups de soleil et des carcinomes
sur le cuir ex-chevelu .

Film hydrolipidique de surface

Il joue un faible rle par lintermdiaire des graisses du sbum
et peut-tre de lacide urocanique.

Couche corne
Elle joue un rle important, les kratines agissant par absorption, rflexion et diffraction. La rflexion des rayons incidents
la surface concerne surtout le spectre visible et linfrarouge.
Labsorption est surtout obtenue par les acides amins polaires
de la kratine. Lexposition aux UV induit une hyperkratinisation transitoire qui confre une protection faible et de courte

dure. On estime que 70 % des UVB sont arrts par la couche

corne, que 20 % atteignent le corps muqueux et 10 % le derme
superficiel. La majorit des UVA et du spectre visible traverse la
couche corne mais seuls 20 30 % atteignent le derme [15].

Systme pigmentaire [17,

18]

Les UVB stimulent la synthse deumlanines qui absorbent

la grande majorit des UV ayant franchi la couche corne et qui
captent les radicaux libres. La carnation, qui dfinit la couleur
de la peau, est fonction de la taille et de la rpartition des
mlanosomes dans lpiderme. Dans une peau claire, les
mlanosomes sont petits et localiss dans les couches profondes
de lpiderme. Dans une peau fonce ou chez les sujets noirs, les
mlanosomes sont volumineux et rpartis sur toute la hauteur
de lpiderme.
Le phototype est dtermin cliniquement par la couleur de la
peau, des cheveux, des yeux, par laptitude bronzer et la
facilit prendre un coup de soleil [19]. Ces caractres sont
gntiquement dtermins et sous la dpendance de plusieurs
gnes dont un est particulirement important : il sagit du gne
MC1R codant pour le rcepteur lalpha melanocyte stimulating
hormone (aMSH) dont la mutation, frquente chez les sujets
roux, conduit prfrentiellement la synthse de phaomlanines qui ne pigent pas les radicaux libres et qui sont toxiques
pour les cellules.
Le hle transitoire obtenu aprs applications dautobronzants
contenant de la dihydroxyactone (DHA) ne confre aucune
protection contre les UV. En effet, il ne rsulte pas dune
stimulation de la mlanogense mais dune coloration brune de
la peau due des ractions chimiques entre la DHA et les
groupements amins des protines de la couche corne [20].

Systmes de rparation de lADN

Il existe dans la peau des systmes de rparation permettant
de maintenir lintgrit de lADN et dviter la survenue de
mutations photo-induites. Les capacits de ces systmes de
dfense sont variables selon les individus et leur dficience peut
tre responsable de cancers cutans. La rparation par excision
de nuclotides (nucleotide excision repair ou NER) reprsente la
principale dfense contre les effets gnotoxiques du rayonnement solaire. Elle est compose de deux systmes : un qui rpare
les gnes activement transcrits (transcription coupled repair ou
TCR), un autre qui assure la rparation des autres rgions du
gnome (global genome repair ou GGR) [21]. Les lsions de lADN
induites par les UV jouent un rle essentiel dans les tapes
dinitiation et de promotion tumorales. Chez la souris, elles
interviennent trs prcocement au cours de la PIS en modifiant
la production de cytokines et les fonctions de prsentation
antignique des cellules de Langerhans pidermiques. Les
altrations de lADN jouent galement un rle important dans
la production dIL10 par les kratinocytes murins irradis.

Systmes antioxydants endognes

Les systmes antioxydants sont abondants dans lpiderme :
catalase, superoxyde dismutase, glutathion rductase, glutathion
peroxydase, vitamines C et E. Ces systmes de protection
naturels sont rguls par les UV et jouent un rle trs important
dans la PIS, la photocarcinogense et le vieillissement cutan
photo-induit.

Vitamine D
La vitamine D, produite dans la peau sous leffet des UV, a
des effets photoprotecteurs. En prsence de 1,25-dihydroxyvitamine D3, les kratinocytes ont moins de dgts de lADN et
plus de protine p53 dans le noyau aprs exposition aux
UVB [22].

Infrarouges
In vitro, lexposition de fibroblastes aux infrarouges (IR) avant
une irradiation par les UV diminue les effets cytotoxiques des
UVB et des UVA. Les mcanismes de cet effet protecteur ne sont
pas bien connus : ils ne seraient pas lis la chaleur et ne
dpendraient pas dune action sur la division cellulaire [23, 24].
Les IR amlioreraient les capacits de rparation des dommages
induits dans lADN par les UV et cette rponse protective ferait
intervenir la protine p53 [25].

Photoprotection interne

[26]

Elle a pour objectif de renforcer les mcanismes de photoprotection naturelle et est utilise dans le traitement de certaines
photodermatoses. Chez le sujet sain, elle est encore
exprimentale.

Carotnodes
Il sagissait essentiellement du b-carotne qui tait employ
en association avec la canthaxantine (le Phnoro nest plus
commercialis et la canthaxantine nest plus disponible). Il est
toutefois possible de formuler des glules de b-carotne en PMR
(dose maximale quotidienne de 5 mg/kg). Ces produits sont des
antioxydants qui inhibent la peroxydation lipidique
membranaire.

Antipaludens de synthse (APS)

Le sulfate de chloroquine (Nivaquine) et le sulfate
dhydroxychloroquine (Plaquenil) peuvent avoir des effets
photoprotecteurs en se liant avec lADN et les mlanines, en
stabilisant les membranes lysosomiales, en inhibant la synthse
de prostaglandines et le chimiotactisme des macrophages.
Lhydroxychloroquine peut tre propose dans le traitement de
la lucite polymorphe (LP). Elle na deffet prventif quen
association la photoprotection couple une exposition
progressive et rduit alors lintensit de lruption et du prurit.

Thalidomide
Il est utilis dans le prurigo actinique la dose de 100
200 mg par 24 h. Des travaux rcents ont montr que, chez les
malades atteints de lupus, ladministration per os de thalidomide permettait de rduire lrythme induit par les UVB [27].

Acide para-amino-benzoque (PABA)

Laction photoprotectrice du PABA par voie externe est bien
connue. Ses effets protecteurs par voie interne ne sont pas
formellement dmontrs (tudes ouvertes) mais il a t propos
de lutiliser la dose de 1 comprim 500 mg pour 10 kg de
poids dans la lucite estivale bnigne.

Photoprotection dittique
et antiradicalaire
Les extraits de Polypodium Leucotomos (fougre) ont in vitro
des proprits antioxydantes [28] qui en feraient de bons
photoprotecteurs oraux. Ils rduisent la photo-isomrisation de
lacide urocanique, la formation chez lhomme des sunburn cells
et des dimres de type cyclobutane. Ils pourraient tre utiliss
pour diminuer lintensit des lucites estivales [29] et rduire la
phototoxicit de la PUVAthrapie [30].
Les flavonodes (extraits de th vert) ont fait lobjet de
nombreuses tudes dmontrant leurs effets photoprotecteurs
contre la PIS, les altrations de lADN et la photocarcinogense.
Leurs actions antioxydantes seraient galement associes la

capacit dinhiber linduction photo-induite des mtalloprotinases leur confrant ainsi un rle potentiel dans la prvention
de lhliodermie [31, 32].
Lintrt des associations dantioxydants (vitamines A, E et C,
slnium, b-carotne) a t dmontr in vitro sur des cultures
cellulaires [33]. Chez lhomme, ladministration per os
dantioxydants peut majorer les capacits naturelles de photoprotection pidermique [34] mais leur intrt rel reste difficile
prciser, ce dautant que des donnes rcentes contre-indiquent
la prise au long cours de vitamine A, de vitamine E et de
b-carotne [35].
Un rgime pauvre en graisses permettrait de rduire lincidence
des kratoses et des carcinomes [36, 37] . Lexercice physique
saccompagnerait chez la souris dune diminution du nombre de
cancers induits par les UVB [38]. Il existerait des facteurs antiapoptotiques produits par les adipocytes agissant sur les cellules
tumorales et sur les cellules exposes aux UVB [39].

Photoprotection externe
Produits de protection solaire
Un produit de protection solaire (PPS) est compos dexcipients et de molcules actives sopposant la pntration des
photons dans la peau qui peuvent tre des filtres ou des
crans [33, 40].
Les filtres sont des substances chimiques de synthse qui
absorbent lnergie lumineuse en fonction de leur spectre
dabsorption. Ces chromophores peuvent tre spectre troit
nabsorbant que les UVB ou spectre large absorbant les UVB
et les UVA. La liste des principales molcules autorises par la
rglementation europenne figure dans le Tableau 1.
Les crans sont des poudres inertes qui rflchissent et
diffusent les UV, le visible et lIR. Les substances utilises sont
le dioxyde de titane, loxyde de zinc, loxyde de fer, loxyde de
magnsium et des particules de mica ou de talc. Certaines
dentre elles ont t utilises en association avec des filtres
chimiques pour augmenter la photoprotection dans lUVA long
et le visible. Lutilisation de formes micronises a permis
daugmenter lacceptabilit cosmtique de ces crans en rduisant laspect blanchtre des tguments. La diminution de taille
des particules peut cependant modifier les proprits rflchissantes et rduire la protection dans les UVA longs, ce qui est le
cas par exemple pour le dioxyde de titane (Ti02) micronis et
un moindre degr pour le zinc. Ces poudres micronises
peuvent tre utilises sans filtre chimique ou en association avec
des antioxydants [41].

Dtermination des coefficients de protection

Protection contre lrythme : facteur de protection solaire
(FPS)
La mthodologie de mesure des indices de protection antirythmale recommande est celle propose par lorganisme
professionnel reprsentatif de lindustrie cosmtique au niveau
europen. Elle permet de dfinir un facteur de protection solaire
(FPS) bas sur le rapport de la dose rythmateuse minimale sur
peau protge par le produit (DEMp) la dose rythmateuse
minimale non protge (DEMnp) [42]. La source est un simulateur solaire et le produit est appliqu sur la peau des volontaires
sains raison de 2 mg/cm 2 . La valeur du FPS permet de
comparer un niveau de protection offert par les diffrents
produits et non pas de garantir une dure de protection. La
valeur du FPS revendiqu correspond la limite infrieure de
lintervalle de confiance 95 %, cest--dire au nombre entier
arrondi au chiffre infrieur obtenu selon la formule suivante :
FPSrevendiqu = FPSmoyen C
avec : C=tS/N, N = nombre de volontaires inclus dans lessai,
S = cart-type, t = valeur trouve dans la table de Student au risque
derreur a = 0,05 et au degr de libert v = N-1.


Tableau 1.
Filtres UVB et filtres large spectre.
Famille

DCI

Pic dabsorption

Noms commerciaux

2-thylhexyl-p-mthoxycinnamate
(octylmthoxycinnamate)

310 nm

Escalol 557

Filtres UVB
Cinnamates

Eusolex 2292

Isoamyl-p-mthoxycinnamate

Parsol MCX
Neo heliopan E1000

Drivs camphrs

3-(4-mthylbenzylidne) camphre

290-300 nm

Unisol S22
Ultren BK

Acide para-aminobenzoque
(PABA) et drivs

310 nm

PABA

Escalol 507
Eusolex 6007

2-thylhexyl-p-dimthylamino-benzoate
(octyl dimthyl PABA)

Padimate O

Amyldimthyl PABA

Escalol 506

Monoglycryl PABA

Padimate A
Escalol 106

Salicylates

Homomenthyl salicylate (homosalate)

300 nm

Escalol 587

Octylsalicylate (2-thylexylsalicylate)
Benzimidazols

Eusolex HMS

Acide 2-phnylbenzimidazole-5-sulfonique

308 nm

Eusolex 232
Parsol HS

Triazols

Octyltriazone

Acrylate

Octocrylne

303 nm

Uvinul T150

288 et 330 nm

Eusolex 4360

Filtres large spectre (UVB + UVA)

Benzophnones (BZP)

Oxybenzone (BZP3
ou 2-hydroxy4-mthoxybenzophnone)

Escalol 567

Sulisobenzone (BZO4 ou Ac 2-hydroxy-4mthoxybenzophnole-5-sulfonique)

Dibenzoylmthane

Buttylmthoxy-dibenzoylmthane

Escalol 577
356 nm

Parsol 1789
Avobenzone

Phnylbenzotriazoles

Acide trphtalydne
dibornanone (dicamphor) sulfonique

345 nm

Mexoryl SX

Drometrizole trisiloxane (silatrizole)

303 et 344 nm

Mexoryl XL

Dibenzotriazole

306, 348, 378 nm

Tinosorb M

Anisotriazine

310 et 340 nm

Tinosorb S

UVB : ultraviolets B ; UVA : ultraviolets A ; DCI : dnomination commune internationale.

Tableau 2.
Classification des produits de protection solaire.
Catgorie

FPS
indiqu

FPS
mesur

Faible
protection

6 - 9,9

10

10 - 14,9

Protection
moyenne

15

15 - 19,9

20

20 - 24,9

25

25 - 29,9

Haute
protection

30

30 - 49,9

50

50 - 59,9

Trs haute
protection

50+

60

FP-UVA

1/3 du FPS
indiqu

Protection contre les UVA : longueur donde critique

et facteur de protection contre les UVA
Longueur donde
critique
minimale

370 nm

FPS : facteur de protection solaire.

Les valeurs de FPS mentionnes sont limites celles figurant

dans le Tableau 2. Pour des valeurs de FPS intermdiaires, la
valeur immdiatement infrieure doit tre retenue (ex : FPS
calcul = 17, valeur affiche = 15).

Les UVA ont des effets nfastes et jouent un rle important

au cours des processus de PIS et de photocarcinogense. Ltat
actuel des connaissances ne permet pas cependant dapprcier
limportance exacte de leur participation dans les effets dltres
du rayonnement UV ni dvaluer prcisment lefficacit antiUVA des PPS car il ny a pas de mthodologie de mesure des
indices de protection UVA valide et harmonise au niveau
international.
En consquence, il est actuellement recommand dassocier
une mthode in vitro reposant sur la dtermination de la
longueur donde critique et une mthode in vivo reposant sur
la dtermination de la pigmentation immdiate persistante
(PPD-persistent pigmentation darkening) [43]. La PPD est value
par chromamtrie sur des volontaires sains 2 heures aprs
irradiation par les UVA selon les recommandations de la Japan
Cosmetic Industry Association (JCIA).
La longueur donde critique (kc) est dfinie comme la
longueur donde en nm pour laquelle laire sous la courbe de
densit optique intgre de 290 nm kc est gale 90 % de

Figure 1.

Guide pour le choix dun produit de protection solaire.

laire intgre de 290 400 nm. Elle est cense exprimer la

largeur du spectre dabsorption du produit considr sur
lensemble du domaine UV, en particulier son extension dans le
rayonnement UVA.

Classification des PPS

Les experts runis par lAgence franaise de scurit sanitaire
applique aux produits de sant (Afssaps) dans le cadre du
groupe de travail sur la protection solaire ont propos
une nouvelle classification des PPS base sur le caractre
harmonieux de la protection contre les UVB et les UVA
(www.afssaps.sante.fr). Ainsi, un produit ne peut revendiquer le
statut de PPS que sil runit lensemble des trois critres suivants :
un FPS dau moins 6, un FP-UVA (dtermin par la mthode PPD)
dont la valeur est suprieure ou gale au tiers du FPS (ratio
FPS/UVA-PF 3), une longueur donde critique minimale de
370 nm. Aprs avis de la commission europenne, les PPS sont
classs selon leur FPS en quatre catgories (Fig. 1) :
faible protection : FPS mesur de 6 14, FPS affich 6 ou 10 ;
moyenne protection : FPS mesur de 15 29, FPS affich 15,
20 ou 25 ;
haute protection : FPS mesur de 30 59, FPS affich 30 ou 50 ;
trs haute protection : FPS mesur 60, affich 50+.
Le FPS affich correspond celui qui est indiqu sur
lemballage ; il est calcul en arrondissant le FPS revendiqu ou
mesur la valeur infrieure. Dans chaque catgorie, les deux
autres critres sont respects (FP-UVA obissant au ratio [ FPS/3],
longueur donde critique 270 nm). Il est recommand aux
industriels dindiquer sur ltiquette la catgorie du produit de
protection aussi lisiblement que le facteur de protection
antirythmal.
Les experts considrent que les produits dont le FPS est
infrieur 6 ne constituent pas des produits ayant pour objet la
protection solaire. A contrario, ils saccordent pour considrer
quil convient de limiter les indices suprieurs 60, compte tenu
quen ltat actuel des mthodes de dtermination et des donnes

scientifiques, ils noffrent pas de garantie suprieure par rapport

des produits dindice calcul 60.
Cette nouvelle classification est associe une srie de conseils
et dinformations sur le bon usage du soleil et un guide
permettant au consommateur de choisir une catgorie de PPS en
fonction de son type de peau et des conditions densoleillement
prvues (Fig. 1).
Certaines informations sont particulirement importantes :
les coups de soleil sont dangereux, surtout chez lenfant. Les
bbs et les jeunes enfants ne doivent pas tre exposs au soleil
et la chaleur ;
continuer utiliser des protections vestimentaires (chapeau
larges bords, lunettes, tee-shirt, etc.) ;
appliquer de faon homogne une couche suffisante de PPS,
linformation affiche devant permettre au consommateur de
dterminer cette quantit. Celle-ci doit tre dfinie laide de
tout moyen choisi par le fabricant assurant lapplication dune
quantit optimale, soit 2 mg/cm2 (soit 6 cuillres caf de
lotion pour le corps dun adulte moyen). Attention : diminuer
de moiti cette quantit divise par 2 ou 3 la protection ;
renouveler rgulirement lapplication du produit. La
protection apporte par le produit diminue en fonction des
activits physiques, des bains, de la transpiration, des frottements et de lintensit solaire. Pour une efficacit optimale,
les PPS doivent tre appliqus 15 30 minutes avant
lexposition et 15 30 minutes aprs le dbut de celle-ci [44] ;
les produits de protection solaire protgent la peau durant une
priode dapplication limite et ne doivent pas servir
augmenter le temps dexposition solaire.
la meilleure protection reste lviction solaire et la capacit de
chacun sadapter en fonction des conditions densoleillement. Lutilisation dun produit de protection solaire
assurant une protection efficace ne reprsente quun lment
de lensemble des moyens naturels et/ou artificiels capables de
sopposer aux dommages cutans induits par le soleil. Ainsi,
lducation du public doit porter, dune part, sur le bon usage


du soleil et dautre part sur le bon usage des produits de
protection solaire. En outre, il est ncessaire dnoncer que
lapplication dun produit de protection solaire est destine
une utilisation en plein air, lors dune vie normale, et non pas
dans un objectif de prolongation des temps dexposition.

Efficacit des PPS [45]

Protection contre lhliodermie
Le vieillissement cutan est un phnomne complexe associant :
la snescence cutane intrinsque, chronologique, touchant
de manire contemporaine lensemble du tgument o le
raccourcissement des tlomres joue un rle capital ;
et le vieillissement cutan photo-induit rsultant dune
exposition solaire chronique et se traduisant par un ensemble
de modifications qui se surajoutent au vieillissement intrinsque et que lon regroupe sous le terme dhliodermie.
Celle-ci est due laction des UVB et des UVA qui, par
lintermdiaire de la production de radicaux oxygns,
stimule la production de mtalloprotinases et induit des
mutations de lADN mitochondrial.
Lindice de protection contre les UVB ne reprsente pas lui
seul un bon critre de photoprotection contre le vieillissement
et seuls les filtres solaires ayant un spectre large seraient
susceptibles dtre bnfiques. La protection contre les
UVA1 ayant une longueur donde suprieure 360 nm est
indispensable pour bloquer in vitro linduction des mtalloprotinases de type I par les UVA [46].
Chez la souris, les PPS spectre large sont susceptibles de
rduire la transcription photo-induite du gne codant pour
llastine [47]. Des travaux effectus sur un modle murin de
xeroderma pigmentosum ont dmontr quun filtre ayant un
SPF 60 pouvait rduire dans le derme linfiltration mastocytaire
et laccumulation des filtres lastiques induite par des irradiations UVB effectues trois fois par semaine pendant
24 semaines.
Chez lhomme, des applications biquotidiennes et rgulires
dun PPS spectre large pendant 2 ans peuvent entraner une
rduction de llastose dermique [48]. La ncessit dune compliance rigoureuse a t galement souligne dans une autre
tude portant sur des volontaires sains exposs tous les jours
une dose correspondant 2 DEM pendant 4 jours [49] . Les
applications quotidiennes dun filtre large spectre peuvent
rduire certaines manifestations dhliodermie observes aprs
irradiations par un simulateur solaire (expositions quotidiennes
de 1 DEM, 5 jours sur 7 pendant 6 semaines) [50].
Pour des raisons mthodologiques videntes, peu dessais ont
t raliss chez lhomme et cest surtout chez la souris, en
particulier chez la souris sans poil, quont t menes les tudes
portant sur la prvention du vieillissement cutan photo-induit
par les filtres solaires.
Le recours des modles exprimentaux utilisant de la peau
humaine reconstitue devrait permettre de mieux apprcier
leffet protecteur des PPS contre lhliodermie [51]. Lefficacit
thorique de ceux-ci se heurte nanmoins un certain nombre
de difficults pratiques, au premier rang desquelles vient la
ncessit dapplications pluriquotidiennes trs rgulires avec
des quantits de 2 mg/cm2. Ces donnes limitent considrablement lintrt des PPS dans la prvention du vieillissement
cutan photo-induit.
Photoprotection contre limmunosuppression [5, 11, 52]
La tolrance cutane et la promotion tumorale reprsentent
les principaux effets long terme de la PIS. La protection contre
celle-ci vise supprimer ou attnuer les modifications fonctionnelles rsultant de laction directe et/ou indirecte des UV sur les
cellules dendritiques immunitaires pidermiques et dermiques.
Elle devrait donc avoir pour but de diminuer la tolrance
cutane photo-induite et la promotion des cancers de la peau.
Cet objectif thorique se heurte cependant une difficult

majeure qui est de ne pas interfrer avec les processus physiologiques rsultant des interactions peau-soleil et de ne pas
rompre lquilibre des ractions immunitaires destin supprimer en permanence dventuelles ractions cutanes autoimmunes. La protection contre la PIS doit donc tre transitoire
et adapte aux situations risques. Elle peut tre effectue
laide de diffrents moyens dont certains peuvent tre complmentaires : utiliser des vtements, augmenter la photoprotection
naturelle, utiliser des crmes solaires, limiter les dgts oxydatifs, stimuler les mcanismes de rparation de lADN et moduler
la fonction de prsentation antignique, lapoptose ou la
migration des CL.
Lutilisation de filtres solaires absorbant les UVB permet de se
protger efficacement contre les coups de soleil. Cette protection pourrait cependant avoir des effets pervers en incitant les
gens prolonger la dure de leur exposition au soleil et en
majorant ainsi non seulement laction immunosuppressive des
UV mais galement les effets carcinognes des UVA. Ainsi, le
rle jou par les photoprotecteurs externes dans la prvention
de la photocarcinogense fait-il encore lobjet de multiples
controverses mme sil ny a pas actuellement de relation
dmontre entre lemploi des crmes solaires et la survenue du
mlanome. Lincidence croissante des cancers cutans lis
lexposition solaire, le lien fortement suspect entre cancers et
PIS ainsi que la remise en question du rle protecteur des crans
solaires contre celle-ci ont t lorigine de travaux rcents
consacrs lvaluation des filtres solaires dans la prvention de
la PIS [52].
Les rsultats des travaux concernant PIS et photoprotection
diffrent selon les modles exprimentaux (souris avec ou sans
poils, explants tissulaires, volontaires sains) et le type de
raction immunitaire utilis (activit de prsentation antignique in vitro par ralisation de cultures mixtes lymphocytaires
ou lymphopidermiques, phases dinduction ou de rvlation
des ractions dHSC et ractions dHSR). Dans la plupart des cas,
lapplication de filtres solaires permet de prvenir, aussi bien
chez la souris que chez lhomme, la diminution du nombre des
CL pidermiques. Il semble galement que les filtres permettent
de protger les CL contre les altrations fonctionnelles induites
par les UV. Appliqus sur des explants tissulaires humains, ils
offrent une protection complte contre la diminution des
capacits de prsentation antignique des cellules pidermiques
provenant de peau irradie. Chez lhomme, lapplication dun
filtre avant une exposition une forte dose dUVB permet de
prvenir linfiltration de lpiderme par des cellules macrophagiques et les modifications de la prolifration lymphocytaire T
observes aprs culture mixte lymphopidermique.
Les indices de protection ne sont pas corrls aux capacits
de prserver limmunit cutane [53]. Ainsi, chez lhomme, un
filtre chimique (FPS 12) ou un cran minral contenant de
loxyde de zinc (FPS 16) permettent de prvenir compltement
lrythme 24 heures aprs une dose dUVB correspondant
4 fois la DEM. Ces mmes crans prviennent galement la
transcription dIL 10 induite par les UVB mais ne rduisent que
partiellement la migration des CL pidermiques. Chez des
volontaires sains, une dose unique dUVA1 (340-400 nm)
correspondant quelques heures densoleillement sur une plage
en t est responsable dune rduction du nombre des CL
pidermiques et dune diminution des capacits de prsentation
antignique des cellules pidermiques. Lapplication pralable
dun cran ayant un IP-UVA de 3 ne prvient que partiellement
(60 %) ces altrations fonctionnelles. Ces donnes soulignent la
ncessit de renforcer la protection contre les UVA de grande
longueur donde en incluant dans les formulations des filtres
qui absorbent prfrentiellement ce spectre [54]. En revanche, les
filtres ayant un bon coefficient de protection contre les UVA
permettent de prvenir la diminution des capacits de prsentation antignique des cellules pidermiques observe aprs une
forte dose dUVA [55].
Si la plupart des tudes ont montr un effet protecteur contre
la diminution des ractions dHSC, lintensit de celui-ci est trs
variable. Certaines publications font tat dune protection totale


alors que dautres laissent penser que le coefficient de
protection contre la PIS est infrieur celui de linflammation.
De plus, la protection contre la diminution des ractions dHSC
induite par un simulateur solaire est meilleure avec un cran
solaire ayant un bon indice de protection contre les UVA. In
vivo, chez la souris, la suppression des ractions vis--vis de
Candida albicans serait due non seulement aux UVB mais
galement aux UVA2 (320-340 nm). Cette dernire portion du
spectre jouerait un rle capital puisquelle induirait une
diminution de limmunit quivalente celle de la lumire
solaire.
Chez lhomme, des irradiations chroniques grce un
simulateur solaire aboutissent une diminution des ractions
dHSR. Celle-ci peut tre prvenue par lapplication avant
chaque exposition dune formulation de filtres solaires large
spectre ayant un indice de protection de 30 contre les UVB et
12 contre les UVA. Les ractions dHSC au nickel ont t
galement tudies aprs exposition de volontaires un simulateur solaire. L encore la diminution des rponses ne peut tre
prvenue que par lapplication dun cran arrtant la fois les
UVB et les UVA.
Chez lhomme, une exposition aigu aux UV, correspondant
un coup de soleil intense, entrane une rduction nette de
limmunisation contre le dinitrochlorobenzne et lapplication
pralable dun cran ayant un FPS 15 contre les UVB et un IP
de 9 contre les UVA offre une protection efficace contre cette
baisse de limmunit [13].
Toujours chez lhomme, une formulation de filtres solaires
ayant un FPS 25 et un coefficient de protection de 14 contre les
UVA permet de prvenir la diminution des ractions dHSR
induite par une exposition un simulateur solaire [14]. Ces
rsultats permettent de supposer que lutilisation dcrans
protgeant la fois contre les UVB et les UVA permet de
prvenir la diminution des ractions dHSC et dHSR induite par
la lumire solaire [56, 57].
Peut-on tablir un facteur de protection contre limmunosuppression (FPI) et existe-t-il une corrlation entre la protection
contre la raction inflammatoire cutane telle quelle est dfinie
par le FPS et la protection contre les altrations de limmunit
cutane induites in vivo par lexposition solaire ? La rponse
ces questions est ngative car il ny a pas ce jour de test
biologique et de modle exprimental valid permettant
dvaluer la PIS [58] . Les tudes menes chez lhomme ne
permettent que dapprcier la protection contre certains types
de raction immunitaire modifis par les UV : phases dinduction et de rvlation des ractions dHSC, ractions dHSR,
nombre et activit de prsentation antignique des CL et
production de cytokines telles que lIL10. Les quelques travaux
ayant tent de comparer FPI et SPF ont montr des rsultats
contradictoires avec des FPI suprieurs ou infrieurs aux FPS. La
diversit des conditions exprimentales et la difficult de
transposer les rsultats de la souris lhomme font quil est
actuellement impossible de pouvoir comparer FPS et FPI. Il est
cependant trs probable que limmunosuppression apparat
une dose plus faible que celle requise pour produire une
raction rythmateuse.
Les donnes actuelles concernant les capacits des PPS
protger contre la PIS sont dans lensemble rassurantes. Les
filtres ayant des IP levs dans les UVB et surtout dans les UVA
protgent efficacement contre la baisse des ractions dimmunit cellulaire observe in vivo aprs exposition aux UV.
Cependant, la protection contre lrythme actinique ne suffit
pas pour garantir une photoprotection optimale. Des travaux
complmentaires sont ncessaires pour harmoniser la dtermination des coefficients de protection contre les UVA, amliorer
la protection contre la PIS et les altrations de lADN induites
par les UV. La prvention des effets immunosuppresseurs devrait
passer par lutilisation de substances qui limitent les lsions de
lADN, augmentent les capacits de rparation de celui-ci
(enzymes de rparation), inhibent la libration et lactivit de
cytokines immunosuppressives. La connaissance des mcanismes reliant les effets sur lADN laction immunosuppressive

devrait permettre dlaborer de nouvelles stratgies de

photoprotection.
Protection contre les cancers [59]
Chez lanimal, il existe des tudes en faveur du rle protecteur des filtres solaires contre la survenue des carcinomes [60].
Chez lhomme, leur intrt nest toujours pas dmontr mme
sil existe des arguments en faveur dun effet protecteur :
protection contre la formation des dimres de thymine, protection contre la survenue des kratoses actiniques [59]. Une tude
rcente a montr que lutilisation rgulire de PPS tait de
nature diminuer lexpression pidermique de la protine
p53 en peau insole [61]. Des tudes prospectives randomises
ont montr que lutilisation rgulire dune crme solaire
permettait de rduire le nombre de kratoses actiniques et de
carcinomes pidermodes sans modifier le nombre de carcinomes basocellulaires [62-64].
Les applications de PPS entranent une augmentation de la
dure dexposition intentionnelle au soleil [65, 66]. Des travaux
ont montr que, chez lenfant, lutilisation des crmes solaires
tait associe une augmentation du nombre de nvus [67]. Les
rsultats dautres tudes ont au contraire montr que des
applications rgulires dun PPS permettaient de rduire le
nombre de nvus chez les enfants de phototype clair [68-70].
Dautres travaux nont pas constat deffets [71, 72]. Lensemble
de ces donnes est important car le lien entre nombre de nvus
et risque de mlanome est tabli.
Certaines enqutes pidmiologiques ont montr quil existait
un risque plus lev de mlanomes chez les utilisateurs de PPS
alors que dautres nont pas retrouv ces rsultats [73-75]. La
revue rcente de toutes les tudes publies sur ce sujet ne
permet pas dtablir un lien entre la survenue des mlanomes
et lutilisation des crmes solaires [76]. En revanche, si aucun
effet inducteur ne peut tre dmontr, il ny a pas dargument
en faveur de leur rle protecteur [76].
La compliance des patients, la quantit applique et le cot
sont les principaux facteurs limitant lintrt des PPS dans la
prvention des cancers cutans. La quantit applique est trs
importante considrer car le FPS diminue considrablement et
de faon exponentielle lorsquon passe de 2 mg/cm2 (quantit
applique sur la peau du volontaire sain lors de la dtermination du FPS) 0,5 mg/cm2 (quantit rellement applique en
condition dutilisation) [77].
Protection contre les photodermatoses
Le modle le mieux tudi est la LEB qui peut tre prvenue
par des applications dun topique associant des filtres anti-UVA
et des antioxydants [78]. La protection apporte par les PPS
dpend du spectre de dclenchement des manifestations
cutanes tout en sachant quil nexiste pas de filtre couvrant les
UVA longs.

Effets secondaires des PPS

Irritation et allergies
Les ractions dintolrance sont surtout de nature irritative et
lies lexcipient ; leur frquence augmente avec le temps
dutilisation et pose le problme de la tolrance long terme
des PPS. Elles pourraient constituer un obstacle la ralisation
pratique des programmes ducatifs prnant lutilisation rgulire
et rigoureuse des PPS [33]. Les ractions allergiques ou photoallergiques sont devenues rares depuis la suppression de loxybenzone et de lisopropyl-dibenzoyl-mthane des PPS. Loxybenzone peut cependant tre encore retrouve dans des cosmtiques anti-ge incorporant des filtres solaires dans leur
formulation [79]. Les ractions photoallergiques ou phototoxiques sont voquer systmatiquement devant toute photodermatose qui saggrave malgr les applications de la crme
solaire [80]. Il peut sagir dune allergie au filtre mais surtout
dune raction aux composants de lexcipient (conservateurs,
excipient, parfums).


Absorption cutane et photochimie
Les possibilits de pntration transcutane ont t montres
pour loxybenzone, le PABA et le dioxyde de titane. Aucune
consquence pathologique na t constate. Des tudes effectues in vitro et chez lanimal ont suggr que certains filtres
solaires pouvaient avoir des effets strogniques [81] . Chez
lhomme, ces donnes nont pas t confirmes [82]. Certains
filtres, en pntrant dans le noyau des cellules pidermiques,
pourraient tre responsables dune production accrue despces
ractives de loxygne aprs exposition aux UV [83]. De plus, les
filtres anti-UVA appliqus sur des explants cutans fournissent
une protection insuffisante contre la formation de radicaux
ascorbates forms dans lpiderme aprs exposition un
simulateur solaire [84]. La photochimie des PPS est encore trs
mal connue et la photostabilit reste un paramtre trs important considrer dans le choix dun filtre ou dun cran.
PPS et vitamine D
Un risque thorique de dficit en vitamine D a t soulev
chez les sujets gs utilisant des PPS au long cours [85] mais de
nombreuses tudes ont montr que lapplication rgulire de
crmes solaires nentranait pas de carence en vitamine D [8688] . Dautre part une baisse du taux de cholcalcifrol ne
peut entraner quune rduction minime du taux de
1,25-dihydroxy-vitamine D.

Photoprotection vestimentaire [89,

90]

Les vtements restent le meilleur moyen de photoprotection

mais transmettent cependant de 0,1 % 24 % des rayons UV
incidents. La protection dpend de la nature des fibres textiles,
de la technique de tissage et de la couleur du vtement.
Lefficacit photoprotectrice des filtres est quantifie laide
du sigle FPU (facteur de protection anti-UV ou ultraviolet
protection factor) dont lvaluation est habituellement ralise par
des mthodes in vitro ou des tests in vivo [91].
Le test in vitro repose sur la spectrophotomtrie de transmission et permet aprs plusieurs mesures dobtenir une valeur de
FPU pour un tissu dune couleur donne. Il peut tre complt
par des mesures de transmission du tissu en tirement et/ou en
tat dhumidification.
La mthode in vivo est identique celle utilise pour quantifier le FPS des PPS selon la norme europenne (COLIPA) :
simulateur solaire standardis mettant de 290 400 nm,
irradiations croissantes dUVB sur la peau du dos, non protge
et protge, permettant de dterminer les doses rythmales
minimales (DEM). La valeur du FPU est le rapport de la DEM de
la peau protge par le tissu sur la DEM de la peau non
protge. Le cot et les difficults pratiques (utilisation de
volontaires) sont les facteurs limitant de cette mthode.
Les FPU obtenus in vivo sont en gnral un peu plus bas que
ceux dtermins par spectrophotomtrie. Ils sont trs variables
(2 3 pour les collants fminins, suprieurs 100 pour les jeans
en coton) et la plupart dentre eux vont de 20 40. Ces facteurs
de protection dpendent de :
la nature des fibres : les FPU du viscose, du lin et du coton
sont habituellement plus bas que ceux du nylon, de la laine
et de la soie ;
la maille : le FPU augmente plus le tissage est serr ;
la couleur : le FPU augmente plus la couleur est sombre ;
lhumidit : le FPU diminue quand les tissus (notamment le
coton) sont humides ;
la porosit : le FPU peut varier de 30 40 % en diffrents
endroits pour des tissus ayant un mauvais contrle de
qualit ;
ltirement : les variations sont faibles la plupart des tissus
tant difficiles tirer ;
le lavage : pour les tee-shirts en coton, le FPU augmente aprs
le premier lavage (de 15 35) car lespace entre les mailles
rtrcit ;
lexposition aux UV et/ou leau chlore peut diminuer le
FPU.

Il existe des catgories de photoprotection vestimentaire, le

maximum de photoprotection tant notifi par un marquage
FPU 50. La grande majorit des vtements dt ont un FPU
suprieur 10.
La panoplie vestimentaire minimale recommander comporte le port rgulier dun tee-shirt ou dun polo de couleur
fonce dont le FPU est suprieur ou gal 40 et dont le tissage
est serr [92] . Chez certains individus, le port constant de
vtements photoprotecteurs peut justifier un apport supplmentaire de vitamine D [90]. Il faut galement conseiller le port
dun chapeau larges bords (> 7,5 cm) (protection du visage, du
cou et de la nuque) ainsi que lutilisation de lunettes de soleil
anti-UV [93]. Le choix de celles-ci doit tenir compte de la teinte
du verre qui est classe selon le degr de transmission de la
lumire visible (5 classes de 0 4 dans la norme europenne).
Il faut savoir quil est plus dangereux de porter des lunettes de
soleil inefficaces que de ne pas en porter (dilatation de la
pupille lombre de verres teints) et que seul le matriau des
verres (il sagit le plus souvent de polycarbonates) arrte les
UV, la teinte ne protgeant que de lblouissement [94]. Les
montures des lunettes doivent tre enveloppantes et les verres
de taille suffisante pour protger par tous les cts.
La photoprotection vestimentaire contre les photodermatoses
fait appel aux textiles sombres ayant un tissage trs serr. En
effet, les UVA et la lumire visible peuvent traverser les vtements fins et les malades sensibles ces longueurs dondes sont
ds lors susceptibles davoir des lsions cutanes en zone
couverte.
La photoprotection vestimentaire ne garantit pas la protection contre les cancers cutans car certains vtements dt
laissent passer des quantits non ngligeables dUVB [95]. Un teeshirt dt standard ne protge en rien de linduction tumorale
chez la souris alors que de nouveaux textiles qui ont un pouvoir
UV-protecteur lev (SPF > 30) protgent compltement les
souris dans les mmes conditions dirradiation ; de mme, la
protection des bas fminins face au risque de dveloppement
des carcinomes cutans nexiste rellement que pour des bas
dau moins 40 deniers [90].
Si les textiles peuvent protger contre le coup de soleil, leur
capacit de protection contre les ractions de photosensibilisation induites par les UVA et le visible a t peu tudie et
semble plus alatoire. La valeur du FPU ne permet pas de
prdire le degr de protection contre la lumire visible [96].
De nombreux progrs sont attendus dans les annes venir
avec le dveloppement des textiles fonctionnels vise cosmtique ou mdicale (cosmtotextiles, texticaments). La photoprotection naturelle des textiles peut tre amliore par
lincorporation de colorants, de sels mtalliques ou de filtres
large spectre UV dans les fibres ou les poudres de lavage ou
liquides de rinage [90].

Photothrapie
La photothrapie est utilise dans le traitement des photodermatoses rsistantes la photoprotection interne mdicamenteuse. La PUVAthrapie ou les UVB spectre troit donnent de
bons rsultats dans les photodermatoses idiopathiques. Les
mcanismes daction restent mal connus et font appel la
stimulation des dfenses naturelles (paisseur et pigmentation
cutane) et surtout aux effets immunosuppresseurs des UV.
Lrythme induit par une exposition aux UV peut rduire
lefficacit rythmale dune seconde exposition par des mcanismes indpendants de la prolifration pidermique ou de la
pigmentation [97]. Lexposition rpte de faibles doses dUVB
semble cependant avoir peu deffets in vivo sur les effets
immunitaires induits par une dose rythmale dUVB [98].
Les malades atteints de lupus avec photosensibilit voient
leur tolrance au soleil samliorer aprs photothrapie UVB
faibles doses [99].

Nouvelles stratgies
de photoprotection

[100, 101]

Les UV interviennent toutes les tapes de la photocarcinogense en produisant des espces ractives de loxygne, en
crant des dgts de lADN et des mutations, en activant des
facteurs de transcription qui vont contrler la promotion des
cellules cancreuses et en modifiant les ractions immunitaires
cutanes. De nombreux travaux de recherche ont t consacrs
des agents pharmacologiques dont ladministration est
susceptible de limiter les consquences biologiques des interactions entre les UV et leurs cibles cutanes. Ces nouvelles
stratgies de photoprotection ont pour cible la rparation de
lADN, la pigmentation cutane et la modulation denzymes
intervenant au cours de la photocarcinogense.

Association aux antioxydants

Ladjonction de substances antioxydantes aux formulations
de filtres solaires anti-UVB et anti-UVA peut renforcer laction
photoprotectrice des PPS en inhibant la peroxydation lipidique
membranaire induite par les UVA [102]. La prsence de vitamines
C et E dans les PPS est galement susceptible de renforcer leurs
effets photoprotecteurs [103].

Photoprotection et rparation de lADN

Endonuclases
Ces molcules sont impliques dans la rparation des dgts
de lADN induits par les UV et une enzyme de ce type peut tre
utilise in vitro pour rparer les lsions de lADN photoinduites observes dans les cellules de malades atteints de
xeroderma pigmentosum (XP). Cette endonuclase V du phage
T4 (T4NV ou dimricine) est une glycosylase bactrienne qui
reconnat de manire spcifique les dimres de type cyclobutane
et qui stimule les premires tapes de la rparation par excision
de nuclotides. Sa pntration rapide dans lpiderme est
possible grce une encapsulation dans des liposomes et, chez
lhomme, des applications dune formulation de liposomes
contenant lendonuclase quelques heures avant lexposition
une forte dose dUV permettent de prvenir la transcription de
TNFa et la production dIL10 photo-induites. En revanche, elles
ne modifient pas la rponse rythmateuse et le nombre de
sunburn cells dans la peau irradie. Les dimres photo-induits
sont galement prsents dans les cellules de Langerhans et leur
rparation in vitro permet chez la souris de restaurer les
capacits de prsentation antignique des cellules dendritiques
qui ont t irradies.
Chez des malades atteints de XP, lapplication topique de
dimricine augmente de 20 % la rparation des CPD. Dans une
tude randomise comprenant 30 malades atteints de XP, la
dimricine applique pendant 1 an sous forme de lotion rduit
de 30 % lincidence des carcinomes basocellulaires et de 70 %
lincidence des kratoses actiniques. Cet effet est significatif ds
les 3 premiers mois du traitement et labsence de rponse
immunitaire vis--vis de lenzyme bactrienne (absence de
dtection danticorps dans le srum des patients traits) et
deffets secondaires, laisse prsager que ce traitement pourrait
tre administr de manire prolonge. Cependant, lefficacit de
cette enzyme chez des individus normaux reste dmontrer.

Photolyases [104]
Les photolyases sont des protines impliques dans la rparation des dgts de lADN induits par les UV. Il en existe deux
formes qui diffrent selon le type de photoproduit rpar. La
mieux caractrise et vraisemblablement la plus importante est
la photolyase rparant les dimres pyrimidiques de type cyclobutane (CPD-photolyase) en monomres alors que celle implique dans la rparation des photoproduits 6-4 (6-4 photolyase)

est moins bien connue. Pour tre actives, ces enzymes ncessitent dtre exposes aux UV et la lumire visible. In vitro, leur
activation par les UVA permet de rduire le nombre de dimres
de type cyclobutane induits par les UVB dans des kratinocytes
humains en culture. Les applications sur la peau humaine de
liposomes contenant la CPD-photolyase, immdiatement aprs
irradiation par les UVB, permettent de rduire la rponse
rythmale, la formation des dimres dans lpiderme et le
nombre de cellules pidermiques apoptotiques. Elles prviennent galement certaines ractions photo-immunologiques telles
que linhibition dICAM-1 la surface des kratinocytes et la
diminution des ractions dHSC au nickel. Cette photoprotection post-irradiation pourrait ainsi complter utilement celle
offerte par les filtres solaires.

Interleukine 12 (IL12)
LIL12 est une cytokine pro-inflammatoire qui intervient la
fois dans limmunit inne et acquise en rgulant la rponse des
lymphocytes T et des cellules NK. Elle induit la production
dinterfron c et favorise les rponses immunes de type Th1. Ses
actions principales sont dinhiber lapoptose et limmunosuppression induites par les UV. Les mcanismes de cette photoprotection contre la PIS sont encore mal connus et impliqueraient
surtout la stimulation de la rparation de lADN. Schwarz et
al. [105] ont montr que lIL12 pouvait rduire in vitro et in vivo
lapoptose des cellules pidermiques et le nombre des dimres
photo-induits. Ces travaux ont ainsi dmontr, de manire
indirecte, que leffet photo-immunologique principal de lIL12
tait dpendant des mcanismes de rparation par NER. Lextrapolation de ces donnes lhomme reste hypothtique et la
nature des interactions entre IL12 et rparation de lADN est
lucider. Lapplication de cytokines ou dautres molcules
susceptibles de stimuler les processus naturels de rparation de
lADN pourrait ainsi constituer une nouvelle mthode de
photoprotection. Cependant le recours ce type de photoprotection nest pas pour demain car, outre le manque dtudes
chez lhomme, le risque majeur est de perturber lquilibre
physiologique des ractions immunitaires cutanes.

Photoprotection et stimulation
de la mlanogense [106]
Les objectifs sont daugmenter labsorption des UV par la
mlanine mais surtout de stimuler les mcanismes de rparation
de lADN.

Oligonuclotides
Les dimres de thymine, in vitro, stimulent la mlanogense
et la rparation de lADN. Les mcanismes daction sont mal
connus, ils feraient intervenir lactivation de la protine p53 et
de la tyrosinase. In vivo, chez la souris, des applications de
dimres sur la peau rduisent le nombre de photoproduits, le
nombre de mutations et de carcinomes photo-induits. Dautres
oligonuclotides pourraient avoir les mmes effets, leur action
sur la mlanogense dpendrait essentiellement de leur
squence, de leur taille et de leur phosphorylation en 5. Ces
molcules ouvrent dintressantes perspectives pour stimuler la
pigmentation mais il ny a pas actuellement de donnes in vivo
chez lhomme qui permettent denvisager leur utilisation en
photoprotection, ce dautant que certains rsultats exprimentaux leur confrent des proprits immunomodulatrices comparables celles dune exposition solaire : activation du TNFa et
inhibition des ractions dHSC.

Mlanocortine ou aMSH
LaMSH est une hormone peptidique de 13 acides amins
appartenant la famille des mlanocortines (ACTH, b et cMSH)
qui drivent dun prcurseur commun dorigine pituitaire, la
propiomlanocortine (POMC). Les rcepteurs la mlanocortine
de type 1 (MCR1) sont prsents la surface des mlanocytes


normaux et tumoraux ; ils sont galement faiblement exprims
sur les kratinocytes, les fibroblastes, les cellules endothliales,
les monocytes, les mastocytes et les lymphocytes T. Ce sont des
rcepteurs sept domaines transmembranaires dont lactivation
aboutit la production dAMPc et lactivation de la tyrosinase.
Les gnes codant pour ces rcepteurs pourraient, dans certaines
conformations allliques, confrer une plus grande susceptibilit
aux effets cytotoxiques des UV et au dveloppement des
mlanomes. Dans la peau, lexpression des MC1R et la production daMSH sont stimules par lexposition aux UV et par
diffrentes cytokines pro-inflammatoires. La principale fonction
de laMSH est daugmenter la synthse deumlanine en activant la tyrosinase ; elle a galement des proprits antiinflammatoires en stimulant la synthse dIL 10 et en inhibant
celle de cytokines pro-inflammatoires. Des travaux rcents ont
galement montr quelle pouvait diminuer in vitro les dgts
de lADN et inhiber lapoptose des mlanocytes induite par les
rayons UV en rduisant la production despces ractives de
loxygne et en activant les processus de rparation de lADN
par excision de nuclotides [107]. Cet effet protecteur de laMSH
a galement t mis en vidence in vitro sur des fibroblastes
dermiques.
Il existe des peptides de synthse, analogues et drivs de
laMSH, qui ont des proprits agonistes ou antagonistes celles
de lhormone naturelle. Certains dentre eux ont t utiliss
chez lhomme par voie sous-cutane pour stimuler la synthse
deumlanine. Le traitement tait bien tolr, les principales
complications (flush et troubles digestifs) ntant observes
quavec des doses leves, suprieures celles requises pour
obtenir leffet pigmentant. La pigmentation transitoire induite
par le peptide semblait tre majore par lexposition concomitante aux UVB chez la plupart des volontaires. En outre,
ladministration du produit avant lirradiation permettrait de
diminuer le nombre de sunburn cells et le nombre de dimres de
thymine dans lpiderme [108, 109]. Des travaux rcents montrent
cependant quin vitro, une forte expression du MC1R la
surface des kratinocytes ninduit pas de protection contre les
dgts de lADN provoqus par les UVB [110]. Les effets secondaires long terme des analogues peptidiques de laMSH ne
sont pas connus, notamment ceux sur limmunit et la
photocarcinogense.

Autres stratgies
Inhibiteurs de la cyclo-oxygnase de type 2
La synthse des prostaglandines partir de lacide arachidonique est dpendante des cyclo-oxgnases de type 1 (COX-1) et
de type 2 (COX-2). Chez la souris, la quantit de COX-2 dans
les couches basales de lpiderme est rapidement augmente
aprs exposition aux UV et ladministration dun inhibiteur de
cette enzyme avant lirradiation rduit lhyperplasie kratinocytaire et augmente lapoptose photo-induite. Linhibition
slective de la COX-2 pourrait ainsi faciliter llimination des
cellules pidermiques dont lADN a t endommag. Lutilisation de ces molcules en tant que moyens complmentaires de
photoprotection est dautant plus intressante que ces produits
possdent chez lhomme des effets antitumoraux et que leur
administration au long cours est susceptible de rduire le
nombre de carcinomes chez la souris.

Drivs de la vitamine A
Les esters de la vitamine A sont prsents en grande quantit
dans lpiderme et absorbent les UV (maximum 325 nm). Ces
proprits en font des photoprotecteurs potentiels. Des travaux
rcents ont confirm cette hypothse en montrant que leur
application tait susceptible, chez la souris comme chez
lhomme, de protger contre lrythme et la formation des
dimres de thymine induites par les UVB [111].

Autres stratgies
Lexposition aux UVB dclenche lactivation de gnes impliqus dans la rparation de lADN ls activement transcrit. Cette
rponse cellulaire de type SOS dpend de limportance de
lirradiation. Ainsi, une faible dose dUV active lexcisionrparation des nuclotides alors que des doses fortes inhibent ce
processus et dclenchent lapoptose. La connaissance de ces
mcanismes dadaptation cellulaire aux doses et vraisemblablement aux longueurs donde constitue une tape essentielle dans
llaboration de nouvelles stratgies de photoprotection utilisant
la rparation de lADN. Le recours des modles dpidermes
reconstruits avec ou sans mlanocytes devrait galement y
contribuer [112].
De nombreuses tudes sont en cours pour mettre au point de
nouveaux agents pharmacologiques destins renforcer les
mcanismes naturels de photoprotection et rparer les dgts
de lADN provoqus par lexposition aux UV. Certaines de ces
molcules pourraient tre associes aux filtres solaires et
accrotre ainsi lefficacit des produits de protection solaire qui
ne pourraient plus ds lors bnficier du statut de cosmtiques.
Une meilleure information des risques de lexposition solaire
et des objectifs de la photoprotection ainsi quune diminution
du cot des PPS sont des mesures essentielles pour renforcer
lutilisation des crmes solaires [113].

Prvention : ducation solaire

Les enfants et les adolescents doivent tre les cibles privilgies des campagnes dinformation et de prvention [114]. Les
enfants sont dans lensemble assez bien informs des risques
inhrents une exposition intempestive mais la prvalence des
coups de soleil chez eux reste leve et tmoigne dune photoprotection insuffisante et mal adapte [115]. La mise en place de
stratgies ducatives efficaces suppose un partenariat troit avec
les professionnels impliqus et des messages dlivrs de faon
adapte et ludique (exemple : CD-Rom Attention soleil , jeu
multimdia Les aventures de tte brle ). Les campagnes
dducation et de prvention devraient tre associes la mise
en place de mesures nationales visant limiter les expositions
rcratives en crant davantage de zones ombrages au sein des
tablissements scolaires.

Photoprotection de lenfant
Chez lenfant, la photoprotection doit tre avant tout centre
sur la limitation des temps dexposition au soleil et sur le port
de vtements [116]. Les heures densoleillement maximum sont
viter (12 h-16 h). Le tee-shirt doit tre de couleur fonce avec
un tissage serr (UPF 30). Le chapeau et les lunettes de soleil
doivent complter la panoplie vestimentaire. Enfin, il faut faire
boire rgulirement lenfant en raison des risques de coup de
chaleur.
Les PPS ne doivent tre quun appoint pour les zones mal
protges par les vtements. Leur utilisation ne doit pas se
limiter aux expositions rcratives et toute zone dnude doit
tre couverte de PPS. Le choix de celui-ci doit se porter sur un
produit de moyenne ou haute protection (nouvelle classification
de lAfssaps) et dpendre du phototype. Lutilisation de produits
de trs haute protection nest justifie quen cas densoleillement extrme ou lors des sjours la montagne. Les crmes
sont adaptes pour le visage et les laits sont souvent prfrs
pour le corps. Lemploi dcrans plutt que de filtres nest
justifi que par le risque plus faible dallergie et par lacceptation
du masque de Pierrot chez lenfant. Il ny a pas dargument
pour affirmer que les crans sont plus srs que les filtres. Enfin,
il est fondamental de rappeler aux parents quun PPS ne doit
pas tre utilis pour augmenter la dure dexposition [15].

Rfrences
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1328

SECTION I j Section Title

David S. Rubenstein Luis A. Diaz

Dermatoses bulleuses
Introduction
Les bulles sont classes par tiologie ou par localisation : intrapidermique, la jonction dermopidermique ou
sous-pidermique. Leurs principales causes sont des dfauts hrditaires des protines dadhrence cellulaire
ou des maladies dans lesquelles ces molcules sont les antignes viss par des ractions auto-immunes. Les
dermatoses bulleuses auto-immunes surviennent gnralement chez ladulte et tendent persister en labsence
dintervention clinique. Les causes secondaires sont infectieuses, traumatiques ou relvent de mcanismes
inflammatoires. Les bulles dorigine secondaire surviennent souvent brutalement, sont transitoires et disparaissent avec le traitement de la maladie sous-jacente.
Les manifestations cliniques de gnodermatoses bulleuses sont apparentes ds la naissance ou peu aprs,
et des membres de la famille affects de la mme manire peuvent tre identifis. Les examens de laboratoire,
notamment une biopsie, sont indispensables pour que lon puisse poser un diagnostic correct. Lhistologie
de routine rvle le plan de clivage cutan, la prsence ventuelle dun infiltrat inflammatoire et sa nature.
Limmunofluorescence directe met en vidence la nature et la localisation cutane des autoanticorps. Dautres
examens sont notamment une immunofluorescence indirecte, une empreinte western, une immunoprcipitation, un test ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) et une immunolectromicroscopie (encadr 175.1).

Pemphigode bulleuse
tiologie et pathognie
La pemphigode bulleuse (PB) est une maladie autoimmune dans laquelle des autoanticorps IgG (immunoglobuline G) se lient aux protines BP180 (antignes
BP 2) et BP230 (antigne BP 1) des hmidesmosomes des
kratinocytes basaux. Le transfert passif danticorps
IgG anti-BP180 des souriceaux nouveau-ns cause la
formation de bulles sous-pidermiques, ce qui dmontre
que les anticorps sont pathognes (figure 175.1).

Tableau clinique
La PB touche gnralement les adultes de 50 70 ans. Les
bulles sont tendues sur une base rythmateuse ou non
inflammatoire (figure 175.2). La PB peut tre localise ou
gnralise. Une phase durticaire peut prcder de 2
4 semaines le dveloppement des bulles. La PB peut disparatre spontanment dans les 2 6 ans.

Diagnostic diffrentiel
La PB se distingue des autres dermatoses bulleuses, en
particulier de lpidermolyse bulleuse acquise (EBA) par

des tudes dimmunofluorescence sur peau clive par du

NaCl (voir la figure 175.1).

Dmarche diagnostique
Une biopsie doit tre prleve pour les tudes histologiques
de routine et limmunofluorescence directe. Lhistologie de
la PB montre une bulle sous-pidermique avec un infiltrat
osinophiles. Limmunofluorescence directe montre des
dpts linaires dIgG et de C3 sur la membrane basale.
Dans la PB, les autoanticorps sont localiss dans la partie
suprieure de la bulle aprs clivage par du NaCl. Ils sont
dtects par immunofluorescence indirecte chez environ
80 % des patients ayant une maladie active.

Soins et traitement
Traitement optimal
La BP localise peut rpondre aux corticostrodes ultrapuissants topiques ou intralsionnels. La prise en charge
initiale doit faire appel une corticothrapie systmique
avec lajout ultrieur dun agent dpargne des strodes tels
que lazathioprine. Des doses plus leves de prednisone ou
dautres agents immunosuppresseurs comme la ciclosporine

Figure 175.1 Bulles causes par des autoanticorps : site du clivage.

PB : pemphigode bulleuse ; col VII : collagne de type VII ; PC : pemphigode cicatricielle ;
dsg-1 : desmogline 1 ; dsg-3 : desmogline 3 ; EBA : pidermolyse bulleuse acquise ; HG :
herps gestationis ; PF : pemphigus foliac ; PV : pemphigus vulgaire ; DBAL : dermatose bulleuse
immunoglobuline A linaire.

PF (dsg-1)

PV (dsg-3)

PB (BP 180, BP 230)

PC, HG, DBAL
EBA (Col VII), DBAL

Encadr 175.1 Diagnostic diffrentiel dune maladie cutane bulleuse

Infection
j Herps simplex
j Herps zoster
j Imptigo bulleux
j Syndrome dpidermolyse staphylococcique
j Dermatophytie bulleuse du pied

Gnodermatoses bulleuses
j pidermolyse bulleuse simple
j pidermolyse bulleuse jonctionnelle
j pidermolyse bulleuse dystrophique
j Hailey-Hailey (pemphigus
familial bnin)

Blessure ou traumatisme
j Brlure (thermique, solaire)
j Cryolsion
j Friction
j Ischmie
j Pression

Auto-immune
j rythme polymorphe
j Pemphigode bulleuse
j Pemphigode cicatricielle
j Herps gestationis
j Dermatoses bulleuses
immunoglobuline A linaire
j pidermolyse bulleuse acquise
j Pemphigus vulgaris
j Pemphigus foliac
j Pemphigus paranoplasique
j Dermatite herptiforme

Inflammatoire
j Dermatite allergique de contact aigu
j Eczma dyshidrotique
j Lichen plan
j Ncrolyse pidermique toxique

peuvent tre ncessaires pour lutter contre les maladies

graves. Certains patients rpondent la ttracycline et la
niacinamide. Ces agents sont particulirement utiles chez
les patients gs atteints de maladie stable focale et en cas
de pathologie exacerbe par la prednisone.

Maladies de type pemphigode

bulleuse
Des maladies auto-immunes apparentes dans lesquelles
des autoanticorps sont dirigs contre le complexe des hmidesmosomes comprennent la pemphigode cicatricielle
(PC), lherps gestationis (HG) et la dermatose bulleuse

IgA linaire (DBAL). La PC est un groupe de maladies

chroniques progressives dans lesquelles les autoanticorps se
lient la sous-unit intgrine 4, la BP180 ou la laminine 5. LHG est une maladie bulleuse auto-immune des
femmes enceintes. Dans la DBAL, une maladie des adultes
et des enfants, des anticorps IgA anti-BP180 et anti-collagne de type VII ont t dcrits. Ces affections se prsentent comme les maladies bulleuses sous-pidermiques. Le
diagnostic passe par des biopsies pour une analyse histologique de routine et pour une immunofluorescence directe.
Le traitement repose sur des immunosuppresseurs, notamment la prednisone, lazathioprine et le cyclophosphamide.
Pour la PC, le risque dune maladie oculaire aboutissant

Figure 175.2 Pemphigode bulleuse.

Bulles tendues et plaques urticariennes
dans un cas de pemphigode bulleuse.
Document du Dr Walter Barkey.

permanente ou une alopcie cicatricielle. Une variante de

lEBA ressemble la PB ; elle se manifeste par des bulles
et des vsicules sur une base inflammatoire.

Diagnostic diffrentiel
La porphyrie cutane tardive se distingue par une photoexacerbation, de lhirsutisme et la prsence de porphyrines dans lurine. Dans le lupus bulleux, les vsicules et les
bulles sont identiques celles observes dans lEBA.
Toutefois, en plus des autoanticorps contre le collagne
VII, les patients ont des anticorps antinuclaires et plusieurs autres lsions typiques du lupus rythmateux. La
variante de type PB de lEBA se distingue de la PB par
limmunofluorescence cutane aprs clivage par le NaCl.

Dmarche diagnostique

la ccit ou dune atteinte sophagienne et larynge entranant une stnose justifie un traitement agressif par de fortes
doses de corticostrodes systmiques et des agents dappoint (azathioprine ou cyclophosphamide). Les formes
moins agressives avec une atteinte muqueuse minimale doivent tre traites par la dapsone ou par des corticostrodes
topiques trs puissants. LHG disparat au cours du postpartum ; par consquent, le traitement se limite soulager
les symptmes et diminuer la formation des bulles. Une
pousse bnigne peut souvent tre contrle par des antihistaminiques et des corticostrodes topiques, alors que les
formes plus agressives peuvent requrir une corticothrapie
systmique. La DBAL est souvent autolimite chez les
enfants, gurissant spontanment en quelques annes. Chez
ladulte, la maladie peut persister pendant de nombreuses
annes. La dapsone ou des corticodes systmiques peuvent
tre utiliss pour contrler la maladie. En cas datteinte des
muqueuses, en particulier oculaires, un traitement agressif
est ncessaire.

pidermolyse bulleuse acquise

tiologie et pathognie
Dans ce processus auto-immun, les patients produisent des
anticorps contre le collagne de type VII, qui est la composante protique principale des fibrilles dancrage.

Tableau clinique
LEBA est une maladie non inflammatoire des adultes dge
moyen caractrise par des vsicules, des bulles et des rosions sur les zones sujettes aux traumatismes (genoux, coudes, zones dextension des mains et des doigts, sacrum). Elle
gurit en laissant des cicatrices et la formation de grains
de milium. Elle peut entraner une dystrophie unguale

Les biopsies rvlent une bulle sous-pidermique dans

laquelle la prsence dun infiltrat inflammatoire est variable.
Limmunofluorescence directe montre des dpts linaires
dIgG, avec ou sans C3, dIgA et dIgM le long de la membrane basale. Lincubation des biopsies cutanes prilsionnelles dans 1M NaCl (clivage cutan fendu par le sel) spare
lpiderme du derme par clivage au sein de la lamina lucida.
Dans lEBA, les anticorps sont localiss du ct dermique
de la peau clive par le sel. Dans la PB, les anticorps se
trouvent du ct pidermique. Limmunofluorescence indirecte est positive chez plus de 50 % des patients atteints
dEBA. La microscopie lectronique montre que les anticorps se trouvent sous la lamina densa.

Soins et traitement
Le traitement immunosuppresseur ne modifie pas le cours
de la maladie. La prvention des traumatismes, des environnements chauds et les soins de plaies sont bnfiques.

Pemphigus vulgaire
tiologie et pathognie
Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie auto-immune
dans laquelle des autoanticorps se lient la desmogline
3 (dsg-3), une cadhrine constitutive des desmosomes. Le
transfert passif danticorps IgG anti-dsg-3 du PV des
souriceaux nouveau-ns reproduit les rsultats cliniques et
histologiques du PV, ce qui dmontre que les anticorps
IgG sont pathognes. Des tudes sur la peau humaine en
culture et sur un modle de PV chez la souris suggrent
que les IgG du PV dclenchent une signalisation intracellulaire dpendant de la p38MAPK (p38 Mitogen-Activated
Protein Kinase) et de la protine de choc thermique 27.
Linhibition pharmacologique de la p38MAPK empche la
formation des bulles induites par les IgG de PV dans le
modle murin.

Figure 175.3 Pemphigus vulgaire.

Bulles flasques et rosions du pemphigus.

Figure 175.4 Pemphigus foliac.

rosions croteuses du tronc dans
le pemphigus foliac.

Tableau clinique
Les patients dans la cinquantaine et la soixantaine prsentent des vsicules et des bulles flasques, ainsi que des rosions cutanes, les lsions prdominant dans les muqueuses
(figure 175.3). La recherche des lsions oculaires est imprative, les cicatrices pouvant entraner une perte de vision.
La plupart des patients ont des lsions buccales, souvent
ds le dbut. Les lsions sont douloureuses, mais gnralement non prurigineuses. La douleur buccale peut tre
telle quelle conduit la dnutrition et la dshydratation.
La perte de la fonction barrire de la peau fait courir un
risque important dinfection secondaire et de perturbations
liquidiennes et lectrolytiques. La fragilit de la peau est
dmontre par le signe de Nikolsky, dans lequel une traction mcanique minimale provoque un mouvement latral
de lpiderme par rapport aux structures sous-jacentes.

Diagnostic diffrentiel
Des tudes histologiques et dimmunofluorescence distinguent le PV de lrythme polymorphe et du syndrome de
Lyell.

rapide ncessite de fortes doses de corticostrodes systmiques. Il faut envisager dajouter des agents dpargne des
strodes (azathioprine ou cyclophosphamide). Le mycophnolate moftil, en monothrapie ou comme agent
dpargne des strodes, est efficace dans le traitement du
PV, du pemphigus foliac (PF) et du pemphigus paranoplasique (PPN). Latteinte oculaire doit tre prise en charge
par un ophtalmologiste.

Pemphigus foliac
tiologie et pathognie
Dans cette maladie auto-immune, les anticorps sont dirigs contre la desmogline 1 (dsg-1), un composant important des desmosomes des kratinocytes suprabasaux. Les
IgG anti-dsg-1 du PF sont pathognes ; leur transfert passif des souriceaux nouveau-ns reproduit les signes cliniques et histologiques du PF. Un PF endmique, fogo
selvagem, sobserve dans les populations indignes du
Brsil. Il est probable quune susceptibilit hrditaire se
combine des facteurs environnementaux pour induire la
production dautoanticorps chez les individus sensibles.

Dmarche diagnostique
Les biopsies rvlent une acantholyse suprabasale, qui est
une perte dadhrence intercellulaire juste au-dessus de la
couche basale (voir la figure 175.1). Limmunofluorescence
directe montre des IgG soulignant les membranes cellulaires des kratinocytes.

Tableau clinique
Une acantholyse dans lpiderme suprieur produit des vsicules fragiles qui, souvent, ne sont pas cliniquement identifies. Lexamen montre, dans le cuir chevelu, le visage et le
tronc, des rosions croteuses, squameuses, douloureuses ou
suscitant une sensation de brlure (figure 175.4).

Soins et traitement
Traitement optimal

Diagnostic diffrentiel

La PV met la vie en danger. Sans traitement, le taux de

mortalit est proche de 60 %. Une rponse thrapeutique

Le PF se distingue de la dermatite exfoliative par lexamen

histologique et limmunofluorescence directe.

Dmarche diagnostique

Dmarche diagnostique

Les biopsies rvlent une acantholyse dans les couches

sous-cornennes et granuleuses de lpiderme (voir la
figure 175.1). Limmunofluorescence directe montre des
IgG dessinant les membranes cellulaires des kratinocytes.
Limmunofluorescence indirecte sur des chantillons de
peau dmontre une activit antikratinocyte des IgG chez
80 90 % des patients. Un test ELISA trs sensible et
spcifique est disponible pour dtecter les IgG anti-dsg-1
dans les srums de PF.

Lhistologie est varie ; elle montre une acantholyse suprabasale, une ncrose des kratinocytes, un infiltrat lichnode
dense la jonction dermopidermique et des bulles souspidermiques. En immunofluorescence directe, des IgG et
du C3 paraissent dessiner les membranes cellulaires des
kratinocytes. Des caractres compatibles avec une PB sont
les dpts dIgG ou de C3 sur la membrane basale. Le PPN
peut tre diffrenci des autres variantes du pemphigus :

Soins et traitement
Traitement optimal
La maladie locale est traite par des corticostrodes topiques puissants. La prednisone systmique est ncessaire
lorsque la maladie est trs tendue. Des agents dpargne
des strodes (azathioprine ou cyclophosphamide) sont
ajouts pour rduire la dose de prednisone ou si les
patients ne rpondent pas suffisamment la prednisone
seule.

1. par immunofluorescence indirecte des srums de

patients sur lpithlium de la vessie du rat (positive
chez 75 85 % des patients atteints de PPN, mais
rarement dans le PV et le PF) ;
2. par la dtection dautoanticorps contre la priplakine
et lenvoplakine dans le PPN, mais pas dans le PV ni
le PF.
Le PPN peut affecter la paume des mains et la plante
des pieds, ce qui est inhabituel dans le PV.

Soins et traitement
Traitement optimal

Pemphigus paranoplasique
tiologie et pathognie
Le PPN est une maladie bulleuse associe un syndrome
lymphoprolifratif sous-jacent. La production dautoanticorps pourrait reprsenter une rponse immunitaire des
antignes tumoraux et comprend des anticorps dirigs
contre la desmoplakine I (250 kD), la desmoplakine II,
lantigne BP 1 (230 kD), lenvoplakine (210 kD), la priplakine (190 kD), dsg-3 et dsg-1. Les expriences de transfert passif ont montr que les IgG anti-dsg-3 causent
lacantholyse.

Tableau clinique
Le PPN agresse fortement les muqueuses buccale et oculaire. Les pithliums sophagien et pulmonaire peuvent
galement tre touchs. Les patients souffrent drosions
et dulcrations douloureuses buccales ainsi que de diverses lsions cutanes qui peuvent ressembler aux bulles
flasques et aux rosions du PV, aux plaques croteuses du
PF, aux lsions sombres en cocarde de lrythme polymorphe ou mme lrythme gnralis et la ncrose
cutane de la ncrolyse pidermique toxique (syndrome
de Lyell).

Diagnostic diffrentiel
Le PPN se distingue du PV, du PF, du lichen plan ulcreux,
de lrythme polymorphe majeur et du syndrome de Lyell
par immunofluorescence indirecte sur un pithlium vsical ainsi que par des tudes dimmunoprcipitation.

Chez les patients atteints de PPN, il faut dabord rechercher une noplasie sous-jacente. Lexcision chirurgicale de
tumeurs bnignes est souvent suivie de la disparition de
laffection dans les 6 18 mois. En revanche, associ un
cancer, le PPN est difficile traiter. De nombreuses thrapies ont t essayes, en commenant par le traitement
de la tumeur ou en recourant divers mdicaments : prednisone, azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine,
dapsone ; la plasmaphrse a galement t applique.
Cependant, aucun de ces traitements ne sest avr rgulirement efficace. La plupart des patients atteints de PPN
compliquant un cancer meurent dans les 2 ans suivant
lapparition du PPN. Une atteinte de lpithlium pulmonaire peut entraner une insuffisance respiratoire.

Dermatite herptiforme
tiologie et pathognie
La dermatite herptiforme (DH) est une maladie bulleuse
auto-immune associe une entropathie par hypersensibilit au gluten (maladie cliaque) ; des autoanticorps IgA
peuvent tre mis en vidence dans le derme papillaire.

Tableau clinique
La DH est une maladie chronique qui affecte gnralement les personnes ges de 20 50 ans. Elle se caractrise
par des bouquets de vsicules extrmement prurigineuses ;
ils sont distribus symtriquement la surface des zones
dextension, gnralement sur le cuir chevelu, le dos, les
coudes, les genoux et les fesses. Lors de lexamen physique,
en raison du grattage, il est souvent difficile de trouver des

vsicules intactes ; on constate alors des lsions secondaires

croteuses et groupes.

Diagnostic diffrentiel
La DH se diffrencie de la maladie dpts linaires dIgA,
du PB, HG, de la gale, et de lrythme polymorphe par
lhistologie et limmunofluorescence.

Dmarche diagnostique
Les biopsies rvlent une vsicule sous-pidermique avec des
neutrophiles et un nombre variable dosinophiles dans le
derme papillaire. Limmunofluorescence directe montre des
dpts granuleux dIgA au sommet des papilles dermiques.

Soins et traitement
Traitement optimal
La dapsone est le traitement de choix. Les patients
rpondent dans les 1 2 j avec une diminution du prurit
sans formation de nouvelles lsions. Une fois que le
contrle a t obtenu, il faut rduire la posologie jusqu
une dose qui reste efficace. Le risque dagranulocytose
ncessite une surveillance de lhmogramme. La dapsone
peut causer une hmolyse et de la mthmoglobinmie,
qui peut tre grave chez les patients avec un dficit en
glucose-6-phosphate dshydrognase (G6PD). Pour
cette raison, lactivit de la G6PD doit tre contrle
avant la prescription de dapsone. Le dveloppement
dune neuropathie priphrique est un autre effet secondaire de la dapsone, qui peut tre remplace par la sulfapyridine. Le rgime sans gluten peut amliorer les
lsions de DH, mais la plupart des patients ne tolrent
pas les rgimes restrictifs et la disparition des lsions
cutanes peut prendre prs de 1 an.
viter les erreurs de traitement
Beaucoup de maladies bulleuses dcrites dans ce chapitre
sont traites par de puissants agents systmiques ou des
immunosuppresseurs. Lutilisation de ces agents ncessite
une connaissance de leurs effets secondaires potentiels.
Une vigilance constante et un suivi attentif sont essentiels
pour rduire le risque dvnements indsirables.

Futures directions
Les recherches actuelles sur la maladie bulleuse autoimmune visent les objectifs suivants :
1. dterminer le mcanisme par lequel les autoanticorps
entranent une perte dadhrence des kratinocytes ;
2. dvelopper des traitements qui empchent la perte
dadhrence intercellulaire, sans la ncessit dune
immunosuppression globale ;

3. identifier les lments dclencheurs qui incitent la

production dautoanticorps.
Par exemple, les IgG du PV dclenchent lactivation de
la p38MAPK dans les kratinocytes, et les inhibiteurs
pharmacologiques de p38MAPK empchent les IgG du
PV dinduire des bulles dans le modle murin du PV.
Plusieurs firmes dveloppent des inhibiteurs de p38MAPK.
Si ces mdicaments savraient suffisamment srs, ils pourraient savrer efficaces dans le traitement du PV. En outre,
les tudes en cours du fogo selvagem, la forme endmique
du PF, ont rvl des liens troits entre certains dclencheurs de lenvironnement qui induisent chez le patient
des ractions immunitaires croises. Les tudes du fogo
selvagem sont susceptibles de fournir des informations sur
la biologie de lauto-immunit qui vont bien au-del de la
pathologie cutane.

Ressources supplmentaires
Des informations actuelles destines aux patients ou aux mdecins ayant
une expertise dans les maladies dont il tait question dans le prsent chapitre
peuvent tre trouves dans les sites web suivants.
American Academy of Dermatology. Accessible http://www.aad.org.
Consult le 6 dcembre 2006.
Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America
(DebRA). Accessible http://www.debra.org. Consult le 6 dcembre
2006.
International Pemphigus and Pemphigoid Foundation. Accessible
http://www.pemphigus.org. Consult le 6 dcembre 2006.
Society for Investigative Dermatology. Accessible http://www.sidnet.
org. Consult le 6 dcembre 2006.

Donnes probantes
1. Anhalt GJ, Diaz LA. Prospects for autoimmune disease : research
advances in pemphigus. JAMA 2001 ; 285 (5) : 652-4. PMID :
11176877.
Cet article passe en revue les caractristiques structurelles de lassemblage immunologique impliqu dans la maladie et constitu du rcepteur
des lymphocytes T attach au peptide prsent par les molcules du complexe majeur dhistocompatibilit de classe II. Il est galement question
du rle des facteurs environnementaux et gntiques qui induisent lautoimmunit contre la desmogline 1.
2. Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, et al. Paraneoplastic pemphigus :
an autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia.
N Engl J Med 1990 ; 323 (25) : 1729-35. PMID : 2247105.
Il sagit de la premire description clinique, histologique et immunobiologique de cette variante de pemphigus qui est associe des noplasies
sous-jacentes.
3. Berkowitz P, Hu P, Liu Z, et al. Desmosome signaling : inhibition
of p38MAPK prevents pemphigus vulgaris IgG-induced cytoskeleton reorganization. J Biol Chem 2005 ; 280 (25) : 23778-4.
PMID : 15840580.
Cet article rapporte lidentification de la signalisation induite dans les
cellules cutanes par les anticorps anti-desmogline-3 des patients atteints
de PV. Les IgG du PV induisent la phosphorylation de la p38MAPK et
de lHSP27. En bloquant cette phosphorylation, on prvient les modifications cytosquelettiques prcoces qui prcdent la perte dadhrence, ce qui
suggre que la p38MAPK et lHSP27 sont impliques dans lacantholyse
du pemphigus.

4. Berkowitz P, Hu P, Warren S, et al. p38MAPK inhibition prevents

disease in pemphigus vulgaris mice. Proc Natl Acad Sci USA 2006 ;
103 (34) : 12855-60. PMID : 16908851.
Dans le modle murin de transfert passif in vivo, des IgG du PV
activent, dans les kratinocytes, la signalisation qui passe par la p38MAPK
et lHSP25. Cet article rapporte que le blocage pharmacologique de ces
processus prvient la formation des bulles induite par les IgG du PV in
vivo. Ce qui montre, avec la rfrence prcdente, que la p38MAPK peut
tre une cible pharmacologique pour le traitement du pemphigus.
5. Diaz LA, Giudice GJ. End of the century overview of skin blisters.
Arch Dermatol 2000 ; 136 (1) : 106-12. PMID : 10632212.
Cet article concis et bien crit passe en revue la pathophysiologie des dfauts
dadhrence dans les dermatoses bulleuses auto-immunes ou hrditaires. Il
dcrit, avec diagrammes et tableaux, les protines de structure qui servent
de cibles dans chaque maladie bulleuse et leur localisation dans lpiderme.
6. Rubenstein DS, Diaz LA. Pemphigus antibody induced phosphorylation of keratinocyte proteins. Autoimmunity 2006 ;
39 (7) : 1-10.

Une revue rcente de donnes suggre que les autoanticorps du

pemphigus causent une perte dadhrence intercellulaire en activant
des processus de signalisation biochimique dans les kratinocytes
cibles.
7. Stanley JR. Pemphigus and pemphigoid as paradigms of organspecific, autoantibody-mediated diseases. J Clin Invest 1989 ; 83
(5) : 1443-8. PMID : 2651476.
Lauteur passe en revue les travaux qui ont conduit lidentification des antignes servant de cibles pathophysiologiques, la desmogline 3 et la desmogline 1 dans le pemphigus et la BP180 dans
la PB.
8. Woodley DT, Briggaman RA, Gammon WR. Acquired epidermolysis bullosa. A bullous disease associated with autoimmunity to
type VII (anchoring fibril) collagen. Dermatol Clin 1990 ; 8 (4) :
717-26. PMID : 2249362.
Cet article passe en revue les donnes qui suggrent que lEBA est une
dermatose bulleuse, auto-immune, sous-pidermique et chronique cause
par des anticorps contre le collagne de type VII.

Lupus rythmateux
S Barete, O Chosidow, C Francs

n peut observer de multiples manifestations dermatologiques dans les diffrentes catgories de lupus.
Les lsions lupiques sont caractrises par une dermatite dermopidermique. Les autres lsions, vasculaires
ou non vasculaires, sont surtout observes en association avec un lupus rythmateux systmique. Les lupus
rythmateux aigu, subaigu et chonique peuvent tre distingus selon laspect clinique, lhistologie et lvolutivit. En
dehors du syndrome de Raynaud et des lsions durticaire, les lsions vasculaires sont secondaires une vasculite ou
une thrombose.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : lupus rythmateux, lupus discode.

Introduction
De multiples manifestations cutanes sont
observes au cours du lupus. Schmatiquement on
peut classer ces manifestations en trois groupes :
les lsions lupiques avec atteinte histologique
de la jonction dermopidermique (JDE) ;
les lsions vasculaires ;
les lsions non lupiques et non vasculaires.
Sil nexiste pas de dfinition formelle du lupus
cutan, les lsions lupiques sont caractrises par
une atteinte de la JDE. Un faisceau darguments
permet dtablir le diagnostic : aspect clinique
vocateur, histologie compatible, positivit de
limmunofluorescence directe cutane et volutivit.

Ce dernier argument permet classiquement un

classement en trois formes de lupus : aigu,
subaigu, chronique.

Lsions lupiques
Tableau clinique [1]
Lupus aigu
Il concerne quasi exclusivement la femme en
priode dactivit gnitale. Laspect est celui dun
rythme plus ou moins dmateux ou squameux
mais sans atrophie. La topographie est
caractristique sur le visage avec une disposition en
loup ou vespertilio (fig 1) respectant les sillons
nasogniens avec atteinte possible du cou et du
dcollet (fig 2). Latteinte est plus ou moins tendue
avec prdominance sur les zones exposes. Une
topographie interarticulaire des lsions des doigts est
vocatrice. Un aspect bulleux est possible avec
dcollement pidermique.

Latteinte peut galement tre muqueuse avec

atteinte du palais, des gencives, des joues.
Les lsions de lupus aigu sont contemporaines le
plus souvent dune pousse de lupus rythmateux
dissmin (LEAD). Elle rgresse rapidement sans
ranon esthtique avec parfois des squelles
hyperpigmentes chez le patient pigment.
Les autres dermatoses voquer sont : une
rosace (aspect pustuleux associ), une dermite
sborrhique (aspect squameux des plis
nasogniens), une dermatomyosite (prdominance
sur les paupires suprieures de couleur lilas).

Lupus subaigu
Il concerne majoritairement les femmes (70 %) et
caucasiennes. Laspect clinique comprend des
lsions annulaires polycycliques bordure
rythmateuse (fig 3) ou des plaques papulosquameuses psoriasiformes. Ces lsions prdominent sur
les zones exposes, sur le dcollet, le haut du dos
(fig 4) et les membres suprieurs sans atteinte des
membres infrieurs.
2 Lupus aigu du dcollet.

1 Lupus aigu en vespertilio.

3 Lupus
visage.

subaigu

du

Laspect bulleux peut en imposer pour un

rythme polymorphe mais il ny a pas datteinte
muqueuse, une dermatophytie, un psoriasis, une
toxidermie.

Lupus rythmateux chronique

4 Lupus subaigu du tronc.

Quatre formes cliniques se rencontrent dans ce

type de lupus qui, galement, concerne plus
frquemment les femmes (60 %) entre 20 et 40 ans.
La plus frquente est le lupus discode suivi du lupus
tumidus, du lupus type dengelure et de la
panniculite lupique isole. Nanmoins, plusieurs
aspects peuvent coexister.
Le lupus discode est caractris par un rythme
limites nettes, des squames paisses, une atrophie
cicatricielle.
Si latteinte prdomine au visage (fig 5),
elle peut atteindre le cuir chevelu en donnant
une pseudopelade (fig 6) avec parfois une
extension des lsions aux membres suprieurs et
le tronc dans la forme dissmine. Latteinte des
rgions palmoplantaires est invalidante (fig 7)
pour son caractre rosif avec retentissement
fonctionnel.
Le lupus tumidus (fig 8) ralise un ou des placards
saillants non squameux bord net, dmateux
sans squames, localiss au visage. Lvolution est
favorable sans atrophie. Les diagnostics discuter
sont les infiltrats lymphocytaires type Jessner-Kanoff
ou le lupus subaigu.
Le lupus type dengelure (fig 9, 10) est
distribution acrale (nez, doigts et orteils). Il est
aggrav avec le froid et se manifeste par des lsions
violaces douloureuses des extrmits avec
ulcrations. Le diagnostic de vasculite ou dengelure
est souvent propos en premire intention.
La panniculite lupique ou lupus profundus (fig 11)
comprend des nodules ou des plaques des zones
riches en graisses. Ces placards ou nodules voluent
vers latrophie cicatricielle aux zones suivantes :
cuisses, fesses, tiers suprieur des bras et joues
(boules de Bichat) (fig 12).

Diagnostic anatomopathologique cutan

Lvolution des lsions est favorable sans

cicatrice, mais avec des troubles de pigmentation
(hypo- ou hyperpigmentation et tlangiectasies).

Plusieurs aspects histologiques constituent le

dnominateur commun des trois formes de lsions
lupiques : atteinte de lpiderme et du derme avec
hyperkratose, atrophie du corps muqueux,
dgnrescence des kratinocytes basaux,

6 Pseudopelade lupique.

5 Lupus discode de la joue.

7 Lupus
rythmateux
chronique plantaire.

8 Lupus tumidus des joues.

paississement de la membrane basale, dme et

infiltrat lymphocytaire dermique.
Ltude en immunofluorescence directe (IFD)
dune lsion lupique retrouve des dpts
dimmunoglobulines (IgG, A et M) et/ou du
complment (C1q, C3) la JDE dans 90 % des cas de
lupus aigu et discode, dans 60 % de lupus subaigu.

Nanmoins, il existe selon les techniques une

relative variation de positivit de la fluorescence,
do la ncessit de bien connatre la valeur du
laboratoire danalyse anatomopathologique avec
lequel on travaille.
Enfin, la positivit de lIFD se retrouve galement
dans certaines dermatomyosites dont lhistologie est
parfois proche de la forme lupus aigu.

Relation lupus cutans et LEAD [2]

Le LEAD est dfini par la positivit dau moins
quatre critres sur 11 de lARA (American Rheumatic
Association) modifi en 1997 (tableau I). Utiliss
pour classer les maladies rhumatologiques ils ont t
dtourns de leur fonction pour en faire des critres

diagnostiques de LEAD. Lexcs de critres

dermatologiques associ un petit nombre
danomalies immunologiques peut conduire tort
diagnostiquer un LEAD, pourtant sans manifestations systmiques. Ce classement na aucune
consquence pratique puisque le choix du
traitement va dpendre uniquement de lexistence et
de la gravit des atteintes viscrales actuelles et non
du nombre de critres de lARA comptabiliss depuis
le dbut de la maladie.
Tous les types de lupus cutan peuvent tre
associs un LEAD. Toutefois, la frquence de cette
association est trs variable selon le type de lupus.
Ainsi, plus de 90 % des malades avec un LEA ont ou
auront un LEAD, les lsions dermatologiques tant
rvlatrices dans 25 % des cas ; linverse, 16
61 % des LEAD ont des lsions de LEA. Celles-ci
accompagnent trs souvent les pousses de lupus
systmique quelles doivent faire rechercher
systmatiquement. Plus de 50 % des malades avec
des lsions de lupus rythmateux systmique ont
un LEAD selon les critres de lARA. En fait, la large
majorit des malades avec lupus rythmateux
systmique nont pas datteinte systmique justifiant
une corticothrapie gnrale. Les atteintes viscrales
graves, en particulier rnales ou neurologiques,
seraient prsentes dans prs de 10 % des cas.
loppos, suivant les sries 7 21 % des malades
avec un LEAD ont des lsions de lupus rythmateux systmique. De 15 20 % des malades avec
LEAD ont des lsions cutanes de lupus discode.
linverse, 10 20 % des malades avec lupus discode
ont ou auront un LEAD. Environ 8 % environ des
malades avec lupus discode initialement isol
voluent vers un LEAD, le plus souvent aprs
plusieurs annes. Il nexiste pas de critre prdictif
formel de cette volution ; pour certains cependant,
le caractre dissmin des lsions cutanes, leur
aggravation en priode prmenstruelle ou pendant
la grossesse taient plus souvent associs une
volution vers un LEAD. Quarante pour cent des
malades avec une panniculite lupique ont un LEAD.
linverse, un aspect de panniculite nest not que
chez 2 3 % des LEAD.

Lsions vasculaires
Les lsions vasculaires sont principalement
observes dans les LEAD. En dehors du syndrome de
Raynaud et des dmes angioneurotiques, elles

10 Lupus engelure des

pulpes des doigts.

9 Lupus engelure digital.

11 Panniculite lupique.

les consquences thrapeutiques totalement

opposes. La mise en vidence dune thrombose
impose la recherche danticorps antiphospholipides.

Syndrome de Raynaud
Un phnomne de Raynaud (phase syncopale,
puis phase cyanotique douloureuse) est prsent chez
10 45 % des malades pouvant prcder de longue
date lapparition du LEAD. Lapparition de ncrose
digitale doit faire suspecter une thrombose ou une
vasculite associe (fig 13).

Livedo
Autrefois considr comme une manifestation de
vasculite lupique, le livedo est en fait statistiquement
associ au cours du lupus la prsence danticorps
antiphospholipides (aPL) et aux manifestations
vasculaires ischmiques crbrales. Ce livedo est
habituellement diffus, localis sur les membres et
surtout le tronc, non infiltr, mailles fines ouvertes
(livedo racemosa ou livedo ramifi) associ aux aPL
(fig 14), ou paisses peu associ aux aPL. Les
biopsies cutanes sur les mailles ou entre les mailles
sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent
en vidence une artriolopathie oblitrante non
spcifique, exceptionnellement une thrombose.

12 Atrophie de la boule de Bichat.

sont secondaires une atteinte inflammatoire
(vasculite) ou thrombotique des vaisseaux cutans.
Un diagnostic prcis est indispensable tant donn

Ulcres de jambes
Des ulcres de jambes sont observs chez 3 %
environ des malades ayant un LEAD. Ils imposent de
pratiquer un doppler artriel et veineux des

13 Syndrome de Raynaud.

Tableau I. Critres de classification du lupus

rythmateux aigu dissmin (LEAD) (1997).
1 rythme malaire : rythme fixe, maculeux ou
maculopapuleux sur les minences malaires, tendant pargner les plis nasogniens.
2 Lupus discode : plaques rythmatopapuleuses
avec squames adhrentes senfonant dans les orifices folliculaires et atrophie secondaire.
3 Sensibilit : ruption cutane rsultant dune
raction anormale au soleil, constate par le malade ou le mdecin.
4 Ulcrations orales : ulcrations orales ou nasopharynges, habituellement non douleureuses constates par un mdecin.
5 Arthrite : arthrite non rosive touchant au moins
deux articulations priphriques, caractrise par
une sensibilit, une tumfaction ou un panchement.
6 Atteinte sreuse :
a) pleursie sur une histoire convaincante de
douleurs pleurales ou dun frottement pleural constat par un mdecin ou visualisation de lpanchement ou
b) pricardite documente sur lECG, un frottement ou la mise en vidence de lpanchement.
7 Atteinte rnale :
a) protinurie persistante > 0,5 g/24 h ou > 3 +
si elle nest pas quantifie ou
b) cylindrurie.
8 Atteinte neurologique :
a) convulsions en labsence de cause mdicamenteuse ou danomalie mtabolique (urmie, acidoctose, troubles lectrolytiques) ou
b) psychose en labsence de cause mdicamenteuse ou danomalie mtabolique (urmie, acidoctose, troubles lectrolytiques).
9 Atteinte hmatologique :
a) anmie hmolytique avec rticulocytose ou
b) leucopnie < 4 000/mm3 constate au moins
deux reprises ou
c) lymphopnie < 1 500/mm3 constate au moins
deux reprises ou
d) thrombopnie < 100 000/mm3 en labsence
de drogue cytopniante.
10 Atteinte immunologique :
a) anticorps anti-ADN natif un titre anormal ;
b) anticorps anti-Sm ;
c) prsence danticorps antiphospholipides correspondant soit
1) un taux lev danticorps anticardiolipine
de type IgG ou IgM ;
2) un anticoagulant de type lupique ;
3) une srologie syphilitique dissocie depuis
plus de 6 mois confirme par limmunofluorescence
ou un test de Nelson.
11 Anticorps antinuclaires : titre anormal danticorps antinuclaires par immunofluorescence ou
autre technique quivalente en labsence de mdicament inducteur de lupus.
ECG : lectrocardiogramme.

membres infrieurs ainsi quune biopsie des bords

pour en comprendre le mcanisme, vasculite ou plus
souvent thrombose. Leur frquence est en effet
incontestablement plus leve en prsence daPL
allant de 5 39 %.

Urticaire et dme de Quincke

Des lsions durticaire fixe existent dans 4 13 %
des grandes sries de LEAD, correspondant
histologiquement une vasculite leucocytoclasique
des vaisseaux superficiels dermiques. Ces lsions
urticariennes non migratrices sont souvent associes
un complment abaiss et des anticorps
anti-C1q, par ailleurs trs frquemment observs au
cours du LEAD. Elles peuvent saccompagner de
lsions ddme de Quincke, diffrencier alors de

16 Alopcie diffuse non

cicatricielle.

17 Lupus bulleux.

14 Livedo ramifi.

15 Hmorragies unguales en flammches.

ldme angioneurotique, en rapport avec un dficit
congnital de linhibiteur de la C1 estrase.

Hmorragies en flammches multiples

sous-unguales
La survenue brutale dhmorragies en
flammches multiples sous-unguales sur plusieurs
doigts au cours dun LEAD tmoigne le plus souvent
dun vnement important systmique tel quune
thrombose profonde ou une pousse lupique
(fig 15).

une vasculite ou des thromboses. Les lsions

atrophiques ivoirines dites datrophie blanche ou de
pseudomaladie de Degos, semblent plus souvent
dorigine thrombotique que vasculitique.

Ncroses cutanes extensives

Leur dbut est volontiers brutal avec un purpura
ncrotique laissant rapidement place une plaque
escarrotique noirtre borde dun liser purpurique
tmoignant de leur volutivit. Elles peuvent
sintgrer dans le syndrome catastrophique des
antiphospholipides. Elles sont localises sur les
membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses.
La biopsie de la bordure purpurique objective
aisment des thromboses multiples.

Manifestations non lupiques

non vasculaires
Les manifestations non lupiques non vasculaires
forment un groupe de manifestations dermatologiques prfrentiellement observes au cours des
lupus. Certaines sont frquentes telle lalopcie alors
que dautres sont rares comme le lupus bulleux, la
mucinose ou la pustulose amicrobienne.

Autres lsions vasculaires

Alopcie

Dautres lsions vasculaires peuvent survenir au

cours dun LEAD. Les lsions purpuriques infiltres
plus ou moins ncrotiques peuvent correspondre

Dans le LEAD, il ne sagit pas dune alopcie

cicatricielle secondaire des lsions lupiques mais
dune chute diffuse des cheveux (effluvium tlogne)

contemporaine des pousses ou survenant 3 mois

aprs, pouvant donner un cuir chevelu clairsem
(fig 16) samliorant progressivement aprs
traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles,
facilement casss.

Lupus bulleux
Le lupus bulleux se manifeste cliniquement
par des bulles ou des vsiculobulles, parfois
regroupes en bouquets, apparaissant en peau
saine sur les zones exposes et non exposes,
disparaissant sans cicatrice, ni grain de milium
(fig 17). Histologiquement, il sagit de bulles
sous-pidermiques avec un infiltrat de
polynuclaires neutrophiles et osinophiles et
souvent une vascularite leucocytoclasique
dermique. LIFD est gnralement positive. Le
clivage de la bulle est dermique superficiel en
microscopie lectronique. Biologiquement,
existent des anticorps anticollagne de type VII.
Le lupus bulleux est diffrencier des bulles par

ncrose pidermique au cours du LEAD ou du

lupus subaigu et des rares associations de LEAD
avec dautres maladies bulleuses autoimmunes : pemphigode bulleuse, pemphigus,
dermatite herptiforme, dermatose bulleuse
IgA linaire.

18 Lupus antodermique.

Antodermie
Les lsions dantodermie sont dfinies
histologiquement par la disparition localise du
tissu lastique, non centre par un follicule pileux,
sur toute la hauteur du derme et par laspect
dherniation la palpation (grain de raisin vid).
Elles sont surtout localises sur le cou et la moiti
suprieure du tronc et des bras (fig 18). Au sein
du lupus a t rcemment souligne lassociation
prfrentielle de ces lsions avec la prsence
daPL et la possibilit de microthromboses en
histologie.

Calcifications
Les calcifications cutanes sont beaucoup plus
rares dans le lupus que dans la sclrodermie. Leur
prsence doit faire rechercher une connectivite mixte
et la prsence danticorps anti-U1RNP.

Pustulose amicrobienne des plis

Une pustulose amicrobienne des grands et petits
plis associe des pustules isoles du cuir chevelu a
t rcemment dcrite au cours du lupus et dautres
maladies auto-immunes. Laspect histologique est
celui dune pustule spongiforme. Les surinfections
sont frquentes avec un aspect suintant, notamment
de la rgion gnitale. Un dficit en zinc a t
rapport dans quelques cas.

Conclusion
Les multiples formes cliniques des lsions
cutanes au cours du lupus ncessitent une
analyse smiologique prcise, au besoin soutenue
par une biopsie cutane avec analyse
anatomopathologique afin de proposer le
traitement le mieux adapt.

Rfrences
[1] Francs C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 :
615-619

[2] Kahn MF. Maladies et syndromes systmiques. Paris : Flammarion, 2000

Dermatomyosite
S Barete, C Francs, O Chosidow

a dermatomyosite est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutane constante et une
atteinte musculaire inconstante. Il sagit dune maladie rare, prdominance fminine, dont la cause demeure
inconnue. Plusieurs lments cliniques et histologiques peuvent aider distinguer une polymyosite dune
dermatomyosite. Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours des dermatomyosites. Il est important de
connatre ces diffrentes formes cliniques en raison du pronostic et des complications systmiques importantes selon
les formes.

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatomyosite, polymyosite.

Introduction

La dermatomyosite (DM) est une pathologie

inflammatoire qui associe une atteinte cutane
constante et une atteinte musculaire inconstante
localise prfrentiellement aux ceintures. Maladie
rare, dix cas de ladulte et trois de lenfant/
million dhabitants aux tats-Unis, la DM,
prdominance fminine (SR : 2/1), demeure de cause
inconnue.
Parfois difficile distinguer de la polymyosite (PM)
dont latteinte musculaire est proche, plusieurs
lments cliniques, histologiques et physiopathologiques permettent de distinguer la DM de la PM.
Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours
des DM (DM amyopathique, DM de lenfant,
syndromes des antisynthtases, DM associe un
cancer ou aux connectivites, DM mdicamenteuse),
importantes connatre compte tenu du pronostic et
des complications systmiques importantes selon les
formes.

Atteinte cutane

[3]

Difficile objectiver dans certains cas, elle est

insidieuse parfois. Les signes cutans apparaissent
en zone expose au soleil, le visage et les mains, en
respectant les rgions couvertes. Dans un cas sur
deux les lsions surviennent ou saggravent lors
dune exposition solaire. Les aspects suivants
peuvent tre rencontrs :
un dme avec rythme liliac hliotrope
des paupires suprieures (fig 1) ;
un rythme maculeux en bande du dos des
mains prdominant sur les rgions articulaires des
doigts (fig 2). Certains lments papuleux sont les
papules de Gottron des articulations interphalangiennes (fig 3) galement retrouves sur les coudes
et les genoux ;
un rythme des coudes et des genoux plus ou
moins squameux (fig 4, 5) ou encore du haut du dos
(fig 6) ;
un signe de la manucure dcrit comme un
aspect rythmateux violine visible la partie

proximale des ongles o peuvent tre objectivs des

mgacapillaires lil nu ou en capillaroscopie
(fig 7) ;
certains aspects rythmatosquameux,
pokilodermiques, peuvent garer le diagnostic vers
un psoriasis, une dermite sborrhique, une dermite
de contact ou un lupus ;
une atteinte hyperkratosique et fissuraire des
doigts prenant un aspect de mains de mcanicien
(fig 8) est connatre ;
certaines lsions prennent un aspect de
panniculite (fig 9) pouvant se calcifier ou encore celui
de lipoatrophie (fig 10).

1 rythme liliac de la
paupire suprieure.

2 rythme en bandes des doigts.

3 Papules de Gottron.

4 rythme du coude.
5 rythme squameux des
genoux.

Latteinte histologique nest pas spcifique

car galement prsente dans le lupus. Nanmoins,
elle montre : une hyperkratose avec
atrophie pidermique, un dme dermique,
une vacuolisation de la basale, une
dilatation capillaire, des dpts de mucine ;
linfiltrat privasculaire est CD4 positif avec
macrophages. Un aspect de vascularite est rare
mais possible.

Atteinte musculaire

6 rythme violine du dos.

Elle concerne 50 % des DM au moment du

diagnostic, apparat dans les mois qui suivent les
premiers signes cutans dans 30 % des cas.
Certaines formes sont dites amyopathiques aprs
2 ans sans atteinte musculaire et reprsentent
10 % des cas. Linstallation est le plus souvent
progressive et parfois trs svre demble avec
impotence fonctionnelle majeure demble. Les
signes fonctionnels telles asthnie, myalgies sont
frquents avec ou sans dficit franc. Latteinte
classique est symtrique et concerne les ceintures
scapulaires et pelviennes (signe du peigne, signe du
tabouret) avec conservation de la force distale.
La gravit rside dans latteinte de la musculature pharynge et ventilatoire avec les risques de
fausse route et de paralysie diaphragmatique
asphyxiante.
Sur le plan biologique les cratines phosphokinase (CPK) sont leves type MM et la troponine T
en cas datteinte cardiaque. Laldolase na pas
dintrt. Llectromyogramme montre un syndrome
myogne non spcifique. Limagerie par rsonance
magntique (IRM) musculaire faite en zone
cliniquement atteinte peut montrer des
hypersignaux T2 en cas de doute diagnostique . En
cas danomalie, elle sert alors guider la biopsie
neuromusculaire. Lhistologie musculaire est requise
en cas dabsence de lsion cutane (cf supra).

Autres atteintes
Latteinte articulaire concerne 25 % des patients
avec plutt des arthralgies. La dformation

7 Signe de la manucure.

10 Lipoatrophie du bras.
anticorps anti JO-1 sont corrls latteinte
pulmonaire grave dans le cadre du syndrome des
antisynthtases.

8 Atteinte rythmateuse
et fissuraire des pulpes
digitales.

9 Panniculite abdominale.

articulaire est rare, except dans le syndrome des

antisynthtases.
Latteinte cardiaque grave en raison des troubles
du rythme constituant une menace vitale
imprvisible doit tre systmatiquement recherche
par la ralisation dun lectrocardiogramme (ECG).
Nanmoins, cette cause de dcs est rare.
Latteinte pulmonaire est de mauvais pronostic,
dorigine obstructive par fausse route ou restrictive
par dficit musculaire, elle peut tre galement
infectieuse en rapport avec les immunosuppresseurs. Latteinte interstitielle dite spcifique, peut tre

rvlatrice. Elle survient le plus souvent dans le cadre

du syndrome des antisynthtases avec anticorps
anti-JO1 et chez lenfant.

Formes cliniques
de dermatomyosite
La DM amyopathique correspond une atteinte
cutane isole sans atteinte musculaire significative.
Le traitement est en gnral moins agressif que dans
la forme classique.
La DM juvnile possde des particularits telle
lapparition de calcifications dans 30-70 % des cas
avec squelles articulaires et fonctionnelles. Le
traitement est alors plus agressif pour limiter ce
risque.
La DM associe au cancer [2] est davantage
rapporte chez le patient g mais est rarement
paranoplasique car latteinte rgresse rarement
aprs traitement du cancer. Nanmoins,
certains signes cutans tels la ncrose, une
vascularite histologique, mais aussi un
syndrome inflammatoire important sont
statistiquement associs un cancer.
La DM associe aux maladies systmiques
tels le lupus systmique, la sclrodermie
ou la polyarthrite rhumatode, le syndrome de
Gougerot-Sjgren et la priartrite noueuse,
reprsente 10 40 % des sries. La reprsentation est majoritairement fminine (SR9/1),
lexistence danticorps anti-DNA, anti-SSA
anti-SSB, anti-RNP, anti-Scl 70 est frquemment
leve.
Le syndrome des antisynthtases est caractris
par une DM discrte sur le plan musculaire mais
avec atteinte interstitielle pulmonaire menaante
avec prsence danticorps anti-JO1. Latteinte
pulmonaire amne proposer un traitement
agressif.
La DM mdicamenteuse concerne les patients
traits par lhydroxyure, latorvastatine, la
D-pnicillamine.

Anticorps et dermatomyosite

Classification
des dermatomyosites

Plusieurs anticorps ont t dcrits dans la DM

mais leur utilit est dbattue. Les facteurs
antinuclaires (FAN) sont prsents dans 50 % et les

Plusieurs classifications sont utilises pour classer

les diffrentes myosites inflammatoires. Si celle de
Bohan et Peter (tableau I) est la plus utilise, elle rend

Tableau I. Critres diagnostiques de Bohan et Peter [1].

Tableau II. Classement des myosites

inflammatoires.

1. Dficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles respiratoires
2. lvation des enzymes musculaires
3. Biopsie musculaire vocatrice : ncrose des fibres musculaires, infiltrat mononucl
4. lectromyogramme : potentiels dunit motrice courts, polyphasiques, fibrillations
5. Atteinte cutane typique
Diagnostic de DM
Certain : si atteinte cutane et 3 autres critres
Probable : si atteinte cutane et 2 critres
Possible : si atteinte cutane et 1 critre

Diagnostic de PM
Certain : 4 critres
Probable : 3 des 4 critres
Possible : 2 des 4 critres

Dermatopolymyosite
Groupe 1 Polymyosite (PM)
Groupe 2 Dermatomyosite (DM)
Groupe 3 PM ou DM avec cancer
Groupe 4 DM juvnile
Groupe 5 PM ou DM avec une connectivite
Groupe 6 DM amyopathique
Myosite inclusion

DM : dermatomyosite ; PM : polymyosite

obligatoire latteinte musculaire au cours de la DM,

ce qui nest pas toujours le cas et tend faire
considrer la polymyosite comme une forme de

dermatomyosite sans dermatose. Ainsi, certains ont

prfr le terme dermatopolymyosite, actuellement
abandonn, en classant les myosites inflammatoires

en diffrents groupes qui correspondent davantage

aux ralits cliniques (tableau II). part, se situe le
syndrome des antisynthtases.

Rfrences
[1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of
153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286
[2] Cherin P, Piette JC, Herson S, Bletry O, Wechsler B, Frances C, Godeau P.
Dermatomyosite et cancer de lovaire : propos de 7 cas et revue de la littrature.
J Rheumatol 1993 ; 20 : 1897-1899

[3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 :

899-920

Sclrodermies
E. Puzenat, Ph. Humbert, F. Aubin

Les sclrodermies sont des maladies inflammatoires de la peau

qui induisent un paississement sclreux du derme. On distingue
deux grandes formes de sclrodermies. Les sclrodermies localises, quil est prfrable dappeler morphes , qui atteignent la
peau et parfois aussi les plans musculo-aponvrotiques et squelettiques sous-jacents, dont le pronostic est fonctionnel et esthtique.
Les sclrodermies systmiques atteignant la peau et les organes
profonds et dont le pronostic est plus rserv (encadr 7-8).
Encadr7-8Typesdesclrodermies
Sclrodermie systmique
cutane limite (anciennement CREST )
cutane diffuse
Sclrodermies localises (morphes)
en plaques
gnralise
bulleuse
linaire
profonde

Sclrodermie systmique
pidmiologie [1]
La sclrodermie systmique (SS) est une maladie rare dont la
prvalence varie selon les pays ou les populations de 3
24 cas pour 100 000 habitants. Lincidence est galement variable
entre 0,4 et 2 cas pour 100 000 habitants et par an. La maladie
prdomine chez les femmes avec un sex ratio femme/homme
denviron 3 pour 1. Elle est rare avant lge de 20 ans et le pic de
frquence se situe entre 45 et 60 ans. Lexistence dantcdents
familiaux de SS reprsente le plus important facteur de risque de
la maladie. Le rle de facteurs environnementaux a t suggr
mais non confirm. En revanche des facteurs de risque toxiques
professionnels ou occupationnels ont t identifis, en particulier
lexposition la silice (syndrome dErasmus reconnu comme
maladie professionnelle dans le cadre du tableau 25 bis). Le rle
favorisant de lexposition aux solvants et au chlorure de vinyle est
galement suspect. Limputabilit de la silicone, des vibrations,
des fumes de soudage ou des rsines poxy nest actuellement
pas dmontre.

Pathognie [2]
Lexpression clinique de la SS est domine par la fibrose et des
manifestations en rapport avec une hyperractivit vasculaire. On
ne connat pas la ou les causes de la sclrodermie, mais plusieurs
dysfonctionnements touchant les fibroblastes, les cellules endothliales et les lymphocytes sont dmontrs. Cependant, les relations entre les anomalies circulatoires, dysimmunitaires et mtaboliques sont encore mal connues.

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Le fibroblaste
Il existe une accumulation de sous-populations fibroblastiques qui
synthtisent en excs du collagne de diffrents types, de la fibronectine et des protoglycanes ou qui vont se diffrencier en myofibroblastes. Les mcanismes rgulant lextension et la diffusion de
la fibrose aux autres organes ne sont pas connus [3]. Il a t
dmontr une activation incontrle de la transcription du gne du
procollagne et du Connective Tissue Growth Factor (CTGF)
suite au recrutement et la phosphorylation des protines cytoplasmiques smad 2 et 3, puis smad 4, en labsence dexpression de
smad 7, lment inhibiteur de cette cascade de signalisation [4, 5].
Lactivation de cette voie de signalisation serait lie la synthse
excessive du Transforming Growth Factor- (TGF-) par les
fibroblastes, les lymphocytes et les cellules endothliales. Le
TGF- stimule la prolifration des fibroblastes et leur diffrenciation en myofibroblastes, augmente la synthse de la matrice extracellulaire et rend ces cellules rsistantes lapoptose [6]. Dautres
facteurs de transcription stimulant la synthse de collagne I ont
galement t mis en vidence [7]. De plus, les fibroblastes de
patients atteints de SS synthtisent des chmokines et des cytokines (MCP-1, IL-1, IL-6, TNF-) qui vont favoriser la migration
des lymphocytes dans le derme [8]. Ils produisent galement de
grandes quantits despces ractives oxygnes qui vont stimuler
de faon autocrine les fibroblastes et la synthse de collagne et
des mtalloprotinases impliques dans la synthse et la dgradation du collagne [9]. Enfin, sans quils aient pu tre directement
mis en vidence, des anticorps dirigs contre le rcepteur du
PDGF (PDGFR) semblent jouer un rle majeur dans lactivation
des fibroblastes au cours de la sclrodermie [10].
Thorie microcirculatoire
Au cours de la phase initiale de la sclrodermie, il existe une souffrance des cellules endothliales (apoptose prcoce) qui semble
lorigine de la microangiopathie [11]. Ltat actuel des connaissances ne permet pas de dire si ces altrations vasculaires sont
primitives ou secondaires. Lapoptose des cellules endothliales
prcde les signes cliniques et linfiltration inflammatoire. Des
anticorps anticellules endothliales sont dtects dans le sang des
patients prsentant des manifestations cliniques svres. Ces altrations endothliales saccompagnent dun recrutement de cellules
inflammatoires (par la scrtion de chmokines), dune coagulabilit accrue (par la scrtion de facteurs prothrombotiques et un
dfaut de fibrinolyse), dune vasoconstriction (par production
dendothline-1), et dune inhibition de langiogense malgr des
taux sriques levs de VEGF [12]. La production dendothline-1
par les cellules endothliales contribue aussi lactivation des
fibroblastes [13]. De plus, les processus de vasculogense et de
rparation des cellules endothliales seraient dficients et ne pourraient compenser la diminution de langiogense [14]. En effet, la
diffrenciation des cellules souches msenchymateuses en cellules
endothliales est altre [15]. Plus tard au stade de fibrose tissulaire, les cellules endothliales exposes aux cytokines inflammatoires (TNF-, IL-1) vont se diffrencier en myofibroblastes qui
jouent un rle dans la fibrinogense [16]. Enfin, il existe des taux
levs dendogline soluble srique, un rcepteur du TGF-, chez

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Sclrodermies

les sujets atteints de sclrodermie systmique localise avec de

nombreuses tlangiectasies [17].
Thorie immunitaire
Elle repose sur la prsence dinfiltrats lymphocytaires T, de type
CD4+, au sein des lsions prcoces. Aucun antigne na t identifi
actuellement et lquilibre phnotypique TH1/TH2 varierait au
cours de lvolution de la sclrodermie [18]. Des taux levs dIL-4
et dIL-13, cytokines stimulant la synthse de collagne, sont
trouvs [19, 20]. Il existe galement une activation des lymphocytes
B qui synthtisent alors des autoanticorps [21] dirigs contre les
antignes de la topo-isomrase I ou contre les antignes protiques
lis lADN du centromre, ou lARN polymrase III [22]. Enfin,
plus rcemment, le rle des lymphocytes TH17 et des mastocytes a
t suggr dans la fibrinogense de la SS [23, 24]. La prsence
dautoanticorps anti-PDGFR a dj t aborde plus haut.
Rle du terrain gntique, microchimrisme
Des anticorps antinuclaires et des cassures chromosomiques
sont souvent observs dans la parent des malades sclrodermiques. Le rle prdisposant des haplotypes HLA DR1, DR3, et
DR5 (qui pourrait ntre que le tmoin dun dsquilibre de
liaison) est suspect. Diffrents polymorphismes gntiques
confrant une susceptibilit ont t identifis dont celui des gnes
codant lIL-13 [25], lendogline [26] ou le CTGF [27]. Les analogies entre la sclrodermie et la raction du greffon contre lhte
ont aussi orient les recherches vers lexistence dun microchimrisme, dont le rle pathognique dans la SS reste dbattu. Cest
ainsi que des cellules ftales, donc allogniques, sont trouves en
nombre 30 fois plus lev chez des femmes sclrodermiques que
chez des tmoins. La persistance de cellules ftales rsiduelles de
grossesses antrieures dans lorganisme maternel serait le facteur
dclenchant la SS. Certaines femmes atteintes de SS ont un taux
sanguin dADN du chromosome Y provenant de ftus masculin
significativement plus lev que les femmes exemptes de la
maladie. De plus, ces femmes sclrodermiques ont le plus souvent
des antcdents de grossesses avec un allle compatible pour le
systme HLA de type II permettant une meilleure tolrance des
cellules ftales et donc un microchimrisme plus important [28].
Cette hypothse nexplique pas la survenue de cas de SS chez les
enfants, les hommes ou chez les femmes nullipares sauf, ventuellement, en cas dantcdents de transfusions sanguines, de fausses
couches ou de passage maternoftal de cellules maternelles,
situations pouvant conduire un microchimrisme cellulaire chez
lenfant. De plus, le microchimrisme pourrait aussi induire une
tolrance protectrice ou une diffrenciation en cellules souches
permettant de rparer les lsions tissulaires [29-31].

Le diagnostic de syndrome de Raynaud est clinique. Dclench

par le froid, le contact avec un objet froid, ou favoris par les
motions, il dbute par une phase syncopale brutale. Un ou
plusieurs doigts deviennent blancs de marbre, froids et presque
insensibles ; la limite suprieure du vasospasme est nette, sur les
premires phalanges ou sur le dos de la main (cf. fig. 8.15). Aprs
quelques minutes, cette phase syncopale est suivie par une phase
asphyxique ; les doigts se cyanosent et deviennent douloureux. La
phase rsolutive, rythmalgique est inconstante, elle correspond
une hyperhmie ractionnelle. La dure de la crise est variable
selon les patients. La phase syncopale est indispensable au
diagnostic ; elle permet dliminer les banales acrocyanoses.
La manuvre dAllen est utile un stade de dbut de la maladie.
Elle consiste comprimer les artres cubitales et radiales hauteur
du poignet et demander au sujet de pomper plusieurs fois de
suite en ouvrant et en fermant les mains jusqu blanchiment
complet. Elle montre un retard la revascularisation de la paume
de la main et une htrognit aprs avoir lch les artres
radiales et cubitales, tmoignant dun trouble au remplissage de
larcade palmaire profonde.
La capillaroscopie unguale est la mthode de choix selon
certains pour orienter lenqute tiologique vers la sclrodermie
en mettant en vidence la rarfaction des anses capillaires, les
mgacapillaires et, parfois, lexistence dun dme pricapillaire.
La svrit de la microangiopathie serait corrle celle des
atteintes systmiques [33].
Lexamen soigneux du repli sus-ungual, en saidant dune loupe,
permet, selon le stade volutif, dobserver une hyperkratose cuticulaire, un rythme, et bien souvent des mgacapillaires et/ou
des microhmorragies visibles lil nu. Un examen clinique
soigneux a probablement la mme valeur dorientation quune
capillaroscopie.
Sclrose cutane (fig. 7.19)
Son dbut est progressif. Les doigts sont dabord dmateux et
boudins avec tendance la disparition des dermatoglyphes. Plus
tardivement la peau devient tendue, indure, adhrente au plan
profond, donnant un aspect suc des pulpes digitales
(sclrodactylie).
Sclrodactylie. Elle est invalidante. Dans les formes graves, les
doigts seffilent progressivement et se rtractent en flexion. Des
ulcrations douloureuses se prennisent sur les pulpes, en regard
des saillies articulaires ou parfois en regard damas de calcinose
dermique. Les ongles deviennent dystrophiques ; le pterygium du

Autres facteurs
Le rle dune infection Borrelia burgdorferi la suite de piqre
par des tiques a t voqu pour certaines sclrodermies en
plaques, mais reste trs controvers.

Atteintes tgumentaires
Syndrome de Raynaud [32]
Il est presque toujours le premier signe et existe dans 95 % des
cas, prcdant les autres symptmes de quelques semaines
plusieurs annes. Un court intervalle entre lapparition du
syndrome de Raynaud et le dbut de la sclrose tgumentaire est
un signe de mauvais pronostic.

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II

III

Fig.7.19 Type de sclroses cutanes de la sclrodermie systmique.

I, sclrodactylie ; II, acrosclrose ; III, sclrodermie diffuse.

14/10/08 12:24:25

bord libre de longle est un signe caractristique. La fonction de la

main finit par tre gravement et dfinitivement compromise. Des
anomalies identiques mais moins volutives atteignent les pieds.

dune macule rectangulaire mesurant 1 2 mm, homogne, de

remplissage rapide (aprs vitropression).

Ulcrations digitales. Elles sont souvent plurifactorielles : ulcrations distales pulpaires par ischmie, ulcrations en regard des
articulations interphalangiennes proximales dorigine mcanique
et ulcrations sur calcinose.

Calcinose dermique

Acrosclrose et sclrose diffuse (fig. 7.20 et 7.21). La sclrose

stend plus ou moins au visage, aux membres et au tronc. Dans
les formes dvolution rapide et graves, la sclrose est trs extensive et engaine les paules, le thorax, les membres et les seins en
respectant les mamelons. Le visage se fige avec un effilement du
nez et une diminution de louverture buccale qui est entoure de
plis radis (bouche en gousset de bourse ). La protraction
linguale devient limite.

Elle sobserve dans toutes les formes de sclrodermie, mme dans

certaines formes localises. Elle prdomine aux doigts et aux
jambes. Il sagit de nodules durs, blancs lorsquils sont superficiels. Les calcinoses peuvent entraner des ulcrations douloureuses chroniques laissant sourdre par intermittence une bouillie
crayeuse. Elles sont la consquence de lischmie locale. Leur
volution est totalement imprvisible.
Manifestations muqueuses
Le syndrome sec fait partie des signes cliniques de la SS. Il sagit
soit dun rel syndrome de Gougerot-Sjgren avec anticorps antiSSa positifs associ la SS dans le cadre dun syndrome de
chevauchement, soit dun syndrome sec non auto-immun par
fibrose des glandes salivaires (microangiopathie sclrosante des
glandes salivaires). Linterrogatoire et lexamen clinique rechercheront un dchaussement prcoce des dents, d une ostoalvolyse. Une atrophie de la muqueuse linguale nest pas rare,
notamment lorsquil existe aussi des signes de malabsorption.

Atteintes extratgumentaires
Atteintes du tube digestif [34]

Fig.7.20 Sclrodermie systmique ; sclrose (effilement du nez, bouche en
gousset de bourse ) et tlangiectasies.

Fig.7.21 Sclrodermie systmique ; acrosclrose, dpigmentation, calcinoses et ulcrations.

Dsordres pigmentaires. Ils accompagnent la sclrose ; ce sont

tantt des hyperpigmentations, tantt des hypo-, voire des
dpigmentations.
Tlangiectasies
Elles sont trs frquentes dans la plupart des formes de sclrodermie gnralise mais surtout dans les formes chroniques. Elles
se dveloppent sur le visage et sur les extrmits. Elles peuvent
prcder les autres signes et simulent alors une angiomatose de
Rendu-Osler ou une rosace (cf. chapitre 14). Il sagit typiquement

44502 Chap 07.indd 366

Latteinte sophagienne, prsente dans 75 % des cas, est latente

une fois sur trois ; souvent prcoce, elle constitue un important
lment du diagnostic. Il sagit le plus souvent dune atteinte du
bas-sophage avec hypotonie du sphincter infrieur. Elle se
manifeste par une symptomatologie de reflux gastro-sophagien
puis de dysphagie et peut se compliquer dsophagite peptique et
dulcrations sophagiennes. La manomtrie sophagienne et la
pHmtrie permettront den apprcier la gravit. Le reflux peut
aussi tre lorigine dune aggravation des signes pulmonaires par
inhalation, le plus souvent nocturne, du liquide gastrique. Il participe ainsi la formation et laggravation de la fibrose interstitielle pulmonaire. Certaines tudes ont dmontr une augmentation du risque de mtaplasie de lsophage donc thoriquement de
cancer de lsophage chez les patients ayant une SS, possiblement
lie un reflux gastro-sophagien chronique [35].
Autres atteintes. Contrairement lestomac et au duodnum, le
grle est souvent le sige dune fibrose spcifique ou encore dune
atrophie villositaire responsables parfois dun syndrome de
malabsorption grave. Les syndromes pseudo-occlusifs sont en
rapport avec des troubles du pristaltisme intestinal. Il peut y
avoir parfois des pisodes diarrhiques, en rapport avec une pullulation microbienne par stase digestive. Linsuffisance pancratique exocrine de la SS est moins bien connue. Elle participe la
malabsorption et doit tre ainsi prise en compte dun point de vue
thrapeutique. Lassociation une maladie de Biermer avec
gastrite atrophique auto-immune ou une cirrhose biliaire primitive ou une hpatite auto-immune est possible et non fortuite
dans le cadre du syndrome auto-immun multiple. Cette association doit tre cherche en cas de signe dappel clinique.
Atteinte respiratoire [36, 37]
La survenue dune dyspne deffort ou encore dune dyspne de
repos doit faire envisager lexistence dune fibrose interstitielle

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Sclrodermies

pulmonaire. Elle survient chez 25 % des patients ayant une SS et

12 % dvelopperont une insuffisance respiratoire chronique. Il
sagit actuellement de la cause majeure de dcs chez ces patients.
La survie 5 ans est de 80 85 %.
Elle est plus frquente dans le cas dune SS cutane diffuse avec
anticorps antitopo-isomrase I (Scl70). Lexamen complmentaire
de choix est le scanner thoracique sans injection. Le test de marche
de 6 minutes et les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR)
sont galement utiles au dpistage et au suivi de latteinte pulmonaire de la sclrodermie. La baisse de la diffusion de loxyde de
carbone (DLCO) aux EFR peut traduire soit une fibrose pulmonaire dbutante, soit une hypertension artrielle pulmonaire
(HTAP). Une DLCO stable sur 3 ans est un facteur de bon
pronostic. Des pneumothorax spontans ont t observs. Il existe
une augmentation du risque de cancer pulmonaire chez les patients
sclrodermiques avec atteinte pulmonaire uniquement en cas de
tabagisme associ [38].
LHTAP [37, 39] est dfinie par une pression artrielle pulmonaire suprieure 25 mmHg au repos et 30 mmHg leffort. Il
sagit dune complication potentiellement grave et cest la deuxime
cause de mortalit chez les patients sclrodermiques. Elle peut
tre primitive, lie une dysfonction endothliale des cellules
musculaires lisses (formes cutanes limites surtout), ou secondaire la pneumopathie interstitielle fibrosante chronique (formes
cutanes diffuses) ou une cardiopathie. Lcho-Doppler
cardiaque est lexamen de choix pour son dpistage prcoce, avec
en cas de positivit ncessit de confirmation du diagnostic par
cathtrisme cardiaque droit.
Atteinte rnale [40]
Latteinte rnale, auparavant responsable de plus de la moiti des
volutions mortelles de la SS, est nettement moins frquente
depuis lutilisation des inhibiteurs de lenzyme de conversion.
Cliniquement elle se traduit par lapparition dune hypertension
artrielle maligne avec une insuffisance rnale oligoanurique.
Elle survient habituellement au cours des 4 premires annes
dvolution de la maladie. Sa mortalit reste nanmoins leve,
estime 15 50 %. Le rle dclencheur et/ou favorisant de la
corticothrapie reste toujours dbattu. Si un patient sclrodermique ncessite une corticothrapie gnrale, il est actuellement
recommand, sauf exceptions, de ne pas prescrire une dose de
plus de 7,5 mg de prednisone par jour et dy associer systmatiquement un IEC.
Atteinte cardiaque [41]
Latteinte cardiaque de la SS peut tre multiple. Latteinte myocardique est frquente et due une ischmie chronique par anomalies de la microcirculation myocardique ( phnomne de Raynaud
myocardique ), entranant des lsions de fibrose irrversibles.
Des troubles du rythme, ventriculaires ou auriculoventriculaires,
peuvent tre fatals au patient. Des pricardites sont possibles mais
rarement symptomatiques, les atteintes valvulaires sont
rarissimes.
Autres atteintes
Atteintes ostoarticulaires. Elles se droulent en trois stades : un
stade initial inflammatoire, puis une fibrose entranant une rtraction des doigts, puis un stade terminal dacro-ostolyse. La sclrodermie atteint les articulations (rosion, pincement, arthrite), les
tendons et los (dminralisation, acro-ostolyse). Des arthralgies
peuvent accompagner les premiers signes de la sclrodermie dans
50 % des cas. Elles atteignent les grosses et les petites articula-

44502 Chap 07.indd 367

tions de faon bilatrale. Dans certains cas, la polyarthrite relve

du diagnostic de polyarthrite rhumatode, dont lassociation la
SS nest pas fortuite. Un syndrome du canal carpien aggravant le
syndrome de Raynaud doit tre recherch surtout en cas dacroparesthsies nocturnes.
Atteinte musculaire. Apparemment frquente, elle est surtout
primitive (pouvant ressembler cliniquement la dermatomyosite),
mais peut tre secondaire latteinte cutane ou articulaire.
Lexpression clinique est le plus souvent insidieuse et peu invalidante. Il sagit dune myopathie simple, qui se traduit par une fatigabilit musculaire et souvent une atrophie marque. Elle peut
tre majeure au cours des sclromyosites.
Atteinte oculaire. Les atteintes ophtalmologiques peuvent rsulter
de latrophie palpbrale, ou de modifications conjonctivales par
troubles de la microcirculation ou scheresse oculaire. Il existe
parfois des troubles de la pigmentation de liris et des atteintes
cornennes.
Atteinte hpatique. Peu frquente, il sagit le plus souvent dune
cirrhose biliaire primitive avec, dans 90 % des cas, des anticorps
antimitochondries circulants ( syndrome de Reynolds ).
Atteintes nerveuses. Des neuropathies priphriques, en particulier des nvralgies du trijumeau, sont exceptionnelles.

Formes cliniques, pronostic, volution [42]

La classification actuellement utilise dans la SS distingue la SS
cutane diffuse de la SS cutane limite (encadr 7-9). Lidentit
du syndrome CREST (Calcinose, Raynaud, atteinte sophagienne,
Sclrodactylie, Tlangiectasie), est remise en cause car ses signes
cliniques peuvent se voir dans les deux sous-types de SS, mme
sils sont plus frquents dans les formes cutanes limites.
Le pronostic des SS est plus rserv dans les formes cutanes
diffuses o la principale cause de dcs est la pneumopathie
interstitielle. Dans les formes cutanes limites, la maladie volue
habituellement sur plusieurs dcennies.

Encadr7-9Classificationensous-groupesdesclrodermies
systmiques
Sclrodermie systmique cutane diffuse
Syndrome de Raynaud ayant dbut moins dun an avant le dbut des signes
cutans (sclrose ou dme)
Atteinte sclrodermique acrale et proximale
Crissements tendineux
Atteinte prcoce et significative des viscres : pneumopathie interstitielle,
insuffisance rnale oligurique, atteinte gastro-intestinale diffuse, atteinte
myocardique
Absence danticorps anticentromre
Capillaroscopie : dilatations et destructions capillaires
Anticorps anti-topo-isomrase I
Sclrodermie systmique cutane limite
Syndrome de Raynaud depuis des annes
Atteinte cutane acrale limite aux extrmits (mains, pieds, avant-bras) et
la face, ou absente
Atteinte tardive de la vascularisation pulmonaire (HTAP) avec ou sans
pneumopathie interstitielle, nvralgie du trijumeau, calcinoses cutanes,
tlangiectasies
Incidence leve des anticorps anti-centromre
Capillaroscopie : dilatations, capillaires le plus souvent sans zone dserte

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Formes cliniques de la sclrodermie

systmique et syndromes frontires
Sclrodermie systmique de lenfant
Elle est rare, reprsentant 1,5 % des cas avant lge de 10 ans et
7,2 % des cas avant lge de 20 ans. La sclrodermie systmique
de lenfant mime celle de ladulte avec quelques particularits :
frquence dun syndrome de chevauchement SS dermatopolymyosite, pronostic globalement meilleur que chez ladulte, atteinte
viscrale rare mais possible, en particulier au niveau du tractus
gastro-intestinal, des poumons et du cur [43, 44].
Sclrodermie systmique et grossesse
La sclrodermie ne parat pas influencer la fertilit, mais le taux
global davortement spontan, de morts in utero et de mortalit
prinatale parat lev. Il semble galement y avoir un risque
accru de toxmie gravidique et daccouchements prmaturs.
Dans deux tiers des cas environ, la grossesse ninfluence pas lvolution de la sclrodermie ; pour les autres patients, ont t observes aussi bien des aggravations fatales que des amliorations
inattendues ; les risques semblent tre plus grands quand il y a une
atteinte polyviscrale, en particulier rnale. Les recommandations actuelles sont dautoriser la grossesse en cas de maladie
stable principalement au niveau cardiopulmonaire et rnal, sous
surveillance mdicale rapproche [45].
Association dautres collagnoses
La SS appartient au type II de la classification des syndromes
auto-immuns multiples dfinis par la survenue simultane ou
successive chez un mme malade dau moins trois maladies
mcanisme auto-immun. Cest ainsi quelle est associe de faon
privilgie au syndrome de Gougerot-Sjgren, la polyarthrite
rhumatode, aux affections thyrodiennes auto-immunes et la
cirrhose biliaire primitive (syndrome de Reynolds).
Exposition la silice, aux solvants
Lexposition la silice est une cause reconnue de risque de voir
dvelopper une SS dont les aspects cliniques et biologiques sont
similaires ceux de la forme idiopathique. Le risque relatif de
dvelopper une sclrodermie aprs exposition la silice est de 5
chez lhomme et de 13 chez la femme.
Lexposition aux solvants par voie inhale ou percutane pourrait
galement augmenter le risque de dvelopper une SS, mme si elle
nest pour le moment pas reconnue comme maladie professionnelle. Il est ncessaire de dclarer au Comit rgional de reconnaissance des maladies professionnelles toute SS survenant chez
un patient expos aux solvants [46].

Diagnostic
Diagnostic positif
Les critres diagnostiques (provisoires) de lARA taient auparavant la rfrence pour le diagnostic positif de sclrodermie en raison
de leur sensibilit (97 %) et de leur spcificit (98 %) (tableau 7.15).
Cependant, ils sintressent des signes cliniques de sclrodermie
volue et ne permettent pas dtablir un diagnostic prcoce.
Les critres diagnostiques de SS de rfrence actuellement reconnus
par les experts sont ceux de LeRoy et coll. proposs en 2001. Ils
prennent en compte des signes cliniques, immunitaires et capillaroscopiques (encadr 7-10).

44502 Chap 07.indd 368

Tableau7.15Sclrodermiesystmique:critresdediagnosticpositif
selonlARA
Critremajeur

Infiltration cutane proximale

Critresmineurs

Sclrodactylie
Ulcrations ou cicatrices pulpaires
Fibrose pulmonaire des deux bases

Le critre majeur suffit au diagnostic. En son absence, deux critres mineurs dont la
sclrodactylie sont ncessaires
Encadr7-10Critresdiagnostiquesdesclrodermiesystmiqueselon
LeRoyetcoll.
Critresdesclrodermiesystmiquecutanelimite
Phnomne de Raynaud objectif* + capillaroscopie de type sclrodermique**,
ou
Autoanticorps spcifiques***, ou
Phnomne de Raynaud subjectif + capillaroscopie de type sclrodermique +
autoanticorps spcifiques
La sclrodermie systmique cutane limite doit avoir un des critres ci-dessus +
une atteinte cutane distale.
Critresdesclrodermiesystmiquecutanediffuse
Un des critres ci dessus + une atteinte cutane proximale
* Observation directe dau moins deux phases du phnomne de Raynaud (pleur, cyanose,
rougeur) ou mesure objective dune rponse vasculaire anormale au froid.
** Aspect de dilatations capillaires et/ou zones avasculaires.
*** A nti-Scl 70, antitopo-isomrase, anti-fibrillarine, anti-PM-Scl, anti-polymrase I ou III un
taux > 1/100.

Lexamen histopathologique (non indispensable) dune biopsie

cutane montre au stade de dbut, dans le derme profond et lhypoderme adjacent, des infiltrats mononucls privasculaires et
prinerveux : les fibres collagnes sont, ces niveaux profonds,
augmentes en nombre et en paisseur ; le derme superficiel et
lpiderme sont intacts. Aux stades plus volus, lpiderme
samincit et sa basale devient rectiligne ; les faisceaux de collagne
pais et tasss les uns contre les autres, horizontalement disposs,
ont envahi tout le derme partir de la profondeur. Les vaisseaux
sont moins nombreux avec une paroi paissie, une lumire rtrcie ;
les follicules pilosbacs ont disparu ; les glandes sudorales, engaines par la fibrose, sont anormalement spares du pannicule
hypodermique restant par une paisse couche de collagne ; les
infiltrats inflammatoires se sont attnus ou mme ont disparu.
Ces lsions anatomiques cutanes sont les mmes dans la sclrodermie gnralise et dans la sclrodermie localise. Il existe une
corrlation entre latteinte cutane et latteinte histologique [47].
La capillaroscopie du lit ungual est un apport utile quand elle
montre les trois signes suivants : fond flou d la sclrose
dermique et dme pricapillaire, mgacapillaires, rarfaction
des capillaires. Peuvent sy associer hmorragies et dystrophies
capillaires. Ces aspects nont pas une spcificit absolue, mais
refltent limportance de latteinte cutane.
Lchographie cutane permet un suivi quantitatif de la sclrose
cutane [48].
La recherche datteinte viscrale est ncessaire au moment du
diagnostic et lors du suivi de la SS (encadr 7-11).
Signes biologiques. Limportance du syndrome inflammatoire
associ na pas dutilit diagnostique. Des anticorps antinuclaires,
le plus souvent avec fluorescence mouchete, mais parfois avec
fluorescence homogne ou nuclolaire, se voient dans 50 90 %
des sclrodermies systmiques, cette frquence variant en fonction des substrats utiliss (cf. tableau 7.12). Les anticorps antinuclolaires ne sont cependant pas spcifiques.

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Sclrodermies

Encadr7-11Examensdemanderdanslecasdunesclrodermie
systmique

Tableau7.16Maladiesavecsclrosecutane

Numration formule sanguine

Vitesse de sdimentation, lectrophorse des protines sriques et fibrinmie
Cratinine, tests hpatiques
Anticorps antinuclaires, anticentromre, anti-Scl 70, antiphospholipides,
antimitochondries
Protinurie, cratininmie, compte dAddis
Capillaroscopie
Radiographie des mains
Radiographie pulmonaire, EFR avec DLCO, TDM thoracique sans injection
Manomtrie oesophagienne, endoscopie haute
lectrocardiogramme, cho-Doppler cardiaque cathtrisme cardiaque droit

Deux types danticorps ont une certaine spcificit. Les anticorps anticentromre, dirigs contre un antigne protique li
lADN du centromre, ont surtout une signification pronostique
favorable et sont particulirement prsents dans les formes limites de SS et dans 3 20 % seulement des formes graves. Les
anticorps anti-Scl70 ou antitopo-isomrase I sont dtects dans
20 % des SS aigus diffuses et dans 40 % des SS avec acrosclrose ; ils seraient de mauvais pronostic [49]. Des anticorps antiARN polymrase III ont t dcrits en association avec une
atteinte rnale, des anticorps anti-U1RNP dans des sclrodermies avec HTAP et myosite. Cependant ces anticorps ne sont pas
suffisamment spcifiques pour tre utiliss dans la classification
des types de sclrodermie.
Autres autoanticorps associs. Parfois sont dtects des anticorps
anti-RNP, vocateurs de connectivite mixte, ou des anticorps
anti-SSA et/ou anti-SSB vocateurs dun syndrome de GougerotSjgren associ, ou encore des anticorps anti-PM1 devant faire
rechercher une dermatomyosite (sclrodermatomyosite). La
prsence danticorps antimitochondries (classe II) oriente vers
une cirrhose biliaire primitive associe.
Des autoanticorps anticoagulants circulants doivent tre recherchs car ils reprsentent un facteur de risque de thrombose chez
les sujets atteints de sclrodermie systmique. Les anticardiolipides sont positifs dans 25 35 % des cas, principalement dans les
SS svres. Les anticorps antiphospholipides sont plus frquemment positifs chez les sujets atteints dune HTAP et leur positivit
doit faire rechercher cette complication.
Diagnostics diffrentiels
Syndrome de Raynaud. Lorsque le syndrome de Raynaud est
bilatral, en apparence encore isol, le diagnostic est parfois trs
difficile malgr la capillaroscopie unguale. Ont alors une trs
grande valeur diagnostique, les tlangiectasies, une discrte sclrose cutane cervicale et scapulaire ou une sclrodactylie, mais
elle apparat parfois plusieurs annes aprs le syndrome de
Raynaud et, surtout, la mise en vidence danomalies fonctionnelles respiratoires ou sophagiennes et danticorps antinuclaires, titre lev, ainsi que danticorps anticentromre. Une
fois sur deux, un syndrome de Raynaud bilatral rvle une collagnose, le plus souvent une sclrodermie.
Tlangiectasies. Une maladie de Rendu-Osler est parfois voque
quand les tlangiectasies sont prcoces, profuses et atteignent les
demi-muqueuses et les muqueuses. Enfin, les tlangiectasies de la
sclrodermie sont parfois confondues avec une rosace (cf.
chapitre 14).

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Maladies
apparentes la
sclrodermie1

Syndrome de Sharp (connectivite mixte)

Sclrodermies professionnelles (silice, etc.)
Syndrome des huiles toxiques
Syndrome myalgie-osinophilie (L-tryptophane)
(cf.chapitre 11)
Raction sclrodermiforme du greffon contre lhte
(cf.chapitre 19)
Sclroses induites par des toxiques ou des mdicaments
(silicone, blomycine, sotalol et iode radioactif, taxanes,
gemcitabine, tegafur et 5-FU, cocane, anorexignes, etc.)

Sclroses avec
gammapathie
monoclonale

Sclrdme de Buschke
Amylose
POEMS Syndrome
Sclromyxdme

Syndromes
sclrodermiformes
acquis localiss

Lipodermatosclrose
Syndrome carcinode
Porphyrie cutane tardive
Rhumatisme fibroblastique
Iatrognes
Fasciite palmaire-arthrite

Autres maladies

Sclrdme des diabtiques

Lymphomes cutans
Porphyrie cutane tardive
Fibrose systmique nphrognique (cf. chapitre 19)

Sclroses cutanes
de lenfant et
gnodermatoses
sclrodermiformes
de ladulte

Sclrdme infantile (cf. chapitre 18)

Syndrome de la peau cartonne (stiff skin syndrome)
Phnylctonurie
Syndrome de Winchester
Syndrome de Werner (progeria de ladulte) (cf.chapitre 18)
Progeria de Hutchinson-Gilford
Acrogria (cf.chapitre 18)
Pachydermopriostose
Sclroatrophie de Huriez
Pokilodermie de Weary

La fasciite de Shulman, proche du syndrome des huiles toxiques et du sydrome myalgiesosinophilie, est aborde plus loin dans ce chapitre avec les morphes.

tats sclrodermiformes, pseudosclrodermies (tableau 7.16).

Le sclrdme de Buschke est rare. Dans la forme aigu, il apparat quelques jours un mois aprs un pisode infectieux fbrile
(rhume, oreillons, rubole, rysiple, angine, etc.), sous forme
dun blindage dmateux en plerine de la nuque et des paules,
puis tendu au tronc et aux membres, en respectant les mains et
les pieds. On distingue les formes associes un diabte, souvent
dinstallation plus insidieuse, des formes en apparence primitives
ou associes une paraprotinmie monoclonale. Lvolution de
la forme aigu est en gnral favorable soit de faon spontane,
soit sous corticothrapie gnrale ou photothrapie. Certaines
formes rcidivantes ou durables, parfois compliques datteinte
viscrale, sont trs difficiles distinguer de la sclrodermie
gnralise.
De nombreux tats sclrodermiformes, tantt localiss, tantt
trs tendus, sobservent dans des circonstances varies, mais
ayant chacune suffisamment doriginalit pour tre reconnue
(tableau 7.16). Les principales sont : la porphyrie cutane tardive ;
la mucinose papuleuse ou sclromyxdme ; le syndrome carcinode ; la phnylctonurie ; certaines intoxications par les drivs
chlors de lthylne ou par des solvants aromatiques comme le
benzne, le tolune, le xylne, par des huiles alimentaires frelates, ou par le chlorure de vinyle. Certains mdicaments peuvent
tre responsables dtats sclrodermiformes : lassociation dun
btabloquant, le sotalol, et diode radioactif chez les basedowiens,

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certaines chimiothrapies (taxanes, blomycine). Enfin, la

maladie chronique du greffon contre lhte peut prsenter une
forme sclrodermiforme (cf. chapitre 19).
Dans lacrodermatite chronique atrophiante, latrophie succde
la phase inflammatoire sans passer, en principe, par un stade de
sclrose ; cette affection impose la recherche dune infection par
Borrelia burgdorferi, dont la responsabilit dans linduction de
sclroses cutanes est discute dans le chapitre 3. Le syndrome
osinophilie-myalgie (cf. chapitre 11), que lon ne voit plus actuellement, tait d labsorption de L-tryptophane ; il comprenait
des atteintes multiviscrales (poumon, neuropathies) et un tat
sclrodermiforme cutan dont certains aspects taient proches
dune fasciite osinophiles de Shulman. Le rhumatisme fibroblastique est discut au chapitre 19.

Traitement [50, 51]

La littrature fait rgulirement tat de propositions thrapeutiques plus ou moins nouvelles. Le manque de critres biologiques
prcis et le caractre imprvisible de lhistoire naturelle de la
maladie obligent une interprtation nuance des rsultats des
multiples thrapeutiques proposes. On se doit donc de toujours
tenir soigneusement compte de leurs effets indsirables.
Traitement du phnomne de Raynaud, de lacrosclrose
et des ulcrations digitales
Traitement prventif. Le traitement mdical doit tre associ
des mesures de protections vestimentaires au froid avec le port de
gants, vtements manches longues, charpe devant la bouche,
etc.
Le buflomdil (Fonzylane) a lAMM dans les manifestations
cliniques du syndrome de Raynaud raison de 2 comprims par
jour.
Les antagonistes calciques sont galement efficaces. Seule la nifdipine (Adalate) dispose dune AMM dans cette indication 3
capsules de 10 mg par jour.
La prazosine (Minipress) a galement une AMM dans le traitement symptomatique des phnomnes de Raynaud primitifs ou
secondaires. Il sagit dun vasodilatateur priphrique alphabloquant qui sutilise dans cette indication la posologie de 1
4 mg/j.
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion ont montr une certaine
efficacit pour le traitement du phnomne de Raynaud.
La Trinitrine percutane (pommade 2 %) ou les patchs nitrs
ont galement t utiliss dans le traitement des manifestations
lies au phnomne de Raynaud et sutilisent en application sur
les pulpes digitales (pommade) et/ou la face antrieure du poignet
(pommade et patch) 1 3 fois par jour.
Le bosentan (Tracleer) possde lAMM pour le traitement
prventif des ulcrations digitales lies la sclrodermie. Cest un
antagoniste mixte des rcepteurs de lendothline permettant de
diminuer les rsistances vasculaires pulmonaires et systmiques.
Il est prescrit par voie orale la dose initiale de 62,5 mg matin et
soir pendant 4 semaines puis 125 mg matin et soir au long cours.
Les tudes ont dmontr son efficacit avec une diminution du
nombre de nouveaux ulcres digitaux et une amlioration de la
fonction de la main. Il na cependant pas deffet curatif des ulcres
et ne raccourcit pas la dure de cicatrisation [52]. Sa prescription
est hospitalire, rserve aux dermatologues, cardiologues, pneumologues et internistes. Avant de le prescrire, il convient de
mettre en balance son efficacit modeste avec une hpatotoxicit
relle. Une surveillance mensuelle des tests hpatiques est ncessaire pendant toute la dure du traitement.

44502 Chap 07.indd 370

Traitement curatif. Les soins locaux des ulcrations digitales

sont primordiaux avec nettoyage doux et application de pansement type hydrogel. Les antiseptiques et les antibiotiques ne
doivent pas tre utiliss en systmatique.
Les antagonistes calciques doivent tre poursuivis mme en cas
dapparition dulcre sous ce type de traitement.
Les antiagrgants plaquettaires sont recommands mme si
aucune tude na montr leur efficacit.
Lilomdine est un analogue de synthse de la prostacycline ayant
des proprits vasodilatatrices. Elle est utilise dans les ulcrations digitales de la sclrodermie rfractaires au traitement habituel. Sa prescription bnficie dune AMM dans cette indication.
La dose recommande est de 1,5 2 ng/kg/min en perfusion
intraveineuse sur 6 heures, 5 jours conscutifs. Ces cures devront
tre rptes intervalle de 6 12 semaines en fonction de la
rponse clinique.
La kinsithrapie de rducation est essentielle et peut sassocier
au port dorthses de repos ou dynamique.
Traitement de la pneumopathie interstitielle
Il nexiste pas de recommandation internationale pour la prise en
charge de cette complication.
Traitements spcifiques. Le cyclophosphamide (Endoxan)
semble avoir une certaine efficacit sur les fibroses pulmonaires
dbutantes rapidement volutives. Cependant le bnfice du traitement disparat 2 ans, posant le problme dun traitement relais
[53, 54]. Un traitement prventif du Pneumocystis carini est
recommand chez tout patient bnficiant de ce traitement.
Lazathioprine (Imurel) semble avoir un intrt en relais des bolus
de cyclophosphamide [53].
Le mycophnolate moftil (Cellcept) est un traitement immunosuppresseur de latteinte pulmonaire de la sclerodermie systmique en cours dvaluation [55, 56].
La D-pnicilamine (Trolovol) na pas fait la preuve scientifique
formelle de son efficacit dans latteinte pulmonaire de la SS [57].
La corticothrapie gnrale est un traitement adjuvant de latteinte
pulmonaire de la sclrodermie surtout en association avec le
cyclophosphamide. Sa dose journalire ne doit pas dpasser 7,5
15 mg/j en raison du risque dinduction de crise rnale, cependant
lefficacit semble plus importante en cas de forte dose [58].
Certains recommandent dy associer systmatiquement un traitement par inhibiteur de lenzyme de conversion.
Autre traitement. La colchicine et linterfron nont pas defficacit sur latteinte pulmonaire.
Une vaccination antigrippale, antipneumococique anti-Haemophilus
est recommande chez les patients ayant une atteinte pulmonaire,
dautant plus sils sont sous traitement immunosuppresseur.
Une oxygnothrapie doit tre prescrite en cas dhypoxie infrieure 55 mmHg.
Larrt du tabac est ncessaire.
Lducation du patient est primordiale, avec rducation pulmonaire, exercice physique adapt, etc.
La greffe pulmonaire ou lautogreffe de cellules souches priphriques aprs conditionnement peuvent tre des solutions thrapeutiques chez des patients rfractaires aux traitements conventionnels avec une atteinte pulmonaire rapidement progressive [59,
60], dans le cadre de protocoles internationaux.
Perspectives. Limatinib msylate (Glivec) est utilis dans le traitement de certaines hmopathies. Il possde des effets antifibrosants par inhibition de la voie du PDGF qui pourraient tre particulirement intressants dans latteinte pulmonaire de la SS. Des
tudes in vivo chez lhomme sont cependant ncessaires pour
confirmer son efficacit [61].

14/10/08 12:24:29

Sclrodermies

Traitement de lHTAP
Lhypertension artrielle pulmonaire lie la SS ncessite une
prise en charge particulire.
Les anticoagulants sont probablement bnfiques chez les patients
sclrodermiques ayant une HTAP par analogie avec lHTAP
primitive.
Loxygnothrapie est ncessaire en cas dhypoxie infrieure 60
mmHg.
Les diurtiques doivent tre prescrits en cas de signes dinsuffisance cardiaque droite.
Les antagonistes calciques type nifdipine sont le traitement de
premire intention et augmentent la survie chez les patients ayant
un test de vasoractivit au NO positif, test ralis au cours dun
cathtrisme cardiaque droit. Chez les autres, le traitement repose
sur la prostacycline et ses analogues, les antagonistes des rcepteurs de lendothline et les inhibiteurs de la phosphodiestrase de
type 5.
Lpoprostnol (Flolan), la prostacycline, par voie intraveineuse
amliorent la dyspne et le primtre de marche [62].
Liloprost (Ventavis), un analogue de la prostacycline, en arosol a
une AMM dans le traitement de lHTAP idiopathique et familiale
en classe III de la NYHA (New York Heart Association). Par
analogie avec lHTAP primitive, il a t utilis dans lHTAP de la
sclrodermie. Il en est de mme pour trpostinil. Le bosentan
(Tracleer), antagoniste des rcepteurs de lendothline, a une
AMM dans lHTAP associe la SS en classe III de la NYHA. Il
amliore les symptmes et la survie des patients [63]. Il en est de
mme pour le sitaxsentan.
Le sildnafil (Revatio) est un inhibiteur de la voie de la phosphodiestrase de type 5 pris par voie orale qui favorise la vasodilatation mdie par loxyde nitrique ; Il vient dobtenir lAMM europenne pour lHTAP idiopathique [64].
Dautres alternatives thrapeutiques sont parfois envisages dans
des situations exceptionnelles : septotomie atriale, transplantation
mono-, bipulmonaire ou cardiopulmonaire.

Un traitement chirurgical peut tre propos en cas de calcinose

avec important retentissement fonctionnel, mais les rsections sont
trs souvent incompltes et doivent tre ralises par des chirurgiens entrans. Dans les centres qui en ont lhabitude, la lithotripsie extracorporale a t crdite de quelques succs.
Traitement de fond et traitement de la sclrose
Il nexiste actuellement aucun traitement qui a dmontr sa capacit ralentir la progression de la sclrose cutane. Le mthotrexate et la photochimiothrapie extracorporelle peuvent tre
proposs en raison dun rapport bnfice/risque acceptable dans
les formes cutanes rapidement volutives. Il convient de proposer
aux malades les plus volutifs la participation des protocoles
thrapeutiques (imatinib, intensification dimmunosuppression
avec autogreffe par cellules souches priphriques, etc.)

Sclrodermies localises :
les morphes [65]
Il sagit de la forme la plus frquente de la maladie (20 30 fois
plus frquente que la SS) avec atteinte quasi exclusive de la peau,
absence de syndrome de Raynaud, dacrosclrose et datteinte
viscrale profonde. Pour ces raisons, le terme de morphe est
prfrable au terme de sclrodermie localis. La sclrodermie
localise peut prendre diffrents aspects cliniques. Son volution est imprvisible et elles sont principalement responsables dun
prjudice esthtique, lexception des formes linaires ou hmicorporelles, qui sont lapanage des enfants. Les diffrentes formes
cliniques de la sclrodermie localise sont rpertories dans le
tableau 7.17.
Tableau7.17Formescliniquesdemorphes
Type

Traitement de latteinte digestive

Formescliniques

Morphe en plaques

Le reflux gastro-sophagien doit tre trait par un inhibiteur de la

pompe protons, car il aggrave latteinte pulmonaire.
Les pullulations microbiennes, responsables de diarrhes et/ou
malabsorption, rpondent une antibiothrapie base de btalactamines ou de fluoroquinolones ; une gastroparsie authentifie
(scintigraphie gastrique ou manomtrie) peut tre traite par
perfusion drythromycine (1 mg/kg 3/jour). Loctrotide (50 g/
j) est utile dans les pseudo-obstructions intestinales chroniques.
Le rgime alimentaire doit tre adapt : apport calorique minimum
de 30 kcal/kg/j avec un apport protidique de 1 g/kg/j, et si besoin
supplmentation en vitamines, fer ou alimentation parentrale
dappoint dans les cas extrmes.

Morphe en plaques
Morphe en gouttes
Atrophodermie de Pasini-Pierini
Morphe chlodienne2
Morphe nodulaire2

Morphe gnralise
Morphe bulleuse

Bulles sur une morphe gnralise ou en plaques

Morphe linaire

Sclrodermie linaire
Sclrodermie en coup de sabre
Atrophie hmifaciale de Parry-Romberg
Autre : monomlique, hmicorporelle, pansclrotique

Morphe profonde

Morphe sous-cutane
Fasciite de Shulman

Certains auteurs classent le lichen sclroatrophique (cf. chapitre 7) parmi les morphes
superficielles.
2
Histologiquement, il existe souvent une extension profonde vers lhypoderme.
1

Traitement de latteinte articulaire

Les anti-inflammatoires non strodiens sont peu utiliss chez les
patients sclrodermiques en raison de leurs effets dltres digestifs et rnaux.
Les arthralgies sont sensibles aux antipaludens de synthse, la
corticothrapie gnrale faible dose (7,5 mg/kg/j) ou au
mthotrexate.
Traitement de la calcinose
Aucune tude na actuellement dmontr defficacit significative
sur les lsions de calcinose.

44502 Chap 07.indd 371

Aspects cliniques
Sclrodermie (morphe) en plaques (fig. 7.22 et 7.23)
Dans leur forme de dbut, les plaques uniques ou multiples, localises ou dissmines sur lensemble du corps, prennent un aspect
rythmateux. Progressivement apparat une sclrose centrale,
indure, dune couleur blanche ou ivoire. Elle est classiquement
entoure dune bande rose mauve souple (lilac ring). la surface
de la morphe, les poils sont absents, la sudation et la scrtion

14/10/08 12:24:30

sbace sont plus ou moins taries, la sensibilit est mousse.

Lorsquelle gurit, aprs 2 3 ans dvolution, la morphe laisse
aprs elle une pigmentation ou une dpigmentation durable avec
un certain degr datrophie cutane. Les plaques de morphe sont
parfois difficilement distingues des lsions de lichen sclreux.
Sur le cuir chevelu, la sclrodermie en plaques provoque une
alopcie cicatricielle. Une achromie vitiligineuse avec dcoloration pilaire prcde parfois la sclrose de plusieurs semaines, tout
comme une macule angiomateuse peut tre prcessive. Il existe
des morphes qui restent longtemps rythmateuses sur toute leur
surface avec parfois mme une lgre desquamation. Les morphes
bulleuses ou bullo-hmorragiques sont rares.

Latrophodermie idiopathique de Pierini-Pasini survient le plus

souvent chez ladolescent ou le jeune adulte et sige avec prdilection sur le tronc ; constitue dune une dizaine de lsions ayant
chacune quelques centimtres de diamtre, elle se caractrise par
labsence dinduration de la peau qui satrophie demble en mme
temps quapparat une hyperpigmentation. Cette varit de sclrodermie volue vers la stabilisation spontane en quelques mois ou
annes. Son pronostic est bnin (fig. 7.24).
La sclrodermie en gouttes est faite de petites taches blanches,
nacres, rondes, un peu dprimes, souples ou parchemines. Elle
est quelquefois pigmente demble.
Sclrodermie profonde
Les morphes sous-cutanes ou hypodermiques correspondent
une localisation profonde du processus et sont considres par
certains comme un continuum avec la fasciite osinophiles (cf.
infra).

Fig.7.22 Sclrodermie localise ; morphe au stade rythmateux de
dbut.

La fasciite osinophiles de Shulman peut tre considre

comme une forme anatomoclinique de la sclrodermie localise.
Elle a un dbut brutal, sans syndrome de Raynaud, souvent aprs
un effort. Elle atteint surtout la racine des membres. La sclrose
prdomine dans lhypoderme et les fascias, ce qui explique un
aspect capitonn de la peau, aspect trs caractristique (fig. 7.25).
Il peut exister une hyperosinophilie variable et souvent transitoire, et, parfois, une hypergammaglobulinmie polyclonale. Il
ny a pas datteinte viscrale. Les prlvements biopsiques doivent
comprendre, avec la peau, les fascias et un peu de muscle ; ils
permettent le diagnostic en montrant une sclrose du tissu collagne dans le derme profond, lhypoderme et le fascia, associe
un infiltrat inflammatoire, riche en lments mononucls et,
surtout, en polynuclaires osinophiles, infiltrat prdominance
privasculaire. Le pronostic, uniquement fonctionnel, est amlior
par la corticothrapie gnrale.
Sclrodermies linaires ou en bandes
Elles correspondent souvent une forme grave de sclrodermie
localise. La correspondance des bandes avec les lignes de la peau
(Blaschko, dermatomes) est discute dans le chapitre 17.

Fig.7.23 Sclrodermie localise ; morphe au stade volu.

Fig.7.24 Atrophodermie de Pierini-Pasini.

44502 Chap 07.indd 372

Sur les membres (sclrodermie monomlique). Il sagit dune

maladie progressive, volontiers infantile, dbutant la racine du
membre avec une atrophie progressive descendante. La peau est
recouverte de bandes sclroatrophiques de 2 5 cm de large. La
sclroatrophie intresse non seulement les diffrentes structures
de la peau, mais aussi les muscles et les tendons (morphe pansclrotique) (fig. 7.26) et dans certains cas, le squelette osseux avec
mlorhostose, cest--dire hyperostose linaire en coule. Cette
sclroatrophie extensive des membres laisse souvent dimportantes squelles fonctionnelles. Il y a souvent des anticorps antinuclaires dans ces formes linaires, sans autres signes de
systmatisation.
Sur le visage et le cuir chevelu, la forme en coup de sabre
(fig. 7.27) est la plus typique. Quand elle dbute sur le front, elle
forme une bande paramdiane de 1 3 cm de largeur ; vers le
haut, elle dborde presque toujours sur le cuir chevelu avec une
alopcie cicatricielle ; vers le bas, elle se complte trs insidieusement en chevauchant larcade orbitaire quelle dprime et dont elle
fait tomber le sourcil, puis peut se prolonger vers la joue et les
lvres. La cavit orbitaire, les gencives et les maxillaires peuvent
tre atteints par le processus sclroatrophiant. Dautres fois, elle
dbute sur la tempe, descend devant loreille, lse le maxillaire
infrieur. Les rapports entre la sclrodermie en coup de sabre et
latrophie hmifaciale de Parry-Romberg sont discuts et, bien

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Sclrodermies

Fig.7.25 Fasciite osinophiles dans le cadre dun syndrome osinophiliemyalgie ; noter laspect capitonn caractristique.

Fig.7.27 Sclrodermie en coup de sabre .

Autres formes. La sclrodermie en bandes peut prendre dautres

aspects ; elle peut se produire sur des cicatrices, des zones de
phlbectomies. Latrophodermie de Moulin correspond sans doute
une forme de topographie blaschkolinaire de la maladie de
Pierini-Pasini.
Morphe gnralise
Trs rarement, des plaques typiques de sclrodermie localise
apparaissent sur tout le corps, atteignant les extrmits sans
syndrome de Raynaud, mais rtractant quand mme les doigts,
enserrant le prpuce, faisant perdre au visage sa mimique, dcolorant les cheveux qui vont tomber ; le pavillon des oreilles lui-mme
nest pas respect. Cette morphe gnralise peut se propager aux
demi-muqueuses et aux muqueuses. Elle saccompagne parfois des
signes immunologiques de la sclrodermie gnralise et dosinophilie sanguine. Lvolution peut tre fatale, notamment en raison
dune insuffisance respiratoire restrictive.

Diagnostic, conduite tenir

Diagnostic positif

Fig.7.26 Morphe pansclrotique.

souvent, il est impossible de distinguer les deux affections aprs

une longue volution. Latrophie hmifaciale dbute gnralement
avant lge de 20 ans, chez la femme. Elle atteint toute une moiti
du visage avec une asymtrie caractrise par une atrophie
progressive du tissu adipeux cutan, des muscles, des cartilages et
des os (hypoplasie de los frontal, de lorbite, du sinus maxillaire,
de la mandibule, etc.) provoquant ainsi une dysmorphie faciale
caractristique. Une atteinte orale (langue, lvre, gencive, etc.)
ainsi quune paralysie du nerf facial et des nerfs oculomoteurs est
possible. Dans ces atrophies linaires surtout faciales, il nest pas
rare de trouver une atteinte du systme nerveux central qui peut se
manifester par une pilepsie ou des tableaux dpressifs. De fait,
environ un enfant sur cinq aura une atteinte extracutane. Une
valuation neuro-ophtalmologique et souvent un bilan complmentaire avec une IRM sont donc indiqus.

44502 Chap 07.indd 373

Le diagnostic est clinique. La biopsie cutane est le plus souvent

inutile. Laspect histologique est caractristique et a t dcrit plus
haut.
Diagnostic diffrentiel
Les affections susceptibles dtre confondues avec une sclrodermie localise sont varies (tableau 7.18).
Les dyschromies qui accompagnent les morphes sont parfois
cliniquement prdominantes et paraissent isoles ; lerreur de
diagnostic est possible avec un vitiligo ou un nvus de Becker
avant lapparition de lhyperpilosit qui le caractrise.
Les carcinomes basocellulaires sclrodermiformes peuvent
simuler une morphe. Il faut y penser systmatiquement au visage,
aprs 40 ans.
La ncrobiose lipodique se discute surtout pour les morphes
des jambes, malgr sa couleur jauntre accentue par la vitropression et son atrophie laissant voir des vaisseaux capillaires.

14/10/08 12:24:35

Tableau7.18Diagnosticdiffrentieldessclrodermieslocalises
En plaques

Acrodermatite chronique atrophiante de Pick-Herxheimer

Injections de vitamine K1 (et autres)
Ncrobiose lipodique
Lipodystrophie insulinique
Lipogranulome sclrosant
Lipoatrophies
primitives : type Gowers
secondaires : injections de corticodes
Lichen sclroatrophique
Radiodermites
Lymphangite carcinomateuse
Carcinome basocellulaire sclrodermiforme
Nvus de Becker
Vitiligo
Porphyrie cutane tardive
Syndrome AESOP (cf. chapitre 19)
Granulome annulaire interstitiel

En bandes

Mlorhostose
Acrodermatite chronique atrophiante de Pick-Herxheimer
Injections de vitamine K1

Annulaires

Hypodermites de jambe
Lichen sclroatrophique
Kratodermies hrditaires mutilantes
Lipomatose symtrique des mains
Brides congnitales

Le lichen sclreux est parfois difficile distinguer des morphes

en gouttes, malgr la biopsie ; ceci est discut au chapitre suivant.
Le diagnostic avec une radiodermite chronique, habituellement
pokilodermique, et avec la lipodermatosclrose de linsuffisance
veineuse, est habituellement facile.
Les hypodermites sclrodermiformes lombofessires induites
par les injections mdicamenteuses intramusculaires associes
la vitamine K1 sont remarquables par leur topographie en ceinturon avec revolver de cow-boy ; ces formes peuvent galement
survenir chez le jeune enfant suite des injections de vitamine K
la naissance.
Borrlioses. Certaines morphes ou lichens sclreux pourraient
tre dus une infection par Borrelia burgdorferi. Cependant, ces
observations restent trs discutes (cf. chapitre 3).
Bilan dune sclrodermie localise
Aucun examen complmentaire nest ncessaire en labsence de
point dappel clinique. La recherche de signes dune infection
borrlienne est discutable. Une vigilance particulire est recommande pour les formes linaires chez les enfants (cf. supra).

Traitements
Sur le lilac ring des morphes, lapplication biquotidienne de propionate de clobtasol (Dermoval pommade) 0,05 % semble capable de
stopper lvolution. En cas dchec, un traitement local par vitamine
D, le calcipotriol (Daivonex) ou tacrolimus (Protopic pommade),
peut tre tent avec une certaine efficacit mais en prescription hors
AMM. Dans les formes graves type sclrodermie linaire ou
profonde, une corticothrapie gnrale prcoce doses efficaces
(0,5 mg/kg/jour de prednisone) doit tre propose ventuellement
associe du mthotrexate [66]. La photothrapie, en particulier les
UVA 1, peut donner des rsultats bnfiques, en amliorant linduration des plaques de morphe [67], tout comme la photophrse.

44502 Chap 07.indd 374

BIBLIOGRAPHIE
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14/10/08 12:24:36

Manifestations cutanes de la sarcodose

V. Descamps, F. Bouscarat, E. Marinho
La sarcodose est une affection systmique granulomateuse dtiologie inconnue. Ses manifestations
dermatologiques sont trs polymorphes. Elles sont classiquement spares en lsions spcifiques car
formes de granulomes, dvolution le plus souvent chronique, et en lsions non spcifiques,
principalement lrythme noueux dvolution aigu. Elles sobservent approximativement chez 25 % des
patients atteints de sarcodose. Latteinte cutane peut tre inaugurale. Le diagnostic de sarcodose
cutane confronte le clinicien trois problmes : la recherche dune localisation viscrale de la maladie,
lvaluation du pronostic, la prise en charge au long cours associant une surveillance rgulire et, en cas
de gne esthtique ou fonctionnelle, un traitement.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Sarcodose ; Peau ; Granulome ; rythme noueux ; Sarcode ; Lupus pernio

Plan
Introduction
Physiopathologie et pidmiologie de la sarcodose

1
1

Atteintes cutanes au cours de la sarcodose

Atteintes cutanes spcifiques
Atteintes cutanes non spcifiques

2
2
4

volution

Diagnostic diffrentiel

Histopathologie cutane

Diagnostic et bilan dune sarcodose cutane

Pronostic et relation entre les manifestations cutanes

spcifiques et latteinte systmique

Traitement
Corticothrapie gnrale
Corticothrapie locale
Antipaludens de synthse
Traitements immunosuppresseurs
Manifestations cutanes. Indications thrapeutiques

6
6
7
7
8
8

Introduction
La sarcodose est une maladie cutanosystmique dfinie par
sa lsion histologique : un granulome inflammatoire sans
ncrose caseuse. [1] Son tiologie reste inconnue. Les manifestations cutanes sont prsentes dans environ 25 % des
sarcodoses.
Les manifestations cutanes de la sarcodose sont trs polymorphes et classiquement spares en lsions cutanes spcifiques, histologiquement granulomateuses, et en lsions cutanes
non spcifiques (rythme noueux principalement). [1] Elles sont
importantes reconnatre. Elles peuvent permettre le diagnostic
de sarcodose et inciter faire raliser un bilan initial la
recherche de localisations viscrales. Certaines apportent un
lment de pronostic, favorable pour lrythme noueux,

pjoratif pour le lupus pernio. Enfin, elles ncessitent souvent

un traitement en raison de leur gne esthtique ou
fonctionnelle.

Physiopathologie et pidmiologie
de la sarcodose
La cause de la sarcodose demeure inconnue. Lhtrognit
des formes cliniques, labsence de critres diagnostiques prcis,
labsence de spcificit de certaines manifestations et le dfaut
de sensibilit et de spcificit des tests diagnostiques employs
gnent une approche physiopathologique rigoureuse. Aussi,
certaines affections granulomateuses tiquetes tort comme
des sarcodoses savrent en fait relever dautres causes :
infections mycobactriennes, parasitaires ou fongiques, maladie
de Whipple ou maladie de Crohn, lymphome granulomateux,
etc. Il existe probablement des formes frontires avec certaines
pathologies granulomateuses.
La responsabilit dun agent infectieux lorigine de la
sarcodose est voque depuis de nombreuses annes. [1] La
frquence des sarcodoses dans plusieurs professions (pompiers,
infirmires) a fait suspecter la responsabilit dun agent transmissible. La possibilit dinduire laffection chez lanimal partir
du ractif de Kveim et des observations de transmission de la
maladie aprs greffe de moelle ou transplantation dorgane ont
confort cette hypothse. Les similitudes avec la tuberculose et
lexistence de quelques observations de tuberculose associe
une sarcodose ont fait voquer le rle possible dune mycobactrie. Toutefois, les techniques rcentes de biologie molculaire
(polymerase chain reaction/polymrisation en chane, PCR) ont
apport des rsultats contradictoires qui ne permettent pas de
conclure en faveur de cette hypothse. [1] La responsabilit
dautres agents infectieux (Human Herpesvirus 8 (HHV-8),
Propionibacterium acnes et Propionibacterium granulosum) a
t galement discute sur la mise en vidence de squences
gnomiques dans diffrents tissus sarcodosiques (ganglions,
peau, muqueuses). [1-4] Ces donnes sont toutefois encore peu
robustes et controverses ;
Des facteurs denvironnement tels que dautres composs
organiques (champignons, protines animales, etc.) responsables


de pneumopathies dhypersensibilit, des poussires mtalliques
(brylliose) ou des minraux (granulome silicotique) ont t
voqus en raison de la similitude des tableaux cliniques et
histologiques. [1]
Linterfron alpha peut rvler, aggraver ou induire des
rcidives de sarcodoses en particulier au cours des hpatites
chroniques C (et en association parfois la ribavirine). [5]
Sur le plan pidmiologique la sarcodose sobserve plus
volontiers chez les sujets de moins de 40 ans, chez les femmes,
et chez certains groupes ethniques. Lincidence chez les sujets
amricains noirs dorigine africaine est trois fois suprieure
celle des sujets blancs caucasiens. [1] Ainsi lincidence aux tatsUnis est estime 10,9 pour 100 000 habitants chez les sujets
blancs et de 35,5 pour 100 000 chez les sujets noirs. Les femmes
ont un risque deux fois suprieur aux hommes. [1]
De plus, la gravit de la sarcodose est plus importante chez
les sujets noirs responsables de formes cliniques la fois plus
aigus et plus svres. Les atteintes extrathoraciques semblent
plus frquentes chez les sujets noirs amricains, dorigine
portoricaine et les scandinaves.
Les facteurs gntiques sont probables, mettant en jeu
plusieurs gnes vraisemblablement impliqus dans la rponse
immunitaire cellulaire. Aucun gne spcifique de prdisposition
la sarcodose nest connu. Des tudes gntiques ont montr
pour les groupes HLA de classe II une association aux
HLA DR11, 12, 14, 15, 17 chez les sujets germaniques. [1]
Dautres groupes HLA seraient associs une moindre susceptibilit (HLA DR 1 et 4). Des tudes de polymorphismes de gnes
intervenant dans la rponse lymphocytaire (rcepteur T, molcules de costimulation, cytokines dont le TNFa) ou dont
lexpression est leve au cours de la maladie (enzyme de
conversion de langiotensine) ont permis de proposer certains
gnes candidats : ainsi rcemment, une association avec un
variant BTNL2 (butyrophilin-like 2) codant pour une molcule de
costimulation lymphocytaire a t mise en vidence. [6]

Figure 1. Sarcodes petits nodules.

Atteintes cutanes au cours

de la sarcodose
Les lsions cutanes au cours de la sarcodose sont trs
varies. Diffrentes prsentations coexistent parfois chez le
mme patient. Elles sont classiquement spares en lsions
histologiquement spcifiques et non spcifiques. [1]

Atteintes cutanes spcifiques

Ces lsions sont gnralement infiltres, indolores, avec
rarement une participation pidermique. [1] Elles ont la
vitropression une coloration particulire jauntre gele de
coing dite lupode avec la prsence de grains sucre dorge .
Les sarcodes petits nodules sont des petites papules fermes,
indolores, hmisphriques, de coloration rose, orange, rythmateuse ou violace, en nombre variable, et dune taille allant
de celle dune tte dpingle celle dun pois (Fig. 1). Leur
surface est lisse ou lgrement squameuse. Elles sigent le plus
souvent sur le visage (paupires, sillon nasognien, nuque), les
paules, les faces dextension des membres. Leur apparition peut
se faire par ruption successive. Les lsions cutanes persistent
ou saffaissent, laissant place des macules hypochromes ou
tlangiectasiques. Parfois, la rgression dbute par leur centre
donnant un aspect annulaire.
Les sarcodes gros nodules, part leur taille, plus importante, et leur sige, plus volontiers sur le visage, partagent les
mmes caractristiques que les prcdentes (Fig. 2 et 3). La
forme angiolupode ralise une plaque contours nets, de
coloration rouge, brun jauntre ou violace, de consistance
molle, souvent recouverte de tlangiectasies (Fig. 4). Elle est
surtout observe chez la femme et localise le plus souvent
langle interne de lil ou sur les faces latrales du nez.
Les nodules dermohypodermiques (sarcodes de DarierRoussy) sont surmonts dun piderme de coloration normale.
Ils sont indolores, non adhrents au plan superficiel et profonds. Ils sont localiss le plus souvent sur le tronc et les
extrmits. Ils se diffrencient facilement de lrythme noueux.

Figure 2. Sarcodes gros nodules.

Figure 3. Sarcode gros nodule avec aspect lupode.

La localisation des nodules de sarcodose sur une cicatrice

ancienne est classique (Fig. 5). Il est donc important dexaminer
des cicatrices anciennes en cas de suspicion de sarcodose : leur
modification avec lapparition dune infiltration et la prise
dune teinte violace est caractristique.
Les lsions en plaques sont rythmatoviolaces (Fig. 6), avec
souvent une bordure serpigineuse. Elles sigent sur le visage et
sur le dos des mains ou des doigts, les hanches. Le lupus pernio

Figure 4. Sarcodose cutane : forme angiolupode.

Figure 5.

Figure 7. Sarcodose cutane : lupus pernio.

Sarcodose cutane : sur cicatrice.

Figure 8. Sarcodose cutane : forme ncrotique.

Manifestations cutanes
de la sarcodose

Figure 6.

Sarcodose cutane : forme en plaque.

est un placard violac de consistance pteuse ou dure, localis

sur le nez et les extrmits simulant des engelures. Sur le visage,
il peut stendre sur les deux joues en ailes de papillon ou sur
les lobes des oreilles (Fig. 7). Il sassocie frquemment une
atteinte muqueuse sous-jacente infiltrant le nez, le pharynx,
voire le larynx. [7] La localisation au niveau des doigts peut
sassocier une atteinte osseuse sous-jacente responsable dune
dformation des doigts devenant renfls et boudins. Ces
modifications saccompagnent danomalies osseuses (kystes). Les
formes en plaques sassocient frquemment des atteintes
systmiques.
La sarcodose est trs polymorphe dans ses manifestations
dermatologiques. Elle a remplac pour le dermatologue la
syphilis jadis considre comme la grande simulatrice par la
grande varit de ses prsentations cliniques. Ainsi de nombreuses autres formes cliniques ont t dcrites : formes
rythrodermique, icthyosiforme, alopciante, psoriasiforme,
micropapuleuse lichnode, pseudoncrobiose lipodique,
chalazodermique, dyschromique, hypo- ou hyperpigmente,
rosive ou ulcre, papuloncrotique (Fig. 8).

Non spcifiques (absence de granulome) :

rythme noueux ;
hippocratisme digital ;
calcinose.
Spcifique :
sarcodes petits et gros nodules ;
modification de cicatrices anciennes ;
nodules dermohypodermiques ;
lupus pernio ;
autres formes :
C rythrodermique ;
C icthyosiforme ;
C plaque psoriasiforme ;
C micropapuleuse lichnode ;
C chalazodermique ;
C alopcique ;
C dystrophie unguale ;
C hypo- ou hyperpigmente ;
C papuloncrotique ;
C rosive ou ulcre ;
C pseudoncrobiose lipodique.

Les formes muqueuses sont rares ralisant des nodules ou des

plaques jauntres sur les muqueuses buccales, nasales, le larynx.
Une forme particulire connatre est la macrocheilite (Fig. 9).
Latteinte unguale type de dystrophie unguale est rare et
le plus souvent associe une atteinte osseuse sous-jacente.

Associations classiques
au cours de la sarcodose
Syndrome de Lfgren : rythme noueux, fivre,
uvite, polyarthralgies, adnopathies mdiastinales.
Syndrome dHeerfordt : fivre, hypertrophie
parotidienne, uvite, paralysie faciale priphrique.
Syndrome de Mikulicz : hypertrophie des glandes
lacrymales, sous-mandibulaires, sublinguales, parotidiennes.

Figure 9. Sarcodose cutane : macrocheilite.

gnral associes un bon pronostic avec une rgression

spontane dans les deux annes suivantes : seulement 28 % des
patients de la srie de Mana gardaient des signes cliniques
dactivit aprs 2 ans. [3] Les lsions en plaques sont volontiers
chroniques. Le lupus pernio a une volution gnralement
prolonge (2-25 ans). [7] En cas de gurison, il laissera de toute
faon place une cicatrice.
Lrythme noueux du syndrome de Lfgren a une volution
comparable tout rythme noueux.
Sur le plan immunologique, les cytokines associes une
maladie chronique sont lIL8, IL12 et le TNFa. Lvolution
rgressive est associe une production dIL10. [1]
Les sarcodoses survenant au cours des traitements par
interfron a en particulier au cours des hpatites chroniques C
ont une volution gnralement favorable non complique chez
85 % des patients daprs une tude rcente recensant tous les
cas publis. [5]

Figure 10. rythme noueux.

Diagnostic diffrentiel
Dautres formes cliniques peuvent indirectement intresser la
peau. Latteinte parotidienne peut sassocier une atteinte des
glandes lacrymales, une uvite et une fivre ralisant le syndrome dHeerfordt. Latteinte parotidienne dont lhypertrophie
parotidienne est parfois facilement reconnaissable cliniquement
peut entraner une scheresse buccale. Latteinte lacrymale
associe latteinte des glandes salivaires ralise le syndrome de
Mikulicz. Elle peut tre cliniquement voque sur une tumfaction en regard des glandes lacrymales.

Lrythme noueux associ aux adnopathies hilaires mdiastinales bilatrales et aux polyarthralgies dfinit le syndrome de
Lfgren. [1] Cest la forme la plus caractristique de sarcodose
aigu. La sarcodose et linfection streptococcique sont aujourdhui les deux premires causes drythme noueux. [8] Au cours
de la sarcodose lrythme noueux na aucune spcificit
particulire (Fig. 10).
Les manifestations cutanes secondaires lhypercalcmie
sont exceptionnelles au cours de la sarcodose. Les anomalies
unguales type dhippocratisme digital traduisent latteinte
pulmonaire. Cette manifestation est toutefois rare en regard de
la frquence de latteinte pulmonaire.

Les manifestations cutanes de la sarcodose prtent

discussion par leur polymorphisme avec de nombreuses autres
dermatoses. Dailleurs, certaines descriptions de sarcodoses
historiques , en labsence de critres diagnostiques formels de
sarcodose et de recul suffisant dans les observations rapportes,
ont plus probablement leur place dans le diagnostic diffrentiel.
De nombreux micro-organismes, des substances organiques et
inorganiques sont capables dinduire la formation de granulomes chez lanimal ou chez lhomme. La formation de granulomes peut galement sobserver au cours de noplasies
(lymphomes, tumeurs solides), daffections auto-immunes
(granulomatose de Wegener, cirrhose biliaire primitive, syndrome de Churg et Strauss).
Les lsions papuleuses ne doivent pas tre confondues avec
certaines acns, le lichen plan (surtout dans les formes lichnodes), les syringomes, les trichopithliomes, la sclrose tubreuse
de Bourneville, les syphilides et la rosace. La prsentation
annulaire peut faire voquer un granulome annulaire.
Les formes nodulaires peuvent faire discuter une leishmaniose, un lupus rythmateux tumidus, un lymphome ou un
pseudolymphome.
Le lupus pernio localis aux extrmits doit tre diffrenci de
simples engelures. Un lupus rythmateux, un lymphome ou
une lpre lpromateuse pourront tre voqus cliniquement.

volution

Histopathologie cutane

Lvolution des lsions cutanes lexception de lrythme

noueux est volontiers chronique. Elles peuvent persister
inchanges pendant des annes. Elles saffaissent souvent en
leur centre prenant un aspect annulaire. Lvolution se fait
rarement vers lulcration. Les lsions papuleuses sont en

Limage histologique de la sarcodose est identique quel que

soit laspect clinique des lsions cutanes. Elle consiste en des
nodules dermiques (Fig. 11), et parfois hypodermiques, bien
limits, constitus de cellules histiocytaires pithliodes,
associes un certain nombre de cellules gantes multinucles

Atteintes cutanes non spcifiques

Figure 11.
du derme.

Granulomes sarcodosiques typiques bien limits au niveau

Figure 12.
granulome.

Prsence de cellules gantes et multinucles au sein du

(Fig. 12), qui peuvent contenir des inclusions cytoplasmiques

(corps astrodes) mais non spcifiques de la sarcodose. Les
nodules sont souvent entours dune bauche de couronne
lymphocytaire. Labsence de ncrose caseuse est un critre
histologique classique. En revanche, on trouve dans certains cas
de la ncrose osinophile au centre des nodules.
Cette image histologique, du fait de son caractre tuberculode, peut poser un certain nombre de problmes de diagnostics diffrentiels notamment avec la tuberculose, la lpre, les
granulomes corps tranger et la rosace, demandant ainsi une
troite confrontation anatomoclinique et, souvent, lapport
dautres examens complmentaires afin de retenir le diagnostic
de sarcodose.
Au cours des atteintes cutanes de la tuberculose, linfiltrat est
souvent moins bien limit avec une ncrose caseuse centrale et
parfois la mise en vidence du bacille de Koch. La mise en
vidence de corps rfringents peut permettre le diagnostic de
granulomes corps tranger. Les infiltrats tuberculodes de la
lpre sont volontiers centrs par les annexes (follicule pileux,
nerfs). Les lymphocytes sont prsents en grand nombre dans les
lsions lupiques.

Diagnostic et bilan
dune sarcodose cutane
Le diagnostic de sarcodose repose sur trois lments : un
tableau clinique (+ /- examens complmentaires) compatible,

lexamen histologique mettant en vidence le granulome

tuberculode sans ncrose caseuse, llimination dautres
affections responsables de lsions histologiques granulomateuses
(en particulier lors de lexamen histologique par la ralisation de
colorations, et dune mise en culture des prlvements biopsiques sur diffrents milieux). [1] Certains examens complmentaires (enzyme de conversion de langiotensine, intradermoraction la tuberculine) peuvent apporter une aide sans tre
dterminants (Fig. 13).
Le bilan initial proposer comporte : [1]
le recueil dinformation sur lhistoire de la maladie, les
antcdents en insistant sur la recherche de facteurs dexposition professionnelle ou denvironnement ;
lexamen clinique (pulmonaire, cutan, oculaire, hpatique,
cardiaque) ;
lintradermoraction la tuberculine ;
la radiographie pulmonaire qui pourra tre prcise par la
ralisation dun scanner pulmonaire (qui permettra plus
aisment dapprcier la prsence dadnopathies hilaires ou
mdiastinales, latteinte parenchymateuse prdominance
apicale, les irrgularits bronchiques et les micronodules souspleuraux) ;
les preuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la
DLCO et des gaz du sang artriel ;
llectrocardiogramme la recherche de trouble du rythme et
de conduction (myocardite) et chographie cardiaque (systmatique pour certains) ;
lexamen ophtalmologique avec examen la lampe fente ;
une biologie hpatique, rnale, un dosage de calcmie.
Les autres explorations seront orientes par les donnes
cliniques. [1] Lchographie cardiaque et la scintigraphie myocardique sont utiles pour mettre en vidence une atteinte
cardiaque. LIRM (tude en rsonance magntique nuclaire) est
particulirement intressante dans les atteintes neurologiques,
musculaires et osseuses. Le PET-scan (tomographie par mission
de positron) peut guider le site dune ventuelle biopsie en
mettant en vidence les lsions volutives.
Malgr lintense recherche sur un test permettant de guider et
prdire une ventuelle rechute de la maladie qui sobserve
larrt du traitement chez jusqu 25 % des patients des stades
II (adnopathies hilaires et infiltrat pulmonaire) et III (atteinte
parenchymateuse sans adnopathies hilaires), aucun examen
napporte une relle aide. Le taux de lenzyme de conversion de
langiotensine reflte lexistence et lactivit des granulomes. Il
prsente une certaine spcificit pour le diagnostic de sarcodose, mais manque de sensibilit (50 %) et nest pas prdictif de
lvolution. Gntiquement, les malades ont des taux variables
denzyme de conversion ; ainsi des variations sont-elles plus
importantes quun taux isol qui na de valeur que sil est trs
lev. Sa baisse sous corticothrapie peut permettre une surveillance de la rponse thrapeutique au niveau individuel. Une
hypercalcmie peut constituer un marqueur dactivit de la
sarcodose. Une hypergammaglobulinmie et une lymphopnie
peuvent tre observes, certes non spcifiques. Cest lexamen
clinique rgulier qui offre le meilleur rsultat.

Pronostic et relation
entre les manifestations cutanes
spcifiques et latteinte systmique
Les atteintes cutanes sont observes en moyenne chez 25 %
(9 37 %) des patients au cours de la sarcodose. [9] Elles
peuvent tre prsentes tous les stades volutifs de la maladie
mais elles sont souvent inaugurales ou prsentes au moment du
diagnostic. [10] Ceci illustre limportance de lexamen dermatologique et la bonne connaissance de ces lsions cutanes par le
dermatologue. Toutefois ces donnes sont difficilement quantifiables : il existe des biais vidents par le recrutement diffrents


Figure 13. Arbre dcisionnel. Diagnostic
dune sarcodose cutane.

Tableau clinique de sarcodose cutane

Lsions spcifiques

rythme noueux

Confirmation par biopsie cutane

Pas de biopsie cutane

Absence de granulome: surveiller

Rechercher arguments pour

syndrome de Lfgren
(adnopathies mdiastinales)
sinon rechercher autre cause
d'rythme noueux (streptocoque,
entropathie, mdicaments,
infections, ...)

Prsence de granulome: discuter autre granulomatose si prsentation atypique

(tuberculose, infections fongiques, lymphome, granulome corps tranger, ...)
Colorations / mise en culture / tude de clonalit

Bilan d'extension guid par l'examen clinique

Absence d'autre anomalie clinique

Examens complmentaires:
(ECG, EFR, DLCO, radiographie de thorax

Prsence d'anomalie
clinique

Examens complmentaires cibls :

examen ophtalmologique,
examens biologiques
(rnal, hpatique, enzyme de conversion,
calcmie, NFS plaquettes,
lectrophorse des protides)

des patients selon les spcialits mdicales (pneumologie,

dermatologie) intresses. Dans une tude espagnole ralise
dans des services de mdecine interne et de dermatologie, [11]
les lsions cutanes spcifiques taient prsentes chez 37 % des
patients au dbut de la maladie avec pour 70 % dentre eux la
prsence dautres manifestations systmiques de sarcodose.
Pour les autres patients, les manifestations cutanes ont prcd
les manifestations systmiques de 6 mois 3 ans. La recherche
datteinte systmique doit donc tre ralise de faon rgulire
en cas datteinte cutane isole. linverse, latteinte cutane
peut apparatre de faon retarde : dans cette srie espagnole
chez 27 % des patients, les lsions cutanes sont apparues
6 mois 9 ans aprs le diagnostic initial.
Le bon pronostic de lrythme noueux a dj t voqu. Il
est signaler que dans les facteurs cliniques reconnus comme
de mauvais pronostic au cours de la sarcodose figure labsence
drythme noueux ; les autres facteurs sont la race noire, le
dbut de la maladie aprs 40 ans, la persistance des symptmes
pendant plus de 6 mois, la splnomgalie, latteinte de plus de
trois organes, le stade III.
Les atteintes dermohypodermiques sont le plus souvent
observes tardivement au cours de lvolution de la sarcodose
et associes des atteintes systmiques. Toutefois, elles ne sont
pas considres comme un marqueur de mauvais pronostic.
Le lupus pernio est considr comme un marqueur de mauvais pronostic tmoignant souvent dune atteinte plus profonde
avec, outre latteinte des muqueuses nasales, des localisations

aux voies respiratoires suprieures (54 %) avec atteinte pharynge, larynge et une volution vers la fibrose. La prsence de
kystes osseux est elle aussi frquente (43 %).

Traitement
Labsence dtiologie connue ne permet aucune thrapeutique
spcifique.
Plusieurs facteurs concourent rendre la dcision thrapeutique difficile au cours de la sarcodose : lhtrognit des
manifestations cliniques, le caractre imprvisible de son
volution, la possibilit de rgressions ou damliorations
spontanes, et la toxicit potentielle de certaines thrapeutiques.
Il nexiste pas dattitude consensuelle sur les indications
prcises du traitement et le moment idal pour dbuter celui-ci.
Le nombre de publications thrapeutiques dans la sarcodose est
important mais la grande majorit des donnes disponibles est
issue dtudes non contrles ou de cas cliniques ponctuels,
avec abstraction des checs thrapeutiques ou des rsultats
dcevants. Les critres de rponse au traitement ne concernent
souvent quun symptme ou une atteinte particulire, le plus
souvent latteinte pulmonaire, et ne prcisent pas leffet du
traitement sur dautres atteintes viscrales ventuelles.

Corticothrapie gnrale
Si lindication de la corticothrapie gnrale nest pas discutable en premire intention dans les formes oculaire svres

Traitements de la sarcodose

Traitements classiques ou en valuation :

corticothrapie locale ;
corticothrapie gnrale ;
antipaludens de synthse ;
immunosuppresseurs (mthotrexate, azathioprine,
ciclosporine, cyclophosphamide) ;
immunomodulateurs (thalidomide, anti-TNFa).
Traitements anecdotiques :
minocycline ;
allopurinol ;
rtinodes ;
laser.

(risque de ccit), les atteintes neurologiques ou cardiaques, les

hypercalcmies malignes, les atteintes pulmonaires de stade II
symptomatiques ou volutives et de stade III, des alternatives
thrapeutiques moins lourdes sont possibles au cours de
certaines atteintes comme les formes cutanes. [1]
Les formes cutanes pures ne constituent pas des indications
une corticothrapie gnrale de premire intention. Lchec
des traitements locaux et des antipaludens de synthse peut
cependant faire discuter lopportunit dinstaurer une corticothrapie gnrale dans certaines atteintes cutanes particulires
sur la base de critres dcisionnels subjectifs ne faisant lobjet
daucun consensus dans la littrature.
Bien que lon ne dispose pas de rsultats dtudes contrles
dmontrant leffet bnfique long terme de la corticothrapie
gnrale, celle-ci reste la pierre angulaire du traitement de la
sarcodose. Son effet immunosuppresseur et anti-inflammatoire
gnre un bnfice court terme chez les patients ayant une
atteinte pulmonaire volutive et symptomatique ou une atteinte
extrapulmonaire grave (neurologique, oculaire, cardiaque,
hypercalcmie). Concernant latteinte pulmonaire, dans une
tude randomise ralise chez des patients avec des anomalies
radiologiques persistantes, une corticothrapie gnrale de
18 mois a t compare une simple surveillance. 5 ans aprs
la fin du traitement, les patients traits avaient une capacit
vitale suprieure de 10,4 % au groupe non trait. [12] Dans une
deuxime tude comparant une corticothrapie gnrale
(20 mg/j en dcroissance rapide) de 3 mois relaye par 15 mois
de corticodes inhals compars un placebo, un avantage
quivalent 5 ans (10 % damlioration) tait not dans le
groupe trait sans effet secondaire iatrogne. [13] Toutefois, le
caractre modeste de lamlioration ne permet pas de conclure
dfinitivement pour un traitement systmique. En labsence
datteinte viscrale volutive ou de signes de gravit, labstention thrapeutique sur une priode de 6 12 mois avec nouveau bilan lissue de cette priode dobservation peut donc
constituer un bon moyen dvaluer les potentialits volutives
au cas par cas.
Il nexiste pas de consensus sur la dose employe qui varie
selon les auteurs et diffre en fonction du type datteinte
viscrale prdominante. Lintrt de ladministration en doses
alternes, prne par certains, nest pas tabli. La posologie
habituelle varie de 0,5mg/kg/j des doses bien suprieures
pendant 8 12 semaines de traitement dattaque, suivie dune
dcroissance progressive sur une priode de 6 12 mois jusqu
tablissement de la dose minimale efficace.
La dure moyenne de la corticothrapie gnrale est comprise
entre 12 et 24 mois. Le pourcentage important deffets secondaires du traitement, la proportion leve darrts de traitements
dus ces effets secondaires (plus de 20 % des patients traits
pour certains auteurs) sont des arguments supplmentaires en
faveur dune valuation prcise des besoins thrapeutiques pour
chaque patient.

La dcision dun traitement par corticothrapie gnrale est,

dans la grande majorit des cas, motive par les atteintes extracutanes (viscrales de la sarcodose). Seules certaines atteintes
cutanes svres (lupus pernio floride, etc.) peuvent justifier une
corticothrapie gnrale. Dans ces cas dailleurs, leffet du
traitement est volontiers dcevant.

Corticothrapie locale
Les dermocorticodes sont frquemment utiliss dans le
traitement des lsions cutanes sarcodosiques, du fait de leur
simplicit demploi et de leur innocuit relative. Aucune tude
consquente nest disponible.
Les injections intralsionnelles de triamcinolone (5 10 mg/
ml, une fois par mois) sont rapportes comme efficaces dans des
observations ponctuelles de sarcodoses cutanes localises ou
sarcodoses sur cicatrices.
Peu de publications sont disponibles concernant les dermocorticodes de classe I sous pansement occlusif ou les dermocorticodes de classe II, pourtant largement employs en pratique
quotidienne. [14] Ces traitements apparaissent efficaces mais il
est difficile de juger de leur niveau defficacit et de rmanence
daction.
Le plus souvent, ils constituent un traitement dappoint au
traitement systmique par antipaludens de synthse. Cependant, des lsions trs localises peuvent constituer une bonne
indication dun traitement dermocorticode.

Antipaludens de synthse
Il faut souligner que, malgr un usage large des antipaludens
de synthse (APS) au cours de la sarcodose cutane, ceux-ci
sont assez peu prescrits dans les atteintes viscrales, en dehors
de certaines formes hypercalcmiques o leur efficacit est
ponctuellement rapporte. Le mcanisme daction des APS dans
la sarcodose est inconnu. Leur efficacit est limite dans les
formes viscrales, pulmonaires en particulier, o le traitement
cortisonique est la rgle. La plupart des tudes concernent
lutilisation de la chloroquine ou Nivaquine . [15] Pour les
atteintes cutanes, deux tudes concernent lhydroxychloroquine ou Plaqunil : les rsultats de la premire rtrospective
sur 15 patients concluent linefficacit du traitement tandis
que la seconde (17 patients) mentionne un effet bnfique du
traitement sur les lsions cutanes dans 2/3 des cas. [16] Cependant plusieurs tudes ouvertes, sries rtrospectives et observations o la chloroquine est employe suggrent son efficacit
dans la prvention et le traitement des lsions cutanes sarcodosiques, lexclusion du lupus pernio classiquement plus
svre et rsistant au traitement, pour lequel une association
APS-corticothrapie gnrale est souvent prescrite demble.
Lhydroxychloroquine est moins efficace que le mthotrexate et
lazathioprine. [1]
Les posologies employes dans les tudes sus-cites, tant pour
la chloroquine ( > 400 mg/j dans toutes les tudes) que pour
lhydroxychloroquine (500 1000 mg dans ltude de Brodthagen [10]) sont souvent suprieures celles couramment
employes en dermatologie (Nivaquine comprims 100 mg,
4 mg/kg/j ; Plaqunil comprims 200 mg, 6,5 mg/kg/j),
adaptes au poids idal du patient afin dviter le risque de
rtinopathie irrversible. Employs seuls ou en association une
corticothrapie locale au cours des sarcodoses cutanes volutives ou en cas de contre-indication(s) la corticothrapie
gnrale, les antipaludens de synthse sont parfois associs la
corticothrapie gnrale. Leur intrt comme pargneur des
corticodes est dmontr dans une tude randomise de sarcodose pulmonaire ncessitant des doses fortes de corticostrodes. [17] Rappelons que leffet des antipaludens est relativement
lent et ne peut tre jug quaprs 6 semaines de traitement
environ. Le bilan initial avant traitement comprend une NFS,
un dosage de la cratininmie, un lectrocardiogramme et un
examen ophtalmologique complet.
Les complications rtiniennes sont essentiellement dcrites
chez des sujets ayant reu pendant plusieurs annes une
posologie gale ou suprieure celle recommande lors du
traitement dattaque ou chez des sujets traits antrieurement


absence de rponse chez 10 % des patients. Leffet du traitement sur des lsions cutanes ventuellement associes nest pas
mentionn.
Le cyclophosphamide, lazathioprine, et le chloraminophne
ont galement t utiliss, essentiellement dans des observations
ponctuelles mais galement dans la littrature neurologique
dans des cas de neurosarcodose rsistant la corticothrapie
gnrale sans quil soit possible de dterminer l (les) association(s) thrapeutique(s) les plus pertinentes.
Malgr de puissants effets immunosuppresseurs sur les
lymphocytes T, les rsultats des traitements de la sarcodose par
ciclosporine sont dcevants ou contradictoires. Le rapport
bnfice /risque doit tre clairement valu.
Des observations ponctuelles de rponse thrapeutique au
cours de formes cutanes rfractaires sont cites mais des checs
de la ciclosporine posologie leve (6mg/kg/j) sont galement
rapports. [1]
Plusieurs tudes rcentes rtrospectives ou prospectives non
randomises soulignent lintrt de la thalidomide dans les
atteintes cutanes de la sarcodose une posologie entre 100 et
200 mg/j. [24, 25] Elle agirait par une action anti-TNFa ou sur la
production dIL12. Cette molcule ncessite une contraception
efficace et une surveillance neurologique rgulire
(lectromyogramme).
Les anti-TNFa ont t proposs et tests trs ponctuellement
avec efficacit dans les sarcodoses rfractaires (lupus
pernio). [26-28] Dans une tude contre placebo portant sur les
atteintes oculaires ltanercept na toutefois pas fait preuve
dune grande efficacit. La place de ces traitements reste
dfinir dans la sarcodose.
Quelques observations ont suggr lintrt des ttracyclines
(principalement la minocycline) dans les sarcodoses cutanes. [29] Notre exprience nest pas en faveur de cette thrapeutique. De plus, le risque de syndrome dhypersensibilit doit
tre considr avec cette molcule, tout particulirement chez
les sujets afro-antillais.

par des posologies suprieures celles actuellement recommandes. Les modalits des examens ophtalmologiques de surveillance ne font lobjet daucun consensus. Elles comprennent
une mesure de lacuit visuelle, un fond dil, un champ visuel.
Llectrortinogramme est souvent utilis. Il doit tre interprt
par un ophtalmologiste expriment, dans le mme centre pour
le mme patient en cas dexamens rpts et doit tre corrl
la clinique. La frquence de lexamen ophtalmologique, fonction des facteurs de risque (ge, dure du traitement plus ou
moins de 5 ans, dose utilise, insuffisance rnale ou hpatique,
pathologie rtinienne antrieure) varie de 6 18 mois. [18] Les
rares accidents nots et confirms par lectrortinogramme sont
frquemment prcds de troubles de la vision des couleurs.
Lexamen initial doit tre pratiqu dans tous les cas. La frquence des examens ophtalmologiques de surveillance doit tre
adapte la dure du traitement antrieurement reu. En
pratique une posologie adapte et une surveillance ophtalmologique semestrielle clinique associe une surveillance par
lectrortinogramme dont la frquence est adapte permettent
dviter les complications.

Traitements immunosuppresseurs
En gnral les immunosuppresseurs non cortisoniques sont
rservs des atteintes svres ou volutives pour lesquelles les
rgressions spontanes sont malheureusement plus rares que
lors des atteintes pulmonaires modres, moyennement svres
ou la plupart des atteintes cutanes (lupus pernio exclu). Ceci
facilite linterprtation des rsultats, non fausse par une
histoire naturelle ventuellement spontanment favorable.
Le mthotrexate semble tre limmunosuppresseur le plus
intressant au cours de la sarcodose, soit dans les formes de la
maladie rsistant la corticothrapie gnrale, ou en cas deffets
secondaires majeurs de celle-ci. Les tudes disponibles semblent
indiquer une bonne efficacit du mthotrexate sur les lsions
cutanes sarcodosiques. Dans ltude de Weibster, lefficacit du
traitement tait note chez les 13 patients traits plus de 3 mois
mais une rechute lors de larrt ou de la diminution de posologie sobservait dans 10 cas. [19] Chez les 50 patients traits
pendant 2 ans par Lower, une pargne cortisonique a t
possible sous mthotrexate la dose de 10 mg par semaine. [20]
Une rponse complte des lsions cutanes (17 patients) a t
observe dans la grande majorit des cas (94 %). Latteinte
pulmonaire a dans tous les cas rpondu la thrapeutique
(46 % de rponses compltes, 56 % de rponses partielles ou de
stabilisations). Quinze pour cent des patients ont prsent des
perturbations du bilan hpatique. Les neutropnies observes
ont t contrles par la diminution des doses. Les mmes
auteurs dans une tude plus restreinte (14 patients) rapportent
2 rponses compltes et 2 rponses partielles chez les 4 patients
de la srie qui prsentaient une atteinte cutane svre, sintgrant dans une sarcodose pulmonaire chronique corticodpendante ou corticorsistante traite par lassociation de la
corticothrapie gnrale 10 mg de mthotrexate une fois par
semaine. Des rponses thrapeutiques au mthotrexate des
posologies de 7,5 15 mg par semaine ont galement t
dcrites au cours de sarcodoses musculaires, souvent rfractaires
au traitement corticode, et, sous la forme dobservations
ponctuelles, de formes larynges et cutanes. [21, 22]
Il faut souligner que, cette posologie, le mthotrexate agit
plus vraisemblablement par ses effets anti-inflammatoires
(inhibition de laction de certaines cytokines comme linterleukine 1) que par ses effets antimtaboliques sur le mtabolisme
de lacide folinique (inhibition de la ttrahydrofolate rductase).
Ainsi, la coprescription dacide folique ninterfre pas avec les
effets thrapeutiques, en revanche, elle permet de limiter
certains effets secondaires du traitement, troubles digestifs en
particulier.
Le chloraminophne a t employ dans une tude ouverte
chez 31 patients atteints de sarcodose pulmonaire corticorsistante ou corticodpendante. [23] Une amlioration importante
des critres cliniques, radiologiques et des preuves fonctionnelles respiratoires est mentionne dans la moiti des cas, une

Manifestations cutanes. Indications

thrapeutiques
Les antipaludens de synthse constituent le traitement de
premire intention des formes cutanes isoles ou associes
des atteintes viscrales modres peu ou pas volutives (
lexception des atteintes cutanes trs localises qui peuvent
bnficier dune corticothrapie locale seule ou en association
aux antipaludens).
Les atteintes cutanes associes des formes viscrales
volutives ou svres, ou des localisations engageant le pronostic fonctionnel (atteintes oculaires segmentaires antrieures
rsistant au traitement local, atteintes segmentaires postrieures,
atteintes neurologiques, atteinte cardiaque, etc.) ncessitent de
recourir une corticothrapie gnrale.
Les atteintes cutanes associes des formes viscrales,
pulmonaires en particulier, sans volutivit majeure peuvent
justifier le recours une surveillance pendant 6 12 mois avec
rvaluation semestrielle avant dinstaurer la corticothrapie
gnrale.
Lattitude thrapeutique dans les formes cutanes svres ou
rsistant aux antipaludens nest pas codifie. En particulier la
place respective du mthotrexate et de la thalidomide mriterait
dtre value plus largement dans cette indication.
.

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Maladie de Behet
S Barete, O Chosidow, C Francs

a maladie de Behet est une pathologie inflammatoire avec atteinte systmique potentiellement grave. Il
sagit dune vasculite dtiologie indtermine dont les nombreuses manifestations cutanomuqueuses sont
essentielles pour porter le diagnostic dans la majorit des cas. Des critres internationaux ont t tablis tels quune
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Cette pathologie touche plus particulirement les populations
du bassin mditerranen et du Japon.

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Behet, vasculite, aphtose bipolaire.

Introduction
La maladie de Behet est une pathologie
inflammatoire de lhomme jeune avec atteinte
systmique potentiellement grave (atteinte
neurologique, digestive et/ou cardiovasculaire). Elle est
considre comme une vasculite dtiologie
indtermine dont les manifestations cutanomuqueuses, nombreuses, sont essentielles pour porter le
diagnostic dans la majorit des cas. Des critres
internationaux mis en 1990 ont t tablis sur la
triade dcrite par Behet en 1937 qui associe une
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Si
cette pathologie concerne prfrentiellement les
populations du bassin mditerranen et du Japon, elle
est en fait ubiquitaire et retrouve chez des Franais
autochtones. Compte tenu dune prvalence leve
dans cette population du HLA-B51, un facteur
gntique est vraisemblable, mais la pathognie
demeure inconnue.

Atteinte cutane

1 Aphtose miliaire.

3 Aphtose majeure.

[2]

Aphtose buccale
Elle est quasi constante mais parfois longtemps
isole.
Plusieurs tableaux sont possibles bien quil ny ait
pas de spcificit daspect de cette aphtose par rapport
aux aphtoses dautres origines :
une aphtose herptiforme dite miliaire sous
laspect de dizaines dulcrations punctiformes de la
langue et de la cavit buccale (fig 1) ;
une aphtose mineure avec quelques aphtes
pars (ulcrations tailles pic combles par une
membrane jauntre donnant un aspect beurre frais
avec liser inflammatoire priphrique) peu profonds
et cicatrisant en 10 jours sans cicatrice (fig 2) ;
une aphtose majeure dlabrante par les
dimensions des aphtes et leurs profondeurs avec
retentissement alimentaire majeur, complication
directe de la douleur ressentie (fig 3).

2 Aphtose mineure.
Lanalyse histologique inutile le plus souvent
retrouve une ulcration non spcifique ou plus
rarement une vasculite leucocytoclasique.
Nanmoins, plusieurs diagnostics diffrentiels
doivent tre envisags devant des aphtes buccaux
avant dvoquer la maladie de Behet :
viroses, notamment herptique ou entrovirus ;
maladie bulleuse : rythme polymorphe,
pemphigus, lichen buccal rosif.

Aphtose gnitale
Trs douloureuse, elle survient parfois avec laphtose
buccale mais souvent de faon non simultane. Elle se
manifeste par une atteinte prfrentielle chez lhomme
du scrotum (fig 4) et du fourreau de la verge avec une

4 Ulcrations scrotales.
ulcration fond jauntre parfois prcde par des
pseudofolliculites et chez la femme par une atteinte
vulvaire ou vaginale de mme aspect. La gurison est
lente mais il persiste une cicatrice chez certains patients
qui constitue un argument diagnostique important pour
la maladie de Behet quand retrouve lexamen des
organes gnitaux.
Lanalyse histologique nest pas spcifique, il
importe donc dcarter les diagnostics diffrentiels des
ulcrations gnitales :

7 Syndrome de Sweet.

5 Pseudofolliculite.

centres par les poils (fig 5). Latteinte est ubiquitaire et

prdomine sur les membres infrieurs et le tronc.
Lhistologie montre des foyers de ncrose
suppure, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une
vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqu sur
la face antrieure de lavant-bras par piqre avec une
aiguille strile G21 avec srum physiologique peut
reproduire cette histologie. Il doit tre lu (rythme,
papule, pustule) et biopsi entre la 24e et la 48e heure.

Nodules dermohypodermiques
Ils constituent galement un aspect cutan de la
maladie de Behet. Ils ont plusieurs causes : une
hypodermite aigu non spcifique prenant laspect
classique dun rythme noueux, une panniculite
lymphohistiocytaire, une phlbite superficielle trajet
linaire (fig 6) ou un syndrome de Sweet (fig 7).

Atteintes extracutanes
6 Phlbite superficielle.
MST : syphilis, chancre mou, et herps ;
rythme pigment fixe li un mdicament ;
maladies bulleuses ;
ulcre aigu de la vulve de Lipschtz chez une
jeune fille, habituellement sans rcidive.

Aphtose bipolaire
Elle nest pas pathognomonique de la maladie de
Behet puisquelle peut se rencontrer dans les
entrocolopathies inflammatoires et la polychondrite
atrophiante.

Pseudofolliculites
Elles sont dnommes ainsi car les pustules striles
avec halo priphrique rythmateux ne sont pas

Elles font la gravit de la maladie de Behet [3].

Latteinte oculaire avec uvite menaant le
pronostic visuel (ccit). Prsente dans 60 % des cas,
un examen ophtalmologique complet est ncessaire
devant toute suspicion clinique de la maladie de
Behet. Les rcidives ventuelles laissent des squelles
qui, cumules, grvent lacuit visuelle de faon
dfinitive.
Latteinte neurologique (neuroBehet) atteint
20 % des patients sous la forme dune mningoencphalite ou dune thrombophlbite des sinus
crbraux.
Latteinte vasculaire comporte surtout des
thromboses majoritairement veineuses superficielles
et profondes des membres infrieurs avec risque de
thrombose de la veine cave ou des veines rnales. Plus
rarement, le compartiment artriel est atteint avec
laspect dartrite inflammatoire.

Latteinte articulaire touche 50 % des patients

mais nest pas en rgle destructrice.
Latteinte digestive est parfois grave en cas de
complication type de perforation.
Lorchite est classique.

Classification Behet

[1]

Ulcration buccale rcurrente : aphtose mineure,

aphtose majeure ou ulcration herptiforme observe
par un clinicien ou le malade survenant au moins trois
fois en 12 mois.
+ deux des quatre critres suivants :
ulcration gnitale rcurrente (aphtose ou
cicatrice observe par un clinicien ou le malade) ;
lsions oculaires : uvite antrieure, uvite
postrieure ou hyalite lexamen la lampe fente
ou vasculite rtinienne observe par un
ophtalmologiste ;
lsions cutanes : rythme noueux observ par
un clinicien ou le malade, pseudofolliculites ou lsions
papulopustuleuses ou nodules acniformes observs
par un clinicien en dehors de la priode dadolescence
et du traitement par corticodes ;
test pathergique : lu par un clinicien entre la 24e
et la 48e heure.
Critres applicables en labsence dautres
explications cliniques dautres diagnostics.
Si les signes dermatologiques sont souvent au
premier plan dans la maladie de Behet, lcueil est de
porter ce diagnostic par excs avec une thrapeutique
inadapte. Dpourvue de marqueur biologique
discriminant pour cette pathologie, lanalyse
smiologique fine, lanamnse et lutilisation des
critres de diagnostic peuvent aider porter le
diagnostic.

Rfrences
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Mastocytoses
S. Barete
Laccumulation anormale de mastocytes dans un ou plusieurs organes caractrise les mastocytoses. Elles
constituent un groupe htrogne datteintes dont lorgane cible le plus souvent concern est la peau. On
distingue les mastocytoses cutanes pures des mastocytoses systmiques quand plus de deux tissus (la
peau pouvant tre normale) sont atteints par une infiltration mastocytaire (moelle osseuse, tube digestif,
os, foie et rate, ganglions). Elles sont rares et qualifies de maladies orphelines en raison dune incidence
de 2/300 000 patients/an, dapparition le plus souvent sporadique, rarement familiale. Observes
majoritairement dans les populations caucasiennes, avec un sex-ratio de 1, les mastocytoses concernent
surtout les enfants dans prs des deux tiers des cas, sous une forme cutane pure le plus souvent. La
rgression spontane de la maladie est prsente chez prs de 50 % dentre eux la pubert. Les adultes
jeunes atteints ont une atteinte systmique dans 10 30 % des cas, avec une volution habituellement
chronique de la maladie. Certains patients plus gs (60 ans) ont une forme plus agressive, souvent
associe une atteinte hmatologique faisant le pronostic dfavorable de la maladie. Les manifestations
cliniques des mastocytoses sont varies, lies en partie aux mdiateurs mastocytaires librs par les
mastocytes sur un mode paroxystique et en partie linfiltrat cellulaire spcifique anormal pour les
manifestations permanentes. Les symptmes lis la libration spontane ou provoque des mdiateurs
mastocytaires sont locaux ou gnraux. La physiopathologie des mastocytoses est mieux connue depuis
la dcouverte du rcepteur tyrosine kinase c-kit du SCF (facteur de croissance mastocytaire) et de ses
mutations autoactivatrices, dont la plus frquente est la D816V, localise au site catalytique du
rcepteur. Si la thorie clonale semble actuellement prvaloir chez ladulte, prs de 20 % 30 % dentre
eux nont pas de mutation de c-kit retrouve. Enfin, des perspectives thrapeutiques davenir de
traitement de fond sont dj bien engages avec les inhibiteurs des tyrosines kinases et dautres
molcules ciblant les mcanismes biochimiques des voies actives de signalisation du mastocyte.
2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Mastocytose cutane ; Mastocytose systmique ; Urticaire pigmentaire ; Proto-oncogne c-kit ;
Rcepteur tyrosine kinase ; Cladribine

Plan

Diagnostic

Introduction

Aspects fondamentaux
Mastocyte
Ontogense
Proto-oncogne c-kit
Activit biologique du rcepteur c-kit mut

2
2
2
2
2

Physiopathologie
Mutations dcrites chez lhomme
Mdiateurs et fonctions du mastocyte

2
2
2

Classification des mastocytoses

Manifestations cliniques non systmiques

Manifestations paroxystiques
Manifestations dermatologiques

3
3
4

Anatomopathologie cutane

Manifestations cliniques systmiques

Manifestations osseuses
Manifestations digestives et hpatiques
Manifestations hmatologiques

8
8
8
8

Traitement des mastocytoses

Prcautions gnrales
Traitement symptomatique
Traitements dermatologiques
Traitements immunomodulateurs et cytorducteurs
Inhibiteurs des tyrosines kinases
Autres traitements

9
10
10
11
11
12
12
12

Pronostic

13

Conclusion

13

Introduction
Les mastocytoses sont dfinies par une accumulation anormale de mastocytes dans un ou plusieurs tissus. Elles sont rares,
avec une incidence estime en Angleterre deux cas pour
300 000 patients et par an. En France, lincidence devrait tre de
400 cas/an. Il est classique de distinguer les mastocytoses
cutanes pures, des mastocytoses systmiques. Les premires ont
une volution variable selon lge dapparition, voluant vers la


rgression spontane dans 50 % des cas pdiatriques ou vers la
chronicit quand elles surviennent chez ladulte. Les mastocytoses systmiques sont dfinies par latteinte de deux tissus dont
la peau, qui est inconstamment concerne dans les mastocytoses associes aux hmopathies. mesure que la physiopathologie des mastocytoses progresse et notamment par limplication
du proto-oncogne c-kit, de ses mutations et de ses voies de
signalisation, apparaissent des espoirs de traitement curatif issu
des recherches de biologie molculaire, qui pourraient changer
notre attitude thrapeutique actuellement symptomatique en
attitude thrapeutique tiologique.

Aspects fondamentaux
Mastocyte
Les mastocytes matures dcrits par Ehrlich en 1879 sont des
cellules habituellement non circulantes, principalement localises dans les tissus conjonctifs autour des vaisseaux et des nerfs.
La peau est lorgane le plus riche en mastocytes ; tous les autres
organes en contiennent des degrs variables, y compris le
cerveau en regard de la barrire hmatoencphalique et en
privasculaire. En microscopie photonique, le mastocyte est une
cellule mononucle de 8 20 m de diamtre, de forme
variable (ronde, ovalaire, polygonale ou fusiforme), avec un gros
noyau rond central, un nuclole mal individualis et un
cytoplasme basophile rempli de trs nombreuses granulations
denses de 0,3 1,5 m. En ultrastructure, les granulations ont
des aspects trs divers : homognes, granulaires, lamellaires ou
hlicodaux. Elles sont colorables en rouge par le Giemsa et
donnent une mtachromasie violette aprs coloration par le
bleu de toluidine.
Diverses activits enzymatiques intracellulaires du mastocyte
peuvent tre recherches par une raction cytochimique :
activits du naphtol ASD chloroactate estrase, de laminocaproate estrase. Lexpression de certaines protines est couramment utilise en immunohistochimie (anticorps monoclonal
antitryptase, anticorps monoclonal anti-c-kit [anti CD117]) avec
une haute sensibilit et spcificit [1]).

Ontogense
Les mastocytes drivent de cellules souches pluripotentes
hmatopotiques [2]. Les progniteurs mastocytaires de phnotype CD34+ , c-kit+ , CD13+, sous linfluence des cytokines
(interleukine [IL] 6, IL10, facteur de croissance mastocytaire
[SCF], IL9, tumour growth factor [TGF] bta) et du microenvironnement mdullaire, colonisent diffrents tissus o ils terminent
leur diffrenciation en mastocytes matures. Selon le microenvironnement tissulaire (IL4), la maturation des progniteurs
mastocytaires donne naissance des mastocytes exprimant
essentiellement la tryptase (MCT, ou mastocytes muqueux ),
ou des mastocytes exprimant la tryptase et la chymase (MCTC,
ou mastocytes sreux ). Les mastocytes muqueux sont
prsents dans la muqueuse du tube digestif et des bronches ; les
mastocytes sreux sont observs dans la peau, les ganglions et
la sous-muqueuse digestive. Les mastocytes sont les seules
cellules hmatopotiques qui expriment le c-kit tout au long de
leur diffrentiation, jusquau stade final de maturation.

Proto-oncogne c-kit
Le proto-oncogne c-kit code pour le rcepteur c-kit (CD117)
dune cytokine nomme stem cell factor (SCF), facteur principal
de survie et diffrentiation des mastocytes chez lhomme [3]. Ce
rcepteur, dont le gne est situ sur le chromosome 4q12,
appartient la famille des rcepteurs activit tyrosine kinase
intrinsque. Il comporte un domaine kinase 1, site de liaison de
ladnosine triphosphate (ATP), et un domaine kinase 2, site de
lactivit phosphotransfrase. Il est exprim sur diffrentes
cellules : les mastocytes, les progniteurs hmatopotiques, les
mlanocytes, les cellules germinales, les cellules de Merkel et les
cellules interstitielles de Cajal des sarcomes digestifs ou GIST [4].
Le rcepteur c-kit par son ligand provoque sa dimrisation et sa

phosphorylation. Les tyrosines phosphoryles servent de sites de

liaison pour des molcules qui relaient la transduction du
signal. Ainsi, diffrentes voies de signalisation sont actives,
telles que les voies Ras-MAP kinase, Src kinase, STAT et
PI3kinase/AKT, lorigine des signaux de prolifration, de survie
ou dactivation du mastocyte [5].

Activit biologique du rcepteur c-kit mut

Des mutations autoactivatrices de c-kit ont t dcrites dans
diffrents modles de lignes de mastocytes dorigine murine,
fline ou humaine [6]. Elles altrent le domaine phosphotransfrase de c-kit ou le domaine juxtamembranaire et confrent au
rcepteur une activit tyrosine kinase permanente en labsence
du ligand SCF. Ces observations ont t confirmes in vitro
grce ltude de cellules de lignes exprimant de faon
ectopique le rcepteur c-kit mut, aprs transfert de gnes [7].

Physiopathologie
Ltude du mcanisme physiopathologique des mastocytoses
sest initialement oriente vers la recherche danomalies lies au
ligand du c-kit, le SCF [8]. Les conclusions de ces tudes ont
permis dcarter cette hypothse. Les quipes se sont alors
intresses au rcepteur c-kit. En effet, lactivation de c-kit a t
constate en labsence du ligand SCF dans des lignes de cellules
mastocytaires et en prsence de mutations activatrices de c-kit
observes au cours des hmopathies mylodes. Le rle du c-kit
mut dans des modles de transfection du gne mut a t
tabli sur modles murins.

Mutations dcrites chez lhomme

Ces rsultats ont stimul la recherche de mutations de c-kit
dans les mastocytoses humaines [9]. Actuellement, les donnes
obtenues grce ltude de populations de patients [10, 11] ont
permis de mettre en vidence une mutation principale au
codon 816 (Asp816Val), des mutations plus rares au codon 816
(Asp816Tyr, Asp816Phe, Asp816His) et au codon 839
(Glu839Lys) dans de trs rares formes pdiatriques [7] dont
lauthenticit est discute, enfin une mutation au codon 820
(Gly820Val) dcrite dans un seul cas de leucmie mastocytes
et une mutation dans le domaine transmembranaire au codon
522 (Phe522Cys) dans un cas de mastocytose agressive. Ces
observations ont conduit une rcente proposition de classification tenant compte de la nature sauvage ou mut de c-kit.
Ceci revt une grande importance thrapeutique, linstar de ce
qui se pratique couramment dans le traitement des leucmies
mylodes chroniques, savoir lutilisation des inhibiteurs de
tyrosine kinases (ITK) comme le msylate dimatinib [12].

Mdiateurs et fonctions du mastocyte

Les mastocytes produisent de nombreux mdiateurs qui
jouent un rle important dans des processus biologiques varis :
hypersensibilit de type immdiat ; inflammation ; dfense vis-vis de certains parasites, notamment intestinaux ; rponse
une prolifration tumorale ; processus de cicatrisation et de
fibrose ; angiogense ... En clinique, la libration de ces
mdiateurs est responsable des manifestations paroxystiques. Au
plan histologique, une fibrose dimportance variable est associe
linfiltrat mastocytaire dans de nombreux organes dont la
moelle (scrtion du TGF bta par le mastocyte).
Certains mdiateurs prforms sont librs lors de la dgranulation. Il en est ainsi de lhistamine, de diffrents protoglycanes tels que lhparine ou lacide hyaluronique, denzymes
(srine-protases notamment tryptase, carboxypeptidases,
superoxyde-dismutase), de leosinophilic chemotactic factor of
anaphylaxis (ECFA) et du neutrophil chemotactic factor (NCF).
Dautres mdiateurs dits nosynthtiss ne sont forms quaprs
activation du mastocyte : certains drivs des lipides membranaires tels que le leucotrine B4 (puissant agent chimiotactique
pour les polynuclaires neutrophiles), le leucotrine C4 qui
intervient dans la contraction et la permabilit vasculaire, le


platelet activating factor (PAF) et la prostaglandine D2 (PGD2). Il
en serait de mme de certaines cytokines (IL3, IL4, IL5, IL6,
granulocyte-macrophage colony stimulating factor [GM-CSF] et
tumour necrosis factor [TNF] alpha) dont la scrtion a t mise
en vidence chez lhomme et lanimal.
La dgranulation des mastocytes peut rsulter de deux
mcanismes distincts. Le mcanisme immunologique est
classiquement mdi par les immunoglobulines E, mais parfois
galement par certaines fractions du complment (C3a, C4a,
C5a) ou par certaines lymphokines. Indpendamment de ce
mcanisme, la dgranulation peut aussi tre induite par divers
stimulus non immunologiques, notamment alimentaires,
mdicamenteux, physiques, voire motionnels. Certaines
substances, tels la substance neuropeptidique P et le compos
48/80, induisent une dgranulation slectivement des mastocytes du tissu conjonctif et non des mastocytes muqueux.

Points essentiels

Facteurs pouvant favoriser la dgranulation

mastocytaire
Variations thermiques marques (bains chauds)
Exercice physique intense, traumatismes
motions
Venins
Aliments histaminolibrateurs : alcool, ufs, chocolat,
fraises, ananas, fruits exotiques, crustacs, poissons,
tomates ...
Mdicaments et apparents : aspirine (indique
cependant dans certains cas), anti-inflammatoires non
strodiens, anticholinergiques, myorelaxants, opiacs,
codine, codthyline, procane, lidocane, polymyxine B,
amphotricine B, quinine, rserpine, hydralazine,
pentazocine, ATP, thiamine, interfron alpha (indiqu
cependant dans certains cas), dextran, mannitol, produits
de contraste iods.

Classification des mastocytoses

Lhtrognit des mastocytoses en fonction de leur extension et de leur pronostic explique les classifications successives.
Pour les mastocytoses systmiques, Travis et al. en 1988 ont
inaugur la premire classification partir dune tude rtrospective de 58 mastocytoses [13]. Une rvision ultrieure a t
propose par Metcalfe et al. [14] en 1991, avec de nouvelles
modifications en 2001.
La classification WHO en 2001 rend compte de toutes les
formes de mastocytoses. Le groupe I est celui des mastocytoses
indolentes regroupant les formes systmiques bnignes. Ce sont
les plus frquentes (de 60 70 % des cas). Les lsions durticaire
pigmentaire sont trs frquentes (90 %) et prcdent parfois de
plusieurs annes voire dcennies la dcouverte dune atteinte
systmique. La survie long terme nest pas diffrente de celle
de la population gnrale. Lvolution vers un autre groupe plus
agressif demeure exceptionnelle. Un sous-groupe Ib dit smouldering a t individualis en raison dun profil volutif
particulier o, malgr un infiltrat mastocytaire mdullaire
important, une survie prolonge est observe, correspondant
soit une mastocytose systmique ancienne non diagnostique,
soit une forme dbutante du groupe II ou III sans en prendre
tous les critres.
Le groupe II (de 20 35 %) correspond aux mastocytoses
associes une hmopathie autre que la leucmie mastocytaire,
qui en conditionne le pronostic [16, 17]. Il sagit de mastocytoses
associes la leucmie aigu mylocytaire (LAM 0-1-2-4), aux
syndromes mylodysplasiques, aux syndromes myloprolifratifs

Points essentiels

Classification des formes de mastocytose

systmique, rvise en 2001 [15]
IA. Mastocytose indolente
A. Instabilit hmodynamique
B. Ulcre gastrique ou duodnal
C. Malabsorption
D. Atteinte osseuse caractrise en dehors de lostoporose
E. Hpatosplnomgalie
F. Adnopathies
IB. Mastocytose indolente type smouldering
II. Mastocytose associe une hmopathie
A. Syndrome myloprolifratif
B. Syndrome mylodysplasique
III. Mastocytose agressive
IV. Leucmie mastocytes

dont celui avec hyperosinophilie li la mutation FIP1L1PDGFRa, la leucmie mylode chronique, la leucmie mylomonocytaire chronique, mais aussi aux lymphoprolifrations de
type lymphome non hodgkinien.
Le groupe III correspond par exclusion des autres groupes aux
mastocytoses agressives, qui comportent frquemment des
adnopathies et une osinophilie [18] ; les signes cutans y sont
inconstants. Lostoporose est considre par certains comme
une forme agressive de mastocytose systmique, lorsquelle est
fracturaire. La survie moyenne est de 2 4 ans, le dcs tant
li une infiltration polyviscrale saccompagnant volontiers
dune malabsorption svre ou lapparition dune hmopathie
associe.
Le groupe IV est reprsent par les rares leucmies mastocytaires caractrises par un taux de mastocytes circulants et sur
frottis mdullaire suprieur 20 %.
En 2001, un nouveau consensus [15] a propos de distinguer
par des arguments cliniques, cytologiques, histologiques et
immunohistochimiques les mastocytoses cutanes des diffrentes formes de mastocytose systmique. Des critres majeurs et
mineurs ont t proposs dans ce sens.
Cette classification prend en compte la prsence ventuelle de
mutations du rcepteur c-kit. Elle permettrait de cibler les
indications des inhibiteurs de tyrosines kinases [19].

Manifestations cliniques
non systmiques
Elles sont secondaires la libration des mdiateurs mastocytaires et/ou linfiltration des diffrents organes.

Manifestations paroxystiques
La plus vocatrice est le flush, ralisant un accs subit de
rubfaction gnralise ou limite la partie suprieure du corps
par un mcanisme de vasodilatation. Cet rythme prurigineux
dure en moyenne de 15 30 minutes, avec des extrmes allant
de quelques minutes plusieurs heures. Dautres signes sont
volontiers associs : cphales, sensation brieuse, palpitations,
hypotension pouvant aller jusqu la syncope et au dcs,
dyspne, prcordialgies, nauses, vomissements, diarrhe,
paresthsies, parfois prurit, urticaire et bronchospasme, plus
rarement hypertension. Les flushs, malgr leur dure prolonge
et labsence de cyanose, sont parfois difficiles distinguer des
flushs du syndrome carcinode. Les flushs surviennent spontanment ou sont dclenchs par divers facteurs ou stimulus (cf.
supra). Ils sont lis la libration dhistamine et dagents
vasodilatateurs (PGD2 ou ses mtabolites). Ils sont prsents dans
30 % des cas durticaire pigmentaire et 50 % des atteintes
systmiques. Parfois, le flush constitue la seule manifestation

Points essentiels

Critres diagnostiques des mastocytoses (2001) [15]

Mastocytose cutane
Atteinte cutane clinique (une des formes cliniques)
avec histologie montrant un infiltrat mastocytaire
Mastocytose systmique
C Critres majeurs : infiltrat dense multifocal de
mastocytes (plus de 15 mastocytes agrgs)
dtects sur sections de biopsie mdullaire et/ou sur
sections dautres organes atteints
C Critres mineurs
Prsence de plus de 25 % de cellules fusiformes dans
les sections de moelle ou dorganes extracutans
atteints ou plus de 25 % de mastocytes atypiques de
lensemble des mastocytes observs sur un
talement de moelle.
Dtection dune mutation du codon 816 du c-kit
dans la moelle ou les autres organes extracutans
analyss.
Dtection de mastocytes Kit+ exprimant CD2 et/ou
CD25.
Tryptase srique contrle suprieure 20 ng/ml en
dehors dune autre hmopathie associe.
Si un critre majeur et un critre mineur, ou trois critres
mineurs sont remplis, le diagnostic de mastocytose
systmique est retenu

dermatologique de la maladie. Lvolution vers une rosace est

possible par la chronicit des flushs (observation personnelle).
Les pousses congestives des lsions cutanes, observes
tout ge mais plus frquemment chez lenfant, ont des facteurs
dclenchants similaires ; leur intensit est variable, parfois
lorigine de lsions bulleuses.
Un prurit gnralis accompagne volontiers les flushs et les
pousses congestives des lsions ; il est plus rarement permanent. Il est prsent dans 50 % des cas de mastocytose et
samende avec lanciennet des lsions.

Manifestations dermatologiques [20]

Elles sont variables en prvalence selon lge dapparition,
avec des diffrences assez nettes entre lenfant et ladulte. Ainsi,
le dbut de la maladie survient dans prs de 55 % des cas entre
la naissance et lge de 2 ans, et dans 65 % des cas avant la
pubert [21, 22]. Le mastocytome solitaire ou multiple est prsent
dans 10 51 % des cas pdiatriques chez le nourrisson entre
0 et 6 mois, puis lurticaire pigmentaire est la forme clinique la

Figure 1.

Urticaire pigmentaire du tronc.

plus frquente entre lge de 3 9 mois avec 65 % des cas. Les

formes de mastocytoses cutanes diffuses sont rares (de 2
8 %) ; certaines sont congnitales [23, 24].

Urticaire pigmentaire
Lurticaire pigmentaire, dcrite par Nettleship en 1869 [25],
8 ans avant la dcouverte du mastocyte par Ehrlich, est la forme
la plus frquente et la plus reconnaissable. Survenant surtout
aprs 6 mois de vie et jusqu plus de 60 ans, elle ralise une
ruption relativement monomorphe faite de macules ou maculopapules non squameuses bords flous, prsentant selon les
malades une grande variabilit dans la taille de chaque lment
(de 1 mm plus de 1 cm de diamtre), leur nombre (de moins
de dix plusieurs centaines) et leur couleur, allant du rouge
violac au brun beige. Les lsions, de distribution globalement
symtrique mais parfois groupes, prdominent sur le tronc,
souvent initialement sur les seins des femmes (Fig. 1), pouvant
atteindre les membres, mais plus rarement le visage, le scalp, les
paumes et les plantes de pied ou les muqueuses. Leur turgescence au dcours dune friction volontaire ralise le signe
pathognomonique de Darier (Fig. 2) [26], cependant inconstant,
distinguer dun simple dermographisme parfois associ.
Certaines particularits sont propres lge de survenue. Ainsi,
chez lenfant, les lsions sont volontiers de grande taille, peu
nombreuses, ovalaires, allonges selon les plis cutans, de teinte
brun clair, lgrement saillantes, de consistance lastique
pouvant donner un aspect tigr ou peau de lopard . Des
formes bulleuses sont frquemment dcrites dans les urticaires
pigmentaires pdiatriques (Fig. 3) jusqu 60 % des cas [27], sans
pour autant en faire un pronostic pjoratif. Le caractre bulleux
samende en 2 ou 3 ans sans cicatrices en dehors dune possible
Figure 2. Signe de Darier sur la cuisse (avant
et aprs friction dune lsion durticaire pigmentaire).

Figure 3. Mastocytose cutane bulleuse du nourrisson.

(Collection du Pr Bodemer, hpital Necker)
Figure 5.

Figure 4.

Mastocytose xanthlasmode dbut pdiatrique.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans du bras.

pigmentation squellaire. Le signe de Darier peut aussi dclencher une bulle parfois hmorragique. Chez ladulte, les lsions
sont plus souvent petites, nombreuses, planes, de teinte plus
fonce. Chez des femmes ges de plus de 70 ans, une urticaire
pigmentaire type dintertrigo isole aux grands plis a t
rapporte [28].
Le prurit est le principal symptme, prsent dans 33 46 %
des UP [29, 30] . Il est aggrav par le grattage et les excoriations.
Ces symptmes tendent rgresser avec lge des lsions.

Figure 6. Mastocytome du dos.

(Collection du Pr Bodemer, hpital Necker)

nodules hmisphriques de surface lisse, de teinte ple allant du

rose au jaune et parfois au blanc nacr. Cette dernire teinte
explique la dnomination d urticaria depigmentosa parfois
donn cette forme. Avec le temps, les nodules se dcolorent,
saffaissent, donnant laspect dune peau de grain de raisin vide
ou passant un stade maculeux.

Forme tlangiectasique

Mastocytome

Appele telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP),

elle est plus trompeuse du fait de la prdominance des lsions
tlangiectasiques, de la discrtion de la pigmentation et de
labsence du signe de Darier. Les lsions, type de macules
tlangiectasiques bordure floue, sont localises principalement
sur le dcollet, essentiellement chez ladulte [31] (Fig. 4).

Exceptionnel chez ladulte, il est trs frquent chez le petit

enfant avant 3 ans (Fig. 6). Prsent parfois ds la naissance dans
prs de 40 % des cas [35], il reprsente la majorit des manifestations cutanes de mastocytose avant lge de 3 mois. Il sagit
dun nodule volontiers unique, hmisphrique, ferme, parfois
lisse ou granit de couleur jauntre rose brune, localis aux
extrmits, simulant un xanthogranulome, un mlanome de
Spitz ou mme un mlanome nodulaire et parfois des lsions de
maltraitance [24]. Des pousses congestives sont habituellement
rapportes par les parents, et une bulle peut apparatre spontanment ou aprs traumatisme. La recherche du signe de Darier
est viter pour ne pas dclencher une raction gnrale parfois
svre (flush, malaise). La rgression spontane de ce nodule en
quelques annes est habituelle. Il faut distinguer de cette forme
la localisation cutane exceptionnelle du sarcome mastocytes,
avec des nodules rouge violac du tronc, dvolution rapidement fatale par mtastases.

Mastocytoses papulonodulaires
Elles comprennent trois varits : xanthlasmode, multinodulaire globuleuse, mastocytome, toutes observes essentiellement lors de la premire enfance.
Mastocytose xanthlasmode
Habituellement prsente ds la naissance, elle se rsume un
petit nombre dlments en placards ovalaires daspect xanthomateux. Le signe de Darier est inconstant, alors que les pousses
congestives des placards, souvent bulleuses, sont particulirement frquentes, ainsi que les flushs [32, 33]. Cette varit persiste
volontiers plus tardivement que les autres formes pdiatriques,
avec des lments plus nombreux en plaques (Fig. 5).
Mastocytose globuleuse
Elle est le plus souvent multinodulaire [34]. Elle forme alors
une ruption gnralise, avec de multiples lments saillant en

Mastocytose cutane diffuse

Elle est trs rare (16 cas colligs jusquen 2004 [23]), observe
chez lenfant de moins de 3 ans, parfois de faon congnitale,
plus rarement chez ladulte [36]. Chez lenfant, la peau y est
volontiers jauntre, paissie, de consistance pteuse sur une


Figure 7. Mastocytose cutane diffuse de
ladulte (tronc et aisselle gauche).

Sarcome mastocytes
Exceptionnel sur la peau, il constitue une localisation
tumorale cutane de nodules rouge violac du tronc, dvolution rapidement fatale par dissmination viscrale et transformation habituelle en leucmie mastocytes [41].

Anatomopathologie cutane

Figure 8.

Pachydermatoglyphie.

grande partie du corps. Du fait de papules bien visibles jour

frisant, laspect est granit, comme du cuir, avec une accentuation des lsions dans les grands plis de flexion. Certaines
papules jauntres font voquer la forme pseudoxanthomateuse proche du xanthome et du pseudoxanthome
lastique. Le prurit est parfois trs intense, les bulles et les
rosions postbulleuses sont frquentes, et parfois au premier
plan. Le diagnostic diffrentiel dpidermolyse staphyloccocique
peut tre voqu lors de grands dcollements. La forme rythrodermique est possible, avec un pronostic vital engag par
latteinte viscrale. Chez ladulte, laspect cutan est en peau
dorange [20, 37], pachydermique, avec un aspect lichnifi, de
consistance pteuse ou daspect sclrodermiforme (Fig. 7).
Lexistence dune dermatoglyphie gante appele tripe palm
syndrome (Fig. 8), entrant dans le cadre des manifestation
paranoplasiques, a pu tre observe au cours dune mastocytose par hyperscrtion de TGF alpha [38].

Autres entits cliniques

Varit histiocytaire et vasculite [39] de lenfant
Une variante histiocytaire avec vasculite a t dcrite sur trois
cas pdiatriques associant un aspect clinique dhistiocytose
(xanthogranulomes) et une vasculite associe un infiltrat
histiocytaire dont limmunohistochimie a rvl son origine
mastocytaire.
Mastocytose cutane diffuse sans lsion permanente
Elle reste une entit discutable avec six cas rapports de prurit
et drythme en rapport avec une augmentation trs importante des mastocytes dermiques [40].

[42]

Lexamen anatomopathologique est bien souvent llment

clef du diagnostic de mastocytose en confirmant le diagnostic
clinique cutan ou en confirmant latteinte spcifique dorgane
dans le cadre dune atteinte systmique.
Les mastocytes sont observs dans la peau normale en petit
nombre autour des vaisseaux du derme superficiel, des follicules
pileux et des nerfs. Leur nombre varie selon les zones du corps :
ils sont plus nombreux sur le scrotum et les extrmits des
membres [43]. La peau normale peut contenir jusqu 15 mastocytes par champ au fort grossissement ( 40), mais de trs
nombreuses pathologies inflammatoires, notamment chez
lenfant, peuvent augmenter leur nombre. Les mastocytes sont
prsents dans les processus de cicatrisation (plaies, chlodes),
les inflammations chroniques et en particulier la dermatite
atopique, le lichen, le psoriasis, le prurigo, les infections
parasitaires, lrythme polymorphe ... Les mastocytes dgranulent facilement au moindre traumatisme, rendant leur identification morphologique parfois difficile, voire impossible sur la
morphologie seule. Ils prennent des aspects ovalaires, fusiformes
ou toils, et sont alors indiscernables dautres cellules du tissu
conjonctif, en particulier des fibroblastes ou des macrophages.
Cest leur nombre majoritaire qui permet de parler de mastocytose, sans pour autant avoir de valeur seuil consensuelle. Lautre
difficult est le risque de diagnostic par excs. Cest pourquoi il
est prfrable denvisager leur nombre relatif plutt que de les
quantifier et de ne poser un diagnostic de certitude que si la
majorit des cellules inflammatoires de linfiltrat est compose
de mastocytes.
Selon la forme clinique cutane sont dcrits diffrents types
datteinte histologiques.
Dans les manifestations cutanes paroxystiques lies la
libration de mdiateurs mastocytaires, la biopsie cutane en
peau apparemment saine peut mettre en vidence une infiltration mastocytaire dintensit modre, voire minime. Le
diagnostic repose alors sur le caractre isol de ces mastocytes
alors quil nexiste aucune autre cellule inflammatoire. Les
colorations spciales ou limmunohistochimie (CD117) peuvent
tre dune grande aide dans cette situation, montrant des
mastocytes souvent toils ou fusiformes autour des vaisseaux
du derme superficiel, ou disperss dans le collagne au sein
dune peau dapparence normale.
Dans lurticaire pigmentaire, linfiltrat est dintensit variable,
allant de rares cellules disperses de gros agrgats bien
reconnaissables ds lhmalun osine (Fig. 9). Cependant,
linfiltrat est le plus souvent discret, constitu de cellules

Figure 9. Infiltrat mastocytaire dermique dense.

(Collection Dr Le Pelletier, hpital Piti-Salptrire)

Figure 10. Histologie durticaire pigmentaire avec bleu de toluidine.

(Collection Dr Le Pelletier, hpital Piti-Salptrire)

ovalaires ou fusiformes, volontiers localises dans le derme

superficiel dans une topographie privasculaire et interstitielle.
Cet aspect est assez peu spcifique et, pour peu que les renseignements cliniques fournis soient insuffisants, le diagnostic
risque de ne pas tre port si on omet une coloration par le
bleu de toluidine (Fig. 10). On peut alors saider de signes
indirects qui doivent orienter vers une mastocytose :
la prsence dosinophiles ;
une augmentation et une dilatation du nombre de vaisseaux
dans le derme superficiel ;
une fibrose du derme superficiel ;
une hyperpigmentation de la basale pidermique sus-jacente.
Toutefois, lorsque les mastocytes sont dgranuls, certaines
colorations peuvent tre ngatives. Limmunohistochimie peut
alors tre utile, en particulier le CD-117 (c-kit) membranaire
(Fig. 11), les mastocytes tant les seules cellules du derme
exprimant le c-kit (dans lpiderme, le c-kit marque les mlanocytes). Ce marquage sert alors de tmoin positif pour vrifier la
qualit de la technique. Le marquage par la tryptase est parfois
difficile dinterprtation, car faible si les mastocytes sont
dgranuls ou linverse prsent dans dautres cellules.
Dans les formes bulleuses, le clivage se fait un niveau
variable :
sous-corn,
intrapidermique,
surtout
souspidermique. La cavit contient des mastocytes. Le toit est
souvent ncrotique et dmateux.

Figure 11. Histologie durticaire pigmentaire avec anti-CD117.

(Collection Dr Le Pelletier, hpital Piti-Salptrire)

Figure 12. Histologie de telangiectasia macularis eruptiva perstans.

(Collection Dr Le Pelletier, hpital Piti-Salptrire)

Dans les formes papulonodulaires, chez lenfant, on observe

une infiltration cellulaire dermique marque pouvant aussi
atteindre la partie superficielle de lhypoderme. Linfiltrat est
franc et monomorphe, compos de cellules volumineuses,
ovalaires ou polydriques par tassement les unes contre les
autres, noyau arrondi et au cytoplasme osinophile. Les
cellules sont toujours positives avec les colorations usuelles des
mastocytes. Le diagnostic peut parfois se poser avec un xanthogranulome juvnile dans sa forme non xanthomise, une forme
nodulaire dhistiocytose langerhansienne ou un nvus de Spitz
achromique. Les colorations spciales ou limmunohistochimie
rsolvent facilement le problme. Toutefois, il ne faut pas se
contenter dun anti-CD68, car il marquerait aussi bien les
mastocytes, les macrophages et les cellules de Langerhans.
Dans la forme tlangiectasique de ladulte (TMEP), les signes
histologiques sont trs subtils, reprsents par une trs discrte
augmentation du nombre des mastocytes, dallure en gnral
fusiforme, autour de vaisseaux dilats dans le derme superficiel
(Fig. 12). Les osinophiles sont en gnral absents. Par consquent, il sagit de la forme dont le diagnostic histologique est
le plus difficile, le nombre absolu de mastocytes pouvant tre
trs faible. Cest l que la confrontation anatomoclinique prend
son importance, et que lon doit y penser systmatiquement
devant la prsence de capillaires dilats.


Dans la forme de mastocytose en plaque ou xanthlasmode
de lenfant, linfiltrat en mastocytes est franc et constitu de
mastocytes ovalaires ou polydriques facilement reconnaissables.
Des formes cliniques type de vasculite ont t rcemment
dcrites (cf. supra). Enfin, le sarcome mastocytes, exceptionnellement cutan, montre des atypies cytonuclaires patentes de
mastocytes immatures, faisant voquer lorigine noplasique [41].

Manifestations cliniques
systmiques
Elles concernent 10 % de lensemble des mastocytoses tout
ge confondu, de 25 50 % des mastocytoses de ladulte [44]. La
prvalence de leur survenue en prsence dune urticaire pigmentaire est trs variable : de 10 70 % des adultes [20]. Il est
important de souligner demble que les symptmes systmiques (flush, malaise, douleurs osseuses...) ne sont pas ncessairement synonymes datteinte systmique. Ces dernires sont
dfinies par une infiltration anormale et documente de
mastocytes dans les tissus extracutans. La possibilit dune
atteinte systmique chez lenfant doit tre voque en cas de
mastocytose cutane diffuse (80 % avec atteinte systmique).
Chez ladulte, le type datteinte cutane nest pas prdictif du
caractre systmique, mais lextension cutane progressive doit
amener rechercher une atteinte systmique [45]. Il ny a pas de
paralllisme entre les symptmes de dgranulation et les
symptmes fonctionnels dorganes (douleurs osseuses, douleur
abdominale...), et lenvahissement mdullaire histologiquement
dmontr. Chez lenfant, un symptme extracutan est plus
souvent li aux mdiateurs qu une atteinte dorgane, il nest
pas prdictif dune dissmination de la maladie. Enfin, 50 % des
mastocytoses systmiques associes une maladie hmatologique nont pas datteinte cutane [46], ce qui en fait un facteur
de mauvais pronostic.

Manifestations osseuses [47]

Les localisations osseuses, en rgle asymptomatiques, se
rvlent surtout par des complications : fractures des os longs
(jusqu 10 20 % des cas) ou tassements vertbraux (de 3
10 %). Les donnes tant cliniques que morphologiques reposent
sur des tudes de cas cliniques ou de sries de faible ampleur et
pratiquement toutes rtrospectives lexception de ltude
rcente de Armingaud et al. [48], ce qui rend difficile lapprciation de lvolution dans le temps de ces patients. Dans une srie
personnelle de 75 patients avec atteinte systmique documente
histologiquement [49], 50 % avaient une atteinte radiologique ou
ostodensitomtrique ; 36 % avaient une ostoporose densitomtrique dont 17 % avec fractures ; 8 % avaient une ostosclrose. Les anomalies radiologiques sont plus souvent diffuses
(85 % des cas) que focales pures (5 %). Les lsions diffuses sont
soit dminralisantes, voquant une ostoporose, soit condensantes sur le squelette axial, observes prfrentiellement dans
les mastocytoses agressives ou associes une maladie hmatologique, pouvant stendre aux os longs. Les lsions lytiques
focalises ralisent des lacunes de taille variable, souvent cernes
par un liser condens, volontiers localises sur la vote
crnienne et les os longs pouvant faire voquer un mylome,
une histiocytose ou des mtastases. Les lsions condensantes
circonscrites sont de petites opacits denses, arrondies, mtaphysaires ou diaphysaires, sigeant parfois au crne ou au
bassin, pouvant faire voquer une maladie de Paget, une
fluorose, voire une ostoptrose. La mixit des lsions, bien que
rare, est vocatrice de mastocytose. Alors que le bilan phosphocalcique est normal, certaines anomalies scintigraphiques
osseuses sont prsentes dans les formes condensantes uniquement. Enfin, des cas dostomalacie par diminution de labsorption de vitamine D par atteinte digestive spcifique ont t
rapportes.

Manifestations digestives et hpatiques [50]

Les douleurs abdominales sont les manifestations les plus
frquentes, tantt pigastriques calmes par les antiacides ou les

antagonistes de lhistamine et alors considres comme dyspeptiques, tantt plus bas situes, dans la fosse iliaque droite et
insensibles ces traitements. Les douleurs dyspeptiques sont
significativement associes une hyperscrtion dacide gastrique basale lie lhyperhistaminmie. En endoscopie, les
ulcres duodnaux, les duodnites, sont frquents ; des saillies
nodulaires ainsi que des lsions dallure urticarienne sont
dcrites. Les hmorragies digestives, rares, rsultent de facteurs
gnraux, notamment thrombopnie, et de facteurs locaux
varis : ulcre, gastrite, duodnite, hypertension portale, voire
tlangiectasies digestives.
La diarrhe est le plus souvent intermittente, accompagnant
les flushs, rarement chronique, davantage lie une hypersecrtion dacide gastrique qu une acclration du transit digestif,
et/ou une malabsorption.
Les fonctions pancratiques sont normales ; les taux plasmatiques des principaux peptides gastro-intestinaux sont normaux
(motiline, neurotensine, substance P) ou abaisss (gastrine,
vasoactive intestinal peptide). Ltude radiologique de lintestin
grle montre parfois des anomalies de la motilit, un paississement des plis, voire la prsence de nodules multiples.
Au plan histologique, il existe frquemment une augmentation [13] des mastocytes de la muqueuse et sous-muqueuse, et
parfois une atrophie villositaire par un mcanisme inconnu.
Lhpatomgalie, frquente (50 %), est lie la mastocytose
ou une hmopathie associe. En rgle asymptomatique, elle
na pas de traduction biologique notable en dehors dune
lvation des phosphatases alcalines, parfois dorigine mixte
hpatique et osseuse, et plus rarement des gammaglutamyltranspeptidases. Ailleurs, il peut sagir dune cholestase ictrique
avec ou sans hypertension portale. Au plan histologique
existent une infiltration mastocytaire des espaces portes et/ou
des traves sinusodales avec contingent osinophile, dans plus
de la moiti des cas, et frquemment une fibrose portale,
beaucoup plus rarement une cirrhose. Quelques observations
dhypertension portale sans cirrhose ou dascite parfois exsudative ont t rapportes, et exceptionnellement une insuffisance
hpatocellulaire. Des cas de cholangite sclrosante et de
cholcystite mastocytes ont t dcrites.

Manifestations hmatologiques [17,

18]

Elles peuvent tre en rapport avec la mastocytose ou avec une

ventuelle hmopathie associe.

Splnomgalie
Une splnomgalie, gnralement asymptomatique et associe
une hpatomgalie, est souvent prsente dans les formes
systmiques. Les aspects anatomopathologiques associent une
infiltration mastocytaire et une fibrose trabculaire dimportance trs variables, une frquente infiltration osinophilique et
parfois des foyers dhmatopose. Larchitecture splnique est
gnralement conserve, avec prsence dun infiltrat mastocytaire privasculaire de la pulpe blanche. Lorsque la fibrose est
majeure, linfiltrat mastocytaire risque dtre mconnu en raison
de sa discrtion. Une infiltration diffuse des pulpes blanche et
rouge par des mastocytes atypiques ne sobserve que dans les
mastocytoses leucmiques ou trs agressives [51].

Atteinte ganglionnaire
Latteinte ganglionnaire priphrique ou profonde est moins
frquente, note surtout dans les formes agressives ou associes
une hmopathie (20 % des cas), parfois dans les formes
indolentes. Linfiltrat mastocytaire, de topographie volontiers
paracorticale, saccompagne dune prolifration vasculaire avec
osinophiles, certains aspects pouvant prter confusion avec
un lymphome T. Ailleurs, linfiltrat envahit les follicules, voire
lensemble du ganglion.

Atteinte mdullaire
Prsente dans plus de 90 % des formes systmiques, elle revt
un intrt diagnostique majeur. Le frottis mdullaire sur
mylogramme peut tre utile (Fig. 13) en montrant en fin de


mylode est gnralement interprte comme tmoignant
dune anomalie dune cellule souche hmatopotique commune, bien que puisse galement tre voque une scrtion
par les mastocytes de facteurs stimulant les autres lignes
hmatopotiques ou linverse une mastocytose ractionnelle
la mylodysplasie.

Leucmies mastocytes (groupe IV)

Figure 13. Mastocytes sur frottis de mylogramme.

frottis des amas de mastocytes dont la valeur pathologique et

non ractionnelle [52] est affirme en cas de caractre dystrophique. Latteinte histologique est typique quand elle montre des
nodules regroupant mastocytes (daspect cytologique variable),
osinophiles et lymphocytes (lsion MEL). Elle est presque
constante chez ladulte, moins frquente chez lenfant. Lvolution histologique est parfois marque par lapparition dune
mylofibrose dans les formes des groupes II et III, ce qui limite
techniquement les explorations hmatologiques.

Anomalies de lhmogramme
Elles sont observes dans plus de 50 % des formes systmiques. Lanmie est lanomalie la plus courante, gnralement
modre, normochrome, normocytaire, avec rticulocytose
basse, parfois macrocytaire. Plus frquente en cas dhmopathie
associe, lanmie peut aussi tre lie directement ou indirectement la mastocytose, notamment dans les formes agressives :
saignement, hypersplnisme, malabsorption avec carence en fer
et vitamines (B9, B12), voire infiltration mdullaire. Dautres
anomalies sont possibles, galement plus souvent observes
dans les formes agressives ou associes une hmopathie :
hyperleucocytose ; hyperosinophilie ; leucopnie ; thrombopnie ; monocytose ; thrombocytose ; basophilie ; mastocytes
circulants. Losinophilie semble lie pour certains lexpression
anormale dun rcepteur de tyrosine kinase n dune translocation cryptique entre le gne ubiquitaire FIP1L1 et PDGFRa. La
protine de fusion FIP1L1-PDGFRa a t dcrite initialement
dans les syndromes hyperosinophiliques idiopathiques [53, 54].
Pour les mastocytoses systmiques avec osinophilie, ce qui
reprsente de 20 40 % des cas dans la littrature, certains
auteurs verraient volontiers la dtection de FIP1L1-PDGFRa au
cours des mastocytoses systmiques comme le tmoin dune
variante myloprolifrative des mastocytoses systmiques [55].
Cependant, dans notre exprience sur 14 cas dosinophilie
associe une mastocytose, aucun navait la mutation de
FIP1L1-PDGFRa, mais prsentaient dans la plupart des cas la
mutation de c-kit D816V.

Diverses hmopathies
Diverses hmopathies (groupe II) ont t dcrites en association avec les mastocytoses systmiques : syndromes myloprolifratifs (leucmie mylomonocytaire chronique) ; syndrome
mylodysplasique ; leucmies aigus non lymphoblastiques LAM
0-1-2 et 4 [56] ; plus rarement lymphomes malins non hodgkiniens de divers types, neutropnie chronique, mylome,
dysglobulinmie mono- ou biclonale.
Certaines anomalies cytogntiques ont t dcrites dans les
mastocytoses associes une hmopathie mylode (dltion
20q, monosomie 7, translocation X8q2), mais aussi en leur
absence. La frquence de lassociation mastocytose-hmopathie

Elles sont exceptionnelles, caractrises par un pourcentage

de mastocytes circulants suprieur 20 %. Ces mastocytes,
morphologiquement atypiques (lobulation nuclaire, multinuclation, hypogranularit) sont parfois difficiles identifier (pris
pour des monocytes), et de diagnostic diffrentiel dlicat,
notamment avec certaines leucmies mylodes chroniques
transformes, notamment monoblastiques. Linfiltration mdullaire, parfois accompagne drythrophagocytose, nest pas
toujours majeure, et ne constituerait pas un critre distinctif
entre les groupes III et IV [13]. Ces leucmies mastocytes sont
remarquables par labsence de lsions cutanes, la frquence des
ulcres digestifs et leur rsistance aux traitements : leur survie
moyenne nest que de 5 mois [13], amliore actuellement par
lutilisation de cladribine. En outre, les trs rares sarcomes
mastocytes rapports dans la littrature (plutt muqueux)
peuvent voluer en leucmie mastocytaire secondaire, rejoignant le trs mauvais pronostic de la forme primitive [41].

Autres manifestations
Ont t dcrites des manifestations neuropsychiques (comitialit, polynvrite, anxit, troubles mnsiques, dpression
proche de 10 %), respiratoires (dyspne asthmatiforme ou
asthme lors des flushs, infiltration mastocytaire pulmonaire
dexpression radiologique avec des images rticulaires ou des
nodules pleins), cardiaques (tachycardie posturale [57], insuffisance cardiaque, trouble de conduction ou de la repolarisation
par infiltration myocardique et pricardique, arrt cardiaque lors
dune anesthsie gnrale [58]), syndrome sec par infiltration
mastocytaire des glandes salivaires, urinaires (cystite interstitielle, pollakiurie et instabilit vsicale par infiltrat
mastocytaire).

Qualit de vie
La qualit de vie (QLQ), linstar de lurticaire chronique, est
altre pour beaucoup de patients atteints de mastocytose qui
ont des symptmes parfois disparates, dans une pathologie
rare [59]. Un score QLQ tabli par lAssociation franaise pour les
initiatives et de recherche sur le mastocyte et les mastocytoses
(AFIRMM) en France permet dobjectiver ce handicap. Il est en
cours de validation afin de mieux cibler les patients qui
ncessiteraient lentre dans une thrapeutique protocolaire.

Diagnostic

[15]

Le diagnostic se pose trs diffremment selon que le tableau

clinique comporte ou non des lsions cutanes et des manifestations cliniques dorgane voquant une forme systmique. Des
critres diagnostiques existent depuis 2001 [15] (cf. supra).
En prsence dune mastocytose cutane apparemment isole
confirme histologiquement, aucun bilan paraclinique nest
justifi chez lenfant en dehors de la forme cutane diffuse,
alors quune numration-formule sanguine, un bilan hpatique,
un dosage de tryptase srique, des radiographies du squelette et
une ostodensitomtrie sont systmatiquement pratiques chez
ladulte. Lexistence danomalies hmatologiques, dune tryptase
leve suprieure 20 ng/ml, danomalies radiologiques ou
densitomtriques est alors vocatrice du caractre systmique et
doit conduire pratiquer une biopsie ostomdullaire.
Pour les mastocytoses systmiques, la principale tape
diagnostique est den voquer lventualit, mme si aucun
signe clinique nest spcifique. Ltape ultrieure de confirmation histologique est de difficult variable suivant le tableau
clinique. Chez lenfant, seule une mastocytose cutane diffuse
ou des anomalies dorganes ou des anomalies hmatologiques


doivent conduire des explorations complmentaires. Chez
ladulte, la peau est systmatiquement biopsie, mme en
labsence de lsion vocatrice, du fait de la possibilit de formes
infiltratives avres, inapparentes cliniquement. Le diagnostic de
la mutation du proto-oncogne c-kit D816V peut tre propose
dans certains centres de recherche et devrait entrer dans le bilan
systmatique sur prlvement mdullaire ou sur biopsie cutane
en peau lse cliniquement ou en zone spcifiquement infiltre
en histologie. Cette recherche aurait un intrt plus thrapeutique que pronostique. Une dmarche clinique initiale et de suivi
des patients adultes avec mastocytose est propose.

Point essentiel

Dmarche clinique initiale et de suivi des patients adultes

avec mastocytose (selon Hartmann et Henz [60])
Premire visite
C Examen clinique, recherche du signe de Darier ou
dermographisme, score de prurit
C Biopsie cutane avec recherche de mutation c-kit
C Ralisation dune numration-formule sanguine,
frottis sanguin, tryptase srique
Pour les patients avec manifestations paroxystiques
svres ou altration de ltat gnral ou tryptase leve
suspects datteint systmique
C Biopsie ostomdullaire
C valuation de la qualit de vie (score QLCQ,
SCORMA, score AFIRMM ...)
Pour les patients avec suspicion datteinte spcifique
dorgane
C Endoscopie digestive avec biopsie, biopsie
hpatique
Suivi rgulier tous les 6 mois pour les patients avec
atteinte systmique
C Suivi de lextension cutane et des symptmes de
dgranulation
C Dgradation de la qualit de vie, autres atteintes
dorganes
Selon rsultats
C suivi tous les 2 3 ans si stabilit avec NFS,
densitomtrie, chographie abdominale, tryptase,
numration-formule sanguine

Le diagnostic biologique repose sur le dosage de marqueurs

mastocytaires biochimiques et immunologiques dont la sensibilit et la spcificit sont variables. On observe classiquement
une augmentation de lhistaminmie et de lhistaminurie, des
mtabolites urinaires de la PGD2, de la tryptase plasmatique [61]
et dun mtabolite urinaire de lhistamine : lacide mthyl-4imidazole actique. Lintrt de certains dosages est limit en
raison de possibles faux positifs (en cas dallergie) ou faux
ngatifs (en cas de mastocytose non scrtante). Ainsi, le dosage
de lhistamine pose des problmes de technique (la spectromtrie de masse, mthode prcise et fiable tant peu rpandue) et
dinterprtation des rsultats, lhistamine sanguine ou urinaire
ntant pas toujours dorigine mastocytaire (dgranulation des
basophiles lors du prlvement sanguin, synthse bactrienne
partir de lhistidine en cas dinfection urinaire, influence du
rgime alimentaire sur lhistaminurie). Llvation de lhistaminmie est surtout marque en cas dhmopathie associe. Si la
prsence dune atteinte viscrale semble corrle non pas
lhistaminurie mais son mtabolite urinaire, cest--dire lacide
mthyl-4-imidazole actique, les difficults techniques du
dosage par chromatographie lont rendu obsolte en pratique.
La tryptase, molcule comprenant deux chanes alpha
(protryptase) et bta, est actuellement le marqueur mastocytaire
excrt dont le taux semble corrl limportance de linfiltrat

mastocytaire [62]. Cest un marqueur sensible et relativement

spcifique qui est corrl au caractre systmique de la maladie
quand il est lev [61]. Une augmentation transitoire de la bta
tryptase sobserve en cas de choc anaphylactique quelle que soit
son origine, mais aussi de faon permanente en cas de syndrome myloprolifratif associ. Ainsi, la valeur prdictive
positive datteinte systmique serait de 50 % en cas de taux
compris entre 25 et 75 ng/ml et de presque 100 % si le taux est
suprieur 75 ng/ml. Rcemment, il a t montr que les
mastocytoses systmiques saccompagnent dune augmentation
du taux srique du c-kit soluble et de CD25 (rcepteur lIL2).
En outre, le niveau dexpression de ces deux marqueurs semble
tre corrl la svrit de la maladie et linfiltration
mdullaire [63].
Quoi quil en soit, le diagnostic de mastocytose est avant tout
clinique et histocytologique. En effet, lors dune suspicion de
mastocytose de ladulte, un examen histologique du tissu
impliqu et un examen morphologique des cellules des tissus (le
plus souvent, biopsie de peau et de moelle osseuse), confirment
le diagnostic. Si lutilisation dun anticorps monoclonal antitryptase ou anti-CD117 est devenu de pratique courante, il est
assez classique davoir recours la coloration au bleu de
toluidine et plus rarement celle de la chloroactate-estrase.
Enfin, il apparat que les mastocytes mdullaires anormaux,
analyss par cytomtrie de flux, peuvent exprimer de faon
concomitante les marqueurs CD2 et CD25, contrairement aux
mastocytes normaux. Ceci pourrait constituer une nouvelle
mthode de diagnostic des mastocytoses systmiques et de mise
en vidence de linfiltration mdullaire par des mastocytes
anormaux.

Traitement des mastocytoses

[64]

Le traitement des mastocytoses vise dune part limiter les

symptmes en rapport avec la libration des mdiateurs mastocytaires et dautre part rduire linfiltration spcifique du ou
des organes atteints. Il varie selon le caractre cutan ou
systmique de la maladie. Dans tous les cas, des prcautions
sont observer pour ces patients, ds que le diagnostic est
confirm. Enfin, si le terme curatif nest pas encore admis pour
la majorit des traitements qui ne modifient habituellement pas
le cours de la maladie, une nouvelle approche molculaire de la
maladie impliquant les inhibiteurs de tyrosine kinase pourrait
approcher cet objectif (Fig. 14).

Prcautions gnrales
Certaines prcautions sont conseilles afin dviter les crises
de dgranulation mastocytaire ou plus grave encore le choc
anaphylactode. Ces prcautions ne sont ni strictes, ni exhaustives et doivent sadapter au cas par cas. Les manifestations
graves anaphylactodes tant plus frquentes mais pas exclusivement chez les patients adultes avec atteinte systmique, une
attention particulire doit tre porte ces facteurs. Ainsi, il est
utile de supprimer les facteurs dgranulant des mastocytes [64]
(cf. supra) comme certains aliments et mdicaments, les
variations thermiques brutales et les exercices physiques
intenses. Nanmoins, lexistence dune mastocytose ne constitue
habituellement pas une contre-indication une activit sportive. Lutilisation porte de main dun kit dadrnaline type
Anapen auto-injectable qui se conserve temprature
ambiante doit tre propose tout patient avec une forme
systmique de la maladie. Lutilisation des produits de contraste
iods doit tre limite et une prmdication antiallergique est
recommande. Limagerie par rsonance magntique peut tre
prfre la tomodensitomtrie dans lexploration abdominale.
Les interventions chirurgicales programmes, tant chez ladulte
que chez lenfant, ncessitent des prcautions anesthsiques
actuellement bien codifies, avec prmdication adquate, choix
des drogues sans curare et sans drivs morphiniques, monitorage soigneux visant traiter prcocement toute hypotension.
Le port dune carte mentionnant le diagnostic de mastocytose
ainsi que le mdecin rfrent est utile en cas de chirurgie
urgente, afin de limiter les risques anesthsiques.

Figure 14.

Arbre dcisionnel. Traitement des mastocytoses de ladulte.

Traitement symptomatique
En labsence de traitement curatif, la thrapeutique est
essentiellement symptomatique et adapte chaque cas, mme
si un certain consensus est appliqu [50, 64].
Les anti-histaminiques anti-H1 (hydroxyzine, mizollastine,
loratadine ...) souvent associs aux anti-H2 (ranitidine, famotidine, cimtidine) sont les traitements-cls utiliss de premire
intention pour bloquer, via les rcepteurs mastocytaires, la
libration des mdiateurs. Les anti-H1 de prfrence non sdatifs
agissent sur les flushs et le prurit ; leffet des anti-H2 est plus net
sur les manifestations gastroduodnales type ulcre ou gastrite
que sur la diarrhe. Ils peuvent tre associs entre eux pour
potentialiser leurs effets, notamment sur les flushs et les troubles
digestifs. Le ktotifne semble efficace sur le prurit.
Le chromoglycate de sodium oral (en ampoule boire),
stabilisant de membrane du mastocyte, a une activit sur les
manifestations digestives la dose de 800 mg/j chez ladulte,
400 mg/j chez lenfant. Il a galement une activit sur le prurit.
Les inhibiteurs des leucotrines (montlukast) sont galement
proposs pour le prurit et les pousses vasomotrices [65], et
notamment en cas de cystite interstitielle.
Ladjonction de laspirine, visant inhiber la synthse des
prostaglandines, est parfois utile aprs chec des traitements
prcdents, notamment en cas dhypotensions rptes. Le
risque de dclenchement dune dgranulation mastocytaire
(5 %) parfois mortelle justifie dinstaurer ce traitement en milieu
hospitalier en commenant par des doses minimes. Une salicylmie suprieure 15 mg/dl est ncessaire au contrle des
symptmes, lemploi des fortes posologies tant cependant
limit par lintolrance gastroduodnale. Lutilisation dun
inhibiteur de la pompe protons peut tre propose dans ce cas
comme en cas defficacit partielle des anti-H2.
Ladrnaline en perfusion (4 g/min) est indique en cas de
malaise svre avec hypotension ou choc anaphylactode.
La corticothrapie gnrale na quun effet suspensif ; ses
risques osseux potentiels sont vidents sur ce terrain. La
prednisone est utilise la dose initiale de 1 mg/kg/j en cas de
malabsorption ou dascite, puis ramene une posologie
dentretien beaucoup plus modeste. Les bolus de mthylprednisolone ne seraient pas plus actifs. La corticothrapie dlitement entral type budsonide (Entocort) peut tre propose
dans les atteintes digestives infiltratives avec une bonne
efficacit, tout en limitant les effets secondaires dune corticothrapie gnrale.

Les bisphophonates sont utiliss par voie intraveineuse en cas

de fractures ostoporotiques rcentes et douloureuses [66] .
Lalendronate per os ou le risdronate monosodique avec
supplmentation calcique sont prescrits en cas dostoporose
confirme par ostodensitomtrie (T-score infrieur - 2,5 DS).
Ils prviendraient un vnement fracturaire futur en augmentant la densit minrale osseuse de faon significative [49] .
Ailleurs, un supplment en vitamine D et calcium suffit en cas
dostopnie. Enfin, une carence vitaminique lie une malabsorption digestive doit tre recherche et traite.
Dautres substances ont t essayes dans des cas isols
datteinte dorgane : inhibiteur du PAF, inhibiteur de lhistidine
dcarboxylase, terbutaline, nifdipine.
Une anastomose portocave en cas dascite rfractaire est
parfois justifie.

Traitements dermatologiques
Des traitements spcifiquement dermatologiques sont justifis
par les symptmes fonctionnels (prurit, flush) ou cliniques
(infiltration, bulles), mais galement par les consquences
esthtiques de la maladie, entrant dans la qualit de vie.

Chez ladulte
La PUVAthrapie est un traitement classique des mastocytoses
cutanes, surtout dans la forme durticaire pigmentaire. Elle
nest pas efficace dans la TMEP. Selon les auteurs, ce traitement
diminue ltendue des lsions durticaire pigmentaire et du
prurit en limitant le signe de Darier spontan durant 5
8 mois [67]. Pour dautres, leffet est plus limit sur la rduction
des lsions, avec nanmoins un effet cosmtique obtenu par
bronzage. La balnoPUVAthrapie est pour tous les auteurs
inefficace. Cependant, ce traitement est temporaire, avec un
risque carcinogne long terme, non quantifi mais prendre
en considration.
LUVA-1-thrapie sur dix patients est efficace dans ltude de
Gobello et al. [68]. Sans diminuer le nombre de lsions cliniques,
elle diminue le nombre de mastocytes du derme en amliorant
6 mois le prurit et la QDV. Aucune donne nest disponible
pour lutilisation dUVBthrapie.
Les dermocorticodes ont peu de place chez ladulte contrairement lenfant, bien que certains aient montr une efficacit
sur lurticaire pigmentaire lorsquils sont appliqus sous occlusion et de faon prolonge [60, 69].


Le laser vasculaire ou la lampe flash pourraient tre utiliss
pour traiter les tlangiectasies de TMEP [70] . Le laser Yag a
permis pour un patient damliorer une urticaire pigmentaire [71], mais il nexiste pas de srie rapporte.

Chez lenfant
Les traitements utiliss sont varis selon le type datteinte
cutane et sont souvent transitoires compte tenu de la rgression spontane de la maladie dans prs de 50 % des cas. Les
antihistaminiques sdatifs type hydroxyzine sont privilgis le
soir en cas de prurit.
Dans le mastocytome isol, lemploi de dermocorticodes forts
et sous occlusion donne de bons rsultats [60]. Le bnficerisque doit tre considr cependant pour viter un freinage
hypothalamohypophysaire dltre. En cas de mastocytome
associ des manifestations vasomotrices svres, la chirurgie
peut tre le traitement de second choix. Dans les formes
bulleuses, la prvention des infections bactriennes et les soins
locaux sassocient la prescription dantihistamiques H1 et H2.
Dans certaines formes svres, des corticodes intraveineux et
des antihistaminiques ont t efficaces en association [22]. Dans
la forme cutane diffuse, la PUVAthrapie a t efficace dans
cinq cas [72, 73], la balnoPUVAthrapie dans un cas [74].

Traitements immunomodulateurs
et cytorducteurs
Les traitements vise immunomodulatrice ou cytorductrice
ont t proposs de faon empirique tant donn la raret des
formes de mastocytoses systmiques, lhtrognit biologique
et labsence de critre simple dvaluation de la rponse
thrapeutique [55]. Ils sadressent principalement aux formes
systmiques de mastocytose (agressives ou associes une
hmopathie). Ces traitements ont des effets secondaires et pour
la plupart un pouvoir mutagne qui doit amener les prescrire
avec circonspection, avec une exigence diagnostique indiscutable. Les principales drogues qui ont montr un intrt certain
sont linterfron alpha et la 2-chlorodsoxyadnosine
(cladribine/2-Cda).
Linterfron alpha est souvent considr comme une drogue
de premire ligne dans les mastocytoses systmiques. Plusieurs
publications ont rapport son efficacit par diminution non
seulement du relargage des mdiateurs mastocytaires [75], mais
galement de linfiltration spcifique [76]. Cependant, leffet
antiprolifratif est modr, les rechutes sont frquentes dans les
mois qui suivent larrt du traitement et la tolrance est
mdiocre (dpression, troubles neuropsychiques). En pratique,
linterfron alpha est propos plutt aux mastocytoses systmiques de type smouldering (Ib) ou en cas de chocs anaphylactodes rpts, ainsi que dans les formes agressives (III) [77] .
Nanmoins, certaines formes cutanes pures ont t traites par
interfron.
La cladribine, analogue des bases puriques, habituellement
utilise dans la leucmie tricholeucocytes ou lhistiocytose
langheransienne grave, a rcemment apport des rsultats
encourageants dans les mastocytoses systmiques. Ainsi, KluinNelemans et al. [78] ont trait neuf patients (0,10 mg/j/kg de j1
j5, une cure toutes les 4 8 semaines, six cures) et ont obtenu
dans toutes les formes de mastocytose systmique une rponse
partielle avec disparition des signes cliniques et effondrement de
la tryptase, une rgression nette de linfiltration mdullaire
(neuf sur dix cas) et cutane (sept sur sept cas) en mastocytes.
La meilleure rponse en mdiane tait de 6 mois. Cependant,
une toxicit hmatologique parfois svre tait prsente dans
30 % des cas. Une tude de 33 patients ralise en France a
montr une rponse majeure (rgression dinfiltration dorgane,
dont la peau), pour 24 patients avec mastocytoses systmiques,
dans un dlai de 4 mois et pour une dure de 16 mois [79]. Les
quatre patients avec syndrome myloprolifratif associ nont
pas eu de rponse au traitement. Ces rsultats confirment
lintrt de cette drogue dans les mastocytoses systmiques du
groupe Ib smouldering et du groupe III. Une observation [80]
rapporte une efficacit sans rechute 1 an dune leucmie
mastocytes en chec de linterfron, aprs quatre cures de la

cladribine espace chacune de 6 mois. Enfin, une observation

rapporte leffet trs significatif du 2-Cda sur une mastocytose
cutane diffuse pure chez un adulte de 74 ans [81].
Dans les mastocytoses associes aux hmopathies du groupe
II, parfois dcouvertes de faon concomitante, la rponse au
traitement dpend du pronostic de la maladie sous-jacente. Les
chimiothrapies sont habituellement inefficaces sur la mastocytose associe [14]. La rponse des lymphomes type hodgkinien
ou non avec mastocytoses systmiques est variable, celle des
leucmies aigus non lymphoblastiques mauvaise sauf rare
exception. En raison des effets secondaires de la chimiothrapie,
le traitement des hmopathies moins agressives se limite
souvent aux transfusions dhmaties et de plaquettes. La
splnectomie peut se discuter dans les groupes II et III devant
lassociation dune splnomgalie avec hypersplnisme et
cytopnie marques ; elle corrigerait la thrombopnie et
amliorerait la tolrance de la chimiothrapie. Linfluence du
traitement de lhmopathie sur lvolution de la mastocytose est
inconstante. La greffe de moelle est utile pour traiter latteinte
hmatologique du groupe II mais est inefficace pour faire
rgresser la mastocytose associe [82].
Dans le groupe IV, il ny a pas de consensus sur un protocole
thrapeutique : lassociation cyclophosphamide, vincristine et
prednisone est parfois efficace [51]. La cladribine permettrait une
rmission partielle de quelques mois [80].

Inhibiteurs des tyrosines kinases

Depuis lavnement du msilate dimatinib (Glivec) dans la
leucmie mylode chronique dont il a transform le pronostic [83, 84], lutilisation des inhibiteurs de tyrosine kinase dont le
Glivec a t propos pour le traitement des mastocytoses
systmiques. ce jour, il apparat pour certains que ce traitement est inefficace lorsque le patient possde la mutation
D816V du c-kit [55] dans la moelle et/ou la peau, comme cela
avait t suggr par Zermati et al. [85] et par Ma et al. [86] in
vitro. En effet, cette mutation modifie la conformation du
rcepteur Kit et empche cette molcule de se lier la poche
fixant lATP. Nanmoins, une tude de phase I/II sur dix
patients dont huit avec mutation D816V a montr que le
Glivec tait efficace cliniquement et histologiquement chez six
des patients dont cinq porteurs de la mutation D816V [87]. En
revanche, linstar du traitement propos dans les syndromes
hyperosinophiliques avec prsence du transcrit FIP1L1-PDGFRa
dans les cellules sanguines priphriques mononucles
(PBMC) [88], les mastocytoses systmiques sans mutation de c-kit
et plus encore avec le gne de fusion prcit et osinophilie
chronique peuvent tre efficacement traites par le msylate
dimatinib [89]. Cette constatation renvoie lide dun dpistage
molculaire du statut c-kit systmatique et du transcrit de fusion
FIP1L1-PDGFRa en cas dosinophilie associe de tout patient
avec mastocytose. Dautres inhibiteurs des tyrosines kinases et
particulirement ceux du c-kit mut en D816V sont candidats
au dveloppement [90]. Ainsi, le PKC412, lAMN107,
lAP23464 et lAP23848 sont efficaces in vitro [91-93]. Le
SU11248 est galement un candidat pour linhibition du c-kit
sauvage ou mut avec rsistance au msylate dimatinib [94]. De
mme, le BMS-354825, inhibiteur de Src/ABL, semble efficace in
vitro sur le c-kit mut en D816V [95].

Autres traitements
Dautres voies de blocage de lactivation du c-kit mut, la voie
AKTmTOR par la rapamycine et celle de NF-kappa-B [96] par des
inhibiteurs spcifiques sont explores dans un but thrapeutique. Ainsi, le 17-AAG, driv dun antibiotique, lansamycine,
dstabilise HSP-90, partenaire dautres kinases importantes en
oncogense, entrane une diminution in vitro et ex vivo de
lactivit de kit et des molcules de signalisation AKT et STAT3.
Cet effet est observ par modification de la stabilit et de
lexpression la membrane de c-kit aussi bien sur les mastocytes
muts ou non pour le c-kit en 816 [97]. Dautres molcules
pourraient tre proposes : le thalidomide, lacide tout transrtinoque (blocage de la maturation et prolifration des cellules
kit dpendantes [98] , les anticorps monoclonaux anti-CD25


(daclizumab, Zenapax, valus dans les leucmies CD25+ [99]),
le bxarotne (rtinode de synthse) associ au denileukin
diftitox (IL2 couple la toxine diphtrique), les anticorps
monoclonaux anti-CD2.

[3]

[4]

Pronostic
Chez lenfant, le pronostic vital est rarement menac, sauf
dans certaines formes de mastocytose cutane diffuse, alors que
chez ladulte il est essentiellement conditionn lexistence
dune maladie hmatologique sous-jacente associe, cest--dire
lappartenance aux groupes II ou IV. De plus, une forme
indolente (I) volue exceptionnellement vers une forme des
groupes II et III. Chez lenfant, lvolution de la mastocytose est
rsolutive dans 50 % des cas ladolescence ; chez ladulte, la
chronicit est la rgle, avec quelques cas spontanment rgressifs possibles. Une tude de 2002 a montr une rgression de
10 % sur 106 urticaires pigmentaires de ladulte en 10 ans
minimum de suivi [100].
Peu dtudes sur le pronostic sont disponibles dans la littrature. Ltude prospective de Lawrence et al. [18], puis celle de
Sperr et al. [101] ont identifi des critres initiaux de mauvais
pronostic vital. En analyse monofactorielle, ces critres sont
cliniques : survenue tardive, aprs 50 ans ; absence datteinte
cutane ; prsence dune hpatosplnomgalie, et biologiques :
anmie ; thrombopnie ; hyperlymphocytose ; lvation des
lacticodshydrognases (LDH) ou des phosphatases alcalines
sriques ; infiltration mastocytaire mdullaire leve en pourcentage ; anomalies qualitatives des hmaties ou des leucocytes
circulants. En analyse multifactorielle, seuls demeurent lge
tardif suprieur 50 ans au dbut des symptmes et llvation
des LDH. Ces critres sont probablement plus rigoureux que
ceux tablis pralablement en analyse multifactorielle par Travis
et al. [17] dans une tude rtrospective : ge, sexe masculin,
anmie, noplasie associe et prsence de mastocytes mdullaires avec lobulation nuclaire. Ltude de Horny et al. [102] a
montr un taux de survie de 75 % 5 ans pour le stade I versus
17 % et 0 % respectivement pour les stades II-III et IV [55].
Ltude de Pardanani et al. [103] avait pour objectif danalyser les
corrlations anatomocliniques et didentifier des marqueurs
pronostiques biologiques et anatomopathologiques chez des
patients atteints de mastocytoses systmiques sans atteinte
hmatologique sous-jacente. Sur 40 patients adultes tudis,
limportance de linfiltrat mastocytaire, lexistence dun infiltrat
osinophile et laugmentation des phosphatases alcalines sont
apparues comme des marqueurs de mauvais pronostic.

[5]
[6]

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[9]

[10]

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[12]

[13]

[14]
[15]

[16]

[17]

[18]

Conclusion

[19]

Si les mastocytoses sont aujourdhui mieux reconnues en

France, car recenses notamment grce lAFIRMM, leur prise
en charge demeure du cas par cas. Si la stratgie diagnostique
reste classique, la stratgie thrapeutique est en pleine volution, depuis la prise en compte du statut molculaire du
rcepteur c-kit des mastocytes des patients. Cette information
molculaire est essentielle et guide le projet thrapeutique qui
doit tenir compte du stade de la maladie et de la qualit de vie
du patient. Ainsi, de nouvelles molcules devraient tre proposes dans les annes venir, ciblant les voies physiopathologiques explores par la recherche sur les mastocytes et
mastocytoses.

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Rfrences

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Pour en savoir plus

AFIRMM. www.afirmm.com.

Dermatoses paranoplasiques
S. Monestier, M.-A. Richard
Les dermatoses paranoplasiques reprsentent un groupe htrogne daffections en relation avec une
noplasie interne. Les lsions ne rsultent pas dune extension directe du cancer ou ne sont pas des
mtastases, mais leur prsence est vocatrice dune tumeur sous-jacente. Les manifestations cliniques
peuvent prcder, concider ou suivre le diagnostic de cancer, mais la dermatose survient uniquement
aprs le dveloppement de la tumeur. Lvolution de la dermatose est parallle celle du cancer : le
traitement du cancer aboutit la rgression des manifestations cutanes. Les dermatoses spcifiquement
associes au cancer sont rares, mais leur prsence est fortement vocatrice dune affection maligne.
Cependant, la majorit de ces dermatoses apparat de manire isole, ou nest quoccasionnellement
observe au cours du cancer. Certaines associations demeurent mme controverses. Les mcanismes
pathogniques restent mal connus : production, par la tumeur, dhormones, de cytokines, de facteurs de
croissance ou de diverses autres substances encore inconnues ou interactions antignes-anticorps. Ces
manifestations cutanes peuvent tre les premiers signes dune noplasie et elles permettent ainsi
dvoquer plus prcocement une affection maligne. Les individus qui prsentent de telles lsions doivent
donc bnficier dune valuation exhaustive la recherche dune tumeur profonde ou dune hmopathie
associe. Nous prsentons ici les caractristiques cliniques, les hypothses physiopathogniques actuelles
des principales dermatoses paranoplasiques.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatoses paranoplasiques ; Syndromes paranoplasiques ; Noplasies internes ;

Signes cutanomuqueux ; Syndromes associs aux cancers

Gnralits. Dfinitions

Plan
Gnralits. Dfinitions

Classifications
Syndromes paranoplasiques cutans vrais
Syndromes paranoplasiques non spcifiques ou facultatifs
Associations dermatoses-cancer
Anomalies cutanes en relation avec des cancers profonds,
mais non considres comme des dermatoses paranoplasiques

2
2
2
4

Mcanismes des dermatoses paranoplasiques

Processus mtaboliques
Processus hormonal ou humoral
Libration de cytokines et de facteurs de croissance
Divers processus immunologiques

4
4
5
5
5

Cas particulier des dermatoses au cours des hmopathies

Principales dermatoses paranoplasiques

Collagnoses
Dsordres musculosquelettiques
rythmes actifs
Dsordres vasculaires
Dermatoses squameuses et prolifrantes
Autres dermatoses paranoplasiques

5
5
6
7
8
9
12

Conclusion

13

Les syndromes paranoplasiques dsignent un ensemble de

manifestations qui ne sont pas lies un envahissement
mtastatique, mais qui sont la consquence indirecte de
lvolution dun processus noplasique interne. Elles ont aussi
pour particularit de suivre intimement lhistoire naturelle du
cancer : apparaissant avec lui, disparaissant lors du traitement
curatif du cancer, rapparaissant lors des rechutes [1-3].
Les dermatoses paranoplasiques (DPN) semblent relativement frquentes, puisquelles seraient rapportes au cours de
lvolution de 7 % 15 % des cancers diagnostiqus [4]. Les
lsions cutanes tant directement accessibles la vue, la
reconnaissance des principaux syndromes cutans paranoplasiques peut permettre au clinicien dvoquer plus rapidement la
possibilit dun cancer sous-jacent, favorisant la prise en charge
dune tumeur un stade dbutant. En outre, les lsions cutanes observes au cours des DPN sont parfois trs affichantes,
voire gnantes et le contrle de la maladie cancreuse peut
permettre damliorer la qualit de la vie des patients. On
signale la place croissante de limagerie [5] dont la tomographie
par mission de positons (TEP) au fluorodoxyglucose marqu
au fluor18 (18F-FDG) souvent combine une tomodensitomtrie (TDM), indique pour la dtection de tumeurs profondes
infracliniques ou chappant aux procdures dimageries
conventionnelles et/ou pour leur surveillance aprs mise en
rmission [6].


Plusieurs critres caractrisent une DPN [1-3, 7-17] :
des critres cliniques : la DPN est une entit clinicopathologique spcifique et prcise, facilement identifiable et orientant demble vers un cancer associ donn ;
des critres chronologiques : la DPN doit survenir uniquement aprs le dveloppement de la tumeur. La DPN peut tre
diagnostique avant que le cancer nait t dpist, et cest
lintrt de la connatre pour le diagnostic prcoce du cancer,
mais le dveloppement du cancer prcde la DPN. Lvolution de la DPN accompagne troitement celle favorable ou
dfavorable du cancer. Autrement dit encore, la dermatose et
la tumeur ont le mme profil volutif : lablation ou tout
autre moyen de mise en rmission du cancer aboutit la
rgression de la dermatose, alors que la rcidive du cancer ou
la survenue de mtastases sassocient une reprise volutive
des manifestations cutanes ;
des critres tiopathogniques : la DPN ne connat habituellement pas dautre tiologie que le cancer. Dans lidal,
chaque DPN devrait rpondre un mcanisme pathognique
clair et identifi et devrait avoir une prdilection pour un
type histologique particulier de cancer. Autrement dit, on
pourrait supposer une relation directe de cause effet entre
la DPN et le cancer profond.
Certaines dermatoses qui ne sont pas stricto sensu caractrises par ces trois principaux critres, mais qui sont cependant
frquemment associes aux cancers sont galement traites dans
cette revue gnrale.

Tableau 1.
Manifestations dermatologiques et externes des noplasies profondes.
Classification anatomoclinique [3, 8].
Syndrome
neuroendocrines

rythme ncrolytique migrateur

Syndrome de Cushing
Syndrome carcinode

Anomalies
musculosquelettiques

Hippocratisme digital
Ostoarthropathie hypertrophiante
Dermatomyosite
Fasciite palmaire et arthrite

rythmes actifs

rythme annulaire centrifuge

Erythema gyratum repens
rythme ncrolytique migrateur
rythrodermie desquamative
rythrodermies autres
Flush et manifestations des syndromes
carcinodes

Anomalies vasculaires
et sanguines

rythrose palmaire
Tlangiectasies
Purpura
Vasculites (panartrite noueuse,
vasculite leucocytoclasique)
Thrombophlbites superficielles
et profondes
Ischmie cutane
Cryoglobulinmie

Classifications
Plusieurs classifications des DPN peuvent tre proposes [7, 8,
11, 16, 17] : classification selon les lsions lmentaires qui est
celle que nous adopterons pour dcrire les principaux tableaux
(Tableau 1), classification selon le mcanisme pathognique,
classification selon la chronologie dapparition de la DPN par
rapport au diagnostic du cancer, etc. Cependant, aucune nest
rellement satisfaisante car les DPN se caractrisent avant tout
par leur grande htrognit, ce qui rend impossible toute
tentative de classification cohrente et logique. On a mme une
certaine impression damalgame ou de confusion dans la
littrature. Enfin, on distingue aussi une classification de type
probabiliste qui est celle qui tient le mieux compte de la
spcificit et de la frquence de lassociation entre la DPN et le
cancer et qui isole des DPN vraies (Tableau 2) des DPN facultatives (Tableau 3) et des DPN dont la ralit est plus controverse, voire qui rsultent dassociations fortuites (Tableau 4).

Syndromes paranoplasiques cutans vrais

Il sagit de phnomnes cutans spcifiquement associs un
cancer et qui suivent intimement son volution [8, 10, 11, 13]. Le
tableau clinique est strotyp et va permettre de poser
demble la fois un diagnostic de DPN et dvoquer la
prsence dun cancer profond. Autrement dit, une telle dermatose est tellement spcifique quelle na pas dautre tiologie que
le cancer. Le syndrome paranoplasique est ainsi un vritable
marqueur du cancer qui doit tre recherch avec acharnement.
Et cest dans ces circonstances quil faut pratiquer un bilan
exhaustif.
Seul un petit nombre de dermatoses rpondent stricto sensu
cette dfinition. Bien quelles soient rares, leur association
quasi obligatoire un cancer spcifique suggre que ce rapprochement nest pas le fruit du hasard, mais quil rsulte bien
dune relation directe entre ces deux processus pathologiques.
Cest le cas de lacrokratose paranoplasique de Bazex, de
lerythema gyratum repens, de la papillomatose cutane floride,
de la pachydermatoglyphie, etc. Cependant, mme dans ce
cadre restrictif, certaines DPN peuvent tre rapportes au cours
de lvolution de diffrents types de cancers : par exemple le
pemphigus paranoplasique a t dcrit en association avec des
lymphomes ou des hmopathies lymphodes chroniques, mais

rythermalgie
Dermatoses bulleuses

Pemphigus paranoplasique
Dermatite herptiforme
rythme polymorphe
pidermolyse bulleuse acquise
Dermatose IgA linaire
Pemphigode bulleuse
Porphyrie cutane tardive

Troubles
de la kratinisation,
dermatoses papuleuses,
squameuses, pigmentes

Acanthosis nigricans
Ichtyose acquise
Hyperkratose filiforme palmoplantaire
Tripe palm ou pachydermatoglyphie
Papillomatose cutane orale floride
Acrokratose de Bazex
Verrues sborrhiques ruptives multiples
ou signe de Leser-Trlat
Pityriasis rotunda
Kratodermies palmoplantaires

Anomalies de la pilosit

Hypertrichose lanugineuse acquise

Autres

Syndrome de Sweet et autres dermatoses

neutrophiliques
Adiponcrose

Ig : immunoglobulines.

aussi au cours de lvolution de sarcomes ou de cancers pulmonaires [9] . En outre, certains syndromes, identiques ceux
dcrits au cours des cancers, sont rapports en dehors de tout
contexte noplasique : cest par exemple le cas de lrythme
ncrolytique migrateur galement dcrit au cours de syndromes
carentiels [19], etc.

Syndromes paranoplasiques
non spcifiques ou facultatifs
Un grand nombre de manifestations cutanes sont occasionnellement observes au cours de certains cancers sans rpondre
stricto sensu aux critres qui dfinissent une DPN. Il sagit de
dermatoses frquentes et non spcifiques qui ont parfois t
dcrites en association avec certaines noplasies profondes, mais


Tableau 2.
Classification des dermatoses paranoplasiques (DPN) selon la spcificit et la frquence de lassociation avec un cancer [7-9, 12, 14, 18]. DPN vraies spcifiques et
vocatrices dun cancer.
Syndrome paranoplasique cutan

Noplasie la plus frquente

Acrokratose paranoplasique de Bazex Carcinomes des voies arodigestives

suprieures

Autres

Frquence de lassociation
au cancer (%) quand celle-ci
a t estime dans la
littrature

Tumeur carcinode bronchique

100 %

rythme ncrolytique migrateur

Glucagonome (cellules alpha des lots

de Langerhans)

> 90 %

Erythema gyratum repens

Carcinome bronchique

Pemphigus paranoplasique

Leucmie lymphode chronique, lymphomes Thymomes, sarcomes, carcinomes

bronchiques, pancratiques, Kaposi

100 %

Papillomatose cutane floride

Carcinome gastrique

Carcinomes gyncologiques,
urologiques ou pulmonaires

100 %

Fasciite palmaire et arthrite

Carcinomes ovariens, bronchiques

Carcinomes pancratiques,
mammaires, prostatiques, coliques

100 %

Hypertrichose lanugineuse acquise

Carcinomes dorigines diverses (pulmonaires,

colorectaux, voies biliaires, vessie,
gyncologiques, etc.)

Ostoarthropathie hypertrophiante

Carcinomes bronchopulmonaires

90 %

Pachydermatoglyphie
(tripe palms)

Carcinomes bronchopulmonaires

Adnocarcinomes mammaires,
sophagiens

Carcinomes mammaires, rnaux,

ovariens

Carcinomes gastriques

Tableau 3.
Classification des dermatoses paranoplasiques selon la spcificit et la frquence de lassociation avec un cancer
manire inconstante avec un cancer.

77 85 %

90 %

[7-9, 12, 14, 18].

Dermatoses associes de

Syndrome paranoplasique cutan

Noplasie

Frquence de lassociation au cancer (%)

quand celle-ci a t estime dans la littrature

Manifestations cutanes du syndrome carcinode

Tumeur carcinode (au stade de mtastases hpatiques)

Acanthosis nigricans dapparition tardive

Adnocarcinomes du tractus digestif (gastriques)

20 %

Ichtyose acquise

Maladie de Hodgkin, mylome, carcinomes divers

Vasculites

Syndromes mylodysplasiques, variable

8 % 25 %

rythrodermies

Carcinomes variables, lymphome

25 %

Dermatomyosite

Carcinomes bronchiques, mammaires, ovariens

Hippocratisme digital acquis

Carcinomes bronchopulmonaires, msothliome

Hyperkratose filiforme palmoplantaire

Carcinomes pulmonaires, mammaires

37 %

Rticulohistiocytose multicentrique

Hmopathies, carcinomes mammaires et gastriques

28 %

Syndrome de Sweet

Syndromes mylodysplasiques et acutisation, carcinomes mammaires, gnito-urinaires et gastrointestinaux

20 % pour les hmopathies

Pyoderma gangrenosum

Mylomes, syndromes mylodysplasiques, carcinomes gnito-urinaires, mammaires, pulmonaires...

7 % pour les hmopathies

Lymphome
rythermalgie

Syndromes myloprolifratifs

20 %

Prurit

Maladie de Hodgkin, lymphomes autres

1-11 %

Phlbites superficielles migratoires

Carcinome gastrique, pancratique, tumeur du poumon

2-58 %

qui apparaissent habituellement de manire isole, ou qui

coexistent avec des pathologies bnignes. Cest le cas par
exemple des vasculites qui relvent habituellement dune cause
infectieuse, mdicamenteuse ou dysimmunitaire, des kratodermies palmoplantaires, qui relvent galement de causes carentielles, mcaniques, infectieuses, ou qui voluent au cours de
certaines dermatoses inflammatoires, de lichtyose acquise, qui
peut tre aussi dorigine mdicamenteuse ou carentielle, du
syndrome des ongles jaunes, qui associe une xanthonychie, des
dmes des membres infrieurs et des panchements pleuraux
et qui serait conscutif des processus intrathoraciques qui sont

habituellement bnins (bronchectasies, anomalies du rseau

lymphatique...), etc. De la mme manire, le caractre paranoplasique des rythmes annulaires centrifuges est probablement
exceptionnel [20].
Ces DPN facultatives semblent moins spcifiques dun type
donn de cancer. Ainsi, par exemple, lichtyose acquise a t
dcrite principalement au cours des hmopathies, puis avec des
cancers du sein, du poumon, des cancers digestifs, etc. En outre,
plusieurs DPN diffrentes peuvent apparatre de manire
conjointe ou successive au cours de lvolution dun seul
cancer [8, 21].


Tableau 4.
Classification des dermatoses paranoplasiques selon la spcificit et la
frquence de lassociation avec un cancer [7-9, 12, 14, 18]. Associations
controverses.
Syndrome paranoplasique
cutan

Noplasie

Phnomne de Raynaud

Variable (testicule)

tats sclrodermiformes

Cancers bronchopulmonaires,
variable

Pemphigode bulleuse

Variable

Kratodermie ponctue palmoplan- Carcinomes des voies arodigestitaire

ves suprieures, carcinodes bronchiques
Pityriasis rotunda

Hpatocarcinome, carcinome gastrique

Signe de Leser-Trlat

Carcinomes digestifs, sein, lymphome, leucmie

pidermolyse bulleuse acquise

Lymphome, mylome, carcinomes

bronchiques

Dermatite herptiforme

Lymphome

Dermatose IgA linaire

Maladie de Hodgkin

Engelures

Lymphome, leucmie

rythme annulaire centrifuge

Carcinomes gnitaux, bronchiques,

prostatiques, lymphomes

Urticaire

Lymphome, leucmie, carcinome

ovarien

Vascularite cutane

Hmopathies, cancers bronchopulmonaires

Xanthogranulome ncrobiotique

Mylome, dyscrasies plasmocytaires, syndromes mylodysplasiques

Amylose primaire

Mylome, autres anomalies plasmocytaires

Sclrdme

Lymphome, mylome

Sclromyxdme

Anomalies plasmocytaires

Porphyrie cutane tardive

Hpatocarcinome

Ig : immunoglobulines.

Associations dermatoses-cancer
La pertinence de certaines associations dermatose-cancer est
discutable car la survenue conjointe dune dermatose et dune
tumeur peut tre tout fait fortuite. Ce cadre reprsente
quantitativement et probablement la majorit des lsions pour
lesquelles le caractre paranoplasique est attribu par excs,
et qui sexplique par la grande frquence de certaines dermatoses. Ainsi, les relations sclrodermies-cancer sont douteuses, et
la frquence des cancers au cours de cette collagnose est tout
fait identique celle de lensemble de la population [22]. Dans
dautres cas, la dermatose peut avoir simplement simul une
volution selon un mode paranoplasique par sa chronologie de
survenue par rapport la tumeur. Dans dautres cas, la dermatose et le cancer partagent une tiologie commune : ainsi, la
porphyrie cutane tardive (PCT) est souvent associe une
infection par le virus de lhpatite C, et cette infection se
complique frquemment de cirrhose et dhpatocarcinome, mais
la PCT nest pas un syndrome paranoplasique rvlateur du
cancer du foie. De mme, la dermatite herptiforme est associe
une entropathie au gluten qui se complique souvent de
lymphome digestif, mais la dermatite herptiforme nest pas
stricto sensu, un syndrome paranoplasique.
Seuls les outils pidmiologiques comme les tudes de type
cas-tmoin peuvent vrifier la validit de certaines de ces
associations. Les tudes cas-tmoin remettent ainsi en question
lexistence du signe de Leser-Trlat [23].

Anomalies cutanes en relation avec

des cancers profonds, mais non considres
comme des dermatoses paranoplasiques
Un grand nombre de lsions cutanes peuvent tre dcrites
lors de lvolution dun cancer et elles relvent de mcanismes
divers non paranoplasiques [2, 9, 16, 17, 24] :
lsions qui sont la consquence directe de lvolution du
processus noplasique, rsultant par exemple dun phnomne denvahissement mtastatique la peau ou dune
extension par contigut la peau du processus noplasique [9], etc. ;
lsions secondaires divers dpts dans la peau (ictre,
mlanose, amylodose, calcinoses, mucinoses, etc.) [25] ou
diffrentes scrtions ou produits de la tumeur ayant un
impact sur la peau (flush, prurit, etc.), encore que stricto
sensu certaines de ces lsions rpondent certains des critres
caractrisant une DPN ;
lsions cutanes secondaires une complication lors de
lvolution du cancer : phnomnes compressifs ou complications des traitements du cancer : radiodermite, herps,
infections bactriennes, etc. ;
dermatoses non spcifiques secondaires des anomalies
systmiques varies causes par le cancer : malnutrition, etc. ;
certaines lsions cutanes intgres dans le cadre des gnodermatoses [7, 8, 16] au cours de lvolution desquelles surviennent de faon quasi obligatoire un ou plusieurs cancers
profonds. Les lsions cutanes sont alors un marqueur de la
prdisposition des individus atteints au dveloppement de
noplasie. Elles prcdent les tumeurs internes, mais elles ne
sont pas directement le tmoin de lapparition du cancer, ou
ne sont pas causes par lui. Au sein dune mme famille,
lensemble des individus atteints de ces lsions cutanes doit
bnficier dun suivi rgulier et orient afin de dpister
rapidement lapparition dun cancer au cours de la vie.
linverse, par dfinition, les sujets atteints de DPN ne sont
gntiquement pas prdisposs dvelopper des cancers et il
ny a pas de risque familial [1].

Mcanismes des dermatoses

paranoplasiques
Bien que ce soit la tumeur qui soit lorigine des lsions
cutanes, les mcanismes sont probablement multiples et
intriqus, ce qui expliquerait les associations privilgies qui
semblent exister entre certaines DPN et des cancers donns.
Globalement, ces mcanismes ne sont toujours pas bien
apprhends.
lchelon tissulaire, le fait quune mme DPN peut tre
retrouve dans des cancers histologiquement trs diffrents
suggre que des lignes cellulaires dorigine varie pourraient se
ddiffrencier ou se rediffrencier en un mme tat fonctionnel
intermdiaire devenant mtaboliquement actif [13].
lchelon cellulaire, les lsions seraient expliques par
lactivation doncognes ou la perte dexpression des protines
inhibant les oncognes, favorisant lactivation ou la production
de diffrentes cytokines ou de certaines substances biologiquement actives, agissant distance sur des organes-cibles [26].
On peut voquer les diffrents mcanismes pathogniques
possibles indiqus ci-aprs [9, 15, 27].

Processus mtaboliques
Il sagit de dpltion, de dtournement ou de surconsommation de diffrentes substances par la tumeur entranant un
tableau de carence ayant un retentissement cutan par troubles
de la synthse des protines de lpiderme [15] : surconsommation de tryptophane dtourn vers la production de srotonine
au cours des carcinodes [14]ou intervenant dans la synthse du
glucagon au cours de lrythme ncrolytique migrateur des
cancers du pancras ; perte accrue par les diarrhes, dermatoses
pellagrodes des tumeurs carcinodes, etc.

Processus hormonal ou humoral

Cest la production, par la tumeur, de substances hormonales
ou action hormonale, directement responsables des manifestations cutanes, mais qui agissent distance :
scrtion et libration de peptides vasoactifs comme la
srotonine, la kallicrine, lhistamine par les tumeurs carcinodes ;
scrtion dhormone antidiurtique (ADH) par les cancers
petites cellules pulmonaires [4, 15] ;
libration ectopique par la tumeur (carcinome bronchique) de
peptides action adrenocorticotrophic hormone (ACTH-like) et
b-melanocyte stimulating hormone (b-MSH-like) au cours des
syndromes de Cushing paranoplasiques ;
production exagre et ectopique de growth hormone (GH), de
thyroid stimulating hormone (TSH), de MSH, dACTH par la
tumeur au cours des acanthosis nigricans malin ;
production exagre de GH au cours de certaines kratodermies palmoplantaires [28].
Cependant, lidentification de ces polypeptides reste
exceptionnelle.
Cest galement la scrtion accrue et la libration systmique
de diverses enzymes pancratiques (amylase, lipase, etc.) qui
sont responsables des panniculites nodulaires avec adiponcrose
observes au cours des adnocarcinomes du pancras [25], etc.

Libration de cytokines et de facteurs

de croissance
La tumeur scrte des facteurs de croissance ou des facteurs
quivalents dans les DPN prolifratives : epidermal growth factor
(EGF), transforming growth factor (TGF), insulin-like growth factor 1
(IGF1) au cours des acanthosis nigricans [29] , de certaines
ichtyoses [21, 30], de certaines kratodermies palmoplantaires, de
lhippocratisme digital et de lostoarthropathie pneumique
hypertrophiante, de lruption de kratoses sborrhiques (KS)
profuses (signe de Leser-Trlat), etc.

Divers processus immunologiques

On distingue les processus suivants :
production, par la tumeur, de superantignes capables de se
fixer aux rcepteurs du complexe majeur dhistocompatibilit,
induisant lactivation et la prolifration de lymphocytes T
spcifiques [15] ;
production, par la tumeur, dhaptnes tumoraux qui ont une
antignicit croise avec divers composants de la peau,
induisant une rupture de tolrance et la fixation de ces
anticorps sur des antignes pithliaux dans le pemphigus
paranoplasique ;
immunit lymphocytaire de type cytotoxique dirige contre
les antignes tumoraux, mais aussi contre des composants
musculaires et cutans au cours de la dermatomyosite [12] ;
rupture du processus de non-contact entre les cellules
pithliales, msenchymateuses et neuroendocrines, par
dfaillance du dispositif msenchymateux immunologique
favorisant les changes molculaires normalement rprims et
lactivation des lymphocytes [27].

Cas particulier des dermatoses

au cours des hmopathies
Les hmopathies saccompagnent trs frquemment de
manifestations cutanes [9, 12, 24, 25, 31]. Les lsions sont soit en
relation avec la cytopnie (pleur, purpura, etc.), soit lies la
localisation et la prolifration au niveau de la peau des cellules
hmatopotiques malignes, soit lies limmunodpression
assez spcifique de ces contextes, soit lies un syndrome
paranoplasique.
Les DPN au cours des hmopathies ont des mcanismes
physiopathologiques relativement spcifiques : dpts dimmunoglobulines (Ig) ou de complexes immuns circulants scrts
par la tumeur [32], activation des polynuclaires par diffrentes

Figure 1. Syndrome de Sweet (avec laimable autorisation du professeur J.J. Bonerandi, Marseille).

cytokines circulantes (granulocyte-colony stimulating factor

[G-CSF]) [33], autres effets immunologiques de ces Ig, syndrome
dhyperviscosit sanguine par agrgation et activation plaquettaire responsable dune obstruction artriolaire au cours de
lrythermalgie des syndromes myloprolifratifs [24], sclrose et
dpts de mucine dans le derme, satellite dune paraprotine au
cours du sclromydme, etc. Mais la majeure partie des DPN
dcrites au cours des hmopathies ne sont pas spcifiques
puisquelles ont aussi t dcrites avec des tumeurs solides [3, 24],
ou, comme pour certaines dermatoses neutrophiliques
(pyoderma gangrenosum, pustulose sous-corne de SneddonWilkinson, syndrome Sweet), au cours de lvolution de maladies inflammatoires, rhumatismales ou digestives. On peut,
malgr tout, individualiser quelques liens troits et relativement
spcifiques. Cest le cas par exemple des dermatoses exfoliatrices
survenant au cours de lvolution des mylodysplasies ou des
leucmies, ou celui des vasculites cutanes au cours des syndromes mylodysplasiques ou de la leucmie aigu tricholeucocytes [34]. Cest le cas aussi des dermatoses neutrophiliques :
syndrome de Sweet (Fig. 1) qui peut annoncer lacutisation du syndrome mylodysplasique, pyoderma gangrenosum
au cours du mylome ou des leucmies aigus [25, 35], xanthogranulomes au cours de la neurofibromatose de type I qui peut
annoncer une leucmie aigu [25].
Laspect chronologique est assez particulier : les manifestations cutanes surviennent habituellement au cours de lvolution de lhmopathie, quand celle-ci a dj t diagnostique.

Principales dermatoses
paranoplasiques
Collagnoses
Dermatomyosite
Clinique
Des lsions pokilodermiques et violaces des zones photodistribues, une myopathie proximale et des papules sur les
phalanges proximales sont caractristiques du tableau. La
survenue aprs 60 ans, chez un homme, un caractre rosif
ncrotique ou ulcr des lsions cutanes, labsence de syndrome de Raynaud [14], lexistence dune fibrose pulmonaire, la
prsence de ncroses cutanes et musculaires [36, 37] ou dune
vascularite leucocytoclasique lhistologie [38], un syndrome
inflammatoire biologique majeur (vitesse de sdimentation
suprieure 40 la premire heure) [37], des taux levs de
cratine phosphokinase srique [39] doivent faire voquer le
caractre paranoplasique de la dermatomyosite. Le prurit, signe
peu spcifique, incite en cas de tableau cutan vocateur
rechercher une noplasie en particulier chez le sujet g.


Cancers associs
La dermatomyosite serait associe un cancer dans 20 %
30 % des cas [40]. Chez lhomme, les localisations tumorales sont
par ordre de frquence les cancers bronchiques et digestifs
(estomac et clon), chez la femme les cancers gyncologiques
(tumeurs ovariennes). En Asie et en Tunisie, la localisation
prfrentielle du cancer au niveau de la sphre oto-rhinolaryngologique (ORL), en particulier le cavum, est mentionner [14, 39].
Particularits
Les cancers sont habituellement diagnostiqus de faon
concomitante la dermatomyosite ou dans les mois qui suivent
ou prcdent le tableau cutan. La dermatomyosite amyopathique, sans atteinte musculaire inflammatoire, peut aussi sassocier avec un cancer [41]. Le risque de noplasie associe semble
cependant ngligeable au cours des formes juvniles de dermatomyosite, ou en cas dassociation une connectivite mixte ou
un syndrome des antisynthtases. linverse, dauthentiques
polymyosites peuvent sobserver au cours de syndromes paranoplasiques en dehors de toute atteinte cutane, rvlant le
plus souvent des tumeurs pulmonaires ou des lymphomes.
Traitement
Le traitement des manifestations cutanes et musculaires fait
appel aux corticodes, et aux antipaludens de synthse [14], aux
plasmaphrses [42] , voire aux immunosuppresseurs car ces
derniers naggraveraient pas le cours volutif dune noplasie
associe. Le traitement de la noplasie sous-jacente amliore en
outre la dermatomyosite.

Syndrome sclrodermiforme
Clinique
Le tableau cutan se diffrencie de celui observ au cours de
la sclrodermie systmique par labsence de syndrome de
Raynaud, la topographie acrale, la prdominance aux membres
infrieurs des lsions et labsence datteinte viscrale associe.
Seule une atteinte cardiaque, constituant un facteur aggravant,
peut tre note. Elle est explique par une fibrose de lendocarde
du cur droit et une insuffisance cardiaque progressive lie
un syndrome carcinode et la scrtion des mdiateurs
neuroendocrines habituellement associs au syndrome
sclrodermiforme.
Cancers associs
Ce sont ceux habituellement observs lors de lvolution des
tumeurs neuroendocrines dveloppes partir des cellules
entrochromaffines qui sigent avec prdilection dans les
muqueuses intestinales et bronchiques [32].
Particularits
Ce syndrome est une manifestation rare et tardive qui peut
venir complter lvolution du syndrome carcinode malin .
Sa survenue est considre comme un facteur de pronostic
dfavorable.

Dsordres musculosquelettiques
Fasciite palmaire et polyarthralgies [43]
Clinique
Lge de survenue est gnralement suprieur 55 ans, avec
une nette prdominance fminine [44]. Le tableau touche de
faon symtrique les mains et les doigts, plus rarement les
plantes. On observe des arthralgies avec raideur matinale, un
dme digital et palmaire limitant les amplitudes et voluant
rapidement vers une induration, une rtractation irrductible
des doigts. Une cyanose sans syndrome de Raynaud, une
hyperhidrose ainsi que des arthralgies des paules peuvent
complter le tableau. Les radiographies montrent une simple
dminralisation. LIRM des mains montre un hyposignal diffus
des tissus sous-cutans des paumes en faveur dun processus
fibrosant. Le diagnostic diffrentiel se pose avec une polyarthrite

rhumatode, une maladie de Dupuytren, une sclrodermie, une

fasciite osinophiles et une algodystrophie. Le bilan sanguin
immunologique (latex, Waaler-Rose, anticorps antinuclaires
[ACAN]) est le plus souvent normal et le syndrome inflammatoire modr.
Histologie
Lhistologie montre une fibrose du derme et du fascia associe
un infiltrat mononucl privasculaire habituellement
modr [45].
Cancers associs
La nature paranoplasique de cette entit est incertaine. Dans
les cas publis de noplasies associes, 50 % taient des adnocarcinomes ovariens [46]. On trouve galement des cancers du
pancras, du clon, de la vessie, du poumon, etc. La fasciite
palmaire survient souvent au stade mtastatique, do un
pronostic pjoratif.
Mcanismes
La prsence dIgG en immunofluorescence directe (IFD),
inconstamment retrouve au niveau de laponvrose palmaire,
est en faveur dune origine auto-immune. Certains auteurs
supposent lexistence dune substance circulante scrte par la
tumeur et induisant une prolifration fibroblastique. Enfin, les
similitudes avec lalgodystrophie font discuter une anomalie du
systme sympathique.

Syndrome de pachydermopriostose
Clinique
Il correspond une hypertrophie des diffrents composants
de la peau (piderme paissi, collagne hypertrophi), de ses
annexes (hypersborrhe et hyperhidrose) et des extrmits
osseuses. La pachydermopriostose peut tre primitive autosomique dominante (expressivit variable) [47] ou secondaire, de
mcanisme paranoplasique.
Le tableau clinique est habituellement localis, ralisant au
niveau des mains un hippocratisme digital, aux extrmits des
membres un tableau dostoarthropathie hypertrophiante, au
scalp celui de cutis verticis gyrata ou de pachydermie plicature.
Si la ralit du caractre paranoplasique de lhippocratisme
digital et de lostoarthropathie hypertrophiante (qui coexistent
dans 10 % 20 % des cas et qui seraient deux stades diffrents
dune mme affection [3, 48]) est indiscutable, la majorit des
observations de cutis verticis gyrata seraient gntiquement
dtermines ou dorigine postinflammatoire alors que les cas
paranoplasiques seraient exceptionnels.
Mcanisme
Les manifestations seraient lies la scrtion de facteurs de
croissance, dont le transforming growth factor alpha (TGF-a) [49].

Hippocratisme digital
Clinique
Il se caractrise par une hypertrophie symtrique des phalanges distales associe une dformation des ongles bombs en
verre de montre . Une cyanose peut venir complter le
tableau [48].
Cancers associs
Dans le contexte de DPN, les manifestations prdominent
chez lhomme dge moyen, et sont associes un carcinome
bronchopulmonaire, plus rarement un msothliome, un
carcinome de lestomac, de lsophage, un lymphome [48] .
Souvent, les lsions apparaissent lorsque le cancer est un stade
dj avanc.
Mcanisme
Lpaississement rsulte dune augmentation du flux sanguin
priphrique (trouble primitif de la circulation pulmonaire ?)
avec dme priungual, responsable danomalies de loxygnation tissulaire locale, dune dilatation des vaisseaux des
extrmits et dune stase des lments figurs. Une hypothse


plus rcente met en cause la scrtion de vascular endothelial
growth factor (VEGF) et de platelet derivated growth factor (PDGF)
par les mgacaryocytes normalement fragments en plaquettes
dans la circulation pulmonaire qui est altre au cours de divers
processus inflammatoires ou dgnratifs cardiopulmonaires
avec hypoxie. Ces facteurs de croissance seraient impliqus dans
les modifications vasculaires et endothliales dcrites dans
lhippocratisme digital, et auraient pour finalit extrme de
favoriser la circulation de ces mgacaryocytes [48].
Particularits
Lhippocratisme digital peut aussi tre hrditaire ou unilatral et il a t dcrit au cours de nombreuses affections bnignes
cardiorespiratoires (abcs, bronchopneumopathies chroniques
obstructives, bronchectasies, etc.) et au cours des cirrhoses. Les
formes unilatrales ne sobservent jamais au cours des DPN [48].

Ostoarthropathie hypertrophiante
Clinique
Lostoarthropathie hypertrophiante associe des extrmits
acromgalodes ou mains en battoir des manifestations
articulaires et osseuses douloureuses des os longs et des grosses
articulations. Les manifestations osseuses pseudo-inflammatoires
et trs douloureuses correspondent une priostite prolifrante
bilatrale avec ossification prioste irrgulire dont les signes
radiologiques sont pathognomoniques : prsence dune fine
ligne transparente entre une corticale osseuse paissie et une
raction prioste [50], la scintigraphie osseuse tant lexploration la plus sensible pour le diagnostic.
Cancers associs
Lostoarthropathie hypertrophiante est pratiquement toujours associe un carcinome bronchique, plus rarement
dautres tumeurs intrathoraciques ou des mtastases pulmonaires de tumeurs dorigine varie.
Particularits
Une gyncomastie est signale dans 10 % des cas [12]. Les
douleurs osseuses ne rpondent pas la colchicine ou aux antiinflammatoires non strodiens (AINS), mais plutt aux diphosphonates, loctrotide ou la radiothrapie [12].

rythmes actifs
rythme ncrolytique migrateur
Clinique
Le tableau se caractrise par des placards rythmateux et
circins, limits par une collerette desquamative, qui voluent
de faon centrifuge. Les lsions voluent par pousses successives et peuvent devenir vsiculobulleuses puis croteuses. Elles
rgressent spontanment en quelques semaines en laissant des
placards hyperpigments. La topographie est surtout priorificielle : prine (Fig. 2), face ; et distale : extrmits des membres.
Une stomatite, une glossite douloureuse et une perlche
peuvent accompagner le tableau cutan. Une altration de ltat
gnral avec amaigrissement et lapparition brutale dun diabte
insulinodpendant sont dcrites dans plus de 90 % des cas, plus
rarement une anmie. Le tableau complet associe une dmence
et des manifestations digestives avec diarrhe, douleur [51]. Le
risque thromboembolique est considr comme lev. Le bilan
biologique confirme une intolrance glucidique, avec un taux
plasmatique lev de glucagon.

Figure 2. rythme ncrolytique migrateur (avec laimable autorisation

du docteur B. Schubert, Mulhouse).

Cancers associs
Lrythme ncrolytique migrateur est le plus souvent li un
glucagonome qui est dvelopp aux dpens des lots a de
Langerhans et localis dans la moiti des cas au niveau de la
queue du pancras [51, 52]. Le glucagonome peut tre sporadique
ou sintgrer dans un contexte de noplasies endocriniennes
multiples (NEM). Dans 50 % des cas, il existe des mtastases au
moment du diagnostic (hpatiques ou ganglionnaires), et la
survie mdiane au moment du diagnostic est de 2 ans [3].
Particularits
La frquence de lassociation entre rythme ncrolytique et
glucagonome est proche de 100 %, mais des cas sans glucagonome ont t rapports (24 cas dcrits en 1998) [19]. Il sagit le
plus souvent de maladie cliaque, ou dautres syndromes avec
malabsorption ou dhpatopathies chroniques (cirrhose ou
hpatites), mais aussi dautres tumeurs. Le traitement est
chirurgical souvent associ une chimiothrapie. Le traitement
par somatostatine est symptomatique et transitoire.
Mcanisme
Le rle prcis du glucagon dans la dermatose nest pas tabli,
mais semble passer par un hypercatabolisme entranant une
hypoaminoacidmie. En effet, on note une amlioration des
signes cutans aprs perfusion daminoacides et dacides gras
essentiels ainsi quune remonte des taux daminoacides aprs
traitement du glucagonome [7, 53, 54]. Le rle dun dficit en zinc
et en vitamines B reste tablir [53, 54], mais les lsions histologiques sont similaires celles des dermatoses comme la pellagre
et lacrodermatite entropathique, suggrant de classer lrythme ncrolytique migrateur comme une dermatose carentielle, expliquant ainsi les tableaux dcrits en dehors des
glucagonomes [53, 54].

Erythema gyratum repens

Histologie

Clinique

On observe une parakratose surmontant une dgnrescence

vacuolaire du tiers suprieur de lpiderme avec dme et
ncroses kratinocytaires alors que la partie infrieure de
lpiderme est conserve (ralisant limage de tranche napolitaine ). Il existe un infiltrat polymorphe privasculaire du
derme et lIFD est ngative.

Lruption est constitue de bandes rythmateuses de 1

3 cm de large, concentriques, serpigineuses, ralisant un aspect
de vagues ou de nervures de bois rapidement migratrices
(jusqu 1 cm/j). Ces bandes prsentent une collerette desquamative et sont habituellement trs prurigineuses. Les lsions
sigent prfrentiellement sur le tronc et la racine des membres

Figure 3. Erythema gyratum repens (avec laimable autorisation du

professeur J.J. Bonerandi, Marseille).

et pargnent habituellement la face et les extrmits des

membres [14, 25, 55-57] (Fig. 3). Le sex-ratio serait de deux
hommes pour une femme et lge moyen de survenue est de
63 ans [58]. Une osinophilie est inconstamment note.

Figure 4. rythme cyanotique du visage (Ann Dermatol Venereol

2007 ;134: 895-96, avec laimable autorisation du docteur E. Mah, du
professeur P. Saiag et de lditeur).

Histologie
Elle est non spcifique ; hyperkratose lgre modre,
parfois spongiose et parakratose focale, associes un infiltrat
lymphohistiocytaire privasculaire sans vascularite. En IFD, des
dpts granulaires dIgG et de complment ont t parfois
constats au niveau de la membrane basale [55, 59].
Cancers associs
Sur 49 cas recenss par Boyd en 1992, seuls sept cas ntaient
pas associs un cancer sous-jacent, soit une frquence de
lassociation de 85 % [60]. Le plus souvent, lruption prcde le
diagnostic de cancer (7 mois en moyenne) et lvolution
cutane est parallle la noplasie associe. Les cancers les plus
frquemment associs sont les carcinomes pulmonaires (32 %) ;
les carcinomes sophagiens ou mammaires sont plus rares (6 %
7 %). Il sassocie parfois cette ruption serpigineuse une
hyperkratose palmoplantaire ou une ichtyose [21]. Des observations ponctuelles en association avec un syndrome CREST
(Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly and Telaniectasia), une tuberculose pulmonaire ont t
rapportes [57].
Mcanisme
La dcouverte par plusieurs auteurs de dpts dIg et de
complment au niveau de la membrane basale en peau lse [58,
59] fait voquer une hypothse immunologique : raction croise
entre des antignes constitutifs de la membrane basale bronchique altre et des antignes de la membrane basale cutane.

Syndrome carcinode
Clinique
Les manifestations paroxystiques, souvent dclenches par les
aliments pics, lalcool, lexercice, certains mdicaments,
associent bouffes vasomotrices (flush dans la rgion cphalique), sueurs, larmoiements, rythme facial. long terme, elles
peuvent aboutir des tlangiectasies et un rythme violac
du visage de type pellagrode [14, 32, 61, 62] (Fig. 4) qui peuvent
sassocier des modifications sclrodermiformes de la peau qui
sigent surtout aux membres infrieurs. Les manifestations
extracutanes viennent complter cette smiologie : tachycardie,
malaise, diarrhe motrice, toux ou dyspne asthmatiforme,
hypotension artrielle, insuffisance cardiaque droite progressive
par fibrose de lendocarde.
Le diagnostic se confirme par le dosage de la srotonine
circulante et de divers de ses mtabolites urinaires tels que
lacide 5-hydroxy-indol-actique.

Cancers associs
Dans le contexte de tumeur maligne, les manifestations
paroxystiques voluent sur un mode aigu, mais le diagnostic est
souvent port un stade tardif lorsque la tumeur, qui est
habituellement localise lintestin grle, au rectum, au
poumon, aux ovaires, au pancras sest dj complique de
localisations secondaires habituellement hpatiques.
Mcanisme
Le syndrome carcinode rsulte de la scrtion en grande
quantit et du passage dans la circulation gnrale de peptides
vasoactifs type srotonine, prostaglandines, vaso-intestinal peptide
(VIP), bradykinines et kallicrines partir dune tumeur
neuroendocrine dveloppe aux dpens du systme amine
precursor uptake decarboxylation (APUD), ou mdiation des
manifestations paroxystiques par lhistamine au cours des
carcinodes gastriques [32]. Les autres tiologies classiques des
flushs sont liminer (mdicaments, etc.). Loctrotide pourrait
amliorer les manifestations paroxystiques.

rythrodermies
Les rythrodermies ont t majoritairement dcrites au cours
des hmopathies : lymphomes cutans ou systmiques, plus
rarement mylodysplasies ou leucmies [24]. Dautres cancers
(adnocarcinomes, carcinomes pidermodes, mlanome) ont
t dcrits en association, mais la relation de cause effet nest
pas toujours bien documente.

Dsordres vasculaires
Thrombophlbites migrantes ou phlbites
de Trousseau
Clinique
Des localisations inhabituelles (au membre suprieur), des
pisodes de thromboses la fois artrielles et veineuses, ou des
embols artriels conscutifs une endocardite non bactrienne,
limportance de la raction inflammatoire associe et une
volution rcurrente et prolonge prcdant de plusieurs annes
le diagnostic de cancer caractrisent cette affection [32, 63, 64].
Cancers associs
Les phlbites migratrices superficielles et rcurrentes sont en
relation avec des cancers gastriques, pancratiques [65], pulmonaires ou gnitaux.


Mcanisme

Acanthosis nigricans

Il reste mal connu ; activation plaquettaire, production de

facteurs activant lhmostase, rle des anticorps antiphospholipides [66], etc.

Clinique

Acrosyndromes vasculaires
Clinique
Des gangrnes aigus des doigts, plus rarement des pieds,
parfois prcdes de lsions hyperkratosiques et souvent dun
phnomne de Raynaud, une acrocyanose avec livedo et
hmorragies priunguales et ou ulcrations pulpaires, dapparition rcente chez des sujets des plus de 50 ans, hommes autant
que femmes, souvent fumeurs, caractrisent ces tableaux[31,88],
sans quaucune des tiologies classiques ne soient retrouvs
(embols, traumatismes, connectivites, etc.). Le tableau prcde
souvent la dcouverte du cancer. La disparition dfinitive des
lsions ds la prise en charge du cancer dans la moiti des cas
plaide pour une DPN. Des anticorps antinuclaires taux faibles
sont trouvs dans 20 % des cas, et des anomalies non significatives de lhmostase (baisse du facteur XII, thrombocytose, etc.).
Les lsions correspondent, sur le plan histologique, une
vasculite par ncrose fibrinode, avec prolifration intimale et
phnomnes de thrombose.
Cancers associs
Les manifestations ischmiques acrales sont associes des
adnocarcinomes pulmonaires ou ovariens dans prs de la
moiti des 50 observations colliges, mais aussi avec des
hmopathies et des carcinomes digestifs souvent des stades
avancs de la maladie.
Mcanisme
Il reste mal connu, mais les causes ne sexcluent pas entre
elles : ischmie secondaire la scrtion par la tumeur de
substances vasoconstrictrices, embols tumoraux, tat dhypercoagulabilit, cryoglobulinmie plus frquente au cours du
mylome ou des lymphomes [32], vasoconstriction sympathique
rflexe pour les tumeurs infiltrant certains plexus [67], rle du
tabac pouvant faire discuter une similitude avec la maladie de
Buerger, justifiant de tenter un traitement par prostacyclines par
voie intraveineuse, etc.

Vasculites
Clinique
Le tableau de purpura ptchial et infiltr nest pas spcifique,
et nexplique quune faible proportion de vasculites ; ainsi la
prvalence des noplasies associes est infrieure 10 % de tous
les tableaux de vasculite [32].
Cancers associs
Il sagit, dans plus de trois quarts des cas, dhmopathies de
type lymphome ou leucmie. Les tumeurs solides sont rares,
principalement reprsentes par les cancers pulmonaires et
digestifs.
Mcanisme
On peut discuter la formation dimmuns complexes circulants
par les antignes et les anticorps produits par la tumeur, des
dgts directs danticorps circulants ciblant les cellules endothliales par ractions croises, une agression directe des cellules
tumorales (comme dans la leucmie tricholeucocytes) sur la
paroi vasculaire [32].

Dermatoses squameuses et prolifrantes

Toutes sont caractrises par un paississement de lpiderme :
soit par hyperkratose (acanthosis nigricans, ichtyose, pityriasis
rotunda, pachydermatoglyphie), soit par acanthose (syndrome
de Bazex), soit par lassociation des deux processus (papillomatose floride, signe de Leser-Trlat).

Lacanthosis nigricans est caractris par un paississement de

la peau et se prsente sous la forme de lsions bruntres parfois
papillomateuses, daspect sale et qui se localisent de faon
symtrique aux plis axillaires, la nuque et aux faces latrales
du cou, mais aussi au prine, aux rgions antcubitales et
poplites ainsi quaux aroles mammaires. On distingue classiquement lacanthosis nigricans malin (paranoplasique) de
lacanthosis nigricans bnin, qui peut tre familial, endocrinien,
mdicamenteux (corticodes, acide nicotinique, acide fusidique,
strognes, insuline) ou idiopathique. La survenue rapide,
extensive, chez un sujet dge mr, les localisations muqueuses
(langue, lvres, paupires) et priorbitaires ou autour de
mtastases cutanes [68], voire le caractre prurigineux, sont
vocateurs dune origine paranoplasique [68, 69] . Dautres
dermatoses, que certains auteurs veulent intgrer dans un
unique continuum, peuvent sassocier lacanthosis malin : la
papillomatose cutane floride, les anomalies palmoplantaires
(kratodermie et pachydermatoglyphie), le signe de LeserTrlat [68].
Histologie
Elle ne permet pas de diffrencier lacanthosis nigricans malin
de lacanthosis nigricans bnin. Elle montre une hyperkratose
orthokratosique, une papillomatose, des zones dacanthose
alternant avec des zones datrophie pidermique, une augmentation des pigments mlaniques dans le stratum corneum.
Cancers associs
La noplasie sous-jacente est principalement abdominale
(90 %) et reprsente plus spcialement par un adnocarcinome
gastrique (64 %) [68, 70, 71] . Les autres cancers associs sont
utrins, hpatiques, colorectaux, ovariens, etc. Lvolution de
lacanthosis nigricans est corrle celle de la noplasie associe
qui est dj souvent un stade avanc.
Physiopathologie
Lexpression de facteurs de croissance par la tumeur pourrait
tre incrimine. En effet, plusieurs auteurs ont retrouv des
expressions cutane et tumorale de rcepteurs pour lEGF,
impliqus dans la prolifration et la diffrenciation des divers
pithliums, ainsi que des taux levs de TGF-a (protine
structurellement identique lEGF) tantt sanguins, tantt
urinaires [29, 68, 72] . Dautres auteurs discutent la scrtion
dhormone de croissance ou des facteurs locaux type friction,
sudation qui pourraient contribuer la distribution des lsions
dans les zones de flexion [68].

Pachydermatoglyphie ou tripe palms

Clinique
Dans une revue de la littrature de 1993, PR Cohen fait la
synthse des 87 cas publis de cette entit quon rapporte
indiffremment sous plusieurs noms : acanthosis palmaris,
pachydermatoglyphie ou tripe palms dans le vocable anglosaxon en rfrence laspect de la muqueuse intestinale
bovine [73]. Ces termes traduisent indiffremment un paississement rugueux des paumes et parfois des plantes, avec un aspect
velout et une coloration jauntre [74]. Cette apparence villeuse
correspond une accentuation des dermatoglyphes de la face
palmaire des mains (Fig. 5). La pachydermatoglyphie serait
associe dans 75 % des cas un acanthosis nigricans. Certains
auteurs pensent dailleurs que la pachydermatoglyphie nest
quune manifestation palmaire de cette dermatose [68, 74].
Histologie
Bien que rarement ralise, elle montre une hyperkratose et
une acanthose. Plus rarement ont t rapportes une papillomatose, une mucinose dermique et une augmentation des mastocytes dermiques [49].

Figure 5. Pachydermatoglyphie au cours dun carcinome bronchique

(avec laimable autorisation du professeur J.J. Grob, Marseille).

Figure 6. Ichtyose et acanthosis nigricans au cours dun carcinome

bronchique (avec laimable autorisation du professeur J.J. Grob,
Marseille).

Cancers associs

paranoplasiques, en particulier lacanthosis nigricans (prsent

dans 35 % des cas). La signification du signe de Leser-Trlat est
trs controverse pour diverses raisons [68] :
la rgression des KS aprs le traitement du cancer est relativement inconstante, ce qui va lencontre des critres de
Curth tablissant un lien entre une dermatose et une noplasie [2] ;
lassociation entre KS et cancer peut tre fortuite du fait de la
grande frquence des deux pathologies chez le sujet g ;
il existe un flou dans la dfinition : le critre multiple
des KS est peu fiable, de mme que le caractre ruptif qui est
trs subjectif et difficile authentifier chez une personne
ge. Rampen [78] a montr que le dlai entre lapparition des
KS ruptives et le diagnostic de cancer tend diminuer avec
lge, ce qui peut correspondre un biais de rappel ;
dautre part, des tudes cas-tmoins nont pas montr
daugmentation du nombre de KS chez des sujets porteurs de
diverses noplasies [23, 79].

Une noplasie est retrouve dans 90 % des cas. Les signes

cutans prcdent ou accompagnent la noplasie dans deux
tiers des cas. Si la pachydermatoglyphie est associe un
acanthosis nigricans, le cancer le plus souvent retrouv est le
cancer gastrique, avec une frquence suprieure celle retrouve
en cas de pachydermatoglyphie isole (35 % contre 12 %). En
revanche, en cas de pachydermatoglyphie isole, le cancer le
plus souvent associ est pulmonaire (53 % des cas de pachydermatoglyphie) ; cette tumeur tant galement frquemment
observe en cas dhippocratisme digital associ (18 % des cas
dhippocratisme digital) [68] . Viennent ensuite les cancers
gastriques (12 % des cas de pachydermatoglyphie), vsicaux,
mammaires, rnaux, ovariens, etc.
Mcanismes
Le rle de lhormone de croissance (GH) a t initialement
dcrit [3], mais les hypothses actuelles voquent la scrtion par
la tumeur de facteurs de croissance kratinocytaires stimulant
lhyperplasie pidermique : des taux levs de TGF-a, dEGF ont
parfois t trouvs [49].

Signe de Leser-Trlat ou ruption de kratoses

sborrhiques (KS)
Clinique

Ichtyose acquise
Clinique
Il sagit dune affection prdominance masculine, cliniquement proche de lichtyose vulgaire, mais qui sen diffrencie par
un ge dapparition tardif, labsence dantcdents familiaux, le
caractre inflammatoire ( aspect dichtyose rouge ), lextension
aux plis de flexion, latteinte palmoplantaire et le prurit souvent
associs [18].

Le signe de Leser-Trlat est dfini comme lapparition brutale,

ruptive , de nombreuses KS ou comme une augmentation
soudaine du nombre et de la taille des lsions de KS prexistantes, quelques mois avant la dcouverte dune noplasie sousjacente chez un sujet g de 60 ans en moyenne [75] . La
topographie prfrentielle nest pas diffrente de celle habituellement constate pour ces kratoses : le tronc, les extrmits et
la face.

Histologie
Elle est proche de celle dcrite dans lichtyose vulgaire :
hyperkratose orthokratosique modre, amincissement de la
granuleuse, discret infiltrat privasculaire. Ltude ultrastructurale met en vidence une rduction de la synthse de kratohyaline dont la structure reste normale, contrairement
lichtyose vulgaire dominante.

Cancers associs

Cancers associs

Cette efflorescence de KS sassocierait dans plus de la moiti

des cas un adnocarcinome point de dpart gastrique (36 %
des cas), mammaire, mais dautres noplasies ont t rapportes : lymphomes, carcinomes pidermodes bronchiques [76, 77].
Mcanismes
La pathognie est inconnue. Certains auteurs tentent de
rapprocher ce phnomne de lacanthosis nigricans o la
scrtion de facteurs de croissance par la tumeur interviendrait.
Particularits
Le signe de Leser-Trlat sassocie un prurit (dans presque la
moiti des cas) ou dautres lsions considres comme

La maladie de Hodgkin reprsenterait 70 % 80 % des cas [16,

dichtyose paranoplasique. Lichtyose est habituellement
concomitante ou postrieure au diagnostic de la maladie de
Hodgkin, mais elle peut prcder le diagnostic de 1 an ou
plus [30]. Lichtyose associe aux lymphomes non hodgkiniens
est plus rare et les lsions cutanes sont contemporaines de la
rechute du lymphome. Elle a galement t dcrite en association avec dautres hmopathies : mylome multiple, leucmies,
mycosis fongode et plus rarement avec des carcinomes du
poumon, du clon, du sein, et des sarcomes de Kaposi [15].

68, 80]

Particularits
Elle peut coexister avec dautres DPN comme lacrokratose
de Bazex [30] , lacanthosis nigricans (Fig. 6). En outre, des

Figure 7. Pityriasis rotunda (avec laimable autorisation du professeur

J.J. Grob, Marseille).

Figure 8. Hyperkratose filiforme palmoplantaire (avec laimable autorisation du professeur J.J. Bonerandi, Marseille).

Histologie
tableaux similaires ont t dcrits au cours de maladies varies
quil conviendra dliminer avant de porter le diagnostic de
DPN : causes mdicamenteuses (hypocholestrolmiants),
endocriniennes (hypothyrodie), carences en vitamine A, tats
de dnutrition, infection virus dimmunodficience humaine
(VIH) [18].
Mcanismes
La cellule tumorale produirait diffrents facteurs de croissance ; le rle du TGF-a qui module le mtabolisme lipidique est
particulirement discut [21, 30].

Pityriasis rotunda
Clinique
Cette affection est habituellement dcrite dans les populations asiatiques et noires sud-amricaines alors quelle est rare
en Europe. Lhomme dge moyen est le plus souvent concern.
Les lsions lmentaires sont finement squameuses, asymptomatiques, ralisant des plaques circulaires non inflammatoires
bien limites, bords nets, dont la teinte est uniforme et parfois
pigmente. Le nombre et la taille des lsions sont variables, elles
peuvent confluer sur le tronc, les paules, les cuisses, donnant
un aspect gomtrique vocateur (Fig. 7) [14].
Histologie
Lhistologie retrouve une hyperkratose orthokratosique,
avec un amincissement de la couche granuleuse.
Cancers associs
Le pityriasis rotunda serait observ en association des
adnocarcinomes hpatiques dans 6 % des cas [3, 81, 82] et avec
des adnocarcinomes gastriques, mais la majorit des lsions
voluent sans cancer associ : tuberculose, cirrhose ou contextes
de dnutrition. Il existe aussi des formes familiales [83].
Mcanisme
La prsence dune hyperkratose et dune atrophie de la
couche granuleuse suggre quun grand nombre de ces
lsions sapparentent probablement une forme localise
dichtyose [84].

Hyperkratose palmaire filiforme acquise

Clinique
De multiples lsions acumines filiformes kratosiques et
spicules sont principalement localises la face palmaire des
deux mains et des doigts (Fig. 8) [85]. Il y aurait aussi souvent
des lsions identiques au niveau plantaire, celles-ci pouvant
parfois tre isoles. Des formes diffuses ont galement t
dcrites.

Les anomalies sont essentiellement pidermiques et sont

composes dune hyperkratose focale orthokratosique dispose
en colonnes compactes avec une granuleuse peu dveloppe.
Cancers associs
Les noplasies associes sont bronchiques, gastriques [86],
mammaires, sophagiennes [85], rnales, rectales ; on peut aussi
mentionner le mlanome.
Particularits
Le caractre paranoplasique de ces lsions serait inconstant
(environ 35 % des cas [87]) : certaines formes seraient hrditaires et, pour certains, cette affection serait plus un marqueur
cutan tmoignant dune prdisposition gntique la survenue
dun cancer quun rel syndrome paranoplasique.

Kratodermies palmoplantaires
Les kratodermies palmoplantaires acquises ponctues ou
diffuses forment un groupe htrogne. Certaines kratodermies
pourraient sassocier des carcinomes pulmonaires ou gastriques [28, 68, 88], mais lexposition certains carcinognes comme
larsenic pourrait la fois expliquer la survenue de la kratodermie et dun cancer [3]. En outre, la kratodermie du syndrome
de Howell-Evans ou tylosis, gnodermatose de transmission
autosomique dominante, apparat plus comme un marqueur de
risque de survenue dun carcinome sophagien quune DPN.
Globalement, le caractre paranoplasique de certaines kratodermies palmoplantaires reste controvers car la prvalence des
lsions ne semble pas diffrente entre les patients atteints de
noplasie et la population gnrale [18, 68, 89].

Acrokratose paranoplasique de Bazex

Clinique
Elle prdomine chez lhomme de plus de 50 ans, aux antcdents alcoolotabagiques. Elle se caractrise par plusieurs stades
volutifs successifs [8, 68]. Lruption est initialement asymptomatique et, de faon simultane et symtrique, surviennent sur
les faces dorsales et palmaires des doigts, des orteils, sur larte
nasale et sur lhlix, des plaques rouge violac recouvertes
dlments rythmatosquameux adhrents, psoriasiformes, qui
rsistent aux traitements (Fig. 9). En labsence de diagnostic et
de traitement du cancer associ, les lsions ont une extension
centripte, aboutissant une kratodermie palmoplantaire
fissuraire, jauntre, respectant larche plantaire et la partie
mdiane des paumes. Elle est associe des dystrophies
unguales : ponctuations, hyperkratose sous-unguale, paronychie. Dans les formes tardives, le tableau est quasi rythrodermique par extension des lsions au cuir chevelu, aux membres,
au tronc, aux organes gnitaux, et la noplasie associe inaccessible tout traitement.


Histologie
Lhistologie retrouve des lsions non spcifiques type
dhyperkratose, dacanthose, de papillomatose sans les signes
cytologiques vocateurs dune infection des kratinocytes par
des PVH (clarification cellulaire, densification des grains de
kratohyaline). La recherche de papillomavirus par technique
dhybridation reste ngative [3].
Cancers associs
La noplasie associe est souvent gastrique, plus rarement
gyncologique, urologique ou pulmonaire.
Particularits

Figure 9. Acrokratose de Bazex (avec laimable autorisation du professeur P. Berbis, Marseille).

Des associations privilgies avec lacanthosis nigricans

paranoplasique [94], avec le signe de Leser-Trlat, lhypertrichose
lanugineuse acquise, le vitiligo ou lichtyose acquise ont t
rapportes [17]. Lapparition de la papillomatose serait tardive en
cours dvolution du noplasme associ.
Mcanisme

Histologie cutane
Elle nest pas spcifique ; parakratose, acanthose, papillomatose, infiltrat lymphocytaire du derme superficiel. LIFD met
parfois en vidence des dpts dIgG, A ou M et de C3 la
jonction dermopidermique.

La survenue des lsions serait en relation avec une scrtion

dEGF par la tumeur [8].

Autres dermatoses paranoplasiques

Hypertrichose lanugineuse acquise

Cancers associs

Clinique

Dans la majorit des cas, la noplasie associe est un carcinome pidermode des voies arodigestives suprieures (cavum,
sinus piriforme, cordes vocales, base de la langue), plus rarement de lsophage ou des bronches. Dans certaines observations, lacrokratose se diagnostique dans un contexte de
mtastases ganglionnaires cervicales prvalentes dun carcinome
pidermode sans tumeur primitive identifie [90, 91] . Plus
rarement, lacrokratose de Bazex a t rapporte en association
avec un carcinome vulvaire, un adnocarcinome gastrique,
prostatique [92] , une noplasie thymique ou un mylome
multiple, des lymphomes [12].

Lhypertrichose lanugineuse acquise est appele par certains

auteurs duvet malin , cette affection semble rare, avec moins
de 50 cas dcrits dans la littrature [95, 96]. La majorit des sujets
concerns sont de sexe fminin [15]. En quelques semaines se
dveloppe brutalement un duvet de poils sur les rgions du
corps habituellement glabre. Les poils sont fins, doux et de
couleur claire. Le duvet prdomine en rgion cervicofaciale et
concerne les joues, le nez, les oreilles, les paupires, le cou, mais
il atteint aussi les extrmits et le tronc. Ce duvet respecte les
paumes, les plantes et les zones o se dveloppe la pilosit
terminale qui est sans changement. Lintensit de la pilosit
peut tre trs variable dun patient lautre.

Signes associs
On retrouve un lichen pigmentaire, une leucomlanodermie,
un prurit, un vitiligo [8], une pelade [92] ou dautres syndromes
paranoplasiques associs : ichtyose acquise, hypercalcmie,
scrtion inapproprie dADH.
Mcanisme

Histologie
Ltude histologique des lsions est plus en faveur dune
rgression des follicules pileux existants vers le stade ftal que
de lapparition de nouveaux poils. Les poils visibles prdominent en phase anagne et nont plus de gaine ni de mdulaire.

La participation de facteurs de croissance est probable :

scrtion de TGF-a, EGF, IGF1 par les cellules tumorales agissant
sur la kratinisation. Un mcanisme immunologique est aussi
possible, au vu des donnes de lIFD et des dpts IgM, A, G et
de C3 sur la membrane basale, par dpt dantignes circulants
(SCC-Ag ou squamous cell carcinoma antigen) [90, 92] . Pour
dautres, un dficit en vitamine A est discut [68].

La noplasie associe est parfois de diagnostic tardif par

rapport aux anomalies pilaires : il sagit de carcinomes des voies
biliaires, de carcinomes vsicaux, colorectaux, bronchopulmonaires, gyncologiques, souvent au stade mtastatique [15, 96],
plus rarement de lymphomes [97].

Traitement

Particularits

Cest celui de la noplasie sous-jacente. Les rtinodes, en

labsence de traitement spcifique, ont t efficaces dans des
observations ponctuelles.

Des anomalies sont parfois associes au niveau de la

muqueuse buccale : glossite douloureuse avec une langue
recouverte de papules dmateuses ou langue fissuraire et
leucokratosique. Des associations dautres DPN semblent
habituelles : acanthosis nigricans et pigmentation gnralise,
ichtyose acquise, kratodermie palmoplantaire, kratoses
sborrhiques profuses, papillomatose cutane floride [3, 15]. La
survenue rapide du tableau lge adulte permet dliminer les
formes congnitales et familiales dhypertrichose lanugineuse
qui sassocient diverses anomalies dentaires et osseuses, voire
un retard mental [18, 98]. Il nexiste par ailleurs aucun symptme associ endocrinien, notamment aucun signe de virilisation, aucun signe mtabolique (malnutrition) ou cutan
(porphyrie), et aucune prise mdicamenteuse favorisant lhyperpilosit [8, 95, 98].

Papillomatose cutane floride

Clinique
Il sagit dune affection rare (moins de 25 cas), qui prdominerait chez lhomme dge moyen [93]. Elle se caractrise par
lruption soudaine de lsions planes, papillomateuses ou
verruqueuses indistinguables des papillomes et des verrues
papilloma virus humains (PVH), en nimporte quel point du
tgument (papillomatose cutane) ou principalement au niveau
des rgions priorificielles : yeux, bouche et muqueuse buccale.
La papillomatose orale floride isole est rarement paranoplasique.

Cancers associs


(antigne majeur de la pemphigode bulleuse) ainsi que la
desmogline 3 et une protine non identifie de
170 kDa [102-105].
Cancers associs
Ce pemphigus paranoplasique est par dfinition associ un
cancer, le plus souvent une hmopathie maligne (Hodgkin,
lymphome malin non hodgkinien, leucmie lymphode chronique, etc.) [102, 106]. Le plus souvent, le diagnostic de cancer est
pos avant la survenue des lsions cutanes. Des tableaux
similaires ont cependant t dcrits en association diverses
tumeurs bnignes (thymome, maladie de Castelman).
Mcanismes

Figure 10. Pemphigus paranoplasique (avec laimable autorisation du

professeur P. Joly, Rouen).

Le pemphigus paranoplasique est une maladie auto-immune

complexe pouvant provenir dune leve de la tolrance envers
certains antignes impliqus dans les systmes de jonction
kratinocytaires. Les anticorps produits par lhte en guise de
dfense contre la tumeur, ainsi que des ractions de type
cytotoxiques pourraient aussi tre dirigs contre des pitopes
cutans [102, 107], voire contre des pitopes de divers organes
(muscles, poumon cur, rein). La grande htrognit clinique
et paraclinique de cette entit a conduit certains auteurs parler
de syndrome auto-immun multiorgane paranoplasique [108].
Certains auteurs suspectent aussi le rle inducteur de certains
traitements de la noplasie comme linterfron ou la radiothrapie par le dsquilibre immunitaire induit [102, 109].

Mcanisme

Autres dermatoses bulleuses observes au cours

des syndromes paranoplasiques

Le duvet serait secondaire la production dune substance

capable de reproduire le lanugo physiologique qui se dveloppe
au cours de la vie ftale. Les taux dantigne carcinoembryonnaire (ACE) sont souvent augments au cours de cette DPN,
mais on ne sait pas sil joue un rle ou sil est seulement un
simple tmoin du cancer.

Pemphigus paranoplasique
Anhalt propose, en 1990, le terme de pemphigus paranoplasique pour dcrire chez des patients porteurs de noplasies le
dveloppement de lsions cutanes polymorphes associes des
anticorps dirigs contre certaines cibles molculaires
cutanes [99].
Clinique
Le tableau clinique est htrogne et associe des critres
communs au pemphigus vulgaire, la pemphigode bulleuse et
lrythme polymorphe (Fig. 10) : maculopapules, cocardes,
lsions lichnodes, rosions muqueuses pouvant toucher la
cavit buccale, les conjonctives mais aussi loropharynx. La
stomatite douloureuse est le matre signe. Les manifestations
pulmonaires ne sont pas rares. Lge moyen est de 56 ans et le
sex-ratio de 1/1 [100].
Histologie
Lassociation dune acantholyse qui prdomine dans la
couche granuleuse, dune dyskratose avec ncrose kratinocytaire et labsence de spongiose osinophiles doivent faire
voquer le diagnostic [101] . Les lsions sont parfois aussi
associes une exocytose mononucle sans vascularite. LIFD
rvle des dpts dIgG et de complment au niveau de la
substance intercellulaire et des dpts de complment la
membrane basale (linaire et/ou granulaire). Limmunofluorescence indirecte sur sophage de singe montre un profil dIgG
1, 2, 3, 4 de prdominance lambda sur la substance intercellulaire. Lutilisation de substrats tels que la vessie de rat est
justifie pour mettre en vidence des anticorps dirigs contre les
desmoplakines prsentes dans ces substrats alors que les
desmoglines en sont absentes. Les cibles antigniques identifies par immunotransfert (ou immunoblot) et immunoprcipitation sont des protines de 190 kDa (priplakine), de 210 et de
250 kDa (respectivement desmoplakines II et I), de 230 kDa

Pemphigode bulleuse
Les observations sont ponctuelles et controverses. Le jeune
ge des sujets, la rsistance la corticothrapie par voie gnrale
et labsence danticorps circulants pourraient tre vocateurs [18,
110]. Cependant, les tudes contrles montrent une augmentation des cas de pemphigode bulleuse avec lge des sujets, mais
pas dassociation significative avec les cancers [111].
Dermatose IgA linaire
De rares cas ont t dcrits en association des affections
lymphoprolifratives, plus rarement avec des cancers viscraux [112] . Cependant, la majorit des observations restent
idiopathiques ou potentiellement en relation avec des prises
mdicamenteuses concomitantes.
Autres
Diffrentes observations ponctuelles de dermatoses bulleuses
auto-immunes intriques ou inclassables sont rapportes
dans la littrature [113, 114] souvent au cours de lymphomes :
elles ont lavantage dillustrer le phnomne de rupture de
tolrance des lymphocytes B diffrents antignes pidermiques
induits par le cancer, avec par exemple production dautoanticorps dirigs contre les antignes des desmosomes et des
hmidesmosomes. On signalera aussi lexistence de cas
de pemphigodes cicatricielles avec autoanticorps antilaminine 5 qui seraient souvent associes des cancers.

Conclusion
Pour la pratique, on retiendra les points suivants.
Les dermatoses paranoplasiques ne rsultent pas dune
extension directe du cancer, mais leur prsence est vocatrice
dune tumeur sous-jacente dont le dveloppement prcde
toujours les manifestations cutanes. Lvolution de la dermatose est parallle celle du cancer avec rgression lorsque le
cancer est en rmission, et reprise volutive en cas de rcidive
de la noplasie.
Les dermatoses spcifiquement associes au cancer sont rares,
mais trs vocatrices dune tumeur profonde quil faut rechercher de principe.

Conduite tenir

Certains tableaux cutans imposent systmatiquement un

examen clinique complet et des explorations exhaustives
la recherche dune noplasie profonde associe ou de sa
reprise volutive ; cest principalement le cas de
lacrokratose de Bazex, de lrythme ncrolytique
migrateur, de lerythema gyratum repens, du pemphigus
paranoplasique, de la papillomatose cutane floride, de
la fasciite palmaire et arthrite, de lhypertrichose
lanugineuse acquise, de la pachydermatoglyphie... On
signalera ainsi dans ce contexte limportance de limagerie
par TEP-scanner pour la dtection de tumeurs chappant
aux procdures dimageries conventionnelles ou dune
rcidive.
Le traitement des dermatoses paranoplasiques nest
habituellement pas spcifique et leur rgression dpend
de la mise en rmission de la noplasie sous-jacente par un
traitement adapt.
.

Rfrences
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Tumeurs cutanes avec lsions

prcancreuses
MS Gautier

es tumeurs cutanes sont trs nombreuses. Toutes les structures de la peau peuvent tre lorigine dun
processus bnin ou malin et lapport diagnostique de lanatomie pathologique est capital. Sont traites ici les
dermatoses prcancreuses et les tumeurs cutanes malignes les plus frquentes, savoir les carcinomes
basocellulaires, les carcinomes spinocellulaires et les mlanomes.

2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatoses prcancreuses, carcinomes basocellulaires, carcinomes spinocellulaires, mlanomes.

Dermatoses prcancreuses
Les lsions prcancreuses pidermiques ou
muqueuses, dfinies histologiquement par une
dysplasie tissulaire et des atypies nuclaires de
lpithlium, doivent tre reconnues par le praticien
avant dtre traites ce stade.

Lsions prcancreuses cutanes

(tableau I)
Maladie de Bowen
Il sagit en fait dun vritable carcinome
intrapithlial. En labsence de traitement, lvolution
vers un carcinome invasif est inluctable. Elle est
traite dans le paragraphe des tumeurs cutanes
malignes.

1 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur

Revuz.

Tableau I. Prcancroses cutanes.

Maladie de Bowen
Kratoses sniles ou actiniques : les plus frquentes
Kratoses arsenicales : devenues rares, kratodermie cloute et rpeuse et lsions kratosiques des
extrmits
Kratoses du brai et des hydrocarbures : devenues
anecdotiques du fait de lamlioration des conditions de travail
Radiodermites : risque de carcinomes basocellulaires (avec ou sans radiodystrophie clinique pralable), et de carcinomes spinocellulaires (toujours
sur radiodystrophie)
Infections pidermiques HPV oncognes, pidermodysplasie verruciforme de LutzLewandowski et papuloses bownodes des organes gnitaux
Dysplasies pidermiques gntiques : porokratoses de Mibelli et hamartomes verrucosbacs

2 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur

Revuz.

Kratoses prcarcinomateuses
(kratoses actiniques ou sniles) (fig 1, 2)
Diagnostic
Observez les figures 1 et 2.
La figure 1 correspond une lsion du sourcil
gauche compose dune petite macule rythma-

teuse au centre entoure dune lsion bruntre mal

limite peine rugueuse au toucher.
La figure 2 correspond une lsion beaucoup
plus hyperkratosique et plus brune du versant
gauche du nez.
Ce sont toutes deux des kratoses actiniques. Le
diagnostic est clinique.
Elles sigent sur les zones dcouvertes. Ce sont
des taches rythmateuses aux limites imprcises,
mesurant de 0,5 3 cm de diamtre, rugueuses au
toucher, recouvertes dune hyperkratose
adhrente, jaune ou bruntre, saignant si lon essaie
de la dtacher. Quand la base de la lsion sinfiltre,
quand elle devient hyperkratosique (corne cutane)
(fig 2), quand elle sulcre ou quand elle rcidive
aprs application dazote liquide, il faut craindre une
transformation vers un carcinome pidermode et
un contrle histologique simpose. Ce sont les plus
frquentes des lsions prcancreuses cutanes.
Elles surviennent chez les sujets gs, peau claire et
ayant t exposs au soleil. Elles sont lorigine de
limmense majorit des carcinomes spinocellulaires
(CSC), do lintrt de leur prise en charge
thrapeutique prventive et curative. Le taux de
transformation en carcinomes invasifs est denviron
20 %. Le traitement consiste en lapplication dazote
liquide, lectrocoagulation superficielle ou lorsque
les lsions sont trs nombreuses, lapplication
quotidienne de crme au 5-fluorouracile jusqu ce
que la peau soit rosive. Limiquimod en gel
(immunostimulant) est en cours dvaluation. La
corne cutane doit tre traite systmatiquement
par exrse chirurgicale.

Lsions prcancreuses des muqueuses

Les lsions prcancreuses des muqueuses
passent habituellement par un stade de
leucokratose puis de leucoplasie. On distingue les
chilites (sur les lvres, surtout infrieures) et les
leucokratoses buccales (sur le tiers antrieur de la
muqueuse jugale), dont le principal facteur
tiologique est le tabac quil faut supprimer, les
leucokratoses gnitales sur lichen sclreux et les
leucokratoses anales. Ces lsions doivent tre
surveilles et biopsies au moindre signe suspect

(ulcration, induration et toute lsion de lichen

sclreux ne rpondant pas une corticothrapie
locale de niveau 1 quotidienne de 4 5 semaines).

Papillomavirus (HPV) oncognes

La maladie de Bowen des muqueuses est traite
dans le paragraphe des tumeurs cutanes. La
papulose bownode des muqueuses gnitales de la
femme, o le rle de certains HPV cocarcinognes
(HPV 16-18-31-33) est incrimin. Le pronostic de
cette affection est li au risque de dysplasie cervicale
(65 %) ncessitant un frottis annuel.

Essentiel connatre
Les kratoses prcarcinomateuses sniles ou
actiniques doivent tre limines compltement et
systmatiquement quel que soit le moyen
thrapeutique utilis.
Un suivi clinique rgulier est ncessaire car
dautres kratoses actiniques vont apparatre durant
toute la vie, le potentiel solaire tant dj acquis et
les dommages cutans effectus depuis longtemps.

6 Carcinome basocellulaire ulcr. Clich professeur Revuz.

3 Carcinome basocellulaire nodulaire. Clich professeur Revuz.

Quand adresser le patient au spcialiste ?

Devant toute infiltration et/ou ulcration dune
lsion prcancreuse, pour biopsie cutane.

Erreurs viter
Ngliger ces lsions prcancreuses sous prtexte
que le patient est g. Une application dazote
liquide est facile et peu coteuse en comparaison au
traitement dun carcinome pidermode, qui peut
tre trs difficile sur un terrain fragile.

4 Carcinome basocellulaire pagtode. Clich professeur Revuz.

Tumeurs cutanes malignes

Les tumeurs cutanes sont extrmement
nombreuses. Toutes les structures de la peau
peuvent tre lorigine dun processus malin et
lapport diagnostic de lanatomie pathologique est
capital. Sont donc traites ici les tumeurs cutanes
malignes les plus frquentes, savoir les tumeurs
cutanes malignes pithliales et les mlanomes
malins.

7 Carcinome basocellulaire trbrant. Clich professeur Revuz.

Tumeurs cutanes pithliales

malignes : carcinomes cutans

Cest le cancer le plus frquent chez lhomme de

peau blanche et le plus frquent des carcinomes
cutans (80 % des carcinomes cutans). Sa malignit,
essentiellement locale, fait quil nentrane
quexceptionnellement la mort, mais son diagnostic
trop tardif peut obliger un traitement mutilant. Le
soleil en est, pour certains, le facteur tiologique
majeur, do limportance des mesures de
photoprotection pour sa prvention. Le sex-ratio
homme/femme est de 1,3. La moyenne dge de
survenue est situe entre 50 et 60 ans, soit 10 ans
plus tt que le CSC.
Les facteurs favorisants sont rsums dans le
tableau III.

On en distingue deux grands types :

les carcinomes basocellulaires (CBC) malignit
essentiellement locale ;
les CSC, qui se dveloppent le plus souvent sur
une lsion pithliale prcancreuse et qui
prsentent un potentiel mtastatique important.

Carcinomes basocellulaires (fig 3, 4, 5, 6, 7)

Diagnostic
Observez les figures 3 7. Quels sont vos
diagnostics ?
Deux (fig 3, 6) sont vidents car on y retrouve la
lsion lmentaire, la perle, petite voussure
translucide de 1 5 mm environ, parfois
tlangiectasique, qui sobserve le plus souvent en
priphrie de la lsion (retrouve au centre sur la
figure 3 et en periphrie sur la figure 6). Le CBC de la
figure 3 correspond un CBC nodulaire et celui de la
figure 6 un CBC ulcr. Les autres figures (fig 4, 5,
7) correspondent aux formes anatomocliniques
rsumes dans le tableau II.

Histopathologie
On observe de gros lobules pithliaux constitus
damas de petites cellules basophiles avec une ou
plusieurs cavitations pseudokystiques

pidmiologie

5 Carcinome basocellulaire sclrodermiforme. Clich professeur Revuz.

La figure 4 est un CBC pagtode pouvant tre pris
tort pour un eczma, do la ncessit de biopsier
tout eczma ne gurissant pas sous
dermocorticodes.
La figure 5 correspond un CBC sclrodermiforme : aspect rtractile pris parfois tort pour une
ancienne cicatrice.
La figure 7 correspond un CBC trbrant dj
bien avanc avec envahissement de tout le globe
oculaire.
Le diagnostic de CBC, le plus souvent vident
cliniquement, doit toujours tre confirm par une
biopsie cutane. Il est le plus souvent localis au
visage : 85 % des CBC sigent sur la tte et le cou et
les 15 % restants essentiellement sur le tronc. Les
muqueuses ne sont jamais atteintes.
Les formes anatomocliniques sont rsumes dans
le tableau II.

volution
Lvolution spontane des CBC est caractrise
par une croissance lente, quasi exclusivement locale,
les mtastases ntant quexceptionnelles.
Cependant, les CBC peuvent envahir et dtruire les
structures voisines osseuses ou viscrales. Le risque
de rcidive, aprs excision complte, est en
moyenne de 5 %. Soixante-quinze 80 % des
rcidives surviennent dans les 5 premires annes.

Autres traitements

Tableau II. Formes anatomocliniques des carcinomes basocellulaires (CBC).

Formes anatomocliniques

Aspect cliniques

CBC nodulaire

Une ou plusieurs perles fermes

Taille : quelques millimtres plus de 1 cm

Visage et tronc surtout

CBC plan cicatriciel

Perle stendant de faon centrifuge et superficielle, avec zone centrale cicatricielle et

bordure perle
Taille jusqu plusieurs centimtres

Front, cuir chevelu, tronc

CBC pagtode (de Darier)

Plaque rythmatosquameuse avec crotelles arrondies bordures parfois perles

sans rgression centrale voquant un eczma ou une maladie de Paget

Tronc surtout

CBC sclrodermiforme

Infiltration sclreuse pseudocicatricielle mal

limite

Face surtout

CBC trbrant ou ulcus rodens

Forme la plus grave : levure rose perle

centre ulcr en coup dongle volution
torpide avec atteinte des plans profonds

Face surtout

Surveillance

Facteurs pronostiques

rsultat esthtique convenable ;

La malignit locale est plus forte pour les

carcinomes sclrodermiformes, ulcreux et
trbrants et pour les carcinomes des fentes
embryonnaires (sillons prinarinaires, angles
naso-orbitaires et rgions rtroauriculaires). Les CBC
invasifs ayant dpass le plan dermique rcidivent
plus souvent, parce quils sont plus souvent
insuffisamment traits.

minimum de dsagrments pour le patient ;

Traitement [4]
La gurison dfinitive des CBC est assure dans
95 % des cas, quel que soit le moyen thrapeutique
utilis. Le traitement doit tre choisi en fonction du
contexte (caractre de la tumeur, ge du patient,
problmes anesthsiques, traitements anticoagulants). Il existe deux grands principes de traitement :
lexrse de la tumeur et la destruction in situ.
Lavantage denlever la lsion est la possibilit de
faire un contrle histologique et de sassurer du
caractre complet de lexrse. Les buts atteindre
sont :
efficacit carcinologique ;

Cryochirurgie lazote liquide ou au protoxyde

dazote : les rsultats carcinologiques sont encore en
cours dvaluation.
lectrocoagulation-curetage : pratique sous
anesthsie locale, elle consiste enlever la lsion
avec une curette tranchante, puis lectrocoaguler
la cavit dvidement. Le taux de rcidive est plus
lev quavec les autres techniques : elle nest donc
indique que dans les zones faible risque et chez
les patients trs gs, en raison de la rapidit du
geste.
Laser CO2 : il peut tre utilis dans les tumeurs
superficielles du tronc ou des membres suprieurs et
dans la nvomatose basocellulaire, en raison de sa
simplicit pour le patient lors du traitement des
lsions multiples.
Imiquimod : les rsultats carcinologiques sont
encore en cours dvaluation.

Sige

La surveillance des cicatrices est ncessaire,

pendant les 3 premires annes correspondant au
dlai o le risque de rcidive est maximum.

cot minimal.
Les deux principaux traitements sont la chirurgie
et la radiothrapie (tableau IV).
Chirurgie dexrse
Elle a lavantage de dterminer le caractre
complet ou non de lexrse et doit tre pratique le
plus souvent possible. Le taux de rcidive est de 4 %
5 ans.
Radiothrapie
Il sagit surtout de radiothrapie superficielle (de
contact ou intermdiaire). Lendocuriethrapie et la
radiothrapie transcutane (250 kev) sont rserves
des cas difficiles. Le taux de rcidives est de 7 %
5 ans. En cas de rcidive, il nest pas possible de
traiter une deuxime fois par radiothrapie. Elle est
rserve aux sujets gs et aux contre-indications de
lanesthsie.

Prvention
Cest la photoprotection consistant par ordre
defficacit dcroissante :
viter de sortir aux heures chaudes entre
12 heures et 16 heures (heure o le soleil est au
znith en France, lt) ;
se protger par des vtements et chapeaux
bords de 5 cm tout autour, une casquette protgeant
mal les joues ;
cran total dindice 60 SPF sur toutes les zones
dcouvertes, renouveler toutes les 2 heures.

Essentiel connatre
Le CBC est un cancer cutan malignit locale.
Le traitement de choix est chirurgical avec
contrle histologique afin de sassurer du caractre
complet de lexrse.

Tableau III. Facteurs favorisant la survenue des carcinomes basocellulaires.

Facteurs favorisants
Caractristiques

Soleil

Rayons X

Atteinte des sujets

peau claire

Latente de quelques mois

> 50 ans. Survenue possible sans
radiodystrophie

Traumatismes
et brlures

Hamartome sbac
QS

Nvomatose basocellulaire
ou syndrome de Gorlin
Affection gntique transmission
autosomique dominante : carcinomes basocellulaires multiples
+ pits ou trous palmoplantaires
+ kystes maxillaires + malformation osseuses

Tableau IV. Comparaison des deux principaux traitements des carcinomes basocellulaires.
Chirurgie dexrse

Radiothrapie (RT)

Avantages

Dtermine le caractre complet ou non de lexrse

Meilleur rsultat esthtique
Moins de rcidives (4 % 5 ans)

Simplicit et moindre cot sil sagit de RT superficielle (RT de

contact ou intermdiaire), lendocuriethrapie et la RT transcutane
(250 KeV) sont rserves des cas diffciles

Inconvnients

Anesthsie
Ncessite plus souvent une hospitalisation si lanesthsie est gnrale ou selon le mode de reconstruction (plastie ou greffe)

Pas danalyse de la qualit carcinologique du traitement

Plus de rcidives : 7 % 5 ans
Impossibilit de traiter par RT une deuxime fois une ventuelle rcidive (surdosage)

Indications

Le plus souvent possible

Sujets gs
Contre-indications de lanesthsie, patients sous anticoagulants

chilite actinique. Les autres facteurs de risque sont :

le tabagisme et le mauvais tat buccodentaire.
Carcinome vulvaire : il est peu frquent. Il
survient surtout aprs la mnopause et le plus
souvent sur un lichen sclreux dont les lsions
restent visibles, en dehors de la tumeur. Les formes
ulcreuses indures sont les plus frquentes.
Carcinome de la verge : il est localis sur le
gland ou le sillon balanoprputial, et sa survenue est
favorise par le phimosis serr, les balanoposthites
rcidivantes et le lichen sclreux gnital, do le rle
prophylactique important de la circoncision. Il se
prsente comme une plaque indure et/ou ulcre
ou comme une prolifration vgtante.
Carcinomes pri-unguaux.
Dans cette localisation, le rle oncogne des HPV
peut tre important (HPV16 surtout).

Histopathologie

8 Carcinome pidermode. Clich professeur Revuz.

10 Carcinome pidermode rtroauriculaire. Clich
professeur Revuz.

Le diagnostic est histologique. Le CSC, dans sa

forme typique bien diffrencie, est constitu
dpaisses traves cellulaires irrgulires connectes
lpiderme, constitues de grands kratinocytes
osinophiles, sordonnant parfois autour de petites
masses de kratine. Les cellules sont riches en
mitoses et en monstruosits nuclaires et
cytoplasmiques.

pidmiologie
En France et aux tats-Unis, les CSC reprsentent
environ 20 % des carcinomes cutans. Lincidence
des CSC augmente avec lge. La moyenne dge de
survenue est situe entre 60 et 70 ans. Le sex-ratio
homme/femme est de 2. La survenue dun CSC, en
labsence dlastose actinique, doit faire rechercher
un facteur favorisant.

9 Carcinome pidermode de la lvre infrieure.

Clich professeur Revuz.

Facteurs favorisants

Quand adresser le patient au spcialiste ?

Devant toute lsion cutane apparue depuis plus
de 1 mois et nayant pas tendance gurir.

Erreurs viter
Ngliger les CBC sous prtexte que la malignit
nest que locale ou que le patient est trop g. La
croissance est lente mais inluctable. Trop de
patients gs de 90 ans viennent consulter avec des
CBC au-del de toutes ressources thrapeutiques qui
ont t ngligs par leurs praticiens 10 ans
auparavant sous prtexte que le patient tait g. La
prolongation de lesprance de vie doit nous rendre
plus agressifs avec ce type de tumeur.

Carcinomes spinocellulaires (carcinomes

pidermodes) [6] (fig 3)
Le CSC ou carcinome pidermode cutan est une
tumeur invasive dveloppe aux dpens des
kratinocytes pidermiques. Il survient plutt sur des
dysplasies cutanes que de novo. Plus rares que les
CBC, les CSC sont beaucoup plus agressifs, avec
risque de dissmination mtastatique entranant la
mort en labsence dun traitement prcoce adquat.
Le facteur de risque majeur est lexposition solaire,
mais dans certaines localisations, le rle de certains
HPV est important. Le traitement est domin par la
chirurgie mais la photoprotection, le dpistage et la
destruction systmatique des lsions prcancreuses
sont les meilleurs traitements prventifs.

Diagnostic
Clinique
Observez les figures 8, 9, 10, 11.

11 Carcinome pidermode frontotemporal. Clich

professeur Revuz.
Toutes sont des tumeurs saillantes, dures,
infiltres et ulcres. Le diagnostic de malignit est
ais. La lsion dbutante est une petite tumeur dure,
kratinise, base infiltre. Elle volue rapidement
vers une tumeur saillante avec ulcration indolore
fond dur et bordure surleve, base infiltre, qui
saigne spontanment ou au toucher. Il existe des
formes verruqueuses des muqueuses buccales et
gnitales, malignit essentiellement locale. On
rattache cette entit : le carcinome verruqueux des
membres infrieurs, la papillomatose orale floride, la
tumeur de Buschke-Lwenstein localise sur les
organes gnitaux ou dans la rgion prianale. Il
sagit de tumeurs de diagnostic difficile, dont la
preuve histologique est souvent tardive du fait de
prlvements superficiels qui ne montrent quune
papillomatose pidermique sans dysplasie
remarquable. Il faut savoir se mfier de diagnostics
tels quulcre, mal perforant ou verrue plantaire
gante rsistant aux traitements usuels.

Formes topographiques
Carcinomes des muqueuses ou demi-muqueuses.
Carcinome de la lvre : il reprsente 50 % des
CSC de la face. Il sige pratiquement toujours sur la
lvre infrieure qui est expose au soleil, avec

dose cumulative dexposition solaire et

phototype clair. Le CSC du sujet caucasien survient
essentiellement sur les zones photoexposes :
visage et dos des mains ;
infection HPV (surtout HPV16 ou HPV18) :
rechercher systmatiquement dans les localisations
gnitales, prianales et priunguales ;
autres : puvathrapie, gnodermatoses
(xeroderma pigmentosum), cicatrices prexistantes,
cicatrices de brlures, ulcres de jambe,
radiothrapie (les CSC se dveloppent exclusivement
sur des lsions de radiodermite ancienne),
arsenicisme, exposition un cancrogne chimique
(mchlorthamine, goudrons et huiles minrales) et
immunodpression congnitale ou acquise (sida,
greffs dorgane, hmopathies, traitements
immunosuppresseurs) ;
lsions prcancreuses cutanes et muqueuses
(cf Dermatoses prcancreuses ).

volution et pronostic [10]

En labsence de traitement, lvolution se fait vers
la dissmination mtastatique. Les premires
mtastases sont lymphatiques dans le territoire
ganglionnaire satellite de la tumeur. Le risque de
mtastase 5 ans est denviron 5 %. Quatre-vingtquinze pour cent des rcidives locales ou des
mtastases surviennent dans les 5 ans.
Les facteurs de mauvais pronostic sont :
taille suprieure 2 cm ;
paisseur suprieure 4 mm ;
aspect histologique peu diffrenci ;
localisation oreilles et lvres ;
survenue sur des cicatrices ;
extension prinerveuse.

 Traitement [3]

Le terrain, les facteurs favorisants et le sige sont

les mmes que ceux des CSC.

Le traitement des CSC fait appel aux mmes

principes que celui des CBC. Compte tenu du risque
de mtastase, il doit tre institu le plus rapidement
possible.
Traitement de la tumeur primitive
Chirurgie : lexrse chirurgicale large de la
tumeur est le traitement de choix, car elle permet un
examen anatomopathologique de lensemble de la
tumeur avec, en particulier, un contrle des bords.
Radiothrapie : lirradiation transcutane est
souvent la seule solution pour les tumeurs
volumineuses inextirpables. Le contrle tumoral est
obtenu, dans les trois quarts des cas, pour les
tumeurs de 1 5 cm et, dans un peu plus de la
moiti des cas, pour les tumeurs de plus de 5 cm.
Lendocuriethrapie est galement une bonne
alternative dans certaines localisations (lvre
infrieure, gland) ou lorsque la chirurgie risque dtre
mutilante ou est contre-indique. La radiothrapie
est contre-indique dans les CSC des membres.
Localisations particulires
Carcinome de la verge : la curiethrapie aprs
circoncision est justifie si une exrse simple ne
peut tre ralise. Dans les autres cas, lamputation
partielle ou totale est le meilleur traitement.
Carcinome vulvaire : le traitement de choix est
la vulvectomie partielle ou totale.
Carcinome de la lvre infrieure : il peut tre
trait par une exrse cuniforme suivie dune
vermillonectomie, lorsquil est de petite taille.
Lorsquil est plus volumineux, la curiethrapie est la
technique de choix.
Traitement des atteintes ganglionnaires
En prsence dune adnopathie cliniquement
pathologique, une adnectomie avec examen
histologique extemporan simpose. En cas de
positivit, ce geste est suivi dun videment
ganglionnaire complet et, dans un deuxime temps,
dune irradiation systmatique. On ne fait pas de
curage ganglionnaire prophylactique, mme pour
les localisations auriculaires, labiales et gnitales
particulirement lymphophiles.
Traitement des mtastases viscrales
Seule une polychimiothrapie associant
cisplatine, blomycine et 5-fluorouracile peut tre
tente.

Prvention
Elle comprend la photoprotection institue ds
lenfance, le port de slip durant les sances de
puvathrapie chez lhomme, le traitement des
lsions prcancreuses cutanomuqueuses et la
surveillance des cicatrices de brlures, de
radiothrapie et des ulcres de jambes, avec biopsie
au moindre doute.

Essentiel connatre
Le CSC est un cancer invasif avec risque de
dissmination mtastatique.
Le traitement de choix est chirurgical avec
contrle histologique afin de sassurer du caractre
complet de lexrse. Leur dtection prcoce est
essentielle et leur prvention est domine par la
photoprotection et le dpistage et la destruction
systmatique des lsions prcancreuses.

Erreurs viter
Cest une urgence thrapeutique. Tout retard au
diagnostic et donc au traitement risque de voir

Evolution
Elle est lente, la lsion restant superficielle
pendant plusieurs annes mais envahissant ensuite
les plans profonds, voluant ainsi vers un CSC
invasif.

Traitement
Le meilleur traitement est chirurgical, afin de
sassurer du caractre complet de lexrse.

12 Maladie de Bowen de la jambe. Clich professeur Revuz.

Mlanomes

[1]

Le mlanome est le quatrime cancer par ordre

de frquence aprs les cancers du sein, du poumon
et du clon. Sa forte augmentation dincidence en
fait dans de nombreux pays une cible des
campagnes dinformation et de dpistage. Une
identification prcoce du mlanome augmente les
chances de gurison et la protection solaire diminue
les risques de dvelopper un mlanome.

Devant une tumeur noire,

quand suspecter un mlanome ?
13 Maladie de Bowen frontale droite. Clich professeur Revuz.
apparatre, soit une tumeur primitive de grande taille
devenue moins ou non accessible la chirurgie, soit
des mtastases ganglionnaires ou distance au-del
de toute ressource thrapeutique.

Maladie de Bowen
Cest un carcinome pidermode intrapidermique volution lente.

Clinique
Observez les figures 12 et 13.
La figure 12 correspond une lsion
rythmateuse et bruntre kratosique bords
irrguliers localise sur la jambe.
La figure 13 correspond une lsion de grande
taille rythmato-squamo-croteuse du front,
maladie de Bowen dj ancienne et de grande taille.
Laspect clinique de la maladie de Bowen est
diffrent sur la peau et sur les muqueuses :
sur la peau : lsion arrondie, de taille variable,
de couleur rouge brun parfois couverte de
squames-crotes ou de crotelles, pouvant tre prise
tort pour une lsion deczma ;
sur les muqueuses (rythroplasie de Queyrat) :
petite tache rouge vif, sche, luisante, persistante
malgr les traitements locaux.

Diagnostic
Il est confirmer par biopsie cutane.

Critres ABCDE
Ils sont dune aide trs prcieuse pour le dpistage
(fig 14) [12].
A comme asymtrie : un nvus bnin est
symtrique. Un mlanome est souvent asymtrique.
B comme bords : un nvus bnin a des bords
rguliers. Un mlanome a souvent des bords
irrguliers avec des prolongements type de
pseudopodes.
C comme couleur : un nvus est le plus
souvent monochrome et sil est bicolore, les couleurs
sont rparties de faon symtrique. Un mlanome
prsente le plus souvent plusieurs couleurs : rose,
brune, noire ou chamois et rparties de faon
anarchique.
D comme diamtre : un mlanome a souvent
un diamtre suprieur 6 mm.
E comme volution rcente : si un malade
prcise que son grain de beaut a chang de
couleur, a grandi, sest paissi, la dmang ou a
saign : un spcialiste doit tre consult au plus vite.

Signe du vilain petit canard (fig 15)

Les nvus sont assez ressemblants chez une
mme personne ; la lsion suspecte est celle qui est
diffrente [5].

tre dautant plus vigilant que le sujet

est risque de mlanome
Les malades au phototype clair : roux ou
blonds, prenant des coups de soleil facilement et ne
bronzant pas ou peu.
0

Asymtrie

Bords irrguliers

Couleur inhomogne Diamtre

14 ABCDaire du mlanome, daprs [12].

6mm

Extensivit

Case 1

Case 2

15 Le vilain petit canard , daprs [5].

Les patients ayant de multiples nvus,
suprieurs 50 sur tout le tgument.
Les malades ayant deux ou plusieurs
mlanomes dans leur famille.

16 Mlanome superficiel. Clich professeur Revuz.

18 Mlanome nodulaire. Clich professeur Revuz.

Conduite tenir devant tout nvus

suspect
Adresser le malade rapidement au spcialiste
pour exrse complte et analyse histologique.
viter si possible les biopsies qui peuvent empcher
de mesurer lpaisseur maximale de la tumeur ou
indice de Breslow, principal facteur de pronostic du
mlanome.

pidmiologie
Lincidence du mlanome double tous les 10 ans.
Un sujet sur 75 va faire un mlanome au cours de
sa vie.
Le mlanome est donc un vritable problme de
sant publique, do limportance de la prvention
par la photoprotection et limportance du dpistage.

Facteurs de risque
Soleil : facteur de risque environnemental
majeur de survenue de mlanome : surtout les
ultraviolets (UV) B avec un effet additif des UVA et
surtout en exposition aigu.
Phnotype : peau et yeux clairs.
Antcdent personnel ou familial de
mlanome. Mlanomes familiaux : au moins deux
dans la fratrie ou la famille du premier degr, risque
multipli par 8. La prdisposition familiale est note
dans 5 10 % des mlanomes. Elle se transmet
selon un mode autosomique dominant et a une
pntrance incomplte et variable.
Prsence de nvus multiples ou de nvus
atypiques.
Xeroderma pigmentosum (gnodermatose).
Nvus congnitaux et nvus de grande taille
(> 20 cm de diamtre).

ge de survenue
Maximum entre 40 et 60 ans.

Sige

17 Mlanome superficiel avec nodule infrieur. Clich professeur Revuz.

la rpartition des cellules mlaniques : elles
forment des thques volumineuses, prsentant une
activit jonctionnelle avec ascension intrapidermique des thques signant la malignit. Il sy associe
une hyperplasie pidermique, un effacement de la
membrane basale, parfois une ulcration de
lpiderme et des foyers de rgression : fibrose,
mlanophages, infiltrats lymphocytaires.

19 Mlanome de Dubreuilh. Clich professeur

Revuz.

Formes cliniques
Mlanome superficiel ou SSM (fig 16, 17)
Observez sur les figures 16 et 17 laspect
polychrome des lsions ; leurs contours irrguliers
sont trs vocateurs de mlanomes.
Les SSM sont les plus frquents des mlanomes
(60 % des mlanomes malins), apparaissant entre
20 et 40 ans, survenant dans 30 % des cas sur un
nvus prexistant, sinon demble.
Ils voluent en deux phases, une phase
superficielle extensive durant environ 5 ans puis une
phase dinvasion en profondeur avec, cliniquement,
apparition dun nodule cutan (observez le nodule
apparu sur la partie infrieure du SSM de la
figure 17).

Mlanome nodulaire (fig 18)

Atteinte surtout du tronc chez les hommes et des

membres infrieurs chez la femme.

Cest un mlanome invasif demble se

prsentant sous la forme de nodule demble
apparu rapidement.

Diagnostic

Mlanome de Dubreuilh (fig 19, 20)

Le diagnostic est histologique : le diagnostic de

malignit se fait sur :
la morphologie des cellules mlaniques : plus
volumineuses que des cellules nviques, contours
anguleux, plus souvent en mitoses. La mlanine est
rpartie de faon htrogne dans les cellules et le
stroma ;

Observez les figures 19 et 20 : ce sont des taches

pigmentes du visage pouvant tre prises pour des
lentigos solaires mais les contours irrguliers et
laspect polychrome doivent interpeller le clinicien et
faire raliser une biopsie cutane.
Atteignant les sujets gs, ils sont localiss sur le
visage (tempe, front). Ce sont des taches pigmentes

20 Mlanome de Dubreuilh. Clich professeur

Revuz.
bien limites, polychromes, contours irrguliers. L
aussi, lvolution se fait en deux phases, une phase
dextension horizontale o le mlanome reste
intrapidermique avec un taux de gurison ce
stade de 100 % : cest le mlanome de Dubreuilh,
correspondant donc un mlanome in situ ; puis
une phase dextension verticale au-del de la
membrane basale vers le derme, correspondant
un mlanome invasif de pronostic beaucoup plus
pjoratif, do lintrt de traiter au stade de
mlanome de Dubreuilh.

Mlanome acral lentigineux (fig 21)

Cest la forme acrale des mlanomes. Il faut se
mfier de toute bande pigmente unguale quil
convient de biopsier, ou dun ongle pais fissuraire
associ ou non un priyonyxis avec errances
diagnostiques et checs thrapeutiques. La biopsie
doit tre propose.

ans est de 83 % toute paisseur confondue : 96 % si

Breslow infrieur 0,75 mm ; infrieur 50 % si
Breslow suprieur 4 mm.
Au stade II : la survie 5 ans est de 36 % tous
stades II confondus. Elle est de 50 % si un seul
ganglion est envahi ; elle est de 20 % sil y a quatre
ganglions ou plus envahis.

Traitement
Le traitement est chirurgical tous les stades.

Traitement de la tumeur primitive

21 Mlanome acrolentigineux. Clich professeur
Revuz.

22 Mlanome achromique. Clich professeur Revuz.

Mlanome achromique (fig 22)
Le diagnostic clinique est souvent trs difficile, le
mlanome pouvant prendre lallure dune verrue
plantaire, dun eczma rsistant au traitement
habituel ou dune maladie de Bowen

Conduite tenir aprs confirmation

histologique du mlanome [11]
Bilan dextension
Local et rgional, par un examen clinique la
recherche de mtastases satellites, en transit ou
dadnopathies.
Gnral, avec chographie abdominale et
radiographie de thorax dont le but est plus de servir
de rfrence de base (existence de squelles de
tuberculose pulmonaire ou dangiomes hpatiques)
que de rechercher des mtastases distance,
exceptionnelles demble.
Classification
Stade I : mlanome sans mtastase
ganglionnaire, ni distance.
Stade II : atteinte du premier relais
ganglionnaire.
Stade III : adnopathies au-del du premier
relais ganglionnaire et/ou mtastases distance.
Facteurs pronostiques
Au stade I : lindice de Breslow ou paisseur du
mlanome est le principal facteur pronostique de
mlanome au stade I. Le pourcentage de survie 5

Une biopsie-exrse complte est souhaitable

demble. Si la lsion est de grande taille ou localise
sur le visage, lorteil ou le doigt, une biopsie est
ralise, complte par une exrse complte.
Puis une reprise chirurgicale est ralise dans le
mois qui suit jusquau fascia en profondeur et dont
les marges latrales dpendront de lpaisseur de la
tumeur :
si le mlanome est intrapidermique (ou
mlanome de Dubreuilh) : exrse avec 5 mm de
marges latrales ;
si lindice de Breslow est infrieur ou gal
1 mm : exrse avec 1 cm de marges latrales ;
si lindice de Breslow est suprieur 1 mm et
infrieur ou gal 4 mm, lexrse se fait avec 2 cm
de marges latrales ;
si lindice de Breslow est suprieur 4 mm, les
marges latrales sont de 3 cm ;
sil y a atteinte des doigts et des orteils :
amputation 1 cm ou la mtacarpophalangienne
au doigt et amputation la mtatarsophalangienne
dans tous les cas aux orteils.
Au stade I, les recherches actuelles concernent
la taille des marges de peau saine enlever autour
de la tumeur primitive pour les mlanomes pais
(Breslow > 4 mm), lintrt de la procdure
dadnectomie slective (mthode dite de ganglion
sentinelle ) pour les mlanomes dont lpaisseur est
suprieure 1,5 mm et lidentification de traitements
adjuvants efficaces.
Traitement au stade II : il consiste en un curage
ganglionnaire rgional complet. Il ny a pas de
traitement complmentaire.
Traitement au stade III : il sagit dun traitement
palliatif, la survie mdiane ne dpassant pas 6 mois.
Le meilleur traitement est l encore chirurgical si les
mtastases sont oprables et peu
nombreusesSinon, les deux principales
chimiothrapies utilises sont la dacarbazine
(Dticnet, agent alkylant avec un taux de rponse
objective global de 15 20 % [rponses compltes
et partielles]) et la fotmustine (Muphorant,
nitrosure). Les autres traitements, interfron,
interleukine 2, autres chimiothrapies, nont pas
montr de supriorit jusqu prsent et les
vaccinations sont en cours dvaluation.

Nouveauts et perspectives

Gntique du mlanome
La prdisposition familiale au mlanome prsente
une htrognit clinique : mlanome cutan
multiple, mlanome cutan familial et association
possible des mlanomes de la chorode ou
dautres tumeurs. Ceci implique lintervention de

diffrents gnes suppresseurs de tumeurs (p16) ou

oncognes (CDK4) qui ne sont pas tous identifis. Le
risque de mlanome est estim plus de 50 %
lorsquil sagit dune mutation de p16 ou de CDK4.
Cependant, mme au sein dune famille dont la
mutation est connue, il existe une variation
importante de la pntrance, faisant suspecter le rle
prpondrant de facteurs environnementaux. Ainsi,
dpister une mutation prdisposant au mlanome
ne permet pas de prciser le niveau de risque rel
encouru par le patient et lefficacit de la surveillance
de ces patients nest pas encore value. Ces tests
doivent donc tre rservs aux protocoles de
recherche.

Ganglion sentinelle, nouvelle mthode

dvaluation du stade de la maladie
La technique du ganglion sentinelle [9] consiste
reprer le premier ganglion qui draine la tumeur
primitive par radio-isotope et bleu aprs avoir inject
ces marqueurs au site de la tumeur primitive, en
pratiquer lexrse puis lanalyse histologique.
Lintrt actuel de la technique du ganglion
sentinelle est sa valeur pronostique qui est plus forte
que lindice de Breslow [4]. Son autre intrt serait
doptimiser les indications de curage ganglionnaire
et celles des traitements adjuvants.

Traitement adjuvant : interfron et mlanome

Dans le traitement adjuvant du mlanome haut
risque de rcidive (indice de Breslow suprieur
1,5 mm), deux schmas thrapeutiques possdent
une autorisation de mise sur le march (AMM).
Lun utilise de fortes doses dinterfron alpha-2b
selon la posologie employe dans ltude de
Kirkwood [7, 8], lautre de faibles doses dinterfron
alpha-2a. Ce traitement na pas defficacit
dmontre sur la survie globale, seule la survie sans
rcidive est allonge. Il parat donc important de
dlivrer une information claire aux patients
concernant les bnfices attendus et la toxicit du
traitement et de continuer valuer lefficacit de
linterfron dans cette indication.

Vaccination peptidique
Limmunisation peptidique au cours de
mlanome mtastatique fait appel des antignes
choisis parce quexprims uniquement par les
cellules tumorales. Cest le cas des gnes MAGE. Le
peptide obtenu du gne MAGE-1 est prsent par la
molcule human leukocyte antigen (HLA)-A1.
Environ 20 25 % de la population caucasienne est
porteuse de cet haplotype. Dautres peptides
antigniques sont en cours dvaluation. Lantigne
tumoral est ainsi inject directement dans
lorganisme. Des rponses spectaculaires ont t
rapportes avec obtention de rmissions compltes
ou partielles parfois de longue dure (> 1 an).

Essentiel connatre
Lidentification prcoce du mlanome primitif est
un objectif primordial. Elle assure au malade une
gurison au prix dune cicatrice limite. Do lintrt
de connatre les aspects cliniques initiaux et les
sous-groupes de personnes risques (sujets peau
claire et/ou porteurs de nombreux nvus
pigmentaires).

Rfrences
[1] Avril MF. Mlanome. Oncologie 2000 ; 2 : 1-96
[2] Bachter D, Michl C, Buchels H, Vogt H, Balda BR. The predictive value of the
sentinel lymph node in malignant melanomas. Recent Results.Cancer Res 2001 ;
158 : 129-136
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of intergroup trial E 1690/S9111/C9110. J Clin Oncol 2000 ; 18 : 2444-2458
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Lymphadenectomy Trial Group. Ann Surg 1999 ; 230 : 453-463
[10] Rowe DE, Carroll RJ, Day CL Jr. Prognostic factors for local recurrence,
metastasis, and survival rates in squamous cell carcinoma of the skin, ear, and lip.
Implications for treatment modality selection. J Am Acad Dermatol 1992 ; 26 :
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1998 ; 134 : 103-104

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melanoma: the Eastern Cooperative Oncology Group Trial EST 1684. J Clin oncol
1996 ; 14 : 7-17

1322

SECTION I j Section Title

Heidi T. Jacobe Daniel J. Parsons David S. Rubenstein

Psoriasis
Introduction
Le psoriasis est une maladie chronique et rcurrente de la peau caractrise par des plaques rouges nettement
dlimites, avec des squames argentes et une distribution caractristique. Elle survient chez 1 3 % de la
population. Les lsions sont gnralement typiques, permettant un diagnostic fond uniquement sur laspect
physique. Une arthrite destructrice srongative peut tre associe la maladie de la peau et est plus frquente
chez les patients dont le psoriasis commence ds lenfance.

tiologie et pathognie
Le dveloppement de la recherche sur les mcanismes
molculaires du psoriasis a conduit une meilleure comprhension de la pathognie de la maladie. Une augmentation de lincidence chez les parents et les enfants des
patients psoriasiques ainsi quun taux lev de concordance
chez les jumeaux homozygotes tmoignent de la prdisposition gntique. ce jour, six locus de susceptibilit
(Psor1-6) ont t dcrits. Les gnes localiss dans ces
rgions codent des protines impliques dans linflammation et dans la diffrenciation pithliale. Par exemple,
Psor1 code le complexe majeur dhistocompatibilit, qui est
impliqu dans la prsentation antignique. Psor2 a t localis sur le site de liaison du facteur de transcription RUNX1
qui rgule la transcription de deux gnes dont les produits
protiques rgulent lassociation de protines du cytosquelette et de protines transmembranaires. Les gnes de
S100A8 et S100A9, deux protines chimiotactiques, ont
t cartographis Psor4. Psor6 a rcemment t localis
en JunB, un composant du facteur de transcription AP-1
(Activator Protein-1). La nature polygnique du psoriasis
peut expliquer sa prsentation variable.
On pense actuellement que le psoriasis est une rponse
immunitaire aberrante dans laquelle des cytokines et chimiokines scrtes par des cellules inflammatoires stimulent la
prolifration et la diffrenciation des kratinocytes selon un
modle qui rappelle celui de la rparation des plaies.
Laugmentation de la prolifration et de la diffrenciation
aboutit histologiquement un paississement de lpiderme
et la parakratose, correspondant des plaques de peau

paissie avec des squames argentes adhrentes. Les traitements ciblant les composants de cette cascade inflammatoire, entre autres des mdicaments comme la ciclosporine
ou les agents biologiques plus rcents, sont trs efficaces.

Tableau clinique
Le psoriasis affecte de manire gale les hommes et les
femmes. Il dbute habituellement dans la troisime dcennie, mais peut se dvelopper tout ge. Le tableau clinique
est caractristique. Le psoriasis dbute par des papules rouges squameuses qui fusionnent pour former des plaques
bien dlimites avec des squames argentes et adhrentes
(figure 174.1). Ltendue des squames varie en fonction de
la partie du corps implique et du traitement. Les squames
peuvent tre assez paisses dans le cuir chevelu et minimes
dans les zones des plis et des sites traits (figure 174.2). Les
plaques sont dun rouge profond au-dessous des squames.
Le psoriasis a une prdilection pour certains sites cutans :
les coudes, les genoux, la fente interglutale, le cuir chevelu,
les ongles des doigts et des orteils (figure 174.3). Latteinte
unguale apparat gnralement comme un piquet ressemblant aux creux des ds coudre ; moins frquemment, on
observe des taches brunes, de lonychodystrophie et de lonycholyse (figure 174.4). Le psoriasis tend se propager des
sites de traumatisme cutan (phnomne de Koebner). Les
lsions peuvent tre asymptomatiques ou trs prurigineuses.
Le plus souvent, la maladie se cantonne aux sites numrs,
mais on distingue de nombreuses autres formes cliniques du
psoriasis (encadr 174.1).

Figure 174.1 Psoriasis.

Plaque de psoriasis

Coupe de lsion cutane

Caractristiques histopathologiques
Squame argente
Base rythmateuse

Microabcs de Munro
Persistance des noyaux
dans la couche corne
(parakratose)
Activit mitotique
accrue indiquant un
renouvellement rapide

Apparence typique
des lsions cutanes
(plaques)

Allongement des crtes

pidermiques et des papilles
dermiques
Vaisseaux papillaires
dilats et tortueux
dme et inflammation
du derme
Nombre accru de cellules
de Langerhans

Figure 174.2 Psoriasis dans la rgion gnitale.

Encadr 174.1
j
j

j
j
j
j

Aspect typique dune lsion intertrigineuse.

Notez le peu de squames

Larthrite psoriasique suit en gnral lapparition des

manifestations cutanes, mais peut se produire tout
moment. Elle se prsente habituellement comme une
arthrite asymtrique impliquant une ou plusieurs articulations des doigts et des orteils. Les doigts touchs sont
trs chauds et gonfls avec finalement un gonflement des
tissus mous donnant au doigt laspect dune saucisse.
Lincidence de larthrite psoriasique est de 5 % dans la
population psoriasique ; elle touche de manire gale les
hommes et les femmes. Lge habituel du dbut se situe

Manifestations
cliniques
du psoriasis

Psoriasis chronique en plaques

Psoriasis en gouttes : psoriasis ruptif aigu la suite
dune pharyngite streptococcique
Psoriasis pustuleux
Psoriasis rythrodermique
Psoriasis palmoplantaire
Psoriasis invers (zones de flexion)

entre 20 et 40 ans. Environ 80 % des patients ont une

atteinte unguale. Larthrite psoriasique peut tre progressive et dformante. Les tests de recherche du facteur
rhumatode et des anticorps antinuclaires sont gnralement ngatifs.

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel dpend souvent de la morphologie des lsions psoriasiques. Le psoriasis classique en plaques est tout fait caractristique, mais peut parfois tre
difficile distinguer de leczma nummulaire, du mycosis
fongode, de la dermatite atopique ou de tinea corporis. Le
psoriasis en gouttes doit tre distingu de la syphilis secondaire, du pityriasis lichnode et du pityriasis ros. Le psoriasis du cuir chevelu peut tre confondu avec la dermatite
sborrhique ou leczma. Lune des caractristiques

Figure 174.3 Psoriasis : rpartition typique.

Creux
inguinaux
et organes
gnitaux

Cuir
chevelu
Sacrum
Fente
interglutale

Genoux

Coude

Mains et ongles
Surtout dans les zones dextension

Figure 174.4 Lsion unguale psoriasique.

Ongles
des orteils

Soins et traitement
Traitement optimal

Piquet ungual
Sillons transversaux
Onycholyse

distinctives du psoriasis du cuir chevelu est sa tendance

se dplacer sur le front. Le psoriasis invers ressemble
une dermatite sborrhique, la teigne ou une infection
Candida.

Dmarche diagnostique
Le psoriasis classique en plaques est habituellement diagnostiqu cliniquement. La distinction entre psoriasis en
gouttes et syphilis secondaire se fera au moyen des tests
srologiques. Le pityriasis ros est exclu par lanamnse et
lexamen histologique. Lorsque lon suspecte une teigne ou
candidose, un examen des squames traites lhydroxyde
de potassium est utile. Dans les cas difficiles, un examen
histologique dun prlvement biopsique peut tre effectu. Il faut envisager une infection VIH (virus de limmunodficience humaine) de type 1 chez les patients avec
un dbut particulirement explosif de psoriasis tendu, et
donc valuer les facteurs de risque dinfection par le VIH.
Le dpistage du VIH devrait tre propos tous ces
patients.

Le traitement du psoriasis est dtermin par plusieurs

facteurs.
tendue de la surface corporelle concerne. Gnralement,
les patients avec moins de 10 % de la surface du corps
touche peuvent tre traits par voie topique ; si laffection stend plus de 10 % de la surface, il faut
recourir aux rayons ultraviolets (UV) ou un traitement systmique.
Zones incrimines. Les mdicaments topiques doivent
tre slectionns en fonction de lendroit o ils seront
appliqus. Le choix de leur puissance est guid par les
caractristiques de la peau traite. Certaines prparations topiques (calcipotriol et tazarotne) peuvent
irriter le visage ou les zones des plis. La thrapie
systmique est galement guide par la rpartition
des lsions. Par exemple, la thrapie par la lumire
UV nest pas un bon choix pour le psoriasis des plis
ou du cuir chevelu.
Degr dinflammation de la plaque. Des plaques rouges
inflammatoires sont irrites et aggraves par certains
traitements topiques, y compris le goudron, lanthraline et le calcipotriol.
La sant et ltat mental des patients. Certains patients
sont incapables ou refusent de suivre une cure complexe qui comprend de multiples mdicaments topiques. Dautres patients peuvent ne pas tre candidats
un traitement systmique. Il est important dadapter
le traitement aux besoins individuels du patient.
Options thrapeutiques topiques
Les strodes topiques offrent lavantage dattnuer rapidement linflammation et les dmangeaisons. Une tolrance se dveloppe assez rapidement, et les patients qui ont

Tableau 174.1

Puissance des strodes dans le psoriasis

Groupe

Puissance

Mdication

I
II
III
III
IV
V
VI
VII

Trs puissant
Puissant
Intermdiaire
Intermdiaire
Intermdiaire
Faibleintermdiaire
Faible
Trs faible

Propionate de clobtasol 0,05 % (crme, pommade, lotion pour cuir chevelu)

Fluocinonide 0,05 % (crme, pommade, lotion pour cuir chevelu)
Diproprionate de btamthasone 0,05 % (crme)
7-valrate de btamthasone 0,1 % (pommade)
Actonide de fluocinolone 0,025 % (pommade, lotion pour cuir chevelu)
Butyrate dhydrocortisone 0,1 % (crme)
Dsonide 0,05 % (crme, lotion)
Hydrocortisone 1, 2,5 % (crme, pommade)

trs bien rpondu au dbut remarqueront une diminution

de lefficacit avec le temps. Cela conduit souvent un
recours excessif ces prparations dans lespoir dune amlioration aussi spectaculaire que la premire. Les patients
doivent tre duqus cet aspect particulier de lutilisation
des strodes. Il faut adapter le type de prparation la
zone o elle sera applique et lpaisseur de la plaque
psoriasique. Il faut traiter le visage et les zones des plis avec
une crme ou un onguent contenant des strodes de classe
V VII (tableau 174.1). Les extrmits et le tronc peuvent
tre traits avec des crmes ou pommades de la classe
IV I en fonction de lpaisseur des plaques. Les mains et
les pieds ont une peau paisse et ncessitent gnralement
un onguent de classe I ou II. Les onguents ont une meilleure
absorption, les rendant plus efficaces, mais sont moins bien
tolrs. Le psoriasis du cuir chevelu peut tre trait avec
une lotion de classe IV I. La plupart des strodes topiques sont conus pour une utilisation 2 fois par jour. Les
strodes de classe I peuvent induire trs rapidement une
atrophie et des stries cutanes et inhiber laxe surrnalien
sils sont appliqus sur une grande surface corporelle. La
plupart des praticiens utilisent une classe I pendant 2 semaines, en alternance avec une priode de repos de 1 semaine.
Au fur et mesure de lamlioration, la frquence dutilisation des strodes peut tre rduite. Un usage prolong
des strodes devrait tre dcourag. Une application dentretien 2 fois par semaine est acceptable. Les corticodes
systmiques ne doivent pas tre utiliss pour le psoriasis.
Bien quils matrisent rapidement la maladie, le retrait produit un effet de rebond et une conversion ventuelle en
psoriasis pustuleux, qui ncessite une hospitalisation.
Les analogues de la vitamine D, entre autres le calcipotriol, en pommade, crme et lotion, inhibent la prolifration des kratinocytes et normalisent leur maturation. Ces
mdicaments peuvent tre efficaces en tant quagents uniques, mais de meilleurs rsultats sont obtenus quand ils
sont utiliss avec un strode topique puissant. Dans une
cure typique, on commence par lapplication 1 fois par jour
de calcipotriol et dune classe I de strodes jusqu ce que
les plaques commencent sclaircir ; il faut habituellement
2 3 semaines. Par la suite, le calcipotriol est appliqu
2 fois par jour, du lundi au vendredi, et le strode de classe
I lest 2 fois par jour durant le week-end. Cette posologie
peut tre poursuivie pendant plusieurs semaines, voire plu-

sieurs mois. Lobjectif atteindre est lutilisation du calcipotriol 1 ou 2 fois par jour comme seul agent dentretien.
Le calcipotriol offre les avantages suivants : rduction du
temps de disparition des lsions, amlioration prolonge
et diminution de lutilisation des strodes, et donc moins
de risque de tolrance. Leffet indsirable le plus courant
est une irritation au site dapplication. Il ne devrait pas tre
utilis sur le visage et les zones des plis. Si la dose est
infrieure 100 g par semaine, on nobserve pas deffets
sur los ou le mtabolisme du calcium. Les substances acides comme lacide salicylique doivent tre vites, car elles
inactivent le calcipotriol.
Le tazarotne (gel 0,05 % ou 0,1 %) est un rtinode
dvelopp spcifiquement pour traiter le psoriasis. Il peut
tre irritant et devrait tre rserv au psoriasis en plaques non
enflamm et stable. Les strodes topiques peuvent aider
diminuer linflammation. Le tazarotne, class parmi les
mdicaments les plus tratognes (catgorie X dans la classification amricaine), est interdit chez la femme enceinte. Il
faut viter de lappliquer dans les plis cutans. Les avantages
du tazarotne sont les suivants : une seule application quotidienne ; il convient pour le cuir chevelu ; il diminue le recours
aux strodes ; ses effets sont souvent prolongs.
Les squames qui couvrent les plaques psoriasiques
deviennent frquemment si paisses et adhrentes quelles
limitent labsorption et lefficacit des mdications topiques, en particulier sur le cuir chevelu. Des agents kratolytiques comme lacide salicylique, lure et lacide lactique
peuvent les liminer. Une lotion ou une crme contenant
un de ces agents peut tre applique sur les plaques de
psoriasis en mme temps que dautres mdicaments topiques ou sparment. Un traitement efficace pour les lsions
du cuir chevelu est lapplication dune lotion contenant un
kratolytique, dont leffet est prolong durant la nuit par le
port dun bonnet de douche. Le lendemain matin, on applique, aprs un shampooing, une solution de corticostrode.
Une amlioration en 1 2 semaines est typique, ce qui
permet labandon de lagent kratolytique, qui devra tre
repris ds que les squames recommencent se former.
Thrapies systmiques
Les traitements systmiques doivent tre envisags dans les
cas suivants : chec des mdicaments topiques ; plaques sur

plus de 10 % de la surface corporelle ; lsions palmoplantaires ; association larthrite. La photothrapie par bande
troite dUV B peut rapidement liminer les lsions tendues, mais elle est sans effet sur larthrite. Ces traitements
requirent des prcautions pour viter de brler le patient.
En outre, la photothrapie par UV B est associe un risque
accru de lsions, de vieillissement prcoce et de cancers de
la peau. Ce risque semble tre cumulatif, et les patients qui
ont t soumis une photothrapie doivent tre surveills,
car ils sont exposs au dveloppement de cancers cutans.
Des mdicaments oraux, comme les antimtabolites, les
rtinodes systmiques et les agents immunosuppresseurs
sont trs efficaces, mais ils requirent une grande prudence
et ne doivent tre prescrits que par des spcialistes ayant
lexprience de leur toxicit et de leurs effets secondaires.
Le mthotrexate est un antimtabolite qui inhibe la dihydrofolate rductase. Il est efficace dans le traitement des
manifestations cutanes et articulaires du psoriasis. Le
mthotrexate peut affecter lhmatopose, ce qui ncessite
une surveillance constante. En outre, le mthotrexate peut
tre toxique pour le foie. Les tests srologiques de la fonction hpatique et des biopsies hpatiques priodiques sont
utiliss pour surveiller les effets toxiques du mthotrexate.
On a rapport galement de rares effets indsirables,
comme la fibrose pulmonaire. Les doses typiques de
mthotrexate utilises pour le psoriasis sont de 7,5 25 mg
par semaine. Un supplment dacide folique peut tre utile
pour attnuer les troubles gastro-intestinaux associs au
mthotrexate et peut galement rduire le risque de maladie cardiovasculaire qui, selon des publications rcentes,
serait augment chez les patients atteints de psoriasis. Le
mthotrexate est excrt par voie rnale et doit tre utilis
avec prudence chez les patients atteints dinsuffisance
rnale. Des anti-inflammatoires non strodiens peuvent
rduire lexcrtion rnale du mthotrexate, et les patients
doivent tre avertis du risque dune utilisation concomitante de ces mdicaments.
Lacitrtine est un rtinode systmique utilis pour le
psoriasis. En raison de ses effets tratognes puissants, ce
mdicament ne doit pas tre utilis chez les femmes en ge
de procrer. Les rtinodes systmiques sont particulirement efficaces contre le psoriasis pustuleux, mais sont galement actifs dans le psoriasis grandes plaques. Les effets
secondaires, comme la scheresse, lalopcie, les arthralgies, peuvent souvent imposer larrt du traitement. Un
suivi srologique rgulier doit comprendre les triglycrides
jeun, les enzymes hpatiques et une analyse hmatologique complte, car les rtinodes systmiques peuvent provoquer une hypertriglycridmie, une inflammation
hpatique et, plus rarement, une leucopnie.
La ciclosporine est trs efficace pour traiter le psoriasis ;
cependant, la toxicit systmique, comme la suppression
de lhmatopose et une nphrotoxicit, limite son usage
chronique. Dans notre pratique, nous rservons gnralement ce mdicament immunosuppresseur puissant au traitement court terme des exacerbations psoriasiques aigus.

Afin de minimiser la nphrotoxicit, la dose ne doit pas

dpasser 5 mg/kg/j. La surveillance devrait comprendre la
mesure de la pression sanguine, une numration et formule
sanguine compltes, la batterie des tests de la fonction
hpatique, de la fonction rnale (taux plasmatique dure
et de cratinine), les dosages sriques des lectrolytes, de
lacide urique et du magnsium.
Les agents biologiques reprsentent une classe relativement nouvelle de mdicaments qui ont considrablement
enrichi larsenal thrapeutique. Ces agents sont des protines recombinantes produites dans des systmes dexpression biologique et purifies ensuite. Le facteur limitant
tend tre le cot, gnralement entre 12 000 et 25 000 $
par an, selon lagent et la posologie. Plusieurs mdicaments
sont actuellement approuvs pour le traitement du psoriasis et de larthrite psoriasique, entre autres les antagonistes
du facteur de ncrose tumorale comme ltanercept,
ladalimumab et linfliximab. Lfalizumab, un anticorps
monoclonal dirig contre la sous-unit CD11a du LFA-1
(Lymphocyte Function-associated Antigen-1), perturbe la prsentation antignique et la capacit des lymphocytes de se
lier lendothlium vasculaire et aux kratinocytes. Le
patient peut se ladministrer lui-mme par injection souscutane hebdomadaire1.
Considrations spciales
Les patients atteints de psoriasis du cuir chevelu devraient
utiliser des shampooings mdicamenteux en plus des agents
cits plus haut. Des prparations avec des additifs tels que
lacide salicylique, le zinc pyrithione, le sulfure de slnium
ou du goudron de charbon peuvent tre utiles. Le psoriasis
des plis est souvent surinfect par Candida. Lajout dun
antifongique topique actif sur les levures est utile chez ces
patients.
Il existe une corrlation entre la svrit du psoriasis et
le degr de stress auquel le patient est confront. Minimiser
le stress peut aussi amliorer le psoriasis.
Certains mdicaments, comme le lithium, les -bloquants,
les antipaludiques et les strodes systmiques peuvent
aggraver le psoriasis et devraient tre vits.
Si le patient est atteint sur plus de 10 % de la surface
corporelle ou ne rpond pas un traitement local, il faut
envisager de ladresser un dermatologue. Les dermatologues utilisent la lumire UV, le mthotrexate, lacitrtine,
la ciclosporine et divers autres mdicaments systmiques
pour contrler le psoriasis aigu et gnralis.
viter les erreurs de traitement
Des mdecins peuvent sous-estimer le temps et les inconvnients associs lutilisation de traitements topiques

1 Le mdicament a t retir du march en 2009 car certains cas de leucoencphalopathie multifocale progressive lui ont t attribus. (N.d.T.)

pour les patients dont une grande partie du corps est

atteinte. Les patients peuvent ne pas utiliser leurs mdicaments topiques et ne pas lavouer ; dans ce cas, le mdecin
peut supposer tort que le patient a besoin de mdicaments plus puissants. On doit adapter le traitement au
patient en tenant compte de son style de vie afin dobtenir
une efficacit optimale.

Futures directions
Des dcennies denqute sur les mcanismes dtaills de
linflammation psoriasique ont t traduites en nouveaux
traitements bass sur ces mcanismes. Dautres molcules
sont actuellement ltude et dveloppes pour traiter des
patients atteints de psoriasis et de polyarthrite psoriasique.
Ces mdicaments vont continuer amliorer notre capacit de soigner les patients souffrant de cette maladie trs
frquente de la peau.

Ressources supplmentaires
American Academy of Dermatology. Accessible http://www.aad.org.
Consult le 22 dcembre 2006.
Source dinformations pour les patients et les mdecins experts du
psoriasis.
National Psoriasis Foundation. Accessible http://www.psoriasis.org.
Consult le 22 dcembre 2006.
Ce site dcrit des expriences de patients, des options thrapeutiques et des
listes de mdecins expriments dans le traitement du psoriasis.

Donnes probantes
1. Camisa C. Handbook of psoriasis. Malden : Blackwell Science ; 1998.
Cette monographie excellente et dtaille passe en revue le diagnostic
et le traitement du psoriasis.
2. Fitzpatrick TB. Psoriasis. In : Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K,
et al., ds. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 5e d.
New York : McGraw-Hill ; 1999.
Ce chapitre passe en revue la physiopathologie, le tableau clinique,
lvolution naturelle du psoriasis et les traitements actuels.

3 j Chapter Title

1311

Kelly C. Nelson Dean S. Morrell David S. Rubenstein

Eczma et autres
dermatoses communes
Introduction
Leczma est un terme appliqu de nombreuses affections cutanes inflammatoires ou dermatoses, caractrises par du prurit, un rythme, une desquamation, des macules, des papules, des plaques ou des vsicules.
Lvaluation du patient souffrant deczma ou dermatite doit comprendre une anamnse approfondie mettant
laccent sur le mode dapparition, aigu ou chronique, les facteurs dclenchants et aggravants, les affections
associes et les antcdents familiaux de maladies similaires ou apparentes. lexamen physique, il faut
accorder une attention la morphologie des lsions isoles, leur aspect et leur distribution. Lexamen microscopique dun prlvement par grattage trait par lhydroxyde de potassium est souvent trs utile pour distinguer linfection fongique superficielle dautres causes de dermatoses desquamantes. Une biopsie
lemporte-pice peut aussi tre utile pour lidentification des dermatoses spcifiques. Une description complte
de chacune des entits cliniques qui peuvent provoquer une dermatite eczmateuse dpasse les objectifs du
prsent chapitre, mais de nombreuses et excellentes ressources bibliographiques sont disponibles pour ltude
approfondie de ce type de pathologie.

Dermatite atopique
tiologie et pathognie
La dermatite atopique est une maladie dorigine immunitaire. La plupart des patients ont des antcdents personnels ou familiaux de maladie atopique (rhinite allergique,
asthme et dermatite atopique). Dans les zones touches,
des lymphocytes T auxiliaires de type 2 prdominent ; ils
produisent des interleukines qui induisent une augmentation de la production de limmunoglobuline E et du nombre dosinophiles. Le rle de certains aliments et de divers
allergnes de lenvironnement dans la pathognie de la
dermatite atopique reste controvers.

lichnifies est frquente (figure 172.1). Les plaques sont

rparties symtriquement sur le visage, le cou, le pli du
coude et le creux poplit. Toutefois, la face dorsale des
mains et les pieds peut parfois tre atteinte de manire
importante. Des exacerbations surviennent gnralement
par temps sec et lors des pisodes de stress. Mme pendant
les priodes de rmission relative, les individus ont habituellement la peau sche et sensible. Des surinfections
bactriennes ou virales, intressant les rgions touches,
doivent toujours tre envisages lors dexacerbations
aigus insensibles un traitement qui, au pralable, tait
efficace.

Diagnostic diffrentiel
Tableau clinique
La caractristique majeure de la dermatite atopique est le
prurit. Chez les adultes, limplication chronique des zones
de flexion avec formation de plaques rythmateuses

Le prurit intense et la distribution symtrique distinguent

la dermatite atopique dautres ruptions squameuses. Une
dermatite sborrhique, une dermatite dirritation ou une
dermatite de contact devraient tre envisages.

Figure 172.1 Dermatite atopique.

Des plaques lichnifies dans le pli
du coude sont typiques.

Dmarche diagnostique
En cas de plaques secondairement infectes, des cultures
bactriennes et virales pourront guider le traitement. Des
biopsies cutanes sont rarement ncessaires.

Soins et traitement
Traitement optimal
La peau affecte est une barrire affaiblie permettant une
perte deau transcutane. Par consquent, les efforts pour
amliorer et maintenir lhydratation de la peau sont utiles.
Un bain quotidien peut tre utile la rhydratation, la
condition quun savon doux (Cetaphil, Dove) soit utilis
avec parcimonie et que des hydratants soient appliqus
aprs le bain. Immdiatement (dans les 3 min), lapplication dune crme hydratante plus paisse comme la vaseline, lEucrine et lAquaphor est efficace pendant les
mois dhiver, alors que des produits plus lgers (crme
Cetaphil) sont mieux tolrs par temps chaud. Des mollients rcemment approuvs par lUS Food and Drug
Administration seraient capables, affirme-t-on, de rparer
la fonction de barrire grce aux cramides incorpors.
Quel que soit le vhicule, un mollient devrait tre appliqu 2 fois par jour, aprs lapplication de strodes topiques, si ceux-ci sont indiqus.
Les antihistaminiques oraux peuvent tre assez efficaces
dans le contrle des pisodes de prurit, mais il faut sensi-

biliser le patient au risque li la sdation induite par ces

produits.
Les corticostrodes topiques sont les agents thrapeutiques principaux. Lemplacement et lpaisseur de la
plaque guident le choix de lagent. Il est recommand
dappliquer les corticostrodes de faon intermittente
(pulsed applications), de telle manire quun agent particulier
amliore considrablement la zone traite en 1 semaine.
Ce caractre intermittent vite les effets nfastes dune
utilisation chronique, savoir latrophie cutane et la formation de stries. Pour le visage et le cou, on peut recourir,
de faon intermittente, des strodes peu puissants. Des
produits puissants et trs puissants sont parfois ncessaires
pour des plaques paisses et lichnifies sur les membres.
Avec tous les corticostrodes topiques, il faut tenir compte
du fait que les pommades sont plus puissantes que les crmes, qui sont plus puissantes que les lotions.
Les lsions suintantes et croteuses sont frquemment
surinfectes par des bactries. Il est indiqu de les imbiber
par des compresses contenant de lactate daluminium
(Domeboro) et dappliquer ensuite un strode. Des antibiotiques oraux (antistaphylococciques, antistreptococciques) peuvent tre ncessaires en cas de multiples lsions
infectes. Compte tenu de laugmentation de la frquence
des infections Staphylococcus aureus rsistant loxacilline,
il ne faut pas hsiter demander une culture afin de se faire
guider dans le choix de lantibiothrapie.
Autres thrapies
Des donnes concluantes concernant la scurit des inhibiteurs topiques de la calcineurine, comme le tacrolimus
(Protopic) et le pimcrolimus (Elidel), ne sont pas
encore disponibles. Les cancers observs aprs lutilisation dimmunomodulateurs topiques ne sont pas typiques
des inhibiteurs de la calcineurine utiliss par voie systmique, et ces tumeurs existaient probablement avant
lutilisation du mdicament topique. La recommandation
actuelle est demployer ces prparations en tant que thrapie de seconde intention chez les patients de 2 ans ou
plus. Des tudes long terme et lexprience clinique
permettront de mieux aborder les effets secondaires
potentiels de cette classe de mdicaments. Lorsque les
agents topiques chouent, ltape suivante est la thrapie
systmique, comme la photothrapie, lazathioprine ou la
ciclosporine.

Dermatite de contact
(Il faut se reporter au chapitre 173 pour une revue plus
complte.)

tiologie et pathognie
La dermatite de contact peut tre secondaire une allergie
ou une raction dirritation. Le type allergique reprsente

Figure 172.2 Dermatite de contact.

Une distribution linaire des papules
et vsicules caractrise la dermatite
de contact au sumac vnneux.

une raction de limmunit cellulaire des haptnes, cest-dire de petites molcules qui modifient des protines
cutanes. Une nouvelle exposition lantigne dclenche
des pisodes rpts dinflammation cutane en raison de
la prolifration des lymphocytes T mmoires spcifiques
de lantigne. En revanche, la dermatite de contact par
irritation constitue une raction une lsion cutane due
une exposition prolonge ou rpte des substances
nocives ; des savons, dtergents et solvants organiques typiques sont souvent en cause.

Tableau clinique
La dermatite de contact aigu est une ruption trs prurigineuse caractrise par un rythme, des papules, des
vsicules et des bulles, les lsions tant distribues selon la
structure de lagent en cause (figure 172.2). Une ruption
vsiculaire aigu de forme gomtrique est pathognomonique de la dermatite de contact aigu. La dermatite de
contact chronique se prsente sous forme de plaques ou de
papules lichnifies, squameuses, rythmateuses, hyperpigmentes, hypopigmentes ou les deux.

Diagnostic diffrentiel
La dermatite de contact doit tre distingue des autres
processus eczmateux, incluant la dermatite atopique, leczma nummulaire, la dermatite sborrhique et le lichen
simplex chronique.

Soins et traitement
Traitement optimal
Lidentification et llimination de lagent responsable sont
ncessaires. Y parvenir exige une anamnse approfondie
afin de dterminer la relation de lexposition du patient
lapparition, aux exacerbations et aux amliorations de la
dermatite. Par exemple, la dermatite des paupires est souvent une dermatite de contact allergique au vernis ongles
(transfr lorsque la patiente se frotte les paupires) et
limplication du lobe auriculaire est souvent provoque par
le nickel des boucles doreilles. Les tests par timbre transdermique sont utiles pour lidentification des agents allergniques potentiels. Des corticostrodes topiques trs
puissants, des mollients et des antihistaminiques seront
gnralement suffisants pour liminer les lsions une fois
que lagent en cause aura t identifi et cart. Lorsque
la dermatite de contact aigu est gnralise et grave,
comme on peut lobserver dans certaines ractions au
sumac vnneux (herbe puce), des corticodes systmiques peuvent tre indiqus. La prednisone orale (40
60 mg par jour), avec une posologie dcroissante en 2
3 semaines, vite les pousses qui peuvent survenir lors de
cures de plus courte dure.

Dermatite sborrhique
tiologie et pathognie
Ltiologie de la dermatite sborrhique est incertaine. Les
individus semblent ragir de manire excessive une prolifration de la levure Malassezia furfur dans les lsions
cutanes, mais le rle pathognique exact de ce microorganisme nest pas connu.

Tableau clinique
La dermatite sborrhique est une maladie inflammatoire
chronique avec des priodes de rmission et dexacerbation. Elle est caractrise par des squames grasses recouvrant des plaques rythmateuses impliquant les sourcils,
la racine du nez et les plis nasogniens. Une extension
frontale et rtroauriculaire est souvent observe (figure
172.3). Sur le cuir chevelu, des squames sches et diffuses
(pellicules) sont frquentes. Dans les zones des plis (aisselles et aines), il peut se former des taches rythmateuses
bien dlimites avec des squames jauntres, grasses ou
cireuses. Lvolution vers une rythrodermie exfoliante est
une complication rare.

Diagnostic diffrentiel
Dmarche diagnostique
Lapparition, la distribution et laspect de la raction sont
utiles pour identifier lagent responsable. Une biopsie est
rarement indique.

Chez certains patients, la dermatite sborrhique peut tre

difficile distinguer du psoriasis. Un intertrigo, une candidose et une dermatite atopique doivent galement tre
envisags.

Figure 172.3 Dermatite sborrhique.

rythme avec squames jaunes
et grasses sur le front, les sourcils,
la racine du nez et les plis nasogniens.

tions brves (2 fois par jour pendant 5 7 jours) de corticostrodes moyennement puissants (fluocinolone 0,01 %
ou 0,025 %) ; ils devraient faire lobjet dune recherche
dventuelles surinfections bactriennes ou fongiques.

Dermatite de stase
tiologie et pathognie
Un retour veineux insuffisant entrane un dme, qui
altre la diffusion de loxygne et des nutriments vers
lpiderme. Ces changements chroniques suscitent une
inflammation.

Tableau clinique
Typiquement, la dermatite de stase (eczma variqueux) se
dveloppe sur les membres infrieurs des patients gs
comme une ruption bilatrale, prurigineuse, rythmateuse, desquamante, maculaire et parfois papuleuse. La
dermatite de stase chronique peut entraner des dpts de
pigments dhmosidrine et de lhyperpigmentation postinflammatoire. Un dme prenant le godet est prsent.
Une dermatite de stase chronique peut voluer vers une
ulcration.

Diagnostic diffrentiel
Une coloration lhydroxyde de potassium du produit de
grattage cutan contribue la diffrenciation dune dermatite de stase et dune dermatophytie. Une cellulite est habituellement unilatrale, de dbut brutal et associe des
symptmes gnraux et une leucocytose.

Dmarche diagnostique
Dmarche diagnostique
Des cultures des lsions intertrigineuses permettront le
diagnostic dintertrigo Candida.

Soins et traitement
Traitement optimal
En gnral, la dermatite sborrhique est plus sensible au
traitement que le psoriasis. Un traitement de 3 5 j est
gnralement suffisant pour contrler les pousses. Un
shampooing au pyrithione de zinc (Head and Shoulders,
DHS Zinc), au sulfure de slnium 1 % ou 2,5 %
(Selsun Blue), lacide salicylique (T/Sal) ou au ktoconazole (1 % ou 2 %) peut diminuer les squames du cuir
chevelu. Les zones du visage et des plis rpondent gnralement lapplication priodique de 1 % ou 2,5 % dhydrocortisone, la crme de ktoconazole (1 % ou 2 %) ou
aux produits base de soufre (lotion sulfactamide, 5 % ou
10 %). Des cas rsistants peuvent ncessiter des applica-

Habituellement, le tableau clinique est assez caractristique. Lorsque lulcration est prsente, les autres causes de
formation dulcres doivent tre envisages, notamment
une maladie artriolaire, une vasculite, une infection, un
cancer et un pyoderma gangrenosum. Si la suspicion clinique le justifie, une biopsie peut tre utile pour exclure des
lsions non lies une stase.

Soins et traitement
Traitement optimal
Il est essentiel de diminuer ldme des membres infrieurs
par lvation des jambes, par des bas de contention ports
tous les jours et par un traitement mdical de la maladie
cardiovasculaire sous-jacente. Des corticostrodes topiques,
peu ou moyennement puissants, attnuent linflammation
cutane et le prurit. Lapplication frquente dmollients
contribue prvenir les exacerbations aprs que linflammation a disparu. Les ulcres de stase rpondent bien aux bottes
dUnna (bandage humide imprgn de pte de zinc).

Dermatophytie

Diagnostic diffrentiel

tiologie et pathognie

La dermatophytie faciale peut tre confondue avec le lupus

rythmateux, la dermatite sborrhique, la dermatite de
contact et la dermatite atopique. Lonychomycose doit tre
distingue du psoriasis, de la dermatite atopique ou de
contact, du lichen plan, du prionyxis chronique et de la
trachyonychie. La teigne devrait tre diffrencie de la
pdiculose, de la dermatite atopique, de la dermatite sborrhique, du psoriasis et des infections bactriennes.

Les mycoses superficielles de la peau, des cheveux et des

ongles sont dues des champignons classs en trois genres : Epidermophyton, Microsporum et Trichophyton. Les
champignons sont transmis partir de sources diverses,
le sol (gophiles), les animaux (zoophiles) et les humains
(anthropophiles). Une susceptibilit gntique et limmunosuppression favorisent les dermatophyties (ou dermatophytoses). Une fois la peau infecte, la priode
dincubation peut tre courte (2 4 j) avant que les
lsions ne deviennent videntes.

Tableau clinique
Les dermatophyties de la face et du corps se manifestent de
manire semblable, par des taches et plaques squameuses,
rythmateuses et annulaires (figure 172.4). Les bords sont
dcrits comme actifs ; ils sont plus rythmateux et surlevs, alors que le centre des lsions a tendance tre clair et
plat. Les dermatophyties du pied peuvent tre trs inflammatoires, avec des vsicules et des suintements, ou non
inflammatoires, avec des taches sches, squameuses, peu
rythmateuses. Lonychomycose se prsente comme un
paississement dun ongle avec des dbris sous-unguaux.
Longle sera souvent spar du tissu sous-jacent.
La dermatophytie du cuir chevelu (teigne) est rare chez
les individus aprs ladolescence. Les lsions inflammatoires peuvent se dvelopper en tumfactions humides, indures, rythmateuses, appeles krions. Des lsions non
inflammatoires se manifestent par des papules et des taches
squameuses avec des cheveux casss. Une teigne saccompagne souvent de prurit et dune adnopathie occipitale.
Figure 172.4 Dermatophytie faciale.
Plaque rythmateuse avec un bord
serpigineux et un centre blanchi.

Dmarche diagnostique
Pour le diagnostic des dermatophyties, il faut traiter des
squames, des cheveux ou des fragments dongle prlevs
dans les lsions par une prparation lhydroxyde de potassium. Des chantillons peuvent galement tre prlevs
partir des zones touches et mis en culture sur Mycosel
ou sur un milieu de culture spcifique des dermatophytes.
Par ailleurs, des produits de grattage ou de brossage cutans peuvent tre soumis une identification des dermatophytes, qui fournira galement la nature de lespce. Dans
les cas o les rognures dongles nont pas permis lidentification dune tiologie fongique, un fragment dongle
peut tre dcoup et fix au formol pour examen histologique aprs coloration lacide priodique de Schiff.
Rarement, des biopsies cutanes sont ncessaires pour le
diagnostic dune dermatophytie. Lexamen du cuir chevelu
la lumire de Wood nest plus utile pour le diagnostic de
la teigne, car les champignons plus communs ne sont pas
fluorescents.

Soins et traitement
Traitement optimal
De multiples prparations antifongiques sont disponibles
pour les traitements topiques et oraux. Ltendue et la
localisation de linfection dictent les modalits thrapeutiques. Une dermatophytie faciale, corporelle, du pied ou de
laine peut tre traite efficacement par des agents topiques
(clotrimazole, miconazole, conazole, oxiconazole, ktoconazole, terbinafine, naftifine, ciclopirox et butnafine)
2 fois par jour, le traitement tant poursuivi pendant
1 semaine aprs rsolution de lruption. Une maladie plus
tendue est traite plus efficacement par voie orale (terbinafine, itraconazole ou fluconazole). Lutilisation rgulire
de poudres antifongiques peut prvenir les rcidives des
dermatophyties de laine et du pied. Si la dermatophytie
du pied est rosive, elle peut tre surinfecte par des microorganismes Gram ngatif ; ds lors, un traitement antibactrien topique ou oral doit tre envisag comme
complment de la thrapie antifongique.
Latteinte des cheveux ou des ongles ncessite un traitement systmique. La grisofulvine reste le mdicament
de choix pour la teigne des enfants, 20 25 mg/kg/j (micronise) ou 15 20 mg/kg/j (ultramicronise) pendant 8

12 semaines. Des agents plus rcents ont maintenant fait

leurs preuves ; il sagit des allylamines (terbinafine) et des
triazoles (itraconazole, fluconazole), qui peuvent remplacer la grisofulvine, la posologie tant dapplication plus
facile et la dure du traitement plus brve. Une onychomycose ncessite 3 4 mois de traitement (terbinafine ou
itraconazole). La plupart des compagnies dassurances
refusent dapprouver une cure contre une onychomycose
tant que le diagnostic na pas t confirm par une culture
ou un examen lhydroxyde de potassium. De rares cas
dinsuffisance hpatique ont t rapports comme effets
secondaires de plusieurs des agents antifongiques pris par
voie orale. Il faut rechercher une ventuelle maladie hpatique chez les patients qui vont tre traits par ces mdicaments systmiques. Les rcidives ne sont pas rares ; aussi,
des mesures prventives (crme ou poudre antifongique)
peuvent tre utiles aprs une cure orale. Une administration combine, systmique et topique des mdicaments
antifongiques peut entraner un taux de gurison clinique
et mycologique lgrement plus lev.

turbant la prsentation antignique et le profil de scrtion

de cytokines largiront probablement larsenal thrapeutique disponible pour traiter les eczmas et les dermatites
particulirement rcalcitrantes.

Ressources supplmentaires
American Academy of Dermatology. Accessible http://www.aad.org.
Consult le 6 dcembre 2006.
Ce site web peut aider trouver les mdecins experts en dermatite
eczmateuse.
Rietscel RL, Fowler JR Jr, ds. Fischers contact dermatitis. 4e d.
Baltimore : Williams & Wilkins ; 1995.
Ce trait exhaustif catalogue les nombreux agents responsables de la dermatite de contact.
Society for Investigative Dermatology. Accessible http://www.sidnet.
org. Consult le 6 dcembre 2006.
Ce site web peut aider trouver des scientifiques experts en recherche sur
les maladies cutanes.

viter les erreurs de traitement

Donnes probantes

Il est essentiel de distinguer les dermatoses inflammatoires

non infectieuses, comme la dermatite atopique et la dermatite de contact, des dermatophyties. Les mdecins qui
traitent ces troubles devraient tre prts recourir au test
lhydroxyde de potassium et capables dinterprter les
rsultats.

1. Alaiti S, Kang S, Fiedler VC, et al. Tacrolimus (FK506) ointment

for atopic dermatitis : a phase I study in adults and children. J Am
Acad Dermatol 1998 ; 38 (1) : 69-76. PMID : 9448208.
Cest lun des premiers rapports dcrivant lutilisation de la pommade
au tacrolimus 0,3 % pour la dermatite atopique.
2. Griffiths CE. Ascomycin : an advance in the management of atopic
dermatitis. Br J Dermatol 2001 ; 144 (4) : 679-81. PMID : 11298524.
Lauteur commente la valeur des anti-inflammatoires topiques non
strodiens et le potentiel des ascomycines comme immunomodulateurs
topiques.
3. Reitamo S, Wollenberg A, Schopf E, et al. Safety and efficacy of
1 year of tacrolimus ointment monotherapy in adults with atopic
dermatitis. The European Tacrolimus Ointment Study Group.
Arch Dermatol 2000 ; 136 (8) : 999-1006. PMID : 10926735.
Cette tude a rapport les donnes concernant la scurit et lefficacit
1 an dun onguent 0,1 % de tacrolimus dans le traitement de la
dermatite atopique.
4. Van Leent EJ, Graber M, Thurston M, et al. Effectiveness of the
ascomycin macrolactam SDZ ASM 981 in the topical treatment of
atopic dermatitis. Arch Dermatol 1998 ; 134 (7) : 805-9. PMID :
9681343.
Cet essai contrl contre placebo montre lefficacit des ascomycines
topiques dans le traitement de la dermatite atopique.

Futures directions
Les corticostrodes ont constitu le principal traitement
de leczma et de la dermatite ; cependant, leur usage chronique conduit une atrophie cutane et la tachyphylaxie.
Des enqutes approfondies menes par de nombreux chercheurs ont abouti une comprhension plus prcise des
vnements molculaires et cellulaires ncessaires au
dclenchement dune inflammation cutane. Sur la base de
ces informations, des mdicaments non strodiens sont
dvelopps, qui visent des cibles spcifiques du systme
immunitaire. Par exemple, des protines recombinantes
qui modifient la rponse des cellules immunitaires en per-

Dermatite sborrhique
L. Misery
La dermatite sborrhique est une dermatose rythmatosquameuse concernant essentiellement le cuir
chevelu (tat pelliculaire) et le visage mais pouvant avoir dautres localisations. La physiopathognie est
discute mais le rle de Malassezia semble important. Le stress est le principal facteur dclenchant des
pousses. Il faut savoir rechercher devant une dermatite sborrhique dapparition tardive ou atypique
une infection virus de limmunodficience humaine (VIH), un syndrome parkinsonien, une dpression
ou un cancer des voies arodigestives suprieures. La dermatite sborrhique du nourrisson, bipolaire, est
assez frquente. Mis part cette dernire forme, lvolution est chronique et rcidivante. Le traitement est
essentiellement topique et bas surtout sur les antifongiques.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatite sborrhique ; Stress ; Malassezia ; VIH

Plan
Introduction

pidmiologie

tiopathognie

Diagnostic

Aspects cliniques chez ladulte

volution
Localisations
Formes cliniques
Diagnostics diffrentiels

2
2
2
3
3

Aspects cliniques chez lenfant

Chez le nouveau-n
Chez le nourrisson
Chez le grand enfant et ladolescent

3
3
4
4

Traitement
Traitements locaux
Traitements systmiques
Stratgies thrapeutiques

4
4
4
4

Conclusion

Introduction
La dermatite sborrhique [1] est une affection frquente,
bnigne mais rcidivante et souvent mal vcue du fait de ses
localisations. Elle peut donc engendrer un fort retentissement
psychosocial et une forte demande thrapeutique.

pidmiologie
La prvalence de la dermatite sborrhique est estime entre
2 % et 4 % [2]. La frquence de la maladie varie en fonction de

lge. Trs frquente dans les premiers mois de la vie, elle

devient rarissime aprs 3 ans. Chez ladulte, le pic de frquence
de la maladie se situe entre 18 et 40 ans avec une forte prdominance masculine, le sex-ratio tant de six hommes pour une
femme. Aprs 40 ans, on note une baisse de la frquence de la
maladie et elle ne concerne quasiment plus que des hommes.
Lors de linfection virus de limmunodficience humaine
(VIH), la dermatite sborrhique est dautant plus frquente et
intense que le dficit immunitaire est svre. La dermatite
sborrhique peut aussi tre associe des cancers des voies
arodigestives suprieures, la pancratite chronique et lthylisme chronique.
Au dcours daffections neuropsychiatriques telles que les
syndromes parkinsoniens induits par les neuroleptiques ainsi
que dans la maladie de Parkinson mais aussi dans les syndromes
dpressifs, circonstances ayant pour point commun un dficit
en Dopa ou dopamine, la dermatite sborrhique est plus
souvent rencontre.

tiopathognie
Ltiopathognie de la dermatite sborrhique reste encore
peu claire. Le rle de la levure Malassezia semble fondamental [3]. La sborrhe, quant elle, interviendrait comme facteur
favorisant le dveloppement de ses levures. En effet, les aires
cutanes prfrentielles de la maladie sont celles o les levures
sont les plus nombreuses et o la scrtion sbace est la plus
importante.
La dermatite sborrhique nest pas une maladie infectieuse
mais plutt une raction inflammatoire de la peau aux levures
car Malassezia est une levure saprophyte. Les traitements
antifongiques sont efficaces mais ils ont aussi un rle antiinflammatoire. Malassezia a un rle immunogne ou proinflammatoire (peroxydation de lipides) encore mal compris.


Lors des syndromes extrapyramidaux, on remarque une
diminution de la dermatite sborrhique lorsque les patients
sont traits par L-Dopa, ce qui suggre un rle de ce
neuromdiateur.
Enfin, il existe des facteurs saisonniers (la dermatite sborrhique tant moins frquente en t) et le stress apparat
comme le principal facteur dclenchant des pousses [4].

Diagnostic
La lsion lmentaire de dermatite sborrhique associe un
rythme des squames plus ou moins grasses et paisses. Elle
sige prfrentiellement dans les rgions sborrhiques de la
peau (cuir chevelu, visage et parties mdianes du torse). Les
lsions sont souvent prurigineuses et saccompagnent parfois de
sensations de brlure. Le diagnostic clinique est facile et en
gnral suffisant.
Lexamen anatomopathologique apporte des donnes peu
spcifiques : acanthose hyperplasique de lpiderme interfolliculaire avec formation de petites squames parakratosiques
souvent priostiales, inflammation dermique superficielle,
privasculaire et prifolliculaire avec une exocytose lymphocytaire, lgre spongiose de lpithlium des infundibula pilaires et
de lpiderme autours des ostia pilaires hbergeant des levures
de type Malassezia.

Figure 2. Atteinte de laile du nez.

Aspects cliniques chez ladulte

volution
La dermatite sborrhique dbute chez ladulte jeune et les
lsions sinstallent progressivement, commenant gnralement
par une atteinte du cuir chevelu. Elle volue par pousses.

Localisations
Par ordre de frquence dcroissant, la dermatite sborrhique
atteint en premier le cuir chevelu puis le visage (Fig. 1) puis le
tronc.
Latteinte du cuir chevelu est la plus frquente (95 % des cas).
Il sagit de ltat pelliculaire ou pityriasis capitis. Latteinte est

Figure 3. Lsions intersourcilires.

Figure 1.

Atteinte classique du visage.

assez diffuse mais forme des petites plaques au dbut. Elle sige
prfrentiellement sur les rgions paritales et le vertex,
recouvert de fines squames. Elles dbordent rarement sur le
front ou les tempes mais souvent dans la rgion rtro-auriculaire
(Fig. 2) ou la base du cou. Les lsions elles-mmes sont donc en
gnral masques par les cheveux mais les pellicules sont trs
visibles sur les cheveux ou sur les vtements.
Le visage est la deuxime localisation de la dermatite sborrhique (65 % des patients). La localisation des lsions est
mdiofaciale : sillons nasogniens, glabelle, partie mdiane des
sourcils (Fig. 3), lisire du front, pli sous-labial. Assez souvent,
la barbe et la moustache sont atteintes, plus rarement les joues,
presque jamais le dorsum nasal et la pointe du nez. Latteinte
des cils peut entraner des blpharites et des conjonctivites.
Le tronc reprsente la troisime localisation de la dermatite
sborrhique (30 % des patients). La topographie est caractristique : prsternale (Fig. 4) et interscapulaire. Les lsions dbutent par des macules pripilaires puis voluent vers des
mdaillons ronds, ovalaires ou circulaires. Elles sont parfois
jauntres ou un peu oranges.
Les autres localisations sont bien plus rares :
grands plis : plutt retrouve chez les patients obses de 30
50 ans ;

Figure 6. Lsions inguinales chez un patient siden.

Figure 4. Lsions prsternales.

Figure 5.

Lsions du gland et du sillon balanoprputial.

organes gnitaux : surtout le gland et le sillon balanoprputial

(Fig. 5) ;
conduit auditif externe : complication possible par otites
externes.

Formes cliniques
Chez les patients sropositifs pour le VIH [5], la dermatite
sborrhique est souvent svre, diffuse et gnralise (pargnant volontiers le cuir chevelu mais touchant de faon
prfrentielle le visage en dbordant largement les zones
atteintes habituellement, et avec des localisations atypiques sur
tout le corps frquentes) (Fig. 6). Les lsions sont plus infiltres
et prennent un aspect psoriasiforme (Fig. 7). Cette forme de
dermatite sborrhique est volontiers rsistante aux traitements
classiques de la maladie.
Lassociation une rosace est rare mais son traitement est
complexe. On parle de dermatose mixte du visage.
Il existe des formes unilatrales de dermatite sborrhique
lors des syringomylies et des traumatismes trigmins.
Dautres formes cliniques rares ont t dcrites :
forme pityriasiforme, sur le torse ;
rythrodermie ;
folliculite pityrosporique, qui est plutt un diagnostic
diffrentiel.

Figure 7. Lsions psoriasiformes du torse chez un patient siden.

Diagnostics diffrentiels
Au niveau du cuir chevelu, on discute essentiellement le
psoriasis, surtout sil ny a pas dautre lsion sur le corps. Les
lsions sont plus sches, plus paisses, mieux limites et plus
rythmateuses et les squames sont plus brillantes et moins
grasses.
Au niveau du visage, on discute surtout le sbopsoriasis,
forme de psoriasis mimant une dermatite sborrhique. Lexamen du reste du tgument est alors le plus important. Les
lsions de dermatite atopique, eczma de contact ou rosace
sont bien diffrentes, ainsi que leur distribution. Le pemphigus
rythmateux, le lupus rythmateux aigu, la dermatomyosite
ou la carence en zinc sont rares.
Sur le tronc, on peut discuter le pityriasis versicolor, le
pityriasis ros de Gibert ou la syphilis.

Aspects cliniques chez lenfant

Chez le nouveau-n
Vers 3 4 semaines peut apparatre un rythme du visage et
des crotes au niveau du cuir chevelu. La dermatite peut


devenir bipolaire, avec une atteinte du sige, ou plus diffuse
ralisant une rythrodermie de Leiner-Moussous. Ltat gnral
est conserv, il ny a pas de prurit mais le grattage est absent
avant lge de 3 mois. Les filles et les garons sont touchs de
faon identique. Ces lsions rentrent habituellement dans
lordre en quelques jours.

Chez le nourrisson
Une ruption rythmatosquameuse ou croteuse apparat
vers la fin du premier ou du deuxime mois de vie. Bien
souvent, la dermite est bipolaire. Latteinte du sige peut
prendre laspect de psoriasis avec des squames ; on parle alors
de napkin psoriasis. Actuellement, une atteinte associe des
grands plis, des creux axillaires, ou mme une rythrodermie
gnralise de Leiner-Moussous est plus rare. En quelques
semaines, les lsions disparaissent mais lvolution peut tre
prolonge.

Traitements systmiques
Aucun traitement systmique na dAMM pour la dermatite
sborrhique. Leur utilisation doit tre rserve des formes
particulirement invalidantes et profuses, essentiellement au
cours de linfection VIH.
Le ktoconazole (Nizoral) la dose de 200 mg par jour est
le plus utilis mais il existe des effets secondaires non ngligeables, en particulier lhpatotoxicit. Litraconazole semble
prsenter moins deffets secondaires et pas dhpatotoxicit. La
terbinafine montre aussi une efficacit dans le traitement de la
dermatite sborrhique.
Les rtinodes oraux, essentiellement lisotrtinone, ont une
efficacit modre et pourraient mme favoriser la survenue de
lsions ressemblant celles de la dermatite sborrhique [8].
On a constat leffet bnfique de lensoleillement sur la
dermatite sborrhique. La photothrapie ultraviolette ne fait
pas lobjet dun consensus.

Stratgies thrapeutiques
Chez le grand enfant et ladolescent
La dermatite sborrhique est exceptionnelle jusqu la
pubert. Chez ladolescent, laspect est diffrent de la forme
infantile de la maladie et devient proche de celle retrouve chez
ladulte.

Traitement

[6, 7]

Traitements locaux
Les antifongiques sont le principal traitement de la dermatite
sborrhique. Les imidazols, dont le ktoconazole, sont les plus
frquemment utiliss. On les utilise sous forme de gel moussant
ou de crme. Un traitement dattaque deux applications par
semaine puis un traitement dentretien une application par
semaine est souvent propos. Dautres imidazols, comme le
fluconazole, le miconazole, le bifonazole ou le mtronidazole
peuvent aussi tre utiliss mais lautorisation de mise sur le
march (AMM) est rserve au ktoconazole en gel moussant
(Ketoderm).
Parmi les autres antifongiques, la ciclopiroxolamine en
shampooing (Sebiprox ) a aussi lAMM. En dehors du cuir
chevelu, des crmes contenant de la ciclopiroxolamine ou de la
terbinafine ou des shampooings au pyrithione-zinc ou la
piroctone-olamine peuvent tre aussi proposs. Il faut noter que
le propylne glycol souvent prsent dans les shampooings a en
lui-mme une activit importante dans la dermatite
sborrhique.
Les dermocorticodes ont un effet rapide mais leur utilisation
doit tre limite du fait des effets rebond et de leurs effets
secondaires.
Le tacrolimus (Protopic) a montr une certaine efficacit
mais la seule indication faisant lobjet dune AMM est la
dermatite atopique.
Lacide salicylique a une action kratolytique. Il est souvent
associ dautres molcules dans des produits cosmtologiques
tels que les shampooings antipelliculaires des concentrations
infrieures 2 %.
Le gluconate de lithium inhibe la synthse dacides gras et a
une activit anti-inflammatoire. Il est disponible sous forme de
crme 8 % (Lithioderm).
Le sulfure de slnium est antifongique, kratolytique et
antisborrhique. Il est prsent dans des shampooings mais est
moins utilis actuellement, probablement du fait dune odeur
dsagrable.
Le peroxyde de benzoyle peut aussi tre utilis.

Un traitement local est habituellement ncessaire et suffisant.

Il doit tre conduit au long cours car les rcidives sont habituelles. Lutilisation de mdicaments nest pas obligatoire, les
shampooings antipelliculaires disponibles dans le commerce
tant gnralement efficaces. Une bonne hygine parat utile et
prventive de pousses.
Le traitement systmique reste exceptionnel et sa prescription
relve du spcialiste. Mais le traitement dune ventuelle
comorbidit favorisante est indispensable.
La dermatite sborrhique du nourrisson ne ncessite souvent
pas de traitement spcifique mis part des soins dhygine
habituels avec un syndet en vitant lutilisation de produits
dtergents qui sont irritants. Les mmes traitements que ceux
utiliss chez ladulte peuvent tre utiliss.
La dermatite sborrhique est une maladie chronique et
visible, dont le retentissement psychologique peut donc tre
important. Un soutien psychologique et une ducation thrapeutique sont donc ncessaires. Il faut aussi savoir reconnatre
et traiter une comorbidit psychiatrique associe.

Conclusion
La dermatite sborrhique est une des dermatoses les plus
frquentes. Bien que bnigne, elle peut avoir un retentissement
important sur la qualit de vie du fait de sa localisation sur des
rgions visibles. Il sagit dune pathologie chronique et
rcidivante.

Points importants

La dermatite sborrhique atteint surtout le cuir chevelu

(tat pelliculaire) et le visage mais dautres localisations
sont possibles.
Il sagit dune dermatose ractionnelle la levure
Malassezia.
Chez le petit enfant, latteinte est souvent bipolaire (tte et
sige).
Le traitement est essentiellement reprsent par les
antifongiques topiques.
Une dermatite sborrhique profuse ou dapparition
rapide ou dapparition tardive doit faire rechercher une
maladie associe : infection VIH, syndrome extrapyramidal, cancer des voies arodigestives suprieures.

Rfrences

[5]

[1]

[6]

[2]
[3]
[4]

Molinari E, Chosidow O. La dermatite sborrhique : De la clinique au

traitement. Paris: Editions MedCom; 2010.
Chosidow O, Amblard P, Bazex J, Bernard P. Seborrheic dermatitis.
Ann Dermatol Venereol 2002;129:S191-S193.
Misery L, Perrot JL. Dermatoses lies Malassezia furfur. EMC
(Elsevier Masson SAS), Dermatologie, 98-827-A-10, 1999.
Misery L, Touboul S, Vincot C, Dutray S, Rolland-Jacob G,
Consoli SG, et al. Stress and seborrheic dermatitis. Ann Dermatol
Venereol 2007;134:833-7.

[7]
[8]

Khambaty MM, Hsu SS. Dermatology of the patient with HIV. Emerg
Med Clin North Am 2010;28:355-68.
Misery L, Plantin P. Seborrheic dermatitis. Ann Dermatol Venereol
1997;124:30-6.
Quereux G, Dreno B, Chosidow O. Treatment of seborrheic dermatitis.
Ann Dermatol Venereol 2004;131:130-4.
Barzilai A, David M, Trau H, Hodak E. Seborrheic dermatitis-like
eruption in patients taking isotretinoin therapy for acne:
retrospective study of five patients. Am J Clin Dermatol 2008;9:
255-61.

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em-premium.com :

1 autovaluation
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Infections cutanes
F. Dumas, G. Kierzek, J.-L. Pourriat
Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquentes en pratique quotidienne tant en
mdecine ambulatoire quen mdecine durgence hospitalire, de gravit variable, pouvant mettre en jeu
le pronostic vital. Profondeur de latteinte, terrain du patient et germe incrimin dterminent la prise en
charge thrapeutique (hospitalisation ou non, antibiothrapie ou non, voire chirurgie). Les infections
dorigine bactrienne (streptocoques, staphylocoques et le plus souvent pluribactriennes) regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), limptigo, les dermohypodermites non ncrosantes
(rysiples) et les dermohypodermites et fasciites ncrosantes. Lexistence dune brche dans la barrire
cutane (porte dentre) favorise la pntration du germe. Le diagnostic est le plus souvent clinique et les
examens complmentaires morphologiques ou bactriologiques peu contributifs. La prise en charge est
fonction de la svrit ; le plus souvent ambulatoire, elle peut ncessiter une prise en charge
mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
microbiologiques et pidmiologiques. Outre les infections cutanes bactriennes, les ectoparasitoses et
les mycoses sont responsables de pathologies frquentes mais moins svres rencontres en mdecine
durgence.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Infections cutanes ; Chirurgie en urgence ; Staphylocoques ; Streptocoques ; Ectoparasitoses ;

Mycoses

Introduction

Infections cutanes bactriennes

Rappels bactriologiques et anatomopathologiques
Infections bactriennes du follicule pilosbac
Imptigo
Dermohypodermites aigus non ncrosantes bactriennes
Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites
ncrosantes (DHBN-FN)
Chocs toxiques

1
1
2
3
4
5
6

infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple, les

dermohypodermites et fasciites ncrosantes et limptigo. Le
diagnostic est souvent simple partir dune prsentation
clinique typique. La prise en charge est fonction de la svrit ;
le plus souvent ambulatoire, elle peut cependant ncessiter une
prise en charge mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le
traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
microbiologiques et pidmiologiques.
Outre les infections cutanes bactriennes, seront galement
abordes des pathologies plus frquentes mais moins svres
rencontres en mdecine durgence, i.e. les ectoparasitoses et les
mycoses.

Ectoparasitoses
Gale sarcoptique
Pdiculoses

6
6
7

Infections cutanes bactriennes

Infections mycosiques
Candidoses superficielles
Infections dermatophyton de la peau glabre, des plis et phanres
Pityrosporoses

7
7
7
8

Conclusion

Plan

Introduction
Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquentes en pratique quotidienne tant en mdecine ambulatoire
quen mdecine durgence hospitalire. Leur gravit est variable,
pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et dpend de la
profondeur de latteinte, du terrain du patient et du germe
incrimin. Les infections dorigine bactrienne regroupent les

Rappels bactriologiques
et anatomopathologiques
Bactriologie [1, 2]
Les germes cutans font la plupart du temps partie de la flore
saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence dune brche
dans la barrire cutane peut favoriser la pntration du germe
voire une dissmination hmatogne. La prsence de germes
multiples sexplique par la synergie bactrienne notamment
entre bactries arobies et anarobies dans la protection
mutuelle contre la phagocytose ou la production de facteurs de
croissance.
Le streptocoque est un cocci Gram positif le plus souvent
en chanette, strictement humain, dont le mtabolisme est
anarobie. Les streptocoques pouvoir pathogne sont les


Streptococcus pyogenes (streptocoque b hmolytique du groupe A),
Streptococcus agalactiae (streptocoque b hmolytique du groupe
B) et Streptococcus pneumoniae. Le facteur principal de pathognicit et de virulence est la capsule du streptocoque et notamment la protine M prsente en surface. Cette protine M joue
le rle dun superantigne responsable de linhibition de la
phagocytose et reprsentant donc un facteur majeur de pathognicit. La protine M est associe dautres protines de
surface essentiellement composes dacides hyaluroniques
jouant un rle dans ladhsion du streptocoque aux cellules
pithliales. Ainsi, les streptocoques du groupe A sont reconnus
par lhmolysine de type b ; non seulement cette architecture
leur permet de lutter contre la phagocytose mais elle permet
galement aux streptocoques dadhrer et de coloniser les
cellules adjacentes. La libration de toxines, en particulier par le
streptocoque du groupe A, facilite la progression bactrienne.
Les exotoxines A et C ont des proprits antigniques ; elles
stimulent les lymphocytes polyclonaux qui librent des cytokines ou dautres mdiateurs. Dautres exoenzymes ou exotoxines
pyrognes produites par certaines cellules souches, les streptodornases et les streptolysines, sont la fois responsables de la
ncrose tissulaire par une activit cytolytique et leucotoxique
mais aussi de linhibition du chimiotactisme. La svrit de la
pathologie est troitement lie leur prsence [3]. Agissant par
interaction antignique avec les lymphocytes T, elles entranent
la libration massive de cytokines, de tumor necrosis factor (TNF)
alpha et dinterleukines responsables de la raction inflammatoire et du processus ncrotique.
Les staphylocoques sont aussi des cocci Gram positif
disposs en diplocoques ou en amas. Les deux grandes espces
sont le staphylocoque dor et les staphylocoques coagulase
ngative. Le risque pathogne est surtout li aux staphylocoques
dors responsables dinfections communautaires, nosocomiales
et opportunistes. Ils possdent de nombreux facteurs de virulence et de pathognicit. La colonisation se fait par lintermdiaire de protines de surface appeles adhsines. Ces protines
reconnaissent les molcules de la matrice extracellulaire, sy
fixent et entranent une dsorganisation de larchitecture
matricielle. Parmi elles, le peptidoglycane et les acides tichoques induisent la scrtion de cytokines. La protine A, lie au
peptidoglycane par son action antignique, provoque une
activation des lymphocytes B, entranant une opsonisation et la
phagocytose. Dautres protines de liaison interagissent avec le
collagne, la fibronectine ou le fibrinogne. La capsule du
staphylocoque dor est compose dexopolysaccharides et
participe avec la protine A linhibition de la phagocytose.
Lextension locale est favorise par la libration dhmolysine a,
b, D et de toxines synergohymnotropes. Ces substances ont
une activit cytolytique sur les cellules eucaryotes et notamment sur les plaquettes ; ce rle hmolytique et leucotoxique
sajoute aux proprits dtergentes de ces toxines. Le staphylocoque dor libre galement des enzymes (protase, lastase, ...)
responsables de lsions au niveau des protines de soutien, de
lacide hyaluronique ou de lADN facilitant ainsi la dissmination bactrienne. Sous laction de la coagulase se forment des
microthromboses vasculaires septiques, sources de mtastases
septiques lorigine de foyers secondaires. La toxine du
syndrome de choc toxique (TSST1) produite par les staphylocoques est responsable de la survenue de chocs septiques conscutifs par exemple lutilisation de tampons hyginiques. Les
exfoliatines enfin sont des mtalloprotines qui prsentent un
tropisme cutan et se fixent sur les desmosomes, sur la profilagrine et la filagrine de la couche granuleuse de lpiderme et
provoquent ainsi un dcollement cutan [4-6]. Dans une rcente
tude, le staphylocoque mticilline rsistant (SAMR) est dsormais considr comme lespce staphylococcique la plus
frquemment en cause dans les infections cutanes et des tissus
mous de patients se prsentant aux urgences [7].
Le bacille de Nicolaier ou Clostridium tetani est un bacille
Gram positif responsable du ttanos. Aprs introduction de
spores lors dune effraction cutane, ces dernires excrtent une
toxine dans des conditions danarobiose (tissus ncross,
ischmie, corps tranger). Dautres Clostridia interviennent dans
les infections bactriennes cutanes et notamment les infections

ncrosantes : Clostridium perfringens, Clostridium novyi, Clostridium septicum. Lexotoxine ou lcithinase produite par le
Clostridium a ainsi une action sur les membranes tissulaire
entranant une destruction du tissu de soutien [8].
Pseudomonas aeruginosa, bacille Gram ngatif, en librant
lexotoxine A, inhibe toute synthse protique par les cellules
cibles. La virulence est galement lie une hmolysine de
protases, de phospholipases et denzymes extracellulaires, qui
dtruit en particulier lexoenzyme S au niveau de la barrire
pithliale, entranant une augmentation de la permabilit
vasculaire lorigine dune raction rythmateuse [9].

Anatomopathologie
Une mise au point anatomique et terminologique est rendue
ncessaire par la confusion introduite par le terme anglo-saxon
cellulite (anglais : cellulitis). La Confrence de consensus de
2000 dfinit trois types datteintes en fonction du type et de la
profondeur du tissu atteint (piderme, derme, tissu souscutan, fascias et muscles, respectivement de la superficie la
profondeur) [10].
Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes (DHB)
ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons), sans ncrose ni
atteinte de laponvrose superficielle. Les lsions sont essentiellement dorigine streptococcique et correspondent une
infection superficielle.
Les dermohypodermites bactriennes ncrosantes (DHBN),
sont classiquement appeles cellulites en France et necrotizing
cellulitis par les Anglo-Saxons, avec une ncrose des tissus
conjonctif et adipeux et un dcollement cutan mais respect de
laponvrose superficielle. Cette dernire constitue une barrire
lextension expliquant une progression horizontale rapide.
La fasciite ncrosante (FN) ou necrotizing fasciitis, correspond
une extension en profondeur avec atteinte de laponvrose
superficielle et une atteinte des muscles (dermohypodermite
ncrosante avec myoncrose ou gangrne ).
La libration des toxines streptococciques ou staphylococciques (toxines rythrognes) peut en outre tre responsable
dune dfaillance multiviscrale constituant ainsi un choc
toxique (syndrome du choc toxique streptococcique ou staphylococcique : TSSS) [11].

Infections bactriennes du follicule

pilosbac
Les infections du follicule ont pour origine la plus frquente
le staphylocoque dor. Elles concernent les rgions du cou, de
la base des cils, de la barbe, des cuisses, du dos, des fesses [12].

Prsentations cliniques
La folliculite, infection superficielle localise au niveau du
follicule pileux, se caractrise par une papule pripilaire
douloureuse puis une pustule contenu purulent centr par un
poil qui volue favorablement en 1 semaine environ. Elle peut
tre plus profonde avec une atteinte de la glande sbace dans
sa totalit, formant alors des nodules inflammatoires centrs par
un poil et pouvant voluer vers une forme chronique.
Le sycosis est une folliculite dorigine staphylococcique de la
barbe, favorise par le rasage. Sur des terrains particuliers, la
folliculite peut tre dorigine fongique ou bacille Gram
ngatif dans le cadre de traitement antibiotique prolong ou
dune rosace.
Le furoncle est une inflammation centre sur le follicule
voluant vers une suppuration puis une ncrose en quelques
jours. La disparition de ce bourbillon se fait par llimination de
pus, laissant place un cratre rouge responsable dune cicatrice. Lassociation dune adnopathie ou dune lymphangite est
possible et la prsence confluente de plusieurs lsions de ce type
dfinit lanthrax (plus frquent sur la nuque, le dos ou les
fesses). La furonculose est dfinie par une rcurrence des
pisodes de furoncle, essentiellement sur terrains prdisposs
rechercher (diabte, malnutrition...), et favorise par la macration, le manque dhygine et la prsence de gtes microbiens
(cavits naturelles) quil faut radiquer [13-17].

Infections du follicule

Localise

tendue

Profonde

Folliculite

Sycosis

Furoncle

Furonculose

Anthrax

Staphylococcie
de la face

Soins locaux
Pas d'ATB

Soins locaux
- pni M
- pristinamycine

Soins locaux
- pni M
- chirurgie

Soins locaux
- pni M
au long cours

Soins locaux
- pni M

Hospitalisation en soins
intensifs
Soins locaux
- pni M + aminosides i.v.
- glycopeptide + aminosides
i.v. (stap mti-R)

Figure 1. Arbre dcisionnel. Traitement des infections du follicule. ATB : antibiotique ; pni M : pnicilline M ; stap : staphylocoque ; i.v. : intraveineuse ;
p.o. : per os.

La staphylococcie maligne de la face est conscutive un

furoncle ou un anthrax au niveau de la lvre suprieure, de
laile du nez, du pli nasognien ou de la face, manipul par des
manuvres intempestives. Dvolution suraigu, elle se rvle
par un placard staphylococcique rouge violac, froid et
paradoxalement peu douloureux. Lvolution se fait vers une
extension progressive en profondeur notamment rtro-orbitaire
et vers les cordons veineux de la face. Extension locorgionale
et formation de phlbites localises conduisent des cordons
veineux thromboss frontaux, sur le cuir chevelu et langle de
lil avec risque majeur de thrombophlbite du sinus caverneux
(ophtalmoplgie et signes mningoencphalitiques).

Traitements [18-20] (Fig. 1)

Soins dhygine
Quelle que soit ltendue de linfection cutane bactrienne,
les soins de toilette quotidiens leau et au savon ordinaire
simposent en pralable aux autres traitements (le savonnage
dcolle les bactries et le rinage les limine).
Lintrt des antiseptiques dans le traitement des infections
cutanes superficielles primitives ou secondaires na jamais t
rellement valu comparativement lantibiothrapie locale,
en adjonction celle-ci, en adjonction lantibiothrapie par
voie gnrale, ni mme par comparaison au lavage seul. En
revanche, leurs effets indsirables sont connus (dermite irritative
ou allergique, effets gnraux par passage systmique).

gnrale bonne diffusion dans les tissus cellulaires et neuromnings est indiqu pendant 10 jours. Dans le cas particulier
de la staphylococcie maligne de la face, une hospitalisation en
urgence, voire en ranimation, est ncessaire en raison de
lvolution potentiellement mortelle de cette infection. Lantibiothrapie est alors synergique (pnicilline M et aminosides en
cas de staphylocoque mti-S ou glycopeptide et aminosides en
cas de suspicion de germe mti-R) et par voie parentrale
associe une anticoagulation efficace. Le recours la chirurgie
peut tre ncessaire en cas dvolution vers une fasciite
ncrosante.
En cas dvolution chronique. Un traitement antibiotique
au long cours peut tre propos par une pnicilline M ou
pristinamycine pendant 2 3 semaines associ des mesures
gnrales : lavage des mains, lavage et dsinfection frquents
des vtements et du linge, recherche et radication des gtes
microbiens chez les porteurs, traitement de lentourage.

Imptigo
Limptigo est une infection superficielle contagieuse car
auto-inoculable. Prsent surtout chez lenfant, il peut toucher
ladulte tmoignant alors toujours dune surinfection de lsions
prexistantes. Les germes retrouvs sont principalement le
streptocoque b hmolytique du groupe A et le staphylocoque
dor.

Antibiothrapie

Prsentation clinique

Ni la nomycine, ni la framyctine, ni des associations

dantibiotiques, y compris en prparation magistrale, ne sont
recommandes dans le traitement des infections cutanes.
Dans les formes simples, peu tendues et superficielles des
folliculites et du furoncle (hors furonculose), une antibiothrapie locale nest pas recommande. Lvolution spontane est
favorable en quelques jours.
Pour les cas de folliculites profondes, tendues ou sycosis, un
traitement antibiotique est recommand par une pnicilline M
ou de la pristinamycine. Si lvolution est dfavorable, et
notamment en cas dabcdation, un traitement chirurgical est
propos.
Dans le cas particulier du sycosis, un rasage court et lutilisation de mousses antiseptiques peuvent tre utiles. Dans les
folliculites fongiques ou bacille Gram ngatif le traitement
par voie gnrale sera adapt en fonction du germe suspect.
Dans tous les cas, des mesures dhygine simposent.
En cas de terrain fragile, de forme tendue associe des
signes gnraux danthrax ou de staphylococcie maligne de la
face, un traitement antibiotique antistaphylococcique par voie

La lsion lmentaire est une bulle superficielle sous-corne,

entoure dun halo inflammatoire qui volue rapidement vers
une crote mlicrique. Initialement priorificielles, les lsions
stendent habituellement lensemble du visage et aux
membres suprieurs. La survenue de telles lsions sur des
dermatoses prurigineuses prexistantes est appele imptiginisation. Lvolution est favorable en 15 jours sans squelle. Le
diagnostic est clinique et ne ncessite aucun prlvement
bactriologique [21].
Chez le nouveau-n, les bulles sont plus grosses et surviennent le plus souvent sur peau saine. Une pidermolyse complte
lvolution des lsions : dcollement progressif de lpiderme
superficiel constituant le SSSS ou staphylococcal scalded skin
syndrome. Le germe incrimin est le staphylocoque dor et sa
toxine exfoliante de type A ou B de point de dpart ombilical,
nasal ou prinal. Le tableau clinique est dextension rapide
avec hyperthermie et dshydratation ; lexamen, le dcollement peut tre objectiv par le signe de Nikolsky [22, 23].
Limptigo chez limmunodprim peut se prsenter sous une
forme plus profonde et ncrosante et ralise lecthyma.

Traitement
Le traitement de limptigo inclut une antibiothrapie
topique et systmique et des antiseptiques locaux. Lassociation
des mesures dhygine est ncessaire : viction scolaire pour
les enfants, traitement de la fratrie, port de sous-vtements
propres, ongles coups, lavage biquotidien des mains.
Pour les formes modres, lutilisation dantiseptiques et de
topiques locaux comme lacide fusidique ou la mupirocine est
prconise idalement 3 fois par jour mais en raison de problmes dobservance attendus, il parat acceptable de ladministrer
2 fois par jour pendant 5 10 jours.
Lacide fusidique, antibiotique local principalement antistaphylococcique, et la mupirocine, actif contre les cocci Gram
positif arobie, ont une efficacit quivalente [24-27]. Les formes
peu svres dfinies comme tant un imptigo croteux comportent la fois :
une surface cutane atteinte < 2 % de la surface corporelle
totale (1 % = surface dune paume de la main) ;
au plus cinq sites lsionnels actifs ;
une absence dextension rapide.
Dans les autres formes (imptigo bulleux ou ecthyma - forme
ncrotique creusante - ou dont la surface cutane atteinte est
suprieure 2 % de la surface corporelle totale ou plus dune
dizaine de lsions actives ou extension rapide), une antibiothrapie par voie gnrale vise antistaphylococcique et antistreptococcique est ncessaire. Les pnicillines restent le
traitement de rfrence malgr les rsistances croissantes,
notamment du staphylocoque dor. Les pnicillines M (oxacilline, cloxacilline) la posologie de 30 50 mg/kg/j et lassociation amoxicilline-acide clavulanique sont les antibiotiques
privilgis. Le traitement par une cphalosporine de troisime
gnration est efficace, avec le plus souvent une dure de
traitement plus courte, mais son utilisation nest actuellement
pas valide. En cas dallergie la pnicilline, une alternative
thrapeutique par macrolides peut tre envisage mais doit tre
discute en raison de limportance l encore des rsistances du
staphylocoque dor. Un traitement par acide fusidique la
posologie de 1 1,5 g/j chez ladulte et 30 50 mg/kg/j chez
lenfant ou par pristinamycine la dose de 30 50 mg/kg/j, a
une efficacit quivalente loxacilline [28, 29].

Dermohypodermites aigus non

ncrosantes bactriennes
Lrysiple est une dermohypodermite aigu non ncrosante
(DHB) dorigine bactrienne rcidivante dont lincidence,
probablement sous-estime, est de 10 100 cas pour
100 000 habitants/an.
Sur le plan bactriologique, la seule origine dmontre est
streptococcique (le plus souvent b hmolytique du groupe A
mais aussi du groupe B, C ou G) [30]. Aucune preuve dune
origine staphylococcique na t rapporte [31, 32]. Les hmocultures sont positives dans seulement 5 % des cas drysiples, de
mme que les examens srologiques et les prlvements locaux
sont inconstamment positifs.

Prsentation clinique
La prsence dun lymphdme associ une porte dentre
(intertrigo interorteils, ulcre de jambe) reste le facteur de risque
principal de cette pathologie. Dautres facteurs mineurs ont t
mis en vidence : linsuffisance veineuse, ldme des membres
infrieurs ou encore lobsit [33]. Dans sa forme habituelle chez
ladulte, lrysiple sige au niveau du membre infrieur dans
plus de 85 % des cas, mais latteinte est possible au niveau du
visage, secondaire un portage streptococcique pharyng. Le
dbut est brutal, associant une fivre leve, des frissons et
lapparition dun placard cutan inflammatoire. La lsion
initiale est un rythme homogne, dmateux, douloureux et
extensif avec un bourrelet priphrique (aspect margin rouge).
Parfois, le placard inflammatoire peut aboutir des dcollements bulleux superficiels ou un purpura ptchial. Lassociation une adnopathie priphrique douloureuse ou une

lymphangite est possible. Pour tablir le diagnostic clinique, il

faut sassurer de labsence de cyanose, de lividit, datteinte
viscrale extracutane, de ncrose et dulcration, de plaie au
niveau du placard [34].

Diagnostic positif
Dans sa forme typique, le diagnostic positif est clinique et
aucun examen complmentaire nest justifi. En cas de doute,
la numration formule sanguine retrouverait une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles associe une lvation des
protines de linflammation comme la CRP, de la vitesse de
sdimentation ou du fibrinogne. Mais ces signes biologiques
sont inconstants.
La porte dentre doit tre recherche (piqre dinsecte,
intertrigo interorteils, ulcre de jambe...) et est prsente dans
trois quarts des cas.
Le diagnostic bactriologique des rysiples est difficile et peu
rentable compte tenu du manque de sensibilit ou de leur
positivit tardive. Les hmocultures sont recommandes en cas
de fivre leve avec des facteurs de comorbidits [35].
Lvolution spontane de lrysiple est le plus souvent
favorable en quelques semaines mais peut aussi aboutir des
complications locales et systmiques graves [36, 37]. Les complications locales sont reprsentes par les abcs (dans lesquels
Staphylococcus aureus est parfois prsent), les ncroses superficielles (limination du toit des bulles diffrencier des ncroses
profondes des DHBN) et les thromboses veineuses profondes.

Traitement (Fig. 2)
Le traitement est mdical et repose sur une antibiothrapie
antistreptococcique (famille des b-lactamines, macrolides et
apparents comme les lincosamides et synergistines). Il nexiste
pas de consensus sur le choix de lantibiotique qui est fonction
du mode dadministration, de la gravit du tableau clinique, de
la certitude diagnostique et du patient lui-mme (compliance,
allergies, pathologies associes).
En cas dhospitalisation et/ou de signes de gravit clinique
initiale, lantibiotique de rfrence est la pnicilline G administre en quatre six perfusions par jour soit 10 20 MU/j avec
un relais per os aprs obtention de lapyrexie par pnicilline V
de 3 6 MU/j en trois prises ou amoxicilline 3 4,5 g/j en trois
prises. Devant labsence de signes de gravit, un traitement per
os peut tre instaur demble par amoxicilline 3 4,5 g/j en
trois prises. La dure du traitement se situe entre 10 et 20 jours.
Lindication dune hospitalisation dpend de la prsence de
signes de gravit clinique, de la ncessit dune surveillance
rapproche ou de limpossibilit de la mise en route dun
traitement domicile. En cas dallergie aux b-lactamines, une
alternative thrapeutique est possible par pristinamycine,
macrolides ou clindamycine. Les cphalosporines de 3e gnration ainsi que les fluoroquinolones paraissent tout aussi
efficaces mais sont toujours ltude [38-40].
Paralllement, le traitement de la porte dentre est indispensable ainsi quune anticoagulation prventive en cas de risque
thromboembolique associ. Il nest donc pas recommand de
prescrire une anticoagulation prventive ni la recherche systmatique dune thrombose veineuse profonde par chodoppler
au cours de lrysiple simple. Devant labsence de preuve de
leur innocuit dans ce type de pathologie, lutilisation des antiinflammatoires par voie orale ou percutane est proscrite [41].
Lvolution sous traitement antibiotique adapt et bien
conduit est favorable en une dizaine de jours : apyrexie en
72 heures et disparition des signes locaux en 1 semaine. Une
volution dfavorable ncessite une rvaluation de lantibiothrapie, voire du diagnostic. La complication essentielle reste
la rcidive dans 20 % des cas dont la prise en charge ncessite
lidentification et le traitement de la porte dentre et du
lymphdme. En cas dchec, une antibiothrapie au long
cours par pnicilline V ou benzathine peut se discuter [10].

DHB

Simple

Ambulatoire

Soins locaux
ATB p.o. :
- amoxicilline
3 4 g/24 h
- pristinamycine
50 mg/kg/24 h
- macrolide

DHB - FN

Compliqu
ou risque d'inobservance

Soins intensifs

Hospitalisation

Soins locaux
ATB i.v. :
- pni G 12 MUI/24 h i.v.
- amoxicilline
3 4 g/24 h i.v.
- clindamycine
2,4 g/24 h i.v.

Membres et cervicofaciale
Abdominale et prinale
ATB i.v. large spectre
ATB large spectre
- pni G 30 MUI/24 h
couvrant les entrobactries
- amoxicilline 100 mg/kg/24 h - pipracilline - tazobactam 2 g/24 h
- vancomycine 2 g/24 h
- ceftriaxone 2 g/24 h
+
- vancomycine 2 g/24 h
- clindamycine 2,4g/24 h
+
- rifampicine 20 mg/kg/24 h
- aminoside
+/+
- aminoside
- mtronidazole 1,5 g/24 h
+/Chirurgie
- mtronidazole 1,5 g/24 h
Remplissage et amines
Chirurgie
Remplissage et amines

Figure 2. Arbre dcisionnel. Traitement des dermohypodermites bactriennes (DHB), ncrosantes et fasciites ncrosantes (FN). ATB : antibiotique ; pni G :
pnicilline G.

Dermohypodermites bactriennes
ncrosantes et fasciites ncrosantes
(DHBN-FN)
La distinction entre DHBN et FN nest pas clinique mais
chirurgicale, au vu de la profondeur des lsions : dans les
DHBN, latteinte extensive avec ncrose des tissus conjonctifs et
du tissu adipeux respecte laponvrose superficielle tandis que
cette dernire, voire les tissus musculaires (myoncrose),
peuvent tre aussi atteints dans les FN.
Les DHBN-FN sont des infections relativement rares mme si
les donnes pidmiologiques restent peu nombreuses. On
estime leur frquence 3,5 cas pour 100 000 en 2001 aux tatsUnis [42]. La mortalit est leve et atteint 15 30 % toutes
tiologies confondues [43-45].
Ces infections sont avant tout polymicrobiennes associant
bactries arobies et anarobies (Streptococcus sp., Staphylococcus
sp., Escherichia coli, Peptostreptococcus sp, Bacteroides fragilis...)
mais elles peuvent aussi tre dorigine streptococcique seule. On
distingue ainsi classiquement les DHBN-FN lies aux streptocoques b hmolytiques du groupe A ou G, les gangrnes gazeuses
et myoncroses Clostridium sp. et les DHBN-FN flore mixte
aroanarobie.
Certaines situations favorisent la prsence dautres germes
plus spcifiques comme les morsures humaines (Eikenella
corrodens) ou animales (Pasteurella sp.), le contact avec de leau
souille (Aeromonas sp., Vibrio sp.) ou encore le patient immunodprim ou aux antcdents dantibiothrapies et/ou hospitalisations multiples (Pseudomonas sp.).

Prsentations cliniques
Les DHBN-FN touchent essentiellement les membres infrieurs, mais elles peuvent atteindre toutes les zones du corps :
membres suprieurs, prine (gangrne de Fournier), tte et cou
(formes cervicales, priorbitaires), thorax. Ces pathologies font
suite une intervention chirurgicale, un traumatisme, des
lsions cutanes prexistantes ou peuvent tre idiopathiques.
Une effraction cutane est retrouve dans 60 80 % des cas [22].
Les facteurs de risque de survenue sont reprsents par un
diabte, un traitement par anti-inflammatoires non strodiens
(AINS), une immunodpression (virus de limmunodficience
humaine [VIH], hmopathie, cancer, immunosuppresseurs) et
lalcoolisme.
La caractristique commune de ces pathologies est la discordance entre la discrtion des signes locaux (apparence des

lsions cutanes faussement rassurante) et limportance des

signes gnraux tmoignant de latteinte sous-cutane majeure.
La DHBN-FN des membres dbute par une inflammation
locale qui va stendre progressivement, parfois une vitesse
foudroyante. Un placard irrgulier, trs douloureux spontanment, extensif, sans bourrelet priphrique contrairement
lrysiple, apparat sur une peau daspect cyanos et livide ;
ldme est indur et mal dlimit. Lvolution spontane se
fait sous forme dulcrations et de plaques de ncroses puis
apparat un dcollement avec des bulles, crpitations et odeur
putride accompagnes dexsudats et hypoesthsie cutane.
Rapidement, les signes gnraux passent au premier plan avec
tat de choc et dfaillance viscrale pouvant conduire au
dcs [46-50] : fivre, tachycardie, polypne, hypotension artrielle, oligoanurie. Le score de gravit (SAPS II ou APACHE II)
reflte les dysfonctions dorganes et est corrl la mortalit.

Diagnostic positif, examens complmentaires

et bilan dextension
La suspicion est avant tout clinique. Limagerie par rsonance
magntique (IRM) en T2 est lexamen le plus performant avant
chirurgie. dfaut, la tomodensitomtrie (TDM) permet un
premier bilan des lsions et dextension (notamment pour les
formes cervicales, thoracoabdominales et prinales). Les clichs
radiologiques standards peuvent argumenter le diagnostic par la
prsence dun paississement des parties molles, dun corps
tranger ou de bulles dair. En aucun cas ces examens morphologiques ne doivent retarder la chirurgie.
Sur le plan biologique, en dehors du syndrome inflammatoire
avec hyperleucocytose, lanmie, lhypoalbuminmie, lhyperglycmie, linsuffisance rnale, voire la coagulation intravasculaire dissmine tmoignent de latteinte multiviscrale de cette
pathologie et sont de bons marqueurs pronostiques.
Les hmocultures sont rarement positives et seul le prlvement des bulles permettrait une analyse bactriologique. Ce
diagnostic est le plus souvent effectu en peropratoire.

Traitement (Fig. 2)
La prise en charge thrapeutique doit tre multidisciplinaire,
par une quipe mdicochirurgicale exprimente [51]. Prcocit
de diagnostic, mise en route de lantibiothrapie sans dlai et
geste chirurgical rapide et large sont les principaux facteurs
damlioration du pronostic.
Lantibiothrapie doit tre dbute ds ladmission et tre
large spectre pour couvrir une flore polymicrobienne (cocci


Gram positif notamment les streptocoques, bacilles Gram
ngatif et anarobies). Les prlvements bactriologiques sont
indispensables, mais ils ne doivent pas retarder la premire
injection dantibiotiques.
Probabiliste, elle est instaure par voie intraveineuse le plus
vite possible, avant le bloc opratoire et comporte toujours un
antibiotique actif sur les anarobies, le mtronidazole par
exemple.
Dans le cadre de DHBN-FN cervicofaciales communautaires et
des membres, lassociation classique comprend pnicilline G
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et clindamycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou rifampicine
10 mg/kg deux fois par jour. On prfrera lamoxicilline-acide
clavulanique 2 g 3/j, associ la gentamicine haute dose
6-8 mg/kg en une injection quotidienne [52].
Les aminosides sont indiqus en cas de suspicion de Pseudomonas aeruginosa et la vancomycine en cas dimmunodpression. Lutilisation des fluoroquinolones ou du linzolide est
actuellement en cours dtude. Dans tous les cas, une valuation
de lantibiothrapie est indispensable. La dure du traitement
est de 15 jours minimum.
Un remplissage vasculaire, associ des amines vasopressives,
et la correction des troubles hydrolectrolytiques, sont immdiatement entrepris en cas dtat de choc ou de dfaillance
viscrale [53-55].
Le traitement essentiel repose sur la chirurgie, ralise dans
les plus brefs dlais. Elle consiste en des excisions larges des
tissus ncross associes lablation des hmatomes et microthrombi et un lavage abondant. Elle permet lanalyse bactriologique des tissus. Il sagit dune chirurgie lourde, ncessitant
le plus souvent des reprises et exposant le patient de nombreuses complications ; la prsence demble dun chirurgien
plasticien est dailleurs conseille [56, 57].
Loxygnothrapie hyperbare (OHB) est largement propose
mais sa place et son bnfice rel sont trs discuts [58]. La
Confrence de consensus semble trancher en faveur de son
utilisation si, et seulement si, le caisson est disponible sur le lieu
de lhospitalisation et que le patient est transportable. LOHB ne
doit en aucun cas retarder les autres traitements dont elle nest
quun adjuvant modeste. Dautres thrapeutiques ont t
proposes, comme par exemple limmunothrapie qui serait
susceptible de rduire le nombre dinterventions chirurgicales de
dbridement lorsquun streptocoque du groupe A est mis en
vidence [59]. Enfin, compte tenu des dures dhospitalisation
extrmement longues, un traitement anticoagulant et une
nutrition parentrale fonction de lhypercatabolisme sont
ncessaires dans la prise en charge ultrieure.

Chocs toxiques
Le syndrome de choc toxique streptococcique est une complication grave des infections streptococciques. Il fait suite une
infection focale cutane ou des tissus mous et atteint prfrentiellement ladulte. La libration dexotoxine streptococcique est
responsable de lactivation du TNF lorigine du choc toxinique. Le syndrome de choc toxique staphylococcique est
lexpression la plus svre de la scrtion de toxines par certains
staphylocoques. La toxine 1 active les lymphocytes T et la
libration de cytokines.
Le tableau clinique repose sur lassociation dune porte
dentre cutane et de signes de choc. Lvolution rapide en 24
72 heures se fait par lextension locale dun rythme associant des bulles et des vsicules sur des lsions violaces. Puis les
signes gnraux sinstallent : hyperthermie, prostration, tat de
choc et enfin dfaillance multiviscrale. La desquamation
palmoplantaire survenant 1 semaine est vocatrice dune
tiologie staphylococcique.
Sur le plan biologique, on retrouve un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose et une lvation des protines
de linflammation. Puis apparaissent les signes biologiques
reflets des dfaillances dorgane, i.e. insuffisance respiratoire,
hpatique et rnale. Les hmocultures confirment ltiologie
streptococcique ou staphylococcique.

La prise en charge doit tre immdiate associant remplissage

vasculaire, amines vasoactives en cas dtat de choc et antibiothrapie par voie parentrale [60, 61].

Ectoparasitoses
.

Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en pratique

quotidienne, cosmopolites lies des arthropodes apparents
aux acariens (sarcoptidae) ou des insectes (pdiculoses). Plus
gnantes que graves, ces infections cutanes sont galement
contagieuses. La principale manifestation reste le prurit [62, 63].

Gale sarcoptique
Sarcoptes scabiei hominis est une larve responsable de
dermatoses des tguments favorises par la promiscuit. La
transmission est strictement interhumaine par voie directe et la
contagiosit est trs importante. La femelle du sarcopte creuse
un tunnel dans la couche corne de la peau et y pond des
ufs ; la priode dincubation peut aller jusqu 3 semaines.

Prsentations cliniques
Cliniquement, un prurit prdominance nocturne sur
certaines zones lectives comme les espaces interdigitaux, la face
antrieure des poignets et des coudes, lombilic, les fesses, la
face internes des cuisses et organes gnitaux dans le cadre dune
atteinte collective, est vocateur. La prsence de sillons scabieux
au niveau de la face antrieure des poignets et entre les doigts
correspond au trajet de lacarien femelle. Ces lsions sinueuses
sont surleves dune papule appele minence acarienne. Il
faut rechercher galement des petites levures translucides ou
vsicules perles au niveau des espaces interdigitaux. Les autres
lsions spcifiques sont les nodules scabieux : papulonodules
rouges ou violacs, prurigineux sigeant prfrentiellement sur
laine, laisselle ou le scrotum.
La forme clinique du nourrisson se caractrise par la topographie des lsions : vsicules et pustules au niveau des faces
palmaires et plantaires, les nodules au niveau praxillaire et
latteinte possible du visage (contrairement ladulte).
Les gales profuses et gales norvgiennes se dveloppent sur
des terrains particuliers dimmunodpression ou de dbilits.
Elles ont la particularit dtre dune extrme contagiosit, de se
rpandre trs rapidement et dvoluer parfois vers des lsions
dhyperkratose (gale norvgienne).
La gale sarcoptique peut se compliquer essentiellement de
surinfection avec imptiginisation des lsions, eczmatisation et
nodules postscabieux (lsions papulonodulaires prurigineuses
cuivres).

Diagnostic positif et traitement

Le diagnostic est clinique ; aucun examen nest ncessaire. La
recherche du parasite peut se faire par grattage des lsions et
recherche au microscope des adultes, des ufs ou des formes
immatures. Le dpt dune goutte dencre absorbe dans les
sillons permet de les reprer pour y effectuer un prlvement au
vaccinostyle.
Le traitement des formes simples de ladulte, de lenfant de
plus de 2 ans et de la femme enceinte repose sur les scabcides
topiques comme le benzoate de benzyle (Ascabiol) en deux
applications sur tout le corps espaces de 24 heures. Ce produit
est utilis sous forme dilue 50 % chez le nourrisson.
Dans certaines formes simples et dans le cas de gale collective
ou norvgienne, on utilise un traitement scabicide systmique
par ivermectine (Stromectol) la posologie de 2 mg pour 10 kg
renouveler 2 semaines dintervalle.
Dans les formes surinfectes, une antibiothrapie est associe
et en cas deczmatisation, on peut proposer un traitement
mollient et une corticothrapie brve.
Les conditions du succs rsident dans le traitement de tous
les membres de lentourage (familial, collectivit) ainsi que du
linge et de la literie (utilisation dun insecticide par exemple).

Pdiculoses

Prsentations cliniques

Les pdiculoses sont dues des poux, insectes hmatophages

ubiquitaires et contagieux. On distingue trois types de poux
correspondant trois types datteintes.

Candidoses buccales et digestives

Pdiculose corporelle
La pdiculose corporelle, dont lagent causal est le pediculus
humanus corporis qui vit dans les vtements (plis, coutures),
touche les sujets en prcarit. La transmission est interhumaine
et peut favoriser la transmission dautres maladies comme le
typhus exanthmatique, la fivre quintane ou la fivre cosmopolite rcurrente. Les manifestations cliniques se prsentent sous
forme de prurit gnralis associ des lsions de grattage
prdominant aux racines des membres. Le diagnostic se fait sur
la dcouverte des poux sur le corps.

Pdiculose du cuir chevelu

La pdiculose du cuir chevelu est due pediculus humanus
capitis. La femelle adulte pond des ufs la base des cheveux.
Elle touche essentiellement les enfants par contamination
directe. Lassociation dun prurit du cuir chevelu diffus des
lsions de grattage au niveau du cuir chevelu, de la nuque et du
cou fait voquer le diagnostic. La certitude diagnostique repose
sur la mise en vidence par lexamen des cheveux de lentes
vivantes ovodes, blanchtres, difficilement dtachables du
cheveu. En cas dimptiginisation, des lsions croteuses et des
adnopathies peuvent tre prsentes.

Phtiriase pubienne
La phtiriase dont est responsable le phtirius pubis inguinalis
est une infection sexuellement transmissible par contact direct
et se dveloppe dans les poils pubiens. Le prurit pubien
saccompagne de lsions de grattage mais aussi dadnopathies
inguinales. Le diagnostic clinique repose sur la dcouverte de
poux adultes au niveau prianal, axillaire et pectoral.

Traitements
La pdiculose du cuir chevelu et la phtiriase ncessitent des
lotions topiques base de pyrthrine (Spray-pax), de malathion ou de pdiculocide organophosphor (Prioderm). La
lotion est appliquer pendant 12 heures puis rincer et
lapplication est renouveler 8 jours aprs. Le traitement
saccompagne dune dcontamination par lavage 60 C des
vtements, literie, peluches, etc.
Pour la pdiculose corporelle, un savonnage du corps puis
une seule application des mmes produits suffisent venir
bout des parasites.
La prvention des ectoparasitoses repose sur des rgles
dhygine (changement des vtements, douche quotidienne), la
surveillance des cheveux chez les enfants scolariss et lapplication de shampoings antiparasitaires priodiques. Lviction
scolaire nest pas obligatoire.

Infections mycosiques
Les mycoses superficielles sont composes des candidoses, les
plus frquentes, des dermatophytoses et des pityrosporoses.

Candidoses superficielles [64]

Physiopathologie
Candida est une levure, unicellulaire, appartenant la famille
des albicans, germe endosaprophyte du tube digestif. La
contamination peut se faire par voie endogne point de
dpart digestif ou gnital, ou par voie exogne dans le cadre
dune contamination mre/nouveau-n par contact direct. Le
passage systmique est exceptionnel mais possible notamment
chez les sujets immunodprims.

Les lsions peuvent atteindre la commissure labiale (intertrigo) stendre la peau adjacente de la lvre (chilite), la
langue (glossite) ou la muqueuse buccale (stomatite). La lsion
est rythmateuse, douloureuse, vernisse et peut tre couverte
dun enduit (muguet). Chez les patients immunodprims, une
extension est possible vers lsophage puis le reste du tube
digestif lorigine de gastroentrites svres.
Candidoses gnitales
Chez la femme, la vulvovaginite candidosique est lassociation de lsions rythmateuses et dmateuses, dun prurit,
dun enduit blanchtre et de leucorrhes. Lextension des
lsions peut se faire vers les plis inguinaux, les plis interfessiers,
voire vers le col ou lurtre ; la vulvovaginite peut tre aigu ou
chronique. Chez lhomme, la forme clinique de candidose
gnitale est reprsente par une matite ou une balanite
exceptionnelles.
Intertrigos candidosiques
Les facteurs favorisants de cette infection sont le surpoids, la
macration, le diabte, le manque dhygine. La transmission la
plus frquente est lauto-inoculation et la localisation prfrentielle des lsions se fait sur les grands plis : gnitocrural,
prianal, interfessier et sous-mammaire. Les lsions peuvent
galement concerner les petits plis (interdigital ou pied).
Lintertrigo est une lsion fond rythmateux recouvert dun
enduit crmeux et limit par une bordure pustuleuse ou une
collerette. Il est le plus souvent bilatral lorsquil concerne les
grands plis et peut tre associ un prurit.
Candidoses des phanres [65]
Lonychomycose candidosique concerne surtout les doigts ;
elle dbute par une atteinte de la zone matricielle et du repli
sus-ungual (prionyxis) puis de la tablette unguale (onyxis)
prenant une couleur verdtre dans les rgions proximales et
latrales.

Diagnostic et traitement
Le diagnostic est essentiellement clinique. En cas de doute, il
peut se faire par prlvement lcouvillon : lexamen direct
met alors en vidence des levures bourgeonnantes avec prsence
de filaments et la culture sur milieu de Sabouraud permet une
identification.
Les antifongiques locaux se prsentent sous diverses formes :
crme, gel, lait, poudre, suspension buvable ou ovule. Les
diffrentes classes topiques sont les pyridones (ciclopiroxolamine), les allylamines (terbinafine), les antibiotiques (nystatine,
amphotricine B) et les drivs imidazols (ktoconazole,
fluconazole) [66]. Ces deux dernires classes existent galement
par voie gnrale.
Actuellement, le traitement repose essentiellement sur les
drivs imidazols. Les candidoses buccales, gnitales, les
candidoses des plis et les candidoses unguales se traitent par
topiques antifongiques associs des mesures dhygine : lutte
contre la macration, toilette avec savon alcalin... Les formes
galniques sont adaptes en fonction de la localisation.
Les formes systmiques sont rserves en association avec le
traitement local au sujet immunodprim et aux lsions
tendues.

Infections dermatophyton de la peau

glabre, des plis et phanres [67]
Physiopathologie
Il existe trois types de dermatophytes : pidermophyton,
microsporum et trichophyton. Ces champignons agissent sur la
kratine de la peau et des phanres sans atteindre les muqueuses. La transmission est interhumaine mais peut se faire de
lanimal lhomme pour le microsporum.

Prsentations cliniques

Nanmoins, lmergence de rsistance doit conduire redoubler

de vigilance sur la prise en charge de ces infections cutanes, en
particulier en mdecine durgence. De mme, lutilisation
nouvelle de molcules, notamment les cphalosporines, le
leiconazide et les fluoroquinolones de dernire gnration, est
actuellement ltude dans ces indications et promet une
efficacit quivalente pour des traitements plus courts et moins
lourds.

Les dermatophytoses des plis sont dues Trichophyton rubrum,

Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum. Latteinte
interdigitale concerne essentiellement les 3e et 4e espaces, sous
la forme dune lsion sche ou suintante pouvant se compliquer
de fissures, de bulles, pouvant stendre ou se surinfecter.
Latteinte des grands plis prdomine sur les plis inguinaux,
interfessiers et abdominaux formant des plaques rythmateuses
et desquamantes contours circins ( eczma margin de
Hebra ).
La dermatophytose de la peau glabre due Microsporum canis
se localise sur toutes les parties du corps formant des plaques
rythmateuses dvolution centrifuge et bordes par des lsions
vsiculosquameuses.
Les teignes du cuir chevelu microsporiques ralisent des
lsions alopciantes arrondies dallure centrifuge. Les teignes du
cuir chevelu trichophytiques forment des lsions squamocroteuses parfois pustuleuses. La teigne favique forme des lsions
alopciantes inflammatoires. Les krions sont des teignes
inflammatoires qui se composent de plaques inflammatoires
purulentes.
Les teignes de la barbe donnent des papules inflammatoires
pustuleuses et verruqueuses.
Les dermatophytoses unguales dues Trichophyton rubrum et
Trichophyton interdigitale concernent principalement les orteils.
Elles sont souvent associes des atteintes interdigitales et
forment des lsions sur la partie latrodistale de longle qui
voluent en lsion dhyperkratose sous-unguale, puis onycholyse par dtachement de la tablette.

La gravit des infections cutanes est variable et elles

peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Cette gravit
dpend de la profondeur de latteinte, du terrain du
patient et du micro-organisme incrimin.
Les infections dorigine bactrienne regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple,
les dermohypodermites et fasciites ncrosantes et
limptigo.
Les germes cutans font la plupart du temps partie de la
flore saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence
dune brche dans la barrire cutane peut favoriser la
pntration du germe, voire sa dissmination
hmatogne.
Streptocoques et staphylocoques sont des cocci Gram
positif responsables de la plupart des infections cutanes
bactriennes. La prsence de germes multiples est
frquente.
Limptigo est une infection superficielle contagieuse
car auto-inoculable. Le traitement de limptigo inclut une
antibiothrapie topique et systmique et des
antiseptiques locaux.
Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes
(DHB) ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons) sont
des infections superficielles, sans ncrose ni atteinte de
laponvrose superficielle. Les dermohypodermites
bactriennes ncrosantes (DHBN) prsentent une ncrose
avec dcollement cutan. La fasciite ncrosante (FN) ou
necrotizing fasciitis, correspond une extension encore
plus en profondeur avec atteinte de laponvrose
superficielle.
DHBN et FN sont des infections polymicrobiennes
associant bactries arobies et anarobies (Streptococcus
sp., Staphylococcus, Escherichia coli, Peptostreptococcus sp.,
Bacteroides fragilis...). Leur prise en charge thrapeutique
urgente doit tre multidisciplinaire : prcocit de
diagnostic, mise en route de lantibiothrapie et geste
chirurgical. Lassociation classique comprend pnicilline G
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et
clindamycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou
rifampicine 10 mg/kg deux fois par jour.
Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en
pratique quotidienne, cosmopolites lies des
arthropodes apparents aux acariens (sarcoptidae) ou
des insectes (pdiculoses). Plus gnantes que graves, ces
infections cutanes sont pour la plupart contagieuses.

Diagnostic et traitement
Le diagnostic repose sur lexamen des lsions en lumire de
Wood qui montre une fluorescence jaune-verte en cas de
dermatophytose microsporique, sur le prlvement des lsions
avec examen direct qui met en vidence le dermatophyte par
ses fils et la culture sur milieu de Sabouraud qui permet
lidentification en 3 4 semaines.
Les antifongiques topiques existent sous diffrentes formes :
gel, lotion, poudre, crme... Les diffrentes classes thrapeutiques comprennent les drivs imidazols, la ciclopiroxolamine
et la terbinafine. Le traitement par voie gnrale est la grisofulvine la dose de 1 g/j chez ladulte et 20 mg/kg/j chez lenfant
ou la terbinafine la dose de 250 mg/j ou le ktoconazole
utilis entre 200 et 400 mg/j.
Pour les dermatophytoses des plis, de la peau glabre et
unguales, le traitement est avant tout local mais si latteinte est
tendue un traitement systmique peut tre envisag.
Pour les teignes, un traitement local associ la grisofulvine
en premire intention est indiqu pour 6 semaines. Des mesures
dhygine comme le port dun bonnet, la coupe des cheveux,
doivent tre prconises.

Pityrosporoses
Les pityrosporoses sont des mycoses superficielles du revtement cutan dues la levure saprophyte Malassezia furfur
(Pityrosporum orbiculare). Cosmopolite et frquente, son incidence est leve dans les pays tropicaux chauds et humides
(favorise par la sudation).
Le pityriasis versicolor forme des macules arrondies ou
ovalaires, squameuses, achromiques, limites nettes, isoles ou
regroupes en placards au niveau des zones cutanes les plus
riches en glandes sbaces (tronc, cou, paules, avant-bras...) et
pargnant les paumes et les plantes.
Le traitement repose sur le sulfure de slnium local ou le
ktoconazole per os en cas de forme profuse.

Conclusion
La prise en charge des infections cutanes est actuellement
bien codifie que ce soit en termes de diagnostic ou de traitement. Les donnes microbiologiques et pidmiologiques
guident la thrapeutique, en particulier lantibiothrapie.

Points importants

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Infections aigus des parties molles

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superficielles (imptigo, ecthyma, infections folliculaires, etc.) sont en gnral exclues de ce cadre qui
comprend notamment les rysiples, les fasciites et les pyomyosites. Les dermohypodermites sont classes
en deux groupes : formes non ncrosantes, dont le traitement repose sur lantibiothrapie, et formes
ncrosantes, dont le traitement est mdicochirurgical. Certains terrains dterminent des tableaux
originaux. Chez les diabtiques, linfection des tissus mous concerne le plus souvent le pied. Chez le
toxicomane, les abcs cutans et les dermohypodermites sont frquents et il faut garder constamment
lesprit le risque dendocardite. Chez limmunodficient, les infections des tissus mous sont souvent
torpides et peuvent tre bactriennes, mycobactriennes, fongiques, parasitaires ou virales. Les infections
des tissus mous aprs blessure par animal impliquent le plus souvent des germes banals mais la
pasteurellose dinoculation ou la maladie des griffes du chat ne doivent pas tre mconnues.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermohypodermite ; rysiple ; Fasciite ; Pyomyosite ; Streptocoque

Plan
Introduction

Infections germes banals

Dermohypodermites bactriennes aigus
Pyomyosites
Infections staphylococciques du visage

1
1
4
5

Infections selon le terrain

Diabte
Immunodficience

5
5
6

Infection la suite dune blessure par animal

Infections polybactriennes (blessures par chiens et chats)

7
7

Conclusion

Introduction
Les tissus mous comprennent lensemble des tissus situs
au-dessus du plan ostocartilagineux : muscles, aponvroses,
hypoderme, derme et piderme. Les infections des tissus mous
peuvent tre dorigine bactrienne, fongique, parasitaire ou
virale. Seront exclues de ce chapitre les infections parasitaires et
virales, la tuberculose cutane et les infections cutanes superficielles, abordes ailleurs dans ce trait. Le diagnostic des
infections des tissus mous repose avant tout sur le contexte
pidmiologique et sur la smiologie dermatologique. Les
arguments pidmiologiques du diagnostic sont le terrain du
patient (sexe, ge, porte dentre, tare viscrale, tat immunitaire), la notion de sjour en zone dendmie infectieuse
particulire et le type de contage (iatrognique, animal, etc.). La
smiologie dermatologique permet de dterminer le tissu atteint
(derme, hypoderme, fascia, muscle). La topographie, ltendue,

lvolutivit des lsions et les signes de sepsis ventuellement

associs dfinissent la gravit dun tableau qui peut ncessiter
une prise en charge urgente. Le diagnostic microbiologique est
parfois incertain avant les rsultats des prlvements bactriologiques. Un traitement antibiotique ou antifongique empirique
est alors instaur.
Dans ce chapitre, les infections des tissus mous sont classes
en trois groupes : infections germes banals, infections selon le
terrain et infections secondaires un contage animal.

Infections germes banals

Dermohypodermites bactriennes aigus
La premire cause dinfection aigu des tissus mous est la
dermohypodermite bactrienne (DHB) streptococcique. Cest un
groupe htrogne. La nosologie pragmatique propose lors de
la confrence de consensus franaise [1] classe les dermohypodermites bactriennes en deux groupes, selon que leur prise en
charge ncessite ou non, un geste chirurgical associ lantibiothrapie (Fig. 1).

Dermohypodermite aigu non ncrosante

( mdicale ) streptococcique (rysiple)
Dfinition
La nosologie utilise dans ce chapitre rserve, par dfinition,
le terme rysiple aux dermohypodermites aigus streptococciques et non ncrosantes.
pidmiologie
Lrysiple est sporadique. Son incidence a t estime 1/103
en Norvge. [2] Lge moyen est denviron 60 ans et le sex-

Tableau typique
Diagnostic clinique vident

rysiple

DHB ncrosante aigu

Hospitalisation ou
traitement ambulatoire

Hospitalisation en urgence
Antibiothrapie large spectre

Tableau atypique
Diagnostic clinique ambigu

Figure 1. Arbre dcisionnel. Dermohypodermites bactriennes (DHB) aigus.

Hospitalisation
Examens complmentaires
DHB subaigu
Pied
diabtique,
immunosuppression

Antibiothrapie
antistreptococcique
Prise en charge
chirurgicale

Prvention
des rcidives

Pas d'amlioration
sous antibiotiques,
collection, ncrose
Diagnostics diffrentiels :
- dermatoliposclrose,
- eczma aigu,
- pyoderma gangrenosum

ladnopathie (46 %) satellites sont inconstantes. Un syndrome

inflammatoire biologique et une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles sont frquents. [4] Les prlvements
bactriologiques cutans (5 41 % de positivit) et les hmocultures (5 % de positivit) ne sont pas indispensables. [9] La
srologie streptococcique (antistreptolysine, antistreptodornase),
ralise deux fois, 15 jours dintervalle, ne peut quaider le
diagnostic rtrospectif. Dans la grande majorit des cas, aucun
de ces examens paracliniques ne se justifie, du moins dans les
formes typiques et en labsence de comorbidit.
Diagnostic diffrentiel

Figure 2. rysiple.

Des signes inflammatoires localiss aux tissus mous peuvent

tre de cause infectieuse ou non. Les secondes sont rsumes
dans le Tableau 1.
volution et pronostic

-ratio denviron 1. [3-5] Les principaux facteurs de risques de

lrysiple de jambe sont le lymphdme et lexistence dune
porte dentre : intertrigo interorteils, plaie traumatique, ulcre
de jambe ou escarre. Les autres facteurs de risque sont linsuffisance veineuse et les dmes des membres infrieurs. Le rle
favorisant du diabte et de lalcoolisme na pas t dmontr. [6]
tiologie
Lespce le plus souvent en cause est Streptococcus pyogenes
(groupe A) (65 %). Dautres streptocoques btahmolytiques peuvent tre en cause : Streptococcus agalactiae (groupe B)
(3 9 %), Streptococcus equisimilis (groupe C) (5 7 %) et,
surtout, streptocoques du groupe G (14 25 %). [7, 8]
Diagnostic positif clinique
Lrysiple sige le plus souvent aux membres infrieurs
(90 %), plus rarement aux membres suprieurs (5 %) ou au
visage (5 %). [4, 5] Typiquement, il dbute brutalement par une
fivre entre 38 et 40 C (85 % des cas), associe des frissons
intenses. Simultanment ou dans les 24 heures suivantes,
apparat un placard rythmateux inflammatoire, luisant,
bords nets, parfois surlevs (au visage), [9] dextension centrifuge, sans gurison centrale (Fig. 2). Des bulles par dme sont
possibles dans lrysiple et ne constituent pas un signe de
gravit. Un purpura ptchial est possible, les pustules sont rares
et la ncrose cutane absente. La lymphangite (26 %) et/ou

En moyenne, les signes gnraux disparaissent en 1

3 jours et les signes locaux en 4 7 jours, [10] suivis dune
desquamation postinflammatoire. [4] Dans une tude rcente
sur 771 patients hospitaliss pour rysiple, [5] la dure
mdiane dhospitalisation tait de 8 jours, la dure mdiane
dantibiothrapie tait de 15 jours, le taux de complication de
9,4 % (Tableau 2) et le taux de mortalit de 0,8 %, le plus
souvent d la comorbidit. La principale complication est
linsuffisance lymphatique avec lymphdme chronique
secondaire, favorisant lui-mme la rcidive de lrysiple. [4] Le
taux de rcidive des rysiples traits lhpital a t estim
12 % six mois et 30 % trois ans. [12, 13] Lincidence des
thromboses veineuses profondes au cours de lrysiple est
denviron 5 %. [14]
Traitement curatif
Le traitement de rfrence est la pnicilline G ou la pnicilline A intraveineuse. [7, 15] En cas dintolrance aux btalactamines, la pristinamycine ou la clindamycine seront choisies. [15]
Un traitement ambulatoire per os (aminopnicilline ou pristinamycine) peut tre donn en premire intention en labsence
de signe de gravit avec un contrle clinique 48 heures. Une
hospitalisation est indique pour les patients diabtiques ou
immunodprims ou en cas de rsistance au traitement per os
(aggravation clinique 48 h). La dure de lantibiothrapie est


Tableau 1.
Diagnostics diffrentiels non infectieux de lrysiple.
Thromboses veineuses

superficielles ou profondes (pas dassociation privilgie lrysiple)

Pathologies locorgionales

syndrome de loge ; intolrance aux (ou infection des) prothses orthopdiques

Maladies inflammatoires idiopathiques

maladie priodique ; panniculites (lupus, dficit en alpha-1-antitrypsine, Weber-Christian); cellulite de Wells

et surtout pousses inflammatoires de lipodermatosclrose ou botte sclrodermiforme des insuffisances
veineuses chroniques

Noplasies et hmopathies

mtastases cutanes inflammatoires; lymphome angiotrope

Dermatoses immunoallergiques

eczma de contact, dme de Quincke

Tableau 2.
Complications prcoces de lrysiple des membres infrieurs.

[11]

Locales

Abcs, ncrose, thrombophlbite, arthrite, ostomylite

Gnrales

Sepsis grave, choc septique, iatrognicit (antibiotique,

anticoagulant), complications de dcubitus et dcompensation de tares

de 2 3 semaines. Le dcubitus jambe surleve diminue le

lymphdme secondaire. Lrysiple nest pas un facteur de
risque particulier de phlbite, seule une anticoagulation prventive sera discute. [14] Dans tous les cas, la recherche et le
traitement de la porte dentre (intertrigo, ulcre, plaie) sont
ncessaires.
Traitement prventif
Il repose sur le port prcoce de bandes lastiques de contention (force 2 ou 3) et le traitement des facteurs de risques,
notamment de la porte dentre. La porte dentre la mieux
documente est la dermatophytie des pieds. [3, 16] Le traitement
dun lymphdme peut tre complt par natation, physiothrapie, massage et compression pneumatique. [17] Chez les
patients prsentant un taux lev de rcidive et/ou des facteurs
de risque persistants, une antibioprophylaxie au long cours sera
discute. [3] Elle reposera soit sur la benzathine pnicilline G,
intramusculaire, toutes les 2 3 semaines, soit sur lamoxicilline, soit sur la pristinamycine. [18, 19] La dure optimale nest
pas consensuellement tablie : cette dure est fonction du
contrle des facteurs de risques, notamment de la porte
dentre.

Dermohypodermites aigus non ncrosantes

( mdicales ) non streptococciques
Introduction
Pour certains auteurs, le staphylocoque dor est la deuxime
cause de dermohypodermite aigu, loin derrire les streptocoques btahmolytiques. La porte dentre est alors frquemment
une infection folliculaire ou un cathter veineux.
Diagnostic
Alors que les formes streptococciques ont un dbut brutal,
par une fivre leve avec frissons, les formes staphylococciques
sont plus torpides, subaigus, peu ou pas fbriles, et suspectes
sur terrain dbilit (diabte, etc.) et certaines portes dentre
(furoncle, anthrax, voie veineuse, cicatrice opratoire, etc.). Les
prlvements bactriologiques cutans, positifs dans 15 30 %
des cas, ne constituent pas un critre diagnostique absolu, tant
donn la possibilit de portage sain de staphylocoque.
Traitement
En labsence de contexte nosocomial, le traitement repose sur
la pnicilline M ou lassociation amoxicillineacide clavulanique. En cas de Staphylococcus aureus rsistant la mticilline,
suspecter en cas de dermohypodermite aigu nosocomiale, un
glycopeptide (vancomycine ou teicoplanine) sera choisi. En cas
dallergie aux btalactamines, la pristinamycine, efficace sur
96 % des souches mticilline-sensibles, sera prescrite.

Dermohypodermites aigus ncrosantes

( mdicochirurgicales )
Dfinition
Le terme dermohypodermites bactriennes (DHB) aigus
ncrosantes (ou mdicochirurgicales ) dsigne un groupe
nosologique htrogne du point de vue :
microbiologique : coques Gram positif (Streptococcus,
Enterococcus, Staphylococcus, etc.), bacilles Gram ngatif
arobies (entrobactries) et anarobies (Clostridium, Bacteroides, etc.), associations microbiennes frquentes ;
smantique : fasciite ncrosante , cellulites , gangrne
gazeuse ;
topographique : localisations historiquement considres
comme spcifiques ( gangrne de Fournier , cellulite de la
face et du cou , etc.).
Lintrt du regroupement est pragmatique :
urgence de lantibiothrapie ;
urgence potentielle du traitement chirurgical ;
autrement dit : prise en charge mdicochirurgicale. [20, 21]
Limportance de cette prise en charge mdicochirurgicale a
t souligne par la confrence de consensus franaise publie
en 2001. [22]
pidmiologie
Lge moyen est de 60 ans, [23] avec lgre prdominance
masculine. [5, 23] Les facteurs de risques sont une porte dentre
(effraction cutane), un terrain dbilit (immunodficience,
noplasie, diabte), une hypoxie locale (artriopathie) et les
anti-inflammatoires non strodiens. Leur significativit respective est mal value, notamment celle des anti-inflammatoires
non strodiens. [24-26]
Microbiologie
Le Streptococcus btahmolytique du groupe A est la premire
cause de DHB aigu ncrosante. Une infection polymicrobienne
avec des bacilles Gram ngatif et/ou des anarobies est
frquente, en particulier en zone priorificielle. [27]
Diagnostic
Le diagnostic diffrentiel initial entre rysiple et fasciite
ncrosante est parfois difficile, pouvant conduire soit un
retard au traitement chirurgical, soit une chirurgie dlabrante
injustifie. Les deux principaux groupes de critres en faveur
dune DHB ncrosante sont : [26]
signes gnraux de gravit : sepsis svre (hypotension artrielle et dfaillance viscrale), voire choc septique (hypotension
persistante malgr un remplissage vasculaire). [28] Ces signes
imposent une chirurgie durgence ;
signes locaux : ncrose, bulles, douleur spontane intense,
dme indur diffus, cyanose, lividit, ulcration, pleur,
hypoesthsie cutane (Fig. 3).
Le premier groupe de critres est le plus important lors de la
prise en charge initiale. Il faut se souvenir que quelques bulles
ou une douleur intense, chez un patient en bon tat gnral,
sont possibles dans lrysiple et ne justifient pas une chirurgie
dlabrante.


inefficacit des antibiotiques doivent faire suspecter le
diagnostic. Une biopsie est souhaitable bien quelle ne
permette pas toujours dexclure une infection. Lexistence
dune maladie associe dans 30 50 % des cas (hmopathie
lymphode ou mylode, colopathie inflammatoire) est une
aide au diagnostic. Il faut parfois se rsoudre une corticothrapie gnrale empirique dont le bnfice est spectaculaire.
volution et pronostic

Figure 3. Fasciite ncrosante.

Complications et mortalit dpendent essentiellement du

terrain et de la survenue dun choc septique (en particulier,
exotoxine de certains streptocoques A responsable du syndrome
de choc toxique streptococcique [9]). Les squelles fonctionnelles
(raideurs, rtractions, amyotrophie) sont frquentes. Le taux
damputation est faible (de lordre de 5 %), sauf en cas dartriopathie, notamment diabtique. [22] La mortalit est de 10
60 % selon les sries : 40 60 % en cas de choc septique et 10
30 % en son absence. [22, 30, 31] La prcocit du traitement
chirurgical est corrle la survie. [32] Le choc septique est la
premire cause de mortalit, suivi par la maladie
thromboembolique. [22]
Traitement

Figure 4.

Pyoderma gangronesum.

La prsence de crpitations ( neigeuses ) ou dimages

ariques la radiographie sont en faveur dune infection
anarobies (gangrne gazeuse Clostridium perfringens, voire C.
septicum) ou entrobactries (Escherichia coli, Klebsiella,
Serratia). Exsudats nausabonds et dmes marqus sont
vocateurs de Bacteroides fragilis. [29]
Une composante musculaire (myosite septique) est parfois
associe avec lvation de la cratine phosphokinase (CPK)
srique.
En prsence de signes locaux ambigus et en labsence de signe
gnral de gravit, il est licite de se contenter dun traitement
antibiotique sous une surveillance stricte des signes locaux et
gnraux. Lvolution sous antibiotiques dans les 48 72 heures
devient alors un critre dterminant pour une dcision de
dbridement chirurgical.
Dans ces cas, lIRM peut aider au diagnostic en montrant, au
niveau du fascia, un hypersignal en T2 et un rehaussement
aprs injection de gadolinium (en T1). Permettant un bilan
dextension lsionnel, lIRM peut guider la chirurgie. Toutefois,
elle ne doit pas retarder le geste opratoire : son intrt est
limit aux formes atypiques.
Diagnostic diffrentiel
Dautres causes de ncrose cutane inflammatoire doivent
tre distingues des hypodermites infectieuses ncrosantes.
Les ncroses ischmiques par insuffisance artrielle dcompense.
La jambe est froide et les pouls distaux abolis. Lvaluation de
la faisabilit dune repermabilisation artrielle prime sur un
geste de dbridement des lsions cutanes ncrotiques.
Le pyoderma gangrenosum est sans doute le diagnostic le plus
trompeur. Il sagit dune ulcration ncrotique progressant
rapidement par sa bordure inflammatoire polycyclique en
relief (Fig. 4). On pense bien sr linfection, mais atypies
cliniques, ngativit de la bactriologie et plus tardivement

Cest une urgence mdicochirurgicale, la prise en charge doit

tre multidisciplinaire. [22]
Le traitement mdical associe : mesures symptomatiques,
anticoagulation prventive et antibiothrapie intraveineuse
empirique qui doit couvrir le streptocoque et les germes
frquemment associs. Lassociation pnicilline G + clindamycine est souvent recommande. [27] Malgr les conclusions
de la confrence de consensus et en raison de la frquence
des bactries Gram ngatifs, de nombreux auteurs ne
prconisent pas lassociation pnicilline G /clindamycine en
premire intention et mettent en avant lassociation acide
clavulanique/amoxicilline ou lassociation dune uridopnicilline avec un aminoside. Dans les infections prinales,
postopratoires ou sur artriopathie oblitrante, ladjonction
de mtronidazole couvrira les bactries anarobies rsistantes,
telles que Bacteroides fragilis. [33]
Le traitement chirurgical associe exploration, prlvements
bactriologiques et excision des zones infectes et ncrotiques. Il est frquemment itratif. [22]
Divers traitements adjuvants ont t proposs. Lintrt de
loxygnothrapie hyperbare est dbattu. [34, 35] Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ont montr des rsultats prometteurs dans le choc toxique streptococcique. [22, 36]

Pyomyosites

Mise au point

Dermohypodermites bactriennes (DHB) aigus

rysiple : lrysiple typique (dbut brutal, fivre
leve) est dtiologie streptococcique. Cest la premire
cause de grosse jambe rouge aigu fbrile.
DHB aigu non ncrosante non streptococcique :
volution plus torpide, parfois dorigine staphylococcique
(sur furoncle, cathter).
DHB aigu ncrosante : urgence mdicochirurgicale.

Dfinition
Ce sont des infections bactriennes aigus primitives des
muscles squelettiques.

pidmiologie
La pyomyosite peut survenir tout ge. Une moyenne de
28 ans a t rapporte, ainsi quune plus grande frquence chez
lhomme. [37] Les facteurs de risques sont : traumatisme local
(avec ou sans effraction cutane), sjour rcent en zone tropicale, toxicomanie intraveineuse et immunodficience (sida,
hmopathie). [38]

Microbiologie
[37]

Staphylococcus aureus est en cause dans 70 90 % des cas,

suivi du Streptococcus. Divers autres germes peuvent tre
responsables rarement. La contamination du muscle est le plus
souvent hmatogne (bactrimie), plus rarement par inoculation de voisinage. Le plus souvent, aucune porte dentre nest
retrouve.

Clinique
Gnralement, un seul muscle est atteint, le plus souvent au
pelvis ou aux membres infrieurs. [39] Les signes cliniques
associent fivre et signes inflammatoires musculaires localiss.
Le diagnostic est parfois rendu difficile par laspect peu modifi
de la peau sus-jacente au muscle infect. Laspect indur
comme du bois du muscle est vocateur. Une adnopathie
satellite est rare.

Diagnostic
Un syndrome inflammatoire biologique et une hyperleucocytose avec neutrophilie et osinophilie sont frquents. Un taux
de CPK sriques normal nlimine pas le diagnostic. [37]
Limagerie est une aide prcieuse au diagnostic. Lchographie
permet dliminer une phlbite et montre une hypochognicit
musculaire focale. Le scanner et, surtout, lIRM, sont les
examens de rfrences. [40] La scintigraphie au gallium est trs
sensible, mais fournit peu de prcision anatomique.
Le germe responsable peut tre identifi sur les prlvements
bactriologiques locaux (aspiration laiguille ou prlvements
chirurgicaux) ou sur les hmocultures.

Traitement
Il repose sur lantibiothrapie antistaphylococcique dabord
empirique (pnicilline M, vancomycine), puis adapte aux
rsultats des prlvements. Au stade dabcdation, le drainage
chirurgical est le geste thrapeutique essentiel. [39]

Infections staphylococciques du visage

Staphylococcie maligne de la face
Cette entit, rarissime, est dfinie par une thrombose suppure de la veine faciale, associe une infection staphylococcique
de voisinage. Elle peut stendre au sinus caverneux. Elle est
souvent provoque par la manipulation intempestive dun
furoncle situ en dedans de la ligne joignant la commissure
palpbrale externe la commissure labiale. Lexamen clinique
retrouve un placard dmati et inflammatoire, parsem de
pustules et travers par un cordon indur. Sy associe une
turgescence caractristique du rseau veineux superficiel. Le
tableau clinique se complte rapidement dune septicmie, avec
fivre 40 C. Le traitement repose sur lantibiothrapie
intraveineuse (pnicilline M ou vancomycine) et lanticoagulation, en milieu hospitalier.

par labsence de thrombose veineuse. Les signes gnraux se

limitent le plus souvent une fivre bien tolre. Le traitement
repose sur lantibiothrapie (pnicilline M, pristinamycine,
vancomycine).

Infections selon le terrain

Diabte
Le diabte est associ une augmentation de frquence et de
gravit de certaines infections, notamment cutanes. [41] Il
entrane une altration des fonctions des polynuclaires [42, 43]
et des systmes antioxydants impliqus dans la bactricidie. [44]
Lefficacit antibactrienne du systme immunitaire serait
corrle au contrle glycmique. [43, 45, 46] Neuropathie priphrique et angiopathie favorisent la survenue et la persistance de
portes dentres cutanes, ainsi que dun retard au diagnostic
(douleurs absentes ou discrtes).

Infection du pied chez le diabtique

Le pied est le sige le plus frquent des infections des tissus
mous chez le diabtique. [43] Les complications potentielles sont
lostite, lamputation, le sepsis svre et le dcs par choc
septique. La prise en charge du pied diabtique infect est
multidisciplinaire et comporte : contrle glycmique strict,
rquilibration hydrolectrolytique et antibiothrapie couvrant
Streptococcus et Staphylococcus (amoxicilline/acide clavulanique
ou pristinamycine). La radiographie osseuse est systmatique. En
cas dostite, une bi-antibiothrapie sera prescrite. En cas de mal
perforant, le rseau artriel des membres infrieurs sera explor,
afin de ne pas mconnatre une ventuelle artriopathie curable.
Les mesures locales comprennent le traitement de la porte
dentre et la lutte contre les appuis vicieux (au minimum
chaussure orthopdique, idalement pltre). En cas de suppuration ou de ncrose, le dbridement chirurgical est indiqu. [47]

Toxicomanie intraveineuse
pidmiologie
Jusqu 86 % des toxicomanes prsenteraient des complications dermatologiques. [48] Lhronomanie est la premire
forme de toxicomanie intraveineuse (TIV) en France, suivie par
la cocanomanie. Linjection intraveineuse de buprnorphine
(Subutex), sous forme de comprims broys et dissous est
devenue commune (Fig. 5).
Facteurs favorisants
Les complications cutanes de la TIV sont lies au produit
inject ou au matriel dinjection utilis. Leur mcanisme est
multifactoriel : infectieux, ischmique, pharmacodynamique
et/ou caustique.
Topographie
Elle est aussi varie que les sites dinjection, (intentionnels ou
accidentels) sous-cutane, intramusculaire, artrielle, voire dans
une veine muqueuse.

Staphylococcie de la face
Elle est dfinie par la survenue dun placard inflammatoire du
visage aprs manipulation intempestive dun furoncle. Beaucoup moins rare que la forme maligne , elle sen distingue

Figure 5. Abcs par injection de Subutex.


Tableau 3.
Classification et signes cliniques des mycobactrioses atypiques.
a

Taxonomie

Signes cutans

Croissance lente

M. marinum

Granulome des piscines ou des aquariophiles

(papules, nodules ou ulcrations, de disposition linaire,
ascendante le long des trajets lymphatiques, sporotrichode )

Tnosynovites

M. kansakii

Papulopustules, nodules verruqueux sporotrichodes,

ulcres, dermohypodermites profondes

Pneumopathie

M. scrofulaceum

Nodules sous-cutans ulcrs, abcs

Adnopathies (cervicales +++), pneumopathie

Photochromognes

Croissance lente

Autres signes cliniques

Classification

Scotochromognes
Croissance lente
Non chromogne

Croissance rapide

M. avium intracellulare Nodules sous-cutans, abcs, ulcres, dermohypodermite, Pneumopathie, adnopathie, synovite, ostomypanniculite
lite, infection dissmine
M. ulcerans

Ulcre de Buruli (plaques ncrotiques ulcres indolores) Pas de signes gnraux

M. haemophilum

Nodules, papules, plaques, vsicules, furoncles, abcs,

ulcres (mains +++)

M. fortuitum

Nodules, abcs, ulcres, trajet fistuleux, dermohypoder- Mningite, endocardite, kratite, ostomylite,
mite, exanthme morbilliforme
hpatite, mdiastinite, systme nerveux central,
infection dissmine

M. chelonei

Nodules, abcs, fistules, dermohypodermite, infection Ostomylite. Peu ou pas de signes gnraux
de cathter

M. abscessus

Nodules, abcs

Adnopathie, arthrite septique, ostomylite,

pneumopathie, systme nerveux central

Pneumopathie

Les manifestations cliniques les plus frquentes sont en gras.

Tableau 4.
pidmiologie et traitement des mycobactrioses atypiques.

Taxonomie

pidmiologie

Traitement

M. marinum

Inoculation cutane directe (mains +++). Incubation : 2 6 semaines

thambutol + rifampicine ou clarithromycine (1 2 mois

aprs gurison ; 3 6 mois au total), Bactrim, doxycycline

M. kansakii

Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++.

Tropisme pulmonaire

INH + rifampicine + thambutol (18 mois), clarithromycine,

Bactrim, streptomycine

M. scrofulaceum

Sud-est des tats-Unis. Produits laitiers, hutres, sols, eau. Inoculation :

inhalation ou ingestion. Enfants +++

Excision chirurgicale (adnectomie), INH, rifampicine,

clarithromycine (9 mois)

M. aviumintracellulare

Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++.

Ubiquitaire. Inoculation : inhalation, ingestion ou cutane directe

thambutol + clarithromycine + rifampicine ou rifabutine,

isoniazide, azithromycine, streptomycine

M. ulcerans

Zones tropicales (Afrique, Mexique, Indonsie) et Australie.

Inoculation cutane directe. Incubation : 3 mois. Enfants +++

Excision chirurgicale

M. haemophilum

Immunodficience (sida +++). Transmission et rservoir mal connus

Rifampicine ou rifabutine + clarithromycine + amikacine

(6 9 mois). Excision chirurgicale

M. fortuitum

Ubiquitaire. Inoculation : cutane directe (incubation 4 6 semaines)

ou ingestion. Immunodficient (infection systmique) ou non
(infection des tissus mous)

Excision chirurgicale + amikacine + cfoxitine + clarithromycine, Bactrim, azithromycine, ciprofloxacine, sulfamides,

imipnme, doxycycline

M. chelonei

Nosocomiale (cathter, chirurgie) ? Rle favorisant des corticodes ?

Excision chirurgicale, tobramycine, imipnme, clarithromycine, ciprofloxacine, doxycycline (6 mois)

M. abscessus

Immunodficience (infection dissmine) ou non (infection cutane

localise aprs traumatisme local). Nosocomiale ?

Excision chirurgicale, clarithromycine, cfoxitine, amikacine (6 mois)

Les lments essentiels du traitement sont en gras.

Clinique
Les complications infectieuses locales sont les plus frquentes.
Gnralement, elles surviennent dans les 72 heures suivant une
injection.
Il sagit le plus souvent dabcs ou de dermohypodermites
bactriennes (souvent ncrosantes) : staphylocoque dor et
streptocoques (notamment du groupe A) sont le plus souvent
en cause, suivis par les anarobies, notamment Clostridium sp,
les bactries Gram ngatif et Candida albicans. Le traitement
repose sur lantibiothrapie. La chirurgie est indique en cas
dabcs (incision) ou de dermohypodermite ncrosante
(excisions larges).
Les thrombophlbites septiques sont favorises par les
traumatismes veineux, linfection locale et leffet chimique
direct des produits injects. Staphylococcus aureus est la
premire cause de bactrimie sur thrombophlbite septique.

Immunodficience
De nombreuses infections opportunistes peuvent atteindre les
parties molles. [49] Elles sont parfois la manifestation inaugurale

du dficit immunitaire. Les difficults de prise en charge sont

diagnostiques et thrapeutiques (frquence des rsistances aux
anti-infectieux, fragilit du terrain et interactions mdicamenteuses potentielles). [50]

Mycobactrioses atypiques cutanes

Ce groupe inclut toutes les mycobactries en dehors de
Mycobacterium tuberculosis et Mycobacterium leprae. [51] Les
mycobactrioses sont frquemment mconnues des cliniciens.
Elles sont inconstamment opportunistes : les facteurs favorisants
sont gnraux (immunodficience et bronchopneumopathie
chronique) et locaux (traumatismes - iatrogniques ou non). [52]
Leur incidence a augment depuis la pandmie de sida. Les
Tableaux 3 et 4 rsument leurs caractristiques cliniques et
histologiques, leur pidmiologie et leur traitement.
Linfection Mycobacterium avium-intracellulare (ou avium
complex) est la mycobactriose atypique la plus frquente chez
lhomme. [53] Du fait de la ncessit de conditions de culture
spcifiques, le bactriologiste doit tre inform de la suspicion

de mycobactriose. Lantibiogramme est essentiel, car la susceptibilit est trs variable selon les souches. La monoantibiothrapie sera vite, le traitement souvent maintenu au
moins 1 2 mois aprs la gurison clinique (Tableau 4).

rares infections au cours du sida. Linoculation peut tre

respiratoire ou cutane (pines de roses, charde, bris de glace,
poterie, etc.).
Clinique. Dans la forme lymphocutane, la plus frquente, la
lsion lmentaire est une papule ou une pustule, au site
dinoculation. Elle volue vers quelques nodules sous-cutans ou
des lsions ulcres base ncrotique et bords surlevs. Les
nodules ont une distribution linaire, suivant les trajets
lymphatiques. Une adnopathie et/ou une lymphangite satellites sy associent. Dans la forme cutane fixe, les lsions cutanes
restent localises au site dinoculation, et ne diffusent pas le
long des trajets lymphatiques. [68] Les lsions sigent classiquement sur les membres suprieurs chez ladulte et au visage chez
lenfant. Les facteurs favorisants incluent alcoolisme, sida et
hmopathies malignes. [69, 70]
Diagnostic. Il est port par lexamen mycologique dune
biopsie cutane aprs coloration spcifique.
Traitement. Litraconazole ou lamphotricine B sont recommands en premire intention.

Mycoses profondes

Mucormycose

Figure 6.

Alternariose.

Alternariose
pidmiologie. Les Alternaria sont ubiquitaires dans lair et
les sols. Ce sont des mycoses opportunistes, survenant souvent
dans le cadre dimmunosuppressions iatrogniques, [54-56] en
particulier aprs transplantation. [57-59] Dautres facteurs
associs sont : diabte, [60] traumatismes avec effraction cutane
(notamment par vgtaux), milieu rural et certaines professions :
agriculteurs, fleuristes et jardiniers. [56]
Diagnostic. Lalternariose est une infection subaigu des
tissus mous, superficiels ou profonds, atteignant avec prdilection les extrmits des membres (traumatismes ?). [61] Les lsions
lmentaires sont des nodules de 1 3 cm de diamtre, voluant vers une ulcration, recouverte dune crote escarrotique,
gnralement indolore et persistant quelques semaines
quelques mois (Fig. 6). La prsence dAlternaria sur la peau
normale et dans lenvironnement rend parfois difficile la preuve
de son rle pathogne.
Traitement. Il reste dfinir. Pour certains, lexrse chirurgicale des lsions est la meilleure option malgr un taux de
rcidive au mme site pouvant atteindre 20 %. [61] Lefficacit
des antifongiques (amphotricine B, 5-flucytosine, ktoconazole,
itraconazole) est inconstante. [59] Un traitement associant
excision chirurgicale des lsions et 3 6 mois ditraconazole a
t propos.
Aspergilloses
pidmiologie. Aspergillus est un saprophyte ubiquitaire,
prsent dans lair et les sols. Rarement pathogne chez le sujet
immunocomptent, il est responsable daspergillose invasive en
cas dimmunodficience, avec des taux levs de mortalit. [62]
Clinique. Des mtastases septiques cutanes surviennent dans
environ 10 % des aspergilloses dissmines, [63] habituellement
sous forme de plaques rythmateuses indures, voluant vers
une bulle hmorragique ou un ulcre ncrotique. [64] Dautres
manifestations sont possibles : papules vocatrices de molluscum, abcs, granulomes sous-cutans, plaques vgtantes. [64, 65]
Des aspergilloses cutanes primitives (par inoculation
directe) ont t rapportes, notamment sur cathter central ou
aprs brlure cutane. [65] A. flavus serait dans ces formes
lespce la plus frquente.
Diagnostic. Il est port par la mise en culture dune biopsie
cutane. Les colorations spcifiques montrent de nombreux
filaments branchs. Les hmocultures sont rarement positives.
Lantignmie aspergillaire peut conforter le diagnostic.
Traitement curatif. Le traitement habituel repose sur
lamphotricine B liposomale, en labsence dinsuffisance rnale,
lassociation amphotricine-flucytosine, [65] le voriconazole
(premire intention) [66, 67] et la caspofungine (seconde
intention). [62]
Sporotrichose
pidmiologie. Sporothrix schenkii est un champignon dimorphe, prsent dans les sols et les vgtaux. Il est responsable de

pidmiologie. Les mucormycoses sont dues des champignons croissance rapide, de la classe des Zygomycetes. Les plus
frquents sont Rhizopus, Mucor et Absidia. Elles surviennent
gnralement chez des patients immunodficients. La majorit
des cas de mucormycose au cours du sida ont t rapports chez
des patients toxicomanes. [71]
Diagnostic. La forme clinique la plus frquente est la forme
rhinocrbrale, qui peut se compliquer de lsions cutanes
faciales secondaires (par contigut). Les formes cutanes
primitives ont t rapportes chez des brls ou sur cathter
veineux recouvert de sparadrap adhsif contamin. La lsion
initiale est une papule rythmateuse ou une pustule. Elle fait
rapidement place une ulcration ncrotique. La lsion lmentaire est un rythme indur avec une coloration bleue,
pourpre centrale, lie une ncrose cutane (par invasion
fongique des vaisseaux dermiques). Les lsions cutanes secondaires par dissmination hmatogne sont habituellement des
nodules sous-cutans.
Traitement. Le traitement repose gnralement sur lamphotricine B, parfois associe au dbridement chirurgical des
lsions. Les azols semblent inefficaces.

Mise au point

Infections des parties molles selon le terrain

Infection du pied diabtique : souvent peu fbrile,
indolore, complique dostite. largir le spectre
antibiotique (amoxicilline-acide clavulanique).
Toxicomanie intraveineuse : frquence des infections
polymicrobiennes : staphylocoque, anarobies, candida.
Immunosuppression : se mfier des infections germes
atypiques. Prlvements mycobactriologiques et
mycologiques systmatiques.

Infection la suite dune blessure

par animal
Infections polybactriennes
(blessures par chiens et chats)
Lincidence des infections est plus leve aprs morsure de
chats (30 80 %) quaprs morsure de chien (2 20 %). [72] Les
griffures de chats entranent les mmes risques infectieux que
les morsures. Au cours des infections cutanes qui en rsultent,
les prlvements bactriologiques retrouvent, en moyenne, 3
5 espces bactriennes diffrentes, dont 1 espce anarobie. [72]


Diagnostic

Figure 7. Pasteurellose.

Une frquence leve de ces bactries est productrice de

btalactamases. Pasteurella sp. est lespce spcifique la plus
couramment identifie. Des germes banals sont souvent
prsents.

Pasteurellose
pidmiologie
Pasteurella est un coccobacille Gram ngatif, aro-anarobie
facultatif, intra- et extracellulaire, commensal des voies arodigestives suprieures des chats (70 90 %) et des chiens (50
67 %), qui reprsentent le rservoir de la bactrie. Lespce
multocida est responsable de 80 % des infections humaines.
Pasteurella est prsente dans 75 % des infections postmorsure de
chats (50 % pour les morsures de chiens). [72] P. multocida et P.
septica prdominent aprs morsure de chat et P. canis aprs
morsure de chien.
Diagnostic positif
Il sagit dune dermohypodermite aigu, parfois ncrotique,
caractrise par lapparition rapide dune intense inflammation
locale, trs douloureuse, dans les 24 48 heures suivant
linoculation (Fig. 7). Dautres localisations ont t dcrites par
dissmination hmatogne : abcs, arthrite septique, ostite,
mningite, pritonite, endocardite et pneumopathie. Une
hypersensibilit peut se dvelopper secondairement, quelques
semaines aprs lpisode aigu, et se manifester par une tnosynovite, une arthrite, une ostite ou une algodystrophie.
Traitement
Les antibiotiques efficaces sont les pnicillines A associes
un inhibiteur de btalactamases, les cphalosporines de
deuxime ou troisime gnration, la clindamycine et lazithromycine. [72] P. multocida est frquemment productrice de
btalactamase et rsiste souvent aux macrolides et apparents.
Dans les formes svres, un traitement intraveineux est initialement recommand.
Le traitement empirique de choix est lassociation
amoxicilline-acide clavulanique pour une dure de 10
15 jours. [72] Le traitement local repose sur la dsinfection et la
cicatrisation dirige (la suture sera vite). [73]

Maladie des griffes du chat

Bactriologie
B. henselae, identifie en 1990, est responsable de plusieurs
entits : maladie des griffes du chat, angiomatose bacillaire,
pliose hpatique, bactrimie avec fivre persistante et endocardite. [74] Son rservoir (chat) et son vecteur (puce) sont
mondialement distribus.
Dfinition et pidmiologie
La maladie des griffes du chat est une lymphadnite subaigu
Bartonella, satellite du site dinoculation. Cest linfection
Bartonella la plus frquente. [75] Elle est plus frquente avant
18 ans. Son incidence annuelle serait denviron 1/104 aux tatsUnis. [76] La sroprvalence des anticorps contre B. henselae
serait de 3,6 6 % dans la population. B. clarridgeiae peut
galement en tre responsable.

Le premier argument du diagnostic est le contage : morsures

ou griffures de chats, piqre par la puce du chat. Aprs 3
10 jours dincubation, apparat au site dinoculation une papule
rythmateuse, voire une pustule. Deux 3 semaines plus tard,
apparat une adnopathie locorgionnale douloureuse, souvent
associe une fivre persistante. Ladnopathie rgresse gnralement en quelques semaines ou mois, mais peut sabcder,
voire se fistuliser (10 30 % des cas). Rarement dautres
manifestations peuvent survenir, en particulier chez lenfant :
adnopathie profonde, hpatosplnomgalie, ostite, encphalite ou neurortinite. Chez limmunodprim, B. henselae est
responsable dangiomatose bacillaire et de pliose hpatique. En
cas de valvulopathie, B. henselae peut tre responsable dendocardite. La srologie est la mthode diagnostique la plus
courante.
Traitement
Les Bartonella sont sensibles de nombreux antibiotiques :
btalactamines (sauf oxacilline et cphalotine), macrolides et
apparents (sauf clindamycine), aminosides, cyclines et rifampicine. Cependant, le bnfice clinique de lantibiothrapie nest
pas prouv en cas de forme cutanoganglionnaire. En cas de
suppuration, une vacuation laiguille sera pratique. Dans les
formes compliques, une antibiothrapie par macrolide sera
prescrite ; immunodficience ou valvulopathie seront
recherches.

rysiplode
Bactriologie et pidmiologie
Erysipelothrix rhusiopathiae est un bacille Gram positif
encapsul prsent chez de nombreux mammifres, oiseaux,
reptiles et poissons. 30 50 % des cochons sont porteurs sains
et constituent le rservoir principal. [77] Chez lhomme, ce
bacille est responsable de lrysiplode , plus rarement
dendocardite ou de septicmie. Linoculation est frquemment
professionnelle : bouchers, poissonniers, pcheurs, vtrinaires,
quarrisseurs, etc.
Diagnostic
Lrysiplode (ou rouget du porc ) est une dermohypodermite subaigu. En raison de son mode dacquisition, elle sige
frquemment aux mains. Lincubation est de 5 14 jours. Le
symptme majeur est la douleur, intense, disproportionne par
rapport aux signes locaux. Laspect est celui dun placard
rythmateux, violac, couleur aubergine , infiltr, indur,
progressant en priphrie, avec gurison centrale. La fivre est
discrte ou absente, sans autres signes gnraux. Des manifestations locorgionnales sont possibles : arthralgies (10 %),
arthrites, adnopathies, lymphangite. La septicmie, lendocardite et le choc septique sont exceptionnels. [77-79]
Traitement
Dans la forme cutane localise, la gurison spontane
survient le plus souvent en 4 semaines. Lantibiothrapie est
indique pour diminuer la dure des signes et le risque de
rcidive. Le traitement repose sur la pnicilline G intraveineuse
ou la pnicilline V orale. [80]

Tularmie
Bactriologie
Francisella tularensis est un coccobacille Gram ngatif
arobie, pouvant survivre plusieurs semaines dans les carcasses
animales, leau et les sols. Deux types ont t dcrits : A (le plus
virulent) et B (le seul rencontr en Europe). Les portes dentre
principales sont la peau (saine ou lse) et le poumon, moins
souvent le tube digestif. Le rservoir est constitu par plusieurs
espces mammifres, notamment des rongeurs : lapin, livre,
cureuil, castor, etc. [81-84] Les modes de contamination sont le
contact direct avec le rservoir (mammifres) ou avec le vecteur
(arthropodes), linhalation darosols ou lingestion.


Tableau 5.
Traitement de la tularmie.

[4]
[87]

Formes sporadiques

Formes pidmiques

Streptomycine, 10 mg/kg/12h,
i.m., 10 jours

Ciprofloxacine, 500 mg/12h, p.o.,

10 jours

ou

ou

Gentamycine, 5 mg/kg/24h, i.m.

ou i.v., 10 jours

Doxycycline, 100 mg/12h, p.o.,

14 21 jours

i.m. : intramusculaire ; i.v. : intraveineux ; p.o. : per os.

Clinique
Des signes cutans (ulcres cutans) sont prsents dans 60 %
des cas. Linoculation survient le plus souvent aux extrmits.
Un 21 jours aprs lexposition (moyenne : 3-5 jours), apparat
une papule inflammatoire douloureuse ou prurigineuse au site
dinoculation. La papule slargit, puis se forme une ulcration
centrale bien limite et remplie dun exsudat jaune. Une escarre
noirtre peut alors apparatre. Elle est souvent contemporaine
dune adnopathie satellite trs inflammatoire. Lulcre peut
persister des mois ou laisser une cicatrice dystrophique. Ladnopathie peut sabcder, voire se fistuliser. Des localisations
septiques secondaires, cutanes ( tularmides ) ou viscrales,
peuvent se former par dissmination hmatogne. Une srologie
de titre lev (> 160) ou une multiplication par 4 du titre sur
deux prlvements confirment le diagnostic. Une sroractivit
croise avec Brucella, Proteus et Yersinia a t rapporte. [85] Des
techniques dimmunofluorescence et de PCR (polymrisation en
chane) existent dans certains centres spcialiss. [11] Le diagnostic bactriologique standard comporte un risque dinoculation au personnel de laboratoire.
Traitement
La tularmie tant considre comme une arme biologique
potentielle, la dtection simultane de plusieurs cas localiss
implique une enqute pidmiologique. [86] Les recommandations thrapeutiques [87] figurent dans le Tableau 5.

[5]

[6]

[7]

[8]
[9]
[10]

[11]

[12]

[13]
[14]

[15]

[16]

[17]
[18]
[19]

Conclusion
Le spectre clinique des infections des tissus mous est large,
allant de linfection cutane superficielle lurgence vitale.
Devant un placard inflammatoire aigu des tissus mous, le
premier diagnostic voqu est la dermohypodermite bactrienne
aigu, en raison de sa frquence et de lurgence quelle reprsente. La rcente confrence de consensus franaise soulignait la
ncessit duniformiser la terminologie des dermohypodermites
bactriennes, avec pour principale finalit de distinguer les
formes mdicales (non ncrotiques) des formes mdicochirurgicales (ncrotiques). Le diagnostic diffrentiel entre ces
deux entits est parfois difficile initialement et repose sur des
arguments essentiellement cliniques et volutifs.
Toute infection des tissus mous dont la prsentation clinique
est atypique incite rechercher une immunodficience, un
sjour en zone dendmie fongique ou un contage animal. Chez
limmunodficient, le diagnostic tiologique dune infection
aigu des tissus mous implique la ralisation de multiples
prlvements microbiologiques.

[20]

[21]
[22]
[23]

[24]

[25]

[26]
[27]

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Dermatomycoses
M. Feuilhade de Chauvin
Les dermatomycoses sont des infections fongiques cutanes parmi les dermatoses les plus frquentes que
tout praticien est amen diagnostiquer. Les dermatomycoses regroupent en pratique courante les
dermatophytoses, les candidoses et les affections Malassezia. Souvent invalidantes, leur prise en charge
thrapeutique doit tre adapte au champignon pathogne et sa localisation. Un examen mycologique
est souvent utile pour les dermatomycoses de la peau glabre au moindre doute clinique ; il est ncessaire
pour les atteintes unguales et celles du cuir chevelu ou de la barbe.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatomycoses ; Dermatophytoses ; Candidoses cutanes ; Pityriasis versicolor ;

Folliculite Malassezia

dviter les rechutes et les rcidives. Nous ne traitons dans cet

article que des mycoses cutanes diagnostiques en pratique
courante chez des patients immunocomptents. Nous ne
traitons pas des mycoses cutanes du patient immunodprim
ni des mycoses cutanes ou sous-cutanes dites tropicales .

Plan
Introduction

Dermatophytoses
Dermatophytoses des pieds et des mains et onychomycoses
des orteils et des doigts
Dermatophytoses de la peau glabre : membres, tronc, visage
Dermatophytoses du cuir chevelu et de la barbe ou teignes
Traitement des dermatophytoses

Dermatoses Malassezia
Pityriasis versicolor
Folliculite Malassezia

8
8
9

1
4
5
7

Candidoses cutanes
Diagnostic diffrentiel
Traitement des candidoses cutanes

9
10
10

Conclusion

10

Dermatophytoses
Les dermatophytoses peuvent tre considres en trois
chapitres selon la pratique courante et le motif de consultation
habituel : les dermatophytoses des pieds et des mains et les
onychomycoses des orteils et des doigts, les dermatophytoses de
la peau glabre et les teignes du cuir chevelu et de la barbe.

Dermatophytoses des pieds et des mains

et onychomycoses des orteils et des doigts
Dermatophytoses des pieds

Introduction
Les dermatomycoses sont des infections fongiques superficielles trs frquentes que tout mdecin est amen diagnostiquer. Si elles ne sont pas trs graves, elles sont souvent
invalidantes pour le patient et ne gurissent jamais sans un
traitement adapt. En pratique, les dermatomycoses regroupent
les infections cutanes dermatophytes, Candida sp. et
Malassezia sp. Les dermatophytoses dues aux dermatophytes,
champignons filamenteux ayant une grande affinit pour la
kratine, relvent dune contamination partir dune source
humaine, animale et parfois tellurique. Les candidoses cutanes
et les dermatoses Malassezia sp., comme le pityriasis versicolor
et la folliculite, sont opportunistes. Elles sont dues des levures
commensales de lorganisme humain qui deviennent pathognes lorsque le terrain du patient leur est favorable. La
gurison de ces dermatomycoses repose sur une prise en charge
claire ncessitant un diagnostic clinique prcis et sa confirmation par un examen mycologique ralis dans de bonnes
conditions. Cette dmarche permet le choix dun antifongique
adapt et la proposition de mesures additives associes afin

Latteinte dermatophytique des pieds ou pied dathlte

reprsente 30 % des dermatophytoses. Elle est trs frquente (51 % des militaires au Danemark, 32 % des judokas en
France, 26 % des marathoniens, 63,6 % dune classe de
140 tudiants en natation, 9 % dans la population gnrale
Nancy mais 30 % si port de chaussures de scurit) [1]. Elle est
la consquence dune rencontre sur un support contamin (sol
de salle de bain, piscine, hammam, salle de sports, tatamis, etc.)
dun pied dont le stratum corneum altr par leau, la sudation
et les traumatismes locaux nassure plus son rle de barrire
physiologique efficace, avec des squames cutanes infectes par
les filaments dun dermatophyte.
Les dermatophytes sont responsables de 40 % 50 % des cas
dintertrigos interorteils [1].
partir de ces espaces interorteils, la dermatophytose, par
lintermdiaire des filaments mycliens du dermatophyte qui se
dveloppent dans la couche corne, peut stendre sur lensemble du pied. Il en rsulte des lsions desquamatives hyperkratosiques ou vsiculobulleuses des plantes (Fig. 1), des bords
des pieds et des talons. Lextension sur le dos du pied ou la
cheville est trs prurigineuse et se traduit par des lsions
rythmateuses bordure circine et extensive.

Figure 1.

Dermatophytose plantaire squameuse bilatrale.

Figure 2. Dermatophytose palmaire : une seule paume.

retenir

La dermatophytose dbute gnralement dans les 3e et

4e espaces interorteils sous forme dun rythme, dune
desquamation ou de vsiculobulles pouvant saccompagner dun prurit parfois froce mais il ny a aucune
odeur.

Trois dermatophytes transmission interhumaine en sont

responsables : Trichophyton rubrum (plus de 90 % des cas),
Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum.

retenir

Latteinte dune seule plante doit voquer le diagnostic de

dermatophytose avant tout autre diagnostic.

Dermatophytoses des mains

Par grattage de ses pieds, le patient peut se contaminer une
main. Latteinte palmaire est identique latteinte plantaire :
desquamation, hyperkratose avec soulignage des plis de flexion
par une poudre blanche (Fig. 2). Latteinte du dos de la main
est une lsion rythmateuse, bordure circine extensive et
prurigineuse (Fig. 3).

retenir

Latteinte dune seule main doit voquer en premier le

diagnostic de dermatophytose et un foyer primaire aux
pieds doit tre recherch.

Onychomycoses des orteils et des doigts

Les dermatophytes pntrent dans lappareil ungual des orteils

ou des doigts par lhyponychium, au niveau de la jonction
cutane et du lit de longle. Ils provoquent une lsion hyperkratosique sous-unguale avec onycholyse par dtachement de la
tablette unguale (atteinte sous-unguale latrodistale).
Lonychomycose dermatophytique des orteils et des doigts est
pratiquement toujours secondaire une atteinte cutane du
pied et/ou de la main.

Figure 3. Dermatophytose du dos de la main.

Dans de rares cas, le dermatophyte pntre par la surface de

la tablette unguale responsable dune leuconychie superficielle
(Fig. 4A) lors de traumatismes ou par chevauchement des
orteils. Encore plus rarement, la dermatophytose unguale se
prsente comme une leuconychie profonde et proximale
(Fig. 4B). Ce type datteinte est plus frquent chez des sujets
immunodprims.
Lvolution dune onychomycose peut aboutir une onychomycodystrophie totale avec destruction partielle de la tablette
unguale (Fig. 4C).

Diagnostic diffrentiel dune dermatophytose

des pieds
Diagnostic diffrentiel dun intertrigo interorteil (Tableau 1)
Tout intertrigo interorteil nest pas fongique. Les intertrigos
des espaces interorteils sont dus des bactries dans 50 %
60 % des cas. Il sagit le plus souvent dinfections corynbactries ou rythrasma (Fig. 5) donnant une fluorescence rose
corail sous les rayons ultraviolets. Lintertrigo est macr,
blanchtre, peu desquamatif et dgage une odeur de fromage . Mais parfois il sagit dun intertrigo couenneux
blanc creusant surtout du 4e espace interorteil sans odeur mais
pouvant tre douloureux avec malposition du 5e orteil. Cet
intertrigo sobserve gnralement chez des patients pratiquant
des ablutions sans schage des pieds. Rarement il sagit dun
intertrigo trs rosif de teinte verdtre correspondant une
infection par un bacille pyocyanique (Fig. 6).

Figure 4. Onychomycose dermatophyte.

A. Leuconychies superficielles.
B. Leuconychie profonde.
C. Onychodystrophie totale.

Tableau 1.
Intertrigos interorteils.
Sige prfrentiel

3e, 4e espaces

2e ,3e ,4e espaces

4e espace

1er, 2e, 3e, 4e espaces

Smiologie

rythme

Macr, blanc
Non desquamatif

Blanc, couenneux, creusant

en profondeur

rythme trs rosif

Desquamation
Fissure fond du pli

Fissure sous la pliure des orteils

Couleur verdtre
Douloureux

Vsicobulles
Prurit

Frquent

Absent

Absent

Absent

Odeur

Non

Oui (odeur de fromage)

Non

Oui
(odeur de seringua, de pomme verte)

Fluorescence

Non

Fluorescence corail

Non

Non

Dermatophytose

rythrasma = infection
corynbactries

Intertrigo bactries
Infection Pseudomonas
(absence de schage des pieds)

en lumire de Wood
Diagnostic

En cas dchec dun traitement suppos adapt, un examen mycologique est utile.

Figure 5. rythrasma interorteils.

Figure 6. Intertrigo interorteils Pseudomonas.

Diagnostic diffrentiel des lsions plantaires ou palmaires

(Tableau 2)
Au niveau des pieds, la prsence de lsions macres blanchtres dont les contours semblent faits avec un punch lemportepice, sigeant dans les zones dappui et dgageant une odeur
de fromage doit voquer le diagnostic de kratolyse ponctue
provoque par des corynbactries (Fig. 7). Il sagit de patients
avec une hypersudation et/ou macrant de manire prolonge
dans des chaussures.
Le psoriasis et leczma sont les principales dermatoses qui
reprsentent un diagnostic diffrentiel. Le psoriasis palmoplantaire provoque une atteinte bilatrale avec des lsions hyperkratosiques et micaces sigeant sur les zones dappui (Fig. 8).

Habituellement, dautres lsions cutanes de psoriasis sont

prsentes. Dans leczma de contact ou dans la dyshidrose sine
materia, latteinte est galement bilatrale et les vsicules sont
plus enchsses et plus petites que dans une dermatophytose.
Diagnostic diffrentiel des onychomycoses dermatophyte
Deux autres tiologies donychopathies sont essentiellement
discutables : les onychopathies psoriasiques et les onychopathies
traumatiques. Elles sont galement responsables dhyperkratoses sous-unguales et donycholyse. Lonychopathie psoriasique
est rarement isole sans lsions cutanes associes de psoriasis.
Lonychopathie traumatique relve souvent dun contexte
sportif, professionnel ou dune malposition des orteils. Il ny a
pas datteinte cutane associe.


Tableau 2.
Atteinte plantaire.
Smiologie

Desquamation en lots
Hyperkratose

Quelques grosses
vsicules ou bulles

Nombreuses petites
vsicules enchsses
dans la peau

Dyskratose paisse
daspect micac

Oui (odeur de fromage)

Non

Non

Non

Oui

Lsions blanches macres

Bordure comme faite
lemporte-pice
Parfois un peu rosif

Odeur

Non

Non

Prurit

Frquent

Oui

Parfois douleur

Prurit possible
Parfois douleur

Sige prfrentiel

Une ou deux plantes,

avant-pied, vote
plantaire, bords des pieds

Une seule plante

Deux plantes, zones dappui

et lsions identiques entre
les orteils

Deux plantes

Diagnostic

Dermatophytose

Dermatophytose

Rechercher atteinte
interorteils

Souvent pratique
de sports pieds-nus

Kratolyse ponctue =
infection corynbactries

Eczma ou dyshidrose
sine materia

Deux plantes, surtout

Atteinte assez symtrique zones dappui
ou de frottement
Psoriasis
Rechercher autres localisations surtout mains

Il est prfrable de confirmer ou dinfirmer le diagnostic de dermatophytose par un examen mycologique. Psoriasis et dermatophytose plantaire peuvent tre associs.

Figure 7. Kratolyse ponctue.

Au niveau des doigts, les onychomycoses candidosiques sont

aussi, voire plus frquentes que les onychomycoses dermatophyte. Dans de rares cas, tant au niveau des orteils que des
doigts, il peut sagir dune onychomycose due des moisissures
(Scytalidium sp. chez des patients ayant vcu en zone tropicale
ou dautres moisissures ubiquitaires).

retenir
Figure 8. Psoriasis plantaire.

Lexamen mycologique reste indispensable avant toute

dcision thrapeutique pour traiter une onychopathie.

Dermatophytoses de la peau glabre :

membres, tronc, visage
Au niveau de la peau glabre (par opposition la barbe et au
cuir chevelu), la contamination rsulte de trois modes de
transmission : le patient est lui-mme porteur dune dermatophytose dans un autre site (pieds, cuir chevelu) qui stend
lensemble de la peau ou bien le patient sinfecte partir dun
animal parasit (dermatophyte zoophile) ou beaucoup plus
rarement partir dun sol ou de terre contamine (dermatophyte tellurique).

Atteinte des plis

Latteinte du pli inguinal (autrefois appele eczma margin
de Hebra) est la plus frquente mais dautres plis peuvent tre

touchs : pli interfessier, plis sous-mammaires, plis abdominaux,

plis axillaires. Cliniquement, la dermatophytose dbute par une
petite lsion prurigineuse rythmateuse souvent arrondie et
stend de faon centrifuge, sur une surface cutane variable
pouvant atteindre le pubis, labdomen ou les fesses (Fig. 9).

retenir

La lsion est limite par une bordure rythmatosquamo-vsiculo-croteuse alors que le centre de la lsion
est en voie de gurison.
Lexamen clinique doit rechercher demble un foyer
primaire aux pieds.


Linterrogatoire doit rechercher un contact avec un animal
dans les semaines prcdentes et un examen clinique soigneux
recherche la prsence de lsions des pieds ou une atteinte du
cuir chevelu. partir des pieds ou dune teigne du cuir chevelu,
la dermatophytose peut stendre par grattage aux autres zones
de peau glabre (membres, tronc, visage).

Diagnostic diffrentiel dune dermatophytose

de la peau glabre

Figure 9. Dermatophytose du pli inguinal.

Aux plis (Tableau 3)

La prsence dune fluorescence rose corail en lumire aux
ultraviolets permet de dtecter un rythrasma, infection due aux
corynbactries appartenant la flore cutane et qui se multiplient dans ces espaces ferms et humides. La lsion est finement squameuse sur toute sa surface, lgrement bistre, bien
limite mais sans bordure en relief (Fig. 12). Il ny a pas de
prurit. Une dermite sborrhique ou un psoriasis des plis se
prsentent sous forme dune nappe rythmateuse, plus ou
moins suintante et inflammatoire, bien limite sans bordure,
stendant sur les deux versants partir du fond du pli souvent
macr. Le prurit est variable.
Un eczma ralise un placard prurigineux, rythmateux, plus
ou moins papulovsiculeux bordure miette.
Rarement, certaines bulloses peuvent atteindre les plis comme
le pemphigus de Hailey-Hailey avec prsence de raghades
vocatrices au fond du pli.
Les grands plis peuvent tre le sige dune candidose, dun
pityriasis versicolor.
Au tronc et aux membres
Le principal diagnostic diffrentiel des dermatophytoses
Microsporum canis est le pityriasis ros de Gibert. Cette infection
virale dbute par un mdaillon suivi 2 semaines plus tard dune
ruption sous forme de petites lsions desquamatives plutt
ovalaires. Elle nest pas prurigineuse. Un psoriasis en goutte, un
eczma nummulaire, une primo-infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH) ou une syphilis secondaire
sont lorigine de lsions plus ou moins arrondies, rythmateuses et squameuses sur toute leur surface, sans extension
centrifuge.

Figure 10.

Figure 11.

Dermatophytose de la peau glabre Microsporum canis.

Dermatophytose de la peau glabre : placard circin.

Autres localisations (membres, tronc, visage)

Les lsions sont de taille variable allant de petites lsions
arrondies contours circins trs vocatrices dune dermatophytose Microsporum canis (anciennement appel herps
circin) (Fig. 10) de grands placards contour gographique
(Fig. 11). Certains dermatophytes zoophiles (par exemple,
Trichophyton mentagrophytes) peuvent tre responsables de
lsions inflammatoires. De mme lapplication errone et
prolonge de dermocorticodes topiques peut transformer une
lsion banale en lsion inflammatoire.

Dermatophytoses du cuir chevelu

et de la barbe ou teignes
Il sagit dune atteinte dermatophytique cutane et pilaire. Les
teignes du cuir chevelu touchent les enfants et parfois les
femmes ayant, le plus souvent, vcu en zone dendmie (Afrique noire, Maghreb, Moyen-Orient, etc.). La teigne du cuir
chevelu est linfection fongique la plus frquente chez lenfant
avant la pubert. Lhomme adulte peut prsenter une teigne de
la barbe mais exceptionnellement une teigne du cuir chevelu.
Dans les grandes villes, les teignes du cuir chevelu sont souvent
provoques par des dermatophytes transmission interhumaine, teigne microsporique (Microsporum langeronii), et teigne
endothrix (Trichophyton soudanense, Trichophyton tonsurans,
Trichophyton violaceum) dont la pntration cutane est facilite
par des habitudes de coiffure traumatisant la couche corne
(utilisation de rasoir, tondeuse, nattage afro ). Dans les
campagnes, des dermatophytes zoophiles ou gophiles sont
responsables de teigne microsporique (Microsporum canis) ou
inflammatoire (Trichophyton mentagrophytes, Microsporum gypseum, etc.) aprs un contact direct ou indirect avec lanimal ou
le sol.
Cliniquement, les teignes tondantes microsporiques sont
responsables habituellement de lsions alopciques sous forme
de grandes plaques desquamatives avec des cheveux casss
rgulirement quelques millimtres de la peau du cuir chevelu
(Fig. 13A). Les teignes tondantes trichophytiques se prsentent
sous forme de nombreuses petites lsions croteuses parfois
purulentes parses sur le cuir chevelu (Fig. 13B). Les teignes
inflammatoires ou krions apparaissent brutalement sous forme
dune sorte dun macaron inflammatoire do sourd du pus avec
expulsion des cheveux par les orifices pilaires dilats (Fig. 13C).
Parfois il sagit dauthentiques abcs sous-cutans. Il est frquent
de palper des adnopathies satellites.


Tableau 3.
Lsions des grands plis : exemple, pli inguinal.
Smiologie

Lsion ayant dbut

par un mdaillon face
interne de la cuisse

Nappe rythmateuse
suintante, vernisse

Nappe rose-brun

Parfois

Non

rythme cheval sur

le pli suintant
Homogne finement
Atteinte fond du pli
desquamative sur toute Limitation nette, parExtension centrifuge
avec enduit blanc, limi- la surface
fois squamocroteuse
limite par une bordure te par une desquama- Bordure sans relief
mais sans relief
papuleuse rythmato- tion en collerette
squameuse ou vsiculo- Prsence de papulopuscroteuse
tules sur peau saine

Placard rythmateux macr,

mal limit, bordure miette
papulovsiculeuse

Extension aux fesses

possible
Prurit

Oui

Parfois

Oui

Brlure possible
Fluorescence en lumire de Wood

Non

Non

Diagnostic

Dermatophytose

Candidose

Rechercher foyer primaire aux pieds

Fluorescence rose corail Non

Non

rythrasma = infection Dermite sborrhique Eczma

Rechercher foyer diges- corynbactries
Psoriasis
tif ou gnital associ
Rechercher autres localisations

Dautres dermatoses peuvent atteindre les plis : pityriasis versicolor, rythme mcanique de frottement, bulloses : au moindre doute ou en cas dchec thrapeutique,
demander un examen mycologique.

Figure 12. rythrasma du pli inguinal.

Les teignes dites faviques ne se voient plus en France.

Les teignes de la barbe se prsentent gnralement comme
une folliculite suppure (Fig. 14).

Diagnostic diffrentiel des dermatophytoses

du cuir chevelu et de la barbe
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les infections
bactriennes staphylococciques, leczma, la dermite sborrhique et le psoriasis. De mme toute affection du cuir chevelu
chez une femme adulte, surtout si elle est originaire dune zone
endmique, toute folliculite de la barbe, si elles persistent ou

C
Figure 13. Dermatophytose du cuir chevelu.
A. Teigne microsporique.
B. Teigne endothrix.
C. Teigne inflammatoire ou krion.

saggravent, doivent faire voquer le diagnostic de teigne. Le

patient doit bnficier dun prlvement mycologique dans un
laboratoire expriment en mycologie cutane.

Traitement dune onychomycose

Figure 14. Dermatophytose de la barbe.

retenir

En pratique tout tat squameux, croteux, pustuleux du

cuir chevelu dun enfant doit voquer en premier le
diagnostic dune teigne du cuir chevelu. Il ne faut jamais
instituer une corticothrapie locale devant des lsions du
cuir chevelu dun enfant sans avoir limin formellement
le diagnostic de teigne.
De nombreux krions sont dus la transformation dune
teigne banale par application de dermocorticodes.

Traitement des dermatophytoses [2]

Traitement dune dermatophytose des plis
(petits ou grands) et de la peau glabre
Si la lsion est unique, un traitement local est souvent
suffisant. Tout antifongique actif sur les dermatophytes peut
tre utilis (terbinafine, imidazols, cicloporoxolamine, tolnaftate) (Tableau 1). Gel, lotion et poudre sont privilgis si la
lsion est macre et humide. Une crme est prfrable si la
lsion est desquamative et croteuse. La terbinafine est lantifongique le plus actif sur les dermatophytes. Les imidazols et
la ciclopirox olamine ont un spectre largi aux bactries Gram
positif comme les corynbactries responsables drythrasma.
Un traitement systmique est souvent ncessaire en cas de
lsions multiples ; terbinafine (250 mg/j pendant 1 2 semaines) ou de lsions inflammatoires, grisofulvine (1 g/j pendant
3 4 semaines).
Des conseils de prvention doivent tre prodigus pour viter
les rcidives et les rechutes : schage des pieds et des plis,
dsinfection des chaussures mises pieds nus, chaussons, etc. et
connaissance des lieux de contamination (piscine, salle de bain,
douches publiques, tatamis, etc.).
Le choix thrapeutique est reconsidrer si dautres lsions
cutanes dermatophytiques sont associes (atteintes plantaires
et/ou unguales).

Traitement dune atteinte palmoplantaire

Un antifongique local est habituellement insuffisant pour
gurir les lsions hyperkratosiques sches ou vsiculobulleuses.
Un traitement systmique est ncessaire pour viter les rechutes.
En pratique, la terbinafine per os est prescrite pendant 2 semaines associe un antifongique local : terbinafine (deux fois/j
pendant 2 semaines) ou autre (deux fois/j pendant 3-4 semaines), et un kratolytique si besoin.
Les mesures prventives des rcidives dj cites compltent
le traitement mdical.

Aprs confirmation du diagnostic par un examen mycologique, la prise en charge dune onychomycose dermatophytique
repose sur lassociation thrapeutique : avulsion chimique ou
mcanique et/ou solution filmogne et/ou traitement systmique. Des recommandations ont t mises par la Socit
franaise de dermatologie [3]. Le choix thrapeutique prend en
compte lensemble de lappareil ungual : hyperkratose du lit
de longle, paisseur de la tablette, prsence dune onycholyse
et atteinte matricielle.
Un traitement local est suffisant pour les leuconychies
superficielles et les atteintes unguales trs limites. Dans la
majorit des cas, hyperkratose sous-unguale importante,
atteinte en fuse latrale, dermatophytome ou atteinte de la
rgion matricielle, un traitement systmique est indispensable.
Une bithrapie antifongique locale et systmique laisse esprer
une gurison totale.
Pour le traitement local, trois mdicaments sont disponibles :
Mycoster solution filmogne 8 % (principe actif : ciclopirox
acide) et Locryl solution filmogne 5 % (principe actif :
amorolfine) et lAmycor Onychoset qui permet de ramollir la
partie infecte de longle et den assurer le dcoupage de
manire indolore. Le ciclopirox acide sapplique quotidiennement et lamorolfine une fois par semaine. La ciclopirox
olamine Mycoster sous forme de crme a lautorisation de mise
sur le march (AMM) pour lonychomycose mais la formulation
solution filmogne lui est habituellement prfre. La solution
filmogne a notamment une action complmentaire de lantifongique systmique dans les zones latrales anatomiquement
mal vascularises et zones habituelles de rechute.

retenir

La grande majorit des checs dans le traitement des

onychomycoses dermatophytes est due une
pntration insuffisante des antifongiques, locaux ou
systmiques, ne permettant pas dobtenir une concentration efficace sur le dermatophyte dans les parties
infectes de longle. Cette pntration est limite par une
hyperkratose importante de la tablette et du lit de longle
ou par une onycholyse qui limite la diffusion des
antifongiques du lit vers la tablette ou vice versa.
Ces deux facteurs doivent tre combattus mcaniquement et/ou par kratolyse chimique.
De plus, lappareil ungual allg se renouvelle plus
rapidement, en liminant les lments fongiques.

Pour le traitement systmique, trois antifongiques sont

disponibles en France dans cette indication : la terbinafine, le
ktoconazole et la grisofulvine. En pratique dermatologique, le
ktoconazole et la grisofulvine ne sont plus prescrits dans cette
indication. La terbinafine est lantifongique systmique le plus
efficace sur les dermatophytes responsables donychomycose et
celui dont la dure de prescription est la plus courte. Cest le
mdicament de premire intention. Elle est prescrite la dose
de 250 mg/j en une prise au cours du repas pendant 6 semaines
3 mois pour les ongles des mains et pendant 3 6 mois pour
les ongles des orteils. Cependant, la gurison clinique ne
sobserve quaprs la repousse complte de longle (doigts : 4
6 mois ; orteils : 9 12 mois), le patient doit tre prvenu de ce
dlai .
Dautres antifongiques systmiques de la famille des triazols,
itraconazole et fluconazole, ont montr une activit intressante
dans le traitement des onychomycoses dermatophytes, mais
ils ne possdent pas en France dautorisation de mise sur le
march (AMM) dans lindication onychomycose. Les taux de
gurison obtenus avec ces mdicaments sont infrieurs ceux
de la terbinafine dans le traitement des onychomycoses
dermatophytes [3].


microsporique ou de krion. Une pilation des cheveux persistant sur le krion est souvent utile. Un dtressage des nattes
africaines et lutilisation dun kratolytique dans les formes
croteuses permettent une meilleure action des antifongiques
topiques. La dsinfection des bonnets, casquettes, peigne, brosse
laide de poudres et solutions dantifongiques et le nettoyage
des tondeuses ou des rasoirs vitent les rcidives. Si le dermatophyte en cause est anthropophile, la famille est examine et les
membres atteints traits. Si le dermatophyte est zoophile,
lanimal responsable doit tre trait par un vtrinaire.

Toute autre localisation dermatophytique associe doit tre

traite dans le mme temps et les mesures de prvention des
rcidives doivent tre expliques.

Traitement dune teigne du cuir chevelu

ou de la barbe [4]

retenir

Le traitement dune teigne ne se conoit quaprs un

examen mycologique prcisant le type de parasitisme du
cheveu et lagent fongique responsable. La conduite
thrapeutique est identique quil sagisse de teignes dites
tondantes ou de teignes inflammatoires.
Le traitement comprend imprativement un traitement
systmique associ un traitement local et des mesures
additives.
La grisofulvine demeure le mdicament de premire
intention dans le traitement des teignes. Elle est active
dans toutes les formes cliniques, tondante, favique ou
inflammatoire, et sur tous les types de parasitisme pilaire
(endothrix, ectothrix).

Rappelons que les mesures dviction scolaire dfinies par

larrt du 3 mai 1989 (Journal officiel du 31 mai 1989)
ont t revues et modifies par le Conseil suprieur
dhygine publique de France en 2003 (www.sante.
gouv.fr/htm/dossiers/maladie_enfant/accueil.htm) : En
cas de teigne du cuir chevelu, lenfant fait lobjet dune
viction scolaire sauf sil prsente un certificat mdical
attestant dune consultation et de la prescription dun
traitement adapt .

Dermatoses Malassezia

La grisofulvine est prescrite la dose journalire de

20 mg/kg/j au moins. La dure du traitement est de 6
8 semaines.
La prise des comprims doit tre accompagne dun corps
gras (fromage, beurre) pour une meilleure absorption.
Si lenfant ne sait pas avaler de comprims, ceux-ci peuvent
tre crass dans un peu de liquide.
En cas dintolrance la grisofulvine, dautres molcules de
la famille des triazols, fluconazole et itraconazole, prsentent
un intrt dans le traitement des teignes endothrix et microsporiques mais ne possdent pas ce jour dAMM en France
dans cette indication. La terbinafine est plus efficace sur les
teignes endothrix que sur les teignes microsporiques et inflammatoires. Le mdicament na pas dAMM chez lenfant bien
quil soit bien tolr la dose de 1 cp pour un poids suprieur
40 kg, cp pour un poids de 20-40 kg, cp pour un poids
infrieur 20 kg pendant 2-4 semaines.
Aucun antifongique systmique ne doit tre prescrit une
femme enceinte ou allaitante et un nourrisson (de moins de
1 an) dont les fonctions hpatiques sont encore immatures.
Pour le traitement local, toutes les crmes et lotions antifongiques actives sur les dermatophytes peuvent tre proposes. Le
tolnaftate Sporiline, sous sa forme de lotion huileuse, est
intressant pour les cheveux crpus facilitant la pntration du
mdicament et le coiffage des cheveux. Un shampooing antifongique (Ktoderm gel, Sbiprox) peut tre utilis deux fois
par semaine en complment (application pendant 10 15 min
avant rinage). Cependant, en prsence dune teigne inflammatoire, la prescription dantifongiques topiques daction rapide
(ciclopirox olamine, ktoconazole, terbinafine) risque de
majorer la raction immunitaire et il est prfrable de privilgier
des antifongiques daction plus lente (autres azols).

Pityriasis versicolor
Lorsque le biotope cutan leur est favorable, les levures de
Malassezia dveloppent une forme pseudofilamenteuse qui
prolifre dans le stratum corneum, responsable de linfection
Malassezia, le pityriasis versicolor.
Les circonstances favorables connues, bien quelles naient pas
fait lobjet dtudes, sont : lhypersudation et le climat tropical,
chaud et humide, lhypercorticisme (maladie de Cushing,
grossesse, corticothrapie) et une prdisposition gntique (il
existe souvent, dans les formes diffuses et rcidivantes, plusieurs
membres atteints gntiquement lis). La qualit du sbum et
lutilisation dhuiles corporelles jouent sans doute un rle.

retenir

Le pityriasis versicolor est une infection opportuniste

bnigne mais inesthtique due des levures lipophiles du
genre Malassezia (12 espces sont rpertories).
Elles appartiennent la flore normale de nos follicules
pilosbacs depuis la naissance et colonisent linfundibulum au moment de la pubert quand les glandes
sbaces sont en activit.

retenir

Ladministration de corticodes systmiques ou locaux

doit tre formellement proscrite car elle est nfaste. Le
corticode facilite le dveloppement du dermatophyte et
sa pntration dans les tissus profonds.
.

Des mesures additives sont indispensables pour obtenir une

gurison rapide et dfinitive. Elles consistent dgager aux
ciseaux les zones infectes jusquen zone saine en cas de teigne

retenir

Chez ladulte, la prvalence de la maladie est entre 18 et

40 ans alors quelle est rare avant la pubert et chez le vieillard.
Les zones prfrentiellement atteintes sont les zones les plus
riches en glandes sbaces : le cou, le haut du dos et du thorax,
entre les seins, les paules mais il existe des formes diffuses
lensemble du corps ou des localisations plus rares (plis inguinaux, dos des mains) avec cependant un respect des paumes et
plantes. Chez lenfant, il est possible de porter ce diagnostic ds
la priode prpubertaire. Les atteintes du visage sont particulirement frquentes chez eux. La lsion lmentaire est une
macule arrondie, rose brun fonc, de quelques millimtres de
diamtre apparaissant autour dun follicule pilosbac. La
confluence des macules est responsable de lsions de taille
variable contours polycycliques.
La lsion active est desquamative au grattage (signe du
copeau) et prsente une discrte fluorescence jauntre aux


immunodpression) pourraient tre impliqus dans la multiplication des levures et leur colonisation des follicules pilosbacs.

Diagnostic diffrentiel
La folliculite Malassezia est diffrencier dune banale acn.

Traitement
Le traitement de ces folliculites nest pas codifi. De bons
rsultats sont rapports avec les antifongiques systmiques,
associs ou non des antifongiques topiques, actifs sur Malassezia (ktoconazole, fluconazole, itraconazole) mais les rechutes
sont habituelles.

Candidoses cutanes
Figure 15. Folliculite Malassezia sp.

rayons ultraviolets (production de pityrialactone ?). Aprs un

certain temps dvolution sans doute par blocage de la mlanogense, les lsions deviennent achromiques (rle de lacide
azlaque ou dautres inhibiteurs de la tyrosinase ?). Il ny a pas
de prurit, sauf dans les formes diffuses folliculaires.

Diagnostic diffrentiel
Le prlvement mycologique dun pityriasis versicolor se fait
par la mthode du scotch test. Une cellophane adhsive transparente est applique sur les lsions puis colle sur une lame
porte-objet et examine au microscope. La prsence de pseudofilaments courts, paroi paisse, et damas de levures de
Malassezia confirme le diagnostic de pityriasis versicolor. La
culture na aucun intrt. Ceci permet dliminer dautres
dermatoses responsables de lsions achromiques (vitiligo, dartres
achromiantes, etc.) ou arrondies et squameuses (rythrasma,
dermite sborrhique, etc.).

Traitement du pityriasis versicolor [2]

En pratique, le traitement des formes localises est lapplication de ktoconazole gel moussant : une deux applications
espaces de 1 semaine, en laissant agir le mdicament 15 minutes avant rinage. Dautres antifongiques topiques sont galement actifs sur Malassezia : imidazols, cyclopirox olamine,
tolnaftate, terbinafine mais ncessitent des applications biquotidiennes, pendant plusieurs semaines. Dans les formes profuses,
rcidivantes ou folliculaires, un traitement systmique par
ktoconazole (200-400 mg/j) pendant 10 jours est justifi. La
terbinafine per os est inefficace dans cette indication. Une
information explicative sur cette mycose non contagieuse mais
parfois rcidivante doit tre fournie au patient.

Les candidoses cutanes sont beaucoup plus rares que les

dermatophytoses ou le pityriasis versicolor. Les candidoses
cutanes sont des infections des grands plis (plis inguinaux,
axillaires, sous-mammaires, etc.) et des petits plis (plis interfessiers, interdigitaux, commissures labiales, etc.) avec une extension possible la peau adjacente et sont responsables
donychomycoses des doigts. Une candidose cutane peut se
dvelopper lorsque des facteurs favorisants locaux altrant le
revtement cutan (humidit, macration, corticothrapie
locale) sont prsents. Aux mains, il sagit souvent dun contexte
professionnel ncessitant des contacts rpts avec leau. Aux
ongles des doigts, la destruction de la cuticule par des traumatismes professionnels ou une manucurie intensive facilite
lentre de Candida sous le repli sus-ungual. Le port de couche
favorise la candidose cutane fessire chez le nouveau-n ou le
vieillard. Certains facteurs gnraux peuvent tre impliqus :
diabte dsquilibr, corticothrapie systmique et autres
traitements immunosuppresseurs.
Latteinte cutane surtout inguinale ou fessire peut tre
secondaire une candidose digestive ou vaginale qui doit tre
recherche de principe.
Dans la candidose des plis, les symptmes vocateurs sont
lexistence dun rythme, daspect verniss et suintant dbutant au fond du pli, recouvert dun enduit crmeux blanchtre,
et stendant de part et dautre sur la peau adjacente.
Lrythme est limit par une bordure desquamative trs fine en
dentelle et de petites papulopustules sobservent sur la peau
saine environnante (Fig. 16).
Le patient se plaint de sensation de brlures ou de prurit.
Lonychomycose candidosique primaire dbute par un prionyxis (ou paronychie) dvolution subaigu ou chronique
formant une tumfaction douloureuse de la zone matricielle
do peut sourdre du pus. Il apparat secondairement une
dystrophie de la tablette unguale gnralement colore en brun
verdtre dans les sillons proximal et latraux (Fig. 17). Les
onychomycoses Candida albicans reprsentent environ 60 %
des onychomycoses des doigts.

Folliculite Malassezia
La folliculite Malassezia a t dcrite en 1969 par Weary
puis considre comme une entit en 1973 par Potter pour
dsigner des patients avec une ruption papulorythmateuse et
pustuleuse folliculaire de la partie haute du tronc et des bras. La
prsentation clinique des folliculites Malassezia est trs
monomorphe avec prsence dune ruption prurigineuse faite
de trs petites papulopustules inflammatoires folliculaires situes
sur le haut du dos, les paules et le haut du thorax avec une
extension sur les bras et les flancs (comme dessinant un
maillot de corps ) (Fig. 15). Elle est caractrise par la prsence
dun bouchon de spores de Malassezia au niveau des follicules pilosbacs bien visible lexamen mycologique direct du
contenu du follicule obtenu par extraction. Elle se rencontre
chez les sujets immunocomptents mais prend souvent un
aspect plus inflammatoire et profus chez des patients
immunodprims.
Des facteurs environnementaux ou iatrognes (atmosphre
chaude et humide, corticothrapie locale, antibiothrapie,

Figure 16. Candidose du pli sous-mammaire.

Traitement des candidoses cutanes

Traitement des candidoses des plis
Les antifongiques locaux actifs sur les Candida sont suffisants pour traiter linfection (imidazols, ciclopirox olamine,
terbinafine). Les formes galniques contenant de lalcool
doivent tre vites car les lsions sont inflammatoires. Un
bon schage des plis est conseill ainsi que lradication des
facteurs locaux favorisants (contact avec leau, macration,
irritation, etc.) et des sites rservoirs parfois associs (candidose
digestive ou vaginale).

Traitement des onychomycoses Candida [3]

Le traitement local associe un schage soigneux des mains
et/ou le double port de gants (gants en coton sous les gants en
plastique) lors des contacts avec leau et lapplication dun
antifongique local. Lantifongique doit tre appliqu plusieurs
fois par jour et si possible aprs chaque lavage des mains
pendant 4 6 mois jusqu gurison de longle. Si latteinte est
polydactylique ou si la paronychie est importante, un traitement systmique est associ au traitement local : ktoconazole
(200 400 mg/j) sous surveillance biologique hpatique, ou
fluconazole, le plus utilis en pratique courante (mais il doit
ltre une dose de 150 450 mg 1 j/semaine), ou itraconazole
(400 mg/j 1 semaine/mois). Ces derniers antifongiques ont
montr leur efficacit et leur bonne tolrance mais ne possdent
pas, en France, dAMM dans cette indication. Avant prescription, les interactions quils prsentent avec dautres mdicaments doivent tre soigneusement prises en compte.
La terbinafine nest pas recommande dans les candidoses
unguales au vu des rsultats obtenus in vitro et in vivo. La
grisofulvine est inefficace.

Figure 17. Onychomycose Candida albicans.

retenir

Les candidoses cutanes sont des infections

opportunistes dues des levures du genre Candida.
Les candidoses cutanes sont pratiquement toujours
dues lespce Candida albicans. Cest une levure
commensale naturelle du tube digestif et de la cavit
vaginale mais absente sur une peau saine. Elle est capable
de dvelopper une forme pseudofilamenteuse lorsquelle
devient pathogne et responsable dune infection.

Conclusion
Les dermatomycoses sont des infections fongiques dont la
gurison dfinitive peut tre obtenue condition davoir port un
diagnostic clinique exact qui, dans la plupart des cas, doit tre
confirm par un examen mycologique ralis dans un laboratoire
expriment qui de plus identifie prcisment le champignon
responsable. Les antifongiques locaux et/ou systmiques disponibles ce jour sont parfaitement efficaces si leur choix est bien
adapt la dermatomycose diagnostique. Les mesures complmentaires recommandes ci-dessus sont indispensables la
prennisation de la gurison clinique et mycologique.

Diagnostic diffrentiel
Dautres dermatoses atteignant les plis (dermatophytose,
psoriasis, eczma, etc.) sont parfois discutables. De mme le
diagnostic dune onychomycose Candida des doigts est parfois
difficile tablir avec celui dune dermatophytose, dune
onychomycose moisissure, dun psoriasis, dun traumatisme.
Le recours au prlvement mycologique est gnralement utile
pour confirmer une candidose cutane ou unguale : lexamen
direct doit montrer les pseudofilaments avec des levures de
Candida sp. La culture confirme lespce responsable. La prsence
de levures en grande quantit sans forme pseudofilamenteuse
nindique quune colonisation cutane ou unguale dune
dermatose dautre origine. Dautres espces de Candida commensales de la peau (Candida parapsilosis et Candida guillermondii) ou
de lenvironnement (Candida tropicalis) peuvent venir coloniser
des lsions cutanes deczma ou de psoriasis, une onycholyse
traumatique sans tre responsables de lonychopathie.

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]

Lacroix C, Baspeyras M, De la Salmonire P, Benderdouche M,

Couprie B, Accoceberry I, et al. Tinea pedis in european marathon
runners. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:139-42.
Lacroix C, Feuilhade de Chauvin M. Traitements antifongiques. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-906-A-10, 2008.
Onychomycoses : modalits de diagnostic et prise en charge. Ann
Dermatol Vnrol 2007;134(suppl5):5S7-5S16.
Feuilhade de Chauvin M. Les teignes du cuir chevelu en 2006. Ral
Thr Dermato-Vnrol 2006 (n157).

Ectoparasitoses : poux et gale

S. Bouvresse, O. Chosidow
Les ectoparasitoses sont des dermatoses parasitaires ubiquitaires et contagieuses essentiellement
reprsentes par les pdiculoses et la gale humaine. Elles sont trs rpandues dans le monde. Les
pdiculoses du cuir chevelu constituent dune certaine manire un enjeu de sant publique au vu de leur
importante prvalence en milieu scolaire et des problmes thrapeutiques (rsistance aux insecticides,
rle nfaste possible de ces pesticides). Les poux du corps affectent essentiellement les sujets en situation
de grande prcarit et peuvent tre les vecteurs dinfections bactriennes parfois svres pouvant svir
sous forme dpidmie. La pdiculose pubienne et la gale font partie des maladies sexuellement
transmissibles. La gale est frquente dans les collectivits comme les maisons de retraite, les services de
long sjour pour sujets gs, les prisons ou les foyers daccueil. Elles posent parfois de difficiles problmes
diagnostiques et thrapeutiques en fonction de lge du patient et du terrain. La prise en charge de la gale
est dsormais facilite par la possibilit dun traitement oral par ivermectine, notamment pour les cas de
gale profuse ou en collectivit. Le dveloppement de nouveaux agents antiparasitaires et lmergence de
rsistances aux insecticides doivent faire rvaluer les stratgies de prise en charge de ces ectoparasitoses.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Poux ; Gale ; Pyrthrine ; Malathion ; Benzoate de benzyle ; Ivermectine

Pdiculoses

Plan
Introduction

Pdiculoses
Donnes pidmiologiques et cliniques
Modalits thrapeutiques

1
1
2

Gale humaine
Donnes pidmiologiques et cliniques
Modalits thrapeutiques

4
4
4

Conclusion

Les pdiculoses sont des pathologies ubiquitaires en rapport

avec linfestation par des insectes hmatophages : les poux. La
plus frquente des pdiculoses est la pdiculose du cuir chevelu
qui pose le problme du dveloppement de rsistances aux
insecticides. Les pdiculoses corporelles, marqueur de prcarit
sociale et sanitaire, sont les vecteurs de maladies infectieuses
rmergentes parfois graves. La pdiculose pubienne est surtout
transmise sexuellement et doit faire rechercher une maladie
sexuellement transmissible (MST) associe.

Donnes pidmiologiques et cliniques [1]

Introduction
Les pdiculoses et la gale humaine sont des ectoparasitoses
transmission interhumaine exclusive, contagieuses et extrmement rpandues dans le monde. Les pdiculoses du cuir chevelu
reprsentent un rel enjeu de sant publique au vu de leur
importante prvalence, notamment en milieu scolaire, et des
difficults lies leur traitement. Les poux du corps, sils
affectent essentiellement les sujets en situation de grande
prcarit, peuvent tre les vecteurs dinfections bactriennes
parfois svres pouvant svir sous forme dpidmie. La pdiculose pubienne, comme la gale, fait partie des infections sexuellement transmissibles. La prise en charge de la gale est facilite
par la possibilit dun traitement oral par ivermectine, notamment pour les cas de gale profuse ou en collectivit. Le dveloppement de nouveaux agents antiparasitaires et lmergence
de rsistances aux insecticides doivent faire rvaluer les
stratgies de prise en charge de ces ectoparasitoses.

Donnes parasitologiques
Trois espces de poux sont susceptibles dinfester lhomme :
Pediculus humanus varit capitis, qui vit dans le cuir chevelu,
Pediculus humanus varit corporis, qui vit dans les vtements et
se nourrit sur le corps, et Pthirus pubis (ou inguinalis) qui vit sur
le pubis. Ces insectes de 1 3 mm sont visibles lil nu et
possdent trois paires de pattes munies de puissantes griffes
dont le diamtre est adapt la rgion colonise. Le pou femelle
pond en moyenne 10 lentes (Fig. 1) par jour qui closent en
8 jours pour donner des nymphes qui deviennent adultes en
10 jours, aprs trois mues successives. La femelle vit de 1
3 mois mais peut survivre en dehors de son hte : pendant
quelques heures pour lespce capitis et jusqu 3 semaines pour
lespce corporis.

Donnes pidmiologiques
La transmission interhumaine des poux est directe par
contact rapproch cest en gnral le cas pour la pdiculose du

Figure 1. Lentes accroches sur les cheveux.

cuir chevelu ou indirecte via les brosses, les vtements ou la

literie contamins, selon lespce concerne.
La pdiculose du cuir chevelu est la plus frquente, affectant
prfrentiellement les enfants dge scolaire de 4 11 ans et
leur entourage proche. En France, entre 1996 et 1998 des
enqutes de prvalence ont montr des taux de 6 % Bobigny
et de 8 % Tours, prvalences moyennes dont les chiffres sont
trs variables la fois dcole cole et de classe classe [2]. Il
sagit dune parasitose bnigne mais pouvant entraner certaines
comorbidits : prurit, surinfection, stigmatisation sociale. Au
cours dune infestation classique, on compte une dizaine de
poux dans la chevelure mais des infestations massives sont plus
volontiers observes chez les adultes en situation de prcarit.
Dans les pays dvelopps, linverse des pays en voie de
dveloppement, le manque dhygine et les conditions socioconomiques ne sont pas des facteurs favorisants des pdiculoses du cuir chevelu de lenfant.
La pdiculose corporelle est favorise par la prcarit sociale
et sanitaire touchant principalement les individus sans domicile
fixe, les populations victimes de guerre ou de catastrophe
naturelle. La transmission du parasite seffectue par lintermdiaire des vtements et de la literie. Les poux de corps sont
vecteurs potentiels de bactries pathognes telles que Bartonella
quintana (agent de la fivre des tranches pendant la
premire guerre mondiale et dsormais responsable dendocardites et de lmergence de la fivre des tranches urbaine
dans la population des sans-abri, alcooliques), Rickettsia prowazekii (agent du typhus pidmique ou typhus exanthmatique)
ou Borrelia recurrentis responsable dpidmies de fivre rcurrente cosmopolite [3]. noter quune tude rcente a dtect
une infestation de poux du cuir chevelu par Bartonella quintana
chez des sujets sains sans domicile fixe San Francisco,
Californie [4].
Pthirus pubis, le pou pubien ou morpion , vit habituellement sur les poils du pubis et les poils adjacents (rgions
inguinofessires, cuisses, abdomen, thorax) et parfois les poils
axillaires, la barbe, les cils et les sourcils. La transmission est
essentiellement directe, par contacts sexuels (MST), mais aussi
par contact intime non sexuel, rendant compte de linfestation
possible des sans-abri ou denfants contamins par un parent
infest. Chez lenfant, il faut nanmoins voquer la possibilit
de svices sexuels. Enfin, la contamination indirecte est thoriquement possible par les serviettes ou la literie.

Caractristiques cliniques [1]

Dans la pdiculose du cuir chevelu, le prurit secondaire une
raction dhypersensibilit la piqre est inconstant ; il
prdomine dans les rgions temporales et occipitales. Lexamen
peut retrouver des lsions de grattage, des adnopathies ou, plus
rarement, des signes de surinfection locale : imptigo, voire
pyodermite du cuir chevelu. Les lentes vivantes sont solidement
colles aux cheveux, proximit du cuir chevelu. Elles mesurent

moins de 1 mm et sont ovodes, blanchtres opalescentes. Une

fois mortes, elles se distinguent des pellicules car elles ne sont
pas mobilisables le long du cheveu.
Dans la pdiculose corporelle, le prurit saccompagne dune
ruption urticarienne et de lsions de grattage type deczmatisation qui prdominent aux rgions couvertes (emmanchures
postrieures, rgions scapulaire et lombaire). Lorsque linfestation est chronique, il existe souvent une leucomlanodermie
des vagabonds ainsi que de multiples adnopathies. Les
surinfections bactriennes sont frquentes. Les poux de grande
taille (4 mm) et les lentes sont recherchs dans les vtements au
niveau du col et des coutures.
En ce qui concerne la pdiculose pubienne, le prurit pubien
doit guider le diagnostic, confirm par la prsence du parasite
et des lentes visibles lil nu. On recherche surinfection locale
et lsions de grattage ; toutes les zones pileuses y compris les
cils sont examines. Un bilan de MST est propos au patient
et son (ses) partenaire(s) sexuel(s). Lexamen des sujets
appartenant lentourage proche dun enfant parasit est
systmatique.

Modalits thrapeutiques
Pdiculicides topiques disponibles et rsistances
Les agents utiliss pour le traitement des pdiculoses doivent
idalement avoir une activit pdiculicide et lenticide. Les
antiparasitaires externes ont dsormais le statut de mdicaments
mais ne sont pas rembourss par la Scurit sociale. Deux classes
pharmacologiques sont disponibles (Tableau 1) : les drivs du
pyrthre (pyrthrines naturelles ou pyrthrinodes de synthse)
et les organophosphors reprsents par le malathion. Le
lindane (organochlor) nest plus commercialis en Europe. Les
effets indsirables locaux sont frquents et bnins : prurit,
rythme, dme, brlure, irritation des yeux. Les solutions
alcooliques, malathion en particulier, semblent plus irritantes.
Les effets indsirables graves sont exceptionnels mais lAgence
franaise de scurit sanitaire des produits de sant (Afssaps) a
contre-indiqu lutilisation des sprays par/pour les sujets
asthmatiques (risque de survenue de bronchospasme mortel).
Une rcente tude cas-tmoins portant sur de faibles effectifs
suggre que les pdiculicides topiques puissent constituer un
facteur de risque des leucmies de lenfant sans toutefois
pouvoir tablir un lien de causalit [5].
Les lotions constituent la galnique la plus adapte. Les
shampooings doivent tre vits car ils sont moins efficaces du
fait dun temps de contact insuffisant et dune dilution du
principe actif ; leur utilisation rpte a dailleurs probablement
favoris lacquisition de rsistance. La rsistance des poux est
dcrite pour chacun des groupes dinsecticides. Ainsi, en 1994,
la rsistance des poux aux pyrthrinodes (rsistance clinique et
parasitologique) a t mise en vidence en France sur la base
dun essai thrapeutique randomis [6]. Depuis, la rsistance aux
drivs du pyrthre a t confirme dans plusieurs pays du
monde et un haplotype de mutations (gne KDR, mutations
T929I, L932F et M815I) a pu rendre compte de cette rsistance
avec une corrlation phnotype/gnotype tablie [7]. La rsistance des poux au malathion a t mise en vidence au Danemark [8] et au Royaume-Uni [9]. Des souches de poux rsistant
la fois la permthrine et au malathion ont mme t dcrites
en Angleterre [10] et ponctuellement en France [11]. Actuellement, limportance du phnomne de rsistance nest pas
connue en France mais le malathion constitue le traitement de
rfrence, en particulier en cas dchec des pyrthrinodes.

Alternatives aux insecticides topiques

Le dveloppement de rsistance a conduit au dveloppement
de techniques defficacit controverse comme le bug-busting,
utilis principalement au Royaume-Uni. Il correspond un
peignage mticuleux et rpt intervalles rguliers, des
cheveux mouills imprgns de dmlant [12, 13]. Les applications dessence, les produits base dhuiles essentielles, le
vinaigre, le peigne lectrique ou les systmes de dlivrance dair
chaud nont pas t valus rigoureusement. De mme, les


Tableau 1.
Principaux topiques insecticides pdiculicides (sauf shampoings).
Famille chimique

Principe actif

Substances
associes

Spcialits

Galnique

Pyrthrines
naturelles

Pyrthre

Butoxyde
de pipronyle

Spray-Pax

Arosol

Pyrthrines
de synthse

Dpallthrine

Butoxyde
de pipronyle

Para Spcial Poux

Organophosphor

Arosol

Efficacit

Effets secondaires

Contreindications
Les sprays sont
contre-indiqus
chez les sujets
asthmatiques

Pdiculicide

Irritation

Lenticide

Neurologique
(risque faible)

Pdiculicide

Irritation

Lenticide

Neurologique
(risque faible)

Crme

Butoxyde
de pipronyle
+ mthropne

Altopou

Lotion

Butoxyde
de pipronyle
+ enoxolone

Pyrflor

Lotion

Phnothrine

Item

Lotion

Malathion

Prioderm

Lotion

Pdiculicide

Irritation

Arosol

Lenticide

Pulmonaire

Allergie lun
des constituants

Digestif
Neurologique
Divers

Permthrine
+ malathion

Butoxyde
de pipronyle

Para plus

Arosol

Pdiculicide

Irritation

Lenticide

Pulmonaire
Digestif
Neurologique

rpulsifs et les traitements prventifs ne sont pas recommands.

La dimticone, driv de la silicone, permet dimmobiliser et
dasphyxier le pou. Un essai randomis dquivalence portant
sur 253 sujets a compar lefficacit de la dimticone lotion
4 % (Pouxit) versus la phnothrine lotion 0,5 % et a montr
une efficacit comparable (70 % versus 75 %) dans le traitement
des pdiculoses. Si la rponse thrapeutique nest pas complte,
cette nouvelle voie de traitement semble intressante car la
rsistance aux insecticides ne peut laffecter [14]. Un autre essai
randomis rcemment publi suggre lintrt de la dimticone
lotion 92 % comme alternative aux pdiculicides insecticides
chimiques [15] ; les conclusions de cet essai sont toutefois
difficiles gnraliser en raison de labsence dvaluation de
lefficacit 15 jours aprs le dbut du traitement. Dautres tudes
sont en cours pour tablir lefficacit de nouvelles thrapeutiques (ivermectine orale).

Tableau 2.
Causes dchecs du traitement des pdiculoses.
Facteurs humains :
- incomprhension du traitement (barrire du langage)
- ignorance, ngligence ou mauvaise observance
- cot des produits non rembourss par la Scurit sociale
Traitement insuffisant :
- galnique inapproprie
- produit insuffisamment lenticide
- applications insuffisantes (quantit, dure, frquence)
Rinfestation : environnement et/ou sujet(s) contact(s) non trait(s)
Acquisition de rsistances aux insecticides employs

Modalits pratiques du traitement

Pdiculose du cuir chevelu
La conduite tenir devant un sujet atteint de pdiculose du
cuir chevelu a fait lobjet de recommandations du Conseil
suprieur dhygine publique de France [16]. Il serait souhaitable
que ces recommandations mises en 2003 soient actualises.
Le sujet parasit doit tre trait par un insecticide topique
(lotion ou crme) appliqu raie par raie sur la chevelure en
respectant le temps de pose indiqu par le fabricant avant
limination du produit par un shampoing doux. Llentage est
ensuite ralis laide dun peigne poux et peut tre facilit
par des substances aidant au dcollage des lentes (vinaigre, acide
formique). Le traitement doit tre systmatiquement rpt 7
11 jours plus tard puisque aucun traitement nest parfaitement
lenticide. Sur les cils, il est possible dappliquer de la permthrine 1 % ou de la vaseline. Chez le nourrisson les pyrthrines ne doivent pas tre laisses en place plus de 10 minutes. Le
malathion doit plutt tre vit avant 2 ans du fait de la teneur
en alcool du produit. Un examen de contrle du cuir chevelu
(ventuellement facilit par un peigne poux) est recommand
le lendemain (j2) et une dizaine de jours (j10-j12) aprs le
premier traitement. Si le sujet prsente des poux vivants ces
examens, il faut traiter nouveau : en changeant la classe
pharmacologique en prsence de poux j2 (rsistance hautement probable) ; avec le produit utilis initialement en prsence
de poux j10-j12 (la prsence de poux tmoignant de lclosion
des lentes dans lintervalle et de la mauvaise action lenticide du

produit). Le rasage de cheveux nest pas conseill. Une imptiginisation ou une eczmatisation associe doivent tre recherches et traites. Il faut rechercher la prsence de poux et de
lentes chez toutes les personnes vivant dans le foyer du sujet
parasit. Seuls les sujets parasits doivent tre traits, si possible
simultanment et les parents doivent tre duqus au suivi des
enfants atteints traits. Les causes dchec du traitement sont
nombreuses et rsumes dans le Tableau 2. Les collectivits
doivent tre informes des cas de pdiculoses afin de faciliter le
dpistage prcoce des autres enfants. Lviction scolaire nest pas
obligatoire. Enfin, la dcontamination des bonnets, charpes,
peluches, draps et oreillers se fait par lavage une temprature
minimale de 50 C en machine [17]. Les peignes, brosses et
articles non lavables peuvent tre tremps dans le pdiculicide
utilis ou isols pendant 3 jours. La dsinfection des locaux
nest pas ncessaire.
Pdiculose corporelle
La dsinfection de la literie et des vtements (lavage 50 C
ou utilisation dun spray antiparasitaire) est systmatique et en
gnral suffisante (en labsence de situation pidmique et de
maladies infectieuses corollaires), associe une douche et un
lavage au savon. Habituellement, aucun traitement pdiculicide
nest ncessaire. En revanche, une surinfection bactrienne
ventuelle doit systmatiquement tre recherche et traite, de
mme quune maladie bactrienne transmise par les poux du
corps.


Pdiculose pubienne
La pdiculose du pubis ncessite un traitement du patient et
du (des) partenaire(s) sexuel(s) avec dpistage et traitement des
MST associes. Les modalits thrapeutiques sont identiques
celles de la pdiculose du cuir chevelu mais il est prfrable de
traiter lensemble des zones pileuses du tronc et des cuisses. Les
spcialits insecticides topiques utilisables comportent une
indication spcifique pour la pdiculose pubienne ou plus
gnralement pour les pdiculoses. Latteinte ciliaire peut tre
traite par une crme la permthrine 1 % ou mme par de
la vaseline simple. Le rasage des poils est parfois ncessaire si les
lentes sont abondantes. Les vtements et la literie sont lavs
50 C. Une imptiginisation doit tre recherche et, le cas
chant, traite.

Gale humaine
Donnes pidmiologiques et cliniques [18]

Figure 3. Gale : atteinte inter-digito-palmaire.

Donnes parasitologiques et pidmiologiques

La gale est due un acarien, Sarcoptes scabiei varit hominis,
parasite humain obligatoire, qui vit dans la couche corne de
lpiderme (Fig. 2). Aprs la fcondation, la femelle y creuse un
sillon o elle dpose trois cinq ufs par jour. La dure de vie
du sarcopte dans la peau est de 1 2 mois ; le cycle parasitaire
dure 21 jours. Lincubation de la gale commune de ladulte est
de 3 semaines mais de quelques jours en cas de rinfestation.
Dans une gale classique, on retrouve une dizaine de sarcoptes
en moyenne sur la peau mais la densit parasitaire peut tre
considrablement plus leve dans les formes profuses ou
hyperkratosiques de gale, expliquant la contagiosit beaucoup
plus importante.
La gale est essentiellement transmise par contact humain
troit peau peau . La gale est ainsi considre comme une
MST. La survie possible du sarcopte quelques heures en dehors
de son hte explique la possibilit de transmission indirecte par
le linge ou la literie, en particulier en cas dinfestation parasitaire massive. Ces formes profuses de gale, trs contagieuses,
touchent prfrentiellement les patients immunodprims, y
compris par les traitements locaux type dermocorticodes (cas
frquents chez les sujets gs, notamment en institution). La
gale toucherait 300 millions dindividus dans le monde par an,
sans distinction de sexe ni dethnie mais est favorise par la vie
en collectivit : elle survient alors par pidmies cycliques, en
particulier dans les foyers pour les sujets en situation de
prcarit sociale, dans les tablissements pour personnes ges
ou encore les prisons. La prcarit (hors institutionnalisation) ne
semble pas tre un facteur identifi comme favorisant linfestation par le sarcopte [19].

Figure 4. Lsions plantaires vsiculeuses au cours de la gale du

nourrisson.

secondaires non spcifiques sont en fait plus frquentes : stries

de grattage, papules excories, lichnification, eczmatisation,
imptigo.
La smiologie peut varier selon lge (Fig. 4) et le terrain. Les
caractristiques des formes cliniques particulires sont rsumes
dans le Tableau 3. Le prlvement parasitologique la recherche
du sarcopte est particulirement intressant dans ces formes de
gale atypiques.

Caractristiques cliniques
Les lsions sont prfrentiellement situes aux espaces
interdigitaux des mains (Fig. 3), la face antrieure des poignets, aux zones axillaires antrieures, aux fesses, aux aroles
mammaires et aux organes gnitaux masculins. Le dos, le visage
et le cou sont en rgle pargns mais le cuir chevelu peut tre
parasit. Les lsions spcifiques de gale, tels les sillons scabieux
et vsicules perles des mains, les nodules scabieux des organes
gnitaux ou des creux axillaires, peuvent manquer. Les lsions

Figure 2. Sarcoptes scabiei.

Modalits thrapeutiques
Scabicides topiques
Les scabicides topiques sont neurotoxiques pour les sarcoptes,
leurs larves et leurs ufs. Depuis 2007, les antiparasitaires
externes sont classs comme mdicaments mais ils ne sont pas
remboursables par la Scurit sociale. Les principales caractristiques des scabicides topiques sont rsumes dans le Tableau 4.
En France, le benzoate de benzyle (Ascabiol) en lotion 10 %
est le plus utilis. Le lindane nest plus commercialis en
Europe. Il faut lappliquer sur lensemble du tgument y
compris paumes, plantes, sillons rtro-auriculaires, pli interfessier, ongles, organes gnitaux et cuir chevelu en respectant les
muqueuses et le visage. En cas de lavage des mains, le produit
doit tre immdiatement appliqu nouveau. Le visage doit
galement tre trait dans les formes profuses chez lenfant, en
protgeant les yeux et la bouche. Les topiques antiscabieux
prsentent plusieurs inconvnients. Lapplication tendue sur le
corps entier et la tolrance locale parfois mdiocre peuvent tre
lorigine dune mauvaise observance. Leur utilisation est
difficile en cas dpidmie en collectivit.


Tableau 3.
Caractristiques des formes cliniques particulires de gale.
Forme clinique

Contexte vocateur

Prsentation atypique

Localisation prfrentielle

Remarque

Gale du nourrisson

Agitation, contorsions (prurit)

Lsions vsiculeuses

Palmoplantaires (Fig. 4)

Sillons inconstants

Nodules scabieux

Axillaires
Inguinognitaux

Gale du sujet g

Prurit inconstant, tardivement

dtect

Lsions eczmatiformes parses Atteinte frquente du dos

et du cuir chevelu
Possibilit de forme bulleuse

Gale volontiers profuse du fait

du retard diagnostique
Forme rare de gale profuse,
extrmement contagieuse

Vie en collectivit
Gale hyperkratosique

Patients immunodprims,
souffrant dun handicap
mental, ou dans les suites
dune dermocorticothrapie
prolonge

rythrodermie, discrtement
voire non prurigineuse avec
hyperkratose palmoplantaire
farineuse

Gale des gens propres

Prurit rcent recrudescence

nocturne et caractre familial

Absence de lsion cutane

Latteinte du dos, du visage

et du cuir chevelu est
frquente mais les lsions
se limitent parfois aux seules
extrmits

Survient parfois en contexte

pidmique

Tableau 4.
Principaux topiques antiscabieux et leurs caractristiques.
Dnomination commune
internationale

Spcialit
(galnique)

Benzoate de benzyle 10 %
(et sulfiram)

Ascabiol (lotion)

Contre-indication Modalits dapplication

chez ladulte

Effets secondaires

Remarque

Application de 24 heures,
ventuellement renouvele
le lendemain

Irritation cutane

La dure dapplication
doit tre rduite
chez les nourrissons
et les femmes enceintes

Eczma de contact
Effet antabuse

Esdpallthrine (et butoxyde

de pipronyle)

Sprgal (arosol)

Asthme

Application unique
de 12 heures

Irritation

Crotamiton

Eurax (crme)

< 2 ans

2 applications conscutives
de 24 heures

Irritation
peu frquente

Traitement par voie orale : ivermectine

Livermectine est un antiparasitaire large spectre qui
possde depuis 2001 une autorisation de mise sur le march
(AMM) pour le traitement de la gale (Stromectol ). Il est
remboursable 65 % par la Scurit sociale. Les effets secondaires observs au cours du traitement de la gale, rares et bnins
(troubles gastro-intestinaux, neurologiques ou dermatologiques),
sont transitoires. Une exacerbation du prurit est possible en
dbut de traitement. Livermectine sadministre en prise orale
unique la dose de 200 g/kg. Ladministration systmatique
dune deuxime dose 2 semaines dintervalle (hors AMM) est
aujourdhui fortement conseille car le produit nest pas actif
sur les ufs, ceci expliquant les checs rapports aprs une seule
dose [20, 21]. Livermectine est contre-indique chez lenfant de
moins de 15 kg et la femme enceinte ou allaitante. On note
cependant que le Centre de rfrence sur les agents tratognes
recommande dutiliser livermectine (Stromectol) quel que soit
le terme de la grossesse. Sa facilit dutilisation en fait pour
beaucoup le traitement de premire intention, a fortiori si le
traitement local est difficilement envisageable (patient isol,
difficults de comprhension, dermatose associe). Dautres
formes de gale apparaissent comme des indications privilgies
du traitement oral : la gale des patients infects par le virus de
limmunodficience humaine (VIH) [22] , la gale profuse ou
hyperkratosique et la gale pidmique [23].

Modalits pratiques du traitement

Le traitement de la gale a fait lobjet de recommandations du
Conseil suprieur dhygine publique de France [24]. Il serait
souhaitable que ces recommandations mises en 2003 soient
actualises. Le traitement concerne simultanment le malade,
son entourage proche (dpistage et traitement simultan de tous
les sujets contacts, mme asymptomatiques) ainsi que la
dsinfection de la literie et des vtements ports depuis
1 semaine par lavage en machine 60 C ou lapplication dun
biocide.

Action acaricide infrieure

mais utile pour les nodules
scabieux de lenfant

Tableau 5.
Causes de prurit post-scabieux.
Sans intervalle libre aprs traitement
Irritation cutane par le traitement acaricide (traitement excessif)
Dermite eczmatiforme (raction allergique)
Traitement insuffisant : mauvaise observance (incomprhension du
traitement), hyperkratose de la gale croteuse (dcapage initial par
vaseline salicyle insuffisant)
Acarophobie
Autre cause de prurit masqu par une gale
Avec intervalle libre aprs traitement suprieur 72 heures
Rinfestation prcoce : sujets contacts non traits, portage du cuir chevelu non trait, nodule persistant

Que le choix du traitement se porte sur un scabicide topique

ou sur livermectine, il faut toujours y associer les mesures de
dcontamination environnementale (sans excs dans la gale
commune). Il est important de sassurer de la bonne comprhension du traitement afin doptimiser lobservance. Si le
contexte est vocateur, un dpistage (et ventuellement un
traitement) de MST associe est ralis pour le patient et son
(ses) partenaire(s). Le prurit peut persister plusieurs jours aprs
le traitement antiscabieux : au-del de 2 semaines, il faut
voquer certains diagnostics rsums dans le Tableau 5. La
conduite tenir thrapeutique en fonction du terrain, des
formes cliniques ou des complications est expose dans le
Tableau 6. Pour un prurit inexpliqu, le traitement dpreuve
antiscabieux ne doit pas tre systmatiquement utilis car son
intrt na pas t dmontr [25].

Conclusion
La pdiculose du cuir chevelu est frquente et pose des
problmes thrapeutiques difficiles. Son traitement repose sur la


Tableau 6.
Modalits du traitement de la gale dans certaines situations particulires.
Traitement local

Traitement systmique

Mesures associes spcifiques

Remarques

Nourrisson et enfant
< 2 ans

Ascabiol (pur ou dilu)

ou Sprgal pendant
6 12 heures maximum

Livermectine est
contre-indique chez lenfant
de moins de 15 kg

Il faut traiter le visage

en vitant bouche et yeux

Intrt du crotamiton
pour les nodules scabieux

Femme enceinte

Ascabiol et Sprgal
sans dpasser 12 heures
dapplication

Livermectine est
contre-indique

Gale profuse

Raliser au moins 2 applications

de scabicide topique avec
traitement du visage

Ivermectine 200 g/kg avec

Isolement : hospitalisation
2 administrations conscutives en gnral ncessaire

Gale
hyperkratosique

Applications rptes de
Doses rptes divermectine
scabicides et de vaseline salicyle (200 g/kg) 14 jours
(minimum 10 %)
dintervalle

Hospitalisation et isolement
en dermatologie

Gale imptiginise

Prfrer un traitement oral en cas Antibiothrapie orale avant

daltration cutane importante de dbuter le traitement
scabicide, si topique

Rechercher une protinurie

la bandelette aprs 3 semaines
chez lenfant

Gale eczmatise

Lapplication dmollients
doit tre prfre
aux dermocorticodes

Applications de scabicides
rptes jusqu ngativation
du prlvement
Traitement du visage
et des ongles (coups et brosss parasitologique
avec le scabicide)

Intrt de livermectine en cas

daltration cutane importante

prise en charge de lindividu, de son entourage proche (dpistage et traitement simultan de tous les sujets parasits) et sur
la dcontamination environnementale (linge, literie, etc.).
Les recommandations actuelles prconisent lutilisation
dinsecticides topiques (pyrthrines et malathion) mais lmergence de rsistances (dont la prvalence en France nest pas
quantifie) pourrait amener rvaluer les stratgies thrapeutiques et prciser la place de nouvelles techniques (bugbusting, dimticone, ivermectine par voie orale). Des essais
thrapeutiques de qualit devraient tre requis pour situer la
place des produits antipoux, quils soient classs dans les
mdicaments ou les dispositifs mdicaux.
En ce qui concerne la gale commune, il nexiste actuellement
pas de niveau de preuve suffisant pour recommander un

Le lindane est contre-indiqu

Points importants

Le traitement des ectoparasitoses repose sur la prise en

charge de lindividu, de son entourage proche
(dpistage traitement) et sur la dcontamination
environnementale. Il faut sassurer de la bonne
comprhension du traitement.
Dans la pdiculose du cuir chevelu, le traitement doit tre
rpt systmatiquement 7 11 jours aprs le premier
traitement.
Le peigne poux facilite la dtection des cas et le suivi
thrapeutique ncessaire j2 et j12 du traitement
pdiculicide.
Les poux de corps peuvent tre vecteur de maladies
bactriennes.
Pthirus pubis doit tre recherch trait dans toutes les
zones pileuses.
Pdiculose pubienne et gale font partie des infections
sexuellement transmissibles (IST).
La gale a des prsentations cliniques variables en fonction
de lge et du terrain : faire un prlvement
parasitologique dans les gales atypiques.
Gales profuses et pidmiques sont les indications
privilgies de livermectine.
Le traitement par ivermectine doit tre renouvel
2 semaines aprs la premire prise.

traitement scabicide topique ou livermectine en premire

intention. Nanmoins, livermectine orale constitue un progrs
important du fait de sa commodit demploi, de son bon
rapport bnfice/risque, de la meilleure observance attendue et
de son cot acceptable. Ainsi, plus forte raison quand le
nombre de sujets traiter est important, il semble licite de
proposer livermectine en premire intention. Une deuxime
prise divermectine doit tre prescrite 14 jours plus tard
systmatiquement pour viter lchec de la stratgie. Les
scabicides topiques doivent tre privilgis chez les femmes
enceintes ou allaitantes, les enfants de moins de 15 kg ou en cas
dchec de livermectine.
.

Rfrences
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Pour en savoir plus

Centre de rfrence des agents tratognes : http://www.lecrat.org.
Guide dinvestigation et daide la gestion de gale communautaire de
lINVS : http://www.invs.sante.fr/publications/2008/epidemie_gale_
commmunautaire/epidemie_gale_commmunautaire.pdf.

Dermatologie des peaux gntiquement

hyperpigmentes (dites peaux noires )
J.-J. Morand, E. Lightburne
Limportance des ractions dyschromiques secondaires la plupart des dermatoses caractrise la peau
dite classiquement noire et rsulte de son hyperpigmentation relative gntiquement dtermine et
variable selon lethnie, lge, le sexe et lexposition solaire. Les diffrences de prvalence des maladies sont
surtout lies des dterminismes gographiques ou pidmiologiques. Il ny a en fait pas de vritable
spcificit, bien que quelques entits soient peu ou non dcrites sur peau dite blanche (dermatosis
papulosa nigra, kratodermie ponctue palmaire, hypomlanose maculeuse confluente progressive, acn
chlodienne, pseudofolliculite de barbe, anhum). Lutilisation vise cosmtique de produits
dpigmentants ou claircissants est une pratique frquente dans certains pays africains subsahariens.
Lapplication prolonge de certains composants pharmacologiques (hydroquinone, dermocorticodes,
mercure) peut entraner des complications cutanes (dyschromie, ochronose exogne, acn et
hypertrichose, vergetures, mycoses, pyodermites, rysiple, gale, dermite de contact, etc.) ou des effets
adverses systmiques.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Peau noire ; Dermatosis papulosa nigra ; Kratodermie ponctue palmaire ;
Hypomlanose maculeuse confluente progressive ; Acn chlodienne ; Pseudofolliculite de barbe ; Anhum ;
Dpigmentation cosmtique

Plan
Introduction

Biologie des peaux hyperpigmentes

Variations physiologiques de la pigmentation et dyschromies

rsultant des diverses dermatoses
3
Dpigmentation volontaire
pidmiologie
Modalits de la dpigmentation
Complications cutanes
Complications systmiques
Prise en charge

7
7
7
7
9
9

Affections du systme pilaire

10

Autres dermatoses

11

Conclusion

14

Introduction
Lindividualisation, au sein dun trait de dermatologie, de
lapproche clinique en fonction de la couleur de la peau des
malades peut sembler vidente, indispensable ne serait-ce que
dun point de vue smiologique ; elle peut apparatre tout
autant discutable en raison des difficults de dfinition du
champ dtude et des multiples confusions connotation raciste
dont lHistoire tmoigne. Dune part il est dsormais tabli que
la pigmentation cutane est gntiquement programme,

probablement sous la pression de slection, durant des millnaires, du rayonnement solaire fonction de la zone gographique [1], mais le phnotype qui en dcoule ne permet pas de
dfinir a posteriori des populations raciales homognes [2].
Dautre part, du fait des migrations de populations et du
mtissage ainsi quen raison des modifications acquises de la
pigmentation, notamment par lexposition solaire, il existe un
vritable continuum entre la peau dite blanche et la peau
noire [3]. De mme, on observe sur le plan phanrien une
grande diversit pilaire et sil est juste de noter que la plupart
des individus cheveux crpus sont hyperpigments, linverse
nest pas vrai, notamment en Asie et en Amrique du Sud.
Nanmoins pour enseigner il faut simplifier et la prsentation
des extrmes permet ainsi de mieux percevoir les divers aspects
de la dermatologie dite ethnique [4-6]. Les travaux publis sur
la peau noire sont pour la plupart raliss sur de faibles effectifs,
sont en outre peu nombreux comme si, malgr le fait que la
population pigmente soit bien reprsente lchelle mondiale, les instituts de recherche et lindustrie pharmaceutique
avaient un peu dlaiss la question. Dsormais, notamment du
fait denjeux conomiques, il y a un intrt grandissant pour la
cosmtologie des peaux gntiquement pigmentes et des
cheveux crpus, notamment aux tats-Unis et en Europe.
Lexpos porte essentiellement sur les aspects de la question les
mieux tudis sur le plan scientifique cest--dire les troubles de
la pigmentation et la pathologie des phanres. Enfin, les
diffrences rapportes de prvalence de nombreuses affections,
notamment infectieuses, relvent en ralit de dterminants
environnementaux, les individus gntiquement pigments
vivant prfrentiellement en zone tropicoquatoriale et notamment en Afrique subsaharienne ; il faut signaler lmergence de


nouvelles infections (notamment dues au virus de limmunodficience humaine [VIH]), la diminution des grandes endmies
(lpre, onchocercose, filarioses, trponmatoses) et laugmentation parfois relative des dermatoses cosmopolites (eczma
notamment) ; ces pathologies ne sont pas abordes ici [7].

Biologie des peaux

hyperpigmentes
La variabilit de coloration de la peau est grande et rsulte
donc la fois de facteurs gntiques et de contingences
environnementales, notamment solaire. Le mtissage et lexposition solaire expliquent les recoupements parfois importants
que lon peut observer lors de lvaluation de la coloration de
la peau (de faon objective par spectromtrie) dans des chantillons dindividus a priori assez bien distingus tels des
Europens et des Africains [3]. Bien quinterviennent dans la
pigmentation, le taux dhmoglobine et les pigments dorigine
endogne ou exogne, le principal dterminant est constitu par
la mlanine. La distinction entre la peau dite noire et la
peau claire rsulte dune mlanisation (formation, dans les
mlanocytes, des grains lmentaires de pigment ou mlanosomes) et dune pigmentation (transfert du pigment dans les
kratinocytes) diffrentes [8, 9] . La mlanine provient de la
transformation enzymatique de la tyrosinase en dopa puis en
dopaquinone sous laction de tyrosinase. Ensuite les voies de
synthse divergent impliquant les enzymes tyrosinase related
protein (TRP) 1 et 2 pour leumlanogense ou lincorporation de
drivs soufrs pour la phaomlanogense. La proportion
deumlanines (de couleur brune ou noire, de plus grande taille
[0,6 0,25 m], haut poids molculaire et insolubles) et de
phaomlanines (de couleur jaune orang, plus petites [0,5
0,2 m], groupes, envacuoles dans des lysosomes) est variable
selon le phototype gntiquement programm et rgule en
fonction de lexposition solaire par le biais dagents stimulant
ou inhibant la mlanogense (hormones, peptides, mdiateurs
cytokiniques, etc.). Statistiquement, les mlanosomes de la peau
noire comportent plutt de leumlanine, sont trs nombreux,
occupent toute la longueur de la couche basale et restent
disperss dans le cytoplasme des kratinocytes aprs leur
transfert, ntant pratiquement pas dgrads et pouvant parvenir intacts jusque dans la couche corne (Fig. 1). De plus, il
sagit de mlanosomes matures (surtout de type IV) matrice
uniformment opaque ; leumlanine est forme par la polymrisation de plusieurs centaines de radicaux phnols oxyds en
fonction quinone, qui se cyclisent pour former un corps
chimique absorbant totalement la lumire. De plus, lors dune

Figure 1. Histologie dune peau noire : coloration argentique objectivant la prsence de mlanine jusquen superficie, dans les squames de la
couche corne (clich d C. de Biasi).

Figure 2. Carcinomes multiples chez une africaine albinos (collection

J.-J. Morand).

exposition solaire, les mlanosomes se rassemblent au-dessus du

noyau et protgent ainsi le matriel gntique des kratinocytes.
Les eumlanines ont un pouvoir photoprotecteur 1000 fois
suprieur celui des phaomlanines, qui sont contenues
principalement dans la peau blanche , par des mlanosomes
peu nombreux, de maturation incomplte (de stade I, II, parfois
III) [10]. De plus, une majoration significative de la TRP1 chez
des Africains et des Indiens comparativement des Europens,
des Chinois et des Mexicains, ainsi que laugmentation de
lexpression de la tyrosinase dans les mlanocytes de la peau
photoexpose alors que le nombre de mlanocytes nest effectivement pas augment selon le groupe, ont pu tre objectives [11]. La photoprotection du sujet noir est videmment
amliore par lhyperpigmentation mlanique : cela contribuerait la moindre carcinogense photo-induite [12-18]. Le carcinome basocellulaire est plus rare chez le sujet noir tant en
valeur absolue que relative (< 5 % de lensemble des cancers
cutans contre plus de 65 % chez le sujet blanc) alors quil est
trs frquent chez lalbinos [19-25] (Fig. 2). Le carcinome pidermode est le plus frquent des cancers cutans du sujet noir
vivant sous les tropiques [26, 27]. Or, il survient moins souvent
en zone photoexpose du fait de la photoprotection de la
mlanine ; sa survenue est volontiers observe sur les muqueuses du fait probablement du rle oncogne des papillomavirus
et sur les ulcrations chroniques, notamment les ulcres de
jambe quelle que soit leur cause [28]. Moins frquent en valeur
absolue que chez lindividu blanc, le mlanome reprsente chez
le sujet noir en valeur relative la troisime cause de cancer
cutan (aprs les carcinomes et les sarcomes) [29, 30] et prsente
la caractristique de se localiser presque exclusivement en
distalit avec par ordre de frquence, la plante des pieds (Fig. 3)
et les talons (volontiers la jonction entre zones pigmentes et
hypochromes ; reprsentant plus des deux tiers des mlanomes
alors quon estime moins de 7 % la frquence relative de cette
topographie sur peau blanche), les tissus sous- ou pri-unguaux
et les paumes des mains. Cette localisation particulire dans une
zone classiquement non ou peu expose au soleil, peu pigmente relativement au reste du corps, est un argument pour
lexistence dautres facteurs favorisant le mlanome que la
photoexposition. Lhypothse traumatique favorise par la
marche pieds nus est plausible pour la population africaine
rurale, moins pour les citadins et les Afro-Amricains. Une
multiplication focale majore des mlanocytes dans cette
topographie acrale, ce dont tmoigneraient les macules lentigineuses plantaires (Fig. 4) ( ne pas confondre avec les taches ou
mottes plantaires correspondant une hyperpigmentation

Figure 5. Les mlanonychies longitudinales doivent tre particulirement surveilles a fortiori si elles sont uniques, situes dans des zones non
traumatises, htrognes et volutives ; ici on peut noter un pseudosigne
de Hutchinson par transparence de la cuticule sur ce nvus sous-ungual
naissant au niveau de la matrice (collection J.-J. Morand).

Figure 3. Le mlanome chez le sujet noir prsente la caractristique de

se localiser presque exclusivement en distalit avec par ordre de frquence
la plante des pieds et les talons (volontiers la jonction entre zones
pigmentes et hypochromes), les tissus sous- ou priunguaux et les
paumes des mains (collection J.-J. Morand).

Figure 6. Hypopigmentation palmaire avec hyperpigmentation des plis

de flexion (collection J.-J. Morand).

Figure 4. La difficult est de distinguer le mlanome dbutant des

taches pigmentes plantaires physiologiques du sujet noir, dune mlanose de friction, dun hmatome, dun tinea nigra ou encore de syphilides
(qui sont plus infiltres et non seulement plantaires mais palmaires aussi).
Lexamen dermatoscopique est moins bien codifi dans cette zone et plus
difficile interprter en raison de lpaisseur de la couche corne (collection J.-J. Morand).

pidermique par groupement de mlanosomes ou avec des

syphilides gnralement non seulement plantaires mais aussi
palmaires) ou les mlanonychies longitudinales (Fig. 5) considres comme physiologiques, pourrait favoriser lmergence de
clones tumoraux [31, 32]. On peut aussi inverser le problme et
dire que la forte pigmentation cutane protge le sujet noir du
mlanome et que seules ces zones peu pigmentes (ainsi que
dans lordre de prvalence, les muqueuses gnitales, anales et
buccales) comportent un risque de mlanome. Linconvnient
de ce filtrage UVB est la carence en vitamine D avec risque
dostomalacie. La protection contre les UVA est moindre,
expliquant lexistence non exceptionnelle de photoallergies de
contact et de photosensibilit endogne chez le sujet noir [3335] . Le derme superficiel comporte quasi constamment du

pigment mlanique et la prsence dune incontinence pigmentaire avec mlanophagie est frquente lors dinflammation. Il
ny a pas de variation objectivable entre le tissu conjonctif, les
glandes sudorales ou sbaces de la peau noire et ceux de la
population blanche et il serait trop long de dtailler les diverses
tudes assez contradictoires sur le sujet [36-42]. De mme, il ny
a pas de preuve formelle quant lexistence de diffrences
pidermiques, notamment en termes dpaisseur de la couche
corne. Les variations de texture, de scheresse cutane,
semblent relever plus de contingences environnementales que
de composantes intrinsques la peau hyperpigmente.

Variations physiologiques
de la pigmentation et dyschromies
rsultant des diverses dermatoses
La pigmentation naturelle du sujet noir nest pas rpartie de
faon uniforme [43]. Ainsi les paumes et les plantes sont moins
pigmentes (hormis sur les plis de flexion) (Fig. 6) au contraire
des zones priorbitaires, pribuccales et des zones particulirement photoexposes. Il existe des lignes pigmentaires dites de
dmarcation qui sont peu visibles chez le sujet peau claire
et qui sont bien mieux visualises et individualises chez les
sujets noirs, asiatiques ou mtis. Ainsi, on note une moindre


Tableau 1.
Dyschromie sur peau noire.
Hypochromie

Hyperchromie

Hypomlanoses congnitales gntiques

Hypermlanoses congnitales gntiques

Albinisme oculocutan

Tache mongolique

Pibaldisme : dpigmentation mdiofrontale avec mche blanche

Nvus de Ota, nvus de Ito

Hamartome anmique, achromique

Neurofibromatose de von Recklinghausen (taches caf-au-lait, lentigines)

Sclrose tubreuse de Bourneville

Nvus de Becker

Hypomlanoses gntiques dapparition plus tardive

Hypermlanoses gntiques dapparition plus tardive

Vitiligo

Macules pigmentes palmoplantaires

Hypomlanose idiopathique en gouttes

Dermatosis papulosa nigra

Hypomlanose maculeuse confluente et progressive (dyschromie crole)

Hypomlanoses acquises infectieuses

Hypermlanoses acquises infectieuses

Lpre

rythme noueux lpreux

Pityriasis versicolor achromiant

Pityriasis versicolor nigricans

Dermatophyties

Dermatophyties, tinea nigra

Dermite sborrhique

Syphilis secondaire (syphilides palmoplantaires).

Onchocercose ( peau de lopard )

Pinta, Pian, Bejel

Syphilis secondaire ( collier de Vnus )

Onchocercose

Pinta/Pian

Kala-Azar

pidermodysplasie verruciforme

Squelles dyschromiques dimptigo

Exanthme viral ou bactrien
Hypermlanose diffuse du VIH
pidermodysplasie verruciforme

Hypomlanoses acquises dans le cadre de dermatoses

Hypermlanoses acquises dans le cadre de dermatoses

Eczmatides achromiantes (pityriasis alba)

Eczmas, photo-allergie ( dermite des parfums ), dermatite atopique

Dyschromie squellaire de dermatoses inflammatoires (pityriasis ros de Gibert, ruptions bulleuses, lichen sclroatrophique, psoriasis, parapsoriasis en
gouttes, eczma, ulcres, rarement lichen plan...)

Phytophotodermatose ( dermite des prs )

Toxidermies

Prurigo, acn excorie

Lichen plan, lichen actinique
Pityriasis ros de Gibert

Halonvus

Psoriasis

Hypomlanose localise ou diffuse accompagnant un mlanome

Dermatoses bulleuses (pemphigus, porphyrie cutane tardive, incontinentia

pigmenti...)
Toxidermies (rythme pigment fixe, rythme polymorphe, syndrome de
Lyell, syndrome de Stevens-Johnson)

Hypomlanoses dans le cadre de pathologies systmiques

Hypermlanoses acquises dans le cadre de pathologies systmiques

Sclrodermie

Mlasma/Chloasma (grossesse, contraceptifs oraux...)

Lupus

Lupus rythmateux chronique, rythmateux dissmin, sclrodermie

Sarcodose

rythme noueux (sarcodose, tuberculose, streptocoque...)

Kwashiorkor

Carence protique (syndrome nphrotique, entropathies exsudatives, sprue,

syndromes de malabsorption)

Lymphome cutan T pidermotrope (mycosis fungodes)

Pellagre, hypovitaminose B12

Insuffisance surrnalienne (maladie dAddison)
Hmochromatose
Hyperthyrodie
Mastocytose
Hypomlanoses par agression physicochimique

Hypermlanoses par agression physicochimique

Post-traumatique, brlure...

Mlanose de friction (grattage excessif), brlure ( pointes de feu ), dermite

Iatrogne ( dpigmentants ) : hydroquinone, dermocorticodes, rtinodes, des chaufferettes, ultraviolets, cosmtiques
peroxyde de benzoyle, mercuriels...
Iatrogne (arsenic, antipaludens de synthse, psoralne...)
Hyperpigmentations non mlaniques
Iatrogne : cyclines, rifampicine, clofazimine, amiodarone, phnothiazine,
chimiothrapie, mtaux : argent, or, bismuth
Ochronose exogne lhydroquinone
.

pigmentation de la face antro-interne du bras comparativement la zone postroexterne, de mme au niveau des cuisses
dfinissant ainsi une ligne de dmarcation dite de FutcherVoigt ou, plutt chez les enfants, plus rarement chez les adultes,
une ligne mdiosternale hypopigmente [44]. Lhyperpigmentation mlanique gris bleut ou brune des muqueuses buccales,
notamment des faces vestibulaires des gencives, de la face
interne des joues et plus rarement du palais, est physiologique
et napparat nettement qu ladolescence. La pigmentation de
la langue est moins systmatique et peut concerner aussi bien

la pointe que les bords latraux de faon trs punctiforme sur

les papilles ou en nappes [45].
Le diagnostic des principales dermatoses est modifi sur peau
noire essentiellement en raison de cette diffrence de pigmentation, de la moins bonne perception de lrythme et de la
meilleure visibilit de lvolution dyschromique de nombreuses
dermatoses (Tableaux 1 et 2) :
pigmentogne lors dincontinence pigmentaire dermique
postinflammatoire (soit par effraction de la couche basale et
passage de mlanine dans le derme lors de lichen [Fig. 7], soit


Tableau 2.
Association hypo-hyperchromie.
Achromie

Hypochromie

Vitiligo

Vitiligo minor

Mixte (hypo-hyperchromie)
Vitiligo trichrome
Lupus

Sclrodermie
Lichen sclroatrophique
Lpre

rythme noueux lpreux

Onchocercose
Prurigo (excori)
Trponmatoses endmiques
(pian, pinta)
pidermodysplasie verruciforme

Hypomlanose confluente et progressive/dyschromie

crole
Cicatrices (post-traumatiques, chirurgicales, brlures, ulcrations)
Lignes de dmarcation de
Futcher-Voigt

Figure 8. Dermite sborrhique bipolaire de lenfant ; lvolution

achromiante est lentement et spontanment rgressive ; notez la pigmentation lombaire correspondant la tache mongolique, plus visible dans les
ethnies pigmentes (collection J.-J. Morand).

Figure 7.

Hyperpigmentation squellaire dun lichen gnralis.

par ncrose cellulaire lors drythme pigment fixe, soit

encore par spongiose, inflammation et dissociation cellulaire
lors deczma lichnifi par exemple) ;
hypochrome lors dacclration de la kratinisation avec
diminution du transfert de mlanine dans les kratinocytes
(dermite sborrhique [Fig. 8], eczmatides [Fig. 9], parapsoriasis, etc.) ;
ou variable selon le mcanisme (atteinte des mlanocytes lors
de pityriasis versicolor [Fig. 10] ou au contraire pigments
scrts par certains dermatophytes, atrophie pidermique
lors de sclrodermie [Fig. 11], infiltrats inflammatoires lors de
lpre avec modification de la mlanisation et du transfert
kratinocytaire [Fig. 12], production danticorps et/ou de
molcules endognes ou exognes cytotoxiques inhibant le
processus de mlanogense lors du vitiligo [Fig. 13]).
La conjonction dhypo- et dhyperchromie est frquente soit
parce quon peut observer simultanment des lsions squellaires et des lments actifs de la dermatose (lupus, leucomlanodermie pintode ou lors de pian, sclrodermie), soit parce que
les mcanismes pigmentognes et achromiants se combinent
(onchocercose, prurigo excori).
Bien entendu, les gnodermatoses rsultent de processus
diffrents (dficit dans le systme enzymatique des tyrosinases
lors dalbinisme). La particularit de la smiologie sur peau noire
rsulte donc surtout de cette diffrence de coloration cutane [46-

Figure 9. Les dartres ou eczmatides achromiantes (pityriasis alba)

sont peu ou non prurigineuses, trs finement squameuses, non fluorescentes en lumire ultraviolette. Linquitude quelles suscitent en Afrique
ne relve pas tant de leur caractre affichant et rcidivant que de la peur
quil puisse sagir dune lpre dbutante ; notez la lsion active, rythmateuse de la commissure labiale, vocatrice deczma (collection J.-J.
Morand).

48].

Ainsi la rougeole, outre sa classique gravit en milieu tropical,

ne se traduit pas par un rythme mais par un teint gristre, un
aspect velout jour frisant, papuleux au toucher, suivi dune
pigmentation maculeuse tigrode et dune desquamation fine,
furfurace, plus marque que sur peau blanche.
Lrythrodermie ou classiquement homme rouge de Hallopeau correspond ici lhomme gris ardois (Fig. 14), mme si

Figure 10. Le pityriasis versicolor de ladulte noir bien que classiquement profus et plus visible du fait de limportance de lhypochromie na
pas dans les pays forte endmie, contrairement la dermite sborrhique, de valeur prdictive dinfection par le virus de limmunodficience
humaine (collection J.-J. Morand).

Figure 12. Lpre tuberculode : la recherche dune hypoesthsie et

dune hyposudation doit tre systmatique en zone endmique (collection J.-J. Morand).

Figure 11. La dyschromie de la sclrodermie est assez typique avec une

hypochromie mouchete par prservation des zones folliculaires (collection J.-J. Morand).

sur peau peu pigmente, laspect inflammatoire dune dermatose

peut se voir notamment sur la face o lon peroit une coloration rose. Leczma, la gale gnralise, les toxidermies et les
lymphomes cutans T pidermotropes, le lichen en constituent
les tiologies essentielles, le psoriasis tant moins frquent que
sur peau claire. Le purpura est difficile distinguer sur une peau
trs fonce et on lvoque devant des ptchies violettes ne
seffaant pas la vitropression ; latteinte muqueuse est mieux
visualise (tout comme pour lictre et lanmie qui peuvent tre
voqus au niveau de la face ventrale de la langue et des
conjonctives). Les hypochromies ou achromies sont mieux
contrastes et le vitiligo peut tre ainsi particulirement affichant [49, 50]. Il persiste souvent une zone hypochrome brune
la jonction du centre achromique et de la priphrie volontiers
hyperpigmente donnant un aspect trichrome au vitiligo.
Le problme majeur des hypochromies localises est videmment de les distinguer en zone dendmie dune lpre interm-

Figure 13. Le vitiligo entrane une dpigmentation totale quon peut

galement observer uniquement lors de squelles de lupus ou de sclrodermie, parfois aprs un traumatisme ; il a pour caractristique sur peau
noire dtre parfois incomplet (vitiligo minor) et peut alors simuler une
lpre intermdiaire (collection J.-J. Morand).

diaire ; la recherche dune hypoesthsie et surtout dun trouble de

la sudation doit tre systmatique. Les hypermlanoses acquises
sont frquentes [51] ; dune part le sujet noir peut bronzer : cette
pigmentation augmente habituellement le contraste entre les
ingalits congnitales de coloration ou bien les variations
pigmentaires cicatricielles existantes. Les phnomnes de photosensibilisation ou de phototoxicit sont frquents ; le mlasma
(chloasma) nest pas rare, surtout depuis la gnralisation de la
contraception orale. Les agressions cutanes physiques sont
nombreuses (friction avec un gant de crin ou une pierre ponce,
utilisation de brasero favorisant une dermite des chaufferettes
type de livedo fixe, mailles paisses et trs pigmentes).


fin de ladolescence ou chez ladulte jeune. La pratique est plus
rare chez lhomme. On retrouve cette pidmiologie en France
dans la population migrante [70] ; la DV est rare, voire exceptionnelle dans dautres populations notamment dorigine
antillaise, plus mtisses.

Modalits de la dpigmentation
Diffrents termes sont utiliss pour dsigner la DV : xeesal
(dpigmentation) ou leeral (claircissement) au Sngal, tchatcho au Mali, maquillage au Congo. Les produits sont dits
dpigmentants, claircissants (lightening) ou blanchissant
(bleaching). La DV consiste appliquer de faon rpte et sur
une dure prolonge des topiques dpigmentants volontiers en
association, soit issus de lindustrie pharmaceutique comportant
le plus souvent des dermocorticodes surtout de classe 4
(propionate de clobtasol), de lhydroquinone concentration
variable (allant de 2 8 %) ou des kratolytiques (vaseline
salicyle pouvant atteindre des concentrations de 50 %), soit des
prparations artisanales comportant des sels de mercure, des
savons base de soude, des mlanges oxydants ( base deau de
javel, deau oxygne, de peroxydes ou perchlorates) ou divers
extraits vgtaux (dont le traditionnel jus de citron) [68, 69, 71].
Classiquement, la dpigmentation comporte une phase dite de
mordanage rsultant de lapplication intensive des produits
irritants puis une phase dentretien combinant lhydroquinone
et les dermocorticodes [72].

Figure 14. Le lichen plan est souvent profus chez le sujet noir africain.
Le diagnostic nest pas toujours facile car la coloration violine ou pourpre
et mme le rseau de Wickham ne sont pas toujours bien visibles. Il sagit
ici dune forme quasi rythrodermique donnant un aspect ardois la
peau, dvolution bulleuse par endroit (collection J.-J. Morand).

Complications cutanes

Dpigmentation volontaire
La dpigmentation cutane cosmtique, artificielle ou encore
volontaire (DV), pratique bien connue en Afrique subsaharienne [52], observe aussi dans les populations gntiquement
pigmentes vivant en Europe, notamment en France [53] ou aux
tats-Unis [54], se dfinit comme lensemble des procds visant
obtenir un claircissement de la peau dans un but cosmtique.
Les complications locales sont nombreuses et frquentes,
comportant les dermatophyties, lacn, la gale, les pyodermites
et dermohypodermites bactriennes, lochronose exogne, les
vergetures. Des effets adverses systmiques sont galement
rapports tels un hypercorticisme ou bien une insuffisance
surrnalienne lors de sevrage brutal des dermocorticodes ainsi
que le dveloppement dune hypertension artrielle. De ce fait,
et en raison de sa frquence dans certains pays dAfrique noire,
cette affection auto-induite non transmissible apparat dsormais comme un vritable problme de sant publique [55].

pidmiologie
La plupart des tudes de prvalence concernent des populations
citadines avec en outre souvent un biais hospitalier. La DV est une
pratique essentiellement fminine en Afrique subsaharienne qui
touche un quart plus des deux tiers des femmes selon le type
dchantillonnage et le recrutement. Elle est rapporte surtout
dans les pays subsahariens, notamment le Sngal [56-58] , le
Mali [59, 60], le Togo [61], le Burkina Faso [62], le Nigeria [63, 64], le
Congo [65] et lAfrique du Sud [66, 67] (Tableau 3). Elle dbute la

Les complications dermatologiques de la DV ont t dcrites

il y a de nombreuses annes [73] mais leur frquence tait sousestime car les femmes exprimaient difficilement cette pratique
et il tait parfois difficile daffirmer le lien entre la dermatose et
la dpigmentation.
La dyschromie htrogne, bigarre, est sans aucun doute
leffet adverse le plus frquent. En effet, lapplication des
topiques nest pas homogne ni en quantit ni en dure selon
la localisation cutane. De plus certaines topographies sont
difficiles dpigmenter : la persistance de la pigmentation
(correspondant une hyperpigmentation relative) sur les faces
dorsales des articulations interphalangiennes est ainsi vocatrice
de DV. De mme, la concentration du produit sous les bagues
peut favoriser une forte dpigmentation ce niveau (Fig. 15).
Lutilisation abusive des dermocorticodes aboutit long terme
un aspect pokilodermique comportant une atrophie cutane,
lassociation de macules hypo- ou achromiques (en nappes ou
en confettis, difficile distinguer de lhypomlanose en gouttes
qui prdomine aux membres) et de lsions hyperpigmentes sur
un fond drythme favorise par la meilleure visibilit des
vaisseaux ou le dveloppement de tlangiectasies [72, 74, 75]. La
complication la plus typique lie lapplication prolonge
dhydroquinone est la (pseudo-) ochronose exogne (OE).
Relativement frquente (4 9,6 % Dakar [59, 76]), elle apparat
tardivement, aprs 8 ans dutilisation de produits base
dhydroquinone. Elle survient surtout sur les zones photoexposes, les rgions faciales zygomatiques (Fig. 16), temporales et les
faces latropostrieures cervicales ; elle se manifeste par lapparition de micropapules parfois laspect de miliaires, hyperpigmentes dvolution confluente en nappes rticules noirtres
(Fig. 17) [77-79].

Tableau 3.
Prvalence de la dpigmentation en Afrique.
Anne

Auteurs

1993

Mah

1994

Del Giudice

[68]

1994

Pitche

[61]

1999

Wone

[58]

1999

Raynaud

2000

Mahe

2005

Traore

[57]

[69]

[56]
[62]

Type de sondage

Taille/chantillon

Prvalence

Lieu

Population gnrale

210

25 %

Mali

Population hospitalire

685

27 %

Dakar

Population gnrale

910

59 %

Lom

Population gnrale

600

67 %

Dakar

Population hospitalire

145

27,9 %

Dakar

Dispensaire

368

52,7 %

Dakar

Population gnrale

1008

44,3 %

Ouagadougou

Figure 15. Lhyperpigmentation relative des faces dorsales des articulations interphalangiennes est vocatrice de dpigmentation volontaire.
La concentration du produit sous les bagues peut faciliter la dpigmentation ce niveau (collection J.-J. Morand).
Figure 17. Nappes rticules noirtres dochronose exogne ; notez les
vergetures (collection J.-J. Morand).

Figure 16. La (pseudo-) ochronose exogne apparat tardivement aprs

lutilisation de produits base dhydroquinone et prdomine aux zones
photoexposes, notamment zygomatiques (collection J.-J. Morand).

La peau est paissie, cartonne, rugueuse ou granite. Le

pavillon de loreille prend une teinte gris bleut comme lors
dochronose alcaptonurique.
Sur le plan histologique, on observe des dpts pigmentaires
non mlaniques parfois phagocyts par des macrophages au sein
dun derme prsentant des altrations des fibres lastiques et
collagnes, prenant une forme en banane. LOE rsulterait dune
raction phototoxique cumule entranant laltration des
mlanocytes et du tissu lastique. Lvolution de lOE peut tre
spontanment favorable en quelques mois aprs arrt total des
dpigmentants ; or, cette pigmentation sale, dite caviar ,
induit plutt chez le malade une intensification de sa DV. Les
formes svres laissent habituellement des squelles qui peuvent
tre amliores par la vitamine A acide ou le laser rubis
Q-switched alexandrite [80].
Le risque infectieux est directement proportionnel la classe
et la quantit applique de dermocorticode, fonction de la
dure dutilisation et de la surface dapplication. Il existe un
effet pro-infectieux local des corticodes topiques et un risque
dimmunosuppression systmique aprs absorption transcutane
des dermocorticodes appliqus en grande quantit sur une
priode prolonge. Les mycoses sont probablement les complications infectieuses les plus frquentes du fait de leur chronicit,
avec une prvalence variant de 22 % [61] 30 % [56] . Les

dermatophyties intressent gnralement la peau glabre ou les

plis axillaires, la candidose se traduit plutt par un intertrigo
sous-mammaire ou prinal.
La topographie faciale est vocatrice ainsi que le caractre
volontiers extensif et inflammatoire des lsions [81]. Les teignes
sont galement frquentes mais souvent mconnues car peu
symptomatiques et masques par les alopcies de traction ou de
dfrisage associes.
Il est difficile daffirmer laugmentation de prvalence du
pityriasis versicolor mais on observe cependant plus souvent des
formes profuses hypochromes pouvant mme atteindre les
membres infrieurs. Le traitement de ces complications fongiques doit idalement comporter outre larrt du dpigmentant,
une thrapeutique systmique si latteinte est tendue et/ou
complexe (association de dermatophyte et de Candida) et/ou
phanrienne (teigne ou onychomycose) : la terbinafine serait la
plus adapte mais sa disponibilit est moindre par rapport la
grisofulvine moins coteuse (bien qu risque de complication
plus svre et spectre plus troit). La gale est galement
majore puisque prs du tiers des patientes pratiquant la DV
seraient atteintes Dakar [56] . Les lsions sont volontiers
profuses, dissmines, croteuses et hyperpigmentes. Le
traitement par benzoate de benzyle en deux cures successives de
24 heures associes aux mollients donne de bons rsultats. Le
traitement oral par ivermectine est mieux tolr et utile dans les
formes compliques. Les pyodermites (folliculites [Fig. 18],
imptigo, ecthyma, furoncles) sont probablement augmentes et
il est prfrable sur ce terrain de proposer une antibiothrapie
orale adapte lantibiogramme car le risque de dvelopper une
staphylococcie multirsistante est possible. Les dermohypodermites bactriennes (DHB) sont aussi plus frquentes et plus
graves, reprsentant la premire cause dhospitalisation (10 %)
en dermatologie Dakar [82]. Leffraction cutane lorigine de
linfection est favorise par la fragilit de la peau. La symptomatologie peut tre minore initialement par leffet antiinflammatoire des corticodes, retardant la prise en charge
mdicale et expliquant notamment la frquence des DHB
ncrosantes pouvant conduire au choc septique et au dcs. Les
viroses peuvent galement tre stimules par la DV et notamment lherps (dont la gravit relve surtout du risque oculaire
et impose alors un traitement antiviral systmique). La prolifration de molluscum contagiosum comme chez latopique [62]
ou bien le dveloppement de verrues ou de condylomes [64] ont
pu tre observs.
Lacn est particulirement frquente et affichante ; elle est
soit cortisonique rsultant de lapplication des dermocorticodes,
soit cosmtique lie lapplication de topiques gras (Fig. 19).
Paradoxalement la motivation de la pratique de la DV peut
rsulter initialement de lexistence de squelles pigmentaires
dacn habituellement excorie do un vritable effet pervers,


Des ractions allergiques sont dcrites type deczma de
contact plutt caus par les drivs mercuriels ou les mlanges
base dhydroquinone ; plus souvent il sagit de dermites
caustiques lors de la phase initiale de mordanage. Latteinte
palmaire a un aspect fissuraire se compliquant parfois de
surinfection candidosique ou staphylococcique. On peut
observer une hyperpigmentation unguale type de mlanonychie. La dermatite priorale et priorbitaire peut tre favorise
par les dermocorticodes et ncessite lapplication de topique
antibactrien asschant base de cuivre-zinc ainsi que parfois
une antibiothrapie par doxycycline. Enfin, lapplication de ces
topiques dpigmentants peut modifier la smiologie dermatologique de nombreuses affections. En dernier lieu, elle peut gner
la cicatrisation : il importe de le prendre en compte avant tout
geste chirurgical, a fortiori du fait du risque de surinfection li
limmunodpression cortico-induite.

Complications systmiques
Figure 18. Folliculites et vergetures atypiques dans leur localisation aprs
utilisation prolonge de dermocorticodes (clich d E. Lightburne).

Lapplication prolonge de quantits importantes de dermocorticodes correspond une corticothrapie gnrale petites
doses pouvant terme conduire un hypercorticisme et en tous
cas favoriser un freinage de laxe hypothalamohypophysaire [83]
et donc une insuffisance surrnalienne en cas darrt brutal.
Lapparition dune acn, de vergetures, dune hypertrichose
tmoigne de limprgnation hormonale du traitement et a une
valeur prdictive du risque systmique. De plus, la rtention
sode induite par les corticodes favorise une hypertension
artrielle [84]. Il est plus difficile de prouver linduction dun
diabte latent car la DV sassocie volontiers chez la femme
africaine sensible limpact social de son esthtique, une
tendance au surpoids vcu dans certaines populations comme
un signe de bonne sant. Le risque est galement toxique du
fait de lutilisation de savons mercuriels : des troubles neurologiques (irritabilit, insomnie, amnsie, polyneuropathie), un
syndrome nphrotique ainsi quune toxicit ftale chez la
femme enceinte peuvent survenir. Le dveloppement de cancers
par la DV, et notamment dhmopathies aprs utilisation
prolonge dhydroquinone, nest pas prouv.

Prise en charge

Figure 19.

Acn aprs dpigmentation (collection J.-J. Morand).

induit par la vente de mdicaments frauduleux stimulant en

ralit lacn. Le traitement en est particulirement difficile ;
linflammation impose lutilisation de doxycycline (la minocycline tant viter tant du fait de la plus grande photosensibilisation que du risque major de syndrome dhypersensibilit
mdicamenteuse chez le sujet gntiquement pigment).
Localement ladapalne bien tolr permet de diminuer la
rtention sbace et a en outre un effet lgrement dpigmentant. Il faut aussi prendre en compte la dimension hormonale
de lacn chez la femme par lutilisation destroprogestatif effet
antiandrogne dautant plus quelle peut sassocier une
hypertrichose [57]. Les vergetures sont caractristiques car elles
sont nombreuses, disposes outre dans les zones classiques de
tension des grands plis, des fesses et des flancs, dans des sites
inhabituels tels le sternum, le cou, les plis des coudes et les
creux poplits.
Elles sont larges, atrophiques, rythmateuses, hypochromes
et/ou hyperpigmentes. Paradoxalement malgr leur grande
frquence et leur caractre inesthtique, elles sont rarement
lorigine de consultation : peut-tre parce quelles concernent
des zones moins exposes au regard de lentourage comparativement lacn.

La DV ne concerne donc que certains pays pour la plupart

africains et, au sein dune mme population, que certains sousgroupes avec une prvalence forte pour les jeunes femmes
clibataires de niveau socio-conomique intermdiaire. Nanmoins, cette pratique tend se gnraliser et concerne notamment les migrants peau gntiquement pigmente sur les
divers continents [85]. Or, les complications induites par ces
pratiques sont parfois svres et particulirement inesthtiques
mme si leur frquence rapporte est probablement majore par
un biais hospitalier. Il parat alors difficile de comprendre les
motivations qui animent ces femmes et aussi des hommes,
notamment au Congo, dautant plus que les dpigmentants
reprsentent un cot financier non ngligeable. Lvaluation
prcise des dterminants socioculturels et des enjeux conomiques de la dpigmentation artificielle est fondamentale pour
laborer des mesures de prvention efficaces [86] : actuellement
les campagnes dinformation sont peu dveloppes et ont peu
dimpact. De nombreuses thories ont t chafaudes pour
expliquer les raisons de cet engouement y compris des hypothses sur le complexe du colonis souhaitant obtenir la
carnation des anciens colonisateurs. La ralit est probablement
plus simple et lie avant tout un phnomne de mode ; or
celle-ci est dtermine en grande partie par les mdias, en
loccurrence les journaux, le cinma ou la tlvision. Il existe
incontestablement un attrait pour la peau mtisse : une
enqute a permis dobjectiver que les sujets peau fortement
pigmente exprimaient une prfrence pour les peaux plus
claires, le teint marron [87]. Au sein dun sous-groupe de
population (dans une ville, un quartier), il existe ensuite un
phnomne de mimtisme et/ou de rivalit qui favorise la
diffusion dune telle pratique, a fortiori lorsque la socit
accorde une importance majeure lapparence extrieure. Enfin,
sil existe une pression du march, une lgislation permissive,


avec un accs facile aux produits dpigmentants (produits par
lindustrie pharmaceutique des pays mergents, spcialiss dans
llaboration des gnriques) et une publicit (mensongre) dans
les mdias, les individus se laissent tenter et dans le meilleur des
cas, obtiennent une dpigmentation modre relativement
esthtique. Dans le pire des cas, et du fait dun manque
dinformation des effets adverses des dpigmentants, les
rsultats sont catastrophiques avec apparition dacn dvolution pigmentaire, dochronose exogne que le sujet va traiter
par la majoration de lapplication de ces produits do un
vritable cercle vicieux. La volont darrter la DV est freine
par le risque bien rel dhyperpigmentation rebond. De plus, il
peut exister une vritable addiction [88] , notamment aux
dermocorticodes du fait de leurs effets hormonaux, dautant
plus que cette pratique est parfois cache lentourage et induit
une relation un peu pervertie.
En somme, lradication de cette pratique apparat trs
complexe et mme sil importe de poursuivre laction dinformation et de dissuasion, lavenir est aussi dans la mise
disposition de topiques cosmtiques de qualit et dinnocuit
scientifiquement prouves, de cot abordable ne serait-ce que
pour traiter les consquences pigmentognes des dermatoses
affichantes que sont lacn et le chloasma (ou melasma) dont la
prvalence ne cesse de progresser dans la population africaine,
notamment fminine et adolescente ; limpact sur la qualit de
vie est parfois majeur et conduit ces individus utiliser en
automdication des produits dpigmentants qui non seulement
peuvent aboutir leffet contraire dun point de vue esthtique
mais peuvent tre dangereux lors dapplication prolonge tant
pour la sant des utilisateurs que pour celle de leur
progniture [89].

Figure 20. Histologie objectivant limplantation horizontale du poil

crpu (HES 50) (clich d . J.-H. Patte).

Affections du systme pilaire

Des tudes ont pu tre menes sur un large chantillon
travers les cinq continents afin dtablir une mthode fiable de
classification des frisures naturelles des diverses chevelures du
monde [90]. Ainsi en analysant quatre paramtres, le diamtre de
courbure, lindex de boucle (rapport de la longueur du cheveu
tir sur sa longueur apparente), le nombre maximal dondulations (ou vagues) que le cheveu peut former lorsquil est
contraint au 4/5 de sa longueur et le nombre de torsions (ou
twists) du cheveu selon son axe principal, huit types ont pu tre
identifis (de I : lisse VIII : crpu). Il est intressant de noter
quil existe une assez grande varit selon les pays y compris au
sein de groupes ayant la mme couleur de peau : ainsi la
rpartition dans lchantillon afroamricain se fait entre les
types IV VII, et elle stablit surtout entre les types V VIII
dans lchantillon africain. Des tudes en microscopie lectronique ont permis de prouver que la structure macrofibrillaire
des cheveux (notamment la diffrenciation asymtrique du
prcortex pilaire avec accumulation de kratine capillaire dans
la concavit) tait en grande partie responsable de la frisure des
cheveux.
Nombreux sont les sujets phototype pigment dorigine
africaine ayant les cheveux, les poils de barbe, des plis axillaires
et du pubis, crpus, noirs (eumlanique sauf chez les albinos o
ils peuvent prendre une coloration variant du blanc au jaune
orang et roux), plus courts et moins denses, plus clairsems.
Leurs follicules pilaires anagnes ont une implantation dermique profonde presque horizontale (Fig. 20) et les tiges pilaires
qui en sont issues ont une section elliptique ou aplatie et un
trajet en hlice serre dont la spirale samorce avec lmergence
du cheveu la surface cutane (le trajet est rectiligne et la
section est ronde ou lgrement ovale chez les Caucasiens ,
les Asiatiques et les Mlansiens ; la forme elliptique du
cheveu nest pas obligatoirement lie lhyperpigmentation
cutane puisque les sujets hyperpigments indiens ou asiatiques
ont plutt des cheveux section ovale) [91, 92].
Les consquences pathologiques sont frquentes et assez
caractristiques [93]. Ainsi, la pseudofolliculite de barbe pose un
problme mdicomilitaire larme des tats-Unis dAmrique
en raison des effectifs importants de la population afroamricaine [94]. Elle correspond lincarnation pilaire des poils des

Figure 21.

Pili incarnati de barbe (collection J.-J. Morand).

zones essentiellement mandibulaires, mentonnire, cervicale

antrieure. Elle survient le plus souvent aprs un rasage trop
court laide de plusieurs lames, darrire en avant, plus
rarement de faon spontane par pntration pidermique de
lextrmit des poils. Elle se traduit par lapparition de papules
inflammatoires, parfois pustuleuses et surinfectes (Fig. 21) [95].
Les diagnostics diffrentiels sont bien entendu lacn, la
folliculite de barbe ou limptigo (sycosis streptocoque ou
staphylocoque comportant des crotes mlicriques), la trichophytie (krion) plus inflammatoire. Le traitement comporte
larrt temporaire ou dfinitif du rasage, lapplication dantiseptiques ou dantibiotiques locaux, la prise dantibiotique par voie
gnrale dans les formes trs surinfectes ; la trtinone et lacide
glycolique en lotion ont une efficacit limite alors que les
rtinodes per os nont pas ou peu deffet. Les pilations

Figure 22. Le pili incarnati peut concerner la nuque, lensemble du cuir

chevelu ou mme le pubis aprs rasage (collection J.-J. Morand).

lectriques ou chirurgicales ne sont pas licites car le risque de

chlode ou de dyschromie nest pas ngligeable. Lutilisation
des nouveaux lasers pulss grande longueur donde est
intressante et prometteuse [96]. La prvention consiste en un
rasage grce une tondeuse coupant le poil 1 mm de son
mergence ou laide dun rasoir lectrique sans appuyer ni
passer deux fois de suite sur la mme zone, en suivant le
sens du poil davant en arrire, et en le faisant une deux
fois par jour selon la rapidit de repousse. Lutilisation du rasoir
simple lame ou deux lames est autorise dans les formes
mineures mais il importe de ne pas tirer le poil avant de le
couper (ce qui favorise lincarnation du poil qui ne dpasse plus
de lorifice folliculaire) et donc de ne pas trop appuyer le rasoir
sur la peau [97]. Cette complication de la pilosit crpue,
section elliptique et croissance hlicodale, peut survenir aussi
sur le pubis, les plis axillaires, plus rarement sur le tronc ou les
membres aprs rasage [98].
Lacn dite chlodienne galement plus souvent dcrite sur
peau noire, se rapproche plus du pili incarnati (Fig. 22) que
dune chlode puisque la chirurgie dexrse simple ne conduit
pas une rcidive systmatique, mme sil existe dauthentiques
chlodes nucales post-traumatiques.
Elle diffre aussi de lacn classique kystes et comdons et
correspond en fait une (pri-) folliculite chronique, survenant
lectivement chez le jeune homme noir [99, 100]. Elle rsulte
aussi dun rasage inadapt de bas en haut et trop agressif des
cheveux crpus avec incarnation pilaire et raction granulomateuse, ainsi que dune surinfection ( pyognes ou/et demodex) avec apparition de papulopustules volontiers prurigineuses,
parfois alopciantes dvolution nodulaire hypertrophique avec
(pseudo-) polytrichie.
Elle ne se limite pas la nuque et peut sobserver sur
lensemble du cuir chevelu aprs un rasage excessif (pseudofolliculitis capitis). Il ne faut pas la confondre avec la pelade
dcalvante de Quinquaud avec folliculite en touffe dtiopathognie encore inconnue et avec la cellulite dissquante du scalp
(perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) qui semble, elle,
appartenir rellement au spectre des acns et sassocie parfois
lacn conglobata ou/et lhidrosadnite suppure. Le traitement de lacn chlodienne comporte des antibiotiques par
voie gnrale et/ou locale, ponctuellement des dermocorticodes, ventuellement lexrse au punch des lments de petite
taille ou la destruction au laser et surtout la prvention par
linterdiction du rasage. Les rtinodes locaux ou systmiques
sont inefficaces [101, 102].
Lultrastructure du cheveu crpu spiral majore le risque de
nuds avec des torsions complexes entranant une rupture
transversale, une dchirure longitudinale ou un ddoublement
(fourches) des cheveux. Ainsi la quantit de cheveux spontanment recueillis est nettement majore et le pourcentage ayant

Figure 23. Lalopcie temporale initialement rgressive prserve une

ligne de cheveux fins non concerns par le tressage (collection J.-J.
Morand).

leur racine attache est plus faible [92, 93, 103]. La fracture du
cheveu lors du peignage est facilite a fortiori si celui-ci nest
pas humidifi ; on comprend aussi quun tressage complexe
favorise la chute capillaire et une alopcie dite de traction (le
plus souvent temporale [Fig. 23] mais aussi frontale ou occipitale [chignon, nattes] avec persistance dune couronne priphrique de cheveux fins et courts), initialement rversible [104].
Lalopcie par brlure et dgnrescence folliculaire aprs
dfrisage du cheveu crpu ( laide de soude, de potasse ou
anciennement par chauffage au fer ou lhuile : hot comb
alopecia) peut tre dfinitive [105]. Lhydroxyde de guanidine, les
sulfites et le thioglycolate dammonium sont moins agressifs.
On peut observer un dfrisage (ou plutt dcrpage ) des
cheveux chez lAfricain lors de sida volu. De mme, il faut en
cas dalopcie temporoparitale en clairire, liminer une
syphilis secondaire. Chez lenfant, la teigne doit videmment
toujours tre voque. Chez la femme noire, le lupus semble
particulirement frquent dans sa topographie cphalique
induisant une alopcie cicatricielle dyschromique (Fig. 24).

Autres dermatoses
Les diffrences de prvalence des dermatoses classiquement
rapportes pour les individus peau noire sont surtout lies en
fait des dterminismes gographiques (Tableau 4) : la plupart
des sujets hyperpigments vivent dans les rgions tropicales o
naturellement les infections et parasitoses, parfois risque ltal,
prdominent [106-109]. Les dermatoses classiques ne constituent
pas alors, sauf dans les villes en voie dindustrialisation, un
motif essentiel des consultations et ne sont parfois mme pas
reconnues. Nanmoins, si on prend lexemple du psoriasis peu
dcrit sur peau noire (Fig. 25), malgr labsence de statistiques
prcises, il est plus rare en Afrique et de faon gnrale sur peau
pigmente car mme si on prend en compte la difficult daccs
aux soins pour les pathologies sans risque vital et les erreurs
diagnostiques, la chronicit de cette pathologie, malgr les
thrapeutiques modernes, en ferait si son incidence tait non
ngligeable, un motif important de consultation, a fortiori dans
les pays o elle peut simuler des affections plus graves, notamment les infections mycobactries ou trponmes. Les
explications avances de cette prvalence moindre (avre
surtout en Afrique de lOuest ; les noirs dorigine hamitique ou
bantou de lEst seraient plus concerns par la maladie) sont
diverses : rle de lexposition au soleil, terrain gntique, agent

Figure 25. Psoriasis (collection J.-J. Morand).

Figure 24. Alopcie cicatricielle et dyschromique squellaire de lupus

rythmateux chronique (collection J.-J. Morand).

dclenchant plus frquent en dehors des tropiques (bien que la

prvalence du streptocoque et du VIH contredirait plutt cette
assertion), rle du stress favoris par le mode de vie des pays
industrialiss (en Afrique ce sont dailleurs les citadins les plus
touchs par cette maladie) [110-114]. Inversement les chlodes
sont globalement plus frquentes, volontiers plus exubrantes,
tumorales chez le sujet noir surtout sous les tropiques [115].
Elles correspondent des tumeurs dermiques purement fibrocytaires, persistantes et mme souvent encore volutives plus de
12 mois aprs leur survenue gnralement post-traumatique, les
distinguant des cicatrices hypertrophiques plus prcoces, plus
limites, rgressant spontanment ; les chlodes rcidivent
gnralement aprs une exrse chirurgicale simple. Elles
prdominent aux zones classiques : les lobes et les rgions rtroauriculaires, le cou, les faces externes des paules, le thorax en
prsternal (Fig. 26) et en scapulaire.
Elles sont gnralement secondaires des traumatismes
induits lors dincisions ou scarifications rituelles ou ethniques
ou lors de transfixion des lobules de loreille. Elles surviennent
sur les cicatrices opratoires ou sur les sites de gestes exploratoires (ponction lombaire ou pleurale, mylogramme) ou dinjections (vaccins). Elles rsultent galement de brlures ou plaies
accidentelles et dexcoriations lors de prurit qui serait peut-tre
lorigine des chlodes dites idiopathiques, notamment
prsternales.

Figure 26. Chelode sternale tumorale en pont (collection J.-J.

Morand).

Laugmentation de prvalence pourrait rsulter la fois dun

phnomne disolat avec majoration de la transmission gntique de la prdisposition cicatricielle mais aussi dune plus forte
induction par les pratiques rituelles (avec un rle aggravant des
substances colorantes ou hmostatiques indignes). Il est ainsi
tonnant de rencontrer sur une mme oreille une chlode aprs
piercing et une cicatrisation normale aprs traumatisme.

Tableau 4.
Prvalence des dermatoses sur peau noire.
Quasi spcifiques des peaux
hyperpigmentes

Frquence absolue
ou relative augmente

Prvalence diminue

Expression clinique plus forte soit par

dyschromie, soit par profusion des lsions

Dermatosis papulosa nigra

Pili incarnati (+ acn chlodienne)

Psoriasis

Pityriasis ros de Gibert

Hypomlanose maculeuse
confluente et progressive du sujet
mlanoderme

Chlode

Carcinome basocellulaire

Pityriasis versicolor

Alopcie de traction

Verrues palmoplantaires

Dermite sborrhique

Kratose ponctue des plis

palmaires
Hyperkratose focale acrale
Kratose acrale en mosaque
Anhum

Mlanome acral

Acn

Ulcre phagdnique

Maladie de Fox Fordyce

Dermatose bulleuse IgA linaire

Lichen plan

Pemphigus foliac

Toxidermies

Maladie de Kaposi endmique

Lupus

Tinea nigra, tinea imbricata, pityriasis rotunda

Sclrodermie

Noma, pellagre, kwashiorkor

Carcinomes/Albinisme

Sarcodose
Xeroderma pigmentosum

Figure 27. Dermatosis papulosa nigra correspondant histologiquement des kratoses sborrhiques (collection J.-J. Morand).

Les moyens thrapeutiques sont limits : la cryothrapie, la

corticothrapie topique (habituellement de classe I) ou injectable in situ (au Dermo-jet ou la seringue), les mthodes
compressives sont defficacit variable ; elles compltent la
rsection chirurgicale simple ou endochlodienne ; la radiothrapie (idalement curiethrapie par implantation postopratoire
de fils diridium192 durant 2 jours environ ou bien lectronthrapie avec une dose totale de 12 16 grays fractionne en 3
5 sances) est rserve aux formes svres [116, 117].
De mme, les toxidermies graves (syndrome dhypersensibilit
mdicamenteuse DRESS, syndrome de Stevens-Johnson et
syndrome de Lyell) semblent plus frquentes chez le sujet
peau gntiquement pigmente et cela pourrait sexpliquer par
la conjonction dun possible terrain gntique favorisant et de
lutilisation plus courante des traitements imputables (notamment en Afrique avec les sulfamides antibiotiques, les barbituriques, la thrapie antirtrovirale) et du rle propre de
linfection au VIH plus frquente en Afrique subsaharienne.
Pratiquement toutes les dermatoses dcrites sur peau dite
blanche sont dsormais rapportes sur peau noire et cest
lexpression smiologique qui diffre, essentiellement en raison
des modifications de pigmentation initiales ou secondaires aux
excoriations ou lvolution naturelle de la maladie [7, 118, 119].
Inversement, les entits considres comme assez spcifiques
de la peau noire sont dsormais dcrites sur peau peu pigmente. Ainsi, les papules verruqueuses brunes ou noires du
dermatosis papulosa nigra (Fig. 27) taient dcrites lectivement
sur la face du sujet peau noire, partir de ladolescence. En
fait elles peuvent aussi sobserver chez lasiatique pigment ou
le mtis et ont t rapportes, certes exceptionnellement, sur
peau blanche. Elles correspondent histologiquement des
kratoses sborrhiques bien que cliniquement leur aspect, leur
nombre, leur topographie soient diffrentes et que leur dterminisme gntique semble plus fort [120-123] . La cryothrapie,
llectrocoagulation avec curetage, lexcision au ciseau fin ou
encore la destruction par laser peuvent tre proposes mais des
squelles dyschromiques sont possibles et il importe de tester
leffet thrapeutique sur quelques lsions seulement avant de
raliser un traitement complet.
De mme lanhum (Fig. 28) (constriction fibreuse progressive
du pli digitoplantaire avec lyse osseuse plus ou moins douloureuse, sigeant bilatralement au cinquime orteil aboutissant
lamputation spontane dactylolysis spontanea ), ntait
rapport que dans les zones tropicales chez des adultes noirs.
Or, le pseudo-anhum individualis plus rcemment sans
distinction ethnique, survenant sur nimporte quel orteil et

Figure 28. Anhum ; notez lversion du 5e orteil, probable facteur

favorisant (clich d F. Simon).

Figure 29.
Morand).

Kratodermie ponctue des plis palmaires (collection J.-J.

mme doigt, au cours de pathologies comportant une neuropathie priphrique volue et/ou un trouble de vascularisation
des extrmits (alcoolisme, diabte, lpre, trponmatoses,
kratodermies congnitales dites anhumodes : syndromes de
Vohwinkel, dOlmsted, maladie de Meleda, etc.) sen rapproche
par bien des points ; limplication de vgtaux ou de fibres de
tissus, de cheveux senroulant autour de lorteil (a fortiori si une
neuropathie sous-jacente le rend insensible) a t voque dans
la physiopathognie de ces acropathies. Lanhum tropical
rsulterait de la conjonction dune prdisposition gntique
(notamment dsaxation du 5e orteil le rendant plus fragile) ou
acquise (kratodermie, neuropathie, angiodysplasie) et dun
facteur traumatique et/ou infectieux dclenchant [124-128].
Quant la kratodermie ponctue des plis palmaires (Fig. 29),
elle est dcrite exclusivement chez le sujet noir, se caractrisant
par la disposition lective sur les paumes et/ou les plantes, de


semblent relever plus de contingences gographiques que de
diffrences fondamentales sur le plan physiopathognique.

Remerciements : Docteur T. Passeron (dermatologue, CHU Nice), Mdecin en

chef J.-H. Patte (anatomopathologiste, HIA Laveran), Mdecin Principal C. de
Biasi (anatomopathologiste, HIA Laveran), Mdecin en chef F. Simon
(infectiologue, HIA Laveran).
.

Rfrences
[1]

[2]

[3]

[4]
[5]
Figure 30. Hypomlanose maculeuse confluente et progressive du
sujet mlanoderme (collection J.-J. Morand).

[6]
[7]
[8]

papules kratosiques arrondies et de petites dpressions cupuliformes entoures ou centres par un anneau dhyperkratose.
Mme si lorigine gntique est trs probable, le rle traumatisant de certains topiques dpigmentants ou de pratiques
dhygine un peu agressives ne peut tre exclu [129, 130]. Lhyperkratose focale acrale, dont lacro-krato-lastodose de Costa
serait une variante, sobserve aussi chez le sujet pigment et a
pour diagnostic diffrentiel la kratolastodose marginale des
paumes ; lhyperkratose acrale en mosaque exceptionnellement rapporte consiste en une pachydermie inverse touchant
le dos des mains ou des pieds [131].
Lhypomlanose maculeuse confluente et progressive du
mtis mlanoderme (dyschromie crole) (Fig. 30) est observe
surtout chez le mtis peau brun clair, notamment antillais
(avec une nette prdominance fminine dans cette population),
mais elle est aussi observe chez des sujets originaires du
Maghreb. Elle est souvent confondue avec le pityriasis versicolor
dans sa phase squellaire hypochrome et lapplication abusive
dantifongiques est frquente. Elle se traduit en effet par des
macules non squameuses hypochromes (le plus souvent modrment), volontiers confluentes et progressives (aboutissant
parfois un aspect rticul), non prurigineuses, prdominant au
tronc (volontiers aux lombes) mais pouvant toucher les membres de faon parfois asymtrique, survenant vers ladolescence
pour se stabiliser et mme sattnuer lge adulte, le contraste
de coloration cutane tant aggrav par lexposition solaire. La
fluorescence jaune-orang en lumire de Wood est ngative (ou
faible et punctiforme). Lhypothse physiopathognique est
celle dun mosacisme devant la coexistence de zones hypochromes comportant des kratinocytes avec des mlanosomes
agrgs de petite taille et des zones normalement pigmentes
constitues de kratinocytes avec des mlanosomes disperss de
grande taille [132-135].

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[11]

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[22]
[23]

[24]
[25]

Conclusion
Il faut retenir que le principal critre de distinction des peaux
dites classiquement noires est justement lhyperpigmentation
cutane relative lie la plus forte concentration de mlanosomes de grande taille et leurs modalits de migration pidermique. La majoration de lincontinence pigmentaire lors
dinflammation explique aussi limportance des dyschromies.
Les diffrences pidmiologiques des diverses dermatoses

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Pathologie unguale
P Abimelec

appareil ungual peut tre altr au cours de la plupart des dermatoses infectieuses, inflammatoires,
traumatiques, toxiques, tumorales ou gntiques, qui sont parfois inaugures par lonychopathie. Longle est
parfois aussi le marqueur daffections gnrales. Il faut enfin connatre les onychopathies et les complications
cutanes que peuvent induire les cosmtiques ou des soins inadapts.
Elsevier, Paris.

Prlvement mycologique

Elsevier, Paris

Appareil ungual normal

Lappareil ungual protge lextrmit du doigt et
permet la prhension fine. Chez lhomme, ses
fonctions dinstrument et de dfense sont limites.
Longle est issu de lectoderme ; il est
pratiquement form vers la 26e semaine de vie
ftale.
Lappareil ungual comporte longle proprement
dit, ou tablette unguale, la matrice, le lit ungual et
lhyponychium, les bourrelets et replis latraux, et le
repli postrieur (fig 1). Il est entour par les tissus
voisins (peau de la face dorsale du doigt, pulpe) et
repose sur lextrmit dorsale de la phalangette qui
est responsable de la forme gnrale de lextrmit
du doigt. Au niveau du repli postrieur, la couche
superficielle de lpiderme se prolonge et forme la
cuticule. La matrice unguale est lorigine de la
tablette. La lunule convexe forme sa partie distale.
Lpithlium du lit ungual est en continuit avec
celui de la matrice. Il est spar de la pulpe par
lhyponychium.
La vascularisation du doigt est assure par quatre
artres digitales, deux palmaires et deux dorsales qui
longent les bords latraux des doigts. La
vascularisation de lextrmit du doigt est
essentiellement sous la dpendance des deux
artres digitales palmaires, dont une prdomine.
Linnervation de chaque doigt est assure par
quatre nerfs collatraux digitaux, deux palmaires et
deux dorsaux, qui longent les faces latrales
correspondantes des doigts paralllement au rseau
vasculaire. Au niveau des mains, ces nerfs
collatraux sont issus des nerfs radiaux, mdians et
cubitaux.
Les trois quarts suprieurs de la tablette unguale
sont forms partir de la matrice, alors que le quart
infrieur est form partir du lit ungual.
Longle est constitu de protines, de lipides,
deau et de divers minraux. Les protines sont
essentiellement des kratines. Les lipides,
essentiellement du cholestrol, reprsentent 0,1
1 %. La solidit de la tablette est lie aux liaisons
chimiques entre acides amins, lagencement et
lorientation des fibrilles de kratine, aux liaisons
intercellulaires qui unissent les kratinocytes de la
tablette et leur disposition architecturale.

Hyponychium

Tablette
Repli
latral
Lunule
Repli
Postrieur

Cuticule
L'appareil ungual

Lit

Matrice

L'appareil ungual
aprs ablation de la tablette

1 Anatomie de lappareil ungual.

Exploration de lappareil ungual

Nous disposons de peu dexamens complmentaires mais ils sont essentiels. La radiographie
standard et lexamen mycologique sont des
examens de routine.

Imagerie
La radiographie standard a des indications
larges. Nous conseillons la ralisation de clichs en
propratoire aprs un traumatisme ou en cas
donychopathie monodactylique (tumeur notamment), de tumfaction articulaire, dacropathie,
dhippocratisme, ou plus gnralement devant une
modification de la forme de lappareil ungual, une
anomalie malformative ou un ongle en pince.

Cet examen est souvent indispensable, mme si

le diagnostic donychomycose est probable. Il est
ncessaire en cas dhyperkratose sous-unguale,
de tache ou de bande colore (marron, jaune, noire,
blanche, rouge) ou si longle est dcoll. Il doit tre
ralis au sein dun laboratoire expriment
(laboratoires spcialiss en mycologie des
laboratoires dinfectiologie des hpitaux
universitaires, rares laboratoires privs). Ce
prlvement doit tre ralis distance (3 mois au
moins) de toute thrapeutique antimycosique.
Lorsque lon suspecte une onychomycose, il faut
examiner tous les ongles des mains et des pieds, les
espaces interorteils, les paumes et les plantes, ainsi
que les plis inguinaux et interfessiers qui doivent si
ncessaires tre prlevs. Laspect clinique et les
rsultats des prlvements mycologiques doivent
tre confronts. Linterprtation est dlicate. Lorsque
la culture objective un dermatophyte habituellement
responsable donychomycoses (Trichophyton
rubrum ou mentagrophytes var interdigitale,
E p i d e r m o p h y t o n fl o c c o s u m), le diagnostic
donychomycose dermatophytes peut tre retenu,
que lexamen direct soit ngatif ou montre la
prsence de filaments mycliens.

Capillaroscopie
Cet examen est utile au diagnostic tiologique des
phnomnes de Raynaud. Il permet de diffrencier
les phnomnes de Raynaud idiopathiques des
phnomnes de Raynaud qui accompagnent les
collagnoses (dermatomyosite, sclrodermie et
syndrome de Sharp).

Biopsies de lappareil ungual

Lorsque linterrogatoire, lexamen clinique et les
examens paracliniques usuels ne permettent pas
daboutir un diagnostic prcis, une biopsie
unguale doit tre pratique si lexamen
histologique permet de trancher parmi les
diagnostics cliniques voqus ou sil permet
dexclure une affection qui ncessiterait la mise en
route dun traitement rapide. Lorsque le diagnostic
est voqu cliniquement, lintrt de la biopsie peut
tre diagnostique, thrapeutique, pronostique ou
mdicolgal.
Cette biopsie doit tre confie un dermatologue spcialis.

Smiologie unguale
La smiologie unguale est spcifique, sa
nomenclature difficile et les signes souvent masqus
par lcran form par longle qui recouvre la peau et
los sous-jacent.

Interrogatoire
Linterrogatoire recherche soigneusement :
les antcdents personnels ou familiaux de
dermatose (psoriasis, lichen, dermatite atopique ou
pelade...) ;
les antcdents personnels mdicaux et
chirurgicaux ;
les antcdents familiaux de maladie
gntique ;
les antcdents traumatiques ;
les activits professionnelles, mnagres, soins
des enfants, jardinage, activits sportives et de
dtente ;
les habitudes cosmtiques (lavage excessif des
mains, vernis colorants, durcisseurs ou faux ongles) ;
les traitements topiques ou systmiques ;
lexistence dune onychophagie ou dune
onychomanie.

Examen clinique
Il faut examiner tous les ongles, lensemble du
tgument et les muqueuses, dterminer si latteinte
est polydactylique ou monodactylique,
monomorphe ou polymorphe, si elle touche les
mains et/ou les pieds. Les signes smiologiques sont
regroups en fonction dune atteinte de la forme
gnrale de lappareil ungual, de la tablette
unguale (couleur, surface, forme, consistance) ou
des tissus priunguaux. Linterprtation de la
smiologie est ncessaire pour localiser le sige
anatomique des lsions. Il faut prciser lvolution
(aggravation progressive, priodes damlioration et
daggravation). Le dcoupage de la tablette est
indispensable quand longle est dcoll. Les
onychopathies traumatiques sont trs frquentes,
il faut observer les gestes du patient lors de la
consultation. Lexamen du pied la recherche de
troubles de la statique ne doit pas tre nglig.

Nomenclature, nosologie, dfinition

des lsions
Latteinte unguale peut se manifester par un
nombre limit de modifications cliniques, et des
affections varies se traduisent par une smiologie
identique.

Modifications de la forme gnrale

de lappareil ungual
Les modifications de la forme gnrale de
lappareil ungual conduisent rechercher une

2 Lichen plan : onychoschizie proximale et onychorrhexis.

anomalie osseuse sous-jacente et doivent faire
pratiquer une radiographie du doigt.

Hippocratisme
Cest une modification complexe de lappareil
ungual, qui associe une hypercourbure transversale
et longitudinale de la tablette unguale et une
augmentation de volume des tissus mous de
lextrmit du doigt. Un hippocratisme digital acquis
doit faire rechercher une pathologie thoracique
(tumeur du poumon ou du mdiastin, bronchopneumopathie chronique, cardiopathie congnitale ou
insuffisance cardiaque), mais il existe des formes
hrditaires ou secondaires des affections
gastro-intestinales ou hmatologiques.

Modifications de la tablette

Modifications de la consistance
La fragilit unguale dsigne des ongles qui se
cassent facilement. Longle est fragile quand son
extrmit se ddouble dans le sens de la largeur
(onychoschizie distale) ou dans le sens de la
longueur (onychoschizie proximale) (fig 2), sil est
stri (onychorrhexis), fissur ou mou (hapalonychie).
Les tiologies des ongles fragiles sont domines par
des facteurs exognes : squences rptes
dhydratation et de dshydratation, traumatismes,
contacts avec des agents chimiques qui exercent
leurs effets dltres directement sur la tablette (cf
infra). Linfluence de ces facteurs externes est facilite

Les anomalies de la forme gnrale de lappareil ungual doivent faire

rechercher une lsion osseuse.
Une onychopathie monodactylique voque une tumeur, en particulier une
onycholyse ou une bande noire longitudinale qui peut tre le premier signe dun
mlanome malin dbutant.
La pathologie du lit de longle est masque par la tablette qui la recouvre. Elle se
traduit par une modification de la couleur de longle.
Les altrations de la surface de longle tmoignent le plus souvent dune lsion
matricielle.

3 Syndrome des ongles jaunes.

par le vieillissement matriciel physiologique ou une
prdisposition gntique. Une fragilit unguale est
plus rarement loccasion de dcouvrir une affection
dermatologique (lichen plan, psoriasis) ou
systmique.

Modifications de la couleur (dyschromies,

chromonychies)
La coloration de longle traduit une modification
structurelle de la tablette dorigine matricielle
(chromonychie vraie) ou reflte au travers de celle-ci
une anomalie du lit ungual ou de la matrice
(chromonychie apparente). La prsence dun espace
libre sous longle dfinit lonycholyse (cf infra) qui
traduit une lsion du lit ungual. Les chromonychies
mycosiques (pseudochromonychies) peuvent
appartenir aux deux types prcdents.
Ongle dcoll (onycholyse, onychomadse)
et hyperkratose sous-unguale
Lonycholyse et lonychomadse sont des
chromonychies apparentes, la coloration du lit de
longle ou de la matrice sont visibles par
transparence au travers de la tablette unguale.
Lonycholyse tmoigne dune pathologie du lit
ungual (tumeur, hyperkratose, vsicule, pustule,
hmatome, atrophie, corps tranger, rupture simple
des attaches). En cas donycholyse, longle dcoll
doit tre dcoup la pince. Ce geste est essentiel, il
permet de se rendre compte de ltat du lit ungual :
normal, prsence dune hyperkratose ou dune
tumeur... Une fois longle dcoup, il est possible de
raliser un prlvement mycologique, bactriologique ou histologique du lit de longle. La couleur de
longle dcoll est variable et permet dans certains
cas dorienter le diagnostic. Un ongle blanc peut
accompagner un lit normal (onycholyse par
manucurie) mais peut traduire une onychomycose.
Un ongle marron voque une hyperkratose
sous-unguale (onychomycose, pachyonychie
congnitale). Longle jaune se voit au cours du
psoriasis, des onychomycoses et du syndrome des
ongles jaunes (fig 3). Longle vert est conscutif la
surinfection bactrienne dune onycholyse
(Pseudomonas aeruginosa). Longle noir se voit au

7 Mlanome malin intrapidermique dbutant.

4 Psoriasis : onycholyse et hyperkratose sousunguale.
cours des onychomycoses, aprs un hmatome et
en cas de surinfection bactrienne (Proteus mirabilis)
ou de mlanome malin. Aux mains, les
traumatismes (manucure) et les contacts prolongs
avec lhumidit sont le plus souvent en cause. Aux
pieds, on rencontre plus frquemment les
onychomycoses et les traumatismes conscutifs aux
troubles de la statique des pieds. Une onycholyse
monodactylique doit toujours faire voquer une
tumeur. De nombreuses autres tiologies peuvent
tre discutes : dermatologiques, gntiques,
mdicamenteuses et toxiques, systmiques,
traumatiques.
Lonychomadse dsigne le dtachement de la
tablette unguale de la rgion matricielle. Elle est
provoque par une souffrance matricielle prolonge
qui inhibe temporairement la pousse de longle.
Plusieurs semaines aprs lvnement qui a
provoqu le dcollement matriciel, une dpression
transversale profonde (sillon de Beau) apparat puis
la portion lunulaire de longle disparat.
Lonychomadse peut tre conscutive des
affections aigus (rythme polymorphe majeur,
pyrexie leve) ou chroniques (maladies bulleuses
immunologiques, prionyxis), des traumatismes ou
une prise mdicamenteuse (chimiothrapies).
Lhyperkratose du lit ungual et/ou de
lhyponychium est un signe frquent. Lorsque la
tablette est prsente, lhyperkratose du lit provoque
une onycholyse. Lhyperkratose est observe en
regardant sous longle ou directement, si longle est
dtruit. Les tiologies les plus frquentes des
hyperkratoses sous-unguales sont les onychomycoses et les troubles morphostatiques aux pieds,
le psoriasis (fig 4) et les onychomycoses aux mains.
Une hyperkratose monodactylique doit faire
voquer la possibilit dun carcinome pidermode
(fig 5). De nombreuses autres tiologies peuvent tre
discutes : dermatologiques, gntiques, toxiques,
traumatiques.
Chromonychies exognes et mycosiques
(pseudochromonychies)
La pseudochromonychie peut tmoigner dune
coloration de longle par sa face suprieure
(colorants : henn, nicotine, colorants dermatologiques, onychomycoses...) ou par sa face infrieure
(hmatomes, bactries, onychomycoses). Une
coloration superficielle de longle par sa face
suprieure est facilement dpiste : elle senlve
facilement au grattage. Les colorations exognes
pousent en gnral la forme de la base de longle
lors de sa repousse. Des taches blanches
(leuconychies) ou noires superficielles peuvent

5 Maladie de Bowen.

6 Leuconychie superficielle mycosique dermatophytes.

tmoigner dune mycose et ncessitent un examen
mycologique (prlvement la curette ou la lame
de bistouri).
Ongle blanc (leuconychies)
En pratique, on rencontre le plus souvent les
leuconychies vraies traumatiques (manucurie) au
niveau des mains, et des pseudoleuconychies
mycosiques (fig 6) au niveau des pieds. On peut plus
rarement observer des leuconychies vraies
gntiques aprs chimiothrapie (leuconychies en
bandes), au cours de maladies dermatologiques
(psoriasis) ou au dcours daffections varies. Mis
part les onycholyses, on ne rencontre que rarement
les autres leuconychies apparentes :

longle de Terry est presque totalement blanc.

Il est retrouv chez 80 % des patients qui prsentent
une cirrhose hpatique mais nest pas spcifique de
la cirrhose. Il a t rapport chez des sujets normaux
et au cours daffections varies ;
le half and half nail a une extrmit rose ou
brune et une partie proximale blanche. Cette
anomalie a t dcrite au cours de lhyperazotmie
et survient chez des patients qui prsentent une
insuffisance rnale chronique. Elle est souvent
physiologique et peut se rencontrer au cours du
psoriasis ;
les lignes de Muehrcke forment un groupe de
deux arcs blancs parallles la lunule. Elles sont un
marqueur dhypoalbuminmie aux cours de
syndromes nphrotiques par exemple.
Ongle noir (mlanonychies
et pseudomlanonychies)
La mlanonychie longitudinale est une bande
longitudinale brune ou noire de longle provoque
par laccumulation de pigments mlaniques au sein
des cellules de la tablette. Ce pigment mlanique est
produit par les mlanocytes matriciels et peut
traduire une hyperactivit de ceux-ci (hypermlaninose fonctionnelle) ou une tumeur mlanocytaire
(nvus ou mlanome malin) (fig 7). Les tiologies
des mlanonychies longitudinales sont nombreuses.
Les principales sont rsumes dans le tableau I. Un
interrogatoire et un examen clinique dtaill,
ventuellement complts dune biopsie, permettent
souvent den retrouver la cause. Une mlanonychie
longitudinale monodactylique de ladulte sans
cause apparente doit a priori faire voquer un
mlanome malin. Elle ncessite une biopsie
lorigine de la bande. Les mlanonychies
polydactyliques sont en rgle gnrale bnignes et
lies une hyperactivit mlanocytaire.
Le problme des mlanonychies tumorales est
trait au chapitre des tumeurs mlanocytaires
(nvus et mlanome malin). La pseudomlanonychie peut simuler une mlanonychie vraie. Elle est
secondaire une lsion du lit ungual (hmatome,
onychomycose, corps tranger ou tumeur du lit de
longle).
Hmorragies filiformes (hmorragies
en flammches)
Il sagit de trs fines stries (infrieures ou gales
1 mm), de couleur rouge sombre ou noire, souvent
multiples, dont la longueur varie de 1 3 mm. Elles
sigent le plus souvent lextrmit distale de
longle. Elles sont provoques par de petites
hmorragies traumatiques du lit ungual dont les

Tableau I. tiologie des mlanonychies longitudinales (ML).

ML polydactyliques1 ou monodactyliques

ML monodactyliques

Divers

Noplasiques

Maladie de Laugier
Hmatomes filiformes

- Mlanocytaires

Endocriniennes

Mlanome malin
Nvus

Tumeurs produisant de lACTH ou de la MSH

Maladie dAddison
Hyperthyrodie
Grossesse

Non mlanocytaires
Maladie de Bowen
Kyste mucode
Verrue

Ethniques

Pseudo ML

Sujets peau pigmente

Corps trangers
Onychomycoses
Hmatome

Gntique

Autres

Maladie de Peutz-Jeghers

Syndrome du canal carpien

Traumatismes aigus et chroniques

Infectieuses
Onychomycoses

8 Kyste mucode du repli postrieur.

Inflammatoires
Lichen plan
Lichen striatus
Mdicaments
ACTH
Antibiotiques : cyclines, sulfonamides
Antipaludens de synthse
Chimiothrapie
Btabloqueurs : timolol
Mtaux lourds : arsenic, or, mercure
Ktoconazole
Phnothiazines
Psoralnes
Zidovudine
Mtaboliques et nutritionnelles
Hmochromatose
Hmosidrose
Kwashiorkor
Carence en vitamine B12
Radiations
Traumatismes
Aigus et chroniques (onychomanie)
1. Les ML habituellement polydactyliques peuvent dbuter par une bande unique. ACTH : adrenocorticotrophic hormone ; MSH : melanocytic stimulating
hormone.

vaisseaux sont orients dans le sens longitudinal.

Elles tmoignent plus rarement de thromboses ou
de microembolies qui peuvent entrer dans le cadre
de maladies systmiques (endocardite, trichinose,
lupus rythmateux, syndrome des anticorps
antiphospholipides...). La prsence de quelques
hmorragies distales doit faire envisager une
tiologie traumatique mais il faut suspecter une
pathologie systmique lorsque ces hmorragies sont
nombreuses, polydactyliques et proximales.

complets et les examens complmentaires orients

en fonction de ceux-ci. Un tramatisme chronique de
la rgion matricielle (refoulement maniaque des
cuticules) peut tre responsable dun rythme
lunulaire.

Lunule rouge
La lunule rouge a t dcrite au cours de trs
nombreuses affections : cardiovasculaires,
dermatologiques, endocriniennes, gastrointestinales, hmatologiques, infectieuses,
noplasiques, neurologiques, pulmonaires, rnales,
rhumatologiques, traumatiques et toxiques.
Linterrogatoire et lexamen clinique doivent tre

Cannelure longitudinale de la tablette en

gouttire provoque par une compression
matricielle localise le plus souvent dorigine
tumorale (fibrome, kyste mucode) (fig 8).

Modifications de la surface
Elles traduisent une anomalie matricielle.

9 Mlanome malin achromique.

en rgle dune destruction matricielle focalise
parfois induite par une tumeur (tumeur glomique,
kyste mucode, mlanome malin) (fig 9). La
manipulation rpte de la rgion matricielle peut
induire une fissure mdio-unguale borde de stries
disposes en chevrons. Cest la dystrophie mdiane
canaliforme de Heller (fig 10).

Dpression longitudinale

Fissure longitudinale
Absence localise de tablette unguale sur toute
la longueur du limbe corn. Cette fissure tmoigne

Ongle stri (onychorrhexie)

Hyperstriation longitudinale de la tablette qui
comporte une alternance de crtes et de sillons. La
tablette, dont lextrmit est amincie au niveau des
sillons, a tendance se fracturer dans le sens
longitudinal. Ces rides des ongles sont frquentes
et physiologiques au cours du vieillissement. On peut
les rencontrer au cours du lichen plan (fig 2).

 Modifications de la forme
Ongle pais (pachyonychie, onychauxis)
Cest lpaississement de la tablette et/ou du lit
ungual. Les causes dhyperkratose sous-unguale
doivent tre recherches (onychomycose, psoriasis,
anomalies de la statique des pieds, pachyonychie
congnitale...). Une tablette paissie sobserve au
cours du syndrome des ongles jaunes, des troubles
vasculaires des membres infrieurs, et chez les
patients gs.
Ongle en cuillre (kolonychie)
Cest une dformation de la tablette unguale en
cuillre . Chez lenfant, elle peut tmoigner dune
carence martiale, mais elle est physiologique au
niveau des gros orteils. Les ongles fins et mous ont
tendance se dformer en cuillre . Le contact
avec des solvants peut induire cette anomalie.

Altration des tissus priunguaux

Ptrygion ventral
Cest lextension distale de lhyponychium qui
adhre la face infrieure de la tablette. Cette lsion
sobserve au cours des collagnoses. Elle peut tre
traumatique ou gntique.

11 Lichen plan : ptrygion dorsal et onychoatrophie.

10 Dystrophie mdiane canaliforme de Heller :
onychomanie.
Ongles rugueux (trachyonychie, dystrophie
des 20 ongles)
Longle est rugueux, opaque et fragile. Il prsente
une onychorrhexie et des fractures distales. La
trachyonychie se rencontre au cours de la pelade, du
lichen ou du psoriasis. Elle rvle rarement une
amylose systmique ou un pemphigus. La
trachyonychie idiopathique est peut-tre une forme
de pelade localise lappareil ungual.

Prionyxis (paronychie)
Cest une inflammation du repli postrieur. Les
prionyxis aigus sont en gnral infectieuses
(germes banals, herps). Les prionyxis chroniques
peuvent tre traumatiques (contact avec leau),
infectieuses (germes banals, Candida, Treponema)
ou dermatologiques (eczma, tumeur). Elles
traduisent plus rarement une affection dermatologique (psoriasis, pemphigus) ou systmique
(collagnose).

Pathologie unguale mdicale

Ptrygion dorsal

Onychopathies gntiques

Cest la fusion du repli postrieur et de la

matrice. Le ptrygion dorsal est le tmoin dune
cicatrice matricielle postinflammatoire (bullose
immunologique, toxidermie type drythme
polymorphe majeur, lichen plan) (fig 11),
post-traumatique ou iatrogne (radiothrapique,
chirurgicale).

Longle peut tre lobjet dune malformation

isole (anonychie, hippocratisme, kolonychie,
leuconychie, ongle en pince, pachyonychie) qui peut
tre associe des syndromes malformatifs
squelettiques, cutans (dysplasies ectodermiques) ou
complexes. La malformation unguale peut aussi
entrer dans le cadre dun syndrome toxique ftal ou
dune anomalie chromosomique.

Sillon transversal (lignes de Beau)

Ce sont des dpressions transversales de la
tablette provoques par un arrt temporaire de la
croissance de longle qui peut tre secondaire des
affections varies. Les lignes de Beau ne sont pas
spcifiques. Elles peuvent notamment apparatre au
dcours dune fivre leve, de prionyxis
chroniques, de traumatismes (onychomanie) ou de
chimiothrapies.
Dpressions cupuliformes (dpressions ponctues
ou en ds coudre )
Ces dpressions ponctues sont situes la
surface de la tablette. Les dpressions superficielles
et isoles sont frquentes, souvent physiologiques.
Les dpression profondes et multiples sont
caractristiques du psoriasis ( fi g 1 2 ). Les
dpressions multiples et superficielles se
rencontrent au cours de la pelade ou de leczma.

Onychopathies dermatologiques
12 Psoriasis : tache dhuile et dpressions ponctues.
Tumfaction
Une tumfaction unguale doit faire rechercher
une tumeur du lit, de la matrice ou de la phalange
distale.
Onychoatrophie
Cest la destruction partielle ou complte de
lappareil ungual, parfois accompagne de tissus
cicatriciels et de rsidus unguaux. Lonychoatrophie
peut tre secondaire des affections gntiques
(pidermolyse bulleuse) ou inflammatoires
(sclrodermie, lichen plan ou rosif, rythme
polymorphe majeur), des traumatismes, ou tre
iatrogne (chirurgie, radiothrapie). Lonychoatrophie est parfois difficile distinguer de lanonychie
congnitale.

La majorit des affections cutanes peuvent

comporter des signes unguaux qui se manifestent
au cours de lvolution. Il nest cependant pas
exceptionnel que la symptomatologie soit limite
lappareil ungual, notamment au dbut.

Psoriasis
Latteinte unguale est frquente en cas de
psoriasis cutan (au moins 50 % des patients) et
encore plus habituelle en cas darthropathie.
Lvolution est en rgle prolonge, les rmissions
compltes spontanes sont rares. Le traitement est
difficile et on le rserve aux formes graves ou aux
atteintes paucidactyliques de ladulte. Une atteinte
unguale svre nindique pas un psoriasis grave,
mais les psoriasis graves (rythrodermiques,
pustuleux gnraliss) comportent souvent une
atteinte unguale svre.

La smiologie unguale est diversifie. Les signes

frquents du psoriasis ungual comportent des
anomalies matricielles (dpressions ponctues,
ongle rugueux, dpressions transversales,
leuconychies) ou du lit ungual (taches jaune orang
ou taches dhuile, onycholyses, hyperkratoses
sous-unguales et hmorragies filiformes). Certains
aspects sont trs caractristiques ou vocateurs : les
dpressions ponctues (fig 12) lorsquelles sont
larges et profondes, lonycholyse qui dbute sous
forme de taches jaune orang compares des
taches dhuile (fig 12) et saccompagnant de
brlures, lhyperkratose sous-unguale amiantace
(fig 4), lonycholyse parfois cerne dun liser
rythmateux, latteinte polymorphe et
polydactylique. Dans les cas difficiles, lhistologie
dune lsion unguale permet le plus souvent de
trancher. Elle est proche de celle du psoriasis cutan.
Lvolution chronique est maille de phases
daggravation mais aussi damlioration (gurison
spontane dun ou plusieurs ongles), voire de
gurison apparente. Ce profil volutif est parfois utile
au diagnostic diffrentiel (onychomycoses
notamment). Ce diagnostic diffrentiel avec les
onychomycoses est souvent difficile. Le prlvement
mycologique est alors ncessaire, particulirement
au niveau des orteils o psoriasis et onychomycoses
peuvent tre associs chez un mme patient.
Le traitement du psoriasis ungual est trs
difficile et dcevant. Il doit tre confi au spcialiste.
Dans tous les cas, il faut protger lappareil ungual
des traumatismes.

Lichen plan
Latteinte unguale touche 10 % des patients. Elle
accompagne ou suit lruption cutane chez un
patient sur quatre mais peut survenir isolment. Au
dbut, longle est stri et se ddouble dans le sens de
la longueur (fig 2). La lunule peut tre marbre.
Longle samincit (hapalonychie) puis se fissure dans
le sens de la longueur. Les lsions cicatricielles
irrversibles apparaissent ensuite, ptrygion dorsal
(fig 11) avec sparation de la tablette unguale en
deux parties qui forment des ailes danges ou des
rsidus unguaux, puis onychoatrophie totale. Le
traitement doit tre confi au spcialiste. Il repose sur
la corticothrapie gnrale et permet parfois dviter
une destruction dfinitive des ongles.

Pelade
Les manifestations unguales de la pelade sont
frquentes, surtout au cours des pelades svres. On
peut observer des dpressions ponctues multiples
e t s u p e r fi c i e l l e s , d e s l e u c o n y c h i e s , u n e
trachyonychie ou une lunule marbre.

Eczma
Leczma atopique ou de contact peut
saccompagner de lsions unguales. On rencontre
alors des anomalies superficielles de la tablette
(dpressions transversales, dpressions ponctues)
en cas datteinte du repli postrieur, ou une
onycholyse accompagne dune hyperkratose
sous-unguale en cas de pulpite. Latteinte unguale
isole est possible. Les allergnes des eczmas de
contacts unguaux sont nombreux : rsines chez les
dentistes, les techniciens et les manucures, bulbes
chez les fleuristes... Leczma d lutilisation de
cosmtiques est trait avec ce chapitre.

13 Onychomycose distolatrale dermatophytes.

14 Pseudomlanonychie mycosique (Trichophyton

rubrum).

Onychomycoses et autres infections

Onychomycoses
Les onychomycoses sont parmi les onychopathies de ladulte les plus frquentes. Elles sont rares
chez lenfant. Le diagnostic doit toujours tre
confirm par un examen mycologique car de
nombreuses onychopathies, parfois svres,
peuvent simuler une onychomycose. Le traitement
est long et coteux, et les rcidives ne sont pas rares.
Les onychomycoses dermatophytes des orteils
sont les plus frquentes. Les traitements les plus
efficaces sont en chec dans 40 % des cas.

Formes cliniques
Onychomycoses dermatophytes
Ce sont les plus frquentes. La contamination se
fait sur les sols des lieux publics (piscines, salles de
sport, saunas) partir de fragments de kratines
infects. Latteinte des ongles des orteils est la plus
frquente. Une atteinte associe des ongles des
mains est possible. Les onychomycoses
dermatophytes se dveloppent en gnral partir
dune atteinte cutane interorteils (intertrigo entre le
quatrime et le cinquime orteil). Dautres atteintes
cutanes sont possibles et doivent tre recherches
(plis inguinaux et interfessiers, paumes et plantes).
Onychomycoses distolatrales : on observe
dabord une hyperkratose sous-unguale dun bord
latral (fig 13). Longle est blanc jauntre, brun ou
noir (fig 14). Latteinte progresse lentement et on
retrouve parfois des fuses caractristiques
dhyperkratose brun jauntre. Lensemble de
longle peut tre progressivement atteint, on peut
paralllement observer latteinte dautres ongles
(pieds et/ou mains).
Leuconychies mycosiques : les leuconychies
superficielles (Tricophyton mentagrophytes var
interdigitale) sont des taches blanc jauntre de la
surface de longle (fig 6). Elles sont facilement
enleves la curette. Les leuconychies profondes
sont le fait de Tricophyton rubrum. Les leuconychies
sous-unguales proximales sont exceptionnelles.

Linfection dbute sous la base de longle et la lunule

qui devient blanche. Lassociation une
immunodpression (virus de limmunodficience
humaine [VIH]) doit tre recherche.
Onychomycodystrophie totale : cest
laboutissement de lvolution dune des formes
prcdentes.
Onychomycoses Candida
Les onychomycoses vraies Candida sont rares
et le plus souvent provoques par Candida albicans.
Le plus souvent, il sagit de la colonisation dongles
pathologiques. Dans ce cas, le traitement de la
pathologie cutane sous-jacente suffit liminer les
Candida albicans saprophytes.
Colonisation dongles pathologiques :
onychomycoses sous-unguales proximales
secondaires une prionyxis chronique (cf infra).
Onychomycodystrophie totale candidosique :
elle est exceptionnelle et se rencontre au cours des
candidoses mucocutanes chroniques.
Onychomycoses moisissures
Elles ressemblent souvent une onychomycose
dermatophytes mais peuvent comporter une
prionyxis. Le diagnostic est difficile et ncessite
souvent plusieurs prlvements mycologiques.

Diagnostic diffrentiel
Il recouvre une grande partie de la pathologie
unguale. La ralisation dun examen mycologique
et/ou dun examen histologique est ncessaire
chaque fois quil existe un doute diagnostique. En
pratique, les problmes les plus frquents se posent
avec le psoriasis, les traumatismes (contact avec
lhumidit et manucurie aux mains, troubles de la
statique des pieds) et les tumeurs (verrues, maladie
de Bowen).

Traitement
Le traitement des localisations cutanes est
ncessaire, paralllement celui de latteinte
unguale (cf chapitre Dermatomycoses ).

Onychomycoses dermatophytes
Onychomycoses distolatrales :
quand longle du gros orteil est touch, nous
conseillons la kratinolyse chimioantifongique
(Amycor Onychosett). Ce traitement entrane la
destruction de la kratine unguale pathologique
grce une association dure et de bifonazole. La
pte est applique tous les jours sous un pansement
(fourni avec le produit), pendant 15 jours
3 semaines, sur longle pathologique, aprs un bain
dans leau. La kratine pathologique est enleve
quotidiennement avec une curette (fournie avec le
produit) ;
en cas datteinte distale infrieure 20 % sans
atteinte de la rgion matricielle, un traitement local
est parfois suffisant : application dune solution
filmogne (Locrylt une fois par semaine ou
Mycostert tous les jours) pendant 3 mois. Il faut se
mfier dune atteinte de la matrice qui passe souvent
inaperue (bord latral) et ncessite un traitement
par voie gnrale ;
en cas datteinte suprieure 20 % et/ou
datteinte de la rgion matricielle, le traitement local
doit tre associ un traitement par voie orale. La
terbinafine est utilise en premire intention la
dose de 250 mg/j pendant 3 6 mois. Labsence
dtude chez la femme enceinte plaide contre son
utilisation dans ce contexte. Le taux de gurison
clinique et mycologique est de lordre de 60 % en
cas donychomycoses des orteils. Le recours la
grisofulvine (Fulcinet 1 g/j) est ncessaire en cas
dantcdent allergique, de complication ou dchec
thrapeutique avec la terbinafine.
Leuconychies : en cas de leuconychies
superficielles mycosiques, les taches blanches sont
rapidement limines par un grattage la curette.
Lapplication dune solution filmogne antimycosique pendant 3 mois complte ce traitement. Les
leuconychies sous-unguales proximales ncessitent
un traitement per os pendant 3 6 mois (terbinafine
250 mg/j ou grisofulvine 1 g/j) qui peut tre associ
une avulsion chirurgicale proximale.
Onychomycoses Candida
Colonisation dongles pathologiques : la
colonisation dongles pathologiques par Candida
albicans est frquente. Il faut rechercher les facteurs
prdisposants et les liminer. En cas donycholyse, il
faut dcouper la tablette dcolle. Aux mains, on
recherche les contacts avec lhumidit, des
manucuries inadaptes (nettoyage sous les ongles)
ou un phnomne de Raynaud. Aux pieds, il sagit
souvent de troubles de la statique des pieds
(chevauchement dorteils). Les conseils du
rhumatologue-podologue sont utiles.
Pour une onychomycose sous-unguale
proximale secondaire une prionyxis chronique, le
traitement mdical dtaill est envisag au chapitre
des prionyxis chroniques.
Onychomycoses primitives : elles sont
exceptionnelles et ncessitent lavis du spcialiste.
Onychomycoses moisissures
Le traitement des onychomycoses moisissures
nest pas codifi. Il faut demander lavis du
spcialiste.

Prionyxis chroniques
Les prionyxis chroniques se rencontrent chez
des sujets dont la barrire cutane ou les dfenses
immunitaires sont altres. La prionyxis chronique
habituelle ne touche que les ongles des mains, et les

Infection Pseudomonas
Cest la surinfection dongles dcolls ou de
prionyxis chronique. Elle est parfois associe une
surinfection candidosique. Longle prend une
coloration verdtre. La surinfection peut survenir
quelle que soit ltiologie primitive : il faut la
rechercher et la traiter. Le traitement de la
surinfection bactrienne est simple. En cas
donycholyse, il faut dcouper longle dcoll. Dans
tous les cas, il faut conseiller lviction de lhumidit.

Infections virales

Herps
Les Herpsvirus type I ou II peuvent tre
responsables dherps digitaux. La primo-infection a
une volution plus aigu et douloureuse que les
rcurrences. Latteinte polydactylique est possible.
Laciclovir permet de raccourcir lvolution dun
pisode aigu, les antalgiques sont utiles en cas de
primo-infection et lantisepsie locale vite les
surinfections. La protection prventive des
personnels de sant par des gants permet dviter
leur contamination.

Verrues

15 Prionyxis chronique commune et onycholyse

distolatrale candidosique secondaire.
femmes en sont les principales victimes. La barrire
cutane est altre par leau (femmes au foyer, aides
soignantes, travailleurs des industries de la
restauration...). Limmersion dans leau et la
macration modifient les rapports anatomiques
(altration de la cuticule et ouverture du cul-de-sac
sous-ungual) qui favorisent la pntration de
Candida albicans et de bactries varies. Un tableau
semblable peut tre observ chez les enfants qui
sucent leur pouce. Certaines pathologies favorisent
ces prionyxis : troubles vasculaires (artriopathies,
acrocyanose, phnomne de Raynaud), diabte,
syndrome de Cushing. La prionyxis chronique
touche souvent plusieurs doigts. Linflammation du
repli postrieur saccompagne dune disparition de la
cuticule, et une pression sur la base de longle
ramne parfois un exsudat purulent. Une dystrophie
unguale peut secondairement apparatre sous
forme de sillons parallles entre eux. Le dcollement
dun bord latral de longle et/ou lapparition dune
coloration verdtre sont possibles (fig 15).
Lvolution chronique stale sur plusieurs mois ou
annes. Elle est frquemment interrompue par des
pousses aigus provoques par des germes
pyognes. Ces pisodes peuvent ncessiter un
drainage chirurgical (cf infra). Les cultures isolent des
Candida albicans associs une flore bactrienne
varie. Le traitement fait appel lviction de
lhumidit (limitation du nombre de lavages de
mains, protection contre lhumidit par une paire
de gants de coton porte sous les gants de
caoutchouc habituels) et/ou aux traitement des
facteurs de risque (traitement dun phnomne de
Raynaud ou dun diabte). Les dermocorticodes de
classe I appliqus sur le repli postrieur rduisent
linflammation et contribuent la restauration de la
cuticule. Ladministration dantibiotiques large
spectre (amoxicilline-acide clavulinique, pnicilline
M, synergistine) et/ou dantifongiques (fluconazole)
est parfois ncessaire au traitement des pousses
aigus ou de formes secondaires.

Les verrues sont des tumeurs bnignes induites

par des virus du papillome humain (VPH). Elles sont
tudies au chapitre des tumeurs pidermiques.

Onychopathies traumatiques chroniques

Les onychopathies traumatiques chroniques
reprsentent une des premires causes de
consultation en pathologie unguale.

Onychopathies traumatiques chroniques

des mains
Les mains sont lobjet de microtraumatismes
constants lorigine de pathologies varies.

Onychopathies auto-induites
Elles tmoignent rarement dune pathologie
psychiatrique quil faut suspecter en cas
dautomutilation ou lorsque le patient nie toute
participation la survenue de ses troubles
(pathomimie).
Onychophagie
Lonychophagie touche la moiti des enfants
avant la pubert et 10 % des adultes. Les anomalies
suivantes peuvent tre constates des degrs
divers : fragilit, ddoublement transversal,
hmorragies filiformes, dpressions transversales,
dpression longitudinale, kolonychie, leuconychie,
mlanonychie longitudinale, lunule rouge,
onychoatrophie, ddoublement longitudinal,
prionyxis (notamment chez lenfant qui suce son
pouce), panaris. Les techniques comportementalistes
semblent donner les meilleurs rsultats (autocontrle
du comportement, geste de substitution), et
lutilisation de vernis amers ou de faux ongles peut
aider.
Onychomanie
Lonychomanie sobserve essentiellement chez
ladulte qui vite de se ronger les ongles. Elle peut
sassocier lonychophagie. La plupart des
anomalies constates au cours de lonychophagie
sont retrouves. Les excoriations et les plaies
priunguales sont frquentes (fig 16). La dystrophie
mdiane canaliforme de Heller (fig 10) est une
fissure mdio-unguale borde de crtes disposes
en chevrons. Cette dystrophie caractristique est
souvent secondaire une onychomanie.

Dyschromies

16 Onychomanie : dpressions transversales (sillons

de Beau), mlanonychies et excoriations cutanes.

Onychopathies provoques ou aggraves par le

contact de leau
Il faut citer la prionyxis chronique (cf infra) et
lonychoschizie lamellaire distale (cf infra). Les soins
trop attentionns sont souvent la cause
donychopathies (cf infra).

Microtraumatismes divers
Ils sont frquents dans les gestes de la vie
courante et chez les professionnels. On rencontre
des hmorragies filiformes (chocs rpts : traction
de sacs, plumage de volailles...) et des onycholyses
(jardinage mains nues, archologie, ouverture de
bote de soda, port dongles longs...).

Onychopathies traumatiques chroniques

des pieds

Onychopathies et troubles morphostatiques

du pied
Les pathologies secondaires aux anomalies
morphostatiques des pieds sont sous-values. Elles
sont frquemment confondues avec des
onychomycoses. La dcouverte dune onychopathie
des orteils (onycholyse, hyperkratose sousunguale, hmatome, cors, ongle incarn, exostose
ou mlanonychie) ncessite un examen du pied. La
prsence danomalies des orteils (hallux valgus,
chevauchement dorteils, hallux rigidus, griffes
dorteils, quintus varus...) ncessite la collaboration
du rhumatologue-podologue pour dterminer la
pathologie responsable et envisager un traitement
podologique (orthse, orthoplastie) ou chirurgical.
On rencontre souvent une onycholyse distolatrale
externe et symtrique des gros orteils secondaire au
chevauchement du deuxime orteil sur le premier,
des hyperkratoses sous-unguales associes aux
griffes dorteils, des mlanonychies longitudinales
provoques par la rotation externe du cinquime
orteil ou chevauchement du cinquime sur le
quatrime. Les soins de pdicurie sont utiles pour
rduire les hyperkratoses ractionnelles et les
incarnations unguales.

Activits sportives
Les activits sportives (football, course pied,
randonnes, tennis...) entranent des traumatismes
des ongles dans les chaussures. Les hmatomes
rpts provoquent une chute des ongles et parfois
une onychoatrophie dfinitive.

Onychopathies induites par les

mdicaments et les toxiques
Le spectre des onychopathies mdicamenteuses
et toxiques est large. Les variations de la vitesse de
pousse unguale sont peu visibles (acclration avec
litraconazole et le fluconazole, ralentissement avec
lazathioprine, ltrtinate et le mthotrexate).

Les dyschromies sont frquentes au dcours des

chimiothrapies, aprs la prise dantibiotiques,
dantimalariques, dautres mdicaments ou de
toxiques. Ces pigmentations sont diffuses ou
localises, elles forment des taches ou des bandes
longitudinales ou transversales. La possibilit de
mlanonychies longitudinales a t dcrite aprs
prise dAZT, de cyclines, de fluoroquinolones, de
chimiothrapies, de phnothiazines ou de
psoralnes. Les bandes transversales blanches sont
classiques au dcours de lintoxication arsenicale
chronique (lignes de Mees). Des bandes identiques
peuvent apparatre aprs chimiothrapie. Les
pigmentations de la lunule se rencontrent aprs
prise de ttracyclines (fluorescence jaune),
minocycline (bleue), intoxication par largent (bleu
gris) ou par le monoxyde de carbone (rouge cerise).

Dpressions transversales
Les dpressions transversales peuvent apparatre
au dcours des chimiothrapies qui interrompent
temporairement la pousse unguale.

Onycholyses
Les onycholyses mdicamenteuses (captopril,
chimiothrapies, rtinodes) sont rares. Elles peuvent
tre photo-induites (cyclines, fluoroquinolones,
phnothiazines, psoralnes) et accompagnes
dhmorragies sous-unguales.

Phnomne de Raynaud
La survenue dun phnomne de Raynaud est
une complication classique aprs la prise de
blomycine, de btabloqueurs, et lintoxication au
chlorure de vinyle.

Botryomycomes
La survenue de botryomycomes est une
complication particulire la prise de rtinodes qui
peuvent induire des lignes de Beau, des
leuconychies, une fragilit unguale, une
onycholyse, une onychomadse et une prionyxis.
Les antiprotases ont rcemment t mises en
cause dans la survenue de botryomycomes.

17 Acrokratose paranoplasique de Bazex associe un cancer des voies arodigestives.

Onychopathies et maladies gnrales

Onychopathies spcifiques daffections
systmiques

Acrokratose paranoplasique de Bazex (fig 17)

Cest un syndrome paranoplasique dont laspect
est typique. Il rvle le plus souvent un carcinome
des voies arodigestives suprieures. Il existe des
lsions unguales psoriasiformes associes des
lsions rythmatosquameuses de la pointe du nez
et du sommet des oreilles.

Hippocratismes digitaux acquis

Hippocratisme digital acquis simple
Il sassocie une pathologie pulmonaire ou
cardiaque chez huit patients sur dix, plus rarement
une affection digestive, endocrinienne ou
mtabolique.
Ostopathie hypertrophiante pneumique
Elle associe un hippocratisme digital, une
pleursie et une priostose. Ce syndrome est
frquemment associ un carcinome intrathoracique. Dautres associations ont t rapportes
(infections pulmonaires, affections gastrointestinales, cardiaques).

Nail patella syndrome

Presque la moiti des patients qui prsentent un
nail patella syndrome (fig 18) dveloppent une

Les anomalies suivantes sont parfois associes des affections gnrales et elles
doivent faire pratiquer un examen clinique complet, ventuellement associ des
examens complmentaires appropris :
hmorragies filiformes (cardiopathies cyanognes, collagnoses, endocardites,
syndrome des anticorps antiphospholipides, trichininose, vasculite...) ;
fragilit unguale (carence en fer, amylose, polyglobulie) ;
kolonychie (carence en fer) ;
leuconychies : ongle de Terry (cirrhose, insuffisance cardiaque, diabte...), lignes
de Muerhcke (hypoalbuminmie...) ;
half and half nail (hyperazotmie, insuffisante rnale...) ;
lignes de Mees (intoxication arsenicale...) ;
lignes de Beau (affections aigus et chroniques varies...) ;
lunule rouge (accident vasculaire crbral, cirrhose, collagnoses, dysthyrodie,
insuffisance cardiaque, intoxication au monoxyde de carbone, maladie de Hodgkin,
pneumonie, polyarthrite rhumatode, polyglobulie...) ;
mlanonychie longitudinale (maladie dAddison, cancer du sein, carence en
vitamine B12, hmochromatose, hyperthyrodie...) ;
onycholyse (hyperthyrodie, syndrome des ongles jaunes...) ;
ptrygion ventral (sclrodermie systmique, lupus rythmateux systmique,
phnomne de Raynaud) ;
trachyonychie (amylose, pemphigus).

18 Nail patella syndrome.

nphropathie. Elle est souvent dcouverte par une
protinurie asymptomatique et volue vers
linsuffisance rnale chez 10 % des patients.

Onychodystrophie totale candidosique

Elle sobserve au cours des candidoses
mucocutanes chroniques (cf Onychomycoses
Candida ).

Syndrome des ongles jaunes (fig 4)

La triade comporte une xanthonychie, un
lymphdme et une pneumopathie. Les
modifications unguales sont caractristiques et
comportent des ongles jaunes, pais, dont la
croissance est trs ralentie. Il existe une
hypercourbure transversale et longitudinale de la
tablette, une onycholyse et la cuticule a disparu. Les
manifestations unguales prcdent, accompagnent
ou suivent la survenue des autres manifestations. En
dehors de la triade classique, une sinusite est
frquente. Dautres pathologies sont plus rarement
associes : dysthyrodies, cancers, collagnoses,
affections cardiaques, gastro-intestinales,
gyncologiques, rnales, infection VIH...

Onychopathies parfois associes des

maladies systmiques
De nombreuses anomalies unguales peuvent
accompagner des affections gnrales. Elles sont
rarement spcifiques et/ou rvlatrices.

Pathologie unguale chirurgicale

Traumatismes aigus de lappareil
ungual
Hmatome
Lhmatome est conscutif une contusion de
lappareil ungual. Il doit tre vacu lorsque 25 %
ou plus de la surface unguale sont concerns. Ce
geste permet de rduire lhyperpression responsable
de la douleur exquise. On perce facilement et sans
douleur la tablette unguale avec un trombone
chauff ou un bistouri circulaire (punch). Lorsque
lhmatome est important, un bilan radiologique et
une exploration chirurgicale sont ncessaires pour
valuer ltat du lit, de la matrice et de los
sous-jacent. La rparation chirurgicale des plaies de
lappareil ungual (matrice, lit) est ncessaire pour
viter une dystrophie unguale cicatricielle.

Prionyxis aigus et panaris

Ils apparaissent trs rapidement aprs un
traumatisme minime de la peau qui entoure longle.
Ils sont en gnral secondaires une effraction

cutane (tripotage, grignotage des cuticules). La

rupture de la barrire cutane est parfois la
consquence dune incarnation unguale. Enfin,
lvolution des prionyxis chroniques est parfois
maille de pousses aigus. La peau autour de
longle est rythmateuse, chaude et douloureuse.
Lvolution vers un panaris est possible. Les
prionyxis aigus sont induites par une flore
microbienne varie : staphylocoques dors,
streptocoques, divers Gram positifs et Gram ngatifs
qui peuvent tre isols, mais ils sont le plus souvent
associs. Au dbut, les prionyxis aigus germes
banals sont traits par une antibiothrapie locale
(clindamycine, rythromycine) et/ou gnrale
(amoxicilline-acide clavulinique, pnicilline M,
synergistines) en fonction de la svrit. Si la
prionyxis volue vers un panaris, un prlvement
bactriologique et une mise plat chirurgicale
simposent. Lantibiothrapie est adapte aux
germes retrouvs. Le panaris herptique est trait
infra ( Infections virales ).

Ongles incarns
Ongle incarn juvnile
Cest la forme la plus frquente chez ladolescent
et ladulte jeune. Ltiologie est multifactorielle. Les
traitements conservateurs sont utiles mais nvitent
pas la rcidive. La pntration dun spicule de
kratine unguale et de germes au sein du repli
latral entrane une raction inflammatoire et
douloureuse puis une suppuration chronique.
Lassociation un bourgeon charnu est frquente et
lvolution vers un panaris est possible. Au stade
inflammatoire, la section du spicule incarn, associe
des soins antiseptiques, permet de passer lpisode
aigu. On peut ensuite conseiller des traitements
prventifs (soins podologiques). Au stade de
bourgeon charnu, le traitement appliqu au stade
inflammatoire doit tre associ llectrocoagulation
du botryomycome. Pour corriger dfinitivement
lincarnation latrale, plusieurs mthodes
chirurgicales sont utilises. La mthode classique
consiste en lexcision dun fuseau latrolongitudinal
incluant le lit ungual et surtout la corne matricielle
latrale. La phnolisation matricielle slective nous
parat tre la solution de choix. Cest une
intervention facile dont les suites sont simples.

Ongle en pince
Longle en pince ralise une incarnation bilatrale.
Ltiologie peut tre gntique ou plus souvent
conscutive larthrose. La phnolisation matricielle
slective bilatrale traite efficacement lincarnation
bilatrale.

Tumeurs de lappareil ungual

Plus de 70 tumeurs de lappareil ungual on t
dcrites. Elles peuvent se dvelopper partir de
lpiderme, du derme, du tissu sous-cutan ou de los
sous-jacent, et se localiser au niveau du lit, de la
matrice, des replis postrieurs ou latraux, ou encore
de la phalange.

Tumeurs pidermiques

Tumeurs pidermiques bnignes

Cor sous-ungual (onychoclavus)
Le cor est une hyperkratose secondaire des
microtraumatismes dans les chaussures. La douleur
est constante et aggrave par la marche et le port
des chaussures. Lablation du cor est facilement
ralise au bistouri, et les conseils de chaussage sont
ncessaires pour viter les rcidives. Ils seront
confis au rhumatologue-podologue.
Verrues
Les verrues sont des tumeurs bnignes
provoques par des VPH. La peau priunguale est
souvent le premier sige de linfection. Elle peut
ensuite stendre nimporte quelle autre zone de
lappareil ungual. Le diagnostic clinique de verrue
vulgaire cutane est souvent vident, mais un
carcinome pidermode dbutant de lappareil
ungual peut avoir le mme aspect clinique quune
verrue. Une biopsie et un examen anatomopathologique simposent en cas de verrue daspect
atypique, persistante, rsistant aux traitements
habituels, ou chez le patient immunodprim. Les
traitements actuels ne sont pas en mesure dliminer
une infection infraclinique ou latente. Il faut donc
viter les traitements inutilement agressifs qui
peuvent tre lorigine de cicatrices parfois
dfinitives, surtout chez lenfant o les verrues
rgressent le plus souvent spontanment en 2 ans.
Les traitements sont nombreux et imparfaits. Ils
doivent en gnral tre rpts toutes les 3 6
semaines. Dans un premier temps, les kratolytiques
en patch (Transvercidt) ou en prparation peuvent
tre appliqus pendant quelques semaines. Chez
ladulte, ont peut y associer des sances de
cryothrapie mais elles sont douloureuses. Il faut au
moins 6 mois dun traitement convenablement
effectu pour envisager des traitements plus
agressifs. Le laser CO 2 et la blomycine
intralsionnelle donnent de bons rsultats dans les
mains dexperts.

Tumeurs pidermiques malignes : maladie

de Bowen et carcinome pidermode

Malposition congnitale de la matrice du gros

orteil
La malposition congnitale du gros orteil a t
dcrite comme une anomalie malformative
survenant le plus souvent dans lenfance, mais elle
peut tre dtiologie post-traumatique ou
postopratoire. Latteinte est uni- ou bilatrale. Il
existe une dviation de laxe longitudinal de longle
par rapport laxe de la phalange distale. Cette
dviation se fait en gnral vers lextrieur. Longle
est pais, stri, dcoll et color. Lamlioration
spontane des formes infantiles discrtes est
frquente.

La maladie de Bowen est un carcinome

pidermode intrapidermique. Sans traitement,
lvolution se fait vers un carcinome pidermode
invasif chez 1 3 % des patients. Les travaux rcents
montrent que le carcinome pidermode de
lappareil digital est frquemment associ une
infection virale induite par des VPH oncognes,
habituellement responsables des carcinomes du col
utrin.
Malgr un retard diagnostique frquent, le
carcinome pidermode a un bon pronostic. La
chirurgie est le traitement de rfrence.

tout botryomycome est indispensable. Le

traitement comporte la section de la lsion sa base
ou une biopsie, suivie par une lectrocoagulation. Il
faut supprimer les facteurs dclenchants.

Signes devant faire suspecter un

carcinome pidermode dbutant et
faire pratiquer une histologie :
onycholyse associe une
hyperkratose ou une rosion dun
sillon latral saignant au moindre
contact ;
lsion verruqueuse avec
desquamation et onycholyse
marque ;
desquamation priunguale
pigmente ;
mlanonychie longitudinale.

Exostose
Lexostose sous-unguale est une prolifration
ostocartilagineuse bnigne. On voque le rle de
facteurs gntiques et/ou traumatiques. Lexostose
est frquente au niveau des orteils, exceptionnelle
au niveau des doigts. Elle touche frquemment le
gros orteil dadultes jeunes, chez lesquels on
retrouve un contexte traumatique. Lexamen
radiographique permet souvent de la confirmer.
Lexcision chirurgicale est ncessaire.

Kyste mucode

Tumeurs mlanocytaires

Nvus mlanocytaire et lentigo de lappareil

ungual
Le nvus mlanocytaire (NM) de lappareil
ungual est une tumeur bnigne issue des
mlanocytes. Cliniquement, il est impossible de
diffrencier un NM dun mlanome malin dbutant.
Le NM de ladulte apparat au cours de la troisime
dcennie. Le pouce et le gros orteil sont touchs une
fois sur trois. Le NM se prsente sous forme dune
mlanonychie longitudinale monodactylique (fig 11)
assez large (4 mm en moyenne). Longle est
rarement compltement noir. La couleur de la bande
est brun sombre, plus rarement brun ple. Comme il
nest pas possible de diffrencier cliniquement un
NM dun mlanome malin dbutant, une biopsie
est ncessaire.

Mlanome malin de lappareil ungual

Le mlanome malin de lappareil ungual
(MMAU) est une tumeur mlanocytaire maligne qui
reprsente 2 3 % des mlanomes malins cutans
chez les sujets de race blanche. Le diagnostic de
MMAU est souvent fait au cours de la sixime
dcennie. Les femmes sont plus souvent touches
que les hommes. Le pouce et le gros orteil sont les
doigts et orteils le plus souvent concerns. Le MMAU
dbutant se prsente sous laspect dune
mlanonychie longitudinale ( fi g 1 2 ) large
(suprieure 7 mm) ou dun ongle compltement
noir, car le diagnostic est rarement port lorsque la
bande est mince. La pigmentation des tissus
priunguaux ou signe de Hutchinson est frquente.
Ce signe peut plus rarement tre retrouv au cours
de mlanonychies tumorales ou inflammatoires
bnignes. Llargissement progressif de la bande est
un signe quasi constant. On rencontre exceptionnellement des bandes brun ple. Celles-ci sont en
gnral dun noir de jais ou dun brun noir soutenu,
avec plusieurs stries linaires hyperpigmentes de
diffrentes tonalits de brun.
Les mlanomes malins achromiques (fig 14)
reprsentent 15 25 % des MMAU. Le pronostic du
MMAU dpend de son paisseur. Le diagnostic et
lexcision chirurgicale prcoce des MMAU sont
indispensables pour amliorer leur pronostic qui
reste redoutable. Une excision chirurgicale large de
la lsion initiale est recommande. Le curage
ganglionnaire thrapeutique est recommand en
cas dadnopathie suspecte.

19 Botryomycome.
Tumeurs dermiques et sous-cutanes

Les kystes mucodes sont les tumeurs de la main

les plus frquentes. Ces lsions reprsentent
probablement un processus ractionnel une
ostoarthrite dgnrative que la radiographie
objective frquemment. Le kyste mucode apparat
chez des sujets dge moyen. La lsion typique sige
entre le pli articulaire interdigital distal et la cuticule,
o elle prend laspect dun papulonodule de couleur
chair ou translucide. La survenue dune cannelure
longitudinale parcourue de sillons transverses est
conscutive la compression matricielle irrgulire.
Le fibrome matriciel, avant extriorisation, est le
diagnostic diffrentiel le plus important du kyste
mucode typique. Lexcision chirurgicale du kyste et
llimination des ostophytes sont ncessaires.

Fibromes
Les fibromes sont des tumeurs bnignes du tissu
conjonctif. La localisation matricielle est la plus
frquente. On peut voir une tumeur conique, couleur
chair, merger de dessous le repli postrieur. La
compression matricielle induite par la tumeur peut
engendrer une cannelure longitudinale de la
tablette.

Tumeurs glomiques
La tumeur glomique est un hamartome bnin du
corps glomique. La tumeur glomique sige trois fois
sur quatre au niveau de la main o la localisation
sous-unguale est la plus frquente. La douleur et la
thermosensibilit sont caractristiques : douleur
spontane irradiant le long du bras, sensibilit ou
douleur exacerbe par un choc, par le froid, ou
provoque par une pression localise. Laspect est
celui dune macule rougetre visible travers le lit de
longle, dune bande rouge longitudinale parfois
accompagne dune fissure distale de la tablette,
mais les lsions sont parfois invisibles. Le diagnostic
clinique est souvent facile. Cette tumeur doit tre
confie un oprateur expriment. Lexcision
chirurgicale est ncessaire.

Botryomycome
Le botryomycome ou granulome pyognique est
un processus ractionnel secondaire un
traumatisme dermique. On retrouve souvent un
traumatisme direct, un ongle incarn ou un
traitement par rtinodes, qui sont les tiologies les
plus frquentes des botryomycomes de lappareil
ungual. Laspect du botryomycome priungual est
celui dune tumeur papulonodulaire rouge, ulcre
ou pidermise, saignant au contact, sessile ou
pdicule borde dune collerette pidermique
(fig 19). Il faut discuter toutes les tumeurs ulcres,
surtout le mlanome malin achromique et le
carcinome pidermode. Lexamen histologique de

Cosmtologie unguale
Effets indsirables des cosmtiques
usage ungual
Les cosmtiques unguaux sont frquemment
impliqus dans les effets secondaires induits par les
cosmtiques. Pour la majorit des auteurs, les
dermites allergiques de contact sont le plus souvent
provoques par les rsines, rsines arylsulfonamides des vernis (rsine tolune
sulfonamide/formaldhyde), ou par les monomres
liquides (esters de lacide mthacrylique) utiliss pour
la confection de faux ongles models.
Les ractions cutanes se localisent souvent
distance de lappareil ungual. Toute la gamme des
effets secondaires cutans est thoriquement
observable : dermite de contact toxique et/ou
irritative, dermite de contact allergique (eczma,
rarement urticaire de contact). Dautres ractions
plus rares sont possibles (purpura, paresthsies...). Il
est admis que les cosmtiques sont plus souvent
responsables de dermites dirritation que deczmas
allergiques de contact, ces derniers ne reprsentant
pas plus de 10 % du total des effets secondaires
observs. Les rgions le plus souvent atteintes par
ordre de frquence sont les suivantes : le cou, la
partie infrieure du visage, les paupires, les mains et
la face antrieure du tronc. Latteinte cutane
priunguale est frquente.
Toutes les structures de lappareil ungual
peuvent tre lses par les cosmtiques ou les soins
utiliss pour lembellir. La plupart des onychopathies
svres sont provoques par les vernis durcisseurs et
les faux ongles. Les complications lies aux vernis
colors sont essentiellement cutanes. Les
onychopathies secondaires aux erreurs de

manucurie sont probablement plus frquentes que

ne le laisse supposer la littrature. Les soins de
lappareil ungual sont frquemment responsables
donychopathies : soins des cuticules (lignes de Beau
ou leuconychies transversales multiples, prionyxis
aigu), nettoyage sous les ongles (onycholyse de
forme irrgulire, dcoupe en arcades ou en
montagnes russes ), polissage de la tablette (lignes
de Beau, leuconychies, fragilit unguale).

Ongles fragiles
La fragilit unguale dsigne des ongles cassants
qui peuvent tre fissurs, ddoubls, amincis ou

friables. Lonychoschizie lamellaire distale et les

fractures longitudinales distales, associes
lhyperstriation physiologique, sont les formes les
plus frquentes. Laccentuation des reliefs de la
tablette est physiologique avec lge. Lonychoschizie lamellaire distale est pratiquement toujours
dorigine exogne (occupationnelle).
Le traitement symptomatique reprsente
lessentiel de la prise en charge des fragilits
occupationnelles (onychoschizie lamellaire distale)
ou secondaires au vieillissement de la matrice
unguale (fractures longitudinales distales associes
lhyperstriation physiologique). La protection de

lappareil ungual contre lhumidit, les agents

chimiques et les traumatismes est indispensable. On
conseille lutilisation de gants de coton sous les gants
protecteurs. Il faut limiter la frquence des lavages de
mains et conseiller lapplication dune crme
hydratante aprs les contacts avec leau. Les lotions
qui permettent un nettoyage des mains sans rinage
sont utiles (Cetaphilt, Tolriane dermonettoyantt).
Plusieurs tudes semblent montrer lintrt de la
vitamine H (Biotine Rochet) dans le traitement de
lonychoschizie lamellaire distale. Un traitement
tiologique peut savrer ncessaire quand la
fragilit unguale tmoigne dune affection
dermatologique ou systmique.

Rfrences
[1] Abimelec P, Grussendorf-Conen EI. Hair and nail tumors. In : Sawaya MEHordinsky MA, Scher RK , eds. Hair and nail diseases. New-York : Applenton et
Lange, 1998
[2] Baran R, Dawber RPR. Guide mdicochirurgical des onychopathies. Paris :
Arnette, 1990
[3] Baran R, Dawber RPR. Disease of the nails and their management. Oxford :
Blackwell scientific publications, 1994
[4] Goettmann S. Pathologie unguale. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie, 12-885-A-10, 1995 :1-15

[5] Goettmann S. Pathologie unguale. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie, 12-885-A-20, 1995 : 1-12
[6] Scher RK, Daniel RI. Nails: therapy, diagnosis, surgery. Philadelphia : WB
Saunders Compagny, 1990 : 276-278
[7] Zaas N. The nail in health an disease. Lancaster : MTP Press, 1980

Brlures superficielles : physiopathologie,

clinique, traitement
S. Ingen-Housz-Oro, M.-D. Benjoar
Les brlures superficielles (premier et deuxime degr superficiel) sont frquentes et cicatrisent en gnral
en moins de 2 semaines avec des soins locaux adapts. Certaines topographies (face, mains, zones
priorificielles), une surface tendue (plus de 10 % chez ladulte, 5 % chez lenfant), un terrain gnral
fragile (jeune enfant ou sujet g, insuffisance rnale, diabte, etc.), une origine chimique ou des lsions
viscrales associes ncessitent une valuation en centre spcialis. Les plaies doivent tre surveilles
toutes les 48 heures afin de ne pas mconnatre un approfondissement secondaire ou une surinfection.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Brlure ; Sulfadiazine argentique

Critres de gravit de la brlure [1]

Plan
Gnralits sur les brlures
Dfinition, circonstances de survenue
pidmiologie
Critres de gravit de la brlure
Profondeur de la brlure

1
1
1
1
2

Prise en charge thrapeutique

Immdiate
Secondaire

2
2
3

Conclusion

Gnralits sur les brlures

Dfinition, circonstances de survenue
Une brlure est une agression thermique ou plus rarement
chimique de la peau.
Les brlures domestiques sont les plus frquentes (60 %) : par
projection (liquide chaud) ou de contact (plaque chauffante).
Elles touchent prfrentiellement les jeunes enfants (les garons
plus que les filles, dun ge infrieur 5 ans) et les sujets gs
mobilit rduite. Plus rarement, les brlures peuvent tre
professionnelles (lectriciens), lies des catastrophes (incendies, explosions, etc.), chimiques par acides (acide sulfurique,
acide chlorhydrique, acide nitrique) ou par base (soude,
potasse), secondaire une exposition des radiations ionisantes, solaires.

pidmiologie [1]
Au Royaume-Uni, 175 000 personnes par an consultent aux
urgences pour brlures et 10 % de ces brlures ncessitent une
hospitalisation en milieu spcialis. ce nombre sajoutent
environ 250 000 personnes qui ne consultent que leur mdecin
traitant. Le nombre de dcs attribu aux brlures est de
300 par an.

Surface cutane atteinte

Elle peut tre estime par plusieurs moyens :
rgle des 9 de Wallace :
C tte et cou : 9 % ;
C 1 membre suprieur : 9 % ;
C 1 membre infrieur : 18 % ;
C chaque face du tronc : 18 % ;
C organes gnitaux externes : 1 %.
Attention : ces valeurs sont celles de ladulte, pour les enfants,
la surface de lextrmit cervicale est proportionnellement plus
importante ;
paume de la main : 1 % ; les deux faces dune main : 3 %.
Une brlure est juge grave si elle touche 10 % ou plus de la
surface corporelle dun adulte, 5 % ou plus de la surface
corporelle dun enfant ou 5-10 % de la surface corporelle dun
sujet g en raison du risque de choc hypovolmique ; celui-ci
est la consquence de la ncrose de coagulation des vaisseaux
de la zone brle occasionnant une permabilit anormale de
ceux-ci et donc un dme sous-cutan important avec hypovolmie efficace.

Profondeur de la brlure
On distingue les brlures du deuxime degr profond et du
troisime degr, en raison de la non-cicatrisation spontane (cf.
paragraphe suivant).

Terrain du patient
La brlure est plus grave chez un enfant de moins de 5 ans
et chez un adulte de plus de 60 ans.
Les comorbidits sont le diabte, linsuffisance respiratoire,
cardiaque ou rnale, limmunodpression.
Chez le sujet g, lindice de Serge Baux permet dapprcier
le risque vital selon la formule suivante :
Indice = ge + surface de brlure profonde + 15 en cas de tare
associe.
Si cet indice est infrieur 50, le pronostic est bon, sil est
suprieur 100, la survie est infrieure 10 %.

Figure 1.

Brlure polymorphe premier et deuxime degr superficiel.

Figure 3. Brlure du deuxime degr superficiel. Noter les rosions

postbulleuses roses.

Degrs de profondeur dune brlure

Figure 2. Brlure premier et deuxime degr dune main, topographie
ncessitant un avis spcialis.

Lsions associes
Les lsions associes peuvent tre lintoxication au monoxyde
de carbone, les brlures respiratoires ( suspecter en cas de
brlure de la face, des lvres, du nez) et les lsions traumatiques
(fractures, compressions musculaires).
Les principaux facteurs de risque de mortalit sont lge
suprieur 60 ans, une surface corporelle atteinte de plus
de 40 % et lexistence de brlures respiratoires associes. La
mortalit des brlures graves est de lordre de 5 % 6 % ; elle
est principalement due une dfaillance multiviscrale, accompagne dans la moiti des cas dune surinfection bactrienne [2].

Point important

La gravit de la brlure dpend de la surface cutane

atteinte, de la profondeur de la brlure, du terrain sousjacent et des lsions viscrales associes.

Profondeur de la brlure
Lestimation de la profondeur de la brlure est essentiellement clinique, mais peut tre difficile et subjective [3]. Chez un
mme patient, une mme brlure peut tre de profondeur
ingale, revtant un caractre polymorphe (Fig. 1, 2). Des
modles animaux sont dvelopps pour mieux comprendre les
modifications cellulaires et tissulaires engendres en fonction de
la profondeur de la brlure [4]. Des techniques telles que le laser
Doppler ou la vidomicroscopie [5] peuvent prciser la profondeur, mais ces techniques ne sont pas disponibles en routine. La
brlure est un processus dynamique ncessitant une rvaluation quotidienne les premiers jours afin de ne pas mconnatre
une aggravation de la profondeur qui pourrait alors modifier la
conduite thrapeutique.

Les diffrents degrs de profondeur dune brlure sont :

le premier degr qui affecte les couches superficielles de
lpiderme, mais avec conservation de la couche basale :
C le signe clinique est lrythme douloureux par hypervascularisation dermique sous-jacente ;
C la cicatrisation est spontane en 3-5 jours par desquamation acclre ;
le troisime degr qui affecte toute lpaisseur de lpiderme et
du derme avec ncrose de coagulation du rseau vasculaire et
disparition des annexes.
On parle de quatrime degr ou de carbonisation en cas
datteinte graisseuse ou musculaire :
C le signe clinique est laspect blanc ou noir plus ou moins
cartonn, anesthsi ;
C aucune cicatrisation nest possible sauf partir des berges,
souvent loignes. Le traitement chirurgical est obligatoire ;
les stades intermdiaires :
C le deuxime degr superficiel qui montre une atteinte totale
de lpiderme et du derme papillaire ; le signe clinique est
une phlyctne, laissant ensuite nu une rosion rose et
suintante, douloureuse (Fig. 3) ; la cicatrisation est spontane en moins de 14 jours, mais une dyschromie squellaire
est possible ;
C le deuxime degr profond montre une destruction pidermique avec atteinte du derme rticulaire, mais prservation
des annexes ; le signe clinique est une phlyctne fond
rouge brun, laissant ensuite nu une rosion blanchtre
atone et hypsthsique avec un dcollement des annexes
cutanes ; la cicatrisation est lente, en 3-6 semaines, au prix
de cicatrices souvent hypertrophiques. Attention, il y a
risque dapprofondissement secondaire en cas de
surinfection.

Prise en charge thrapeutique

Immdiate
Les actions immdiates doivent tre les suivantes :
appeler les secours, loigner le bless de la source de la
brlure ou couper le courant lectrique en cas de brlure
lectrique ;

Point important

La profondeur de la brlure se juge cliniquement.

Attention, la distinction entre un deuxime degr
superficiel et un deuxime degr profond peut tre
difficile, dautant plus que la brlure peut sapprofondir
secondairement.

enlever les vtements brls uniquement sils ne collent pas

la peau ;
refroidir les zones brles avec une irrigation douce deau tide
(20-25 C) pendant 15 minutes ; certaines brlures chimiques
ncessitent une irrigation plus longue ;
envelopper les zones brles dans un champ strile ou
dfaut, un drap propre, pas dantiseptiques ni de pommades ;
apprcier rapidement la profondeur et la surface brle pour
dcider dun transport en milieu chirurgical, voire en centre
de brls :
C surface totale atteinte suprieure 5 % chez lenfant et
suprieure 10 % chez ladulte ;
C brlure du troisime degr suprieur ou gale 1 % ;
C brlure de la face, du cou, des mains, des zones priorificielles suprieure ou gale au 2e degr superficiel ;
C brlures chimiques > 5 % de la surface corporelle ;
C terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte, comorbidits svres, etc. ;
C lsions traumatiques ou suspicion de brlures pulmonaires
associes ;
mettre en place une perfusion pour rhydratation en cas de
surface brle suprieure ou gale 15 % ;
administrer des antalgiques et des antiulcreux.

Point important

Paramtres justifiant dadresser demble le

patient en centre spcialis
Surface totale atteinte de plus de 5 % chez lenfant,
10 % chez ladulte
Brlure du troisime degr de plus de 1 %
Brlure de la face, du cou, des mains, des zones
priorificielles suprieure ou gale au deuxime degr
superficiel
Brlures chimiques de plus de 5 % de la surface
corporelle
Terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte,
comorbidits svres, etc.
Lsions traumatiques ou suspicion de brlures
pulmonaires associes

Secondaire
Brlures bnignes (premier et deuxime degr
superficiel franc)
La prise en charge comprend :
le traitement de la douleur ;
lexcision des phlyctnes ;
la pose du pansement :
C principes :
lavage de la plaie leau et au savon ou utilisation
dantiseptique non alcoolis ;
pansement selon les indications ci-dessous ;
pas de colorant ;
doigts et orteils spars ;

contrle tous les deux jours (dpistage dune aggravation) ;

C produits utilisables : la Socit franaise dtude et de
traitement des brlures recommande les produits suivants classs en plusieurs catgories :
catgorie A : pommades calmantes sans antibactriens
comme la trolamine (Biafine) ;
catgorie B : pansements membranes types hydrocollodes
(Duoderm, Comfeel) ou hydrocellulaires (Biatain,
Allevyn), alginates (Algostril) ;
catgorie C : interfaces (Urgotul) ou tulles vaselins,
recouvrir dun pansement secondaire type hydrocellulaire ou de compresses ;
catgorie D : pansements ou crmes avec antibactriens
type sulfadiazine argentique (Flammazine , Urgotul
S.Ag) ;
les indications thrapeutiques en pratique :
C brlure du premier degr : pommade calmante type
trolamine, simple crme hydratante ou vaseline ;
C brlures du deuxime degr : la trolamine tant contreindique du fait du risque dinfection, on recommande
lutilisation de lun des autres types de pansements ou de
la sulfadiazine argentique ;
C brlures infectes : lutilisation de pansements ou de crmes
avec antibactriens, notamment la sulfadiazine argentique,
est largement recommande dans la littrature [6-8] ;
surveillance de lvolution : toute brlure du deuxime degr
doit tre rgulirement surveille la recherche dune surinfection et toute brlure qui, aprs 10 jours dvolution, ne
prsente aucun signe de rpidermisation, doit faire lobjet
dune consultation en centre spcialis. Il faut se rappeler que :
C une brlure du premier degr doit tre gurie en 3-5 jours ;
C une brlure du 2e degr superficiel doit tre gurie en une
dizaine de jours ;
C une brlure du 2e degr profond peut cicatriser spontanment. Cependant, il est recommand de respecter un dlai
dattente maximal de 21 jours sous peine dexposer le
patient un retard de cicatrisation important et des
squelles fonctionnelles importantes. Une greffe de peau
mince doit tre alors envisage.

Brlures intermdiaires (deuxime degr)

Le diagnostic est parfois difficile entre deuxime degr
superficiel et deuxime degr profond et les lsions peuvent
ventuellement saggraver en 48 heures.
Deux stratgies sont possibles :
une excision-greffe prcoce qui est la mthode de choix au
dos de la main afin de permettre une rducation rapide. La
brlure est excise de faon tangentielle au dermatome
lectrique jusqu obtenir un piquet hmorragique. On
applique ensuite une greffe de peau mince prleve de
prfrence au scalp ;
une greffe de peau mince des zones non cicatrises aprs
21 jours de dtersion par pansement la Flammazine puis
bourgeonnement et pithlialisation. Celle-ci lavantage de
permettre une dlimitation prcise des tissus viables ou non.
Elle est recommande la face en dehors des paupires et des
oreilles.

Brlures profondes (troisime degr)

La prise en charge se fait en milieu spcialis et nest pas
dtaille dans ce chapitre. Seuls les grands principes sont
rappels :
excision des tissus ncross en un ou plusieurs temps ;
compensations des dperditions caloriques et thermiques ;
dpistage et traitement des surinfections ;
greffes de peau mince autologues partir de zones intactes ou
obtenues par culture dpiderme partir dun petit fragment
de peau saine du patient prlev ladmission ;

Conclusion

kinsithrapie prolonge ;
vtements compressifs en cas de cicatrices hypertrophiques ;
attelles de posture ;
cures thermales avec douches filiformes, etc.

Point important
.

Les soins locaux doivent tre raliss avec des pansements

gras, des hydrocellulaires ou des hydrocollodes sous
surveillance clinique rapproche. Tout retard de
cicatrisation (10-14 jours pour un deuxime degr
superficiel, 21 jours pour un deuxime degr profond)
justifie une prise en charge en milieu spcialis.

La gravit des brlures dpend essentiellement du terrain du

patient, de la profondeur et de la surface brle. Les brlures
bnignes sont les plus frquentes et peuvent tre traites en ville
par le mdecin gnraliste ou le dermatologue. La surveillance
doit tre rgulire afin de ne pas mconnatre un approfondissement secondaire qui ncessite alors un avis de brulologue. Les
brlures graves et/ou survenant chez un jeune enfant ou un
sujet fragile doivent tre adresses sans tarder en milieu
spcialis.

Rfrences
[1]
[2]

Place des antibiotiques chez le brl la phase

aigu

[3]

Il ny a pas dindication une antibiothrapie en labsence

dinfection avre.
Attention, la fivre, lhyperleucocytose et llvation de la C
reactive protein (CRP) nont pas de valeur chez le brl.
Laspect de la plaie est important pour le diagnostic dinfection (prsence dune raction inflammatoire locale ou locorgionale, de pus, volution locale dfavorable) ainsi que les
prlvements bactriologiques (locaux par couvillonnage voire
biopsie, hmocultures).
Linfection locale relve dun traitement local (chirurgie si
besoin).
En revanche, en cas de signes gnraux patents, une antibiothrapie gnrale large spectre associant plusieurs molcules
bactricides doit tre dbute en urgence, ds les prlvements
bactriologiques effectus ; lantibiothrapie sera adapte au vu
des rsultats de ces prlvements et sa dure sera de 8 15 jours
selon le germe.

[4]
[5]
[6]
[7]
[8]

Enoch S, Roshan A, Shah M. Emergency and early management of

burns and scalds. BMJ 2009;338:b1037.
Bloemsma GC, Doktera J, Boxmaa H, Oen IM. Mortality and causes of
death in a burn centre. Burns 2008;34:1103-7.
La Hei ER, Holland AJ, Martin HC. Laser Doppler imaging of
paediatrics burns: burn wound outcome can be predicted independent
of clinical examination. Burns 2006;32:550-3.
Meyerholz DK, Piester TL, Sokolich JC, Zamba GK, Light TD.
Morphological parameters for assessment of burn severity in an acute
burn injury rat model. Int J Exp Pathol 2009;90:26-33.
McGill DJ, Sorensen K, MacKay IR, Taggart I, Watson SB.Assessment
of burn depth: a prospective, blinded comparison of laser Doppler
imaging and videomicroscopy. Burns 2007;33:833-42.
Monafo WW, West MA. Current treatment recommendations for
topical burn therapy. Drugs 1990;40:364-73.
Momcilovic D. Topical agents used in the treatment of burns. Med Pregl
2002;55:109-13.
Palmieri TL, Greenhalgh DG. Topical treatment of pediatric patients
with burns: a practical guide. Am J Clin Dermatol 2002;3:529-34.

Pour en savoir plus

Rfrentiels et recommandations de la Socit franaise dtude et de traitement des brlures. www.sfetb.org

Dermatoses de la grossesse
S. Rgnier, S. Aractingi
Les bouleversements hormonaux, immunologiques et mtaboliques entrans par la grossesse peuvent
provoquer certaines modifications cutanes totalement physiologiques et transitoires. ct de cela,
dauthentiques dermatoses spcifiques de la grossesse sont dcrites. Elles sont le plus souvent bnignes,
mais peuvent parfois engager le pronostic maternoftal. Il est donc important de bien connatre toutes
ces modifications cutanes quelles soient physiologiques ou pathologiques afin de rassurer les femmes
enceintes souvent inquites et de les adresser au moindre doute au dermatologue.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose polymorphe de la grossesse ; Pemphigode de la grossesse ; Cholestase gravidique

Plan
Introduction

Modifications physiologiques
Modifications pigmentaires
Modifications pilosbaces
Modifications du tissu lastique
Modifications de glandes sudorales
Modifications vasculaires

1
1
2
2
3
3

Dermatoses spcifiques de la grossesse

Dermatose polymorphe de la grossesse (DPG)
Pemphigode de la grossesse (PG)
Prurigo de la grossesse
Folliculite prurigineuse de la grossesse
Cholestase gravidique (CG)
Imptigo herptiforme
Eczma atopique de la grossesse (AEP)

3
3
4
5
5
5
5
5

Conclusion

En 1983, Holmes et Black [1] proposrent une classification

simplifie de ces dermatoses spcifiques de la grossesse en
distinguant quatre entits distinctes :
les dermatoses polymorphes de la grossesse (DPG) ;
la pemphigode de la grossesse (anciennement herpes gestationis) (PG) ;
le prurigo de la grossesse ;
les folliculites prurigineuses de la grossesse.
ct de cela, la cholestase intrahpatique gravidique, ou
encore limptigo herptiforme doivent tre connus des dermatologues bien quils ne fassent pas partie des dermatoses
spcifiques de la grossesse.
En effet, certaines situations peuvent engager le pronostic
ftal ou maternel.

Modifications physiologiques
Les modifications de la peau, des muqueuses et des phanres
observes en cours de grossesse sont trs frquentes et disparaissent le plus souvent spontanment dans les mois qui suivent
laccouchement.

Modifications pigmentaires

Introduction
Les modifications hormonales, immunologiques et mtaboliques observes au cours de la grossesse peuvent tre responsables de modifications cutanes physiologiques multiples. Il sagit
dun motif frquent de consultation, il est donc important de
les connatre afin de pouvoir rassurer les femmes enceintes sur
leur caractre bnin et le plus souvent transitoire. Les manifestations cutanes observes peuvent tre :
des manifestations pigmentaires ;
des manifestations vasculaires ;
des modifications de la structure du derme ;
des modifications sudorales et sbaces.
Outre ces modifications cutanes physiologiques, dauthentiques dermatoses spcifiques de la grossesse peuvent apparatre.
Ces manifestations cutanes ont fait lobjet de multiples
dnominations et leur classification est longtemps reste floue
et imprcise.

Les modifications pigmentaires touchent 85 % 90 % des

femmes, notamment les femmes phototype fonc. Elles
surviennent prcocement au cours de la grossesse et saccentuent progressivement pour sestomper puis disparatre dans la
majorit des cas en post-partum. Ces modifications intressent
essentiellement le visage, les aroles mammaires, et le mammelon, les rgions axillaires, la rgion anognitale et la face interne
des cuisses. Les zones de pigmentation physiologique (aroles,
mamelon, et rgions gnitales) deviennent plus fonces en
cours de grossesse et restent souvent plus pigmentes quavant
la grossesse [1].
La ligne blanche abdominale (ligne mdiane stendant de la
symphyse pubienne jusquau sternum) est la zone de pigmentation la plus frquente (75 %) [1] (Fig. 1). On parle alors de
linea nigra. Les cicatrices rcentes, les nvi peuvent galement
foncer au cours de la grossesse.
Lhyperkratose nvode du mamelon et de larole correspond une hyperkratose verruqueuse brune du mammelon,
bnigne. Cette entit relativement rare nest pas spcifique de la
grossesse.

Figure 2. Larges vergetures abdominales.

Figure 1.

Linea nigra sus- et sous-ombilicale.

galement le visage, notamment sur la lvre suprieure, sur la

rgion du menton. Cette hyperpilosit est plus frquente chez
les femmes ayant dj une pilosit brune et dveloppe.
Elle disparat dans les 6 mois qui suivent laccouchement.

Effluvium tlogne
Certaines patientes prsentent enfin une ou plusieurs mlanonychies (pigmentation unguale mlanique), disparaissant
spontanment aprs laccouchement.
Le mlasma ou masque de grossesse est une hyperpigmentation (hypermlanose) symtrique du visage relativement
frquente puisquelle atteint, selon les sries, de 15 % 70 %
des patientes [1-3].
Sa physiopathologie reste mconnue, mais est probablement
multifactorielle : origine gntique (prdominance chez les
femmes phototype fonc), effet combin de la scrtion
stroprogestative, exposition aux ultraviolets (UV), hyperscrtion de MSH (melanocyte stimulating hormone). Laugmentation
du taux de la pro-opiomlanocortine (POMC), dont le clivage se
fait en plusieurs composants (surtout la MSH, une hormone
hypophysaire), provoque une stimulation de la production de
mlanosomes par les mlanocytes.
Il apparat habituellement durant le deuxime trimestre de la
grossesse et saggrave jusqu laccouchement. Il rgresse en
gnral spontanment la premire anne aprs laccouchement,
mais peut persister dans 10 % 30 % des cas (surtout chez les
femmes phototype fonc). Le mlasma est aggrav par lexposition solaire [1-3].
On distingue trois formes cliniques de mlasma :
la forme centrofaciale sige sur le front, les joues, la lvre
suprieure, le nez, le menton ;
la forme malaire est situe sur les joues et le nez ;
la forme mandibulaire atteint la branche montante des
mandibules.
Cliniquement, il sagit de plaques pigmentes maculeuses
plutt bien limites prenant diffrentes teintes allant du beige
clair au brun fonc.
Lexamen en lumire de Wood permet de distinguer la
profondeur du pigment, ce qui est utile pour la prise en charge
thrapeutique. On distingue le mlasma pidermique (accentuation de la pigmentation en lumire de Wood), le mlasma
dermique (pas daccentuation) peu accessible au traitement, et
la forme mixte (accentuation sur certaines zones uniquement).
La forme pidermique est la plus frquente devant la forme
dermique puis la forme mixte. Cest galement la forme la plus
accessible aux thrapeutiques locales.
Le traitement nest propos qu distance de laccouchement
compte tenu des facteurs hormonaux, de la forte proportion de
rgression spontane et galement de la contre-indication de la
plupart des traitements en cours de grossesse.
Le seul traitement prescrire en cours de grossesse est la
protection solaire.

Modifications pilosbaces
Hypertrichose
Une hypertrichose est relativement classique en cours de
grossesse, prdominant sur la rgion sous-ombilicale, mais

Durant la grossesse, il existe une proportion plus importante

de cheveux anagnes partir du deuxime trimestre de grossesse (95 %, pour une femme normale hors grossesse de lordre
de 85 %) avec rduction du nombre de cheveux tlognes et ce,
jusqu 8 jours post-partum. Aprs laccouchement, la dcroissance brutale du taux dstrognes entrane un dtournement
des cheveux anagnes vers la phase tlogne, entranant une
chute des cheveux appele effluvium tlogne [1-3]. Le taux de
cheveux en phase anagne immdiatement aprs laccouchement diminue 75 % environ. Leffluvium tlogne apparat
dans les 5 premiers mois aprs laccouchement et peut persister
jusqu un an aprs. La masse capillaire se restaure ad integrum
dans la grande majorit des cas.

Modifications sbaces
Une hypersborrhe est frquente, notamment au niveau du
visage. Des lsions dacn parfois importantes et souvent
prdominance inflammatoire peuvent apparatre ds le premier
trimestre de grossesse. Le traitement local fait appel au peroxyde
de benzoyle, lrythromycine, mais galement au zinc per os.
Les rtinodes sont contre-indiqus.

Modifications du tissu lastique

Vergetures
Selon les sries, 55 % 90 % des femmes enceintes dvelopperaient des vergetures [1-3].
Les zones atteintes sont la rgion abdominale, les seins, les
cuisses, les flancs (Fig. 2).
Les vergetures sont exceptionnellement prurigineuses.
Elles se prsentent initialement sous forme de stries linaires
pourpres disposes perpendiculairement aux zones de tension.
Les vergetures plus anciennes palissent pour devenir des
cicatrices blanches.
La physiopathologie est multifactorielle. Elles peuvent tre
hormonales tout dabord par limprgnation adrnocorticotrope,
mais peuvent tre galement lies la distension abdominale.
Les facteurs de risque de dvelopper des vergetures gravidiques associent, selon les tudes, lobsit maternelle et la prise
de poids durant la grossesse, lindice de masse corporelle (IMC)
et le poids du bb, un ge jeune, des antcdents familiaux.
Une tude rcente a ainsi mis en vidence que chez 50 % des
patientes ayant des vergetures, on retrouvait un antcdent
maternel de vergetures gravidiques [4]. De plus, le risque de
survenue de cette complication tait troitement li la
prsence, avant la grossesse, de vergetures des seins et des
cuisses. En revanche, dans cette srie, il ntait pas retrouv
dassociation particulire avec la prise de poids maternelle. Enfin
les vergetures seraient plus frquentes chez les plus jeunes
femmes enceintes.
Histologiquement, il existe une diminution des fibres lastiques et de leur rorganisation et un amincissement du derme
par rapport la peau prilsionnelle.


La prise en charge thrapeutique reste trs pauvre
puisquaucun traitement na fait la preuve de son efficacit tant
prventive que curative.

Fibromes pendulum = achrocordons = molluscum

fibrosum gravidarum
Il sagit de tumeurs bnignes qui se dveloppent essentiellement sur le cou et les rgions axillaires. Cliniquement, il sagit
de petites lsions pigmentes pdicules indolores apparaissant
entre le quatrime et le sixime mois de grossesse. Certaines
peuvent disparatre spontanment aprs laccouchement.
Le traitement est vise esthtique (cryothrapie,
lectrocoagulation).

Tubercules de Montgomery
Ce sont des glandes sbaces associes aux canaux lactifres.
Ils deviennent prominents lors de la grossesse, sous la forme de
papules brunes au niveau des aroles mammaires.

dmes
Les dmes peuvent prendre le godet aux membres infrieurs
et aux pieds. Ils sont frquents en fin de grossesse (70 %) et
indpendants de la prclampsie.
Sur le visage, notamment les paupires, les dmes sont
blancs, ne prennent pas le godet et intressent 50 % des
femmes en fin de grossesse.
Ces dmes seraient lis la rtention hydrosode ainsi qu
laugmentation de la permabilit vasculaire en fin de grossesse.
Ils disparaissent rapidement aprs laccouchement.

Modifications de glandes sudorales

Lhypersudation est frquente en cours de grossesse, hormis
la sudation palmoplantaire qui diminue lapproche de
laccouchement [1-3].

Modifications vasculaires
Les modifications vasculaires sont bien connues et sont lies
deux facteurs importants : des modifications hormonales et
laugmentation de la pression intravasculaire.

rythrose palmaire
Deux tiers des Caucasiennes et un tiers des Africaines prsenteraient un rythme palmaire. Celui-ci apparat au cours des
deux premiers mois de grossesse et saccentue en fin de gestation. Il disparat spontanment aprs laccouchement dans 90 %
des cas.
Il se prsente sous deux formes cliniques :
une atteinte diffuse de toute la paume et des pulpes prenant
un aspect mott rythrocyanotique ;
un rythme limit aux minences thnars et hypothnars
ou sur la tte des mtacarpiens, qui est la forme la plus
frquente.
La rgression est totale en post-partum.

Angiomes stellaires
Les angiomes stellaires sont relativement frquents (deux tiers
des Caucasiennes, mais seulement 10 % des Africaines). Cliniquement, ils se prsentent sous forme dune artriole centrale
associe de fines branches radies et un rythme priangiomateux. Celui-ci disparat la vitropression.
Les sites anatomiques les plus frquemment atteints sont
ceux correspondant au territoire de drainage de la veine cave
suprieure : le cou, le visage, notamment la rgion priorbitaire,
le dcollet et les bras.
Une disparition spontane dans les 8 semaines post-partum
est commune. Les lsions persistantes pourront tre traites par
lectrocoagulation ou laser vasculaire.
Le rle des strognes est avanc dans la gense de ces
lsions.

Figure 3. pulis ou botriomycome de la langue.

sits vulvaires, les varices ainsi que les hmorrodes sont

galement plus frquentes, mais le risque de thrombose est
exceptionnel (Fig. 2).
La fragilit vasculaire est implique dans le dveloppement de
ces troubles.

Hmangiomes
Les hmangiomes intressent moins de 5 % des grossesses au
premier trimestre. Ils sont soit superficiels, soit sous-cutans. Le
rle des strognes est galement voqu.

Gingivite et pulis gravidique

Une gingivite hypertrophique parfois douloureuse et hmorragique peut apparatre partir du cinquime mois de grossesse,
chez environ 2 % des femmes enceintes. Il peut sy associer des
granulomes pyogniques ou botriomycomes, le plus souvent
interdentaires, parfois au niveau de la langue. Il sagit de
tumeurs bnignes saignotantes pdicules molles rouge vif
correspondant lpulis gravidique (Fig. 3). Ces tumeurs
rgressent en gnral aprs laccouchement, mais leur exrse
peut tre rendue ncessaire en raison de douleur ou de gne
lalimentation.

Purpura ptchial des membres infrieurs

Le purpura ptchial des membres infrieurs est probablement li une fragilit capillaire accrue en cours de grossesse.

Tlangiectasies unilatrales nvodes

Les tlangiectasies unilatrales nvodes se dveloppent de
faon strictement unilatrale sur le territoire cervicobrachial
(C3 C4 et territoire trigmin) et disparaissent spontanment
aprs laccouchement. La disposition suit parfois les lignes de
Blaschko.

Dermatoses spcifiques
de la grossesse
En marge de ces modifications physiologiques de la peau,
dauthentiques dermatoses, spcifiques de la grossesse, peuvent
apparatre.
En 1983, Holmes et Black [5] proposrent une classification
simplifie de ces manifestations cutanes spcifiques de la
grossesse en distinguant quatre entits :
la dermatose polymorphe de la grossesse (DPG) ;
la pemphigode de la grossesse (anciennement herpes gestationis) (PG) ;
le prurigo de la grossesse ;
les folliculites prurigineuses de la grossesse.
Dautres entits pouvant saccompagner de signes dermatologiques, comme la cholestase intrahpatique gravidique ou
limptigo herptiforme, sont galement importantes connatre en raison du risque ftomaternel quelles engendrent.

Varicosits

Dermatose polymorphe de la grossesse

(DPG)

Quarante pour cent des femmes enceintes prsentent des

varicosits, essentiellement des membres infrieurs. Les varico-

Cette dnomination regroupe les anciens termes de PUPPP

(pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy), drythme

Figure 4. ruption papuleuse abdominale le long des vergetures et

respectant la zone priombilicale : dermatose polymorphe de la
grossesse.
Figure 5. ruption papuleuse annulaire : pemphigode de la grossesse.

polymorphe de la grossesse, de rash toxmique gravidique et

drythme toxique de la grossesse ou encore de prurigo tardif
de la grossesse.
La DPG concerne 0,4 % 0,8 % des femmes enceintes
(1 grossesse sur 200 environ) et son tiologie reste encore
inconnue. Les femmes dveloppant une DPG sont majoritairement primigestes (entre 42 % et 76 %) et primipares (55 %
80 %) [5-9]. Les manifestations cutanes apparaissent le plus
souvent au troisime trimestre de la grossesse (79 % 96 % des
cas), parfois en post-partum immdiat [5-9] . Les grossesses
gmellaires sont plus souvent concernes, de mme que les
femmes portant des ftus de sexe mle [8]. Ce dernier point
demeure inexpliqu. Un risque accru de csarienne est galement rapport [8, 10]. Plus rcemment, Ohel et al. ont mis en
vidence une association significative entre hypertension et
DPG [10].
Les premires manifestations cutanes apparaissent habituellement au niveau de labdomen, le plus souvent en regard des
vergetures, en respectant la zone priombilicale, contrairement
la pemphigode de la grossesse (Fig. 4). Elle stend secondairement aux membres et au tronc en respectant le visage. Les
lsions initiales sont des papules rythmateuses urticariennes
pouvant confluer en plaques. Des lsions vsiculeuses (40 %
67 %), annulaires (18 %) ou en cocarde (20 %) peuvent
galement tre observes [5-9]. Il ny a pas de bulle et, habituellement, pas de lsion muqueuse. Les rgions palmoplantaires
sont classiquement respectes, mais de rares cas datteinte type
de dishydrose ont t dcrits. Le prurit est quasi constant, trs
intense, parfois insomniant.
Lvolution est rapidement marque par la persistance, voire
laggravation des lsions en labsence de traitement jusqu la fin
de la grossesse. Elle est ensuite favorable et les signes cutans
disparaissent spontanment et rapidement aprs laccouchement.
Nanmoins, des pousses en post-partum immdiat peuvent
tre observes. Une rcidive est possible lors des grossesses
ultrieures (20 % des cas), elle est alors peu svre et rapidement
rsolutive. Il ny a pas de retentissement sur le pronostic
maternoftal.
Lhistologie de la peau, peu spcifique, montre un dme du
derme papillaire associ un infiltrat inflammatoire privasculaire lymphohistiocytaire, parfois osinophiles. Des signes
pidermiques sont inconstamment retrouvs (spongiose,
parakratose, acanthose). Limmunofluorescence cutane directe
(IFD) est indispensable au diagnostic puisquelle est constamment ngative, ce qui permet de diffrencier une DPG dune
pemphigode de la grossesse prbulleuse dbutante ou atypique.
Le traitement de la DPG est purement symptomatique,
lintensit et le caractre insomniant du prurit justifiant la
prescription dantihistaminiques et de dermocorticodes de
classe II. Le dclenchement de laccouchement, si le terme le
permet, peut tre discut en cas de prurit invalidant rsistant au
traitement classique.
Ltiologie et la pathognie de cette dermatose restent
inconnues. Certains auteurs ont postul que la distension
cutane mcanique lie une prise de poids maternelle et un

poids ftal excessifs pourrait avoir un rle dans le dveloppement de cette dermatose [9]. Nanmoins, cette hypothse na
pas confirm ultrieurement [6-8]. Aucune perturbation dordre
auto-immun, immunologique ou hormonale na t mise en
vidence au cours des DPG, hormis une diminution du cortisol
srique dans une tude isole [7]. De mme, aucune association
HLA (human leucocyte antigen) particulire na t retrouve.
Rcemment, une nouvelle hypothse a t avance, soulevant le
rle potentiel des cellules ftales dans la pathognie de la DPG.
Ainsi, de lacide dsoxyribonuclique (ADN) Y, donc potentiellement ftal, a pu tre dtect dans la peau lse de femmes
atteintes de DPG et enceintes de garons, alors quil nen tait
pas retrouv dans la peau de femmes enceintes de filles, ou de
garons et ayant une autre dermatose [11]. Cette constatation
amne les auteurs penser que les cellules ftales circulantes
pourraient migrer dans la peau maternelle et entraner une
raction aboutissant au dveloppement des lsions cutanes.

Pemphigode de la grossesse (PG)

La PG est une dermatose bulleuse auto-immune associe
ltat gravidique ou au post-partum. Elle a parfois t dcrite en
association des tumeurs trophoblastiques, mle hydatiforme ou
choriocarcinome. Lincidence de cette dermatose rare est value
de faon trs variable entre 1/1 600 et 1/50 000 grossesses ; elle
se situe plus vraisemblablement autour 1/7 000 grossesses [6, 7, 12,
13]. Elle atteint habituellement des femmes multipares (contrairement la DPG) classiquement au deuxime ou troisime
trimestre de la grossesse. Des cas ont t dcrits en post-partum
et en dbut de grossesse.
Les manifestations cutanes sont classiquement prcdes
dun prurit sine materia. La topographie intresse initialement
labdomen, particulirement la zone ombilicale (50 % 80 %
des cas) puis stend au tronc et aux membres, parfois au visage
et aux rgions palmoplantaires. Une atteinte muqueuse est
possible. Les lsions cutanes se caractrisent par des papules et
des plaques rythmato-dmateuses, pseudo-urticariennes
souvent annulaires sur lesquelles apparaissent rapidement de
vritables bulles tendues contenu clair (Fig. 5, 6). Lruption
peut rgresser avant laccouchement, mais une pousse en postpartum est trs frquemment dcrite (75 % 85 % des cas) [13,
14]. Des cas de PG persistantes ont t rapports, voluant de
faon autonome plusieurs annes aprs la grossesse [13]. La PG
rcidive de faon plus prcoce et plus svre lors des grossesses
ultrieures. La prise dstroprogestatifs pourrait galement
dclencher une nouvelle pousse. Il peut exister une hyperosinophilie sanguine.
Lhistologie retrouve un dme du derme papillaire associ
un infiltrat lymphohistiocytaire privasculaire, essentiellement
osinophiles, une spongiose osinophiles et une bulle souspidermique. Le diagnostic repose sur limmunofluorescence
cutane directe, qui est un examen fondamental devant tre
ralis systmatiquement devant toute dermatose gravidique
prurigineuse. Elle retrouve un dpt linaire de C3 le long de
la jonction dermopidermique. Dans moins de 40 % des cas, il


retrouv un poids de naissance plus faible ainsi quune lgre
prdominance denfants de sexe mle [7]. LIFD est ngative, il
ny a pas de perturbation biologique, il ny a pas de risque
ftomaternel particulier. Le traitement fait appel aux
dermocorticodes.

Cholestase gravidique (CG)

Figure 6. Lsions vsiculobulleuses du dos de la main et des doigts :

pemphigode de la grossesse.

existe galement un dpt linaire dimmunoglobulines G (IgG),

gnralement moins intense. Ltude du srum en immunofluorescence indirecte permet de dtecter dans 60 % 90 % des
cas des autoanticorps antimembrane basale de type IgG1 dirigs
contre un composant des hmidesmosomes de la membrane
basale (herpes gestationis factor). Les techniques dimmunotransfert ont permis de mettre en vidence deux cibles antigniques,
BPAg1 et BPAg2, de poids molculaire 230 et 180 kD respectivement (antignes cibles de la pemphigode bulleuse). Dans la
majorit des PG, les autoanticorps circulants reconnaissent
uniquement lantigne BPAg2, plus rarement les deux. Au cours
de la pemphigode bulleuse, lantigne majoritairement reconnu
est BPAg1. Les autoanticorps de la PG ont un site antignique
commun avec le domaine non collagnique (NC16a) de
BPAg2 [14, 15].
Il existe en outre une nette prdominance des haplotypes
HLA DR3 et 4 ainsi que de lallle C4 nul chez les femmes
atteintes de PG [16]. Certaines associations des maladies autoimmunes ont t rapportes, comme la maladie de Basedow, la
pelade universelle, le vitiligo ou la rectocolite hmorragique.
Le pronostic ftal est bon. Une ruption ventuellement
bulleuse est parfois observe chez le nouveau-n, elle est
rapidement rsolutive. En outre, il semblerait exister un risque
plus lev dhypotrophie ftale, de prmaturit et daccouchement par csarienne (ce mme point a t rapport au cours de
la DPG) chez ces femmes atteintes de PG [13, 17].
Le traitement fait appel aux dermocorticodes de classe I et
aux antihistaminiques dans les formes paucibulleuses. Dans les
cas les plus svres, une corticothrapie gnrale est indique,
raison de 0,5 1 mg/kg par jour. Un maintien ou une raugmentation des doses est conseill en fin de grossesse afin de
couvrir les risques de pousses du post-partum.

Prurigo de la grossesse
Le prurigo de la grossesse (anciennement prurigo gestationis
de Besnier ou prurigo prcoce de la grossesse) concerne 1/300
1/450 grossesses [5, 6]. Lruption dbute entre 25 et 30 semaines
damnorrhe et tend persister aprs le post-partum. Les
papules excories de prurigo atteignent des faces dextension des
membres, des paules et de labdomen. Le pronostic maternoftal est normal. Il ny a pas de rcurrence lors des grossesses
ultrieures dans la grande majorit des cas. Lhistologie est peu
spcifique et lIFD est ngative. Il ny a pas de perturbation
biologique. Pour certains auteurs, le prurigo de la grossesse
surviendrait lectivement sur un terrain atopique, et ne serait
que lexpression dun prurit gravidique sur un terrain favorisant [5, 7] . Le traitement associe antihistaminiques et
dermocorticodes.

Folliculite prurigineuse de la grossesse

Il sagit dune ruption acniforme relativement rare (24 cas
rapports), apparaissant au troisime trimestre. Des papules et
pustules folliculaires striles se dveloppent sur le tronc, parfois
des membres suprieurs [7]. Elle disparat spontanment aprs
laccouchement. Dans une srie de 14 cas, les auteurs ont

Ce nest pas proprement parler une dermatose de la grossesse puisquil ny a pas druption cutane spcifique, mais des
lsions secondaires au prurit.
Cette entit est nanmoins importante connatre compte
tenu du risque ftal quelle engendre. Lincidence de la CG est
value environ 2/1 000 grossesses. La CG se manifeste par un
prurit intense, le plus souvent nocturne, survenant au troisime
trimestre de la grossesse. Les lsions cutanes sont secondaires
au prurit et correspondent des excoriations de grattage, parfois
des lsions de prurigo. Les symptmes rgressent aprs
laccouchement. Une rcurrence lors de grossesses ultrieures est
frquente (60 % 70 % des cas), plus rarement lors de la prise
dstroprogestatifs. Biologiquement, il existe une augmentation
des transaminases prdominant sur les alanines aminotransfrases (ALAT) (95 % des cas). Le dosage des sels biliaires totaux
jeun est primordial, car il quantifie lintensit de la cholestase
et serait corrl aux signes de souffrance ftale. Les risques
ftaux, lis une anoxie placentaire, sont la mort ftale in
utero (0,75 % 3,2 %) ou prinatale (0,75 % 6,4 %), le retard
de croissance (17 % 50 %) et la prmaturit (12 % 50 %) [18].
La majorit des auteurs recommandent ainsi un dclenchement
de laccouchement 38 semaines damnorrhe (SA) en cas de
CG modre et 36 SA en cas de CG svre.
La cholestyramine (Questran ), agent chlateur des sels
biliaires, est utilise avec un taux de rponses cliniques de 70 %.
Nanmoins, le dlai daction sur le prurit est de plusieurs jours
et il ny a pas defficacit sur les perturbations biologiques. De
plus, la cholestyramine entrane une malabsorption de la
vitamine K, do des risques hmorragiques. Lacide ursodsoxycholique (UCDA) agirait plus rapidement et contrlerait
la fois le prurit et les anomalies biologiques. Il nentranerait pas
de risque ftomaternel et pourrait diminuer la mortalit
ftale [18].

Imptigo herptiforme
Limptigo herptiforme (IH) est une dermatose rare et
certains cas ont t rapports en dehors de toute grossesse. Cette
entit nappartient donc pas la classification des dermatoses
spcifiques de la grossesse dcrite par Holmes et Black [5]. Des
similitudes cliniques et histologiques avec le psoriasis pustuleux
gnralis (forme Von Zumbusch) font suspecter une parent
entre ces deux entits. Nanmoins, le lien entre ces deux
dermatoses est encore actuellement controvers. Lruption
survient le plus souvent chez les primipares au troisime
trimestre de la grossesse. Cliniquement, il sagit de plaques
rythmateuses extension centrifuge et se couvrant secondairement de pustules striles localises initialement dans les
grands plis. Une hyperthermie et des signes digestifs sont
frquemment associs. Les rcidives lors dune grossesse ultrieure sont frquentes et plus prcoces. Des rcurrences ont
galement t dcrites lors de la prise dstroprogestatifs. Des
antcdents de psoriasis ne sont retrouvs que dans un tiers des
cas. Biologiquement, une hypocalcmie et une hypoalbuminmie peuvent tre retrouves. Il existe un risque de mort ftale
in utero (25 %) et un risque de malformation ftale
(hydrocphalie). Le traitement est difficile et controvers. La
corticothrapie par voie gnrale serait ingalement efficace,
lassociation rtinodes-PUVAthrapie serait une bonne alternative, mais elle est rserve au post-partum. Les cas avec hypocalcmie rpondraient de faon favorable une supplmentation calcique. Enfin, lassociation ciclosporine-corticothrapie
systmique a t rapporte dans un cas [19].

Eczma atopique de la grossesse (AEP)

Dans une tude rcente sur une large srie de femmes
enceintes, Ambros-Rudolph et al. ont propos dintgrer dans le
cadre des dermatoses de la grossesse le terme nouveau deczma


atopique de la grossesse [12]. Cette entit est caractrise par la
survenue de lsions prurigineuses essentiellement des plis, chez
des patientes ayant des antcdents personnels ou familiaux
datopie associe ou non un taux lev dimmunoglobulines
E (IgE). Nanmoins, dans cette srie, seules 21 % des femmes
enceintes atteintes dAEP avaient un antcdent personnel
datopie.
Les manifestations cutanes survenaient plutt au cours des
deux premiers trimestres de grossesse sous forme dun eczma
classique (48 % des cas) ou sous forme dun prurigo. Les
situations antrieurement dcrites comme prurigo de la grossesse ou folliculite de la grossesse ont t reclassifies dans cette
srie comme AEP [12].

Conclusion
Rares ou plus frquentes, les dermatoses de la grossesse
peuvent entraner des complications parfois graves chez la mre,
mais galement chez lenfant. Il est donc important de savoir
les diagnostiquer et les prendre en charge. Il ne faut pas hsiter
raliser une biopsie cutane avec IFD devant toute dermatose
prurigineuse de la grossesse ainsi quun dosage des sels biliaires
et des transaminases en cas de prurit sine materia.

[3]
[4]
[5]
[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

En pratique

La classification des dermatoses spcifique, de la grossesse

regroupe quatre entits : la dermatose polymorphe de la
grossesse, la pemphigode de la grossesse, la folliculite
prurigineuse de la grossesse et le prurigo de la grossesse.
La cholestase gravidique ainsi que limptigo herptiforme
ne font pas partie de cette classification, mais doivent tre
connues en raison des risques ftaux quelles engendrent
(mort ftale in utero).
La biopsie cutane avec immunofluorescence directe doit
tre ralise devant toute ruption prurigineuse de la
grossesse.
Le dosage des sels biliaires et des transaminases doit tre
propos devant tout prurit sine materia en cours de
grossesse.
.

Rfrences
[1]
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Dermatologie du sujet g
P. Senet, J. Fontaine, S. Meaume
Le vieillissement de la population est un lment majeur de la dmographie actuelle. La proportion de
sujets gs de plus de 65 ans est en constante augmentation jusqu atteindre actuellement plus de 15 %
de la population gnrale en France. Lesprance de vie en 2004 tait de plus de 80 ans pour les femmes
et de 77 ans pour les hommes. La dermatologie du sujet g prend de plus en plus dimportance dans la
pratique dermatologique courante, que cela soit lhpital ou en ville. La demande en dermatologie dans
les units de griatrie va augmenter encore dans les prochaines annes car la frquence des pathologies
courantes comme les carcinomes cutans, les plaies chroniques et la pemphigode augmente avec lge.
Dans une tude rcente en France, on note que les dermatologues libraux prennent en charge
majoritairement des lsions cancreuses ou prcancreuses, des infections fongiques et le psoriasis, qui
atteignent essentiellement des sujets gs. Par ailleurs, la prvalence des symptmes dermatologiques
augmente avec lge. Le champ de la dermatologie griatrique est donc large, couvrant les modifications
cutanes physiologiques comme les rides lies au vieillissement chronologique, les pathologies lies au
vieillissement photo-induit et les pathologies plus frquentes chez le sujet g comme le prurit, les
rythmes fessiers et les carcinomes cutans.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Peau ; Sujet g ; rythme fessier ; Prurit ; Carcinomes cutans

Plan
Introduction

Vieillissement cutan : physiologie et aspects cliniques

Physiologie
Aspects cliniques

1
1
2

Principales pathologies dermatologiques du sujet g

Pathologies infectieuses
Cancers cutans
Pemphigode bulleuse
Prurit
rythme fessier du sujet g incontinent

3
3
4
5
6
8

Introduction
Le vieillissement de la population en France est une donne
majeure de la dmographie actuelle. La proportion de sujets de
plus de 65 ans augmente, atteignant actuellement 15 % de la
population gnrale. De fait, certaines pathologies dermatologiques comme les cancers cutans, le prurit et les ulcres de jambe
deviennent de plus en plus frquentes en raison du vieillissement de la population. Les ulcres de jambe sont dailleurs un
des motifs les plus frquents dhospitalisation en dermatologie,
avec les mlanomes et les maladies inflammatoires systmiques [1] . En revanche, les motifs de consultation les plus
frquents chez les dermatologues libraux sont les infections
fongiques, les tumeurs cutanes cancreuses et prcancreuses et
le psoriasis, qui atteignent plus souvent les sujets gs [2]. La
prvalence des demandes de soins en dermatologie augmente

dailleurs avec lge [3]. La dermatologie griatrique est donc en

pleine expansion, aussi bien en dermatologie librale et hospitalire que dans les services de mdecine. La dermatologie du
sujet g comprend des altrations physiologiques obligatoires
du tgument lies au vieillissement normal , comme les rides,
les pathologies bnignes trs frquentes inhrentes au vieillissement, comme les kratoses sborrhiques, et des pathologies
prcises touchant particulirement mais non exclusivement le
sujet g, comme les carcinomes cutans ou le prurit.

Vieillissement cutan :
physiologie et aspects cliniques
Physiologie
Le vieillissement cutan est un processus physiologique dfini
par lensemble des altrations du revtement cutan qui
surviennent au fil des ans [4, 5].
On distingue classiquement trois types de vieillissements : le
vieillissement intrinsque, le vieillissement extrinsque et le
vieillissement hormonal.

Vieillissement intrinsque
Encore appel chronovieillissement, cest lhorloge biologique
qui affecte la peau de la mme faon que les autres organes.
Cliniquement, le vieillissement intrinsque est plus net dans
les rgions photoprotges.
Il se caractrise sur le plan histologique par une atrophie de
lensemble des constituants de la peau (piderme, derme et


hypoderme) et des altrations du tissu lastique. Au niveau
pidermique, le stratum corneum est peu modifi, lpiderme
est atrophique et la jonction dermopidermique est aplatie. La
densit et lactivit des mlanocytes sont diminues et il y a peu
de cellules de Langerhans. Au niveau du derme, lpaisseur est
diminue ; les vaisseaux, les fibroblastes et les annexes se
rarfient. Lhypoderme est atrophique certains endroits
(visage, mains) ou au contraire hypertrophique dans dautres
(abdomen, bras, hanche). Au niveau des phanres, une calvitie
et une canitie se dveloppent et la tablette unguale devient
rugueuse et gristre.
Sur le plan fonctionnel, la diminution de la fonction sbace
entrane un dficit en film lipidique de surface. Laltration de
la cohsion des cornocytes entrane un accroissement de la
desquamation cutane. Des anomalies de la thermorgulation,
de la ractivit vasculaire et des perceptions sensorielles sont
galement constates.

Figure 1.

Kratose sborrhique (ou snile).

Vieillissement extrinsque
Influenc par les facteurs environnementaux et plus particulirement par lexposition aux ultraviolets (UV), ou hliodermie,
il prdomine donc dans les rgions photoexposes et chez les
sujets de phototype clair. Le rle des autres facteurs de vieillissement extrinsque comme le tabac, lalcool et les drogues est
probable.
Le mcanisme du vieillissement extrinsque photo-induit a
t bien tudi. Sur le plan histologique, il est caractris par
une variation de lpaisseur de lpiderme (atrophie ou hyperplasie par endroits) avec souvent des atypies nuclaires et des
anomalies de leur maturation (dyskratose). Le nombre de
mlanocytes est augment, avec une distribution irrgulire de
la mlanine. Une horizontalisation et une atrophie de la
jonction dermopidermique sont observes. Les parois capillaires sont paissies pour devenir rares puis atrophiques. Le
marqueur histopathologique du photovieillissement est llastose solaire : cest laccumulation de matriel basophile (prenant
les mmes colorations que les fibres lastiques) dans le derme
superficiel et moyen. Il semble que ce matriel lastosique
corresponde surtout la production dune matrice extracellulaire anormale par les fibroblastes. Les fonctions immunitaires
de la peau sont altres. Latrophie cutane, un stade avanc,
sajoute la fragilit.
Le tabagisme a t incrimin dans plusieurs travaux comme
pouvant acclrer le vieillissement extrinsque. En effet, la
nicotine et ses drivs potentialisent leffet des UV. Laltration
du tissu conjonctif est probablement lie la production de
mtalloprotinases induite par le tabac.

Figure 2. Purpura de Bateman par fragilit capillaire.

Vieillissement hormonal
Les modifications cutanes qui surviennent la mnopause,
tout en faisant partie du vieillissement intrinsque physiologique, mritent une considration particulire. La carence strognique majore certains paramtres du vieillissement cutan
comme latrophie, latonie, le desschement et la pleur.
On peut aussi observer, en cas de rupture de lquilibre
progestrone-strognes-andrognes, des signes dhyperandrognie tels quune pilosit anormale du visage, une chute de
cheveux et de lacn chez des sujets gntiquement prdisposs.
Il est dmontr actuellement que ces troubles peuvent tre
considrablement attnus par un traitement hormonal
substitutif.

Aspects cliniques
Les manifestations cliniques du vieillissement intrinsque
sont relativement limites [6]. Elles se traduisent essentiellement
par de la xrose, une laxit, lapparition de prolifrations
pithliales bnignes sigeant principalement sur le tronc
(kratoses sborrhiques) ou le visage (hyperplasie sbace), et
des taches rubis. Les kratoses sborrhiques (Fig. 1) sont
extrmement frquentes, puisque retrouves chez plus de 60 %

des sujets de plus de 65 ans. Elles sont daspects trs variables.

Elles se dveloppent sur lensemble du tgument, et en particulier sur le visage o elles peuvent motiver une demande
dexrse dans un but esthtique. Elles ne dgnrent jamais
mais certaines dentre elles, de dveloppement endophytique et
trs pigmentes, inquitent parfois et peuvent en imposer pour
un nvus (grain de beaut) ou un mlanome. Dans le doute,
ces lsions doivent tre biopsies. Les adnomes sbacs du
visage, petits nodules blanc jauntre ombiliqus au centre, se
dveloppent essentiellement sur les peaux hypersborrhiques et
peuvent en imposer pour des carcinomes basocellulaires dbutants. La papulose fibrolastolytique du cou dsigne des papules
blanches fibreuses de la nuque et du cou, non folliculaires, de
2 3 mm de diamtre, correspondant sur le plan histologique
un paississement de collagne. Le purpura snile de Bateman
(Fig. 2), sigeant le plus souvent sur les membres suprieurs, est
li une fragilit vasculaire induite par lge, sans trouble de la
coagulation ni thrombopnie.
Les manifestations cliniques du vieillissement photo-induit,
ou hliodermie, sont plus complexes et caractristiques [7, 8]. Le
principal signe est reprsent par llastose solaire qui se traduit
par une peau jauntre et rugueuse, parcourue de rides et de
sillons profonds (peau citrine de Milian, (Fig. 3), avec parfois
un aspect accentu dispos en plaques (lastome diffus de
Dubreuilh). cet aspect dlastose sajoutent souvent des
troubles de la pigmentation donnant un aspect tachet irrgulier. La peau expose peut tre le sige de signes exagrs
dhliodermies telles que les kratoses actiniques. Ce sont des
lsions prpithliomateuses dgnrant dans moins de 10 %
des cas, prsentes surtout sur le visage ou les mains des sujets
peau claire. Lsions squameuses, brun sale, adhrentes, rugueuses et souvent multiples, elles spaississent parfois jusqu
former des cornes. Linduration et linfiltration annoncent
parfois la transformation en carcinome pidermode.
On dcrit galement des aspects particuliers du vieillissement,
ralisant des tableaux cliniques bien individualiss.

Figure 5. Lentigos actiniques du dos des mains.

Figure 3. Peau citrine de Milian avec comdons, tmoignant de

llastose solaire.

imposer pour un mlanome de Dubreuilh ou un mlanome et

en cas de doute il faut imprativement pratiquer une biopsie.
Sil existe une demande de la part des malades, ils peuvent tre
dtruits avec de lazote liquide, pulvriss au laser ou traits
avec des crmes dpigmentantes.

Principales pathologies
dermatologiques du sujet g
Pathologies infectieuses
Infections fungiques

Figure 4. Maladie de Favre-Racouchot.

Llastodose nodulaire kystes et comdons, ou maladie de

Favre et Racouchot (Fig. 4), associe de faon variable des papules
dlastose, jauntres, des kystes et des comdons sur le front, les
tempes et les faces latrales du nez. Elle est plus frquente chez
lhomme g. Elle entrane un prjudice esthtique et peut tre
prise pour de lacn mais relve dun mcanisme bien diffrent,
puisque ce ne sont que des manifestations du vieillissement
actinique. Il ny a gure de traitement proposer.
La nuque rhombodale se rencontre chez les hommes qui ont
beaucoup travaill au soleil (marins, agriculteurs). La peau de la
nuque est paissie, molle, quadrille de gros plis losangiques.
Lrythrose interfolliculaire du cou est frquente. Elle atteint les
faces latrocervicales mais respecte un losange sous-mentonnier
labri des rayons UV. Le fond de la dermatose est rouge avec
de trs fines tlangiectasies cribles de micropapules folliculaires.
Cet aspect, li uniquement au vieillissement solaire, est plus
frquent chez la femme.
Les lentigos actiniques (Fig. 5) apparaissent avec lge. Ils
forment des macules brunes bien limites, de quelques millimtres 1 ou 2 centimtres de diamtre, essentiellement sur le dos
des mains et le visage. Les lentigos actiniques peuvent en

Chez les sujets gs, les intertrigos des grands ou petits plis
sont favoriss par le relchement cutan et musculaire et la
macration.
Les intertrigos dermatophytiques touchent aussi bien les grands
plis (inguinaux, sous-mammaires) que les petits espaces
interdigitoplantaires.
Les intertrigos candidosiques, daspect verniss avec des pustules
distance et une collerette desquamative, touchent souvent les
plis inguinaux et interfessiers des malades incontinents porteurs
de changes complets. La perlche (atteinte des commissures
labiales) est favorise par la perte de larticul dentaire (prothse
dentaire mal adapte), lhypersialorrhe et les modifications
anatomiques des lvres et des joues lies au vieillissement.
Le traitement de ces intertrigos associe une bonne hygine et
un traitement par imidazols ou allylamine topiques [9, 10]. La
persistance dun intertrigo malgr un traitement de 3 4 semaines correctement conduit doit faire discuter un traitement
oral [10], une dermite dirritation ou un psoriasis des plis, surtout
si lintertrigo a un aspect verniss et bien limit. Une biopsie
cutane peut confirmer le diagnostic. Le traitement est alors une
corticothrapie locale.
Les onychomycoses sont des affections trs courantes, dont la
prvalence est estime autour de 3 % en France. Elles surviennent rarement sur des ongles sains, raison pour laquelle elles
atteignent particulirement le sujet g. Elles sont dues des
dermatophytes, des levures ou des moisissures de traitement
plus difficile. Un prlvement mycologique pour examen direct
et culture est indispensable avant de commencer un long
traitement topique (vernis imidazols avec ou sans avulsion
chimique de longle) ou oral en cas datteinte de plusieurs
ongles ou datteinte matricielle [11]. Le traitement oral repose
actuellement sur la terbinafine en cas de dermatophytose et sur
le fluconazole en cas de candidose.

Gale
En milieu institutionnel, la gale survient par petites pidmies. Le prurit dabord localis aux rgions interdigitales et aux
fesses se gnralise ensuite tout le corps sauf au visage, avec
une recrudescence nocturne. La recherche soigneuse du sillon


lamoxicilline. Les macrolides et apparents comme la pristinamycine, peuvent galement tre utiliss, soit demble chez les
sujets allergiques la pnicilline, soit en seconde intention [15].
Si le diagnostic est tabli avec certitude et si le contexte social
permet une surveillance rgulire du patient, celui-ci peut tre
maintenu domicile. En revanche, lorsque des signes de gravit
sont prsents ou si le terrain est dfavorable (sujet g, polypathologique, etc.), lhospitalisation est indispensable.

Zona

Figure 6. Vsicule perle et sillon scabieux.

scabieux sur les mains et/ou les organes gnitaux et la mise en

vidence de lacarien confirment le diagnostic (Fig. 6).
condition de traiter simultanment tous les sujets atteints,
le traitement local au benzoate de benzyle (Ascabiol) correctement conduit permet denrayer une pidmie. Le produit est
appliqu sur la peau humide et tide, en un ou deux badigeons
10 minutes dintervalle. On peut aussi choisir deux applications 24 heures ou 8 jours dintervalle. Dans tous les cas il
est indispensable de procder un rinage aprs 24 heures et
un traitement simultan des vtements et de la literie.
Depuis 1995, un antihelminthique, livermectine (Stromectol), a t rapport efficace dans le traitement de la gale,
aboutissant une autorisation de mise sur le march (AMM)
rcente en France. Livermectine est administre en une dose
orale unique de 200 g/kg, ventuellement rpte 1 2 semaines plus tard en cas de gale svre ou chez les patients immunodprims. Le risque de mort subite li ce mdicament, un
moment suspect, a t dfinitivement cart par des tudes
plus rcentes. Ce traitement constitue un progrs majeur dans
la prise en charge de la gale commune en institution [12].
Le prurit postscabieux est frquent. Sil sagit dune irritation
au traitement, les symptmes disparaissent le plus souvent
rapidement en moins dune semaine, par simple application
dmollient. Si le prurit persiste au-del de quelques semaines,
une possible rinfestation est prendre en considration.

rysiple

Lrysiple est une pathologie commune : 10 100 cas pour

100 000 habitants par an. Lge moyen des patients est de
62 ans. Dans 90 % des cas, la maladie sige aux membres
infrieurs. Lobsit et le lymphdme sont des facteurs
favorisants. La porte dentre est un intertrigo interorteils (66 %
des cas) ou un ulcre de jambe (14 %). Le germe responsable est
presque toujours un streptocoque btahmolytique, en particulier le streptocoque du groupe A. Malaises, frissons et fivre
accompagnent lapparition du placard inflammatoire chaud,
rythmateux, dmateux et douloureux. Le bourrelet priphrique, frquent dans les atteintes du visage (10 % des cas), est
absent aux membres infrieurs (85 % des cas). Une adnopathie
satellite est retrouve dans 46 % des cas et une lymphangite
dans 26 % des cas. Le diagnostic diffrentiel se pose avec les
dermohypodermites ncrosantes, beaucoup plus rares mais plus
graves [13, 14].
Le traitement de lrysiple repose en premire intention sur
les antibiotiques de la famille des btalactamines ou des
macrolides et apparents (lincosamides et synergistines). Le
traitement dattaque est la pnicilline G par voie intraveineuse
la dose de 10 20 millions dunits par jour sur une dure de
5 10 jours. Ds lobtention dune apyrexie stable et dune
amlioration des signes locaux, un relais oral soit par pnicilline
V (Oracilline , 4 6 millions dunits par jour), soit par
amoxicilline (3 4,5 g/j), est mis en place pour une dure totale
de 10 20 jours. La tendance actuelle est de sorienter demble
vers des pnicillines administrables par voie orale comme

Lincidence du zona augmente avec lge. Les douleurs aigus

et subaigus, principales complications du zona la phase
dtat, sont plus frquentes et plus durables chez le sujet g. Il
en est de mme pour les douleurs postzostriennes. Le zona
ophtalmique se rencontre aussi chez les personnes ges,
galement grev de phnomnes douloureux persistants. Les
autres complications sont en revanche plus rares avec lge :
lsions cutanes ncrotiques ou hmorragiques, gnralisation
du zona (zona-varicelle) avec plus de 20 vsicules ectopiques,
paralysies motrices et complications neurologiques centrales. Le
zona du sujet de plus de 50 ans relve dun traitement par le
valaciclovir (Zelitrex) : six comprims par jour 500 mg avant
la 72e heure pendant 7 jours, ou le famciclovir (Oravir) : trois
comprims par jour 500 mg avant la 72e heure pendant
7 jours pour la prvention des algies postzostriennes. Laciclovir (Zovirax) par voie intraveineuse est rserver aux patients
immunodprims la dose de 10 mg/kg trois fois par jour
pendant 7 10 jours. Le zona ophtalmique relve dun traitement par laciclovir (Zovirax) : cinq comprims par jour
800 mg per os avant la 48e heure suivant la phase ruptive
pendant 7 jours, ou le valaciclovir (Zelitrex) : six comprims
par jour 500 mg avant la 72e heure pendant 7 jours. La
posologie de laciclovir doit tre ajuste en fonction de ltat de
la fonction rnale. La corticothrapie gnrale autrefois prconise pour la prvention des algies postzostrienne nest plus
recommande.
Le traitement adjuvant du zona repose sur une antisepsie
locale par applications de chlorhexidine en solution aqueuse. La
prescription de produits usage local tels que le talc, ainsi que
les antibiotiques, antiviraux, antiprurigineux et anesthsiques en
gels, crmes, lotions et pommades nest pas recommande.
Le traitement des douleurs associes au zona doit tre prcd
dune valuation de leur intensit. la phase aigu, on dbute
par la prescription dantalgiques de la classe II (paractamolcodine, paractamol-dextropropoxyphne) de lOMS (Organisation mondiale de la sant). Si cela ne suffit pas, il faut
rapidement prescrire aux personnes ges du chlorhydrate de
morphine en dbutant par de faibles doses.
Le traitement des douleurs postzostriennes survenant au-del
de 30 jours relve de la prescription damitriptyline (Laroxyl,
Elavil) : 75 mg par jour semblent efficaces sur le fond douloureux permanent (AMM). La carbamazpine (Tgrtol) ou le
Neurontin sont utiles pour lutter contre les paroxysmes
hyperalgiques [16].

Cancers cutans
Les carcinomes cutans sont essentiellement reprsents par
les carcinomes basocellulaires (plus de 80 % des tumeurs
cutanes) et les carcinomes pidermodes. Les carcinomes non
pithliaux comme le mlanome et la tumeur de Merkel sont
moins frquents mais de pronostic plus sombre. Lincidence des
cancers pithliaux augmente avec lge, car ils sont en partie
lis lexposition solaire cumule [17]. La prvalence des cancers
cutans a t value chez 248 patients hospitaliss en griatrie
en soins de suite ou de longue dure. Les patients taient
systmatiquement examins par un dermatologue au moment
de la toilette, sans quun avis dermatologique nait t
demand. La prvalence totale des cancers cutans observe
dans cette tude tait de 5,6 %, 80 % des tumeurs tant situes
en zone photoexpose [18].

Figure 7.

Carcinome basocellulaire nodulaire du front.

Figure 9. Kratose actinique.

Figure 8.

Carcinome basocellulaire superficiel du dos.

Figure 10. Carcinome pidermode de la joue.

Carcinomes pithliaux : carcinomes

basocellulaires et carcinomes pidermodes [19]
Les carcinomes basocellulaires sont les plus frquents des
carcinomes cutans (2/3 des cas) mais aussi des cancers. Ils
surviennent dans la plupart des cas de faon sporadique.
Lincidence des carcinomes basocellulaires crot de faon linaire
aprs 40 ans. Aprs 85 ans, lincidence annuelle est de 863 cas
chez les hommes et 550 cas chez les femmes pour 100 000
habitants, deux tiers des tumeurs tant situes sur la rgion
cervicofaciale. Les tumeurs sont classes en trois types cliniques : nodulaire (Fig. 7), superficiel (Fig. 8) ou sclrodermiforme.
Le traitement de premire intention est chirurgical, prenant en
compte la localisation, le type clinique, le type histologique et
le risque denvahissement local ou de prise en charge en cas de
rcidive. Les marges sont de 3 10 mm. Le risque mtastatique
est exceptionnel. Pour autant, ces tumeurs sont dpister et
traiter prcocement en raison du risque invasif et destructeur en
profondeur. Le suivi est essentiel, au moins une fois par an en
raison du risque de rcidive et de tumeurs multiples.
Lincidence des carcinomes pidermodes est plus faible :
20 nouveaux cas chez les hommes et 10 chez les femmes pour
100 000 habitants par an. Ils reprsentent un tiers des carcinomes cutans. Ils surviennent dans la grande majorit des cas de
manire sporadique aprs 60 ans, sur des lsions prcancreuses
domines par les kratoses actiniques (Fig. 9), chez des sujets de
phototype clair. Contrairement aux carcinomes basocellulaires,
ils ont un potentiel mtastatique, dabord lymphophile. Les
signes voquant la transformation dune kratose actinique sont
lapparition dune infiltration ou dun caractre bourgeonnant
(Fig. 10). Le traitement de premire intention est chirurgical car
il permet un contrle histologique de la pice dexrse. Les
marges utilises sont habituellement de 1 cm. La surveillance est
ncessaire pour dpister une rcidive locale (taux moyen de
10 %), faire le diagnostic des mtastases (moins de 0,01 %),
traiter les lsions prpithliomateuses et dcouvrir de nouveaux
carcinomes. Le plus souvent les kratoses actiniques sont
dtruites systmatiquement en consultation par cryothrapie.

Carcinomes non pithliaux [20]

Le mlanome est le plus frquent des carcinomes cutans non
pithliaux avec une incidence actuellement en augmentation,
autour de 10 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Le
diagnostic clinique repose sur lanalyse morphologique dune
lsion cutane habituellement pigmente, asymtrique, irrgulire dans ses bords, son relief et sa couleur. Une confirmation
histologique par biopsie est ncessaire. La biopsie emporte la
lsion demble dans la limite du possible ; elle ne sera partielle
quen cas de lsion tendue. Les marqueurs pronostiques sont
surtout histologiques, domins par lpaisseur tumorale selon
Breslow, qui guide lextension de lexrse chirurgicale. Lexrse
est complte par une reprise chirurgicale avec des marges
comprises entre 1 et 3 cm selon lhistologie. Le risque mtastatique est lev et impose une surveillance rapproche en
consultation une fois tous les 3 mois au dbut [20]. Chez le sujet
g, le mlanome de Dubreuilh (anciennement mlanose) est
un mlanome in situ, cest--dire intrapidermique, se prsentant comme une nappe pigmente irrgulire, le plus souvent
sur la joue. Son exrse complte est ncessaire en raison du
risque invasif (Fig. 11).

Pemphigode bulleuse
La pemphigode bulleuse est de loin la dermatose bulleuse
auto-immune la plus frquente avec une incidence estime 7
10 nouveaux cas par million dhabitants par an. Elle survient
trs prfrentiellement chez les sujets gs, la moyenne dge
des patients se situant entre 75 et 85 ans. La pemphigode
bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune souspidermique. Lruption bulleuse peut tre prcde de signes de
dbut particulirement trompeurs, pouvant durer plusieurs
semaines : prurit chronique diffus, ruption de plaques eczmatiformes et/ou urticariennes trs prurigineuses, localises
principalement sur les faces internes de membres, les faces
latrales du cou et le tronc.

Figure 11. Mlanome de Dubreuilh de la main avec, au centre, mlanome invasif.

Lhistologie cutane, ralise sur une bulle rcente, montre un

dcollement sous-pidermique, dont le toit est constitu par
lpiderme intact. Linfiltrat dermique est constitu de polynuclaires osinophiles et neutrophiles.
Limmunofluorescence directe est ralise sur une biopsie
cutane ralise en zone pribulleuse. Elle montre un dpt
linaire dIgG et/ou de C3 le long de la jonction dermopidermique, parfois associ dautres immunoglobulines.
Limmunofluorescence indirecte consiste dtecter la prsence
dautoanticorps IgG circulants antimembrane basale. Ceux-ci
sont dtects dans 70 90 % des cas mais leur taux nest pas
corrl la svrit de la maladie.
Pour classer plus prcisment les dermatoses bulleuses autoimmunes entre elles, dautres examens comme limmunomicroscopie lectronique peuvent tre raliss. Ils sont pratiqus
dans le cadre de protocoles de recherche et en cas dincertitude
diagnostique. Lexamen du srum en immunotransfert est plus
spcifique que limmunofluorescence indirecte pour dtecter les
autoanticorps. Pour la pemphigode bulleuse, cet examen
dtecte dans 80 % des cas des autoanticorps circulants dont les
antignes cibles sont BP230 (ou BPAG1) et BP180 (ou BPAG2).
Ces deux antignes sont des composants des hmidesmosomes,
responsables de ladhsion des kratinocytes sur la membrane
basale.

Pronostic

Figure 12. Pemphigode bulleuse.

Le pronostic cutan est bon court terme : la corticothrapie

locale ou orale entrane un arrt de lapparition de nouvelles
bulles en quelques jours. Cependant, il existe un risque lev de
corticorsistance, de corticodpendance ou de rechute larrt
du traitement. Le pronostic vital est mauvais avec une mortalit
entre 25 et 40 % 1 an, principalement en raison de complications infectieuses, des effets secondaires des traitements et de
la polypathologie associe au terrain [23].

Traitement
Aspect clinique
Lruption typique est faite de bulles de grande taille,
tendues, survenant sur une peau rythmateuse. Elles sont
localises de faon symtrique sur la racine des membres et le
tronc, pargnant habituellement le visage (Fig. 12). Le liquide
des bulles est clair, quelquefois hmorragique. Lvolution se fait
vers une rosion postbulleuse, avec prsence dun collet priphrique, puis vers une crote. La gurison se fait sans cicatrice,
sauf dventuelles squelles pigmentaires. Les bulles surviennent
par pousses successives. Latteinte muqueuse buccale est
possible mais rare. Une tude rcente de lquipe de Rouen a
montr quun diagnostic de pemphigode bulleuse peut tre fait
avec une sensibilit de 90 % et une spcificit de 83 % quand
trois critres sur les quatre suivants sont retrouvs : ge suprieur 70 ans, absence de prdominance brachiofaciale, absence
datteinte muqueuse et absence de cicatrices atrophiques [21].
Une tude pidmiologique cas-tmoins franaise [22] avait
montr il y a quelques annes que les patients atteints de
pemphigode bulleuse consommaient plus de neuroleptiques et
de spironolactone quune population tmoin apparie. Dautres
mdicaments possiblement inducteurs de pemphigode bulleuse
ont depuis t bien documents sur des cas cliniques : bumtamide, chloroquine, fluoxtine, gabapentine. En pratique, une
cause mdicamenteuse plausible sur le plan chronologique est
donc recherche de principe, en sattardant particulirement sur
les neuroleptiques et la spironolactone.

Bilan diagnostique
La numration formule sanguine (NFS) montre souvent une
hyperosinophilie entre 500 et 1 500/mm3. La dmarche de
confirmation diagnostique devant une suspicion clinique de
pemphigode bulleuse est, en routine, la ralisation dune
biopsie cutane pour histologie cutane et immunofluorescence
directe.

Sur le plan thrapeutique, la pemphigode bulleuse a fait

lobjet de sept tudes randomises contrles, synthtises dans
une revue Cochrane rcente [24], dont les principales conclusions sont les suivantes :
une corticothrapie orale dose suprieure 0,75 mg/kg/j
semble inutile et dangereuse. Une posologie infrieure
(0,5 mg/kg/j) serait probablement efficace pour contrler la
maladie contrairement aux schmas thrapeutiques classiques
antrieurement proposs. Cette posologie devrait permettre
de diminuer lincidence et la svrit des effets secondaires
lis au traitement ;
le traitement de premire intention est actuellement le
traitement local par les dermocorticodes forts (classe IV,
Dermoval). Ce traitement semble entraner moins deffets
indsirables que la corticothrapie orale doses leves, en
termes de mortalit notamment. En pratique, quand le
traitement local est ralisable (possibilit de soins cutans
biquotidiens par le patient lui-mme ou les aidants), il doit
tre choisi en premire intention. Pour autant se pose
actuellement le problme du traitement au long cours ou en
relais [25].

Prurit
Le vieillissement entrane des modifications morphologiques
cutanes videntes lil nu. Lune de ses caractristiques
essentielle est la scheresse (ou xrose) qui peut entraner elle
seule un prurit spcifique de la personne ge nomm prurit
snile . Avant de conclure ce diagnostic, quelques pathologies
sont liminer, surtout chez la personne ge, que la peau soit
sche ou non.

Examens cliniques et paracliniques dun patient

atteint de prurit gnralis
Linterrogatoire prcise les modalits du prurit : anciennet,
localisation, rythmicit, circonstances dclenchantes (douche


pour la xrose), atteinte de lentourage (capital pour le diagnostic de gale) et heure de survenue, en sachant que la plupart des
prurits ont une recrudescence vesprale. Il faudra surtout
sattacher tablir une liste exhaustive des mdicaments que
prend le patient, les prurits mdicamenteux tant les plus
frquents.
Lexamen clinique montre souvent des signes aspcifiques de
grattage tels que des excoriations, des stries linaires, voire en
cas de prurit ancien, un paississement cutan (ou lichnification) et une pigmentation. Ces signes sont plus rares en cas de
prurit snile o lon voit des signes de vieillissement : peau
squameuse, rche et terne, voire une dermite craquele allant
jusquaux fissures douloureuses sigeant surtout au niveau des
convexits (genoux, coudes et flancs).
Enfin, il nest pas rare quune dermatose dbute par un
simple prurit. Il faut se mfier avant tout de la gale, surtout
chez les personnes ges institutionnalises, et de la pemphigode bulleuse. Il est indispensable, chez une personne ge
souffrant dun prurit inexpliqu, de faire pratiquer une immunofluorescence directe la recherche danticorps antimembrane
basale avant de conclure un prurit snile. La biopsie cutane
est alors ralise la face interne de la cuisse, l o la concentration antignique est la plus forte.

Points importants

Prurits dorigine dermatologique

Dermatoses prurigineuses :
dermatite atopique (eczma constitutionnel) ;
eczma de contact ;
lichen ;
urticaire ;
dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigode
+ ++) ;
ectoparasitose (gale) ;
prurigos.
Prurits par irritants externes :
dtergents et savons.
Prurits du sujet g :
scheresse cutane aggrave par les savons et
antiseptiques ;
rle des facteurs psychognes.

Au vu des causes de prurit dorigine interne, il est ncessaire

de rechercher des adnopathies, une hpatosplnomgalie, et
des signes de dysthyrodie. Il est surtout important de ne pas
passer ct dune cause grave potentiellement curable ce
stade.
Au terme de cet examen clinique, un bilan minimal puis une
immunofluorescence directe seront pratiqus.

Prise en charge thrapeutique du prurit

Le traitement symptomatique du prurit est souvent dcevant
car peu spcifique, le mcanisme du prurit tant souvent
indtermin et les mdiateurs en cause souvent inconnus. Le
traitement tiologique est donc essentiel.
Les traitements gnraux reposent principalement sur les
antihistaminiques bloquants les rcepteurs H1. Ils attnuent le
prurit tant par leur effet sdatif quantihistaminique. La
doxpine, antidpresseur tricyclique anxiolytique, possde une
action antiprurigineuse la dose de 50 mg/j. Les sdatifs ou les

Points importants

Prurits dorigine interne

Insuffisance rnale chronique ( hyperparathyrodie),
hmodialyse.
Rtention biliaire (avec ou sans ictre), hpatite C.
Causes hmatologiques : polyglobulie, carence martiale,
lymphomes et dysglobulinmies (mylome, maladie de
Waldenstrm, bnignes).
Parasitoses : piqres (moustiques, puces, sarcoptes,
poux), onchocercose, trypanosomiase, bilharziose,
distomatose.
Dysthyrodie.
Cancers (prurit paranoplasique) : clon, estomac,
prostate, poumons.
Raction mdicamenteuse.
Infection VIH.
Prurit aquagnique.
Prurit psychogne.
Cause exceptionnelle : maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Conduite tenir

Bilan biologique en cas de prurit chronique

NFS, plaquettes, fer srique, CRP (C reactive protein).
Glycmie jeun.
Ure, cratinine, calcmie.
Bilirubine, phosphatases alcalines, transaminases,
gamma-GT.
TSH ultrasensible (thyroid stimulating hormone).
lectrophorse des protines.
Radiographie de thorax et chographie abdominale.
Srologie VIH.

neuroleptiques peuvent aussi tre utiliss. Il est vident que ces

traitements sont utiliser avec une grande prcaution chez les
personnes ges en raison du risque de somnolence et de
chutes. Quelques cas particuliers ont t traits avec succs par
dautres traitements. En cas dinsuffisance rnale, la capsacine
topique, la cholestyramine, lhydroxyde daluminium, la
photothrapie UV-B et la parathyrodectomie subtotale ont t
proposs. Dans le cadre de la rtention biliaire, la cholestyramine, les mdicaments antiacides, lhydroxyde daluminium, la
rifampicine (10 mg/kg) ou encore le phnobarbital (20
30 cg/j) sont utiliss.
Le traitement local est essentiel, surtout en cas de prurit
snile. Il faut avant tout supprimer tous les facteurs aggravants
comme les toilettes intensives utilisant des antiseptiques ou des
produits irritants et dtergents. Une toilette se fait si possible
sous la douche, leau tide, en utilisant des savons doux.
Lhydratation et la protection de ces peaux sches sont capitales. Les produits utiliss ralentissent lvaporation de leau
(mulsions eau dans lhuile) et/ou hydratent la peau (mulsions
huile dans leau). On utilise les mollients pour la prvention
ou le traitement de la scheresse cutane ou du prurit snile.
Certaines, base dure, sont indiques en cas de peau sche et
squameuse.
Les traitements locaux contenant des antihistaminiques,
anesthsiques et anti-inflammatoires sont vits en raison du
risque de sensibilisation et deczma de contact. De mme, il
nest pas recommand dutiliser des dermocorticodes. En effet,

Figure 13. Psoriasis des plis.

ceux-ci sont source de complications locales importantes,

surtout chez le sujet g, en aggravant la xrose puis la fragilit
cutane et ses retards de cicatrisation [26, 27].

rythme fessier du sujet g incontinent

Diffrentes tiologies sont envisager pour ces dermites du

sige chez la personne ge incontinente [28].
La dermite dirritation est favorise par les selles, les urines, les
phnomnes de friction, la surinfection bactrienne ou mycosique et lutilisation de topiques agressifs. Laspect est celui dune
dermite vernisse, rouge, parfois lgrement squameuse, qui
atteint les convexits (fesses, grandes lvres, scrotum, racine des
cuisses). En rgle gnrale la rgion anale et prianale est
respecte. Aprs quelques jours, la colonisation par Candida
albicans est frquente avec apparition de pustulettes blanchtres
en priphrie de lrythme. un stade ultrieur, des rosions
peuvent survenir. La surinfection microbienne (staphylocoque,
entrobactries) est habituelle au bout de quelques jours et peut
se traduire par lapparition de vsiculopustules. En cas de
diarrhe, la rgion prianale est atteinte. Des lsions ncrotiques
des fesses peuvent apparatre. Dans cette rgion, les lsions sont
volontiers rosives et douloureuses. Une atteinte secondaire de
la vulve est galement possible par extension de la dermite des
convexits. En cas datteinte isole privulvaire, la recherche
dune infection urinaire doit tre effectue.
Les candidoses sont frquentes, quil sagisse dune candidose
demble ou de la surinfection dune dermatose sous-jacente. Le
malade peut souffrir dun muguet, dune infection vaginale ou
dune atteinte digestive elle-mme secondaire une antibiothrapie large spectre prolonge. Laspect est celui dun intertrigo
bords mietts avec pustules et desquamation en collerette.
Le psoriasis invers, souvent mconnu, est parfois la seule
manifestation de la maladie psoriasique. Il ralise une dermatose
rouge-ros vernisse, non prurigineuse, bien limite, dabord
localise au niveau des plis mais pouvant aussi stendre sur les
convexits (Fig. 13). Une atteinte des plis sous-mammaires ou
des creux axillaires est possible. Les antcdents personnels ou
familiaux de psoriasis sont inconstants et difficiles retrouver.
Si le traitement symptomatique choue ou sil survient une
rcidive, une biopsie peut tre pratique pour affirmer ou
infirmer le diagnostic.
Les eczmas de contact ralisent un aspect rythmatosquameux ou vsiculeux inconstamment prurigineux. Ils sont
secondaires lutilisation de topiques allergisants (antiseptiques,
crmes et pommades diverses).
Enfin, il existe une pathologie iatrogne lie au port des couches.
Des plaies peuvent apparatre au niveau des lastiques des
couches. Les dermatoses prexistantes sont souvent aggraves
sous les couches.
Le traitement de la dermite dirritation commence par une
meilleure adaptation des soins dhygine. La toilette doit tre
ralise leau tide avec un pain dermatologique sans savon ou
un savon surgras, lexclusion des savons trop dtergents. Elle

est suivie dun rinage soign, jusquau fond des plis, et

termine par un schage par tamponnement et non par frottement. La majorit des auteurs ne prconise plus lutilisation
systmatique dantiseptiques. Les produits colors (bleu de
Milian, osine aqueuse) ne sont plus employs car ils masquent
les lsions dermatologiques. Les bains de permanganate dilu
sont asschants, mais exposent un risque toxique (ncrose
cutane) sils sont utiliss des concentrations trop
importantes.
Les infections mycosiques sont traites par des antimycosiques imidazols en mulsion ou en crme plutt quen pommade ou en poudre. Ces produits prsentent lavantage dtre
actifs la fois sur les bactries et les champignons. En revanche,
il faut viter les antiseptiques agressifs, les dermocorticodes, et
lutilisation de corps gras occlusifs lors des changes. Les
mollients en crmes, les onguents et les crmes barrires de
type pte leau sont recommands en cas de dermite
irritative. Le rythme des changes doit tre plus frquent (au
moins 6 fois par jour), en choisissant des modles plus
absorbants.
Le psoriasis associe au traitement symptomatique un traitement par dermocorticodes non fluors pendant une courte
priode. Les rcidives sont frquentes.
Si aucune amlioration ne survient en 2 3 semaines, lavis
dun spcialiste doit tre sollicit. Il peut tre ncessaire, dans
certains cas difficiles, de pratiquer une biopsie ou des prlvements bactriologiques et mycosiques.

Rfrences
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Dermocorticodes
B. Lebrun-Vignes, O. Chosidow
Les dermocorticodes ont transform la thrapeutique dermatologique depuis le dbut de lutilisation
topique de lhydrocortisone dans les annes 1950. Des composs drivs plus puissants ont ensuite t
synthtiss et les indications des dermocorticodes se sont multiplies. Il existe actuellement une vingtaine
de molcules diffrentes qui sont classes suivant leur activit anti-inflammatoire. De nombreuses
pathologies cutanes, en particulier inflammatoires ou tumorales, sont sensibles aux dermocorticodes.
Dans le but de minimiser le risque deffets indsirables locaux ou systmiques, leur utilisation doit
respecter des rgles prenant en compte la dermatose traite et sa localisation, ainsi que les
caractristiques du patient. Le choix du dermocorticode (niveau dactivit, excipient), son mode
dapplication (technique, rythme dapplication) et linformation du patient et/ou de son entourage
permettent dobtenir un rapport bnfice/risque optimal.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermocorticodes ; Corticodes locaux ; Corticothrapie locale cutane ; Dermatite atopique ;
Psoriasis

Introduction

Plan
Introduction

Principaux mcanismes daction des glucocorticodes

Proprits pharmacodynamiques des glucocorticodes

Activit lchelon molculaire
Activit lchelon cellulaire
Proprits utilises et observes en thrapeutique
Activits des molcules plus rcentes

2
2
2
2
2

Classification

Pharmacocintique
Biodisponibilit cutane
Effet rservoir

3
3
3

Modalits dutilisation des dermocorticodes

Choix du niveau dactivit du dermocorticode
Quantification des dermocorticodes
Technique et rythme dapplication
Modalits de prescription

3
3
3
3
4

Indications

Contre-indications

Effets indsirables
Effets indsirables locaux
Effets indsirables systmiques
Allergie de contact
Risques de lutilisation des dermocorticodes chez la femme
enceinte

4
5
5
5

Surveillance du traitement

Associations

Prparations magistrales

Les dermocorticodes ont t utiliss en dermatologie partir

des annes 1950, poque laquelle Sulzberger dcouvre lefficacit de lhydrocortisone en application locale dans certaines
pathologies cutanes inflammatoires ou prolifratives [1]. Des
modifications chimiques ont ensuite t apportes lhydrocortisone pour amliorer la slectivit, la biodisponibilit et
lefficacit de la molcule [2].
De nombreuses pathologies dermatologiques inflammatoires,
dysimmunitaires ou tumorales sont sensibles aux dermocorticodes. Mais leur utilisation abusive des premires annes a
conduit des effets indsirables svres, en particulier chez
lenfant, responsables dune apprhension persistante des
prescripteurs et des malades vis--vis de ces mdicaments. Cette
vritable phobie ressentie par les malades ou leur entourage
conduit frquemment une mauvaise observance du traitement, responsable dchec thrapeutique [3]. Cette mauvaise
rputation des dermocorticodes na pas lieu dtre car ces
mdicaments ont rvolutionn la prise en charge de nombreuses dermatoses comme la dermatite atopique. Leur prescription
doit cependant saccompagner de rgles dutilisation qui
permettent dans limmense majorit des cas dviter les effets
indsirables. Ces rgles doivent tre clairement expliques au
patient et/ou son entourage, en sassurant au fil des consultations quelles ont t comprises et respectes.

Principaux mcanismes daction

des glucocorticodes

[2, 4-13]

Lactivit des glucocorticodes passe principalement par

lactivation dun rcepteur spcifique, qui permet ensuite
lactivation ou linhibition de nombreux gnes cibles.


atrophiant dermique recherch). En termes deffets indsirables,
les consquences sur les diffrentes couches de la peau sont les
suivantes :
piderme : atrophie pidermique rversible larrt ;
mlanocytes : rarfaction provoquant une dpigmentation
long terme ;
derme : diminution de la synthse de collagne et de protoglycanes par les fibroblastes, altration de la structure des
fibres lastiques do une atrophie dermique non rversible
(vergetures dfinitives).

En dehors des effets sur la transcription, les glucocorticodes

ont galement des effets non gnomiques via le rcepteur
cytosolique ou via un rcepteur membranaire.
Un polymorphisme gntique concernant le gne du rcepteur aux glucocorticodes pourrait tre un facteur de variabilit
interindividuel de la rponse thrapeutique et de lapparition
des effets indsirables. Il pourrait expliquer soit une hypersensibilit, soit une hyposensibilit du rcepteur aprs fixation du
glucocorticode [14].

Proprits pharmacodynamiques
des glucocorticodes

Proprits immunosuppressives

[4-12, 15]

Les glucocorticodes ont une action inhibitrice ou activatrice

sur la transcription de nombreux gnes, rendant compte de
proprits pharmacodynamiques non slectives.

Par leurs actions sur les cellules de la ligne blanche (cf.

supra), les dermocorticodes exercent une activit immunosuppressive locale, utile dans le cadre de pathologies faisant
intervenir le systme immunitaire (eczma par exemple), mais
galement responsable du risque infectieux associ lutilisation
prolonge de dermocorticodes.

Activit lchelon cellulaire

Phnomne de tolrance ou tachyphylaxie

Les glucocorticodes ont une action non spcifique sur de

nombreux types cellulaires, en particulier sur les cellules
sanguines de la ligne blanche :
macrophages : inhibition de la diffrenciation et des fonctions des macrophages ;
polynuclaires neutrophiles : inhibition de ladhsion aux
cellules endothliales, fonction peu altre par les corticodes ;
polynuclaires osinophiles, basophiles et mastocytes :
inhibition de la dgranulation, de la libration dhistamine et
de leucotrine ;
lymphocytes :
C lymphocytes T : inhibition de la production, de la prolifration et des fonctions des lymphocytes T helper, suppresseurs et cytotoxiques avec production prfrentielle de
cellules de la voie Th2 et inhibition des cellules de la voie
Th1,
C lymphocytes B : inhibition de la prolifration, effets
minimes sur les plasmocytes et la scrtion dimmunoglobulines ;
cellules endothliales : diminution de la permabilit vasculaire et de lactivation des cellules endothliales, des mcanismes de ladhsion cellulaire et de linflammation ;
fibroblastes : diminution de la prolifration et de la production de protines dont le collagne.

Ce phnomne se traduit par lapparition dune rsistance de

la dermatose aprs applications prolonges et ininterrompues.
La tachyphylaxie apparat dautant plus vite que le corticode
est plus puissant, et pour une mme molcule, que la concentration est plus forte. Ce phnomne pharmacologique ne
concerne pas les effets indsirables qui ont tendance saccentuer. Certains auteurs discutent cependant la ralit de lexpression clinique de la tachyphylaxie et relient plutt la perte
defficacit la diminution de lobservance au cours du
temps [17].

Activit lchelon molculaire

.

Proprits utilises et observes

en thrapeutique
Proprits anti-inflammatoires
Cette activit rsulte des mcanismes dtaills ci-dessus. Mais
les dermocorticodes ont galement des proprits vasoconstrictrices qui participent leur effet anti-inflammatoire en diminuant rapidement lrythme et ldme et donc en agissant
sur les manifestations cliniques de linflammation. Cette
proprit sert de support au test de McKenzie [16] mis au point
dans les annes 1960 pour comparer sur la peau humaine leffet
vasoconstricteur des diffrents corticodes entre eux. Lintensit
de la vasoconstriction est value par la mesure du blanchiment
obtenu aprs application cutane chez le sujet sain, sous
occlusion. Ce test a particip, avec les rsultats des tudes
cliniques comparatives, ltablissement dune chelle de
puissance des dermocorticodes mais est dsormais moins utilis
(cf. infra).

Proprits antimitotiques (ou antiprolifratives)

Les dermocorticodes ont une activit antiprolifrative sur
tous les composants cellulaires de la peau, lorigine deffets
indsirables locaux, mais sont aussi utiliss dans un but
thrapeutique, par exemple dans les cicatrices chlodes (effet

Activits des molcules plus rcentes

La recherche dans le domaine des dermocorticodes sest
oriente vers la production de drivs possdant une activit
anti-inflammatoire du mme ordre que les drivs plus anciens,
mais induisant moins deffets indsirables queux. Ce groupe
comprend la fluticasone, le prednicarbate, lacponate de
mthylprednisolone et le furoate de momtasone. Certaines
tudes in vitro et in vivo semblent montrer que ces drivs ont
des effets indsirables locaux (atrophie) et systmiques (suppression de laxe corticotrope) moins marqus que les drivs plus
anciens [18, 19]. Dautres montrent des rsultats plus nuancs [20,
21]. Lintrt de ces molcules en termes deffet indsirable dans
le cadre dutilisation prolonge dans des pathologies dermatologiques chroniques reste dmontrer.
.

Classification

[22]

Lactivit anti-inflammatoire dun corticode topique dpend

de la structure chimique de la molcule, de son affinit pour les
rcepteurs, de sa concentration dans le vhicule et de la nature
du vhicule. La classification utilise est base sur le test de
vasoconstriction de McKenzie (cf. supra) mais surtout sur les
donnes defficacit issues des essais cliniques. Mme si elle
reste indicative, cette classification est importante en pratique
quotidienne car elle permet de choisir la formulation la plus
approprie en termes de rapport bnfice/risque. Elle comporte
actuellement en France quatre niveaux dactivit antiinflammatoire (appels aussi niveaux de puissance) :
activit anti-inflammatoire trs forte ;
activit anti-inflammatoire forte ;
activit anti-inflammatoire modre ;
activit anti-inflammatoire faible (trs peu dindications
actuellement).
Dans un souci dharmonisation avec la classification internationale [23], les dermocorticodes dactivit anti-inflammatoire
trs forte correspondent au niveau IV, les dermocorticodes de
faible activit reprsentant le niveau I.

Pharmacocintique

[2, 4, 24]

Biodisponibilit cutane
La biodisponibilit cutane, cest--dire la pntration dans
les diffrentes couches de lpiderme puis dans le derme,
dpend des caractristiques chimiques intrinsques de la
molcule (polarit, liposolubilit, taille, etc.), mais de nombreux
autres facteurs influencent la pntration cutane [25-27]. Ils sont
numrs et les principaux sont dtaills.

Effet rservoir
Les dermocorticodes ont la capacit de saccumuler dans la
couche corne de lpiderme pour tre relargus ensuite progressivement vers les couches plus profondes de lpiderme et le
derme. Cest leffet rservoir , observ lorsque la couche
corne nest pas ou peu altre. Cet effet rservoir perd de son
importance, voire disparat lorsque la couche corne est
pathologique (desquamation importante, dermatose rosive).
Laugmentation du nombre dapplications quotidiennes peut
tre propose lors du traitement initial des dermatoses dans
lesquelles la couche corne est trs altre (exemple : eczma
aigu suintant et/ou excori), mais cela reste dmontrer (cf.
infra) [28].

Modalits dutilisation
des dermocorticodes
Choix du niveau dactivit
du dermocorticode (Tableau

1)

Le choix du niveau dactivit du dermocorticode repose sur

le rapport bnfice/risque du traitement, pour un malade
donn. Celui-ci dpend du type de laffection et donc de ltat
de la peau traiter, de la surface et du sige des lsions traiter,
de lge du patient. Les dermocorticodes dactivit trs forte
doivent tre rservs un usage spcialis, pendant une dure
limite et sous surveillance adapte.

Point fort

Facteurs influenant la pntration cutane

Facteurs lis au dermocorticode
C Liposolubilit de la molcule : pntration favorise
par une forte liposolubilit
C Concentration : augmentation de la pntration
avec laugmentation de la concentration
C Nature de lexcipient : pntration favorise par une
pommade (effet occlusif), par le propylne glycol
(solubilisant)
C Prsence dadjuvants : lacide salicylique (kratolytique) et lure (agent hydratant de la kratine)
favorisent la pntration
Facteurs lis la peau
C Altration de lpiderme : augmentation de la
pntration dans les dermatoses inflammatoires et
exprimentalement par la mthode du stripping
C Degr dhydratation : meilleure diffusion dans un
piderme bien hydrat
C Site anatomique : en fonction de lpaisseur de la
couche corne, principale barrire la diffusion
C ge du patient : absorption plus importante chez le
sujet g et surtout chez le prmatur. Chez lenfant,
le problme est surtout li un rapport surface
corporelle/poids lev
C Temprature cutane : augmentation de la
pntration avec laugmentation de la chaleur locale
Facteurs lis au mode dapplication
C Surface dapplication
C Dure du contact
C Occlusion : multiplie labsorption cutane par un
facteur 10 en augmentant le degr dhydratation de
la couche corne, la temprature locale et le temps
de contact

Quantification des dermocorticodes

La quantification de dermocorticode utiliser est difficile
prciser. Le nombre de tubes par unit de temps ne pas dpasser
est un point de repre, mais il nexiste pas de consensus et cela
reste une valuation grossire de la quantit quotidienne
appliquer. Des auteurs anglais ont propos une unit de mesure :
la phalangette , correspondant la quantit de crme ou de
pommade sortie dun tube dun orifice de 5 mm de diamtre et
dpose sur la dernire phalange dun index dadulte. Cette unit
(= 0,5 g) permet de traiter une surface cutane quivalente la
surface de deux mains dadulte [29].

Technique et rythme dapplication

Le dermocorticode doit tre tal en couche fine avec un
lger massage pour le faire pntrer.
La technique de locclusion est de prescription spcialise,
rserver aux lsions trs paisses, rsistantes, de surface limite,
aux atteintes des paumes et des plantes et parfois du cuir
chevelu.
En traitement dattaque, compte tenu de leffet rservoir et du
risque de tachyphylaxie, la posologie rationnelle est dune

Tableau 1.
Indications des dermocorticodes en fonction de leur niveau dactivit.
Activit trs forte

Activit forte et modre

Activit faible (trs peu dindications)

Utilisation brve sur lsions rsistantes et de surface

limite ; relais par classe de puissance infrieure

Eczma de contact (+ viction de lallergne+++)

Traitement dentretien/relais des dermocorticodes

plus puissants

Psoriasis (localisation palmoplantaire+++)

Lichnification, nvrodermite

Psoriasis (localis, cuir chevelu, visage, psoriasis

invers)

Lichen plan

Dermite de stase

Lichen sclreux gnital

Lichen plan

Cicatrices hypertrophiques, chlodes

Prurigo non parasitaire

Pemphigode bulleuse

Dyshidrose

Sclrodermie en plaques

Eczma nummulaire

Myxdme prtibial

Piqre dinsectes

Pelade

rythme solaire

Mastocytose

Lupus cutan discode

Dermatite atopique

Granulome annulaire
Sarcodose

Dermatite sborrhique
Eczma (paupires)


application quotidienne. Elle est de deux applications par jour
en cas daltration de la couche corne. Malgr le manque
dvaluation rigoureuse concernant lefficacit en fonction du
nombre dapplications quotidiennes [30], il semble que deux
applications par jour napportent en rgle pas de bnfice
supplmentaire par rapport une seule application, mais peut
augmenter le risque deffet indsirable. Le moment de la
journe le plus opportun pour appliquer le dermocorticode est
probablement celui qui pose le moins de problme dorganisation au patient et son entourage. En pratique, lapplication
aprs le bain ou la douche (matin ou soir) sur une peau encore
un peu humide est conseille, en raison dune meilleure
pntration au travers dune couche corne hydrate.
La dure du traitement doit tre aussi courte que possible.
Dans les dermatoses aigus, le dermocorticode peut tre arrt
de faon rapidement progressive, voire brutalement. Dans les
dermatoses chroniques, larrt doit tre lentement progressif en
espaant les applications pour viter un rebond de la dermatose,
une application 1 jour sur 2 puis 1 jour sur 3 avant larrt. La
dcroissance peut tre facilite par lutilisation alterne dun
dermocorticode de classe plus faible et/ou dun mollient.
Depuis quelques annes, des tudes ont mis en vidence
lintrt dun traitement dentretien dans la dermatite
atopique [31-33] et le psoriasis [34, 35] en prvention des rechutes
chez les malades ayant des pousses frquentes. Ce traitement
dentretien consiste en lapplication dun dermocorticode de
forte activit 2 3 jours par semaine, aprs blanchiment par un
traitement dattaque.

Contre-indications
Les dermocorticodes sont contre-indiqus dans toutes les
dermatoses infectieuses et en particulier au cours des dermatoses
virales (herps, varicelle) en raison du risque daggravation de la
pathologie infectieuse. Ils sont galement contre-indiqus sur
des lsions dacn, de rosace et drythme fessier quils
entretiennent et/ou aggravent.
Dans de nombreuses dermatoses inflammatoires comme la
dermatite atopique, la colonisation staphylococcique est plus
importante en peau atteinte quen peau saine et est proportionnelle lintensit de latteinte. Malgr leur effet proinfectieux , les dermocorticodes permettent de rduire la
colonisation par le staphylocoque en restaurant la barrire
pidermique [44, 45]. Seule une surinfection staphylococcique
patente (suintement purulent, crotes mellicriques, adnopathies, fivre) justifie un traitement anti-infectieux (antibiothrapie gnrale le plus souvent) et ne doit pas trop retarder
linitiation de la corticothrapie locale.

Effets indsirables

[46]

Ils apparaissent dautant plus vite et sont dautant plus

marqus que le dermocorticode est puissant, surtout en cas
dutilisation prolonge et/ou sous occlusion.

Modalits de prescription
La prescription dun dermocorticode doit tre clairement
rdige en mentionnant :
la dcroissance progressive (nombre de jours pour chaque
palier) ;
le nombre maximal de tubes utiliser par unit de temps et
son poids (exemple : un tube de 30 g pour 1 mois) ;
les zones traiter et les zones ne pas traiter ;
en cas de prescription associe dun mollient, lordre
dapplication (en rgle, appliquer le dermocorticode en
premier).
Il est fondamental daccompagner la prescription dune
information claire sur les bnfices attendus et les risques
potentiels, conduisant proposer des conseils pratiques pour
optimiser lefficacit (par exemple en vitant un sous-dosage,
premire cause dchec du traitement) et minimiser le risque
deffet indsirable [36]. Le dveloppement de lducation thrapeutique dans ce domaine permet damliorer lobservance et le
suivi des patients, en particulier dans la dermatite atopique de
lenfant [37].

Indications
Les dermocorticodes ont une action rapide sur les symptmes lis linflammation, en particulier sur le prurit. Ils
reprsentent donc un traitement de nombreuses dermatoses
inflammatoires. Parmi celles-ci, la dermatite atopique et le
psoriasis sont les plus frquentes et constituent les indications
les mieux values [38-40] . Malgr lapparition de nouvelles
thrapeutiques topiques ou systmiques, les dermocorticodes
conservent tout leur intrt dans ces pathologies. Le perfectionnement de la galnique tend amliorer lefficacit et le confort
dutilisation de ces substances, en particulier pour les localisations difficiles traiter comme le cuir chevelu ou les plaques de
psoriasis paisses des coudes et des genoux : spray, shampoing,
empltres mdicamenteux, mousse [41].
Dans la pemphigode bulleuse, grce aux tudes ralises en
France [42, 43], la corticothrapie locale de trs forte activit et
forte dose (entre 10 et 40 g/j) est considrer comme le
traitement de premire intention.
De nombreuses autres dermatoses aigus, subaigus ou
chroniques sont corticosensibles (Tableau 1), avec cependant un
niveau de preuve faible, voire nul. Leur utilisation est alors
base sur un consensus professionnel.

Point fort

Effets indsirables locaux des dermocorticodes

Atrophie cutane
pidermique (rversible) : piderme en papier
cigarette , fragilit au moindre traumatisme, pseudocicatrices spontanes, retard de cicatrisation
Dermique : purpura ecchymotique, tlangiectasies,
vergetures (dfinitives+++ car rupture du derme, prcoces
chez les adolescents)
Hypodermique (surtout en cas dinjections peu
profondes)
Dermites rosaciformes du visage
Acn induite
Aggravation dune rosace
Dermite priorale
Infections cutanes bactriennes, mycosiques, virales
Modification dune dermatose infectieuse primitive
C Effet de masque par action anti-inflammatoire
(dermatophytie, gale, etc.)
C Aggravation dune infection (herps+++)
Infection secondaire sur dermatose suintante (rare)
Effets secondaires oculaires (traitement des paupires)
Glaucome
Cataracte
Dans les dermatoses dtiologie non contrle
Phnomne de rebond larrt dune corticothrapie
locale prolonge ( viter par une dcroissance
progressive)
Dpendance au traitement
Autres (le plus souvent rversibles larrt)
Hypopigmentation (peaux pigmentes+++)
Hypertrichose
Granulome glutal (drivs fluors sur dermite du sige
du nourrisson)
Sensibilisation (additifs ou corticode lui-mme)

Effets indsirables locaux

pathologie traite, lobservance du traitement doit tre value

avant de parler de corticorsistance.

Lorsquils sont utiliss pendant des priodes courtes et sans

occlusion, les dermocorticodes sont sans effet secondaire
important. Leffet secondaire local le plus souvent observ est
latrophie pidermique au site dapplication observe cliniquement lors des traitements prolongs. Elle est rversible dans les
semaines suivant larrt. Latrophie du derme, irrversible, ne se
voit que dans de rares cas dutilisation prolonge de dermocorticodes dactivit trs forte.

Associations
Lassociation des anti-infectieux (antiseptique, antibiotique
ou antifongique) tmoigne le plus souvent dune incertitude
diagnostique. Elle nest absolument pas justifie et expose des
risques de sensibilisation. De ce fait, de nombreuses spcialits
associant ces principes actifs ont t retires du march franais
ces dernires annes.
Lassociation entre dermocorticodes et calcipotriol a un
intrt essentiellement pour amliorer lobservance des traitements topiques dans le psoriasis [53].
Lassociation lacide salicylique peut tre utile en augmentant la pntration du dermocorticode et par son action
kratolytique, en particulier dans les plaques paisses de
psoriasis. Le risque de pntration de lacide salicylique chez
lenfant est important et doit cependant tre pris en
considration.

Effets indsirables systmiques

Les effets systmiques observs sont de mme nature que
ceux dcrits au cours dune corticothrapie prolonge par voie
gnrale. Bien que rapports chez ladulte, ils sont surtout
redouter chez lenfant en raison dun rapport surface corporelle/
poids plus important que chez ladulte.

Allergie de contact [47-51]

La sensibilisation aux dermocorticodes se voit essentiellement chez des patients ayant des dermatoses chroniques, traits
squentiellement par de multiples dermocorticodes. Les
altrations de la barrire cutane et les modifications immunologiques locales prsentes dans ces pathologies constituent
vraisemblablement des facteurs favorisant la sensibilisation. En
raison des proprits anti-inflammatoires des corticodes, la
prsentation clinique de lallergie de contact aux dermocorticodes est atypique : elle doit tre suspecte en cas de mauvaise
rponse ou de rsistance au traitement dune dermatose classiquement corticosensible, devant un eczma de contact dmateux ou purpurique, parfois en fausses cocardes ou daspect
annulaire et centrifuge. Cette sensibilisation peut tre due aux
excipients, aux produits associs (principes actifs ou conservateurs) ou aux strodes eux-mmes. Un pour cent 5 % des
malades tests en routine ont un test positif un ou plusieurs
corticodes. Les dermocorticodes sont actuellement classs en
cinq groupes (A, B, C, D1 et D2) en fonction de leur structure
chimique et de leur potentiel immunogne.
En cas de suspicion dallergie de contact un ou plusieurs
dermocorticodes, des tests picutans permettent de confirmer
le diagnostic et didentifier les substances impliques.

Prparations magistrales
Les prparations magistrales ne prsentent aucun intrt en
pratique courante car il existe suffisamment de spcialits dans
la pharmacope pour mener un traitement depuis le traitement
dattaque jusqu la fin de la dcroissance. En outre, la stabilit
des molcules nest pas garantie aprs dconditionnement,
dilution et/ou association dautres molcules.
.

Rfrences
[1]
[2]
[3]
[4]
[5]

Risques de lutilisation des dermocorticodes

chez la femme enceinte
Une revue systmatique de la littrature concernant les effets
indsirables des corticodes locaux chez la femme enceinte a
slectionn et analys deux tudes de cohorte et cinq tudes
cas-contrle incluant un total de 659 675 patientes. Une seule
tude cas-contrle retrouve une augmentation du risque de
fente palatine du ftus aprs exposition maternelle au premier
trimestre et une tude de cohorte montre une augmentation du
risque de petit poids de naissance chez les nouveau-ns de
mres exposes des dermocorticodes de trs forte activit. Les
autres tudes ne montrent pas de surrisque danomalie congnitale, de prmaturit, de mort in utero ou de dystocie [52]. Les
conclusions doivent cependant tre prudentes en raison du
faible niveau de preuve de ces travaux.

Surveillance du traitement
La surveillance dune corticothrapie locale prolonge doit
tre guide par le risque dapparition deffets secondaires (cf.
supra) locaux ou gnraux. La quantification du nombre de
tubes utiliss sur une priode donne est un moyen simple de
rechercher soit une sous-consommation, soit une surconsommation de dermocorticode. Chez les enfants, le suivi systmatique de la courbe de croissance permet de dpister un ventuel
retard. Dans les cas rares dutilisation massive de dermocorticodes de puissance forte ou trs forte (comme dans la pemphigode bulleuse), la surveillance se rapproche de celle dune
corticothrapie gnrale. En cas dinefficacit de la corticothrapie locale, outre la remise en question du diagnostic de la

[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
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Antiseptiques
P Wolkenstein

es antiseptiques sont des mdicaments topiques permettant la destruction systmatique des germes
pathognes qui souillent un organisme vivant. Le choix dun antiseptique dpend de son activit, de sa
prsentation et de sa tolrance. Lutilisation dun antiseptique large spectre parat prfrable (iods, chlorhexidine).
Lutilisation des antiseptiques en peau saine est recommande pour le lavage des mains dans certaines circonstance
(contact avec des sujets profondment immunodprims, prvention des infections nosocomiales manuportes,
avant la mise en place de gants striles pour gestes sanglants). En labsence de donnes fiables en peau lse, leur
utilisation doit tre restreinte aux brlures et aux dermatoses bulleuses tendues.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : antiseptiques, peau.

Introduction. Dfinitions
Lantisepsie est la mise en uvre des moyens
physiques ou chimiques de lutte contre linfection
par la destruction systmatique des germes
pathognes qui souillent un organisme vivant. Le
rsultat de cette opration est momentan et limit
aux micro-organismes et/ou virus prsents lors de
lopration [3]. Les antiseptiques sont les produits
utiliss pour lantisepsie. Les indications actuellement
retenues par les commissions dautorisation de mise
sur le march pour leur utilisation sont : plaies ou
brlures superficielles et peu tendues, traitement
dappoint des affections de la peau (et des
muqueuses) primitivement bactriennes ou
susceptibles de se surinfecter, antisepsie des mains
du personnel soignant, antisepsie chirurgicale
(antisepsie des mains du chirurgien, antisepsie de la
peau du champ opratoire), antisepsie des grands
brls, antisepsie des dermatoses bulleuses.
Certaines indications sont particulires un produit :
la prparation de la peau avant injection ou
ponction cutane pour lalcool, protection
antibactrienne des petites plaies et des brlures
superficielles pour les pansements, le nettoyage
antibactrien (antibactrien sous-entend non
bactricide) pour les savons, lantisepsie des plaies
chirurgicales et lirrigation des cavits internes.
Les antiseptiques rpondent aux normes de la
pharmacope ou celle de lAgence franaise de
normalisation (AFNOR) [1]. Ces normes sont appeles
voluer avec la rglementation europenne. Ainsi,
suivant ses proprits, un antiseptique est-il qualifi
de bactricide, virucide ou fongicide. Ces normes
font intervenir des mthodes dvaluation in vitro ou
en peau saine. titre dexemple, les normes AFNOR
dfinissent lactivit bactricide in vitro dun
antiseptique suivant la concentration minimale dun

produit entranant, aprs un contact de 5 minutes, la

rduction dun facteur de 105 du nombre de
bactries provenant de cinq souches bactriennes
diffrentes.
Les antiseptiques sont utiliss dans les soins
cutanes. Il convient den dfinir le bon usage.

Antiseptiques

[4]

Activits antimicrobiennes
des antiseptiques
De nombreux antiseptiques sont notre
disposition. Ils sont numrs dans le tableau I. Ils
existent sous diffrentes prsentations : solution,
savon, pommade... Chacun des antiseptiques a des
caractristiques antimicrobiennes qui lui sont
propres. Lactivit antimicrobienne des principaux
antiseptiques est rsume dans le tableau II. Le choix
dun antiseptique dpend de son activit, de sa
prsentation et de sa tolrance.

Effets secondaires des antiseptiques

Des effets secondaires ont t dcrits pour chaque
classe dantiseptiques. Les ammoniums quaternaires
sont des inhibiteurs de lactylcholinestrase ; des
hpatites et des neuropathies sont observes chez
lanimal aprs ingestion. Linjection intraveineuse
entrane convulsions et paralysie diaphragmatique.
Un passage systmique lors de lutilisation en peau
lse est probable. La chlorhexidine est considre
comme un antiseptique bien tolr ; cependant, des
chocs anaphylactiques ont t rapports aprs
contact avec les muqueuses. Les drivs phnols, et
notamment lhexachlorophne, ont t incrimins
dans des accidents neurologiques de type
encphalitique. Le triclocarban, aprs dgradation
par chauffage, peut provoquer des mthmoglobinmie chez les nourrissons. Au cours du traitement

des brlures, des accidents de type insuffisance

rnale ou acidose mtabolique ont t observs,
vraisemblablement lis des quantits sriques
importantes diode. Les drivs iods pourraient
provoquer des ractions anaphylactiques. La plupart
des antiseptiques peuvent provoquer des dermites
de contact de mcanisme allergique ou irritatif.
Certaines associations sont classiquement
viter, conduisant la production de composs
toxiques :
les drivs iods et les mercuriels sont
incompatibles, formant du iodure de mercure ;
linactivation par association dammoniums
quaternaires ou de digluconate de chlrohexidine
avec des surfactifs anioniques (savons...).

Critres thoriques de choix dutilisation

des antiseptiques [5]
Le choix dun antiseptique dpend de son activit
antimicrobienne. Lutilisation dun antiseptique
large spectre parat prfrable (iods, chlorhexidine).
Un antiseptique spectre troit (hexomdine,
ammoniums quaternaires...) pourrait suffir dans des
situations o les cocci Gram positif jouent un rle
prpondrant. Dans tous les cas, une action
bactricide est souhaitable. En cas dutilisation en
peau lse, le choix devrait se porter sur des produits
peu sensibles aux phnomnes dinterfrence par
des substances biologiques. La rapidit daction peut
tre recherche (ponction veineuse, prparation du
champ opratoire) avec des antiseptiques comme
lalcool 70, lalcool iod, les drivs iods et la
chlorhexidine en solution alcoolique. Lantiseptique
doit tre bien tolr, surtout sil doit tre utilis de
manire rpte sur peau irritable. Des proprits
distinctes de lactivit antiseptique peuvent tre
recherches, comme une action dtergente
(surfactifs cationiques, savons...) ou asschante
(nitrate dargent 0,5 ou 1 %, osine...).

Tableau I. Liste des spcialits contenant des antiseptiques (dition du Vidalt 2001).
Chlorhexidine +
benzalkonium

Ammonium
quaternaires

Dermobactert solution
pour application cutane
Mercrylt solution pour
application cutane
Mercrylt solution
moussante solution pour
application cutane
Mercrylt spray solution
pour application cutane

Ctavlon alcoolique solution pour application

cutane
Phisomaint solution
pour application locale
Septiseptt compresse
imprgne
Sterlanet solution pour
application locale

Chlorhexidine
Biseptinet solution pour
application locale
Chlorhexidinet alcoolique colore Gilbert solution pour application
locale
Chlorhexidinet alcoolique Gilbert solution pour
application cutane
Chlorhexidinet aqueuse
Gilbert solution pour
application locale
Cytalt solution pour
application locale
Dermasprayt Antiseptique solution pour application locale
Dosiseptinet solution
pour application cutane
Exoseptoplixt solution
pour application cutane
Gluconate de chlorhexidinet Gifrer solution
pour application locale
Hibidilt solution pour
application locale
Hibiscrubt solution pour
application locale
Hibisprintt solution pour
application locale
Hibitanet solution pour
application locale
Hibitanet Champ solution pour application
locale
Merfnet solution pour
application locale
Plurexidt solution pour
application locale
Septalt solution pour
application locale
Spitadermt solution pour
application locale
Iode

Peroxyde dhydrogne

Btadinet compresse imprgne, gel pour application

cutane
Btadinet alcoolique solution
pour application cutane
Btadinet dermique solution
pour application locale
Btadinet Scrub solution pour
application cutane
Btadinet Tulle pansement
mdicamenteux
Poliodinet solution dermique
solution pour application
cutane

Dosoxygnet solution pour

application cutane
Eau oxygnet stabilite Gilbert solution pour application
locale

Colorants
Chromargont solution pour
application locale
osine aqueuse Gifrer solution
pour application locale
osine aqueuse Gilbert solution pour application locale

Parahydroxybenzoate
de benzyle
Nisapulvolt poudre pour
application cutane
Nisasolt solution pour application cutane

Drivs anioniques

Triclocarban

Hexamidine

Alknidet solution pour

application locale
Dermacide savon, solution pour application
locale

Cutisant poudre pour

application cutane
Septivon solution pour
application cutane
Solubacter solution pour
application locale

Hexamidinet Gilbert
solution pour application
cutane
Hexamidinet Urgo solution pour application
cutane
Hexaseptinet solution
pour application locale
Hexomdinet solution
pour application locale,
solution pour pulvrisation cutane
Hexomdinet transcutane solution pour application locale

Hypochlorite
de sodium

Organomercuriels

Amukinet solution pour application locale

Dakin Coopert stabilis solution pour application locale

Dermachromet solution pour

application cutane
Pharmadoset mercurescine
compresse imprgne

Permanganate de potassium

thanol

Permanganate de potassium
Lafran comprim pour solution locale

Pharmadoset alcool compresse imprgne

Sels de cuivre ou de zinc

Mtacuprolt comprim effervescent pour solution locale
Ramett pain acide
Ramet Dalibourt acide solution pour application locale

Autres
Contre-coups de lAbb
Perdrigeont solution pour
application cutane
Strilium solution pour
application locale

Tableau II. Activit antimicrobienne des principaux antiseptiques.

Produits

Mode daction

Spectre

Utilisation

Inconvnients

Alcool

Dnaturation protique

Bactricide
Action lente sur les mycobactries
Virucide (VIH)
Inactif sur le virus de lhpatite B
Inactif sur les spores

Dsinfection cutane rapide

mais son inactivit sur les
spores devrait lui faire prfrer un produit iod avant injection intramusculaire

Scheresse cutane

Drivs chlors

Dnaturation protique

Bactricides
Sporicides
Fongicides
Virucides (VIH, hpatite B)

Bactricides rapidement
faible concentration. Leur
action sur les mycobactries,
les spores et les champignons
ncessite des concentrations
plus leves et un temps de
contact plus long

Irritant

Drivs iods

Dnaturation protique

Fortement et rapidement bactricides, y

compris sur le bacille tuberculeux, sporicides, fongicides et virucides sur la plupart
des virus (VIH) des concentration diode
1%

Activit diminue par la prsence de matire organique

Irritants, allergisants, risque

de manifestation systmiques
chez le nouveau-n

Chlorhexidine

Prcipitation des protines et

des acides nucliques

Antibactrien large spectre :

- action faible sur les entrocoques et les
bacilles tuberculeux ;
- action variable sur le pyocyanique, les
Proteus et les Serratia

Activit diminue par la prsence de matire organique

Rares allergies de contact

Eau oxygne

Interactions avec les protines

Bactriostatique
Faible activit sur les spores et les champignons
Virucides

Grande rapidit sur le VIH

Ammoniums
quaternaires

Destruction des membranes

cytoplasmique, dnaturation
protiques

Faiblement bactricides : plus actifs sur les

bactries Gram positif que sur celles
Gram ngatif
Pseudomonas et Serratia peuvent se dvelopper dans des solutions de ces produits
Action sur le VIH la concentration de
0,1 %

Activit diminue par la prsence de matire organiqueAction dtergente

Allergisant, nombreuses incompatibilits

Carbanilides
(triclocarban)

Dtergents

Bactriostatiques sur les bacilles Gram

positif

Action dtergente

Rares allergies

Drivs mercuriels
et de largent

Bactriostatiques, fongistatiques

Activit diminue par la prsence de matire organique

Irritants, allergisants

Colorants
Hexamidine

Bactriostatique
Actif sur les cocci Gram positif et sur
Candida Albicans

Activit antibactrienne faible

Divers

VIH : virus de limmunodficience humaine.

Utilisation des antiseptiques

Rgles thoriques dutilisation
des antiseptiques
Avant application dun antiseptique, il faudrait
diminuer au maximum linoculum bactrien et les
phnomnes dinterfrences en enlevant de faon
mcanique les dbris ncrotiques et la fibrine, en
lavant la peau avec un savon, et en rinant
abondamment avec de leau. Des concentrations
suffisantes et non toxiques devraient tre utilises.
Compte tenu de laction gnralement transitoire
des antiseptiques, les applications devraient tre
rptes plusieurs fois par jour en fonction du temps
de rmanence.

Utilisation des antiseptiques en peau

saine
Semmelweiss a le premier dmontr en 1846
Vienne en Autriche que le lavage et lantisepsie des

mains des obsttriciens rduisaient la mortalit

maternelle. Lintroduction de lutilisation des
antiseptiques sur la peau saine au XIXe sicle a donc
transform la chirurgie et lobsttrique dont la
mortalit et la morbidit se sont brutalement
effondres. Aprs une intervention chirurgicale
dermatologique, la rupture de la barrire cutane
favorise linfection. Lantisepsie propratoire doit
rpondre des rgles strictes, presque rituelles, si
lon en espre une efficacit. Son objectif est
dliminer les germes cutans et transitaires. On peut
proposer le schma suivant : application dun
antiseptique (Btadinet solution dermique,
chlorhexidine 0,5 % en solution alcoolise 70
[Hibitanet champ 0,5 %]) du lieu de lincision vers la
priphrie, schage dau moins 3 minutes, rptition
de la procdure deux trois fois.
Le lavage hyginique des mains vise liminer la
flore contaminante (Staphylococcus aureus, bacilles
Gram ngatif...) et prvenir les infections
manuportes cocci Gram positif. Un savonnage
et un rinage soigneux suffisent. Les solutions

alcooliques actuellement disponibles sont aussi

efficaces et plus pratiques que le lavage hyginique.
Le lavage antiseptique est ncessaire avant
contact avec des sujets ayant une immunodpression profonde ou avant de mettre des gants
striles pour un geste le ncessitant. Il faut alors
utiliser des solutions antiseptiques puissantes
possdant un spectre large et un effet rmanent
(Hibiscrubt, Plurexidt, Btadinet Scrub, Cytalt
solution moussante...). Le lavage doit tre long, au
minimum 3 minutes.

Antiseptiques en peau lse [7]

Arguments pour, arguments contre
Les antiseptiques sont utiliss en peau lse
notamment dans les plaies chroniques, les brlures
et les dermatoses tendues. Les tudes valuant leur
efficacit dans ces circonstances sont peu
nombreuses. Stalder et al [6] ont compar lefficacit
de deux antiseptiques, la chlorhexidine et le
permanganate de potassium, chez deux groupes
denfants atopiques : aucune diffrence dvolution

clinique na t montre entre les deux groupes et

lamlioration observe tait attribue au traitement
par dermocorticodes. Le meilleur moyen de lutter
contre la colonisation bactrienne en peau lse est
donc la restauration de la barrire cutane. Ceci est
bien dmontr avec les corticodes locaux dans la
dermatite atopique et dans leczma des mains. Les
antiseptiques ont par dfinition une action
momentane, les procdures antiseptiques
devraient donc tre renouveles en peau lse en
fonction du temps de rmanence souvent mal
connu. De plus, lactivit des antiseptiques en peau
lse est considrablement rduite par les
interfrences avec les produits biologiques (exsudats,
pus, lectrolytes...) comme cela est montr in vitro.
Aux concentrations utilises en clinique, les
antiseptiques sont cytotoxiques in vitro et pourraient
donc, par ce mcanisme, retarder la cicatrisation. En
peau lse, ils pourraient favoriser lmergence de
souches bactriennes multirsistantes ayant un
plasmide de rsistance croise antiseptiquesantibiotiques.
Il est indniable que lutilisation des antiseptiques
dans les soins a concid historiquement avec la
diminution de la morbidit et de la mortalit chez les
brls. Le traitement par antiseptiques dune

infection cutane superficielle est souvent propos.

Au cours de ces infections superficielles comme
limptigo, lefficacit des antiseptiques semble peu
importante compare lvolution spontane et ne
semble suffisante quen cas dinfection peu tendue.
Il na jamais t montr que les antiseptiques dans le
traitement des plaies chroniques comme les ulcres
de jambe favorisaient la cicatrisation par diminution
de la colonisation microbienne.
Les donnes de la littrature ne permettent pas
daffirmer lefficacit des antiseptiques en peau lse,
o pourtant ils sont utiliss.

infections cutanes superficielles, la prvention de la

surinfection des dermatoses suintantes ou des plaies
souilles, ou lamlioration de la cicatrisation des
ulcres est probablement peu utile par rapport au
traitement tiologique, antibiothrapie gnrale,
dermocorticodes, lavage et irrigation... Lantisepsie
locale doit donc tre prescrite en en connaissant les
limites et les possibles effets toxiques.

Bon usage des antiseptiques en peau lse

Les antiseptiques en peau saine ont fait lobjet

dtudes permettant de recommander leur utilisation
pour le lavage des mains dans certaines
circonstance (contact avec des sujets profondment
immunodprims, prvention des infections
nosocomiales manuportes, avant la mise en place
de gants striles pour gestes sanglants). En peau
lse, labsence de donnes fiables sur lutilisation
des antiseptiques doit conduire la ralisation
dtudes contrles dans les diffrentes situations
cliniques. Dans les brlures et les dermatoses
bulleuses tendues, leur utilisation demeure
recommande.

Malgr labsence dtudes contrles, le

traitement des brlures et des dermatoses bulleuses
par antiseptiques locaux doit tre conseill, par
exemple par des pulvrisations rptes ou par des
bains de chlorhexidine aqueuse 0,01-0,02 %
(Hibitanet dilu). Lutilisation des antiseptiques en
bains de bouche comme traitement topique des
ulcrations est admise. En revanche, pour les autres
ulcrations ou pertes de substance, en dehors de
leffet mcanique du lavage et dhygine de la peau
lse, lintrt des antiseptiques nest pas prouv.
Lutilisation des antiseptiques dans le traitement des

Conclusion

Rfrences
[1] Antiseptiques et dsinfectants. Recueil des normes franaises. AFNOR, 1981
[2] Crmieux A. Les critres de choix des antiseptiques. Lettre Infectiol 1987 ; 3 :
115-119

[5] Joly B, Chanal M, Cluzel R. Les modalits dutilisation des antiseptiques. Rev
Prat 1980 ; 30 : 3485-3497

[3] Crmieux A, Fleurette J, Fourtillan JB, Joly B, Soussy CJ. Les antiseptiques.
Bases microbiologiques de leur utilisation. Paris : ditions Sarget, 1982

[6] Stalder JF, Fleury M, Sourisse M, Allavoine TH, Chalamet C, Brosset P et al.
Comparative effects of two topical antiseptics (chlorhexidine vs KMnO4) on bacterial skin flora in atopic dermatitis. Acta Derm Venereol [suppl] 1992 ; 176 :
132-134

[4] Elbaze P, Ortonne JP. Utilisation pratique des antiseptiques en dermatologie.

Ann Dermatol Vnrol 1989 ; 116 : 63-71

[7] Wolkenstein P, Vaillant L. Les antiseptiques en peau lse. Ann Dermatol

Vnrol 1996 ; 123 : 343-348

Prurit : orientation diagnostique

et thrapeutique
F. Cordoliani
Le prurit est un symptme frquent dont les causes sont multiples, purement dermatologiques ou au
contraire systmiques, et de gravit variable. Le plus souvent, les prurits localiss ont une cause
dermatologique facilement identifiable. Les prurits gnraliss peuvent tre lis une cause
dermatologique ou systmique dtiologie vidente ds linterrogatoire ou ds lexamen cutan, mais
lavis du dermatologue, un examen clinique approfondi et des examens paracliniques sont en gnral
ncessaires au diagnostic tiologique. Le traitement symptomatique ne doit pas rsumer la prise en
charge du prurit et court-circuiter la recherche et le traitement de la cause.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Prurit localis ; Prurit gnralis ; ruption prurigineuse ; Biopsie cutane ;
Immunofluorescence directe ; Antihistaminiques

Plan
Introduction

Prurits localiss

Prurits gnraliss
Dmarche diagnostique
Causes

2
2
2

Traitement
Antihistaminiques
Dermocorticodes
Traitement mollient
Topiques locaux antiprurigineux
Photothrapie
Antagonistes des opiacs (naltrexone)
Colestyramine
Gabapentine
Inhibiteurs de la recapture de la srotonine

4
4
5
5
5
5
5
5
5
5

Conclusion

Introduction
Le prurit est un symptme courant en consultation et qui
peut tre extrmement invalidant par son intensit ou sa
chronicit. Les formes aigus relvent de diagnostics simples
(allergies, piqres dinsecte, mycoses, parasitoses...). Les formes
chroniques posent plus de problmes diagnostiques et thrapeutiques et peuvent retentir gravement sur la qualit de vie.
Dans un certain nombre de cas, le diagnostic est ais devant
lexistence dune ruption cutane aprs lanalyse de la topographie et laspect des lsions visibles. En gnral, les prurits
localiss ont des causes dermatologiques simples, mme si
certains cas restent idiopathiques. Les prurits gnraliss sont
plus complexes car ils relvent de causes plus varies, dermatologiques et systmiques. En cas de lsion cutane, il faut
sattacher retrouver la lsion lmentaire clinique ou histologique signant la nature de la dermatose, en saidant du dermatologue et parfois de la biopsie cutane. Labsence de lsion

cutane ou la prsence de lsions non spcifiques car conscutives au grattage ne garantit pas une cause dorigine interne, car
cette situation peut se rencontrer dans certaines dermatoses en
dbut dvolution (gale du sujet propre, pemphigode bulleuse,
toxidermie). En labsence druption, les causes systmiques
habituelles de prurit devront tre envisages, notamment le
lymphome qui reste la hantise devant tout prurit gnralis non
dermatologique. Chez le sujet trs g, la cause reste parfois
obscure et si une pemphigode bulleuse est limine, le prurit
snile sera frquemment retenu avec en consquence un
traitement trs dcevant.
Le traitement ne repose pas que sur les antihistaminiques et
dpend en grande partie de la cause, mais des mesures simples
comportant une hygine non agressive et lapplication de
crmes hydratantes ne devront pas tre dlaisses. Enfin, la
souffrance psychique du patient ayant un prurit chronique
devra tre prise en compte.

Prurits localiss

[1]

La dmarche diagnostique est largement oriente par la

topographie du prurit (Tableau 1). Le diagnostic est pos, en
gnral, lissue de linterrogatoire et de lexamen dermatologique. Les causes infectieuses, parasitaires, inflammatoires,
allergiques sont les plus courantes. Parfois aucune tiologie nest
identifiable.
Les teignes du cuir chevelu se manifestent essentiellement
chez lenfant par des plaques alopciques arrondies de taille
variable avec des cheveux casss courts, des squames.
Les candidoses atteignent les sujets obses, diabtiques,
immunodprims, nourrissons et vieillards et sont favorises par
une antibiothrapie gnrale. Elles sont responsables de lsions
rythmateuses bordure miette, pustuleuse ou squameuse, et
une fissure du fond des plis sous-mammaires, inguinaux, des
commissures labiales.
Les dermatophyties des plis sont extrmement frquentes et se
localisent surtout aux plis inguinaux sous la forme de plaques
rythmateuses renforcement priphrique, aux espaces interorteils o elles occasionnent des intertrigos fissurs (pied dathlte).


Tableau 1.
Prurits localiss : principales causes.
Cuir chevelu

Pdiculose
Dermite sborrhique
Psoriasis
Teigne

Plis

Mycoses
Psoriasis
Eczma de contact
Dermatite atopique

Anus

Oxyurose
Candidose
Psoriasis
Idiopathique

Gnital

Candidose
Lichen sclroatrophique

Pubis
Toute localisation

Phtiriase
Eczma de contact
Nvrodermite
Piqres dinsecte
Dermatophytie

paules et bras

Prurit brachioradial

Dos

Notalgie paresthsique

Hormis la teigne qui ncessite une confirmation par un

prlvement mycologique et un traitement par voie orale, le
traitement local des autres mycoses peut tre effectu de
manire empirique.
Les oxyures se manifestent par un prurit anal, parfois familial,
intermittent, avec crises nocturnes intenses, au cours desquelles
le ver adulte est parfois visualisable en dplissant lanus. Le
diagnostic peut tre confirm par le prlvement local avec
examen direct (scotch-test). Le traitement repose sur le
flubendazole.
La pdiculose du cuir chevelu est trs frquente chez lenfant
et se manifeste par un prurit prdominant aux rgions rtroauriculaires et occipitale. Les lentes sont visibles la racine des
cheveux, et sont difficilement mobilisables linverse des
pellicules ou des lentes mortes aprs traitement. moins dune
infestation massive, les poux sont moins facilement visibles.
La phtiriase pubienne est une affection transmise le plus
souvent par voie sexuelle. Les lentes et les poux sont identifiables la racine des poils. En labsence de traitement prcoce,
linfestation stend la pilosit du reste du corps.
La dermite sborrhique occasionne des lsions rythmatosquameuses peu paisses du cuir chevelu, des plis nasogniens,
des sourcils, des conduits auditifs externes.
Le psoriasis provoque des plaques rythmatosquameuses non
alopciantes paisses du cuir chevelu, dbordant volontiers sur
le front, les zones rtroauriculaires et un intertrigo bien limit,
lisse, non squameux, non pustuleux, fond parfois fissur,
symtrique des plis axillaires et interfessiers.
Le lichen sclroatrophique vulvaire peut survenir tout ge
mais est plus frquent aprs la mnopause. Il est responsable
dun prurit vulvaire chronique et dun aspect blanc nacr,
brillant puis ensuite dune perte de relief des grandes et petites
lvres, et enfin de stnose de lorifice vulvaire. Une atteinte
prianale est frquemment associe.
Leczma de contact donne des lsions rythmateuses mal
limites, parfois dmateuses vsiculeuses et suintantes dans les
formes aigus ou sches dans les formes chroniques, localises
initialement au site de contact avec lallergne.
Les piqres dinsectes sont facilement reconnues par leur
apparition brutale, leur disparition en quelques jours et leur
prsentation sous la forme de papule inflammatoire parfois
centre par un point de piqre, disposition groupe ou linaire.
La notalgie paresthsique lie une souffrance de rameaux
nerveux sensitifs cutans secondaire une arthrose rachidienne

est une cause trs frquente de prurit chronique lectivement

localis dans la rgion dorsale en dedans de la pointe de
lomoplate [2]. Il existe parfois une hyperpigmentation lie au
grattage chronique. Les dermocorticodes sont peu efficaces. La
capsacine topique et une physiothrapie peuvent tre proposes. Le prurit brachioradial est trs rare. Il atteint la face
postroexterne des bras et se rpte aprs chaque exposition
solaire estivale. Il serait li une neuropathie cutane induite
par les ultraviolets [2].
Parfois la cause du prurit reste indtermine. Cela est frquent
pour le prurit anal qui est souvent idiopathique, pour les
nvrodermites qui sont des lsions cutanes localises lichnifies sans tiologie identifiable. Les dermocorticodes prescrits de
manire intermittente sont alors justifis.

Prurits gnraliss
Les causes sont nombreuses. Il peut sagir daffections
purement dermatologiques ou au contraire de pathologies
internes. Dans le premier cas, on observe des lsions cutanes
spcifiques, dans le deuxime une absence de lsion ou des
lsions conscutives au grattage [1].

Dmarche diagnostique

(Fig. 1)

Linterrogatoire prcise :
les antcdents ;
les caractres du prurit : anciennet, horaire, sige, intensit,
caractre familial, facteurs dclenchants ventuels (eau,
sudation) ;
les signes daccompagnement (amaigrissement, sueurs nocturnes, syndrome dpressif...) ;
les prises mdicamenteuses dont celles ayant prcd lapparition du prurit ;
les voyages ;
les contacts avec des animaux.
Lexamen dermatologique recherche :
une xrose cutane ;
des lsions cutanes non spcifiques lies au grattage :
excoriations, lichnification, lsions de prurigo, pigmentation
des zones grattes tmoignant de lanciennet du prurit ;
des lsions en rapport avec une dermatose volutive : eczma,
urticaire, lichen, lsions bulleuses, gale, rythrodermie dont la
cause devra tre dtermine ;
des poux dans les vtements et sur le corps chez les sansdomicile-fixe (Fig. 2).
Si le diagnostic na pu tre pos par linterrogatoire et
lexamen dermatologique, la poursuite de lexamen clinique,
incluant la palpation de labdomen et des aires ganglionnaires,
et des examens complmentaires sont ncessaires.
Les examens biologiques de dbrouillage recherchent :
une hyperosinophilie (allergie, toxidermie, pemphigode bulleuse, parasitose, lymphome, syndrome hyperosinophilique...) ;
une cholestase ;
une insuffisance rnale ;
une hyperthyrodie ;
une hypercalcmie ;
une carence martiale ;
une sropositivit pour le virus de limmunodficience
humaine (VIH) ;
une hpatite virale ;
Une radiographie pulmonaire et une chographie abdominale
sont indiques.

Causes
Elles peuvent tre schmatiquement classes en deux groupes.
Certaines causes sont propres la grossesse.

Causes dermatologiques (Tableau 2)

La scheresse cutane est une cause trs frquente de prurit.
Les lsions dermatologiques spcifiques permettent le diagnostic, sauf dans quelques cas particuliers comme la phase prbulleuse
dune pemphigode et le prurit snile o elles sont absentes.

Prurit rcent ou ancien

Interrogatoire
Examen dermatologique

Lsions cutanes
spcifiques

Pathologie
dermatologique
simple

Pas d'examens

Lsions absentes
ou non spcifiques

Pathologie
dermatologique complexe

Biopsie cutane +/- IFD

+/- examens complmentaires
orients

Pas de pathologie
dermatologique

Examen clinique complet

Examens complmentaires :
NFS, VS, LDH, ure,
cratinine, calcmie,
bilan hpatique, TSHus,
VIH, VHC, VHB, ferritine,
RP, chographie abdominale

Figure 1. Arbre dcisionnel. Dmarche diagnostique devant un prurit gnralis. IFD : immunofluorescence directe (si maladie bulleuse) ; NFS :
numration-formule sanguine ; VS : vitesse de sdimentation ; LDH : lacticodshydrognase ; TSHus : thyroid stimulating hormone ultrasensible ; VIH : virus de
limmunodficience humaine ; VHC : virus de lhpatite C ; VHB : virus de lhpatite B ; RP : radiographie pulmonaire.

Tableau 2.
Prurits gnraliss : principales causes dermatologiques.
Agents externes

Ectoparasitoses : pdiculoses corporelles, gale

Multiples piqres dinsectes : puces, punaises...

Allergies

Urticaire aigu ou chronique

Eczma de contact ou dermatite atopique tendus
Prurigo
Toxidermie

Maladies bulleuses
auto-immunes

Dermatite herptiforme

Divers

Lichen plan, mastocytose cutane

Pemphigode bulleuse

Lymphomes cutans Mycosis fongode

pidermotropes
Syndrome de Szary
Idiopathiques

Figure 2.

Prurit snile

Pdiculose corporelle (poux visibles sur les vtements).

Certains diagnostics sont purement cliniques : eczma

(Fig. 3), urticaire (Fig. 4), ectoparasitoses (Fig. 5) et ne ncessitent habituellement pas dinvestigation particulire. Mais devant
un eczma, il faut sassurer quil nest pas li une allergie un
traitement local prescrit pour traiter un prurit dune autre
origine.
Un dermographisme doit tre recherch systmatiquement en
cas de prurit sans lsion cutane, par le grattage de la peau avec
une pointe mousse. Le test est positif si sur le trait de grattage
apparat rapidement un rythme papuleux, prurigineux. Cette
urticaire physique est frquente. Le patient dcrit la survenue de
lsions dclenches par les frottements ou le grattage. Une
ruption prurigineuse micropapuleuse diffuse dclenche par le
sport et la sudation est vocatrice durticaire cholinergique.
Devant une ruption prurigineuse de diagnostic non vident
de prime abord, lavis du dermatologue est ncessaire. La biopsie
cutane sera ventuellement pratique pour documenter
certains diagnostics : lichen plan (Fig. 6), maladies bulleuses
(Fig. 7), lymphomes cutans , mastocytose , ou rechercher la
cause dune rythrodermie. En cas de maladie bulleuse autoimmune, une seconde biopsie pour une immunofluorescence
directe (IFD) est ncessaire.

Il nest pas rare que les lsions cutanes se rsument des

lsions papuleuses excories vocatrices de prurigo (Fig. 8).
Celui-ci reste souvent idiopathique. Un terrain atopique
peut tre associ. Nanmoins, une cause interne de prurit et,
chez le sujet g, une pemphigode bulleuse dbutante doivent
tre recherches.

Causes systmiques (Tableau 3)

Les lsions cutanes sont absentes ou rsultent du grattage.
Un examen clinique complet et des examens complmentaires
sont ncessaires.
Un prurit chronique froce du sujet jeune, a fortiori accompagn de sueurs nocturnes, doit faire voquer un lymphome.
Un prurit leau, mme sil est le plus souvent idiopathique,
devra faire liminer un syndrome myloprolifratif, notamment
une polyglobulie de Vaquez.
Mme en cas de ngativit du bilan, le diagnostic de prurit
psychogne ne devra tre retenu quavec beaucoup de prudence.
Il est considr comme un quivalent dpressif et touche
indiffremment les sujets jeunes ou gs.

Figure 3. Dermatite atopique.

Figure 4. Urticaire.

Figure 5.

Figure 6.

Gale.

Lichen.

Grossesse
Au cours de la grossesse, un prurit peut tre li, outre les
causes prcdentes, un prurit gravidique par cholestase, une
dermatose polymorphe de la grossesse, une pemphigode de
la grossesse. Les avis de lobsttricien et du dermatologue sont
souvent ncessaires.

Traitement

[3]

Le traitement de la cause est primordial. Dans tous les cas, on

conseille un traitement mollient, une toilette non agressive
proscrivant le savon et les antiseptiques qui sont remplacs par
des syndets. Les ongles doivent tre courts.

Antihistaminiques
Les antihistaminiques H1 per os sont, en principe, indiqus
exclusivement dans les dermatoses allergiques prurigineuses. Ils
sont prescrits pour une dure variable, prolonge dans les
urticaires chroniques, courte dans les urticaires aigus et les
pousses deczma. Leffet sdatif des anti-H 1 de premire
gnration (dexchlorphniramine [Polaramine], hydroxyzine
[Atarax ]), except la mquitazine (Primalan ), peut tre

Figure 7. Pemphigode bulleuse.

intressant en cas de prurit nocturne. Leur activit anticholinergique doit faire respecter les contre-indications : glaucome,
adnome prostatique, traitement par inhibiteur de la
monoamine-oxydase. Les anti-H1 de seconde gnration, moins
sdatifs : desloratadine (Aerius ), ctirizine, lvoctirizine
(Xyzall ), bastine (Kestin ), fexofnadine (Telfast ), sont
dnus deffets anticholinergiques. Loxatomide (Tinset) peut
induire une somnolence.

Topiques locaux antiprurigineux

De nombreux produits sont disponibles en automdication.
Ils contiennent du camphre, du menthol, du phnol, du
glycocolle et sont utiliss pour les prurits localiss, plusieurs fois
par jour, au moment des symptmes en alternative au grattage.
Les topiques locaux antihistaminiques sont dconseills car
pourvoyeurs de sensibilisation de contact. La capsacine agit en
dpltant les terminaisons nerveuses des neuromdiateurs
responsables de la transmission du prurit. Elle est disponible en
prparation magistrale et est surtout indique dans les prurits de
cause neuropathique.

Photothrapie

Figure 8.

La photothrapie (PUVAthrapie, ultraviolets B) a des indications prcises : prurit de lhmodialys, dermatite atopique
svre, prurit snile, lymphomes cutans, lichen, prurigo...

Prurigo.

Antagonistes des opiacs (naltrexone)

Tableau 3.
Prurits gnraliss : principales causes systmiques.

Ils peuvent tre bnfiques dans les prurits trs svres de la

cirrhose biliaire primitive ou des hmodialyss.

Hmatologiques

Colestyramine

Lymphomes : maladie de Hodgkin, lymphomes non hodgkiniens

Polyglobulie de Vaquez

Le Questran est propos en cas de cholestase (prurit gravidique, cirrhose biliaire primitive).

Syndrome hyperosinophilique
Mastocytose systmique, mme sans localisation cutane
Carence martiale

Gabapentine

Mtaboliques

Le Neurontin est indiqu dans les prurits lis des neuropathies mais aussi en cas de prurit idiopathique aprs chec des
traitements classiques.

Cholestase : cirrhose biliaire primitive, grossesse, obstacle sur les voies

biliaires
Insuffisance rnale, dialyse
Dysthyrodie

Inhibiteurs de la recapture de la srotonine

Hypercalcmie, hyperparathyrodie

Ils peuvent tre efficaces mme en labsence de syndrome

dpressif.

Infectieuses : onchocercose , VIH, hpatites virales

Paranoplasiques
Psychognes, sine materia

Conclusion

VIH : virus de limmunodficience humaine.

Une dmarche diagnostique rigoureuse est indispensable

devant un patient qui se plaint de prurit. Les causes vont de la
simple dermatose aigu la dermatose complexe et rare de
traitement difficile, jusquaux maladies systmiques. Lventail
des causes possibles doit faire pratiquer un interrogatoire
approfondi, un examen clinique complet et ventuellement des
investigations paracliniques, surtout dans les formes prolonges.
Le traitement, outre des mesures gnrales de confort cutan,
ne doit pas faire appel uniquement aux antihistaminiques et
repose essentiellement sur le traitement de la cause.

Dermocorticodes
Les dermocorticodes sont prescrits dans certaines indications : eczma surtout, lichen, nvrodermite, la frquence
dune application quotidienne pour une dure variable mais
prcise. Larrt peut se faire brutalement ou progressivement. Le
choix du niveau dactivit (trs fort, fort, moyen) dpend de la
dermatose et de la localisation traiter. Ils nont aucune place
dans le traitement de lurticaire et sont contre-indiqus en cas
dinfection cutane.

Traitement mollient
Lapplication quotidienne dmollient est indispensable dans
le prurit snile, la dermatite atopique, le prurit de lhmodialys
et devant toute scheresse cutane qui peut aggraver le prurit,
quelle quen soit la cause.

Rfrences
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Approche psychologique des dermatoses

S.-G. Consoli, R. Malet
Les dermatoses concernent un organe, la peau, tout fait particulier en raison de ses liens anciens,
nombreux et complexes avec le psychisme. Ces liens contribuent en particulier faire de la peau un
organe privilgi de la vie de relation. Dailleurs, les changes tactiles prcoces entre la mre et lenfant
sont indispensables au dveloppement somatique et psychique harmonieux de ce dernier. La peau
participe la constitution dune image de soi cohrente, accompagne par les sentiments destime de soi
et de solidit des limites corporelle et psychique, ce qui dfinit le narcissisme de tout individu.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatoses ; Approche psychologique ; Relation mdecin-malade ; Dmarche psychosomatique

Tableau 1.
Manifestations cutanes provoques par des troubles psychologiques.

Plan
Introduction

Troubles des conduites

Prise en compte du retentissement psychologique

et socioprofessionnel

Ceux qui prennent directement

la peau pour cible

Diagnostic de manifestations cutanes provoques

par des troubles psychologiques
Manifestations cutanes fonctionnelles
Consquences cutanes des troubles des conduites
Expressions cutanes dun trouble dlirant

2
2
2
3

Dmarche psychosomatique
Implications thrapeutiques

4
4

Conclusion

Lapproche psychologique des dermatoses nexiste pas sans les

mdecins. Cette approche parat indispensable dans de trs
nombreuses situations cliniques. Influence par la psychanalyse,
dont le point de vue reste essentiel beaucoup dgards, elle
bnficie actuellement des apports dautres disciplines. Ainsi
lpidmiologie, la psychologie de la sant, la physiologie, la
neuro-immunologie sont aussi trs importants, permettant la
mise en place de travaux de recherche dont la mthodologie est
rigoureuse. Mais, dans tous les cas, au cur de lapproche
psychologique des dermatoses se situe le psychisme de lindividu et en particulier sa dimension inconsciente. Cette approche psychologique est donc centre sur lcoute des malades
considrs comme des individus traverss par une histoire
singulire. Cette coute est dabord ralise par les mdecins
puisque ce sont eux, les premiers, qui peuvent dcouvrir des
liens entre une maladie cutane et la souffrance psychique dun
sujet porteur de cette maladie.
Lapproche psychologique des dermatoses comporte quatre
principaux aspects [1] (Tableau 1) :
la prise en compte du retentissement psychologique et
socioprofessionnel ;
le diagnostic des manifestations cutanes provoques par des
troubles psychologiques ;

Trichotillomanie
Excoriations dites nvrotiques
et acn excorie

Ceux qui entranent indirectement

des modifications cutanes

Troubles obsessionnels compulsifs

Troubles des conduites alimentaires
Intoxication alcoolique et/ou
intoxication tabagique

Dlires cutans
Troubles fonctionnels cutans
et muqueux

Introduction

Pathomimie

Prurit psychogne
Glossodynie, stomatodynie,
vulvodynie
Dysmorphophobie

les caractristiques de la dmarche psychosomatique (linscription de la maladie dans lhistoire du patient) ;

la rflexion sur la relation dermatologue-malade.
Lide dune approche psychosomatique qui consisterait
seulement en la recherche dune cause psychique aux maladies
somatiques, notamment dermatologiques, est actuellement
moins dactualit. Peu dtudes ont pu mettre en vidence une
cause psychique comme seule tiologie dune maladie somatique. En revanche, il semble acquis que dans nombre de cas, des
pousses volutives de diverses maladies somatiques sont
dclenches par des facteurs psychiques.
Par ailleurs, la rflexion sur la relation mdecin-patient a pris
beaucoup dimportance dans des domaines trs divers de la
dermatologie (cancrologie, dermatologie esthtique par exemple). Cette rflexion est indispensable dans de nombreuses
situations cliniques ; par exemple, lors de lannonce dune
mauvaise nouvelle ou du suivi dune maladie chronique. En
outre, les dermatologues ont de plus en plus souvent recours
une dmarche thique (au sens de ce qui est la bonne action
pour le patient singulier rencontr).


La rflexion sur la relation mdecin-patient a pour but de
mieux reprer les motions, les affects, les penses qui apparaissent, plus ou moins consciemment, lors de la consultation tant
du ct du patient que du ct du mdecin. Que ce dernier
puisse reprer ses sentiments ngatifs ou linverse positifs
(contre-transfert) est un point essentiel pour comprendre les
enjeux de la relation et inflchir le cours de cette relation dans
un sens qui soit favorable la mise en place dune relation
mdecin-patient harmonieuse permettant, en particulier, une
observance de bonne qualit.

Prise en compte
du retentissement psychologique
et socioprofessionnel
De nombreuses tudes montrent limportance du retentissement psychoaffectif des maladies cutanes. Des affects anxieux
et dpressifs avec des ides suicidaires, ainsi quune grande
atteinte de lestime de soi (avec sentiments de honte et attitudes
dvitement de situations anxiognes : piscine, relation affective
et sexuelle...) sont frquemment rapports chez les sujets
souffrant dune dermatose.
Une tude rcente est venue confirmer la frquence de
lidation suicidaire active chez les malades atteints de dermatose. Les taux de prvalence de lidation suicidaire sont
quivalents ceux rencontrs chez les malades souffrant de
maladies somatiques autres que dermatologiques et rputes
beaucoup plus graves sur le plan pronostique [2]. Ces rsultats
soulignent limportance de raliser un dpistage de la dpression
chez les malades atteints daffections cutanes. Cependant, le
caractre particulirement chronique et affichant dune dermatose ne doit pas faire minimiser, dans lintensit du retentissement socioprofessionnel et psychoaffectif de cette dermatose, le
rle de facteurs psychologiques prexistant la survenue de la
maladie (par exemple une fragilit narcissique).
La constitution dchelles permettant lapprciation de la
qualit de vie des malades souffrant daffections cutanes et de
leur famille se dveloppe actuellement. On a ainsi dcouvert
que, contrairement peut-tre certaines ides reues, les
maladies cutanes peuvent tre aussi invalidantes que les
maladies pouvant mettre le pronostic vital en jeu. Les malades
atteints de psoriasis font tat dune rduction de leur autonomie
physique et dune altration de leur fonctionnement psychologique comparables ce que lon rencontre dans les maladies
cancreuses, les maladies rhumatologiques, lhypertension
artrielle, les maladies cardiaques, le diabte et la dpression [3].
De plus, laltration de la vie sexuelle est trs frquente. Elle ne
samliore que lorsque le traitement amliore les scores de
gravit de 75 % ou plus. Cependant, gravit gale, limportance de laltration de la qualit de la vie en gnral est trs
variable dun sujet lautre [4]. Ce rsultat est cohrent avec une
tude montrant que, plus que lextension, le sige et la dure du
psoriasis lui-mme, ce sont les facteurs psychologiques qui
prdisent le mieux limportance du handicap qui rsulte de
cette affection [5]. Lvocation avec le patient de sa vie amicale,
affective et sexuelle et sa prise en compte (en particulier lors du
choix dun traitement) sont dterminantes pour amliorer la
qualit de vie du patient et la qualit de la relation
mdecin-patient [4].
En ce qui concerne lacn, les tudes sont peu nombreuses et
contradictoires, ce qui peut sexpliquer par des variations de la
mthodologie. Cependant, des tudes montrent lexistence
dune anxit, de troubles motionnels et de difficults comportementales associs lacn. Dautres montrent que, par
rapport une population exempte dacn, les patients porteurs
de cette affection ont plus de symptmes dpressifs (sans parler
forcment de dpression). Par ailleurs, laltration de la qualit
de vie est plus corrle au retentissement psychosocial qu
limportance de lacn elle-mme. Laltration de la qualit de
vie serait dautant plus importante que lacn volue depuis
longtemps, que lge avance, et quil sagit dune femme [6].
Les rsultats sont plus cohrents dans la dermatite atopique. Il
existe une altration nette de la qualit de la vie et les symptmes

anxieux et dpressifs sont plus frquents que dans les groupes

contrles. La dermatite atopique svre entrane une altration de
la qualit de vie non seulement du patient, mais encore de la
famille quand il sagit dun enfant, de faon proportionnelle
lindex Score Atopic Dermatitis (SCORAD-D). Le prurit et les
troubles du sommeil, qui existent chez 60 % des patients,
aggravent les difficults scolaires et les troubles de lhumeur [7].

Diagnostic de manifestations
cutanes provoques
par des troubles psychologiques
Manifestations cutanes fonctionnelles
Elles sont dfinies comme des plaintes concernant le fonctionnement de lorgane peau ou comme des sensations cutanes
anormales sans substratum anatomique connu (par exemple
certains cas de prurit, de glossodynie, de vulvodynie). Elles sont
appeles aussi par les somaticiens : symptmes mdicalement
inexpliqus et par les psychiatres troubles somatoformes
selon la dfinition du Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders (DSM) IV (classification nord-amricaine des
pathologies psychiatriques). Elles sont souvent considres
comme un quivalent dpressif rvlateur dune dpression au
cours de laquelle, trs souvent, les troubles somatiques de la
dpression (fatigue et insomnie matinale, douleurs, anorexie,
par exemple) ainsi que linhibition psychomotrice (aboulie,
troubles de la mmoire, de lattention, de la concentration) sont
au premier plan alors que les troubles psychiques de la dpression, cest--dire les troubles des contenus de la pense et de
lhumeur (dprciation des autres et de soi-mme, anhdonie,
irritabilit, tristesse, ides pessimistes, voire suicidaires) sont au
deuxime plan et demandent tre recherchs [8].

Consquences cutanes des troubles

des conduites
Elles sont nombreuses et varies, nous insistons sur trois
dentre elles.

Pathomimie cutane ou trouble factice cutan

(Fig. 1)(selon la dnomination du DSM IV)
De diagnostic difficile voquer et poser, il sagit dune
dermatose factice survenant le plus souvent chez une femme,
qui la provoque dans un tat de conscience clair. La patiente
dissimule sa responsabilit dans lapparition de ses lsions
cutanes et elle garde donc secrtes ses manipulations sur sa
peau avec les diffrents soignants rencontrs. On ne retrouve
pas de motif rationnel prcis pouvant expliquer une telle
conduite. Les simulations sont donc exclues du cadre des

Figure 1. Pathomimie.

Figure 2. Acn excorie.

pathomimies ainsi que dautres conduites pathologiques

prenant pour cible la peau, mais non tenues secrtes par le
patient (excoriations nvrotiques) [9]. Lorsque le diagnostic est
pos, il est important de maintenir un lien thrapeutique. Pour
cela, il sagit de montrer la patiente que lon sait, sans lui
dire explicitement que lon sait, et il est important de lui faire
comprendre quen aucun cas elle ne sera juge sur les manires
dont elle exprime ses souffrances, quelles que soient ces
manires. Il ne faut donc pas forcer laveu, sous peine de
provoquer une surenchre des lsions ou une dcompensation
psychologique, parfois grave (le risque suicidaire est souvent
prsent). On ne retrouve pas une organisation spcifique de la
personnalit mme si une personnalit limite est souvent
voque. Cependant, le type de personnalit est un lment
essentiel du pronostic. Quand il existe, il est souvent utile de
sappuyer sur un tat dpressif, pour collaborer avec un
psychiatre.

Trichotillomanie
Elle consiste en larrachage par le sujet lui-mme de ses
propres cheveux ou poils du corps. Lacte darrachage est assez
facilement reconnu par le sujet lui-mme ou par ses parents
quand il sagit dun petit enfant. Il suffit pour cela quune
relation confiante, dnue de tout a priori et de tout jugement
puisse stablir entre le mdecin et le patient souffrant dune
trichotillomanie.
Chez ladulte, la trichotillomanie peut correspondre un
trouble obsessionnel et compulsif (TOC) ou un geste automatique proche du tic. Selon les cas, ce trouble peut survenir dans
le cadre dune personnalit organise sur un mode obsessionnel
et compulsif, ou mme dune personnalit psychotique. Il ny a
donc pas de personnalit type. En revanche, des troubles de
lhumeur sont frquemment associs. Remarquons que chez le
petit enfant, le geste darrachage des cheveux peut tre transitoire et banal.
.

Acn excorie
Lacn excorie (Fig. 2) concerne essentiellement les femmes.
Il faut distinguer sur le plan clinique les excoriations dune acn
patente, dont lvolution est habituellement favorable lorsque
lacn est traite. Il est ncessaire cependant, dans ces cas,
dtablir une relation de confiance avec les patient(e)s en
expliquant les enjeux du suivi thrapeutique. Ils (elles) doivent
bien comprendre quune partie non ngligeable de leurs lsions
est lie leur propre action sur leur peau (sans cependant porter
un jugement ngatif sur leur conduite pathologique et en
tentant den comprendre, bien au contraire, les ressorts). En
effet si cette conduite ne cesse pas, la pathologie ne cessera pas.
La prise en charge des acns excories sans acn est
diffrente. Le diagnostic repose sur lexamen clinique : lsions

croteuses cres par les ongles, dont laspect linaire, ou en

virgule est trs vocateur. Elles sigent habituellement sur le
visage, moins souvent sur le dos et le dcollet. Souvent les
patient(e)s tentent de minimiser leur responsabilit, mais sans
la dissimuler, la diffrence des pathomimies. Ils sont habituellement convaincus quils (elles) touchent du fait de lexistence de lsions dacn sous-jacentes. Cest dire limportance
dun examen soigneux sous une bonne lumire, en tirant la
peau afin de ne pas ngliger dventuels microkystes peu
visibles, mais qui reprsentent un vritable attrait pour les
doigts de ces patient(e)s. La prsentation de ces patient(e)s est
strotype, mais la psychopathologie ne lest pas, de mme que
leur volution. Ils (elles) ont pris lhabitude denlever les plus
petites asprits de leur peau, de faon compulsive. Cette
conduite peut survenir sur une personnalit nvrotique obsessionnelle et elle serait, selon beaucoup dauteurs, un quivalent
dpressif.
Mme dans les formes trs chroniques et lorsque les patient(e)s ont conscience quils (elles) sont lorigine des excoriations, ils sont peu disposs consulter un psychiatre ou un
psychologue/psychanalyste. Les inhibiteurs de recapture de la
srotonine peuvent tre indiqus. Souvent seul face cette
pathologie, le mdecin somaticien qui prend en charge les
manifestations cutanes peut assurer le soutien psychologique
et, plus long terme, laccompagnement vers une prise en
charge psychiatrique et/ou psychologique spcialise, travers
une relation en apparence purement organiciste.

Expressions cutanes dun trouble dlirant

Dlires cutans
Il sagit avant tout du dlire dinfestation par un parasite.
Caractris par la conviction dlirante dtre infest par des
parasites, il survient typiquement chez une femme ge,
solitaire et dprime, souvent la suite dun deuil (syndrome
dEkbom). Le traitement est articul autour de la prescription
dun neuroleptique parfois associ un traitement
antidpresseur.
Il sagit dun trouble dlirant de type somatique. Pour la
classification internationale des maladies (CIM 10), il sagit
dune forme particulire de paranoa hypocondriaque. Pour la
classification du DSM IV, il sagit dun trouble dlirant non
schizophrnique.
Cependant, ct de cette entit, dautres dlires existent, et
tous les intermdiaires sont possibles entre une dpression
dlirante et un dlire chronique.

Dlire dysmorphophobique
Les proccupations esthtiques sont normales et plutt de
bon aloi chez tout individu et tout ge. Mais il arrive, tout
particulirement ladolescence, que ces proccupations
esthtiques deviennent pathologiques. Les inquitudes de
ladolescent relatives lensemble de sa morphologie corporelle
ou une partie dfinie de son corps sont alors sans rapport avec
la ralit et ne sont pas calmes par un dialogue rassurant
ou/et un traitement. Ladolescent scrute indfiniment dans le
miroir, par exemple, les follicules pilosbacs de son nez, avec
un grand sentiment dtranget ou mme de perte didentit.
On a alors affaire une dysmorphophobie dlirante pouvant
marquer lentre dans une schizophrnie : ladolescent a la
conviction inbranlable que telle ou telle partie de son corps est
disgracieuse.
Les dysmorphophobies comportent deux versants :
les dysmorphophobies dlirantes, classes dans les troubles
psychotiques par le DSM IV ;
les dysmorphophobies corporelles, dfinies comme la peur
dune dysmorphie corporelle qui ne peut tre rattache
aucun autre trouble mental caractris. Le DSM IV les classe
dans les troubles somatoformes.
Pour tous ces malades dermatologiques, le trouble primitif est
psychologique et non dermatologique. Cependant, cest le
dermatologue qui a la tche la plus ardue raliser : celle de
faire prendre conscience son malade lorigine psychologique


Tableau 2.
Thrapeutiques psychiatriques/psychologiques.

de ses troubles cutans. Dans cette dmarche, le dermatologue

peut toujours se faire aider par un psychiatre psychothrapeute,
que ce dernier ait rencontr ou non le malade en question. Par
ailleurs, la mise en vidence chez son malade dun tat dpressif
peut permettre au dermatologue de sappuyer sur lexistence de
cet tat pour lui conseiller un suivi psychologique paralllement
au suivi dermatologique.

Traitements mdicamenteux psychotropes

Techniques de gestion du stress
Psychothrapies

Approches corporelles :
- massages

Dmarche psychosomatique

- relaxation

Elle tente de mettre en relation la survenue et lvolution de

maladies cutanes comportant des altrations anatomiques et
biologiques objectivables, avec, au ct bien sr des facteurs
biologiques, des facteurs psychologiques (des vnements vcus,
des facteurs de stress, des caractristiques de la personnalit ou
de lenvironnement social de cet individu). La dmarche
psychosomatique respecte donc le fait biologique. Elle ralise,
en fait, une lecture spcifique de toute dermatose et soppose
donc la division arbitraire entre les affections cutanes qui
seraient somatiques et celles qui seraient psychosomatiques.
Ainsi, les tudes bases sur une dmarche psychosomatique
concernent des maladies dermatologiques aussi diverses que, par
exemple, le psoriasis, lacn, lherps, la dermatite atopique, la
pelade, le pemphigus, le lupus ou le mlanome malin [10].
La plupart de ces tudes cliniques soulignent :
leffet bnfique sur lvolution de la maladie cutane des
interventions psychologiques visant modifier la relation du
sujet malade au stress ;
lexistence de traits de personnalit favorisant limpact dun
stress sur la peau dun sujet donn.
La notion dun stress ne renvoie pas seulement, en effet,
une ralit extrieure mais galement la structure de la
personnalit et aux capacits dfensives du sujet confront aux
contraintes psychosensorielles externes et aux pripties de sa
vie affective. Les sujets plus fragiles sur le plan somatique
seraient caractriss par une grande difficult laborer psychiquement les traumatismes psychoaffectifs, cest--dire les
penser : donc les inscrire dans un scnario significatif avec la
reconnaissance et lexpression des sentiments que ces traumatismes psychoaffectifs ont dclench en soi [11].
Mais il faut certainement nuancer le rle de ces caractristiques du fonctionnement psychique dans le dclenchement et la
survenue de pousses de maladies cutanes. En effet, les
donnes cliniques et le matriel recueilli lors des psychothrapies sont loin de trouver frquemment ces caractristiques chez
les malades souffrant dune affection cutane.
Des tudes dtailles de cas suivis en psychothrapie analytique insistent aussi sur la fragilit narcissique des sujets souffrant
dune maladie somatique. Cette fragilit peut prexister et tre
majore par latteinte cutane. Ces sujets, qui ont une mauvaise
image deux-mmes et qui ne sestiment pas, vont tre, en
toutes circonstances, plus sensibles au regard dautrui, vite
blesss par un regard, un geste, une parole, cherchant sans cesse
chez autrui approbation, intrt et amour et ayant tendance
rprimer fortement leur hostilit par crainte de perdre lamour
dautrui. Dailleurs, on a montr que certains traits de personnalit trs lis au narcissisme du sujet (la dsirabilit sociale et
la rpression de lhostilit) ainsi que le caractre affichant de la
maladie rendaient les sujets psoriasiques plus vulnrables aux
stress, quils soient lis au psoriasis lui-mme ou bien quils
paraissent indpendants du psoriasis.

Thrapie cognitiviste
et comportementaliste

Implications thrapeutiques
Cette relation implique une coute attentive et respectueuse
de ce que le malade exprime ou attend, mais galement une
capacit de clairvoyance de la part du mdecin face aux
sentiments que son malade dclenche en lui-mme.
Une telle position est dautant plus indispensable que les
affections cutanes sont souvent des affections chroniques. Tout
particulirement, dans ce contexte, le mdecin est interpell par
le malade dans ses reprsentations, ses convictions, ses croyances et prouve plus ou moins consciemment des affects varis
provoqus par cette interpellation. Il lui faut bien souvent

Hypnothrapie

Psychothrapie psychanalytique
Psychanalyse
ducation thrapeutique

Programmes dducation pour la sant

montrer des capacits de ngociateur habile et empathique

lgard de son malade. Et ce dautant plus que les affections
chroniques posent deux problmes principaux :
celui de la qualit de vie ;
celui de la compliance au traitement [9].
Lapproche psychologique des dermatoses ouvre un large
ventail de techniques thrapeutiques pour lesquelles la dimension psychologique est centrale :
les programmes dducation pour la sant, qui visent non
seulement le malade mais aussi sa famille (par exemple les
parents dun enfant souffrant dune dermatite atopique ou
ceux dun enfant souffrant dune gnodermatose) ou son
environnement social (le personnel des coles par exemple) ;
les apprentissages de stratgies de gestion du stress (en
gnral et li la maladie) ; ce propos, il faut souligner le
rle des groupes de rencontre de malades ou de parents de
malades ainsi que limportance du rle des associations de
malades.
Quant aux diffrentes approches psychothrapiques au sens
strict du terme, elles sont indiques dans de nombreuses
affections cutanes, soit seules, soit associes entre elles ou bien
sr, si ncessaire, un traitement psychotrope (le plus souvent
un antidpresseur dose efficace tout en tenant compte des
effets secondaires). On peut citer, par exemple, lhypnose, les
massages, la relaxation, les approches cognitivocomportementales [12]. Quant la psychothrapie analytique et la psychanalyse, elles sont indiques quand les malades dsirent modifier
en profondeur certains traits de leur personnalit (Tableau 2).

Conclusion
Lapproche psychologique des dermatoses ne doit bien sr
jamais ngliger le traitement dermatologique ainsi que le rle
psychothrapique du dermatologue lui-mme. Cest seulement
dans ces conditions que la peau peut retrouver ses fonctions
esthtiques et hdoniques et que le sujet quelle cachait peut
enfin prendre la parole, exprimer sentiments et dsirs, sinscrire
dans son histoire personnelle et familiale.
.

Rfrences
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1317

Emily J. Schwarz Susan Riggs Runge

Dermatite allergique
de contact
Introduction
La dermatite allergique de contact (DAC) est une affection cutane courante caractrise par des papules
rythmateuses prurigineuses et des vsicules qui se dveloppent aprs des contacts rpts avec un allergne. La DAC reprsente 20 % des dermatites de contact professionnelles ; en termes de frquence parmi les
maladies dermatologiques, elle occupe la deuxime place. Dans le monde entier, lallergne de contact le plus
courant est le nickel.

tiologie et pathognie

Tableau clinique

Une DAC survient la suite dune exposition des allergnes de lenvironnement, gnralement de petites molcules. Ces allergnes se lient aux molcules HLA de classe
II prsentes sur les cellules prsentatrices dantigne de la
peau, principalement les cellules de Langerhans, et sont
ensuite prsents aux lymphocytes T effecteurs dans les
ganglions lymphatiques. La sensibilisation initiale peut
requrir 7 14 j pour un antigne donn. Une fois la personne sensibilise, lantigne suscite une raction clinique
dhypersensibilit dite retarde, car elle ne se manifeste
quaprs plusieurs heures quelques jours. Des personnes
peuvent galement tre sensibilises certains antignes
par une exposition faible, mais prolonge durant des
annes. Cest le cas des ouvriers qui manipulent chroniquement du ciment ; ils entrent en contact avec de faibles
quantits de chrome, mais de manire continue.
La DAC est plus frquente chez la femme, probablement cause des allergnes dans les bijoux, en particulier
le nickel. La DAC peut survenir tous les ges, lexposition
aux allergnes variant galement avec lge. Aux tatsUnis, les quatre principaux allergnes sont le sulfate de
nickel, le sulfate de nomycine, le baume du Prou et des
ingrdients de certains parfums.

La DAC aigu peut se manifester sous forme de papules

rythmateuses trs prurigineuses et de vsicules, plusieurs
jours aprs lexposition lagent sensibilisateur. Les lsions
persistantes dune DAC chronique sont des plaques lichnifies et squameuses ; elles peuvent devenir dmateuses
dans les zones de peau mince comme les paupires, le pnis
et le scrotum.
La localisation des lsions fournit dimportants indices
diagnostiques (figure 173.1). La DAC classique cause par
lurushiol, allergne vgtal du sumac vnneux (herbe
la puce, Toxicodendron radicans) et du chne poison (T. diversilobum louest des tats-Unis ; T. pubescens lest des
tats-Unis), est caractrise par des bandes linaires de
vsicules, prsentes habituellement sur les membres. Une
dermatite bien dlimite la face dorsale des mains suggre une raction des produits chimiques de gants en
caoutchouc. Une sensibilisation au vernis ongles, des
prparations ophtalmologiques ainsi qu des aroallergnes peut occasionner une dermatite des paupires. Des
prparations topiques contenant de la benzocane peuvent
entraner une DAC prianale chez les patients prdisposs. Une DAC aux teintures capillaires contenant de la
paraphnyldiamine cause souvent des lsions dans les rgions

Figure 173.1 Dermatite allergique de contact.

Dermatite
au nickel
(autour
de lombilic)

Dermatite
des paupires

Sumac vnneux

Tableau 173.1

Allergnes de contact, sources et localisations

Allergne

Source

Localisation

Sulfate de nickel

Bijoux, fermetures pression des

vtements
Antibiotique topique
Parfum, adhsifs
Cuir et ciment
Teinture de cheveux
Vernis ongles

Lobes doreilles, cou, nombril

Sulfate de nomycine
Baume du Prou
Chromates
Paraphnylnediamine
Sulfonamide de tolune

proches du cuir chevelu et sur les oreilles. Si elle survient

la face dorsale des pieds, il sagit souvent dune raction
des acclrateurs prsents dans le caoutchouc ou au
dichromate de potassium dans le cuir tann. Le tableau
173.1 mentionne les principaux allergnes de contact,
leurs origines et la localisation habituelle des lsions.
Une ruption gnralise par autosensibilisation peut se
dvelopper partir des sites locaux de contact avec lagent
responsable et conduire une rythrodermie.

Blessures
Nuque
Face dorsale des pieds en contact avec des bottes de cuir
Parties voisines du cuir chevelu et oreilles
Paupires

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel de la DAC comprend une dermatite de contact dirritation, une dermatite atopique, un
eczma nummulaire, un eczma dyshidrotique et mme
une dermatophytie corporelle. Un test lhydroxyde de
potassium (KOH) doit tre effectu pour reconnatre les
dermatophyties. Contrairement une DAC, une dermatophytie du pied se dveloppe gnralement dans les espaces interdigitaux et est associe des onychomycoses. Le

Figure 173.2 Test picutan (patch test).

Placement du patch test

Test positif

psoriasis des paumes et de la plante des pieds peut tre

confondu avec une DAC, mais il saccompagne gnralement daltrations des ongles et de plaques psoriasiques
dans dautres zones cutanes. Une rythrodermie peut
faire suite une autosensibilisation induite par une DAC,
mais aussi dautres causes, par exemple un lymphome
cutan lymphocytes T. Une biopsie cutane apporte des
informations trs utiles : en cas de DAC, la microscopie
montre une spongiose pidermique et un infiltrat lymphohistiocytaire, privasculaire, dans le derme superficiel.

Dmarche diagnostique
Lorsquune DAC est suspecte, une enqute approfondie
propos des contacts ventuels que le patient pourrait
avoir lors de son travail ou de ses loisirs est essentielle.
Lorsque lexposition professionnelle est probable, il faut
demander si son tat samliore loin du lieu de travail. Un
examen des produits dhygine personnelle est galement
trs utile. Le rle crucial dune anamnse dtaille ne saurait tre trop soulign.
Les tests picutans restent la dmarche diagnostique
de rfrence en cas de suspicion de DAC. Des trousses
commerciales prtes lemploi et approuves par lUS
Food and Drug Administration sont utilises par la plupart

des dermatologues. Les trousses TRUE (Allerdem) et

TROLAB (Hermal) sont deux produits commerciaux
couramment utiliss ; ils permettent de tester simultanment de nombreux allergnes. Certains dermatologues et
des cliniques dallergie prfrent recourir tests picutans
personnaliss (figure 173.2). Il existe galement des assortiments dallergnes spcifiques certaines activits professionnelles, dont une batterie de tests pour les coiffeurs
ou les fleuristes. Il ne faut pas utiliser les produits chimiques fournis par les patients parce que ces substances peuvent causer de graves lsions cutanes et tous les ingrdients
peuvent ne pas tre connus.
Quand un allergne spcifique est suspect, il faut pratiquer un test de confirmation. Le site le plus commun
pour son application est le haut du dos, dont la surface
cutane doit tre normale, cest--dire exempte de coup de
soleil ou de toute autre ruption cutane importante. Les
strodes topiques et systmiques diminuent la possibilit
de raction positive ; aussi, le patient ne doit pas avoir
utilis un de ces agents sur le site du test moins de 1 semaine
avant ou, par voie orale, une dose suprieure 15 mg
pendant 1 mois avant le test.
Les bandelettes TRUE sont appliques sur la partie
suprieure du dos, puis maintenues par du papier joint.
Le patient doit garder la zone sche pendant au moins

Encadr 173.1
Systme de classement
international
raction douteuse, lger rythme maculaire
+ faible raction non vsiculaire avec rythme,
infiltration et papules
++ forte, raction vsiculaire avec rythme, infiltration
et papules
+++ raction bulleuse tendue
raction ngative
IR raction dirritation

la raction de la dimthylglyoxime avec le nickel. La faisabilit et lutilit dun rgime sans nickel sont discutables.
Llimination du nickel de lalimentation est trs difficile,
et peu dinformations sont disponibles sur les recommandations nutritionnelles pour les personnes souffrant dune
vritable allergie au nickel. Les conserves et les aliments
acides prpars dans des casseroles en acier inoxydable
peuvent contenir du nickel, comme divers aliments non
cuits, tels que des lgumes feuilles vertes.
Traitement optimal

48 h et sabstenir dactivits qui causent une transpiration

excessive. Les antihistaminiques oraux ont-ils une incidence sur les rsultats du test ? La rponse reste controverse. Aprs 48 72 h, on procde une premire lecture ;
avant denlever les bandelettes, il faut dlimiter, au crayon
dermographique,
leur surface
dapplication.
le
patient doit revenir
une deuxime
fois, 5 Idalement,
7 j aprs
lexcution du test. Cette deuxime lecture est ncessaire
parce que certains allergnes, notamment lor et le colorant bleu dispers, ncessitent plus de temps pour induire
une raction.
Les rsultats des tests picutans sont valus par un
systme de classement international (encadr 173.1) ; ils
doivent tre interprts dans le contexte des expositions
actuelles des patients. Par exemple, la signification clinique
dune raction positive au thimrosal peut tre minime, car
beaucoup de gens sont sensibiliss dans leur enfance par
les vaccins habituels. Il est recommand dinterprter les
rsultats en fonction de la clinique. Des ractions faussement positives peuvent tre secondaires au syndrome de la
peau irritable. De vritables ractions allergiques ont tendance dmanger plus que celles dues des agents irritants. La deuxime lecture est particulirement importante
chez les patients gs, chez qui la raction peut tre plus
lente. Des rsultats faussement ngatifs peuvent tre dus
une trop faible concentration de la substance suspecte,
lincapacit deffectuer une seconde lecture, une humidification des bandelettes ou linfluence de corticodes.

Soins et traitement
Une fois le diagnostic de DAC pos, la mesure principale
est lvitement de lallergne en cause. Avec le test TRUE,
des fiches dinformation sur les produits qui contiennent les
substances incrimines sont disponibles. Malheureusement,
tous les allergnes ne sont pas indiqus sur ltiquette de
certains produits. Les patients et les mdecins doivent galement tre conscients des ractions croises, par exemple
entre lherbe la puce et les mangues.
Pour quelques allergnes, une trousse permettant leur
identification dans divers produits est disponible. Par
exemple, les patients allergiques au nickel peuvent vrifier,
avant dacheter un produit, si celui-ci contient lallergne.
Pour cela, il dispose de trousses commerciales bases sur

En plus de lvitement de lantigne, le traitement doit se

concentrer sur les soins symptomatiques. Les patients
atteints de DAC au sumac vnneux et souffrant dune
ruption vsiculaire aigu peuvent tre soulags par un
agent dshydratant comme la solution de Burow, applique
2 3 fois par jour, et par des bains tides de farine davoine.
Les patients atteints de lsions plus chroniques devraient
utiliser un mollient tel que la vaseline. Lorsque le prurit
est important, des antihistaminiques oraux sont utiles, tels
que lhydroxyzine, (10 25 mg toutes les 6 8 h) plus un
agent action prolonge comme la ctirizine (10 mg toutes
les 24 h). Ne prescrivez pas dantihistaminiques topiques,
car ils peuvent produire une DAC supplmentaire. Des
lsions surinfectes et croteuses doivent tre nettoyes au
moyen dun agent doux comme le Cetaphil et justifient
une antibiothrapie orale.
Des glucocorticodes topiques sont indiqus dans la plupart des cas de DAC. Pour les zones de peau plus paisse,
comme les mains et les pieds, et pour les cas graves, des
strodes trs puissants (classe I) comme un onguent au
clobtasol peuvent tre appliqus 2 fois par jour pendant
3 semaines. Pour une peau plus fine, comme le visage et
les rgions des plis, une classe de strodes peu puissants
(VI VII), comme le valrate dhydrocortisone, doit tre
utilise 2 fois par jour. Pour les lsions sur les autres rgions
du corps, des strodes moyennement puissants, comme un
onguent de triamcinolone 0,1 % 2 fois par jour, suffiront
souvent. En gnral, les onguents sont de meilleurs vhicules que les crmes ou les gels, car ils contiennent moins
dingrdients et donc moins dallergnes potentiels. Pour
une DAC lintrieur de la bouche, un gel de strode de
puissance moyenne est le mieux adapt. Dans les cas datteinte du cuir chevelu, des strodes dactivit moyenne ou
leve sont disponibles en solution.
Si la DAC stend sur plus de 25 % de la surface corporelle, une cure de glucocorticodes par voie orale se
justifie. La prednisone, 40 60 mg par jour avec diminution progressive de la dose en 2 semaines, est gnralement
suffisante. Si la corticothrapie est contre-indique, le
patient devrait tre adress un dermatologue pour une
ventuelle photothrapie aux rayons ultraviolets B bande
troite ou pour un traitement immunosuppresseur. La disparition complte des lsions de DAC peut prendre jusqu
6 semaines.

viter les erreurs de traitement

Un pige dans le traitement de la DAC est de ne pas utiliser un glucocorticode topique de la puissance approprie
pour une rgion corporelle donne. Par exemple, une
pommade dhydrocortisone 2,5 % ne sera probablement
pas assez forte pour traiter une DAC des mains provoque
par le mercaptobenzothiazole prsent dans les gants de
caoutchouc. De plus, les patients doivent appliquer le strode topique souvent et durant une priode suffisamment
longue. Il faut leur rappeler que lamlioration ne survient
pas en un jour. Un cueil frquent est limpossibilit
didentifier lallergne responsable. En consquence, le
patient reste expos lantigne au cours du traitement,
qui parat ainsi peu efficace. Une anamnse fouille et des
investigations approfondies sont importantes pour viter
les erreurs de traitement.

Futures directions
La prise en charge des DAC constitue une sous-spcialit
de la dermatologie dans laquelle la combinaison de lanamnse et de lexamen physique est essentielle. Bien que les
tests picutans restent la rfrence diagnostique, il existe
de nombreux allergnes qui ne sont pas actuellement disponibles dans les trousses commerciales. On dnombre
plus de 3700 allergnes potentiels dans lenvironnement.
Les prochaines bandelettes contiendront probablement
une plus grande varit dallergnes, ce qui contribuera
mieux orienter la thrapie et facilitera lvitement de

lagent fautif. Dans ce domaine, linduction dune tolrance est galement un sujet de recherche passionnant.

Ressources supplmentaires
American Academy of Dermatology. Accessible http://www.AAD.org.
Ce site est essentiellement consacr lducation des patients et contient un
nombre important de ressources qui leur sont destines, notamment les groupes
de soutien.

Donnes probantes
1. Belsito D. Allergic contact dermatitis. In : Freedburg IM, Eisen AZ,
Wolff K, et al., ds. Fitzpatricks dermatology in general medicine.
6e d. New York : McGraw-Hill ; 2003. p. 1164-76.
Ce chapitre est une brve introduction la pathognie de la DAC, y
compris quelques tableaux intressants concernant les allergnes de contact.
2. Hogan D. Contact dermatitis : allergic. Accessible http://www.
emedicine.com. Consult le 12 janvier 2005.
Cet article donne un aperu gnral de la DAC et fournit des renseignements propos dallergnes particuliers.
3. Mowad C, Marks J Jr. Allergic contact dermatitis. In : Bolognia JL,
Jorizzo JL, Rapini RP, ds. Dermatology. Saint Louis : Mosby ;
2003. p. 227-39.
Ce chapitre de trait contient des dtails sur les tests picutans.
4. Rietchel RL, Fowler JF, ds. The pathogenesis of allergic contact
hypersensitivity ; and practical aspects of patch testing. In : Fishers
contact dermatitis. 5e d. Philadelphie : Lippincott Williams &
Wilkins ; 2001. p. 1-26.
Cette rfrence est le trait faisant autorit sur tous les aspects de la
DAC ; il consacre des chapitres aux types particuliers dallergnes de
contact.

Dermatoses vsiculeuses et bulleuses

aux urgences
E. Sbidian, J.-C. Roujeau
Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses rvlent des pathologies multiples dont certaines ont un
pronostic particulirement svre. Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un service
durgences, varie selon son ge et repose sur un interrogatoire dtaill (existence de facteurs
dclenchants : prise mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.) ainsi que sur un
examen clinique minutieux (lsion lmentaire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). Un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte des muqueuses entranant des difficults
respiratoires ou dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une prise en charge hospitalire
immdiate dans un service spcialis. La prise en charge ambulatoire de patients prsentant une
dermatose vsiculobulleuse non infectieuse relve dun avis dermatologique et ncessite une consultation
spcialise dans le dlai le plus court.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose bulleuse ; Dermatose vsiculeuse ; Infections cutanes ; Toxidermie ;

Dermatose bulleuse auto-immune ; Dermatose bulleuse hrditaire

Introduction

traitement symptomatique et, dautre part, pour tablir un

diagnostic qui imposerait un traitement spcifique (pidermolyse staphylococcique, syndrome de Kaposi-Juliusberg).

Prise en charge dune maladie vsiculobulleuse aux urgences

Diagnostic positif
Gense des bulles et vsicules
Conduite tenir
Diagnostics diffrentiels

1
1
2
2
2

Prise en charge dune maladie

vsiculobulleuse aux urgences

Diagnostics tiologiques
Lsions lmentaires vsiculeuses
Lsions lmentaires bulleuses

3
3
5

Plan

Conclusion

11

Introduction
Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses se dfinissent par leur
contenu liquidien et se diffrencient par leur taille (diamtre
infrieur 5 mm pour les vsicules). Elles rvlent des pathologies multiples (infectieuses, inflammatoires, auto-immunes)
dont certaines ont un pronostic particulirement svre.
Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un
service durgences, est fonction de son ge et repose sur un
interrogatoire dtaill (existence de facteurs dclenchants : prise
mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.)
ainsi que sur un examen clinique minutieux (lsion lmentaire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). La gravit est
lie limportance de la destruction pidermique, mais aussi au
terrain (ges extrmes, comorbidits, etc.) et latteinte des
muqueuses pouvant entraner des difficults respiratoires et
dalimentation. Devant des lsions limites, aucune thrapeutique nest indispensable en urgence. Le patient doit tre alors
orient vers une consultation spcialise. En prsence de lsions
tendues, lhospitalisation simpose, dune part, pour initier un

Diagnostic positif
La vsicule est une collection liquidienne superficielle, de
diamtre infrieur 5 mm, contenant une srosit claire, situe
en peau saine ou lse, ou sur les muqueuses. Elle peut tre
hmisphrique, acumine (conique), ou prsenter une dpression centrale (ombilique). Les signes fonctionnels sont variables. Les lsions sont soit dissmines, soit groupes en
bouquets ou en bandes. La vsicule est une lsion fragile et
transitoire rapidement remplace par une lsion rosive caractristique par sa forme arrondie et parfois croteuse. Elle peut
aussi voluer en quelques heures quelques jours vers la
coalescence (ralisant ainsi une bulle) ou la pustulisation.
Rarement sous-corne ou sous-pidermique, la vsicule est
habituellement secondaire des altrations intrapidermiques
rsultant dun dme intercellulaire (spongiose) et/ou dune
ncrose des kratinocytes.
La bulle, lsion en relief et de grande taille (suprieure
5 mm), contient un liquide clair ou srohmatique. Elle peut se
localiser sur la peau ou sur les muqueuses. Comme les vsicules,
elle peut siger en peau saine ou sur une peau rythmateuse.
Les signes fonctionnels locaux sont variables (prurit, douleurs
type de brlure ou de cuisson). Le toit fragile et transitoire
volue vers une rosion caractristique par sa forme arrondie et
la prsence dune collerette pithliale priphrique ou encore
vers un vaste dcollement pidermique donnant un aspect de


linge mouill sur la peau. Le signe de Nikolski est le
dcollement cutan provoqu par une pression latrale du doigt
en peau apparemment saine.
Le sige de la bulle peut tre intrapidermique par acantholyse (dissociation des desmosomes entranant une perte de
cohsion des kratinocytes) ou par ncrose kratinocytaire, la
bulle est alors flasque et fragile. La bulle peut aussi rsulter dun
clivage entre le derme et lpiderme ou clivage dermopidermique : elle est due des altrations des protines
constitutives de la jonction dermopidermique, la bulle est alors
tendue.

Point important

Le diagnostic de vsicules ou de bulles est

habituellement vident sur la peau... condition de ne pas
mconnatre le pige des crotes arrondies qui suivent
lexcoriation du toit par le prurit.
Il est plus difficile sur les muqueuses o des rosions
arrondies sont trop facilement baptises aphtes .
Lexistence dune collerette dcollable la pince signe une
bulle.

Gense des bulles et vsicules

La collection de liquide qui les dfinit est un exsudat de
srum qui se produit sous le double effet dune inflammation et
daltrations structurelles de lpiderme et du derme. Il peut
sagir :
dune ncrose (ou apoptose) de quelques kratinocytes au
sein de lpiderme (vsicules, eczma, infections virales) ;
dune ncrose (ou apoptose) de tout lpiderme (bulles,
ncrolyse pidermique toxique) ;
dune ncrose profonde ischmique (bulles hmorragiques et
purpura, vascularites) ;
danomalies congnitales ou acquises (auto-immunes souvent,
infectieuses rarement) des protines de jonction entre kratinocytes ou entre piderme et derme.

Point important

Rappel anatomoclinique
La cohsion de lpiderme est assure par deux
systmes dadhsion :
C la cohsion de lpiderme est principalement assure
par les desmosomes qui permettent ladhsion
intrakratinocytaire (les kratinocytes sont les
principales cellules de lpiderme) ;
C la jonction dermohypodermique assure une bonne
adhsion entre lpiderme et le derme sous-jacent.
Elle constitue une rgion macromolculaire
complexe.
Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion
qui est lorigine de la formation des bulles.

Conduite tenir
valuation de la gravit
Un dcollement bulleux altre massivement la fonction de
barrire de lpiderme. Les manifestations viscrales qui peuvent
en rsulter sont proportionnelles ltendue du dcollement :
pertes hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovolmies svres avec risque dinsuffisance rnale fonctionnelle ;

dperdition thermique ;
surinfection bactrienne (colonisation des lsions cutanes
ds les premiers jours, susceptible dentraner une infection
systmique) ;
douleur ;
hypercatabolisme et pertes protidiques ;
etc.
La gravit est donc lie limportance de la destruction
pidermique, mais aussi au terrain (ges extrmes, comorbidits,
etc.) et latteinte des muqueuses pouvant entraner des
difficults respiratoires dalimentation, de transit, etc.

Point important

Toute forme tendue ou rapidement volutive impose

une hospitalisation en urgence.

Interrogatoire
Linterrogatoire doit rechercher un contexte exogne :
brlure, agent externe de contact, exposition solaire et introduction rcente (deux derniers mois) dun mdicament haut
risque (cf. Ractions mdicamenteuses ). Linterrogatoire
doit sattacher prciser :
les antcdents familiaux de maladie bulleuse (pidermolyse
bulleuse hrditaire de lenfant) ;
lge de dbut de la dermatose (pemphigode bulleuse du
sujet g, etc.) ;
le mode volutif : aigu comme pour les toxidermies ou les
causes infectieuses, chronique dans leczma, subaigu et par
pousses dans les maladies bulleuses auto-immunes, etc. ;
les signes fonctionnels associs et les circonstances dapparition.

Examen clinique
Lexamen clinique prcise la lsion lmentaire primitive
(vsicule ou bulle) et son aspect (bulles tendus ou flasques), la
topographie de lruption, lexistence de lsions cutanes
associes, latteinte ou non des muqueuses (oculaire, oto-rhinolaryngologique [ORL], gnitale, anale), la fragilit anormale de
la peau dapparence normale au pourtour des lsions (signe de
Nikolsky). Il value ltat gnral du patient (hydratation,
dnutrition, signes de sepsis).

Examens complmentaires
Il est ncessaire, devant toute dermatose vsiculobulleuse avec
signes de gravit, de raliser :
un ionogramme sanguin et une fonction rnale pour guider
la rhydratation ;
une gazomtrie artrielle en cas de difficult respiratoire lie
latteinte des muqueuses comme au cours dune ncrolyse
pidermique toxique ;
des prlvements bactriologiques et virologiques en cas de
points dappel dinfection systmique avant le dbut dune
antiobiothrapie ou dun traitement antiviral (au cours dun
syndrome de Kaposi-Juliusberg chez lenfant atopique, par
exemple).
Les recherches tiologiques se poursuivront au cours de
lhospitalisation ou en ambulatoire laide dexamens complmentaires spcifiques dont les rsultats peuvent tre tardifs
(biopsies cutanes avec histologie standard et immunofluorescence directe, recherche danticorps antipiderme en cas
de suspicion de dermatoses bulleuses auto-immunes, etc.).

Diagnostics diffrentiels
Il peut exister des formes bulleuses de maladies vsiculeuses
infectieuses (herps, zona, etc.) ou inflammatoires (eczma
bulleux, dermatite herptiforme, etc.).


Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose vsiculobulleuse.

valuer la gravit :
extension des lsions

Point important

Le cytodiagnostic de Tzank (cytologie dun frottis des

srosits racles au plancher dune lsion) est de moins
en moins pratiqu, mais, sil est disponible, reste un outil
important permettant avec une bonne sensibilit le
diagnostic rapide (quelques heures) et, moindre cot, de
pemphigus et des infections virus herps simplex et
varicelle-zona. dfaut, un diagnostic durgence peut
tre assur par lexamen extemporan dune biopsie
cutane.

atteinte muqueuse
infection systmique
Rechercher une prise mdicamenteuse rcente
Prciser :
ge
mode volutif
contexte infectieux
Traitement symptomatique :
hospitalisation en cas de forme tendue ou rapidement volutive
rhydratation, nutrition
contrle de la douleur

Diagnostics tiologiques

prvention des infections (soins locaux) et antibiothrapie gnrale en

cas dinfection systmique suspecte

Lsions lmentaires vsiculeuses

rchauffement
Traitement spcifique :

Causes infectieuses

arrt du ou des mdicaments suspects en cas de suspicion de toxidermie

Herps

traitement antiviral chez des patients, suspects dinfections virales,

immunodprims ou prsentant des comorbidits

La primo-infection herptique est le premier contact infectant

cutan ou muqueux avec le virus HSV1 (Herps simplex virus)
ou HSV2. Elle peut tre symptomatique ou non. Classiquement,
HSV1 affecte plutt la partie suprieure du corps, HSV2 la rgion
gnitale. La transmission virale est directe par contact avec de
la peau ou des muqueuses scrtant HSV. Le rservoir dHSV est
strictement humain. Laspect clinique est variable selon la porte
dentre du virus.
Gingivostomatite herptique. La primo-infection buccale ou
gingivostomatite herptique survient le plus souvent chez
lenfant. Elle dbute brutalement par des douleurs buccales
entranant une dysphagie, une hypersialorrhe dans un
contexte fbrile et avec une altration de ltat gnral. En
24-48 heures, les gencives sont tumfies, saignantes au contact.
Palais, piliers amygdaliens, pharynx, etc. peuvent tre dmatis et rythmateux. Sur ce fond rythmateux se dveloppe un
semis de vsicules de taille variable qui se rompent et laissent
place des rosions gristres, serties dun liser rouge, coalescentes en rosions polycycliques et couvertes dun enduit
blanchtre. Lalimentation est impossible, lhaleine est ftide. La

traitement de fond dans le service spcialis pour les dermatoses bulleuses auto-immunes
Prise en charge diagnostique :
recherche tiologique poursuivre laide dexamens complmentaires spcifiques dans un service spcialis

Les rosions postbulleuses ne doivent pas tre confondues

avec des rosions ou ulcrations primitives, notamment sur les
muqueuses (aphtes, chancre, etc.).
Le diagnostic le plus difficile en pratique est celui des
sropapules lies un dme du derme et dont lexcoriation
violente peut faire sourdre quelques gouttes de srosits
sanglantes. Cest le cas du prurigo, avec, dans les formes
extrmes, de possibles vraies bulles.
La conduite tenir en cas de dermatoses vsiculobulleuses est
rsume dans le Tableau 1. Lorientation diagnostique est
rsume dans la Figure 1.

Vsicules

Bulles

Lsions muqueuses

Non ou minimes

Aigus

Subaigus/
chroniques

Kaposi-Juliusberg
Zona
Varicelle
Herps

Prurigo
Gale
Dermatite herptiforme

Oui

Syndrome de
Stevens-Johnson
rythme polymorphe

Non ou minimes

Purpura bulleux
SSSS
Brlures
Dermites caustiques
rythme pigment
fixe bulleux

Pemphigodes

Oui

Ncrolyse
pidermique
toxique

Pemphigus

Figure 1. Arbre dcisionnel. tiologies principales voquer devant une dermatose vsiculobulleuse aux urgences. SSSS : ncrolyse pidermique
staphylococcique ; EPF : rythme pigment fixe.


stomatite saccompagne volontiers de lsions cutanes pribuccales (vsicules groupes en bouquet). Les adnopathies cervicales sont volumineuses et sensibles. Lvolution est favorable en
10 15 jours. On estime que 60-70 % de la population adulte
a t contamine et est porteuse du virus HSV ltat latent.
Vingt pour cent dentre eux prsentent des rcurrences cliniques
favorises par certains facteurs dclenchants (exposition solaire,
fivre, cycle menstruel, stress, etc.). Ces rcurrences sont
prcdes de prodromes (picotements, sensation de cuisson).
Pour un malade donn, elles sont toujours localises au mme
endroit. La gurison spontane est rapide : 7 10 jours.
Une primo-infection buccale symptomatique justifie un
traitement ds que le diagnostic est voqu. Laciclovir par voie
orale est utilis chaque fois que cela est possible (200 mg 5 fois
par jour chez lenfant de plus de 2 ans et chez ladulte). Seule
la suspension buvable chez lenfant de moins de 6 ans est
autorise. La voie intraveineuse (i.v.) est utilise quand latteinte
buccale est trop importante (5 mg/kg trois fois par jour ou
250 mg/m2 toutes les 8 heures chez lenfant). La dure du
traitement est de 5 10 jours. Des mesures de rhydratation
sont prises si ncessaire. Il nexiste pas de recommandations
pour le traitement curatif des rcurrences ni par voie orale ni
par voie locale ; un traitement prventif peut tre propos par
aciclovir (400 mg 2 fois par jour) ou valaciclovir (500 mg/j) si
les pousses sont suprieures 6 par an. Une valuation sera
ralise entre 6 et 12 mois.
Kratoconjonctivite aigu herptique. La kratoconjonctivite aigu herptique est gnralement unilatrale, elle sobserve
surtout chez lenfant. Elle dbute par une sensation de corps
tranger, de douleurs associes un larmoiement, une photophobie, et parfois des troubles visuels. Les paupires sont
dmaties et sont surmontes de quelques vsicules. La
kratite est souvent superficielle et gurit rapidement sil ny a
pas eu de corticothrapie locale intempestive. Le traitement est
le mme que pour lherps orofacial. Une consultation ophtalmologique est ncessaire.
Primo-infection herptique gnitale. La primo-infection
herptique gnitale, surtout due HSV2 est surtout symptomatique chez ladolescente ou la jeune femme. Cest une vulvovaginite aigu, associe une fivre parfois leve, un malaise
gnral et des adnopathies inguinales bilatrales et sensibles. La
douleur est intense. Les petites et grandes lvres sont dmaties, rythmateuses et parsemes de vsicules rapidement
rompues. On constate surtout des rosions arrondies contours
polycycliques. Ces lsions peuvent dborder vers la racine des
cuisses, le pubis et les fesses. Les douleurs mictionnelles sont
constantes et la rtention urinaire non exceptionnelle. Les
lsions disparaissent spontanment en 3 semaines. Chez
lhomme, la primo-infection est moins intense. Une atteinte
anale isole (anorectite rosive aigu) est possible dans les deux
sexes. Lherps gnital est particulirement rcidivant. Son
diagnostic est souvent difficile : lsions fissuraires, rosives
parfois infectes. Lexistence de prodromes et le caractre
rcurrent au mme endroit sont des arguments indirects pour le
diagnostic ; il doit tre confirm chez la femme en ge de
procrer (risque dherps nonatal). Le traitement de la primoinfection est laciclovir per os (200 mg 5 fois par jour pendant
10 jours) ou i.v. (5 mg/kg trois fois par jour) ou le valaciclovir
per os (500 mg deux fois par jour pendant 10 jours). On peut
proposer un traitement curatif des rcidives (aciclovir 200 mg
5 fois par jour pendant 5 jours ou valaciclovir 1 000 mg en une
ou deux prises). Le traitement prventif des rcidives est le
mme que pour lherps orofacial.
Cas particuliers : formes svres
Syndrome de Kaposi-Juliusberg. Le syndrome de KaposiJuliusberg correspond une surinfection virale dissmine
HSV dune dermatose sous-jacente, habituellement une dermatite atopique. Quelques cas ont t dcrits compliquant une
dermatite sborrhique, un lymphome pidermotrope ou une
dermatose acantholytique (pemphigus, maladie de HaileyHailey, maladie de Darier) [1] . Il sagit de formes fbriles
ncroticohmorragiques associes une altration de ltat
gnral et une fivre leve. Lruption prdomine sur le

Figure 2. Syndrome de Kaposi-Juliusberg chez un adulte.

visage (Fig. 2) et la partie suprieure du corps. Son diagnostic

peut tre difficile, car elle est confondue avec une pousse de la
maladie primitive. Douleur et fivre leve sont les deux
principaux signes dalerte, alors que les pousses de la dermatite
atopique sont prurigineuses et trs fbriles. Le patient dira bien
quil ne sagit pas dune pousse habituelle . Une dissmination virale viscrale complique dun sepsis grave et dun dcs
est devenue rare grce au traitement antiviral. La prise en
charge est hospitalire et ncessite un traitement immdiat par
aciclovir i.v. 5 mg/kg 3 fois par jour, sans attendre les rsultats
des prlvements. Le virus HSV reste prsent dans les lsions
pendant au moins 24 heures sous aciclovir et une difficult
technique la ralisation immdiate du prlvement ne doit
pas tre prtexte retarder le traitement.
Herps nonatal. Lherps nonatal est rare, mais grave du
fait des complications neurologiques et viscrales importantes [2]. Linfection est suppose conscutive une contamination
dans la priode prinatale. Les lsions classiquement vsiculeuses, localises, peuvent prendre un caractre bulleux et ncrotique plus tendu plus ou moins intgr un tableau de
septicmie nonatale. Le traitement repose sur laciclovir i.v. et
sur des mesures prventives bien connues des obsttriciens.
Varicelle/zona
La varicelle et le zona sont dus au mme virus, Herpes virus
varicella. La varicelle correspond la primo-infection, le zona
une rcurrence localise.
La varicelle est la plus contagieuse des maladies ruptives :
90 % des cas surviennent entre 1 et 14 ans. Son temps dincubation est de 14 jours en moyenne. Aprs une phase dinvasion
courte (fbricule, malaise, etc.), elle se prsente initialement
sous forme de macules roses rapidement surmontes dune
vsicule (Fig. 3). Le liquide se trouble et la vsicule sombilique
puis se dessche en formant une crote. Une atteinte des
muqueuses est possible. Le cuir chevelu est atteint prcocement.
Lensemble du revtement cutan peut tre touch. Plusieurs
pousses de vsicules se succdent, lruption comporte des
lments dge diffrents. Il ny a pas lieu de prescrire des
antiviraux dans la forme bnigne de lenfant. Au plan local, des
antiseptiques de chlorhexidine sont utiliss pour prvenir la
surinfection. Laspirine (risque de syndrome de Reye :
encphalopathie et statose hpatique) et les anti-inflammatoires non strodiens (AINS) (risque discut de fasciite
ncrosante) sont strictement interdits. Lviction des collectivits est ncessaire.
Les formes compliques sont rares.
Les surinfections, principalement observes chez lenfant,
sont secondaires au staphylocoque dor ou au streptocoque et
ncessitent une antibiothrapie par voie orale.
La pneumopathie varicelleuse se voit surtout chez ladulte et
dans les formes malignes. Elle se manifeste par une toux avec
dyspne dans un contexte fbrile. Une prise en charge hospitalire est ncessaire et un traitement par voie veineuse daciclovir

Figure 3. Varicelle profuse chez un adulte.

est recommand. Des formes graves avec dtresse respiratoire

ncessitant une prise en charge en ranimation sont possibles.
Lincidence des formes de ladulte semble augmenter.
Les formes graves et profuses (ruption ulcroncrotique,
hmorragique accompagne de signes gnraux) sont essentiellement lies au terrain : sujets immunodprims, femme enceinte
(en cas de varicelle avant la 22e semaine damnorrhe, une
surveillance au centre de diagnostic antnatal est recommande), varicelle nonatale. Lutilisation daciclovir i.v. est recommande pour les femmes enceintes dont la varicelle survient
dans les 8 10 jours avant laccouchement, la varicelle nonatale et limmunodpression quelle quen soit la cause.
Le zona se caractrise par une ruption rythmatovsiculeuse
le plus souvent unilatrale et un syndrome algique sigeant au
niveau du mtamre. Tous les dermatomes peuvent tre atteints,
donnant autant de formes cliniques : zona intercostal, zona
cervical, zona ophtalmique, zona du ganglion gnicul, zona
des membres, etc. Les complications sont fonction du terrain.
Chez limmunodprim, lruption prend un aspect ulcroncrotique, hmorragique, elle peut tre bilatrale ou peut toucher
de faon tage plusieurs mtamres. Dans ces formes graves,
des complications neurologiques (encphalites) pulmonaires ou
hpatiques peuvent survenir. Chez le sujet g, il faut redouter
les complications oculaires du zona ophtalmique ainsi que les
algies postzostriennes.
Chez limmunocomptent, un traitement par valaciclovir per
os (1 g trois fois par jour pendant 7 jours) est recommand
devant un zona ophtalmique et chez les patients de plus de
50 ans en prvention des algies postzostriennes. Un avis
spcialis est toujours ncessaire en cas de zona ophtalmique.
Laciclovir par voie veineuse la dose de 10 mg/kg toutes les
8 heures, pendant 7 10 jours est rserv aux patients
immunodprims.

Lsions lmentaires bulleuses

Bulles par agents externes
Brlures
Trs frquente, la brlure aigu lgre, prise en charge en
ambulatoire, est opposer la brlure grave qui ncessite une
hospitalisation dans un service spcialis. Les brlures sont
dorigines thermiques dans plus de 90 % des cas, lectriques,
chimiques, par irradiation ou mcaniques.

Figure 4. Brlures du deuxime degr du membre suprieur gauche.

Figure 5. Brlures graves.

Les facteurs de gravit doivent tre dtermins le plus

rapidement possible.
La surface de la brlure, value en pourcentage de la surface
corporelle totale, constitue le principal critre de gravit (Fig. 4).
La rgle des 9 (tte et cou : 9 %, membre suprieur : 9 %, tronc :
4 9 %, soit 36 %, membre infrieur : 18 %), ou rgle de
Wallace, offre une premire valuation. Elle ne convient pas
lenfant chez qui le ple cphalique peut reprsenter jusqu
18 % de la surface corporelle totale au dtriment des membres
infrieurs.
Lvaluation de la profondeur de la brlure est clinique. Le
premier degr correspond une atteinte des couches superficielles de lpiderme et se caractrise par un rythme douloureux. Le deuxime degr se manifeste par des phlyctnes
(Fig. 5) ; elles cicatrisent spontanment selon la profondeur de
la lsion. Une brlure du deuxime degr superficiel dtruit
partiellement la jonction dermopidermique, la cicatrisation
spontane est sans squelles. Une brlure du deuxime degr
profond (destruction de la totalit de lpiderme et du derme


Tableau 2.
Brlures bnignes.
Lsion dtendue restreinte et non circulaire
< 10 % de la surface cutane totale chez ladulte
< 5 % chez le nourrisson
Entre 5 % et 10 % chez lenfant et le sujet g
1 % de la surface corporelle totale quivaut une paume de main
Brlure peu profonde
Premier degr
Deuxime degr superficielle
Absence de facteurs de gravit associs
ge suprieur 3 ans, infrieur 60 ans
Absence de lsions du 3e degr
Absence de brlures du visage, du cou, des mains ou du prine
Brlures thermiques
Absence de retentissement gnral ni contexte pathologique particulier (grossesse, immunodpression)

superficiel) conduit une cicatrice spontane lente de mauvaise

qualit en 2 4 semaines. Le troisime degr se caractrise par
labsence de phlyctnes, un aspect cartonn et blanchtre de la
peau, une insensibilit totale. Toute cicatrisation spontane est
impossible.
La localisation des brlures peut, elle seule, mettre en jeu
le pronostic vital (voies ariennes suprieures). Toute brlure
circulaire (risques dischmie), du prine (risques infectieux),
des mains et des pieds (risques fonctionnels) ncessite une prise
en charge hospitalire.
Les ges extrmes, lexistence de comorbidits sont galement
des facteurs de mauvais pronostic.
Le traitement ambulatoire est rserv aux formes simples
(Tableau 2). Le traitement local associe dsinfection des plaies
(chlorhexidine 0,05 %) puis, selon les quipes, ponction des
phlyctnes en laissant le toit en place en cas de bulles de tailles
limites ou excision de toutes les phlyctnes et enfin pansements gras associs lutilisation de sulfadiazine argentique si
la plaie est profonde ou sale. Il faut galement lutter contre la
douleur avec refroidissement initial des plaies et administration
dantalgiques de palier 2 ou 3.
Concernant les brlures graves (atteinte de plus de 10 % de
la surface corporelle totale ou un ou plusieurs facteurs de
gravit), les premiers soins visent maintenir les fonctions
vitales : assurer la libert des voies ariennes suprieures, assurer
une hmodynamique satisfaisante, mettre en place en urgence
une voie veineuse priphrique pour traiter lhypovolmie,
rchauffer le patient. Une analgsie efficace est indispensable.
Dermatite par photosensibilisation
Le diagnostic est tabli sans difficult particulire par la
constatation du rle dclenchant des expositions solaires et
latteinte des parties dcouvertes.
Dans certaines photodermatoses, les substances photoactives
ou chromophores responsables de lruption sont identifies : ils
sont alors dorigine endogne (cf. porphyries cutanes) ou
dorigine exogne arrivant par voie interne (mdicaments) ou
par usage de topiques cosmtiques ou mdicamenteux (gel
ktoprofne, musc ambre, etc.). De nombreux mdicaments ont
t dcrits comme responsables de phototoxicit svre (ruption tendue et ou bulleuse) : les cyclines, les AINS, les psychotropes, les quinolones. La raction phototoxique intresse alors
lensemble des parties exposes, contrairement aux applications
de topique responsables dune raction localise aux rgions o
a t appliqu le photosensibilisant. Un exemple courant est
celui de la phytophotodermatose ou dermite des prs , o
seules les zones cutanes en contact avec les plantes vont
prsenter des lsions vsiculobulleuses. Ltendue de la raction
phototoxique, surtout si elle est bulleuse, peut ncessiter une
prise en charge hospitalire ; cela peut tre le cas dune photothrapie avec usage concomitant de mdicament photosensibilisant (psoralne) suivi ou non dune exposition solaire
artificielle ou naturelle vise esthtique [3].

Figure 6. Dermite caustique.

linverse, dautres photodermatoses nont pas de chromophores identifis, il sagit de lucites idiopathiques dont la
plupart sont peu svres (lucite polymorphe et lucite estivale
bnigne). Cependant, dautres sont responsables de ractions
graves ; cest le cas de lhydroa vacciniforme lorigine de
cicatrices varioliformes des zones cutanes les plus exposes. Ces
cicatrices, secondaires des lsions vsiculeuses, saggravent au
cours des annes et aboutissent des troubles esthtiques
graves.
Dermatites caustiques et/ou allergiques
Ce sont des formes graves se prsentant sous forme ddme
aigu du visage, inflammatoire et recouvert de vsicules et de
bulles crotes (Fig. 6). Les principales causes sont des allergnes
puissants souvent aroports (bombes dautodfense, allergnes
vgtaux, paraphnylnediamine).
Autres
Des lsions bulleuses peuvent tre secondaires des gelures,
des piqres dinsectes ou de mduse, un traumatisme (bulles
de cause mcanique : l ampoule ).

Ractions mdicamenteuses
Dans leur trs grande majorit, les ractions mdicamenteuses
(toxidermies) sont bnignes et se manifestent par des signes
cutans non spcifiques (exanthmes maculopapuleux, urticaire,
etc.). Bien que rares, les toxidermies graves (angidme et choc
anaphylactique, pustuloses exanthmatiques aigus gnralises,
syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse, ncrolyse pidermique toxique [NET], rythme pigment fixe bulleux gnralis) doivent tre diagnostiques, car elles mettent en jeu le
pronostic vital. Seules sont dtailles ici les toxidermies
bulleuses.
Ncrolyse pidermique toxique : syndrome de Lyell
ou syndrome de Stevens-Johnson
Ce sont les formes les plus graves de toxidermies. Elles restent
exceptionnelles avec une incidence denviron deux cas par an
et par million dhabitants [4]. La principale cause est mdicamenteuse. Les molcules les plus risque sont : lallopurinol,
plusieurs anticomitiaux (lamotrigine, carbamazpine, phnobarbital, phnytone), la nevirapine, les sulfamides antiinfectieux et les AINS de la famille des oxicam [5, 6].
La raction dbute une dizaine de jours aprs la prise du
mdicament inducteur. Histologiquement et cliniquement, il
existe un continuum entre le syndrome de Lyell (NET)
(Fig. 7, 8) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) (Fig. 9). Seule

Figure 7. Ncrolyse pidermique toxique : dcollement typique en

linge mouill .

Figure 9. Syndrome de Stevens-Johnson : macules rythmateuses,

bords irrguliers ; certaines sont vsiculobulleuses.

Point important

Figure 8. Ncrolyse pidermique toxique : ulcrations douloureuses et

lsions croteuses des lvres ; atteinte des paupires avec perte des cils.

Mdicaments risque lev de SJS ou NET,

responsables de 50 % des cas de SJS/NET
Allopurinol
Sulfamides (anti-infectieux)
Nvirapine
Lamotrigine
Carbamazpine
Phnobarbital
Phnytoine
Oxicam

ltendue finale de la surface dcolle les diffrencie (infrieure

10 % pour le SJS, comprise entre 10 % et 30 % pour la forme
frontire SJS/NET, suprieure 30 % pour la NET) [7]. Le premier
signe clinique de certitude est lapparition de bulles cutanes et
ou drosions des muqueuses gnralement prcd par des
manifestations peu spcifiques (fivre, conjonctivite et brlures
oculaires, pharyngite, ruption rythmateuse). Latteinte
cutane est constitue initialement par des lsions rythmateuses diffuses, des cocardes atypiques ou des macules confluentes. la phase dtat, la NET ralise un dcollement pidermique en linge mouill . Le signe de Nikolsky est positif
et des lambeaux dpiderme se dtachent la moindre pression.
Au cours du SJS, bulles et vsicules restent de petite taille, les
zones de dcollement par confluence sont limites. Latteinte
des muqueuses (oropharynx, yeux, organes gnitaux externes,
anus), prsente dans la quasi-totalit des cas, prcde ou suit les
lsions cutanes de 1 2 jours. Lhistologie cutane (toujours
souhaitable pour des raisons mdicolgales ) montre une
ncrose de la totalit de lpiderme, se dtachant dun derme
peu modifi [8]. Il existe en outre un tat gnral gravement
altr accompagn dune fivre constante. Une polypne avec
hypoxmie tmoigne dune ncrose de lpithlium bronchique,
le pronostic est alors rserv [9]. Les pertes hydrolectrolytiques,
secondaires aux dperditions cutanes, sont lorigine dune
dshydratation complique dinsuffisance rnale fonctionnelle,
voire de dfaillance cardiaque si elles ne sont pas rapidement

compenses. Des tudes rcentes ont permis de valider un

indice pronostique de SJS et TEN, le SCORTEN, et de prdire
ainsi la mortalit [10]. Cet indice est ralis partir de paramtres cliniques et biologiques recueillis ladmission du patient.
Les paramtres du SCORTEN sont dtaills dans le Tableau 3. La
mise en uvre prcoce dune prise en charge adapte permet
dattendre dans les meilleures conditions la rpithlialisation
spontane. Ces patients ncessitent un remplissage demble et
une hospitalisation en unit de soins intensifs. Larrt prcoce
du mdicament imputable est essentiel. La conduite tenir en
urgence est rsume dans le Tableau 4. Il nexiste pas de
traitement spcifique de la NET. Le risque de mortalit est lev,
de 5 % 50 % selon lge et ltendue des lsions [11] . La
rpidermisation est rapide (10 30 jours). Les squelles
cutanes (troubles de pigmentation) et des muqueuses (synchies des organes gnitaux externes, photophobie, brlures
oculaires, altration de lacuit visuelle) sont presque constantes.
Le SJS/NET doit tre distingu :
de lrythme polymorphe majeur ;
de lpidermolyse staphylococcique ;
de lrythme pigment fixe (EPF) bulleux gnralis ;
de la pustulose exanthmatique gnralise (autre type de
toxidermie) en cas de confluence des pustules sur peau
rythrodermique.


Tableau 3.
SCORTEN.
Items

(a)

Nombre
de points

Risque
de dcs (%)

Frquence cardiaque suprieure 120/min

0-1

3%

Prsence dun cancer ou dune hmopathie

12 %

Surface cutane dcolle et dcollable suprieure 10 %

35 %

ge suprieur 40 ans

Ure suprieure 10 mmol/l

58 %

Bicarbonates totaux infrieurs 20 mmol/l

90 %

Glycmie suprieure 14 mmol/l

(a)

Figure 10. rythme pigment fixe bulleux : plaques rythmateuses

arrondies recouvertes de bulles.

1 point pour chaque item prsent.

Poser une voie dabord priphrique et dbuter le remplissage :

prise du mdicament inducteur, en particulier barbituriques,

cyclines, sulfamides ou pyrazols. Il sagit de quelques plaques
rythmateuses arrondies et trs bien limites. Elles peuvent se
recouvrir dune bulle (Fig. 10). En cas de rintroduction du
mdicament, les lsions rcidivent au mme site. Les organes
gnitaux ou les lvres sont frquemment touchs. Latteinte des
muqueuses est rare. Lrythme pigment fixe bulleux dans sa
forme gnralise est un diagnostic de gravit.

rhydratation parentrale : 1,7 ml/kg/% surface dcolle de soluts

isotoniques pour 24 heures

Causes infectieuses

Tableau 4.
Conduite tenir en urgence devant une ncrolyse pidermique toxique.
Rchauffer le patient
viter les traumatismes cutans, lutilisation de pansements adhsifs

Poser une sonde nasogastrique :

alimentation entrale : 1 000 calories les premires 24 heures puis augmentation progressive
Poser une sonde urinaire en cas drosions des organes gnitaux :
surveillance de la diurse
valuer ltat gnral, en particulier :
hmodynamique
frquence respiratoire
diurse
conscience
douleur
Arrter tous mdicaments suspects
valuer les facteurs pronostiques en utilisant le SCORTEN
Soins locaux :
appliquer de la vaseline sur lensemble du tgument et sur les muqueuses (lvres et organes gnitaux externes)
dbuter ladministration de collyres neutres toutes les 2 heures
effectuer des bains de bouche toutes les 4 heures
faire expectorer le patient toutes les 4 heures
Administrer des antalgiques majeurs en tenant compte de ltat respiratoire
Adapter la glycmie
Raliser des photographies, rassurer le patient sur la nature rversible des
lsions cutanes
Hospitaliser le patient en unit de soins intensifs ou en unit spcialise

Point important

La difficult majeure est de suspecter le diagnostic

prcocement avant que la progression des lsions ne
rende le diagnostic vident. Les erreurs les plus communes
restent :
C la varicelle : les vsicules et bulles initiales peuvent
ressembler au SJS/NET, mais avec trop de lsions
muqueuses et trop de douleurs ;
C la stomatite rosive, mais il y a trop de lsions
cutanes et la progression est rapide.

rythme pigment fixe bulleux

Cest une dermatose rare, de cause exclusivement mdicamenteuse. Les lsions apparaissent moins de 48 heures aprs la

rysiple et dermohypodermites/fasciites ncrosantes

Lrysiple commun est une dermohypodermite aigu non
ncrosante streptococcique (streptocoque b-hmolytique du
groupe A, B, C et G), relativement frquente, touchant 10
100 cas pour 100 000 habitants par an. Il est frquemment
associ une obsit.
Le dbut est brutal avec fivre et placard inflammatoire
douloureux, touchant majoritairement le membre infrieur. On
trouve frquemment une trane de lymphangite vers une
adnopathie locale douloureuse et augmente de volume.
Lapparition de bulles sur le placard rythmateux est un
phnomne peu frquent au cours de lrysiple commun, qui
sobserve dans 5 % des cas. Cependant devant un tableau
clinique drysiple, la prsence de bulles est un signe inquitant qui fait suspecter une dermohypodermite ncrosante
(DHN) ou une fasciite ncrosante (FN). Pour cela, il faut saider
de caractristiques smiologiques plus fines : un placard inflammatoire sans limite nette, accompagn de ncrose cutane, de
zones de marbrures, dun livdo distal, dune froideur de la
peau, dune hypoesthsie superficielle, dune crpitation la
palpation ou dune odeur ftide tmoignant de la production de
gaz, dune extension rapide des lsions malgr le traitement
antibiotique, volontiers associ des signes gnraux de sepsis
graves contrastant avec la pauvret des signes cliniques inflammatoires orientent vers une DHN/FN. Au moindre doute, la
ralisation dune imagerie par rsonance magntique et une
exploration chirurgicale peuvent aider au diagnostic.
Les critres dhospitalisation demble sont un doute diagnostique, des signes locaux de gravit ou gnraux importants,
lexistence de comorbidits, un contexte social difficile rendant
le suivi domicile compliqu. Les critres dhospitalisation dans
un second temps sont la persistance de la fivre 72 heures du
traitement antibiotique, lapparition de nouveaux signes locaux
et/ou gnraux, la dcompensation dune tare associe.
Un traitement antibiotique actif sur le streptocoque
b-hmolytique du groupe A est prescrit pour une dure de 10
20 jours jusqu amlioration clinique : pnicilline A en
ambulatoire et pnicilline G i.v. en cas dhospitalisation
(actuellement remplace par la pnicilline A, car la pnicilline
i.v. est peu pratique dutilisation avec six perfusions par jour).
En cas dallergie aux b-lactamines, un traitement par pristinamycine est prescrit. En cas de traitement domicile, il faut
sassurer quun suivi mdical rapproch peut tre mis en place,
notamment une rvaluation 48-72 heures. Dans le traitement, il ne faut pas oublier le traitement des facteurs favorisants, de la porte dentre et le rappel antittanique.
Lanticoagulation prventive nest pas systmatique sauf en cas
de facteurs de risques associs. Lrysiple ne constitue pas en
soi un facteur de risque thromboembolique.

Figure 11. pidermolyse staphylococcique aigu : rosions rythmateuses du tronc.

Lvolution est favorable dans la grande majorit des cas sous

antibiotique.
Imptigo bulleux et pidermolyse staphylococcique aigu
Limptigo est une infection cutane aigu bactrienne, non
immunisante et contagieuse par auto-inoculation streptocoque
et/ou staphylocoque. Les nouveau-ns sont particulirement
exposs au risque dinfections staphylocoque dor, infections
le plus souvent nosocomiales. Il faut distinguer limptigo
croteux de limptigo bulleux. Limptigo croteux est la forme
la plus frquente. Sa lsion initiale est une vsiculobulle
superficielle sur base rythmateuse qui volue vers la formation
de crotes mlicriques (couleur de miel). Ces lsions, souvent
dges diffrents chez un mme patient, sont peu douloureuses
et isoles (apyrexie). Limptigo prdomine chez lenfant de
moins de 10 ans. Cette dermatose survient par pidmies dans
les coles ou les crches. Limptigo bulleux est caractris par
la prsence de bulles mesurant de 1 2 cm, laissant place de
vastes rosions en quelques jours. Il nexiste habituellement pas
de signes gnraux. Cette forme est observe plus frquemment
chez le nouveau-n et le nourrisson. Le germe responsable de
cette forme clinique est principalement le staphylocoque dor.
La disposition des lsions est ubiquitaire, mais prdominante en
zones priorificielles dans limptigo staphylocoque alors que
limptigo streptococcique se localise au niveau des parties
dcouvertes ou traumatises. Le diagnostic clinique est confirm
par les rsultats des prlvements bactriologiques effectus
partir des bulles ou des lsions ulcrocroteuses. La prise en
charge consiste notamment en une viction scolaire jusqu
gurison complte en cas de traitement local ou pendant les
48 premires heures en cas dantibiothrapie par voie gnrale,
mais il faut aussi traiter la fratrie. Un ventuel foyer infectieux
ORL ou une dermatose sous-jacente sont galement recherchs.
Lutilisation dantiseptiques locaux na pas montr son intrt
dans limptigo [12]. Une antibiothrapie locale est rserve aux
formes modres dfinies comme tant un imptigo croteux
avec une surface cutane atteinte infrieure 2 % de la surface
corporelle (une main correspond 1 %), moins de cinq sites
lsionnels actifs et labsence dextension rapide. Lacide fusidique a une bonne pntration cutane, il est bactricide. Il est
prescrit en premire intention, trois fois par jour. La mupirocine
a une efficacit quivalente [13]. Il est prfrable, dans les autres
cas, dadministrer les antibiotiques par voie orale : imptigo
diffus ou svre, imptigo bulleux, extension rapide, etc. Les
pnicillines M restent le traitement de rfrence (oxacilline), en
seconde intention, lamoxicilline/acide clavulanique est propos. En cas dallergie, une alternative par macrolide ou acide
fusidique peut tre envisage, si on ne suspecte pas de rsistances du staphylocoque dor. Lantibiothrapie orale sera poursuivie 8 jours.
Il existe des formes extensives dimptigo bulleux, ou pidermolyse staphylococcique aigu (ESA), ralisant de vastes dcollements avec signe de Nikolsky positif (Fig. 11). LESA est cause
par des toxines pidermolytiques de certains types phagiques de
staphylocoque dor. Ces toxines clivent la desmogline 1,

protine qui assure la cohsion des kratinocytes diffrencis de

la partie la plus superficielle de lpiderme. La diffusion des
toxines exfoliantes par voie hmatogne, distance du foyer
initial, explique lextension rapide des bulles. Cette infection
affecte principalement le nouveau-n porteur de foyers staphylococciques extracutans (ORL, conjonctival, ombilical, etc.).
Quelques cas de transmissions maternoftales lors de laccouchement ont t rapports [14, 15]. LESA est rare chez ladulte.
Lruption cutane est de type scarlatiforme, associe un
dme palmoplantaire et un nanthme. Au cours des
24-48 premires heures, des dcollements cutans surviennent,
trs rapidement extensifs, et laissent des rosions rythmateuses, donnant laspect classique du bb bouillant . Les
muqueuses sont respectes. Lenfant est fbrile et en mauvais
tat gnral. La prsence de lsions dimptigo en zone priorificielle est fortement vocatrice. Les prlvements bactriologiques partir du foyer infectieux initial mettent en vidence un
staphylocoque dor. Il faut distinguer lESA de la NET, notamment par le respect des muqueuses et par lhistologie avec un
niveau de clivage intrapidermique pour lESA contrairement
une ncrose totale de lpiderme pour la NET. Lvolution est
favorable aprs la mise en route dune antibiothrapie antistaphylococcique intraveineuse associe un traitement symptomatique (remplissage, antalgiques, etc.).
Autres
Gale sarcoptique. La gale est due un acarien, Sarcoptes
scabiei. La transmission est strictement interhumaine par voie
directe. La forme clinique du nourrisson se caractrise par des
vsicules et pustules des paumes et plantes.
Dermatophytie bulleuse. La dermatophytose de la peau
glabre se transmet directement partir dun animal infect ou
porteur sain. Il sagit dun ou de plusieurs lments arrondis
rythmatosquameux et secs de quelques centimtres de
diamtre extension centrifuge. Ces lsions peuvent tre
vsiculeuses ou bulleuses en priphrie. La gurison, spontane
ou sous traitement, samorce partir du centre des lsions.
Syphilis congnitale. La syphilis congnitale est exceptionnelle et secondaire une contamination transplacentaire par
Treponema pallidum partir du quatrime mois de grossesse. Les
lsions cutanes sont polymorphes, des vsicules ou bulles
hmorragiques palmoplantaires sont pathognomoniques. Elles
sont associes des lsions papuleuses du tronc, des fissures
pribuccales, une hpatosplnomgalie, des signes neurologiques, etc. Le diagnostic est confirm par la srologie. Il faut
traiter le nouveau-n par pnicilline. Lenqute et le traitement
maternel sont indispensables.

Dermatoses inflammatoires
rythme polymorphe
Il sagit dun syndrome cutanomuqueux aigu dfini par la
morphologie des lsions. Il faut distinguer lrythme polymorphe (EP) majeur, dtiologie principalement infectieuse du SJS/
NET (tiologie mdicamenteuse). Le diagnostic de lEP repose
exclusivement sur la smiologie des lsions cutanes : elles ont
un aspect caractristique en cocarde comprenant trois zones
concentriques avec un centre inconstamment bulleux (Fig. 12).
Il existe une distribution symtrique et acrale (mains, pieds,
genoux, coudes et visage) des lsions cutanes. Elles voluent
spontanment favorablement en 2 3 semaines. Latteinte
muqueuse prdomine au niveau buccal, suivie des lsions
oculaires puis des lsions gnitales. Lruption peut tre fbrile
surtout dans les formes majeures (atteinte dau moins
2 muqueuses). Il ny a habituellement aucune atteinte systmique. Le problme majeur est le risque de rcurrence (30 % des
cas).
LEP survient le plus souvent dans les suites de rcurrences
herptiques (labial plus que gnital). De nombreuses autres
maladies infectieuses sont plus rarement en cause : Mycoplasma
pneumoniae (environ 5 % des formes majeures, mais beaucoup
plus chez lenfant), mononuclose infectieuse, hpatites B ou C,
etc. Le traitement est symptomatique (antalgiques, soins locaux,


pidermolyses bulleuses hrditaires

Figure 12. rythme polymorphe : cocarde typique avec les trois zones
concentriques ; certaines sont bulleuses.

Il sagit dun groupe rare htrogne de gnodermatoses, de

transmission autosomique ou dominante, caractrises par une
fragilit cutanomuqueuse. On distingue les pidermolyses
bulleuses hrditaires (EBH) pidermolytiques correspondant
un clivage intrapidermique, les EBH jonctionnelles (clivage au
sein de la membrane basale) et les EBH dystrophiques (clivage
au niveau de la partie superficielle du derme). Les EBH sont
secondaires labsence de certains antignes de cohsion de la
peau. Certaines formes sont compatibles avec une vie normale , dautres sont ltales ds les premires semaines de vie
(formes jonctionnelles). Le tableau clinique associe bulles
tendues en regard des zones de frottement et atteinte des
muqueuses. Ltat gnral initial peut tre trs altr selon
ltendue du dcollement et la profondeur du clivage avec des
risques non ngligeables dinfections systmiques point de
dpart cutan.
Incontinentia pigmenti
Il sagit dune gnodermatose lie lX, transmise de faon
autosomique dominante, touchant majoritairement la petite
fille. Laspect clinique est celui de lsions initiales bulleuses de
disposition linaire sur le tronc ou les membres. Ces lsions
apparaissent dans les premires semaines de vie. Des manifestations neurologiques, ophtalmologiques, squelettiques, stomatologiques peuvent tre associes et font toute la gravit de la
maladie.

Causes auto-immunes

Figure 13. Purpura bulleux.

etc.). Dans les formes rcidivantes, lorsque la nature postherptique est tablie, un traitement prventif par valaciclovir est
propos.
Vasculites cutanosystmiques
Certaines vasculites cutanosystmiques sont de vritables
urgences mdicales surtout en cas datteinte rnale (insuffisance
rnale aigu, hmaturie, hypertension artrielle), neurologique
et digestive (hmorragie). Les signes cutans sont souvent
vocateurs : purpura infiltr associ des vsiculobulles hmorragiques secondairement ncrotiques (Fig. 13), livedo, ulcrations, etc. Ces lsions sont localises aux membres infrieurs et
voluent par pousses. Les causes sont multiples : bactriennes
(endocardite), virales (hpatite C), lies des maladies de
systme (lupus rythmateux systmique, polyarthrite rhumatode, etc.), lies des hmopathies (cryoglobulinmie, gammapathie monoclonale, hmopathies malignes), lies des
maladies granulomateuses (Wegener, Churg and Strauss, etc.) ou
encore dans le cadre dun purpura rhumatode, etc.
Autres
Les mastocytoses bulleuses nonatales sont rares, quil sagisse
dune urticaire pigmentaire bulleuse, de bulles aprs friction
dun mastocytome ou dune mastocytose cutane diffuse. Elles
peuvent se manifester sous forme de larges dcollements
bulleux, il faut alors les distinguer dune pidermolyse aigu
staphylocoque dor [16].
Une ruption nonatale vsiculobulleuse quelque fois hmorragique peut rvler une histiocytose langerhansienne.

Dermatoses bulleuses hrditaires

Si une pousse peut parfois conduire un recours aux
urgences, le diagnostic est souvent connu et les antcdents
vocateurs.

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent

un groupe htrogne de maladies, peu frquentes et de
pronostic variable. Ce sont des maladies acquises caractrises
par lexistence dautoanticorps antipidermiques. Leur volution
est le plus souvent subaige, cest donc assez rarement un
diagnostic durgence. On distingue :
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion dermopidermique dues des anticorps altrant des composants
de la jonction dermopidermique ;
les DBAI intrapidermiques avec perte de cohsion des
kratinocytes secondaires des autoanticorps dirigs contre
les desmosomes.
Dermatose bulleuse auto-immune sous-pidermique
Pemphigode bulleuse. Cest la plus frquente des DBAI, elle
est sous-pidermique. Elle touche le sujet g (80 ans en
moyenne). La maladie dbute en gnral par un prurit gnralis suivi de placards eczmatiformes ou urticariens. Lruption
caractristique est faite de bulles tendues sur peau rythmateuse prdominant aux faces de flexion des membres (Fig. 14).
Latteinte muqueuse est exceptionnelle. La pemphigode
bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalit de
30 % 40 % 1 an, en partie li aux complications iatrognes
de la corticothrapie gnrale ou locale. Une hospitalisation est
ncessaire en cas de lsions tendues, de signes de surinfection,
de difficults de soins au domicile. Le traitement de fond
(corticothrapie locale extraforte) est dbut en hospitalisation
ou en ambulatoire aprs une consultation spcialise. Il est
prolong plusieurs mois. On y associe des soins locaux : bains
antiseptiques, hydratation, nutrition compensant les pertes
hydrolectrolytiques et protiques.
Autres formes. La pemphigode cicatricielle touche le sujet
moins g que la pemphigode bulleuse et est caractrise par
latteinte prfrentielle des muqueuses, avec risque dvolution
cicatricielle grave. Dvolution subaigu ou chronique, cette
maladie est souvent diagnostique avec retard.
La pemphigode gestationnelle est une forme rare de pemphigode dbutant vers le 2e ou 3e trimestre de grossesse. Le
pronostic ftal est li au risque de prmaturit.
La dermatite herptiforme est une maladie de ladolescent ou
de ladulte jeune. La maladie cliaque lui est souvent associe.


le pemphigus paranoplasique exceptionnel associ des
hmopathies dont les lsions des muqueuses sont diffuses et
graves.
La mortalit se situe 5 % et est principalement due aux
complications iatrognes.

Causes mtaboliques
Diabte
La bullose des diabtiques est une complication rare du
diabte insulinodpendant ou non. Elle se manifeste par la
survenue de bulles sur peau saine principalement aux membres
infrieurs et parfois aux mains [17]. Le liquide des bulles est
strile. La physiopathologie est mal comprise. Lvolution est
bnigne et se fait vers la gurison en quelques semaines.
Maladie bulleuse des hmodialyss
Les hmodialyss peuvent prsenter une ruption proche de
la porphyrie cutane tardive (cf. infra).
Porphyries cutanes
Les porphyries sont des anomalies gntiques rares lies un
trouble de synthse de lhme, entranant une augmentation
anormale des porphyrines ou de leurs prcurseurs. Elles se
manifestent par des signes cutans, digestifs et neurologiques.
La porphyrie cutane tardive est la porphyrie cutane la plus
frquente chez ladulte. Elle est lie un dficit en uroporphyrinogne dcarboxylase et est favorise par des facteurs extrinsques (alcool, mdicaments, surcharge en fer, hpatite virale le
plus souvent C, etc.). Cliniquement, elle se manifeste avant tout
par une photosensibilit, une fragilit cutane, la survenue de
vsiculobulles des zones photoexposes. La prise en charge
repose sur des saignes itratives et le contrle des facteurs
favorisants.
Il faut savoir voquer le diagnostic de porphyrie congnitale
en cas dassociation des bulles nonatales et de photosensibilit.

Figure 14. Pemphigode bulleuse : bulles de grandes tailles tendues,

certaines hmorragiques, sur peau rythmateuse sigeant aux faces de
flexion des membres infrieurs.

Acrodermatite entropathique
Lacrodermatite est lie un dficit congnital (maladie
rcessive autosomique) partiel dabsorption du zinc. On parle de
pseudoacrodermatite entropathique en cas de carence dapport
en zinc (nutrition entrale). Les manifestations cliniques se
prsentent durant les premiers mois de vie par un rash cutan
caractristique par sa distribution symtrique, priorificielle,
rtroauriculaire. Les lsions sont ensuite vsiculobulleuses,
pustuleuses et croteuses. Lamlioration est rapide aprs
supplmentation en zinc.

Conclusion

Figure 15. Pemphigus profond : vastes dcollements contours polycycliques du dos cerns par une collerette pidermique sur peau non
rythmateuse.

Lpidermolyse bulleuse acquise reste exceptionnelle. Elle se

caractrise par la prsence de bulles mcaniques en peau saine
sur les zones de frottement laissant des cicatrices atrophiques.
Dermatose bulleuse auto-immune intrapidermique
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes qui touchent
la peau et les muqueuses. Il sagit de maladies rares. Parmi les
multiples variantes cliniques, on distingue :
le pemphigus profond (ou vulgaire ) qui dbute habituellement par des rosions buccales associes lapparition de
bulles cutanes du thorax et du scalp (Fig. 15) ;
le pemphigus superficiel sans lsions des muqueuses et des
lsions cutanes constitues de crotes superficielles ;

Les dermatoses vsiculobulleuses constituent un groupe

htrogne de maladies la fois peu frquentes et de pronostics
trs variables. Il sagit toujours de lsions qui mritent, du fait
de leur svrit potentielle, un bilan rigoureux guid par un
spcialiste et comportant une biopsie cutane. Un dcollement
bulleux altre massivement la fonction de barrire de lpiderme. Les manifestations viscrales qui peuvent en rsulter
sont proportionnelles ltendue du dcollement : pertes
hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovolmies
svres, dperdition thermique, surinfection bactrienne,
douleur, hypercatabolisme et pertes protidiques. Ainsi, un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte
des muqueuses entranant des difficults respiratoires ou
dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une
prise en charge hospitalire immdiate.

Rfrences
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Dermatologie pdiatrique
C. Laut-Labrze
Contrairement aux ides reues, la peau de lenfant est mature trs rapidement aprs la naissance et
seule la peau des prmaturs pose des problmes particuliers. Cependant, certaines prcautions doivent
tre prises en ce qui concerne les traitements topiques, car il y a un risque plus grand dintoxication en
raison dun rapport surface cutane/volume de distribution plasmatique infrieur celui de ladulte. Chez
lenfant, toute tumeur congnitale de la ligne mdiane doit faire suspecter la possibilit dun dysraphisme
et devant une tumeur dont le diagnostic clinique nest pas vident, une biopsie et/ou un avis spcialis
doit tre demand. Les tumeurs les plus frquentes sont les hmangiomes, certaines formes sont
systmatises et peuvent tre associes des malformations. Les infections cutanes sont frquentes.
Limptigo reste la principale dermatose bactrienne ; il complique frquemment une autre dermatose
comme une gale, une pdiculose, une dermatite atopique ou un prurigo. Lurticaire est une affection
bnigne chez lenfant ; les infections virales en sont les principales causes. Parmi les exanthmes fbriles,
les exanthmes maculopapuleux, qui sont les plus frquents, sont gnralement sans gravit. En
revanche, la survenue brutale dun exanthme scarlatiniforme compliquant une infection focale (panaris,
plaie infecte) doit faire voquer lhypothse dun syndrome toxinique comme une pidermolyse
staphylococcique ou un choc toxique. En outre, tout exanthme fbrile persistant chez un enfant, sans
point dappel infectieux mais associ un syndrome inflammatoire biologique, doit faire voquer une
maladie de Kawasaki. Les exanthmes peu ou non fbriles sont reprsents essentiellement par le
pityriasis ros de Gibert, le syndrome de Gianotti-Crosti et lexanthme asymtrique priflexural. La
dermatite atopique est la dermatose inflammatoire la plus frquente du nourrisson et de lenfant ; le
psoriasis est beaucoup plus rare.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Angiomes ; Pyodermites ; Exanthme ; Maladie de Kawasaki ; Dermatite atopique ;

Phacomatose

Plan
Introduction : spcificit de la peau de lenfant

Pathologie tumorale courante

Angiomes
Nvus
Autres tumeurs frquentes

2
2
4
5

Infections cutanes
Infections bactriennes
Infections virales
Infections parasitaires
Infections mycosiques

5
5
6
6
6

ruptions cutanes et exanthmes

Urticaire
Exanthmes fbriles
Exanthmes non fbriles

7
7
8
8

Dermatoses inflammatoires
Dermatite atopique et prurigo
Psoriasis
Acn

9
9
10
10

Gnodermatoses les plus frquentes

Phacomatoses
Ichtyoses
pidermolyses bulleuses hrditaires (EBH)

10
10
11
11

Dermatologie topographique
Pathologie du cuir chevelu
Pathologie de la sphre gnitale

11
11
11

Prcautions thrapeutiques chez lenfant

12

Introduction : spcificit
de la peau de lenfant
Contrairement aux ides reues, la peau de lenfant est
mature trs rapidement aprs la naissance et seule la peau des
prmaturs pose des problmes particuliers. La peau des nourrissons et de lenfant a les mmes proprits que celle de
ladulte, mais elle est plus lisse et surtout plus souple, ce qui
rend certaines interventions chirurgicales plus faciles. la
naissance, le nouveau-n est rythrosique, puis vient la desquamation physiologique. Certaines dermatoses sont physiologiques cet ge et ne doivent pas conduire des investigations


Tableau 1.
Principales dermatoses transitoires du nouveau-n normal terme.
Variations de couleur

rythrose (hmoglobine > 16 g)

Ictre
Hyperpigmentation : scrotum et rgion priunguale
Tache mongolique (sujet peau pigmente surtout)

Variations de texture

Vernix caseosa (slimine en quelques heures)

Desquamation diffuse (maximum j15)

Pilosit

Lanugo : dos, rgions temporales, oreilles

Trs grande variabilit physiologique de la densit et de la rpartition des cheveux

Anomalies vasculaires

Livedo et/ou acrocyanose (variable et souvent discret)

Aspect Arlequin : vasodilatation fugace dun hmicorps
Angiomes plans mdians et symtriques : front, paupires, nuque, parfois rgion dorsolombaire (Fig. 4)

ruptions pustuleuses bnignes

rythme toxique (trs frquent)

Mlanose pustuleuse transitoire
Miliaire sudorale ou sbace
Pustulose cphalique Malassezia (anciennement acn nonatale)

Anomalies muqueuses

Perles dEpstein
Cal succion lvre suprieure

Anomalies gnitales physiologiques

Hypertrophie mammaire
coulement vaginal
Hydrocle et phimosis

Dermatoses traumatiques ant- ou postnatales

Ecchymoses, purpura
Bosse srosanguine ou cphalhmatome
Cytostatoncrose
Bulles de succions (mains)
Griffures

complmentaires (Tableau 1). Chez le nourrisson, la fonction de

thermorgulation cutane est immature, do la ncessit de
contrler la temprature de lenvironnement. En ce qui
concerne la mlanogense, elle est peu performante, justifiant la
recommandation de ne pas exposer les enfants au soleil direct
jusqu lge de 3 ans. En revanche, la fonction barrire de la
peau est normale chez lenfant, nanmoins le rapport surface
cutane/volume de distribution plasmatique est diffrent et il
existe un risque plus grand dintoxication lors de lapplication
de topiques. Enfin, la fonction sbace est normalement au
repos, elle ne sactive quau moment de la pubert sous
linfluence des andrognes.

Pathologie tumorale courante

Angiomes [1]
Selon la classification de lInternational Society for the Study
of Vascular Anomalies (ISSVA), on distingue deux groupes
dangiomes : les tumeurs et les malformations vasculaires. Chez
lenfant, les tumeurs sont reprsentes essentiellement par les
hmangiomes. Les malformations vasculaires comprennent les
malformations du rseau capillaire (angiome plan), lymphatique, veineux et artriel. Dans ce chapitre, seuls seront abords
les hmangiomes, les angiomes plans et les lymphangiomes, les
autres malformations vasculaires tant trs rares chez lenfant et
prises en charge en milieu spcialis.

Hmangiomes [1-3]
Les hmangiomes sont prsents chez 10 % des nourrissons.
On distingue la forme superficielle dermique qui se prsente
sous la forme dune tumeur cutane rouge vif et bien limite
surface lisse ou grenue. Les hmangiomes dits tumoraux sont
bien limits et souvent prominents (Fig. 1) et les hmangiomes
dits tlangiectasiques superficiels sont constitus de la coalescence de papules rythmateuses sur un fond tlangiectasique
(Fig. 2). Parfois, lhmangiome est sous-cutan et se prsente

Figure 1.

Hmangiome tumoral de la face.

comme une tumfaction saillante de tonalit bleute et de

consistance ferme et lastique. Enfin, la forme mixte associe une
composante superficielle en regard dun hmangiome souscutan. Il apparat le plus souvent aprs la naissance dans les
premires semaines de vie, et lvolution naturelle est la
rgression spontane aprs une phase de croissance plus ou
moins longue qui peut aller de quelques semaines 5 ou
6 mois, voire 1 an dans certains cas. Puis, lhmangiome va
progressivement plir et devenir moins tendu. lge de
5-6 ans, une disparition complte de lhmangiome est note
dans 70 % des cas, mais il persiste parfois un aspect de peau
fltrie en regard de la lsion. Dans 30 % des cas, il persiste des
squelles qui vont de simples tlangiectasies rsiduelles des
squelles esthtiques ou fonctionnelles majeures.
Malgr cette volution favorable, certains hmangiomes
peuvent se compliquer.


tre responsable dune amblyopie, soit en obturant la fente
palpbrale, soit en exerant une compression sur le globe
oculaire. Les hmangiomes qui prsentent le plus grand risque
sont ceux qui sont sous-cutans et point de dpart intraorbitaire. Les hmangiomes de la face, comme langiome
Cyrano , peuvent, du fait de leur volume ou de leur caractre
affichant, ncessiter un traitement mdicochirurgical pour viter
un retentissement sur le dveloppement psychoaffectif de
lenfant.
Hmangiomes marqueurs de malformations associes
Certains hmangiomes doivent attirer lattention sur la
possibilit de malformations sous-jacentes. Cest le cas des
hmangiomes tendus et parfois systmatiss de la face, qui
peuvent sassocier des malformations crbrales, oculaires ou
cardiaques (syndrome PHACE pour : malformations de la fosse
postrieure, grands hmangiomes faciaux, anomalies artrielles,
cardiaques [incluant une coarctation aortique], et oculaires
[Eye]). Les hmangiomes de la rgion lombosacre, surtout sils
sont accompagns dune autre anomalie comme une queue
faunesque ou un lipome, peuvent rvler un neurodysraphisme
occulte.
Traitement des hmangiomes compliqus

Figure 2. Hmangiome de forme superficielle.

Hmangiomes avec risque de complication vitale

Le syndrome de Kasabach-Merritt survient sur des formes

particulires dhmangiomes ayant une volution plus agressive
sur le plan clinique et histologique (angiomes en touffes ou
hmangiomes kaposifomes). Il sagit le plus souvent dun
hmangiome de grande taille qui augmente brutalement de
volume, devient inflammatoire et douloureux chez un nourrisson ltat gnral altr.
Ces remaniements sont le fait dune thrombose avec squestration plaquettaire massive au sein de la lsion entranant une
thrombopnie et des troubles secondaires de la coagulation. Il
sagit dune urgence thrapeutique, qui ncessite la prise en
charge en milieu spcialis.
Lhmangiome sous-glottique peut tre responsable dune
dtresse respiratoire aigu. Cest la prsence dun hmangiome
en barbe atteignant le menton et la lvre infrieure avec
difficults respiratoires ou troubles de dglutition qui doivent
faire rechercher cette localisation.
Lhmangiomatose viscrale peut tre associe la prsence
de trs nombreux hmangiomes cutans, parfois une centaine
ou bien un hmangiome segmentaire. Dans cette situation, il
peut exister des hmangiomes viscraux, en particulier hpatiques, qui peuvent, du fait dune vascularisation intense, avoir
un retentissement hmodynamique. Dans de rares cas, les
hmangiomes hpatiques peuvent saccompagner dune hypothyrodie (destruction de la T3 par scrtion locale de
3-iodothyronine diodinase).
Hmangiomes avec risques de complications locales

Lulcration est imprvisible, son mcanisme est inconnu,

mais la macration et les frottements rpts constituent des
facteurs aggravants. Elle apparat volontiers sur les zones de
frottement : le dos, la rgion prinale irrite par le contact des
couches, et la rgion pribuccale soumise aux frottements lors
des ttes. Du fait de son caractre imprvisible, il nest pas
envisageable de traiter prventivement tous les hmangiomes,
cependant la famille doit tre informe de cette complication
pour venir en consultation au plus tt.
Hmangiome de localisation critique
Il peut avoir un retentissement sur une fonction vitale et
ncessiter un traitement rapide. Lhmangiome orbitaire peut

Le traitement de premire intention des hmangiomes

compliqus reste la corticothrapie gnrale la dose de 2
3 mg/kg/j. La tolrance chez lenfant est le plus souvent bonne ;
cependant, une surveillance tensionnelle est prconise, certaines quipes signalant des cas dhypertension artrielle avec
myocardiopathie. Cette corticothrapie doit tre maintenue
dose pleine de 4 6 semaines puis progressivement diminue
en fonction de la symptomatologie, une reprise de croissance de
lhmangiome ncessitant parfois une rascension des doses. La
corticothrapie intralsionnelle prconise par certaines quipes
doit tre considre avec prudence en raison du risque de
ncrose cutane ; dautre part, linjection dun corticode retard
dans une lsion richement vascularise expose probablement
lenfant aux mmes risques que ceux de la corticothrapie
gnrale.
Le traitement de seconde intention des hmangiomes graves
est linterfron alpha, mais sa neurotoxicit potentielle doit faire
limiter son usage aux checs de la corticothrapie.
La radiothrapie nest plus utilise en raison du risque
carcinogne long terme. La chirurgie na gnralement pas
dindication en phase prcoce, sauf si une action radicale sur
une lsion complique inaccessible au traitement mdical peut
tre propose. Le laser colorant puls na quune place
modeste dans la prise en charge des hmangiomes compliqus ;
il peut savrer utile pour traiter les ulcrations et les tlangiectasies rsiduelles. Sa place doit tre prcise dans le traitement
prcoce des formes purement cutanes et superficielles ; en
revanche, son inefficacit a t dmontre dans le traitement
des formes sous-cutanes, mme traites trs prcocement. la
phase tardive, la chirurgie permet de traiter les squelles
fonctionnelles ou cosmtiques en association parfois avec le
laser.

Angiomes plans [1, 4]

Langiome plan est prsent ds la naissance et persiste toute
la vie. Il na pas de tendance stendre, mais il va grandir
proportionnellement lors de la croissance. Langiome plan pose
le plus souvent seulement un problme cosmtique, mais sa
localisation certains territoires cutans doit attirer lattention
du clinicien sur la possibilit de complications.
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose
encphalotrigmine associe un angiome plan de la face un
angiome de la leptomninge homolatral et un glaucome. Le
territoire risque pour langiome correspond la branche
ophtalmique du trijumeau (front et paupire suprieure) (Fig. 3).
Cet angiome ne doit pas tre confondu avec langiome en
flammche frquent chez le nourrisson, de localisation mdiofaciale avec atteinte palpbrale bilatrale et symtrique (Fig. 4).


souvent propos la famille, dans le but dobtenir un plissement de la lsion avant quelle nait eu un retentissement
psychosocial. Dautre part, il semble quun traitement prcoce
rduise le nombre de passages ncessaires pour obtenir un
rsultat cosmtique satisfaisant et le risque de recoloration.
Cependant, dans un grand nombre de cas, le laser colorant
puls ne permet pas deffacer compltement la lsion et
beaucoup despoirs reposent sur lavancement technologique
dans le domaine des lasers.

Lymphangiomes [1]

Figure 3. Angiome plan tendu au front et la paupire suprieure

devant faire rechercher un angiome pial et une atteinte ophtalmologique
(syndrome de Sturge-Weber-Krabbe).

Les lymphangiomes ou malformations lymphatiques peuvent

tre micro- ou macrokystiques ; parfois, les deux aspects sont
combins. Cliniquement, les lymphangiomes macrokystiques se
prsentent comme des tumeurs sous-cutanes de consistance
rnitente ; le plus souvent, ils sont prsents ds la naissance ;
parfois, le diagnostic est fait en antnatal. La localisation
prfrentielle des lymphangiomes macrokystiques est la rgion
cervicofaciale.
La principale complication de ces malformations est la
survenue de pousses inflammatoires douloureuses, qui peuvent
nanmoins voluer vers une gurison secondaire.
La localisation des lymphangiomes microkystiques est plus
varie ; on peut mme en voir sur les muqueuses (langue). Il
sagit de malformations intratissulaires dont lvolution est
insidieuse. Classiquement, dans la forme circonscrite, on
observe la surface de la peau de petites vsicules au contenu
tantt translucide, tantt hmatique, isoles ou groupes en
nappes. Le plus souvent les manifestations cutanes correspondent seulement la partie merge de liceberg, et le lymphangiome envahit les tissus sous-jacents, entranant progressivement un lymphdme avec une augmentation de volume
et une dformation de toute la rgion lge adulte. Parfois, le
lymphangiome nest pas aussi typique ; on peut observer
simplement une hypertrophie des tissus sans signes cutans, ou
bien avec des signes discrets sous la forme de pseudoangiomes
plans tlangiectasiques acquis et pouvant disparatre spontanment ; cest alors la biopsie qui permet de porter le diagnostic. Le traitement des lymphangiomes est extrmement difficile ;
les lsions macrokystiques peuvent tre sclroses ou enleves
chirurgicalement ; les lsions microkystiques sont le plus
souvent impossibles traiter de manire dfinitive.

Nvus [5, 6]

Figure 4. Angiome plan en flammche rgressant dans les premiers

mois de vie et ne ncessitant aucun examen complmentaire.

Langiome de la leptomninge peut retentir sur le dveloppement psychomoteur, certains enfants ayant des formes graves
avec comitialit prcoce mal contrle par les traitements
anticonvulsivants. Le risque de glaucome ncessite un suivi
ophtalmologique vie.
Langiome plan du membre infrieur peut entraner une
croissance anormale en longueur et en diamtre de ce membre
qui ncessite une prise en charge orthopdique. Langiome plan
dun membre infrieur est souvent associ une dysplasie
veineuse (syndrome de Klippel-Trenaunay) et plus rarement
des shunts artrioveineux (syndrome de Parkes-Weber). Des
angiomatoses diffuses peuvent se voir de faon isole ou bien
sintgrer des gnodermatoses plus complexes comme le
syndrome de Prote ou les phacomatoses pigmentovasculaires.
Actuellement, le traitement de rfrence des angiomes plans
de lenfant est le laser colorant puls. Pour obtenir un rsultat
satisfaisant, plusieurs passages sur langiome sont ncessaires (de
quatre six en moyenne). Un traitement prcoce est le plus

On distingue les nvus congnitaux et les nvus acquis. Les

nvus congnitaux peuvent tre de grande taille, habituellement, on parle de nvus gant pour une lsion qui dpassera
20 cm de diamtre lge adulte. Le risque de dgnrescence
de ces nvus a longtemps t survalu ; il est estim actuellement moins de 5 % pour les formes gantes. Lautre complication potentiellement grave est la mlanose neuromninge,
qui peut compliquer un nvus gant, le plus souvent postrieur
(rgion occipitale et dos) et possdant de nombreux nvus
satellites. Lexrse de ces nvus est recommande mais
extrmement difficile en pratique ; elle fait appel des procdures chirurgicales itratives avec parfois pose de prothses
dexpansion ; certaines quipes utilisent le curetage nonatal
et/ou le laser. Pour les nvus congnitaux de petite taille,
lexrse systmatique nest pas mdicalement justifie ; celle-ci
doit tre discute avec la famille essentiellement sur des
considrations dordre esthtique, si possible au sein dune
consultation mdicochirurgicale.
Les nvus acquis sont frquents dans lenfance, ils sont lis
en grande partie des facteurs gntiques, mais galement
lexposition solaire prcoce. Lexrse prophylactique de ces
nvus est inutile, la prvention du mlanome reposant plutt
sur la protection solaire dans les premires annes de vie, et un
suivi dermatologique pour les familles risque ou les enfants
ayant un phototype clair et de nombreux nvus. Il existe
nanmoins une forme particulire de nvus propre lenfant,

Tumeur cutane

oui

oui

Sur la ligne
mdiane ?

Congnitale ?

non

non

non

non

oui

Diagnostic
vident ?
non

Rgression
spontane ?

Avis spcialis :
- Anomalie congnitale
de la ligne mdiane :
discuter imagerie
- Tumeur de diagnostic
non vident : discuter
biopsie et/ou exrse

Principales tumeurs
congnitales
non rgressives*
- Kyste dermode
- Fibrochondromes
- Mningocle
- Nvus
- Hamartomes (exemple :
hamartome verrucosbac)

oui

Rgression
spontane ?

Principales tumeurs
acquises
non rgressives*
- Nvus (nvus Spitz)
- Pilomatricome
- Botryomycome
- Lipome
- Chlode

Principales tumeurs
congnitales
avec potentiel rgressif**
- Hmangiome congnital
- Lymphangiome macrokystique
- Mastocytose
- Histiocytose auto-involutive
- Cytostatoncrose

oui

Principales tumeurs
acquises avec
potentiel rgressif*
- Hmangiome
- Verrue
- Molluscum contagiosum
- Mastocytome
- Xanthogranulome
- Granulome annulaire
- Granulome aseptique
de la face
- Cicatrice hypertrophique

Figure 5. Arbre dcisionnel devant une tumeur de lenfant. * Exrse discuter en fonction du contexte clinique. ** Habituellement, cest
labstention/surveillance qui est prfrable.

Infections cutanes

qui est le nvus de Spitz. Il se prsente comme une tumeur

rose dapparition rapide ; lhistologie est inquitante et peut
faire voquer un mlanome ; lvolution est cependant bnigne.

Autres tumeurs frquentes

(Fig. 5)

Les tumeurs nonatales localises sur la ligne mdiane

doivent toujours faire voquer la possibilit dune anomalie
sous-jacente, comme un dysraphisme occulte.
Certaines tumeurs sont de diagnostic vident lexamen
clinique, comme les xanthogranulomes ou les mastocytomes,
mais parfois seule la biopsie cutane permet daffirmer le
diagnostic.

Points forts

Tumeurs de lenfant
Toute tumeur congnitale de la ligne mdiane doit faire
suspecter la possibilit dun dysraphisme.
Les tumeurs les plus frquentes sont les hmangiomes
(10 % des nourrissons), les formes systmatises peuvent
tre associes des malformations (syndrome PHACE).
Le risque de dgnrescence des nvus congnitaux a
longtemps t survalu ; il est estim actuellement
moins de 5 % pour les formes gantes.
Une biopsie et/ou un avis spcialis doit tre demand
devant une tumeur acquise dont le diagnostic clinique
nest pas vident.

Infections bactriennes [7]

.

Limptigo reste la plus frquente des dermatoses bactriennes

de lenfant. Il sagit dune ruption vsiculopustuleuse dvolution croteuse de localisation volontiers priorificielle.
Classiquement, limptigo est d des streptocoques pyognes, mais le staphylocoque dor est galement frquent.
Limptigo staphylococcique est volontiers bulleux, le germe
scrtant une toxine exfoliatrice. Chez un enfant en bonne
sant, les complications sont rares, mais un imptigo non trait
peut voluer vers un ecthyma creusant, une pidermolyse
staphylococcique chez lenfant de moins de 5 ans, ou au pire
une localisation systmique (ostite). Dans les formes limites
dimptigo, un traitement local est suffisant. Il faut faire une
toilette soigneuse avec un savon en liminant avec soin les
crotes, puis on applique une crme antibiotique pendant 8
10 jours (acide fusidique ou mupirocine) (cf. recommandations
de lAgence franaise de scurit sanitaire des produits de sant
[AFSSAPS] en 2004 sur lusage des antibiotiques locaux). Il vaut
mieux protger les lsions situes sur les parties dcouvertes
avec un pansement. Il ne faut pas oublier de couper les ongles
courts et conseiller des lavages de mains frquents. Lviction
scolaire est souhaitable pour limiter la contamination des
autres enfants. En cas datteinte diffuse, une antibiothrapie per
os est utile (association amoxicilline-acide clavulanique,
cphalosporine de premire gnration ou en cas de sensibilisation aux btalactamines, un macrolide), mais les soins locaux
restent ncessaires pour liminer les crotes qui constituent des
gtes bactriens inaccessibles aux antibiotiques systmiques,
acclrer la gurison et limiter le risque de contamination de
lentourage. En cas de rcidive de limptigo, il faut faire un


prlvement bactriologique pour liminer une rsistance et
chercher dans lentourage une possible source de recontamination. Il est classique de dire quil faut toujours chercher ce qui
se cache sous un imptigo. En effet, un imptigo du cuir
chevelu doit faire rechercher une pdiculose, et des lsions
diffuses un eczma ou une gale sous-jacente.
Les autres infections bactriennes classiques peuvent bien sr
se voir chez lenfant. Lrysiple complique habituellement une
plaie traumatique ou la varicelle.

Infections virales
.

Les infections cutanes virales les plus frquentes sont les

verrues et les molluscums contagiosums. Les molluscums
contagiosums sont de petites tumeurs de couleur peau normale
au centre ombiliqu, ils surviennent volontiers chez des enfants
ayant une dermatite atopique et/ou entranent une raction
deczma localis. Le traitement repose sur lexrse la curette,
mais ils peuvent galement gurir spontanment.

Infections parasitaires
La pdiculose reste frquente dans les communauts
denfants. Les produits antipoux restent efficaces dans la plupart
des cas condition de bien respecter les modalits demploi et
de traiter tout le monde en mme temps ! En revanche les
traitements prventifs nont jamais fait la preuve de leur
efficacit. Il est prfrable dutiliser les lotions (lotions base de
pyrthrines) plutt que les shampooings, et de faire deux
traitements 7 jours dintervalle pour traiter les lentes ayant
chapp la premire application. En cas dchec du traitement,
il faut sassurer que celui-ci a t fait correctement et que
lenfant na pas t recontamin par un membre de son entourage. Enfin, il faut envisager une rsistance du poux au pdiculicide et proposer une alternative thrapeutique (par exemple
malathion si rsistance aux pyrthrines). Se rfrer aux recommandations du Conseil suprieur dhygine publique de France
qui a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles sur
le site www.sante.gouv.fr).
La gale est une affection sous-diagnostique. Beaucoup
denfants arrivent la consultation avec des formes profuses ou
imptigines, parce que le diagnostic naura pas t voqu.
Chez le nourrisson, la prsentation clinique est parfois trompeuse avec des lsions peu spcifiques voquant un eczma. Les
signes vocateurs sont la prsence de vsiculopustules des
paumes et des plantes, et des lsions papulopustuleuses, ou
nodulaires dans la rgion axillaire (Fig. 6). Chez lenfant plus
grand, les lsions sont similaires celles de ladulte et localises
dans les zones de prdilection : poignet, organes gnitaux,
emmanchures...Le grattage des sillons permet parfois de retrouver le sarcopte. Chez lenfant immunodprim, la gale peut
prendre laspect dune rythrodermie hyperkratosique ; la
contagiosit est alors extrme. Chez lenfant de moins de 5 ans
et/ou de moins de 15 kg, le traitement repose toujours sur
lapplication locale dun scabicide (benzoate de benzyle ou
esdpallthrine). Le benzoate de benzyle a une toxicit neurologique, cependant aucun cas dintoxication na t rapport
chez lenfant dans les conditions normales dutilisation. Les
enfants peuvent tre traits comme les adultes avec deux
badigeons 15 minutes dintervalle, rincer aprs 24 heures.
Pour les petits nourrissons de moins de 3 mois, par principe de
prcaution, il est recommand de faire un seul badigeon, mais
sur lensemble du corps, y compris le cuir chevelu souvent
atteint dans cette tranche dge. En situation de prcarit ce
traitement relve du casse-tte, car il est trs contraignant et
coteux (aucun remboursement). Chez lenfant plus grand, on
peut utiliser livermectine per os (Stromectol, 200 g/kg en une
prise renouveler 1 semaine plus tard) ; ce traitement est
maintenant rembours ; il est bien sr plus facile administrer
et son taux defficacit est de 70 80 % (identique au benzoate
de benzyle). Pour le traitement des sujets contacts et de
lenvironnement, le Conseil suprieur dhygine publique de
France a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles
sur le site www.sante.gouv.fr).

Figure 6.

Gale du nourrisson avec de nombreux nodules scabieux.

Infections mycosiques
Pour les dermatophyties de la peau glabre, on retrouve
actuellement essentiellement Microsporum canis et Trichophyton
mentagrophytes transmis par les rongeurs de compagnie (cf.
chapitre dermatomycoses). Les autres infections cutanes,
notamment Candida ou autres dermatophytes, sont rares
chez lenfant.

Teignes
.

Depuis quelques annes, on assiste un retour des teignes

anthropophiles. Tout enfant ayant une alopcie avec un cuir
chevelu squameux est suspect de teigne.
Mais il faut galement penser ce diagnostic en cas dtat
pelliculaire chronique chez un enfant africain, ou devant des
lsions dallure suppure qui ne rpondent pas aux antibiotiques. Un enfant dorigine franaise et nayant jamais quitt la
France a toutes les chances davoir une teigne zoophile (Microsporum canis transmis surtout par les chats, ou Trichophyton
mentagrophytes transmis plutt par les rongeurs), ce qui signifie
quil faut surtout senqurir de la prsence danimaux domiciliaires et quil sera inutile de faire une viction scolaire, la
transmission interhumaine de ces dermatophytes tant tout
fait exceptionnelle. En revanche, un enfant dorigine africaine,
mme sil na jamais voyag, est susceptible davoir contract
une teigne anthropophile. Les teignes dAfrique du Nord sont
essentiellement des trichophytons (Trichophyton soudanense) et
donnent des lsions multiples daspect suppur. Les teignes
dAfrique Centrale ou de lOuest sont plutt microsporiques
(Microsporum audouini varit langeroni) et donnent de grandes
plaques alopciques squameuses et bien circonscrites. Trichophyton tonsurans peut se voir chez les enfants ayant sjourn dans
les Carabes (Cuba, Hati...).
En cas de suspicion de teigne anthropophile, il faut faire une
viction scolaire. Tous les enfants de la famille, ainsi que les
cousins, les amis doivent tre examins, sans oublier les mres
qui peuvent tre porteuses saines. Tous les sujets suspects
doivent tre prlevs ; les prlvements doivent tre confis
un laboratoire de mycologie de rfrence pour identification. Si
le diagnostic est hautement probable, le traitement peut tre
entrepris sans attendre le rsultat de la culture. Il repose
toujours sur la grisofulvine 15 20 mg/kg/j en une seule prise
le matin avec un corps gras (tartine beurre ou margarine)


pendant 6 8 semaines (le traitement est seulement fungistatique). En cas dintolrance la grisofulvine, il est possible de
donner de la terbinafine qui a fait la preuve de son efficacit
dans les infections dermatophytes ; cependant, cette molcule
na pas lautorisation de mise sur le march (AMM) chez
lenfant de moins de 12 ans et son efficacit serait moindre que
la grisofulvine dans les teignes microsporiques. Le traitement
local seul nest pas suffisant pour traiter une teigne, mais il
rduit le portage et on estime que 10 jours de traitement local
permet dliminer tout risque de contamination pour lentourage, ce qui permet la leve de lviction scolaire (imidazols en
gel moussant ou en spray solution). La dsinfection des lieux de
vie ne parat pas indispensable pour les teignes, on traitera
seulement les couvre-chefs , et surtout on jettera la tondeuse
cheveux qui sert habituellement pour tondre tous les enfants
de la famille et les autres...

Prsentation clinique
Le diagnostic est habituellement facile ; les principaux
diagnostics diffrentiels pouvant tre confondants devant une
ruption urticarienne sont : la maladie de Kawasaki, ldme
aigu hmorragique, le purpura rhumatode et lrythme
polymorphe. En cas dangio-dme de la face, on limine
galement un eczma aigu, un prurigo par piqres dinsectes et
une dermohypodermite aigu infectieuse. Langio-dme, le
caractre ecchymotique et les arthralgies sont frquents dans
lurticaire du petit enfant et ne sont pas considrs comme des
complications. Les complications graves sont le choc anaphylactique et ldme de Quincke. Le choc anaphylactique est
rarissime avant 1 an ; mais sa frquence augmente avec lge.
Ldme de Quincke est frquent, mais malgr son caractre
impressionnant, il est rare quil y ait une vraie dtresse respiratoire ; il faut alors rechercher un bronchospasme associ.

Traitement

Points forts

Infections cutanes
Limptigo reste la plus frquente des dermatoses
bactriennes de lenfant.
Les verrues et les molluscums contagiosums peuvent
gurir spontanment ; il nest pas indispensable
dentreprendre un traitement.
La gale est une affection sous-diagnostique et les
enfants font volontiers des formes profuses ou
imptigines.
On doit suspecter une teigne chez tout enfant ayant
une alopcie avec un cuir chevelu squameux et/ou
inflammatoire.

ruptions cutanes
et exanthmes (Tableau 2)
Urticaire [8]
Lurticaire est un motif frquent de consultation et dadmission aux urgences pdiatriques. Dans la grande majorit des cas,
il sagit dune affection bnigne entrant dans le cadre dune
virose.

En labsence de complications, le traitement de premire

intention de lurticaire repose sur les antihistaminiques H1.
Avant 2 ans, on utilise les anti-H1 de premire gnration
(hydroxyzine, dexchlorphniramine, mquitazine), aprs 2 ans
on peut utiliser les anti-H1 plus rcents et de dure de vie plus
longue (loratadine ou ctirizine). Pour ne pas sexposer une
rcidive trop rapide, ils ne doivent pas tre arrts trop vite, en
particulier si lon suspecte une urticaire dorigine virale et/ou
mdicamenteuse.

tiologies
Sauf retour dune zone dendmie parasitaire, la recherche
dune parasitose en France devant une urticaire de lenfant est
inutile, exception faite de Toxocara canis. La cause la plus
frquente durticaire chez lenfant est reprsente par les
infections virales. Tous les virus peuvent tre responsables : virus
varicelle-zona, Epstein-Barr virus, adnovirus, rotavirus...
Lurticaire saccompagne alors souvent dautres signes comme
de la fivre, une rhinorrhe, ou des troubles digestifs. Lurticaire
mdicamenteuse est frquente chez lenfant, mais moins de
10 % sont de vraies allergies immunoglobulines- [Ig] E dpendantes. Le plus souvent il sagit de fausses allergies par
histaminolibration, ou de tableau de pseudomaladie srique
(btalactamines essentiellement). Le tableau de pseudomaladie
srique associe une urticaire le plus souvent ecchymotique avec
un angio-dme des extrmits et des arthralgies. Dans ce
dernier cas, lintervention dun cofacteur comme une infection
intercurrente est ncessaire pour dclencher le processus

Tableau 2.
Orientation diagnostique devant une ruption cutane de lenfant.
Exanthme maculopapuleux

Exanthme viral : rougeole, rubole, adnovirose, exanthme subit, mgalrythme pidmique, mononuclose infectieuse...
Choc toxique staphylococcique (toxine TSST1)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ
Toxidermie mdicamenteuse : antibiotiques et anticonvulsivants

Exanthme scarlatiniforme

Exanthme bactrien toxinique (streptocoque et staphylocoque essentiellement): scarlatine (toxine rythrogne ou

exfoliatine), choc toxique (toxine TSST1), pidermolyse staphylococcique (exfoliatine)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ

Exanthme papuleux

APEC* et syndrome de Gianotti-Crosti

Exanthme viral : parvovirus B19 (ruption en gants et chaussettes)

Exanthme vsiculeux
Exanthme pustuleux

Exanthme viral : varicelle, zona, greffe herptique sur dermatite atopique, entrovirus (syndrome pied-main-bouche)
Exanthme viral : zona, greffe herptique sur dermatite atopique
Psoriasis
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ

Exanthme papulosquameux

Pityriasis ros de Gibert

Psoriasis
Pityriasis lichnodes

* APEC : exanthme asymtrique priflexural (asymtric periflexural exantherm of chilhood).


prdictifs de complications sont lge lev de lenfant, la
thrombocytose, et lassociation vitesse de sdimentation (VS) et
C reactive protein (CRP) leves. Rcemment, lattention a
galement t attire sur des publications mettant laccent sur
laugmentation du risque dathrosclrose aprs une maladie de
Kawasaki. Le traitement repose sur les Ig polyvalentes intraveineuses, la dose de 2 g/kg en une seule fois, associes
laspirine dose anti-inflammatoire (50 80 mg/kg/j).

immunologique, ce qui rend inutile les explorations allergologiques classiques comme la recherche dIgE spcifiques antibtalactamines et les pricks tests. Le diagnostic dallergie
alimentaire est souvent port par excs devant une urticaire.
Nanmoins, la frquence de lallergie alimentaire tant en
augmentation, ce diagnostic est considrer compte tenu des
consquences pour lenfant et sa famille. Le plus souvent, il
sagit dun enfant atopique qui prsente une urticaire de dure
brve avec un syndrome de pntration orale et/ou des troubles
digestifs associs (vomissements, diarrhe), plus rarement, un
bronchospasme. Avant 15 ans, 5 aliments sont responsables de
80 % des allergies alimentaires : uf, arachide, lait, poisson et
moutarde. Les facteurs de risques pour faire une allergie
alimentaire grave sont : adolescent, sujet asthmatique et allergie
aux cacahutes et aux noisettes.
Lurticaire physique est frquente chez lenfant (dermographisme et urticaire cholinergique essentiellement). Il sagit alors
dune urticaire chronique, dont le diagnostic est facile
linterrogatoire et/ou la ralisation de tests physiques. La
possibilit de maladie systmique et/ou gntique est une
ventualit rare, dans ce cas lurticaire est chronique et volontiers atypique : caractre plutt fixe, signes associs (altration
de ltat gnral, fivre, arthrites inflammatoires...). Les affections les plus frquemment rencontres chez lenfant sont la
maladie de Still et le lupus.

Exanthmes scarlatiniformes (ES)

Avec la diminution des souches de streptocoques producteurs
de lexotoxine SPE-A (au profit de SPE-B et C), les scarlatines
graves sont devenues rares. Toutefois, la survenue brutale dun
ES compliquant une infection focale (panaris, plaie infecte)
doit faire voquer lhypothse dun syndrome du choc toxique
et conduire un traitement adapt avant la survenue des signes
de choc. LES peut aussi tre le mode de prsentation cutan
dune maladie de Kawasaki.

Exanthmes vsiculeux

Pronostic
Dans 70 % des cas, lurticaire reste un pisode sans lendemain. Cependant, lurticaire chronique nest pas exceptionnelle
chez lenfant et pose les mmes problmes que chez ladulte. La
ralisation dun bilan tiologique exhaustif est hautement
discutable, sil ny a pas de point dappel vident linterrogatoire. Il peut sagir dune urticaire rcidivante lors des pisodes
infectieux et/ou la prise de mdicaments ; dans ce cas, les
anti-H1 pourront tre donns de manire intermittente. Mais
parfois, lurticaire est chronique avec des pisodes subintrants,
ncessitant un traitement au long cours.

Exanthmes fbriles
Les exanthmes de lenfant constituent galement un motif
de consultation extrmement frquent aux urgences dun
hpital comme au cabinet du mdecin gnraliste ou du
pdiatre. Ces exanthmes sont vcus avec beaucoup dinquitude ; il est important de savoir reconnatre les situations
ncessitant un traitement spcifique, comme la maladie de
Kawasaki.

Exanthmes maculopapuleux (EMP)

Ce sont les plus frquents et gnralement sans gravit. En

France, les exanthmes viraux sont habituellement bnins, ce
qui ne motive pas la recherche du virus en cause. Lapparition
dun EMP chez un enfant fbrile qui a reu des antipyrtiques,
anti-inflammatoires et/ou antibiotiques fait souvent suspecter,
tort, une toxidermie. En dehors des manifestations urticariennes, les toxidermies sont en fait peu frquentes chez lenfant et
rarement compliques.
Au sein de ces ruptions bnignes, il faut reconnatre la
maladie de Kawasaki [9, 10] qui touche surtout lenfant de moins
de 5 ans.
Son diagnostic positif reste bas sur un faisceau darguments
cliniques associant une fivre leve durant plus de 5 jours des
signes cutanomuqueux trs varis (conjonctivite, chilite,
rythro-dme palmoplantaire, rash cutan polymorphe,
desquamation du sige et des extrmits). Les adnopathies font
galement partie des critres cliniques, mais elles ne sont pas
toujours prsentes. En revanche, laltration de ltat gnral est
constante, de mme que la prsence dun syndrome inflammatoire biologique. La prsentation clinique peut tre inhabituelle,
en particulier chez le grand enfant, avec une ruption cutane
type de pseudorythme polymorphe, des adnopathies
cervicales volumineuses et des signes muqueux trs marqus. Le
risque cardiovasculaire est bien connu avec la survenue danvrismes coronariens dans 14 % des cas en France. Les facteurs

Ils sont reprsents avant tout par la varicelle et linfection

herptique tendue sur dermatose prexistante (dermatite
atopique essentiellement). Gnralement bnigne, la varicelle
reste un des tout premiers motifs dhospitalisation en se
distinguant par un vaste ventail de complications. Les complications intrinsques sont assez rares chez lenfant (pneumonie,
mningite, ataxie), mais les complications cutanes bactriennes
sont au premier plan, en particulier chez lenfant de moins de
4 ans. Un enfant ayant une hyperthermie persistante au cours
dune varicelle doit tre soigneusement examin la recherche
dune complication cutane bactrienne. Le staphylocoque dor
donne volontiers des imptigos bulleux ou des lsions ncrotiques multiples alors que le streptocoque est responsable dun
tableau drysiple pouvant voluer vers labcdation ou au pire
une fasciite ncrosante. Un traitement antibiotique intraveineux
adapt doit tre rapidement dbut en milieu hospitalier devant
ces tableaux de dermohypodermites invasives du petit enfant.
De trs rares cas de purpura fulminans postinfectieux ont
galement t rapports au dcours de varicelles par production
danticorps antiprotine S.
Le zona de lenfant nest pas une situation exceptionnelle et
son volution est gnralement peu douloureuse et bnigne. Le
recours des investigations complmentaires et un traitement
spcifique nest habituellement pas ncessaire, sauf dans le cas
dun zona ophtalmique ou la prsence datypies cliniques et/ou
extension des vsicules en dehors du mtamre primitivement
atteint.
Enfin, la greffe herptique sur dermatite atopique (eczema
herpeticum) reste une situation dactualit, souvent diagnostique tort au dbut comme un imptigo.
Son pronostic a t rvolutionn par laciclovir, condition
de dbuter le traitement prcocement. Habituellement on peut
retrouver les vsicules ombiliques typiques dherps ; la
prsence dune stomatite vsiculeuse associe est galement
vocatrice chez un enfant fbrile.
Le syndrome pied-main-bouche est le plus souvent bnin ;
lruption est constitue de petites vsicules oblongues et
gristres sur les mains et les pieds, associes une stomatite
rosive. Les vsicules peuvent galement stendre aux membres
infrieurs ou des zones traumatises (phnomne de Koebner).

Exanthmes non fbriles

Pityriasis ros de Gibert (PRG)
Le PRG nest pas lapanage de lenfant ; sa smiologie ne
diffre pas de celle de ladulte.

Acropapulose de Gianotti-Crosti
Lacropapulose de Gianotti-Crosti se rencontre presque
exclusivement chez le petit enfant de moins de 5 ans. Lruption est compose de papules couleur peau, parfois confluentes,
sigeant sur les membres et la face (Fig. 7). Lvolution peut se
faire sur un mode purpurique parfois inquitant. Lruption est

Figure 7. Acropapulose de Gianotti-Crosti.

longue, elle peut durer 6 8 semaines, mais elle est bnigne et

habituellement non prurigineuse. Initialement cette affection
avait t dcrite aprs des hpatites B, mais actuellement, on
retrouve plutt une infection Epstein-Barr virus (EBV) ou la
notion dune vaccination avec un virus vivant attnu.

Exanthme asymtrique priflexural [11] (APEC :

asymetric periflexural exanthem of childhood )
LAPEC a un dbut localis unilatral dans un pli, prenant un
aspect caractristique en feuillet de livre et voluant de
manire strotype vers une gnralisation des lsions, puis
une gurison spontane. Actuellement lagent infectieux
responsable de lAPEC demeure inconnu. Il sagit dune dermatose bnigne et frquente touchant surtout les enfants entre 2 et
3 ans avec des pics de frquence en fvrier et en t (juin
septembre). Lhypothse initiale dune maladie dinoculation a
t limine, aucune relation ne parat exister entre lAPEC et
le PRG et aucun caractre transmissible interhumain na t
retrouv. Deux patients sur trois prsentent des prodromes :
rhinite, pharyngite, troubles respiratoires et digestifs ; une fivre
est note dans environ un cas sur deux. Lruption dbute le
plus souvent sur le tronc (creux axillaire) et plus rarement sur
les membres. Lextension est centrifuge avec une prdominance
unilatrale (Fig. 8) qui se maintient pendant toute la dure
dvolution mais une bilatralisation peut survenir secondairement. Lruption est rythmateuse et micropapuleuse, peu
prurigineuse et rgresse spontanment en 3 6 semaines. Il
existe dans 70 % des cas des adnopathies cliniquement
dcelables dans le territoire satellite du site de lruption. Parfois
lAPEC a une prsentation plus atypique avec une atteinte
faciale ou priphrique ; la fivre peut tre leve et lruption
prolonge jusqu 3 mois. Toutes ces constatations cliniques
sont en faveur dune tiologie infectieuse de lAPEC ; cependant,
les tudes la recherche dun agent infectieux, bactrien ou
viral sont pour linstant infructueuses. Deux hypothses sont
possibles, soit un agent infectieux viral unique, soit plusieurs
agents possibles comme dans le syndrome de Gianotti-Crosti.

Dermatoses inflammatoires
Dermatite atopique et prurigo [12]
La dermatite atopique est la plus frquente des dermatoses
inflammatoires chez lenfant. Elle dbute habituellement aprs

Figure 8.

Asymetric periflexural exanthem of childhood (APEC).

Points forts

ruptions de lenfant
Les infections virales sont les principales causes
durticaire de lenfant. Un traitement antihistaminique est
habituellement suffisant, sa dure doit tre dau moins 10
15 jours.
Tout exanthme fbrile persistant, sans point dappel
infectieux mais associ un syndrome inflammatoire
biologique doit faire voquer une maladie de Kawasaki.
La varicelle est une virose habituellement bnigne ; la
persistance dune hyperthermie et/ou une altration de
ltat gnral doit faire craindre une complication, en
particulier chez lenfant de moins de 5 ans, une
dermohypodermite bactrienne grave.
Les exanthmes peu ou non fbriles sont reprsents
essentiellement par le PRG, le syndrome de Gianotti-Crosti
et lAPEC.

lge de 3 mois, les lsions sigent sur les convexits des

membres et du visage, en pargnant la rgion mdiofaciale. Il
sagit dun rythme mal limit, dvolution squameuse et
parfois vsiculeuse et suintante. Bien souvent, le prurit nest
vident quaprs lge de 6 mois, quand le nourrisson est en
mesure de se gratter. La dermatose volue par pousses successives, mais il est rare que la peau soit compltement normale
entre deux pisodes ; frquemment, il persiste une xrose
cutane. Au cours de la deuxime anne de vie, la symptomatologie se modifie, avec une localisation prfrentielle de la
dermatose aux plis de flexion et aux zones bastions (extrmits, plis sous-auriculaires). La peau est sche, daspect
farineux , et lorsque la dermatose est trs chronique, la
lichnification secondaire au grattage est frquente. Aprs lge
de 3-4 ans, la symptomatologie cutane samliore spontanment, mais lenfant garde souvent une xrose cutane, cest
galement cet ge quapparaissent les manifestations respiratoires (asthme, rhinite...). Parfois, la dermatite atopique perdure,
avec un retentissement important dans les relations sociales.


Lacn nonatale est un terme mal appropri. Le plus souvent, on observe une pustulose monomorphe du visage entre
2 et 4 semaines de vie, qui correspond probablement une
colonisation de la peau par les levures genre Malassezia et qui
gurit spontanment ou avec un traitement local antifungique
de quelques jours.
La vritable acn est trs rare, et elle apparat plus tard vers 4
6 mois. On peut observer des microkystes et des comdons,
localiss le plus souvent sur les pommettes, mais parfois il y a
de vritables nodulokystes. Il y a frquemment des antcdents
familiaux dacn et la dure dvolution peut tre trs longue.
Si lexamen clinique est normal par ailleurs, il ny a pas lieu de
faire des explorations, en particulier endocriniennes, cette acn
correspondant une hypersensibilit des glandes sbaces aux
andrognes ou un signe de pubert dissoci. Le traitement est
difficile car les traitements locaux sont mal supports dans cette
tranche dge ; on peut utiliser un peroxyde de benzoyle
2,5 %, de ladapalne en crme ou du nicotinamide. Les
antibiotiques comme les macrolides sont peu efficaces ; on peut
essayer le gluconate de zinc et en dernier recours lisotrtinone.
Lacn prcoce de la priode prpubertaire doit faire rechercher des anomalies endocriniennes. Un examen clinique
complet la recherche de signe de pubert doit tre pratiqu et
des explorations complmentaires proposes la recherche
dune hyperandrognie lie en particulier un bloc enzymatique surrnalien.

Certaines prsentations cliniques de dermatite atopique sont

importantes connatre, comme les formes nummulaires, o les
lsions sont bien limites et parfois paisses, rsistant au
traitement, et souvent confondues avec des dermatoses infectieuses et traites tort par antibiothrapie. Le prurigo strophulus se voit galement souvent dans le contexte de la dermatite
atopique ; il se manifeste par des lsions papulovsiculeuses,
parfois bulleuses, et surtout trs prurigineuses. Les zones de
prdilection sont les membres et limptiginisation est frquente. Dans de rares cas, la dermatite atopique sintgre dans
un cadre syndromique plus complexe (syndrome de JobBuckley, syndrome de Wiskott-Aldrich...) ; il existe alors tout un
cortge de signes cliniques associs, en particulier des infections
bactriennes rptes, qui conduisent rapidement un avis
spcialis.

Diagnostic diffrentiel
La dermatite sborrhique atteint les nourrissons de moins de
3 mois ; elle peut prcder la dermatite atopique. Le psoriasis
atteint volontiers le visage chez lenfant pouvant mimer une
dermatite atopique, mais il existe habituellement distance des
lments dont la smiologie est plus spcifique (coudes, genoux,
nombril...). Un diagnostic important ne pas mconnatre est
celui de gale, frquemment eczmatise chez les enfants, et pour
laquelle le traitement par dermocorticodes peut conduire une
forme croteuse hyperkratosique. Leczma de contact peut se
voir tout ge, lapplication de topiques sensibilisants, mme
pour de trs jeunes enfants, tant particulirement rpandue :
crmes hydratantes, produits de bain parfums, huiles de
massage, lingettes nettoyantes...

Gnodermatoses
les plus frquentes

Prise en charge thrapeutique (cf. confrence

de consensus sur prise en charge dune dermatite
atopique de lenfant : www.sfdermato.com)

Phacomatoses [14, 15]

Quel que soit le degr de gravit de la dermatite atopique, les

soins locaux sont indispensables. Peu denfants rsistent une
thrapeutique locale bien faite, la cause dchec la plus frquente tant la rticence utiliser les corticodes locaux. Le
traitement de premire intention repose sur lapplication de
dermocorticodes associe des rgles hyginodittiques
simples. Les vaccins doivent tre faits normalement, si possible
en dehors de fortes pousses de dermatite atopique. Il ne faut
pas oublier de prvenir la famille de la gravit potentielle de
linfection herptique sur ce terrain, et les inciter consulter
rapidement en cas druption vsiculeuse fbrile.

Psoriasis [13]
Environ 30 % des psoriasis dbutent avant lge de 15 ans.
Dans 30 40 % des cas de psoriasis de lenfant, il existe un
apparent du premier degr galement atteint. La forme clinique la plus frquente est le psoriasis en gouttes. Lassociation
une autre dermatose comme une dermatite atopique ou un
vitiligo nest pas exceptionnelle.
En pratique, il est frquent de retrouver un streptocoque
pyogne chez les enfants psoriasiques quelle que soit la forme
clinique et lanciennet de la dermatose ; cependant, une
antibiothrapie antistreptococcique ne donne pas toujours un
rsultat cliniquement apprciable. Le pronostic tant meilleur
que chez ladulte, un traitement incisif demble nest pas
indispensable. On commencera par un traitement local, comme
par exemple une association dermocorticode et driv de la
vitamine D. La photothrapie constitue un palier important
dans lescalade thrapeutique, et comme pour la prescription
des traitements systmiques, lavis dune quipe exprimente
en dermatologie pdiatrique est souhaitable avant sa mise en
route.

Acn
Lacn touche environ 90 % des adolescents. Avant cette
priode, on peut tre confront trois situations diffrentes :
lacn dite nonatale, lacn infantile et lacn prcoce
prpubertaire.

Les phacomatoses les plus frquentes sont la neurofibromatose de type 1 (NF1), la sclrose tubreuse de Bourneville (STB),
le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe et lincontinentia pigmenti
(IP).
Dans lenfance, la NF1 se manifeste essentiellement par les
taches caf au lait et les phlides axillaires, les neurofibromes
apparaissant plus volontiers aprs la pubert. Les principales
complications vues pendant lenfance sont les gliomes du
chiasma, la scoliose, les troubles de lapprentissage et rarement
les tumeurs nerveuses malignes (neuroblastomes).
La STB est souvent voque devant des convulsions prcoces,
nanmoins elle peut aussi tre dcouverte grce lexamen
dermatologique qui peut mettre en vidence les macules
achromiques caractristiques qui sont trs prcoces. Plus tard,
les angiofibromes de la face sont galement trs vocateurs,
ainsi que les hamartomes collagnes et les tumeurs de Koenen.
Comme dans la NF, un suivi clinique au long cours est ncessaire compte tenu des complications potentielles, notamment
les rhabdomyomes cardiaques.
LIP est une gnodermatose rare de transmission dominante
lie lX. Les signes dermatologiques de lIP sont trs spcifiques et quasi constants. Il existe des critres cliniques permettant de poser le diagnostic (Landy 1993). En labsence de cas
familiaux, la prsence dun seul critre majeur est suffisante
pour porter le diagnostic : ruption nonatale vsiculeuse
linaire typique, hyperpigmentation caractristique et/ou
alopcie atrophique linaire. Les critres mineurs ne font que
conforter le diagnostic : atteinte dentaire, atteinte rtinienne,
alopcie et/ou cheveux laineux. En revanche, si le patient a un
parent de sexe fminin du premier degr reconnu atteint, la
prsence dun critre mineur suffit pour porter le diagnostic
dIP. Le pronostic est li latteinte neurologique qui peut tre
responsable dune comitialit et dun retard mental, mais
galement latteinte rtinienne qui peut mettre en jeu la
fonction visuelle. Une enqute familiale est ncessaire : recherche dantcdents familiaux du ct maternel, examen de la
mre et des autres femmes de la famille. Le conseil gntique est
galement indispensable compte tenu de la gravit potentielle
de lIP. Rcemment, le gne responsable de la maladie a t
dcouvert (gne IKK-y ou NEMO en Xq28) permettant un
diagnostic molculaire de confirmation et ouvrant de nouveaux


horizons sur la physiopathologie de la maladie. Un suivi
pluridisciplinaire est ncessaire tous les mois pendant la
premire anne, puis tous les ans en fonction des complications
observes.

Ichtyoses [16]
.

Il existe de nombreuses formes dichtyoses hrditaires. Les

plus graves peuvent se manifester ds la priode nonatale, sous
laspect dit de bb collodion .
Ce terme dsigne un tat cutan pathologique nonatal
caractris par une peau vernisse comparable une pellicule de
collodion sche. Il doit tre diffrenci des simples hyperkratoses collodionnes de la postmaturit ainsi que du kratome
malin (ftus Arlequin), forme la plus grave dichtyose connue,
dans laquelle le ftus apparat recouvert dune carapace
rigide et fissure et dont lvolution est le plus souvent fatale
dans les premiers jours de vie. Dans le syndrome de bb
collodion, le revtement cutan apparat tendu et luisant, il est
responsable de lapparence caractristique du visage associant
un ectropion et un clabion, des oreilles recroquevilles, et de
laspect gant des extrmits. La peau est rigide au toucher
donnant limpression dune membrane plastifie ; on note
rapidement des fissures au fond des plis partir desquelles
commence la desquamation. Dans 90 % des cas, il existe une
ichtyose sous-jacente, le plus souvent une ichtyose lamellaire
(40 % des cas) ou une rythrodermie ichtyosiforme sche (40 %
des cas). Parfois, il sagit dune ichtyose vulgaire ou plus
rarement dune trichothiodystrophie ou une dysplasie ectodermique. En revanche, lichtyose lie lX, qui se prsente sous
la forme de grandes squames gristres daspect sale chez un
garon, nest jamais prcde dun tat collodionn.

pidermolyses bulleuses hrditaires

(EBH) [17]
Les EBH sont des gnodermatoses caractrises par une
fragilit cutane anormale entranant la formation de bulles et
drosions cutanes et parfois muqueuses par clivage entre
lpiderme et le derme ; leur gravit trs variable est dpendante
du niveau de clivage. Les EBH sont classes en pidermolyses
bulleuses simples (EBS) dont le niveau de clivage est intrakratinocytaire respectant la membrane basale, pidermolyses
jonctionnelles (EBJ) o le clivage se situe au sein de la jonction
dermopidermique (lamina lucida) et les pidermolyses bulleuses
dystrophiques (EBD) dont le clivage est situ juste sous la
membrane basale.
Les EBS se transmettent le plus souvent sur le mode dominant ; elles sont compatibles avec une vie quasiment normale si
le sujet vite le plus possible les phnomnes de friction sur sa
peau.
Les EBJ sont les plus graves. La forme la plus frquente est
lEBJ de type Herlitz (anomalie laminine 5), qui atteint non
seulement la peau mais galement tous les autres pithliums
(respiratoires, digestifs...) ; elle entrane le dcs au cours de la
premire anne de vie.
Les EBD sont galement souvent rcessives ; elles ne sont pas
ltales, mais elles entranent des handicaps importants. Les
patients cicatrisent sur un mode atrophique avec grains de
milium ; progressivement apparaissent des troubles nutritionnels
et fonctionnels (mutilation des extrmits, rtractions
tendineuses).
La prise en charge des pidermolyses bulleuses est symptomatique ; les formes graves doivent tre rfres des centres
spcialiss pour typage prcis et conseil gntique.

Dermatologie topographique
Pathologie du cuir chevelu
Alopcies diffuses
Il existe un grand nombre de gnodermatoses dans lesquelles
il y a des anomalies des cheveux. Il est impossible de les

numrer toutes ; on peut citer parmi les plus connues les

dysplasies ectodermiques qui sassocient des anomalies
dentaires et de la sudation, les trichothiodystrophies avec retard
mental et photosensibilit, le syndrome de Netherton, certaines
formes de pachyonychies ou la dysplasie mucopithliale. Dans
certains cas, il sagit seulement dune dysplasie pilaire isole ;
cest le cas du monilethrix, des cheveux incoiffables ou du
syndrome des cheveux anagnes caduques.
Dans ce dernier cas, lanamnse est trs informative ; les
parents rapportent ne jamais avoir fait couper les cheveux
lenfant et signalent un arrachage facile ds la moindre traction,
parfois par poignes [18].

Alopcies circonscrites
Les alopcies circonscrites nonatales correspondent le plus
souvent une aplasie cutane. Celle-ci peut tre parfaitement
isole, le plus souvent sur le vertex (caractre parfois autosomique dominant) ou bien associe un syndrome polymalformatif
localis (mningocle) ou plus gnral (trisomie 13, syndrome
dAdams-Oliver). Lalopcie triangulaire de Sabouraud est
localise dans la rgion temporale qui apparat recouverte de
quelques cheveux duveteux ; elle nest manifeste souvent que
vers lge de 2 3 ans et laspect persiste toute la vie. Les causes
les plus frquentes dalopcie acquise circonscrite chez lenfant
sont reprsentes par les teignes (cf. chapitre infections mycosiques) et la pelade (cf. chapitre alopcie). Les trichotillomanies
sont galement assez frquentes.

Touffe de cheveux nonatale

La prsence dune touffe de cheveux en couronne doit faire
voquer la possibilit dun dysraphisme sous-jacent, surtout sil
existe dautres signes cutans associs (aplasie membraneuse ou
angiome). Sinon, une touffe de cheveux dense et localise
correspond habituellement un nvus congnital.

Points forts

Pathologie du cuir chevelu

Les causes les plus frquentes dalopcie acquise
circonscrite chez lenfant sont reprsentes par les teignes
et la pelade.
La prsence dune touffe de cheveux en couronne doit
faire voquer la possibilit dun dysraphisme sous-jacent,
surtout sil existe dautres signes cutans associs.
Des cheveux trs fins, poussant peu et sarrachant
facilement ds la moindre traction, doivent faire voquer
un syndrome des cheveux anagnes caduques.

Pathologie de la sphre gnitale [19,

20]

Dermites fessires du nourrisson

Chez le nourrisson, la pathologie gnitale est essentiellement
reprsente par les syndromes malformatifs (non traits ici) et
les dermites fessires au sens large. Du fait de lamlioration des
conditions dhygine et de la haute technicit actuelle des
changes complets, la prsentation des dermites fessires a
compltement chang ces 20 dernires annes. Les dermites
dirritation, classiquement localises sur les convexits, se voient
essentiellement lors dpisodes de diarrhe ou lorsque les
conditions socioconomiques amnent la mre changer
lenfant trop peu souvent. Lamlioration de lhygine et
lutilisation dune pte leau protectrice suffisent habituellement obtenir la gurison. La dermite sborrhique du nourrisson est galement moins frquente ; elle est souvent bipolaire,
mais latteinte diffuse type Leiner-Moussous est devenue
exceptionnelle. Un traitement par imidazols, ventuellement


initi par 2 3 jours de dermocorticodes, est habituellement
efficace, le relais tant pris par des mollients. En labsence de
rponse thrapeutique, il faut penser la possibilit dune
dermatose carentielle comme une acrodermatite entropathique,
ou bien une volution vers une dermatite atopique ou, plus
rarement, un psoriasis. Les candidoses se reconnaissent la
prsence de pustules en priphrie des lsions ; frquemment il
y a une diarrhe et un muguet buccal associ qui doivent tre
traits dans le mme temps. La dermatite atopique se localise
rarement sous les couches, la prsence dun eczma du sige
doit faire voquer la possibilit dune dermite de contact (aux
couches ou aux produits de toilette).

Pathologie inflammatoire et infectieuse

La pathologie gnitale de lenfant diffre de celle de ladulte

du fait de conditions anatomiques et physiologiques diffrentes.
En particulier chez la petite fille, labsence de pilosit et de
pannicule adipeux associe labsence de flore de Dderlein la
rend particulirement vulnrable aux infections bactriennes. La
cause principale de vulvite est lirritation par toilette et essuyage
mal adapts, mais la prsence dun rythme intense et de
douleur doit faire voquer une vulvovaginite bactrienne, en
particulier streptocoque (une vulvite staphylococcique est
galement possible). Latteinte type danite circonscrite se voit
dans les deux sexes ; elle est habituellement due la prsence
dun streptocoque pyogne.
Dans ce cas, un traitement antibiotique per os est recommand. Lecthyma gangrneux a un aspect ncrotique ; il est li
une infection bactrie Gram ngatif comme Pseudomonas
aeruginosa ; cest une urgence thrapeutique car il survient
habituellement sur un terrain immunodprim (neutropnie).
La prsence dune ulcration vulvaire aigu trs douloureuse est
vocatrice dun aphte aigu de Lipschtz, habituellement
dorigine virale (Epstein-Barr virus), quil ne faut pas confondre
avec lecthyma gangrneux.
Devant un prurit vulvaire, il faut galement sassurer quil ny
a pas de lichen sclroatrophique. Cette dermatose inflammatoire
peut se voir avant la pubert ; il y a habituellement un aspect
trs blanc nacr caractristique de la vulve, associ parfois des
hmorragies sous-pithliales et des remaniements anatomiques
(fusion petites lvres, encapuchonnement clitoridien...). Chez le
garon, on observe un phimosis avec ppuce blanc nacr et
souvent fissur. Un traitement dermocorticode fort doit tre
institu pendant plusieurs semaines pour limiter les remaniements anatomiques parfois irrversibles.

Pathologie tumorale
Tous les types de tumeurs peuvent se rencontrer dans cette
rgion (nvus, angiomes...). Les condylomes mritent une place
part car bien sr ils soulvent souvent lhypothse de svices
sexuels. Chez lenfant, les condylomes sigent souvent dans la
rgion prianale, mais ils peuvent stendre la rgion vulvaire
ou sur la verge. Trois modes de contamination sont admis ;
deux sont dits innocents , la contamination mre-enfant au
moment de laccouchement et la contamination par manuportage lors des soins lorsque les parents sont porteurs de human
papillomavirus (hPV). Le troisime mode est la contamination
par attouchements sexuels, quil ne faut pas sous-estimer car elle
pourrait reprsenter 30 50 % des cas selon les diffrentes
tudes. Les lments qui doivent alerter sont lge de lenfant
suprieur 3 ans, la localisation des condylomes dans les plis
radis de lanus, voire le canal anal. Dans tous les cas, il est
prfrable dadresser lenfant une quipe spcialise qui
programmera un examen clinique complet et un entretien avec
un psychologue rod ce type de situations. Il ne faut pas
confondre les condylomes avec les protrusions pyramidales qui
sont frquentes chez le petit enfant, en particulier la fille. La
protrusion se prsente comme une petite levure anale, le plus
souvent sur la ligne mdiane ou paramdiane ; elle rgresse
spontanment (Fig. 9).

Figure 9.

Protrusion pyramidale anale chez un nourrisson.

Points forts

Pathologie de la sphre gnitale

La prsence dun eczma du sige chez un nourrisson
doit faire voquer la possibilit dune dermite de contact
(aux couches ou aux produits de toilette) ;
Les vulvovaginites et les anites de lenfant sont
habituellement dues des bactries pyognes, surtout le
streptocoque A btahmolytique ;
Il ne faut pas confondre les condylomes avec les
protrusions pyramidales qui sont frquentes chez le petit
enfant, en particulier la fille ;
Chez lenfant, les condylomes peuvent tre transmis de
manire innocente par la mre au moment de
laccouchement ou par manuportage lors des soins, mais
des prcautions doivent tre prises afin de ne pas passer
ct de svices sexuels.

Prcautions thrapeutiques
chez lenfant
Mme chez lenfant, cest lindication qui doit guider la
dcision thrapeutique et non lge. Cependant, certaines
prcautions doivent tre prises. En ce qui concerne les traitements topiques, il y a un risque plus grand dintoxication en
raison dun rapport surface cutane/volume de distribution
plasmatique infrieur celui de ladulte. Chez le nourrisson, il
faut bannir les prparations salicyles et alcoolises, et limiter
les quantits appliques dimidazols (risque dhyperosinophilie), danesthsiques locaux (mthmoglobinmie), de drivs
iods (dysthyrodies) ainsi que les dermocorticodes et les
drivs de la vitamine D. Il est habituel de dconseiller lapplication de certains topiques comme les dermocorticodes sous les
couches ; cependant, sil ny a pas dalternative thrapeutique,
on peut tout de mme les utiliser, la condition de les limiter
en quantit et en dure (pas plus de 2 3 jours de suite
ponctuellement). Chez lenfant plus grand, ces prcautions
restent valables, mais cest surtout dans le cas o il existe une
dermatose tendue (eczma ou psoriasis rythrodermique), ou
une permabilit cutane altre que des intoxications ont t
signales (syndrome de Netherton, ichtyoses...).
En ce qui concerne les traitements gnraux vise dermatologique, on utilise bien sr en premire intention les mdicaments ayant une AMM chez lenfant. Nanmoins, dans certains
cas, on peut tre amen utiliser des mdicaments ayant
seulement lAMM chez ladulte si la situation lexige, comme
dans le cas dun enfant ayant une acn infantile grave justifiant


de lisotrtinone ou un enfant ayant une teigne et ne tolrant
pas la grisofulvine. Dans cette situation, lavis dune quipe
pdiatrique est recommand.
.

Rfrences
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Pour en savoir plus

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Confrence de consensus sur la prise en charge dune dermatite atopique de
lenfant : www.sfdermato.com.