HEMATOLOGA

Dr. Jorge De la Cruz Or

Mdico Internista

Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen - EsSalud

FUNCIONES DE LA SANGRE
Transporte de:
Oxgeno desde los pulmones a los tejidos
Dixido de carbono desde los tejidos hacia los
pulmones.
Sustancias nutritivas desde el intestino hacia
todos los otros rganos.
Productos nitrogenados del metabolismo hacia
los riones y el hgado.
Hormonas hacia las dianas celulares.

COMPOSICIN DE LA SANGRE
La sangre se integra por:
Plasma
Elementos formes:
Glbulos rojos
Glbulos blancos
Plaquetas

PLASMA
Es un lquido amarillento en el cual estn suspendidos o disueltos
clulas, plaquetas, compuestos orgnicos y electrolitos.
Su principal componente es agua alrededor de 90% de su volumen.
Las protenas constituyen 9% y las sales inorgnicas, iones,
compuestos nitrogenados, nutrientes y gases el 1%.

1. El principal componente del plasma es el

agua, ste se encuentra, en un porcentaje
aproximado de:
A) 50%.
B) 99,9%.
C) 70%.
D) 90%.
E) 80%.

PARMETROS FSICOS SANGUNEOS

Volumen sanguneo (volemia): 6-8% pc (4-6 L).
Diferencias con edad
Aumento fisiolgico de la volemia: entrenamiento fsico de
resistencia.
Circulacin sistmica

arterias
capilares
venas
TOTAL

550 ml
300 ml
2150 ml
3000 ml

Circulacin Pulmonar

400 ml
60 ml
840 ml
1300 ml

2. Cul de los siguientes vasos

sanguneos contiene mayor cantidad de
sangre en el organismo?:
A) Arterias de la circulacin sistmica.
B) Capilares de la circulacin sistmica.
C) Venas de la circulacin sistmica.
D) Venas de la circulacin pulmonar.
E) Todas por igual.

GLBULOS ROJOS

HEMOGLOBINA

3.

Respecto a la curva de disociacin de la

hemoglobina. Cul de las siguientes es causa
de desplazamiento a la izquierda?:
A) Descenso del pH.
B) Aumento de la temperatura.
C) Hemoglobinas con disminucin de la afinidad por
el oxgeno.
D) Disminucin del 2,3 DPG.
E) Todas pueden desplazar la curva a la izquierda.

RGANOS HEMATOPOYTICOS
MDULA SEA.

A partir del 5to mes de vida intrauterina

A partir de la clula hematopoytica pluripotencial

(CHP)

SACO VITELINO
La Hematopoyesis tiene lugar inicialmente en el saco vitelino del embrin,
hasta las 6 semanas de vida intrauterina

HGADO
Entre la 6 semana y el 5 mes de vida inrauterina.

BAZO
2,5 meses vida fetal - nacimiento

4.

En cul de los siguientes rganos comienza la

hematopoyesis en el embrin?:
A) Mdula sea.
B) Saco vitelino.
C) Bazo.
D) Hgado.
E) Se inicia simultneamente en bazo e hgado.

5. La hemoglobina fetal presenta una

estructura:
A) Beta 4.
B) Alfa 2 psilon 2.
C) Alfa 2 Beta 2.
D) Alfa 2 Delta 2.
E) Alfa 2 Gamma 2.

HEMATOPOYESIS
Concepto
Formacin de las
clulas sanguneas:
Eritropoyesis
Trombopoyesis
Leucopoyesis
Linfopoyesis

Tipos celulares
Mieloide:

Eritrocitos
(hemates)
Leucocitos
(excepto linfocitos)
Plaquetas.

Linfoide

Linfocitos T y B.
NK

ERITROPOYESIS

ELEMENTOS FORMES: ERITROCITOS

Tambin llamados hemates o
glbulos rojos.
Forma: disco bicncavo de 7.5
micrmetros de dimetro, con
una periferia oscura y un centro
claro.
La espectrina y la actina son
protenas responsables de la
forma de los eritrocitos.
Esta asociacin es la causa de la
forma de los eritrocitos y tambin
de su capacidad de deformarse.

Ya maduros carecen de ncleo y

organelos.
Promedio de vida: 120 das.

MEMBRANA ERITROCITARIA

Espectrina

Antgenos de los grupos sanguneos

6.

Son en los glbulos rojos, responsables de su

alta capacidad de deformarse durante su
trnsito por los vasos sanguneos:
A) Carencia de ncleo.
B) Carencia de organelos.
C) Espectrina y Actina.
D) Microtbulos.
E) Desmosomas.

Alteraciones de los GR

Clasificacin de las anemias

ANEMIAS MICROCTICAS

ANEMIAS MICROCTICAS
Son:
Anemia ferropnica
Anemia sideroblstica
Talasemia
Anemia de enfermedades crnicas
(usualmente es normoctica)

ANEMIAS MICROCITICAS HIPOCROMOCAS

ANEMIA FERROPNICA: METABOLISMO DEL

HIERRO

Anemia Ferropnica: Definicin

Anemia con produccin disminuida de

glbulos rojos y un VCM menor a 80 fl. Y
niveles disminuidos de hierro en el
cuerpo.

Anemia ferropnica - causas

La principal causa de ste tipo de anemia es
la prdidas sanguneas.
Las prdidas ms comunes son digestivas o
menstruales.
En nios la causa ms frecuente es el pobre
aporte en la dieta.

Anemia ferropnica clnica

La anemia leve (Hb mayor a 10) presenta poca sintomatologa.
La anemia moderada (Hb entre 10 y 7) puede ser sintomtica en
ancianos, cardipatas, etc.
Puede existir pica, coiloniquia, queilitis angular.
Sin embargo el Dx. Se establece por laboratorio.

7. Ante un enfermo con anemia ferropnica que va

a iniciar tratamiento con sulfato ferroso. Qu
recomendacin NO debe hacerse?:
A) Procurar tomarlo en ayunas.
B) Asociar vitamina C.
C) Asociar algn anticido.
D) La dosis de Fe elemental ser 150-200
mg/da.
E) Mantener el tratamiento > = 6 meses.

CAUSAS ANEMIA FERROPRIVA

ANEMIAS MICROCITICAS HIPOCROMOCAS

ABSORCION DE HIERRO

8. El tratamiento de una anemia ferropnica por

prdidas menstruales crnicas, adems del posible
tratamiento ginecolgico, consistir en:
A) 1000 a 2000 mg/da de Fe elemental en
preparados de sales ferrosas v.o.
B) 10 a 20 mg/da de Fe elemental en
preparados de sales frricas v.o.
C) Complejo hierro-sorbitol por va i.m.
D) 100-200 mg/da de Fe elemental en
preparados de sales ferrosas v.o.
E) 600-800 mg de Fe elemental en preparados de
sales frricas v.o.

PERDIDAS DE HIERRO
Las prdidas diarias de hierro se estiman en aproximadamente 1
mg/da en el varn y 1,5 mg/da en la mujer con menstruacin de
cantidad y duracin normales.
Durante el embarazo la prdida total media de hierro es de
aproximadamente 500 mg o casi 2 mg/da durante los 280 das de
gestacin.

DOSIS RECOMENDADAS
Son de 3 mg/kg/da en nios y de 100-200 mg/da de sal ferrosa en el
adulto. La duracin suele ser entre 3 y 5 meses en funcin de la
gravedad de la deficiencia, la tolerancia y la respuesta clnica. Se
administrar en varias tomas,separado de las principales comidas
entre 15 y 30 min, y se asociar vitamina C. Se debe evitar la
Administracin concomitante de anticidos, antagonistas H2 o
inhibidores de la bomba de protones.

9. La prueba analtica que mejor diferencia una

anemia ferropnica de una anemia de
enfermedad crnica, es:
A)Sideremia.
B)Saturacin de la transferrina.
C)TIBC (capacidad total del transporte de
hierro).
D)Transferrina srica.
E)Ferritina srica.

10.

Seale, de las siguientes protenas

plasmticas, interviene en el transporte del
hierro corporal:
A) Transferrina.
B) Ferritina.
C) Protoporfirina .
D) Transcortina.
E) Hem.

11.

Cul de las siguientes afirmaciones es

correcta? La absorcin de hierro en un individuo
normal:
A) Es mayor si la dieta es rica en hierro inorgnico.
B) Es mayor si la dieta es rica en hierro hmico.
C) Se inhibe por el cido ascrbico de los ctricos.
D) Aumenta con los folatos de las verduras.
E) Tiene lugar en el intestino grueso.

12.

La absorcin de hierro en relacin a la

cantidad total aportada por la dieta es
aproximadamente:
A) 100%
B) Ms de 50%
C) Menos de 5%
D) 10%
E) Entre 70 y 80%.

13.

En una de las siguientes situaciones las

necesidades de hierro diarias en el ser humano
se duplican:
A) Ancianidad.
B) Adolescencia.
C) Menstruacin.
D) Embarazo.
E) Lactancia.

ANEMIA POR ENFERMEDAD CRNICA

Se produce por un defecto en la capacidad de hacer uso del hierro
depositado/secuestrado dentro del sistema retculoendotelial.
Suele ser normoctico, pero puede ser microctico.
Puede acompaar a casi todos los procesos infecciosos, neoplsicos e
inflamatorios crnicos.

Diagnstico AEC
La ferritina srica est normal o elevada.
El conteo de retoculocitos es bajo.
La capacidad de saturacin est disminuida.
Los niveles de hierro srico estn
disminuidos.

Anemia por enfermedad cronica

Una transferrina elevada y una ferritina
disminuida sugieren ferropenia.
Una transferrina no aumentada y una
ferritina srica incrementada sugieren
anemia de enfermedad crnica.
La ferritina srica est normal o elevada.

14. Un diabtico mal controlado presenta una

anemia moderada, ligeramente microctica y
normocrmica.
Los
reticulocitos
estn
discretamente disminuidos; la sideremia y la
transferrinemia descendidas; la ferritina
elevada. Qu tipo de anemia presenta con
mayor probabilidad?:
A) Ferropnica crnica.
B) Ferropnica por prdidas recientes.
C) Sideroblstica.
D) Asociada a enfermedad crnica.
E) Hemoltica crnica.

Cambios en enfermedad crnica

VCM dismin.
Sideremia disminuida
Transferrina baja
Saturacin de transferrina baja
Ferritina alta
Hematies bajo

15. Paciente que presenta anemia de 10 g de

Hb, hierro srico de 30 microg/dl (valores
normales 50 a 150) y TIBC (capacidad de
transporte del hierro) de 200 microg/dl (valores
normales 250 a 370). Con mayor probabilidad se
trata de una anemia:
A) Ferropnica.
B) De trastornos crnicos.
C) Sideroblstica.
D) Embarazo.
E) Ingesta de quelantes

ANEMIA SIDEROBLSTICA
Anemia microctica causada por un desorden en la sntesis de
hemoglobina. Se caracteriza por atrapamiento de Fe++ en la
mitocondria de las clulas rojas nucleadas.
Pueden ser hereditarias o adquiridas (isoniacida, cloramfenicol,
alcohol).
Existe asociacin con las mielodisplasias.

Anemia sideroblstica
Los sntomas dependen del grado de anemia.
La ferritina srica est muy elevada, La
transferrina se encuentra muy saturada (la
capacidad de saturacin est disminuida). El
hierro srico est elevado.
El test ms especfico es la tincin de los
glbulos rojos con azul de Prusia en la
mdula que revelan sideroblastos en anillo.

Caracteristicas distintivas

Talasemia
Una produccin baja de cadenas alfa o beta.
Conlleva a una anemia microctica (gran microcitosis) e hipocrmica.
Enfermedad gentica en la cual existen mutaciones en los genes que
codifican la Hb.
La severidad depende del nmero de genes afectados y de la cadena
que stos producen.
Crneo en escobilla.
Distribucin en Europa (Mediterrneo), Asia y frica.

ANEMIAS MACROCTICAS

Anemia perniciosa

Es la enfermedad causada por deficiencia de vitamina B12, relacionada

con la incapacidad del individuo de absorber cobalamina debido a la
deficiencia de factor intrnseco por parte de las clulas parietales .
La deficiencia del FI puede ser hereditario (raro) o autoinmune. Tambin
puede darse por gastrectoma.
Los Sds. De malabsorcin tambin lo pueden causar.

Anemia perniciosa
Triada clsica:
Astenia
Glositis de Hunter.
Parestesias.

16. La carencia de vitamina B12 se caracteriza

por todo lo indicado, EXCEPTO:
A) Es frecuente y puede ocurrir hasta en el 10-15%
de la poblacin de edad avanzada.
B) Produce un trastorno metablico caracterizado
por el aumento del cido metilmalnico y/o
homocistena total plasmtica.
C) Su primera manifestacin clnica puede ser
neuropsiquitrica.
D) Para su diagnstico es necesaria la existencia de
alteraciones en sangre perifrica.
E) Se puede tratar con vitamina B12 por va oral.

Alteraciones perifericas
Macrocitos
Ovalocitos (B12 y folato)
Pancitopenia
Plaquetas grandes
Polisegmentacin (pleocariocitos )
Cuerpos de howel holly
Punteado basofilo

17. En la deficiencia de vitamina B12. Cul

de las siguientes afirmaciones es correcta?:
A)La anemia se instaura rpidamente.
B)Los sntomas neurolgicos pueden aparecer
sin anemia.
C)Los reticulocitos estn elevados.
D)Puede aparecer ataxia (signo de Romberg)
por afectacin del cerebelo.
E)Puede presentarse signo de Babinski por
afectacin de los cordones posteriores

ALTERACIONES NEUROLGICAS
Parestesias
Alteracin sensibilidad vibratoria,postural
Ataxia
Debilidad
Espasticidad
Babinski
Clonus
Hiperreflexia
Neuropsiquitricas .

18. La aparicin de carencia de vitamina B12 no

es infrecuente en la poblacin geritrica. Todas
las siguientes afirmaciones son ciertas, EXCEPTO
una, selela:
A) Su dficit se relaciona con defectos de absorcin
secundarios a una gastritis atrfica con aquilia.
B) Puede presentarse slo como alteraciones
neuropsiquitricas.
C) Pueden no existir alteraciones hematolgicas.
D) Siempre existen niveles de cobalaminas (B12)
sricas disminuidas.
E) Los niveles de cido metil-malnico plasmticos
estn elevados

19.

La secrecin de Factor Intrnseco (FI),

indispensable para la absorcin de Vitamina
B12, se lleva a cabo en:
A) Clulas parietales.
B) Duodeno.
C) Criptas.
D) Ileon terminal.
E) Yeyuno.

20. El cido flico se absorbe a

nivel de:
A) Duodeno
B) Estmago
C) Ileon
D) Yeyuno
E) Colon transverso

Caractersticas de anemia megaloblstica

VCM > 110 fl
Reticulocitos aumentados
DHL elevada
Bilirrubina indirecta aumentada
Haptoglobina aumentada
Disminucin de Hb
Alteracin en el FSP

21. En el tratamiento de la anemia

perniciosa, Seale la alternativa FALSA:
A) El mecanismo responsable dura toda la
vida.
B) La respuesta teraputica es rpida.
C) La vitamina B12 se debe administrar por
va parenteral.
D) La dosis teraputica de vitamina B12 debe
estar en relacin a la intensidad de la anemia.
E) El cido flico puede corrige la anemia
pero no los sntomas neurolgicos.

TRATAMIENTO DE ANEMIA MEGALOBLASTICA

Cobalamina 1000 mg IM / dia x 07 dias, luego
1 vez / semanal x 01 mes, finalmente 1 dosis
mensual por siempre.
Ac flico 5 10 mg dia .

Anemia por deficiencia de cido flico

Casi siempre es debido a dficit en el aporte.
Las necesidades de Ac. Flico aumentan en el
embarazo.
El alcoholismo conlleva a disminucin en su absorcin.
La presentacin hematolgica es idntica a la
deficiencia de B12.
Se debe dosar el nivel de Ac. Flico.
Tto:cido flico oral.

ANEMIAS HEMOLTICAS

Anemia hemoltica
Las anemias hemolticas son causadas por
una disminucin en el tiempo de
supervivencia de los hemates.
La destruccin puede ser:
Intravascular: dentro de los vasos sanguneos.
Extravascular: Bazo y Sist. RE.

Anemia hemoltica
Diagnstico:

VCM normal o elevada.

DHL elevada
Bilirrubina indirecta elevada
Reticulocitosis
Haptoglobina disminuida
Esquistocitos (en hemlisis intravascular microangioptica)

22. La existencia de anemia con formas variadas

de hemates en el frotis y reticulocitos altos, es
sugerente de:
A) Anemia hemoltica.
B) Deficiencia de hierro.
C) Deficiencia de vitamina B12.
D) Anemia refractaria.
E) Anemia de trastorno crnico.

23. La hemlisis es fundamentalmente

intravascular en los siguientes procesos,
EXCEPTO:
A) Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
B) Anemia hemoltica autoinmune mediada por IgG.
C) Prpura trombtica trombocitopnica.
D) Dficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
E) Coagulacin intravascular diseminada.

Test de Coombs: A test directo, B test indirecto

24. El mejor mtodo para la deteccin en la

poblacin (screening) del estado heterocigoto
de la talasemia es:
A) La electroforesis de hemoglobina.
B) Ver los ndices corpusculares.
C) El anlisis del frotis sanguneo.
D) El estudio del metabolismo del hierro.
E) La determinacin de hemoglobina A2.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Alteraciones en ciertas protenas de la
membrana que hacen que los hemates
tengan una forma esferoidal.
La resistencia osmtica est disminuida.
Casi siempre hay esplenomegalia.

25. A una mujer de 30 aos, asintomtica, en un

examen rutinario se le detecta anemia. En la
exploracin fsica tiene subictericia conjuntival y
mnima esplenomegalia. Historia familiar de litiasis
biliar en edades tempranas. Todo ello sugiere el
diagnstico de:
A) Esferocitosis hereditaria.
B) Talasemia minor.
C) Deficiencia de vitamina B12 y/o cido flico.
D) Deficiencia crnica de hierro.
E) Hemoglobinuria paroxstica nocturna

26. Ante la sospecha de anemia hemoltica

microangioptica, qu prueba especfica debe
solicitar?:
A) Hemograma.
B) Estudio de coagulacin.
C) Bilirrubina total y directa.
D) Revisin del frotis sanguneo.
E) Estudio del metabolismo del hierro.

Anemia falciforme

POLIGLOBULIAS

Policitemia

Policitemias

27. En un hemograma rutinario de un paciente no

fumador de 65 aos, se obtienen los siguientes
parmetros: concentracin de hemoglobina 19 g/dl,
valor hematocrito 55%. La masa eritrocitaria
medida por dilucin de hemates marcados con
Cr51 y los niveles de eritropoyetina srica estn
elevados. La saturacin arterial de oxgeno es del
95%. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico
ms probable?:
A) Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
B) Policitemia vera.
C) Policitemia esprea.
D) Carcinoma renal.
E) Carboxihemoglobinemia

SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS

Sd. Mielodisplsico
Es una enfermedad clonal de las clulas progenitoras
hematopoyticas de la lnea mieloide en la MOR.
Incremento en la apoptosis en la MOR.
Se asocia a anormalidades de la maduracin celular antes de que las
clulas entren en circulacin, lo que resulta en citopenias
combinadas.
La incidencia aumenta con la edad.

Sd. Mielodisplsico
El Dx se hace por anlisis morfolgico.
Inicialmente de un frotis de sangre perifrica
y posteriormente se confirma con AMO.
El criterio Dx. Ms importante es el hallazgo
de signos morfolgicos de displasia en una,
dos o tres lneas celulares.
Usualmente la celularidad en la MOR est
incrementada.

28. Cul es falsa en relacin al Sd.

mielodisplsico?:
A) Su incidencia aumenta con la edad.
B) Es producido por alteraciones en las clulas
progenitoras.
C) Existe eritropoyesis inefectiva
D) Se asocia frecuentemente a hemlisis.
E) La celularidad en la MOR suele estar
aumentada.

29. Qu hallazgo de la exploracin fsica es de

utilidad para diferenciar la policitemia vera de
otras policitemias secundarias?:
A) Congestin de las venas de la retina.
B) Cianosis.
C) Hepatomegalia.
D) Esplenomegalia.
E) Piel seca.

ALTERACIONES
PLAQUETARIAS

30. Los pacientes con Prpura Trombopnica

Autoinmune,
se
tratan
inicialmente
exclusivamente con corticosteroides, pero en
situaciones especiales se asocia al tratamiento
altas dosis de gammaglobulina por va
endovenosa. En cul de las siguientes
situaciones puede estar indicado el uso de
gammaglobulina?:
A) Pacientes mayores de 60 aos.
B) Cuando la cifra de plaquetas es < 5x109/L.
C) En las pacientes gestantes con Prpura
Trombopnica Autoinmune.
D) Brotes hemorrgicos graves.
E) Si el paciente es hipertenso.

PTI

31. Cul de las siguientes medidas

teraputicas puede usarse cuando, por
cualquier circunstancia, es necesario elevar
rpidamente las plaquetas?:
A) Corticosteroides.
B) Gammaglobulina I.V.
C) Danazol.
D) Azatioprina.
E) Ciclofosfamida

Inmunoglobulina Indicaciones
Deficiencia humoral y prpura trombocitopnica autoinmune.
Prpura trombocitopnica autoinmune aguda en nios.
Prpura trombocitopnica crnica en nios y adultos.
Aloinmunizacin despus de infusiones plaquetarias,
trombocitopenia del embarazo y trombocitopenia neonatal.
Trombocitopenia inducida por oro.
Prpura trombocitopnica trombtica.
Trombocitopenia en el sndrome hemoltico urmico.

Esquemas de tratamiento

TRASTORNOS DE LA
COAGULACION

TTPa

TT

T
P

32. La deficiencia de cul del siguiente factor

prolonga el TTPA y ocasiona una tendencia
hemorrgica:
A) Kiningeno de alto peso molecular.
B) Precalicrena.
C) Factor XIII.
D) Factor X.
E) Factor XI.

HEMOFILIA A Y B

Es el resultado de la deficiencia de factor VIII en hemofilia A, y de factor

IX en la hemofilia B. Lo cual conduce a un incrementado riesgo de
sangrado.
Ambos tipos de hemofilia son enfermedades ligadas de manera recesiva
al cromosoma X.
Las mujeres al tener 2 cromosomas X no tienen la enfermedad, pero lo
transmiten a los hijos varones, quienes son los que la padecen.
La hemofilia A es 6 veces ms frecuente que la de tipo B.

33. La hemartrosis aparece con ms

frecuencia en:
A) La deficiencia de kiningeno de alto
peso molecular.
B) La tromboastenia de Glanzmann.
C) La hemofilia A.
D) La PTI.
E) El sndrome hemoltico urmico.

Hemofilia - Severidad
De acuerdo al % de factor VIII o IX
presente:
Severa: menos a 1% o ausente de
factor de coagulacin.
Moderada: de 1 a 5 %.
Leve: ms del 5%.

Hemofilia. Severidad
Severo: Sangrado espontneo desde temprana edad. Hemartrosis,
retroperitoneo y en cualquier estructura.
Moderada: Tienen menos sangrados espontneos. Alto riesgo de
hemorragias tras traumas o cirugas.
Leve: Casi siempre pasa inadvertido hasta la edad adulta. Solo se
descubre tras alguna ciruga extensa que sangra en el postoperatorio.

34. La posibilidad de que la hija de un

paciente con hemofilia A severa sea
portadora de la enfermedad es de:
A) 0%.
B) 25%.
C) 50%.
D) 75%.
E) 100%.

Hemofilia. Tratamiento
Leve: Desmopresina, especialmente para
los procedimientos invasivos.
Moderada: Desmopresina o factor VIII
recombinante.
Severa: factor VIII recombinante.
Desmopresina: acta liberando el factor
VIII subendotelial depositado.
La desmopresina no funciona para
Hemofilia tipo B.

35. En un paciente hemoflico A, con un nivel de

factor VIII de un 15%, que nunca ha requerido
tratamiento y va a ser sometido a una extraccin
dentaria, el tratamiento de eleccin es:
A) Crioprecipitados.
B) Concentrados de factor VIII.
C) Desmopresina (DDAVP).
D) Acido tranexmico local.
E) Plasma fresco congelado.

36. En un varn enfermo portador de hemofilia A

severa que va a ser intervenido quirrgicamente
debe administrarse:
A) DDAVP.
B) Plasma fresco.
C) Vitamina K.
D) Crioprecipitados.
E) Factor VIII.

37. La hemofilia B tiene un modo de

herencia:
A) Ligada al cromosoma X.
B) Autosmica dominante.
C) Ligada al cromosoma Y.
D) Autosmica recesiva.
E) Ligada a la translocacin t (8; 14).

Enf. von Willebrand

Un incremento de la predisposicin a sangrar como si se tratara de
una deficiencia plaquetaria debida a la carencia de factor de von
Willebrand.
Es una enfermedad autosmica dominante.
Es la enfermedad de la coagulacin congnita ms frecuente.
Las plaquetas se agregan entre ellas bien, pero no pueden adherirse
a la pared del vaso sanguneo.

Enf. von Willebrand

Existe un mayor riesgo de sangrado de mucosas y piel.
El sangrado puede empeorar tras el uso de aspirina.
Tratamiento: Desmopresina.
El factor de vW se incremente en el embarazo, por lo que las
hemorragias son raras en ste periodo.
Si la desmopresina no es efectiva se usa el factor VIII.
El factor VIII contiene al factor de vW.
Anteriormente era ms popular el uso de transfusin de
crioprecipitados.

Factor de vW
El factor de vW se una a una gran variedad de molculas:
Factor VIII: se une a vWF mientras est inactivo en la circulacin, ya que si no
est unido a vWF se degrada rpidamente; FVIII se libera de vWF por accin de
la trombina.
vWF se une al colgeno, por ejemplo cuando el tejido conectivo subendotelial es
expuesto al flujo sanguneo en un vaso daado.
vWF se une a las plaquetas a travs de GPIb.
vWF se une a otros receptores de las plaquetas cuando estn activados, por
ejemplo por la trombina (cuando se ha iniciado la coagulacin).

Factor de vW
El catabolismo (degradacin biolgica) de vWF est mediada sobre
todo por la protena ADAMTS13.
La forma idioptica del PTT fue recientemente vinculada con la
inhibicin de la enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos, por
lo cual esta forma de PTT es de tipo autoinmune.

38. El tratamiento con 1-desamino 8D arginina

vasopresina (DDAVP) es til en la:
A) Enfermedad de Von Willebrand tipo I.
B) Prpura trombopnica autoinmune.
C) Anemia refractaria.
D) Anemia sideroblstica.
E) Prpura trombtica trombocitopnica.

39. La transfusin de crio precipitado

aumenta el nivel plasmtico de:
A) Haptoglobina.
B) Albmina.
C) Factor von Willebrand.
D) Factor IX.
E) Factor XI.

Fibringeno
Valor normal: 1500 mg/100 4000 mg/100 ml

Fibringeno

40. La hipofibrinogenemia habitualmente

existe en las siguientes circunstancias
clnicas excepto:
A) Embarazo.
B) Necrosis heptica masiva.
C) Tratamiento con L-asparaginasa.
D) Coagulacin intravascular diseminada.
E) Leucemia aguda promieloctica.

41. Ante un trastorno hemorrgico con tiempos

de coagulacin, de trombina y parcial de
tromboplastina alargados, nivel de factor VIII
normal, fibringeno de 20 mg/100 y 250.000
plaquetas/L. El diagnstico ms probable sera:
A) Coagulacin intravascular diseminada.
B) Enfermedad heptica.
C) Dficit congnito de fibringeno.
D) Presencia de sustancias con actividad
antitrombnica.
E) Tratamiento con dicumarnicos.

42. Unos niveles de factor VII disminuidos

a un 20% se asocian a:
A) Tiempo de protrombina alargado.
B) Deformidades articulares.
C) Sangrado severo.
D) Sangrado por mucosas.
E) Todos ellos.

Coagulacin Intravascular Diseminada (CID)

Coagulopata de consumo causada por
enfermedades sistmicas inflamatorias.
Resulta en el consumo de plaquetas y factores de
coagulacin. Forman pequeos trombos en vasos
muy pequeos.
Clnica: hemorragias, hemlisis microangioptica y
productos de la degradacin de la fibrina (dmero
D).

CID. Causas
Sepsis.
Trauma severo.
Tumores malignos.
Cirugas mayores.
Pancreatitis.
Leucemia promieloctica.

43. Un paciente con infeccin urinaria por

Escherichia coli con hemocultivos positivos
presenta prolongacin del tiempo protrombina,
prolongacin
del
tiempo
parcial
de
tromboplastina con disminucin del fibringeno
y elevacin de productos de degradacin de
fibrina es probable que haya desarrollado:
A) Dficit de vitamina K.
B) Coagulacin intravascular diseminada.
C) Prpura trombopnica autoinmune.
D) Disfibrinogenemia.
E) Sndrome de Kasabach-Merrit.

CID. Dx.
Se sospecha en un paciente con una enfermedad
seria (una posible causa).
TP y TTP prolongados.
Plaquetas bajas.
Fibringeno a menudo disminudo.
Incremento de dmero D
Esquistocitos en frotis de sangre perifrica.

CID

2 fases:
Fase isqumica: de pequeos vasos.
Produce necrosis de rganos por
microtrombos. Los factores de coagulacin
an son normales.
Fase hemorrgica: Trombocitopenia severa
y consumo severo de factores de
coagulacin.

44. Respecto a la coagulacin intravascular diseminada (CID) es cierto

que:

A) Un fibringeno normal descarta el diagnstico de CID.

B) Hay siempre elevacin de factor VIII.
C) El cuadro est dominado, en general, por trombosis
masivas, venosas y arteriales.
D) Se asocia a enfermedades agudas graves como la
pancreatitis o la sepsis.
E) El tratamiento de la enfermedad subyacente, motivo de la
CID, tiene escasa influencia en el curso de la CID.

45. En cul de estos trastornos no es habitual

encontrar hallazgos de laboratorio tpicos de
coagulacin intravascular diseminada?:
A) Leucemia promieloctica.
B) Prpura trombtica trombocitopnica.
C) Carcinomatosis diseminada.
D) Hemangiomas gigantes (Kassabach-Merritt).
E) Traumatismos masivos.

Sndrome antifosfolipdico (SAF)

lteraciones neurolgicas tipo esclerosis
mltiple. Se caracteriza por la existencia de
anticuerpos anti-cardiolipina, anti-coagulante
lpico, anti beta2-glicoprotena.
Se puede asociar a LES.
Clnica: cuadros de trombos (venosos o
arteriales) asociados a abortos a repeticin, a

46. El sndrome antifosfolpido primario

produce todas las siguientes
manifestaciones, excepto:
A) Trombosis venosas.
B) Trombosis arteriales.
C) Alteraciones neurolgicas.
D) Abortos de repeticin.
E) Trombocitosis.

47. Por cul de las siguientes caractersticas se

caracteriza el llamado inhibidor o anticoagulante
del lupus eritematoso?:
A) Es una IgM dirigida contra las protenas de la
membrana plaquetaria.
B) Es una IgG dirigida contra el factor VIII de la
coagulacin.
C) No prolonga el PTT (tiempo de tromboplastina
parcial) y s el tiempo de hemorragia.
D) No provoca ditesis hemorrgica pero s
tendencia a procesos trombticos.
E) Ninguna de ellas.

48. El dficit congnito de protena S

puede producir:
A) Episodios repetidos de trombosis.
B) Afibrinogenemia.
C) Crisis hemolticas de repeticin.
D) Hemorragias frecuentes en las
articulaciones.
E) Descenso del nmero de plaquetas.

Dficit de protena C y S
Cuadros de trombosis venosas de grandes
vasos y tromboflebitis superficial. Episodios
recurrentes.
Riesgo de necrosis cutnea cuando se
administran cumarnicos.
Dficit adquiridos: Deficiencia de vitamina K.

49. Cul de las siguientes alteraciones NO se

asocia a un riesgo aumentado de trombosis
venosas?:
A) Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
B) Dficit de protena C y S.
C) Presencia de anticoagulante lpico.
D) Dficit del activador de plasmingeno.
E) Dficit de 2 antiplasmina.

50. Qu sospechara Ud. si un paciente de 25

aos que va a ser dado de alta con
dicumarnicos por un cuadro de trombosis
venosa, desarrolla una necrosis cutnea
hemorrgica en abdmen y extremidades?:
A) Intoxicacin por dicumarnicos.
B) Sepsis meningoccica.
C) Neoplasia oculta.
D) Dficit de protena C.
E) Coagulacin intravascular diseminada.

Dficit de antitrombina III

Es la trombofilia ms severa.
La mayora de episodios trombticos ocurren antes
de los 25 aos.
Forma adquirida: uso de heparina, falla heptica.
Suele cursar con gran resistencia a la heparina. Los
cuadros de trombosis recurren a pesar de un
adecuado uso de heparina.

51. El defecto gentico ms frecuentemente

asociado a cuadros de trombosis venosas es:
A) Dficit de protena C.
B) Dficit de antitrombina III.
C) Resistencia a la protena C activada.
D) Dficit de protena S.
E) Todos tienen una prevalencia similar.

Warfarina
Inhibe la produccin de factores de coagulacin dependientes de la
vitamina K.
Su mtodo de accin ms lenta hace que generalmente se requiera
ms de un da para notar su efecto despus de primera dosis.
La warfarina se deriva de la micotoxina anticoagulante natural
dicumarol, que se encuentra en el trbol dulce putrefacto y que
causa la muerte por sangrado excesivo de los animales que comen la
planta

Warfarina. Complicaciones
Hemorragias.
Necrosis cutnea inducida por warfarina.
Interacciones con otros frmacos, especialmente AINES y
fluoroquinolonas.
La carbamacepina, rifampicina, anticonceptivos orales y barbitricos
disminuyen la vida media de la warfarina.

52. Para el control de pacientes en

tratamiento con cumarnicos el parmetro
analtico de mayor valor es:
A) Tiempo de coagulacin en tubo.
B) Tiempo de recalcificacin.
C) Tiempo de tromboplastina parcial.
D) Tiempo de protrombina.
E) Tiempo de trombina.

HEMOTERAPIA

Medicina transfusional
Al donante se le extraen, adems de la unidad de sangre, pequeas
muestras adicionales.
La bolsa de sangre va a ingresar al proceso de fraccionamiento
(separacin de glbulos rojos, plaquetas y plasma), y los tubos al
proceso de calificacin biolgica.
Luego se realizan los estudios inmunoserolgicos.

Medicina transfusional
En el laboratorio de Inmunohematologa se realiza la clasificacin de
grupo y factor sanguneo y la investigacin de anticuerpos
irregulares.
En el laboratorio de Inmunoserologa se realizan las pruebas para la
deteccin de ITT (Infecciones Transmisibles por Transfusin). Son
obligatorias : Hepatitis B, Hepatitis C, VIH/Sida, Chagas, Sfilis, HTLV y
Brucelosis.

53. Una de las siguientes determinaciones

NO es obligatoria en las donaciones de
sangre:
A) Escrutinio de anticuerpos irregulares.
B) Serologa a CMV.
C) Serologa a VHB y VHC.
D) Serologas a VIH.
E) Serologa a Lues.

Complicaciones

Trombocitopenia
>100.000/mm3: no hay riesgo.
50.000-100.000/mm3: existe riesgo en relacin con las
intervenciones quirrgicas.
20.000-50.000/mm3: pueden aparecer hemorragias espontneas.
<10.000/mm3: existe riesgo de hemorragia cerebral.

Transfusin de plaquetas
Plaquetas < 5 000 en pacientes sin sangrado o con sangrado seco
(petequias y equimosis).
Plaquetas < 50 000 en pacientes con sangrado.
Para procedimientos invasivos se requiere un conteo de 50 000.

54. Las transfusiones de plaquetas en la trombopenia

estn indicadas:
A) En la prpura trombopnica idioptica refractaria a
esteroides.
B) Sistemticamente en la prpura trombtica
trombocitopnica.
C) Profilcticamente en un paciente con fiebre y 50.000
plaquetas.
D) Profilcticamente cuando la cifra de plaquetas sea inferior
a 10.000 20.000, en trombopenias centrales.
E) En caso de sangrado amenazante de vida,
independientemente de la cifra de plaquetas.

Transfusiones. PFC
Contiene factores de coagulacin.
Reversin de la anticoagulacin por uso de warfarina.
Cuando se estn transfundiendo grandes cantidades de paquete
globular.
Prpura trombocitopnica trombtica, CID.
Pacientes con sangrado activo y alteraciones de la coagulacin.

Crioprecipitado. Indicaciones
Hipofibrinogenemia < 100 en ciertas patologas como CID, tambin
puede ser usado en casos de deficiencia de factor VIII.
Dosis: Usualmente 10 unidades; cada unidad contiene 250 mg de
fibringeno.

Paquete Globular.
Indicacin:
Anemias: la decisin de transfundir se basa en parmetros
clnicos y no de laboratorio.

GR leucorreducidos: se elimina el 99.9% de los

leucocitos. sirve para mitigar las reacciones febriles no
hemolticas, sensibilizacin HLA, desarrollo de Acs.
Antiplaquetarios. Se indica en los pacientes
crnicamente transfundidos, receptores potenciales
de trasplantes, reacciones transfusionales no
hemolticas previas.

 GR lavados: La unidad de sangre puede ser lavada con

solucin salina isotnica inmediatamente antes de la
infusin para eliminar las protenas presentes en el
plasma residual.
Se recomienda en:
Pacientes con reacciones alrgicas severas o recurrentes
asociadas con transfusiones sanguneas.
Pacientes con deficiencia de Ig A, cuando no hay disponibles
donantes con esta deficiencia (estos pacientes pueden tener
anticuerpos anti-IgA circulando que reaccionan con la IgA del
donante).
Pacientes con anemia hemoltica autoinmune complemento
dependiente para prevenir la infusin de complemento.

55. Sobre las transfusiones de hemates indique la

correcta:
A) Deben transfundirse hemates lavados a pacientes
politransfundidos.
B) Deben transfundirse hemates lavados en caso de ECPNC
(edema agudo de pulmn no cardiognico) postransfusional
previo.
C) Deben transfundirse hemates lavados en pacientes con
dficit de IgA.
D) Deben transfundirse hemates lavados en caso de grupos
sanguneos raros.
E) Deben transfundirse hemates lavados en caso de
hemlisis tardas por transfusiones previas.

Complicaciones trasfusionales
Transfusin masiva

Coagulopata.
Toxicidad por citrato.
Hiperkalemia o hipokalemia.
Hipotermia.

Reacciones inmunolgicas.

Reacciones febriles no hemolticas.

Reacciones hemolticas agudas.
Reacciones hemolticas tardas.
Reacciones anafilcticas
Reacciones urticarianas.
Enfermedad injerto contra husped.

Complicaciones infecciosas

56. Una de las siguientes NO es una complicacin

postransfusional:
A) Hipotermia.
B) Hipercalcemia.
C) EICH (enfermedad de injerto contra husped).
D) Anafilaxia.
E) Hiperkalemia.

COMPLICACIONES TRANSFUSIONALES
Reacciones hemoltica agudas:
Es el resultado de la destruccin de los leucocitos transfundidos por
anticuerpos preformados en el donante.
Usualmente se deben a incompatibilidad ABO.
La triada clsica de presentacin es fiebre, dolor en flancos y la orina
roja o marrn se ve raramente. Sin embargo la fiebre y los escalofros
pueden ser la nica manifestacin.
Puede dar shock, IRA por NTA y CID.

Complicaciones transfusionales
Reacciones hemolticas tardas:
Se deben a la reexposicin a un antgeno celular extrao previamente
expuesto por transfusin transplante o embarazo. El anticuerpo
frecuentemente es del sistema Kidd , Rh o Duffy.
Se ven generalmente 1 a 10 das luego de la transfusin.
La hemlisis es generalmente gradual y menos severa que en las
reacciones agudas pero la hemlisis rpida puede ocurrir.
Puede haber fiebre moderada, cada del Hto, aumento
moderado de BI, esferocitosis y Coombs directa positiva.

57. Sobre las complicaciones hemolticas de las

transfusiones, seale la falsa:
A) Hemlisis inmediata: incompatibilidad ABO.
B) Hemlisis tarda: incompatibilidad Rh, Kidd,
Duffy.
C) Hemlisis tarda: aumento de la Hb libre y
hemoglobinuria.
D) Hemlisis inmediata: intravascular.
E) Hemlisis inmediata: dolor lumbar y en el
lugar de infusin de la sangre, insuficiencia renal.

COMPLICACIONES TRANSFUSIONALES
Enf. Injerto contra huesped:
Es una reaccin rara pero fatal debida a linfocitos inmunocompetentes
en la sangre del donante que reaccionan contra blancos tisulares del
receptor histocompatible.
El tejido blanco es predominantemente la mdula sea, con menor
compromiso de la piel, hgado y tracto gastrointestinal.
La aplasia medular con desarrollo de sepsis es generalmente la causa de
muerte.
Se debe realizar la irradiacin profilctica de todos los componentes
sanguneos celulares en pacientes de riesgo.

58. Cul de los siguientes mtodos empleara para

prevenir la enfermedad injerto contra husped
asociada a transfusin en un paciente que va a ser
sometido a trasplante de mdula sea?:
A) Leucafresis.
B) Plasmafresis.
C) Filtracin.
D) Irradiacin gamma.
E) Autodonacin.

59. En una de las siguientes enfermedades NO

empleara crioprecipitados:
A) Dficit de factor XIII.
B) Enfermedad de Von Willebrand.
C) CID.
D) Hipofibrinogenemia.
E) Dficit de factor VII.

GRACIAS POR LA ATENCIN

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