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Introduo
Distrofia Miotnica (DM) uma doena autossmica dominante
neuromuscular progressiva causada por uma expanso anormal da repetio
do trinucleotdeo CTG no gene DMPK localizado no cromossomo 19q13.3.
Cromossomos normais tem at 50 repeties; o nmero de repeties CTG est
correlacionado com o aumento da severidade da doena ou com a diminuio
da idade de incio dos sintomas (REDMAN et al., 1993). A incidncia da doena
varia muito entre diferentes populaes: a alta taxa de 1: 8000 encontrada
entre indivduos do oeste Europeu e brancos Norte Americanos (HARPER,
1990), 1:18000 em Japoneses (DAVIES et al., 1992) e extremamente rara
entre os Africanos (DADA, 1993; KRAHE et al., 1995); a performance
reprodutiva de indivduos afetados apresenta-se muito diminuda (HARPER,
1990). O nmero de repeties tende a aumentar quando cromossomos com
mais de 50 repeties so trasnmitidos para os filhos. Com tal instabilidade,
alelos podem alcanar formas expandidas de mil repeties em poucas geraes