Sunteți pe pagina 1din 41

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Sarcoidoza la adult
Protocol clinic naional

PCN-186

Chiinu
2013
1
Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
din 06.12.2012, proces verbal nr.4
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr.138 din 15.02.2013
Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Sarcoidoza la adult

Elaborat de colectivul de autori:

Victor Botnaru d.h..m, profesor universitar ef catedr Clinica Medical nr.2,


Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu

Oxana Munteanu d..m, asistent universitar, Clinica Medical nr.2,


Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu
Diana Calara asistent universitar, Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie,
USMF Nicolae Testemianu
Zinaida Luchian medic ftiziopneumolog, categoria superioar, Institutul de
Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc

Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi d.h..m., profesor universitar, ef catedr farmacologie i


farmacologie clinic, USMF Nicolae Testemianu
Valentin Gudumac d.h..m.,profesor universitar, ef catedr medicina de laborator,
USMF Nicolae Testemianu
Grigore Bivol d.h..m., profesor universitar, ef Catedra Medicin de Familie,
FRSC, USMF Nicolae Testemianu.
Alexandru Coman Director general, Agenia Medicamentului
Maria Cumpn Director executiv, Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n
Sntate
Iurie Osoianu Vicedirector, Compania Naional de Asigurri n Medicin

2
Cuprins

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ....................................................................... 4

PREFA ................................................................................................................................. 4
A. PARTEA INTRODUCTIV ....................................................................................................................... 4
A.1. Diagnosticul ............................................................................................................................................... 4
A.2.Codul bolii................................................................................................................................................... 4
A3. Utilizatorii ................................................................................................................................................... 5
A.4. Scopurile protocolului ................................................................................................................................. 5
A.5. Data elaborrii protocolului: 2012 ............................................................................................................... 5
A.6. Data reviziei urmtoare: 2014 ..................................................................................................................... 5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului: ..... 6
A.8. Definiiile folosite n document .................................................................................................................... 7
A.9. Informaia epidemiologic .......................................................................................................................... 7

B. PARTEA GENERAL ................................................................................................................................ 8


B.1. Nivel de asisten medical primar ............................................................................................................. 8
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator................................................................................... 9
B.3. Nivel consultativ specializat ...................................................................................................................... 11
B.4. Nivel de asisten medical spitaliceasc specializat ................................................................................. 12

C. 1 ALGORITMI DE CONDUIT.............................................................................................................. 14
C 1. 1 Algoritmul de diagnostic n sarcoidoz ................................................................................................... 14
C 1. 2. Algoritmul de evaluare iniial a pacientului cu sarcoidoz .................................................................... 15

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ................................................... 16


C2.1 Clasificarea sarcoidozei ............................................................................................................................ 16
C2.2 Screening-ul............................................................................................................................................. 16
C2.3 Conduita pacientului cu sarcoidoz ........................................................................................................... 16
C 2.3.1 Anamneza ........................................................................................................................................ 17
C2.3.2 Examenul clinic ................................................................................................................................ 17
C2.3.3 Investigaiile paraclinice n sarcoidoz............................................................................................... 18
C2.3.4 Stabilirea diagnosticului de sarcoidoz .............................................................................................. 23
C2.3.5 Diagnostic diferenial ........................................................................................................................ 25
C2.3.6 Criterii de spitalizare ......................................................................................................................... 25
C 2.3.7 Tratamentul ..................................................................................................................................... 26
C 2.4 Supravegherea........................................................................................................................................ 30
C 2.5 Forme particulare de sarcoidoz .............................................................................................................. 33

D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERII


PROTOCOLULUI ............................................................................................................................................. 34

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ................................. 36

ANEXE .................................................................................................................................... 37
Anexa 1 Medicamentele utilizate n sarcoidoz ................................................................................................. 37
Anexa 2. Formular de consultaie la medicul de familie .................................................................................... 38
Anexa 3 Informaie pentru pacient .................................................................................................................... 39
Anexa 4. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii i tratament n conduita pacienilor cu
sarcoidoz........................................................................................................................................................ 40

BIBLIOGRAFIE ..................................................................................................................... 41

3
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT
St Rg Stadiu radiologic
IR Insuficien respiratorie
LBA Lavaj bronhoalveolar
ECA Enzima de conversie a angiotenzinei
ECG Electrocardiograma
BAAR Bacilli acido-alcoolo-rezisteni
PA Posteroanterioar
ALT Alaninaminostransferaza
AST Aspartataminotransferaza
PCR Reacia de polimerizare n lan
HRCT/CT Tomografie computerizat de rezoluie nalt/tomografie computerizat
RMN Rezonan magnetic nuclear
EBUS-TBNA Aspiraie transbronic pe ac cu ghidaj ultrasonografic
HolterECG Holter electrocardiograma
EchoCg Ecocardiografia
USG Ultrasonografia
PET Tomografia cu emisie de pozitroni
SaO2 Saturaia cu oxigen
DLCO Capacitatea de difuziune a gazelor/monoxidului de carbon
BK Bacilul Koch
LCR Lichidul cefalorahidian
CPK Creatinfosfokinaza
TLC Capacitatea pulmonar total
FVC Capacitatea vital forat
CV Capacitatea vital
CS Corticosteroizi
INR International normalised ratio (parametru al coagulogramei)
AINS Antiinflamatoare nesteroidiene
VEMS Volumul expirator maxim n prima secund
VATS Toracoscopie videoasistat

PREFA
Protocolul naional a fost elaborat de ctre grupul de lucru al Ministerului Sntii al
Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii Clinicii Medicale Nr.2 ai Universitii
de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianui ai IFP Chiril Draganiuc. Protocolul
de fa a fost fundamentat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind Sarcoidoza
la adult i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea
MS RM pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare,
care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV

A.1. Diagnosticul
Exemple de diagnostice clinice:
1. Sarcoidoz endotoracic, st.Rg II. IR0
2. Sarcoidoz endotoracic, st.Rg I (IR0), cu afectarea ochilor (uveit), a pielii.
3. Sindrom Lfgren. IR0

A.2.Codul bolii
D86 Sarcoidoza
D 86.0 Sarcoidoza pulmonar
4
D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.2 Sarcoidoza pulmonar cu sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.3 Sarcoidoza a altor organe implicate:
Iridociclita n sarcoidoz (H22.1);
Paralizia multipl de nervi cranieni din sarcoidoz (G53.2);
Artropatia sarcoidic (M14.8);
Miocardita sarcoidic (I41.8);
Miozita sarcoidic (M63.3);
Febra uveoparotidian (sindromul Heerfordt)
D86.9 Sarcoidoza, nespecificat

A3. Utilizatorii
oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale);
centrele de sntate (medici de familie);
centrele medicilor de familie (medici de familie);
instituiile/seciile consultative (ftiziopneumolog, dermatolog, neurolog, cardiolog,
oftalmolog, reumatolog);
asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i ftiziopneumologul);
seciile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale (interniti);
seciile de pneumologie ale spitalelor raionale, municipale i republicane
(ftiziopneumologi, interniti);
secia consultativ a Institutului de Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc
(ftiziopneumologi)
Not: Protocolul, la necesitate, poate fi utilizat i de ali specialiti.

A.4. Scopurile protocolului


1. Sporirea eficienei diagnosticului precoce a pacienilor cu sarcoidoz.
2. A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu sarcoidoz.
3. A eficientiza tratamentul pacienilor cu sarcoidoz.

A.5. Data elaborrii protocolului: 2013

A.6. Data reviziei urmtoare: 2015

5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au
participat la elaborarea protocolului:
Numele Funcia deinut
Dr. Victor Botnaru, doctor habilitat n profesor universitar , ef Clinica Medical Nr.2,
medicin Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae
Testemianu

Dr. Oxana Munteanu, doctor n medicin asistent universitar, Universitatea de Stat de Medicin i
Farmacie Nicolae Testemianu
Dr. Diana Calara asistent universitar, Universitatea de Stat de Medicin i
Farmacie Nicolae Testemianu

Dr. Zinaida Luchian medic ftiziopneumolog, categoria superioar, Institutul de


Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc

Protocolul a fost discutat aprobat i contrasemnat:

Denumirea instituiei Persoana responsabil, semntura

Asociaia Medicilor de Familie din RM

Agenia Medicamentului

Consiliul de experi al Ministerului Sntii

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Compania Naional de Asigurri n Medicin

6
A.8. Definiiile folosite n document
Sarcoidoza patologie sistemic de genez neclar, ce afecteaz adulii tineri i de vrst
medie, de obicei se prezint cu adenopatie hilar bilateral, infiltrate pulmonare, leziuni oculare
i cutanate. Organe ce mai pot fi implicate sunt: ficatul, splina, ganglionii limfatici periferici,
glandele salivare, inima, sistemul nervos, sistemul musculoscheletal etc [1].
Sindrom Lfgren form acut a sarcoidozei, caracterizat prin triada: adenopatie hilar,
eritem nodos i artrite/artralgii[2].
Sindrom Heerfordt- o form rar de sarcoidoz manifestat prin uveit, parotidit, febr,
uneori cu paralizie de nerv facial[1].
Lupus pernio leziune cutanat indurat, frecvent violacee, extins preponderent pe pielea
pomeilor, frunii, aripile nazale, urechea extern[3].

A.9. Informaia epidemiologic


Sarcoidoza afecteaz preponderent adulii mai tineri de 40 ani, cu incidena maxim la
persoanele cu vrsta cuprins ntre 20-29 ani. n rile Scandinave i n Japonia, exist un al
doilea maxim de inciden la femei n perioada perimenopauzal (peste 50 ani). Majoritatea
studiilor raporteaz o uoar predilecie a sarcoidozei pentru sexul feminin[4].
Prevalena global a bolii variaz ntre 0,03 i 64 la 100 000 populaie[4], n funcie de
zonele geografice. Prevalenele cele mai mari se nregistreaz n Suedia, Danemarca, i n SUA
(la populaia de culoare), n timp ce n alte ri ca Spania, Portugalia, America de Sud este mai
rar raportat[1].
La moment nu sunt date oficiale despre incidena i prevalena sarcoidozei n Republica
Moldova, dar se estimeaz c cifrele ar fi similare cu cele din Romnia (zon geografic
apropiat), constituind n jur de 40 la 100 000 populaie.
Sarcoidoza este marcat de o heterogenitate n aspectul clinic i severitatea bolii printre
diferite grupuri etnice i rase. Se consider c sarcoidoza decurge mai sever la rasa negroid,
spre deosebire de europeoizii care preonderent sunt asimptomatici. Manifestrile extratoracice
apar i ele cu o anumit predilecie pentru diferite populaii: uveita cronic la americanii
negroizi, lupus pernio la Puerto Ricani i eritemul nodos la europeni. Apariia eritemului nodos
n sarcoidoz este foarte rar la populaia negroid i la Japonezi. Sarcoidoza cardiac i ocular
are o inciden nalt la Japonezi[1].
Mortalitatea n sarcoidoz atinge 1-5% i este cel mai frecvent cauzat de insuficiena
respiratorie cronic. La Japonezi mortalitatea se datoreaz mai ales afectrii cardiace[4].

7
B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce direct ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.
1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4)
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea depistrii
active, n vederea prevenirii apariiei leziunilor
ireversibile
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
(Capitolul 2.3) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la
necesitate), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii .
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Toi pacienii suspectai de sarcoidoz vor fi ndreptai la Obligatoriu:
specialistului i/sau consultaia ftiziopneumologului. Toi pacienii suspectai de sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
spitalizrii ftiziopneumologului.
Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, Caseta 12).
I II III
3. Tratamentul

8
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul medicamentos Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (continuarea tratamentului, indicat de ftiziopneumolog):
(Capitolul 2.3.7) asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea lui,
este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
3.3 Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun de Obligatoriu:
(Capitolul 2.4) ctre medicul specialist ftiziopneumolog i medicul de Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
familie evoluia sarcoidozei (Caseta 17)
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.
1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4).
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea
depistrii active, n vederea prevenirii apariiei
leziunilor ireversibile
2. Diagnosticul

9
2.1. Suspectarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (Caseta 7).
(Capitolul 2.3.1) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (Caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(C 2.3.3), (Tabelul 1), (Caseta 9)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (Caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Cca.20-30% dintre pacienii cu sarcoidoz prezint Obligatoriu:
specialistului i/sau spitalizrii afectare ocular,care netratat poate duce la cecitate Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
Cca.25% dintre pacieni prezint leziuni cutanate, ftiziopneumologului din centrul consultativ specializat i a
uneori chiar desfigurante, dar care faciliteaz oftalmologului, la necesitate se va solicita i consultaia
stabilirea diagnosticului. dermatologului sau a altor specialiti.
Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, caseta 12)
consultaia ftiziopneumologului din centrul
consultativ specializat.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
(Capitolul 2.6.1) expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii sau continuarea tratamentului, indicat de
medicamentos asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a ftiziopneumologul din centrele de nivel III):
(capitolul 2.3.7) dezvoltrii de leziuni ireversibile. Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea lui,
este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
4. Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun cu Obligatoriu:
(capitolul 2.4) medicul de familie Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
evoluia sarcoidozei (Caseta 17)

10
B.3. Nivel consultativ specializat republican
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.

1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4).
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea
depistrii active, n vederea prevenirii apariiei
leziunilor ireversibile
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea i confirmarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
(Capitolul 2.5.3) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(caseta 9), (C 2.3.3), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Cca.20-30% dintre pacienii cu sarcoidoz prezint Obligatoriu:
specialistului i/sau afectare ocular, care, netratat poate duce la cecitate Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
spitalizrii Cca.25% dintre pacieni prezint leziuni cutanate, ftiziopneumologului din centrul consultativ specializat i a
(Capitolul 2.5.3) uneori chiar desfigurante, dar care faciliteaz stabilirea oftalmologului, la necesitate se va solicita i consultaia
diagnosticului dermatologului sau a altor specialiti.
Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, caseta 12)

3. Tratamentul

11
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii):
medicamentos asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
(Capitolul 2.3.7) dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea
lui, este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
Tratament de alternativ - cu hidroxiclorochin, metotrexat,
azatioprin, pentoxifilin etc.
4. Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun de Obligatoriu:
(Capitolul 2.4) ctre ftiziopneumologul de la nivelul de asisten Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
medical specializat de ambulator i cu medicul de evoluia sarcoidozei (Caseta 17)
familie
Sarcoidoza este inclus n grupul patologiilor
pulmonare rare, ceea ce dicteaz includerea pacienilor
primari diagnosticai n registrul naional la nivelul
centrului consultativ specializat republican i
monitorizarea acestor pacieni la anumite intervale de
timp prin examen clinic i paraclinic.

B.4. Nivel de asisten medical spitaliceasc specializat


Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1.Spitalizare Spitalizarea este necesar pentru efectuarea Criteriile de spitalizare.(C 2.3.6, caseta 12)
interveniilor i procedurilor diagnostice i terapeutice
care nu pot fi executate n condiii de ambulator.

2. Diagnosticul

12
2.1. Suspectarea i confirmarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(caseta 9), (C 2.3.3), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul medicamentos Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii):
(capitolul 2.3.7) asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos

dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea

lui, este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat


Tratament de alternativ - cu hidroxiclorochin, metotrexat,

azatioprin, pentoxifilin
4. Externarea La externare este necesar de elaborat i de Extrasul obligatoriu va conine:
recomandat pentru medicul de familie tactica diagnosticul complet detaliat;
ulterioar de conduit a pacientului. rezultatele investigaiilor i ale tratamentului efectuat;
Pacienii cu sarcoidoz primar diagnosticat vor fi recomandrile explicite pentru pacient;
ndreptai la ftiziopneumolog de la nivelul consultativ recomandrile pentru medicul de familie.
specializat republican pentru a fi inclui n registrul
naional i elaborarea planului de supraveghere la acest
nivel.

13
C. 1 ALGORITMI DE CONDUIT
C 1. 1 Algoritmul de diagnostic n sarcoidoz
Pacient suspect de sarcoidoz

Diagnostic clinic de Compatibile cu


sarcoidoz (fr biopsie): diagnosticul
Date clinice Nesugestive Diagnostic de
- Sindrom Lfgren Date imagistice alternativ
- Sindrom Heerfordt
- Pacient asimptomatic
Sugestive
cu adenopatie hilar
bilateral fr
infiltrate pulmonare
Biopsie din surse
- Semnul
extrapulmonare
Panda/Lambda la
(granuloame epitelioide)
scintigrafia cu Ga*

Da Nu

Alt Nu Excludere de alte cauze Biopsie pulmonar


diagnostic de boli granulomatoase (bronhoscopie)
(granuloame epitelioide)
Da

Documentare de
Diagnostic Nu
implicare a cel puin Nu
posibil Da
y nc un organ

Lipsa argumentelor n favoarea altor diagnostice;


Semne intens sugestive pentru sarcoidoz:
Da - Nivel seric ECA>2 ori fa de valoarea
normal
- Limfocitoz n LBA (CD4/CD8>3,5*)
- Semnul Panda/Lambda la scintigrafia cu
Ga*

Nu
Da

Diagnostic posibil
Necesit evaluare n
Sarcoidoz
vederea stabilirii altui
diagnostic

14
*metod de investigare inaccesibil la noi n ar
C 1. 2. Algoritmul de evaluare iniial a pacientului cu sarcoidoz

Criterii de diagnostic: 1
Scopul investigaiilor:
1) Date clinico-radiologice sugestive -Anamneza Confirmarea morfologic
2) Granuloame epitelioide - Examenul clinic Evaluarea extinderii i severitii afectrii
necazeificante la biopsie 2 organelor
3) Excluderea de alte boli Radiografia toracic PA, Aprecia dac boala este stabil sau cu
granulomatoase + o laterogram posibilitate de progresare
(la necesitate HRCT)
3
Estima dac pacientul va beneficia de pe
pulmonar)
Teste funcionale respiratorii: urma tratamentului
Spirometrie, bodypletismografie, DLCO
4
Laborator:
Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore,
ALT, AST, fosfataza alcalin, sumarul urinei, ureea, creatinina, ECA
5
ECG,
dac sunt tulburri la ECG Holter ECG; EchoCG. La necesitate RMN cardiac
6
Examenul oftalmologic:
fundoscopia, examenul n fant
7
Testul la tuberculin
Sputa la BAAR, sputocultura la M. tuberculosis i fungi
8
Biopsie din surse extrapulmonare
9
Bronhoscopie cu biopsie de mucoas, biopsie transbronic, LBA pentru citologie i CD4/CD8*
10
Analiza piesei bioptice prin:
microscopie simpl, microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen, PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic, cultura piesei bioptice pentru BK i fungi

*metod de investigare inaccesibil la noi n ar 15


C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

C.2.1 Clasificarea sarcoidozei


Caseta 1. Clasificarea sarcoidozei dup extindere [1]
Sarcoidoz pulmonar
Sarcoidoz extrapulmonar
Sarcoidoz mixt

Caseta 2. Clasificarea evolutiv a sarcoidozei [1]


Sarcoidoz acut (sindrom Lfgren)
Sarcoidoz cronic

Caseta 3. Clasificarea radiologic a sarcoidozei pulmonare (dup Scadding)[1]


Stadiu radiologic 0 radiografie toracic normal la un pacient cu sarcoidoz
extrapulmonar
Stadiu radiologic I adenopatie hilar bilateral
Stadiu radiologic II adenopatie hilar bilateral i infiltrate pulmonare
Stadiu radiologic III infiltrate pulmonare fr adenopatie
Stadiu radiologic IV fibroz pulmonar

C.2.2 Screening-ul
n 30-50% din cazuri bolnavii cu sarcoidoz nu prezint simptome i deci nu se adreseaz la
medic. Depistarea precoce este menit s asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a dezvoltrii de
leziuni pulmonare sau extrapulmonare ireversibile datorate sarcoidozei.

Caseta 4. Screening-ul sarcoidozei


Screening-ul primar prevede depistarea pacienilor cu sarcoidoz prin efectuarea radiografiei
toracice.
n grupul int pentru screening-ului radiologic se calific:
persoanele care prezint eritem nodos
persoanele cu uveit anterioar
persoanele cu leziuni cutanate sugestive
persoanele ce acuz tuse seac mai mult de 3 sptmni
pacienii care figureaz cu diagnosticul de bronit acut/cronic, astm bronic
persoanele cu hipercalcemie/nefrocalcinoz de cauz neprecizat
simptome cardiace aprute n plin sntate la o persoan cu vrsta cuprins ntre 20-50 ani

C.2.3 Conduita pacientului cu sarcoidoz


Caseta 5. Obiectivele procedurilor diagnostice n sarcoidoz[1]
Confirmarea morfologic
Evaluarea extinderii i severitii afectrii organelor (Tabelul 2)
A aprecia dac boala este stabil sau cu posibilitate de progresare (Tabelul 3)
A estima dac pacientul va beneficia de pe urma tratamentului

16
Caseta 6. Procedurile de diagnostic n sarcoidoz
- Anamneza
- Examenul clinic
- Radiografia toracic
- Teste funcionale respiratorii
- Teste de laborator
- ECG
- Examenul oftalmologic
- Testul la tuberculin, sputa la BAAR, sputocultura la M. tuberculosis i fungi
- Biopsie din surse extrapulmonare
- Bronhoscopie cu biopsie i LBA

C 2.3.1 Anamneza
Caseta 7. Repere anamnestice
De reinut cele 3 modaliti de prezentare a pacienilor cu sarcoidoz:
asimptomatic
cu simptome nespecifice subfebrilitatea/febr, pierdere ponderal, fatigabilitate, transpiraii
nocturne
cu simptome specifice de organ - tusea seac, dispneea, dureri toracice, artralgii, edeme
perimaleolare, etc
Anamnesticul familial
Elucidarea factorilor ocupaionali, pentru diagnostic diferenial cu infeciile fungice, berilioza,
pneumonita prin hipersensibilizare, tuberculoza

C2.3.2 Examenul clinic

Caseta 8. Manifestrile clinice n sarcoidoz


Scopul examenului clinic este depistarea organelor afectate de sarcoidoz
Examenul obiectiv pulmonar de cele mai dese ori este normal
Examenul ocular injectarea sclerelor, tumefierea glandelor lacrimale
Examenul pielii leziuni cutanate ce includ tot spectrul de leziuni dermatologice elementare:
de la macule, papule la placarde, ulcere, hipo/hiperpigmentare, ihtioz, etc
Examenul ganglionilor limfatici periferici
Examenul cordului evidenierea disritmiilor
Examenul ficatului/splinei - prezena icterului, pruritului cutanat, hepato-splenomegalie
Examenul neurologic

17
C2.3.3 Investigaiile paraclinice n sarcoidoz

Caseta 9. Investigaiile paraclinice


Investigaii obligatorii:
- Radiografia toracic PA + o laterogram
- Teste funcionale respiratorii: spirometrie, bodypletismografie, DLCO
- Laborator: Hemoleucograma, calciemia/calciuria n 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin,
sumarul urinei, ureea, creatinina, ECA
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- Testul la tuberculin
- Sputa la BAAR
- Sputocultura la M. tuberculosis i fungi
- Biopsie din surse extrapulmonare
- Bronhoscopie cu biopsie de mucoas
- Biopsie transbronic
- LBA pentru citologie i CD4/CD8*
- Analiza piesei bioptice prin:microscopie simpl, microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen,
PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic, cultura piesei bioptice pentru BK i fungi

Investigaii recomandabile:
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- EBUS-TBNA*
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- PET*
- Scintigrafia cu Ga*

Not!
- Nu exist vreun test nalt specific pentru diagnosticul sarcoidozei. Sarcoidoza rmne un
diagnostic de excludere.
- Pentru confirmarea morfologic a bolii cu sediu pulmonar de elecie este biopsia
transbroic. n cazuri rare, la necesitate se va utiliza orice alt metod de biopsiere:
VATS, mediastinoscopie, toracotomie.

Radiografia toracic
pune n eviden prezena adenopatiei hilare, a infiltratelor pulmonare
permite aprecierea stadiului radiologic al bolii
permite aprecierea evoluiei patologiei: progresare/resorbie a infiltratelor pulmonare
laterograma pune n eviden adenopatia din hil

*metod de investigare inaccesibil la noi n ar 18


Testele funcionale respiratorii (spirometrie, bodypletismografie, DLCO) (Figura 1)
Permit aprecierea gradului de disfuncie pulmoar datorate sarcoidozei
Permit diferenierea de afeciunile manifestate prin obstrucie
Evidenierea disfunciei respiratorii severe este criteriu de instituire a tratamentului

Fig. 1 Algoritmul recomandat de utilizare a testelor funcionale respiratorii


Evaluarea n dinamic la Evaluarea n dinamic la
Evaluare iniial
pacienii fr tratament pacienii cu tratament

Pacieni cu StRg 0 sau I

Simptomatic Asimptomatic
Absena semnelor de
Efectueaz Nu este progresare radiologic
testele pentru necesar
Nu necesit efecturi
informaie efectuarea
testelor
repetate ale testelor
iniial
funcionale
funcionale

Dac pacientul progreseaz


spre stadiul II sau III
Evoluie radiologic pozitiv
Pacieni cu stadiul radiologic Nu necesit efecturi repetate
II sau III ale testelor funcionale - Msurarea iniial nainte
Evoluie clinic/radiologic de iniierea tratamentului
negativ - Repetare dup 3 luni
Necesare msurri repetate pentru a monitoriza
Efectueaz testele
atunci cnd simptomele rspunsul la tratament
funcionale pacientului justific
pulmonare la toi necesitatea tratamentului
- Dac pacientul are o
pacienii evoluie clinico-
Evoluie clinic/radiologic radiologic negativ -
stabil necesare msurri repetate
Nu necesit efecturi repetate
ale testelor funcionale

Hemoleucograma
- De obicei este normal
- VSH este majorat
- Poate pune n eviden trombocitopenie, leucopenie, eritropenie - sugestive pentru
hipersplenism sau afectarea mduvei osoase din sarcoidoz

Teste biochimice:
- Calciul seric/urin 24 ore pentru a pune n eviden eventuala hipercalciemie,
hipercalciurie datorate sarcoidozei
- ALT, AST, fosfataza alcalin - sunt teste screening de afectare a funciei hepatice
- Sumarul urinei, ureea, creatinina - teste screening de afectare a funciei renale
- ECA reflect ncrctura granulomatoas, coreleaz cu activitatea bolii, util n
evaluarea rspunsului la tratament

19
ECG - pune n eviden tulburrile de ritm i de conducere cardiac datorate
sarcoidozei
Examenul oftalmologic:
- Fundoscopia evideniaz afectarea retinei, nervului optic
- examenul n fant evideniaz afeciunile polului anterior al globului ocular
(uveita anterioar)

Testul la tuberculin sarcoidoza este asociat cu anergie la testul la tuberculin

Sputa la BAAR utilizat pentru excluderea altor infecii granulomatoase


(tuberculoza)

Sputocultura la M. tuberculosis i fungi - utilizat pentru excluderea altor infecii


granulomatoase (tuberculoza, infecii fungice)

Biopsie din surse extrapulmonare


- Faciliteaz stabilirea diagnosticului datorit accesibilitii acestora pentru
biopsiere
- Surse utile pot fi: pielea, conjunctiva, ganglionii limfatici periferici

Bronhoscopie:
- Tehnica de baz pentru biopsie n sarcoidoza pulmonar
- Util pentru vizualizarea eventualelor structuri granulare n mucoas, a
structurilor ce obtureaz lumenul bronhului
- Permite biopsierea de mucoas, efectuarea biopsiei transbroice, a lavajului
bronhoalveolar pentru citologie i CD4/CD8

LBA
n sarcoidoz LBA deobicei se prezint cu hiperpercelularitate total moderat cu:
- Limfocitoz alveolar
- Creterea raportului limfocite T CD4/CD8* >3,5
- Neutrofilie n stadiile tardive de boal

Analiza piesei bioptice prin:


- microscopie simpl permite evidenierea granuloamelor epitelioide fr cazeificare
- microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen pentru evidenierea M. tuberculosis n
interiorul granuloamelor (pentru diagnostic diferenial cu tuberculoza)
- PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic permite evidenierea prezenei ADN de
M. tuberculosis, la fel util pentru diagnostic diferenial
- cultura piesei bioptice pentru BK i fungi - se utilizeaz pentru excluderea altor
cauze de boli granulomatoase

*metod de investigare inaccesibil la noi n ar


20
Tabelul 1 Recomandrile de examinare standard a pacienului suspectat de sarcoidoz n funcie de nivelul de asisten medical

1. Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:


medical primar - Radiografia toracic PA + o laterogram
(medicul de familie) - Spirometrie
- Laborator: Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, sumarul urinei, ureea,
creatinina
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- Testul la tuberculin
- Sputa la BAAR
2. Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:
medical specializat de - Radiografia toracic PA + o laterogram
ambulator (medicul - Spirometrie
ftiziopneumolog din - Laborator: Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, sumarul urinei, ureea,
AMP) i spitaliceasc creatinina, ECA
municipal (seciile de - ECG
pneumologie din - Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
Chiinu) - Testul la tuberculin,
- Sputa la BAAR,
- sputocultura la M.tuberculosis i fungi
- Biopsie din surse extrapulmonare
- Analiza piesei bioptice prin microscopie simpl
Investigaii recomandabile:
- Bronhoscopie cu biopsie de mucoas,
- Biopsie transbronic
- HRCT pulmonar
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- Holter ECG;
- EcoCG
21
- USG abdominal
3. Secia consultativ Investigaii obligatorii:
specializat republican - Radiografia toracic PA + o laterogram
i instituia de asisten - Teste funcionale respiratorii: Spirometrie, bodypletismografie, DLCO
medical spitaliceasc - Laborator: Hemoleucograma, calciemia/calciuria 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, sumarul urinei, ureea,
specializat creatinina, ECA
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- Testul la tuberculin
- Sputa la BAAR
- Sputocultura la M. tuberculosis i fungi
- Biopsie din surse extrapulmonare
- Bronhoscopie cu biopsie de mucoas,
- Biopsie transbronic,
- LBA pentru citologie i CD4/CD8*
- Analiza piesei bioptice prin:microscopie simpl, microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen, PCR la
M. tuberculosis din piesa bioptic, cultura piesei bioptice pentru BK i fungi
Investigaii recomandabile:
- HRCT pulmonar
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- EBUS-TBNA*
- Holter ECG
- EcoCG
- USG abdominal
- PET*
- Scintigrafia cu Ga*

*metod de investigare inaccesibil la noi n ar

22
C2.3.4 Stabilirea diagnosticului de sarcoidoz

Caseta 10. Criterii de diagnostic[1]


1. Date clinico-radiologice sugestive
2. Granuloame epitelioide necazeificante la biopsie
3. Excluderea altor boli granulomatoase
4. Confirmarea afectrii a cel puin dou organe diferite din sarcoidoz

Tabelul 2. Criterii de afectare a organelor la un pacient cu sarcoidoz stabilit

Organul Criterii definitive Criterii probabile


Plmnii - Radiografia toracic cu una din - Alveolit limfocitar n LBA
urmtoarele: adenopatie hilar bilateral, - Oricare tip de infiltrate
infiltrate pulmonare difuze, fibroz pulmonare
apical
- Restricie la explorarea funcional
- Biopsie
Afectare neurologic - Date RMN sugestive, cu contrastarea - Alte tipuri leziuni imagistice la
meningelui, a trunchiului cerebral etc. RMN
- LCR cu limfocitoz i/sau majorarea - Neuropatie de genez neclar
proteinorahiei - Electromiografie pozitiv
- Diabet insipid
- Paralizia Bell (paralizie de nerv facial)
- Disfuncie de nervi cranieni
- Biopsie
Ganglioni limfatici - Biopsie - Un ganglion limfatic nou
extratoracici palpabil mai sus de talie
- Ganglion limfatic >2cm la CT
Rinichi - Insuficien renal ce rspunde la - Insuficien renal ce rspunde
tratament la tratamentul steroidian la un
- Biopsie pacient cu diabet i/sau
hipertensiune
Cord - Cardiomiopatie ce rspund ela tratament - Lipsa problemelor cardiace, a
- ECG cu tulburri de conducere aritmii ventriculare sau
intraventricular sau bloc la nivelul cardiomiopatiei de alt genez
nodului sinusal - Leziuni imagistice sugestive la
- Scanare cu Galiu pozitiv RMN
- Biopsie - Scintigrafie cu Taliu pozitiv
Piele - Lupus pernio - Macule, papule
- Leziuni inelare - Noduli noi
- Eritem nodos
- Biopsie
Ochi - Tumefierea glandei lacrimale - Orbire
- Uveit
- Neurita nervului optic
- biopsie
Ficat - Testele funcionale hepatice > 3 norme - Date USG sau CT compatibile
- Biopsie - Majorarea fosfatazei alcaline
Mduva osoas - Granuloame n mduva osoas -
- Anemie de genez neclar
- Leucopenie marcat
- Trombocitopenie
Splina - Biopsie - Splenomegalie la examenul
clinic, USG sau CT

23
Sistemul osteo- - Granuloame la biopsie - Hipocratism digital asimetric,
articular - Modificri chistice la falangele mnilor i dolor
plantelor
Organele ORL - Biopsie - Rgueal inexplicabil cu
examenul laringologic
sugestiv pentru inflamare
granuloamataos
Glandele parotide/ - Confirmare bioptic -
salivare - Parotidit simetric care nu e provocat
de virusul oerionic
- Scanare cu Ga pozitiv (semnul panda)
Muchii - Granuloame n muchi - CPK /aldolaza majorate
- CPK /aldolaza majorate care descresc
dup tratament
Hipercalciemie - Majorarea calciului seric de cauz - Hipercalciurie
/hipercalciurie neprecizat - Analiza calculilor renali ce
/nefrolitiaz demontreaz structura din
calciu

Tabelul 3. Markerii activitii sarcoidozei


Markeri clinici Markeri biochimici sau Markeri imagistici
instrumentali
Febr ECA crescut Modificri progresive la
Simptome progresive radiografia toracic sau CT
pulmonar
Uveita Hipercalciemia
Eritem nodos Opaciti n sticl mat la HRCT
Lupus pernio Agravarea funciei respiratorii

Modificarea cicatricilor VSH majorat Contrastare la scintigrafia cu Ga

Poliartralgii Lichidul de la LBA: alveolit Angiografie ocular pozitiv


limfocitar i CD4/CD8 nalt
Splenomegalie Chisturi osoase
Tulburri pe traseul ECG, la
Limfadenopatii periferice EcoCG, sau scintigrafia cu Taliu
Afectarea glandelor lacrimale i
salivare
Afeciunea miocardului

Paralizia nervului cranian sau alte Teste funcionale hepatice


simptome sau semne neurologice anormale (ALT, AST, fosfataza
alcalin)
Simptome respiratorii progresive
(dispnee, tuse)

Not!
- Semnele de activitate nu reprezint neaprat semne de severitate i nu oblig la tratament (Ex.:
sindromul Lfgren cea mai violent form de sarcoidoz, care se remite spontan).
- n pofida listei lungi de markeri biologici propuse ca poteniali indicatori de activitate, nu exist
nici un test ce ar indica fidel activitatea bolii. Clinicienii trebuie s evalueze atent simptomele
sistemice i tulburrile funcionale progresive ale organelor implicate.

24
C2.3.5 Diagnostic diferenial

Caseta 11. Diagnosticul diferenial n sarcoidoz


Pneumoconiozele
- Asbestoza
- Berilioza
- Plmnul minerului la crbune (antracoza)
- Silicoza
Alte patologii cu afectare pulmonar
- Tuberculoza miliar
- Pneumonita prin hipersensibilizare
- HIV
- Limfomul
- Coccidiomicoza
- Histoplasmoza
- Carcinomatoza limfangitic
- Fibroza pulmonar idiopatic
- Neoplasmele metastatice
- Fibrozele pulmonare postmedicamentoase
- Anevrismul de arter pulmonar
- Granulomatoza Wegener
- Histiocitoza X
- Granulomatoz limfomatoid
Implicarea hepatic
- Hepatita granulomatoas
- Ciroza biliar primar

C2.3.6 Criterii de spitalizare


Formele de sarcoidoz sever sunt rare. Prezena granuloamelor confer un risc
funcional organelor afectate sau poate avea consecine fatale (risc vital).
Pentru tratament n condiii de staionar vor fi admii pacienii ce prezint risc funcional sau
vital.
Caseta 12. Criterii de spitalizare a pacienilor cu sarcoidoz
Risc funcional:
- Afectare ocular cu risc de orbire
- Afecatre neurologic: mase intramedulare cu risc de para/tetraplegie, sarcoidoza miopatic
- Afectarea digestiv cu alterarea digestiei
- Afectarea endocrin (tiroidian, pancreatic), mamar i genital n care diagnosticul se
pune pe piesa nlturat chirurgical
Risc vital datorat insuficienei organelor afectate
- Insuficiena respiratorie sever i cordul pulmonar cronic dup evoluia fibrozei pulmonare
- Hemoptizii severe n broniectazii de traciune sau aspergiloame ce colonizeaz cavitile
formate
- Insuficiena cardiac sever la un pacient cu sarcoidoz
- Orice disritmie instalat la un pacient cunoscut cu sarcoidoz
- Insuficiena renal la un pacient cu sarcoidoz
- Afectarea cerebral i de mduva spinrii
- Insuficiena hepatic

25
C 2.3.7 Tratamentul
Caseta 13. Principii generale de tratament n sarcoidoz
- Nu exist tratament etiologic, ntruct nu a fost identificat agentul cauzal
- Depistarea inflamaiei granulomatoase prin examen clinic, bioptic, imagistic sau serologic nu
oblig de a iniia tratamentul.
- Majoritatea pacienilor au un grad uor sau moderat de alterare din sarcoidoz, de aceea
potenialele beneficii trebuie s prevaleze asupra riscurilor ce le comport tratamentul.
- O regul general este de a iniia terapia atunci cnd este ameninat funcia organului.
- Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide iniierea lui, este cu corticosteroizi de
lung durat (peste un 1 an). n anumite situaii se poate recurge la tratamentul de alternativ
Scopul tratamentului:
- Ameliorarea simptomelor
- Stoparea evoluiei granuloamelor spre leziuni fibrotice, ce au consecine funcionale
ireversibile

26
Caseta 14. Indicaiile tratamentului

Tratament sistemic cu CS
Tratament local cu CS

Nu Da

Stadiul O, I, asiptomatici Afectare pulmonar


Leziuni cutanate izolate
Stadiul II, asimptomatici cu
testele funcionale respiratorii
Combinaii dintre: Uveita anterioar
Simptome deranjante (Ex.tuse, Sarcoidoza localizat a
normale sau alterate uor dispnee, durere toracic,
Stadiul III asiptomatici cu cilor aeriene superioare
hemoptizie)
testele funcionale respiratorii Alterarea funciei pulmonare
normale sau alterate uor evaluat la distan de 3-6 luni:
Sindrom Lfgren TLC micorat cu cel puin 10% Tratament alternativ
FVC micorat cu cel puin 15%
DLCO micorat cu cel puin
20%
Pacienii cu sarcoidoz
SaO2 micorat cu cel puin 4% cronic, ce necesit
Modificri radiologice progresive corticoterapie ndelungat
Majoritatea pacienilor n stadiul (n monoterapie sau n
radiologic III i IV (cu semne de asociere cu un CS n doz
alveolit limfocitar) mic)
Pacienii cu contraindicaii
Afectare extrapulmonar
/efecte adverse semnificative
Afectare cardiac la CS
Afectare neurologic Pacienii refractari la
Leziuni cutanate desfigurante corticoterapie
Leziuni oculare neresponsive
tratamentului topic
Alterarea funciei de sintez
hepatic (creterea INR, scderea
albuminei)
Semne de colestaz
Hipercalciemia/nefrocalcinoza
(calciu seric>2,75mmol/l +
creatinina majorat )
Sarcoidoza generalizat a cilor
aeriene superioare cu semne de
obstrucie/compresie
Distrucie articular/osoas
Splenomegalia/Hipersplenismul
persistent
Oboseala sever

27
Caseta 15. Principii de administrare a corticosteroizilor
Dozele obinuite de atac sunt cuprinse ntre 20-40 mg prednisolon/zi (0,5mg/kg/zi) i se
administreaz pe o durat de 1-3 luni
Dozele mai mari 60-80mg/zi (1mg/kg/zi) se administreaz n sarcoidoza neurologic, cardiac,
ocular, hipercalcemie sever
Administrarea poate fi efectuat n regim continuu (zilnic) sau alternant (peste o zi). Regimul
alternant este asociat cu o complian mai sczut la tratament
Scderea dozei se face treptat pn la obinerea unei doze de ntreinere de 5-10 mg/zi.
Scderea dozei se efectueaz treptat, n timp de 3-6 luni, cu maximum de 5mg la 2 sptmni.
Administrarea dozei de ntreinere 5-10 mg/zi timp de cel puin 1 an.
Pacienii care la reevaluarea de la 3-6 luni nu prezint ameliorare, au tendina de a prezenta o
evoluie cronic. Aceti pacieni ar putea necesita corticoterapie pe o perioad ndelungat, sau
asocierea unui agent de alternativ.
Tratamentul cu corticosteroizi este asociat cu o rat nalt de recderi, de aceea este necesar
monitorizarea pacientului dup ntreruperea administrrii lor.

Caseta 16. Alternative la costicosteroizii sistemici


AINS rezervate pentru tratamentul sarcoidozei cu simptome uoare, a sindromului Lfgren
Corticosteroizii topici:
- Unguente, colire n sarcoidoza cutanat, uveit
- Inhalatori pacieni cu sarcoidoz i tuse persistent, sarcoidoz endobronic,
hiperreactivitate bronic
Antimalaricele de sintez (hidroxiclorochina) utile n cazurile cu leziuni cutanate
desfigurante (lupus pernio), hipercalciemie, neurosarcoidoz. Efectul toxic (retinopatia).
Metotrexatul
Ciclofosfamida rezervat pentru cazurile refractare de neurosarcoidoz
Azatioprina
Pentoxifilina
Infliximab*

Tabelul 4. Recomandri privind tratamentul atingerii pulmonare, extrapulmonare, al cazurilor


grave i complicaiilor

Aspectul clinic Intervenia de prim intenie Alternative


Simptome generale AINS sau urmrire fr CS sistemici (cur scurt, doze
Sindrom Lfgren tratament mici)
Pulmoni
Dispnee + VEMS 70% Prednisolon 20-40mg/zi
Tuse, wheezing CS inhalatori
Leziuni endobronice CS inhalatori, CS sistemici Dilatare mecanic, laser terapie,
stent
Fibroz pulmonar CS sistemici Tratamentul complicaiilor
Oxigenoterapie (broniectazii - antibiotice,
Reabilitare respiratorie aspergilom itraconazol, rezecie
chirurgical, embolizare;
Hipertensiunea pulmonar
sildenafil, bosentan*)
Not: * Medicamente ce nu sunt nregistrate n Republica Moldova 28
Transplant pulmonar
Leziuni cutanate
Noduli, plci Prednisolon 20-40mg/zi; Hidroxiclorochin -400mg/zi

Generalizate/disfigurante (lupus Prednisolon 20-40mg/zi; Hidroxiclorochin 400 mg/zi


pernio) Metotrexat 10- 15mg /spt
Eritem nodos AINS CS sistemici (cur scurt, doze
mici)
Afectare ocular
Uveit anterioar CS topic (colire) CS sistemic
Uveit posterioar Prednisolon 20-40mg/zi; Medicaie de rezerv
Neurit optic Prednisolon 20-40mg/zi; Medicaie de rezerv
Afectare nazal/sinusal CS topic (unguent) CS sistemic
Metotrexat 10-15mg/zi
Adenopatii periferice masive Prednisolon 20-40 mg
Leziuni splenice sau ale parotidei Prednisolon 20-40 mg Splenectomie
Afectare cardiac
Bloc AV complet Prednisolon 60-80mg + Medicaie de alternativ
Pacemaker
Fibrilaie/tahicardie ventricular Prednisolon 60-80mg + Medicaie de alternativ
Defibrilator cardiac automat
implantabil
Scderea debitului cardiac 35% Prednisolon 30-40mg + Transplant cardiac
Defibrilator cardiac automat
implantabil
Afectare neurologic
Paralizie de nervi cranieni Prednisolon 20-40mg
Formaiuni intracerebrale Prednisolon 60-80mg Azatioprin 150mg/zi
Hidroxiclorochin 400mg/zi
Afectare renal Prednisolon 20-40 mg Hidroxiclorochin 400mg/zi
Afectare hepatic simptomatic Prednisolon 20-40 mg A.ursodezoxicolic 15mg/kg/zi
Afectare musculoscheletal
Artralgii AINS
Artrit granulomatoas Prednisolon 20-40 mg
Mialgie AINS Reabilitare respiratorie
Miozit/miopatie Prednisolon 20-40 mg Metotrexat 10-15mg/zi
Afectarea metabolismului fosfo-calcic Diet srac n calciu /Vit.D, Ketoconazol
hidratare Hidroxiclorochin 400mg/zi
Evitarea expunerii la
ultraviolete
Prednisolon 20-40 mg
Osteopenia datorat corticosteroizilor Recuperare medical Ageni antiresorbtivi: bifosfonai,
Suplimentare cu calciu (n calcitonin
lipsa hipercalciuriei) Steroizi cu risc mic de osteopenie

Not: * Medicamente ce nu sunt nregistrate n Republica Moldova 29


C 2.4 Supravegherea
Caseta 17 Monitorizarea pacienilor cu sarcoidoz
Monitorizarea cea mai intens se efectueaz primii 2 ani de la stabilirea diagnosticului, dup
cum urmeaz:
o Stadiul I radiologic fiecare 6 luni
o Stadiul II-IV - fiecare 3-6 luni
Parametrii recomandai pentru monitorizare sunt:
o Examenul fizic
o Radiografia toracic
o Testele funcionale pulmonare (vezi figura 1),
o Teste organ- specifice (n cazul prezenei implicrii extrapulmonare)
o Examinri n vederea excluderii reaciilor adverse/toxice de la tratament (examenul
oftalmologic la fiecare jumtate de an, osteodensitometria anual )
Toi pacienii, indiferent de stadiu radiologic, trebuie monitorizai pe o perioad de 3 ani dup
finalizarea tratamentului. Dac radiografia toracic este normal, dup aceast perioad, se
poate nceta monitorizarea. Ulterior monitorizarea devine necesar, doar n cazurile de
apariie/agravare de simptome sau de implicare a altor organe extrapulmonare.
Cazuri particulare:
o Stadiul I, persistent, asimptomatic nu necesit tratament, dar monitorizare anual
o Stadiile II-IV persistente trebuie monitorizate indefinit, cel puin anual, indiferent
dac sunt tratate sau nu.
o Sarcoidoza extrapulmonar sever necesit monitorizare de lung durat, indiferent de
stadiul radiologic.
o Vigilen sporit n cazul pacienilor indui n remisiune cu CS, dat fiind riscul nalt de
recderi.

30
Tabelul 5. Recomandrile de examinare standard a pacienilor diagnosticai cu sarcoidoz la faza de monitorizare (conform recomandrilor de
monitorizare Caseta 17)
Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:
medical primar - Radiografia toracic PA
(medicul de familie) - Spirometrie
- Laborator: Hemoleucograma, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul urinei, ureea, creatinina
- Sputa la BAAR
Investigaii recomandabile:
- Calciul seric/urin 24 ore,
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:
medical specializat de - Radiografia toracic PA
ambulator (medicul - Spirometrie
ftiziopneumolog din - Laborator: Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul
AMP) i spitaliceasc urinei, ureea, creatinina, ECA
municipal (seciile de - Sputa la BAAR
pneumologie din Investigaii recomandabile:
Chiinu) - ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- Bronhoscopie cu biopsie de mucoas
- Biopsie transbronic
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- Osteodensitometria
Secia consultativ Investigaii obligatorii:

31
specializat republican - Radiografia toracic PA
i instituia de asisten - Teste funcionale respiratorii: Spirometrie, bodypletismografie, DLCO
medical spitaliceasc - Laborator: Hemoleucograma, calciemia/calciuria 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul
specializat urinei, ureea, creatinina, ECA
- Sputa la BAAR
Investigaii recomandabile:
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- PET*
- Scintigrafia cu Ga*
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- Osteodensitometria

32
C 2.5 Forme particulare de sarcoidoz
Caseta 18. Sarcoidoza la gravide
Boala nu afecteaz fertilitatea i nu influeneaz negativ sarcina
n timpul sarcinii, n majoritatea cazurilor scade activitatea bolii, datorit creterii sintezei
steroizilor endogeni, dar dup cca. 3-6 luni de la natere pot aprea recderi
La indicarea tratamentului este necesar o evaluare a echilibrului beneficii versus riscuri
Corticosteroizii sunt medicamentele de preferat
Citotoxicele sunt contraindicate n sarcin
Sarcina trebuie contraindicat atunci cnd CV este sub 1 litru, cnd exist afectare de SNC sau
insuficien de organ.

Caseta 19. Sarcoidoza la vrstnici


Debutul sarcoidozei are loc rar dup 65 ani
Are o evoluie mai blnd
Este important diferenierea de neoplasme i de reaciile sarcoide loco-regionale n ganglionii
limfatici ce dreneaz tumori pulmonare sau digestive

Caseta 20. Sarcoidoza la copii


Distribuia organelor afectate de sarcoidoz este similar cu cea la aduli
Diagnosticul trebuie suspectat la orice copil ce prezint erupii cutanate, adenopatie, uveit i
implicare pulmonar.
Prognosticul la copii este mai favorabil ca la aduli.

33
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU
RESPECTAREA PREVEDERII PROTOCOLULUI
Personal:
Medic de familie
Asistenta medical de familie
D.1 Instituiile de laborant
asisten medical Dispozitive medicale:
Fonendoscop
primar Tensiometru
Electrocardiograf
Radiograf
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, examenul
bacterioscopic al sputei la BAAR
Medicamente
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici
Antimalarice de sintez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin
Personal:
Ftiziopneumolog
Medic funcionalist
Medic imagist
Medic de laborator
D.2 Asistente medicale
Bronholog
Instituiile/seciile de Morfolog
asisten medical Acces la consultaii calificate: oftalmolog, dermatolog, ORL,
cardiolog, neurolog, endocrinolog, oncolog/hematolog etc
specializat de Dispozitive medicale:
ambulator i Fonendoscop
spitaliceasc Tensiometru
Pulsoximetru
municipal (seciile Cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirometru
de pneumologie din Cabinet radiologic
Electrocardiograf
Chiinu) Ultrasonograf
Ecocardiograf
Fibrobronhoscop cu piese pentru biopsiere
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, ECA
Laborator microbiologic
Laborator morfopatologic
Medicamente:
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici

34
Antimalarice de sistez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin
Personal:
Ftiziopneumolog
D.3 Secia Specialist n diagnostic funcional
Medic imagist
consultativ Medici de laborator
specializat Asistente medicale
republican i Bronholog
Morfolog
instituia de asisten Acces la consultaii calificate: oftalmolog, dermatolog, ORL,
cardiolog, neurolog, endocrinolog, oncolog/hematolog, chirurg
medical toracalist etc
spitaliceasc Dispozitive medicale:
specializat Fonendoscop
Tensiometru
Pulsoximetru
Cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirometru
/bodypletismograf
Cabinet radiologic
Electrocardiograf
Ultrasonograf
Ecocardiograf
Tomograf computerizat spiralat
Complex rezonan magnetic nuclear
Secie de medicin nuclear pentru efectuarea scintigrafiei cu Ga* i
a tomografiei cu emisie de pozitroni*
Fibrobronhoscop cu piese pentru biopsiere i prelevare a LBA
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, ECA
Laborator microbiologic
Laborator imunologic dotat cu citoflowmetru
Laborator morfopatologic cu citologie
Serviciu de chirurgie toracic, toracoscop
Medicamente
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici
Antimalarice de sintez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin

Not: * Metod de investigaie inaccesibil n Republica Moldova

35
E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

Metoda de calcul a indicatorului


Nr. Scopul Indicatorul
Numrtor Numitor
1. Depistarea precoce a rea pacienilor cu diagnosticul de Numrul pacienilor cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu
pacienilor cu diagnosticul sarcoidoz diagnosticai n prima lun sarcoidoz n prima lun, de la apariia diagnosticul de sarcoidoz, care se
stabilit de sarcoidoz de la apariia semnelor clinice semnelor clinice, pe parcursul unui an x afl sub supravegherea medicului
100 de familie i specialistului pe
parcursul ultimului an.
2. A spori calitatea examinrii 2.1 Proporia de pacieni diagnosticai Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu
clinice i paraclinice a cu sarcoidoz i supui examenului sarcoidoz, aflai sub supraveghere i diagnosticul de sarcoidoz, ce se
pacienilor cu sarcoidoz standard, conform recomandrilor supui examenului standard, conform afl sub supravegherea medicului
protocolului clinic naional recomandrilor protocolului clinic naional de familie pe parcursul ultimului
Sarcoidoza la adult, pe parcursul a 1 Sarcoidoza la adult, pe parcursul a 1 an x an
an de ctre medicul de familie 100 de ctre medicul de familie
2.2 2.1 Proporia de pacieni Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu
diagnosticai cu sarcoidoz i supui sarcoidoz, aflai sub supraveghere i diagnosticul de sarcoidoz, ce se
examenului standard, conform supui examenului standard, conform afl sub supravegherea medicului
recomandrilor protocolului clinic recomandrilor protocolului clinic naional ftiziopneumolog pe parcursul
naional Sarcoidoza la adult, pe Sarcoidoza la adult, pe parcursul a 1 an x ultimului an
parcursul a 1 an de ctre medicul 100 de ctre medicul ftiziopneumolog
ftiziopneumolog
3. A spori numrului de pacieni 3.1 Proporia pacienilor cu Numrul pacienilor cu diagnosticul Numrul total de pacieni cu
cu diagnosticul diagnosticul stabilit de sarcoidoz, stabilit de sarcoidoz, care au fost diagnosticul stabilit de sarcoidoz,
stabilit de sarcoidoz, care au fost supravegheai conform supravegheai conform recomandrilor care se afl la supravegherea
supravegheai conform recomandrilor protocolului clinic protocolului clinic naional Sarcoidoza la medicului de familie i
recomandrilor protocolului naional Sarcoidoza la adult, de adult, de ctre medicul de familie i ftiziopneumolog pe parcursul
clinic naional Sarcoidoza la ctre medicul de familie i ftiziopneumolog pe parcursul ultimului an ultimului an.
adult. ftiziopneumolog x 100.

36
ANEXE

Anexa 1 Medicamentele utilizate n sarcoidoz


Grupul de Medicamentul Modul de Doza Comentarii
medicamente administrare
Corticosteroizi Prednisolon Per os, zilnic, 5-40mg (rar 60 Doza iniial este
sau n regim mg), ntr-o priz, mare, dup care se
alternant dimineaa, la or scade treptat pn la
fix doza de meninere
eficient
Metilprednisolon Per os, zilnic, 4-32mg (rar Doza iniial este
sau n regim 48mg) mare, dup care se
alternant scade treptat pn la
doza de meninere
eficient
Beclometazon Inhalator 250- 500 mcg
Fluticazon Inhalator
Triamcinolon Injectabil, Utilizat pentru
intralezional sarcoidoza cutanat
localizat
Prednisolon Unguent topic
Dexametazon Colir oftalmic
Citotoxice Metotrexat Per os, o dat n 5-15 mg pe Pentru atingerea
sptmn sptmn eficienei necesare
6 luni. Efect advers
frecvent leucopenia
Azatioprina Per os, zilnic 50-250mg Mai leucopenic ca
metotrexatul
Ciclofosfamida Per os, zilnic 50-150 mg Inciden mai nalt
i/v fiecare 2 500-2000mg a reaciilor adverse,
sptmni puls dar asociat cu o
terapie eficient mai
sporit fa de alte
citotoxice
Antimalarice de Hidroxiclorochina Per os, zilnic 200-400mg Efect advers
sintez frecvent
oculotoxicitate
Imunomodulatoare Pentoxifilina Per os, n trei 200-400mg Pentru blocarea
prize, zilnic TNF sunt necesare
doze mari
Metilxantine cu Teofilin retard Per os 100, 200, 300,
eliberare prelungit 400, mg
2 - agoniti Salbutamol Inhalator , n 3- 200 g
4 prize 5 mg de prin
nebulizer
Salmeterol Inhalator , 2 25 g
prize

37
Anexa 2. Formular de consultaie la medicul de familie
Pacientul (a) _______________________________brbat/femeie; Anul naterii________

Factorii evaluai Data Data Data Data

Tusea (da/nu)
Expectoraiile (da/nu, specificai)
Febr (da/nu, specificai)
Dispneea (scala MMRC)
Fatigabilitatea (Prezent/Lips)
FR (specificai)
FCC (specificai)
Nivelul TA sistolice i celei diastolice
(specificai)
Crepitaii (da/nu, specificai)
Leziuni cutanate prezente (da/nu)
Fumatul (da/nu)
Analiza general a sngelui
Analiza general urin
Spirografia (specificai valoarea FVC,
FEV1, FEV1/FVC)
DLCO
Glucoza n singe jeun
Radiografia toracic n 2 incidene
Sindrom interstiial/diseminat (da/nu)
Examenul oftalmologic
Examenul sputei la BAAR
SaO2
Distana parcurs la 6 MWT

38
Anexa 3 Informaie pentru pacient

Sarcoidoza este o afeciune granulomatoas, multisistemic, de etiologie neprecizat, ce


afecteaz, n special, adulii tineri i persoanele de vrst medie. Apare preponderent ntre 20 i
40 ani, n special la femei i nu este contagioas.
Sarcoidoza este o boal sistemic ce afecteaz mai multe grupe de organe. Mai frecvent
apar afeciunile pulmonare, leziunile oculare i leziuni ale pielii, dar poate fi afectat orice organ.
Mai pot fi afectate ficatul, splina, ganglionii limfatici, glandele salivare, inima, sistemul nervos,
muchii, oasele i alte organe.
Sarcoidoza const n apariia unor zone de inflamaie, numite granuloame, n mai multe
organe, inflamaia din sarcoidoz reprezentnd rspunsul organismului la anumii factori
declanatori, necunoscui pn n ziua de azi.
La debut, sarcoidoza este asimptomatic, descoperirea fcndu-se ntmpltor, cel mai
adesea, dup o radiografie pulmonar. Poate fi urmat apoi de manifestri generale nespecifice
precum: oboseal, tuse, sufocare, febr, dureri musculare, scdere ponderal, durere toracic,
mrirea ganglionilor interni (din vecintatea plmnilor) i externi (de la gt sau de la subra),
apariia de pete la nivelul gambelor (eritem nodos), dureri i umflturi la nivelul ncheieturilor,
lcrimare, roea, nceoarea vederii. Sarcoidoza ocular poate evolua spre pierderea vederii.
Nu exist teste definitive pentru diagnosticul sarcoidozei: posibilitatea afectrii fiecrui
organ sau esut face ca lista bolilor urmrite pentru diferenierea de sarcoidoz sa fie destul de
mare. Dac suntei suspectat de sarcoidoz vei fi supus la o serie de investigaii precum:
radiografia toracic, la necesitate tomografia computerizat, spirometrie, examenul sputei,
bronhoscopie cu biopsie, eventual biopsie de piele sau ganglioni limfatici situai extern.
Pacienii care au nc simptome sau semne la doi ani dup diagnostic s fie considerai a avea
sarcoidoz cronic.
Cele mai frecvente boli care trebuie difereniate de sarcoidoz sunt: limfoamele,
cancerele, tuberculoza ganglionar, anevrismele vaselor mari, fibroza pulmonar idiopatic,
pneumoconiozele (boli profesionale de plmni), tuberculoza pulmonar, neoplasmele primare
sau metastatice, leucemiile.
La majoritatea bolnavilor nu este necesar instituirea tratamentului sistemic, maladia
involund, adesea, spontan, mai ales la cei care prezint eritem nodos. Tratamentul sarcoidozei
este recomandat doar cnd pacienii au simptome respiratorii importante (sufocare, tuse
persistent) sau dac este afectat un organ vital: ochii, inima, sistemul nervos.
Nu toi pacienii cu sarcoidoz au nevoie de tratament, deoarece peste jumtate se
vindec fr tratament n ase luni pn la doi ani. Tratamentul sarcoidozei are drept obiective
suprimarea simptomatologiei i prevenirea dezvoltrii fibrozei (alterri structurale i funcionale
pulmonare). Corticosteroizii constituie principala grup de medicamente n tratarea sarcoidozei.

39
Anexa 4. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii i
tratament n conduita pacienilor cu sarcoidoz
1. Lavajul bronhoalveolar (pentru citologie i CD4/CD8 prin citoflowmetrie) este util
la nivel de specialist ftiziopneumolog, faciliteaz stabilirea diagnosticului de sarcoidoz
pulmonar cu un grad de certitudine de pn la 95% (CD4/CD8>3,5) precum i evaluarea
gradului de activitate a procesului pulmonar granulomatos.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
2. Enzima de conversie a angiotensinei (ECA) - util n aprecierea gradului de activitate
a bolii precum i ncrctura granulomatoas, dar i a rspunsului la tratament.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
3. Testele funcionale respiratorii (spirometrie, bodypletismografie i difuziunea gazelor)
- apreciaz gradul de disfuncie pulmoar datorate sarcoidozei, criteriu obligatoriu n
luarea deciziei de instituire a tratamentului sistemic cu corticosteroizi, investigaie
recomandat de ghidurile internaionale pe pneumopatii interstiiale difuze.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
4. Puls-oximetria i 6MWT n mod rapid i neinvaziv ne ofer informaii despre saturaia
sngelui periferic cu oxigen, astfel completnd criteriile de spitalizare prin confirmarea
insuficienei respiratorii. De asemenea puls-oximetria este recomandat ca i metod
obligatorie de investigare a pacienilor spitalizai n toate ghidurile internaionale.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de medic de familie, de specialist
(ftiziopneumolog) i de staionar a acestei investigaii.
5. Microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen a piesei bioptate permite evidenierea
M. tuberculosis n interiorul granuloamelor, util n diagnosticul diferenial cu
tuberculoza.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
6. Cultura piesei bioptice pentru BK i fungi - se utilizeaz pentru excluderea altor
cauze de boli granulomatoase, deosebit de util pentru diagnostic diferenial.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
7. PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic pentru evidenierea prezenei ADN de M.
tuberculosis, investigaia fiind deosebit de necesar n special n rile cu inciden nalt
a tuberculozei, inclusiv i n Republica Moldova
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
8. Registru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu sarcoidoz.
Necesar crearea unui registru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu
sarcoidoz la nivelul seciei consultative a IFP Chiril Draganiuc

40
BIBLIOGRAFIE
1. Hunnighake G.W., Costabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., du Bois R., et al.,
ATS/ERS/ WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 1999.
16: p. 149-173.
2. Mana J., Gomez-Vaquero C., Montero A., et al., Lfgrens syndrome revisited: a study of
186 patients. Am J Med, 1999. 107: p. 240-245.
3. Eklund A., Rizzato G. , Skin manifestations in sarcoidosis, in European Respiratory
Monograph, Sarcoidosis, Drent M., Costabel U., Editor. 2005, European Respiratory
Society. p. 150-163.
4. Thomeer M., Demedts M., Wuyts W., Epidemiology of sarcoidosis, in European
Respiratory Monograph, Sarcoidosis, Drent M, Costabel U., Editor. 2005. p. 13-22.

41

S-ar putea să vă placă și