Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Sarcoidoza la adult
Protocol clinic naional
PCN-186
Chiinu
2013
1
Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
din 06.12.2012, proces verbal nr.4
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr.138 din 15.02.2013
Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Sarcoidoza la adult
Recenzeni oficiali:
2
Cuprins
PREFA ................................................................................................................................. 4
A. PARTEA INTRODUCTIV ....................................................................................................................... 4
A.1. Diagnosticul ............................................................................................................................................... 4
A.2.Codul bolii................................................................................................................................................... 4
A3. Utilizatorii ................................................................................................................................................... 5
A.4. Scopurile protocolului ................................................................................................................................. 5
A.5. Data elaborrii protocolului: 2012 ............................................................................................................... 5
A.6. Data reviziei urmtoare: 2014 ..................................................................................................................... 5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului: ..... 6
A.8. Definiiile folosite n document .................................................................................................................... 7
A.9. Informaia epidemiologic .......................................................................................................................... 7
C. 1 ALGORITMI DE CONDUIT.............................................................................................................. 14
C 1. 1 Algoritmul de diagnostic n sarcoidoz ................................................................................................... 14
C 1. 2. Algoritmul de evaluare iniial a pacientului cu sarcoidoz .................................................................... 15
ANEXE .................................................................................................................................... 37
Anexa 1 Medicamentele utilizate n sarcoidoz ................................................................................................. 37
Anexa 2. Formular de consultaie la medicul de familie .................................................................................... 38
Anexa 3 Informaie pentru pacient .................................................................................................................... 39
Anexa 4. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii i tratament n conduita pacienilor cu
sarcoidoz........................................................................................................................................................ 40
BIBLIOGRAFIE ..................................................................................................................... 41
3
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT
St Rg Stadiu radiologic
IR Insuficien respiratorie
LBA Lavaj bronhoalveolar
ECA Enzima de conversie a angiotenzinei
ECG Electrocardiograma
BAAR Bacilli acido-alcoolo-rezisteni
PA Posteroanterioar
ALT Alaninaminostransferaza
AST Aspartataminotransferaza
PCR Reacia de polimerizare n lan
HRCT/CT Tomografie computerizat de rezoluie nalt/tomografie computerizat
RMN Rezonan magnetic nuclear
EBUS-TBNA Aspiraie transbronic pe ac cu ghidaj ultrasonografic
HolterECG Holter electrocardiograma
EchoCg Ecocardiografia
USG Ultrasonografia
PET Tomografia cu emisie de pozitroni
SaO2 Saturaia cu oxigen
DLCO Capacitatea de difuziune a gazelor/monoxidului de carbon
BK Bacilul Koch
LCR Lichidul cefalorahidian
CPK Creatinfosfokinaza
TLC Capacitatea pulmonar total
FVC Capacitatea vital forat
CV Capacitatea vital
CS Corticosteroizi
INR International normalised ratio (parametru al coagulogramei)
AINS Antiinflamatoare nesteroidiene
VEMS Volumul expirator maxim n prima secund
VATS Toracoscopie videoasistat
PREFA
Protocolul naional a fost elaborat de ctre grupul de lucru al Ministerului Sntii al
Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii Clinicii Medicale Nr.2 ai Universitii
de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianui ai IFP Chiril Draganiuc. Protocolul
de fa a fost fundamentat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind Sarcoidoza
la adult i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea
MS RM pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare,
care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul
Exemple de diagnostice clinice:
1. Sarcoidoz endotoracic, st.Rg II. IR0
2. Sarcoidoz endotoracic, st.Rg I (IR0), cu afectarea ochilor (uveit), a pielii.
3. Sindrom Lfgren. IR0
A.2.Codul bolii
D86 Sarcoidoza
D 86.0 Sarcoidoza pulmonar
4
D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.2 Sarcoidoza pulmonar cu sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.3 Sarcoidoza a altor organe implicate:
Iridociclita n sarcoidoz (H22.1);
Paralizia multipl de nervi cranieni din sarcoidoz (G53.2);
Artropatia sarcoidic (M14.8);
Miocardita sarcoidic (I41.8);
Miozita sarcoidic (M63.3);
Febra uveoparotidian (sindromul Heerfordt)
D86.9 Sarcoidoza, nespecificat
A3. Utilizatorii
oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale);
centrele de sntate (medici de familie);
centrele medicilor de familie (medici de familie);
instituiile/seciile consultative (ftiziopneumolog, dermatolog, neurolog, cardiolog,
oftalmolog, reumatolog);
asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i ftiziopneumologul);
seciile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale (interniti);
seciile de pneumologie ale spitalelor raionale, municipale i republicane
(ftiziopneumologi, interniti);
secia consultativ a Institutului de Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc
(ftiziopneumologi)
Not: Protocolul, la necesitate, poate fi utilizat i de ali specialiti.
5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au
participat la elaborarea protocolului:
Numele Funcia deinut
Dr. Victor Botnaru, doctor habilitat n profesor universitar , ef Clinica Medical Nr.2,
medicin Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae
Testemianu
Dr. Oxana Munteanu, doctor n medicin asistent universitar, Universitatea de Stat de Medicin i
Farmacie Nicolae Testemianu
Dr. Diana Calara asistent universitar, Universitatea de Stat de Medicin i
Farmacie Nicolae Testemianu
Agenia Medicamentului
6
A.8. Definiiile folosite n document
Sarcoidoza patologie sistemic de genez neclar, ce afecteaz adulii tineri i de vrst
medie, de obicei se prezint cu adenopatie hilar bilateral, infiltrate pulmonare, leziuni oculare
i cutanate. Organe ce mai pot fi implicate sunt: ficatul, splina, ganglionii limfatici periferici,
glandele salivare, inima, sistemul nervos, sistemul musculoscheletal etc [1].
Sindrom Lfgren form acut a sarcoidozei, caracterizat prin triada: adenopatie hilar,
eritem nodos i artrite/artralgii[2].
Sindrom Heerfordt- o form rar de sarcoidoz manifestat prin uveit, parotidit, febr,
uneori cu paralizie de nerv facial[1].
Lupus pernio leziune cutanat indurat, frecvent violacee, extins preponderent pe pielea
pomeilor, frunii, aripile nazale, urechea extern[3].
7
B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce direct ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.
1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4)
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea depistrii
active, n vederea prevenirii apariiei leziunilor
ireversibile
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
(Capitolul 2.3) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la
necesitate), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii .
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Toi pacienii suspectai de sarcoidoz vor fi ndreptai la Obligatoriu:
specialistului i/sau consultaia ftiziopneumologului. Toi pacienii suspectai de sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
spitalizrii ftiziopneumologului.
Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, Caseta 12).
I II III
3. Tratamentul
8
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul medicamentos Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (continuarea tratamentului, indicat de ftiziopneumolog):
(Capitolul 2.3.7) asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea lui,
este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
3.3 Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun de Obligatoriu:
(Capitolul 2.4) ctre medicul specialist ftiziopneumolog i medicul de Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
familie evoluia sarcoidozei (Caseta 17)
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.
1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4).
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea
depistrii active, n vederea prevenirii apariiei
leziunilor ireversibile
2. Diagnosticul
9
2.1. Suspectarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (Caseta 7).
(Capitolul 2.3.1) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (Caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(C 2.3.3), (Tabelul 1), (Caseta 9)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (Caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Cca.20-30% dintre pacienii cu sarcoidoz prezint Obligatoriu:
specialistului i/sau spitalizrii afectare ocular,care netratat poate duce la cecitate Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
Cca.25% dintre pacieni prezint leziuni cutanate, ftiziopneumologului din centrul consultativ specializat i a
uneori chiar desfigurante, dar care faciliteaz oftalmologului, la necesitate se va solicita i consultaia
stabilirea diagnosticului. dermatologului sau a altor specialiti.
Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, caseta 12)
consultaia ftiziopneumologului din centrul
consultativ specializat.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
(Capitolul 2.6.1) expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii sau continuarea tratamentului, indicat de
medicamentos asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a ftiziopneumologul din centrele de nivel III):
(capitolul 2.3.7) dezvoltrii de leziuni ireversibile. Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea lui,
este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
4. Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun cu Obligatoriu:
(capitolul 2.4) medicul de familie Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
evoluia sarcoidozei (Caseta 17)
10
B.3. Nivel consultativ specializat republican
Prezentare general Repere Modaliti de realizare
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar Actualmente nu sunt cunoscui factorii de risc ce ar Msuri de profilaxie primar nu se ntreprind.
duce la apariia sarcoidozei, din acest motiv nu exist
metode de profilaxie primar
1.2. Profilaxia secundar Nu sunt cunoscute metodele de profilaxie secundar Msuri de profilaxie secundar nu se ntreprind.
1.3. Screening-ul Cca. 30-50% pacieni sunt asimptomatici i nu solicit Screening radiologic (Caseta 4).
(Capitolul 2.2) asisten medical, ceea ce dicteaz necesitatea
depistrii active, n vederea prevenirii apariiei
leziunilor ireversibile
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea i confirmarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
(Capitolul 2.5.3) investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(caseta 9), (C 2.3.3), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
2.2. Deciderea consultului Cca.20-30% dintre pacienii cu sarcoidoz prezint Obligatoriu:
specialistului i/sau afectare ocular, care, netratat poate duce la cecitate Toi pacienii suspectai sarcoidoz vor fi ndreptai la consultaia
spitalizrii Cca.25% dintre pacieni prezint leziuni cutanate, ftiziopneumologului din centrul consultativ specializat i a
(Capitolul 2.5.3) uneori chiar desfigurante, dar care faciliteaz stabilirea oftalmologului, la necesitate se va solicita i consultaia
diagnosticului dermatologului sau a altor specialiti.
Evaluarea criteriilor pentru spitalizare (C 2.3.6, caseta 12)
3. Tratamentul
11
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii):
medicamentos asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
(Capitolul 2.3.7) dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea
lui, este cu corticosteroizi (CS) pe o perioad ndelungat
Tratament de alternativ - cu hidroxiclorochin, metotrexat,
azatioprin, pentoxifilin etc.
4. Supravegherea Supravegherea pacienilor se va efectua n comun de Obligatoriu:
(Capitolul 2.4) ctre ftiziopneumologul de la nivelul de asisten Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de
medical specializat de ambulator i cu medicul de evoluia sarcoidozei (Caseta 17)
familie
Sarcoidoza este inclus n grupul patologiilor
pulmonare rare, ceea ce dicteaz includerea pacienilor
primari diagnosticai n registrul naional la nivelul
centrului consultativ specializat republican i
monitorizarea acestor pacieni la anumite intervale de
timp prin examen clinic i paraclinic.
2. Diagnosticul
12
2.1. Suspectarea i confirmarea Diagnosticul de sarcoidoz se confirm prin datele Obligatoriu:
diagnosticului de sarcoidoz anamnestice, rezultatele examenului clinic, ale Anamneza (caseta 7).
investigaiilor instrumentale i de laborator Examenul clinic (caseta 8).
Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate)
(caseta 9), (C 2.3.3), (tabelul 1)
Efectuarea diagnosticului diferenial cu alte
patologii (caseta 11), (C 2.3.5).
Aprecierea gradului de activitate, extindere, a caracterului de
evoluie i a prognosticului (C.2.3.4) (tabelele 2,3).
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul Recomandri privind un mod de via sntos. Obligatoriu:
nemedicamentos Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, evitarea
expunerii la soare i administrarea cu precauie a alimentelor
/suplimentelor ce conin calciu
3.2. Tratamentul medicamentos Tratamentul, atunci cnd este indicat, este menit s Obligatoriu (dup indicaii):
(capitolul 2.3.7) asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a Nu la toi pacienii li se va indica tratament medicamentos
dezvoltrii de leziuni ireversibile. Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide nceperea
azatioprin, pentoxifilin
4. Externarea La externare este necesar de elaborat i de Extrasul obligatoriu va conine:
recomandat pentru medicul de familie tactica diagnosticul complet detaliat;
ulterioar de conduit a pacientului. rezultatele investigaiilor i ale tratamentului efectuat;
Pacienii cu sarcoidoz primar diagnosticat vor fi recomandrile explicite pentru pacient;
ndreptai la ftiziopneumolog de la nivelul consultativ recomandrile pentru medicul de familie.
specializat republican pentru a fi inclui n registrul
naional i elaborarea planului de supraveghere la acest
nivel.
13
C. 1 ALGORITMI DE CONDUIT
C 1. 1 Algoritmul de diagnostic n sarcoidoz
Pacient suspect de sarcoidoz
Da Nu
Documentare de
Diagnostic Nu
implicare a cel puin Nu
posibil Da
y nc un organ
Nu
Da
Diagnostic posibil
Necesit evaluare n
Sarcoidoz
vederea stabilirii altui
diagnostic
14
*metod de investigare inaccesibil la noi n ar
C 1. 2. Algoritmul de evaluare iniial a pacientului cu sarcoidoz
Criterii de diagnostic: 1
Scopul investigaiilor:
1) Date clinico-radiologice sugestive -Anamneza Confirmarea morfologic
2) Granuloame epitelioide - Examenul clinic Evaluarea extinderii i severitii afectrii
necazeificante la biopsie 2 organelor
3) Excluderea de alte boli Radiografia toracic PA, Aprecia dac boala este stabil sau cu
granulomatoase + o laterogram posibilitate de progresare
(la necesitate HRCT)
3
Estima dac pacientul va beneficia de pe
pulmonar)
Teste funcionale respiratorii: urma tratamentului
Spirometrie, bodypletismografie, DLCO
4
Laborator:
Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore,
ALT, AST, fosfataza alcalin, sumarul urinei, ureea, creatinina, ECA
5
ECG,
dac sunt tulburri la ECG Holter ECG; EchoCG. La necesitate RMN cardiac
6
Examenul oftalmologic:
fundoscopia, examenul n fant
7
Testul la tuberculin
Sputa la BAAR, sputocultura la M. tuberculosis i fungi
8
Biopsie din surse extrapulmonare
9
Bronhoscopie cu biopsie de mucoas, biopsie transbronic, LBA pentru citologie i CD4/CD8*
10
Analiza piesei bioptice prin:
microscopie simpl, microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen, PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic, cultura piesei bioptice pentru BK i fungi
C.2.2 Screening-ul
n 30-50% din cazuri bolnavii cu sarcoidoz nu prezint simptome i deci nu se adreseaz la
medic. Depistarea precoce este menit s asigure stoparea evoluiei ctre cronicizare i a dezvoltrii de
leziuni pulmonare sau extrapulmonare ireversibile datorate sarcoidozei.
16
Caseta 6. Procedurile de diagnostic n sarcoidoz
- Anamneza
- Examenul clinic
- Radiografia toracic
- Teste funcionale respiratorii
- Teste de laborator
- ECG
- Examenul oftalmologic
- Testul la tuberculin, sputa la BAAR, sputocultura la M. tuberculosis i fungi
- Biopsie din surse extrapulmonare
- Bronhoscopie cu biopsie i LBA
C 2.3.1 Anamneza
Caseta 7. Repere anamnestice
De reinut cele 3 modaliti de prezentare a pacienilor cu sarcoidoz:
asimptomatic
cu simptome nespecifice subfebrilitatea/febr, pierdere ponderal, fatigabilitate, transpiraii
nocturne
cu simptome specifice de organ - tusea seac, dispneea, dureri toracice, artralgii, edeme
perimaleolare, etc
Anamnesticul familial
Elucidarea factorilor ocupaionali, pentru diagnostic diferenial cu infeciile fungice, berilioza,
pneumonita prin hipersensibilizare, tuberculoza
17
C2.3.3 Investigaiile paraclinice n sarcoidoz
Investigaii recomandabile:
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- EBUS-TBNA*
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- PET*
- Scintigrafia cu Ga*
Not!
- Nu exist vreun test nalt specific pentru diagnosticul sarcoidozei. Sarcoidoza rmne un
diagnostic de excludere.
- Pentru confirmarea morfologic a bolii cu sediu pulmonar de elecie este biopsia
transbroic. n cazuri rare, la necesitate se va utiliza orice alt metod de biopsiere:
VATS, mediastinoscopie, toracotomie.
Radiografia toracic
pune n eviden prezena adenopatiei hilare, a infiltratelor pulmonare
permite aprecierea stadiului radiologic al bolii
permite aprecierea evoluiei patologiei: progresare/resorbie a infiltratelor pulmonare
laterograma pune n eviden adenopatia din hil
Simptomatic Asimptomatic
Absena semnelor de
Efectueaz Nu este progresare radiologic
testele pentru necesar
Nu necesit efecturi
informaie efectuarea
testelor
repetate ale testelor
iniial
funcionale
funcionale
Hemoleucograma
- De obicei este normal
- VSH este majorat
- Poate pune n eviden trombocitopenie, leucopenie, eritropenie - sugestive pentru
hipersplenism sau afectarea mduvei osoase din sarcoidoz
Teste biochimice:
- Calciul seric/urin 24 ore pentru a pune n eviden eventuala hipercalciemie,
hipercalciurie datorate sarcoidozei
- ALT, AST, fosfataza alcalin - sunt teste screening de afectare a funciei hepatice
- Sumarul urinei, ureea, creatinina - teste screening de afectare a funciei renale
- ECA reflect ncrctura granulomatoas, coreleaz cu activitatea bolii, util n
evaluarea rspunsului la tratament
19
ECG - pune n eviden tulburrile de ritm i de conducere cardiac datorate
sarcoidozei
Examenul oftalmologic:
- Fundoscopia evideniaz afectarea retinei, nervului optic
- examenul n fant evideniaz afeciunile polului anterior al globului ocular
(uveita anterioar)
Bronhoscopie:
- Tehnica de baz pentru biopsie n sarcoidoza pulmonar
- Util pentru vizualizarea eventualelor structuri granulare n mucoas, a
structurilor ce obtureaz lumenul bronhului
- Permite biopsierea de mucoas, efectuarea biopsiei transbroice, a lavajului
bronhoalveolar pentru citologie i CD4/CD8
LBA
n sarcoidoz LBA deobicei se prezint cu hiperpercelularitate total moderat cu:
- Limfocitoz alveolar
- Creterea raportului limfocite T CD4/CD8* >3,5
- Neutrofilie n stadiile tardive de boal
22
C2.3.4 Stabilirea diagnosticului de sarcoidoz
23
Sistemul osteo- - Granuloame la biopsie - Hipocratism digital asimetric,
articular - Modificri chistice la falangele mnilor i dolor
plantelor
Organele ORL - Biopsie - Rgueal inexplicabil cu
examenul laringologic
sugestiv pentru inflamare
granuloamataos
Glandele parotide/ - Confirmare bioptic -
salivare - Parotidit simetric care nu e provocat
de virusul oerionic
- Scanare cu Ga pozitiv (semnul panda)
Muchii - Granuloame n muchi - CPK /aldolaza majorate
- CPK /aldolaza majorate care descresc
dup tratament
Hipercalciemie - Majorarea calciului seric de cauz - Hipercalciurie
/hipercalciurie neprecizat - Analiza calculilor renali ce
/nefrolitiaz demontreaz structura din
calciu
Not!
- Semnele de activitate nu reprezint neaprat semne de severitate i nu oblig la tratament (Ex.:
sindromul Lfgren cea mai violent form de sarcoidoz, care se remite spontan).
- n pofida listei lungi de markeri biologici propuse ca poteniali indicatori de activitate, nu exist
nici un test ce ar indica fidel activitatea bolii. Clinicienii trebuie s evalueze atent simptomele
sistemice i tulburrile funcionale progresive ale organelor implicate.
24
C2.3.5 Diagnostic diferenial
25
C 2.3.7 Tratamentul
Caseta 13. Principii generale de tratament n sarcoidoz
- Nu exist tratament etiologic, ntruct nu a fost identificat agentul cauzal
- Depistarea inflamaiei granulomatoase prin examen clinic, bioptic, imagistic sau serologic nu
oblig de a iniia tratamentul.
- Majoritatea pacienilor au un grad uor sau moderat de alterare din sarcoidoz, de aceea
potenialele beneficii trebuie s prevaleze asupra riscurilor ce le comport tratamentul.
- O regul general este de a iniia terapia atunci cnd este ameninat funcia organului.
- Tratamentul cel mai indicat, n cazul n care se decide iniierea lui, este cu corticosteroizi de
lung durat (peste un 1 an). n anumite situaii se poate recurge la tratamentul de alternativ
Scopul tratamentului:
- Ameliorarea simptomelor
- Stoparea evoluiei granuloamelor spre leziuni fibrotice, ce au consecine funcionale
ireversibile
26
Caseta 14. Indicaiile tratamentului
Tratament sistemic cu CS
Tratament local cu CS
Nu Da
27
Caseta 15. Principii de administrare a corticosteroizilor
Dozele obinuite de atac sunt cuprinse ntre 20-40 mg prednisolon/zi (0,5mg/kg/zi) i se
administreaz pe o durat de 1-3 luni
Dozele mai mari 60-80mg/zi (1mg/kg/zi) se administreaz n sarcoidoza neurologic, cardiac,
ocular, hipercalcemie sever
Administrarea poate fi efectuat n regim continuu (zilnic) sau alternant (peste o zi). Regimul
alternant este asociat cu o complian mai sczut la tratament
Scderea dozei se face treptat pn la obinerea unei doze de ntreinere de 5-10 mg/zi.
Scderea dozei se efectueaz treptat, n timp de 3-6 luni, cu maximum de 5mg la 2 sptmni.
Administrarea dozei de ntreinere 5-10 mg/zi timp de cel puin 1 an.
Pacienii care la reevaluarea de la 3-6 luni nu prezint ameliorare, au tendina de a prezenta o
evoluie cronic. Aceti pacieni ar putea necesita corticoterapie pe o perioad ndelungat, sau
asocierea unui agent de alternativ.
Tratamentul cu corticosteroizi este asociat cu o rat nalt de recderi, de aceea este necesar
monitorizarea pacientului dup ntreruperea administrrii lor.
30
Tabelul 5. Recomandrile de examinare standard a pacienilor diagnosticai cu sarcoidoz la faza de monitorizare (conform recomandrilor de
monitorizare Caseta 17)
Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:
medical primar - Radiografia toracic PA
(medicul de familie) - Spirometrie
- Laborator: Hemoleucograma, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul urinei, ureea, creatinina
- Sputa la BAAR
Investigaii recomandabile:
- Calciul seric/urin 24 ore,
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
Nivelul de asisten Investigaii obligatorii:
medical specializat de - Radiografia toracic PA
ambulator (medicul - Spirometrie
ftiziopneumolog din - Laborator: Hemoleucograma, Calciul seric/urin 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul
AMP) i spitaliceasc urinei, ureea, creatinina, ECA
municipal (seciile de - Sputa la BAAR
pneumologie din Investigaii recomandabile:
Chiinu) - ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- Bronhoscopie cu biopsie de mucoas
- Biopsie transbronic
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- Osteodensitometria
Secia consultativ Investigaii obligatorii:
31
specializat republican - Radiografia toracic PA
i instituia de asisten - Teste funcionale respiratorii: Spirometrie, bodypletismografie, DLCO
medical spitaliceasc - Laborator: Hemoleucograma, calciemia/calciuria 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin, glicemia, sumarul
specializat urinei, ureea, creatinina, ECA
- Sputa la BAAR
Investigaii recomandabile:
- ECG
- Examenul oftalmologic: fundoscopia, examenul n fant
- HRCT pulmonar
- RMN cu/fr contrast
- RMN cardiac
- Spirometrie cu proba cu salbutamol
- Holter ECG;
- EchoCG
- USG abdominal
- PET*
- Scintigrafia cu Ga*
- SaO2
- Testul de mers 6 minute
- Osteodensitometria
32
C 2.5 Forme particulare de sarcoidoz
Caseta 18. Sarcoidoza la gravide
Boala nu afecteaz fertilitatea i nu influeneaz negativ sarcina
n timpul sarcinii, n majoritatea cazurilor scade activitatea bolii, datorit creterii sintezei
steroizilor endogeni, dar dup cca. 3-6 luni de la natere pot aprea recderi
La indicarea tratamentului este necesar o evaluare a echilibrului beneficii versus riscuri
Corticosteroizii sunt medicamentele de preferat
Citotoxicele sunt contraindicate n sarcin
Sarcina trebuie contraindicat atunci cnd CV este sub 1 litru, cnd exist afectare de SNC sau
insuficien de organ.
33
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU
RESPECTAREA PREVEDERII PROTOCOLULUI
Personal:
Medic de familie
Asistenta medical de familie
D.1 Instituiile de laborant
asisten medical Dispozitive medicale:
Fonendoscop
primar Tensiometru
Electrocardiograf
Radiograf
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, examenul
bacterioscopic al sputei la BAAR
Medicamente
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici
Antimalarice de sintez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin
Personal:
Ftiziopneumolog
Medic funcionalist
Medic imagist
Medic de laborator
D.2 Asistente medicale
Bronholog
Instituiile/seciile de Morfolog
asisten medical Acces la consultaii calificate: oftalmolog, dermatolog, ORL,
cardiolog, neurolog, endocrinolog, oncolog/hematolog etc
specializat de Dispozitive medicale:
ambulator i Fonendoscop
spitaliceasc Tensiometru
Pulsoximetru
municipal (seciile Cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirometru
de pneumologie din Cabinet radiologic
Electrocardiograf
Chiinu) Ultrasonograf
Ecocardiograf
Fibrobronhoscop cu piese pentru biopsiere
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, ECA
Laborator microbiologic
Laborator morfopatologic
Medicamente:
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici
34
Antimalarice de sistez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin
Personal:
Ftiziopneumolog
D.3 Secia Specialist n diagnostic funcional
Medic imagist
consultativ Medici de laborator
specializat Asistente medicale
republican i Bronholog
Morfolog
instituia de asisten Acces la consultaii calificate: oftalmolog, dermatolog, ORL,
cardiolog, neurolog, endocrinolog, oncolog/hematolog, chirurg
medical toracalist etc
spitaliceasc Dispozitive medicale:
specializat Fonendoscop
Tensiometru
Pulsoximetru
Cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirometru
/bodypletismograf
Cabinet radiologic
Electrocardiograf
Ultrasonograf
Ecocardiograf
Tomograf computerizat spiralat
Complex rezonan magnetic nuclear
Secie de medicin nuclear pentru efectuarea scintigrafiei cu Ga* i
a tomografiei cu emisie de pozitroni*
Fibrobronhoscop cu piese pentru biopsiere i prelevare a LBA
Laborator clinic standard pentru realizarea investigaiilor:
hemoleucograma, sumar al urinei, glicemie, Ca seric, Ca n urina
diurn, ureea, creatinina, ALT, AST, fosfataza alcalin, ECA
Laborator microbiologic
Laborator imunologic dotat cu citoflowmetru
Laborator morfopatologic cu citologie
Serviciu de chirurgie toracic, toracoscop
Medicamente
AINS
Glucocorticosteroizi sistemici, inhalatori
Ageni citotoxici
Antimalarice de sintez
Pentoxifilin
Bronhodilatatoare: Salbutamol, Theofilin
35
E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI
36
ANEXE
37
Anexa 2. Formular de consultaie la medicul de familie
Pacientul (a) _______________________________brbat/femeie; Anul naterii________
Tusea (da/nu)
Expectoraiile (da/nu, specificai)
Febr (da/nu, specificai)
Dispneea (scala MMRC)
Fatigabilitatea (Prezent/Lips)
FR (specificai)
FCC (specificai)
Nivelul TA sistolice i celei diastolice
(specificai)
Crepitaii (da/nu, specificai)
Leziuni cutanate prezente (da/nu)
Fumatul (da/nu)
Analiza general a sngelui
Analiza general urin
Spirografia (specificai valoarea FVC,
FEV1, FEV1/FVC)
DLCO
Glucoza n singe jeun
Radiografia toracic n 2 incidene
Sindrom interstiial/diseminat (da/nu)
Examenul oftalmologic
Examenul sputei la BAAR
SaO2
Distana parcurs la 6 MWT
38
Anexa 3 Informaie pentru pacient
39
Anexa 4. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii i
tratament n conduita pacienilor cu sarcoidoz
1. Lavajul bronhoalveolar (pentru citologie i CD4/CD8 prin citoflowmetrie) este util
la nivel de specialist ftiziopneumolog, faciliteaz stabilirea diagnosticului de sarcoidoz
pulmonar cu un grad de certitudine de pn la 95% (CD4/CD8>3,5) precum i evaluarea
gradului de activitate a procesului pulmonar granulomatos.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
2. Enzima de conversie a angiotensinei (ECA) - util n aprecierea gradului de activitate
a bolii precum i ncrctura granulomatoas, dar i a rspunsului la tratament.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
3. Testele funcionale respiratorii (spirometrie, bodypletismografie i difuziunea gazelor)
- apreciaz gradul de disfuncie pulmoar datorate sarcoidozei, criteriu obligatoriu n
luarea deciziei de instituire a tratamentului sistemic cu corticosteroizi, investigaie
recomandat de ghidurile internaionale pe pneumopatii interstiiale difuze.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
4. Puls-oximetria i 6MWT n mod rapid i neinvaziv ne ofer informaii despre saturaia
sngelui periferic cu oxigen, astfel completnd criteriile de spitalizare prin confirmarea
insuficienei respiratorii. De asemenea puls-oximetria este recomandat ca i metod
obligatorie de investigare a pacienilor spitalizai n toate ghidurile internaionale.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de medic de familie, de specialist
(ftiziopneumolog) i de staionar a acestei investigaii.
5. Microscopie cu colorare dup Ziehl-Nielsen a piesei bioptate permite evidenierea
M. tuberculosis n interiorul granuloamelor, util n diagnosticul diferenial cu
tuberculoza.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
6. Cultura piesei bioptice pentru BK i fungi - se utilizeaz pentru excluderea altor
cauze de boli granulomatoase, deosebit de util pentru diagnostic diferenial.
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
7. PCR la M. tuberculosis din piesa bioptic pentru evidenierea prezenei ADN de M.
tuberculosis, investigaia fiind deosebit de necesar n special n rile cu inciden nalt
a tuberculozei, inclusiv i n Republica Moldova
Necesar implementarea obligatorie la nivel de specialist ftiziopneumolog din
instituiile specializate de nivel republican ambulatorii sau spitaliceti
8. Registru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu sarcoidoz.
Necesar crearea unui registru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu
sarcoidoz la nivelul seciei consultative a IFP Chiril Draganiuc
40
BIBLIOGRAFIE
1. Hunnighake G.W., Costabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., du Bois R., et al.,
ATS/ERS/ WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 1999.
16: p. 149-173.
2. Mana J., Gomez-Vaquero C., Montero A., et al., Lfgrens syndrome revisited: a study of
186 patients. Am J Med, 1999. 107: p. 240-245.
3. Eklund A., Rizzato G. , Skin manifestations in sarcoidosis, in European Respiratory
Monograph, Sarcoidosis, Drent M., Costabel U., Editor. 2005, European Respiratory
Society. p. 150-163.
4. Thomeer M., Demedts M., Wuyts W., Epidemiology of sarcoidosis, in European
Respiratory Monograph, Sarcoidosis, Drent M, Costabel U., Editor. 2005. p. 13-22.
41