E 4-0080

Trombocitopenias
B. Godeau, P. Bierling

La trombocitopenia se dene mediante una cifra de plaquetas inferior a 150 109 /l (150.000/mm3 ).
Puede tener un origen central, por defecto de produccin; perifrico, por consumo (coagulacin intravas-
cular diseminada [CID])o por distribucin anmala (microangiopata), o bien deberse a un mecanismo
inmunitario que asocia destruccin perifrica de las plaquetas y produccin medular inadecuada. En
las trombocitopenias centrales, la trombocitopenia suele asociarse con alteraciones de las dems lneas
celulares sanguneas, que orientan el diagnstico. En las trombocitopenias por consumo, el estudio de
la hemostasia pone de maniesto signos de coagulacin intravascular y el anlisis del frotis mues-
tra la presencia de esquistocitos en caso de microangiopata. En caso de distribucin anmala, existe
habitualmente una esplenomegalia relacionada con hipertensin portal. El diagnstico de tromboci-
topenia inmunitaria (prpura trombocitopnica inmunitaria [PTI]) es un diagnstico por exclusin: la
trombocitopenia se presenta aisladamente, la exploracin fsica es normal, excepto por posibles signos
de hemorragia, y el estudio es la hemostasia es normal. En los casos difciles, puede ser til el anlisis
del mielograma. El tratamiento est condicionado por el mecanismo de la trombocitopenia. En las insu-
ciencias medulares, la transfusin de plaquetas es el pilar del tratamiento, asociada al tratamiento de
la enfermedad causal. En caso de CID, es necesario el tratamiento causal. El inters de las transfusiones
de concentrados de plasma y de plaquetas es objeto de debate, as como la utilizacin de heparina. En
caso de microangiopata, el tratamiento se basa en los intercambios plasmticos, en ocasiones asociados
a perfusiones de rituximab. En la PTI, el tratamiento de primera lnea se basa en los corticoides y/o las
inmunoglobulinas; la esplenectoma se propone en las formas crnicas graves. Los nuevos tratamien-
tos, como el rituximab o los agonistas del receptor de la trombopoyetina, son muy tiles si fracasa la
esplenectoma y, en algunos casos, pueden proponerse antes de sta.
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Palabras clave: Trombocitopenia; Prpura; Transfusin de plaquetas; Esplenectoma; Microangiopata;

Coagulacin intravascular diseminada

Plan  Introduccin
Introduccin 1 La trombocitopenia se dene mediante una cifra de plaquetas
Estrategia diagnstica 2 inferior a 150 109 /l (150.000/mm3 ). Puede tener un origen central,
Anamnesis 2 por defecto de produccin; perifrico, por consumo o por distri-
Exploracin fsica 2 bucin anmala, o bien deberse a un mecanismo inmunitario que
Pruebas complementarias 3 asocia destruccin perifrica de las plaquetas y produccin medu-

lar inadecuada. Su mecanismo es por lo general fcil de determinar
Causas principales de trombocitopenia 4
gracias al contexto clnico y a los resultados de las pruebas de labo-
Trombocitopenias centrales 4
ratorio estndar y del mielograma, obtenido mediante puncin
Trombocitopenias perifricas por consumo 5
de la mdula esternal, aunque su realizacin no es sistemtica. No
Trombocitopenias perifricas por anomalas de distribucin 5
existe, en general, repercusin clnica cuando la cifra de plaquetas
Trombocitopenias por mecanismo inmunitario 5
es superior a 50 109 /l. Las complicaciones hemorrgicas ms gra-
Modalidades teraputicas 6 ves (hemorragia digestiva, hematuria y, sobre todo, hemorragia
Trombocitopenias centrales 7 meningoenceflica) slo suelen presentarse si la cifra de plaque-
Trombocitopenias perifricas por consumo 7 tas es inferior a 10 109 /l, a menos que exista otra alteracin de
Trombocitopenias por destruccin inmunitaria 7 la hemostasia o la coagulacin o en los pacientes de edad avan-
zada, en quienes el riesgo de hemorragia es superior. En presencia

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 16 > n 2 > junio 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(12)61918-7
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E 4-0080  Trombocitopenias

de trombocitopenia, las modalidades de tratamiento y la urgen- Se ha realizado una transfusin recientemente? Orientara
cia de su aplicacin estn condicionadas por el mecanismo de la hacia el diagnstico de la prpura postransfusional.
trombocitopenia y la gravedad del sndrome hemorrgico. Existen indicios que apunten hacia una enfermedad del tejido
conjuntivo? La presencia de estos signos (artralgias, fotosensi-
bilidad, sndrome de Raynaud, abortos espontneos repetidos,
alopecia, ebitis recidivante) orientara hacia una tromboci-
 Estrategia diagnstica topenia satlite de una enfermedad del tejido conjuntivo, en
particular de un lupus.
Existe un contexto que sugiera la posibilidad de enfermedad
Anamnesis heptica? El alcoholismo o la existencia de enfermedad hep-
Permite precisar los siguientes datos. tica crnica deben sugerir la posibilidad de trombocitopenia
Cul es la repercusin de la trombocitopenia? La anamnesis debida a hiperesplenismo.
permite apreciar la importancia del sndrome hemorrgico y
buscar signos de gravedad (hemorragia cutaneomucosa), como
una cefalea que sugiera una hemorragia intracraneal, hemorra-
gia digestiva, etc.). En ausencia de signos clnicos, sobre todo
si la trombocitopenia es importante, hay que pensar en una
Para recordar
falsa trombocitopenia por aglutinacin de cido etilendiami-
notetraactico (EDTA) (cf infra). Trombocitopenia y embarazo
Qu antigedad tiene la trombocitopenia? Es indispensable La aparicin de trombocitopenia en la mujer durante el
analizar posibles recuentos anteriores e investigar antecedentes embarazo es un fenmeno frecuente. Lo ms frecuente es
personales o familiares de sndrome hemorrgico que se hayan que se trate de una trombocitopenia gestacional idiop-
presentado, por ejemplo, con ocasin de una intervencin qui- tica, que no implica riesgo para la madre ni el ni no y que
rrgica. As, la antigedad de la trombocitopenia orienta el no requiere precaucin especial alguna para el parto. Se
diagnstico y puede sugerir una trombocitopenia constitucio- trata de una trombocitopenia moderada (ms de 70 109 /l)
nal, lo cual condiciona, en parte, las indicaciones teraputicas. que por lo general empeora a lo largo del embarazo y que
Qu medicamentos utiliza el paciente? La administracin de no se acompa na de riesgo de hemorragia y no expone
determinados frmacos puede complicarse clsicamente con
al riesgo de trombocitopenia neonatal. El diagnstico se
trombocitopenia (Cuadro 1). Mencin aparte merecen las trom-
bocitopenias debidas a la heparina, que se pueden complicar basa en los siguientes elementos:
con trombosis y no con hemorragias. En la prctica, resulta ausencia de otras causas de trombocitopenia;
prudente interrumpir la administracin de todos los frma- ausencia de anticuerpos antiplaquetarios constatada
cos, incluso de aquellos que no se consideren susceptibles de mediante tcnicas de inmunocaptura y, en particular, la
provocar la aparicin de trombocitopenia. tcnica de inmovilizacin especca de antgenos plaque-
Existen factores de riesgo de infeccin por el virus de inmuno- tarios con anticuerpos monoclonales (MAIPA);
deciencia humana (VIH)? ausencia de argumentos para un sndrome hemoltico y
Ha precedido un sndrome gripal a la aparicin de la trombo- urmico (SHU) o un sndrome HELLP (hemolysis, elevated
citopenia? Su existencia orientara hacia una trombocitopenia liver enzyme, low platelet) (ausencia de hipertensin arte-
inmunitaria posvrica.
rial, funcin renal, funcin heptica y uricemia normales);
cifra normal de plaquetas antes y despus del embarazo,
Cuadro 1. de lo que se deriva la importancia de la anamnesis y el con-
Frmacos implicados en la aparicin de trombocitopenia. trol de la cifra de plaquetas a distancia del parto, cuando se
descubre una trombocitopenia durante el embarazo, con
Familia teraputica Frmacos implicados (DCI)
el n de simplicar el proceso diagnstico si la tromboci-
Heparinas Heparina no fraccionada, HBPM topenia recidiva en un embarazo posterior.
Antiagregantes plaquetarios Abciximab, cido acetilsaliclico, Sin embargo, este diagnstico no es siempre fcil, ya
Anti-GPIIb/IIIa eptibatida, tirobn, ticlopidina que el embarazo puede tambin agravar, en la madre,
Quinidnicos Quinina, quinidina una prpura trombocitopnica inmunitaria (PTI) estable
hasta aquel momento y porque la PTI puede ponerse de
Antibiticos Amfotericina B, etambutol, uconazol,
Antifngicos linezolid, cido nalidxico, rifampicina,
maniesto con el embarazo. Existe entonces riesgo de
trimetoprima-sulfametoxazol, trombocitopenia neonatal, que justica la consulta espe-
vancomicina cializada cuando se diagnostica. Por ltimo, es necesario
descartar de forma sistemtica que exista consumo (SHU,
Antihipertensivos Alfa-metildopa, alprenolol, amiodarona,
Antiarrtmicos captopril, digoxina, minoxidil, sndrome HELLP, toxemia gravdica), en particular cuando
Diurticos oxprenolol la trombocitopenia aparece al nal del embarazo.
Analgsicos Diclofenaco, D-penicilamina,
AINE ibuprofeno, naproxeno, paracetamol,
Frmacos antirreumticos sales de oro, sulfasalazina
Quimioterpicos e Todos los tipos de quimioterapia y, en Exploracin fsica
inmunosupresores particular, udarabina, ciclosporina,
interfern alfa, oxaliplatino, anticuerpos Con frecuencia es normal en la prpura trombocitopnica
anti-CD20, tamoxifeno inmunitaria (PTI), exceptuando posibles signos hemorrgicos.
La existencia de organomegalia (hepatoesplenomegalia, adeno-
Psictropos Diazepam, carbamazepina, haloperidol, patas) orienta hacia una trombocitopenia central, satlite de
Anticomiciales litio
hemopata maligna o hacia una trombocitopenia asociada con la
cido valproico
infeccin por VIH o con determinados dcit inmunitarios (dcit
Antihistamnicos inmunitario comn variable, sndrome linfoproliferativo autoin-
munitario [ALPS, autoimmune lymphoproliferative syndrome]).
Antiulcerosos Cimetidina, ranitidina, omeprazol
En presencia de esplenomegalia, deben buscarse signos que
DCI: denominacin comn internacional; HBPM: heparina de bajo peso mole- estn a favor de una enfermedad heptica crnica (angio-
cular; AINE: antiinamatorio no esteroideo. mas estelares, eritrosis palmar, etc.) y hay que pensar en un

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Cuadro 2.
Pruebas diagnsticas que deben realizarse ante una trombocitopenia (segn el protocolo nacional francs de diagnstico y atencin editado por la Haute
Autorit de Sant).
Pruebas sistemticas Pruebas en funcin del contexto Pruebas intiles
HC en tubo de citrato si hay duda sobre Inmunofenotipicacin de los linfocitos Tiempo de sangra Determinacin del complemento
trombocitopenia falsa por EDTA circulantes Mielograma cariotipo Determinacin de TPO y bsqueda de plaquetas
Frotis sanguneo analizado por el Inmunoelectroforesis de las protenas sricas reticuladas
hematlogo Electroforesis de las protenas Anticuerpos antiplaquetarios por MAIPA
sricas o determinacin ponderal de las Ig Tiempo de vida isotpico de las plaquetas
Serologas VIH Anticuerpos anticardiolipinas Bsqueda de un
Serologas de las hepatitis B y C anticoagulante circulante
Anticuerpos antinucleares TSH y anticuerpos antitiroideos
Creatinina Ecografa abdominal (sistemtica para algunos)
TP-TTPa-bringeno En los adultos, bsqueda de una infeccin por
Grupo sanguneo, bsqueda de aglutininas Helicobacter pylori (prueba del aliento con ureasa
irregulares en las formas graves o bsqueda de antgeno en las heces)
HC: hemograma completo; EDTA: cido etilenodiaminotetraactico; Ig: immunoglobulina; VIH: virus de la inmunodeciencia humana; TP: tiempo de protrom-
bina; TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activada; MAIPA: inmovilizacin especca de antgenos plaquetarios con anticuerpos monoclonales; TSH: tirotropina;
TPO: trombopoyetina.

Punto importante Punto importante

Mecanismos de las trombocitopenias que pueden Falsa trombocitopenia debida al EDTA, trampa
observarse en la infeccin por el VIH diagnstica que debe conocerse
Trombocitopenia central Las seudotrombocitopenias debidas al EDTA estn cau-
Defecto de produccin: sadas por la aglutinacin de plaquetas en el tubo de
infecciones oportunistas (infecciones por micobacte- muestra de sangre realizada en un medio que contenga
rias, infecciones por hongos como criptococosis o EDTA. Este anticoagulante tiene la particularidad de diso-
histoplasmosis, infeccin por citomegalovirus) ciar uno de los complejos glucoproteicos de la membrana
inltracin de la mdula sea por un linfoma plaquetaria, la GPIIb/IIIa, y exponer neoantgenos, lo que
toxicidad de frmacos, en particular antiparasitarios o permite su reconocimiento por anticuerpos antiplaque-
antivricos tarios incapaces de jarse en las plaquetas in vivo, pero
Toxicidad medular directa del VIH capaces de provocar su aglutinacin in vitro. El aparato
Trombocitopenia perifrica inmunitaria: se presenta en automtico cuenta las plaquetas aglutinadas como eritro-
el 10-20% de los pacientes y constituye la citopenia perif- citos, lo que explica la baja cifra que indica (a menudo
rica ms frecuente en la infeccin por VIH. Puede aparecer menos de 10 109 /l). La existencia de aglutinados puede
en todos los estadios de la enfermedad e, incluso, puede ponerse de maniesto con el anlisis del frotis sanguneo.
revelar la infeccin por el VIH, lo que justica que se realice Esta falsa trombocitopenia es un artefacto de laboratorio
sistemticamente una serologa ante cualquier tromboci- y nunca se acompa na de sndrome hemorrgico. Siempre
topenia inmunitaria hay que descartar este diagnstico antes de iniciar un estu-
Hiperesplenismo dio etiolgico, sobre todo cuando la trombocitopenia se
En la mayora de pacientes, se encuentran intrincados descubre de forma fortuita, es grave y no se acompa na de
varios mecanismos de trombocitopenia hemorragia. Se conrma contabilizando las plaquetas en
sangre capilar extrada de la yema del dedo o tomando
la muestra con un tubo que contenga un anticoagulante
hiperesplenismo. Adems, cualquier sndrome infeccioso grave diferente, por ejemplo, citrato.
puede acompa narse de trombocitopenia, a veces intensa, debida
principalmente a un mecanismo de consumo.

El hemograma completo (HC) es la prueba clave. No hay que

Pruebas complementarias
Si no existen signos de hemorragia y la trombocitopenia se
presenta de modo aislado, la prioridad radica en conrmar la
trombocitopenia descartando una falsa trombocitopenia por aglu-
tinacin plaquetaria en presencia de EDTA.
Pruebas indispensables
En el Cuadro 2 [1] se detalla la lista de pruebas diagnsticas que
deben realizarse cuando se descubre una trombocitopenia, segn
el protocolo francs para el diagnstico y atencin, elaborado
por el centro de referencia de las citopenias autoinmunitarias en
adultos, bajo los auspicios de la Haute Autorit de Sant.
La determinacin del grupo sanguneo y la bsqueda de aglu-
tininas irregulares y de anticuerpos antiantgeno leucoctico
humano (anti-HLA) deben ser sistemticas, sobre todo cuando
la trombocitopenia es grave y pudiere requerir transfusiones
urgentes.
conformarse con un anlisis de la muestra mediante aparatos
de medicin automatizados, sino que resulta indispensable un
anlisis cuidadoso del frotis sanguneo por el bilogo cuando se
detecta una trombocitopenia. Permite la investigacin de posi-
bles anomalas cualitativas y/o cuantitativas en las dems lneas
celulares, que orientaran hacia una trombocitopenia central.
La bsqueda de esquistocitos, cuya presencia orienta hacia una
microangiopata, debe ser sistemtica, as como un recuento de
reticulocitos en caso de anemia.
El estudio de la hemostasia incluye la medicin del tiempo de
protrombina (TP), del tiempo de tromboplastina parcial acti-
vada (TTPa) y del bringeno. Se completa con la medicin
de los dmeros D y la bsqueda de productos de degradacin
de la brina cuando se sospecha una coagulacin intravascular
diseminada (CID).
La realizacin de pruebas hepticas (transaminasas, bilirrubina,
gamma-glutamil-transferasas, fosfatasas alcalinas) es til, ya
que la presencia de una anomala puede sugerir que el respon-
sable de la trombocitopenia es un hiperesplenismo relacionado

EMC - Tratado de medicina 3

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con una hipertensin portal y/o poner de maniesto una infec-
cin vrica que podra inuir en las indicaciones teraputicas
(por ejemplo, contraindicacin del tratamiento con corticoi-
des en caso de infeccin crnica por el virus de la hepatitis
B [VHB]).
Despus se realiza una serologa para el VIH tras haber infor-
mado al paciente y con su acuerdo. Tambin se realiza la
serologa del virus de la hepatitis C (VHC), ya que una trom-
bocitopenia puede asociarse a una hepatopata crnica debida
al VHC y, en ocasiones, se pueden observar trombocitopenias
inmunitarias en esta situacin. Tambin es til buscar sistem-
ticamente una infeccin por el VHB, ya que la infeccin crnica
por este virus puede inuir sobre el tratamiento y, por lo tanto,
contraindicar la utilizacin de determinados frmacos como los
corticoides o los anti-CD20 (cf infra).
Se efecta una determinacin ponderal de las inmunoglobuli-
nas (Ig) (o, en su defecto, electroforesis de las protenas). Esta
determinacin es normal en la PTI. Una hipergammaglobuli-
nemia orienta hacia una enfermedad autoinmunitaria asociada
(lupus, sndrome de Sjgren, etc.), una hepatopata crnica, una
proliferacin linfoide o una infeccin vrica, en particular por
el VIH o el VHC. Una hipogammaglobulinemia orienta hacia
un dcit inmunitario comn variable (DICV) o una hemopata
linfoide.
El estudio del mielograma permite precisar la naturaleza cen-
tral o perifrica de la trombocitopenia. La muestra de mdula
se recoge mediante puncin esternal, que se puede realizar sin
precauciones especiales, incluso en caso de trombocitopenia
grave. Si la trombocitopenia es central, el mielograma mues-
tra una disminucin o, incluso, la ausencia de megacariocitos,
en ocasiones asociada, en caso de displasia, a anomalas mor-
folgicas que indican una alteracin de la maduracin de los
megacariocitos. Tambin puede revelar la presencia de clulas
anmalas, leucmicas o metastsicas. Por el contrario, en caso
de trombocitopenia perifrica (consumo o hiperesplenismo) o
de PTI, la mdula es normal y rica en megacariocitos. La biop-
sia de mdula slo se realiza en aquellos casos infrecuentes
en que el mielograma no es concluyente. El mielograma es
indispensable cuando se sospecha un sndrome mielodispl-
sico, situacin en la que debe ir acompa nado de un cariotipo.
Sin embargo, la realizacin del mielograma no es sistemtica.
Est formalmente indicado cuando estn presentes uno o ms
de los siguientes elementos: edad superior a los 60 anos, debido
a la frecuencia de sndromes mielodisplsicos despus de esa
edad; si existe anomala de otra lnea celular que no se expli-
que por otro mecanismo (por ejemplo, deciencia de hierro); si
existe organomegalia; si no hay respuesta a un tratamiento de
primera lnea de los utilizados en la PTI, como los corticoides
o las Ig intravenosas, y cuando est prevista una esplenecto-
ma en la PTI. Para algunos autores, su realizacin tambin
debe ser sistemtica en los ni nos, pero este criterio no est
consensuado.
La investigacin de una enfermedad del tejido conjuntivo, en
particular de un lupus, se lleva a cabo de forma sistemtica,
una vez demostrado el mecanismo inmunitario de la trombo-
citopenia. Incluye la bsqueda de factores antinucleares y de
anticuerpos anti-Ro (SSA), completada con la realizacin de una
prueba de Coombs directa, en particular en los casos de anemia
hemoltica (sndrome de Evans).
Pruebas de segunda lnea
Su realizacin no debe ser sistemtica y slo se justican cuando
las exploraciones precedentes no permiten llegar a una conclu-
sin.
La presencia de anticuerpos antiplaquetarios jados en la super-
cie de las plaquetas (prueba directa) y/o en el suero del
paciente (prueba indirecta) orienta hacia la naturaleza inmuni-
taria de la trombocitopenia. Es posible, sin embargo, observar
un aumento de las Ig jadas en la membrana plaquetaria sin
que la trombocitopenia responda a un mecanismo inmunita-
rio y, por el contrario, las pruebas son negativas en alrededor
del 10% de los pacientes con una autntica trombocitopenia
inmunitaria. Por otra parte, es difcil realizar la prueba directa
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cuando la trombocitopenia es grave (<10 109 /l). La caracte-
rizacin de la diana antignica de los anticuerpos se puede
realizar utilizando tcnicas inmunoqumicas en determinados
laboratorios especializados; permite autenticar el mecanismo
inmunitario de la trombocitopenia en los casos difciles. Estas
pruebas, como la prueba de inmunocaptura MAIPA, tienen una
especicidad mucho mayor, pero su sensibilidad es mediocre.
Por el contrario, las pruebas de primera generacin, mucho
ms sensibles, no son especcas y, por lo tanto, no permiten
llegar con certeza a una conclusin. La bsqueda de anticuer-
pos antiplaquetarios no es pues obligatoria y los resultados
deben interpretarse con cautela, recordando que la ausencia
de anticuerpos antiplaquetarios no descarta el diagnstico de
PTI y que su presencia se puede observar en otras situaciones
patolgicas.
Se propone la realizacin de pruebas tiroideas ante la presen-
cia de signos sugestivos de trastorno tiroideo, que puede estar
asociados a la aparicin de una trombocitopenia inmunitaria.
Las serologas vricas (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,
hepatitis, etc.) slo se realizan en funcin del contexto clnico.
La bsqueda de anticuerpos antifosfolpidos (anticoagulante
circulante y anticuerpos anticardiolipinas) se debe realizar
cuando existen signos que sugieran la presencia de un sndrome
antifosfolpidos primario o asociado con el lupus (trombosis
venosas o arteriales recidivantes, abortos espontneos de repe-
ticin).
El tiempo de vida isotpico de las plaquetas se determina mar-
cando las plaquetas del paciente con un istopo (indio 111)
y midiendo la disminucin de la radioactividad. En caso de
trombocitopenia central, la vida de las plaquetas es normal
(6-8 d), mientras que se reduce mucho en la PTI (2 d) aun-
que, en esta situacin, existe con frecuencia una produccin
medular inadecuada asociada a la destruccin perifrica de
las plaquetas. En este ltimo caso, la prueba permite deter-
minar dnde se destruyen las plaquetas (hgado y/o bazo),
lo que segn algunos autores podra guiar las indicaciones
teraputicas.
Debe investigarse una posible infeccin por Helicobacter pylori.
Estudios japoneses e italianos han sugerido que la erradicacin
de Helicobacter pylori permitira corregir una trombocitope-
nia inmunitaria en algunos pacientes infectados. En Francia,
habida cuenta de que los datos preliminares del estudio
realizado por el centro de referencia francs de citopenias auto-
inmunitarias en adultos, que no conrman los resultados de
los estudios italianos y japoneses, se discute el inters de inves-
tigar la infeccin por Helicobacter pylori, mediante una prueba
del aliento con ureasa o buscando antgenos en las heces, as
como la prescripcin de un tratamiento erradicador en caso de
infeccin.
La concentracin de trombopoyetina plasmtica es muy alta
en las trombocitopenias de origen central por produccin
insuciente, mientras que es comparable o est ligeramente
aumentada en la PTI en relacin con las tasas observadas
en los controles sanos. Esta prueba no es, sin embargo, una
prctica comn y queda por el momento reservada a la
investigacin.
Tras nalizar este proceso diagnstico, habitualmente es posi-
ble precisar el mecanismo de la trombocitopenia y determinar su
causa (Fig. 1).
 Causas principales
de trombocitopenia
Trombocitopenias centrales
Se caracterizan por una mdula pobre en megacariocitos y afec-
tacin frecuente de otras estirpes hematopoyticas. Las principales
causas son: hemopatas malignas (sndromes mielodisplsicos, en
particular despus de los 60 a nos, hemopatas linfoides, leuce-
mias agudas), aplasias medulares idiopticas o secundarias a la
exposicin a sustancias txicas (radioterapia, quimioterapia, fr-
macos) o a una infeccin vrica e invasin por clulas metastsicas.
 Trombocitopenias  E 4-0080

Figura 1. rbol de decisiones. Proceso diag-

Plaquetas < 150 G/l nstico ante una trombocitopenia. EDTA:
cido etilenodiaminotetraactico; HC: hemo-
grama completo; TP: tiempo de protrombina;
TTPa: tiempo de tromboplastina parcial acti-
Descartar una falsa trombocitopenia por aglutinacin en presencia de EDTA vada; Fg: bringeno; CID: coagulacin intra-
vascular diseminada; PTI: prpura trombocito-
pnica inmunitaria.

HC y frotis, hemostasia (TP-TTPA-Fg), mielograma (no sistemtico)

Anomala de otras Anomala de las Dems lneas celulares

Esquistocitos normales, hemostasia normal,
lneas celulares, dems
y/o hemostasia ausencia de organomegalia,
mielograma lneas celulares,
alterada mielograma normal (si se realiza)
anmalo esplenomegalia

Consumo Anomala de
Trombocitopenias (microangiopatas Destruccin
distribucin
centrales trombticas y CID) inmunitaria (PTI)
(hiperesplenismo)

Sin embargo, no hay que ignorar las causas benignas rpida- Trombocitopenias perifricas por anomalas
mente reversibles, tales como la carencia aguda de folatos o la
intoxicacin alcohlica aguda. Las trombocitopenias centrales de distribucin
constitucionales son menos frecuentes. Generalmente, el nmero Se deben casi siempre a un hiperesplenismo y se relacionan
de plaquetas slo est entonces moderadamente disminuido y su con esplenomegalia, generalmente secundaria a hipertensin por-
morfologa es anmala. En este caso, el estudio familiar orienta el tal. La principal causa es la cirrosis. La trombocitopenia suele
diagnstico. ser moderada, con una cifra de plaquetas a menudo superior a
50 109 /l, y se acompa
na a menudo de neutropenia y anemia mode-
rada. No provoca directamente complicaciones hemorrgicas.
Trombocitopenias perifricas por consumo
La CID es la causa ms comn de trombocitopenia por con-
sumo [2] . La trombocitopenia se acompa na del descenso del TP Trombocitopenias por mecanismo
y de la concentracin de bringeno. El diagnstico se con-
rma mediante la presencia de productos de degradacin de inmunitario
brina y el incremento de la concentracin de los dmeros D. Pueden deberse a la presencia de:
El contexto clnico suele ser sugerente: sepsis grave, metsta- un autoanticuerpo (PTI);
sis medular (en particular prosttica), alteraciones obsttricas, un anticuerpo que reconoce las plaquetas en la presencia de un
leucemia promieloctica aguda, accidente transfusional. frmaco (mecanismo inmunoalrgico);
Las microangiopatas trombticas incluyen la prpura tromb- un aloanticuerpo (trombocitopenia neonatal aloinmunitaria y
tica trombocitopnica (PTT), tambin denominada sndrome prpura postransfusional).
de Moschowitz, y el SHU [3] . El sndrome HELLP se relaciona
con el SHU, como una forma grave de toxemia gravdica que
asocia eclampsia, anemia hemoltica, trombocitopenia y afec- Prpura trombocitopnica inmunitaria (tambin
tacin heptica, de donde proviene el acrnimo HELLP. La denominada prpura trombocitopnica
PTT asocia en diversos grados ebre, signos neurolgicos cen-
trales uctuantes y un sndrome hemorrgico de intensidad
autoinmunitaria)
habitualmente moderada. Desde el punto de vista analtico, la Se debe a la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra
trombocitopenia se asocia a insuciencia renal, a anemia hemo- determinantes antignicos expresados por las glucoprotenas de
ltica caracterizada por la presencia de numerosos esquistocitos, la membrana plaquetaria que, al jarse a la plaqueta, provocan
que son fragmentos de eritrocitos que reejan la naturaleza su destruccin por el sistema de fagocitos mononucleados, en
mecnica de la anemia, y con frecuencia a una CID moderada. particular esplnicos, y pueden participar en un defecto de la pro-
Raramente, la PTT es de origen constitucional. Puede complicar duccin medular. Puede ser aislada o complicar la evolucin de
la administracin de determinados tratamientos (quimiotera- un lupus, una hemopata linfoide o una infeccin vrica aguda o
pia, ciclosporina, etc.) y tambin observarse en ciertos tipos de crnica, en particular por el VIH.
cncer como la linitis gstrica. Tambin puede acompa nar a una El diagnstico de PTI es un diagnstico por exclusin, ya que no
infeccin vrica, en particular por el VIH, complicar la evolucin hay disponibles pruebas diagnsticas especcas. El diagnstico se
del lupus o del trasplante de mdula sea. Lo ms frecuente es basa en los siguientes elementos:
que se asocie a la presencia de autoanticuerpos contra una meta- trombocitopenia aislada, sin anomalas en las dems lneas
loproteasa denominada ADAMTS13, cuya funcin consiste en celulares;
escindir el factor de Von Willebrand (vWF). La presencia de este ausencia de anomalas de la hemostasia;
autoanticuerpo provoca el descenso brutal de la concentracin exploracin fsica normal, excepto por la presencia de posibles
srica de ADAMTS13 y la acumulacin de polmero de vWF de signos hemorrgicos;
alto peso molecular, responsable de trombosis en la microcir- ausencia de una causa farmacolgica;
culacin. En el SHU, el cuadro es parecido al que se observa en el mielograma, si se realiza, muestra una mdula normal y rica
la PTT, pero la afectacin renal est en primer plano. en megacariocitos;

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E 4-0080  Trombocitopenias
la presencia de anticuerpos antiplaquetarios jados en la super-
cie de las plaquetas y/o en el suero, si la investigacin se lleva
a cabo, es positiva en el 60% de los casos utilizando pruebas
inmunoqumicas de inmunocaptura.
En los ni
nos, la PTI se presenta a menudo en los das que siguen
a una infeccin vrica; en el 80% de los casos la curacin se observa
en pocas semanas. En los adultos, por el contrario, un curso cr-
nico es la norma y slo el 20-30% de los pacientes curan en menos
de 12 meses, de forma espontnea o despus de un tratamiento
con Ig intravenosas y/o corticoides. La mortalidad por hemorragia
es inferior al 3%.
Trombocitopenias inmunoalrgicas de origen
farmacolgico
Son secundarias a la presencia de un anticuerpo capaz de
jarse a la membrana plaquetaria slo en presencia del fr-
maco responsable. Se presentan repentinamente 7-10 das despus
de iniciar el tratamiento, incluso antes en caso de reintroduc-
cin del tratamiento, son a menudo graves y se asocian a
un sndrome hemorrgico importante. Curan por regla general
5-10 das despus de la interrupcin del frmaco responsable.
El diagnstico se basa en el contexto clnico (hay que buscar
una modicacin del tratamiento en los das anteriores al des-
cubrimiento de la trombocitopenia). Sin embargo, en ocasiones
una trombocitopenia inmunoalrgica puede estar inducida por
un frmaco administrado durante muchos a nos. La imputabili-
dad se puede demostrar con certeza en el laboratorio, aunque
raramente se realizan las pruebas. La reintroduccin del fr-
maco est formalmente contraindicada. El mecanismo de las
trombocitopenias inducidas por la heparina es tambin inmu-
noalrgico, pero sus caractersticas clnicas son diferentes. Son
frecuentes, pueden presentarse independientemente del tipo de
heparina utilizada y aparecen por lo general 5-10 das despus
del inicio del tratamiento, excepcionalmente despus del 25
da o antes del 5 da. El recuento de plaquetas debe ser, por
lo tanto, sistemtico entre el 5 y el 10 da despus de ini-
ciar el tratamiento con heparina, incluso en dosis preventiva
(obligacin medicolegal). El diagnstico debe sospecharse ante
la disminucin de la cifra de plaquetas, aunque sta siga siendo
normal. Cuando existe, la trombocitopenia es a menudo mode-
rada, de 50-100 109 /l. Puede complicarse con trombosis arteriales
o venosas, mientras que las complicaciones hemorrgicas son
infrecuentes. Se corrige rpidamente despus de interrumpir el
tratamiento. Existe alergia cruzada entre los diferentes tipos de
heparina en ms del 10% de los casos. El diagnstico se basa en el
contexto; toda trombocitopenia o disminucin signicativa del
nivel de plaquetas (superior al 30%) que se produzca durante
el tratamiento con heparina debe llevar a valorar su interrup-
cin. El laboratorio puede aportar una conrmacin diagnstica,
en particular mediante una prueba de anlisis de inmunoab-
sorcin ligada a enzimas (ELISA) que detecte anticuerpos
anti-PF4/heparina.
Trombocitopenias debidas a aloanticuerpos
Son infrecuentes. As como existen sistemas de grupos eritro-
cticos, las glucoprotenas de la membrana plaquetaria expresan
polimorsmos antignicos que denen los grupos plaquetarios.
En los pacientes con un fenotipo plaquetario infrecuente, la
transfusin o el embarazo pueden provocar la aparicin de
aloanticuerpos antiplaquetarios. Estos aloanticuerpos pueden ser
responsables de trombocitopenias fetales y/o neonatales, de pr-
pura postransfusional o de falta de ecacia de las transfusiones
de plaquetas. Las trombocitopenias neonatales se deben al paso
transplacentario de aloanticuerpos de naturaleza IgG de madre
a hijo. La situacin ms comn es la de una mujer con feno-
tipo plaquetario infrecuente HPA1a negativo que presenta un
aloanticuerpo anti-HPA1a. Existe riesgo de trombocitopenia fetal
y/o neonatal si el ni no tiene un fenotipo plaquetario HPA1a
positivo. La prpura postransfusional tambin se suele presentar
en pacientes con fenotipo plaquetario HPA1a negativo aloin-
munizados durante el embarazo o en una transfusin anterior.
Con ocasin de una nueva transfusin que contenga plaquetas
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de fenotipo HPA1a positivo (habitualmente concentrados de
eritrocitos contaminados con plaquetas), los aloanticuerpos
del receptor provocarn la destruccin de las plaquetas trans-
fundidas incompatibles, pero tambin, por alguna razn que
se desconoce, de sus propias plaquetas HPA1a negativas. La
trombocitopenia, a menudo grave, se presenta dentro de los
10 das posteriores a la transfusin. Con el mtodo actual
de preparacin de productos sanguneos (desleucocitacin y
desplaquetizacin sistemticas de los productos sanguneos
lbiles), esta complicacin de la transfusin se ha vuelto
excepcional.
 Modalidades teraputicas
Estn condicionadas por el mecanismo de la trombocitopenia y
la evaluacin del riesgo de aparicin y/o de gravedad del sndrome
hemorrgico. La gravedad de la trombocitopenia no permite por
s sola valorar el riesgo de hemorragia visceral grave, en particular
meningoenceflica o digestiva, ni determinar el grado de urgencia.
Los dems factores que deben tenerse en cuenta son el mecanismo
de la trombocitopenia, la importancia del sndrome hemorrgico
cutaneomucoso, la edad y las caractersticas del paciente, la aso-
ciacin con otras alteraciones de la hemostasia y la coagulacin,
y el contexto clnico (necesidad de una intervencin quirrgica,
por ejemplo).
Punto importante
Criterios de gravedad de una trombocitopenia
Importancia de la trombocitopenia
El recuento de plaquetas es por s solo insuciente para
valorar el riesgo de hemorragia
Importancia del sndrome hemorrgico
Hemorragias viscerales graves (meningoenceflica, diges-
tiva)
Hemorragias cutaneomucosas importantes:
prpura equimtica extensa
epistaxis bilateral o menometrorragias importantes
ampollas hemorrgicas en la boca
Relacionados con las caractersticas del paciente
Paciente de edad avanzada, lactante
Anomala orgnica asociada (hipertensin arterial, lcera
gastroduodenal, etc.)
Administracin de frmacos que modiquen la hemostasia
primaria o que favorezcan la hemorragia (anticoagulantes,
antiinamatorios no esteroideos, cido acetilsaliclico)
Asociacin a otra anomala de la hemostasia o de la coa-
gulacin
Necesidad de un episodio traumtico, incluso de poca
importancia
Mecanismo de la trombocitopenia
El riesgo se incrementa en caso de trombocitopenia central
Falta de respuesta a un tratamiento de primera lnea
(corticoides, Ig intravenosas)
El riesgo de hemorragia es mayor si la trombocitopenia es
central; el paciente queda expuesto a complicaciones hemorr-
gicas graves cuando el recuento de plaquetas es inferior a
20 109 /l, mientras que trombocitopenias inmunitarias muy graves
(<5 109 /l) a menudo no tienen traduccin clnica. Sin embargo,
cualquiera que sea el mecanismo de la trombocitopenia, la cifra
de plaquetas no permite valorar con certeza el riesgo hemorr-
gico. La importancia del sndrome hemorrgico cutaneomucoso
es un elemento crucial para valorar el riesgo de hemorragia grave,
ya que es excepcional que una hemorragia que comprometa

En todos los casos de trombocitopenia grave
- Asegurar la hemostasia local
- Interrumpir los frmacos responsables de
trombocitopenia o que interfieren
con la coagulacin
- Evitar los procedimientos invasivos
(punciones, catteres, etc.)
Trombocitopenia
Hiperesplenismo
central
Generalmente no es necesario tratamiento
Transfusin de plaquetas con
procedimiento invasivo o ciruga
Transfusin de
mayor y trombocitopenia importante
plaquetas
Agonistas del receptor de la
trombopoyetina en evaluacin
Figura 2. rbol de decisiones. Modalidades teraputicas ante una trombocitopenia grave. PTI: prpura trombocitopnica inmunitaria; CID: coagulacin
intravascular diseminada.
el pronstico vital no haya estado precedida por sndrome
hemorrgico cutaneomucoso grave, en particular cuando la trom-
bocitopenia es perifrica. Los signos que deben hacer pensar en
una complicacin de este tipo son la existencia de prpura y/o
hematomas extensos que empeoran rpidamente y la existencia
de hemorragias mucosas importantes (menometrorragias, epis-
taxis espontneas, sobre todo si son bilaterales, gingivorragias
espontneas, ampollas hemorrgicas en la boca). Las caracters-
ticas del paciente tambin determinan el grado de urgencia. El
riesgo de hemorragia es mayor en las personas de edad avan-
zada y en los lactantes, y su asociacin con una anomala
orgnica como una hipertensin arterial mal controlada o una
lcera gastroduodenal evolutiva aumenta el riesgo de hemorragia
grave; adems, debe tenerse en cuenta la posible administra-
cin de frmacos que puedan alterar la hemostasia o favorecer
la aparicin de una hemorragia digestiva (antivitaminas K, cido
acetilsaliclico, antiinamatorios no esteroideos), la asociacin
con otras alteraciones de la hemostasia o la coagulacin (insu-
ciencia hepatocelular, dcit de factor de la coagulacin, etc.)
y haber tenido que realizar una intervencin traumtica, incluso
si se pudiese considerar de escasa importancia (extraccin dental,
puncin, etc.).
Las modalidades teraputicas se resumen en la Figura 2 y estn
condicionadas por el mecanismo de la trombocitopenia. En todos
los casos, hay que considerar la realizacin de una intervencin
local que pueda detener la hemorragia (colocacin de mecha en
una epistaxis, sutura quirrgica de una lcera gstrica, etc.) y evitar
cualquier procedimiento potencialmente traumtico que pueda
empeorar la situacin (colocacin de un catter central, puncin
lumbar, sondeo urinario, etc.). Cuando existen signos de grave-
dad, la hospitalizacin urgente en una unidad especializada es la
norma (cf supra).
Trombocitopenias centrales
El tratamiento se basa en la transfusin de plaquetas asociada
al tratamiento de la enfermedad causal [4] . El objetivo consiste en
mantener una cifra de plaquetas superior a 10-20 109 /l, habitual-
mente suciente para obtener un efecto hemosttico. Se dispone
de concentrados plaquetarios estndar que requieren, para cons-
tituir una dosis teraputica en adultos, efectuar la extraccin a
entre seis y diez donantes; tambin existen concentrados plaque-
tarios de citafresis, que se obtienen a partir de un solo donante
por citafresis, cada uno de los cuales contiene el equivalente en
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Trombocitopenias  E 4-0080
Consumo PTI
Con CID: tratamiento de la causa,
dosisbajas de heparina,
transfusin de plaquetas, perfusin
de factores de la coagulaci Cf. Fig. 3
Con prpura trombtica
trombocitopnica: intercambios
plasmticos rituximab
plaquetas de entre seis y diez concentrados estndar. Las venta-
jas e inconvenientes respectivos de ambos tipos de concentrados
plaquetarios se estn debatiendo actualmente. El riesgo terico
menor de transmisin de enfermedades vricas con los concen-
trados de citafresis debe compararse con su riesgo muy bajo
de transmisin debido a las medidas hoy en da sistemticas en
todas las donaciones de sangre (deteccin del genoma vrico,
por ejemplo). En la actualidad estn en estudio mtodos para la
inactivacin de los patgenos que podran implantarse de forma
progresiva. En todos los casos, la ecacia de la transfusin de pla-
quetas debe evaluarse mediante el recuento de plaquetas 12-24
horas despus de la administracin. La ecacia de la transfusin
puede ser nula en presencia de aloanticuerpos anti-HLA o antipla-
quetarios. Muchas otras causas no inmunitarias pueden tambin
explicar la falta de recirculacin de las plaquetas transfundidas:
esplenomegalia, ebre y sepsis, antibiticos, hemorragia abun-
dante con consumo. El ritmo de las transfusiones depende de la
ecacia del rendimiento transfusional y de la situacin clnica: si
persiste la hemorragia o el riesgo de sangrado, puede ser necesario
repetir las transfusiones durante varios das o incluso fraccionarlas
a lo largo de las 24 horas del da.
Trombocitopenias perifricas por consumo
En caso de CID, slo el tratamiento de la causa permite esperar
la interrupcin de la hemorragia. Se discute el inters de las trans-
fusiones de concentrados de plasma y de plaquetas, as como la
utilizacin de heparina.
En los casos de microangiopata, el tratamiento se basa en los
intercambios plasmticos, en ocasiones asociados a perfusiones de
rituximab; las transfusiones de plaquetas estn contraindicadas
[5]
. Se trata de una urgencia hematolgica extrema que compro-
mete el pronstico vital y que requiere el traslado obligatorio del
paciente a una unidad de cuidados intensivos hematolgicos y la
instauracin inmediata del tratamiento, ya que puede presentarse
sbitamente un empeoramiento, sobre todo neurolgico, incluso
en un paciente sin signos clnicos evidentes de gravedad.
Trombocitopenias por destruccin
inmunitaria
Se toma aqu la PTI como modelo de descripcin. La evo-
lucin de la PTI puede separarse en tres perodos durante los
7
E 4-0080  Trombocitopenias
Cuadro 3.
Puntuacin hemorrgica. Segn [7] .
Edad
Edad > 65 a
nos
Edad > 75 a
nos
Hemorragia cutnea
Prpura petequial localizada
Prpura equimtica
Prpura petequial con localizaciones mltiples
Prpura petequial generalizada
Prpura equimtica generalizada
Hemorragia mucosa
Epistaxis unilateral
Epistaxis bilateral
Ampollas hemorrgicas espontneas o gingivorragias
espontneas
Hemorragia gastrointestinal
Hemorragia digestiva sin anemia
Hemorragia digestiva con anemia (prdida de ms de 2 g
de hemoglobina) y/o shock
Hemorragia urinaria
Hematuria macroscpica sin anemia
Hematuria macroscpica con anemia aguda
Hemorragia del sistema nervioso central (SNC)
Hemorragia del SNC o hemorragia con compromiso del
pronstico vital
Inmunoglobulinas intravenosas propuestas para los pacientes con una puntua-
cin hemorrgica superior a 8. En ausencia de contraindicacin, se proponen
los corticoides como primera lnea en caso de puntuacin hemorrgica igual o
inferior a 8.
cuales los objetivos del tratamiento son diferentes [6] . En la PTI
de diagnstico reciente (de cero a tres meses), el objetivo del tra-
tamiento consiste en aumentar rpidamente la cifra de plaquetas
para evitar la aparicin de complicaciones hemorrgicas graves. El
tratamiento en esta etapa se basa principalmente en los tratamien-
tos de primera lnea, como las tandas cortas de corticoides que se
asocian a las Ig intravenosas cuando el sndrome hemorrgico es
grave. Entre el 3 y el 12 mes, la PTI se considera persistente y
todava se puede esperar razonablemente la curacin. El objetivo
del tratamiento en esta etapa es obtener una hemostasia prima-
ria suciente para proteger al paciente del riesgo de hemorragia,
limitar los efectos indeseables y las secuelas relacionadas con el tra-
tamiento y mantener la mejor calidad de vida posible. Se utilizan
entonces tratamientos de segunda lnea; hay que evitar recurrir a
la esplenectoma, que se reserva para la PTI crnica, denida por
una duracin de la enfermedad superior a los 12 meses, situacin
en la que un curacin espontnea resulta muy poco proba-
ble. En todos los estadios, puede producirse un empeoramiento
repentino caracterizado por descenso de las plaquetas y signos
hemorrgicos, que justicara recurrir a los corticoides y las Ig
intravenosas.
Tratamientos de primera lnea de la prpura
trombocitopnica inmunitaria
Cuando la cifra de plaquetas es superior a 30 109 /l, el
tratamiento no suele ser necesario, excepto en los casos
de tratamiento antiagregante o anticoagulante concomitante
y en los pacientes de edad avanzada, sobre todo si existe
comorbilidad.
Cuando la cifra de plaquetas es inferior a 30 109 /l o cuando exis-
ten signos hemorrgicos, la prednisona oral en dosis de 1 mg/kg/d
durante dos o tres semanas es el tratamiento de primera lnea.
Cuando el sndrome hemorrgico es grave, lo que puede valorarse
con una puntuacin de hemorrgica (Cuadro 3) [7] , est justi-
cada la utilizacin de bolos de corticoides por va intravenosa o
de Ig intravenosas (1 g/kg una vez o dos veces segn la gravedad
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del sndrome hemorrgico y de la evolucin), con un relevo
por corticoides orales. Hay que evitar los tratamientos prolonga-
dos con corticoides en dosis altas, ya que no tienen inuencia
sobre la evolucin a largo plazo y exponen a graves efectos
2
secundarios.
5
Tratamientos de segunda lnea de la prpura
1 trombocitopnica inmunitaria
2 Hay que considerar un tratamiento de segunda lnea en caso
3 de PTI persistente (3-12 meses de evolucin) o crnica (ms de
3 12 meses), con recuento de plaquetas inferior a 30 109 /l y cuando
4 existen hemorragias o riesgo de ellas y es inecaz la utilizacin
secuencial de corticoides o de Ig intravenosas. Este tratamiento
debe adaptarse al paciente teniendo en cuenta su edad, su modo
2 de vida (actividades profesionales o deportivas con riesgo de trau-
3 matismos) y la posible comorbilidad. Tambin deben tenerse en
5 cuenta la importancia del sndrome hemorrgico y la gravedad
de la trombocitopenia, la respuesta a tratamientos previos (en
particular la corticosensibilidad) y las contraindicaciones de deter-
4
minados tratamientos.
En las formas persistentes (3-12 meses de evolucin), mientras
15
se espera una posible esplenectoma, o en las formas crnicas,
cuando la esplenectoma est contraindicada o el paciente la
rechaza, el tratamiento no est bien reglado. La dapsona y el
4 danazol permiten obtener aproximadamente un 30% de respues-
10 tas mantenidas, pero no en todos los pases estn autorizados
para esta indicacin. Los agonistas del receptor de la trombo-
poyetina (romiplostim y eltrombopag) actan aumentando la
15
produccin de plaquetas por la mdula sea. Por tanto, tratan
las consecuencias de la enfermedad sin actuar sobre las causas.
Constituyen un tratamiento muy ecaz, con una tasa de res-
puesta cercana al 70% en estudios prospectivos controlados. Sin
embargo, estos tratamientos son muy caros y slo tienen un
efecto provisional. Es necesaria su administracin prolongada,
aunque la seguridad de su utilizacin en caso de administra-
cin a largo plazo todava se conoce mal. Estn autorizados a
escala europea en las formas crnicas y graves si fracasa o est
contraindicada la esplenectoma. El rituximab es un anticuerpo
monoclonal humanizado que destruye especcamente los linfo-
citos B. Permite obtener un 50% de respuestas inmediatas y un
20-30% de respuestas prolongadas o, incluso, curaciones. Muchos
equipos lo proponen antes de la esplenectoma, pero no en todos
los pases est autorizado en esta indicacin. La tolerabilidad a
corto plazo es satisfactoria, aunque se han comunicado excep-
cionales infecciones mortales del sistema nervioso central por el
virus JC. En Francia se ha abierto un registro prospectivo para
evaluar mejor su seguridad a largo plazo. Los tratamientos inmu-
nosupresores se reservan para los escasos pacientes refractarios
a la esplenectoma y a los tratamientos de primera lnea y que
presentan trombocitopenia por debajo de 20 10 G/l sintom-
tica. El tratamiento de referencia de las formas crnicas de ms
12 meses de evolucin es la esplenectoma, con una tasa de
xito inmediato del 60-70% y un riesgo de recada estimado en
el 15%. Las pruebas isotpicas que utilizan plaquetas autlogas
marcadas con indio permiten predecir la ecacia de la esple-
nectoma. En caso de destruccin de plaquetas principalmente
esplnica, la esplenectoma tiene ms del 80% de probabili-
dades de ser ecaz mientras que, en los casos de destruccin
heptica, la probabilidad de respuesta es inferior al 20%. Sin
embargo, la realizacin sistemtica de esta prueba no goza de
consenso. La esplenectoma expone a la aparicin de infeccio-
nes fulminantes por grmenes encapsulados, en particular por
neumococo, lo que justica la vacunacin sistemtica antineu-
moccica y contra Haemophilus e, incluso, la antimeningoccica
antes de la esplenectoma y la administracin de prolaxis anti-
bitica con penicilina despus de la esplenectoma, cuya duracin
no est consensuada (2 a nos como mnimo para la mayora de
equipos).
La Figura 3 resume las grandes lneas de la estrategia teraputica
para la PTI en los adultos que se describe en el protocolo francs
de diagnstico y atencin elaborado por el centro de referencia de
las citopenias autoinmunitarias en adultos bajo los auspicios de
la Haute Autorit de Sant.
 Trombocitopenias  E 4-0080

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B. Godeau, Professeur des Universits, praticien hospitalier (bertrand.godeau@hmn.aphp.fr).

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Centre de rfrence des cytopnies auto-immunes de ladulte, Service de mdecine interne et laboratoire dimmunologie leucoplaquettaire, tablissement
francais du sang, Hpital Henri Mondor, Universit Paris-Est Crteil, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Crteil, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Godeau B, Bierling P. Trombocitopenias. EMC - Tratado de medicina 2012;16(2):1-9
[Artculo E 4-0080].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Informacin Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluacin clinico

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