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Prpura de Schnlein-Henoch,

enfermedad de Kawasaki y
otras vasculitis

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz*


Hospital Virgen del Roco de Sevilla. *Instituto Hispalense de Pediatra

Resumen Abstract
Las vasculitis son un grupo de enfermedades The vasculitis syndromes are a group of heterogeneous
heterogneas caracterizadas por inflamacin de diseases characterized by inflammation of the blood
los vasos sanguneos. Su incidencia es baja en la vessels. Its incidence is low in childhood with the
infancia a excepcin de la prpura de Schnlein- exception of Henoch Schnlein purpura (HSP) and
Henoch (PSH) y la enfermedad de Kawasaki (EK). Kawasaki disease (KD). In the presence of certain
Existen ciertos hallazgos clnicos que deben hacer clinical features the possibility of an underlying
considerar la posibilidad diagnstica de un cuadro de vasculitic disease must be considered: prolonged
vasculitis: fiebre prolongada de origen desconocido, fever of unknown origin, suggestive cutaneous
lesiones cutneas sugestivas, neuropata perifrica lesions, peripheral neuropathy and/or multi-
y/o afectacin multisistmica (especialmente renal, systemic involvement (especially renal, pulmonary or
pulmonar o cardiovascular), de causa no determinada. cardiovascular) of unexplained etiology. To establish
El diagnstico se establece tras la realizacin de las a correct diagnosis appropriate imaging and biopsy
pruebas de imagen y la biopsia de los tejidos afectos. of the affected tissue may be necessary. HSP is the
La PSH es la vasculitis ms comn en los nios y se commonest vasculitis in children and self-limiting in
caracteriza por un curso autolimitado en la mayora de the majority of the cases. However long-term follow-up
los casos. En aquellos pacientes en los que se acompaa is important in patients with accompanied nephritis, as
de nefritis es, sin embargo, importante el seguimiento a they are at increased risk of renal damage. In developed
largo a plazo debido al riesgo que existe de dao renal. countries KD is the commonest cause of acquired
En los pases desarrollados la EK es la causa principal cardiac disease in childhood. The clinical presentation
de enfermedad cardiaca adquirida en la edad is sometimes incomplete or atypical; more frequently
peditrica. Existen casos incompletos o atpicos, ms in children aged less than a year, and have a greater
frecuentes en nios menores de un ao, que tienen un risk developing coronary aneurisms. The treatment with
mayor riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios. intravenous gammaglobulin within the first 10 days
El tratamiento con gammaglobulina intravenosa en los of the disease reduces significantly the risk of this
primeros 10 das de la enfermedad disminuye de forma complication.
significativa la prevalencia de esta complicacin.

Palabras clave: Vasculitis; Enfermedad de Kawasaki; Prpura de Schnlein-Henoch.


Key words: Vasculitis; Kawasaki disease; Henoch-Schnlein purpura.

Pediatr Integral 2013; XVII(1): 34-46

Introduccin
Las vasculitis son un grupo heterog-
neo de enfermedades que producen afec-
tacin multisistmica.
E l trmino vasculitis se refiere a
la inflamacin y necrosis de los
vasos sanguneos. Se suelen afec-
tar varios rganos o sistemas, con unas
manifestaciones clnicas dependientes
de la localizacin y tamao de los va-
sos implicados. Pueden ser primarias
o secundarias a infecciones, tumores,
drogas u otras enfermedades reumticas.
Su frecuencia es muy baja en nios, a

34 PEDIATRA INTEGRAL
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

excepcin de la Prpura de Schnlein- Tabla I. Clasificacin de la vasculitis en nios


Henoch y la enfermedad de Kawasaki.
Debido a la afectacin multisistmica Vasculitis predominantemente de grandes vasos
y la baja incidencia, el diagnstico es Arteritis de Takayasu
con frecuencia difcil y, consecuente-
mente, tardo, lo cual suele asociarse a Vasculitis predominantemente de vasos de mediano calibre
una importante morbi-mortalidad(1,2). Poliarteritis nodosa infantil
En el ao 2005, la Liga Europea contra Poliarteritis cutnea
Enfermedad de Kawasaki
el Reumatismo (EULAR) y la Sociedad
Europea de Reumatologa Peditrica Vasculitis de predominio en pequeos vasos
(PRES) desarrollaron la primera clasi- Granulomatosas
ficacin peditrica de vasculitis (Tabla Granulomatosis de Wegener
I)(3). Los hallazgos clnicos y de labo- Enfermedad de Churg-Strauss
ratorio que deben hacer sospechar la No granulomatosas
existencia de una vasculitis se reflejan Poliangetis microscpica
en la tabla II. Las pruebas de imagen Prpura de Schnlein-Henoch
son tiles, sobre todo en las vasculitis de Vasculitis leucocitoclstica exclusivamente cutnea
Vasculitis urticariforme hipocomplementmica
mediano y grandes vasos, siendo en la
mayora de casos necesaria la biopsia de Otras vasculitis
tejidos afectos. El tratamiento general- Enfermedad de Bechet
mente se realiza con corticoides e inmu- Vasculitis secundaria a infeccin, enfermedades malignas y drogas
nosupresores y se requiere un abordaje Vasculitis asociada con conectivopatas
multidisciplinar. El limitado nmero de Vasculitis del sistema nervioso central
estudios especficos en nios condiciona Sndrome de Cogan
que muchos aspectos sobre su manejo No clasificadas
se extrapolen a partir de la experiencia
publicada en adultos(1,2).
Tabla II. Caractersticas sugestivas de vasculitis
Prpura de Schnlein-Henoch Fiebre prolongada de origen desconocido
Lesiones cutneas sugestivas (prpura palpable, gangrena, ndulos dolorosos,
Introduccin livedo reticularis)
La prpura de Shnlein-Henoch Neuropata perifrica de causa desconocida
(PSH) es la vasculitis sistmica ms Artralgias, artritis, miositis, serositis
frecuente en los nios. El primer caso Enfermedades renales, pulmonares o cardiovasculares de causa no determinada,
fue descrito por Willian Heberden en cuando hay afectacin multisistmica
Parmetros de laboratorio indicativos de inflamacin: leucocitosis, aumento de
1801 en un nio de 5 aos con erup- VSG/PCR, eosinofilia, hipocomplementemia, crioglobulinemia, inmunocomplejos
cin purprica, hematuria macrosc- circulantes
pica, dolor abdominal, deposiciones
sanguinolentas, vmitos, artralgias y
edema. En 1837, Johann Schnlein
aadi el componente articular y de- tes ambientales. En general, su curso es edades extremas y de mayor gravedad
nomin a esta entidad peliosis reu- autolimitado aunque el grado de afec- en el adulto; sin embargo, en los me-
mtica o prpura rubra y, algo ms tacin renal condicionar su pronstico nores de 2 aos son menos probables
tarde, Eduard Heinrish Henoch, alumno a largo plazo(1,4-6). las complicaciones renales y gastroin-
de Schnlein, complet su descripcin. testinales. La incidencia oscila entre
La naturaleza vascultica de la PSH, o Epidemiologa los 10 y 20(4). casos por cada 100.000
prpura anafilactoide, fue descrita por La PSH es ms frecuente durante la
nios, pudiendo alcanzar los 70,3 ca-
Gairdner en 1948. Sus manifestaciones infancia (3-15 aos) y su incidencia oscila
sos/100.000 en el grupo de edad entre
clnicas ms frecuentes son bien cono- entre los 10 y 20 casos por cada 100.000 los 4 y 7 aos(4). La distribucin segn
cidas: prpura palpable, artritis, dolor nios. el sexo es similar, aunque con predomi-
abdominal, sangrado intestinal y ne- nio en varones en algunas series (1,5-
fritis, aunque cualquier rgano puede La PSH puede aparecer en todos los 2:1). No existe un claro predominio
verse afectado. Son consecuencia de una grupos de edad, siendo ms frecuente racial, los afroamericanos rara vez se
vasculitis leucocitoclstica de pequeos durante la infancia (entre los 3 y 15 afectan. La enfermedad es ms frecuen-
vasos debida al depsito de IgA1 en la aos), ocurriendo el 50% de los casos te en invierno, otoo y primavera, lo
pared de los vasos y del mesangio renal. en menores de 5 aos y el 75-90%, en que hace probable la implicacin de
Se ha asociado a una gran variedad de menores de 10 aos. Los hallazgos clni- determinados procesos infecciosos en
microorganismos, drogas y otros agen- cos son, con frecuencia, atpicos en las su patognesis.

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Figuras 1 y 2. Exantema caracterstico de prpura de Schnlein-Henoch: prpura palpable en miembros inferiores.

Etiopatogenia mayora de los trabajos en el TNF-alfa, ms elevados en los pacientes con PSHN
La PSH es una vasculitis mediada in-
IL-1beta, IL-8, TGB-beta y VEGF. No se que en los controles sanos y en los pa-
munolgicamente, probablemente resulta-
ha llegado hasta la fecha a conclusiones cientes con PSH sin nefritis.
do de la formacin de complejos inmunes firmes respecto a su asociacin gentica Recientemente, se ha demostrado
en respuesta a determinados estmulos con la PSH(5). que los niveles en sangre y en orina de
antignicos en personas genticamente La patognesis de la PSH contina leucotrieno B4 (LTB4), potente activa-
susceptibles. siendo desconocida; sin embargo, en dor de los neutrfilos e inductor de su
general, se piensa que es una enfer- quimiotaxis, son ms altos en los pa-
Las investigaciones tempranas so- medad mediada por el depsito de cientes con PSH y nefritis. Mientras que,
bre susceptibilidad gentica de la PSH inmunocomplejos, caracterizados los niveles de lipoxina A4 (LXA4), inhi-
se focalizaron en las asociaciones HLA. por la presencia de IgA1 polimrica, bidora de la activacin y reclutamiento
Estudios procedentes de Espaa, Italia predominantemente a nivel de los ca- de los neutrfilos e inhibidora de la pro-
y Turqua, informaron sobre la asocia- pilares drmicos, gastrointestinales y duccin de citoquinas proinflamatorias,
cin de los alelos HLA-DRB1*01, HLA glomerulares. Los depsitos granulares son ms bajos. Estos hallazgos pueden
DRB1*11 y HLA- DRB1*14 con esta en- patognomnicos de IgA y C3 en el me- ayudar a explicar el papel prominente
fermedad. Un estudio reciente de Tur- sangio son indistinguibles de los que de los neutrfilos en la patognesis de
qua mostraba que el alelo HLA-B35 se se observan en la nefropata por IgA. la PSH(5).
asociaba con un riesgo elevado de PSH. Existen 2 subclases de IgA, la IgA1 y
Un estudio anterior espaol informaba la IgA2. La IgA1 contiene una regin Manifestaciones clnicas
sobre la asociacin del HLA-B35 con el bisagra con mltiples lugares de glico- En la PSH existir, principalmente y
aumento de riesgo de nefritis, pero no silacin. La glicosilacin aberrante de por este orden, afectacin cutnea, diges-
sobre el riesgo total de PSH(5). esta regin de la IgA1 podra explicar su tiva, articular y renal.
La PSH aparece hasta en el 7% de participacin exclusiva en la patognesis
los pacientes con fiebre mediterrnea de la PSH. El aumento de la produccin
familiar (FMF), enfermedad autoinfla- de IgA polimrica por parte del sistema Manifestaciones cutneas
matoria determinada genticamente. Es- inmune de las mucosas en respuesta a la La lesin cutnea caracterstica es la
tudios procedentes de Israel y Turqua presentacin de antgenos, tales como prpura palpable, presentando el pa-
muestran un aumento significativo de la bacterias, virus u hongos, se contempla ciente desde petequias a grandes equi-
prevalencia de mutaciones que afectan como posible mecanismo desencade- mosis, pudiendo estar precedidas de un
al gen MEFV, causa de la FMF, en los nante de la PSH. Se ha documentado la exantema maculopapular eritematoso o
nios con PSH en comparacin con la existencia de niveles sricos elevados de urticarial. Aparecen de forma simtrica
poblacin general. Es improbable que IgA1, complejos inmunes que contie- en las zonas declive (miembros infe-
estos hallazgos sean extensibles a otros nen IgA1 (de pequeo peso molecular), riores y nalgas) (Figs. 1 y 2), aunque
pases en los que la FMF es mucho me- IgA- ANCA, IgA- FR en los pacientes con tambin pueden encontrarse en los bra-
nos comn(5). PSH. En aquellos que, adems, presentan zos, cara, orejas y espalda. Al inicio del
Se han estudiado polimorfismos en nefritis (PSHN), se detectan complejos cuadro, puede acompaarse de edema
genes que codifican citocinas proinfla- inmunes circulantes IgA1-IgG de gran de cuero cabelludo, cara, manos, pies y
matorias, molculas de adhesin celular masa molecular. As mismo, los niveles escroto, sobre todo en nios pequeos.
y molculas asociadas con la activacin sricos de de IgA1 con defecto de galac- Las lesiones ampollosas o hemorrgi-
de clulas endoteliales, focalizndose la tosa (Gd-IgA1) son significativamente cas y necrticas son raras en los nios

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(2%), ocurriendo hasta en el 60% del de hematoma subdural, hemorragia Tabla III. Criterios de clasificacin
paciente adulto. subaracnoidea, hemorragia cerebelosa, de la prpura de Schnlein-Henoch
sangrado intraparenquimatoso e infarto.
Manifestaciones digestivas Prpura palpable en presencia de
Se describen en el 50-75% de los Manifestaciones pulmonares al menos uno de los siguientes
hallazgos:
pacientes, siendo el primer sntoma La afectacin pulmonar es rara. Aun-
Dolor abdominal difuso
de la enfermedad en el 14-36% de los que ocurre con mayor frecuencia en el Artritis (aguda) o artralgia
casos. Se producen como consecuencia adulto, se han descrito casos aislados Afectacin renal (hematuria y/o
del edema y la hemorragia secundaria en los nios de hemorragia difusa al- proteinuria)
a la vasculitis de la pared intestinal. El veolar, neumona intersticial y fibrosis Biopsia mostrando los depsitos
sntoma ms frecuente es el dolor ab- intersticial. de IgA
dominal de tipo clico. Otras manifesta-
ciones pueden ser: hemorragia digestiva Manifestaciones urolgicas
(masiva en el 2%), invaginacin intesti- La orquitis es un hallazgo relati- actividad del factor XIII se encuentra
nal, lceras, perforaciones, pancreatitis vamente comn en el nio con PSH, disminuida en relacin con enfermedad
aguda, hydrops de la vescula biliar y encontrndose hasta en el 24% de los ms severa; no se aconseja su determi-
enteropata pierde protenas. casos. Puede llegar a ser necesaria la nacin rutinaria. La IgA se encuentra
exploracin quirrgica para descartar elevada en la mitad de los pacientes
Manifestaciones articulares la existencia de torsin testicular(1,4-6). y no se correlaciona con la severidad
La artritis o artralgia puede ser el de la enfermedad; pueden encontrarse
primer sntoma de la enfermedad en el Diagnstico inmunocomplejos circulantes de IgA.
15-25% de los pacientes, encontrndose El diagnstico de la enfermedad es
El significado de la presencia de IgA
algn grado de afectacin articular en el fundamentalmente clnico. Las diferentes
ANCA en la PSH est an en discusin.
82% de los casos. Caractersticamente, pruebas complementarias irn encamina-
En general, el estudio bsico inmuno-
la inflamacin es periarticular, dolorosa, das a descartar otras patologas y a conocer lgico suele ser normal, encontrndose
sin eritema ni calor pero con limitacin, el alcance de la enfermedad. en alguna ocasin niveles descendidos
afectando con mayor frecuencia a las de C3 y C4. En caso de existir sospecha
grandes articulaciones de miembros in- No existen pruebas de laboratorio de proceso infeccioso, en funcin de los
feriores. Son transitorias y se resuelven especficas para el diagnstico de la en- sntomas encontrados, realizaramos:
en pocos das sin dejar deformidad. fermedad; por lo que, nos basaremos, hemocultivo, cultivo faringe, urocul-
fundamentalmente, en los hallazgos tivo y Rx de trax. Si existe evidencia
Manifestaciones renales clnicos, precisndose en ocasiones ha- de infeccin estreptoccica reciente,
Se producen en el 20-50% de los llazgos anatomopatolgicos(5,7) (Tabla determinaramos los ttulos de ASLO
pacientes y es el factor pronstico ms III). La investigacin ir encaminada a y antiDNA asa B. La investigacin viral
importante de la enfermedad. La afec- descartar otros posibles diagnsticos podra revelarnos la causa precipitante
tacin renal se manifestar con: hema- y a conocer la extensin de la afecta- de la enfermedad. Si existe afectacin
turia microscpica/macroscpica, pro- cin orgnica. En el estudio inicial se renal, se recomienda realizar los con-
teinuria, sndrome nefrtico/nefrtico, incluirn: hemograma, coagulacin, troles y pruebas indicados en el Algorit-
fracaso renal e hipertensin, siendo la creatinina, urea e iones, perfil heptico mo 1. La biopsia cutnea, si se realizase
afectacin severa en el 5-7% de los ca- y seo, uroanlisis para detectar hema- (normalmente ante una presentacin
sos. Se desarrollar durante el 1 mes de turia y proteinuria y, si fuese necesario, atpica y dudas diagnsticas), mostra-
la enfermedad en el 75-80% de los pa- determinacin de sangre oculta en he- ra una vasculitis leucocitoclstica de
cientes, y en el 97-100% de los casos a ces. Si se identifica proteinuria en la tira pequeos vasos con depsitos de IgA
los 3 meses de inicio de la enfermedad. reactiva, se determinar en orina de la e infiltracin de neutrfilos y clulas
Se han descrito pocos casos en los que maana el ndice protena: creatinina. mononucleares perivasculares. En la
la afectacin renal se desarroll varios Si el diagnstico fuese dudoso, aadi- biopsia renal, podemos encontrar desde
aos despus de la presentacin de la ramos un perfil autoinmune completo, glomerulonefritis con lesiones focales
enfermedad. incluyendo: ANA, antiDNAds, ANCA, y/o segmentaras hasta la formacin
inmunoglobulinas, C3 y C4. Podremos de semilunas. Tambin, encontraremos
Manifestaciones neurolgicas encontrar anemia, leucocitosis, un dis- depsitos de IgA en la inmunofluores-
Son raras, aunque la cefalea seguida creto aumento de la VSG y, en algunos cencia. La ecografa abdominal puede
de una ligera encefalopata con mni- casos, una funcin renal y/o heptica mostrar un engrosamiento de las pa-
mos cambios en el estado mental, tales alteradas; en pacientes con proteinuria redes del intestino delgado y grueso,
como: labilidad emocional, apata e hi- importante, podemos encontrar hi- ayudar a descartar la existencia de una
peractividad, podra ser ms frecuente poalbuminemia. La trombocitosis se ha invaginacin intestinal. Realizaremos
de lo que se pensaba. Podemos encon- asociado con enfermedad ms severa. ecografa escrotal en los casos de es-
trar alteraciones electroencefalogrficas Los estudios estndares de coagulacin croto agudo para descartar la existencia
y convulsiones. Se han descrito casos son habitualmente normales, aunque la de una torsin testicular(1,4-7).

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Tratamiento sina II (ARA II) estn bien documenta- previene el desarrollo de nefritis(6). Por
Dada la tendencia a la resolucin es- dos en el adulto con hipertensin y/o todo lo referido anteriormente, dado el
pontnea de la enfermedad, el tratamiento insuficiencia renal crnica. En un estu- potencial riesgo de deterioro renal de
en la mayor parte de los casos ser de sos- dio retrospectivo ms reciente, aportan los pacientes con historia de PSHN, se
tn, con reposo y analgesia. su experiencia positiva con el tratamien- aconseja su seguimiento de por vida.
to de la PSH con nefropata severa y la En aquellos pacientes sin alteraciones
nefropata IgA con la combinacin de del sedimento urinario y con tensiones
Afectacin cutnea esteroides, ciclofosfamida, IECA y ARA arteriales normales, el seguimiento se
El reposo disminuye la aparicin de II, consiguiendo una respuesta adecuada podra abandonar a los 6-12 meses del
nuevas lesiones cutneas, no precisan- en el 54% de los nios con cambios inicio de la enfermedad o de la ltima
do, en general, tratamiento especfico histolgicos severos (> estadio III) en recada.
aadido. En caso de lesiones bullosas, la biopsia inicial(8-11).
existen notificaciones del xito del trata- Enfermedad de Kawasaki
miento con corticoides. Se han utilizado Pronstico
tambin agentes ahorradores de corti- Las manifestaciones digestivas condi- Introduccin
coides, como la dapsona y la colchicina. cionan el pronstico a corto plazo, en el La enfermedad de Kawasaki (EK) es
momento de la prpura; mientras que, la una vasculitis aguda y autolimitada. Consti-
Afectacin articular afectacin renal condicionar el pronstico tuye la causa ms frecuente de enfermedad
Normalmente responden a trata- a largo plazo. cardiaca adquirida en la infancia.
miento con antiinflamatorios no este-
roideos, aunque existen datos sobre la La PSH es generalmente una enfer- Fue descrita por primera vez por
rpida respuesta y el acortamiento de medad autolimitada (en 2-4 semanas), Tomisaku Kawasaki en Japn en 1967.
la duracin de los sntomas con el uso aunque hasta el 33% de los pacientes Desde entonces su incidencia ha ido en
de corticoides. pueden presentar sntomas recurrentes aumento, describindose en todos los
(entre 1 y 6 episodios). Estas recurren- grupos raciales y tnicos. Su etiologa
Enfermedad gastrointestinal cias suelen acontecer durante los 2-3 es an desconocida. Su importancia se
El uso de prednisolona a 1-2 mg/kg primeros meses, aunque se describen debe a que el 15-25% de los nios no
(mximo, 60 mg) se podra considerar recadas que sobrepasan los 18 meses tratados desarrollan anomalas corona-
en nios con PSH y dolor abdominal del inicio de la enfermedad. Normal- rias (AC) que puede conducir a infarto
moderado-severo, una vez descartada mente, los sntomas son similares a de miocardio, muerte sbita o enferme-
patologa abdominal significativa, como los del debut y parece ser que aquellos dad isqumica cardiaca. El tratamiento
la invaginacin. En caso de vasculitis pacientes con afectacin renal pueden va dirigido a reducir la inflamacin y
gastrointestinal muy severa (entero- recaer con mayor facilidad. El prons- prevenir el desarrollo de AC(12,13).
pata pierde-protenas y la hemorragia tico a largo plazo de los nios con PSH
gastrointestinal severa, entre otras), se se relaciona predominantemente con la Epidemiologa
ha descrito el xito del tratamiento con existencia de enfermedad renal. Aunque Afecta a toda la edad peditrica aun-
infusin de gammaglobulinas, pulsos ningn hallazgo es absolutamente pre- que, con mayor frecuencia, a menores de
de metilprednisolona y plasmafresis. El dictivo, muchos estudios coinciden en 5 aos. La incidencia es ms elevada en
dolor abdominal persistente o crnico que la presencia de sndrome nefrtico/ pases asiticos.
es poco comn, pero parece responder nefrtico, la disminucin de la activi-
a metotrexate o micofenolato mofetilo, dad del factor XIII, la hipertensin, el La EK afecta principalmente a nios
aunque deben ser valorados sus efectos desarrollo del fallo renal al inicio de la entre 6 meses y 5 aos, existiendo una
secundarios gastrointestinales. enfermedad y la presencia de esclerosis mayor proporcin de varones (1,5:1).
glomerular/semilunas/afectacin tubu- La incidencia ms alta se ha registrado
Enfermedad renal lointersticial (lesiones histopatolgicas en Japn(13). En nuestro pas se estima
El tratamiento de la PSHN sigue clase IV y V), se definen como factores que la incidencia anual acumulada es
siendo controvertido, no existiendo evi- de mal pronstico; de tal manera que, similar a la encontrada en Estados Uni-
dencia suficiente sobre la mejor gua de aunque puedan presentar una recupe- dos (20,8/100.000 nios menores de
tratamiento para la PSHN establecida. Se racin inicial, en el seguimiento a lar- 5 aos en 2006)(12). Durante el periodo
proponen tratamientos con: predniso- go plazo (ms de 20 aos en algunos 1998-2009, la incidencia en Noruega,
lona, metilprednisolona, ciclofosfamida, casos), casi la mitad de estos pacientes Suecia y Finlandia fue de 5,4, 7,4 y
azatioprina, ciclosporina A, micofeno- pueden presentar hipertensin o insu- 11,4, respectivamente; mientras que,
lato mofetilo, dipiridamol, warfarina, ficiencia renal. Aquellas mujeres a las en ese periodo en Japn, la incidencia
plasmafresis y rituximab. Los efectos que se les diagnostic una PSH durante aument de 111,7 a 218,6/100.000 ni-
antihipertensivos y renoprotectores de la infancia, presentarn con mayor fre- os menores de 5 aos. Se desconocen
los inhibidores de la enzima converti- cuencia hipertensin arterial y proteinu- las causas de este incremento, si bien ha
dora de la angiotensina (IECA) o de los ria durante el embarazo. El tratamiento contribuido un mejor reconocimiento
antagonistas del receptor de la angioten- inicial de la PSH con corticoides no y diagnstico de la enfermedad(14). Las

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Tabla IV. Etiologa de enfermedad de Kawasaki

Sugieren un origen infeccioso Sugieren factores genticos


Manifestaciones similares a enfermedades exantemticas peditricas Mayor incidencia en algunos pases como Japn
Curso clnico autolimitado y, habitualmente, no recurrente Incidencia en nios de origen japons tan elevada
Estacionalidad como en su pas de origen
Existencia de endemias y epidemias Existencia de casos familiares no contemporneos
Propagacin en forma de ondas durante epidemias Riesgo de aparicin en gemelos del 13%
Limitada casi exclusivamente a edad peditrica
Baja incidencia en 3 primeros meses de edad (proteccin por
anticuerpos maternos?)
Hallazgos de laboratorio sugestivos de infeccin

al dao vascular. La inflamacin acaba


Tabla V. Criterios clnicos de enfermedad de Kawasaki*
produciendo una destruccin de la me-
A. Fiebre persistente 5 das dia y la formacin de aneurismas. En los
B. Presencia de al menos 4 caractersticas principales: estadios precoces, se produce una infil-
Cambios en extremidades tracin de neutrfilos que produciran
- Agudo: eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies xido ntrico. Las clulas T reguladoras
- Subagudo: descamacin periungueal de los dedos en la fase subaguda** (Tregs) estn disminuidas en sangre
Exantema polimorfo
Inyeccin conjuntival bulbar bilateral sin exudado
perifrica en EK aguda y aumentados
Cambios en labios y cavidad oral: los Th17(16,17).
- Eritema o labios agrietados Se suelen afectar las arterias de tama-
- Lengua aframbuesada o medio extraparenquimatosas (cela-
- Eritema difuso de mucosa orofarngea cas, mesentricas, femoral, ilaca, renal,
Linfadenopata cervical mayor de 1,5 cm de dimetro, normalmente axilar y braquial) y, en especial, las arte-
unilateral rias coronarias. Los aneurismas son ms
C. Exclusin de otras enfermedades con caractersticas similares
frecuentes en las zonas proximales y en
*Pacientes con fiebre y menos de 4 criterios clnicos pueden ser diagnosticados de las bifurcaciones, ya que son las zonas
EK si se detectan alteraciones tpicas en las arterias coronarias por ecocardiografa o de mayor estrs de la pared arterial. El
arteriografa. **Se ha propuesto incluir la descamacin perineal como criterio.
enlentecimiento del flujo en la zona di-
latada favorece la formacin de trombos.
Las coronarias que se afectan con ma-
recurrencias son poco frecuentes (Japn co. El coronavirus New Haven ha sido yor frecuencia son la arteria coronaria
3% y Estados Unidos 1-2%). Los casos identificado en secreciones respiratorias izquierda, la descendente anterior y la
familiares son raros (0,7-2,1%) y el de nios con EK, as como el coronavi- coronaria derecha(13,16).
50% aparecen en los 10 das siguien- rus y bocavirus(12,16).
tes al primer caso. En Japn existe un Actualmente, existen mltiples estu- Clnica
predominio de la enfermedad en los dios encaminados a identificar marca- En ausencia de una prueba diagns-
meses de invierno y primavera; si bien, dores genticos de susceptibilidad de la tica especfica o caractersticas clnicas
el predominio estacional vara de unos enfermedad, de severidad y de resisten- patognomnicas, se han establecido unos
pases a otros(15). cia al tratamiento [CTL-4, caspasa 3, IL- criterios clnicos para ayudar al diagnstico
10, IL-1B, CD40L, PD-1, ORAI1 e inosi- de EK (Tabla V)(13).
Etiopatogenia tol 1,4,5 trifosfato3kinasaC(ITPKC)](12).
La EK se debe a una respuesta inmu-
El paso que conduce a la arteritis Es caracterstico que todas las ma-
nolgica inapropiada a uno o ms agentes coronaria an no est aclarado, si bien nifestaciones clnicas no se presenten a
infecciosos que actuaran como desen- la activacin de clulas endoteliales, la vez en el tiempo, por lo que a veces
cadenantes en individuos genticamente monocitos/macrfagos CD68, linfoci- es necesario esperar varios das antes de
susceptibles (Tabla IV)(16,17). tos CD8 y clulas plasmticas IgA mo- hacer el diagnstico.
noclonales parece estar implicada. Un El trmino de Kawasaki incom-
La hiptesis que relaciona la EK trigger infeccioso aumentara la produc- pleto se refiere a pacientes que, aun-
con determinadas toxinas bacterianas cin de citocinas, como: TNF-, IL 1 e que no cumplen suficientes criterios,
estreptoccicas o estafiloccicas que IL 6, que induciran nuevos antgenos pueden ser diagnosticados de EK. Es
actuaran como superantgenos es, hoy endoteliales y se generaran anticuerpos ms frecuente en menores de 1 ao y
da, controvertida. El aumento de IgA en contra ellos. Se produce un infiltrado mayores de 9. En 2004, la Asociacin
el tracto respiratorio que se detecta en de macrfagos y linfocitos en la pared Americana de Cardiologa ha desarro-
pacientes con EK sugiere una puerta de arterial que secretan mediadores infla- llado un algoritmo de actuacin para
entrada respiratoria del agente etiolgi- matorios y enzimas que contribuiran la EK incompleta basada en opiniones

PEDIATRA INTEGRAL 39
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

Figura 3. Descamacin periungueal en pies


en fase subaguda. Figura 4. Exantema inespecfico maculopa- Figura 5. Exantema perineal con descama-
pular. cin precoz.

de expertos que ayuda a usar los datos cavidad oral incluyen: eritema (Fig. 6),
clnicos, analticos y ecocardiogrficos sequedad, fisuras, descamacin, grietas
para mejorar el diagnstico y tratamien- y sangrado de labios, lengua aframbue-
to (Algoritmo 2). Debe considerarse el sada indistinguible de la escarlatina y
diagnstico de EK en todos los nios eritema difuso de la mucosa orofarn-
con fiebre inexplicable de 5 o ms das gea. No suelen verse ni lceras orales
de duracin con 2 3 criterios clnicos ni exudado farngeo. La linfadenopata
principales y en cualquier nio menor cervical es la menos frecuente de todas
de 6 meses con fiebre de ms de 7 das las caractersticas clnicas principales.
de duracin con hallazgos de laborato- Suele ser unilateral y localizada en el
rio compatibles con inflamacin y sin triangulo cervical anterior. Para que
causa explicable de la fiebre(13). sea criterio de la EK, debe haber una o
ms linfadenopatas mayores de 1,5 cm
Manifestaciones clnicas principales de dimetro. Suele ser firmes, no fluc- Figura 6. Lactante irritable con labios rojos.
La fiebre suele ser elevada y sin tra- tuantes y sin eritema en la piel. Pueden
tamiento persiste una media de 11 das. aparecer otras manifestaciones descritas
Los cambios en las extremidades son en la tabla VI(12,13). vir como dato analtico suplementario
caractersticos. En la fase aguda, suele para el diagnstico de EK incompleto,
aparecer eritema de palmas y plantas. Manifestaciones clnicas incluso podra ser marcador de riesgo
Pueden estar, adems, edematosas y el cardiovasculares asociadas de desarrollo de AC(12,13).
nio evita coger objetos y la deambu- En los primeros 10 das, no suelen
lacin. La descamacin se inicia en la detectarse aneurismas coronarios, pero Diagnstico diferencial
regin periungueal a las 2 3 semanas puede apreciarse mediante ecocardio- El polimorfismo de los signos y snto-
del comienzo de la fiebre y puede ex- grafa un aumento de la brillantez que mas obliga a considerar un amplio diag-
tenderse a palmas y plantas (Fig. 3). A rodea la luz arterial o ectasias. Esta lesin nstico diferencial que incluye procesos
los 5 das del inicio de la fiebre, suele precoz puede resolverse o evolucionar infecciosos, alrgicos o txicos y reumato-
aparecer un rash eritematoso. Puede hacia aneurismas. Tambin, se puede ob- lgicos. El diagnstico precoz, fundamen-
presentarse de muchas formas, aunque servar disminucin de la funcin ventri- talmente de los casos atpicos, puede ser
la ms frecuente es una erupcin ma- cular, regurgitacin valvular o derrame difcil.
culopapular difusa inespecfica (Fig. 4). pericrdico. Los aneurismas se suelen
A veces, se manifiesta como: urticaria, detectar en la fase subaguda (4-6 sema-
rash escarlatiniforme, eritrodermia, si- nas de enfermedad)(12,13). Infecciones
milar al eritema multiforme o, menos Estreptoccicas y estafiloccicas me-
frecuente, erupcin micropustular. No Hallazgos de laboratorio diadas por toxinas: en el caso de la
se han descrito las formas bullosas, vesi- Las pruebas de laboratorio no son escarlatina, existe exudado amigda-
culares y petequias. Suele localizarse en especficas, pero pueden contribuir al lar, cultivo farngeo positivo y res-
tronco y extremidades, acentundose en diagnstico (Tabla VI). Suelen norma- puesta al tratamiento con penicilina.
la regin perineal, donde puede apare- lizarse de 6 a 10 semanas despus del En el shock txico, existe afectacin
cer una descamacin temprana (Fig. 5). inicio de la enfermedad. El biomarcador renal, hipotensin y elevacin de la
La inyeccin conjuntival bilateral suele N-terminal tipo pro-B pptido natriur- creatinkinasa.
aparecer poco despus del inicio de la tico (NT-pro BNP) se correlaciona con Sarampin: es tpica la presencia de
fiebre. Afecta de forma caracterstica a marcadores de inflamacin, estrs oxi- conjuntivitis supurativa, las lesiones
la conjuntiva bulbar y no se asocia a dativo y disfuncin diastlica cardiaca. de Koplik y la aparicin del rash pre-
exudado, edema conjuntival o ulcera- Algunos estudios sugieren que se eleva dominantemente en la cara.
cin corneal. Normalmente no es do- en pacientes con EK en comparacin Adenovirus: la conjuntivitis suele ser
lorosa. Los cambios en los labios y la con controles febriles y que podra ser- supurativa, y se puede utilizar para

40 PEDIATRA INTEGRAL
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

Tabla VI. Manifestaciones clnicas y de laboratorio asociadas parece tener un efecto antiinflamatorio,
disminuyendo la produccin de citoci-
Musculoesqueltico Artralgias o artritis: poliarticular grandes y pequeas nas proinflamatorias y aumentando la
articulaciones produccin de antagonista del receptor
SNC Irritabilidad:* meningitis asptica de IL1(17). Es un producto seguro, con
Parlisis facial perifrica unilateral transitoria efectos secundarios poco frecuentes:
Sordera neurosensorial transitoria reaccin infusional, anafilaxia, urtica-
Afectacin Diarrea, vmitos y dolor abdominal ria, meningitis asptica, anemia hemo-
gastrointestinal Ictericia, hepatomegalia ltica autoinmune, tromboembolismo
Distensin acalculosa de vescula biliar y fallo renal agudo. Aunque slo se han
Otras Eritema e induracin en sitio de vacunacin de BCG demostrado los beneficios para pacien-
Uvetis anterior tes tratados en los primeros 10 das de la
Uretritis enfermedad, algunos autores recomien-
Inflamacin testicular dan su empleo en nios con evidencia
Ndulos e infiltrados pulmonares de inflamacin persistente, con o sin
Derrame pleural alteraciones coronarias, que son diag-
Laboratorio Leucocitosis con neutrofilia** nosticados despus de esta fecha. Una
Anemia vez administrada, deben esperarse 11
Trombocitosis en fase subaguda (2-4 semana)** meses para la vacunacin de virus vivos.
Aumento de PCR
La utilizacin de corticoides es con-
Aumento de VSG
Alteracin de lpidos
trovertida. En un metaanlisis reciente,
Hipoalbuminemia concluyen que la combinacin de cor-
Hiponatremia ticoides con el rgimen convencional de
Piuria estril IGIV como tratamiento inicial reducira
Aumento de transaminasas el riego de desarrollo de aneurismas co-
Pleocitosis en LCR ronarios sin aumentar los efectos secun-
Leucocitosis en lquido sinovial darios(18,19).
*Sobre todo en lactantes. Muy caracterstico. **La trombocitopenia y leucopenia
son raras y pueden ser signos de asociacin a sndrome de activacin macrofgica. Tratamiento de la enfermedad de
Kawasaki refractaria
Entre 11,6 y 38,3% de pacientes tra-
su diagnstico los cultivos virales y pacientes diagnosticados de EK deben tados inicialmente con IGIV y aspirina a
la reaccin en cadena de la polime- ser tratados con IGIV. dosis alta, tienen fiebre persistente 24-
rasa. La aspirina se emplea por sus efec- 48 horas tras la primera dosis de IGIV
Otras: virus de Epstein-Barr, parvo- tos antiinflamatorios (a dosis alta) y o bien recurre a las 36 horas o ms des-
virus B19, rickettsias, leptospiras. antitrombticos (dosis bajas). Aunque pus de completar la infusin de IGIV.
no est demostrado que reduzca la in- Estos pacientes tienen mayor riesgo de
Otros cidencia de dilatacin coronaria, s pa- desarrollo de AC. La mayora de los ex-
Reacciones medicamentosas, ar- rece disminuir la incidencia de infartos pertos recomiendan retratamiento con
tritis idioptica juvenil de comienzo miocrdicos fatales. La dosis a emplear IGIV a 2 g/kg, previa reevaluacin cl-
sistmico, poliarteritis nodosa, lupus es controvertida, ya que no existen es- nica por si el diagnstico inicial cambia.
eritematoso sistmico, fiebre reumtica, tudios de calidad. En la mayora de los En algunos estudios, se ha sealado que
enfermedad del suero, Stevens-Johnson centros se suele emplear a dosis altas de los pacientes retratados que reciben la
y sndromes autoinflamatorios (fiebre 80-100 mg/kg/da en 4 dosis durante 2 dosis de IGIV precozmente (antes de
peridica asociada al receptor de TNF, la fase aguda del proceso; mientras que, los 10 das del inicio de la enfermedad)
sndrome hiper IgD, sndromes peridi- en Japn se emplea a dosis moderada tienen menor prevalencia de aneurismas
cos asociados a criopirinas)(12,13). (30-50 mg/kg/da). Cuando el paciente coronarios. Recientemente, se ha publi-
lleva 48-72 horas afebril, la dosis de as- cado que el tratamiento con infliximab
Tratamiento pirina se reduce a dosis antitrombticas (anticuerpo monoclonal anti TNF-)
El tratamiento con IGIV dentro de los
(3-5 mg/kg/da). El uso de ibuprofeno puede ser tan seguro y efectivo como
10 primeros das del comienzo de la en- concomitante antagoniza el efecto anti- la IGIV en EK refractaria en cuanto a du-
fermedad disminuye la incidencia de AC trombtico de la aspirina. Los pacientes racin de sntomas; si bien, en estudios
desde un 20-25% a menos de un 5%. que reciben salicilatos de forma crnica retrospectivos no se han encontrado
deben vacunarse anualmente de la gripe diferencias en cuanto a la aparicin de
Ya que no se ha podido establecer y estar vacunados de la varicela(12,13). aneurismas entre el grupo de infliximab
un score de riesgo que nos permita dis- La IGIV se utiliza a dosis elevadas (2 y el de IGIV(20). En caso de fracaso de
tinguir a pacientes con mayor probabili- g/kg) en una sola infusin. Su mecanis- la 2 dosis de IGIV, se pueden consi-
dad de desarrollar aneurismas, todos los mo de accin no es del todo conocido, derar pulsos de metilprednisolona (30

PEDIATRA INTEGRAL 41
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

mg/kg durante 3 das), ciclofosfamida 8 mm de dimetro y el peor con los implicado el virus de la hepatitis B, la
asociada a prednisona, ciclosporina o aneurismas gigantes (>8 mm de di- infeccin estreptoccica y los depsi-
plasmafresis. metro). En la mitad de los pacientes con tos de inmunocomplejos. Se ha asociado
Existen en la actualidad nuevos tra- aneurismas coronarios, estos regresan con la fiebre mediterrnea familiar. Se
tamientos de utilidad an incierta por a largo plazo y en un 20% de los casos puede diagnosticar a un nio de PAN si
la falta de estudios, como la ulinastatina progresan hacia una estenosis coronaria. en la biopsia presenta vasculitis necro-
(inhibidor de la tripsina humana) que El seguimiento evolutivo de pacien- tizante de arterias de pequeo y media-
se ha probado en EK refractario a IGIV, tes con EK se basa en la estratificacin de no calibre o angiografa patolgica y al
el abciximab (anticuerpo monoclonal riesgo relativo de isquemia miocrdica. menos 1 de los siguientes: afectacin de
tromboltico), que se ha empleado en Se suele recomendar estudio ecocardio- piel (lvedo reticularis, ndulos, infar-
pacientes con aneurismas gigantes en la grfico al diagnstico, a las 2 y a las 6-8 tos), mialgias o debilidad muscular,
fase subaguda, y atorvastin, estatina es- semanas del comienzo de la enferme- hipertensin arterial en relacin con su
tudiada en ratones, que podra detener dad, y en funcin de los hallazgos, se edad, mononeuropata o polineuropata
la inflamacin en EK(13). establecen los niveles de riesgo: o afectacin renal (hematuria, proteinu-
Nivel de riesgo I: pacientes sin AC ria o afectacin de la funcin renal)(1,2,7).
Pronstico en ninguno de los estadios. Pueden
Muchos casos de infartos en personas
suspender tratamiento con aspirina Poliarteritis cutnea
jvenes (3-4 dcada) son atribuidos a una a las 6-8 semanas de inicio de la Es ms frecuente en nios y se ca-
infradiagnosticada EK en la infancia. enfermedad. racteriza por la presencia de ndulos
Nivel de riesgo II: pacientes con ec- subcutneos dolorosos, lesiones no pur-
La mortalidad (0,17% en Estados tasia transitoria de la arteria corona- pricas, con o sin lvedo reticularis, sin
Unidos) se relaciona siempre con se- ria en la ecocardiografa (desaparece afectacin sistmica (excepto mialgia,
cuelas cardiacas. La causa ms frecuente durante la enfermedad aguda) que atralgia y artritis no erosiva). Se asocia
de muerte es el infarto de miocardio pueden recibir recomendaciones si- a menudo con antecedente de infeccin
por trombosis de aneurismas, que suele milares a las del nivel I y continuar estreptoccica(1,2,7).
suceder durante el primer ao de en- reevaluacin cardiolgica cada 3-5
fermedad(13). aos. Vasculitis asociada a ANCA
La severidad de la anemia, trombo- Nivel de riesgo III, IV y V: pacientes Son vasculitis de mediano y peque-
citopenia, hipoalbuminemia y elevacin con aneurismas que precisan man- o vaso con elevada morbi-mortalidad
de alanino aminotransferasa (ALT) por tener tratamiento con: aspirina, con y frecuentes recadas. La granulomatosis
encima de 200 U/L y PCR y VSG muy anticoagulacin si son aneurismas de Wegener afecta al tracto respiratorio
elevadas o persistentemente aumenta- gigantes, restriccin de actividad superior e inferior y riones. 90% son
das se correlacionan con el riesgo de fsica y controles cardiolgicos pe- ANCA positivos. Para diagnosticarla de-
desarrollar AC. Tambin, son factores ridicos. La resonancia magntica ben estar presentes al menos 3 de las
de riesgo de aparicin de AC las edades angiogrfica coronaria y la tomo- 6 caractersticas: afectacin renal (he-
extremas y la larga duracin de la fie- grafa computada multicorte son maturia, proteinuria, glomerulonefritis
bre antes del tratamiento (menores de herramientas no invasivas que en pauciinmune necrotizante), granulomas
6 meses y mayores de 8 aos suelen te- el futuro pueden reemplazar a la necrotizantes en las biopsias, afectacin
ner una presentacin atpica, una mayor angiografa en el seguimiento de de va area superior, afectacin larin-
demora diagnstica y probablemente a pacientes con aneurismas corona- gotraqueobronquial, radiografa o TAC
una mayor vulnerabilidad gentica)(12). rios(13). pulmonares patolgicos y ANCA positi-
En Japn se han desarrollado varios El riesgo cardiovascular a largo plazo vos. La poliangetis microscpica es una
score de riesgo para predecir la resis- en pacientes con EK sin AC es descono- enfermedad no granulomatosa necro-
tencia a IGIV y poder tratar a estos pa- cido; si bien, parece que puede ser un tizante que afecta a vasos pequeos. Es
cientes de forma ms agresiva (podran factor de riesgo para el desarrollo de caracterstica la capilaritis pulmonar y
beneficiarse de un tratamiento inicial arteriosclerosis precoz en la edad adulta glomerulonefritis necrotizante. Casi el
con corticoides). Estos score no son debido a una disfuncin endotelial, por 100% tienen afectacin renal y se asocia
aplicables a nios de Estados Unidos(12). lo que se deben generalizar a todos ellos con ttulos elevados de ANCA. El Churg-
Un 7% de EK se presenta como las recomendaciones sobre factores de Strauss es una vasculitis granulomatosa
shock, y se suele asociar con disfun- riesgo cardiovascular: dieta saludable, de vaso mediano y pequeo que afecta a
cin ventricular y refractariedad al tra- ejercicio moderado, peso adecuado, pacientes con asma severa o alergia(1,2,7).
tamiento. El 1,9% de pacientes con EK control de tensin arterial y evitar con-
desarrollaron un sndrome de activacin sumo y exposicin al tabaco. Arteritis de Takayasu
macrofgica, manifestndose como fie- Vasculitis granulomatosa que afecta
bre resistente a IGIV y aumento de tran- Panarteritis nodosa infantil de forma primaria a los grandes vasos
saminasas. (PAN) como la aorta y sus ramas. Se presenta
El mejor pronstico se asocia a los Es una enfermedad rara en nios de en mujeres entre 10 y 30 aos, con una
aneurismas fusiformes de menos de etiologa desconocida, aunque se han incidencia mayor en asiticos. Para su

42 PEDIATRA INTEGRAL
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

diagnstico es necesaria anormalidad en for Henoch-Schnlein purpura, child- of immunoglobulin plus prednisolone
hood polyarteritis nodosa, childhood for prevention of coronary artery ab-
arteriografa (convencional, angioRNM Wegener granulomatosis and childhood normalities in severe Kawasaki disease
o angio TAC) de la aorta y sus ramas Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: (RAISE study): a randomised, open-
principales, ms al menos una de las Final classification criteria. Ann Rheum label,blinded-endpoints trial. Lancet.
siguientes caractersticas: disminucin Dis. 2010; 69(5): 798-806. 2012; 379: 1613-20.
del pulso arterial perifrico y/o clau- 8.** Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, 20. Son MB, Gauvreau K, Burns JC, Corinal-
dicacin de extremidades, diferencia et al. Outcome of Henoch-Schnlein desi E, Tremoulet AH, Watson VE et al.
de presin mayor de 10 mmHg en purpura 8 years after treatment with a Infliximab for Intravenous Immunoglo-
placebo or prednisone at disease onset. bulin Resistance in Kawasaki Disease: A
cualquier miembro, soplo en la aorta Pediatr Nephrol. 2012; 27(6): 933-9. Retrospective Study. J Pediatr. 2011; 158:
o sus ramas principales, hipertensin 644-9.
9.*** Kawasaki Y. The pathogenesis and
en relacin con su edad, aumento de treatment of pediatric Henoch- Schn-
reactantes de fase aguda(1,2,7). lein purpura nephritis. Clin Exp Nephrol. Bibliografa recomendada
2011; 15(5): 648-57. Tizard EJ, Hamilton-Ayres MJ. Henoch-
Vasculitis primaria del sistema 10.*** Vila Cots J. Prpura de Schnlein-He- Schnlein purpura. Arch Dis Child Ed
nervioso central noch: participacin renal. An Pediatr Pract. 2008; 93(1): 1-8.
Contin. 2012; 10(3): 121-6. Completo artculo de revisin sobre la prpura
La incidencia en nios es descono- de Schnlein-Henoch.
cida, debido a lo poco frecuentes que 11.*** Ninchoji T, Kaito H, Nozu K, et al.
son y a la carencia de un consenso para Treatment strategies for Henoch-Schn- Saulsbury FT. Henoch-Schnlein purpu-
lein purpura nephritis by histological and ra. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5):
los criterios diagnsticos. Los criterios clinical severity. Pediatr Nephrol. 2011; 598-602.
para adultos son: dficit neurolgico 26: 563-9. Interesante artculo de revisin en el que se inten-
con hallazgos tpicos de vasculitis en 12. Scuccimarri R. Kawasaki Disease. Pediatr ta ahondar sobre las cuestiones an no resueltas
la angiografa o histologa. Lo ms fre- Clin N Am. 2012; 59: 425-45. sobre la PSH. Existe suficiente evidencia de la
cuente es que se manifieste como cefa- 13.*** Newburger J, Takahashi M, Gerber M, eficacia del tratamiento con corticoides del dolor
leas y dficits neurolgicos focales, aun- Gewitz M, Tani L, Burns J, Shulman S, et abdominal y articular, as como de la ineficacia
del tratamiento con corticoides en la prevencin
que tambin aparecen con frecuencia al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term
de la nefritis.
disfunciones cognitivas y cambios de Management of Kawasaki Disease: State-
comportamiento. El papel de las diversas ment for Health Professionals From the Vila Cots J. Prpura de Schnlein-He-
Committee on Rheumatic Fever, A Endo- noch: participacin renal. An Pediatr
tcnicas de neuroimagen en el diagns- carditis, and Kawasaki Disease, Council Contin. 2012; 10(3): 121-6.
tico y seguimiento de esta patologa no on Cardiovascular Disease in the Young, Artculo muy reciente en el que se hace una am-
est plenamente establecido. La biopsia American Heart Association. Pediatrics. plia y magnfica revisin del estado actual del
craneal es la prueba oro, pero tiene una 2004; 114: 1708-33. tratamiento de la PSH con nefritis.
sensibilidad limitada debido a la natu- 14. Salo E, Griffiths EP, Farstad T, Schiller
B, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Inci- Newburger J, Takahashi M, Gerber M,
raleza desigual de la enfermedad(1,2,7). Gewitz M, Tani L, Burns J, Shulman S, et
dence Of Kawasaki Disease In Nor-
thern European Countries. Pediatr Int. al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term
Bibliografa 2012 Jun 21. doi: 10.1111/j.1442- Management of Kawasaki Disease: State-
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a 200X.2012.03692.x. ment for Health Professionals From the
juicio del autor. Committee on Rheumatic Fever, A Endo-
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598-602. analysis. Heart (2012). doi:10.1136/ Realizado en 74 hospitales japoneses, en los que
6.** McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: heartjnl-2012-302126Tohru Kobayas- el grupo que aade prednisolona a 2 mg/kg/da
Diagnostic and management of Henoch- hi, Tsutomu Saji, Tetsuya Otani, Kazuo i.v. en la fase aguda de EK grave resulta superior
Schnlein purpura. Eur J Pediatr. 2010; Takeuchi, Tetsuya Nakamura, Hirokazu que el grupo de IGIV en cuanto a prevencin de
169: 643-50. Arakawa, Taichi Kato, Toshiro Hara, AC, reduccin de la necesidad de retratamiento
7.*** OzenS, Pistorio A, Lusan SM, Bakkaloglu 19.** Kobayashi T, Saji T, Otan T, Takeuchi K, y rpida resolucin de fiebre y parmetros in-
A, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria Nakamura T, Arakawa H,et al. Efficacy flamatorios.

PEDIATRA INTEGRAL 43
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

Caso clnico

Nia de 2 aos y 11 meses que ingresa por cuadro de 5


das de evolucin consistente en: nuseas continuas, vmitos
espordicos, prcticamente diarios, anorexia, decaimiento,
astenia y apata. Los padres refieren que duerme mucho
ms de lo habitual. Hace 8 das present vmitos (unos 5-6
episodios) que se autolimitan en menos de 24 horas. Dos
das ms tarde, la madre tuvo un cuadro similar, con cefalea,
vmitos y otalgia, que cede en 12 horas.

Antecedentes personales
Bronquitis recurrentes hasta los 2 aos, resto sin inters.

Antecedentes familiares
Madre con asma extrnseca, metrorragias con anemia se-
cundaria y migraas. To paterno, con 5 aos present una
prpura de Schnlein-Henoch con manifestaciones cutneas Figura 7. Ecografa abdominal.
tras faringoamigdalitis, posteriormente fallece a los 27 aos
por carcinoma renal. Abuela materna acidosis tubular renal.
A la exploracin por aparatos, slo destacar cierto de- y algn vmito. Transcurrido ese tiempo, se intensifica el
caimiento, se duerme con facilidad pero despierta durante dolor clico, en hipogastrio y periumbilical, asociado a llan-
la exploracin con rapidez y colabora, abdomen ligeramente to, sin datos a la exploracin de irritacin peritoneal. Se
distendido con aumento de la peristalsis, sin otros hallaz- realiza ECO abdominal (Fig. 7): cambios inflamatorios en
gos. asas intestinales, ms acusados en segmento corto yeyunal
con pared de 6 mm, con lquido y focos lineales ecognicos
Pruebas complementarias al ingreso en su interior. Se aprecia aumento de la vascularizacin en
Hemograma: leucocitos: 20.000/ul con 70% de PMN, el asa edematosa, lo que no sugiere un proceso isqumico.
Hb: 13,5 g/dl, plaquetas: 449.000/ul. Coagulacin: normal. Analtica de control sin cambios, salvo prot. T 4,9 g/dl. A
Bioqumica bsica, renal y heptica, amilasa: normales, pro- las 30 horas, se evidencian lesiones de 2-3 mm ligeramente
tenas totales 5,9 g/dl. PCR: 79,5 mg/L. EAB: normal. Orina: sobreelevadas, petequiales en miembros inferiores y nalgas.
normal. Ante la persistencia del dolor abdominal moderado-severo y
la afectacin del estado general de la nia, se instaura trata-
Evolucin miento con metilprednisolona i.v. a 2 mg/kg/da fraccionado
Se instaura tratamiento con sueroterapia y omeprazol en 3 dosis, con lo que la paciente mejora sustancialmente.
i.v. Durante las primeras 72 horas de ingreso, mantiene una Cede el dolor, se aclaran las lesiones y mejora la ingesta a
situacin clnica similar, quejndose muy ocasionalmente los 3 das de iniciado el tratamiento con corticoides. Orinas
de dolor abdominal que cede en pocos minutos, nuseas y tensiones arteriales reiteradamente normales.

44 PEDIATRA INTEGRAL
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

Algoritmo 1. Pautas para la deteccin y derivacin de los pacientes con nefritis por PSN

Sem. 1-Sem. 4: Pediatra general Interconsulta a nefrologa si:


Revisin semanal PG HiperTA
TA, tira reactiva OMU Estudio basal:
Funcin renal anormal
Hemograma. Coagulacin

HiperTA/hematuria macroscpica/proteinuria
Hematuria macroscpica de
Urea, creatinina, electrolitos,
ms de 5 das
protenas, albmina
Sndrome nefrtico:
Tira reactiva OMU
- OP:OC >250 mg/mmol
ndice protena/creatinina en
- Albmina plasmtica <25 g/L
OMU
- Edemas
Sangre oculta en heces
Sem. 5-Sem. 12: Sndrome nefrtico:
ASLO, anti DNAasa B
Revisin quincenal PG - Hematuria/proteinuria/edema/
TA, tira reactiva OMU Considerar: HTA/oliguria
ANA, AntiDNA-n, ANCA, Ig,
O si persisten anomalas con:
C3 y C4
OP:OC >250 mg/mmol durante
Semanalmente, dependiendo 4 semanas
de los resultados: OP:OC >100 mg/mmol durante
ndice protena/creatinina en 3 meses
6-12 meses: OMU OP:OC >50 mg/mmol durante
Revisin mensual PG TA y peso 6 meses
TA, tira reactiva OMU Valoracin clnica

No afectacin Hematuria
renal microscpica
PG: pediatra general Indicaciones de biopsia renal:
TA: tensin arterial 1. Sndrome nefrtico agudo/IRA
OMU: orina de miccin nica 2. Sndrome nefrtico/
Alta Revisin anual PG OP:OC: ndice protena/ proteinuria en rango nefrtico
TA, tira reactiva OMU creatinina en orina durante 4-6 semanas

Basado en la gua desarrollada por los Dres. Hothi y Bristol del Departamento de Nefrologa Peditrica del Bristol Royal
Hospital for Children, Bristol, UK.

PEDIATRA INTEGRAL 45
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

Algoritmo 2. Evaluacin de Kawasaki (EK) incompleto

Fiebre 5 o mas das y 2 3 criterios clnicos1

Examinar las caractersticas del paciente2

Persiste
Consistentes con EK Inconsistentes con EK
la fiebre

Realizar analtica K improbable

PCR<3 mg/dl y VSG<40 mm/h PCR>3 mg/dl y VSG>40 mm/h

Seguimiento diario Menos de 3 criterios 3 o ms criterios


suplementarios3 suplementarios3

La fiebre contina 2 das La fiebre cede Ecocardiografa Tratamiento y eco4

No descamacin Descamacin tpica

No EK Ecocardiografa5 Ecocardiografa-5 Ecocardiografa+5

3Criterios suplementarios:

Albmina menor de 3 g/dl Persiste fiebre Fiebre cede Tratamiento


Anemia para su edad
Aumento de alanino amino transferasa
Plaquetas 450.000 despus de 7 das
Leucocitos 15.000 Repetir eco EK
10 leucocitos por campo en orina Consultar experto improbable

1: En los nios menores de 6 meses o fiebre de ms de 7 das sin otra causa, se debe realizar una analtica y si se encuentran
signos de inflamacin, realizar una ecocardiografa, incluso si no cumple criterios clnicos. 2: Las caractersticas que sugieren
otras enfermedades son conjuntivitis exudativa, faringitis exudativa, exantema vesicular o bulloso o adenopatas generalizadas.
3. Vase tabla. 4: Puede tratarse antes de la realizacin de ecocardiografa. 5: La ecocardiografa se considera positiva si
se encuentra alguno de estos hallazgos: z score de arteria descendente anterior izquierda o arteria coronaria derecha 2,5,
si cumplen los criterios de lesiones coronarias del Ministerio de Salud japons (dimetro de la luz interna en nios menores
de 5 aos >3 mm y >4 mm en nios mayores de 5 aos, cuando el dimetro interno de cualquier segmento mide al menos
1,5 veces lo que el segmento adyacente o cuando la luz arterial es claramente irregular), o existencia de de 3 caractersticas
sugestivas que incluyen realce perivascular, ausencia de afilamiento, disminucin de funcin del ventrculo izqdo., regurgitacin
mitral, derrame pericrdico o z score de la arteria descendente anterior izquierda o coronaria derecha 2-2,5.

46 PEDIATRA INTEGRAL