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Introduccin
La hernia diafragmtica congnita (HDC) es un defecto del desarrollo embrionario,
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En un 60 % de los casos de HDC el defecto es nico sin otras malformaciones, la
Patogenia
15 (15q26.1-26.2), trisomas (13, 18, 21, 22), tetrasoma 12p y Turner, entre otros.
para HDC aisladas y se estima aproximadamente de hasta un 25% para las HDC
asociadas.
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HDC que requieren ECMO o fallecen. La HPPN en HDC es explicada por una
este caso se sospecha una HDC al encontrar una desviacin del corazn hacia la
esofgica. Adems, en casos graves puede aparecer hidrops fetal por compresin
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Figura 2. Factores pronsticos prenatales para HDC
LHR: Relacin pulmn-cabeza (lung to head ratio); PPLV: porcentaje predictivo de
volumen pulmonar; RNM: resonancia nuclear magntica; APs: arterias
pulmonares; LiTR: relacin hgado/trax; EG: Edad gestacional al diagnstico
prenatal.
Modificado de Harrison MR.
hgado como parte del contenido herniado en el trax indican un peor pronstico.
Otro indicador pronstico til en HDC izquierdas es el ndice ecogrfico LHR (lung
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to head ratio / relacin pulmn cabeza), medido entre las 22 y 28 semanas de
bajos de LHR indican mayor hipoplasia y peor sobrevida. Cuando el valor de LHR
1,4 la sobrevida es cercana al 100%. Por ser este ndice til solo para las hernias
izquierdas, medidas entre las 22-28 semanas, Jani et al desarrollaron el LHR O/E
(observado/ esperado) que sirve para HDC de ambos lados y en cualquier edad
posnatal, que mide los dimetros de las arterias pulmonares en relacin a la aorta
porcentaje, 2) LHR <1 y LHR O/E <30%, 3) PPLV < 15ml y 4) la presencia de una
cardiopata congnita grave. Algo similar ocurre con los puntajes de pronstico
posnatales.
Cuadro clnico
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el hallazgo casual de una HDC en la radiografa de trax a edades mayores
Tratamiento
El tratamiento de la HDC sigue siendo hoy uno de los desafos ms difciles para
limitada evidencia actual, los mejores resultados se observan cuando los RN con
Manejo prenatal. Los fetos con HDC pueden ser hoy estratificados en grupos de
mediante la relacin pulmn-cabeza (LHR). As, los fetos de alto riesgo, con
LHR < 1,0 LHR O/E < 25%, tienen extremadamente mal pronstico (90%
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mortalidad) pese a conocerse su condicin meses antes del parto. Es este grupo
problema sin solucin en este abordaje teraputico; 30-85% de los casos nacen
mortalidad agregada que esto involucra. Esta terapia se ofrece hoy bajo un nuevo
pulmonar moderada (LHR O/E entre 25%-35% hgado arriba o abajo 35%-45%
con herniacin heptica) y otro con hipoplasia severa (LHR O/E < 25% con hgado
arriba o abajo) Este estudio permitir reconocer el grupo de pacientes con HDC
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Manejo neonatal periparto:
Adems, debe existir coordinacin con un centro que cuente con oxigenacin con
mejor es la sobrevida. No hay razn para pensar que cesrea sea mejor que la va
vaginal.
retraso de la ciruga de la hernia, son los hitos que han logrado una mejora
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Sonda nasogstrica doble lumen con aspiracin continua suave (sonda
Replogle).
CmH2O y TI cortos.
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Presiones bajas (PIM y PEEP) despus de la ciruga.
casos graves que no responden al soporte habitual (IO > 20, PIM > 25) o en HDC
> 20), considerar eventual traslado a un centro que cuente con ECMO.
pese a los pasos anteriores (IO > 20) o que presentan una HPPN con un
componente reactivo, se debe realizar una prueba con NOi y prepararse para un
evaluacin.
corto plazo que demuestran una mejora transitoria en la oxigenacin, por lo que
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NOi. Esto tambin pudiera tener un rol en el aumento de la angiognesis pulmonar
evidencia sobre la utilidad de las DVA y cul sera la mejor, es muy importante
ECMO. Esta terapia es utilizada entre un 20% y 40% de los pacientes con HDC
ECMO, sin embargo slo demostraron una menor mortalidad a largo plazo en
revisiones retrospectivas.
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Con un ndice de oxigenacin (IO) > 20 constante se debe considerar el traslado a
un centro ECMO neonatal. La ECMO se indica en pacientes con HDC, que pese a
mxima
mxima
- Hipotensin sistmica, resistente a fluidos y DVA, que lleva a diuresis < 0.5
ml/kg/h por 12 a 24 h
condicin pulmonar (al menos un gas previo con PaO2 preductal > 60 mmHg
saturacin preductal > 85%-90% y PaCO2 < 60 mmHg). Adems, no deben tener
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la relacin presin de la arteria pulmonar/ presin arterial sistmica la cual debe
ser menor de 0,5) con una saturacin preductal de 85-95%, con FiO2 mxima de
laparoscopa o toracoscopa segn las condiciones clnicas del paciente. Sus etapas
identificar los bordes del diafragma y cerrar el defecto (frenorrafia primaria sin
es lquido.
Pronstico y seguimiento
Al igual que se han estudiado los factores pronsticos prenatales (LHR, edad
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factores pronsticos en los primeros minutos de vida, resultando como mejores
diferencia entre PaO2 mxima y PCO2 mxima (PaO2 mx - PCO2 mx). En 2014
crnica pulmonar a los 2 aos; sin embargo, a largo plazo el 80% se siente sano.
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Un tercio de los sobrevivientes requiere alimentacin por gastrostoma por mal
FUTURO
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